Idiopatska arterijska kalcifikacija

Idiopatska arterijska kalcifikacija koronarnih arterij kot vzrok nenadne smrti novorojenčkov in otrok v prvih mesecih življenja

Med vzroki miokardnega infarkta pri otrocih v prvih mesecih življenja so pogosteje odkrite prirojene anomalije koronarnih arterij. V tem primeru se opisi v literaturi nanašajo predvsem na primere ektopičnega izločanja koronarnih arterij. Vendar je vzrok ishemične poškodbe miokarda lahko redkejše bolezni koronarnih arterij.

Opazili smo tri otroke z idiopatsko arterijsko kalcifikacijo koronarnih arterij. Vse tri so diagnosticirali posthumno. Dva otroka sta nenadoma umrla doma v starosti 28 dni in 1 mesec 15 dni. Dojenčki, rojeni na nedoločen čas, z zadovoljivimi parametri fizičnega razvoja. Pri materah med nosečnostjo ni bila opažena bruto patologija, dednost ni obremenjena.
En otrok je umrl v bolnišnici, kjer so ga zdravili zaradi perinatalnih posthipoksičnih lezij centralnega živčnega sistema. Fant je bil rojen pri športni materi na 42. tednu nosečnosti. Nosečnost se je nadaljevala v ozadju kolpitisa, pri polihidramnih in placentnih insuficiencah (poporodno življenje z veliko petrifikacijo). Masa ob rojstvu 3200 g, dolžina 53 cm Po rojstvu so v klinični sliki prevladali simptomi zatiranja centralnega živčnega sistema in okvare hrbtenice, rotacijsko subluksacija atlasa je bila radiološko detektirana. Fizičnih sprememb iz srca in drugih notranjih organov niso odkrili. Raven kalcija v serumu v normalnih mejah.

Elektrokardiografsko na 13. dan življenja so bili zabeleženi znaki povečanja električne aktivnosti desnega atrija, nobenih ishemičnih sprememb v miokardu. Na 19. dan življenja se je stanje otroka nenadoma poslabšalo: letargija, cianoza, tahikardija, gluhost srčnih tonov, mikrocirkulacijske motnje. Collaptoidno stanje je pripeljalo do smrti. Histološka preiskava je pokazala razširjeno kalcifikacijo s prevladujočo lezijo vej leve koronarne arterije. Vzrok smrti je bila akutna koronarna insuficienca, povezana s progresivno kalcifikacijo koronarnih arterij.

Naša opazovanja kažejo na profilaktično, diagnostično in terapevtsko kompleksnost problema nenadne smrti otrok v prvih mesecih življenja zaradi srčnih vzrokov.

Kalcifikacija srca in krvnih žil: pojav, znaki, diagnoza, zdravljenje

V starosti in v določenih patoloških stanjih se v človeškem telesu kopiči prekomerna količina kalcija, ki je naravno ne more odstraniti. Izpušča se v kri. Posledično se začne kalcij odlagati na stene krvnih žil, vključno z aorto. Obstajajo apnenca njegovih sten in lističev ventilov. Ta proces se imenuje kalcifikacija (kalcifikacija, kalcifikacija). V primeru aortne poškodbe je bolezen neposredna grožnja življenju osebe, saj jim kalcijeve stene na stenah odvzamejo elastičnost.

Aorta se začne spominjati na krhko porcelansko posodo, ki se lahko poškoduje zaradi povečane obremenitve. Tak faktor za to veliko arterijo je povišan tlak. Lahko kadarkoli zlomi krhko steno in povzroči takojšnjo smrt. Povišanje tlaka je posledica proliferacije polipoznih trombotičnih mas na aortne ventile, ki jih povzroča kalcifikacija, kar vodi do zoženja njegovih ust.

Odprava kalcifikacije

Aortna kalcifikacija je eden od razlogov za razvoj hude bolezni - aortne stenoze (AS). Posebne metode zdravljenja z drogami te bolezni ni. Potrebno je opraviti splošni tečaj za preprečevanje koronarne bolezni srca in srčnega popuščanja ter odpravo obstoječih bolezni.

• Zdravljenje blage do zmerne kalcifikacije poteka s pripravki kalcijevega antagonista z visoko vsebnostjo magnezija. Uspešno raztopijo apnenčaste usedline na stenah aorte. V raztopljeni obliki se nekateri izločajo iz telesa, nekateri pa absorbirajo kostno tkivo.
• Zdravila se predpisujejo za normalizacijo krvnega tlaka in vzdrževanje v določenih mejah.
• Stagnacija krvi v majhnem krogu se odpravi z jemanjem diuretikov.
• Pri pojavu sistolične disfunkcije levega prekata in atrijske fibrilacije se uporablja Digoxin.
• Hude oblike se izločajo le s kirurškim posegom.
• Za zdravljenje aortne kalcifikacije pri otrocih uporabljamo aortno balonsko valvuloplastiko - minimalno invazivni postopek za razširitev srčnega ventila z vstavitvijo katetra v aorto z napihujočim balonom na koncu (tehnologija je blizu tradicionalni angioplastiki).

Kalcinoza - vzrok aortne stenoze

Eden od pogostih vzrokov (do 23%) razvoja okvar srčnih zaklopk je aortna stenoza (AK). Povzroča ga vnetni proces (revmatični valvulitis) ali kalcifikacija. Ta bolezen velja za pravo stenozo. Kalcifikacija aortne zaklopke vodi do degenerativnih sprememb v njenih tkivih. Postopno se kondenzirajo in postanejo debelejše. Prekomerno plastenje apnenih soli prispeva k nastajanju cuspov vzdolž komisarjev, zaradi česar se zmanjša efektivna površina odprtine aorte in nastopi nezadostnost ventila (stenoza). To postane ovira na poti pretoka krvi iz levega prekata. Posledica tega je, da se v prehodnem območju od LV do aorte pojavi padec krvnega tlaka: znotraj ventrikla se začne strmo dvigovati in v ustih aorte pade. Posledica tega je, da se leva komora postopoma razteza (razširi), stene pa se zgostijo (hipertrofija). To slabi njegovo kontraktilno funkcijo in zmanjšuje srčni pretok. Hkrati levi atrij doživlja hemodinamsko preobremenitev. Gre za žile v pljučni cirkulaciji.

Opozoriti je treba, da ima levi prekat močno silo, ki lahko kompenzira negativne učinke stenoze. Normalno polnjenje s krvjo je zagotovljeno z intenzivno kontrakcijo levega atrija. Zato se napaka dolgo časa razvije brez opaznih motenj cirkulacije, bolniki pa nimajo simptomov.

