Zdravljenje trombocitopenije

Trombocitopenija je bolezen, pri kateri je v krvi nezadostna količina trombocitov. Običajno se to stanje pokaže v obliki močne krvavitve, ki jo je zelo težko ustaviti.

Ljudje, ki se nenehno soočajo s sproščanjem krvi iz dlesni, nosu, žensk s težkimi in dolgotrajnimi obdobji, morajo nujno opraviti celovit pregled.

S pravočasno zdravljenje lahko hitro premagati trombocitopenijo. Če to bolezen prezrete dolgo časa, je tveganje za razvoj anemije veliko.

Sodobni strokovnjaki bodo lahko hitro določili vzrok, ki je povzročil pomanjkanje trombocitov v krvi. To bo pomagalo pri pripravi natančnega režima zdravljenja.

Ni vam treba zapraviti že izgubljenega časa na zdravljenje trombocitopenije s tradicionalnimi metodami in popolnoma zavrniti zdravljenje z zdravili.

Samo celostni pristop bo pomagal premagati takšno odstopanje. Če ne upoštevate zdravniških navodil, obstaja veliko tveganje za težave s krvjo.

Metode za izločanje trombocitopenije

Pred začetkom zdravljenja trombocitopenije je treba določiti natančen vzrok njegovega razvoja. Samo na ta način bo mogoče vplivati ​​na mehanizem nastanka bolezni, ki bo v prihodnje preprečila takšno odstopanje.

Če izbrana taktika zdravljenja ne prinese pozitivnega rezultata ali poslabša potek bolezni, potem je popolnoma opuščena v prid drugačnemu pristopu.

Za spremljanje dinamike trombocitov je treba vsakih 2 tedna opraviti krvne preiskave. Da bi preprečili infekcijski proces v ozadju oslabljene imunske zmogljivosti, so predpisani antibiotiki.

Pri zdravljenju avtoimunske trombocitopenije se zdravljenje izvaja v dveh smereh:

• Tečaj hormonskih zdravil in kortikosteroidov.
• Vnos imunoglobulina in interferona.

Tudi pri zdravljenju trombocitopenije je plazmafereza obvezna. Potreben je za umik bakterijskih antigenov, protiteles in njihovih razpadnih produktov.

Za povečanje imunitete se lahko uporabijo tinkture iz Echinacee, aloe, Schizandra kitajske. Imunomodulatorji, kot so Splenin in Timolin, bodo prav tako pomagali pri obnovi in ​​ohranjanju imunskih sposobnosti pri trombocitopeniji.

Pri diagnosticiranju anemije pri pomanjkanju železa bolniku predpiše potek vitamina B in folne kisline.

Zdravljenje s kortikosteroidnimi hormoni

Kortikosteroidni hormoni imajo zaviralni učinek na antigene, ki vežejo trombocite. Zaradi tega se krvne celice sproščajo in izravnavajo primanjkljaj.

Prav tako pomaga zmanjšati hitrost uničenja trombocitov v vranici. V te namene zdravnik predpiše zdravila prednizolon.

Odmerek zdravilne učinkovine se izračuna na podlagi bolnikove telesne teže - 1-1,5 mg / kg. Po 2-3 tednih se odmerek postopoma zmanjšuje. V povprečju traja jemanje teh zdravil 4 mesece.

Da bi zmanjšali negativni vpliv trombocitopenije na napredovale faze, bolnik v prvih 3 dneh zdravljenja vzame velike odmerke hormonskih zdravil.

Uporabljajo se kapalno in intravensko, tako da se učinek uporabe znatno poveča. Po tem tečaju zdravnik predpiše vzdrževalno terapijo.

Dinamika sprememb v telesu se kontrolira s krvno preiskavo, ki jo mora bolnik vzeti vsake 2 tedna. Pri zdravljenju trombocitopenije doma pri bolnikih, starejših od 45 let, se izvaja hipofizna hormonska terapija.

Zdravljenje z interferonom in imunoglobulini

Zahvaljujoč imunoglobulinu v telesu se prilagodi koncentracija protiteles, ki so potrebna za zadrževanje notranjih in zunanjih antigenov. To je še posebej pomembno za ljudi, ki trpijo za avtoimunskim tipom trombocitopenije.

Samo intravenozno dajanje imunoglobulinov za več tednov pomaga pri zatiranju proizvodnje vseh nezaželenih protiteles, s čimer se zmanjša njihova aktivnost. Kljub visoki učinkovitosti, rezultat takšne terapije ne traja dolgo.

Med interferoni je najbolj priljubljena varianta 2. Ima tudi močne protivnetne in protivirusne učinke, ki zavirajo nastajanje protiteles na trombocite.

Pomaga zaustaviti zatiranje teh krvnih elementov. Takšna terapija se izvaja v obliki subkutanih injekcij le ob odsotnosti rezultatov po poteku kortikosteroidov.

Druga zdravljenja

Imunosupresivi lahko pomagajo pri zdravljenju trombocitopenije pri otrocih in odraslih. Vendar pa je ta način zdravljenja predpisan le, če hormonski vnos ni prinesel nobenih rezultatov.

Bolniku je predpisana redna uporaba azathioprina ali vinkristina za več tednov, da se prepreči nastajanje protiteles, ki vežejo trombocite.

Tudi vnos imunosupresivov je potreben za različne krvavitve in hemoragične izpuščaje. Zelo pomembno je, da med jemanjem zdravila redno opravljate krvne preiskave.

Pri napredni trombocitopeniji je potrebno opraviti plazmaferezo - postopek za čiščenje krvi iz avtoprotiteles in nakopičene žlindre. Med jemanjem hormonov se izvaja 2-3 krat.

V prisotnosti vitalnih indikacij se izvajajo tudi transfuzije trombocitov. Najbolj učinkovita je masa, ki jo pripravimo iz krvi darovalca. Če je ta patologija dedna, se izvede presaditev kostnega mozga.

Zdravljenje krvavitev, ki jih povzroča trombocitopenija

Če vam krvavitev, ki jo povzroča trombocitopenija, povzroča nevšečnosti, morate opraviti simptomatsko raziskavo. Namenjen je izboljšanju strjevanja krvi.

Najpogosteje predpisana zdravila so Vikasol, Ditsinon, tablete askorbinske kisline ali aminokaproinska kislina intravensko. Dolgoročna uporaba teh sredstev bo pomagala odpraviti pretirano in vztrajno krvavitev.

Da se znebite močnih krvavitev, je priporočljivo redno piti tudi decoction knotweed in koprive. Takšno orodje bo pomagalo okrepiti strjevanje krvi, vaskularno tkivo in mišice maternice pri ženskah.

Ta način zdravljenja je strogo prepovedan za nosečnice. Najbolje je, da začnete jemati sezamovo olje ali sok iz pese. Povečanje števila trombocitov v krvi ima tudi pozitiven učinek:

• Broths of viburnum, sadne pijače iz tega jagodičja, tla z majhno količino sladkorja. Rastlinski honorarji iz kamilice, meta, pastirske vreče, koprive, popra.

Da bi preprečili povratno uničenje trombocitov, je treba med zdravljenjem trombocitopenije vzeti kapsule Ascorutin ali Curantil.

Pravilna prehrana s trombocitopenijo

Za trombocitopenijo ni natančnega in edinega pravilnega zdravljenja. Vendar pa vsi zdravniki soglasno izjavljajo, da je za to, da se znebite te bolezni, potrebno imeti pravilno in popolno prehrano - nemogoče se je znebiti pomanjkanja trombocitov z eno samo terapijo z zdravili.

Zelo pomembno je, da telo redno prejme potrebno količino vitaminov, mikro in makro elementov. Prepričati se morate, da je izbrana prehrana nežna, ne povzroča dodatnih obremenitev v telesu.

