Pregled razširjene kardiomiopatije: bistvo bolezni, vzroki in zdravljenje

Iz tega članka se boste naučili: kaj je razširjena kardiomiopatija, njeni vzroki, simptomi, metode zdravljenja. Napoved za življenje.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

V primeru razširjene kardiomiopatije se ekspanzija pojavi (v latinščini, podaljšanje se imenuje dilatacija) srčnih votlin, kar spremljajo postopne kršitve njegovega dela. To je eden od pogostih izidov različnih bolezni srca.

Kardiomiopatija je zelo strašna bolezen, med katere so verjetni zapleti aritmija, tromboembolija in nenadna smrt. To je neozdravljiva bolezen, vendar v primeru popolne in pravočasne terapije lahko kardiomiopatija traja dolgo časa brez simptomov, ne da bi bolniku povzročila znatno trpljenje, tveganje za resne zaplete pa se znatno zmanjša. Zato je v primeru suma dilatacije srčnih votlin potrebno opraviti pregled in ga redno spremljati kardiolog.

Kaj se zgodi z boleznijo?

Zaradi delovanja škodljivih dejavnikov se poveča velikost srca in debelina miokarda (mišične plasti) ostane nespremenjena ali se zmanjša (tanjša). Takšna sprememba anatomije srca vodi v dejstvo, da njegova kontraktilna aktivnost pade - nastopi depresija črpalne funkcije in med krčenjem (sistolom) se iz komore sprosti nepopoln volumen krvi. Posledično so prizadeti vsi organi in tkiva, saj jim s krvjo manjkajo hranila s kisikom.

Preostala kri v prekatih še naprej razteza srčne komore in napreduje. Istočasno se zmanjša prekrvavitev miokarda in v njem se pojavijo področja ishemije. Impulz je težko preiti skozi srčni prevodni sistem - razvijajo se aritmije in blokade.

Prevodni sistem srca. Kliknite na sliko za povečavo

Zmanjšanje volumna sproščanja, oslabitev sile sproščanja in stagnacija krvi v votlini prekatov vodijo do nastanka krvnih strdkov, ki se lahko odlomijo in zamašijo lumen pljučne arterije. Torej je eden od najhujših zapletov razširjene kardiomiopatije - pljučne tromboembolije, ki lahko privede do smrti v nekaj sekundah ali minutah.

Razlogi

Kardiomiopatija je posledica številnih bolezni srca. Pravzaprav to ni ločena bolezen, temveč kompleks simptomov, ki se pojavi, ko pride do poškodbe miokarda v ozadju naslednjih stanj:

• infekciozni karditis - vnetje srčne mišice z virusnimi, glivičnimi ali bakterijskimi okužbami;
• vpletenost srca v patološki proces pri avtoimunskih boleznih (sistemski eritematozni lupus, revmatizem itd.);
• arterijska hipertenzija (visok krvni tlak);
• poškodbe srca s toksini - alkohol (alkoholna kardiomiopatija), težke kovine, strupi, zdravila, zdravila;
• kronična ishemična bolezen srca;
• nevromuskularne bolezni (Duchennova distrofija);
• hude možnosti za beljakovinsko-energetsko in vitaminsko pomanjkanje (akutno pomanjkanje dragocenih aminokislin, vitaminov, mineralov) - pri kroničnih boleznih prebavil z okvarjeno absorpcijo, pri strogi in neuravnoteženi prehrani, v primeru prisilnega ali prostovoljnega stradanja;
• genetska predispozicija;
• prirojene anomalije strukture srca.

V nekaterih primerih so vzroki bolezni nejasni, nato pa diagnozo idiopatske razširjene kardiomiopatije.

Simptomi razširjene kardiomiopatije

Razširjena kardiomiopatija je lahko dolgo asimptomatska. Prvi subjektivni simptomi bolezni (občutki in pritožbe pacienta) se pojavijo že takrat, ko se ekspanzija srčne votline izrazito izrazi in frakcija izmetavanja znatno pade. Iztisna frakcija je odstotek celotnega volumna krvi, ki ga ventrikel izloči iz svoje votline v obdobju ene kontrakcije (ena sistola).

Ko dilatirana kardiomiopatija zmanjša izločanje krvi

Pri hudi dilataciji se pojavijo simptomi, ki spominjajo na simptome kroničnega srčnega popuščanja:

Kratka sapa - v prvih fazah med vadbo in nato v mirovanju. Poveča se v ležečem položaju in oslabi v sedečem položaju.

Povečanje velikosti jeter (zaradi stagnacije v sistemskem obtoku).

Edem - otekanje srca se najprej pojavi na nogah (v gležnjih), v večernih urah. Da bi odkrili skrito oteklino, morate pritisniti prst v spodnji tretjini noge, kožo stisniti na površino kosti za 1-2 sekundi. Če se po odstranitvi prsta na koži pojavi fosa, to pomeni prisotnost edema. Z napredovanjem bolezni se poveča resnost edema: zasežejo noge, prste, nabreknejo obraz, v hudih primerih se lahko pojavi ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini) in anasarca - skupni edem.

Suhi kompulzivni kašelj, nato valjanje v mokrem. V naprednih primerih - razvoj napada srčne astme (pljučni edem) - zasoplost, izcedek rožnatega penastega izpljunka.

Bolečine v srcu, otežene zaradi fizičnega napora in živčne napetosti.

Aritmije - skoraj stalna satelitska dilatacija srca. Motnje ritma in prevodnosti se lahko manifestirajo na različne načine - stalne prekinitve v delu, pogoste ekstrasistole, tahikardija, napadi paroksizmalne tahikardije ali aritmije, blokade.

Trombembolija. Ločitev majhnih krvnih strdkov povzroči blokado arterij majhnega premera, ki lahko povzročijo mikroinfarktacijo skeletnih mišic, pljuč, možganov, srca in drugih organov. Če se velik tromb odpove, to skoraj vedno vodi do nenadne smrti bolnika.

Pri pregledu bolnika zdravnik odkrije objektivne znake razširjene kardiomiopatije: povečanje meja srca, pridušen srčni ton in njihova nepravilnost, povečana jetra.

Zapleti

Dilatirana kardiomiopatija lahko vodi do razvoja zapletov, od katerih sta dve najbolj nevarni:

Fibrilacija in ventrikularno trepetanje - pogoste, neproduktivne (ne pride do izločanja krvi) krčenja srca - se kažejo v nenadni izgubi zavesti, pomanjkanju pulza v perifernih arterijah. Brez takojšnje pomoči (uporaba defibrilatorja, umetne masaže srca) bolnik umre.