Razvoj kalcifikacije aortnih ventilov

Kalcifikacija srčnih zaklopk je predhodnica takih bolezni, kot so srčno popuščanje, generalizirana ateroskleroza, kap, srčni napad itd. Običajno se kalcifikacija aortnega ventila razvije na podlagi degenerativnih procesov, ki se pojavljajo v tkivih, ki jih povzroča revmatični valvulitis. Zmešani, varjeni robovi cepičev ventila tvorijo brezoblične apnenčaste izrasline, ki se prekrivajo z aortno odprtino. V nekaterih primerih lahko kalcifikacija zajame v neposredni bližini stene levega prekata, sprednji list MK, razdelitev med prekati.

Bolezen ima več stopenj:

1. V začetni fazi je opaziti hiperfunkcijo levega prekata. Prispeva k popolnemu praznjenju. Zato se dilatacija (raztezanje) njene votline ne pojavi. To stanje lahko traja dovolj dolgo. Toda možnosti za hiperfunkcijo niso neomejene in začne se naslednja faza.
2. Vsakič v krvi LV ostane vedno več krvi. Zaradi tega je potrebna diastolična (med vzbujanjem) polnila večji volumen. In komora se začne širiti, kar pomeni, da je njena tanka dilatacija. To pa povzroča povečanje krčenja LV.
3. V naslednji fazi se pojavi miogenska dilatacija, ki jo povzroči slabitev miokarda, ki je vzrok za aortno insuficienco (stenozo).

senilna (zgornja) in bikuspidna stenoza (spodaj) aortne zaklopke zaradi kalcifikacije

Kalcijev AK se odkrije med radiografijo. To je jasno vidno na poševni projekciji. Pri ehokardiografiji se kalcifikacija zabeleži kot veliko število odmevov visoke intenzivnosti.

Ker dolgo časa obstaja nadomestilo za aortno cirkulatorno okvaro, se oseba počuti popolnoma zdravo. Ni kliničnih znakov bolezni. Srčno popuščanje se pojavi nepričakovano (za bolnika) in začne hitro napredovati. Smrt nastopi povprečno 6 in pol let po pojavu simptomov. Edino učinkovito zdravljenje te okvare je operacija.

Kalcifikacija mitralnega ventila

Kalkonozo je zelo težko diagnosticirati, saj so njene klinične manifestacije podobne simptomom kardioskleroze, hipertenzije, revmatizma. Zato je bolnik pogosto napačno diagnosticiran in kalcifikacija še naprej napreduje, kar vodi do hudih okvar srca, kot so nezadostnost mitralne zaklopke ali mitralna stenoza.

kalcifikacija mitralne zaklopke

Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšane učinkovitosti, utrujenosti. Imajo kratko sapo, motnje v delovanju srca, izmenično s pogostim srčnim utripom, srčnimi bolečinami. V mnogih primerih pride do kašlja s krvjo, glas postane hrapav. Pravočasno zdravljenje kalcifikacije mitralne zaklopke, z uporabo mitralne in profilaktične terapije z uporabo commissurotomy, ne bo samo obnovilo srčne dejavnosti, temveč tudi omogočilo aktivno življenje.

Zmožnost odkrivanja kalcinacije tega tipa daje Dopplerjevo barvno skeniranje. Po pregledu, zdravnik je prizadela acrocyanosis in "mitralne" blush na ozadju bledice kože. S popolnim pregledom bolnika diagnosticirajo ekspanzijo levega atrija in njegovo hipertrofirano steno z majhnimi krvnimi strdki v ušesu. Hkrati ostane velikost levega prekata nespremenjena. V desnem ventriklu - stene so razširjene, z opaznim zgoščevanjem. Tudi pljučne vene in arterije so razširjene.

Kalcifikacija krvnih žil in njenih vrst

Kalcificirani plaki na arterijskih stenah so eden od pogostih vzrokov miokardnega infarkta in možganske kapi zaradi velikega zoženja lumna med njihovimi stenami. Preprečuje pretok krvi iz srca. To moti kroženje velikega kroga, kar vodi do neustrezne oskrbe miokarda in možganov s krvjo in ne zadovoljuje njihove potrebe po kisiku.

V skladu z mehanizmom razvoja se vaskularna kalcifikacija deli na naslednje vrste:

• Kalcifikacija je metastatska, vzrok katere je motnja pri delu (bolezni) posameznih organov, na primer ledvice, debelo črevo itd. Pri starejših ljudeh in v otroštvu se kalcifikacija razvije iz pretiranega vnosa vitamina D. Ta vrsta kalcifikacije najpogosteje nima kliničnih znakov.
• Intersticijska (univerzalna) kalcifikacija ali presnovna kalcifikacija. Povišana občutljivost telesa na kalcijeve soli (kalcifikacija). Progresivna, huda bolezen.
• Kalcifikacija distrofična. Ta kalcifikacija srca povzroči nastanek "srčnega srca" pri perikarditisu ali "karapci pljuč" v plevritisu, povzroči okvaro srčne dejavnosti in lahko povzroči trombozo.
• Otroci imajo pogosto idiopatsko (prirojeno) kalcifikacijo, ki se pojavi pri razvojnih boleznih srca in krvnih žil.

Kalcifikacija abdominalne aorte

Aneurizma abdominalne aorte je lahko celo leto smrtna. Včasih oseba nenadoma umre zaradi notranje krvavitve v trebušni votlini, ki jo povzroči ruptura anevrizme. Vzrok te bolezni je kalcifikacija trebušne aorte. Zaznana je med anketno fluoroskopijo.

Glavni simptomi te bolezni so bolečine v trebuhu, ki se pojavijo po vsakem obroku, ki se povečujejo z napredovanjem bolezni, pa tudi s prekinitvami.

Izločen z operacijo - resekcija anevrizme. V prihodnosti se izvaja protetika aortnega področja.

Intrakardialna kalcifikacija

Patološki proces odlaganja kalcijeve soli na sklerotično parietalno zgostitev miokarda in njegovih akordnih filamentov, kocke in baznih baz (intrakardialna kalcifikacija) povzroči spremembo fizikalno-kemijskih lastnosti v tkivih. Kopičijo alkalne fosfataze, ki pospešujejo tvorbo kalcijevih soli in prispevajo k njihovemu odlaganju v nekrotičnih območjih. Včasih so intrakardialne kalcifikacije spremljale redke in včasih nepričakovane manifestacije, na primer poškodbe endotelija in njegove eksorzije. V nekaterih primerih pride do rupture endotelija, ki povzroči trombozo ventila.