Ne pozabite, da obstaja veliko živil, ki upočasnjujejo proizvodnjo trombocitov. Čim bolj je treba izključiti iz prehrane, tako da zdravljenje še naprej prinaša rezultate.

Prav tako zavrne sprejem vročih in vročih jedi, ki lahko povzročijo opekline sluznice.

Vaša prehrana mora vsebovati več:

• Žita in kaše.
• Matice
• Corn.
• Meso z nizko vsebnostjo maščob, vključno z govejo jetri.
• Piščančja jajca.
• Zelenjavne juhe. Klijena pšenica.

Velike koristi za zdravljenje trombocitopenije pri ženskah in moških prinašajo naravne sokove. Najbolje je, da jih kuhamo iz malin, jagod, jabolk, črne redkev, pese, šipkov in banan.

Če imate krvaveče dlesni, jejte čim več ribeza in kupine. V času zdravljenja je pomembno, da opustimo alkohol, kar negativno vpliva na kostni mozeg.

Prav tako boste morali zavreči naslednje:

• Prekajena in začinjena hrana.
• Marinade.
• Maščobni in visoko kalorični obroki.
• Hitra hrana.
• Polizdelki.
• Zelje.

V času terapije je zelo pomembno, da opustimo zdravila, ki redčijo kri. Poskusite se držati vseh priporočil zdravnika, ki vam bo predpisal prehrano na podlagi značilnosti organizma.

Prav tako ne pozabite na krvne preiskave vsake 2 tedna, kar bo pokazalo dinamiko sprememb v številu trombocitov v krvi.

Kaj lahko povzroči trombocitopenijo in kako jo zdravimo

Patološko stanje, pri katerem opazimo kritično zmanjšanje ravni trombocitov v krvi, se imenuje trombocitopenija. Lahko se razvije kot samostojna bolezen ali pa kaže na druge zdravstvene težave. Ta patologija se najpogosteje pojavlja v predšolski dobi ali po 40 letih. Pogosteje jo diagnosticira tudi v pošteni spolnosti. Običajno za vsake tri bolne ženske zboli le en moški.

Kako se pojavi proces nastajanja trombocitov?

Trombociti so pomembne komponente krvi. To so ravne plošče velikosti 2 µm, ki so brez jedra Najpogosteje imajo okroglo ali ovalno obliko. Proces tvorbe trombocitov poteka v rdečem kostnem mozgu. Celice, iz katerih se tvorijo, so megakariociti.

Prekurzorji trombocitov so relativno veliki. Te celice so popolnoma napolnjene s citoplazmo in imajo posebne dolge procese. V procesu razvoja in zorenja se majhni deli megakariocitov ločijo od njega in vstopijo v krvni obtok. Iz njihovih procesov nastajajo trombociti. Vsak megakariocit je vir za 2-8 tisoč podatkov krvnih celic.

Razvoj trombocitov nadzira poseben hormon - trombopoetin. Nastane v nekaterih notranjih organih osebe - jetra, ledvice, mišice okostja. Trombopoetin vstopi v krvni obtok, skozi katerega se porazdeli po telesu in prodre v rdeči kostni mozeg. Tukaj hormon spodbuja tvorbo trombocitov. Ko število teh celic doseže optimalno raven v krvi, se tudi koncentracija trombopoetina zmanjša. Zato imajo te snovi pri ljudeh inverzno razmerje.

Pri odraslih je življenjska doba trombocitov kratka - približno 8 dni. V tem obdobju te celice krožijo okoli celotnega perifernega krvnega obtoka in opravljajo svoje funkcije. Po 8 dneh pride do znatne spremembe v strukturi trombocitov. Posledično se slezena ujamejo in odstranijo iz krvnega obtoka.

Za kaj so človeški trombociti?

Trombociti so zelo pomembne krvne celice. Opravljajo številne funkcije, ki vključujejo:

• aktivno sodelovanje v procesu ustavljanja krvavitve. Če je katera od krvnih žil poškodovana, se trombociti takoj aktivirajo. Sprožijo sproščanje serotonina. Ta snov povzroča vazospazem. Tudi na površini trombocitov se pojavi veliko število procesov. Z njihovo pomočjo se lahko povežejo s poškodovanim plovilom in med seboj. Posledično se ustvari čep, ki ustavi krvavitev. Ta postopek, odvisno od resnosti uničenja sten posode, lahko traja od 2 do 4 minute;
• plovila. Po poškodbi njihovih sten trombociti izločajo določene snovi, ki prispevajo k aktivni obnovi tkiv.

Vzroki trombocitopenije

Obstaja veliko vzrokov za trombocitopenijo, na podlagi katere je bolezen razvrščena. Delitev tega patološkega stanja se izvaja tudi ob upoštevanju mehanizma njegovega nastanka.

Zato obstajajo naslednje vrste trombocitopenije:

• patologija potrošnje;
• produktivne kršitve;
• porazdelitev trombocitopenije;
• vzrejne bolezni;
• dedna patologija;
• trombocitopenija.

Dedna trombocitopenija

Vzroki bolezni te skupine so genetske mutacije. Najpogostejše bolezni, ki povzročajo trombocitopenijo, so:

• Meya-hegglinova anomalija. Ta bolezen se prenese na otroka od bolnih staršev. Pojavi se zaradi kršitve nastanka trombocitov iz matičnih celic - megakariocitov. Njihovo število je veliko manj, kot bi moralo biti. Hkrati je velikost trombocitov večkrat višja od dovoljene in je približno 6-7 mikronov. Prav tako je v prisotnosti te anomalije opaziti kršitev procesa tvorbe levkocitov. Te celice imajo običajno nepravilno strukturo in njihovo število je daleč pod normo;
• Wiskott-Aldrichov sindrom. Ob prisotnosti te dedne bolezni opazimo nastanek nenormalnih trombocitov v rdečem kostnem mozgu. So majhne velikosti - približno 1 mikron. Zaradi motnje strukture trombociti zelo hitro vstopijo v vranico, kjer se uničijo. Posledično se njihova življenjska doba skrajša na več ur;

• Sindrom Bernarda Soulierja. Ta bolezen velja za avtosomno recesivno, zato se lahko pojavi le pri otroku, pri katerem sta oba starša nosilca okvarjenih genov. Prvi neprijetni simptomi se običajno pojavijo v zgodnji starosti. Povezane so z nastankom patološko spremenjenih trombocitov, ki so sorazmerno veliki (6-8 mikronov). Te celice ne morejo opravljati svojih funkcij in so podvržene hitremu uničenju v vranici;
• amagakariocitna trombocitopenija prirojene narave. Ta bolezen se kaže skoraj po rojstvu otroka, v katerem sta oba starša nosilca okvarjenega gena. Razvija se zaradi dejstva, da so celice prekurzorja trombocitov neobčutljive na hormon trombopoetin;
• Sindrom TAR. Gre za redko dedno bolezen, za katero je poleg trombocitopenije značilna tudi popolna odsotnost radialnih kosti.

Produktivna trombocitopenija

Produktivna trombocitopenija se pojavi, če se iz kateregakoli razloga pojavijo motnje nastajanja trombocitov v kostnem mozgu. V tem primeru pravijo o hipoplaziji megakariocitnega klica. Nato rdeči kostni mozeg ne more proizvajati približno 10 odstotkov vseh trombocitov na dan. To je potrebno za ponovno vzpostavitev njihove normalne ravni v človeški krvi. Trombociti imajo kratko življenjsko dobo, zato se pojavi takšna potreba.

