Myeloproliferativne bolezni: prognoza, zdravljenje, simptomi, diagnoza, znaki, vzroki

Mieloproliferativna bolezen je patologija, za katero je značilna prekomerna proizvodnja komponent krvi. Ljudje s to boleznijo povečujejo tveganje za trombozo. Moški, starejši od 40 let, pogosteje trpijo zaradi te bolezni, manj pogosto ženske, med otroki pa so posamezni primeri.

Vrste in stopnje patologije

Obstaja več vrst mieloproliferativnih bolezni:

1. Bistvena trombocitoza - za katero je značilen presežek trombocitov.
2. Za idiopatsko mielofibrozo je značilna tvorba patoloških elementov, fibrozno tkivo pa postopoma nadomešča kostni mozeg.
3. Prava policitemija - debela kri zaradi številčnosti rdečih krvnih celic. Kopičijo se v vranici in povzročajo njeno povečanje. Ko se to zgodi, krvavitev ali tromboza krvnih žil, ki vodi do kapi in srčnega napada.
4. Kronična mieloidna levkemija - za katero je značilno veliko kopičenje levkocitov v kostnem mozgu.
5. Kronično nevtrofilno levkemijo - je značilna proizvodnja obolelih celic nevtrofilcev z matičnimi celicami (namenjene so za boj proti vsem vrstam okužb), iz katerih se tvori tumor. Razvoj patologije je počasen.
6. Za eozinofilno levkemijo je značilna prekomerna proizvodnja eozinofilcev (vrsta belih krvnih celic, ki se bori proti okužbam, ki jih povzročajo določeni paraziti).

Myeloproliferativne bolezni se pogosto spremenijo v akutno obliko levkemije.

Takšne bolezni nimajo splošno priznanega sistema, ki se uporablja pri odkrivanju različnih neoplazem. Strategija zdravljenja je izbrana v skladu s tipom patologije.

Obstajata dva načina širjenja tumorja v telesu:

1. Limfogeni - značilen je prodor patologije v organe limfnih žil.
2. Hematogeni - je zaznamovan z vstopom obolelih celic v zdrave prek krvnega obtoka. To pot spremlja nastanek metastaz.

Simptomi bolezni

Mieloproliferativni sindrom vsake vrste se kaže na različne načine. Vendar pa lahko ugotovimo nekaj pogostih simptomov:

• zvonjenje v ušesih;
• hitra in huda utrujenost;
• krvavitev in krvavitev;
• zabuhlost;
• bolečine v sklepih, podlakti in trebuhu;
• hitro hujšanje, ki pogosto vodi do anoreksije;
• vranica ali jetra rastejo;
• vročičasto stanje, skupaj s pojavom modrikastih madežev na obrazu in okončinah.

Diagnostični ukrepi

Za diagnozo se pregleda bolnik, vključno z naslednjimi postopki:

• odvzem vzorcev krvi za analizo;
• test razmaza;
• biopsija;
• verižna reakcija s polimerazo;
• proučevanje celic, da se ugotovijo spremembe v ph-kromosomih.

Po diagnozi mora bolnik spremljati hematolog.

Metode zdravljenja

Zdravljenje mieloproliferativnih krvnih bolezni se izvaja z več metodami. Med najučinkovitejšimi so:

1. Za kemoterapijo je značilna uporaba citotoksičnih zdravil, ki uničujejo obstoječe patogene celice, preprečujejo nastanek drugih. Injektirajo se v kri z injiciranjem ali peroralno. Ta metoda se imenuje sistemska. Uporablja se tudi regionalna metoda - zdravilo se injicira neposredno v hrbtenični kanal ali bolni organ.
2. Phlebotomy - je zmanjšati število rdečih krvnih celic.
3. Radioterapija - temelji na uporabi visokofrekvenčnega sevanja, uničuje tumorje in upočasnjuje pojav tumorjev.
4. Trombocitna afereza - temelji na zmanjšanju ravni teh celic s prečiščevanjem krvi preko posebnega separatorja.
5. Transfuzija je transfuzija krvi, ki nadomesti eno komponento z drugo.

To je precej težko in dolgo, da ozdravi mieloprofilerativne bolezni, zato se je treba ob prvih znakih posvetovati z zdravnikom.

Kaj so mieloproliferativne bolezni?

Ni vsakdo ima idejo, kaj je mieloproliferativna bolezen. Toda tisti, ki se soočajo s to patologijo, vedo vse o njem.

To je mogoče pojasniti z dejstvom, da so takšni ljudje skozi življenje prisiljeni, da jih vidi specialist in da ohranijo zdravje z drogami. Konec koncev, ni tako lahko samostojno boriti se proti motnjam v kostnem mozgu, ki proizvajajo krvne celice bolj, kot je potrebno.

Opis patologije

Kronična mieloproliferativna krvna bolezen spada v skupino bolezni, za katere je značilna prekomerna proizvodnja trombocitov, eritrocitov, levkocitov.

V normalnih pogojih nastajajo nezrele celice stebla. Sčasoma zorejo, preoblikujejo se v polnopravne. Neoblikovani, po drugi strani pa tri vrste:

• trombociti, ki pomagajo preprečevati krvavitev z nastajanjem krvnih strdkov;
• rdeče krvne celice, ki sodelujejo pri transportu kisika in hranil v vse vitalne organe in tkiva človeškega telesa;
• levkociti, ki so odgovorni za zagotavljanje zaščitne reakcije v boju proti nalezljivim boleznim ali drugim boleznim.

Preden pride do njihove transformacije, se matične celice razvijejo v več fazah. V primeru manifestacije mieloproliferativne bolezni se veliko število preoblikuje v eno vrsto oblikovanega krvnega elementa. Praviloma se napredovanje patologije dogaja počasi.

Pri bolnikih s tako boleznijo se znatno poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov in hemoragičnih zapletov.

Myeloproliferativne bolezni v večini primerov opazimo pri moških, starejših od 40 let. Ženske so temu stanju pogosteje izpostavljene. Te oblike bolezni niso značilne za osebe, mlajše od dvajset let, otroci imajo le izolirane primere.

