Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Liebman - Sachsova bolezen; latinščina: eritematozni lupus, angleški. Sistemski lupus eritematosus) je difuzna bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilna sistemska imunsko kompleksna lezija vezivnega tkiva in njegovih derivatov z lezijo mikrovaskulatnih žil. Sistemska avtoimunska bolezen, pri kateri protitelesa, ki jih proizvaja človeški imunski sistem, poškodujejo zdrave celice, se vezivno tkivo pretežno poškoduje s prisotnostjo vaskularne komponente.

Ime bolezni je nastalo zaradi njegovega značilnega znaka - izpuščaja na nosu in licih (prizadeto območje spominja na metulja v obliki), ki je, kot je veroval v srednjem veku, podoben volčjim ugrizom [1].

Vsebina

Bolniki se običajno pritožujejo zaradi nerazumnega zvišanja temperature, šibkosti, glavobola, bolečin v mišicah, utrujenosti. Seveda ti simptomi niso patognomonični, toda kombinacija z drugimi, bolj specifičnimi, povečuje verjetnost, da bolnik trpi zaradi SLE.

Dermatološke manifestacije

Kožne manifestacije so prisotne pri 65% bolnikov s SLE, ki se pojavljajo med prvimi, vendar le v 30–50% obstaja "klasičen" makulopapularni izpuščaj na licih v obliki metulja, pa tudi na rokah in telesu, mnogi bolniki imajo eritematozni lupus - debele rdeče luskaste zaplate. na koži. Med možne manifestacije SLE spadajo tudi brazgotinska alopecija in ulceracija ust in nosu, vagina. Včasih pride do trofičnih razjed, krhkih nohtov in izpadanja las.

Ortopedske manifestacije

Večina bolnikov trpi za bolečinami v sklepih, pogosteje so prizadeti majhni sklepi rok in zapestja. Pojavlja se artralgija, vsaj - poliartritis s simetrično vpletenostjo sklepov. Za razliko od revmatoidnega artritisa, artropatija s SLE ne uničuje kostnega tkiva, vendar so deformacije sklepov, ki jih povzroča SLE, nepopravljive pri 20% bolnikov. Za SLE pri moških je tipičen prvenec sacroiliitis.

Hematološke manifestacije

Ko se pojavi SLE, je pojav LE celic, za katerega je značilen pojav LE-celic (celic eritematoznega lupusa), nevtrofilnih levkocitov, ki vsebujejo fagocitozirane jedrske fragmente drugih celic (SCR je značilno prepoznavanje lastnih celic kot tujih in nastanek avtoantitij proti njim, uničenje takih celic in fagocitoza). Polovica bolnikov ima anemijo. Leukopenija in trombocitopenija sta lahko posledica SLE ter neželeni učinek njegovega zdravljenja.

Manifestacije srčno-žilnega sistema

Pri nekaterih bolnikih so opaženi perikarditis, miokarditis, endokarditis. Endokarditis pri SLE ima nenalezljivo naravo (Liebman-Sachsov endokarditis); mitralni ali tricuspidni ventil poškodovan. Pri bolnikih s SLE se ateroskleroza pogosteje in hitreje razvije kot pri zdravih ljudeh [2] [3] [4].

Nefrološke manifestacije

Lupusov žad. Poškodbe ledvičnega tkiva v sistemskem eritematoznem lupusu v obliki zgoščevanja osnovne membrane glomerulov, depozitov fibrina, prisotnosti hyaline krvnih strdkov in hematoksilinskih teles, fenomena "žične zanke".

Pogosto je edini simptom neboleča hematurija ali proteinurija. Zaradi zgodnje diagnoze in pravočasnega zdravljenja SLE pogostost akutne odpovedi ledvic ne presega 5%.

Lahko je poškodba ledvic v obliki lupus nefritisa, kot najhujša odpoved organa. Pogostnost lupus nefritisa je odvisna od narave poteka in aktivnosti bolezni, najpogosteje so ledvice prizadete v akutnem in subakutnem, manj pogosto pa v kronični.

Duševne in nevrološke manifestacije

American College of Rheumatology opisuje 19 nevrološko-psihopatoloških sindromov za SLE (angleški nevropsihiatrični, dobesedno "nevropsihiatrični") [5]. Vse spremembe so trajna narava toka.

Razlikujejo se naslednji sindromi: [5]

1. Aseptični meningitis
2. Afektivna motnja
3. Vegetativna motnja
4. Glavobol (vključno z migreno in benigno intrakranialno hipertenzijo)
5. Motnje gibanja (Chorea)
6. Demijelinacijski sindrom
7. Maligna miastenija gravis (miastenija gravis)
8. Kognitivna disfunkcija
9. Mielopatija
10. Mononeuropatija
11. Nevropatija
12. Akutna zmeda [zavest]
13. Akutni polradikuloneuritis (Guillain-Barrejev sindrom)
14. Pleksopatija
15. Polinevropatija
16. Psihoza
17. Konvulzivne motnje
18. Anksiozna motnja
19. Cerebrovaskularna bolezen.

Nenormalnosti T-celic

Nižja vsebnost CD45-fosfataze je povezana s SCR in povečana aktivnost CD40 je ligand.

Merila za diagnozo SLE

1. Izpuščaj na ličicah (lupus metulj).
2. Diskoidni izpuščaj (eritem).
3. Fotosenzibilizacija.
4. Razjede v ustih (enantema).
5. Artritis (neeroziven): 2 ali več perifernih sklepov.
6. Serositis: plevritis ali perikarditis.
7. Poškodbe ledvic: obstojna proteinurija (več kot 0,5 g / dan) ali cilindrurija.
8. Lezija CNS: konvulzije in psihoze.
9. Hematološke motnje: hemolitična anemija (protitelesa proti eritrocitom), trombocitopenija, levkopenija.
10. Imunološki kazalniki: anti-DNA ali anti-Sm ali aFL.
11. Povečanje titra ANF.

Če so po začetku bolezni v vsakem trenutku 4 merila, se postavi diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa.

• Glukokortikosteroidi (prednizon ali drugi)
• Citotoksični imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid itd.)
• Zaviralci TNF-α (Infliksimab, Adalimumab, Etanercept) (ki jih je kdo ocenil?) Najbolj obetavno)
• Extracorporeal detoxification (plazmafereza, hemosorpcija, cryoplasma sorpcija) t
• Pulzno zdravljenje z visokimi odmerki glukokortikosteroidov in / ali citostatikov
• Nesteroidna protivnetna zdravila
• Simptomatsko zdravljenje

Preživetje 10 let po diagnozi - 80%, po 20 letih - 60%. Glavni vzroki smrti: lupusni nefritis, nevroupulus, interkurentne okužbe. Obstajajo primeri preživetja 25-30 let.

Lupus, kakšna je bolezen simptom foto razlog

Bolezni tipa kože se pogosto pojavljajo pri ljudeh in se kažejo v obliki obsežnih simptomov. Narava in vzročni dejavniki, ki povzročajo te pojave, so pogosto predmet razprave med znanstveniki že vrsto let. Ena izmed bolezni, ki ima zanimivo naravo izvora, je lupus. Bolezen ima številne značilne lastnosti in nekaj osnovnih vzrokov za nastanek, o katerih bomo razpravljali v gradivu.

Sistemski eritematozni lupus, kakšna je bolezenska slika

Lupus je znan tudi kot SLE - sistemski eritematozni lupus. Kaj je lupus je resna difuzna bolezen, povezana z delovanjem vezivnega tkiva, ki se manifestira kot lezija sistemskega tipa. Bolezen ima avtoimunski značaj, med katerim pride do poraza protiteles, ki nastanejo v imunskem sistemu, zdravih celičnih elementih, kar vodi do prisotnosti žilnega elementa z lezijo vezivnega tkiva.

Ime bolezni je bilo posledica dejstva, da je značilen za nastanek posebnih simptomov, med katerimi je najpomembnejši izpuščaj na obrazu. Lokaliziran je na različnih mestih in v obliki spominja na metulja.

Po podatkih iz srednjeveškega obdobja porazi spominjajo na kraje z ugrizi volka. Lupusna bolezen je pogosta, njeno bistvo je omejeno na posebnosti telesnega zaznavanja lastnih celic, oziroma spremembe v tem procesu, zato je celotno telo poškodovano.

Po statističnih podatkih SLE prizadene 90% žensk, prvi znaki manifestacije se pojavijo v mladosti od 25 do 30 let.

Pogosto se bolezen ne pojavi v času nosečnosti ali po njej, zato obstaja domneva, da so ženski hormoni glavni dejavniki izobraževanja.

Bolezen ima družinsko lastnino, vendar nima dednega faktorja. Veliko bolnih ljudi, ki so že imeli alergije na hrano ali droge, obstaja tveganje, da bo prišlo do bolezni.

Lupus povzroča bolezni

Sodobni zdravstveni zastopniki že dolgo razpravljajo o naravi bolezni. Najpogostejše prepričanje je obsežen vpliv družinskih dejavnikov, virusov in drugih elementov. Imunski sistem posameznikov, izpostavljenih bolezni, je najbolj dovzeten za zunanje vplive. Bolezen, ki se pojavlja pri zdravilih, je redka, zato se po prenehanju zdravljenja njegovo delovanje preneha.

Za vzročne dejavnike, ki najpogosteje vključujejo nastanek bolezni, so.

1. Dolgo bivanje pod vplivom sončne svetlobe.
2. Kronični pojavi z virusno naravo.
3. Stres in čustveni stres.
4. Pomembna hipotermija v telesu.

Za zmanjšanje dejavnikov tveganja za razvoj bolezni je priporočljivo preprečiti vpliv teh dejavnikov in njihovih škodljivih učinkov na telo.