V takih primerih se lahko pojavi produktivna trombocitopenija:

• aplastična anemija. To stanje spremlja hitra inhibicija procesa tvorbe krvi. Posledica tega je zmanjšanje števila vseh glavnih celic - trombocitov, levkocitov, limfocitov in eritrocitov. V nekaterih primerih, da se ugotovi vzrok za to patološko stanje je precej težko. Med dejavniki, ki lahko vodijo v aplastično anemijo in trombocitopenijo, so nenadzorovan vnos nekaterih zdravil, negativni učinki različnih kemikalij na človeško telo, sevanje in razvoj okužbe s HIV;
• mielodisplastični sindrom. Ta opredelitev je pomembna za celo skupino bolezni, ki so tumorske narave. V prisotnosti te patologije je pospešeno nastajanje krvnih celic, vendar ne potekajo skozi vse potrebne faze zorenja. Posledica tega je, da oseba razvije motnje, kot so trombocitopenija, anemija, levkopenija. Takšne negativne posledice pojasnjuje dejstvo, da trombociti in druge krvne celice ne morejo pravilno opravljati svojih funkcij;

• megaloblastična anemija. Razvoj te patologije se pojavi, če je človeško telo pomanjkljivo v določenih snoveh. Zaradi tega pomanjkanja je proces tvorbe DNK moten, kar negativno vpliva na celotno človeško telo kot celoto. Prva, ki trpi, je kri, kjer se delitev celic dogaja najbolj aktivno;
• akutna levkemija. Maligna bolezen tumorske narave, ki vpliva na obtočni sistem. Opažena patološka degeneracija matičnih celic v kostnem mozgu. Z napredovanjem akutne levkemije pride do nekontrolirane delitve malignih struktur, ki negativno vpliva na stanje celotnega organizma. Ta bolezen vodi do hitrega zmanjšanja vseh krvnih celic;

• mielofibroza. To je kronična bolezen, ki jo spremlja pojav vlaknastega tkiva v kostnem mozgu. Ta patološki proces nastane zaradi degeneracije matičnih celic. Postopoma se vlaknasta tkiva razširijo in popolnoma nadomestijo zdrave strukture kostnega mozga;
• metastaze raka. Onkološke bolezni, ki jih spremljajo nastajanje tumorjev v zadnjih fazah njihovega razvoja, so nagnjene k tako negativnemu procesu kot metastaze. To spremlja širjenje malignih procesov po vsem telesu. Patološko spremenjene celice lahko pridejo v skoraj vsak organ ali tkivo, kjer se začnejo aktivno razmnoževati. Če prodrejo v kostni mozeg, pride do zamenjave zdravih struktur in sprememb v sestavi krvi;

• zdravil citostatično delovanje. Uporabljajo se za zdravljenje tumorjev različne lokalizacije in narave. Omogočajo zmanjšanje rasti izobraževanja, kar vodi v izboljšanje stanja bolnika. Stranski učinki teh zdravil vključujejo znatno zmanjšanje števila trombocitov in drugih krvnih celic. To je posledica zatiranja krvnega tvorjenja med jemanjem te vrste zdravil;
• negativnih učinkov nekaterih zdravil. To se zgodi v ozadju individualne intolerance na katerikoli način, kar vodi v zaviranje procesa tvorbe krvi in ​​zmanjšanje števila trombocitov. Nekateri antibiotiki, diuretiki, antikonvulzivi in ​​drugi imajo lahko take lastnosti;

• sevanja Pri izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju pride do uničenja krvotvornih celic kostnega mozga. To vodi do znatnega zmanjšanja ravni trombocitov in drugih negativnih posledic;
• zlorabe alkohola. Če etilni alkohol vstopa v človeško telo v velikih količinah, se hematopoetske celice uničijo. Pogosto je to stanje začasno. Po prenehanju uživanja alkohola se običajno normalizira delovanje človeškega telesa. V tem primeru se število trombocitov in drugih krvnih celic poveča na enako raven.

Uničenje trombocitopenije

Trombocitopenični sindrom se pojavi zaradi pospešenega uničenja trombocitov, ki se pojavi v ozadju razvoja določenih patoloških stanj. Najpogostejši med njimi so:

• avtoimunsko ali idiopatsko trombocitopenijo. Ta bolezen ima značilno lastnost - zmanjšuje raven trombocitov v krvi, vendar ohranja normalno raven drugih celic. Avtoimunska trombocitopenija se razvije, ko človeško telo kot odziv na specifični dražljaj začne proizvajati specifična protitelesa. So edinstvene in se lahko vežejo na antigene, ki so na površini trombocitov. Takšne okvarjene celice, ki prehajajo skozi celoten krvni obtok, se uničijo v vranici, ki se pojavi hitreje. Za avtoimunsko trombocitopenijo je značilno znatno zmanjšano življenje trombocitov. Z napredovanjem bolezni opazimo izčrpanost kostnega mozga, kar povzroča nastanek vseh neprijetnih simptomov;
• trombocitopenija novorojenčka. Opazujemo jih, če so antigeni prisotni na površini plodov trombocitov, ki niso prisotni na krvnih celicah matere. Posledično jih ženski imunski sistem napade, ker lahko imunoglobulini razreda G zlahka prodrejo skozi placentno pregrado;

• posttransfuzijska trombocitopenija. Razvito s transfuzijo krvi iz ene osebe v drugo. Za to sekundarno trombocitopenijo je značilna proizvodnja protiteles proti tujim celicam. Prvi simptomi bolezni se začnejo pojavljati teden dni po transfuziji krvi;
• Evans-Fisherjev sindrom. To je avtoimunska trombocitopenija, ki se razvije zaradi nastajanja protiteles proti normalnim krvnim celicam - eritrocitom, trombocitom;
• zdravilne trombocitopenije. Nekatera zdravila se lahko kombinirajo z antigeni na površini trombocitov in drugih krvnih celic. Tako nastanejo posebna protitelesa, ki vodijo do njihovega uničenja. Običajno simptomi bolezni čez nekaj časa popolnoma izginejo. To se zgodi, ko so vse trombociti popolnoma uničeni, na površini katerih so bili odkriti zdravstveni antigeni;
• virusne trombocitopenije. Njihova aktivnost vodi v spremembo antigenov trombocitov, zato postanejo tarče imunskega sistema.

Poraba trombocitopenije

Za to obliko trombocitopenije je značilna aktivacija trombocitov neposredno v krvnem obtoku. V tem primeru se sprožijo mehanizmi, ki sprožijo strjevanje krvi. Zaradi večje porabe trombocitov pride do njihove aktivne proizvodnje. Ko se vzroki za takšen negativni pojav ne izločijo, se izčrpajo viri kostnega mozga in razvije se trombocitopenija.

Prezgodnjo aktivacijo trombocitov najpogosteje izzovejo:

• DIC sindrom. To patološko stanje opazimo pri masivni poškodbi človeškega telesa, kar vodi do aktivacije trombocitov. To se dogaja na podlagi intenzivnega sproščanja faktorjev strjevanja krvi. Posledica tega pojava je nastanek velikega števila krvnih strdkov. Privedejo do motenj v dotoku krvi v mnoge organe. S tem se začne obratni proces. V človeškem telesu nastajajo snovi, ki vodijo do uničenja krvnih strdkov, kar se kaže v močnih krvavitvah. To stanje se najpogosteje konča s smrtjo;
• TTP. Trombocitopenija se razvije v odsotnosti zadostne količine krvne snovi v krvi, kar zagotavlja proces koagulacije (prostaciklina). Pri zdravi osebi jo proizvajajo posode (natančneje njihove notranje stene) in uravnava proces delovanja trombocitov v telesu. V odsotnosti zadostne količine prostaciklina nastajajo mikrotrombi, ki izzovejo razvoj mnogih neprijetnih simptomov;
• HUS. Najpogosteje ima nalezljivo naravo razvoja, lahko pa se pojavi tudi iz drugih razlogov.