Tromboza je nevarna, ker vodi do sepse in tromboendokarditisa. V medicinski praksi je veliko primerov, kjer se tromboza popolnoma prekriva z mitralnim obročem. Stafilokokni embolični meningitis, ki je skoraj vedno usoden, se lahko razvije na podlagi intrakardialne kalcifikacije. S širjenjem kalcifikacije na velika območja listov ventilov se tkiva zmehčajo in na njih tvorijo masažne mase. Primeri valvularnih primerov se lahko premaknejo v bližnje miokardne regije.

Obstajata dve vrsti intrakardialne kalcifikacije:

1. Primarna (degenerativna, starost), katere izvor ni vedno znan. Najpogosteje opažamo s staranjem telesa.
2. Sekundarna, ki se pojavlja v ozadju bolezni srca in ožilja ter endokrinih sistemov, ledvic itd.

Zdravljenje primarne kalcifikacije se zmanjša na preprečevanje pojava distrofičnih sprememb, povezanih s staranjem telesa. Pri sekundarni kalcifikaciji se vzrok za nastanek apnenčastih izrastkov na stenah krvnih žil in ventilov izloči.

angioplastika - metoda za odpravo kalcifikacije

Običajna metoda zdravljenja nekaterih bolezni srca, zlasti miokardnega infarkta, je balonska angioplastika (obnavljanje lumna posode s pomočjo napihljivega balona). Na ta način se koronarne arterije razširijo, stisnejo in sploščijo kalcijeve rasti na njihovih stenah, ki prekrivajo vrzeli. Vendar pa je to precej težko, saj je v valjih potrebno ustvariti dvakrat večji pritisk kot pri zdravljenju srčnega napada. V tem primeru obstajajo nekatera tveganja, na primer sistem tlaka ali sam balon ne zdrži pritiska, povečanega na 25 atm. pritisk in razpok.

Klinični znaki

Najpogosteje se simptomi intrakardialne kalcifikacije izkažejo v poznih fazah, ko so apnene usedline že povzročile pomembne fiziološke spremembe v strukturi srca in so privedle do motenega krvnega obtoka. Oseba čuti motnje v srčnem ritmu, doživlja bolečine v srcu in konstantno šibkost. Pogosto je omotičen (zlasti med nenadno spremembo položaja). Stalni spremljevalec kalcifikacije je kratka sapa. Sprva se zmanjšuje v mirovanju, vendar se bolezen, ko napreduje, zabeleži tudi med nočnim spanjem. Možne so kratke omedle in kratkotrajna izguba zavesti.

Glavni vzroki kalcifikacije so v kršenju regulacije presnovnih procesov. Povzroča jo lahko endokrina motnja, ki povzroči zmanjšanje proizvodnje parahormonov in kalcitonina. To povzroča kršitev kislinsko-baznega ravnovesja v krvi, zaradi česar kalcijeve soli prenehajo raztapljati in se v trdni obliki usedajo na stene krvnih žil.

Pogosto bolezen ledvic (kronični nefrit ali policistični), tumorji in mielomske bolezni prispevajo k kalcifikaciji. Kalcifikacija arterij se lahko pojavi v pooperativnem obdobju, v ozadju poškodbe mehkih tkiv med implantacijo funkcionalnih naprav. Veliki apnenčasti konglomerati se najpogosteje oblikujejo na območjih z mrtvim tkivom ali distrofijo.

Sodobne diagnostične metode

Visoka smrtnost med bolniki z diagnozo kalcifikacije srca ali aorte povzroča, da zdravniki iz vsega sveta iščejo nove, naprednejše metode diagnosticiranja te bolezni. Naslednje metode so v fazi kliničnih preskušanj: t

• ELCG (računalniška tomografija z elektronskim žarkom), ki daje kvalitativno oceno kalcinacije.
• Dvodimenzionalna ehokardiografija, preko katere dobijo vizualizacijo kalcifikacij. Odkrijejo jih v obliki večkratnih odmevov. Ta tehnika omogoča identifikacijo anatomskih motenj, vendar ne kvantificira prevalence kalcinacije.
• Ultrasonografija. Uporablja se za identifikacijo kalcifikacije sten krvnih žil, vendar ne omogoča ugotavljanja prisotnosti in stopnje kalcifikacije aortnih ventilov.
• Ultrazvočna denzitometrija. Izvaja se s pomočjo Nemio - diagnostičnega sistema podjetja TOSHIBA. Vključuje srčni senzor v obliki faznega niza in računalniški srčni program IHeartA. Ta naprava vam omogoča diagnosticiranje stopnje porazdelitve kalcifikacije v smislu povprečja.
  1. Če je srednja vrednost manjša od 10, kalcijev AK ni prisotna;
  2. Če 10 17 kaže na znatno povečanje vsebnosti apnenca (3 stopinje).

Še posebej pomembno je, da pravočasno in pravilno diagnosticiramo stopnjo kalcifikacije med nosečnostjo. Z visoko stopnjo kalcifikacije se med porodom pogosto pojavijo težave, saj se kalcij ne more naseliti samo na srčnih ventilih, ampak tudi na placento. Če se diagnosticira kalcifikacija prve stopnje, je treba omejiti uporabo živil z visoko vsebnostjo kalcija. Priporočamo jemanje multivitaminov in zdravil z visoko vsebnostjo magnezija.

Ljudski recepti proti kalcifikaciji

Menijo, da lahko ustavite razvoj kalcifikacije, z uporabo folk pravna sredstva na podlagi česna. Edinstveno sposobnost te rastline za raztapljanje apnenčastih usedlin so odkrili evropski znanstveniki, ki so izvedli raziskave o učinkih njegovih biološko aktivnih snovi na krvne žile. Za profilaktične namene je dan dovolj, da jedo le dva klinčka.

Kitajski zdravilci so pripravili česnov tinkturo 300 g olupljenih in sesekljanih strok česna in 200 gramov alkohola (vodke). Po 10-dnevni infuziji je bila uporabljena takole: t

• 5 dni, začenši z eno kapljico na 50 ml hladnega mleka, trikrat na dan, in dodajte eno kapljico z vsakim odmerkom. Peti dan zvečer popijte 50 ml mleka s 15 kapljic tinkture česna.
• 5 dni, zmanjšanje za eno kapljico na vsakem sprejemu. Deseti dan zvečer morate piti 50 ml mleka z eno kapljico infuzije.
• Na vsak sprejem vzemite 25 kapljic, dokler se tinktura ne konča.

Ohranjen je bil recept za »eliksir mladosti«, ki so ga tibetanski menihi uporabljali za čiščenje krvnih žil in podaljševanje življenja:

• So 100 gramov suhe trave kamilice, popkovine breze in breze. Temeljito premešamo in zmeljemo. Ena žlica kuhane zbirke je bila kuhana z 0,5 litra vrele vode in infundirana 20 minut. Kozarec toplo filtrirane infuzije, z dodatkom žlico medu je treba piti v večernih urah pred spanjem. Drugi del pijete zjutraj na prazen želodec.