Vrste patologij

Po vrsti bolezni ločimo naslednjo klasifikacijo mieloproliferativnih bolezni:

• Prava policitemija. Zanj je značilen presežek rdečih krvnih celic, ki povzroči zgostitev krvi. Ker so te celice v velikem številu, se začnejo kopičiti v vranici, v ozadju katere se povečuje. Poleg tega možne krvavitve in nastanek krvnih strdkov v žilah. Takšne kršitve prispevajo k možganski kapi ali srčnemu napadu. Toda kljub takšnemu možnemu izidu nadaljuje v benigni obliki in je bolj preživet kot druge patologije.
• Eterična trombocitoza - veliko število trombocitov.
• Kronična mieloična levkemija. S to patologijo se v kostnem mozgu pojavi prekomerno kopičenje levkocitov.
• Za eozinofilno levkemijo je značilna prekomerna vsebnost eozinofilcev, ki so ena od vrst belih krvnih celic. Bojijo se proti nalezljivim boleznim, ki jih sprožijo določene vrste parazitov, in so odgovorne za alergijske reakcije telesa na dražljaje.
• Idiopatska mielofibroza. Opažamo razvoj patoloških enotnih elementov, postopno zamenjavo kostnega mozga z vlaknastim tkivom.
• Kronična nevtrofilna levkemija. Matične celice tvorijo nevtrofilce, ki so odgovorni za boj proti nalezljivim boleznim. Razvija se počasi.

Vse patologije se lahko spremenijo v akutno levkemijo.

Stopnje razvoja

Mieloproliferativni sindrom nima standardnega sistema, ki se uporablja za ugotavljanje stopnje razvoja tumorskih tvorb. Izbira zdravljenja se izvaja glede na vrsto patologije pri bolniku.

Obstajajo trije glavni načini, na katere se tumorski proces širi skozi človeško telo:

1. Penetracija v celice zdravega tkiva.
2. Limfogena pot. Vnos patogenih celic v druge sisteme in organe poteka skozi limfne žile.
3. Hematogeno. Ko prodrejo v krvni obtok, maligni elementi s krvjo prehajajo v zdrava tkiva.

Ko opazimo tretjo pot, se poveča verjetnost nastanka sekundarnega tipa tumorjev. Ta proces se imenuje "metastaza".

Značilne lastnosti

Klinična slika vsake bolezni se bo manifestirala na različne načine. Pogosti pogosti simptomi pa so značilni za vse mieloproliferativne patologije. Te vključujejo:

• utrujenost;
• hitro hujšanje, do anoreksije;
• zvonjenje v ušesih;
• moteno zavest;
• nagnjenost k modricam;
• možne krvavitve;
• simptomi tromboze;
• otekanje;
• bolečine v sklepih;
• bolečine v trebuhu in levi podlakti.

Bolnik ima lahko znake, kot so:

• krvavitev;
• bledica kože;
• povečana jetra ali vranica;
• pletora;
• zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja manifestacija slezenastih madežev na udih in obrazu.

Samo pregled bo omogočil oceno splošnega stanja, kot tudi ugotoviti morebitne patološke nenormalnosti, ki ne ustrezajo normi zdravega organizma.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza "mieloproliferativnega sindroma" zahteva celovit pregled, ki mora vključevati različne raziskovalne metode in biopsijo.

Laboratorijska diagnoza vključuje:

• mikroskopija razmaza;
• popolna krvna slika;
• citogenetska analiza, ki določa stopnjo sprememb v kromosomih PH;
• verižna reakcija polimeraze.

Biopsija in aspiracija nista možni v vseh primerih. Postopek je sestavljen iz vstavljanja igle v področje prsnice za odvzem vzorca krvi in ​​kostnega tkiva. Študija pridobljenih materialov omogoča ugotavljanje prisotnosti patoloških elementov.

S potrjeno diagnozo mora bolnik skozi celotno življenje opazovati hematologa.

Kako se zdravijo mieloproliferativne bolezni

Trenutno se uporablja več terapevtskih metod za zdravljenje takšnih bolezni. Izbira ene ali druge možnosti je odvisna od splošnega stanja pacienta in resnosti kliničnih manifestacij. Zdravljenje je možno na standardni način, večkrat preizkušeno v praksi ali poskusno, ko se uporabi novo zdravilo.

Med najpogosteje uporabljenimi metodami so:

1. Phlebotomy. S to metodo vzemite kri iz vene. Nato se gradivo pošlje v biokemijo ali splošno analizo. Pri zdravljenju mieloproliferativne bolezni bo glavna naloga znižanje ravni rdečih krvnih celic.
2. Trombocit za aferezo. Ta metoda je podobna prejšnji, edina razlika pa je v tem, da so ukrepi usmerjeni v zmanjšanje števila trombocitov s pomočjo opreme, zasnovane za ta namen. Bistvo metode je naslednje: pacientova kri prehaja skozi tako imenovani separator. V prečiščeni obliki ga ponovno vpijte v pacienta.
3. Kemoterapija. Pomeni uporabo citostatičnih zdravil. Učinkovito delujejo na tumorske celice, zaradi česar jih odpravljajo in preprečujejo razvoj tumorjev. Njihova uporaba je možna peroralno, intramuskularno ali intravensko. V vsakem primeru aktivne sestavine zdravila vstopajo v krvni obtok, kar prispeva k zatiranju nenormalnih celic. Ta metoda se imenuje sistem. Ko se regionalno zdravilo vbrizga v kanal hrbtenične regije ali neposredno v organ, kjer se pojavijo spremembe v tumorju.
4. Radioterapija Na podlagi uporabe rentgenskega sevanja ali drugega sevanja z visokimi frekvencami. Ta metoda prispeva k popolni odstranitvi tumorjev in upočasni razvoj novih formacij. V medicinski praksi obstajata dve vrsti takšnega zdravljenja:
   • zunanje, z sevanjem, ki prihaja iz zdravila, ki je nameščeno neposredno ob pacientu;
   • notranja, kadar so cevi, igle in katetri napolnjeni s sredstvom, ki vsebuje radioaktivne snovi; nato se vstavijo v sam tumor ali v tkivo, ki se nahaja v njegovi bližini.

Izbira ene ali druge metode temelji na obsegu poteka malignega procesa. Pri bolnikih z diagnozo "mieloproliferativne krvne bolezni" je izpostavljena površina vranice.

1. Transfuzija - transfuzija krvi, za katero je značilen zamenjava enega elementa na drugega. Posledica tega je, da se namesto uničenih celic prejme transfuzija, ki jo sestavljajo trombociti, eritrociti in levkociti.
2. Kemoterapija s presaditvijo celic. Zdravila so predpisana v visokih odmerkih, prizadete celice pa nadomestijo z zdravimi, ki jih dobijo bolniki sami ali darovalci. Taki predmeti so predmet zamrznitve. Po končanem tečaju kemoterapije se ta material postavi v telo. Tam že zrejo in tvorijo nove celice.