Pljučna embolija (PE), ki se pojavi s padcem krvnega tlaka, zasoplostjo, palpitacijami, izgubo zavesti. Če so blokirane velike veje pljučne arterije, je potrebna nujna medicinska pomoč.

Diagnostika

Dilatirana kardiomiopatija je zlahka diagnosticirana - izkušen zdravnik katere koli specializacije se lahko sumi, da ima posebne pritožbe bolnikov. Toda pregled in zdravljenje bolezni srca naj bi opravili kardiologi.

Za potrditev diagnoze se opravijo naslednji instrumentalni pregledi:

• Elektrokardiografija - omogoča odkrivanje motenj ritma in prevodnosti, posredne znake zmanjšanja kontraktilnosti miokarda.
• Dopplerjeva ehokardiografija (ultrazvok srca) je najbolj zanesljiva diagnostična metoda, ki se uporablja za določanje stopnje in resnosti bolezni. Omogoča vam vizualizacijo strukture in velikosti votlin v srcu, zaznavanje zmanjšanja deleža srčnega volumna in oceno stopnje njegovega upada, da bi identificirali krvne strdke v votlinah srca.
• Radiografija organov prsnega koša se ne uporablja za diagnosticiranje kardiomiopatije, vendar se pri izvajanju rentgenskih slik za druge indikacije (na primer pri sumu na pljučnico) asimptomatska dilatacija lahko naključno poišče zdravnika - slika bo pokazala povečanje velikosti srca.
• Različni testi s stresom (EKG in ultrazvok pred in po vadbi) - za oceno stopnje patoloških sprememb.

Rentgenski pregled pacienta z zdravim srcem in bolnika z razširjeno kardiomiopatijo

Metode zdravljenja

Za zdravljenje razširjene kardiomiopatije se uporabljajo konzervativne in kirurške metode.

Konzervativna terapija

Glavno in najpomembnejše konzervativno zdravljenje je uporaba zdravil iz naslednjih skupin:

Selektivni zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (atenolol, bisoprolol), ki zmanjšajo srčni utrip, povečajo izmet in zmanjšajo krvni tlak.

Srčni glikozidi (digoksin in njegovi derivati) povečajo kontraktibilnost miokarda.

Diuretiki (diuretiki - veroshpiron, hipotiazid itd.) - za boj proti edemom in arterijski hipertenziji.

Zaviralci ACE (enalapril) - za odpravo hipertenzije, zmanjšanje obremenitve miokarda in povečanje srčnega volumna.

Antiprombocitna zdravila in antikoagulanti, vključno s podaljšanim (aspirin) aspirinom za preprečevanje krvnih strdkov.

Z razvojem življenjsko nevarnih aritmij se uporabljajo intraaritmična zdravila (intravensko).

Operacija

Pri razširjeni kardiomiopatiji se uporablja tudi kirurško zdravljenje - namestitev umetnega spodbujevalnika, vsaditev elektrod v srčne komore, ki se priporočajo pri visoki nevarnosti nenadne smrti pacienta.

Indikacije za kirurško zdravljenje: pogoste ventrikularne aritmije, zgodovino ventrikularne fibrilacije, obremenjeno dednost (primeri nenadne smrti pri najbližjih sorodnikih bolnika s kardiomiopatijo). V terminalnih fazah razširjene kardiomiopatije bo morda potreben presaditev srca.

Preprečevanje

Preprečevanje razširjene kardiomiopatije vključuje pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje bolezni srca. Pri vseh bolnikih s patologijo kardiovaskularnega sistema (karditis, ishemična bolezen srca, arterijska hipertenzija itd.) Se priporoča ultrazvok srca letno z oceno iztisne frakcije. Z zmanjšanjem je takoj predpisana ustrezna terapija.

Prognoza za razširjeno kardiomiopatijo

Dilatirana kardiomiopatija je neozdravljiva bolezen. To je kronično, stalno napredujoče stanje, ki ga zdravniki danes žal ne morejo razbremeniti. Vendar pa lahko popolna terapija bistveno upočasni napredovanje bolezni in zmanjša resnost njenih simptomov.

Tako redna zdravila omogočajo odpravo pomanjkanja dihanja in otekline, povečajo srčni pretok in preprečijo ishemijo organov in tkiv, uporaba aspirina s podaljšanim delovanjem pa pomaga preprečiti tromboembolijo.

Statistični podatki kažejo, da stalna uporaba celo enega od zdravil, priporočenih za razširjeno kardiomiopatijo, zmanjšuje smrtnost bolnikov pred nenadnimi zapleti in podaljšuje pričakovano življenjsko dobo. Kombinirana terapija omogoča ne le podaljšanje, temveč tudi izboljšanje kakovosti življenja.

Med obetajočimi metodami zdravljenja dilatacije srca je sodoben kirurški poseg s posebnim mrežnim ogrodjem, postavljenim na srce, ki ne omogoča rasti v velikosti in v začetnih fazah lahko celo vodi v obratni razvoj kardiomiopatije.

Dilatirana kardiomiopatija

Dilatirana kardiomiopatija je ena od vrst poškodbe miokarda, pri kateri je kontraktilna funkcija srca motena s širitvijo votlin ene ali obeh prekatov. To bolezen lahko spremljajo različne motnje ritma in srčno popuščanje. Večinoma dilatirana (kongestivna) kardiopatologija prizadene levi prekat. Ta poškodba miokarda predstavlja približno 60% vseh kardiomiopatij. Bolezen se ponavadi pojavi med 20. in 50. letom starosti, predvsem pri moških.

Vzroki razširjene kardiomiopatije

Med glavnimi razlogi za takšno poškodbo srčne mišice je več teorij:

• dedne;
• presnovne;
• strupena;
• virusne;
• avtoimunsko.

V približno 20-25% primerov je kongestivna kardiomiopatija manifestacija dedne genetske bolezni - Barthov sindrom. Za bolezen, poleg miokarda, so značilne poškodbe endokarda, drugih mišic telesa in zaostajanje rasti. Približno 30% bolnikov z razširjeno srčno patologijo sistematično uporablja alkohol. Toksični učinek etanola vpliva na pravilno delovanje mitohondrijev srčnih miocitov in povzroča presnovne motnje v celici.

Metabolna teorija je prehranske pomanjkljivosti, kot so selen, karnitin, vitamin B1 in drugi proteini. Razvita kardiomiopatija se lahko razvije z nekaterimi avtoimunskimi motnjami, ki se pojavijo pod vplivom druge bolezni (trenutno vzroki niso ugotovljeni). V tem primeru telo proizvaja specifična protitelesa proti elementom miokarda in poškoduje mišične celice srca.