Oba balzama učinkovito očistita krvne žile, odpravijo znake ateroskleroze in kalcifikacije aortnih sten, s čimer se povrne njihova elastičnost. Priporočljivo je, da se uporabljajo enkrat na pet let.

Zdravljenje bolezni

medicinski portal

Idiopatska arterijska kalcifikacija

V literaturi so do leta 1978 poročali o več kot 76 primerih te bolezni. Obstajajo nasveti, da je vzrok idiopatske arterijske kalcifikacije prirojena napaka elastičnega tkiva v žilni steni.

Vaskularna kalcifikacija se pojavi brez pogostih motenj presnove mineralov, kalcij v krvi pa je vedno v normalnem območju.

Za patološke spremembe je značilno odlaganje fosfata in kalcijevega karbonata (včasih z dodatkom železa), predvsem v stenah srednjih kalibrov arterij. V glavnem se spremenijo srčne žile, ledvice, pljuča, vranica, nadledvične žleze, trebušna slinavka in žleze slinavke, črevo in mezenterija, ščitnica in timus. Opisuje lezije žil okončin.

V makroskopski študiji masa srca presega normo za 2-4 krat. Kavitete se močno razširijo, debelina proste stene levega prekata doseže 1,5 cm, desna prekata pa do 0,6 cm. Opazimo miokardni infarkt v večji ali manjši meri. Srčna mišica je gosto, rjavkasto sive barve z območji kardioskleroze in pogosto s kamnito gostimi žarišči. Fibroelastoza je pretežno levega prekata. Papilarne mišice z žarišči kalcifikacije.

Histološka preiskava je pokazala, da je bila mišična plast koronarnih žil hipertrofirana in hiperplastična, endotel je nekrotiziran in kalcificiran, opazili smo proliferacijo celic intime. Lumen žil se je močno zožil. V vseh žilah se izrazi kalcifikacija notranje elastične membrane in mišične plasti. V perivaskularnem tkivu se pojavi limfohistiocitna infiltracija z dodatkom eozinofilcev.

Proliferacija in otekanje endotelija sta opisana z izidom pri sklerozi arterij glomerulov ledvic in kapilar iz ledvičnega tkiva, pljuč in nadledvičnih žlez.

V življenju se bolezen ne prepozna. Od rojstva otroka se občasno pojavljajo napadi cianoze in kratka sapa. Smrt pride nenadoma.

Idiopatska arterijska kalcifikacija

Infantilna arterijska kalcifikacija (IAA) je zelo redka bolezen. Leta 1990 ni bilo opisanih več kot 100 primerov te patologije. Etiologija in patogeneza IAA nista dovolj raziskani, zato se v večini publikacij ta bolezen imenuje "idiopatska infantilna arterijska kalcifikacija". Prognoza za IAA je neugodna, smrt v večini primerov nastopi v prvem letu življenja zaradi progresivnega srčnega popuščanja in miokardnega infarkta, saj so v patološkem procesu pogosto vključene koronarne arterije.

Prvi opis prenatalne diagnostike infantilne arterijske kalcifikacije leta 1990 pripada R. Spear et al. V opazovanju, ki so ga objavili, so odkrili ne samo kalcifikacijo aorte, ampak tudi samo srce. V naslednjih letih je bilo objavljenih še nekaj primerov prenatalne ultrazvočne diagnoze IAK, v vseh primerih pa je bila diagnoza postavljena šele v drugi polovici nosečnosti.

V našem opazovanju je bil IAK sumljiv že 13 tednov. Pri ocenjevanju srca ploda je bil interventrikularni septum hiperehoičen v vseh oddelkih. Njena ehogenost je bila tako visoka, da je bila primerljiva z ehogenostjo fetalnih kosti. Istočasno so bile velikosti prekatov in atrij skoraj enake, prav tako tudi premeri glavnih arterij. Med atrioventrikularnimi ventili in ventili glavnih arterij ni bilo motenj pretoka krvi. Kombiniranih napak ni bilo mogoče najti. Dobljeni podatki se niso ujemali z nobeno od opisanih nozoloških oblik, diagnosticiranih v zgodnjih fazah nosečnosti.

Najverjetnejša domnevna diagnoza, ki jo je postavil svetovalec, je bila zmanjšana na IAK, vendar je običajno spremljana s spremembo aorte in v predstavljenih digitalnih materialih se aorta ni spremenila. Na podlagi pridobljenih podatkov in njihove razprave je bilo odločeno, da se opravi kontrolni pregled v dinamiki. Pri 16-ih tednih nosečnosti so opazili izrazito razširjenost premera pljučne arterije nad aorto, kar je pokazalo nastanek njegove hipoplazije. Izrazito povečanje ehogenosti sten aorte, katerega premer je bil celo manjši od premera vrhunske cele vene, smo zabeležili pri 20-ih tednih nosečnosti v ozadju nadaljevanja hiperehoznega interventrikularnega septuma. V skladu s tem je bilo ugotovljeno, da je prevalenca desnega prekata nad levo. Tako so značilne spremembe v aorti zabeležili pri 20-ih tednih nosečnosti, kar je omogočilo vzpostavitev diagnoze IAK.

Zaradi neugodne napovedi je bila nosečnost prekinjena po 23 tednih zaradi zdravstvenih razlogov. Mikroskopska preiskava je pokazala, da je endokardij v predelu septuma in levega srca ostro odebeljen (10-15-krat) zaradi proliferacije elastičnih vlaken in, v manjši meri, kolagena, razporejenih v vzporednih plasteh. Notranja lupina aorte je zgoščena zaradi proliferacije elastičnih vlaken in žarišč petrifikacije.

Anomalija Ulya v plodu.

Anomalija Ulya je redka prirojena patologija, ki se kaže v hudi hipoplaziji ali skoraj popolni odsotnosti miokarda ene od srčnih žil. V bistvu je pri tej anomaliji prizadet miokard desnega prekata. Najpogosteje je hipoplazija difuzna, čeprav je možna osrednja oblika. Tricuspidni ventil je lahko normalen ali displaziran. V nekaterih primerih so opazili stenozo ali atresijo pljučnega ventila. Anomalija Ulya je ponavadi diagnosticirana v oddelku in znaša 0,1% skupnega števila CHD.

Med prenatalno ultrazvokom velja omeniti izrazito kardiomegalijo zaradi dilatacije prizadetega prekata. Miokarda komore je komaj razpoznavna in kontraktilnost je minimalna. Pogosto se zato pri anomaliji ulkusa zabeležijo znaki kongestivnega srčnega popuščanja (perikardni, plevralni izlivi, ascites).