Porazdelitev trombocitopenije

Običajno je tretjina vseh trombocitov shranjena v vranici in se le, če je potrebno, izloči v kri. Pri nekaterih boleznih se ta organ znatno poveča. Posledično lahko v njem shranimo do 90% trombocitov. Hkrati človeško telo ne nadomesti nastale pomanjkljivosti, ki povzročajo trombocitopenijo. To stanje se lahko razvije kot posledica takšnih bolezni:

• ciroza jeter;
• različne okužbe - tuberkuloza, malarija, hepatitis in drugi;
• alkoholizem;
• sistemski eritematozni lupus;
• tumorske bolezni, ki se razvijajo v obtočnem sistemu.

Redčenje trombocitopenije

Ta vrsta trombocitopenije se razvije v bolnišničnih bolnikih, ki imajo znatno izgubo krvi. Takšni bolniki se običajno injicirajo z veliko količino tekočine, plazemskimi nadomestki, maso eritrocitov, kar ne pomaga pri ponovnem pomanjkanju trombocitov. Koncentracija teh celic se lahko kritično zmanjša, kar ne more zagotoviti normalnega delovanja krvnega sistema.

Znaki trombocitopenije

Simptomi trombocitopenije so različni, vendar se vsi pojasnjujejo s kritičnim zmanjšanjem števila trombocitov v krvi. Kot rezultat, je kršitev prehrane sten majhnih plovil, ki izzove njihovo povečano krhkost. Kadar na kapilare vplivajo zunanji dejavniki ali celo spontano krvavitev.

Zato se ti simptomi trombocitopenije opažajo: t

• nagnjeni k intradermalnemu izlivu krvi, ki se imenuje purpura. Oseba odkrije majhne rdeče lise. Še posebej pogosto se pojavijo na področjih kože, kjer pride do stika z oblačili;
• krvavitvene dlesni;
• pogoste krvavitve iz nosu;
• prisotnost težke menstruacije pri ženskah;
• krvavitve lokalizirane v prebavnem traktu. V blatu lahko najdemo kri, bruhanje;
• opazujte hematurijo. V tem primeru je v urinu najdena kri;
• Pri manjših poškodbah kože krvavitev ne preneha dlje časa.

Načini zdravljenja trombocitopenije

Za trombocitopenijo zdravljenje temelji na razlogih, ki so privedli do bolezni. Ko se odkrije pomanjkanje vitaminov in različnih mikroelementov, se predpisujejo zdravila, ki omogočajo popravilo takšnega pomanjkanja. Če se pri jemanju kakršnihkoli zdravil razvije trombocitopenija, jih je treba preklicati, da se stanje normalizira.

Če so pri novorojenčku odkrili prirojeno trombocitopenijo, je priporočljivo, da se držite taktike čakanja. Najpogosteje se dolgotrajna remisija pojavi v šestih mesecih brez zdravljenja. Če se stanje otroka hitro poslabša, mu je predpisana uporaba steroidov.

Če se pri odraslih razvije trombocitopenija, zdravilo ni dovolj. V takih primerih je indicirana tudi steroidna terapija. Kadar po zdravljenju ni olajšave, se uporablja bolj agresivna tehnika. V takih primerih pripravite posebno imunoterapijo, ki vključuje intravensko dajanje imunoglobulinov v kombinaciji z velikimi odmerki steroidov. Če takšno zdravljenje ne daje želenega pozitivnega rezultata 6 mesecev, se izvede kirurški poseg za odstranitev vranice.

Kadar je trombocitopenija pridobljena patologija, je treba sprejeti vse ukrepe za odpravo osnovne težave, ki je privedla do tega stanja. V posebej kritičnih primerih je predpisan potek zdravljenja s transfuzijo trombocitov in steroidi.

Vzroki in zdravljenje trombocitopenije

Trombocitopenija (trombopenija) - zmanjšanje ravni trombocitov (rdečih krvnih plošč) v krvi na raven, manjšo od 150 * 109 / l, glede na normo, ki je med 180 - 320 * 109 / l. Trombocitopenija je lahko samostojna bolezen (primarna) ali eden od simptomov druge patologije (sekundarne ali simptomatske). Trombociti so fragmenti megakariocitne citoplazme, nimajo jedra. Nastala kot posledica ločitve majhnih površin od megakaryocyte - matične celice, ki je velik celični predhodnik. V telesu trombociti opravljajo več funkcij:

• sodelujejo pri nastajanju primarnega čepa trombocitov;
• izločajo spojine, ki zožijo lumen posode;
• aktiviramo koagulacijski sistem krvi, kar ima za posledico fibrinski strdek.

Zato se pri pomanjkanju trombocitov v krvi razvije krvavitev, ki pogosto ogroža zdravje in življenje bolnika.

Etiologija in patogeneza trombocitopenije

Glavni vzroki za patologijo:

• nastajanje nezadostnih trombocitov (zmanjšana proizvodnja);
• povečano uničenje trombocitov;
• prerazporeditev trombocitov, pri katerih njihovo število v splošnem kroženju močno upada;
• povečana potreba po trombocitih.

Nastajanje nezadostnih trombocitov

Trombocitopenija, ki je posledica šibke sinteze trombocitov, je razdeljena v tri skupine:

• pomanjkanje megakariocitov (s hipoplazijo megakariocitnega procesa);
• neučinkovita trombocitopoeza, pri kateri se tvorijo predhodne celice v zadostnih količinah, vendar nastajanje trombocitov iz megakariocitov skoraj ne nastane;
• (metaplazija) procesa megakariocitov.

Razvoj hipoplazije kostnega mozga, ki ji sledi trombocitopenija, se lahko pojavi pri naslednjih boleznih: t

prirojena megakariocitna hipoplazija kot posledica hudih dednih patologij - Fanconijeva aplastična anemija (ustavna pancitopenija) in amegakariocitna trombocitopenija;

Motnje nastajanja trombocitov se pojavijo v naslednjih primerih:

• prirojeno pomanjkanje trombopoetina - snov, ki spodbuja sintezo trombocitov;
• razvoj megaloblastne anemije zaradi pomanjkanja vitamina B12 in folne kisline;
• anemija zaradi pomanjkanja železa (zaradi pomanjkanja železa se zmanjša proizvodnja trombocitov in se vitamin B12 ne absorbira);
• okužbe z virusno etiologijo;
• kronični alkoholizem;
• prirojene nepravilnosti, kjer je opažena kombinacija trombocitopenije in trombocitopatije (Mei-Hegglinova avtosomna dominantna anomalija, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrichov sindrom itd.).

Degeneracija megakariocitnega procesa se pojavi pri takšnih boleznih:

• onkološke bolezni v zadnjih fazah, ko se pojavijo metastaze, ki prodirajo v kostni mozeg;
• maligne bolezni krvi (limfomi, generalizirani plazmacitom ali Rustitsky-Kalerjeva bolezen, levkemija);
• mielofibroza (zamenjava z vlaknastim tkivom);
• sarkoidoza (zamenjava s specifičnimi granulomi).

Povečano uničenje (uničenje) trombocitov

Uničenje trombocitov je najpogostejši vzrok trombocitopenije. Ko se poveča potreba po rdečih krvnih ploščah, začne kostni mozeg delovati v povečanem načinu. Sčasoma se razvije hiperplazija tkiva in poveča število megakariocitov. Če pa se trombociti razgradijo hitreje kot novi elementi, ki imajo čas, da vstopijo v krvni obtok (to pomeni, da kompenzacijski mehanizmi ne zadostijo svoji nalogi), pride do trombocitopenije. Klinično je trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov razdeljena v dve skupini glede na patogenezo: imunološka in neimunološka.