Moč

V vsakem primeru je posebna prehrana za bolnika razvita individualno. V najmanjših količinah je treba jesti mastno, slano in začinjeno hrano. Prehrana mora biti uravnotežena.

Obdobje obnovitve

Ko so sprejeti vsi terapevtski ukrepi, mora biti bolnik vedno pod nadzorom specialista, torej redno prihaja na recepcijo.

Da bi ocenili, kako učinkovito se je izkazalo zdravljenje, je mogoče predpisati postopke, ki se uporabljajo pri diagnosticiranju bolezni. Šele po ponavljajočih se rezultatih lahko zdravnik ustavi, nadaljuje ali spremeni predhodno uporabljen režim zdravljenja.

Inationstevilne preglede je treba izvesti neprekinjeno, tudi po koncu celotnega poteka zdravljenja. To vam bo omogočilo, da spremljate spremembe v telesu in ne dovolite ali odkrijete ponovitve v času.

Napovedovanje

V kronični obliki bolezni z uporabo standardnih terapevtskih metod, povprečna življenjska doba je približno 5-7 let.

V primeru presaditve je napoved najbolj ugodna. Zdravilo je približno 60%. Učinkovitost te metode bo odvisna od faze patologije.

14. Kronične mieloproliferativne bolezni. Patogeneza, diagnoza. Sodobne možnosti zdravljenja.

Kronične mieloproliferativne bolezni (CMP) so skupina bolezni, za katere je značilna klonska okvara multipotentnih matičnih celic kostnega mozga, kar povzroči prekomerno povečanje hematopoetskih celic z eno ali dvema ali tremi razlikami, ki ohranjajo sposobnost diferenciacije.

Za skupino CMPD so značilni naslednji znaki: 1. Prevladovanje klonske hematopoeze nad normalno; 2. Povečana proizvodnja enotnih elementov enega ali več klic hematopoeze v odsotnosti fizioloških dražljajev; 3. Vključevanje močne hematopoetske celice v tumorski proces; 4. Sposobnost razvoja ekstramedularne hematopoeze; 5. Sposobnost klonske evolucije in transformacije v akutno levkemijo.

Klasifikacija kroničnih mieloproliferativnih bolezni

Kronična eozinofilna levkemija

Kronična nevtrofilna levkemija

Kronična idiopatska mielofibroza

Kronična mieloproliferativna bolezen ni razvrščena

Za bolnike s kronično mieloično levkemijo je značilno podaljšanje dolge roke kromosoma 9 in skrajšanje dolge roke kromosoma 22, ki se imenuje Philadelphia (Ph) kromosom.

Kronična mieloidna levkemija (CML) je klonska bolezen hematopoetskega tkiva, ki temelji na poškodbi matičnih celic, za katero je značilna proliferacija mieloičnih elementov v različnih fazah njihovega razvoja. Pri vseh bolnikih s kronično mieloično levkemijo se odkrije vzajemna translokacija t (9; 22) (q34; q11), kar ima za posledico nastanek zlitega BCR-ABL gena.

Algoritem za diagnozo CML je naslednji: Klinična analiza krvi. Mikelogram Citogenetska analiza krvnih celic in kostnega mozga Molekularne genetske raziskave.

Diagnozo kronične mieloične levkemije ugotavljamo šele po citogenetski ali molekularno genetski študiji z detekcijo značilne t (9; 22) translokacije in himernega BCR-ABL gena. V progresivni fazi bolezni in faze blastne krize se pojavijo dodatne kromosomske nepravilnosti: trisomija 8 ali 19 kromosomov, podvojitev Ph kromosoma in drugih; značilne kompleksne kromosomske nepravilnosti.

Terapevtski algoritem za zdravljenje bolnikov s kronično mieloično levkemijo v kronični fazi bolezni je odvisen od starosti in rizične skupine:

• Povezani in nepovezani HLA-združljivi alogeni TSK

Kronična idiopatska mielofibroza (agogena mieloidna metaplazija, subleukemična mieloza) je kronična mieloproliferativna bolezen, za katero je značilen zgodnji in pomemben razvoj fibroze kostnega mozga in pojava ekstramedularnih žarišč hematoze. Ko HrIMF ima klonske proliferacijo megakariocitov, monocitov / makrofagov, histiocytes, ki ga spremlja povečano izločanje za te celice trombocitov izveden rastni faktor, fibroblastni rastni faktor, trasformiruyuschego rastni faktor, vaskularni rastnega faktorja in nekaterih drugih citokinov, ki vodi do reaktivne proliferacijo fibroblastov in sekundarne fibroze, osteoskleroza, neoangiogeneza, neučinkovita eritropoeza. Za kronično idiopatsko mielofibrozo je značilno povečanje števila hematopoetskih progenitornih celic, ki krožijo v krvi, krvotvornih matičnih celicah, endotelijskih progenitornih celicah in ekstramedularni hemopoezi, ki jo spremlja hepatosplenomegalija z mieloidno metaplazijo teh organov.

Zdravljenje: terapija z α-interferonom, splenektomija.

Resnična policitemija (PI) je kronična mieloproliferativna bolezen s poškodbami matičnih celic kostnega mozga, za katero je značilna prekomerna proliferacija treh hematopoetskih zarodnih celic, povečana tvorba rdečih krvnih celic in v manjši meri trombociti in bele krvne celice.

Esencialna trombocitemija (primarna, idiopatska, hemoragična trombocitemija), poglobljena, poglobljena voda, poglobljena, poglobljena, poglobljena, s pomočjo tipk, za katere je značilna izrazita hiperplazija megakariocitne hemopoetske trombocitoze z nereaktivno krvno plazmo (lahko uporabite nereaktivne vzorce trombocitoze periferne krvi hemoragičnega krvavitve;. Pri EB, praviloma poteka proliferacija vseh mielopoetskih kalčkov: granulociti, eritroidi, trombociti, vendar so megakariociti prevladujoče proliferirajoče celice.

Kronična nevtrofilna levkemija (ChrNL) je redka kronična mieloproliferativna bolezen, za katero je značilno zmerno povečanje števila zrelih nevtrofilcev v krvi in ​​kostnem mozgu brez povečanja zrelosti granulocitov.