Prvič so predporodno ultrazvočno diagnostiko Ula nenormalnosti pri 24 tednih nosečnosti poročali G. Wager et al. E.P. Zatikyan et al. To bolezen srca je bilo mogoče diagnosticirati prednatalno ob 23-24 tednih nosečnosti. Pri opazovanju, ki so ga predstavili pri ultrazvočnem pregledu ploda, je bila poleg izrazitega raztezanja votline v levem prekatu opazno izrazito redčenje miokarda zadnje stene (1 mm). Navedla je tudi skoraj popolno odsotnost kontrakcije miokarda levega prekata v različnih fazah srčnega ciklusa. V plevralni votlini je določena majhna količina proste tekočine. Obstaja tudi zmerna bradikardija - 110 utripov / min. Indeks udarnega volumna srca se je zmanjšal in je znašal 70% povprečnih normativnih vrednosti.

S. Benson et al. poročajo o primeru, ko je bila anomalija Ula, ugotovljena pri 18-19 tednih nosečnosti, obravnavana kot Ebsteinova anomalija in le s patološkim pregledom je bila postavljena pravilna diagnoza. Avtorji opozarjajo na velike težave pri diferencialni diagnozi nepravilnosti Ula z Ebsteinovo anomalijo na začetku drugega trimesečja nosečnosti, saj obe pomanjkljivosti spremlja izrazita kardiomegalija zaradi desnega srca. Po mnenju R. Oberhofferja in sodelavcev, je ključ do pravilne prenatalne diagnoze Ula-nenormalnosti vizualizacija normalnega (nepristranskega) trikuspidalnega ventila na ozadju razširjenega desnega atrija in tanjšanja miokarda desnega prekata.

Idiopatska arterijska kalcifikacija Besedilo znanstvenega članka o specialnosti "Medicina in zdravstvo"

Znanstveni članek o medicini in javnem zdravju je avtor znanstvenega dela N. A. Kardash, V. N. Kononov, S. V. Kharkov.

Idiopatska arterijska kalcifikacija je polietiološka bolezen, katere glavna patogeneza je kalcifilaksija. To je redka bolezen, težko jo je diagnosticirati, lahko traja dolgo časa brez pomembnih simptomov, zato vsak primer IAK zahteva skrbno analizo pri izbiri diagnostičnih metod in terapije.

Sorodne teme v medicinskih in zdravstvenih raziskavah, avtor znanstvenega dela je Kardash N.A., Kononov V.N., Kharkivova S.V.

IZRAČUN IDIOPATSKE ARTERIJE

Idiopatska arterijska kalcifikacija (IAC) je polietiološka bolezen, kalcifikacija pa je glavni element njene patogeneze. Bolezen je precej redka in ni lahko diagnosticirati; lahko ima tudi podaljšano asimptomatsko obdobje. Tako, pri izbiri vsake metode.

Besedilo znanstvenega dela na temo »Idiopatska arterijska kalcifikacija«

IZRAČUN IDIOPATSKE ARTERIJE

N. Kardash, V.N.Kononov, S.V.Harkova

EE "Državna medicinska univerza Grodno"

UZ "Grodno regionalno patoanatomsko pisarno"

Idiopatska arterijska kalcifikacija je polietiološka bolezen, katere glavna patogeneza je kalcifilaksija. To je redka bolezen, težko jo je diagnosticirati, lahko traja dolgo časa brez pomembnih simptomov, zato vsak primer IAK zahteva skrbno analizo pri izbiri diagnostičnih metod in terapije.

Ključne besede: idiopatska arterijska kalcifikacija (IAA).

Idiopatska arterijska kalcifikacija (IAC) je polietiološka bolezen, kalcifikacija pa je glavni element njene patogeneze. Bolezen je precej redka in ni lahko diagnosticirati; lahko ima tudi podaljšano asimptomatsko obdobje. Tako, pri izbiri vsake metode.

Ključne besede: idiopatska arterijska kalcifikacija (IAC)

Idiopatska arterijska kalcifikacija (IAA) je redka bolezen neznane etiologije, za katero je značilna generalizirana kalcifikacija notranjih in mišičnih membran arterij pri otrocih. Prvič je to bolezen opisal Dynante leta 1899, v domači literaturi pa je prvo opazovanje te bolezni opravil V.M. Afanasyev in soavtorji [2].

Prognoza za QIA je neugodna. Bolezen je težko diagnosticirati med življenjem, pojavlja se s pogostnostjo 1 primera za 2000-5000 primerov obdukcije, ugotovljeno pri mrtvorojenih in otrocih, ki so živeli od nekaj minut do 4-5 let. Zaradi redkosti te patologije je vsak primer pomemben [2].

Etiologija QAI ni znana. Obstaja več hipotez, ki pojasnjujejo razvoj bolezni, vendar mnogi avtorji, ki temeljijo na učenju G. Selye, povezujejo razvoj IAK s kalcifilaksijo. G. Seliu kalcifilaksijo obravnava kot obrambno reakcijo, pri kateri lahko selektivno odlaganje apna poveča odpornost tkiva in prepreči delovanje patogenega povzročitelja [1]. Vključitev kalcifilaksije v patogenezo IAA logično združuje vse obstoječe hipoteze in poskuša pojasniti vzrok bolezni, ker vsaka od njih daje prednost posamezni lastnosti, ki je značilna za kalcifilaksijo. Poleg tega to nakazuje na multi-vzročno genezo IAA z sproščanjem prirojenih, pridobljenih in kombiniranih oblik bolezni [1].

Pri obdukcijah se v mnogih primerih poveča masa srca, včasih 2-4-krat, njene votline so povečane, stena levega prekata je zgoščena, endokardija leve polovice srca je belkasta in odebeljena. V nekaterih primerih so opazne nepravilnosti srca in krvnih žil. Včasih se določijo mučnost, zbijanje, kalcifikacija koronarnih arterij z ostrim zoženjem lumna. V mnogih primerih so prisotni srčni napadi, zlasti v papilarnih mišicah, po infarktnih brazgotinah, območjih kalcifikacije. Pri obdukciji majhnih otrok so poleg IAA diagnosticirani tudi stafilokokni peritonitis, popkovna sepsa, porodna travma, citomegalija. Mikroskopski pregled z IAA razkriva notranjo kalcifikacijo

elastične membrane in mišičnega plašča arterij velikega in srednjega kalibra. Hkrati so vedno prizadete koronarne arterije. Kalcifikacija ledvičnih, vranične, pankreatične, mezenterične in pljučne arterije je manj dosledna [1].