Imunska trombocitopenija

Ta oblika bolezni se pojavi kot posledica napada, ki mu sledi uničenje trombocitov s specifičnimi antitrombotičnimi protitelesi in imunskimi kompleksi. Lahko je prirojena in pridobljena patologija. Imunološka trombocitopenija je razdeljena v tri skupine:

• izomimunska trombocitopenija (nastala kot posledica proizvodnje aloreaktivnih protiteles, ki uničijo "tuje" trombocite pri zaužitju, na primer s transfuzijo krvi ali med nosečnostjo);
• avtoimunska trombocitopenija - sinteza avtoprotiteles, ki povzročajo poškodbe lastnih telesnih tkiv in celic;
• imunske trombocitopenije, ki se razvije po uporabi nekaterih zdravil.

Naslednje prirojene in pridobljene bolezni vključujejo izoimunske motnje trombocitov:

• neonatalna aloimunska trombocitopenična purpura (bolezen, pri kateri obstaja nezdružljivost med materjo in plodom s kazalci trombocitov);
• posttransfuzijska trombocitopenična purpura (zaplet, ki se pojavi približno teden dni po postopku transfuzije krvi);
• neobčutljivost (refraktornost) bolnikov na transfuzijo trombocitov, ki se izraža v odsotnosti terapevtskega učinka (razvitega v primerih ponovne transfuzije krvi).

Avtoimunska trombocitopenija je primarna (idiopatska, nejasna etiologija) in sekundarna (zaradi nekaterih vzrokov). Primarna patologija vključuje akutne in kronične oblike avtoimunske trombocitopenične purpure. Sekundarna trombocitopenična purpura spremlja številne bolezni, vključno z:

• onkološke bolezni limfoidnega tkiva (limfogranulomatoza, limfocitna levkemija, limfomi, vključno z ne-Hodgkinovimi);
• pridobljena avtoimunska hemolitična anemija (Evans-Fisherjev sindrom);
• motnje vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis);
• organsko specifične avtoimunske bolezni - bolezni, pri katerih so prizadeti določeni organi (jetra, prebavni trakt, sklepi, endokrine žleze);
• virusne bolezni (HIV, rdečka, herpes zoster).

Imunske trombocitopenije, ki jih povzročajo zdravila

Seznam zdravil, ki lahko povzročijo trombocitopenijo, je precej dolg. Glavne skupine takšnih zdravil so:

• antibiotiki (ampicilin, penicilin, rifampicin, gentamicin, cephalexin);
• sulfonamidi (Biseptol);
• nesteroidna protivnetna zdravila;
• diuretiki (furosemid, klorotiazid);
• sedativi;
• antidiabetična zdravila (tolbutamid, kloropropamid);
• zdravila in narkotična sredstva proti bolečinam (heroin, morfij);
• antihistaminiki (zimetidin);
• Nekatera zdravila, ki pripadajo drugim skupinam - ranitidin, heparin, kinidin, metildopa, digitoksin, soli zlata.

Neimunska trombocitopenija

Trombocitopenijo neimunske etiologije lahko razdelimo na prirojene in pridobljene. Prirojene nepravilnosti, pri katerih je prišlo do povečanega uničenja trombocitov:

• preeklampsija med nosečnostjo pri materi;
• nalezljive procese;
• okvare srca.

Pridobljena trombocitopenija neimunske geneze s povečanim uničenjem trombocitov se razvije pod naslednjimi pogoji:

• vsaditev umetnih ventilov, ranžiranje krvnih žil;
• izrazite manifestacije ateroskleroze;
• množična izguba krvi;
• metastaze, ki prizadenejo krvne žile;
• Sindrom DIC;
• Markiafav-Michelyova bolezen (paroksizmalna nočna hemoglobinurija - pridobljena hemolitična anemija, v kateri se zmanjša proizvodnja, sprememba strukture in pospešeno uničenje trombocitov);
• opeklina;
• hipotermija (hipotermija);
• izpostavljenost visokemu atmosferskemu tlaku;
• Gasserjeva bolezen (hemolitično-uremični sindrom);
• nalezljive bolezni;
• zdravila;
• intravensko infuzijo velikih količin raztopin (masivna transfuzija), zaradi česar se razvije redčenje trombocitopenije.

Trombocitna prerazporeditev

Prisilna prerazporeditev vodi v presežek trombocitov v organu depozitarja - vranici. Pojavi se hipersplenizem (pri splenomegaliji je do 90% trombocitov v vranici, čeprav je običajno le 1/3 teh celic deponiranih). Depoziranje poteka iz naslednjih razlogov:

• ciroza jeter s portalno hipertenzijo;
• maligna patologija krvožilnega sistema (limfom, levkemija);
• nalezljive bolezni (tuberkuloza, malarija, endokarditis itd.);
• hipotermija (hipotermija).

Pojav povečane potrebe po trombocitih

Zaradi znatne izgube trombocitov kot posledice procesov tromboze obstaja potreba po njih. To se zgodi:

• z veliko krvavitvijo;
• z ekstrakorporalno cirkulacijo (na primer, pri uporabi umetne ledvice ali srčno-pljučnega stroja).

Simptomi trombocitopenije

Glavni simptom bolezni je razvoj hemoragične diateze, pri kateri se na sluznicah in koži pojavi majhen hemoragični izpuščaj v obliki petehij (točkovne krvavitve) ali ekhimoza s premerom do 2 cm. Izpuščaj je neboleč, nimajo znakov vnetnega procesa. Njihov videz je preprost - samo minimalne poškodbe krvnih žil. Tesna oblačila, katerih šivi povzročajo trenje, kakršne koli injekcije, majhne modrice - vse lahko povzroči modrice in petehije.

Nižja je raven trombocitov v krvi, težje so manifestacije hemoragične diateze. Pri primarni trombocitopeniji se pojavijo hude krvavitve le, če je število trombocitov nižje od 50 * 109 / l. Kadar se trombocitopenija pojavi v ozadju infekcijskih procesov, ki jo spremlja vročičasto stanje, se lahko krvavitev pojavi tudi pri višjem številu trombocitov.

Prvi znaki poslabšanja stanja so pojav ponavljajočih se krvavitev iz nosu. Poleg tega, povečano krvavitev sluznice, na prvem mestu - dlesni in ustne votline. Ženske imajo veliko menstruacijo. Izpuščaj z hemoragično diatezo nastopi najprej na nogah in vzdolž sprednje površine trebušne stene spodnje polovice telesa. Ko bolezen napreduje, se krvavitev lahko pojavi v sklepih, iz prebavnega trakta, metroagiji (krvavitev iz maternice) in hematuriji (kri v urinu).

Višji kot je izpuščaj, bolj neugodna je prognoza. Zgornja polovica telesa, obraz in zlasti krvavitve v konjunktivi so znaki poslabšanja patološkega procesa. Najbolj resne posledice so krvavitve v očesni mrežnici, ki povzročajo izgubo vida in krvavitve v možganih ali membranah (kap). Ker zgoraj navedeni simptomi niso specifični in lahko spremljajo druge bolezni (npr. Trombocitopatija), je treba sumiti na trombocitopenijo, kadar obstaja kombinacija hemoragičnega sindroma in zmanjšanja krvnih ploščic.