Raziskave znanstvenikov so dokazale virusno teorijo razvoja kardiomiopatije. S pomočjo PCR-diagnostike (verižna reakcija s polimerazo, ki temelji na izolaciji virusne DNA) smo preučili škodljivi učinek na srčno mišico citomegalovirusa, herpesvirusa, enterovirusa in adenovirusa. Vsi ti patogeni povzročajo vnetje miokarda.

Občasno lahko ženske po porodu zaznajo tudi znake razširjene kardiomiopatije. V tem primeru obstaja idiopatska različica bolezni (vzrok ni znan). Menijo, da so glavni dejavniki tveganja:

• starost ženske pri delu, starejši od 30 let;
• večplodna nosečnost;
• Negroidna dirka;
• tretjo in naslednjo dostavo.

Mehanizem razvoja razširjene kardiomiopatije

Patogeni dejavnik deluje na miokard, kar povzroča zmanjšanje števila polnopravnih kardiomiocitov. To vodi do širjenja srčnih komor (predvsem levega prekata), kar je glavni vzrok za kršitev njihovih funkcij. Sčasoma se razvije kongestivno srčno popuščanje.

Začetne stopnje bolezni so za človeško telo skoraj nevidne v tem času se razširjena kardiomiopatija kompenzira z zaščitnimi mehanizmi. Tu se povečuje srčni utrip in zmanjšuje odpornost žil za večji prosti pretok krvi skozi njih. Ko so izčrpane vse rezerve srca, postane mišična plast srca manj raztegljiva in bolj tog. Na koncu te faze se začne širiti votlina levega prekata.

Za naslednjo stopnjo je značilna valvularna insuficienca zaradi povečanja votlin se raztezajo. Na tej stopnji, da bi nadomestili nezadostnost miokardnih celic povečanje velikosti (hipertrofirano). Za njihovo prehrano je potrebno imeti več krvi kot običajno. Vendar se žile ne spreminjajo, zato krvni obtok ostaja enak. Vse to vodi do pomanjkanja prehranjevanja srčne mišice in razvija se ishemija.

Nadalje, zaradi progresivne pomanjkljivosti se prekine dotok krvi v vse organe telesa, vključno z ledvicami. Njihova hipoksija (pomanjkanje kisika) aktivira nevronske mehanizme, ki postavljajo signal za zožitev vseh plovil. Zaradi tega se razvijejo aritmije in zviša krvni tlak. Poleg tega več kot polovica bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo oblikuje krvne strdke na stenah srčne votline in poveča tveganje za srčne napade in kapi.

Simptomi razširjene kardiomiopatije

Pri 10% bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo so opazili anginalne bolečine (bolečine v srcu, značilne za angino). Velika večina bolnikov doživlja utrujenost, suh kašelj ali zasoplost. Z napredovanjem srčnega popuščanja z manifestacijami stagnacije v velikem krvnem obtoku pride do otekanja nog in bolečine na desni pod rebri.

Različne srčne aritmije povzročajo omedlevico, omotico in neugodje v prsih. V 10–30% primerov razširjene kardiomiopatije so opazili nenadno smrt zaradi kapi, srčnih napadov in tromboembolije (zamašenih s krvnimi strdki) velikih arterij.

Potek te bolezni lahko hitro napreduje in se počasi razvija. V prvem primeru pride do nekompenziranega obdobja srčnega popuščanja po eni in pol letih od začetka patologije. V veliki večini variant je za razširjeno kardiomiopatijo značilne počasi napredujoče spremembe v notranjih organih.

Diagnoza bolezni

Pravočasna določitev dilatacijske kardiomiopatije je precej težka zaradi odsotnosti sto odstotkov določitve dejavnikov patologije. Končna diagnoza temelji na dokazih o povečanju števila srčnih komor, z izjemo vseh drugih bolezni, ki lahko povzročijo dilatacijo.

Glavne klinične manifestacije kongestivne kardiomiopatije:

• povečanje volumna srca;
• palpitacije srca;
• pojav hrupa med delovanjem ventilov srca;
• povečano dihanje;
• poslušanje kongestivnega piskanja v spodnjem delu pljuč.

Za končno diagnozo uporabljamo EKG diagnostiko, holterjevo spremljanje, ehokardiografijo in druge raziskovalne metode. Glavne spremembe, ki jih lahko najdemo na kardiogramu z razširjeno kardiomiopatijo:

1. atrijska fibrilacija (atrijska fibrilacija) in druge motnje srčnega ritma;
2. kršitev prevoda živčnih impulzov (AV-blokada in blokada Guissovih nosilcev);
3. spremembe v procesih repolarizacije miokarda (povratna obnova začetnega električnega potenciala).

Pri izvajanju ehokardiografije so odkrite povečane votline srčnih komor in zmanjšana ejekcijska frakcija krvi (zmanjšana količina sproščene krvi v žilni sistem med zmanjšanjem miokarda). Včasih so odkriti krvni strdki v steni. Rentgenska študija potrjuje diagnozo znakov visokega krvnega tlaka v dihalnem telesu telesa - pljučne hipertenzije.

Zdravljenje razširjene kardiomiopatije

Glavna terapija je namenjena odpravljanju srčnega popuščanja, aritmij in boju proti povečanemu strjevanju krvi. Za to se priporoča počitek v postelji in prehrana z nizko vsebnostjo soli in tekočin.
Glavne skupine zdravil za zdravljenje dilatirane kardiomiopatije:

• Zaviralci ACE (enalapril, perindopril,...);
• diuretiki (furosemid, Indapaphone, Spironolactone,...);
• beta-blokatorji (Metoprolol, Egilok,...);
• srčni glikozidi (Strofantin, Digoksin,...);
• podaljšani (podaljšani) nitrati (nitrozorbid, trinitrolong,...);
• antiplateletna sredstva (Aspirin, Polocard, Cardiomagnyl,...);
• antikoagulanti (subkutana uporaba raztopine heparina).

V primeru hudega pojava bolezni, ki je ni mogoče zdraviti, se izvede presaditev srca (presaditev). V tem primeru je preživetje bolnikov do 85%.

Prognoza bolezni

Potek in prognozo bolezni sta večinoma neugodna. Le 20 do 30% bolnikov živi s to patologijo že več kot 10 let. Večina bolnikov umre s kardiomiopatijo v trajanju od 4 do 7 let. Smrt se pojavi zaradi kroničnega srčnega popuščanja, pljučne embolije (prekrivanja) ali srčnega zastoja.