Glede na trajanje bolezni obstajata dve klinično-anatomski različici IAA, ki se razlikujeta po stopnji in obsegu arterijskih lezij, kakor tudi po naravi sprememb v srcu. Prvo možnost spremlja nenadna smrt otroka zaradi akutne koronarne insuficience ali miokardnega infarkta. Za drugo varianto je značilen razvoj srčnega popuščanja kot posledica kardiomegalije s kardiosklerozo in endokardialno fibroelastozo, širjenje kalcifikacije na večino arterij drugih organov. Pri vseh bolnikih je za klinično sliko značilen kardioresni piotorski sindrom, ki ga spremljajo tahikardija, tahipneja in cianoza. Odvisno od prevladujoče lezije arterij so simptomi IAA različni. Toda bolezen koronarne arterije je vedno v ospredju [1].

Podajamo lastna opazovanja. Prvi primer je devetletna deklica, katere nenadna smrt se je pojavila med vadbo v bazenu. Iz anamneze je znano, da se je rodila od 2. nosečnosti, 2 nujni porodi, ki tehtata 4100 gramov, sta se normalno razvili. Od prenesenih bolezni, ARVI je bilo ugotovljeno 10-krat, skolioza sterno-ledvenega oddelka, v zvezi s tem, je bila poslana za terapevtsko plavanje, dekle izgubilo zavest med poukom na strani bazena, po odstranitvi vode iz vode, inštruktor ni našel dihanja in srčnega utripa, in oživljanje dogodkov, ki so potekali v vrtcu t klinika, neučinkovita in smrt dekle je bila navedena. Klinična diagnoza (na bolniški kartici): akutno srčno popuščanje. Sindrom nenadne smrti? Ob obdukciji: med zunanjim pregledom - brez vidne patologije. Na strani dihalnega sistema - polnokrvna pljuča, edem; na delu krvnega obtoka - masa srca je 205 g, debelina miokarda levega prekata je 0,9-1,5 cm, neenakomerna hipertrofija levega prekata z velikimi šoki-22 -

srčna skleroza, žarišča kalcifikacije in majhna nekroza, lumen leve koronarne arterije je stenotičen, s histološko preiskavo srčnih žarišč kardioskleroze s fokalno kalcifikacijo in hipertrofijo mišičnih vlaken, nepravilno zastoj z majhnimi krvavitvami in distrofijo mišičnih vlaken, majhni infarkti in majhni infarkti. arterijske stene - hipertrofija mišične plasti, žariščna proliferacija intimnih celic, nekroza, žariščno obilno apnenčno odlaganje z ostrim zoženjem lumena žil. Patoanatomska diagnoza: idiopatska arterijska kalcifikacija s prevladujočimi poškodbami arterij srca, nadledvičnih žlez, mezenteričnih in ledvičnih arterij, s stenozo leve koronarne arterije in hipertrofično kardiomiopatijo. Dekleto smrt je povzročila akutna srčna odpoved, ki jo je povzročila velika fokalna kardioskleroza z večkratno majhno nekrozo v levem prekatu miokarda na podlagi idiopatske arterijske kalcifikacije, s stenozo leve koronarne arterije srca.

Drugi primer je deček 1,5 mesecev. Iz anamneze: rojena s težo 3350 g, od 2. polnoročne nosečnosti, je bila umetno krmljena enkratna porod, brez patologije. V reševalno vozilo je vstopil v resnem stanju s pritožbami matere na zavrnitev uživanja hrane in kratka sapa. Ob sprejemu je otrok zastokal in kričal, pogostost dihalnih gibanj je bila 72 na minuto, marmoriranje kože s cianozo, zasoplost, letargija, HR -120; v ventilator. V pljučih, znaki pljučnice in timomegalija. Po dveh urah je bolezen boleča, huda respiratorna odpoved in pljučni edem. Na podlagi mehanskega prezračevanja je prišlo do zastoja srca, ukrepi za oživljanje so bili neuspešni, ugotovljena je bila smrt otroka. Klinična diagnoza: akutna respiratorna virusna okužba. Dvostranska pljučnica. Akutna kardiovaskularna odpoved. Nadledvična insuficienca. Dihalna odpoved 3 stopinje. Prirojene srčne bolezni? Anemija Hipotrofija Ob obdukciji: truplo dolgotrajnega fanta, prava postavitev, zmerna prehrana. Dihalni sistem - sluznice traheje in velike bronhije otečene, bledo sive barve, pljuča tehtajo 60/75 g (pri stopnji 41/33 g), pljučno tkivo je izenačeno, polnokrvno. Krvotvorni organi so vranica, ki tehta 27 g (s hitrostjo 15 g), bezgavke mezenterične skupine so povečane, v obliki pakiranj do 1 cm v premeru, sočno. Organi krvnega obtoka: aorta z rahlim pregibnim zoženjem (1 žlica.), Kanal je odprt, ozek, lumen je 3 mm, na mestu aortnega toka je 1 mm; srce, ki tehta 42 g (s hitrostjo 27 g), debelina stene miokarda levega prekata je 0,70,8 cm, endokarda z rahlim belkastim odtenkom, na odseku v miokardiju interventrikularnega septuma obstajajo ločene točkaste krvavitve. Endokrine žleze: masa timusa 43 g (s hitrostjo 30 g). Histološka preiskava: timus - redčenje plasti, kalcifikacija majhnih arterij

riy; srce - več manjših žarišč nekroze, hipertrofije mišičnih vlaken, žariščne kardioskleroze in subendokardialne skleroze (fibroelastoza) v levem prekatu s fokalnimi kalcifiti (slika 1a) v papilarnih mišicah, koronarnih arterijah in njihovih vejah z izrazito kalcifikacijo in zožanjem lumnov zaradi fibroze pri 9/10, perivaskularni bogati limfohistiocitični infiltrati; v pljučih je slika rjave induracije in edema; vranica - pletora in hiperplazija foliklov; v arterijah ledvic (sl. 1b), trebušne slinavke, nadledvične žleze in mezenterije, izrazita kalcifikacija. Patoanatomska diagnoza: idiopatska arterijska kalcifikacija. Generalizirano odlaganje kalcijevih soli v stene arterij s primarno lezijo srca, nadledvične žleze in trebušne slinavke. Stenoza srčnih žil, žariščna kardioskleroza, endokardialna fibroelaza pretežno levega prekata (masa srca 42 g, debelina miokardnega levega prekata 0,8 cm), žariščna kalcifikacija v papilarnih mišicah. Majhni žariščni miokardni infarkti in perivaskularni limfogeno-ocitni infiltrati. Rjava induracija in pljučni edem. Hiperplazija timusa, bezgavke, vranica, hipoplazija nadledvičnih žlez. Prirojeno srčno obolenje: nezaprtje kanala batalova, blaga koarktacija aorte. Dekleto smrt je povzročila akutna kardiovaskularna insuficienca, ki jo je povzročila idiopatska arterijska kalcifikacija s hudo boleznijo srca v prisotnosti prirojene srčne bolezni in timično-limfatičnega statusa.