Diagnoza bolezni

Zdravnik mora zbrati najbolj popolno anamnezo, za katero je skrbno vprašal bolnika o pojavu krvavitve v preteklosti in v katerih primerih se je to zgodilo. Ali je bolnik trpel za hemoragično diatezo, kakšna zdravila je vzel. Posebna pozornost je namenjena vprašanjem o prisotnosti povezanih bolezni (ki so bile prej postavljene). Vizualno zdravnik oceni bolnikovo stanje, vrsto in stopnjo krvavitve, lokalizacijo izpuščaja, obseg izgube krvi (v primeru hude krvavitve). Objektivni pregled kaže pozitivne vzorce „ščepec“, „sveženj“ (zaradi krhkosti krvnih žil).

Diagnozo potrjujejo laboratorijske krvne preiskave, pri katerih se ugotavlja ne le število trombocitov, ampak tudi histogram trombocitov, anizocitoza (sprememba velikosti trombocitov) in trombocrit (odstotek mase trombocitov v volumnu krvi). Odstopanje teh indikatorjev lahko kaže na različne patološke procese, ki se pojavljajo v telesu in povzročajo trombocitopenijo.

Zdravljenje trombocitopenije

Zdravljenje bolezni je odvisno od razlogov, ki so ga povzročili:

• s pomanjkanjem vitamina B12 in folne kisline so predpisani ustrezni pripravki, dieta za odpravo beriberija;
• če je trombocitopenija nastala kot posledica zdravil, je potrebno njihovo odpoved in nadaljnje popravljanje režima zdravljenja.

Pri primarni idiopatski purpuri pri otrocih je običajno, da se držijo taktik pričakovanj, saj je prognoza bolezni najpogosteje ugodna, remisija pa se pojavi v šestih mesecih brez zdravil. Če bolezen napreduje (zmanjša se število trombocitov na 20 tisoč / μl), medtem ko se hemoragični sindrom povečuje (krvavitve se pojavijo v veznici, se na obrazu pojavi izpuščaj), indicirano je imenovanje steroidov (prednizolon). V tem primeru je učinek zdravila že viden v prvih dneh dajanja zdravila in po enem tednu izpuščaj popolnoma izgine. Sčasoma se število trombocitov v krvi normalizira.

Pri odraslih je idiopatska trombocitopenija precej drugačna. Okrevanje brez zdravljenja z zdravili praktično ni. V tem primeru se bolnikom predpiše tudi potek zdravljenja s prednizonom, ki običajno traja približno mesec dni. Če je učinek zdravljenja odsoten, zdravnik izvaja imunoterapijo - intravensko dajanje imunoglobulinov (Sandaglobulin), vzporedno z visokimi odmerki steroidov. V odsotnosti remisije v šestih mesecih je potrebno opraviti splenektomijo - odstranitev vranice. Terapija sekundarnih oblik trombocitopenije je zdravljenje osnovne patologije in preprečevanje razvoja zapletov. Ko raven trombocitov doseže kritično število in se poveča tveganje za hemoragične zaplete, sta predpisana transfuzija trombocitov in potek prednizolona.

Prehrana s trombocitopenijo

Posebna dieta za trombocitopenijo ni bila razvita. Če ni drugih bolezni, zdravniki priporočajo splošno tabelo. V tem primeru mora hrana vsebovati dovolj beljakovin, zato je vegetarijanstvo zaradi trombocitopenije strogo kontraindicirano.

Prepovedana je uporaba alkoholnih pijač in izdelkov, ki vsebujejo sintetične dodatke - konzervanse, barve, arome itd. Med poslabšanjem je indicirana varčna prehrana. V tem obdobju ne smete jesti začinjenih in začinjenih jedi, kot tudi dimljenega mesa. Hrana in pijača morata biti topla, v nobenem primeru ne vroča.

Zdravljenje trombocitopenije

Vzroki trombocitopenije

Trombocitopenija so najpogostejše oblike hemoragične diateze. Ta izraz opredeljuje pogoje, pri katerih je število trombocitov pod 150 * 10 9 / l. S praktičnega vidika so:

• primarna trombocitopenična purpura (idiopatska trombocitopenična purpura),
• sekundarna trombocitopenija,
• simptomatsko trombocitopenijo.

Prav tako se razlikujejo dedne in pridobljene oblike trombocitopenije.

Glede na patogenezo trombocitopenije se deli na:

• zaradi oslabljene proizvodnje trombocitov;
• zaradi povečanega uničenja trombocitov (najpogosteje - imunskega);
• povezane s slabšo porazdelitvijo trombocitov;
• mešani

Nekatera zdravila, kot so kinin, sulfanilamidna zdravila, salicilati, barbiturati, streptomicin, arzen, zlato, lahko povzročijo nastanek imunske trombocitopenije. Večina zdravil lahko povzroči trombocitopatijo in trombocitopenijo. Te vključujejo zaviralce beta, novokain, antihistaminik, aminazin, antibiotike, aminofilin, citotoksična zdravila, heparin, etanol itd.

Glavni klinični simptomi trombocitopenije so petehije, brez razloga, majhne modrice in krvavitve iz sluznice, petehije petehij. Barva krvavitve se spreminja (odvisno od trajanja) od vijolično-rdeče do zelene in rumene. Večinoma je ekhimoza lokalizirana na sprednji površini telesa, zgornjih in spodnjih okončin, še posebej na mestih, kjer je možno trenje in stiskanje z oblačili (na vratu ob vratih, v mestih kompresije z elastičnim trakom). Značilna je tvorba krvavitev na mestih injiciranja.

Pri akutni trombocitopeniji se lahko pojavijo krvavitve v ledvicah, krvavitve v beločnice, mrežnice, možgane ali cerebralna obstrukcija. Po ekstrakciji zob ponavadi pride do krvavitve.

Glavne oblike trombocitopenije:

• zaradi zmanjšane proizvodnje celic v kostnem mozgu
  • dedno:
    • Fanconijev sindrom
    • Whiskott-Aldrichov sindrom
    • May-Gegglinova anomalija,
    • Sindrom Bernarda Soulierja.
  • pridobljeno:
    • pri zaviranju megakariocitopoeze v kostnem mozgu,
    • z aplastično in megaloblastno anemijo,
    • po virusni okužbi, t
    • zaradi zastrupitve:
      • eksogeni: ionizacijsko sevanje, kemikalije (benzen, antibiotiki levomicetin ali streptomicin, insekticidi, alkohol),
      • endogeni: z uremijo, odpovedjo jeter, sepso, miliarno tuberkulozo, toksoplazmozo itd.,
    • v primeru tumorskih bolezni: hemoblastoza, mielodisplastični sindrom, rakaste metastaze v kostnem mozgu in / ali med uporabo trombocitov
• imun
  • avtoimunsko
    • primarna (idiopatska trombocitopenična purpura),
    • sekundarni (s sistemskim eritematoznim lupusom, kroničnim hepatitisom, kroničnimi limfoproliferativnimi boleznimi), t
  • isoimune - pri novorojenčkih
  • heteroimuno
    • zdravila,
    • virusne,
    • posttransfuzija,
  • transimuna (neonatalna)
• zaradi prerazporeditve krvi in ​​hemodilucije:
  • s splenomegalijo in hipersplenizmom (kronična bolezen jeter, portalna hipertenzija) t
• mešani

Trombocitopenija zaradi zmanjšane proizvodnje celic v kostnem mozgu. Dedne motnje trombocitopoeze vključujejo Fanconijevo anemijo, pri kateri se hemoragični sindrom pojavlja med 5. in 8. letom življenja v kombinaciji s pancitopenijo, prirojenimi malformacijami, zlasti okostja in ledvic.

To obliko je treba razlikovati od majsko-gegglinske anomalije, za katero je značilna triada simptomov: trombocitopenija, velike oblike trombocitov in bazofilne vretenaste vključke v levkocitih.

Bolezen je podedovana avtosomno dominantno.