Preprečevanje razširjene kardiomiopatije

Preprečevanje te bolezni temelji na:

1. genetsko svetovanje;
2. pravočasno zdravljenje virusnih in bakterijskih okužb dihal;
3. izogibanje alkoholu v velikih količinah;
4. uravnotežena prehrana.

Tako lahko sklepamo, da dilatirana kardiomiopatija, ki jo spremlja ekspanzija srčnih komor, sproži kaskado ireverzibilnih reakcij, ki vodijo do srčnega popuščanja. S pravočasno diagnozo in pravilno izbiro zdravljenja se lahko tveganje za nastanek nevarnih zapletov za nekaj časa zmanjša in odloži.

Dilatirana kardiomiopatija

Dilatirana kardiomiopatija je miokardialna lezija, za katero je značilna širitev votline v levem ali obeh prekatih in oslabljena kontraktilna funkcija srca. Dilatirana kardiomiopatija se kaže v znakih kongestivnega srčnega popuščanja, tromboemboličnega sindroma in motenj ritma. Diagnoza razširjene kardiomiopatije temelji na podatkih iz klinične slike, objektivnega pregleda, EKG, fonokardiografije, echoCG, rentgenskih slik, scintigrafije, MRI, miokardialne biopsije. Zdravljenje razširjene kardiomiopatije poteka z zaviralci ACE, zaviralci beta, diuretiki, nitrati, antikoagulanti in antitrombocitnimi zdravili.

Dilatirana kardiomiopatija

Dilatirana kardiomiopatija (kongestivna, kongestivna kardiomiopatija) je klinična oblika kardiomiopatije, ki temelji na raztezanju srčnih votlin in sistolični disfunkciji prekatov (večinoma levo). V kardiologiji je dilatacijska kardiomiopatija približno 60% vseh kardiomiopatij. Dilatirana kardiomiopatija se pogosto kaže v starosti 20-50 let, vendar se pojavlja pri otrocih in starejših. Med bolniki prevladujejo moški (62-88%).

Vzroki razširjene kardiomiopatije

Trenutno obstaja več teorij, ki pojasnjujejo razvoj razširjene kardiomiopatije: dedne, toksične, presnovne, avtoimunske, virusne. V 20–30% primerov je razširjena kardiomiopatija družinska bolezen, pogosto z avtosomno prevladujočo, redkeje z avtosomno recesivno ali X-vezano (Bartovim sindromom) vrsto dedovanja. Za Bartov sindrom so poleg razširjene kardiomiopatije značilne tudi številne miopatije, srčno popuščanje, endokardialna fibroelastoza, nevtropenija, zaviranje rasti, piodermija. Družinske oblike razširjene kardiomiopatije in imajo najbolj neugoden potek.

V zgodovini 30% bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo obstaja zloraba alkohola. Toksični učinek etanola in njegovih metabolitov na miokard se izraža v poškodbah mitohondrija, zmanjšanju sinteze kontraktilnih beljakovin, nastanku prostih radikalov in oslabljenem metabolizmu v kardiomiocitih. Med drugimi toksičnimi dejavniki je tudi strokovni stik z mazivi, aerosoli, industrijskim prahom, kovinami itd.

V etiologiji razširjene kardiomiopatije je opazen učinek prehranskih dejavnikov: podhranjenost, pomanjkanje beljakovin, pomanjkanje vitamina B1, pomanjkanje selena in pomanjkanje karnitina. Metabolna teorija razvoja dilatirane kardiomiopatije temelji na teh opažanjih. Avtoimunske motnje v dilatirani kardiomiopatiji se kažejo v prisotnosti organsko specifičnih srčnih avtoprotiteles: antiaktina, antilaminina, težke verige antimiozina, protiteles proti mitohondrijski membrani kardiomiocitov itd. Avtoimunski mehanizmi pa so samo posledica dejavnika, ki še ni bil ugotovljen.

Z uporabo molekularno-bioloških tehnologij (vključno s PCR) v etiopatogenezi dilatirane kardiomiopatije smo dokazali vlogo virusov (enterovirus, adenovirus, herpes virus, citomegalovirus). Pogosto razširjena kardiomiopatija je posledica virusnega miokarditisa.

Dejavniki tveganja za poporodno razširjeno kardiomiopatijo, ki se pojavijo pri predhodno zdravih ženskah v zadnjem trimesečju nosečnosti ali kmalu po porodu, se štejejo kot osebe, starejše od 30 let, rasne neželene skupine, večplodne nosečnosti, v anamnezi več kot 3 rojstva, pozna toksikoza nosečnosti.

V nekaterih primerih ostaja etiologija razširjene kardiomiopatije neznana (idiopatska dilatirana kardiomiopatija). Verjetno se pojavi dilatacija miokarda, ko so izpostavljeni številni endogeni in eksogeni dejavniki, predvsem pri osebah z genetsko predispozicijo.

Patogeneza razširjene kardiomiopatije

Pod vplivom vzročnih dejavnikov se zmanjša število funkcionalno popolnih kardiomiocitov, kar spremlja širitev srčnih komor in zmanjšanje črpalne funkcije miokarda. Dilatacija srca vodi v diastolično in sistolično disfunkcijo prekatov in povzroči razvoj kongestivnega srčnega popuščanja v majhnem in nato v pljučnem obtoku.

V začetnih fazah razširjene kardiomiopatije se kompenzacija doseže z delovanjem Frank-Starlingovega zakona, povečanjem srčne frekvence in zmanjšanjem periferne odpornosti. Ko se rezerve srca izčrpajo, rigidnost miokarda napreduje, sistolična disfunkcija se poveča, minutni in možganski volumen se zmanjša, končni diastolični tlak v levem prekatu pa se poveča, kar vodi do njegovega povečanja.

Zaradi raztezanja vdolbin prekatov in ventilskih obročev se razvije relativna mitralna in tricuspidna insuficienca. Hipertrofija miocitov in nastanek nadomestne fibroze vodita do kompenzacijske hipertrofije miokarda. Z zmanjšanjem koronarne perfuzije se razvije subendokardialna ishemija.

Zaradi zmanjšanja srčnega volumna in zmanjšanja perfuzije ledvic se aktivirajo simpatični živčni sistem in sistem renin-angiotenzin. Sproščanje kateholaminov spremlja tahikardija, pojav aritmij. Razvijanje periferne vazokonstrikcije in sekundarnega hiperaldosteronizma vodi do zadrževanja natrijevih ionov, povečanja BCC in razvoja edema.

Pri 60% bolnikov z razširjeno kardiomiopatijo se v srcnih votlinah oblikujejo trombi v steni, ki povzrocajo nadaljnji razvoj tromboembolicnega sindroma.