Sl. 1: a) v srcu - hipertrofija mišičnih vlaken, več manjših žarišč nekroze in žariščne kalcifikacije; b) odlaganje kalcijevih soli v steni ledvic ledvic. Obarvanje hematoksilin-eozina. Povečanje 100-krat Torej je bilo v zgornjih opazovanjih za idiopatično arterijsko kalcifikacijo značilna prevladujoča lezija koronarnih arterij, ki je trajala dolgo časa brez pomembne simptomatologije. Omeniti je treba prisotnost prirojene srcne bolezni ozadja in ti-limfatskega statusa med procesi v ozadju.

1. Pyanov R.P. Idiopatska infantilna kalcifikacija arterij. //

2. Khodasevich L.S., Osipov S.M. Idiopatski arterijski kalcij

Tsifikatsiya: povezava s kalcifilaksijo. / / Arhiv patologije.- 1990.-№2.- volumen 52.-P.23-29.

Kaj je kalcifikacija in kako jo zdraviti?

Nekatere patologije in spremembe, povezane s starostjo, vodijo do tega, da človeško telo postane preveč kalcija, ki ga ne moremo naravno izločati. V določenih količinah je ta element nujen, s svojimi sedimenti pa se dela nekaterih žil in celo aorte spremenijo negativno. Tako se razvije kalcifikacija - proces, s katerim se kalcij odlaga na stene krvnih žil. Če proces vpliva na aorto, opazimo apnenčenje sten aorte, lističi ventilov. V tem primeru postane podoben porcelanskemu plovilu in vsaka prenapetost lahko povzroči razpok.

Razlogi

Patološki proces kalcinacije je posledica številnih dejavnikov, ki vplivajo na uravnavanje presnove kalcija v telesu. Te vključujejo:

• sprememba pH;
• sprememba ravni kalcija v krvi;
• proizvodnja hondroitin sulfata prenizka;
• kršitev neencimskih in encimskih reakcij in tako naprej.

Včasih je patologija (druga imena - kalcifikacija, kalcifikacija) lahko posledica dejstva, da ima telo že nekaj bolezni, kot so tumorji, mielom, kronični nefritis in nekatere druge bolezni. Kalcifikacija je lahko posledica zunanjih škodljivih dejavnikov, na primer prekomernega vnosa vitamina D v telo, poškodb mehkih tkiv. Mimogrede, tudi sama sprememba tkiv (globoka distrofija, imobilizacija) lahko povzroči tudi kalcifikacijo. V takih tkivih nastajajo veliki kalcitni konglomerati.

Pomembno je razumeti, da kalcifikacija vpliva na različne dele. Vredno je razmisliti o najbolj znanih definicijah:

1. 1. Kalcifikacija aortnega ventila. Tak proces se ponavadi razvije zaradi degenerativnih procesov, ki se pojavljajo v njenih tkivih. Procese povzroča revmatični valvulitis. Listi ventilov imajo robove, vendar niso več enaki kot pri zdravi osebi, spajani so med seboj in nagubani. To vodi do nastanka brezobličnih apnenčastih izrastkov, ki se prekrivajo z aortno odprtino. Včasih se proces lahko razširi na steno LV, na sprednjo MK loputo in na septum med prekati. Bolezen poteka v več fazah.

1. • hiperfunkcija levega prekata, ki prispeva k njenemu popolnemu praznjenju, zato ni razširitve votline;
   • kopičenje velike količine krvi v votlini LV, zato je za diastolično polnjenje potreben velik volumen, kar vodi do povečane kontrakcije prekata;
   • miogenske dilatacije, ki se pojavi zaradi oslabitve srčne mišice, tj. miokarda - to vodi v aortno insuficienco.

1. Kalcifikacija mitralnega ventila. To vrsto bolezni je težko identificirati, saj so simptomi podobni pojavom revmatizma, hipertenzije in kardioskleroze. Idiopatska kalcifikacija obroča mitralne zaklopke se pri starejših pogosto diagnosticira, vendar tega pojava ni povsem razumljena.
2. Kalcifikacija možganskih žil. Nekateri ljudje pravijo tudi to bolezen ateroskleroze. Vpliva na njih tako, da oblikujejo žepke lipidnih akumulacij, najpogosteje so vloge holesterola. Zaradi tega procesa v možganih ni dovolj oskrbe s krvjo. Najpogosteje se pojav pojavlja pri moških do šestdesetih let, ženske pa v tej starosti. Natančen vzrok te bolezni je težko določiti, vendar je bilo ugotovljeno, da je pojav patologije odvisen od asimilacije hranil v telesu.
3. Kalcifikacija aorte. Aorta - največja posoda, ki se pojavi in ​​LV srca. Odcepi se v veliko število majhnih žil, ki gredo v tkiva in organe. Obstajata dva oddelka - prsna in abdominalna aorta. Najpogosteje se bolezen razvije po šestdesetih letih. Simptomi so odvisni od specifičnega mesta poškodbe aorte.
4. Kalcifikacija koronarnih arterij. Srce sestavljajo mišice. Celice telesa oskrbuje s krvjo, ki vsebuje kisik in hranila. Seveda pa tudi same celice potrebujejo vse te snovi, to je kri sam. Kri vstopi v srčno mišico skozi omrežje koronarne arterije. Na zdrav način koronarna arterija spominja na gumijasto cev, kar pomeni, da je gladka in prožna, nič ne preprečuje, da bi se kri premikala skozi nje. Če se razvije kalcifikacija, se maščobe in holesterol odložijo na stene teh arterij, kar vodi do nastanka aterosklerotičnega plaka. Zaradi njih postane arterija trda, izgubi elastičnost, spremeni svojo obliko, zato je pretok krvi v miokard omejen. Ko je srce pod stresom, se prizadeta arterija ne more sprostiti, da bi v krvni obtok dobila več krvi. Če plaketa popolnoma ovira arterijski lumen, kri v miokard preneha teči, zaradi česar njen del umre.

Kalcificirani plaki, ki se tvorijo na arterijskih stenah, so pogost vzrok za kap in miokardni infarkt. Torej je pretok krvi v velikem krogu pokvarjen. Vaskularna kalcifikacija ima več razvojnih mehanizmov, zaradi katerih je razdeljena na več tipov:

1. Metastatska kalcifikacija. Razlog - kršitve pri delu nekaterih organov (ledvice, debelo črevo in drugi).
2. Univerzalno kalciniranje. Njegov razvoj je posledica povečane občutljivosti človeškega telesa na kalcijeve soli.
3. Distrofično kalciniranje. Povzroči nastanek tako imenovanega "oklepnega" srca ali pljuč.
4. Prirojena kalcifikacija, ki se pogosto pojavlja pri otrocih. Nastal v patologiji razvoja krvnih žil in srca.