Simptomi in znaki eritematoznega lupusa

Bolne osebe ponavadi trpijo zaradi nenadzorovanih temperaturnih nihanj na telesu, bolečin v glavi in ​​šibkosti. Pogosto se pojavi hitra utrujenost in očitne bolečine v mišicah. Ti simptomi so dvoumni, vendar vodijo do večje verjetnosti prisotnosti SLE. Naravo lezije spremljajo številni dejavniki, v katerih se manifestira lupusna bolezen.

Manifestacije dermatološkega načrta

Kožne spremembe se pojavijo pri 65% bolnikov, ki so zboleli, vendar le 50% ima značilne »metulje« na licih. Pri nekaterih bolnikih se lezija manifestira v obliki simptomov, kot je izpuščaj na telesu, lokaliziran na samem telesu, udih, nožnici, ustni votlini, nosu.

Pogosto je za bolezen značilna nastanek trofičnih razjed. Pri ženskah se opazi izpadanje las, nohti pa postanejo močna krhkost.

Manifestacije ortopedskega tipa

Mnogi ljudje, ki trpijo za to boleznijo, doživljajo hude bolečine v sklepih, majhni elementi na rokah in zapestjih so tradicionalno prizadeti. Obstaja tako pojav, kot je resna artralgija, v primeru SLE pa ne pride do uničenja kostnega tkiva. Deformirani sklepi so poškodovani, kar je pri 20% bolnikov nepopravljivo.

Hematološki znaki bolezni

Pri moških in ženskah, pa tudi pri otrocih se oblikuje pojav LE celic, ki ga spremlja nastanek novih celic. Vsebujejo glavne dele jedra drugih celičnih elementov. Polovica bolnikov trpi zaradi anemije, levkopenije, trombocitopenije, ki je posledica sistemske bolezni ali neželenega učinka zdravljenja.

Manifestacije srčnega značaja

Ti znaki se lahko pojavijo tudi pri otrocih. Pri bolnikih lahko pride do perikarditisa, endokarditisa, poškodbe mitralne zaklopke, ateroskleroze. Te bolezni se ne pojavijo vedno, vendar so v skupini z večjim tveganjem pri ljudeh, ki so bile predhodno diagnosticirane s SLE.

Značilni dejavniki, povezani z ledvicami

Ko se bolezen pogosto pokaže kot lupusni nefritis, ki ga spremlja poškodba ledvičnega tkiva, je opazno odebelitev glomerularnih kletnih membran. Hematurija in proteinurija sta pogosto edini znak. Zgodnja diagnoza prispeva k dejstvu, da pogostost akutne odpovedi ledvic pri vseh simptomih ne presega 5%. Obstajajo lahko abnormalnosti pri delu v obliki žada - to je ena najresnejših poškodb organov s pogostnostjo izobraževanja, ki je odvisna od stopnje aktivnosti bolezni.

Nevrološke manifestacije

Obstaja 19 sindromov, ki so značilni za zadevno bolezen. To so kompleksne bolezni v obliki psihoz, konvulzivnih sindromov, parestezij. Bolezni spremlja še posebno obstojna narava toka.

Dejavniki, ki diagnosticirajo bolezen

• Izpuščaj na ličničnem predelu ("lupus metulj") - izpuščaj na nogah in zgornjih udih je zelo redek (5% primerov), ni lokaliziran v obraznem lupusu;
• Eritem in enantem, za katere so značilni razjede v ustih;
• Artritis na perifernih sklepih;
• Pleuritis ali perikarditis pri akutnih manifestacijah;
• Okvarjeni učinki na ledvice;
• Težave pri delu centralnega živčnega sistema, psihoze, konvulzivnega stanja posebne frekvence;
• Oblikovanje pomembnih hematoloških motenj.

Pojavlja se tudi vprašanje: eritematozni lupus - srbenje ali ne. Dejstvo je, bolezen ne boli in ne srbi. Če je od zgoraj navedenega seznama v vsakem trenutku od začetka razvoja slike vsaj 3-4 merila, zdravniki ustrezno diagnozo.

Poleg tega se lupusna bolezen manifestira v valovih, na drugih stopnjah se lahko dodajo nekateri elementi simptomov.

• Rdeča dekolteja v pošteni spolnosti;

• izpuščaj v obliki obroča na telesu;

• vnetni procesi na sluznicah;

• poškodbe srca in jeter ter možganov;
• opazne bolečine v mišicah;
• občutljivost okončin na temperaturne razlike.

Če ne boste pravočasno ukrepali, bo splošni mehanizem delovanja telesa prišlo do kršitve, ki bo povzročila veliko težav.

Lupusna bolezen je nalezljiva ali ne

Veliko jih zanima, ali je lupus nalezljiv? Odgovor je negativen, ker nastajanje bolezni poteka izključno znotraj telesa in ni odvisno od tega, ali je bolnik stopil v stik z ljudmi, okuženimi z lupusom, ali ne.

Testi za eritematozni lupus

Glavne analize so ANA in komplement, kot tudi splošna analiza krvne tekočine.

1. Darovanje krvi bo pomagalo določiti prisotnost fermentnega elementa, zato ga je treba za začetek in nadaljnje vrednotenje upoštevati. V 10% primerov lahko odkrijemo anemijo, ko govorimo o kroničnem poteku procesa. Stopnja ESR v bolezni je vse pomembnejša.
2. Analiza ANA in komplementa bo pokazala serološke parametre. Ključna točka je identifikacija ANA, saj se diagnoza pogosto razlikuje od bolezni avtoimunske narave. V mnogih laboratorijih je določena vsebnost C3 in C4, saj so ti elementi stabilni in jih ni treba obdelovati.
3. Eksperimentalne karakterne analize se opravijo tako, da se določijo in oblikujejo specifični (specifični) označevalci v urinu, tako da je mogoče določiti bolezen. Potrebne so za oblikovanje slike o bolezni in zdravljenja pri odločanju.

Kako opraviti to analizo, morate vprašati zdravnika. Tradicionalno se proces dogaja kot pri drugih sumih.

Zdravljenje eritematoznega lupusa

Uporaba zdravil

Bolezen vključuje jemanje zdravil za povečanje imunosti in splošno izboljšanje kakovostnih parametrov celic. Da bi odpravili simptome in zdravili vzroke za nastanek bolezni, je predpisan kompleks zdravil ali zdravil ločeno.

Zdravljenje sistemskega lupusa poteka po naslednjih metodah.

• Z manjšimi manifestacijami bolezni in potrebo po odpravi simptomov, specialist predpiše glukokortikosteroidi. Najpogosteje uporabljeno zdravilo je prednizon.
• Imunosupresivi citostatične narave so pomembni, če se stanje poslabša zaradi prisotnosti drugih simptomatskih dejavnikov. Bolnik mora piti azatioprin, ciklofosfamid.
• Najbolj obetaven učinek, ki je namenjen zatiranju simptomov in učinkov, so blokatorji, ki vključujejo infliksimab, etanercept, adalimumab.
• Extracorporeal detoxification sredstva - hemosorpcija, izmenjava plazme - so se izkazali široko in lokalno.

Če je za bolezen značilna preprostost oblike, pri kateri se pojavi tradicionalna kožna lezija (izpuščaj pri odraslih ali izpuščaj pri otroku), je dovolj, da uporabimo preprost kompleks zdravil, ki pomagajo odpraviti ultravijolično sevanje. Če se primeri izvajajo, se hormonska terapija in zdravila uporabljajo za povečanje imunosti. Glede na akutne kontraindikacije in neželene učinke predpiše zdravnik. Če so primeri še posebej hudi, je predpisana terapija s kortizonom.

Terapija s pomočjo ljudskih sredstev

Zdravljenje ljudskih zdravil je pomembno tudi za mnoge bolne ljudi.

1. Breze iz omake so pripravljene z opranimi in posušenimi listi, zbranimi pozimi. Surovine, ki so bile prej privedene v majhno stanje, se vlijejo v steklene posode in zagotavljajo shranjevanje v temnem prostoru. Za decoction je bil pripravljen z visoko kakovostjo, morate poklicati 2 TSP. zbiranje in vlijemo vrelo vodo v količini 1 skodelice. Kuhanje bo trajalo 1 minuto, vztrajanje pa bo odloženo za 30 minut. Po obdelavi končnega sestavka ga je treba razdeliti v 3 odmerke in ga piti ves dan.
2. Odvka korenine vrbe je primerna za otroke in odrasle. Glavno merilo je mlada starost rastline. Oprane korenine je treba posušiti v pečici, zdrobiti. Surovine za kuhanje bodo zahtevale 1 cl. l., količina vrele vode - kozarec. Parjenje traja eno minuto, proces infuzije - 8 ur. Po izsušitvi kompozicije ga morate vzeti z dvema žlicama, interval je enak 29-dnevnim časovnim intervalom.
3. Terapija s pehtranovo mazilo. Za kuhanje boste potrebovali svežo maščobo, ki se stopi v vodni kopeli in ji dodamo pehtran. Mešanje komponent poteka v razmerju 5: 1. V pečici je treba vse to hraniti približno 5-6 ur pri nizkih temperaturah. Po napenjanje in hlajenje, mešanica se pošlje v hladilnik in se lahko uporablja za 2-3 mesecev za mazanje lezije 2-3 krat na dan.

Pravilno uporabo zdravila lahko bolezen lupus odpravite v kratkem času.

Zapleti bolezni

Pri različnih posameznikih se bolezen odvija na poseben način, kompleksnost pa je vedno odvisna od resnosti in organov, ki jih bolezen prizadene. Najpogosteje izpuščaj na rokah in nogah, kot tudi izpuščaji na obrazu niso edini simptomi. Običajno bolezen poišče poškodbo v ledvičnem predelu, včasih je potrebno pacienta pripeljati na dializo. Drugi pogosti učinki so žilne in srčne bolezni. Izpuščaj, katerega fotografija je vidna v materialu, ni edina manifestacija, saj je bolezen globlje.

Predvidene vrednosti

10 let po diagnozi je stopnja preživetja 80%, 20 let kasneje pa se ta številka zmanjša na 60%. Dejavniki, kot so lupusni nefritis in infekcijski procesi, so pogosti vzroki smrti.

Ste naleteli na lupusno bolezen? Ali ste uspeli ozdraviti in premagati bolezen? Delite svoje izkušnje in mnenja na forumu za vse!

Eritematozni lupus

To bolezen spremlja kršitev imunskega sistema, kar povzroča vnetje mišic, drugih tkiv in organov. Eritematozni lupus se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, medtem ko je razvoj bolezni težko napovedati; v času napredovanja in pojava novih simptomov bolezen vodi do nastanka odpovedi enega ali več organov.

Kaj je eritematozni lupus

To je avtoimunska patologija, pri kateri so prizadete ledvice, krvne žile, vezna tkiva in drugi organi in sistemi. Če v normalnem stanju človeško telo proizvaja protitelesa, ki lahko napadajo tuje organizme, ki padejo zunaj, potem v prisotnosti bolezni telo proizvaja veliko število protiteles na celice telesa in njihove sestavine. Posledično se oblikuje vnetni proces imunskega kompleksa, katerega razvoj vodi v disfunkcijo različnih elementov telesa. Sistemski lupus vpliva na notranje in zunanje organe, vključno z:

Razlogi

Etiologija sistemskega lupusa je še vedno nejasna. Zdravniki kažejo, da so vzrok bolezni virusi (RNA itd.). Poleg tega je dejavnik tveganja za razvoj patologije dedna predispozicija za to. Ženske trpijo zaradi eritematoznega lupusa približno 10-krat pogosteje kot moški, kar je mogoče razložiti s posebnostmi njihovega hormonskega sistema (visoka koncentracija estrogena v krvi). Razlog, zaradi katerega se bolezen manj pojavlja pri moških, je zaščitni učinek, ki ga imajo androgeni (moški spolni hormoni). Povečajte tveganje za SLE:

• bakterijska okužba;
• jemanje zdravil;
• virusne poškodbe.

Razvojni mehanizem

Normalno delujoč imunski sistem proizvaja snovi za boj proti antigenom vseh okužb. Pri sistemskem lupusu protitelesa namensko uničujejo lastne celice v telesu, medtem ko povzročajo popolno motnjo vezivnega tkiva. Praviloma bolniki kažejo fibroidne spremembe, druge celice pa so dovzetne za otekanje sluznice. V prizadetih strukturnih enotah kože se jedro uniči.

Poleg poškodb kožnih celic se v stenah krvnih žil začnejo kopičiti tudi plazemski in limfoidni delci, histiociti in nevtrofilci. Imunske celice se naselijo okoli uničenega jedra, ki se imenuje fenomen rozete. Pod vplivom agresivnih kompleksov antigenov in protiteles se sproščajo lizosomski encimi, ki spodbujajo vnetje in povzročajo poškodbe vezivnega tkiva. Iz razgradnih produktov nastanejo novi antigeni s protitelesi (avtoprotitelesa). Zaradi kroničnega vnetja se pojavi tkivna skleroza.

Oblike bolezni

Glede na resnost simptomov patologije ima sistemska bolezen določeno razvrstitev. Klinične vrste sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

1. Akutna oblika. V tej fazi bolezen močno napreduje in bolnikovo splošno stanje se poslabša, medtem ko se pritožuje zaradi stalne utrujenosti, visoke temperature (do 40 stopinj), bolečine, vročine in bolečin v mišicah. Simptomatologija bolezni se hitro razvija in v enem mesecu prizadene vsa tkiva in organe osebe. Prognoza za akutno SLE ni pomirjujoča: pogosto je pričakovana življenjska doba bolnika s takšno diagnozo največ 2 leti.
2. Subakutna oblika. Od trenutka nastopa bolezni in pred nastopom simptomov lahko traja več kot eno leto. Za to vrsto bolezni značilna pogosta sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Prognoza je ugodna, stanje bolnika pa je odvisno od zdravljenja, ki ga izbere zdravnik.
3. Kronična. Bolezen je počasna, znaki so šibki, notranji organi so praktično nedotaknjeni, zato telo normalno deluje. Kljub blage poti patologije je na tej stopnji praktično nemogoče ozdraviti. Edina stvar, ki jo lahko storimo, je, da ublažimo stanje osebe s pomočjo zdravil za poslabšanje SLE.

Razlikovati je treba kožne bolezni, povezane z eritematoznim lupusom, vendar ne sistemske in brez generalizirane lezije. Te bolezni vključujejo:

• diskoidni lupus (rdeč izpuščaj na obrazu, glavi ali drugih delih telesa, nekoliko povišan nad kožo);
• zdravilo lupus (vnetje sklepov, izpuščaj, visoka vročina, bolečine v prsnici, povezane z jemanjem drog; po prenehanju zdravljenja simptomi izginejo);
• neonatalni lupus (redko izražen, prizadene novorojenčka, ko ima matična bolezen imunskega sistema; bolezen spremljajo nenormalnosti jeter, kožni izpuščaj, bolezni srca).

Kako se lupus manifestira

Glavni simptomi, ki se kažejo pri SLE, so huda utrujenost, kožni izpuščaji in bolečine v sklepih. Z napredovanjem patologije postanejo aktualne težave z delom srca, živčnega sistema, ledvic, pljuč in krvnih žil. Klinična slika bolezni je v vsakem primeru individualna, saj je odvisno od tega, kateri organi so prizadeti in kakšne stopnje škode imajo.

Na koži

Poškodba tkiva ob nastopu bolezni se pojavi pri približno četrtini bolnikov, pri 60-70% bolnikov s SLE je kožni sindrom poznejši, v drugih pa se sploh ne pojavi. Praviloma so območja telesa, ki so odprta za sonce, značilna za lokalizacijo lezije - obraz (območje v obliki metulja: nos, lica), ramena, vrat. Lezije so podobne eritemu (eritematozusu), saj se pojavijo rdeče luskaste lise. Na robovih lezij so razširjene kapilare in območja s presežkom / pomanjkanjem pigmenta.

Poleg obraza in drugih delov telesa, ki so izpostavljeni soncu, sistemski lupus vpliva na lasišče. Ta manifestacija je praviloma lokalizirana v temporalni regiji, lasje pa padejo na omejeno območje glave (lokalna alopecija). Pri 30-60% bolnikov s SLE je opaziti povečano občutljivost na sončno svetlobo (fotosenzibilizacija).

V ledvicah

Zelo pogosto eritematozni lupus prizadene ledvice: približno polovica bolnikov kaže okvaro ledvičnega aparata. Pogost simptom tega je prisotnost beljakovin v urinu, cilindri in rdeče krvne celice, praviloma niso odkriti na začetku bolezni. Glavni znaki, da je SLE prizadel ledvice, so:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

V sklepih

Revmatoidni artritis je pogosto diagnosticiran z lupusom: v 9 od 10 primerih je ne-deformira in ni eroziv. Najpogosteje bolezen prizadene kolenske sklepe, prste, zapestja. Poleg tega se pri bolnikih s SLE včasih pojavi osteoporoza (zmanjšanje gostote kosti). Pogosto se bolniki pritožujejo na bolečine v mišicah in šibkost mišic. Imunsko vnetje se zdravi s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

Na sluznici

Bolezen se kaže v ustni sluznici in nazofarinksu v obliki razjed, ki ne povzročajo bolečih občutkov. Poraz sluznice je določen v 1 od 4 primerov. Za to je značilno:

• zmanjšana pigmentacija, rdeče ustnice (cheilitis);
• razjede v ustih / nosu, petehijske krvavitve.

Na plovilih

Eritematozni lupus lahko vpliva na vse strukture srca, vključno z endokardijem, perikardom in miokardom, koronarnimi žilami, ventili. Vendar pa se pogosteje pojavi poškodba zunanje membrane membrane. Bolezni, ki lahko nastanejo zaradi SLE:

• perikarditis (vnetje seroznih membran srčne mišice, ki se kaže v dolgočasnih bolečinah v prsih);
• miokarditis (vnetje srčne mišice, ki ga spremljajo motnje ritma, živčni impulzi, akutna / kronična odpoved organa);
• valvularna disfunkcija;
• poškodbe koronarnih žil (lahko se razvijejo v zgodnji starosti pri bolnikih s SLE);
• poškodbe notranje strani krvnih žil (s tem se poveča tveganje za aterosklerozo);
• poškodbe limfnih žil (ki se kažejo v trombozi okončin in notranjih organov, panikulitis - podkožna boleča vozlišča in reticularis - modre lise, ki tvorijo mrežni vzorec).

Na živčni sistem

Zdravniki kažejo, da je neuspeh centralnega živčnega sistema povzročen zaradi poškodb možganskih žil in nastajanja protiteles proti nevronim - celicam, ki so odgovorne za prehrano in zaščito telesa, pa tudi do imunskih celic (limfociti. Ključni znaki, da je bolezen prizadela živčne strukture možganov - to je :

• psihoza, paranoja, halucinacije;
• migrenski glavoboli;
• Parkinsonova bolezen;
• depresija, razdražljivost;
• možganska kap;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnega tipa;
• encefalopatija;
• nevropatija, mielopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolezen ima obsežen seznam simptomov z obdobji remisije in zapletov. Pojav patologije je lahko strele ali postopen. Simptomi lupusa so odvisni od oblike bolezni, in ker spada v patološke skupine z več organi, se klinični simptomi lahko spreminjajo. Ne-hude oblike SLE so omejene le na poškodbe kože ali sklepov, hujše oblike bolezni spremljajo druge manifestacije. Značilni simptomi bolezni so: t

• otekle oči, sklepi spodnjih okončin;
• bolečine v mišicah / sklepih;
• otekle bezgavke;
• hiperemija;
• povečana utrujenost, šibkost;
• rdeča, podobna alergijskim izpuščajem na obrazu;
• brezplačna vročina;
• Modri ​​prsti, roke, noge po stresu, stik z mrazom;
• alopecija;
• bolečina pri vdihavanju (govori o poškodbi pljuč);
• občutljivost na sončno svetlobo.

Prvi znaki

Zgodnji simptomi vključujejo temperaturo, ki niha v mejah 38039 stopinj in lahko traja več mesecev. Potem ima bolnik druge znake SLE, vključno z:

• artroza majhnih / velikih sklepov (lahko samostojno preide in se znova pojavi z večjo intenzivnostjo);
• izpuščaj v obliki metulja na obrazu, izpuščaji se pojavijo na ramenih, prsih;
• vnetje vratnih, aksilarnih bezgavk;
• v primeru hudih poškodb telesa trpijo notranji organi - ledvice, jetra, srce, kar se odraža v kršitvi njihovega dela.

Pri otrocih

V zgodnji starosti se eritematozni lupus manifestira s številnimi simptomi, ki postopoma prizadenejo otrokove organe. V tem primeru zdravniki ne morejo napovedati, kateri sistem bo naslednji. Primarni znaki patologije so lahko podobni običajnim alergijam ali dermatitisom; takšna patogeneza bolezni povzroča težave pri diagnozi. Simptomi SLE pri otrocih so lahko:

• distrofija;
• redčenje kože, fotosenzitivnost;
• zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja obilno znojenje, mrzlica;
• alergijski izpuščaji;
• dermatitis, praviloma najprej lokaliziran na licih, nosu (ima obliko bradavičastega izpuščaja, mehurjev, edemov itd.);
• bolečine v sklepih;
• lomljivi nohti;
• nekroza na konicah prstov, dlani;
• alopecija, do popolne plešavosti;
• krči;
• duševne motnje (živčnost, zmedenost itd.);
• stomatitis, ki ga ni mogoče zdraviti.

Diagnostika

Da bi ugotovili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki so ga razvili ameriški revmatologi. Za potrditev, da ima bolnik eritematozni lupus, mora bolnik imeti vsaj 4 od 11 navedenih simptomov:

• eritem na obrazu v obliki metulja;
• fotosenzitivnost (pigmentacija na obrazu, poslabšana zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi ali UV sevanju);
• diskoidni kožni izpuščaj (asimetrične rdeče zaplate, ki lupijo in razpokajo, območja hiperkeratoze imajo nazobčane robove);
• simptomi artritisa;
• razjede sluznice ust, nosu;
• motnje centralnega živčnega sistema - psihoze, razdražljivost, histerijo brez vzroka, nevrološke patologije itd.;
• serozno vnetje;
• pogost pileonefritis, pojav beljakovin v urinu, razvoj ledvične odpovedi;
• lažno pozitivna analiza zdravila Wasserman, odkrivanje titrov antigenov in protiteles v krvi;
• zmanjšanje trombocitov in limfocitov v krvi, sprememba njegove sestave;
• nerazumno povečanje protiteles.

Strokovnjak postavi končno diagnozo le, če je na zgornjem seznamu štiri ali več znakov. Ko gre za razsodbo, je pacient usmerjen na ozko, podrobno preiskavo. Zelo pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze SLE ima zdravnik, ki dodeli anamnezo in študijo genetskih dejavnikov. Zdravnik mora ugotoviti, kakšne bolezni je imel bolnik v zadnjem letu življenja in kako so jih zdravili.

Zdravljenje

SLE je bolezen kroničnega tipa, pri kateri je popolno zdravljenje bolnika nemogoče. Cilji terapije so zmanjšati aktivnost patološkega procesa, obnoviti in ohraniti funkcionalne zmožnosti prizadetega sistema / organov, preprečiti poslabšanje, da se doseže daljša pričakovana življenjska doba bolnikov in izboljša njegova kakovost življenja. Zdravljenje lupusa vključuje obvezen vnos zdravil, ki jih zdravnik predpiše posameznemu bolniku, odvisno od značilnosti organizma in stopnje bolezni.

Bolniki so hospitalizirani v primerih, ko imajo eno ali več naslednjih kliničnih znakov bolezni:

• sum možganske kapi, srčni napad, huda poškodba osrednjega živčnega sistema, pljučnica;
• dvig temperature nad 38 stopinj (telesne temperature ni mogoče odpraviti s pomočjo antipiretikov);
• depresija zavesti;
• močno zmanjšanje levkocitov v krvi;
• hitro napredovanje simptomov bolezni.

Ko se pojavi potreba, se pacienta napoti k strokovnjakom, kot je kardiolog, nefrolog ali pulmolog. Standardno zdravljenje za SLE vključuje:

• hormonska terapija (predpisana zdravila iz skupine glukokortikoidov, na primer prednizolon, ciklofosfamid itd.);
• protivnetna zdravila (običajno diklofenak v ampulah);
• antipiretik (na osnovi paracetamola ali ibuprofena).

Za lajšanje gorenja, luščenje kože, zdravnik pacientu predpiše kreme in mazila na osnovi hormonov. Posebna pozornost med zdravljenjem eritematoznega lupusa je namenjena ohranjanju bolnikove imunosti. Med remisijo se bolniku predpisujejo kompleksni vitamini, imunostimulanti in fizioterapevtske manipulacije. Zdravila, ki spodbujajo delovanje imunskega sistema, kot je azatioprin, se jemljejo samo med zatišjem bolezni, sicer se lahko stanje bolnika močno poslabša.

Akutni eritematozni lupus

Zdravljenje se mora začeti v bolnišnici čim prej. Terapijski tečaj mora biti dolg in stalen (brez prekinitev). V aktivni fazi patologije se bolnikom dajejo glukokortikoidi v velikih odmerkih, začenši s 60 mg prednizolona, ​​in z naraščanjem več kot 3 mesecev za dodatnih 35 mg. Počasi zmanjšujte količino zdravila, se premaknite na tablete. Po individualno določenem vzdrževalnem odmerku zdravila (5-10 mg).

Da bi preprečili kršitev presnove mineralov, hkrati s hormonsko terapijo, so predpisani tudi pripravki kalija (Panangin, raztopina kalijevega acetata itd.). Po zaključku akutne faze bolezni poteka kompleksno zdravljenje s kortikosteroidi v zmanjšanih ali vzdrževalnih odmerkih. Poleg tega bolnik jemlje aminokinolinska zdravila (1 tableta Delagina ali Plaquenil).

Kronična

Prejšnje zdravljenje se začne, večja je možnost, da se bolnik izogne ​​nepopravljivim učinkom v telesu. Terapija kronične patologije nujno vključuje uporabo protivnetnih zdravil, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (imunosupresivi) in kortikosteroidnih hormonskih zdravil. Vendar pa le polovica bolnikov doseže uspeh pri zdravljenju. V odsotnosti pozitivne dinamike se izvaja terapija z matičnimi celicami. Praviloma avtoimunska agresija odsotna.

Kaj je nevaren eritematozni lupus

Nekateri bolniki s takšno diagnozo razvijejo hude zaplete - moteno je delo srca, ledvic, pljuč, drugih organov in sistemov. Najnevarnejša oblika bolezni je sistemska, ki poškoduje celo placento med nosečnostjo, zaradi česar povzroča zakasnitev plodu ali njegovo smrt. Avtoprotitelesa lahko prodrejo v placento in povzročijo novorojensko (prirojeno) bolezen pri novorojenčku. V tem primeru se otrok pojavi kožni sindrom, ki poteka po 2-3 mesecih.

Koliko jih živi z eritematoznim lupusom

Zaradi sodobnih zdravil lahko bolniki živijo več kot 20 let po diagnozi bolezni. Proces razvoja patologije poteka z različnimi hitrostmi: pri nekaterih ljudeh simptomi postopoma povečujejo intenzivnost, v drugih se hitro povečuje. Večina bolnikov še vedno živi svoj običajen način življenja, toda s hudim potekom bolezni se izgubi sposobnost za delo zaradi hude bolečine v sklepih, visoke utrujenosti in motenj v osrednjem živčevju. Trajanje in kakovost življenja za SLE je odvisna od resnosti simptomov večkratne odpovedi organov.

Sistemski eritematozni lupus: bolezen s tisočimi obrazi

Sistemski eritematozni lupus je ena najbolj zapletenih avtoimunskih bolezni, pri kateri se v telesu pojavijo protitelesa na lastno DNA.

Avtorji

Uredniki

Sistemski eritematozni lupus (SLE) prizadene več milijonov ljudi na svetu. To so ljudje vseh starosti, od dojenčkov do starejših. Vzroki bolezni so nejasni, vendar je veliko dejavnikov, ki prispevajo k njegovemu videzu, dobro raziskani. Še ni mogoče zdraviti lupusa, vendar ta diagnoza ne zveni več kot smrtna kazen. Poskusimo ugotoviti, ali je Dr. House imel prav, ko je sumil na to bolezen pri mnogih svojih pacientih, če obstaja genska predispozicija za SLE in ali lahko določen način življenja zaščiti pred to boleznijo.

Avtoimunske bolezni

Nadaljujemo cikel avtoimunskih bolezni - bolezni, pri katerih se telo začne boriti s samim seboj, proizvaja avtoprotitelesa in / ali avtoagresivne klonove limfocitov. Govorimo o tem, kako deluje imunost in zakaj se včasih začne »ustreliti svojo pot«. Ločene publikacije bodo namenjene nekaterim najpogostejšim boleznim. Za opazovanje objektivnosti smo povabili, da postane kustos posebnega projekta doktorja bioloških znanosti, Corr. Ruska akademija znanosti, profesor na Oddelku za imunologijo, Moskovska državna univerza, Dmitry Vladimirovič Kuprash. Poleg tega ima vsak član svoj recenzent, ki podrobneje razume vse nianse.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidatka za medicinske vede, splošni zdravnik-reumatolog, asistent Oddelka za notranje bolezni na Fakulteti za temeljne medicine, Moskovska državna univerza, poimenovana po M.V. Lomonosov.

Partnerji v projektu so Mihail Batin in Alexey Marakulin (Open Longevity / United Fin Right Consultants).

Kaj je poleg prispevka k glasbeni kulturi skupnega, se zdi, da je zmagovalec sedmih nagrad Grammyja Tony Braxton, sodobna pevka Selena Gomez in resnična punca Lucy, ki se je svet naučil iz Beatlov, zadel Lucy In The Sky z diamanti? Pri vseh treh so ugotovili sistemski eritematozni lupus (SLE), eno najbolj zapletenih avtoimunskih bolezni, pri katerem se v telesu pojavijo protitelesa na lastno DNA. Zaradi tega bolezen prizadene skoraj celotno telo: vse celice in tkiva se lahko poškodujejo in pride do sistemskega vnetja [1], [2]. Pogosto so prizadeta vezna tkiva, ledvice in srčno-žilni sistem.

Pred stoletjem je bil človek s SLE obsojen na propad [3]. Zdaj, zahvaljujoč različnim zdravilom, se je izboljšalo preživetje bolnikov: lahko ublažite simptome bolezni, zmanjšate poškodbe organov, izboljšate kakovost življenja. Na začetku in sredi 20. stoletja so ljudje nenadoma umrli zaradi SLE, ker niso bili deležni skoraj nobenega zdravljenja. V petdesetih letih je bila pričakovana petletna stopnja preživetja približno 50% - z drugimi besedami, polovica bolnikov je umrla v petih letih. Zdaj, s prihodom sodobnih strategij terapevtske podpore, je stopnja preživetja 5, 10 in 15 let 96, 93 in 76% [4]. Umrljivost zaradi SLE se močno razlikuje glede na spol (ženske večkrat trpijo pogosteje kot moški, glej sliko 1) [5], etnično skupino in državo stalnega prebivališča. Najbolj huda bolezen se pojavlja pri črnih moških.

Slika 1. Razširjenost SLE. Med moškimi. Barva v legendi risbe odraža število primerov na 100.000 prebivalcev.

Slika 1. Razširjenost SLE. Med ženskami. Barva v legendi risbe odraža število primerov na 100.000 prebivalcev.

Značilnosti dojemanja

Pri branju in iskanju gradiva o SLE morate biti previdni. V literaturi v angleškem jeziku je izraz "lupus", čeprav se najpogosteje uporablja v zvezi s SLE, vendar je še vedno kolektiven. V literaturi v ruskem jeziku je lupus skoraj sinonim za SLE, najpogostejšo obliko bolezni. To dojemanje izraza ni povsem pravilno, saj je pet milijonov ljudi na svetu, ki imajo različne oblike lupusa v širšem pomenu besede, le 70% bolnikov padlo na SLE. Preostalih 30% bolnikov trpi zaradi drugih oblik lupusa: neonatalnega, kožnega in drog [6]. Oblika kože prizadene samo kožo, torej nima sistemskih manifestacij. Ta oblika vključuje, na primer, diskoidni eritematozni lupus in subakutni kožni lupus. Dozirna oblika lupusa, ki jo povzroča vnos nekaterih zdravil, je po naravi poteka in kliničnih znakov podobna SLE, vendar za razliko od idiopatskega lupusa ne zahteva posebnega zdravljenja razen odpovedi agresorskega zdravila.

Kako se manifestira SLE?

Najbolj prepoznavna, čeprav ne najpogostejša manifestacija SLE je izpuščaj na licih in nosu. Pogosto se zaradi oblike izpuščaja imenuje "metulj" (sl. 2). Vendar pa se simptomi bolezni pri bolnikih pojavljajo v različnih kombinacijah in celo pri eni osebi v ozadju zdravljenja se lahko manifestirajo v valovitem vzorcu - včasih tiho, nato pa ponovno znova. Mnoge manifestacije bolezni so izjemno nespecifične - zato je težko diagnosticirati lupus.

Slika 2. Metuljasti izpuščaj na nosu in licih je eden najbolj prepoznavnih, vendar ne najpogostejših simptomov SLE [7].

Slika William Bagg iz Wilsonovega atlasa (1855)

Najpogosteje pride do zdravnika, ki ga muči febrilna vročica (temperatura nad 38,5 ° C), in ta simptom mu služi kot razlog za obisk zdravnika. Njegovi sklepi so otekli in boleči, bolečine v telesu, njegove limfne vozle rastejo in povzročajo nelagodje. Bolnik se pritožuje zaradi utrujenosti in povečane šibkosti. Drugi simptomi, ki so jih izrazili na recepciji, vključujejo razjede v ustih, alopecijo in gastrointestinalne disfunkcije [8]. Pogosto bolnik trpi zaradi bolečih glavobolov, depresije, hude utrujenosti. Njegovo stanje negativno vpliva na uspešnost in družbeno življenje. Nekateri bolniki imajo lahko celo afektivne motnje, kognitivne motnje, psihozo, motnje gibanja in miastenijo gravis [9].

Ni presenetljivo, da je Josef Smolen iz Dunajske splošne bolnišnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu 2015, ki je bil posvečen tej bolezni, imenovan sistemski lupus eritematosus "najbolj kompleksna bolezen na svetu".

Da bi ocenili aktivnost bolezni in uspešnost zdravljenja, se v klinični praksi uporablja približno 10 različnih indeksov. Z njihovo pomočjo lahko spremljate spremembe v resnosti simptomov v določenem časovnem obdobju. Vsaki kršitvi je dodeljena točka, končna količina točk pa kaže na resnost bolezni. Prve takšne tehnike so se pojavile v osemdesetih letih, zdaj pa so njihovo zanesljivost že dolgo potrjene z raziskavami in prakso. Najbolj priljubljeni med njimi so SLEDAI (sistemski indeks aktivnosti lupusnega eritematozusa), njegova modifikacija SELENA SLEDAI, ki se uporablja pri študiji varnosti estrogenov v nacionalni presoji lupusa (SELENA), BILAG (lestvica britanskih otokov za ocenjevanje lupusa), indeks škode SLICC / ACR (Mednarodne klinične klinike Lupus International / American College of Rheumatology Damage Index) in ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusija uporablja tudi ocene dejavnosti SLE po klasifikaciji V.A. Nasonova [11].

Glavne tarče bolezni

Nekatera tkiva bolj trpijo zaradi napadov avtoreaktivnih protiteles kot drugi. Pri SLE so zlasti pogosto prizadete ledvice in kardiovaskularni sistem.

Lupusni nefritis - vnetje ledvic - se pojavlja s frekvenco do 55%. Pojavljajo se na različne načine: nekatere imajo asimptomatsko mikroskopsko hematurijo in proteinurijo, druge pa imajo hitro progresivno ledvično odpoved. Na srečo se je nedavna dolgoročna prognoza za razvoj lupusnega nefritisa izboljšala zaradi pojava učinkovitejših podpornih zdravil in izboljšane diagnostike. Večina bolnikov z lupusnim nefritisom doseže popolno ali delno remisijo [12].

Avtoimunski procesi motijo ​​delovanje krvnih žil in srca. Po najbolj skromnih ocenah je vsaka deseta smrt zaradi SLE posledica cirkulacijskih motenj, ki so posledica sistemskega vnetja. Tveganje za ishemično možgansko kap pri bolnikih s to boleznijo se podvoji, verjetnost intracerebralne krvavitve je trikrat večja, subarahnoidna nevarnost pa je skoraj štiri. Preživetje po kapi je prav tako veliko slabše kot v splošni populaciji [13].

Niz manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa je ogromen. Pri nekaterih bolnikih lahko bolezen prizadene le kožo in sklepe. V drugih primerih so bolniki izčrpani zaradi prekomerne utrujenosti, povečane šibkosti v celotnem telesu, podaljšane febrilne temperature in kognitivnih motenj. Temu lahko dodamo trombozo in hudo poškodbo organov, kot je na primer končna stopnja ledvične bolezni. Zaradi teh različnih pojavov se SLE imenuje bolezen s tisoč obrazi.

Načrtovanje družine

Eno od najpomembnejših tveganj, ki jih predstavlja SLE, so številni zapleti nosečnosti. Pretežna večina bolnikov so mlade ženske v rodni dobi, zato so vprašanja načrtovanja družine, obvladovanja nosečnosti in spremljanja ploda zdaj zelo pomembna.

Pred razvojem sodobnih metod diagnostike in zdravljenja je matična bolezen pogosto negativno vplivala na potek nosečnosti: pojavile so se razmere, ki ogrožajo življenje ženske, nosečnost se je pogosto končala s smrtjo ploda, prezgodnjim rojstvom in predeklampsijo. Zaradi tega zdravniki dolgo časa niso priporočali ženskam s SLE, da imajo otroke. Leta 1960 so ženske izgubile sadje v 40% primerov. Do leta 2000 se je število takih primerov več kot podvojilo. Danes raziskovalci to število ocenjujejo na 10–25% [12].

Zdaj zdravniki svetujejo, da zanosijo le med remisijo bolezni, saj je preživetje matere, uspeh nosečnosti in poroda odvisna od aktivnosti bolezni več mesecev pred zanositvijo in v trenutku oploditve jajčeca. Zaradi tega zdravniki menijo, da je svetovanje bolniku pred in med nosečnostjo nujni korak [12], [14].

Že v redkih primerih se ženska spozna, da ima SLE, ki je že noseča. Potem, če bolezen ni zelo aktivna, se lahko nosečnost ugodno nadaljuje z vzdrževalno terapijo s steroidnimi ali aminokinolinskimi pripravki. Če nosečnost, skupaj s SLE, začne ogrožati zdravje in celo življenje, zdravniki priporočajo splav ali nujni carski rez.

Približno eden od 20.000 otrok razvije neonatalni lupus, pasivno pridobljeno avtoimunsko bolezen, ki je znana že več kot 60 let (incidenca je podana za ZDA). Posreduje se z antinuklearnimi materinskimi avtoprotitelesi na Ro / SSA, La / SSB antigene ali na U1-ribonukleoprotein [15]. Prisotnost SLE za mamo ni potrebna: SLE v času poroda je le pri 4 od 10 žensk, ki rodijo otroke z neonatalnim lupusom. V vseh drugih primerih so zgornja protitelesa preprosto prisotna v telesu mater.

Natančen mehanizem poškodbe dojenčkovega tkiva še ni znan in najverjetneje je bolj zapleten kot prodiranje materinskih protiteles skozi placentno pregrado. Prognoza za zdravje novorojenčka je običajno pozitivna, večina simptomov pa hitro mine. Vendar pa so včasih učinki bolezni lahko zelo težki.

Pri nekaterih otrocih so kožne spremembe vidne ob rojstvu, druge se razvijejo v nekaj tednih. Bolezen lahko vpliva na številne telesne sisteme: kardiovaskularne, hepatobilarne, centralne živčne in pljučne. V najslabšem primeru lahko otrok razvije življenjsko nevarno prirojeno srčno blokado [12].

Ekonomski in socialni vidiki bolezni

Oseba, ki ima SLE, trpi ne le zaradi bioloških in medicinskih manifestacij bolezni. Velik del bremena bolezni spada v socialno komponento in lahko ustvari začaran krog naraščajočih simptomov.

Torej, ne glede na spol in etnično pripadnost, revščina, nizka stopnja izobrazbe, pomanjkanje zdravstvenega zavarovanja, nezadostna socialna podpora in zdravljenje prispevajo k poslabšanju bolnikovega stanja. To pa vodi do invalidnosti, invalidnosti in nadaljnjega upadanja socialnega statusa. Vse to močno poslabša prognozo bolezni.

Prav tako je treba omeniti, da je zdravljenje SLE zelo drago in da so stroški neposredno odvisni od resnosti bolezni. Neposredni stroški vključujejo, na primer, stroške bolnišničnega zdravljenja (čas, preživet v bolnišnicah in rehabilitacijskih centrih in s tem povezane postopke), ambulantno zdravljenje (zdravljenje s predpisanimi obveznimi in dopolnilnimi zdravili, obiski zdravnikov, laboratorijski testi in druge raziskave, klice reševalnega osebja). ), kirurgija, prevoz do zdravstvenih ustanov in dodatne zdravstvene storitve. Po ocenah leta 2015 pacient v ZDA v povprečju porabi 33 tisoč dolarjev na leto za vse zgoraj navedene postavke. Če je razvil lupus nefritis, se količina poveča več kot dvakrat - do 71 tisoč $.

Posredni stroški so lahko celo višji od neposrednih, saj vključujejo invalidnost in invalidnost zaradi bolezni. Raziskovalci ocenjujejo, da je znesek takšnih izgub 20 tisoč dolarjev [5].

Ruski položaj: "za rusko revmatologijo, da obstajajo, razvoj, potrebujemo podporo države"

V Rusiji več deset tisoč ljudi trpi zaradi SLE - približno 0,1% odraslega prebivalstva. Tradicionalno so pri zdravljenju te bolezni vključeni revmatologi. Ena od največjih institucij, kjer se lahko pacienti obrnejo po pomoč, je raziskovalni inštitut za revmatologijo poimenovan po V.A. Nasonov RAMS, ustanovljen leta 1958. Kot opozarja današnji direktor znanstveno-raziskovalnega inštituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, priznani znanstvenik Ruske federacije Jevgenij Lvovič Nasonov, je sprva njegova mati Valentina Alexandrovna Nasonova, ki je delala na oddelku za revmatologijo, prišla domov skoraj vsak dan v solzah, saj so štirje od petih bolnikov umrli. v njenih rokah. Na srečo je ta tragična težnja premagana.

Vendar pa je tudi zdaj zelo težko pridobiti SLE v Rusiji: razpoložljivost najnovejših bioloških pripravkov za prebivalstvo pušča veliko možnosti za željo. Stroški takšne terapije so približno 500-700 tisoč rubljev na leto, in zdravilo je dolgo, ni omejeno na eno leto. Hkrati takšno zdravljenje ni vključeno v seznam bistvenih zdravil (VED). Standard oskrbe bolnikov s SLE v Rusiji je objavljen na spletni strani Ministrstva za zdravje Ruske federacije.

Zdaj se biološka terapija uporablja v znanstvenoraziskovalnem inštitutu za revmatologijo. Prvič, bolnik jih prejme 2-3 tedne, medtem ko je v bolnišnici, - OMS pokriva te stroške. Po razrešnici mora vložiti prošnjo v kraju stalnega prebivališča za dodatno oskrbo z drogami v regionalni oddelek Ministrstva za zdravje, končno odločitev pa sprejme lokalni uradnik. Pogosto je njegov odgovor negativen: v nekaterih regijah bolniki s SLE niso zainteresirani za lokalni zdravstveni oddelek.

Po besedah ​​Jevgenija Nasonova je večkrat izpostavil vprašanje vključitve bioloških zdravil v VED in pisal prošnje za Ministrstvo za zdravje, vendar brez uspeha: "za take bolnike ni dovolj denarja." »Da bi ruska reumatologija obstajala, se razvijala, potrebujemo državno podporo,« povzema največji ruski strokovnjak.

Nadezhda Bulgakova, predsednica ruskega reumatološkega združenja Nadežda, se drži istega mnenja: »Zelo žalostno je, da se iz življenja mladih žensk vrže huda bolezen. Ljudje izgubijo službo, izgubijo svoj socialni status. Biti invalid je zelo težko, oseba še vedno izgubi zdravje. Škoda, da država ne more zagotoviti sodobnih priprav za hudo bolne bolnike in obremenjuje težko breme invalidov. «

Patogeneza: motnje imunskega sistema

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa je dolgo časa ostala skrivnost, v zadnjem desetletju pa je bilo pojasnjenih več osnovnih mehanizmov. Kot je bilo treba domnevati, so imunske celice in molekule imunskega odziva vključene tukaj (sl. 3) [6]. Da bi bolje razumeli, kaj je napisano naprej, priporočamo, da se sklicujete na prvi članek tega cikla, ki opisuje osnovne mehanizme (avto) imunitete: »Imuniteta: boj proti drugim in. svoje “[16].

Vsaj 95% bolnikov ima avtoprotitelesa, ki prepoznajo dele telesa kot tuje (!) In zato predstavljajo nevarnost. Ni presenetljivo, da je osrednja številka v patogenezi SLE B-celice, ki proizvajajo avtoprotitelesa. Te celice so najpomembnejši del adaptivne imunosti, ki imajo sposobnost predstaviti antigene za T-celice in izločajo signalne molekule - citokine. Domneva se, da je razvoj bolezni sprožen s hiperaktivnostjo B-celic in izgubo njihove tolerance do lastnih telesnih celic. Posledica tega je, da tvorijo različna avtoprotitelesa, ki so usmerjena v jedrske, citoplazmatske in membranske antigene, ki jih vsebuje krvna plazma. Zaradi vezave avtoprotiteles in jedrskega materiala se tvorijo imunski kompleksi, ki se odlagajo v tkivih in se ne odstranijo učinkovito. Številni klinični znaki lupusa so posledica tega procesa in posledične poškodbe organov. Vnetna reakcija se še poslabša zaradi dejstva, da celice B izločajo proinflamatorne citokine in predstavljajo T-limfocite ne s tujimi antigeni, ampak s svojimi antigeni organizma [1].

Patogeneza bolezni je povezana tudi z dvema drugim istočasnima dogodkoma: s povečano stopnjo apoptoze (programirana celična smrt) limfocitov in s poslabšanjem obdelave odpadnega materiala, ki se pojavi med autofagijo. Takšno "smetenje" telesa vodi v vžiganje imunskega odziva glede na lastne celice.

Avtofagija - proces izkoriščanja znotrajceličnih sestavin in obnavljanje oskrbe s hranili v celici - je zdaj na vseh ustnicah. Leta 2016 je Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) prejel Nobelovo nagrado za odkritje kompleksne genetske regulacije [17] avtofagije. Vloga Samojeda je ohranjanje celične homeostaze, obdelava poškodovanih in starih molekul in organelov ter ohranjanje preživetja celic v stresnih pogojih. Več informacij o tem najdete v članku o "biomolekuli" [18].

Nedavne študije kažejo, da je avtofagija pomembna za normalen pretok različnih imunskih odzivov: na primer za zorenje in delovanje celic imunskega sistema, prepoznavanje patogena, obdelavo in predstavitev antigena. Zdaj je vedno več dokazov, da so avtofagni procesi povezani s pojavom, potekom in resnostjo SLE.

Pokazali so, da makrofagi in vitro bolnikov s SLE absorbirajo manj celičnih ostankov v primerjavi z makrofagi zdravih ljudi iz kontrolne skupine [19]. Tako z neuspešno uporabo apoptotični odpadki »pritegnejo pozornost« imunskega sistema in nastopi patološka aktivacija imunskih celic (slika 3). Izkazalo se je, da nekatere vrste zdravil, ki se že uporabljajo za zdravljenje SLE ali so v fazi predkliničnih študij, delujejo natančno na autofagijo [20].

Poleg zgoraj navedenih značilnosti so za bolnike s SLE značilno povečano izražanje genov interferona tipa I. Produkti teh genov so zelo znana skupina citokinov, ki igrajo antivirusno in imunomodulacijsko vlogo v telesu. Morda povečanje števila interferona tipa I vpliva na delovanje imunskih celic, kar vodi do okvare imunskega sistema.

Slika 3. Sodobne ideje o patogenezi SLE. Eden od glavnih vzrokov kliničnih simptomov SLE je odlaganje v tkivih imunskih kompleksov, ki jih tvorijo protitelesa, ki vežejo fragmente jedrskega materiala celic (DNA, RNA, histoni). Ta proces povzroča močan vnetni odziv. Poleg tega, ko je apoptoza okrepljena, ni bolezni, učinkovitost autofagije se zmanjša, neizkoriščeni fragmenti celic postanejo tarče celic imunskega sistema. Imunski kompleksi preko FcyRIIa receptorjev vstopijo v notranjost plazmacitoidnih dendritičnih celic (pDC), kjer nukleinske kisline kompleksov aktivirajo Toll podobne receptorje (TLR-7/9) [21], [22]. Tako aktivirani pDC segajo do močne produkcije interferonov tipa I (vključno z IFN-a). Ti citokini spodbujajo zorenje monocitov (Mø) v dendritične celice, ki predstavljajo antigen, in tvorbo avtoreaktivnih protiteles s celicami B, kar preprečuje apoptozo aktiviranih T celic. Monociti, nevtrofilci in dendritične celice pod delovanjem IFN tipa I povečujejo sintezo citokinov BAFF (stimulator B celic, ki spodbujajo njihovo zorenje, preživetje in proizvodnjo protiteles) in APRIL (induktor celične proliferacije). Vse to vodi do povečanja števila imunskih kompleksov in še močnejše aktivacije pDC - krog se zapre. Anomalna kisikova presnova je prav tako vključena v patogenezo SLE, ki poveča vnetje, celično smrt in dotok avtoantigenov. To je predvsem krivda mitohondrijev: prekinitev njihovega dela vodi v povečano tvorbo reaktivnih kisikovih vrst (ROS) in dušika (RNI), poslabšanje zaščitnih funkcij nevtrofilcev in netoze (NETosis).

Končno, oksidativni stres lahko prispeva tudi k razvoju bolezni, skupaj z nenormalno presnovo kisika v celici in okvarjenimi mitohondriji. Zaradi okrepljenega izločanja pro-vnetnih citokinov, poškodb tkiva in drugih procesov, ki so značilni za potek SLE, nastane prekomerna količina reaktivnih kisikovih vrst (ROS) [23], ki še dodatno poškoduje okolna tkiva, prispeva k stalnemu dotoku avto-antigenov in specifičnemu samomoru nevtrofilcev - ne-bolezni. ). Ta proces se konča z nastankom zunajceličnih pasti (NET) nevtrofilcev, zasnovanih za zajetje patogenov. Na žalost v primeru SLE igrajo proti gostitelju: te mrežaste strukture so sestavljene predvsem iz glavnih avtoantigenov lupusa [24]. Zaradi interakcij z najnovejšimi protitelesi je težko očistiti telo teh pasti in povečati proizvodnjo avtoprotiteles. Tako se oblikuje začarani krog: povečanje poškodb tkiva med napredovanjem bolezni pomeni povečanje količine ROS, ki še bolj uničuje tkiva [25], krepi nastanek imunskih kompleksov, spodbuja sintezo interferona. Patogenetski mehanizmi SLE so podrobneje predstavljeni na slikah 3 in 4.

Slika 4. Vloga programirane smrti nevtrofilcev - notoz - v patogenezi SLE. Imunske celice običajno ne vplivajo na večino lastnih telesnih antigenov, saj se potencialni avtoantigeni nahajajo v celicah in niso predstavljeni limfocitom. Po autofagni smrti se ostanki mrtvih celic hitro uporabijo. Vendar pa v nekaterih primerih, na primer s presežkom reaktivnih oblik kisika in dušika (ROS in RNI), imunski sistem moti avtoantigene iz nosa v nos, kar povzroča razvoj SLE. Na primer, pod vplivom ROS, so polimorfonuklearni nevtrofili (PMN) izpostavljeni netoksičnosti in iz celičnih ostankov se tvori "mreža" (eng. Net), ki vsebuje nukleinske kisline in proteine. Ta mreža postane tudi vir avtoantigenov. Posledično se aktivirajo plazemske dito-dendritične celice (pDC), ki sproščajo IFN-α in izzovejo avtoimunski napad. Druge konvencije: REDOKS (redukcija - reakcija oksidacije) - motnja ravnotežja redoks reakcij; ER - endoplazmatski retikulum; DC - dendritične celice; B-B celice; T-T celice; Nox2 - NADPH oksidaza 2; mtDNA - mitohondrijska DNA; črne puščice navzgor in navzdol - dobiček oziroma potiskanje. Če si želite ogledati risbo v polni velikosti, jo kliknite.

Kdo je kriv?

Čeprav je patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa bolj ali manj jasna, znanstveniki težko prepoznajo njen ključni vzrok in zato upoštevajo kombinacijo različnih dejavnikov, ki povečujejo tveganje za razvoj te bolezni.

V našem stoletju se znanstveniki osredotočajo predvsem na dedno nagnjenost k bolezni. SLE se temu ni izognil, kar ni presenetljivo, saj se incidenca zelo razlikuje glede na spol in etnično pripadnost. Ženske trpijo zaradi te bolezni 6 do 10 krat pogosteje kot moški. Najvišjo incidenco imata 15–40 let, torej v rodni dobi [8]. Etnična pripadnost je povezana s prevalenco, potekom bolezni in smrtnostjo. Na primer, metuljski izpuščaj je značilen za bele bolnike. Afriški Američani in Afrocribes imajo veliko bolj resno bolezen kot belci, ponovitve bolezni in vnetne motnje ledvic so pogostejše. Diskoidni lupus je pogostejši tudi pri temnopoltih ljudeh [5].

Ta dejstva kažejo, da lahko genska predispozicija igra pomembno vlogo v etiologiji SLE.

Da bi to razjasnili, so raziskovalci uporabili metodo za iskanje po genomski povezavi, ali GWAS [26], [27], [28], ki omogoča, da je na tisoče genetskih variant povezanih s fenotipi - v tem primeru manifestacije bolezni. Zahvaljujoč tej tehnologiji je bilo ugotovljenih več kot 60 lokusov predispozicije za sistemski eritematozni lupus. Razdelimo jih lahko v več skupin. Ena od teh skupin lokusov je povezana s prirojenim imunskim odzivom. To so na primer poti signalizacije NF-kB, razgradnja DNK, apoptoza, fagocitoza, uporaba celičnih delcev. Vključuje možnosti, ki so odgovorne za delovanje in signalizacijo nevtrofilcev in monocitov. Druga skupina vključuje genetske variante, ki so vključene v delo adaptivne povezave imunskega sistema, to je povezane z delovanjem in signalizacijo omrežij B in T celic. Poleg tega obstajajo loci, ki ne spadajo v ti dve skupini. Zanimivo je, da so številni lokusi tveganja skupni za SLE in druge avtoimunske bolezni (slika 5).

Genetske podatke bi lahko uporabili za določitev tveganja za razvoj SLE, njegove diagnoze ali zdravljenja. To bi bilo v praksi izredno koristno, saj ga zaradi narave bolezni ni vedno mogoče ugotoviti s pacientovimi prvimi obolenji in kliničnimi manifestacijami. Izbira zdravljenja traja tudi nekaj časa, ker se bolniki različno odzivajo na terapijo, odvisno od značilnosti njihovega genoma. Do sedaj pa se v klinični praksi ne uporabljajo genetski testi. Idealen model za ocenjevanje dovzetnosti za bolezen bi moral upoštevati ne le določene genske različice, temveč tudi genetske interakcije, nivoje citokinov, serološke označevalce in številne druge podatke. Poleg tega bi bilo treba čim bolj upoštevati epigenetske posebnosti - navsezadnje po študijah veliko prispevajo k razvoju SLE [29].

Za razliko od genoma se epigenome sorazmerno enostavno spremeni pod vplivom zunanjih dejavnikov. Nekateri verjamejo, da je brez njih možno, da se SLE ne razvije. Najbolj očitna je ultravijolično sevanje, saj po izpostavljenosti sončni svetlobi pacienti pogosto pokažejo rdečico in izpuščaj na koži.

Razvoj bolezni lahko povzroči virusno okužbo. Možno je, da se v tem primeru pojavijo avtoimunske reakcije zaradi molekularne mimikrije virusov - pojava podobnosti virusnih antigenov z lastnimi molekulami telesa. Če je ta hipoteza pravilna, potem je Epstein-Barrov virus [30] v središču raziskav. V večini primerov pa znanstveniki težko imenujejo „imena“ določenih krivcev. Domneva se, da avtoimunske reakcije ne izzovejo specifični virusi, temveč skupni mehanizmi za boj proti tej vrsti patogena. Na primer, pot za aktivacijo interferonov tipa I je pogosta kot odziv na virusno invazijo in na patogenezo SLE [6].

Preučevali smo tudi dejavnike, kot sta kajenje in uživanje alkohola, vendar je njihov učinek dvoumen. Kajenje lahko poveča tveganje za razvoj bolezni, poslabša ga in poveča poškodbe organov. Alkohol, po nekaterih virih, zmanjšuje tveganje za razvoj SLE, vendar so dokazi protislovni in bolje je, da te metode zaščite pred boleznijo ne uporabljamo [5].

O vplivu dejavnikov poklicnega tveganja ni vedno jasen odgovor. Če stik s silicijevim dioksidom po številnih delih povzroči razvoj SLE, potem ni natančnega odgovora o učinkih kovin, industrijskih kemikalij, topil, pesticidov in barv za lase. Končno, kot je navedeno zgoraj, lahko lupus izzove uporaba zdravil: najpogosteje so sprožilci klorpromazin, hidralazin, izoniazid in prokainamid.

Zdravljenje: preteklost, sedanjost in prihodnost

Kot je bilo že omenjeno, še vedno ni zdravila za »najbolj zapleteno bolezen na svetu«. Ustvarjanje zdravila ovira večplastna patogeneza bolezni, ki vključuje različne dele imunskega sistema. Vendar lahko kompetentna individualna izbira vzdrževalne terapije doseže globoko remisijo [31], bolnik pa bo lahko živel z eritematoznim lupusom preprosto kot pri kronični bolezni.

Zdravljenje različnih sprememb bolnikovega stanja lahko zdravnik prilagodi, natančneje, zdravniki. Dejstvo je, da je usklajeno delo multidisciplinarne skupine zdravstvenih delavcev [32] zelo pomembno pri zdravljenju lupusa: družinski zdravnik na zahodu, revmatolog, klinični imunolog, psiholog in pogosto nefrolog, hematolog, dermatolog, nevrolog. V Rusiji je bolnik s SLE najprej reumatolog, in glede na poškodbe sistemov in organov lahko potrebuje dodatne nasvete od kardiologa, nefrologa, dermatologa, nevrologa in psihiatra.

Patogeneza bolezni je zelo zapletena in zmedena, zato so številne ciljne droge zdaj v razvoju, druge pa so pokazale svojo nedoslednost v fazi testiranja. Zato je v klinični praksi, medtem ko je najbolj pogosto uporabljajo nespecifične droge.

Standardno zdravljenje vključuje več vrst zdravil. Prvi korak so predpisani imunosupresivi - za preprečevanje prekomerne aktivnosti imunskega sistema. Najpogosteje se uporabljajo citotoksična zdravila metotreksat, azatioprin, mofetilmikofenolat in ciklofosfamid. Pravzaprav so to ista zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo raka in delujejo predvsem na aktivne delitvene celice (v primeru imunskega sistema, na klonove aktiviranih limfocitov). Jasno je, da ima ta terapija veliko nevarnih stranskih učinkov.

V akutni fazi bolezni bolniki rutinsko jemljejo kortikosteroidi, nespecifična protivnetna zdravila, ki pomagajo umiriti najbolj nasilne brazgotine avtoimunskih reakcij. Uporabljeni so bili pri zdravljenju SLE od petdesetih let prejšnjega stoletja. Nato so zdravljenje te avtoimunske bolezni prenesli na kakovostno novo raven in še vedno ostajajo osnova zdravljenja zaradi pomanjkanja alternativ, čeprav so z njihovo uporabo povezani tudi številni neželeni učinki. Najpogosteje zdravniki predpisujejo prednizon in metilprednizolon.

Z poslabšanjem SLE od leta 1976 je bila uporabljena tudi pulzna terapija: bolnik prejema impulzne visoke odmerke metilprednizolona in ciklofosfamida [33]. Seveda se je po 40 letih uporabe shema takšne terapije močno spremenila, vendar se še vedno šteje za zlati standard pri zdravljenju lupusa. Hkrati daje veliko resnih neželenih učinkov, zato se ne priporoča za nekatere skupine bolnikov, na primer za ljudi s slabo nadzorovano arterijsko hipertenzijo in pri sistemskih okužbah. Zlasti se lahko pri bolniku razvijejo presnovne motnje in spremeni vedenje.

Ko je dosežena remisija, se običajno predpisujejo antimalarična zdravila, ki se že dolgo uspešno uporabljajo za zdravljenje bolnikov z lezijami mišično-skeletnega sistema in kože. Delovanje hidroksiklorokina, ene od najbolj znanih snovi v tej skupini, na primer, je mogoče pojasniti z dejstvom, da zavira nastajanje IFN-α. Njegova uporaba zagotavlja dolgoročno zmanjšanje aktivnosti bolezni, zmanjšuje poškodbe organov in tkiv ter izboljšuje izid nosečnosti. Poleg tega zdravilo zmanjšuje tveganje za trombozo - in to je zelo pomembno, če upoštevate zaplete, ki se pojavijo v srčno-žilnem sistemu. Zato je uporaba antimalaričnih zdravil priporočljiva za vse bolnike s SLE [6]. Vendar pa je v sodu medu kaplja katrana. V redkih primerih se kot odziv na to zdravljenje razvije retinopatija, pri bolnikih s hudo ledvično ali jetrno insuficienco pa obstaja tveganje za toksični učinek, povezan s hidroksiklorokinom [34].

Pri zdravljenju lupusa se uporabljajo novejša, ciljno usmerjena zdravila (sl. 5). Najbolj napredni razvojni ciljni celici B: protitelesa, rituksimab in belimumab.

Rituksimab je himerno monoklonsko protitelo, ki se uporablja za zdravljenje limfomov celic B. Selektivno uničuje zrele B-celice z medsebojnim delovanjem z membranskim proteinom CD20. Nekatere študije so pokazale njegovo učinkovitost pri zdravljenju lupusa, zlasti pri bolnikih s hudo boleznijo, kadar so prisotni ledvični, hematološki in kožni simptomi. Vendar v dveh ključnih randomiziranih kontroliranih preskušanjih zdravilo ni pokazalo dobrih rezultatov, zato to zdravljenje ni uradno priporočeno za zdravljenje SLE.

Drugo zdravilo je bilo veliko uspešnejše. Kot rezultat raziskav je bilo ugotovljeno, da so serumske vrednosti citokina, ki stimulirajo B-celice BAFF / BLyS, veliko večje pri bolnikih s SLE kot pri zdravih ljudeh. Signalna kaskada, ki vključuje BAFF, je ključna za razvoj avtoreaktivnih B celic. BAFF nadzira zorenje B-celic, proliferacijo in proizvodnjo imunoglobulina, humanizirano monoklonsko protitelo belimumab pa veže BAFF in s tem nevtralizira njegovo delovanje. Varnost in dobro prenašanje zdravila sta bili prikazani v študiji, ki je trajala sedem let, najpogostejši neželeni učinki zdravila pa so bile neživljenjske okužbe z blagimi do zmernimi težavami. Tako je Belimumab postal prvo zdravilo za zdravljenje SLE od leta 1956 - več kot 60 let [1], [34], [35]!

Slika 5. Biološka zdravila pri zdravljenju SLE. V človeškem telesu se kopičijo ostanki apoptotičnih in / ali nekrotičnih celic - na primer zaradi okužbe z virusi in izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju. To "smeti" lahko zajamejo dendritične celice (DC), katerih glavna funkcija je predstavitev antigenov za celice T in B. Slednji pridobijo sposobnost odzivanja na avtoantigene, ki jim jih predstavlja DC. In tako se začne avtoimunska reakcija, začne se sinteza avtoprotiteles. Veliko bioloških zdravil se preučuje zdaj - droge, ki vplivajo na regulacijo imunskih komponent telesa. Anifrolumab (protitelo na receptor IFN-α), sifalimumab in rontalizumab (protitelesa na IFN-α), infliksimab in etanercept (protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α), sirukumab (anti-IL-6) in tocilizumab (receptor za anti-IL-6). Abatacept (glej besedilo), belatacept, AMG-557 in IDEC-131 blokirajo T-celične kostimulatorne molekule. Fostamatinib in R333 sta inhibitorja tirozin kinaze v vranici (SYK). Različni B-celični transmembranski proteini so usmerjeni na rituksimab in ofatumumab (protitelesa na CD20), epratuzumab (anti-CD22) in blinatumomab (anti-CD19), ki prav tako blokira receptorje za plazemske celice (PC). Belimumab (glej besedilo) blokira topno obliko BAFF, tabalyumab in bliesibimod - topnih in membransko vezanih molekul BAFF in atazicept - BAFF in APRIL. Nekatera zdravila delujejo kot tolerogen, to so snovi, ki obnavljajo toleranco celic imunskega sistema: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 in lupusor (rigerimod) za T-celice, abetimus in edratid za B-celice. Druge konvencije: BCR - receptor B celic; Receptor TCR-T-celic; MHC je glavni kompleks histokompatibilnosti. Če si želite ogledati risbo v polni velikosti, jo kliknite.

Drug potencialni cilj anti-eritemske terapije so interferoni tipa I, o katerih smo že razpravljali zgoraj. Več protiteles proti IFN-α je že pokazalo obetavne rezultate pri bolnikih s SLE. Zdaj je načrtovana naslednja, tretja, faza njihovih testov.

Tudi med zdravili, katerih učinkovitost pri SLE se trenutno proučuje, je treba omeniti abatacept. Blokira kostimulativne interakcije med celicami T in B in s tem obnavlja imunološko toleranco.

Končno se razvijajo in preizkušajo različna zdravila proti citokokinom, na primer etanerceptna in infliksimab specifična protitelesa proti faktorju tumorske nekroze, TNF-α [34].

Zaključek

Sistemski eritematozni lupus ostaja težak test za pacienta, težka naloga za zdravnika in slabo raziskano področje za znanstvenika. Vendar pa medicinska stran tega vprašanja ni omejena. Ta bolezen zagotavlja veliko področje za socialne inovacije, saj bolnik potrebuje ne le zdravstveno oskrbo, temveč tudi različne vrste podpore, vključno s psihološko. Tako izboljšanje metod zagotavljanja informacij, specializiranih mobilnih aplikacij, platforme z dobro predstavljenimi informacijami bistveno izboljšajo kakovost življenja ljudi s SLE [36].

Bolnišnične organizacije veliko pomagajo pri tem vprašanju - javna združenja ljudi, ki trpijo zaradi bolezni, in njihovi sorodniki. Na primer, Ameriška fundacija Lupus je zelo znana. Dejavnosti organizacije so usmerjene v izboljšanje kakovosti življenja ljudi s SLE s posebnimi programi, raziskavami, izobraževanjem, podporo in pomočjo. Njegova glavna naloga je skrajšanje časa za postavitev diagnoze, zagotavljanje varnega in učinkovitega zdravljenja bolnikom ter razširitev dostopa do zdravljenja in oskrbe. Poleg tega organizacija poudarja pomembnost usposabljanja medicinskega osebja, obveščanja vladnih uradnikov o težavah in dviga družbene ozaveščenosti glede sistemskega eritematoznega lupusa.

Podrobneje o strukturi, delu in vlogi podobnih organizacij se bo razpravljalo v končnem članku tega cikla.