Simptomi razširjene kardiomiopatije

Dilatirana kardiomiopatija se razvija postopoma; Že dolgo časa pritožbe morda manjkajo. Manj pogosto se kaže subakutno, po akutni respiratorni virusni okužbi ali pljučnici. Patognomonični sindromi razširjene kardiomiopatije so srčno popuščanje, motnje v ritmu in prevodnosti, tromboembolija.

Klinične manifestacije razširjene kardiomiopatije so utrujenost, zasoplost, ortopne, suhi kašelj, napadi astme (srčna astma). Približno 10% bolnikov se pritožuje zaradi angine bolečine - napadi angine. Odpornost stagnacije v velikem obtoku je zaznamovana s pojavom teže v desnem hipohondru, edemih nog in ascitesa.

Pri motnjah ritma in prevodnosti se pojavijo paroksizmi srčnega utripa in prekinitve v delovanju srca, vrtoglavica, sinkopalna stanja. V nekaterih primerih se razširjena kardiomiopatija najprej izjavi s tromboembolijo arterij velikih in majhnih krogov krvnega obtoka (ishemična kap, pljučna embolija), ki lahko povzroči nenadno smrt bolnikov. Tveganje za embolijo se poveča pri atrijski fibrilaciji, ki je povezana z razširjeno kardiomiopatijo v 10-30% primerov.

Potek razširjene kardiomiopatije je lahko hitro progresiven, počasi napredujoč in ponavljajoč (z izmeničnimi eksacerbacijami in remisijami bolezni). Pri hitro napredujoči varianti razširjene kardiomiopatije se končna stopnja srčnega popuščanja pojavi v 1,5 letih po pojavu prvih znakov bolezni. Najpogosteje se pojavi počasi progresivni potek dilatirane kardiomiopatije.

Diagnoza razširjene kardiomiopatije

Diagnoza razširjene kardiomiopatije je zaradi pomanjkanja specifičnih meril precejšnje težave. Diagnozo ugotavljamo z izločitvijo drugih bolezni, ki jih spremlja dilatacija srčnih votlin in razvoj neuspeha cirkulacije.

Objektivni klinični znaki razširjene kardiomiopatije so kardiomegalija, tahikardija, ritem kanterja, relativna insuficienca mitralnega in tricuspidnega ventila, povečana BH, kongestivna hrbtenica v spodnjem delu pljuč, otekanje žil na vratu, povečanje jeter, itd.

EKG kaže znake preobremenitve in hipertrofije levega prekata in levega atrija, motenj ritma in prevajanja glede na tip atrijske fibrilacije, atrijsko fibrilacijo, blokado levega snopa njegove, AV-blokade. S pomočjo monitoringa EKG s Holterjem določimo življenjsko nevarne aritmije in ocenimo dnevno dinamiko procesov repolarizacije.

Ehokardiografija omogoča odkrivanje glavnih diferencialnih znakov razširjene kardiomiopatije - razširitev srčnih votlin, zmanjšanje iztisne frakcije levega prekata. EchoCG izključuje druge verjetne vzroke srčnega popuščanja - post-infarktni kardiosklerozo, bolezni srca itd.; odkriti so trombi v bližini stene in oceniti tveganje za trombembolijo.

Radiografsko lahko ugotovimo povečanje velikosti srca, hidroperikardija, znakov pljučne hipertenzije. Za oceno strukturnih sprememb in kontraktilnosti miokarda se izvajajo scintigrafija, MRI, PET srca. Biopsija miokarda se uporablja za diferencialno diagnozo razširjene kardiomiopatije z drugimi oblikami bolezni.

Zdravljenje razširjene kardiomiopatije

Terapevtska taktika za razširjeno kardiomiopatijo je odpraviti manifestacije srčnega popuščanja, aritmije, hiperkoagulacije. Bolnikom se priporoča počitek v postelji, omejevanje vnosa tekočine in soli.

Zdravljenje z zdravili za srčno popuščanje vključuje imenovanje zaviralcev ACE (enalapril, kaptopril, perindopril itd.), Diuretikov (furosemid, spironolakton). Pri uporabi motenj srčnega ritma uporabljamo β-adrenergične blokatorje (karvedilol, bisoprolol, metoprolol), srčni glikozidi (digoksin) pa previdno. Priporočljivo je jemati podaljšane nitrate (venski vazodilatatorji - izosorbid dinitrat, nitrozorbid), ki zmanjšujejo pretok krvi v desno srce.

Preprečevanje trombemboličnih zapletov pri razširjeni kardiomiopatiji se izvaja z antikoagulanti (subkutano heparin) in antiagreganti (acetilsalicilna kislina, pentoksifilin, dipiridamol). Radikalno zdravljenje razširjene kardiomiopatije vključuje presaditev srca. Preživetje več kot 1 leto po presaditvi srca doseže 75–85%.

Prognoza in preprečevanje razširjene kardiomiopatije

Na splošno je potek razširjene kardiomiopatije neugoden: 10-letno preživetje je od 15 do 30%. Povprečna pričakovana življenjska doba po pojavu simptomov srčnega popuščanja je 4-7 let. Smrt bolnikov je v večini primerov posledica ventrikularne fibrilacije, kronične odpovedi cirkulacije, masivne pljučne trombembolije.

Priporočila kardiologov za preprečevanje razširjene kardiomiopatije so medicinsko-genetsko svetovanje za družinske oblike bolezni, aktivno zdravljenje okužb dihal, odpravljanje uživanja alkohola, uravnotežena prehrana, zagotavljanje ustrezne oskrbe z vitamini in minerali.

Kaj je razširjena kardiomiopatija, njeno zdravljenje in prognoza

Bolezni srčno-žilnega sistema so najpogostejši vzrok smrti ljudi po vsem svetu. Ena najhujših bolezni srca je kardiomiopatija. Nevarnost patologije je v odsotnosti učinkovitega zdravljenja z drogami in težavnosti odkrivanja patologije.

Kakšen je?

Kardiomiopatija je bolezen kardiovaskularnega sistema nevnetne narave, ki vodi do okvarjene funkcije srca. Dilatirana kardiomiopatija je patologija, pri kateri se srčne votline razširijo in zmanjša kontraktibilnost miokarda.

Poškodbe kardiomiocitov vodijo v redčenje mišične stene. Ekspanzijo votlin spremlja dejstvo, da srce običajno ne more strniti in vrže krvi v žile. Znaki srčnega popuščanja se postopoma povečujejo.