Kronična eozinofilna levkemija (HREEL) je redka kronična mieloproliferativna bolezen, za katero je značilno klonsko povečanje števila eozinofilcev različnih stopenj zrelosti v krvi in ​​kostnem mozgu. 15. Sindrom odpovedi kostnega mozga. Vzroki, patogeneza, diagnoza. Mielodisplastični sindromi. Patogeneza, sodobna klasifikacija, diagnostični kriteriji, prognoza.

Skupina tumorjev, ki nastanejo na ravni prekurzorjev mielopoeze, vsi so potomci: granulociti, monociti, eritrociti, megakariociti (vendar ne limfociti!), Pripada tumorskemu klonu. Glavne bolezni te skupine so kronična mieloidna levkemija, eritremija in osteomielofibroza. Med temi oblikami so možni medsebojni prehodi.

Kronična mielomonocitna levkemija (HMML) je mieloproliferativna bolezen, pri kateri se zaradi bolezni izvornih (maternskih) krvnih celic pojavijo tumorji njegovih potomcev. V CMML so potomci obolelih matičnih celic oboleli celice monocitov.

Diagnoza HMML je narejena na podlagi dolgega in pomembnega povečanja krvnih monocitov (več kot 1x10 9 l). Pri postavljanju diagnoze je zelo pomembno izključiti druge vzroke, ki lahko povzročijo podobne krvne spremembe (tuberkuloza, avtoimunske bolezni, vnetni procesi v črevesju, pogostejše mieloproliferativne bolezni itd.).

Trenutno je konvencionalna metoda zdravljenja CMML predpisovanje zdravil, katerih stalna uporaba zmanjšuje število tumorskih celic in izboljšuje bolnikovo dobro počutje. Takšna zdravila imajo minimalen stranski učinek na telo. Če HMML čez čas preide v akutno levkemijo, se zdravi po shemi akutne levkemije. Zdravniki si prizadevajo za popolno ozdravitev mladih pacientov s transplantacijo darovanih krvnih celic mater.

Kronična mielocitna levkemija (CML) je bolezen krvnih celic matere (mater), ki povzroči nastanek tumorja iz odraslih mieloidnih celic (njegovih potomcev). CML se kaže v povečanju števila belih krvnih celic z levkocitozo. Pri CML se poveča število nevtrofilcev, bazofilcev in eozinofilcev. Ob začetku bolezni se vsi bolniki počutijo dobro in te spremembe v krvnem testu so včasih zaznane naključno. Sčasoma se obolele celice razširijo po telesu, naselijo se v vranici in jetrih, bolnik pa postane moten zaradi teže v hipohondriji in vse večje šibkosti.

V 99% primerov bolezen, kot motor, sproži genetsko okvaro, ko nastane nov tumorski gen, ki ga znanstveniki imenujejo bcr-abl. Ta gen omogoča, da se bolne matične celice delijo in množijo nekontrolirano, kar povzroči nastanek tumorja. Geni so združeni v verigah snopov, imenovanih kromosomi; V pacientu jih je 46. 22. kromosom bolnika, kjer se pojavi gen bcr-abl, je bil prvič opisan v ameriškem mestu Philadelphia (Philadelphia), zato ga imenujejo "Philadelphia".

Gen bcr-abl lahko opazimo z uporabo verižne reakcije s polimerazo in s FISH metodo, pri čemer se s citogenetskimi raziskavami odkrije kromosom Philadelphia.

Kot pri drugih boleznih ima tudi CML fazne faze;

faza blastne krize.

V kronični fazi je zdravstveno stanje bolnika običajno precej dobro, zdravljenje v tej fazi ima zelo dobro prognozo.

V fazi pospeševanja bo imel bolnik nove genetske poškodbe, jetra in vranica, telesna temperatura se lahko dvigne, hemoglobin se bo zmanjšal, število trombocitov in število levkocitov se bo povečalo.

Blastična kriza - končna faza CML, njeno zdravljenje je enako kot zdravljenje akutne levkemije.

Za starejše bolnike, ki ne morejo prenesti presaditve krvnih matičnih celic, je bil pred tem edini način predpisati kemoterapijo. Te bolezni niso dolgo zadrževale, imele so neželene učinke. Mladi so poskušali presaditi matične celice, kar je bilo zelo težko, bolniki pa so to zelo trpeli, zdaj pa se presaditev celic krvnih celic uporablja le v nekaterih centrih za otroke in za zelo omejene skupine odraslih, katerih značilnost bolezni povzroči neuporabnost drugih učinkovitih zdravil. Konec devetdesetih let je prišlo do revolucije pri zdravljenju CML: pojavilo se je novo zdravilo - „imatinib mesilat“, ki je takoj izboljšalo stanje. On, pa tudi njegovi potomci (nilotinib, dasatinib), so se lahko »držali« za bolni gen bcr-abl, da bi popolnoma odstranili vse manifestacije bolezni.

Idiopatska mielofibroza (osteomielofibroza, IMP) - Število vseh krvnih celic narašča: levkociti, eritrociti in trombociti, čeprav so potomci obolele matične celice, kljub temu običajno opravljajo svoje običajno delo. Ko IMP začne tudi prekomerno rast celic, ki podpirajo, "služijo" kostnemu mozgu in natančneje, rast celic vezivnega (vlaknastega) tkiva. Posledica tega je, da se normalne celice zelo hitro iztisnejo iz svojega "doma", iz kosti. Zdrave krvne celice mater ne morejo živeti zunaj kosti, medtem ko se tumorske celice nahajajo v jetrih in vranici. Bolne krvne celice se tam naselijo, zato so vranica in jetra povečane.

Povišani hemoglobin in trombociti so nevarni, ker nastajajo krvni strdki, ki lahko blokirajo (trombatne) majhne žile. To povzroča različne zaplete (trombozo), vključno s srčnimi napadi, kapi.

Diagnoza IMP je izdelana po histološki analizi kostnega mozga, v kateri je ugotovljena prekomerna proliferacija veznega vlaknastega tkiva. Pri postavitvi diagnoze je zelo pomembno izključiti druge vzroke, ki lahko vodijo do podobnih sprememb v krvi in ​​kostnem mozgu, zlasti pri drugih mieloproliferativnih boleznih, kot tudi ne-neoplastičnih boleznih, na primer: HIV, tuberkuloza, hiperparatiroidizem in drugi. Bolnika temeljito pregledamo: histološki, citološki in citogenetski pregled kostnega mozga, ultrazvok ali CT trebušne votline in opravijo se drugi posebni testi.