Hemoragična diateza v tem primeru je slabo izražena, obstaja nagnjenost k pojavu hematomov, pri ženskah pa - menoragija.

Wiskott-Aldrichov sindrom je dedna, imunsko pomanjkljiva bolezen, ki se podeduje v recesivnem, X-vezanem načinu. Samo fantje so bolni. Klinični simptomi najdemo v prvih mesecih otrokovega življenja. Za sindrom je značilna triada: trombocitopenični sindrom, ekcematozni izpuščaj na koži in nagnjenost k ponovni okužbi. Vrsta krvavitve - mikrocirkulacija.

Pridobljena trombocitopenija z zmanjšano proizvodnjo trombocitov vključuje trombocitopenijo, ki jo povzroča hipo- in aplazija megakariocitnega aparata pri aplastični anemiji, delovanje določenih zdravil in ionizirajočega sevanja, učinki kemikalij in zdravil, ki zavirajo nastajanje trombocitov (tiazidni diuretiki, kronična alkoholna terapija, kronična alkoholna zdravila, kronična alkoholna zdravila. zaradi virusnih okužb in premestitve kostnega mozga s hemoblastozo.

Zmerna trombocitopenija se pojavi z anemijo s pomanjkanjem B12 in anemijo s pomanjkanjem folij, kronično odpovedjo ledvic.

Med trombocitopenijo zaradi povečanega uničenja trombocitov prevladujejo imunske oblike. Zaradi narave imunološkega konflikta je imunska trombocitopenija razdeljena na štiri skupine.

• Izoimunska (aloimunska) - neopatalna trombocitopenija. Razvita s posamezno nezdružljivostjo ploda in matere z antigeni trombocitov. Klinično manifestira hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa v nekaj urah po rojstvu otroka (opaženo pri 0,08% novorojenčkov).
• Transimunska (neonatalna) trombocitopenija se razvije pri 50-70% novorojenčkov, ki so rojeni materam z avtoimunsko trombocitopenijo, in je posledica penetracije maternalnih avtoprotiteles skozi placento. Simptomi krvavitve so blagi in izginjajo sami.
• Heteroimunska trombocitopenija se pojavi, ko se spremembe antigenske strukture trombocitov pod vplivom virusov ali zdravil na uničenje celic imunskega kompleksa.
• Avtoimunska trombocitopenija je posledica prezgodnjega uničenja celic, na površini katerih se protitelesa IgG odkrijejo s fagocitozo s strani makrofagov v vranici in / ali jetrih. Avtoimunske trombocitopenije so razdeljene na idiopatske, kadar vzroka avtopresije ni mogoče ugotoviti, in sekundarne, ki so posledica avtoimunskih bolezni: sistemski eritematozni lupus, avtoimunski hepatitis.

Idiopatska trombocitopenična purpura. Pod tem skupnim imenom se združijo avtoimunske oblike trombocitopenije, pri katerih ni mogoče ugotoviti vzroka avtoagresije, ki se kažejo kot hemoragična diateza z izoliranim pomanjkanjem trombocitov in mikrocirkulacijsko krvavitvijo. V nekaterih primerih je bolezen povezana z varicella-zoster, Epstein-Barr, profilaktičnimi cepivi, BCG imunoterapijo. Uničenje trombocitov je razloženo z imunološkim odzivom organizma in ne z neposrednim delovanjem virusa.

Patogenetski mehanizmi so posledica pospešenega uničevanja trombocitov s pomočjo avtoprotiteles proti lastnim trombocitom. Proste protitrombocitna protitelesa, ki jih vsebuje serum, določimo le pri 20-30% bolnikov s idiopatsko trombocitopenično purpuro. Večinoma pripadajo razredu IgG, včasih tudi IgM. Protitelesa IgG razreda prodrejo v placento in lahko pri nekaterih novorojenčkih, katerih matere imajo avtoimunsko trombocitopenijo, povzročijo trombocitopenijo.

Trombociti, obdani s protitelesi, so fagocitirani z makrofagi, ki vsebujejo receptorje za fragment Pc imunoglobulinov. Glavno mesto uničenja trombocitov je vranica, manj pogosto jetra, včasih jetra (z zelo visoko stopnjo protiteles).

Za pojasnitev mehanizma eliminacije trombocitov pri tej patologiji so predlagane tri hipoteze:

• trombociti vsebujejo receptorje za fragment Pc imunoglobulinov, ki jih lahko združijo imunski kompleksi, ki nastanejo med boleznijo;
• specifična protivirusna ali protibakterijska protitelesa lahko navzkrižno reagirajo s površinskimi strukturami trombocitov;
• adsorpcija infekcijskega patogena na površino trombocitov, čemur sledi tvorba protiteles, specifičnih za trombocite.

Odlikujejo se akutne in kronične oblike idiopatske trombocitopenične purpure.

Akutna avtoimunska trombocitopenična purpura prizadene predvsem otroke, stare od 2 do 9 let. Za bolezen je značilen nenaden začetek in hitro okrevanje (do 6 mesecev). Pred začetkom kliničnih manifestacij pogosto pride do virusne okužbe zgornjih dihal ali prebavnega trakta. Za klinično sliko je značilno, da se na koži pojavijo znaki krvavitve mikrocirkulacijskega tipa v obliki petehij majhne točke, majhnih modric, hemoragičnih izpuščajev na sluznici ustne votline. Značilna je krvavitev sluznice nosu in dlesni.

Ekhimoza je običajno lokalizirana na sprednji površini trupa, zgornjih in spodnjih okončin. Značilen je nastanek velikih krvavitev na mestih injiciranja, pojav krvavitve v mestih stiskanja kože z ovratnikom, elastičnimi in podobno.

Limfni vozli, jetra in vranica z idiopatsko trombonitopenicheskoy purpura ne poveča. Klinične manifestacije se razvijajo postopoma, za kar je značilno kronično-ponavljajoč ali dolgotrajen potek bolezni. Pri ženskah se pri idiopatski trombocitopenični purpuri kaže obilna in dolgotrajna menstruacija. Včasih pride do krvavitev v beločnice ali mrežnice, krvavitev iz prebavil, pri ženskah - krvavitve v jajčnikih, zunajmaternična nosečnost je klinično simulirana. Pri hudih oblikah bolezni lahko pride do ledvične krvavitve.

Kako zdraviti trombocitopenijo?

Zdravljenje trombocitopenije običajno vključuje transfuzijo koncentrata trombocitov v primeru večje krvavitve.

Simptomatsko zdravljenje sindroma Viskot-Aldrich. Napoved je neugodna. Večina otrok umre pred petimi leti od ponavljajočih se gnojnih okužb ali krvavitev v vitalnih organih. Pri nekaterih bolnikih je presaditev kostnega mozga učinkovita.

V primerih hudega hemoragičnega sindroma se glukokortikoidi in hormoni uporabljajo za zdravljenje bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro (povprečni začetni odmerek je 60 mg na dan). Učinkovitost glukokortikoidov v odmerku 1,5-2 mg / kg na dan 4 tedne je od 10 do 30% za kronično obliko bolezni. Pri bolnikih z akutno obliko idiopatske trombocitopenične purpure se število trombocitov stalno povečuje z doseganjem popolne remisije.

Če glukokortikoidi niso dovolj učinkoviti, se predpiše delagil, uporabljajo se tudi imunomodulatorji (timalin, T-aktivin, splenin). Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito v obdobju 4 do 6 mesecev od začetka zdravljenja, se priporoča splenektomija (80% bolnikov ima visoko učinkovitost in 60% ima dolgo remisijo).

