Prirojene bolezni srca pri otrocih: simptomi, fizioterapija

Izraz »prirojene okvare srca« (CHD) združuje veliko skupino bolezni, povezanih z okvarami v strukturi srca, ventilskemu aparatu ali žilah, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju. Po statističnih podatkih se pogostost te patologije giblje od 0,8-1,2%, poleg tega pa predstavljajo od 10 do 30% vseh prirojenih bolezni. V tej skupini je veliko bolezni. Določimo jih lahko ločeno ali v različnih kombinacijah, pri čemer ponderiramo stanje pacienta. Nekatere napake so nevarne za otrokovo življenje, druge pa razmeroma enostavno.

O tem, zakaj se pojavijo prirojene okvare srca, o njihovih simptomih, načelih diagnoze in taktike zdravljenja, med katerimi so metode fizioterapije zelo pomembne, bomo opisali v tem članku.

Obstaja več razvrstitev prirojenih okvar srca, vendar je ena najpomembnejših med njimi razvrstitev, ki je odvisna od učinka okvare na pretok krvi v pljučih:

1. CHD z rahlo spremenjenim ali normalnim pretokom krvi v pljučnem obtoku:

• stenoza (zoženje) ustja aorte;
• atrezija (nerazvitost) aortnega ventila;
• insuficienca pljučnega ventila;
• stenoza in nezadostnost mitralne zaklopke;
• koarktacija aorte;
• tri atrijske srce in tako naprej.

1. CHD s pljučnim izčrpanjem krvi:

• brez cianoze (izolirana stenoza (zoženje) pljučne arterije);
• s cianozo (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomalija in drugi).

1. CHD s povečanim pljučnim krvnim pretokom:

• brez cianoze (medpredelna septalna okvara, ventrikularna septalna okvara, Lutambashov sindrom, odprt arterijski kanal in drugi);
• z cianozo (odprt arterijski kanal s hipertenzijo v žilah pljuč, atrezija tricuspidnega ventila z veliko ventrikularno septalno napako).

1. Kombinirani CHD (s kršitvijo lokacije srca in velikih žil):

• skupno arterijsko deblo;
• velikih plovil in tako naprej.

Tudi IPN je razdeljen na »modro« - koža, ki teče s cianozo in »belo« - ki jo kaže njena bledica.

Razlogi

Prirojene srčne napake se pojavijo, ko ima plod genetsko predispozicijo v kombinaciji z izpostavljenostjo številnim zunanjim dejavnikom.

Več družinskih članov nerojenega otroka trpi zaradi te patologije, večje je tveganje za njegov razvoj v plodu, kar pomeni, da morajo starši, ki načrtujejo nosečnost, imeti takšno priložnost v mislih in trezno oceniti stopnjo in nujnost tveganja.

UPU, katerega vzrok je mutacija enega od genov, praviloma kombiniramo z nenormalnim razvojem drugih notranjih organov. Takšni primeri se imenujejo sindromi - Marfanov sindrom, Cartagener, Gunter in drugi.

Dejavniki tveganja za CHD v plodu so:

• ionizirajoče sevanje;
• stik matere s kemikalijami (alkoholi, soli težkih kovin itd.);
• industrijsko ali drugo vrsto onesnaževanja okolja - zrak, pitna voda, tla;
• zdravila (kemoterapijska zdravila, antikonvulzivi, progestogeni, antibiotiki itd.);
• jemanje amfetaminov;
• virusne ali bakterijske okužbe (posebna vloga pripada rdečkam, ki se prenesejo na nosečnico do 12 tednov, kot tudi virus herpesa simpleksa, citomegalovirus in drugi);
• huda zgodnja toksikoza nosečnosti;
• huda somatska patologija matere (sladkorna bolezen, revmatizem in drugo).

Prav tako poveča tveganje za razvoj te patologije, če je starost matere starejša od 35 let, oče je star 45 let in če starši zlorabljajo alkoholne pijače ali kadijo.

Simptomi

Pojavnost CHD je odvisna od vrste anomalije in narave motenega pretoka krvi. Pogosto se v prvih dneh in tednih otrokovega življenja bolezen ne kaže, vendar se z naraščanjem telesne dejavnosti pojavljajo vedno bolj zaskrbljujoči starši simptomov. Glavne klinične značilnosti CHD so:

• modrina kože in sluznice, ki jo je poslabšala napetost otroka - med jokom, sesanjem in tako dalje;
• bleda koža;
• hladni udi;
• potenje;
• zasoplost z minimalnim naporom in mirovanjem;
• otekanje vratnih žil, njihova pulzacija;
• tesnoba;
• utrujenost;
• motnje rasti in telesnega razvoja otroka.

Otroci, ki trpijo za KBS, imajo pogosto akutne respiratorne virusne okužbe in druge nalezljive bolezni.

Ko bolnik raste, razvije znake kroničnega srčnega popuščanja - edem, kratko sapo in druge, ki postopoma napredujejo in vodijo do usodnega izida brez pravočasne zdravstvene oskrbe.

Zapleti

Za CHD lahko takšne bolezni zapletejo:

• policitemija (krvni strdki);
• trombembolija in tromboza krvnih žil, vključno z možgani;
• bakterijski endokarditis;
• omedlevica;
• angina pektoris;
• miokardni infarkt;
• odyshechno-cianotni napadi;
• kongestivna pljučnica.

Načela diagnoze

V mnogih primerih je prirojena srčna bolezen diagnosticirana tudi v prenatalnem obdobju z načrtovanim ultrazvokom. Če se to iz nekega razloga ni zgodilo, je pediater prvi, ki se je srečal s to patologijo.

Zdravnik bo sumil prirojeno srčno bolezen na podlagi pritožb otrokove družine in objektivnega pregleda. Tukaj boste opozorili na sebe:

• cianoza, bledica, marmoriranje kože in sluznice;
• hitro dihanje z umikom reber;
• različni arterijski tlak v zgornjih in spodnjih okončinah;
• povečanje velikosti srca in jeter;
• spremembe v tonah in srčnih šumah, zaznanih med akuskultacijo (poslušanje s fonendoskopom).

Če sumite na CHD, se otroku priporoča dodatni pregled, ki vključuje naslednje metode:

• klinični krvni test;
• elektrokardiografija (pomaga identificirati povečanje v določenem oddelku srca, da se odkrije patologija ritma);
• Holter EKG spremljanje (EKG sprememba podnevi - omogoča odkrivanje skritih motenj ritma);
• ehokardiografijo ali ultrazvok srca (ugotovijo se okvare v strukturi srca, njegovi ventili in velike žile, oceni se sposobnost zmanjšanja srčne mišice);
• fonokardiografija (omogoča podrobno oceno narave, lokacije in trajanja srčnih tonov in šumenja - za določitev, kateri od ventilov je prizadet);
• Rentgenska slika prsnega koša (omogoča oceno velikosti, lokacije srca, stanja organov ob njem, zaznavanja stagnacije v pljučnem obtoku; pomožno diagnostično metodo, ki dopolnjuje podatke iz drugih raziskovalnih metod);
• angiografija;
• sondiranje srca.

Zadnje dve preskusni metodi morata biti dodeljeni bolnikom s kompleksnim kongestivnim srčnim popuščanjem in povišanim tlakom v pljučni arteriji. Njihov cilj je najbolj natančna diagnoza - določitev narave, parametrov anatomskih okvar srca in hemodinamskih značilnosti.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja CHD je operacija, katere bistvo je odvisno od vrste anomalije. V nekaterih primerih je operacija potrebna takoj po rojstvu otroka, hkrati pa se porodi v specializiranih porodniških centrih za klinike za srčno kirurgijo. Če pa novorojenček nima simptomov odpovedi cirkulacije, cianoza ni zelo izrazita, operacija se za nekaj časa odloži.

V času od diagnoze do operacije in kasneje so otroci registrirani pri kardiologu in nevrokirurgu, sledijo priporočila za zdravljenje odvisnosti od drog in predpisujejo vse preiskave za spremljanje dinamike bolezni.

Cilj konzervativnega zdravljenja je odpraviti simptome srčnega popuščanja (akutne in kronične), nezdrave cianotne napade, aritmije in nezadostno prekrvavitev krvnih žil.

Fizioterapija

Tudi fizikalni dejavniki imajo pomembno vlogo pri zdravljenju prirojenih srčnih napak. Cilji fizioterapije pri otrocih s to diagnozo so:

• zmanjšanje izgube kisika (hipoksija) organov in tkiv v telesu;
• aktiviranje procesov zaviranja v možganih;
• stimulacija imunskega sistema;
• poveča skupni tonus telesa; v prisotnosti žarišč kronične okužbe - izločanje.

Kot antihipoksične metode uporabite:

• natrijeve kloridne kopeli (izboljša delovanje simpatično-adrenalnega sistema, kar vodi v povečanje koncentracije specifičnih snovi v krvi - makroergov, ki krožijo po celem telesu in nasičujejo tkiva; koncentracija aktivne snovi v kopeli je do 10 g / l, temperatura vode - 36 ° C, postopki so prikazani vsak dan po 12-15 minut.
• kisikove kopeli (kisik skozi dihalne poti in koža vstopi v telo pacienta, vstopi v krvni obtok in posledično izboljša oskrbo organov in tkiv, ki trpijo zaradi hipoksije, zlasti možganov in srčne mišice; voda za kopanje mora imeti temperaturo 36 ° C, jemljite se do 12 minut vsak dan, 7-10 izpostavitev);
• ogljikovega dioksida (ogljikov dioksid, ko vstopa v krvni obtok deluje neposredno na dihalni center v možganih; to vodi do počasnejšega in globljega dihanja, kar povzroči kompenzacijsko povečanje razpršitve kisika v pljučih in povečanje njegove ravni v krvi; vrsta fizioterapije izboljša delovanje srca tako, da zmanjša porabo kisika v miokardiju in aktivira pretok krvi v koronarnih žilah, poleg zgoraj omenjenih učinkov pa ogljikov dioksid povečuje odpornost bolnika na fizično in Začnite zdravljenje s koncentracijo plina 0,7 g / l, postopoma povečajte na največ 1,4 g / l, voda mora biti topla (temperatura - 36 ° C), postopki se izvajajo enkrat dnevno 6–10 minut v teku 7 dni. vplivov).

S pomirjevalnim namenom je bolniku predpisano:

• jodidno-bromne kopeli (bromni ioni vstopajo v možgane s pretokom krvi; to pomaga normalizirati ravnotežje vzbujevalnih in inhibicijskih procesov v njem; prav tako znižujejo krvni tlak in srčni utrip, povečujejo kapni volumen srca in aktivirajo pretok krvi v notranjih organih; 36 ° C, postopek traja 8-12 minut, izvaja se vsak dan s potekom do 10 izpostavljenosti);
• dušikove kopeli (na kožo se odlagajo dušikovi mehurčki, kar vodi v rahlo opazno mehansko draženje; slednje vodi do aktivacije procesov zaviranja v možganski skorji; standardna temperatura vode je 36 ° C; seje se odvijajo vsak dan 8-10 minut; tečaj je sestavljen iz 10 vplivov).

Za spodbujanje delovanja imunskega sistema se uporablja:

• zračne kopeli (tkiva so nasičena s kisikom, kar prispeva k aktiviranju celičnega dihanja in presnovnih procesov, kar vodi v normalizacijo funkcij imunskega sistema; poleg tega ta vrsta fizioterapije povečuje otrokovo odpornost na stres in različne zunanje škodljive dejavnike);
• helioterapija ali sončenje (pod vplivom ultravijoličnih žarkov v koži se aktivirajo številni fiziološki procesi, ki na koncu vodijo k povečanju vseh vrst imunosti);
• vdihavanje imunomodulatorjev (uporaba raztopin levamisola, lizozima, ginsenga, ekstrakta aloe; trajanje 1 inhalacije - do 10 minut na dan; zdravljenje poteka v 7-10 inhalacijah).

Za obvladovanje okužbe v prisotnosti kroničnih žarišč v telesu uporabite:

• lokalno ultravijolično obsevanje kratke valovne dolžine (v območju tonzil in žrela);
• skupno ultravijolično obsevanje povprečne valovne dolžine v suberitemalnih odmerkih.

Pri endokarditisu in v primeru odpovedi cirkulacije v II.

Zdraviliško zdravljenje

Otroci s prirojeno srčno boleznijo in pomanjkanjem cirkulacije I. faza v fazi priprave na operacijo in po njej se lahko napotijo ​​na zdravljenje v lokalne sanatorije. Ker so možnosti prilagajanja pri takih bolnikih zmanjšane, so jim odmaknjena naselja z neznano klimo kontraindicirana.

Zdravljenje v lokalnem sanatoriju je treba izvajati zmerno. Prvih 10 dni je namenjenih za prilagoditev otroka. V tem obdobju mu je predpisana helioterapija in aeroterapija. Če ni znakov slabe prilagoditve (povečanje srčnega utripa, zasoplost in drugo), se bolnikov režim postopoma razširi, pri čemer se dodajo balneoterapija in drugi postopki. Mineralne kopeli se uporabljajo tudi z nežno metodo - 1-krat v 2-3 dneh. Na začetku poteka zdravljenja traja približno 5 minut, do konca pa traja 10 minut.

Preprečevanje in prognoza za CHD

Na žalost je ta patologija vodilni vzrok smrti novorojenčkov in otrok v prvem letu življenja. Če v tem obdobju operacija srca iz nekega razloga ni uspela, potem umre 2-3 od štirih otrok. Znatno izboljša prognozo za okrevanje in življenje pomaga pri zgodnji diagnozi in pravočasni korekciji anomalije.

Zmanjšanje tveganja za razvoj CHD pri otroku bo pomagalo načrtovati nosečnost z največjo možno izjemo vpliva na organizem bodočih staršev in nato na plod zgoraj navedenih dejavnikov tveganja. Če ima družina že bolnike s kardiovaskularno boleznijo, se rešuje medicinsko genetsko svetovanje. Pomaga najverjetneje ugotoviti tveganje za to patologijo pri nerojenem otroku.

Zaključek

Prirojene srčne napake so glavni vzrok smrti pri novorojenčkih in otrocih v prvem letu življenja. Zato je izjemno pomembno pravočasno diagnosticirati to patologijo in izvesti kirurški poseg za odpravo anatomske okvare srca, ventilov ali glavnih žil. Če operacije ni mogoče izvesti ali v fazi priprave za to, bolnik prejme konzervativno zdravljenje, ki pomaga odpraviti simptome bolezni in izboljša stanje pacienta.

Ena od smeri konzervativnega zdravljenja je fizioterapija. Njegove tehnike so namenjene izboljšanju oksigenacije krvi, sedaciji bolnika, aktiviranju presnovnih procesov, spodbujanju funkcij imunskega sistema in povečanju prilagoditve otrokovega telesa učinkom škodljivih dejavnikov. Prav tako so otroci s CHD pokazali zdravljenje v lokalnih sanatorijah, ki ne zahtevajo spremembe podnebnega območja.

Zveza pediatrov Rusije, pediatrični kardiolog, V. B. Lukanin, pripoveduje o prirojenih srčnih napakah:

Televizijska in radijska družba Alau, TV-program »Baby Guide«, številka z naslovom »Kongenitalne bolezni srca«:

Značilnosti in vrste CHD pri otrocih, kaj je to, taktika korekcije

Izraz "CHD" se nanaša na veliko skupino prirojenih srčnih napak, ki so povezane z razvojem okvar v strukturi organa, krvnih žil in valvularnega aparata tudi v fazi intrauterinega razvoja.

Po statističnih podatkih se pogostost kršitev pojavi pri 0,8–1,2%. Te patologije predstavljajo v povprečju 20% vseh prirojenih nepravilnosti. Obstaja veliko število kršitev skupine UPU. Najprej morate jasno razumeti CHD pri otrocih - kaj je to in kakšna nevarnost nosi.

Prirojene bolezni srca - kaj je to?

Večina novorojenčkov s prirojeno srčno boleznijo ne živi niti do enega meseca

CHD - anomalije v strukturi kardiovaskularnega sistema, ki se razvijajo predvsem med intrauterino formacijo ali ob rojstvu otroka.

CHD je diagnoza, glavna nevarnost je, da pri 90% dojenčkov ne živi niti do 1 meseca. V 5% otrok umre zaradi poslabšanja bolezni, ne doseže starosti 15 let.

Prirojene napake srca so razvrščene v veliko število sort, povzročajo težave z delovanjem srca, moteno hemodinamiko celotnega sistema.

Pri manifestaciji CHD se krvni pretok majhnih in velikih krogov poslabša, proces krvnega vdora v miokard pa se poslabša.

Simptomatologija

Simptome prirojenih motenj srčne mišice lahko zdravnik diagnosticira že pri 16-18 tednih nosečnosti med izvajanjem ultrazvoka. Pogosteje pa je CHD po rojstvu. Včasih je težko takoj odkriti nepravilnosti, starši pa morajo skrbno upoštevati naslednje znake pri otroku:

• Slepe ali modre površine kože v nasolabialnem trikotniku, roke in noge, ušesa
• Hladne noge in roke
• "Srčna grba", ki je opazna med palpacijo
• Slabo povečanje telesne mase
• Stalni otrplost otrok
• Kratka sapa
• Hrup srca
• Razvoj znakov srčnega popuščanja

Ko se odkrije eden ali več nevarnih simptomov, zdravnik najprej usmeri otroka k ultrazvoku srca, izvede elektrokardiogram in izvede druge obvezne diagnostične metode.

Zdravnik lahko sumi na razvoj okvare na podlagi pritožb staršev in podatkov, pridobljenih po pripravi posebne diagnoze. Glavni simptomi so:

• Modra ali bleda, marmoriranje kože, sluznice
• Povečano dihanje s hkratnim umikom reber
• Različne ravni tlaka, izmerjene na rokah in nogah
• Povečana jetra, srce
• Šumenje srca, patološke motnje tona srčnega utripa pri poslušanju s fonendoskopom

O vzrokih CHD pri otrocih si oglejte ta videoposnetek:

Vrste CHD

Pri nekaterih vrstah CHD lahko odrasli kadar koli umrejo.

Prirojene srčne napake so običajno odkrite pri novorojenčkih. Toda po starosti 15 let, preveč, ne bi smeli sprostiti, ker tveganja smrti ni postala manj.

Odrasla oseba z diagnozo CHD lahko kadar koli umre - to je odvisno od narave bolezni in vrste bolezni.

Nekatere vrste srčne bolezni so najbolj znane, saj se v praksi zdravnikov pogosteje pojavljajo. V medicini je okoli 100 vrst. Razvrščamo v dve vrsti:

Ta razvrstitev temelji na intenzivnosti barve kože pri napredovanju patologije.

"Bela" UPU je razdeljena na 4 vrste:

• Obogaten obtočni sistem. Njegov vzrok je arterijski kanal, kršitev strukture medpredelnega septuma, napačna struktura interventrikularnega septuma.
• Kombinirana pljučna cirkulacija. Zanj so značilni simptomi izolirane stenoze.
• Veliki krog je združen.
• Ni spremembe v hemodinamiki: distopija ali dispozicija.

"Modri" UPU so razdeljeni na dva tipa:

• Z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka, ko pride do prenosa velikih žil.
• Pretežno združeni krog - to so Ebsteinove anomalije.

Diagnostika

Pridobite prirojeno srčno bolezen v fazi intrauterinega razvoja otroka.

Zgodi se, da zdravniki med fetalnim razvojem odkrivajo CHD z izvajanjem načrtovanih ultrazvočnih preiskav. Če težava ni bila diagnosticirana, jo pediater prvič prepozna.

Če se sumi na diagnozo CHD, se za otroka izvede dodatni pregled naslednjih metod:

• Krvni testi
• Elektrokardiografija - potrdi povečanje velikosti posameznega srčnega oddelka, zaznavanje motenj ritma
• EKG meritve čez dan - to bo vzpostavilo skrito patologijo srčnega utripa
• Ultrazvok srca / ehokardiografija - razkriva patologijo strukture srca, srčnih zaklopk, krvnih žil, ocenjuje se tudi kontraktibilne sposobnosti miokarda.
• Fonokardiografija - pomaga preučiti podrobnosti, lokacijo, trajanje hrupa in določiti poškodovani ventil
• Radiografija prsnih organov - pomaga določiti velikost, lokacijo srca, zdravje bližnjih organov, ugotoviti stagnacijo v pljučnem obtoku - to je pomožno diagnostično orodje, ki bistveno dopolnjuje informacije, pridobljene po drugi diagnostični metodi
• Angiografija
• Zvok srca

Sondo in angiografijo izvajamo pri bolnikih s hudimi oblikami kongestivnega srčnega popuščanja in močnim povišanjem tlaka v pljučni arteriji. Naloga teh metod je natančna diagnoza narave anatomskih motenj srca in hemodinamike.

Faze CHD

Kompleksnost toka prirojenih malformacij se deli na naslednje vrste:

1. Enostavno - nastanejo posamezne napake.
2. Zapleteno - več napak se združi.
3. Kombinirani - kombinacije večkratnih kršitev - najtežje jih je popraviti.

Značilnosti najpogostejših oblik CHD

Spodaj so navedene značilnosti najpogostejših oblik CHD.

Atrijalna septalna okvara (ASD) - tvorba luknje, ki se nahaja med levim in desnim atrijem. Ta vrsta bolezni se ne razvija tako pogosto, vendar je ta pojav zaskrbljujoč za starše. Toda z majhnim premerom luknje pogosto raste spontano čez nekaj časa.

Ena vrsta CHD - medpredelna septalna okvara

Z velikim premerom lahko patologijo popravimo s kirurškim posegom. Če ga ne držite, se bo srčno popuščanje razvilo in aktivno napredovalo.

Biskupidni aortni ventil je vrsta CHS, diagnozo običajno postavijo starejši otroci. Če je aortni ventil zlomljen, se namesto treh listov tvorita le dva lista. Normalni ventil s tremi krili nadzoruje dotok krvi v srce.

V obdobju prenatalnega razvoja se oblikuje bikuspidni ventil, približno ob osmem tednu nosečnosti otroka, ko nastane srčna mišica. Nato se ženska ne bi smela fizično in moralno preobremeniti, da ne bi izzvala te oblike patologije UPU. Tudi dušilni ventil je mogoče obdelati. Operacija je organizirana samo z očitnimi znaki kršitev ali z močnimi obremenitvami miokarda.

Interventrikularna septalna napaka je vrsta CHS, ki je skoraj vedno diagnosticirana pri novorojenčkih. Prišlo je do kršitve strukture interventrikularnega septuma, kar povzroča mešanje obogatene in neobogatene krvi. V srcu se oblikuje luknja, ki je napaka. Nahaja se na stičišču desnega in levega prekata, skozi katero je obogatena kri levega prekata zmešana z neobogateno pravico.

Ko je premer luknje majhen, se simptomi ne razvijejo. Z velikim premerom lukenj je močna mešanica krvi, tako da so ustnice modre, koža na konicah prstov.

Odstopanje je mogoče popraviti, zato je bolj pogosto opazen pozitiven pogled. Z majhnim premerom luknja pogosto raste sama. Če ni znakov patologije, intervencija ni potrebna.

Odvisno od velikosti kanalske bolezni je lahko odprti arterijski kanal asimptomatski ali zelo hud.

Odprt arterijski kanal je patologija, ki se razvije zaradi nenormalne tvorbe srca, njegovih velikih žil v fazi intrauterinskega in postnatalnega razvoja. Arterijski kanal (ali Botallov kanal) je strukturna tvorba v plodu, zaradi katere kri, po izmetu iz levega prekata, prodre v pljučno deblo in se vrne nazaj.

V normalnem stanju kanal takoj po vnosu postane povezovalni kabel. Polnjenje pljuč s kisikom prispeva k zapiranju kanala in spremembi smeri krvnega obtoka. V primeru napak se ta kanal ne prekriva z gravitacijo in nadaljuje z delom, kar moti pretok krvi v pljučih in preprečuje pravilno delovanje otroka.

Ta CHD je odkrita pri novorojenčkih ali dojenčkih, občasno pri otrocih šolske starosti ali pri odraslih. Bolezen je asimptomatska ali zelo težka - vse je odvisno od premera kanala.

Z izjemnimi dimenzijami se simptomi zgodaj zgodaj in močno:

• Bleda koža
• Modra koža med močnim jokom ali sesanjem otrok
• Težka izguba teže
• Zabuhlost
• Kašelj in hripavost
• Slab psihofizični razvoj
• Slabost
• Ponoči se zaduši
• Motnje spanja
• Aritmija, motnje pulznega ritma

Otroke s to diagnozo pogosto prizadenejo bronhopulmonalne patologije. Težko je nahraniti te novorojenčke, izgubijo težo ali pridobijo na teži zelo slabo. V primeru pozne diagnoze, ko otrok odraste, se bolezen poslabša, simptomi postanejo hujši.

Leva hipoplazija srca - CHD, za katero je značilno neustrezno razvijanje levega prekata in njegovo slabo delovanje. V zgornjem delu plodu pred rojstvom nastane okvarjen ventrikul. V tem primeru desna prekata tvori vrh srca. Torej, levi prekat ne deluje pravilno, ne zagotavlja normalnega pretoka krvi v majhnem in velikem krogu. Desni prekat prevzame dvojno delo.

To patologijo lahko diagnosticiramo tudi pri plodu. To vam omogoča bistveno zmanjšanje tveganja zapletov po pojavu otroka, ki mu zagotavlja ustrezno nego in prvo pomoč po rojstvu.

Da bi ugotovili, nerazvitost prekata v plodu lahko preko ehokardiografije nosečnic. Znaki CHD pri novorojenčkih vključujejo: t

• Preboj kože
• Slab srčni utrip in motnja srčnega ritma
• Hipotermija

Ti simptomi kažejo na kardiogeni šok. Lahko se razvije v prvih dneh otrokovega življenja. V tem obdobju se za normalno delovanje otroka otroku zagotavlja stalen dostop kisika, prostaglandini se razpršijo.

Vse prirojene napake se ponavadi kažejo v prvih mesecih življenja zaradi atipične strukture srčnih formacij. Vztrajne nepravilnosti povzročajo motnje delovanja srca in hipoksijo.

Zdravljenje CHD: Načini

CHD je mogoče zdraviti z intravaskularnim posegom ali z odprtim kirurškim posegom.

Glavna metoda zdravljenja okvar srca je operacija. Ustreza obliki anomalije. Najpogosteje je potrebna intervencija kirurga takoj po pojavu otroka. Za to se porodi v centrih za kardiokirurgijo. Če ni simptomov pomanjkanja krvnega pretoka, je cianoza šibka, potem se operacija lahko odloži.

Od trenutka diagnoze patologije in pred operacijo, kot tudi po tem, ko so otroci registrirani pri nevrokirurgu in kardiologu. Zahtevajo skladnost s predpisanim zdravljenjem z zdravili. Starši se udeležijo vseh zdravniških sestankov, da bi spremljali napredovanje bolezni.

Konzervativno zdravljenje v CHD vključuje lajšanje simptomov srčnega popuščanja - akutno ali kronično, preprečevanje napadov dihanja in modrega obraza, aritmije in slab krvni pretok v žilah miokarda.

Uspeh zdravljenja je povezan predvsem s pravočasno diagnozo problema. Nosečnica je pod stalnim nadzorom zdravnikov, ko se napaka odkrije pred porodom. Predpisana so zdravila za ohranjanje delovanja srca nerojenega otroka.

IPT se obravnava na dva načina:

1. Intravaskularna intervencija z okluderji, valji, katetri in drugimi napravami, ki bodo popravile motnje v strukturi srca in obnovile normalen pretok krvi.
2. Odprta operacija za odpravo CHD - do nedavnega je bila ona tista, ki je ostala edino učinkovito zdravljenje.

Operacije, ki jih spremlja odprtje prsnega koša, se izvajajo s kompleksnimi kombiniranimi napakami, kadar je potrebna velika količina posega in korekcije.

Vsi bolniki glede na naravo zdravljenja so razvrščeni v 4 skupine:

1. Bolniki, katerih stanje omogoča izvedbo načrtovane operacije - eno leto ali več.
2. Otroci, ki potrebujejo operacijo v naslednjih 6 mesecih.
3. Otroci, ki potrebujejo nujno operacijo v naslednjih 1-2 tednih.
4. Hudi primeri bolezni, ko je potrebna nujna operacija - v prvih 24–48 urah, sicer bo otrok umrl.

Po operaciji na srcu, otroku priporočamo pogoste sprehode na svežem zraku skozi vse življenje.

Po končani operaciji, rehabilitacija otroka vključuje upoštevanje posebnih pravil do konca življenja:

• Ohranite zdrav način življenja
• Pravilna prehrana
• Organizacija dnevnega režima
• Starši morajo nadzorovati pravilno delovanje otrokove imunosti, preprečiti okužbo z okužbami.
• Pogosti sprehodi na svežem zraku
• Zmerna telesna dejavnost

Minimalno invazivne intervencije

Včasih je poseben okluder, ki omogoča zapiranje anomalij septuma, dovoljen za vgradnjo s prebojem plovila. To je minimalno invazivna intervencija. Pogosto postane predhodna faza izvajanja odprtega kirurškega posega.

Tudi ta metoda je kot nalašč za odpravljanje kršitev strukture interventrikularnega ali interatrial septuma. Okluder popolnoma pokriva luknjo in odpravlja patogeno interakcijo med dvema votlinama.

Učinkovitost minimalno invazivne intervencije doseže povprečno 85%.

Pričakovane taktike

Ta pristop je sprejemljiv le za majhne anomalije strukture srca. Vendar se šteje za obvezno tudi odsotnost kakršnih koli kliničnih znakov. Zdravnik spremlja stanje teh bolnikov z ultrazvočnim pregledom vsak mesec.

Ukrepi za preprečevanje prirojenih srčnih napak

V fazi načrtovanja nosečnosti je treba sprejeti ukrepe za preprečevanje prirojenih srčnih okvar. Prvič, prihodnji starši določajo dednost. Če ima kateri od sorodnikov podobno diagnozo, obstaja veliko tveganje za otroka s CHD.

Noseča ženska mora to nujno razložiti zdravniku, da jo bo ustrezno opazoval. Ta pristop bo zagotovil priložnost za spremljanje stanja zarodka v začetnem času.

Vse, kar morajo starši vedeti o prirojenih srčnih boleznih pri otroku

Ohranjanje zdravega načina življenja med nosečnostjo zmanjšuje tveganje za nastanek koronarne srčne bolezni pri otroku

Izraz "prirojena srčna bolezen" je sam po sebi stvar starševske tesnobe. Najprej morajo od zdravnika ugotoviti bistvo patologije in njeno resnost. Tukaj je nekaj priporočil za prihodnje in sedanje starše:

• Zdravje otrok je neprecenljivo. In vi morate skrbeti zanj v fazi načrtovanja nosečnosti. Opravljanje pravega življenjskega sloga za žensko bistveno zmanjša tveganje za pojav abnormalnosti pri otroku. Ampak, da bi popolnoma odstranili tveganja bolezni ne bo delovalo.
• Možno je diagnosticirati kršitve v fazi izgradnje kardiovaskularnega sistema pri plodu. Ultrazvok razkriva bolezni srca na začetku drugega trimesečja. Toda tudi če ni ultrazvoka, se ne smete sprostiti. Pomembno je, da nenehno spremljate stanje zarodka in nato novorojenčka.
• Ko postavite diagnozo CHD, ne zaslišite takoj - potrebno je opraviti potrebne preglede in zdravniški recept, saj je KBS nepredvidljiva bolezen.
• Po operaciji, morate nenehno biti blizu otroka, ga pohvalite za njegovo vztrajnost in potrpljenje, pravijo, da bo kmalu vse minilo, in on bo prišel domov.

V sodobni medicini se diagnoza prirojene srčne bolezni ne šteje za katastrofalno. Medicinska znanost se nenehno razvija in obstajajo nove, zelo učinkovite metode korekcije, ki pomagajo popolnoma ozdraviti bolezen. Pozornost in občutljivost staršev pomagata otrokom hitro okrevati in se vrniti v polno življenje.

Opazili ste napako? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter, da nam poveste.

Prirojene napake srca

Prirojene napake srca so skupina bolezni, povezanih s prisotnostjo anatomskih okvar srca, valvularnega aparata ali žil, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju, kar vodi do sprememb v intrakardialni in sistemski hemodinamiki. Manifestacije prirojene bolezni srca so odvisne od njegove vrste; Najbolj značilni simptomi so bledica ali cianoza kože, šumenje srca, zakasnitev telesnega razvoja, znaki respiratornega in srčnega popuščanja. Pri sumu na prirojeno srčno obolenje se izvaja EKG, PCG, rentgen, ehokardiografija, srčna kateterizacija in aortografija, kardiografija, MRI srca itd. Najpogosteje se pri kirurški korekciji odkrite anomalije uporablja prirojena srčna bolezen.

Prirojene napake srca

Prirojene srčne napake so zelo velika in raznolika skupina bolezni srca in velikih žil, ki jih spremljajo spremembe v pretoku krvi, preobremenitev in pomanjkanje srca. Incidenca prirojenih srčnih napak je visoka in po mnenju različnih avtorjev znaša od 0,8 do 1,2% med vsemi novorojenčki. Prirojene srčne napake predstavljajo 10-30% vseh prirojenih nepravilnosti. Skupina prirojenih srčnih napak vključuje tako relativno manjše motnje v razvoju srca in krvnih žil kot tudi hude oblike srčnih bolezni, ki so nezdružljive z življenjem.

Veliko vrst prirojenih srčnih napak najdemo ne samo v izolaciji, temveč tudi v različnih kombinacijah med seboj, kar močno vpliva na strukturo napake. Pri približno tretjini primerov so srčne nepravilnosti kombinirane z ekstrakardialnimi prirojenimi okvarami centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, prebavil, urinarnega sistema itd.

Najpogostejše različice kongenitalnih srčnih napak, ki se pojavljajo v kardiologiji, so medventrikularni septalni defekti (VSD) - 20%, interatrijalne septalne napake (DMPP), aortna stenoza, aortna koarktacija, odprti arterijski kanal (OAD), prenos velikih večjih žil (TCS), pljučna stenoza (vsak po 10-15%).

Vzroki prirojene srčne bolezni

Etiologijo prirojenih srčnih okvar lahko povzročijo kromosomske nepravilnosti (5%), genske mutacije (2-3%), vpliv okoljskih dejavnikov (1-2%) in poligensko-večfaktorska nagnjenost (90%).

Različne vrste kromosomskih aberacij vodijo k kvantitativnim in strukturnim spremembam kromosomov. Pri kromosomskih prerazporeditvah so opažene večkratne razvojne anomalije polisistema, vključno s prirojenimi srčnimi napakami. V primeru avtosomske trisomije so atrijske ali interventrikularne septalne napake in njihova kombinacija najpogostejše okvare srca; pri nenormalnosti spolnih kromosomov so prirojene okvare srca manj pogoste in so v glavnem predstavljene z aortno koarktacijo ali ventrikularno septalno napako.

Prirojene srčne napake, ki jih povzročajo mutacije posameznih genov, se v večini primerov kombinirajo tudi z anomalijami drugih notranjih organov. V teh primerih so srčne napake del avtosomno dominantnega (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindromi), avtosomno recesivnih sindromov (Cartagenerjev sindrom, Carpenterjev, Roberts, Gurler itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunterjevi sindromi itd.).

Med škodljivimi dejavniki okolja za razvoj prirojenih okvar srca vodijo do virusnih bolezni nosečnice, ionizirajočega sevanja, nekaterih zdravil, materinskih navad, poklicnih nevarnosti. Kritično obdobje neželenih učinkov na plod so prve 3 mesece nosečnosti, kadar se zgodi fetalna organogeneza.

Fetalna okužba zarodka z virusom rdečk najpogosteje povzroči triado nenormalnosti - glavkom ali katarakto, gluhost, prirojene srčne napake (tetive Fallot, prenos velikih žil, odprt arterijski kanal, skupno arterijsko deblo, napake v valvularnem stanju, pljučno stenozo, DMD itd.). Ponavadi se pojavijo tudi mikrocefalija, motnje v razvoju kosti lobanje in okostja, zaostanki v duševnem in telesnem razvoju.

Struktura embriofetalnega alkoholnega sindroma običajno vključuje ventrikularne in interatrijalne septalne defekte, odprt arterijski kanal. Dokazano je, da imajo teratogeni učinki na kardiovaskularni sistem zarodka amfetamine, ki vodijo k prenosu velikih plovil in VSD; antikonvulzivi, ki prispevajo k razvoju aortne stenoze in pljučne arterije, aortne koarktacije, ductus arteriosus, Fallotovega tetrada, hipoplazije levega srca; pripravki litija, ki povzročajo atresijo tricuspidnega ventila, Ebsteinova anomalija, DMPP; progestogeni, ki povzročajo Falotov tetrad, druge kompleksne prirojene srčne napake.

Pri ženskah s pre-diabetesom ali sladkorno boleznijo se otroci s prirojenimi srčnimi napakami rodijo pogosteje kot pri zdravih materah. V tem primeru plod običajno oblikuje VSD ali prenos velikih plovil. Verjetnost za otroka s prirojenim srčnim obolenjem pri ženskah z revmatizmom je 25%.

Poleg takojšnjih vzrokov so identificirani dejavniki tveganja za nastanek motenj srca v plodu. Ti vključujejo starost nosečnice, mlajše od 15-17 let in starejšo od 40 let, toksikozo v prvem trimesečju, nevarnost spontanega splava, endokrine motnje matere, primere mrtvorojenosti v zgodovini, prisotnost v družini drugih otrok in bližnje sorodnike s prirojenimi srčnimi napakami.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak

Obstaja več različic klasifikacij prirojenih srčnih napak, ki temeljijo na načelu hemodinamskih sprememb. Ob upoštevanju učinka okvare na pljučni krvni pretok sproščajo:

• prirojene okvare srca s nespremenjenim (ali rahlo spremenjenim) pretokom krvi v pljučnem krvnem obtoku: atresija aorte, aortna stenoza, insuficienca pljučnega ventila, mitralne okvare (valvularna insuficienca in stenoza), koarktacija odrasle aorte, tri-atrijsko srce itd.
• prirojene okvare srca s povečanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj zgodnje cianoze (odprti arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa, Lutambasov sindrom) kanal s pljučno hipertenzijo)
• prirojene okvare srca z zmanjšanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj cianoze (izolirana stenoza pljučne arterije), kar vodi do razvoja cianoze (kompleksne okvare srca - Fallotova bolezen, hipoplazija desnega prekata, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane prirojene okvare srca, pri katerih so motene anatomske povezave med velikimi žilami in različnimi deli srca: prenos glavnih arterij, skupne arterijske deblo, anomalija Taussig-Bing, izcedek aorte in pljučnega debla iz enega prekata itd.

V praktični kardiologiji se uporablja delitev kongenitalnih srčnih napak na 3 skupine: »modro« (cianotično) vrsto okvare z veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih žil, tricuspidna atrezija); „Bledo“ vrsto napake z arteriovenskim izcedkom (septalne napake, odprti arterijski kanal); okvare z oviro na poti sproščanja krvi iz prekatov (aortna in pljučna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamične motnje pri prirojenih okvarah srca

Posledično lahko zgoraj omenjeni razlogi za razvoj ploda motijo ​​pravilno tvorbo srčnih struktur, kar povzroči nepopolno ali nepravočasno zaprtje membran med prekati in atriji, nepravilno tvorbo ventilov, nezadostno rotacijo primarne srčne cevi in ​​nerazvitost prekatov, nenormalno lokacijo žil in podobno. Pri nekaterih otrocih ostanejo odprti arterijski kanal in ovalno okno, ki v prenatalnem obdobju delujejo v fiziološkem redu.

Zaradi značilnih lastnosti predporodne hemodinamike krvni obtok razvijajočega se ploda praviloma nima prirojenih srčnih okvar. Prirojene srčne napake se pri otrocih pojavijo takoj po rojstvu ali po določenem času, kar je odvisno od časa zaprtja sporočila med velikimi in majhnimi krogi krvnega obtoka, resnosti pljučne hipertenzije, pritiska v pljučni arterijski sistem, smeri in volumna izgube krvi, individualne prilagoditvene in kompenzacijske sposobnosti. otrokovo telo. Pogosto okužba dihal ali kakšna druga bolezen vodi do razvoja bruto hemodinamskih motenj pri prirojenih srčnih okvarah.

V primeru kongenitalne bolezni srca bledega tipa z arteriovenskim izcedkom se zaradi hipervolemije razvije hipertenzija pljučnega obtoka; v primeru modrih okvar z venoarterialnim šantom se pri bolnikih pojavi hipoksemija.

Približno 50% otrok z velikim krvnim iztokom v pljučno cirkulacijo umre brez kirurškega poskusa srca v prvem letu življenja zaradi srčnega popuščanja. Pri otrocih, ki so prekoračili to kritično linijo, se krvni izcedek v majhnem krogu zmanjša, zdravstveno stanje stabilizira, vendar se postopno razvijajo sklerotični procesi v žilah pljuč, kar povzroča pljučno hipertenzijo.

Pri cianotnih prirojenih okvarah srca, venski izcedek krvi ali njena mešanica povzroči preobremenitev velike in hipovolemije majhnega obtoka, kar povzroči zmanjšanje saturacije kisika v krvi (hipoksemija) in pojav cianoze kože in sluznice. Za izboljšanje prezračevanja in perfuzije organov se razvije kolateralna cirkulacijska mreža, zato je kljub izrazitim hemodinamičnim motnjam stanje bolnika lahko dolgo zadovoljivo. Ko se kompenzacijski mehanizmi izčrpajo, se zaradi podaljšane hiperfunkcije miokarda v srčni mišici razvijejo hude ireverzibilne distrofične spremembe. Pri cianotnih prirojenih okvarah srca je operacija indicirana že v zgodnjem otroštvu.

Simptomi prirojene srčne bolezni

Klinične manifestacije in potek prirojenih srčnih napak so odvisne od vrste nenormalnosti, narave hemodinamskih motenj in časa nastanka cirkulatorne dekompenzacije.

Pri novorojenčkih s cianotičnimi prirojenimi srčnimi okvarami je opaziti cianozo (cianoza) kože in sluznice. Cianoza se poveča z najmanjšo napetostjo: sesanje, jokanje otroka. Bele srčne napake se kažejo v bleščanju kože, ohlajanju okončin.

Otroci s prirojenimi okvarami srca so ponavadi nemirni, zavrnejo dojke, hitro se utrudijo v procesu hranjenja. Razvijajo se znojenje, tahikardija, aritmije, težko dihanje, otekanje in pulziranje vratnih žil. Pri kroničnih motnjah krvnega obtoka otroci zaostajajo pri pridobivanju telesne teže, višini in telesnem razvoju. Pri prirojenih okvarah srca se zvoki srca običajno slišijo takoj po rojstvu. Najdeni so tudi drugi znaki srčnega popuščanja (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Zapleti prirojenih srčnih okvar so lahko bakterijski endokarditis, policitemija, periferna žilna tromboza in cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pljučnica, sinkopalna stanja, neanalizirani cianotični napadi, angina sindrom ali miokardni infarkt.

Diagnoza prirojene srčne bolezni

Identifikacija prirojenih srčnih napak se izvede s celovitim pregledom. Pri pregledu otroka opazimo obarvanje kože: prisotnost ali odsotnost cianoze, njena narava (periferna, generalizirana). Auskultacija srca pogosto pokaže spremembo (oslabitev, ojačanje ali cepitev) srčnih tonov, prisotnost hrupa itd. Fizikalni pregled za domnevno prirojeno srčno obolenje dopolnjuje instrumentalna diagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rentgenska slika prsnega koša, ehokardiografija ( Ehokardiografija).

EKG lahko razkrije hipertrofijo različnih delov srca, patološko odstopanje EOS, prisotnost aritmij in motnje prevajanja, kar nam skupaj s podatki iz drugih metod kliničnega pregleda omogoča, da presodimo resnost prirojene srčne bolezni. Z dnevnim Holter EKG nadzorom se zaznajo latentni ritem in prevodne motnje. Skozi PCG se bolj skrbno in temeljito ocenjuje narava, trajanje in lokalizacija srčnih tonov in hrupa. Rentgenski podatki organov prsnega koša dopolnjujejo prejšnje metode z oceno stanja pljučnega obtoka, lokacije, oblike in velikosti srca, sprememb v drugih organih (pljuča, pleura, hrbtenica). Med ehokardiografijo, anatomskimi poškodbami sten in srčnih zaklopk se vizualizira lokacija velikih žil in oceni kontraktilnost miokarda.

Pri kompleksnih prirojenih okvarah srca, kot tudi pri sočasni pljučni hipertenziji, je za natančno anatomsko in hemodinamično diagnozo potrebno opraviti sondiranje srčne votline in angiokardiografijo.

Zdravljenje prirojenih okvar srca

Najtežji problem pri pediatrični kardiologiji je kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih prvega leta življenja. Večina operacij v zgodnjem otroštvu se izvaja za cianotne prirojene srčne napake. V odsotnosti znakov srčnega popuščanja pri novorojenčkih, zmerne resnosti cianoze, se lahko operacija odloži. Spremljanje otrok s prirojenimi srčnimi napakami opravi kardiolog in srčni kirurg.

Specifično zdravljenje je odvisno od vrste in resnosti prirojene srčne bolezni. Kirurgija prirojenih okvar sten srca (VSD, DMPP) lahko vključuje plastično operacijo ali zaprtje septuma, endovaskularno okluzijo okvare. Pri hudi hipoksemiji pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami je prva faza palijativna intervencija, ki pomeni uvedbo različnih vrst medsistemskih anastomoz. Takšna taktika izboljša oksigenacijo krvi, zmanjša tveganje zapletov, omogoča korenito korekcijo v bolj ugodnih pogojih. Pri aortnih defektih izvajamo resekcijo ali balonsko dilatacijo aortne koarktacije, plastiko aortne stenoze itd. Zdravljenje stenoze pljučne arterije je odprta ali endovaskularna valvuloplastika itd.

Anatomsko zapletene prirojene okvare srca, pri katerih radikalna operacija ni mogoča, zahtevajo hemodinamsko korekcijo, tj. Ločitev arterijskega in venskega krvnega pretoka brez odprave anatomske okvare. V teh primerih se lahko izvedejo operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Resne napake, ki niso primerne za kirurško zdravljenje, zahtevajo presaditev srca.

Konzervativno zdravljenje prirojenih srčnih okvar lahko vključuje simptomatsko zdravljenje nezdravih cianotičnih napadov, akutno odpoved levega prekata (srčna astma, pljučni edem), kronično srčno popuščanje, miokardna ishemija, aritmije.

Prognoza in preprečevanje prirojenih srčnih napak

V strukturi umrljivosti pri novorojenčkih so na prvem mestu prirojene srčne napake. Brez zagotovitve usposobljene kardiokirurške operacije v prvem letu življenja umre 50-75% otrok. V obdobju nadomestila (2-3 leta) se umrljivost zmanjša na 5%. Zgodnje odkrivanje in korekcija prirojene srčne bolezni lahko znatno izboljša prognozo.

Preprečevanje prirojenih srčnih bolezni zahteva skrbno načrtovanje nosečnosti, odpravljanje neželenih učinkov na plod, zdravstveno in genetsko svetovanje ter ozaveščanje žensk, ki so v nevarnosti, da imajo otroke s srčnimi boleznimi, vprašanje prenatalne diagnostike malformacij (ultrazvok, biopsija horiona, amniocenteza) in indikacije za splav. Vzdrževanje nosečnosti pri ženskah s prirojenimi srčnimi obolenji zahteva povečano pozornost od ginekologa-ginekologa in kardiologa.

Razvoj prirojenih srčnih bolezni pri otrocih

Prirojene srčne napake pri otrocih so skupina patoloških stanj srčno-žilnega sistema, ki so nastala v perinatalnem obdobju. Glede na vrsto bolezni so značilni simptomi, ki jih spremljajo številni zapleti. CHD pri otrocih je treba spremljati in pravočasno zdraviti, dati otroku možnost, da živi brez omejitev.

Razvojni mehanizem

Za popoln razvoj zarodka potrebuje lasten krvni obtok, tako da se srčno-žilni sistem razvije prej kot drugi - nastanek se začne že 14 dni po zanositvi. Po 22 dneh se srce začne utripati, po nekaj dneh pa se začne krožiti kri. In čeprav je srčni sistem v tem obdobju še vedno le v začetni fazi nastajanja, je veliko odvisno od tega, kako potekajo procesi razvoja ploda, stanje matere in zunanji dejavniki.

Prirojene napake kardiovaskularnega sistema se razvijejo od 14 do 60 dni od zanositve. Med normalnim potekom nosečnosti in pravilnim razvojem plodu je treba do drugega meseca oblikovati otrokovo srce:

• razdelki rastejo, srce postane štiri-komorna;
• arterijsko deblo je razdeljeno na aorto in pljučno arterijo;
• prekata je razdeljena na dve polovici;
• tvorijo se srčni ventili.

Vendar pa vpliv negativnih dejavnikov vodi do tega, da razvoj srčnega sistema ne uspe - tako nastanejo prirojene napake.

Od 12. tedna nosečnosti je mogoče ugotoviti, katere patologije se lahko razvijejo pri otroku. To omogoča staršem, da se odločijo za prekinitev ali ohranitev nosečnosti. Vendar pa je treba upoštevati, da obstaja verjetnost zdravstvene napake in da se lahko otrok rodi zdrav. V vsakem primeru sum na CHD pri otroku omogoča pripravo na morebitne operacije, ki jih je treba izvesti takoj po rojstvu, da bi rešili njegovo življenje.

Dejavniki, ki vplivajo na razvoj CHD

V večini primerov prirojena srčna bolezen pri otrocih nastane kot posledica genetske predispozicije. Če je nekdo v družini diagnosticiran s prirojenimi boleznimi srčnega sistema, potem je bolj verjetno, da se prenesejo na otroka.

Prisotnost napak pri starših in verjetnost njihovega razvoja pri otroku se obravnavata kot odstotek. Tako se aortna stenoza pojavi pri 13% parov, če ima eden od staršev v preteklosti CHD. Druge vrste bolezni se pojavijo z verjetnostjo 1–10%.

Na razvoj srčne kapi pri otroku vpliva način življenja matere med načrtovanjem nosečnosti in nosečnosti. To vključuje ne samo nikotinske in alkoholne pijače, ampak tudi zdravila. Katera zdravila niso varna:

• sredstva za redčenje krvi z zdravilno učinkovino natrijev varfarin (varfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulzivna in antiepileptična zdravila;
• kortikosteroidna zdravila;
• imunosupresivi;
• psihostimulanti;
• barbiturati.

Visoko tveganje za nastanek prirojenih nenormalnosti srca in drugih organov pri otrocih, katerih matere so delale v neugodnih razmerah. Dviganje uteži ali vdihavanje kemičnih hlapov negativno vpliva na razvoj ploda. Zelo nevaren za srčni sistem otroka, matične nalezljive bolezni.

Tudi lahko prenašanje bolezni v prvem trimesečju vpliva na razvoj srca in obtočnega sistema.

Prenos nalezljivih bolezni, kot so toksoplazmoza, ošpice, herpes, rdečke in norice med nosečnostjo, materi vpliva na splošni razvoj ploda, vključno s cirkulacijskim sistemom.

Kronične bolezni matere imajo pomembno vlogo pri nastanku napak:

• diabetes mellitus;
• avtoimunske bolezni;
• epilepsija;
• fenilketonurija;
• nefrogena hipertenzija;
• hude bolezni ledvic.

Visoko tveganje za razvoj CHD pri otroku, če je mati mlajša od 17 let ali starejša od 40 let, morajo ženske te starosti obiskati zdravnika in opraviti preglede pogosteje kot drugi. Nenormalni razvoj srčnega sistema se lahko pojavi s hudo toksikozo v prvem trimesečju, podaljšanim stresom in nevarnostjo spontanih splavov v zgodnjih fazah.

Vrste CHD

Znanih je več kot sto CHD in da bi lahko natančno opisali stanje srčnega sistema, so te patologije običajno razdeljene glede na več značilnosti. Najprej določite napake z lokalizacijo:

• v ventilski napravi;
• v srčnih žilah;
• v stenah srčne mišice;
• v interventrikularnem septumu.

Znanstveniki so predlagali več klasifikacij CHD po podobnih razlogih, vendar je najbolj posplošena sistemizacija »modra« - s prisotnostjo cianoze in »bele« - brez modrine kože. "Modre" napake diagnosticirajo, ko venska kri, ki pade v sistemski krvni obtok, prodre skozi vsa tkiva v telesu, povzroči pomanjkanje kisika, kar vodi do cianoze.

Razlikujeta se dve podvrsti: obogatitev in izčrpanje majhnega kroga krvnega obtoka. V "modre" primere spadajo:

• prenos velikih plovil;
• dvojne žile desnega prekata;
• nenormalno drenažo pljučnih ven;
• Fallotova bolezen;
• Ebsteinov porok;
• skupno arterijsko deblo.

Za "bele" napake je značilno sproščanje arterijske krvi v venske. Večina otrok z leti izgleda popolnoma zdravih, simptomi pa se pojavljajo le v obdobjih aktivne rasti, pubertete in dolgotrajnega stresa.

Anomalije brez cianoze so razdeljene na 4 podvrste:

• z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka;
• z izčrpanjem majhnega kroga;
• z izčrpanjem velikega kroga;
• okvare, povezane z nepravilno lokacijo srca, brez motenj cirkulacije.

Bele napake vključujejo:

• odprt arterijski kanal;
• odprto ovalno okno;
• koarkcija aorte;
• dvuhstvori stenoza, ventili in pljučna arterija.

Obstaja mednarodna klasifikacija UPU, ki opredeljuje ne samo "bele" in "modre" anomalije, ampak tudi naslednje vrste:

• z navzkrižnimi emisijami krvi (kombinacija cianotičnih in ne-cianotnih okvar);
• valvularna srčna bolezen;
• nenormalnosti s hemodinamskimi motnjami;
• okvare ventrikularne mišice;
• motnje srčnega ritma;
• okvare koronarnih arterij.

Na podlagi motenj cirkulacije obstajajo 4 stopnje naraščajočih simptomov:

• manjše spremembe;
• zmerne manifestacije;
• nenadoma
• terminal

Če obstaja končna stopnja, je pogosto celo operacija nemočna, ker se mora zdravljenje CHD začeti pravočasno.

Splošna slika UPU

Simptomi CHD pri otrocih se lahko kažejo na različne načine, odvisno od vrste patologije. Pri nekaterih otrocih od prvega dne življenja so značilni znaki bolezni srca, v drugih pa se simptomi CHD pojavljajo v mlajši predšolski dobi, v drugih pa se prve manifestacije kongenitalnih anomalij pojavljajo le v adolescenci, najpogosteje pa so to »bele« napake.

Obstajajo pogosti simptomi prirojene srčne bolezni:

• sprememba barve kože in sluznice - bodisi pridobi modrikast odtenek ali postanejo bolj bledi kot ponavadi;
• nenehno hladni udi;
• pretirano znojenje;
• pulziranje in otekanje cervikalnih žil;
• utrujenost;
• nemirni spanec;
• stalne modrice pod očmi;
• pogosta dispneja, celo v mirovanju.

Dodaten znak pri dojenčkih - modre ustnice in lica med hranjenjem in jokom. Otroci s CHD so zelo nemirni, pogosto zavrnejo prsi in nemirno spijo. Vse to vpliva na njihov razvoj, v primerjavi z zdravimi vrstniki, dojenčki z napakami začnejo obvladati potrebne veščine pozneje, pridobiti malo teže.

V težkih pogojih, astmi in kratkotrajni izgubi zavesti. Vendar pa je CHD nemogoče diagnosticirati le s temi znaki, otroci z boleznijo centralnega živčnega sistema imajo podobne simptome.

Pri otrocih s koronarno boleznijo srca je opaziti kongestivno srčno popuščanje, za katerega je značilno pomanjkanje sape, povečan srčni utrip, edem in množica notranjih organov. Razlikujem 4 stopnje tega stanja:

• Blaga, ki pogosto ne zahteva zdravljenja. Stanje otroka je stabilno, pri pregledu pa so ugotovili manjša odstopanja.
• Na tej stopnji so simptomi izrazitejši, opazijo se težave z dihanjem, otrok izgubi apetit.
• Pomanjkanje kisika vpliva na delovanje živčnega sistema - razvojne težave se dodajajo bolezni srca.
• Za hudo (terminalno) stopnjo je značilno depresivno dihanje in akutno srčno popuščanje.

Nezadostna oskrba organov in tkiv s kisikom vpliva na presnovo. V telesu otroka začnejo kopičiti strupene presnovne produkte s kislo reakcijo. Obstaja povečana kislost - acidoza, katere dekompenzacijska faza je lahko smrtna, zlasti pri dojenčkih.

Odprite ovalno okno

Pri vseh vrstah CHD je ta vrsta patologije veliko pogostejša od drugih. Običajno ima vsak otrok v perinatalnem obdobju odprtino med desnim in levim atrijem, po rojstvu pa se več mesecev zaraste. Pri nekaterih otrocih je lahko ovalno okno odprto do starosti dveh let, če pa se ne poveča, ampak, nasprotno, postane manjše, potem takšno stanje ne zahteva zdravljenja.

Otroci s to atrijsko septalno defektom morajo imeti ultrazvok srca vsakih 6 mesecev, da spremljajo njegov status skozi čas. Za večino otrok se odprto ovalno okno ne manifestira in mnogi spoznajo svoje primere le v odrasli dobi.

Odprto ovalno okno lahko spremljajo naslednje funkcije:

• Cianoza;
• utrujenost;
• omotica;
• kratkoročna izguba zavesti.

Otroci s takimi napakami so nagnjeni k prehladom, zato jih je treba zaščititi, saj med boleznijo povečajo obremenitev srca in krvnih žil.

Odprta arterijska napaka

Arterijski kanal se nahaja med aorto in pljučno arterijo, zato je za prenos krvi potrebna le med nosečnostjo. Če je bilo rojstvo končano brez zapletov in se je otrok rodil z normalno težo, se ta kanal v nekaj dneh konča. Pri nedonošenčkih lahko obdobje zaprtja arterijske cevi traja do tri mesece. Če po tem času ni prišlo do zaprtja, potem pravijo, da je prirojena napaka.

Majhen kanal se ne manifestira na noben način in se lahko odkrije le z ultrazvokom. Posredno, naslednji znaki označujejo širok kanal:

• zamik po višini in teži od norme;
• težave z dihanjem;
• tahikardija;
• bleda koža;
• nemirni spanec;
• slab apetit.

Vsi ti simptomi lahko spremljajo druge bolezni, ki niso povezane s srčnim sistemom, zato je potreben temeljit pregled otroka. Če se zdravljenje ne izvede pravočasno, se na prsih otroka pojavi majhna izboklina. Med poslušanjem se sliši hrup, vendar ga lahko posluša le izkušen tehnik. Pri otrocih s to anomalijo se pogosto pojavi srčno popuščanje, ki lahko privede do smrti otroka.

Prenos velikih plovil

Prenos velikih žil je resna napaka, v kateri sta aorta in pljučna arterija nepravilno nameščeni - aorta se odmakne od desnega srca in pljučne arterije z leve. S to strukturo se med seboj ne komunicira velik in majhen krog krvnega obtoka, venska kri pa ni nasičena s kisikom.

Otrok ima od rojstva obstojno cianozo, čeprav je v prvih dneh stanje zadovoljivo. Simptomi se postopoma povečujejo:

• pride do zasoplosti;
• pulz pospešuje;
• nastane zabuhlost.

Telo otroka poskuša zapolniti povečanje volumna krvi, kar vodi do preobremenitve srca in hudega srčnega popuščanja.

Srce začne rasti v velikosti, med pregledom so vidne spremembe v pljučih, jetra začnejo delovati nepravilno in se tudi povečujejo. Ta napaka je nezdružljiva z življenjem in zahteva nujno operacijo premikanja žil.

Diagnostika

Bolezen srca pri otroku je pogosto odkrita tudi med nosečnostjo, nato pa takoj po rojstvu opravijo teste za potrditev ali odstranitev diagnoze. Pri nekaterih otrocih se srčne napake odkrijejo pri pediatričnem sprejemu med poslušanjem - srčni šum je, kar ne bi smelo biti.

Če sumite na CHS, je otroku predpisan celovit pregled, ki lahko vključuje naslednje metode:

• Fetalna ehokardiografija je ultrazvočni pregled, ki se izvaja v perinatalnem obdobju, ko je otrok v maternici.
• Ultrazvok srca - se izvaja za ugotavljanje patologij srca, določanje njegove strukture, velikosti in preverjanje stanja krvnih žil in ventilov.
• EKG - omogoča oceno stanja srčne mišice.
• Holter monitoring - odkriva skrite motnje srčnega utripa.
• Rentgenska slika prsnega koša - razkriva velikost srca in pljuč. Včasih se izvede z vnosom skozi kateter kontrastnega sredstva.
• Pulzna oksimetrija - preverite raven nasičenosti s kisikom v krvi.
• MRI in CT izvajamo, kadar obstaja dvom o diagnozi.

Za diagnozo so potrebni rezultati študij splošnih in biokemičnih krvnih preiskav, da bi razumeli, kako se spreminja kemična sestava krvi, in ugotoviti kršitve notranjih organov.

Kako zdraviti CHD?

Zdravljenje CHD je odvisno od resnosti patologije, starosti otroka in povezanih bolezni. Pri večini ljudi je prirojena srčna bolezen v fazi kompenzacije in ne ogroža zdravja vse življenje. Če želite ohraniti to stanje, spremljajte svoje zdravje in upoštevajte več pravil:

• Pravočasno opravite srčne preiskave
• Opusti težke telesne dejavnosti, omeji lahke športe: gimnastiko, plavanje ali fizikalno terapijo.
• Opazujte način dneva, dovolj se spite.
• Jejte desno, omejite uživanje hrane z visokim holesterolom. Nadzirajte porabo soli in sledite režimu pitja.
• Izogibajte se živčnim pretresom, zaščitite se pred stresnimi situacijami.

Zdravljenje z zdravili je namenjeno zmanjšanju simptomov bolezni. Če želite to narediti, predpiše zdravila za normalizacijo dihanja, zmanjšanje pritiska, odpravo tahikardije. Stiske »bele« vrste lahko stalno vzdržujemo z zdravili brez operacij.

"Modre" anomalije v 90% primerov zahtevajo operacijo v zgodnjem otroštvu. Uspeh operacije je odvisen od pravočasnosti njegovega izvajanja. Več kot 70% operacij zagotavlja popolno okrevanje otroka. Obstajajo primeri, ko so srčne operacije otroka izvajali v maternici. Toda te zelo zapletene manipulacije se ne uporabljajo tako pogosto, kot je potrebno, saj večina bolnišnic nima potrebne opreme in vrhunskih strokovnjakov.

Obstaja način za izvajanje operacij s CHD:

• zaprto - poseg se izvaja na plovilih, ne da bi se dotaknil srca;
• odprta operacija srca na trebuhu.

Ko je pacientovo življenje ogroženo, se izvajajo nujne operacije. V večini primerov se izvajajo v zgodnji starosti ali takoj po rojstvu. Nujne intervencije se izvajajo tudi v težkih pogojih, vendar je možno pripraviti na operacijo in opraviti vse potrebne preglede.

Načrtovane intervencije se izvajajo, če ni neposredne nevarnosti za življenje, vendar je operacija potrebna, da se stanje otroka ne poslabša. V nekaterih primerih je dovolj le en kirurški poseg, v težkih situacijah pa so lahko potrebne ponavljajoče se operacije.

Po operaciji se lahko pojavi ponovitev okvare - stenoza krvnih žil, insuficienca ventilov, koarcija aorte. Po statističnih podatkih manj kot polovica otrok z recidivi živi več kot 10 let. Pri protetiki se pojavijo naslednje težave - otrok raste iz protez in obstaja potreba po ponovnem posegu, zato, če obstaja možnost, da se operacija odloži, se opravi čim pozneje.

Napoved

Prognoza prirojene srčne bolezni pri otrocih je v večini primerov neugodna. Brez operacije, dojenčki umrejo pred starostjo dveh zaradi razvitega srčnega popuščanja ali dodatka drugih zapletov:

Pri otrocih s prirojenimi okvarami srčnega sistema se pogosto pojavijo zapleti infekcijskih bolezni dihal. Prehladi se skoraj vedno pojavijo z zapleti, ki povzročajo povečan stres na srcu. Stenoza pljučne arterije in kombinirane malformacije povečujejo tveganje za razvoj tuberkuloze. Zaradi okvarjenega krvnega obtoka otrokova imunost ne more obvladati bolezni, ki je usodna.

Pri otrocih, po protetiki, obstaja veliko tveganje za nastanek tromba na mestu proteze, zato morajo nenehno jemati zdravila, ki redčijo kri, kar je največja verjetnost takšnega zapleta po protetičnem trikuspidnem ventilu.

Otroci s CHD so pogosto negotovi in ​​čustveno nestabilni - zaradi fizičnih omejitev se odnosi v otroški ekipi ne ujemajo. Mnogi imajo težave pri učenju, kar je povezano ne samo z učinkom okvar na centralnem živčnem sistemu, ampak tudi s pogostimi odsotnostmi zaradi bolezni.

Nekatera koronarna srcnost, na primer atrijska septualna okvara ali prolaps mitralne zaklopke, pod pogojem, da zdrav življenjski slog ne vpliva negativno na otrokovo stanje. Večina jih spoznava svojo napako le, ko so odrasli.

Če prirojena srčna bolezen bistveno vpliva na zdravje otroka, se vprašanje ugotavljanja invalidnosti rešuje. Odvisno od vrste in resnosti anomalije ugotavljajo vseživljenjsko ali začasno invalidnost. Včasih, po operaciji, je invalidnost odstranjena ali pa je ugotovljena manj huda skupina.