Trenutno je konvencionalna metoda zdravljenja IMP predpisovanje zdravil, ki jih morajo bolniki vzeti nenehno. Takšna zdravila zavirajo delitev tumorskih celic, medtem ko imajo minimalen stranski učinek na telo, izboljšuje pa se tudi pacientovo počutje. Če se sčasoma IMP spremeni v akutno levkemijo (ki je zelo redka), jo zdravimo po shemi akutne levkemije. Zdravniki nenehno iščejo nove načine zdravljenja z novimi zdravili. Za mlade bolnike je presaditev krvnih celic matere na donorje najučinkovitejše sredstvo za popolno okrevanje.

Resnična policitemija (Vaisezova bolezen, eritremija)

Resnična policitemija (PI) je lokalni tumorski proces krvnega sistema, povezan s pretirano mieloproliferacijo (hiperplazija celičnih elementov). kostnega mozga). Ta proces večinoma vpliva na eritroblastični kalčki. V krvi pojavi se presežek rdečih krvnih celic, tudi povečuje (v manjši meri) števila trombocitov in nevtrofilcev število levkocitov. Celice normalnomorfološko nekako. S povečanjem števila eritrocitov se poveča viskoznost krvi, poveča se masa krožeče krvi. To vodi do počasnejšega pretoka krvi v žilah in nastajanja krvnih strdkov, kar povzroča motnje v oskrbi s krvjo in hipoksija.

Ko je postavljena diagnoza "prave policitemije", se skoraj vedno ugotovi povečanje hemoglobina in mutacija gena "JAK2". Vendar pa je pomembno izključiti druge vzroke, ki povzročajo podobne spremembe v krvi, predvsem druge mieloproliferativne bolezni, škodljive navade (na primer dolgotrajno kajenje) in poklicne nevarnosti ter ne-neoplastične bolezni (HIV, tuberkuloza, hiperparatiroidizem in druge). Bolnika temeljito pregledamo: histološki, citološki in citogenetski pregled kostnega mozga, ultrazvok ali CT trebušne votline in opravijo se drugi posebni testi.

Trenutno je najboljša metoda za zdravljenje policitemije vere stara, a zelo učinkovita metoda - krvavitev. Redna (približno vsakih 1-2 mesecev) odstranitev 400 ml krvi zmanjša vse manifestacije in preprečuje večino zapletov bolezni. Zdravila za policitemijo redko predpisujejo. Če se sčasoma policitemija preide v akutno levkemijo (ki je zelo redka), jo zdravimo po shemi akutne levkemije. Zdravniki nenehno iščejo nove načine zdravljenja z novimi orodji. Mlade bolnike poskušamo popolnoma ozdraviti s transplantacijo darovanih krvnih celic mater.

Mieloproliferativna bolezen

Vsi ljudje ne vedo, kaj je mieloproliferativna bolezen. Medicina trenutno poskuša zagotoviti največjo možno podporo ljudem, ki trpijo zaradi te patologije. Za mieloproliferativni sindrom je značilno veliko število matičnih celic kostnega mozga.

Krvne celice človeškega telesa se nenehno posodabljajo. Kri se lahko sintetizira in se pretaka v arterije iz različnih organov. Ko se plod še vedno nabira v maternici, se iz nje izliva kri iz jeter in vranice. Kostni mozeg je odgovoren za ustvarjanje krvnih celic po rojstvu. Sprva, po načelu ustvarjanja, zdravniki razdelijo vse krvne celice v dve podvrsti.

1. Mielociti se po njihovi formaciji ne preoblikujejo na kakršenkoli način, vse informacije, ki so potrebne za opravljanje svojih nalog, že postavlja kostni mozeg.
2. Limfocite tvorijo tudi kostni mozeg, vendar se v nasprotju z mielociti razvijejo v vranici.

Bolezni krvnih celic se pogosto pojavijo zaradi nenormalnega razvoja limfocitov. Myeloproliferativne bolezni se razvijejo zaradi nepravilnih informacij pri drugih vrstah krvnih celic, mielocitov. Takšne patologije so zelo nevarne. Zato je pomembno pravočasno diagnosticirati bolezen. To zahteva poznavanje manifestacij mieloproliferativnih krvnih motenj.

Akutna vrsta bolezni hitro napreduje, mladi fantje in dekleta pa so v večji nevarnosti za razvoj patologije. Telo je skoraj popolnoma prizadeto, zdravniki pa takoj uporabljajo kardinalne patološke metode.

Kronična mieloidna levkemija ne napreduje tako hitro, da so ljudje v starosti bolj nagnjeni k njihovemu pojavljanju. V tem primeru zdravniki uporabljajo varčne metode obravnave bolezni.

Značilna patologija

Mieloproliferativne bolezni so razdeljene na več tipov. Matične celice, ki jih ustvari kostni mozeg, niso popolnoma oblikovane. Šele čez nekaj časa imajo priložnost opravljati svoje naloge. Nastale krvne celice bodo osnova za sintezo belih krvnih celic, trombocitov in rdečih krvnih celic. Prvo telo potrebuje, da se upre infekcijskim patologijam in njihovim posledicam. Eritrociti imajo še eno vlogo - v telesu so potrebni za transport hranil in kisikovih celic v človeške organe. Trombociti preprečujejo krvavitev.

Različne mieloproliferativne patologije so odvisne od tega, katere snovi v telesu so več kot potrebne. Pri nekaterih bolnikih je prisotna več vrst krvnih celic.

Velika koncentracija levkocitov izzove razvoj kronične vrste patologije (hmpz), ki se v prihodnosti spremeni v levkemijo. Patologija raste v telesu telesa, obstajajo formacije povsem drugačnega tipa. V večini primerov imajo slabo voljo. Formacije vplivajo na sosednja tkiva, prodirajo v sistem bezgavk in širijo patologijo na vse druge organe. Okužba poteka preko krvnih žil, slabe kakovosti se prenašajo celice skupaj s hranili.

Posledično se v telesu pojavijo metastaze, bolezen raste in pojavijo se žarišča patologije. S penetracijo malignih celic v možgane se tam tvori tumor.

Simptomi bolezni

Zelo pomembno je poznati simptome mieloproliferativne patologije. Prej ko bo bolezen diagnosticirana, zdravljenje bo lažje. Medicinski strokovnjaki prepoznajo več znakov, ki dokazujejo razvoj mieloproliferativnih bolezni.