Splenektomija je kontraindicirana v prvi epizodi idiopatske trombocitopenične purpure (možen je klinični učinek glukokortikoidov), pri otrocih (za akutno obliko bolezni, značilna je spontana remisija), pri nosečnicah (tveganje za razvoj sepse in drugih zapletov). Stopnje umrljivosti po splenektomiji so manjše od 1%.

Drugo področje zdravljenja idiopatske trombocitopenične purpure so visoki odmerki (400 mg / kg) imunoglobulinov za intravensko dajanje 5 dni. Terapevtski učinek teh zdravil je, da inaktivirajo protitelesa, vežejo in odstranjujejo bakterijske, virusne in druge antigene.

Imunosupresivna terapija (ciklosporin A, azatioprin, vinkristin) je indicirana za bolnike, ki se ne zdravijo. Z neučinkovitostjo vseh drugih metod priporočamo uvedbo rekombinantnega aktiviranega faktorja VII (VIIIa) - zdravila Novoseven z bolusom vsake 2 uri, dokler se krvavitev ne ustavi.

Odstranjevanje krožečih imunskih kompleksov, avtoantitijela prispevajo tudi k aferentnim metodam zdravljenja - plazmafereze. Nekateri vidiki transfuzijske terapije zaslužijo posebno pozornost.

S katerimi boleznimi se lahko povežemo

Zdravniki imenujejo možno povezavo med pojavom trombocitopenije s preteklimi nalezljivimi boleznimi, uporabo zdravil, profilaktičnimi cepljenji, prisotnostjo tuberkuloze pri pacientu, difuznimi boleznimi vezivnega tkiva, levkemijo in boleznimi jeter.

Trombocitopenija se lahko razvije na podlagi anemije s pomanjkanjem B12 in pomanjkanja folne kisline, aplastične in megaloblastne anemije, Fanconijeve anemije, v primeru neoplastičnih bolezni, hemoblastoze, mielodisplastičnega sindroma, kostnih metastaz v kostnem mozgu in / ali v primeru trombocitov. odpoved ledvic, kronične limfoproliferativne bolezni. V nekaterih primerih je pojav idiopatske trombocitopenične purpure povezan z noricami in virusi Epstein-Barr.

Za trombocitopenijo je značilna pojavnost ekhimoze, krvavitev iz sluznice, dlesni, krvavitev iz nosu, pri ženskah - obilna in dolgotrajna menstruacija.

Nevaren zaplet trombocitopenije je krvavitev v možganih in subarahnoidni prostor, krvavitev po tonzilektomiji.

Zdravljenje domače trombocitopenije

Za razvoj trombocitopenije je potrebna ustrezna in pravočasna pomoč, zato je priporočljivo, da se hospitalizira v specializirani zdravstveni ustanovi, kjer se bolniku zagotovi nujna oskrba, stanje pa se normalizira, če druga bolezen povzroči trombocitopenijo.

Katera zdravila za zdravljenje trombocitopenije?

• delagil - 1 tableta na dan 2 meseca pod nadzorom števila levkocitov in oftalmološke slike,
• ciklosporin A - v odmerku 2,5-5 mg / kg teže na dan, t
• azatioprin - 1-4 mikronov / kg mase na dan,
• vinkristin - 1-2 mg intravensko enkrat na teden,
• novoseven - v odmerku 90 mg / kg telesne mase.

Zdravljenje folklornih metod trombocitopenije

Uporaba folk zdravil ni zelo učinkovita, ne more bistveno vplivati ​​na krvno sliko in se zato ne sme uporabljati v fazi zdravljenja trombocitopenije.

Zdravljenje trombocitopenije med nosečnostjo

Razvoj katere koli oblike trombocitopenije pri nosečnicah mora biti razlog za stik s strokovnjakom. Strategija zdravljenja je določena samo na individualni osnovi.

Med nosečnostjo se pogostost poslabšanja poslabša, rojstvo je priporočljivo voditi pod zaščito steroidnih hormonov, še posebej, če je bila ženska predhodno zdravljena.

Kateri zdravniki naj stopijo v stik, če imate trombocitopenijo

Pri vzpostavljanju diagnoze pomaga pravilno zbrana zgodovina.

Glavni laboratorijski indikator trombocitopenije je znatno zmanjšanje števila trombocitov (pod 100 * 10 9 / l). Krvavitev se praviloma kaže pri zmanjševanju števila trombocitov pod 30 * 10 9 / l.

Značilne morfološke spremembe trombocitov:

• poikilocitoza
• prevalenca krvnih plošč manjših ali velikih velikosti.

Trajanje krvavitve je podaljšano (po Dukeu) - do 15 minut ali več, opazen je pozitiven simptom podveze, trajanje koagulacije krvi je normalno, čas heparina se poveča. Preskus Biggs-Douglasovega tromboplastinskega generiranja je prekinjen.

Za diferencialno diagnozo različnih oblik trombocitopenije je pomemben pregled kostnega mozga.

Pri trombocitopeniji, ki jo povzroča zmanjšanje celične proizvodnje, se število trombocitov običajno zmanjša in se giblje od 40 do 80 * 10 9 / l. Trajanje krvavitve je lahko normalno ali nekoliko podaljšano. Agregacija trombocitov z vsemi agonisti znotraj normalnih meja.

Kot del pregleda v Viskot-Aldrichovem sindromu se odkrije splenomegalija, možno je rahlo povečanje limfnih vozlov. Hkrati se z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov, morfoloških (mikrooblik) pokažejo različne funkcionalne in biokemične napake trombocitov. Število megakariocitov v kostnem mozgu je v normalnih mejah, občutno zmanjšanje serumskih IgM, IgG s pomembnim povečanjem ravni IgE.

Pri diagnozi idiopatske trombocitopenične purpure ima pomembno vlogo pomanjkanje povezave s pojavom krvavitev s katerokoli prejšnjo ali osnovno boleznijo. Glavni laboratorijski znak je zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100 * 10 9 / l), vendar se krvavitev razvije predvsem takrat, ko je število trombocitov manjše od 30 * 10 9 / l. Pojav v periferni krvi mladih oblik trombocitov se kaže v prevladi velikih trombocitov v brisu, nizko zrnatih „modrih“ trombocitih in poikilocitozi.

Življenjska doba trombocitov se zmanjša, včasih na nekaj ur (namesto 7-10 dni v normalnih pogojih), trajanje krvavitve se podaljša - več kot 15 minut po Dukeu (namesto 3-5 minut v normi) je test manšete Konchalovsky-Rumppel-Leede pozitiven.

Trajanje koagulacije krvi ni prekinjeno, čas heparina v krvni plazmi je podaljšan. Prekinjen test generacije tromboplastina (Biggs-Douglas). Po masivni krvavitvi se z nevtrofilno levkocitozo razvije akutna post-hemoragična anemija, v primeru pogostih krvavitev pa kronična posthemoragična anemija s značilnimi spremembami v hemogramu.

Histološka preiskava oddaljene vranice kaže povečano število limfnih nodul in reaktivnih centrov v belih celicah, več plazemskih celicah na obrobju majhnih žil v marginalni coni, kar kaže na aktivno sintezo imunoglobulinov. V makrofagih so trombociti odkriti na različnih stopnjah uničenja. V diferencialni diagnozi idiopatske trombocitopenične purpure s trombocitopenijo pri boleznih, kot so aplastična anemija, akutne in kronične oblike levkemije, rakaste metastaze v kostnem mozgu, je najbolj informativna sternalna punkcija in trepanobiopsija, pomembne pa so tudi značilnosti klinično-hematološkega vzorca navedenih bolezni.

Imunska trombocitopenija se razlikuje s sekundarno avtoimunsko trombocitopenijo, razvito v ozadju sistemskih bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija), avtoimunskih bolezni (Hashimotov avtoimunski tiroiditis, difuzna toksična goloba).