Scleroderma: kaj je in kako jo zdravimo?

Spremembe v telesu lahko opozorijo osebo, zlasti če gre za kožo. Včasih težave s kožo kažejo na bolezni notranjih organov. Bolezen, kot je sklerodermija, se lahko poleg zunanje manifestacije izrazi tudi v porazu nekaterih telesnih sistemov. Zato je vredno obiskati zdravnika, če najdete prve znake podobne bolezni.

Izraz simptomov te diagnoze in njenih značilnosti

Scleroderma je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem vzame tkiva v telesu kot tuje in jih poškoduje. To je posledica kršitev funkcije tega sistema. Diagnoza skleroderme je resna bolezen, ki se kaže v obliki sprememb v koži in notranjih organih - skleroze. Podobni problemi nastanejo zaradi motenj malih žil, kar posledično pripomore k povečanju količine vlaknastega tkiva ali kolagena, prav tako pa povzroči hipoksijo tkiva. Prav tako je izguba elastičnosti tkiv krvnih žil, zgostitev njihovih sten ali popolno prekrivanje.

Takšen proces povzroča spremembe v krvnem obtoku v žilah in tkivih v telesu, kar pogosto vodi do nekaterih neželenih učinkov. Opažajo se motnje v delovanju kardiovaskularnega sistema, prebavil in mišično-skeletnega sistema. Obstajata dva glavna simptoma te diagnoze:

1. modifikacija rok - dolgi, tanki prsti z debelimi falangami pod nohti;
2. kompleksnost reprodukcije normalnih obraznih izrazov.

Takšna merila, skupaj z drugimi spremembami v koži, lahko kažejo na sklerodermijo. Za potrditev diagnoze se praviloma postavita dva merila iz velike in majhne skupine:

1. Velika skupina se imenuje proksimalna skleroderma - odebelitev kože na prstih, ponavadi simetrično locirana. Podobne spremembe so vidne na koži trebuha ali vratu;
2. Majhna skupina vključuje tri kriterije:

• Dvostranska bazalna pljučna fibroza, ki jo lahko vidimo z rentgenskimi žarki pljuč.
• Majhne retrakcije kože na prstih so digitalne brazgotine.
• Znak sklerodaktije - velika skupina sprememb le na prstih.

Vzroki bolezni

Glavni vzrok te bolezni je genetska predispozicija za motnje v funkcionalnih sposobnostih fibroblastov, ki imajo sposobnost sinteze kolagena. Dodatni dejavnik je lahko sprememba v hormonskih ravneh, na primer med nosečnostjo ali po umetni prekinitvi. Včasih se med menopavzo lahko pojavi skleroderma. Zato to diagnozo pogosteje slišijo ženske kot moški.

Pogosto so razlogi za to diagnozo imenovani nalezljivi učinki na telo, stres, motnje v delovanju endokrinega sistema, škodljivo sevanje, okvara metabolizma telesa ali banalna hipotermija, pa tudi zmanjšana imunost.

Kaj je diagnoza sklerodermije

Nekatere kožne bolezni, ki so po svojih značilnostih podobne, so včasih lahko zmedene. Tako se na primer včasih primerjajo nepopravljive spremembe v koži odvisnosti od alkohola s sklerodermo. Zaradi podobnih zunanjih znakov je ta bolezen podobna opeklinam ali brazgotinam.

Simptomi sklerodermije zobnih oblog so lahko podobni manifestaciji diagnoze klopnega borelioze. Majhna žariščna skleroderma ali skleroatrofni lišaj, ki se kaže kot izpuščaj lila ali belkaste barve, se včasih razlikuje od drugih vrst lišajev, kot je rožnati versicolor. Poleg tega je treba sklerodermo razlikovati od revmatoidnega artritisa - to velja za začetne faze bolezni ali Buschkejev sindrom.

Posebna značilnost obravnavane bolezni je prisotnost genetskega ozadja, kljub temu pa se je za vse podobne simptome treba posvetovati z zdravstveno ustanovo.

Za vzpostavitev natančne diagnoze je potrebna medicinska diagnoza in mnenje zdravnika.

Različne vrste sklerodermije

V medicinski praksi obstaja delitev na sistemsko ali omejeno, tudi na kožne oblike. Sistemske obrazce lahko razdelimo na vrste:

• akroskleroza - žariščna odebelitev, pogosto simetrična, kože na obrazu, telesu, rokah ali nogah, ki jo spremlja poškodba notranjih organov, pogosto kronična;
• Raynaudov pojav - sprememba barve prstov zaradi akutne reakcije majhnih žil v krvnem obtoku;
• poškodbe požiralnika;
• difuzna skleroderma ali progresivna sistemska skleroza, za katero je značilna razpršena koža;
• telangiectasia - povečanje majhnih plovil, ki se kaže v obliki mreže ali zvezdic;
• sklerodaktija - poškodba kože prstov v obliki pečata in atrofije mehkih spodnjih tkiv.

Omejene ali kožne oblike so naslednje: linearne, plakirane in majhne žariščne. Običajno so pogostejše pri ženskah, starejših od 40 let. Kožne spremembe se pojavijo kot posamezni ali skupinski izpuščaji.

Linearna sklerodermija je lezija kože s spremembo barve, oblikovana kot trak. Zanj je značilna atrofija kože in globoka poškodba tkiva. V napredni fazi se lahko moti mikrocirkulacija na prizadetem območju, kar lahko privede do podhranjenosti, npr.

Plodna skleroderma se kaže v obliki posameznih kompaktnih madežev na človeški koži. Njihova barva se spremeni iz roza v belo. Takšni madeži se včasih imenujejo plaki, vizualno se razlikujejo od nepoškodovane kože. Takšne tvorbe lahko spremlja srbenje.

Za majhno fokalno sklerodermo je značilno širjenje belkastih ali lila v obliki papule po telesu. Sčasoma se spremenijo v bela območja atrofirane kože. Takšno bolezen lahko spremlja pekoč občutek in srbenje. Pogosto se pojavlja pri ženskah med menopavzo.

Scleroderma pri otrocih

Ta bolezen se lahko kaže ne samo pri odraslih bolnikih, ampak tudi pri otrocih. Za otroke je značilna omejena oblika bolezni, ki s starostjo prehaja v sistemsko. Hipotermija, stresne situacije, cepljenja, kosi in odrgnine ter virusne okužbe lahko postanejo dodatni dejavniki v razvoju bolezni. Scleroderma ni nalezljiva in ne zahteva karantene.

V tem primeru bodo simptomi bolezni v bistvu enaki kot pri odraslih bolnikih. Če se na koži pojavi sumljivo vnetje kože, se takoj posvetujte z zdravnikom. V zgodnjih fazah obstaja velika verjetnost uspešnega izida zdravljenja. Metode diagnoze in nadaljnje terapije vedno predpisuje zdravnik in so praviloma zapletene.