• Anoreksija, ki ni posledica nobenega razloga.
• Utrujenost, bolnik želi spati.
• Boleče občutke v prebavnem traktu. Človek hitro poje. Razlog za to je povečana velikost vranice.
• Oseba, ki trpi za mieloidno patologijo, nima modric.
• Pri odprtih poškodbah kože se krv preneha dlje, kar je posledica majhne koncentracije trombocitov.
• Človek se začne onesvestiti.
• Na bolnikovem telesu se začnejo pojavljati edemi, v sklepih se pojavijo boleče občutke.
• Oseba, ki trpi zaradi mieloze ali katerekoli podobne bolezni, ima tinitus.
• V levem ramenu so boleči občutki.
• Bleda koža.
• Bolniki imajo krvavitve.
• Pri nekaterih bolnikih so opazili povečano velikost jeter.
• Oseba, ki trpi zaradi patologije, se lahko razvije v vročino, ki jo spremljajo ličkaste barve na obrazu in na udih bolnika.

Poznavanje simptomov bo pomagalo diagnosticirati patologijo v zgodnjih fazah. To bo povečalo možnosti za okrevanje in izboljšalo prognozo.

Uredniški odbor

Če želite izboljšati stanje vaših las, je treba posebno pozornost posvetiti šamponom, ki ga uporabljate.

Zastrašujoča slika - v 97% šamponov znanih blagovnih znamk so snovi, ki zastrupljajo naše telo. Glavne sestavine, zaradi katerih so vse težave na etiketah označene kot natrijev lavril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uničijo strukturo las, lasje postanejo krhki, izgubijo elastičnost in moč, barva bledi. Najslabše pa je, da te stvari pridejo v jetra, srce, pljuča, se nabirajo v organih in lahko povzročijo raka.

Svetujemo vam, da opustite uporabo sredstev, v katerih se te snovi nahajajo. V zadnjem času so strokovnjaki našega redakcijskega oddelka opravili analizo šamponov brez sulfatov, kjer je prvo mesto prevzelo podjetje Mulsan Cosmetic. Edini proizvajalec naravne kozmetike. Vsi izdelki so izdelani pod strogim sistemom kontrole kakovosti in certificiranja.

Priporočamo, da obiščete uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite rok uporabe, ne sme presegati enega leta skladiščenja.

Diagnoza bolezni

Neodvisno diagnosticiranje bolezni je nemogoče. Pacient lahko predpostavlja naravo patologije. Za vzpostavitev diagnoze so potrebni diagnostični postopki, le v laboratoriju lahko zdravnik pridobi popolne informacije o vzrokih bolezni.

Pregled bolnika omogoča ugotavljanje stanja telesa, zdravnik pa upošteva vse otekline in odstopanja od telesa zdrave osebe. Pacient se pogovori o prenesenih boleznih, kakšnih zdravilih je vzel.

Za diagnosticiranje patologije potrebujemo celo vrsto postopkov, med katerimi je poleg standardnih diagnostičnih metod tudi biopsija.

Za diagnosticiranje sindroma v laboratoriju uporabite naslednje postopke:

• Izvede se mikroskopija z razmazom.
• Oseba bo morala opraviti splošno analizo krvnih celic.
• Medicinski strokovnjaki določajo stopnjo dinamike v kromosomih PH s citogenetsko analizo.
• Zdravniki izvajajo reakcijo polimeraze.

Biopsijo za diagnozo ne uporabljajo medicinski strokovnjaki v vseh situacijah. Ta postopek pomeni vstavljanje igle v predelu prsnega koša. To naredimo za analizo krvnih celic iz kostnega tkiva.

Analiza dobljene snovi omogoča ugotavljanje prisotnosti patoloških dejavnikov ali ne. Če je diagnoza potrjena, bo oseba morala vse življenje obiskati zdravnika, da bi obvladala bolezen.

Metode zdravljenja

Za boj proti boleznim mieloproliferativne narave se uporablja več medicinskih tehnik. Izbira je odvisna od posameznih značilnosti poteka bolezni, zlasti od tistih, ki se pojavljajo v kliniki, od splošnega počutja pacienta, od hitrosti razvoja patologije. Pogosto uporabljamo standardni potek zdravljenja, ki smo ga na praktičen način testirali večkrat. Vendar v nekaterih primerih zdravstveni strokovnjaki raje uporabljajo eksperimentalno medicinsko tehniko, ki vključuje jemanje novega zdravila.

V večini primerov za zdravljenje mieloproliferativnih bolezni uporabite eno od spodnjih metod.

Izbira metode je odvisna od stopnje razvoja malignih tumorjev. Pri mieloproliferativnih boleznih krvnih celic je učinek radioterapije najpogosteje usmerjen v vranico.

Rehabilitacija

Po poteku zdravljenja zdravniki specialisti pripravijo posebno prehrano za bolnika, ki upošteva vse individualne značilnosti patologije. Glavna načela prehrane: minimalna količina maščobnih in slanih živil. Prehrana mora vključevati vse potrebne mikrohranila in hranila. V obdobju okrevanja je pacient pod nadzorom medicinskih strokovnjakov, bolniku priporočamo, da vsak dan obišče zdravnika. V nekaterih primerih se izvajajo podobni diagnostični postopki. Medicinski strokovnjaki pojasnjujejo to potrebo po določitvi stanja pacienta v tem trenutku. Glede na rezultate postopkov lahko zdravnik specializira potek zdravljenja.

Nekatere diagnostične postopke je treba ponoviti tudi po zaključku terapije in bolnikovemu okrevanju. Tako bo mogoče pravočasno odkriti negativne spremembe v telesu in preprečiti ponovitev patologije.

Napoved

Prognoza za bolnike ni najbolj prijetna, pri kronični naravi mieloproliferativne bolezni pa je povprečna življenjska doba v razponu od 4 do 8 let. Prognoza postane bolj ugodna, če se presaditev opravi. V takih razmerah so možnosti za popolno okrevanje pri 6 od 10 bolnikov. Učinkovitost presaditve je določena s stopnjo razvoja patologije.

Simptomi mieloproliferativnih bolezni

Obstaja veliko hematoloških bolezni (levkemije), ki spadajo v skupino kroničnih mieloproliferativnih bolezni.

Mielo pomeni kostni mozeg in razmnoževanje pomeni razmnoževanje. Tako govorimo o boleznih, povezanih z nepravilno generacijo ene od glavnih celičnih komponent krvi - mielocitov.

Pri bolnikih z mieloproliferativnimi boleznimi obstaja tveganje za trombozo in hemoragične zaplete ter sekundarno akutno levkemijo glede na osnovno bolezen in njeno zdravljenje.

Myeloproliferativne bolezni se pri moških pojavljajo enkrat in polkrat pogosteje kot ženske. V klinični praksi so najpogosteje opisani primeri bolezni med bolniki 40-60 let. Takšne bolezni niso značilne za osebe mlajše od 20 let in so pri otrocih izjemno redke.

Znaki mieloproliferativnih bolezni

Bolniki se lahko pojavijo:

anoreksija, izguba telesne mase;

bolečina v želodcu in hitra nasičenost hrane zaradi splenomegalije (povečanje vranice). Najpogosteje se pojavi pri kronični mieloidni levkemiji in anogeni mieloidni metaplaziji;

nagnjeni k modricam, krvavitvam in / ali simptomom tromboze;

otekanje, bolečine v sklepih, ki jih povzroča protinični artritis, posledica tega je hiperurikemija (povišana sečna kislina v krvi);

tinitus ali oslabljena zavest pri levcostazi;

bolečine v zgornjem levem kvadrantu trebuha in levem ramenu zaradi srčnega napada ali vnetnega procesa v vranici.

Med kliničnimi simptomi lahko opazimo:

pleterija, ki jo povzroča policitemija;

lokalno in / ali podkožno krvavitev;

otipljiva vranica in / ali jetra;

možne so napadi vročine, ki jih spremljajo boleče, barvaste madeže na telesu, rokah, nogah in obrazu.

Diagnoza mieloproliferativnih bolezni

Za diagnozo mieloproliferativnih bolezni lahko uporabimo različne laboratorijske teste in biopsije.

Laboratorijski testi: t

popolna krvna slika s številom levkocitov in mikroskopijo brisa krvi;

določanje ravni alkalne fosfataze (LAP) za diferencialno diagnozo med mieloično levkemijo in drugimi vzroki levkocitoze;

PCR periferne krvi ali FISH za diagnozo mutacije bcr-abl, ki pomaga razlikovati kronično mieloidno levkemijo od druge mieloproliferativne bolezni;

določanje mase rdečih krvnih celic;

določanje ravni sečne kisline v plazmi;

izvajanje PCR za določanje mutacije JAK2 v primerih domnevne prave policitemije, esencialne trombocitopenije in mielofibroze.

Biopsija

V večini primerov poteka aspiracija in biopsija kostnega mozga ter citogenetske študije, vendar ne v vseh. Citogenetske študije razkrivajo prisotnost ali odsotnost Philadelphia kromosoma in pomagajo razlikovati mieloproliferativne bolezni od mielodisplastičnega sindroma.

Histološka preiskava kostnega mozga kaže na povečano vsebnost parenhimskih celic v večini primerov tovrstnih bolezni. Mielofibrozo kostnega mozga odkrivamo z obarvanjem z retikulinom.

Bolniki z bolečo povečano vranico, ki so odporni na mielosupresivno zdravljenje, včasih dobijo radioterapijo, običajno pa morajo odstraniti vranico.

Treba je paziti na navidezno neškodljive simptome, saj ima večina bolnikov s tovrstnimi boleznimi hujše in potencialno nevarne vaskularne zaplete (masivne tromboze, krvavitve), ki jih povzroča neposredno bolezen.

Bolniki z ugotovljeno diagnozo naj ostanejo do življenja pod nadzorom hematologa.

Metode zdravljenja mieloproliferativnih bolezni

transfuzija krvi (transfuzija krvi);

presaditev kostnega mozga.

Bolnike, katerih bolezen ni otežena zaradi nalezljivih bolezni, anemije ali hemoragičnega sindroma (krvavitve), je mogoče spremljati in ne prejemati neprekinjenega zdravljenja (pristop "pazi in čakaj").

Mieloproliferativne bolezni

Patofiziologija in klasifikacija. Myeloproliferativne bolezni (kot tudi akutne levkemije) so skupina bolezni, za katere je značilna klonska in nenormalna rast. Pri mieloproliferativnih boleznih pa se ob povečani replikaciji matičnih celic ohrani tudi njihova diferenciacija.

Pogosto se določi splenomegalija, saj vranica postane mesto ekstramedularne (ekstraoskularne) hematopoeze. Relativne spremembe v številu krvnih celic in drugih pomembnih kliničnih diferencialnih diferencialnih znakih so podane v tabeli. 9-4.

Vse te bolezni so klonski maligni procesi, ki nastanejo kot posledica lezij zgodnjih matičnih celic z vključitvijo

Sl. 9-4. Preživetje odraslih bolnikov z akutno limfoblastno levkemijo, ki so prejemali intenzivno kemoterapijo, odvisno od imunofenotipskih parametrov. (Od: Chazop K., A., Bosch K. K., Lasulje S. R. e1 a1 in imate isti sistem (; jupe heptheus tiapsie sotzoNs1aiop sog asbks shi asiCo 1 oyr oyaza chi asiCo in sooz ozi chia asiCi o s u sicoNa si si iz Sog asbcz shi ši siSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSia Aips! Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

v vsakem primeru celice vseh treh hemopoetičnih kalčkov. Dokazano je, da je pri CML maligna zelo zgodnja matična celica, ki ohranja sposobnost razlikovanja tako limfoidnega kot mieloidnega tipa. Ta zaključek temelji na dejstvu, da ko CML napreduje v fazo blastne krize, pri bolnikih z Ose blasti obstaja limfoidni fenotip.

Diagnoza Diagnozo mieloproliferativne motnje potrjuje nenormalno število krvnih celic ali splenomegalija, ugotovljeno med fizičnim pregledom. Če se ugotovi, da pacient policitemija s povišano hematokrit, mora zdravnik narediti razločevanje med pravo policitemijo (mieloproliferativne motnje) in sekundarni policitemija, z nenormalno hemoglobina povzročila, tumorji, ki proizvajajo eritropoetin ali drugimi pogoji kot prirojeno srčno boleznijo, ki vodi do kronično hipoksijo ( Tabeli 9–5 in poglavje 3). Povečana celičnost kostnega mozga je nespecifični simptom, ki ni vključen v diagnostična merila za pravo policitemijo (tabela 9-6).

TABELA 9-5. Diferencialna diagnoza policitemije

Primarna policitemija Prava policitemija

sekundarna policitemija Prirojene cianotne bolezni srca Maligne novotvorine Rak jeter Celica ledvičnih celic Bolezni pljuč s hipo-oksigenacijo Visoko afinitetni hemoglobin Nizek parcialni tlak kisika, ostanek v višavju Policistična bolezen ledvic

Psiudopolicitemija, policitemija napetosti, zmanjšanje intravaskularnega volumna.

TABELA 9-6. Diagnostična merila za pravo policiteto [10]

Povečanje mase eritrocitov

Normalna nasičenost s kisikom

Trombocitoza> 400.000 / μl

Levkocitoza> 12.000 / μl

Povečana aktivnost alkalne fosfataze levkocitov

Povišana raven vitamina B12 ali B12-vezavnega proteina v krvnem serumu

Trombocitoza (tabela 9-5 in 9-6). Najpomembnejša manifestacija bolezni je povečana viskoznost krvi s posledično trombozo in / ali krvavitvijo zaradi odebelitve krvi, blokade majhnih žil (sindrom blata) in nepravilnega delovanja trombocitov. Prisotnost visokega hematokrita pojasnjuje vzrok številnih znakov povečane viskoznosti kot tudi nekatere trombotične epizode. Hematokrit je zato treba vzdrževati na ravni pod 45%, kar se zlahka doseže s krvavitvijo.

Pri bolnikih, ki so prejeli samo krvavitev, se transformacija prave policitemije v AML običajno pojavi v 1-3% primerov. Ni jasno, ali se tveganje za takšno pretvorbo poveča pri zdravljenju s hidroksiurejo. Pri nekaterih bolnikih povečana fibroza kostnega mozga vodi v fazo »izgorevanja« prave policitemije in po možnosti pancitopenije..

Eterična trombocitemija je povezana z zelo velikim številom trombocitov in se lahko kaže kot tromboza ali krvavitev. Znatna anemija pri bolnikih ponavadi ne pride, včasih je levkocitoza. Zdravljenje se običajno ne izvaja, ker kljub visoki ravni trombocitov simptomi niso prisotni. V drugih primerih se razvije življenjsko nevarna tromboza in / ali krvavitev. Optimalna shema zdravljenja za esencialno trombocitemijo ni bila razvita. Aspirin se pri nekaterih bolnikih uspešno uporablja, v drugih pa je hidroksiureja.

Včasih se kljub zdravljenju nadaljujejo resne trombotične epizode. V randomizirani študiji so bili vsi bolniki z esencialno trombocitemijo razdeljeni v dve skupini, pri čemer so bili v eni bolniki zdravljeni z hidroksisečnino, v drugi pa samo pri opazovanju. Pri uporabi hidroksiureje se je incidenca tromboze znatno zmanjšala. Vendar pa je zaradi tveganja, da je dolgoročno zdravljenje s hidroksiurejo lahko levkemična in tudi zaradi variabilnosti bolezni, pristop k zdravljenju bolnikov individualiziran.

Mieloidna metaplazija. Myeloidna metaplazija je bolezen z raznovrstnimi manifestacijami, za katere je značilna izrazita fibroza kostnega mozga in masivna splenomegalija, ki jo povzroča ekstramedularna hematopoeza. Bolniki pogosto doživljajo občutno neugodje zaradi splenomegalije, pa tudi zaradi hipermetabolnih motenj. Anemija je huda in število levkocitov v krvi se lahko poveča ali zmanjša. Zaradi pojava nevtropenije se lahko razvije okužba. Tudi število trombocitov se poveča ali zmanjša; če je opazno zmanjšanje, je verjetno povečana krvavitev. Režim zdravljenja za mieloidno metaplazijo je še vedno slabo razvit

tana. Zdravljenje je sestavljeno predvsem iz podpore transfuzijske terapije in antibiotikov. Uporaba hidroksiureje in drugih antineoplastičnih učinkovin je učinkovita, vendar lahko povzroči pojav hude pancitopenije. Splenektomija lahko vodi tudi v pancitopenijo, v nekaterih primerih pa tudi v razvoj ekstramedularne hematopoeze v jetrih, kar povzroča pomembno disfunkcijo slednjih. Zdravljenje mladega pacienta s darovalcem kostnega mozga lahko dosežemo s pomočjo alogenskega TCM. Če fibroza kostnega mozga izgine po presaditvi, dokazuje, da je bila posledica rastnih faktorjev, ki jih povzročajo nenormalni hematopoetski kloni.

Kronična mieloična levkemija. Pri bolnikih s CML je kronična faza bolezni običajno označena, ko se pojavijo levkocitoza, trombocitoza, anemija, splenomegalija in simptomi hipermetabolizma. V kronični fazi nastajajo zreli nevtrofilci in funkcionalno popolne trombociti. V tem primeru je učinkovita uporaba hidroksisečnine ali a-interferona. Zaradi zmanjšanja števila levkocitov in trombocitov ter resnosti splenomegalije in simptomov hipermetabolizma se bolniki počutijo zelo dobro. Zdravljenje z hidroksiurejo ne odpravi levkemičnega klona, ​​ampak le nadzor proliferacije. Citogenetska analiza kostnega mozga kaže, da vse celice, tudi s svojim normalnim številom, vsebujejo Philadelphijev kromosom. Zdravljenje z α-interferonom včasih zavira levkemični klon, tako da standardne citogenetske metafaze ne najdejo celic s kromosomom Philadelphia. Obstaja predpostavka, da zdravljenje z α-interferonom zmanjšuje pogostnost transformacije kronične faze v blastno krizo.

Na žalost je pri zdravljenju hidroksiureje ali a-interferona neizogiben napredek v smeri "prevladujoče transformacije", ko levkemični progenitorji izgubijo sposobnost diferenciacije. Pri 2/3 bolnikov v kostnem mozgu jih nadomestijo mieloblasti, pri bolnikih z U3 pa limfoblasti. Preoblikovanje eksplozij je izjemno težko nadzorovati in običajno se konča smrtno v nekaj mesecih.

Edina potencialno učinkovita metoda za zdravljenje CML je alogenski TCM. Ta metoda zdravljenja je najučinkovitejša, če jo uporabljamo ob začetku bolezni in manj, če jo uporabljamo med blastno krizo (slika 9-5). Vsi bolniki, mlajši od 60 let, ki imajo kompatibilnega darovalca kostnega mozga, morajo imeti relativno alogeno BMT v relativno zgodnjih fazah razvoja bolezni. Anemija, povezana s to boleznijo, se imenuje neodzivna, ker se ne odziva na nobeno standardno terapijo. Včasih so opažene anomalije presnove železa s pojavom obročnih sideroblastov.