Vzroki

Etiologija bolezni ni popolnoma razumljena. Edini razlog, ki bi vodil v razvoj kardiomiopatije, ne. Vendar pa obstaja več teorij, ki pojasnjujejo njen pojav. Na njihovi podlagi so izpostavljeni patološki dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni:

• Dednost. Več kot tretjina vseh primerov bolezni je povezana z gensko predispozicijo. Obstajajo geni, ki so odgovorni za nastanek te patologije. Dedna bolezen se pogosto kaže v več družinskih članih.
• Avtoimunska agresija. Poškodbe kardiomiocitov so lahko povezane z agresivnostjo imunskih celic. Imunski sistem zaznava miokardne celice kot tuje in jih začne napadati.
• Uporaba alkohola. Dolgotrajna uporaba alkoholnih pijač lahko sproži razvoj bolezni.
• Vpliv strupenih snovi. Toksini, ki vstopajo v človeško telo, lahko poškodujejo miokardne celice. Še posebej dovzetni za toksične snovi delavcev v industrijski proizvodnji.
• Izpostavljenost virusnim dejavnikom. Virusi lahko sprožijo kardiomiocite. Poleg tega virusna okužba pogosto sproži avtoimunsko reakcijo.

Prepoznavanje neposrednega vzroka je zelo težko. Dovoljen je hkraten vpliv več izzivalnih dejavnikov.

Simptomi

Za bolezen je značilen postopen potek bolezni s počasnim napredovanjem simptomov. Manj pogosto se patologija razvije po okužbi. Značilni simptomi kardiomiopatije so:

• Bolečine v srcu. Na začetku bolezni se med vadbo pojavijo boleče občutke. Z napredovanjem patologije - celo v mirovanju.
• Kratka sapa. Težko dihanje zaradi stagnacije v majhnem krogu krvnega obtoka. Kratka sapa se pojavi pri hoji, rahli telesni aktivnosti. V poznejših fazah ima bolnik ves čas težave z dihanjem.
• Edem. Najpogosteje je periferni edem lokaliziran na spodnjih okončinah: na nogah, v območju stopal. V fazi dekompenzacije jih je mogoče posplošiti.
• Prisotnost tekočine v trebušni ali prsni votlini. Ascites in hidrotoraks sta huda simptoma kardiovaskularne disfunkcije.
• Kašelj Pojavi se pretežno ponoči, povečuje se v ležečem položaju. Kašelj se pojavi zaradi stagnacije pljučnih žil.

Simptomi, ki izvirajo iz bolezni, kažejo, da srce ne izpolnjuje svoje funkcije. Bolj kot so izraziti klinični znaki, večje je tveganje nepopravljivih poškodb srčne mišice.

Diagnostika

Osumljena bolezen je lahko značilna klinična manifestacija. Po tem mora zdravnik opraviti fizični pregled. Določijo se naslednji patološki znaki:

• Tolkanje srca je odvisno od širjenja njenih meja. To je posledica dilatacije votlin levega in desnega prekata.
• Pri auskultaciji so zvoki srca pridušeni, pogosto ne ritmični. Na vrhu srca se med sistolo sliši hrup. To je posledica raztezanja vlaknastega obroča in nepopolnega zapiranja mitralnega ventila.
• Na spodnjih okončinah so določeni gosta oteklina. To kaže na stagnacijo.

Za dokončno diagnozo je treba izključiti druge bolezni srca. V ta namen je treba izvesti dodatno raziskavo.

Klinična priporočila za diagnozo razširjene kardiomiopatije vključujejo številne instrumentalne študije:

• Elektrokardiogram. Opredeljeni znaki hipertrofije votlin v srcu (obe prekati). Pogosto na elektrokardiogramu je opazna motnja repolarizacije, to je spremembe v segmentu ST. Z dolgim ​​potekom bolezni se moti ritem in prevodnost.
• Ehokardiogram. Najbolj informativna raziskovalna metoda. Pri ehokardiografiji se vizualizirajo povečane votline srca.
• Radiografija prsnega koša. Na rentgenski fotografiji je določena širitev sence srca. Druge patološke spremembe se pojavijo pri zapletih: hidroperikard, perikarditis, pljučna tromboembolija.
• Dnevno spremljanje EKG. Metoda se uporablja v primerih suma aritmije v primerih, ko ni spremembe na normalnem elektrokardiogramu.

Dodatno imenovane in laboratorijske raziskovalne metode. Uporabljajo se za izključitev drugih bolezni srca. Na splošno krvna slika določa število levkocitov in hitrost sedimentacije eritrocitov. Pri kardiomiopatijah so ti kazalniki v normalnih mejah. To je posebnost, ki omogoča razlikovanje te patologije od miokarditisa.

Zdravljenje

Zdravljenje kardiomiopatije je namenjeno zmanjšanju znakov srčnega popuščanja, preprečevanju zapletov. Etiotropna obdelava, ki je namenjena odpravi vzroka, ne velja. Terapija vključuje uporabo zdravil v zgodnji fazi razvoja bolezni, na stopnji dekompenzacije je prikazan presaditev srca.

Zdravila

Zdravljenje bolezni je treba določiti z integriranim pristopom. Zdravila se uporabljajo za zmanjšanje srčnega popuščanja. Zdravljenje z zdravili se uporablja v zgodnji fazi bolezni in vključuje naslednje skupine zdravil:

• Zaviralci ACE (enalapril, ramipril).
• Beta-blokatorji (metoprolol, bisoprolol, verapamil).
• Diuretiki (Veroshpiron, Spironolakton).
• Srčni glikozidi (digoksin, Celanid).
• Periferni vazodilatatorji (Fantolamin, Prazosin).

Zaviralci ACE zmanjšujejo hitrost miokardnega remodeliranja. Tako se pri uporabi zdravil te skupine upočasni napredovanje bolezni. Ta zdravila so predpisana za vse življenje, odmerek je izbran individualno.

Beta blokatorji zmanjšujejo srčni utrip. To pozitivno vpliva na stanje miokarda: njihova uporaba preprečuje izčrpanost kardiomiocitov. Uporaba zdravil se začne z minimalnim odmerkom. Postopoma se poveča na največjo prenosno.

Iz diuretične skupine se najpogosteje uporabljajo antagonisti aldosterona. Glavni predstavnik te skupine je Spironolakton. Njegova uporaba preprečuje hipokalemijo. V primeru neučinkovitosti se spironolaktonu dodajo drugi saluretiki. Diuretiki z zanko imajo izrazitejši diuretični učinek. Vendar pa je njihova uporaba povezana z velikim tveganjem zapletov.

Karakterizacija srčnih glikozidov

Za srčno disfunkcijo so predpisani srčni glikozidi, ki jih spremlja povečanje srčne frekvence. Najpogosteje se uporablja Digoxin.