Diagnoza podobne bolezni

Ob obisku zdravnika, poleg vizualnega pregleda, pogosto imenujejo dodatni pregled. To je lahko ultrazvočni pregled, rentgen, MRI. Biopsija, histološka preiskava in laboratorijska analiza krvnih preiskav. Biokemijska analiza lahko razkrije določena protitelesa in hipergamaglobulinemijo, klinična analiza pa lahko ovrednoti hitrost sedimentacije eritrocitov. Pomembna bo tudi splošna klinična slika - dednost, pretekle nalezljive bolezni, spremembe telesne teže bolnika.

Metode zdravljenja s sklerodermo

Praviloma je zdravljenje skleroderme predpisano glede na stopnjo bolezni. Obstajajo tri takšne faze:

1. začetni, v katerem je tahikardija, nalezljive bolezni dihal, Raynaudov sindrom. Za uspešen izid je zaželeno diagnosticirati bolezen na tej stopnji;
2. generalizirano - značilno je poslabšanje razvoja bolezni;
3. terminal - ustreza napredni stopnji bolezni in nepopravljivim posledicam za telo.

Ne glede na fazo je treba zdravljenje izvajati pod nadzorom zdravnika, pogosto pa je treba opraviti redne preglede in laboratorijske teste. Pri porazu notranjih organov zdravljenje izberemo za določen sistem telesa. Kompleks terapije včasih vključuje antibiološke, protivnetne, žilne in imunomodulatorne droge, vitaminske komplekse, elemente fizioterapije.

Dodatna priporočila so lahko dobra prehrana, spanje, pravilno delo in počitek, hoja po svežem zraku ter popolna odstranitev prekomernega hlajenja telesa in interakcije s kemikalijami ter izogibanje alkoholu.

Priporočeni preventivni ukrepi

V tem primeru preprečevanje ne bo namenjeno preprečevanju ali zdravljenju bolezni, temveč bo olajšalo bolnikovo stanje in zmanjšalo stopnjo razvoja skleroderme. Takšne ukrepe je treba sprejeti takoj po postavitvi diagnoze. Kot dovoljeni ukrepi se včasih priporoča:

• omejitev delovnih pogojev - ni dovoljeno ostati v vlažnih hladnih prostorih, kot tudi delo v nevarnih industrijah;
• opombe prvega odstavka veljajo za vsakdanje življenje;
• morate se zaščititi pred drugimi okužbami, nenadzorovanim zdravljenjem - tako s postopki kot z zdravili;
• izogibanje stresnim situacijam, koristno bo živčno ali fizično preobremenjenost;
• Pri načrtovanju nosečnosti in med njo je vredno premisliti.

Bolniki z diagnozo sklerodermije se morajo izogibati hipotermiji, stiku z nalezljivimi bolniki, dvigovanju uteži in škodljivim delovnim pogojem, dodatnim poškodbam in tresenju.

Nekatere napovedi za diagnozo skleroderme

Zaradi genetske narave te bolezni, njene kronične narave in poškodbe notranjih organov, ni mogoče vedno doseči popolnega ozdravljenja - pogosteje je napoved neugodna. Najhujše posledice počasne progresivne skleroderme so poškodbe srca in dihalnega sistema. V našem času je medicina dosegla takšno raven, da je zaradi pravočasne diagnoze in pravilnega zdravljenja mogoče nekoliko izboljšati bolnikovo delovno sposobnost in kakovost življenja ter upočasniti razvoj bolezni.

Scleroderma je ena najpogostejših kožnih bolezni, pri kateri lahko trpijo notranji organi. Zdravljenje te diagnoze zahteva potrpljenje bolnika. S pravočasnim zdravljenjem in skladnostjo z zdravniškimi priporočili je lahko pozitiven trend. Pomembno je opraviti redne zdravniške preglede za pregled telesa. Uporaben je ne le za diagnozo skleroderme, ampak tudi za prepoznavanje drugih obstoječih zdravstvenih težav.

Kaj je sklerodermija, razvrstitev in simptomi bolezni, zdravljenje in prognoza

Izraz "skleroderma" se oblikuje iz grških besed Skleros (trda, trda) in derma (koža) in se uporablja za opis bolezni, ki jo spremlja progresivno utrjevanje kože. Bolezen je bila znana Hippocrates, ki je menil, da je odebelitev kože.

Prvi dokaj popoln opis patologije je bil narejen leta 1752, izraz "skleroderma" pa je bil uporabljen leta 1836. Leta 1945 je Robert Goetz kot sistemsko bolezen uvedel koncept sklerodermije in začel uporabljati izraz "progresivna sistemska skleroza", da bi poudaril škodo celotnega organizma in njegovo progresivno naravo.

Kaj je sklerodermija

Gre za sistemsko avtoimunsko bolezen neznanega izvora, za katero je značilno prekomerno kopičenje kolagena in drugih velikih vezivnih tkiv v koži in notranjih organih, izrazite spremembe v mikrocirkulaciji in številne humoralne in celične imunološke motnje. Čeprav bolezen ni podedovana, ima genska predispozicija določeno vrednost pri njenem razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolezen, ki se pojavlja v različnih oblikah - od omejenih kožnih lezij do razpršene kožne skleroze in vpletenosti notranjih organov. Pojavi se in fulminanten potek bolezni. Napredovanje bolezni vodi do nepopravljivih sprememb v notranjih organih, kar povzroča kršitev vitalnih funkcij in sčasoma vodi do smrti pacienta.

Razvrstitev

Obstajajo tri glavne oblike bolezni:

• razpršena;
• omejeno (lokalizirano);
• juvenilna skleroderma (manifestira se pri starosti 16 let).

Obstaja tudi navzkrižna oblika, pri kateri se skleroderma kombinira s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom in drugo patologijo vezivnega tkiva. Pri 1-2% bolnikov s sklerodermo koža ni prizadeta.

V Rusiji je običajno razlikovati med stopnjo napredovanja in stopnjo bolezni, ki pomaga pri zdravljenju.

Lokalizirana skleroderma

Pogosteje ga opazimo na komolcih in kolenih, vendar sta lahko vpletena obraza in vrat. Notranji organi niso prizadeti. Bolezen ima benigni potek, ki vključuje le kožo. Sinonim za to stanje je linearna sklerodermija.

Za opis vrste kožne skleroze se uporablja že zastarel izraz „križni sindrom“ (CREST) ​​- kombinacija več naslednjih značilnosti:

• kalcifikacija;
• Raynaudov pojav (periferna žilna bolezen);
• motnje motilitete požiralnika;
• sklerodaktija (sprememba prstov);
• telangiektazija (majhna vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom pri sklerodermiji, čeprav spremljajo nekatere spremembe v drugih organih, je benigna oblika bolezni.

Difuzna sklerodermija

Pojavi se z odebelitev kože na trupu in okončin, nad komolci in koleni, kot tudi vpletenost obraza. Obstajajo redki primeri značilnih poškodb skleroderme notranjih organov z nespremenjeno kožo.

Sistemska narava bolezni je najbolj očitna v koži, vendar so vpleteni tudi prebavni trakt, dihalni organi, ledvice, srčno-žilni, endokrini, mišično-skeletni in urinogenitalni sistem.

Več o sistemski sklerodermi lahko preberete s klikom na povezavo.

Vzroki in razširjenost bolezni

Natančen vzrok sklerodermije ni znan. Bolezen ni podedovana, vendar obstaja genetska predispozicija. Ta težnja se razvije v bolezen pod vplivom takšnih spodbudnih dejavnikov, kot so:

• silicijev dioksid;
• topila (vinilklorid, ogljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksi smole, benzen);
• sevanje ali radioterapija;
• hipotermija in vibracije.

Pogosto se po močnem čustvenem šoku pojavijo prvi znaki bolezni.

Citomegalovirus, virus herpesa, parvovirus so obravnavali kot povzročitelje, vendar prepričljivi dokazi o njihovi vlogi pri razvoju bolezni niso bili pridobljeni.

Patologija je skupna po vsem svetu, vendar je njena pogostost v različnih državah različna. Torej so ljudje iz rase negroidov bolj dovzetni za razvoj bolezni.

Incidenca je do 12 primerov na milijon prebivalcev na leto, razširjenost pa je približno 250 primerov. V zadnjih pol stoletja se pojavnost nenehno povečuje. Njegov vrh se pojavlja pri starosti 30-50 let, čeprav obstajajo primeri v otroštvu in v starosti. Ženske trpijo zaradi sklerodermije 4 do 9-krat pogosteje kot moški, vendar mehanizem tega ni popolnoma razumljen.

Napredovanje bolezni

Bolezen prizadene kožo in mnoge notranje organe. Simptomi sklerodermije so posledica treh patoloških procesov:

• razmnoževanje vezivnega tkiva v stenah majhnih arterij;
• pretirano odlaganje kolagena in drugih velikih molekul v koži in notranjih organih;
• spremembe imunosti.

Še ni jasno, kateri od teh procesov je izrednega pomena.

Pod vplivom neznanega vzroka, v ozadju genetskih sprememb, je moteno delovanje celic, ki obdajajo žile od znotraj, endotelijskih celic. To vodi v povečanje proizvodnje snovi v njih, ki povzročajo vnetje in nadaljnje poškodbe, hkrati z zatiranjem sinteze zaščitnih dejavnikov. Snovi, ki povzročajo vnetje, privabljajo vnetne celice in prekurzorje zrelih celic vezivnega tkiva v središče poškodbe. Te prodrejo v okoliška tkiva in tam ostanejo, kar povzroča vnetne in škodljive dejavnike. Posledično se začne proces fibroze (zbijanje) tkiv.

V odgovor na poškodbo tkiva se začne proizvodnja številnih avtoprotiteles, poslabša se delovanje celične in humoralne imunosti.

Simptomi

Eden od glavnih kliničnih znakov je Raynaudov sindrom, ki ga opazimo pri skoraj vseh bolnikih. Sindrom se kaže kot nenaden krč majhnih arterij, ki ga povzroča stres ali vpliv mraza. Lahko je enostranska ali dvostranska in jo spremlja otrplost in bolečine v rokah. V prihodnosti se zaradi prehranskih motenj v tkivih na dosegu prstov pojavijo razjede, pri celjenju se oblikujejo majhne brazgotine, ki se lahko znova razjedajo.

V Raynaudovem sindromu ima bolnik tri simptome:

• povečana občutljivost na hladno;
• razbarvanje kože prstov na mrazu;
• Modri ​​ali belilni prsti.

Ti znaki se lahko pojavijo dolgo pred razvojem drugih simptomov sklerodermije. Postopoma se pridružijo tudi druge kršitve.

Pri mnogih bolnikih je prizadeta koža, različne faze pa se med seboj zamenjajo. Sprva koža na rokah nabrekne, bolnik komaj stisne roko v pest. Postopoma se koža zadebeli, zgosti, spremeni barvo, nato se razvije atrofija.

Kalcij se nabira v mišicah in pod kožo, ki se odpre in oblikuje razjede. Vidne so žilne zvezdice - teleangiektazija na rokah, prsih, obrazu. Obraz se spremeni: konica nosu ostre, gubice se oblikujejo v obliki vrečke okoli ust, izrazi pa postopoma izginejo. Končno pride do resorpcije končnih falang prstov, ki jih spremlja njihovo redčenje, deformacija, skrajšanje. Manjši ligamenti in sklepi trpijo, pojavijo se fleksijske kontrakture prstov (»zamrznitev« v upognjenem položaju).

Značilne spremembe v obrazni sklerodermiji in obraznih izrazih

Pri sklerodermi je značilna poškodba sklepov in mišic. V sklepih so trajne bolečine, včasih njihovo vnetje z izrazitim edemom, ki spominja na revmatoidni artritis. Postopoma postanejo kite in okoliški sklepi gostejši.

Pojavi difuzne sklerodermije

Poškodbe mišic (miopatija) se kažejo v slabosti. Manj pogosto se bolečine v mišicah, močno povečanje koncentracije kreatin fosfokinaze v krvi spremeni v elektromiogramu. Postopoma mišice izgubijo mobilnost in atrofijo.

Pri večini bolnikov se mišični tonus požiralnika zmanjša, kar se kaže v zgago, težko pri zaužitju. Pogosto pride do refluksa želodčne vsebine iz želodca v požiralnik zaradi zmanjšanja tonusa obročaste mišice (sfinkter) na mestu prehoda požiralnika v želodec. Razjede se na sluznici požiralnika zaradi delovanja kislega želodčnega soka. Postopoma sluznica požiralnika pridobi značilnosti epitela želodca ("Barrettov požiralnik") je predrakavost, ki se lahko spremeni v adenokarcinom, maligni tumor požiralnika.

Kršitev črevesja spremlja zaprtje ali driska, moti se absorpcija hranil. Pojavi se lahko fekalna inkontinenca.

Pri 8 od 10 bolnikov so pljuča prizadeta. Razvija se fibroza pljučnega tkiva in tlak v sistemu pljučne arterije se poveča. Pri poškodbah ledvic pride do akutne ali kronične odpovedi ledvic. Včasih pride do akutne nefropatije, ki jo povzročijo spremembe v ledvičnih žilah, kar vodi do 50% smrtnosti.

Ali trhea trpi zaradi sklerodermije? Da, to je mogoče, če ima bolnik Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Poleg sapnika prizadene tudi oči, usta, vagina.

Spremembe v delovanju srca se kažejo v motnjah ritma, zmanjšanju kontraktilnosti in ishemiji. Lahko se pojavi asimptomatska fibroza, ki jo diagnosticiramo le v skladu z elektro- in ehokardiografijo.

Pri večini bolnikov v krvi določimo eno od zgoraj omenjenih avtoprotiteles. Sčasoma se pojavljanje teh protiteles ne spremeni. To je verjetno posledica različnih genetskih motenj pri posameznih bolnikih. Avtoprotitelesa lahko odkrijemo tudi pred razvojem simptomov, kar je pomembno pri diagnozi.

Je možna nosečnost?

Sklerodermija in nosečnost sta v večini primerov združljivi. Običajno se spočetje pojavi brez težav, prva polovica nosečnosti poteka normalno. V drugi polovici nosečnosti se poveča tveganje zapletov:

• predčasna dostava;
• mrtvorojenost

Poleg tega se lahko med nosečnostjo pojavijo ali poslabšajo bolečine v sklepih in mišicah, vaskularne motnje, otekanje in hiperpigmentacija kože. Na splošno medsebojni vpliv nosečnosti in bolezni ni bil dovolj raziskan, vendar v večini primerov zanositev ni kontraindicirana.

Diagnostika

Leta 2013 sta Skupni odbor Ameriške reumatološke akademije in Evropska liga proti revmatizmu objavila spremenjena merila za razvrstitev. Vendar pa se prejšnja merila pogosto uporabljajo za izboljšanje kakovosti diagnoze.

Merila za diagnozo skleroderme pri odraslih:

Skupna ocena se določi z dodajanjem največjega števila točk v vsaki kategoriji. Z oceno 9 ali več je bolezen razvrščena kot definirana skleroderma.

Občutljivost in specifičnost teh meril presega 90%.

V Rusiji se običajno uporabljajo diagnostični kriteriji N. G. Guseve. Vključujejo osnovne in dodatne funkcije.

Ključne funkcije:

• značilne kožne spremembe;
• Raynaudov sindrom, rane in brazgotine na konicah prstov;
• poškodbe sklepov, mišic, kontraktur;
• uničenje falang za nohte;
• kalcifikacija (žarišča kalcifikacije v tkivih);
• pljučna fibroza;
• sklerotične spremembe v srcu;
• poraz prebavnega sistema;
• akutna nefropatija.

Dodatne funkcije:

• povečana pigmentacija kože;
• telangiektazija;
• bolečine v sklepih;
• bolečine v mišicah;
• plevritis, perikarditis;
• kronično ledvično poškodbo.

Diagnoza sklerodermije v zgodnji fazi temelji na definiciji Raynaudovega sindroma in otekanju rok. Vsak tak bolnik mora opraviti preiskavo krvi za določitev antinuklearnega faktorja. Če je test pozitiven, je treba bolnika napotiti k specialistu.

Kateri zdravnik zdravi sklerodermijo?

Če sumite na to bolezen, se obrnite na izkušenega revmatologa.

Druga stopnja diagnoze vključuje kapillaroskopijo in sklerodermne teste: definicijo avtoprotiteles. Ko je diagnoza potrjena, se opravi pregled srca, pljuč, požiralnika. Delo jeter in ledvic je ovrednoteno (možna je bila bilateralna ciroza, bilirubin in astma sta povišana, v primeru odpovedi ledvic povečana kreatinin in sečnina v krvi).

Preskus (množični pregled populacije) za odkrivanje skleroderme se ne uporablja.

Zdravljenje s sklerodermo

Da bi zmanjšali tveganje za Raynaudov pojav, je treba bolnika naučiti, naj se ne pregreje in se izogiba hipotermiji, da spodbudi prenehanje kajenja, vključno s pasivno. Bolnik naj se izogiba poškodbam kože, še posebej na prstih, in podaljšan učinek mraza na njih.

Ali lahko grem v kopel za sklerodermo?

Tako hipotermija kot pregrevanje lahko poškodujeta bolnika s to boleznijo. Priporočljivo je omejiti obisk kopeli, izključiti vroče kopeli.

Prehrana za sklerodermo mora biti popolna po sestavi in ​​vsebnosti kalorij. Hrana se bolje absorbira v pol-tekoči ali obrabljeni toploti v majhnih količinah. Treba se je izogibati ostrim, slanim in drugim dražilnim izdelkom, da se zavrne uporaba kave.

Kako zdraviti to bolezen z zdravili?

Uporabljajo se naslednje skupine zdravil:

• vazodilatatorji;
• prostanoidi;
• blokatorji endotelinskih receptorjev;
• sildenafil;
• protivnetno;
• imunosupresivi (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
• inhibitorji angiotenzinske konvertaze;
• antisekretorna zdravila.

Poleg sistemskih učinkovin se uporabljajo tudi mazila z glukokortikoidi, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Omogočajo manifestacije Raynaudovega sindroma.

Zdravljenje homeopatije za to bolezen lahko izvede le kvalificirani tehnik. Ta zdravila lahko upočasnijo napredovanje bolezni, vendar je samozdravljenje nesprejemljivo. Uporabljajo se Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur in nekateri drugi. Domneva se, da je glavna indikacija za sprejem homeopatskih zdravil površinska skleroderma.

V hudih primerih se upošteva možnost hemodialize in presaditve ledvic in pljuč, saj zdravila ne dajejo več želenega učinka.

Narodno zdravilo

Jasno je, da lahko folk pravna sredstva za zdravljenje sklerodermije imajo le simptomatski učinek in se lahko uporabljajo samo po posvetovanju z zdravnikom. Torej obstajajo znaki, ki pomagajo tem rastlinam:

• adaptogeni (lemongrass, Rhodiola rosea, ginseng);
• decoctions iz zelišč za peroralno dajanje - regrat korenine, preslica, rman, trpotec, kamilica, mint, pelin in drugi;
• navzven - mazilo na osnovi risa, pehtran.

Tradicionalne metode zdravljenja ne bi smele nadomestiti popolnega pregleda in zdravljenja pri revmatologu. Ne pozabite, da je sistemska skleroderma smrtonosna bolezen, za boj proti kateri morate uporabiti najsodobnejše metode.

Nemogoče je ozdraviti sklerodermo, vendar je za izboljšanje kakovosti življenja potrebno nenehno rehabilitirati takšne paciente: fizikalno terapijo in masažo, fizioterapijo, izobraževalne programe, zdravljenje v zdravilišču (predvsem terapevtsko blato in kopeli).

Prognoza za sklerodermijo

Petletno preživetje za sistemsko sklerodermijo je 80%, za omejene kožne lezije pa okoli 90%.

Dejavniki, ki poslabšujejo napoved:

• mlajša starost;
• Negroidna dirka;
• hitro napredovanje simptomov kože;
• pomembna koža;
• anemija;
• povečanje ESR;
• poškodbe pljuč, ledvic, srca.

Možni zapleti in posledice:

• nekroza prstov;
• pljučna hipertenzija;
• miozitis;
• odpoved ledvic;
• okužba rane;
• osteonekroza lunaste kosti zapestja.

Koliko ljudi živi s sklerodermo?

Pri ugodnem poteku, odsotnosti zgoraj omenjenih zapletov, se pričakovana življenjska doba približuje normalni. Vendar pa približno 1 od 8 ljudi umre v 5 letih po potrditvi diagnoze. Sistemsko sklerodermo spremlja najvišja stopnja umrljivosti med vsemi sistemskimi boleznimi. Možni vzroki smrti:

• pljučna hipertenzija;
• intersticijska pljučna bolezen;
• odpoved ledvic.

Scleroderma: vzroki, vrste, fotografija, simptomi in zdravljenje

Scleroderma je kronična, progresivna bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilno strjevanje, zbijanje in brazgotinjenje.

Če se fokalna skleroderma ne ustavi, se lahko bolezen spremeni v sistemsko obliko, nato pa se bo vezivno tkivo patološko povečalo v mišicah in notranjih organih. Najpogostejša sistemska skleroderma v srcu, ledvicah, želodcu, črevesju in pljučih.

Vzroki sklerodermije in napredovanje bolezni

Scleroderma, fotografija 1

Vzroki bolezni še niso bili preučeni, vendar je mehanizem poškodb tkiva specialistov jasen. Po disfunkciji fibroblastov nastane kolagen v volumnih, s katerimi se telo ne more spopasti, in ni tip, ki je običajno značilen za organ, ampak patološki, ki se sintetizira.

Odgovor avtoimunskega sistema je v zavrnitvi in ​​napadu lastnih tkiv - ta mehanizem vodi do modifikacije in zbijanja vezivnega pokrova. To pomeni, da se imunski sistem poskuša znebiti patološkega kolagena, vendar povzroča vnetno reakcijo v organih. Podobne procese lahko povzročijo:

• stalne stresne situacije;
• redna telesna hipotermija;
• prenos akutnih okužb;
• napredne kronične bolezni;
• sevanje in kemoterapija;
• dolgotrajna uporaba agresivnih terapevtskih zdravil;
• uvajanje nizko kakovostnih cepiv z visokim potencialom alergij;
• transfuzije krvi in ​​presaditev organov;
• hormonske spremembe med nosečnostjo, puberteto ali menopavzo.

Če razumete mehanizem razvoja sklerodermije podrobneje, se zgodi naslednje - endokrini sistem proizvaja veliko serotonina, ki povzroča vazospazem. Hkrati je prekinjena povezava med hialuronidazo in hialuronsko kislino. V vezivnem tkivu nastane kopičenje monosaharidov, vezivno tkivo "razgradi" in sinteza kolagena ni omejena.

Bolezen Scleroderma prizadene vsak element vezivnega tkiva, zato se ga tako težko znebite. Elastina in kolagenska vlakna, vaskularne končne točke, kapilare, živčni končiči, pa tudi intersticijske celice in adhezivno sredstvo, trpijo.

Celoten mehanizem vpliva na sestavo krvi v obliki neravnovesij levkocitov in pojavov beljakovin. Posledično se začaranega kroga ne more razbiti - je zaprt.

Po statističnih podatkih se ženske 4-krat pogosteje spopadajo s sklerodermo kot moški. Predispozicijo določajo tudi podnebje in celo rasa - med prebivalci Afrike in Severne Indije je bilo največ primerov odkritih (najverjetneje je to posledica povečane stopnje insolacije). Starost osebe ne vpliva na verjetnost manifestacije skleroderme.

Simptomi skleroderme, fotografija

Simptomatologija se razlikuje glede na obliko sklerodermije. Nekateri simptomi se lahko obnašajo kot ločene bolezni in se celo odzivajo na lokalno zdravljenje. Vendar obstaja več pogostih manifestacij skleroderme za vse oblike:

• Sprememba kože. Najpogostejše poškodbe okončin in obraza. Koža je preveč raztegnjena, zaradi česar je značilen sijaj. Pojavijo se otekline v prstih in med prsti. Spremeni se koža in oteklina okoli čopičev in okoli ustnic. Gibanje lahko postane boleče in težko.
• Raynaudov sindrom - poraz udov kot odziv na hladno vreme ali stres. Majhne posode postanejo preobčutljive na temperaturo in impulze živčnega sistema, zato prsti ali celo dlani postanejo otrpljeni v ozadju vazospazma (zmanjšanje premera žil). V ozadju kroničnega poteka se spremeni barva rok in stopal, bolečine v udih, mravljinčenje in srbenje.
• GERD - bolezen gastroezofagealnega refluksa, povezana z disfunkcijo in zadebljenjem sten požiralnika in porazom mišičnega sfinkterja. Poškodbe sten zaradi povečane kislosti in podrigovanja. Peristaltika želodca je motena, zato postane prebava hrane otežena. Težave pri absorpciji elementov v sledovih in vitaminov potekajo skozi stene prebavil. Avtaminoza in manjše hormonske motnje se lahko pojavijo zaradi GERD.

Fokalna skleroderma - simptomi in vrste

Slika 3 žariščne skleroderme

fotografija 4 - sklerodermija pri otrocih

Imenuje se tudi lokaliziran in ima medicinsko kodo: skleroderma L94 mcb-10. Ima več podvrst, katerih simptomi so različni.

• Plaketa (omejena) skleroderma

Ta oblika sklerodermije je dobila ime zaradi nastajanja plakov na koži z jasno določenimi robovi z lila ali modrikastim robom.

Velikost madežev se lahko giblje od 2 do 15 cm, sama plaka je siva ali rumenkasta, ima gladko, sijajno površino in je lahko nad ali pod splošno stopnjo kože. Oblika madežev je lahko kakršne koli oblike; ovalne, kroge, črte in se nahajajo na udih, trupu in obrazu, lahko so prisotni na laseh.

Simptomi sklerodermije zobnih oblog so različni v različnih fazah. Od začetka nastane oteklina na mestu domnevnega mesta in koža postane čvrsta, mehka in raztegnjena. Plošča pridobi vijolično-rdeč odtenek in ima obliko blizu oboda.

Po nekaj tednih se koža začne strjevati, plaketa se po konsistentnosti začne spominjati na vosek. Stik plaka in nepoškodovane kože je zelo gosta in močno opredeljena. Dlake na plošči padejo ven in lahko imajo kakršnokoli obliko. Koža popolnoma izgubi svojo elastičnost, tako da se v drugi fazi sklerodermije plakov imenuje kolagenska hipertrofija.

Za tretjo stopnjo je značilna atrofija kože na mestu plaka. Vizualno koža postane čim manjša, vendar ni tako ranljiva, kot se zdi. V velikosti se madež ne more več spreminjati.

V tretji fazi plaketa pogosto ima obliko ovala ali traku, vendar pa je na voljo redkejši vzorec spirale, mehurčka ali obroča.

• Trakasta (tračna) skleroderma.

Lahko je prisoten le na več področjih človeškega telesa (tj. Ima najljubšo lokacijo): od lasišča preko čela do konice nosu, navpičnega traku na prsih in črte vzdolž živčnega trupa (cona Geda).

Trak spominja na oznako noža. Trakasta oblika skleroderme nakazuje, da je prišlo do nevrotrofne patogeneze bolezni - skleroderma se premakne v živčna vlakna. V nasprotnem primeru bolezen nastopi pred atrofijo polovice obraza pri majhnih otrocih.

• Bolezni "bele lise"

Na ramenih, vratu, prsih, genitalijah in ustni votlini se lahko pojavijo majhne bele lise, premera 1 cm. Pogosto so lise razporejene v majhne skupine, od katerih je vsaka jasno označena z rdeče-rjavo obrobo.

Imajo voščeno, sijajno površino, vendar je njihova barva nujno lažja od kože ali sluznice. Kraji se lahko dvignejo ali padajo pod kožo, kar pomaga razlikovati jih od glivičnih bolezni, kot je odvzem.

Najbolj blaga oblika skleroderme, zaradi katere se na hrbtu in spodnjih udih pojavijo majhne lise sivo-rjavkastega odtenka. Praktično ne napredujejo, vendar nimajo jasnih robov.

Središče takega plaka je pod nivojem glavne kože. Koža na sredini mesta postane tako tanka, saj lahko razmislite tudi o majhnih plovilih.

Sistemska skleroderma - simptomi, prvi znaki

slika 5 - simptomi sistemske skleroderme

Polno medicinsko ime je: sistemska difuzna progresivna, generalizirana skleroderma. Ta oblika bolezni je zelo huda, postopoma se razširi na vsa telesna tkiva, ki prizadenejo notranje organe.

Praviloma se prvi znaki sistemske skleroderme pojavijo pri dekletih v adolescenci in so povezani s hormonskimi spremembami v puberteti. Bolj redko se bolezen začne v otroštvu in vpliva na moški spol.

Obstaja več pogostih simptomov sistemske sklerodermije:

• plaki na obrazu in rokah, nato pa na trupu in okončinah;
• porumenelost madežev, voskast izgled kože, izguba elastičnosti in občutljivosti;
• razširitev krvnih žil na prizadetih območjih;
• koža na plakih je napeta, gibanje okončin je omejeno, izraz na obrazu je nemogoč;
• ostrenje nosu, zmanjševanje in zoževanje ust;
• povečane bezgavke v dimljah in pod pazduho;
• nespečnost;
• bolečina vzdolž poti živčnih končičev;
• občutek otrplosti in napetosti kože;
• šibkost, glavobol, vročina;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• videz majhnih apnenčastih gomoljev pod kožo, ki se lahko obnašajo kot razjeda - kalcifikacija (povezana je z odlaganjem kalcijevih soli, ki se zlahka vežejo na patološko spremenjen kolagen).

Kalcifikacija lahko vodi do najbolj neprijetnih in nepopravljivih posledic. Konice prstov in roke so izostrene, kar vodi do njihove disfunkcije in posledično do atrofije. Kite postajajo tanjše in spoji izginejo.

Stene sluznice v prebavnem traktu, žrelu, grlu in ustni votlini so prav tako prizadete: postanejo suhe in se skrčijo, kar povzroča nelagodje pri uživanju hrane. Obstajajo preobrazbe mehkega neba, še posebej jezička, ki precej otežuje požiranje.

Jezik je včasih vključen v patološki proces, kar vodi do motnje govora. Tako so klinični simptomi sistemske skleroderme zelo različni.

Najbolj nevarna diagnoza za manifestacijo skleroderme je primer, ko se lezije notranjih organov: ledvice, srce, jetra in želodec pojavijo prej kot plaki ali madeži na koži.

Na začetku razvoja bolezni je težko identificirati značilne simptome v medicinskih raziskavah. Bolnike z anti-plazemskimi telesi lahko določite v krvnem serumu samo v fazi zobnih oblog.

Zdravljenje sklerodermije, zdravil

Če ima bolnik žariščno sklerodermo, je zdravljenje predpisano v obliki intramuskularnih injekcij preparata hialuronidaze (encimski pripravek, ki kaže tropizem za vlakna vezivnega tkiva). Lidazo (še en encim) lahko injiciramo tudi neposredno v plakete in lise z ultrazvokom in elektroforezo.

Poleg tega je mogoče predpisati zdravila, ki širijo krvne žile in spodbujajo mikrocirkulacijo v tkivih: andekamin, nicogan, kallikrein.

Če se zdravljenje s sklerodermo pojavi že v fazi konsolidacije, se uporabijo injekcije z močnimi antibiotiki iz skupine penicilinov. V kompleksni terapiji so predpisani tudi vitamini A, B15, B in C, ki pomagajo obnoviti prizadeto kožo po stimulaciji z antibiotiki.

Včasih dermatolog ali specialist za nalezljive bolezni predpisuje hormonsko terapijo, pri kateri bolnik jemlje tiroidin ali estradiol benzoat.

V zelo redkih primerih je bolniku predpisano zdravilo proti malariji: plaquenil ali hingamin, ki ustavi progresivno rast vezivnega tkiva.

Če ima bolnik sistemsko sklerodermo, se pri zdravljenju uporabljajo intravenske injekcije dekstranjev z nizko molekulsko maso. Odstotek plazme se poveča, kri postane bolj tekoče in bolj aktivno kroži.

V kompleksu je fizioterapija predpisana v obliki elektroforeze, ultrazvoka, Bernardovega diadinamičnega toka in uporabe parafina in ozocerita. Bolnik uporablja blato in vodikove sulfidne kopeli, masažo, terapevtske vaje.

Prognoza za sklerodermijo

Ob ugotovitvi, kako nevarna je sklerodermija, kaj je in kako zdraviti takšno bolezen, zdravniki napovedujejo določenega bolnika. Fokalna skleroderma se pogosto uspešno zdravi in ​​bolnikova kakovost življenja v prihodnosti ne trpi.

Prognoza sistemske oblike je povsem individualna, saj bolezen napreduje počasi in v zelo dolgem obdobju. V 80% primerov je življenje bolnika varno, smrt je zelo redko možna.

Scleroderma - oblike, simptomi (lise), fotografija, zdravljenje in droge

Sklerodermija ali "utrjevanje kože"

Tema današnjega članka je skleroderma. Spada med "velike bolezni vezivnega tkiva" in se zato imenuje sistemska. Običajno je ta bolezen ali, kot pravijo zdravniki, »nozološka kategorija« ali celo enostavnejša, »nosologija« v učbenikih za revmatologijo, v bližini bolezni, kot so sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis ali revmatoidni artritis. Združuje jih sistematični poraz. Preden se pogovorimo o tem, kaj je - sklerodermija in kako jo zdravimo, morate povedati nekaj besed o sistemskih boleznih.

Če odprete kateri koli učbenik o notranjih boleznih, potem ne boste našli nobene od zgoraj navedenih patologij tam, in samo morda v več obsegu vodnik boste izpolnjevali oddelek "revmatičnih bolezni". Dejstvo je, da notranje bolezni preučujejo določene bolezni notranjih organov. In revmatične bolezni, predvsem prizadenejo vezivno tkivo - ligamente, kite, sklepe in končno, ohlapne formacije, v katerih ležijo žile.

Vse to so različne vrste vezivnega tkiva, ki je seveda najdemo predvsem v sklepih mišično-skeletnega sistema - v sklepih, najdemo pa ga tudi v "skeletu" notranjih organov in tudi v koži.

Vse to agregatno vezno tkivo, raztreseno po telesu, predstavlja »sistem«. Ne more določiti posebnega organa, ker trpi celotno telo. In sklerodermija se nanaša prav na takšne bolezni.

Zdravljenje mora izvajati revmatolog ali specialist za takšne bolezni. Toda to ne pomeni, da notranji organi ostanejo ob strani: pri mnogih sistemskih boleznih se prej ali slej vključijo v patološki proces. Kako moderna znanost definira sklerodermo?

Hitri prehod na strani

Scleroderma - kaj je to?

fotografija kože s sklerodermo

Kaj je to? Sistemska skleroderma je difuzno trpljenje vezivnega tkiva in kože, ki prizadene tudi žile (predvsem kapilare), mišično-skeletni sistem (sklepe) in nekatere notranje organe. To povzroča značilno kožno spremembo, ki nastane zaradi:

1. Kršitve kapilarne mikrocirkulacije;
2. Vnetna avtoimunska kaskada (namenjena lastnemu tkivu);
3. Pogosto ali generalizirano fibrozo.

fotografski madeži in brazgotine na koži

S to boleznijo se pojavi precej svetla klinika, zato SJS (ali sistemska skleroderma) ni samo značilna reprezentativna za avtoimunsko bolezen, temveč vodi celo skupino "patologije skleroderme". Vključuje tudi bolezni, kot so: t

• žarišče ali omejena lezija kože pri sklerodermi;
• difuzni eozinofilni alergijski fasciitis;
• Busle skleroderma;
• multifokalna ali multicentrična fibroza;
• nekateri pseudosclerodermalni (sindromi, podobni sklerodermi).

Glede na ICD-10 je skleroderma kodirana kot M-34, skupina sistemske skleroze, del vezivnega tkiva.

Kako pogosto pride do tega zanimivega poraza in kakšni so vzroki za njegovo pojavljanje?

Vzroki sklerodermije

Bolezen skleroderme je zelo pogosta in njena stopnja rasti se zelo razlikuje: v različnih regijah od 4 do 20 primerov na milijon prebivalcev na leto.

To pomeni, da se v mestu z milijonom prebivalcev vsako leto zabeleži to število novih primerov, pojavnost pa je približno 25 ljudi na 100 tisoč prebivalcev. To pomeni, da bo v istem mestu približno 250 ljudi imelo to diagnozo (ob predpostavki odlične diagnoze).

V bistvu se najvišja pojavnost pojavlja v delovni starosti: od 30 do 50 let. Do sedaj vzroki bolezni niso znani. Obstajajo družinski primeri, obstaja povezava bolezni z antigenskim sistemom histokompatibilnosti. Obravnavana je vloga virusov v razvoju bolezni, njenem pojavljanju v okolju neprijaznih in industrijskih regijah (silicijevi aerosoli, industrijski prah).

• Dokazan je bil učinek pesticidov, produktov destilacije nafte in nekaterih zdravil (npr. Bleomicin) na začetku SJS.

Če govorimo o patogenezi ali razvoju bolezni, je zelo zapletena in ni povsem razumljena. To je morda najtežje, večstopenjsko in navzkrižno vnetje, pri katerem sodelujejo številne enote alergije in imunosti. Plovila so prizadeta, pride do zgostitve sten, nastane tromboza.

Glavni rezultat tega je pojav kronične tkivne ishemije, ki vodi v povečano sintezo vlaknastega tkiva in kolagensko vezivnega tkiva v prevelikih količinah. V kakšnih oblikah se zabeleži in kakšni simptomi se pojavljajo pri bolnikih?

Oblike sklerodermije pri odraslih in otrocih

Ker je slika bolezni zelo raznolika, so številne tudi oblike humane skleroderme. Reumatologi razlikujejo naslednje vrste bolezni pri odraslih in otrocih:

• Difuzna sklerodermija (prizadene vse vezivno tkivo).

Med letom se prizadene koža rok, nog, obraza, trupa in razvije pomanjkanje kapilarne cirkulacije (Raynaudov sindrom). Zgodnje prizadene notranje organe (pljuča, ledvice, srce).

• Omejena sklerodermija

Omejena skleroderma se pogosto kaže v že obstoječem, »samem« Raynaudovem sindromu, koža pa je običajno prizadeta na obrazu, stopalih in rokah, telo pa je prosto. Iz patologije notranjih organov - kasnejši poraz gastrointestinalnega trakta (npr. Požiralnika) se pojavi pljučna hipertenzija.

• Križna oblika Hkrati se simptomi SJS kombinirajo z vsemi drugimi znaki sistemskih poškodb, na primer z revmatoidnim artritisom;
• Poraz notranjih organov. To je visceralna ali atipična oblika. Ni kožnih simptomov. Obstaja Raynaudov sindrom in progresivno poškodovanje organov (fibroza srca, pojav simptomov ledvice s sklerodermo);
• Juvenilna skleroderma. Dejansko gre za sklerodermijo pri otrocih. Pojavi se pred 16. letom starosti, koža je pogosto prizadeta, kot pri žariščni vrsti. Od začetka je že zgodaj mogoče razviti različne kontrakture, ki vodijo do invalidnosti, in nastale nepravilnosti v razvoju rok in nog.

Raziskovalci prav tako prepoznajo posebno difuzno vrsto inducirane skleroderme, ki se je razvila po izpostavljenosti okoljskim dejavnikom, kot tudi prescleroderma, ki ni nič drugega kot izoliran, ločen Raynaudov sindrom z okvarjenim kapilarnim krvnim tokom in imunskimi vnetnimi manifestacijami.

Simptomi sistemske skleroderme

Ime "skleroderma" je prevedeno kot "gosta" (ali "trda") koža. Pogosto se bolezen začne s pojavom gostega edema na koži, z njeno strditvijo in pojavom hiperpigmentacijskih madežev. Pojavi se artritis ali poškodba sklepov, zmanjša se telesna masa, pojavi se povišana telesna temperatura. V razpršeni obliki so notranji organi vključeni zgodaj.

Vpletenost kože

Najbolj značilne so kožne spremembe pri tej bolezni, ki so dali ime celotne bolezni. Simptomi, ki se pojavijo na koži, celo spremenijo videz bolnikov. Dosledno, na primer, na obrazu, je gosta edem, zdravljenje (induracija), atrofija tkiva, lise s sklerodermijo.

Obraz je podoben maski, za katero so značilne gubice, ki obdajajo usta. Obstaja napetost kože, možna je plešavost. Na koži so pajkove žile.

Pojav sklerodaktike je značilen - koža na rokah tudi nabrekne in postane gostejša, obseg gibov se zmanjša, pojavijo se kontrakture. Zaradi gostega otekanja prstov postanejo kot klobase. Tovrsten pogled na pacientov obraz z "pršičastimi" prsti pogosto omogoča predhodno pravilno diagnozo.

• Včasih obstaja linearna oblika SSD, v kateri se pojavijo krpaste črte, podobne sabernim brazgotinam.

Zelo pogosto se pojavijo lezije krvnih žil, zlasti pri slabši mikrocirkulaciji. Zgodnje vaskularne krize se pojavijo, ko prsti in prsti postanejo otrli in bledi, zlasti v hladnem vremenu in vznemirjenju. Napredovanje vnetja v kapilarah in huda ishemija vodi do nastanka razjed in brazgotin na koncih prstov, kot je "podgana", včasih z razvojem gangrene.

Trofične razjede se pojavijo tudi v različnih delih telesa, na primer preko sklepov, gležnjev in celo na ušesih.

O porazu notranjih organov

Pri SJS se prizadenejo tudi kosti in sklepi ter pride do uničenja terminalnih falang (osteolize). Vključuje organe v prebavnem traktu: z ezofagitisom (vnetjem požiralnika) se pojavi vztrajna zgaga, pojavlja se "grudica" za prsnico, gastroezofagealni refluks, to je refluks želodčnega soka v požiralnik.

Prvi vzrok smrtnosti pri SJS je progresivna poškodba pljuč. Ko SJS razvije fibrozni alveolitis. O njem je poseben članek, ki je dobro opisana poškodba vezivnega tkiva. Tudi pljučna hipertenzija, srčno popuščanje desnega prekata, akutno pljučno srce.

Pogosto je vzrok smrti pljučna tromboza ali pljučna embolija - ker imunsko vnetje vodi do intravaskularne difuzne tromboze.

S porazom srca se pojavi izrazita miokardna fibroza. To vodi do kršitve kontraktilne funkcije, do srčnega popuščanja in do motenj srčnega ritma. Razvijajo se različne vrste perikarditisa in endokarditisa, tveganje za koronarno trombozo z razvojem srčnih napadov, vključno s ponavljajočimi se, je veliko.

Kar se tiče poškodbe ledvic, so prizadeti v 20% primerov in se lahko pojavijo tako skrito (latentno) in povzročijo smrt bolnika zaradi hitrega napredovanja ledvične odpovedi in v ozadju normalnega krvnega tlaka.

Potek bolezni

V skladu z zgornjim seznamom lokalizacij so v teku bolezni 3 stopnje:

1. V prvi fazi sklerodermije ni znano, ali bo proces generaliziran ali bo ostal omejen. Če torej ni več kot 3 lokalizacij, je nastavljena stopnja 1;
2. V 2. fazi sklerodermije lahko govorimo o sistemski leziji;
3. Faza 3 je značilna vpletenost notranjih organov, z razvojem znakov neuspeha (srčni, pljučni, ledvični).

Zdravljenje sklerodermije pri odraslih in otrocih, zdravila

Zdravljenje skleroderme je resen problem, ki spominja na velik vozel v temni sobi, iz katere izteka več deset nasvetov. Še vedno ni zdravila, metode ali metode zdravljenja, ki bi korenito zdravilo. Razlogi so tudi nejasni, zato je na voljo le patogenetsko zdravljenje in simptomatsko zdravljenje.

Prva naloga je upočasniti žilne bolezni, trombozo in ishemijo, nato pa upočasniti fibrozo, če je mogoče, in poškodovati notranje organe. Pomembno vlogo pri upočasnitvi teh procesov imajo metode zdravljenja brez zdravil:

• zmanjšanje obremenitve (fizično in psihoemocionalno);
• odpraviti učinke vibracij in mraza, obdobje bivanja na soncu;
• zmanjšati žilne travmatične dejavnike: prenehati s kajenjem, prenehati z uporabo kave in zdravili, ki zožijo žile (npr. kapljice v nosu).

Zdravljenje z zdravili je namenjeno lajšanju Raynaudovega sindroma in ponovni vzpostavitvi mikrocirkulacije.

Imenujemo zaviralce ACE, zaviralce kalcijevih kanalčkov ("nifedipin"). Ta sredstva preprečujejo vazospazem. Ko se Raynaudov sindrom razvije, se uporablja Vazaprostan, ki je indiciran za razjede in nekrozo. Lahko ima tudi sistemski učinek.

Uporabljajo se tudi vazadilotatorni, antitrombocitni agensi ("Kurantil", "Trental"). Bolnikom se priporočajo tečaji z uporabo heparina, fraksiparina in drugih frakcij z nizko molekulsko maso.

Tudi pri zdravljenju različnih vrst uporabe sklerodermije:

• Standardna uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil (za zmanjšanje bolečine v artritisu in lajšanje zvišane telesne temperature);
• Glukokortikosteroidni hormoni z difuznimi kožnimi lezijami. Torej zdravljenje fokalne skleroderme s hormoni ni izvedeno;
• Citostatiki (ciklofosfamid), metotreksat. Uporablja se v zgodnjem razvoju alveolitisa, v kombinaciji z D-penicilaminom. To zdravljenje je opisano v članku o fibroznem alveolitisu;
• Presaditev matičnih celic. Lahko da ogromen učinek, vendar zahteva kompleksno izbiro darovalca in velike težave;
• Antibibricna terapija (D - penicilamin, "Kuprenil"). Njegovo delovanje je povezano z zaviranjem sinteze kolagena.

V napredovalnih primerih se uporabljajo tudi kirurške metode zdravljenja. Seveda, ne zdravijo sklerodermije, vendar pomagajo obnoviti obseg gibanja v prisotnosti kontraktur, z vztrajno prekinitvijo prehoda hrane skozi požiralnik, z razvojem odpovedi ledvic - včasih pa obstajajo indikacije za presaditev ledvic.

Tudi s pomočjo kirurškega posega se med razvojem gangrene amputirajo prsti in se izvaja simpatektomija, da se prepreči napredovanje vazospazma.

Pri difuznih oblikah in hitrem napredovanju bolezni uporabljamo ekstrakorporalne metode razstrupljanja, kot je plazmafereza. Njegova naloga je čiščenje krvi krožečih imunskih kompleksov in protiteles, ki lahko prispevajo k posplošitvi procesa.

Napoved

Scleroderma je resna bolezen. Na svetu je več kot 10 študij, v katerih je sodelovalo več kot 2.000 bolnikov. Petletno preživetje je v povprečju znašalo 68%. V tem primeru, če se razpršena oblika začne hitro razvijati, zlasti v starosti več kot 45 let, se ta številka zmanjša na 33%.

Z drugimi besedami, le eden od treh bolnikov lahko živi 5 let, in če se bolezen razvije že v ozadju kroničnih pljučnih bolezni, poškodbe ledvic, anemije, bo stopnja preživetja kljub vsem vrstam zdravljenja še nižja.