Simptomi

Zelo pomembno je pravočasno posvetiti pozornost simptomom in začeti učinkovito zdravljenje, saj je življenje ogroženo. Vendar pa se bolezen dolgo časa ne čuti. Vendar pa so nekatere oblike še vedno značilne za določene vrste.

Če je prizadeta aorta, lističi ventilov, se lahko pojavijo različni simptomi. Na primer, če je prizadeta prsna aorta, so bolečine močnega značaja, občutene v prsnici, roki, vratu, hrbtu in celo v zgornjem delu trebuha. Bolečina ne more preteči več dni, še poslabšana zaradi stresa in napora. Če je prizadeta abdominalna aorta, se po zaužitju hrane razvije bolečina v trebuhu, nabrekne, zmanjša apetit osebe, izgubi težo, trpi zaprtje. Pri kalciniranju razvejane arterije je šepanje, razjede na prstih, mraz v nogah.

Pri porazu koronarnih arterij je bolečina po naravi podobna manifestaciji angine, čutijo se tudi nelagodje. Bolečina se manifestira, ko se spremenijo pogoji, v katerih se oseba na primer spreminja, jede ali začne izvajati fizično delo.

Z porazom mitralne zaklopke se oseba pritožuje zaradi kratkega sapa, pogostih srčnih utripov, krvavih kašeljov. Njegov glas postaja hrapav. Zdravnik lahko opazi »mitralno« rdečico, ki je v nasprotju z bledico preostalih kožnih ovojnic.

Pri porazu aortne zaklopke, ki lahko vpliva na navodilo MK, steno LV, klinične manifestacije dolgo ne obstajajo. Prepoznavanje bolezni je možno le s pomočjo rentgenske slike. Nepričakovano za bolnika pride do srčnega popuščanja, ki hitro napreduje. Ocenjuje se, da smrt nastopi povprečno šest let po pojavu simptomov. Edino zdravljenje je operacija.

Zdravljenje

Seveda zdravljenje kalcifikacije ne zahteva vedno kirurškega posega. Vse je odvisno od primera. Prej ko je bolezen odkrita, večja je možnost zdravljenja in izogibanje resnim posledicam. Zdravljenje je odvisno od lokacije patologije. Včasih vas lahko zdravijo z ljudskimi zdravili, vendar na recept.

Na primer, zdravljenje bolezni mitralne zaklopke lahko temelji na uporabi mitralne komissurotomije in profilaktične terapije z zdravili. Takšne pravočasne metode vam omogočajo, da obnovite aktivnost srca in ohranite aktivni življenjski slog.

Nekateri zdravniki celo sami zdravijo ljudska zdravila, ki temeljijo na uporabi zelišč. Oblika teka se zdravi s kirurgijo, na primer z aortno protetiko.

Da bi preprečili razvoj bolezni, morate redno darovati kri na raven kalcija. Če je raven zdravila presežena, ugotovimo vzrok in predpisamo zdravljenje. Torej ne morete samo preprečiti zapletov, ampak tudi rešiti svoje življenje in ga razširiti.

Idiopatska arterijska kalcifikacija

Etiologija idiopatske kalcifikacije dojenčkov z arteriolami ostaja nejasna. Ena od hipotez povezuje izvor bolezni z dednim dejavnikom, zlasti z genetsko dedno insuficienco elastičnih membran arterij.
Morfološko je za to patologijo značilno odlaganje kalcijevih soli v steno arterijskih žil celotnega organizma, vključno z velikimi žilami.

Klinično se pri novorojenčkih s to patologijo pojavijo oteženo dihanje in globoka cianoza. V hudih primerih kliniki razvijejo miokardni infarkt in cirkulatorno okvaro.

Ultrazvočna študija kaže povečanje velikosti srca zaradi odebelitve stene prekatov in širitve njenih votlin. Možna antenatalna ultrazvočna diagnoza bolezni, ki jo določajo perikardni izliv, odebelitev pljučne arterije in aorte, pulzacija revščine v padajoči aorti in kalcifikacija velikih žil.

Zdravljenje je namenjeno popravljanju ionske homeostaze, presnovnih motenj. Zdravljenje srčnega popuščanja. Uporaba srčnih glikozidov je sporna.
Smrt se lahko pojavi nenadoma, zlasti pri fetalnih zarodkih.

Tromboza srčnih komor

Nastajanje velikih krvnih strdkov v srčnih celicah, ki kršijo intrakardialno hemodinamiko, je redko stanje pri zarodkih in novorojenčkih.
Krvni strdki so tako pri prirojenih nenormalnosti srčnih kamer kot v anatomsko normalnem srcu.

Eden od razlogov za nastanek krvnega strdka je lahko prehodno zmanjšanje ravni proteina C v krvi novorojenčkov z intrauterinim hepatitisom in poškodbe jetrne funkcije. Po vrnitvi proteina C v starostno normo, intraventrikularni tromb izgine.

Večji krvni strdki so najpogosteje najdeni v desnem atriju, desnem prekatu, tricuspidnem ventilu, znotraj spodnje ali nadpovprečne vene cave in skozi celotno.

• Velik tromb desnega prekata v novorojenčkih s hipoplazijo in hipertrofijo stene, pljučno hipoplazijo in odprtim arterijskim kanalom lahko posnema intrakavitarni tumor in se klinično manifestira v prvih dneh življenja z znaki srčnega popuščanja, cianozo ustnic, akrocijanozo in dispnejo z interkostalnim zahtevkom. Na levi vzdolž sternalne linije se sliši sistolični šum. Organiziran in kalcificiran tromb lahko doseže nekaj centimetrov v premeru.

• Obstaja opis otroka, katerega krvni strdek je nastal v arterijskem kanalu. Tromb je zaprl arterijski kanal in se nato raztegnil na levo pljučno arterijo, kar je ogrozilo njegovo okluzijo (Pagotto L.T. et al., 1999).

Ultrazvok pomaga diagnosticirati tromb desnega in levega srca pri plodovih ploda in novorojenčkih.
Zdravljenje se zmanjša na imenovanje protitrombocitnih sredstev in antikoagulantov. Kot trombolitično sredstvo obstaja izkušnja z uporabo streptokinaze pri dojenčkih. Zdravilo se daje intravensko v začetnem odmerku 1000 U / kg-h. Z neučinkovitostjo trombolize se lahko odmerek streptokinaze poveča na 3000 U / kg * h. Trombolizo dosežemo od 2 do 44 ur od začetka zdravljenja.