Sprejem perifernih vazodilatatorjev zmanjšuje pretok krvi v desni atrij, kar omogoča zmanjšanje zastojev v majhnem krogu krvnega obtoka. Nitrati so najpogosteje predpisani (Nitromint, Izosobida dinitrat).

Za preprečevanje tromboze in trombembolije so predpisani antikoagulanti in protitrombocitna zdravila. V terapiji se uporablja varfarin, fraksiparin, aspirin, klopidogrel.

Kirurško

Zdravljenje s kardiomiopatijo lahko ustavi le simptome bolezni in odloži neželen izid. Patologije je nemogoče popolnoma ozdraviti s pomočjo zdravil. Glavna metoda zdravljenja je operacija. V začetnih fazah bolezni uporabljajo srčne spodbujevalnike. Z napredovanjem kardiomiopatije se izvede presaditev srca, druge minimalno invazivne možnosti zdravljenja pa v tem primeru niso učinkovite.

Napoved

Prognoza za kardiomiopatijo je neugodna. Nepojasnjena etiologija bolezni in pomanjkanje učinkovitega zdravljenja vodita k visokemu tveganju umrljivosti. Celotno preživetje v 10 letih je približno 20-30%. Prognoza je odvisna od zdravljenja:

1. Konzervativna terapija ne vodi do bistvenega povečanja pričakovane življenjske dobe.
2. Presaditev srca izboljša bolnikove možnosti za podaljšanje življenja.

Variacije pretoka DCM

Z boleznijo obstaja veliko tveganje zapletov. Velika je možnost nenadne smrti zaradi srčnega popuščanja.

Dilatirana kardiomiopatija je neozdravljiva bolezen z nejasno etiologijo. Klinične manifestacije bolezni so povezane s progresivnim poslabšanjem srčne funkcije.

Zdravljenje z drogami je simptomatsko, s pomočjo drog je nemogoče ozdraviti bolezen, uporabljajo se le za ohranitev miokardnega delovanja na ravni, ki je zadostna za življenje. Edina možnost za popolno ozdravitev je presaditev srca.

Kakšno je tveganje za razširjeno kardiomiopatijo?

V kardiologiji je najtežje diagnosticirati kardiomiopatijo (ILC). Zdravniki so v tej skupini bolnikov razmeroma redki. V strukturi pojavnosti kardiovaskularnih bolezni imajo medlaboratorijske laboratorije majhen odstotek. Pogosto se postavi diagnoza v poznejših fazah, ko je konzervativna terapija z zdravili neučinkovita.

V povezavi s širitvijo laboratorijskih in instrumentalnih metod raziskav se povečuje število bolnikov z ugotovljeno nozološko diagnozo. Patologija se pojavi pri 3-4 ljudi od 1000. Najpogostejša dilatirana kardiomiopatija (DCMP) in hipertrofična.

Kaj je razširjena kardiomiopatija?

Torej, razširjena kardiomiopatija - kaj je to? DCM je poškodba mišičnega tkiva srca, pri katerem se votline razširijo brez povečanja debeline stene in moti se kontraktilna funkcija srca.

Kavitete glavne črpalke telesa so levi, desni predniki in prekati. Vsak od njih se povečuje po velikosti, bolj kot levi prekat. Srce ima sferično obliko.

Srce postane kot krpa, ohlapna, raztegnjena. Med diastolo (sproščanje) so prekati zapolnjeni s krvjo, vendar se zaradi slabitve moči in hitrosti miokardne kontraktilnosti zmanjša srčni pretok. To vodi do progresivnega srčnega popuščanja. Najpogostejši vzrok smrti v dilatirani kardiomiopatiji je aritmija (atrijska fibrilacija, blokada stopalnega sistema snopa His), ki vodi do zastoja srca. Dilatirana kardiomiopatija je pri diagnozi indicirana kot koda v skladu z ICD 10 - I42.0.

Razlogi za širjenje srčnih komor

Med dejavniki, ki sprožijo patološko kaskado reakcij, so okužbe (virusi, bakterije) in strupene snovi (alkohol, težke kovine, droge). Toda začetni dejavniki lahko delujejo le v pogojih kršenja imunskih obrambnih mehanizmov telesa. Ti pogoji vključujejo:

• obstoječe avtoimunske bolezni (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus);
• sindrom imunske pomanjkljivosti (prirojene in pridobljene bolezni).

Tako kot vsaka bolezen se lahko razširjena kardiomiopatija razvije le, če obstajajo ugodni pogoji za patološki proces, ki je kombinacija številnih vzrokov. V kasnejših fazah diklorometana ni mogoče ugotoviti vzroka in ni potrebe. Zato se 80% dilatirane kardiomiopatije šteje za idiopatsko (tj. Nejasnega izvora).

Ampak, če bolnik v času odkrivanja patologije, so kronične bolezni, potem se štejejo za vzrok za poškodbe srčnega tkiva in širitev srčne komore. V tem primeru bo diagnoza zvenela kot sekundarna razširjena kardiomiopatija.

Patogeneza

1. Prizadeti miokardi ne morejo pravilno izvajati impulzov in skleniti pogodbe.
2. V skladu z zakonom Frank-Starlinga, dlje ko so mišična vlakna, močnejša je. Srčna mišica je raztegnjena, vendar se zaradi poškodb ne more v celoti zmanjšati.
3. Posledično je za razširjeno kardiomiopatijo značilno zmanjšanje volumna krvi, ki je bila izločena med sistolo, v votlini v komori še vedno ostaja več krvi.
4. Hormoni sistema renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS) se aktivirajo zaradi pomanjkanja pretoka krvi v tkivih. Hormoni zožijo krvne žile, zvišajo krvni tlak, povečajo količino krvi, ki kroži.
5. Da bi kompenzirali kisikovo stradanje perifernih tkiv, se srčni utrip poveča - refleks Weinbridgea.
6. V odstavkih 3, 4 in 5 je navedeno povečanje obremenitve kardiomiocitov. Posledica tega je, da razširjeno kardiomiopatijo spremlja povečanje mišične mase, tj. Hipertrofija miokarda. Velikost vsakega mišičnega vlakna se poveča.
7. Masa srčnega tkiva se poveča, vendar pa število arterij, ki hranijo, vedno, kar vodi do pomanjkanja oskrbe s krvjo za kardiomiocite - do ishemije.
8. Pomanjkanje kisika poslabša destruktivne procese.
9. Mnogi srčni miociti se uničijo in nadomestijo s celicami vezivnega tkiva. Dilatirano kardiomiopatijo spremljajo procesi fibroze in skleroze srčne mišice.
10. Območja vezivnega tkiva ne vodijo impulzov, ne zožijo se.
11. Pojavi se aritmija, ki povzroči nastanek krvnih strdkov.

Simptomi bolezni

Na začetku bolniki ne vedo za svojo bolezen. Kompenzacijski mehanizmi maskirajo patološki proces. Opisani so bili primeri nenadne smrti v primeru povečanega stresa na srce (psiho-emocionalni stres, prekomerna telesna aktivnost) v ozadju domnevnega "popolnega fizičnega počutja".

Toda za večino ljudi, ki trpijo zaradi razširjene kardiomiopatije, se klinična slika razvija postopoma. Pritožbe bolnikov lahko razdelimo s sindromi:

• aritmija - občutek potonilnega srca, hitro bitje srca;
• ishemična angina - bolečina na področju bolečine v prsnici, ki jo damo na levo;
• odpoved levega prekata - kašelj, zasoplost, občutek pomanjkanja zraka, pogosta kongestivna pljučnica;
• odpoved desnega prekata - otekanje nog, tekočina v povečanju jeter v trebušni votlini;
• povišan pritisk - stiskalne bolečine v senci, občutek utripanja v zadnji strani glave, utripajoče muhe pred očmi, omotica.

Z razširjeno kardiomiopatijo se simptomi razvijajo, kar neizogibno vodi v smrt.

Zdravljenje

Najprej mora oseba z uveljavljeno diagnozo spremeniti svoj življenjski slog.

1. Bodite prepričani, da odpravite uporabo alkohola. Alkohol in njegovi presnovni produkti so kardiotoksične snovi, ki uničujejo kardiomiocite.
2. Pacienti s kajenjem bi morali vrgati cigarete. Nikotin zožuje krvne žile, otežuje ishemijo srca.
3. Dilatirana kardiomiopatija vključuje zavrnitev soli. V telesu zadržuje vodo, poveča krvni tlak in stres na srcu.
4. Kot pri drugih kardioloških boleznih se morate držati diete holesterola, jesti rastlinska olja, sladkovodne ribe, zelenjavo in sadje.

Fizično aktivnost izbere lečeči zdravnik na podlagi podatkov kliničnega in instrumentalnega pregleda.

Znaki razširjene kardiomiopatije

Zdravljenje z drogami

Pogosto ni mogoče vplivati ​​na vzrok bolezni. Zato je zdravljenje razširjene kardiomiopatije patogenetske in simptomatske:

1. Inhibitorji encimov, ki spreminjajo angiotenzin, in sartani se uporabljajo za zaustavitev procesov raztezanja sten in utrjevanja. Ta zdravila odpravijo učinek hormonov RAAS - razširijo arterije, zmanjšajo obremenitev srca, izboljšajo prehrano, pospešijo obratni razvoj hipertrofije.
2. Beta-blokatorji - zmanjšanje ritma, blokiranje ektopičnih žarišč vzbujanja, zmanjšanje učinka kateholaminov na srčno tkivo, zmanjšanje potrebe po kisiku.
3. V prisotnosti stagnacije se uporabljajo diuretiki in spremlja se diureza, raven kalija, natrija v krvi.
4. Če obstajajo motnje ritma, kot je stalna oblika atrijske fibrilacije, je običajno predpisati srčne glikozide. Ta zdravila podaljšajo čas med kontrakcijami, srce traja dlje v stanju sproščenosti. Med diastolo se miokard obnavlja.
5. Preprečevanje je nastanek krvnih strdkov. To storite tako, da predpišete različna antiplateletna sredstva in antikoagulante.

Zdravljenje razširjene kardiomiopatije dnevno in vseživljenjsko.

Kirurško zdravljenje

Včasih je stanje pacienta tako zanemarjeno, da je predvidena življenjska doba, ki ne presega enega leta. V takšnih primerih je možen presaditev srca.

Več kot 80% bolnikov dobro prenaša to operacijo, glede na študije pa 5-letno preživetje opazimo pri 60% bolnikov. Nekateri bolniki s presajenim srcem živijo 10 let ali več.

V prisotnosti pojavljajoče se insuficience ventila, se opravi augloplastika - zašije se podaljšan obroč ventilov in umetni umetni ventil.

Aktivno se razvija kirurško zdravljenje razširjene kardiomiopatije in preučujejo nove možnosti kirurških posegov.

Dilatirana kardiomiopatija pri otrocih

Kardiopatija je opažena pri bolnikih vseh starosti. Bolezen je dedna, vendar se lahko razvije pri nalezljivih, revmatičnih in drugih boleznih. Tako se lahko razširjena kardiomiopatija pri otrocih kaže v trenutku rojstva in v procesu telesne rasti.

Otroku je težko diagnosticirati: bolezen nima posebne klinike. Poleg pritožb, značilnih za kontingent odraslih, so simptomi, kot so:

• zaostajanje v rasti in razvoju;
• dojenje pri novorojenčkih;
• potenje;
• cianoza kože.

Načela diagnosticiranja in zdravljenja pediatrične kardiomiopatije so enaka kot pri odraslih. Pri izbiri zdravil je poudarek na sprejemljivosti njihove uporabe v pediatriji.

Prognoza in možni zapleti

Kot pri vseh boleznih je tudi napoved življenja odvisna od pravočasnosti diagnoze. Na žalost je z razširjeno kardiomiopatijo napoved slaba.

Slabi napovedni znaki so:

• starost;
• iztisna frakcija levega prekata manj kot 35%;
• motnje ritma - blokada v prevodnem sistemu, fibrilacija;
• nizek krvni tlak;
• povečani kateholamini, atrijski natriuretični faktor.

Obstajajo dokazi o desetletnem preživetju pri 15% do 30% bolnikov.

Zapleti kardiomiopatije so enaki kot pri drugih kardioloških boleznih. Ta seznam vključuje srčno popuščanje, miokardni infarkt, tromboembolijo, aritmije in pljučni edem.

Verjetnost nenadne smrti

Dokazano je, da polovica bolnikov umre zaradi dekompenzacije kroničnega srčnega popuščanja. Druga polovica bolnikov ima diagnozo nenadne smrti.

Vzroki smrti so:

• zastoj srca, na primer v ventrikularni fibrilaciji;
• pljučna embolija;
• ishemična kap;
• kardiogeni šok;
• pljučni edem.

Nenadna smrt se lahko zgodi pri osebi z diagnozo, pa tudi pri osebah, ki se ne zavedajo svoje patologije.

Uporabni video

Za več informacij o razširjeni kardiomiopatiji glejte ta videoposnetek: