logo

Značilnosti vaskulitisa pri otrocih

Vaskulitis je izraz za skupino bolezni, za katere so značilni vnetje in poškodbe krvnih žil ali njihovih sten. Vaskulitis je lahko primarna bolezen ali sekundarno stanje, povezano z drugimi boleznimi. Zelo težko je diagnosticirati vaskulitis pri otrocih, ker je spekter njegovih kliničnih manifestacij precej širok in ni omejen samo na kožne izpuščaje. Poleg tega trenutno ni laboratorijskega testa, ki bi lahko neposredno potrdil prisotnost bolezni. Diagnoza vključuje potrditev specifičnih simptomov in izključitev znakov drugih žilnih bolezni. Seveda imajo starši veliko vprašanj o tej nerazumljivi bolezni otroka.

Vrste vaskulitisa in njihovi vzroki

Vzroki za vaskulitis pri majhnih otrocih niso natančno znani. Imunološke anomalije (avtoimunske motnje) so trenutno glavni vzrok za razvoj vnetnih sprememb v stenah krvnih žil. Najpogostejši sistem razvrščanja temelji na velikosti krvnih žil, ki jih prizadene vnetje.

Najpogostejši tipi vaskulitisa pri otrocih so:

  • Schönlein-Henoch (bolj znan kot hemoragični tip);
  • Kawasakijeva bolezen;
  • urtikarialni vaskulitis.

Kawasakijeva bolezen je vrsta vnetja srednjih in majhnih žil ter arterij srca pri otrocih. Ampak Henoch-Schönleinov sindrom je vnetje majhnih žil, ki se najpogosteje opazi pri otrocih, starih od štiri do sedem let.

Vnetje, ki prizadene velike krvne žile, se imenuje Takayasujev sindrom, velikanski celični arteritis. Pri Takayasujevem sindromu vnetje običajno prizadene aorto in glavna žila, ki segajo od nje. Giant cell arteritis ponavadi prizadene veje aorte, ki oskrbujejo glavo z glavo.

Vnetja, ki vplivajo na srednje velika plovila, se imenujejo poliarteritis nodosa ali vaskulitis centralnega živčnega sistema. Bolezen običajno prizadene srednje in majhne arterije, ki vključujejo žile v ledvicah in črevesju. Različica tega podtipa bolezni (mikroskopski polangiitis) lahko prizadene tudi manjše žile. Nekatere študije kažejo, da obstaja povezava med hepatitisom B in vnetjem srednjih žil.

Cerebralni vaskulitis je zelo redka bolezen, za katero je značilno vnetje možganskih žil in hrbtenjače. Vzroke redke bolezni je mogoče povezati z nekaterimi virusnimi okužbami, Hodgkinovo boleznijo, sifilisom in uporabo amfetamina pri nosečnicah ali najstnikih.

Vpliva na vaskulitis in majhne žile. Tako je na primer Churg-Straussov arteritis vnetje majhnih žil, ki se večinoma nahajajo v pljučih. Wegenerjeva granulomatoza je vnetje majhnih arteriolov in venul (sistemski vaskulitis). Granulomatoza lahko prizadene veliko organov, zlasti ledvic, pljuč in zgornjih dihal (votline in sinusi). Nekatere celice (antineutrofilna citoplazemska protitelesa) so lahko povezane z Wegenerjevo boleznijo in se običajno nahajajo v krvi mladih pacientov.

Kožni ali levkocitoklastični vaskulitis je posledica akutne alergijske reakcije in vpliva na površinske krvne žile povrhnjice. Krioglobulinemija je vnetje malih žil. Krioglobulini so majhni proteinski kompleksi, ki se lahko usedajo na stene krvnih žil pri nizkih temperaturah. Običajno se takšna bolezen pojavi po kritični hipotermiji otroka.

Nekateri vzroki vaskulitisa majhnih žil so lahko povezani z revmatološkimi motnjami (boleznimi vezivnega tkiva), zlasti s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom, Behcetovo boleznijo ali ponavljajočim se polikondritisom. Toda vaskulitis srednjih in velikih žil lahko povzročijo nekateri virusi.

Najpogostejši virusi, povezani z vaskulitisom, so:

  • hepatitis B,
  • hepatitis C,
  • virus humane imunske pomanjkljivosti
  • citomegalovirus,
  • Virus Epstein-Barr,
  • parvovirus B19.

Simptomi in znaki bolezni

Hemoragični vaskulitis se pojavlja v vseh skupinah. Lahko vpliva na otroke, stare samo nekaj mesecev, pa tudi na zrele mladostnike. Toda najpogostejši vaskulitis pri otrocih, mlajših od 5 let (več kot 75% primerov je v tem obdobju). Bolezen ni preveč pogosta in jo odkrijejo le pri 20 bolnikih od 100.000.

Najpogostejši simptom je purpura (ki ni povezana s trombocitopenijo), ki nujno prizadene spodnje okončine. Diagnoza se postavi, ko se pojavijo s purpuro, vsaj enim od štirih simptomov, ki niso povezani s trombocitopenijo:

  • razpršena kolika;
  • bolečine v trebuhu;
  • akutni začetek bolezni;
  • hitro hujšanje.

Zdravniki lahko tudi sumijo, da otrok razvije vaskulitis, če se pojavijo naslednji simptomi:

  • nepojasnjeno dnevno vročino (več kot 37,5 ° C), ki traja več kot dva tedna;
  • bolezen, ki običajno prizadene samo odrasle, se pojavi v otroštvu (npr. srčni napad, kap ali srčni napad);
  • na koži se pojavijo majhna, rdeča ali vijolična področja;
  • poškodbe plovil velikih organov.

Simptomi vaskulitisa se razlikujejo glede na splošno zdravje otroka in specifično vrsto bolezni. Znaki, ki morajo opozoriti vse starše:

  • hudo nepojasnjeno utrujenost otroka;
  • nočno potenje;
  • bolečine v sklepih in mišicah;
  • pomanjkanje apetita ali hitro hujšanje;
  • bolečine v trebuhu s krvavo drisko;
  • temen urin;
  • odrevenelost ali šibkost okončin;
  • kašelj krvi.

Diagnostične funkcije

Pravočasna diagnoza vaskulitisa je izjemno pomembna, ker lahko ta motnja hitro napreduje in postane nevarna za življenje otroka. Istočasno je vaskulitis ena najtežje diagnosticiranih otroških bolezni. Prvič, mladi bolniki ne morejo jasno razložiti, kaj jih moti. Drugič, bolezen lahko spremljajo zelo zahrbtni simptomi, ki posnemajo znake drugih motenj, kot so:

  • okužbe;
  • alergijske reakcije na zdravila;
  • strupeno zastrupitev;
  • avtoimunske bolezni;
  • druge vrste bolezni, ki poškodujejo tkivo.

Za natančno diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja bo specialist skrbno pregledal anamnezo in pregledal otroka. Če rezultati prvega pregleda pokažejo, da dojenček razvije vaskulitis, bo izvedenih več testov za potrditev diagnoze.

Za izključitev "imitatorjev bolezni" vaskulitisa in sekundarnih bolezni so imenovani:

  • kultura krvi;
  • ehokardiogram;
  • test hepatitisa (tip B in C);
  • Test na HIV.

Če so bili rezultati zgornjih analiz negativni, se izvedejo naslednji preskusi:

  • analiza urina;
  • Radiografija prsnega koša;
  • študije prevajanja živcev.

Zdravljenje

V večini primerov pediatrični vaskulitis ne zahteva operacije. Toda po diagnozi bo vsak mali bolnik potreboval stalno nego in zdravniški nadzor. Običajno je v nekaj tednih po potrditvi diagnoze indicirano popolno spremljanje otrokovega telesa. Nadaljnje delo zdravnikov bo temeljilo na rezultatih tega spremljanja, zdravljenje pa bo prilagojeno individualnim potrebam otroka. Mali bolnik se bo moral redno srečevati z različnimi strokovnjaki, vključno z:

  • reumatologi, ki bodo ocenili sklepe, mišice, kosti in imunski sistem kot celoto;
  • nefrologi, ki bodo spremljali delovanje ledvic;
  • nevrologi, ki nadzorujejo možgane in funkcije živčnega sistema;
  • kardiologi, ki ocenjujejo zdravje srca;
  • gastroenterologi, ki nadzorujejo delovanje jeter in črevesja.

Zdravljenje vaskulitisa pri otrocih bo odvisno od resnosti bolezni, stopnje poškodbe glavnih organov in vrste vnetja.

Zdravljenje vaskulitisa pri otrocih: simptomi, vrste, prognoza

Bistvo patologije

Vaskulitis pri otrocih je skupina patologij, ki jih povezuje narava lezije, in sicer vnetna reakcija v krvnih žilah, ki vodi v ishemične in nekrotične procese v tkivih različnih organov. Za vse bolezni so značilne poškodbe vaskularnih sten destruktivno-proliferativne narave. Na splošno, ob upoštevanju narave motenj, se bolezen nanaša na sistemske patologije, klinična slika pa je odvisna od vrste, lokacije in velikosti lezije.

Glavni vnetni proces je lahko primarni ali sekundarni. Primarna sorta se lahko razvije v vseh posodah različnih velikosti od žariščnega vnetja žilnih sten s postopnim širjenjem v sosednja tkiva. Sekundarni tip bolezni izzovejo druge bolezni drugačne geneze (infekcijske, avtoimunske, revmatične bolezni).

Najpogostejša oblika bolezni je hemoragični vaskulitis (gemovaskulitis), ki je imunoalergijska bolezen, za katero so značilne krvavitve v slojih kože in sluznice, kar je kršitev prepustnosti žilnih sten.

Ta pojav se pojavlja v otroštvu (zlasti v obdobju 4-11 let) veliko pogosteje kot pri odraslih, fantje pa trpijo skoraj 2-krat pogosteje kot dekleta.

Alergijski tip bolezni je posebej poudarjen, ko vaskularna lezija postane hipertrofirana alergijska reakcija telesa na penetracijo alergenov. Med drugimi oblikami sistemskega vaskulitisa se razlikujejo naslednje vrste: periarteritis nodosa, aortoarteritis, fulminantna purpura, limfatični sindrom sluznice, Wegenerjeva granulomatoza.

Kljub raznolikosti etioloških vzrokov in značilnosti poteka različnih vrst vse patologije imajo skupna patogenetska načela razvoja, morfologije in glavnih kliničnih manifestacij, ki so bile osnova za njihovo združevanje v skupno skupino - vaskulitis pri otrocih.

Vsi glavni patogeni procesi se razvijajo v žilnih stenah, motnje pa so sistemske narave z manifestacijo destruktivnih in destruktivno-produktivnih lezij. Na splošno je pediatrični vaskulitis huda, dolgotrajna bolezen, ki lahko povzroči resne posledice, vključno s smrtjo.

Etiološki mehanizem

Točni vzroki za nastanek otroškega vaskulitisa niso identificirani, vendar se domneva, da je glavna vloga hiperergične reakcije žil spodnjih okončin, velikih žil, trebušne votline in ledvic. Predvideva se, da je glavni krivca imunski odpoved, pri kateri se pojavijo protitelesa, ki zaznavajo celice žilnih sten kot tuje, kar povzroča avtoimunski proces.

Po izpostavljenosti protiteles v žilnem tkivu je struktura motena - stene postanejo svobodne, kar znatno poveča njihovo prepustnost, kar povzroča krvavitev v obliki majhnih pik.

Ugotovimo lahko naslednje vzroke, ki lahko povzročijo napake:

  • prenesena infekcijska vrsta bolezni (najpogostejša sta ARVI, škrlatinka, vneto grlo);
  • poslabšanje tonzilitisa;
  • dajanje določenih vrst cepiv in jemanje številnih zdravil (npr. kinidini, barbiturati, sulfonamidi, nekateri antibiotiki);
  • hipotermija;
  • travmatični učinki na krvne žile; prisotnost črvov; kronična žarišča okužbe (karies, sinusitis, sinusitis itd.);
  • alergijska reakcija na hrano (zlasti jajca, gobe, čokolada, fižol itd.), t
  • nekaterih drugih zunanjih dejavnikov.

Prikazani so primeri, ko so razlogi povezani z dedno predispozicijo za patologije žilnega in revmatskega tipa.

Večina raziskovalcev se strinja, da so enaki etiološki dejavniki, ki povzročajo primarno obliko vaskulitisa, okužbe, kot so streptokoki, herpesvirus, parvovirus, hepatitis, na eni strani in alergijske reakcije - na drugi.

Prednostna naloga je oblikovanje in fiksacija na žilne stene imunskih kompleksov; imunske vnetja; poškodbe žilnega endotelija; žilna ishemija; hiperkoagulacija in povečanje stenotične prepustnosti.

Simptomatska manifestacija patologije

Pri razvoju vaskulitisa so simptomi odvisni od prevladujoče lokalizacije lezije in velikosti lezije. Zaradi značilnih pojavov je bolezen razdeljena na naslednje glavne oblike:

  1. Enostavna ali kožna sorta je najlažje prenašati pediatrični vaskulitis. Glavni simptom je kožni izpuščaj, sprva s pojavom eritemskih madežev s postopno pridobitvijo izrazite hemoragične narave. Prednostna lokalizacija - okončine na področjih podaljšanja (najpogosteje s simetrijo), bokov, zadnjice, stopal. Na nogah so ti izpuščaji koncentrirani okoli kolena in gležnja. Izpuščaj, ki ga spremlja srbenje. Pogosto obstajajo znaki zastrupitve otroka: letargija, glavobol, anoreksija, nizka telesna temperatura.
  2. Revmatoidni tip. Vsi zgoraj omenjeni simptomi so prisotni, pojavlja pa se tudi izrazit sindrom bolečine v sklepih. Komolca, kolena in gleženjski sklepi so najpogosteje prizadeti in hemoragični izpuščaj nastane predvsem okoli teh sklepov.
  3. Abdominalna patologija vključuje kombinacijo kožnega izpuščaja z abdominalnimi lezijami. Te lezije se kažejo v obliki črevesne kolike, bruhanja (in z dodatkom krvi), iztrebkov z oznakami krvi, napetosti v trebuhu, bolečin v trebuhu s povečano palpacijo. Glavna bolečina je lokalizirana v popku in ima paroksizmalni značaj. Pogosto vodi v zmedo pri diagnozi - pankreatitis, holecistitis, celo apendicitis so nepravilno priznani.
  4. Ledvična oblika se pri otrocih pojavlja veliko manj pogosto kot pri prejšnjih oblikah in se lahko razvije z generaliziranim razvojem, običajno 1–1,5 meseca po začetku bolezni. V odsotnosti potrebnega zdravljenja se pojavijo znaki kroničnega tipa glomerulonefritisa, pri katerih obstaja tveganje za razvoj ledvične odpovedi. To bolezen zazna sprememba barve in sestave urina.
  5. Fulminantna oblika bolezni. Takšen vaskulitis pri otrocih se šteje za najhujšo manifestacijo patologije. Pojav bolezni se pojavi nenadoma in nenadoma. Takoj se pojavijo simptomi: kožni izpuščaj s simetrično lokalizacijo, vročičasto stanje, obilno krvavitev, ostro dihanje, izguba občutljivosti udov, bruhanje. Lahko se začne gangrena okončin. V krvni preiskavi so odkrili levkocitozo in povečali ESR.

Načela zdravljenja patologije

Zdravljenje vaskulitisa pri otrocih se izvaja v stacionarnih pogojih, ob upoštevanju resnosti bolezni, velikosti žarišča in njegove lokalizacije, starosti otroka in značilnosti njegovega telesa.

Proizvaja se s kompleksnimi terapevtskimi metodami. Najprej je treba otrokom zagotoviti strog počitek. Zdravniška praksa kaže, da kršitev pastelov med zdravljenjem pogosto vodi v ponavljajoče se ponavljanje kožnih izpuščajev.

Delna odstranitev strogega režima se izvede le 10-12 dni po izginotju izpuščaja, nato pa postopoma. Resnost prehranske prehrane je posledica prisotnosti ledvične oblike ali poškodbe prebavnega sistema.

V drugih primerih je skupna miza imenovana z dobro prehrano, vendar s povečanjem porabe živil, bogatih z vitamini. Iz prehrane so izključeni samo živila, ki lahko povzročijo alergijsko reakcijo.

Osnovna terapija temelji na uvedbi zdravil, ki zmanjšujejo senzibilizacijo telesa, zmanjšujejo hipertrofirano občutljivost in krepijo žilne stene. Istočasno se zagotovi simptomatsko zdravljenje in obnovitveno zdravljenje. Pri predpisovanju antibiotikov se sprejmejo ukrepi za normalizacijo črevesne mikroflore.

Zdravljenje z drogami

Zdravila za zdravilo se jemljejo izključno na zdravniški recept, upoštevajoč starostni odmerek in primerne starostne kontraindikacije. Ne glede na vrsto vaskulitisa so predpisani antitrombotični agensi: Dipiridamol, Curantil, Persantin, Agapurin, Trental, Pentoksifilin.

Heparin ali Fraxiparin je zelo priljubljen. Z razvojem revmatične oblike z articularnimi bolečinami se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila: salicilati, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin.

Če je bolezen prešla v hujše faze z okvaro ledvic, se intenzivnejše zdravljenje izvede z uvedbo kortikosteroidov prednizolona in sveže zamrznjene plazme. Transfuzijsko zdravljenje poteka z jasno zastrupitvijo otrokovega telesa s kapljico injekcije Rheopoliglukina, Reomacrodexa, Reoglumana. Bolniki, ki so nagnjeni k alergijskim reakcijam, potrebujejo antihistaminska zdravila (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak). Enterosorbenti (Polyphepan, Enterosorb) se priporočajo za čiščenje telesa toksinov.

Pri bolnikih z identifikacijo tromboangiitisa, nevroloških ali abdominalnih sindromov se plazmaferezo predpisuje sočasno z zdravilom Metipred ali s terapijo s ciklofosfamidom. V primeru abdominalnega sindroma se pozitivni rezultat doseže z intravensko injekcijo raztopine Novocaina (do 0,5%), spazmolitikov (No-shpa, Euphyllinum), zaviralcev encimov (Trasilol, Contrical). Kompleksna terapija ne bo popolna brez vitaminske terapije. Treba je zagotoviti povečan vnos vitaminov C, P, E.

Prognoza za zdravljenje pediatričnega vaskulitisa je precej optimistična, toda za to se mora zdravljenje začeti čim prej in opraviti celoten potek zdravljenja.

Največji prevelik odmerek zdravil je v redu, po katerem se začne postopoma zmanjševati. Trajanje tečaja je odvisno od resnosti bolezni in njene oblike. Terapija z blago lezijo traja od 3 do 12 mesecev. Zapletene bolezni se zdravijo z zdravili vsaj 2 leti.

Kateri zdravnik lahko pomaga pri pediatričnem vaskulitisu? Vsako zdravljenje v zdravstveni ustanovi se lahko začne s terapevtom, ki vam bo pomagal pri izbiri specialista. Glavno zdravljenje izvaja flebolog. Glede na vpletenost notranjih organov v patologijo bo potrebno sodelovanje dermatologa, nefrologa in nevropatologa. V primeru resnih notranjih krvavitev lahko kirurg potrebuje pomoč.

Kako se vaskulitis kaže pri otrocih in kako se zdravi

Vsebina

Vaskulitis pri otrocih je cela skupina bolezni, ki imajo različne vzroke. Vse te bolezni združujejo skupne patološke procese v telesu, pri katerih so poškodovane in zamašene krvne žile, ki oskrbujejo notranje organe s kisikom in hranili. Istočasno se v telesu najprej aktivirajo avtoimunski procesi, pri katerih protitelesa dojemajo tkiva žilnega sistema kot tuje agente in jih začnejo napadati, kar povzroča uničenje in blokiranje krvnih žil. Patologija je razmeroma redka, vendar je nevarnost, ki jo ta bolezen predstavlja za zdravje in življenje otrok, zelo velika.

Vzroki in mehanizem bolezni

Primarni vaskulitis pri otrocih se pogosto najpogosteje razvije zaradi dednih dejavnikov.

Pojav sekundarne bolezni prispeva k predhodno preneseni patologiji, ki jo povzročajo infekcijske povzročitelje, vnetne in alergične.

Zelo nevarne so predhodne patologije, vključno z virusno etiologijo:

  • streptokok;
  • paravirus in virus;
  • herpetična;
  • povzroča hepatitis B, C.

Prisotnost kronične okužbe v otrokovem telesu lahko služi tudi kot sprožilec za nastanek bolezni.

Istočasno se protitelesa, ki krožijo v krvi, odlagajo na stene posode in zaznavajo njihova tkiva kot tuje, začnejo jih napadati in jih popolnoma uničijo. Sprva to vodi do povečanja vaskularne prepustnosti. Razdalja med celicami v žilah je tako velika, da se krvne celice začnejo prenašati v okoliška tkiva. V organih, ki prejmejo kri skozi te žile, se začne razvijati ishemija, ki vodi do okvarjene funkcije in anatomskih sprememb v tkivih.

Prav tako začne povečevati proizvodnjo protiteles na krvne celice, ki so odgovorni za boj z različnimi patogeni bolezni, ki krožijo v krvi (nevtrofilci).

Razvrstitev

Ni enotne klasifikacije sistemskega vaskulitisa, kot je bolezen se manifestira na različne načine zaradi različnih vzrokov patologije, procesov, ki se pojavljajo v telesu, in simptomov.

Trenutno zdravniki uporabljajo več klasifikacij. Vsaka skupina vsebuje bolezni z najpogostejšimi posebnimi znaki.

Glede na dejavnike pred nastopom bolezni je sistemski vaskulitis razdeljen na primarno in sekundarno:

  1. Primarni - pojavijo se v ozadju popolnega dobrega počutja. Otrok pred začetkom bolezni ni imel nobenih pritožb glede svojega zdravja. Tudi pred začetkom bolezni ni prišlo do prehladov, nalezljivih, alergijskih, vnetnih in drugih bolezni, akutnih in kroničnih.
  2. Sekundarni vaskulitis se pojavi po infekcijski, virusni, alergijski, vnetni in drugi etiologiji.
Glede na premer prizadetih žil so bolezni razvrščene kot vaskulitis malih, srednjih in velikih plovil:
  1. Ko se uničijo kapilare, venule in arteriole, skozi stene katerih kisik in hranila prodrejo v organe in tkiva, diagnosticirajo vaskulitis majhnih žil.
  2. Če so poškodovane srednje velike arterije, vzdolž katerih se prenašajo kri in hranila v organe, se diagnosticira vaskulitis plovil srednjega kalibra.
  3. Ko je v procesu vpletena najpomembnejša krvna žila - od nje se odcepi aorta in velike arterije, se postavi diagnoza vaskulitisa velikih žil.

Na morfološki osnovi se bolezen razdeli na nekrotizirajoče ali granulomatozno vnetje.

Obstaja tudi razvrstitev glede na prisotnost ali odsotnost ogromnih večjedrnih celic.

Simptomi

Otroški vaskulitis se razlikuje od bolezni pri odraslih v akutnem poteku in bolj izraziti simptomatologiji. Tudi otroci pogosteje kot odrasli trpijo za hemoragičnim vaskulitisom. Ko se to zgodi, se poškodujejo kapilare kože, organov prebavil, tkiv sklepov in ledvic.

Na začetku bolezni imajo vaskulitis pri otrocih pogoste simptome. Kasneje, med razvojem bolezni, začnejo trpeti različni organi in tkiva. Simptomatologija se v tem času začne širiti in je odvisna že od organov in tkiv, vključenih v proces, in globine njihove poškodbe. Na klinično sliko vpliva tudi premer žil, ki so dovzetne za vaskulitis.

Pogosti simptomi so:

  • vročina. Temperatura je lahko nizka, ne višja od 37,5 0 ali do 38 0;
  • bolečine v sklepih;
  • izguba teže;
  • zmanjšan apetit;
  • na koži se pojavijo različni izpuščaji, istega tipa in polimorfni;
  • labilnost živčnega sistema - otroci z razlogom postanejo muhasti, jokav, pogosto se spremeni razpoloženje.

Na splošno se analiza krvnega vaskulitisa pri otrocih kaže v povečanju hitrosti sedimentacije eritrocitov, kar je kršitev razmerja beljakovinskih frakcij. Prav tako poveča vsebnost levkocitov.

Posledično so povezani simptomi odvisni od premera prizadetih žil in bolezni, ki se razvijajo.

Z uničenjem velikih arterij so lahko bolezni, kot so aortitis, arteritis velikanske celice, Takayasu arteritis.

Srednje velik vaskulitis povzroča nodularni poliarteritis, Kawasakijeva bolezen.

Poraz arterij majhnega in srednjega premera povzroči Wegenerjevo granulomatozo, mikroskopski poliarteritis, idiopatski vaskulitis centralnega živčnega sistema.

Diagnostika

Da bi diagnosticirali vaskulitis pri otroku, je treba poleg pediatra opraviti temeljit pregled številnih ozkih strokovnjakov. Glede na avtoimunske procese v telesu je najprej potrebno posvetovanje z imunologom. Potreben je tudi pregled kardiologa, revmatologa in nevrologa. Da bi ugotovili stopnjo vključenosti v patološki proces drugih organov v telesu, se je potrebno posvetovati s pulmologom, nefrologom, gastroenterologom in oftalmologom. Če je bila bolezni pred alergijskimi reakcijami, jo je potrebno dodatno pregledati.

Prav tako boste morali opraviti laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko, vključno z naslednjimi postopki:

  • splošni in biokemični krvni test;
  • imunogram;
  • urina;
  • ultrazvok notranjih organov;
  • angiografija;
  • študija Dopplerja;
  • magnetna resonanca ali računalniška tomografija;
  • elektrokardiografija;
  • reovazografija;
  • elektroencefalografija.

Za nadaljnjo histološko preiskavo je pogosto predpisana tudi biopsija tkiv.

Priporočite druge preglede in teste, da ozke strokovnjake pojasnijo diagnozo, določijo obseg poškodbe telesa in resnost otrokovega stanja. To bo pomagalo izbrati najučinkovitejše zdravljenje in zaščititi otroka pred invalidnostjo.

Zdravljenje

Vaskulitis pri otrocih zahteva dolgotrajno zdravljenje v bolnišnici.

Terapija se izvaja za doseganje naslednjih ciljev:

  • ustavitev razvoja bolezni;
  • preprečevanje pojava zapletov;
  • odstranitev simptomatskih manifestacij vaskulitisa, kar poslabša kakovost življenja;
  • odpravo tveganja smrti v hudem poteku.

Za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja in zmanjšanje resnosti patološkega procesa je predpisana terapevtska dieta. Najprej je treba iz hrane za otroke izključiti vsa živila, ki povzročajo alergijsko reakcijo, tudi najmanjša. Izključeni so tudi proizvodi, ki prispevajo k razvoju bolezni. To so bogati izdelki, konzervirani v kakršni koli obliki, hitra hrana. Za ponovno vzpostavitev telesa med in po hudi terapiji z zdravili je treba otrokovo telo nasititi z vitamini in mikroelementi. Zato je treba v prehrano vključiti veliko količino svežega sadja in zelenjave, mlečne kislinske izdelke.

Posebna terapija sistemskega vaskulitisa pri otrocih poteka v več fazah:

  1. V prvi fazi je potrebno čim prej preprečiti vse vnetne in avtoimunske procese, preden nastanejo nepopravljive spremembe v telesu. V ta namen uporabite največji dovoljeni odmerek glukokortikoidov. Tudi zdravljenje lahko dopolnimo z imunoglobulini, pulzno terapijo, imunosupresivi, plazmaferezo. Motnje mikrocirkulacije se popravijo z zdravili, ki vplivajo na agregacijo trombocitov ali izboljšajo reološko kakovost krvi.
  2. V drugi fazi zdravljenja so predpisani vzdrževalni odmerki glukokortikoidov in imunosupresivov, da se telo prenese v stabilno remisijo. Tudi posamezno izbranih zdravil, ki vplivajo na mehanizem razvoja bolezni. Hkrati se zdravijo notranji organi, pri katerih so se že pojavile funkcionalne ali anatomske spremembe, ki jih povzroča vaskulitis. Na isti stopnji je mogoče rešiti vprašanje potrebe po kirurškem zdravljenju.
  3. Tretja stopnja terapije se izvaja s popolno stabilizacijo otrokovega stanja in odstranitvijo bolezni v stabilno remisijo. Izvajala je tudi obnovitveno zdravljenje poškodovanih notranjih organov in rehabilitacijskih ukrepov. Z učinkovitim zdravljenjem v prvi in ​​drugi fazi tretja faza praviloma traja vse življenje.

Pogosti tipi vaskulitisa pri otrocih

V otroštvu so najpogostejše naslednje vrste vaskulitisa:

  1. Hemoragični. Pri tej vrsti bolezni se poškodujejo kapilare kože in notranji organi. Otroci začnejo zbolevati večinoma od 4. leta starosti, visoko tveganje za bolezen pa traja do 12. leta. To starostno obdobje je izjemno redko. Vzrok za to bolezen so okužbe otrok, tonzilitis, cepljenje. Izpuščaj v tej obliki vaskulitisa se nahaja na ekstenzorskih površinah udov in na zadnjici. Preostanek kože, pokrit z izpuščajem, še manj. Otroci se pritožujejo zaradi bolečin v sklepih in mišicah nog, hitre utrujenosti, postanejo razdražljivi. Lahko se pojavijo tudi težave z glavobolom, ki so podobne lokalizaciji migrene in bolečine v želodcu. Fantje lahko doživijo bolečino in otekanje modnika.
  2. Alergično. Izpuščaj prizadene predvsem spodnji del telesa: zadnjico, stegna, noge. Pojavi se po boleznih glivičnih, bakterijskih in virusnih okužb. Tudi alergijski vaskulitis pri otrocih je lahko alergijski odziv telesa na hrano, zdravila, gospodinjstvo in higiensko kemijo.
  3. Urtikarni vaskulitis. Ima tudi alergijsko etiologijo, zato se včasih obravnava kot vrsta alergijskega vaskulitisa. Izpuščaj na videz spominja na urtikarijo. Vendar pa je za razliko od urtikarije gostota piščancev veliko večja in v daljšem časovnem obdobju trajajo veliko dlje. Tudi otrok na mestih izpuščaja ima namesto srbeč občutek pečenja ali bolečino. Ko se izpušča, ostanejo na mestu pigmentnih madežev in modric. Spremlja jo povečana telesna temperatura. V prihodnosti se pridružijo bolečine v sklepih, opazijo se različne prebavne motnje in razvije se glomerulonefrit.

Klinični pregled otrok z vaskulitisom

Otroke, ki trpijo za sistemskim vaskulitisom, okrožni pediater in revmatolog odpeljejo v ambulantni register.

To pomeni, da bodo zdravniki:

  • redno pregledovati otroka;
  • voditi dnevnik o njegovem zdravju;
  • pošlji potrebne nasvete ozkim strokovnjakom;
  • spremlja pravočasno izvedbo vseh testov in prehod diagnostičnih postopkov za spremljanje bolezni in zdravja otroka;
  • po potrebi nemudoma prilagodi odmerjanje zdravil in jih nadomesti z učinkovitejšimi sredstvi;
  • reševanje vprašanj o primernosti rutinskega cepljenja;
  • izvajati pravočasno rehabilitacijo pri razvoju nalezljivih bolezni;
  • izkažejo invalidnost.

Pregledi in posvetovanja po odpustu iz bolnišnice potekajo z določeno frekvenco. Tako se prvo leto po odpustu iz bolnišnice vsi pregledi in pregledi izvajajo mesečno. S stabilnim zdravstvenim stanjem otroka in pomanjkanjem napredka v razvoju bolezni v drugem letu po odpustu se tako popolna preiskava izvede enkrat na tri mesece. Od tretjega leta se dispanzijska kontrola izvaja enkrat na šest mesecev.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih: vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis (kapilarna toksikoza ali Schönlein-Henochova bolezen) je bolezen, za katero je značilna poškodba malih krvnih žil (kapilar, arteriole, venule), ki se nahajajo v koži, ledvicah, sklepih in prebavnem traktu. Bolezen se lahko pojavi pri vsaki starosti otroka, vendar se po statističnih podatkih do 3 leta zelo redko razvije. Najpogosteje bolezen prizadene otroke od 4 do 12 let. Pri dečkih se hemoragični vaskulitis pojavlja 2-krat pogosteje kot pri dekletih. Govorimo v tem članku o vzrokih te bolezni, razmislimo o simptomih in zdravljenju bolezni.

Vzroki hemoragičnega vaskulitisa

Natančen vzrok bolezni še ni določen. Verjetno je razvoj bolezni pomemben dejavnik pri neuspehu imunskega sistema, zaradi česar nastajajo protitelesa proti kapilarnim žilnim celicam: razvije se avtoimunski proces. Vaskularna stena, okužena s protitelesi, postane bolj krhka, njena prepustnost se poveča, pojavijo se krhkosti v majhnih točkah.

Izzivalni dejavniki za začetek avtoimunskega procesa so lahko:

  • nedavna nalezljiva bolezen (angina, škrlatinka, ARVI);
  • alergijska reakcija na hrano ali zdravila;
  • travma;
  • prisotnost kroničnih žarišč infekcije (sinusitis, kariozni zobje itd.);
  • cepljenje;
  • jemanje antibiotikov;
  • hipotermija;
  • helmintske invazije.

Pri tem je pomembna tudi dedna predispozicija za vaskulitis.

Klinične manifestacije bolezni

Po naravi poteka bolezni se razlikujejo akutne, fulminantne, subakutne in kronične oblike hemoragičnega vaskulitisa. Stopnja aktivnosti patološkega procesa je lahko minimalna, zmerna in visoka.

V akutnem poteku bolezni je značilno, da nastopi več znakov (zvišana telesna temperatura, izpuščaj, bolečine v sklepih ali trebuhu, slabo splošno zdravje). Telesna temperatura v začetni fazi bolezni se lahko dvigne na veliko število, kasneje pa se bo normalizirala.

V obliki strele je pojav akuten s hitrim porastom kliničnih manifestacij; V ozadju visoke vročine se na koži in sluznici pojavijo obsežne krvavitve s področji nekroze v središču in možnim pojavom gastrointestinalnih krvavitev.

Stanje otroka je zelo težko, z vpletenostjo ledvic v proces in razvojem odpovedi ledvic za nekaj dni ali celo ur. Kadar so v 100% primerih prizadete oblike fulminantnih ledvic. Polnilna oblika zahteva takojšnjo pomoč v enoti intenzivne nege. Pri odloženem zdravljenju je lahko smrtno.

V primeru subakutnega poteka se bolezen razvije postopoma, komaj opazno, v nekaj tednih, vaskulitis pa lahko postane tudi kroničen.

Glede na prevladujočo lokalizacijo vaskularnih lezij se te oblike bolezni razlikujejo:

  • dermalno;
  • zglobno ali kožno-zglobno;
  • trebušne ali kožne abdominalne;
  • renalne ali kožne renalne;
  • mešani

Oblika kože

Glavna manifestacija hemoragične diateze (ali vaskulitisa) so izpuščaji. Izpuščaj je lahko drugačen. S tipično manifestacijo bolezni se na začetku kože pojavi majhna, gosta rdečkasta gomolja, ki se ob pritisku na njem zbledi.

Nato barva elementov izpuščaja postane vijolična (z rahlim modrikastim odtenkom) in se s pritiskom ne spreminja več. Velikost izpuščaja se razlikuje od majhnih, ločeno lociranih do velikih točk (ali majhnih, vendar v skupinah, ki se včasih združijo skupaj).

Lokalizacija izpuščaja se pogosto opazi v spodnjih in zgornjih okončinah (simetrično v sklepih), zadnjici in trebuhu. Običajno je izpuščaj lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, redko se pojavi na dlaneh in stopalih. Na telesu in obrazu izpuščaj je lahko odsoten (ali ima videz posameznih posameznih elementov). Na ustni sluznici lahko opazimo tudi značilne točkaste (1-3 mm) krvavitve.

Nekaj ​​dni kasneje se izpuščaj pojavi in ​​izgine, koža ostane pigmentirana. V središču velikih elementov se lahko pojavi nekroza (nekroza) z naknadnim nastajanjem skorje. Izpuščaji se pojavijo in izginejo ne-istočasno, tako da lahko vidite sosednje elemente izpuščaja, ki so na različnih stopnjah razvoja.

Pri nekaterih otrocih se lahko pojavijo srbenje, otekanje vek, ustnice, presredka, noge, roke (v redkih primerih se celotni ud nabreka). Mlajši otrok je verjetnejši pojav teh simptomov.

Artikularna ali kožno-sklepna oblika

Poškodba sklepov (artritis) se kaže v simetričnem videzu otekanja in bolečine v velikih sklepih okončin (gleženj, komolec, koleno, zapestje). Otekanje povzroči motnje v konfiguraciji sklepov. Sklepi spodnjih okončin so pogosteje prizadeti kot zgornji. Te simptome lahko spremlja povišana telesna temperatura in poslabšanje otrokovega splošnega počutja.

Pojavi artritisa se lahko pojavijo sočasno z izpuščajem ali nekaj dni kasneje. Izpuščaj se ne pojavi samo na koži v sklepih, ampak tudi v sklepih. To pojasnjuje pojav bolečine pri gibanju. Otroci pogosto izberejo zaščitni položaj, da se izognejo gibanju v sklepu. Stopnja poškodbe sklepov je lahko različna: od kratkotrajnih občutkov bolečine do izrazitih vnetnih sprememb.

Poškodbe sklepov so reverzibilne. Po nekaj dneh (običajno 3-4) bolečine in otekline postopoma izginejo in motorna funkcija se ponovno vzpostavi. Ne pride do deformacije sklepov.

Abdominalna ali kožna-trebušna oblika

Bolezen se lahko začne z akutnimi, hudimi bolečinami v trebuhu, ki jim sledi izpuščaj. Še vedno pa se pogosteje pojavijo izpuščaji in bolečine v trebuhu. Pojav bolečine je povezan s hemoragičnimi izpuščaji v stenah prebavil.

Resnost bolečega napada je lahko drugačna. V nekaterih primerih zmerno huda bolečina brez prebavne motnje ne povzroči trpljenja otroka. Bolečina je lahko lokalizirana v popku ali v spodnjih delih desne, posnema akutni apendicitis (včasih lahko to vodi do nerazumnega kirurškega posega).

Napadi bolečine se lahko ponovijo večkrat na dan, lahko jih spremljajo slabost, bruhanje, driska. Pogosto se v bruhanje vmeša sveža ali spremenjena kri.

Abdominalna oblika se nanaša na hude oblike hemoragičnega vaskulitisa, eden od zapletov katerega so gastrointestinalne krvavitve.

Resna perforacija črevesne stene s poznejšim razvojem peritonitisa je tudi resen zaplet.

Z ugodnim izidom bolezni, bolečine v trebuhu izginejo v 3-4 dneh.

Ledvična oblika

Bolezen ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu se kaže v klinični sliki akutnega glomerulonefritisa. V ozadju simptomov zastrupitve (šibkost, visoka telesna temperatura, pomanjkanje apetita) so spremembe v urinu (beljakovine in rdeče krvne celice), edemi (njihova razširjenost je odvisna od resnosti procesa); včasih se zviša krvni tlak. Izguba beljakovin je lahko pomembna, raven holesterola v krvi se lahko poveča, razmerje beljakovinskih frakcij v telesu pa je moteno.

Okvara ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu je lahko v nekaterih primerih asimptomatska. Za to obliko so značilni kronični potek in tveganje za razvoj kronične odpovedi ledvic.

Značilnosti poteka bolezni pri otrocih

  1. Hemoragični vaskulitis pri otrocih v 50% primerov nima kožnih manifestacij.
  2. Pri otrocih so prvi simptomi vaskulitisa znaki poškodb sklepov in prebavnega trakta.
  3. Okvara ledvic pri otrocih je manj pogosta in izgine brez posledic.
  4. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem je napoved za hemoragični vaskulitis pri otrocih ugodna in vse manifestacije bolezni izginejo v enem mesecu.

Diagnoza bolezni

Specifični diagnostični laboratorijski parametri za hemoragični vaskulitis št.

V kliničnem krvnem testu se lahko poveča število ESR in število levkocitov.

Obstajajo tudi spremembe v razmerju beljakovinskih frakcij (povečani alfa-2 globulini in zmanjšanje albumina) in povečanje kazalnikov, značilnih za vnetje (C-reaktivni protein, seromucoidi, antistreptolizin O in antihijaluronidaza).

V primeru hude bolezni se pojavijo povečani koagulacijski parametri krvi.

V nekaterih primerih se za pojasnitev diagnoze opravi angiografija.

Zdravljenje

Zdravljenje otrok s hemoragičnim vaskulitisom se izvaja samo v bolnišnici.

Obvezno je spoštovanje počitka. Ob neupoštevanju počitka se število lezij znatno poveča.

Zdravljenje z zdravili je odvisno od klinične oblike in resnosti bolezni. Uporabljajo se starostne odmerke zdravil, trajanje zdravljenja z vsakim zdravilom se izbere posamično. V vseh oblikah so predpisana protitrombocitna zdravila (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dober rezultat opazimo pri uporabi zdravila Heparin (Fraxiparin).

Če so prizadeti sklepi, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokin, Reopirin), pri hudem vaskulitisu pa so za ledvični proces predpisani kortikosteroidni pripravki (prednizolon) in sveža zamrznjena plazma. V primeru hude zastrupitve se izvaja transfuzijsko zdravljenje: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman se daje intravensko.

Za otroke z alergijami so potrebni antihistaminiki (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak itd.). Enterosorbenti (Polyphepan, Enterosorb, aktivno oglje) se uporabljajo tudi do 10 dni.

Pri abdominalnem sindromu je intravensko dajanje 0,25-0,5% raztopine novokaina (od 3 do 10 ml, odvisno od starosti otroka), spazmolitikov (No-shpa, Euphyllinum itd.), Inhibitorjev proteolitičnih encimov (Trasilol, Contrycal).

Kompleksna terapija vključuje tudi vitamine C, P, E. V procesu zdravljenja, če je mogoče, očistimo žarišča kronične okužbe; po potrebi se zdravijo črvi.

Pozorni so na prehrano otroka: vsi možni alergeni so izključeni iz prehrane (agrumi, med, rdeče sadje in zelenjava, ribe, čokolada, konzervirana hrana, piščančja jajca, začimbe, živilske barve).

Trajanje zdravljenja je odvisno od resnosti in oblike vaskulitisa (od 2 mesecev z blago do 12 mesecev z ponavljajočim se potekom glomerulonefritisa).

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Ko se pojavijo sumljivi simptomi, se starši običajno obrnejo na pediatra. Po pregledu lahko otroka napoti na revmatologa, ki zdravi hemoragični vaskulitis. Poleg tega, odvisno od prizadetega organa, otroka pregleda nefrolog, dermatolog. Z razvojem krvavitev v prebavilih je potrebna pomoč kirurga.

Prvi kanal, program »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva, v rubriki »O medicini« govorimo o hemoragičnem vaskulitisu (od 35:55):

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri otrocih, simptomi in zdravljenje

Vaskulitis je skupina bolezni, katerih pogost simptom je poškodba krvnih žil. Za hemoragični vaskulitis pri otrocih je značilen hemoragični izpuščaj na koži (običajno na nogah), odvisno od vrste bolezni pa tudi poškodbe notranjih organov in velikih sklepov. Telo otrok se ne more same spopasti s patologijo, zato se je ob prvem sumu na hemoragični vaskulitis potrebno posvetovati z zdravnikom.

Kaj je hemoragični vaskulitis?

Hemoragični vaskulitis (bolezen Shenlein-Henoch) pogosto prizadene otroke, stare od 3 do 8 let, lahko se pojavijo pri dojenčkih in starejših letih. Prvi simptom bolezni je hipertermija, šibkost, glavobol in bolečine v mišicah, vendar na podlagi teh znakov ni mogoče postaviti diagnoze.

Značilen simptom bolezni je hemoragični izpuščaj - posledica poraza in uničenja kapilar. Iz poškodovane vnetne posode štrli kri, ki se kaže v majhnih točkovnih krvavitvah, ki so lokalizirane v spodnjih okončinah, zadnjici, gubeh in različnih sklepih, kakor tudi na sluznicah ust (glej sliko). Manj pogosto se lahko pojavi izpuščaj na obrazu, vratu, dlaneh in stopalih.

Hkrati s kožnimi izpuščaji ali v poznejših fazah bolezni postanejo sklepi vneti. Možne poškodbe prebavil, ledvic in pljuč. Včasih lahko pride do poškodb notranjih organov pred pojavom izpuščaja, kar otežuje diagnozo. V zgodnji starosti (do 2 let) je možen pojav akutne oblike bolezni, za katero so značilni nenadna, huda poteka in izraziti simptomi.

Vzroki za patologijo pri otrocih

Najpogosteje se hemoragični vaskulitis pojavi nekaj tednov po okužbah ali cepljenju. V odgovor na prodor v telo "zunanjih" (virusi, patogeni mikroorganizmi, paraziti, snovi, ki povzročajo alergijske reakcije), se oblikuje imunski kompleks - "antigen-protitelo", ki odpravlja nepotrebne snovi. Po tem se običajno antigen-protitelesne spojine izločajo s posebnimi krvnimi celicami, fagociti.

Včasih se ti kompleksi zaradi nerazumljivih razlogov kopičijo v krvi in ​​se naselijo na stenah majhnih žil kože in notranjih organov, kar povzroča njihovo vnetje. V hujših primerih je možna poškodba žil in arterij. Plovila postanejo rahla in krhka, vizualno se manifestirajo s pojavom hemoragičnega izpuščaja na koži.

Glavni vzroki za nastanek patologije so:

  • v preteklosti okužbe (škrlatinka, vneto grlo, akutne okužbe dihal, gripa in drugi);
  • alergijski dejavnik (hrana ali zdravilo);
  • cepljenje;
  • terapija z antibiotiki;
  • helmintske invazije;
  • kronične bolezni (karies, sinusitis, tonzilitis itd.);
  • različne poškodbe in poškodbe;
  • genetska predispozicija.

Vrste in simptomi bolezni

Glede na intenzivnost simptomov se patologija razdeli na naslednje stopnje:

  1. Majhno - splošno stanje je zadovoljivo, telesna temperatura lahko ostane normalna ali rahlo poveča (do 38 ° C). Obstaja nekaj kožnih izpuščajev, nobenih drugih simptomov bolezni. Na splošno je krvni test povečanje ESR do 20 mm / uro.
  2. Zmerna - splošno stanje je zmerno, telesna temperatura presega 38 ° C, obstajajo znaki zastrupitve (glavobol in bolečine v mišicah, šibkost). Petehije na koži v velikih količinah, bolečine v sklepih, trebušni, ledvični in drugi sindromi. Glede na rezultate krvnega testa - povečanje ravni levkocitov in eozinofilcev, se ESR poveča na 40 mm / uro.
  3. Visoka - resno stanje bolnika, visoka zastrupitev. Vsi sindromi so izraziti. Možne poškodbe centralnega živčnega sistema, razvoj anemije. V preiskavi krvi - znatno povečanje levkocitov, nevtrofilcev in znižanje trombocitov, ESR nad 40 mm / uro.

Potek hemoragičnega vaskulitisa se deli na:

  • akutni simptomi so izraziti, bolezen traja 30-40 dni;
  • kronična - v primeru poznega zdravljenja postane bolezen dolgotrajna (več kot 2 meseca);
  • fulminantna - bolezen se hitro razvije in jo je težko prenašati.
Izpuščaj na koži zaradi sproščanja rdečih krvničk iz žil

Hemoragični vaskulitis, odvisno od lokacije lezije, je razdeljen na naslednje oblike:

  • kožna purpura;
  • kožo in revmatoidni (sklepni);
  • kožo in trebuh;
  • renalne;
  • pljučna;
  • alergični.

Kožna purpura

Kožna purpura je najenostavnejša oblika bolezni, za katero so značilne subkutane krvavitve (petehije). Velikost elementov izpuščaja - od majhne točke do točke s premerom 1 cm, s tlakom pa bledijo, vendar ne izginejo. Na prizadetem območju se pojavi oteklina, srbenje in bolečina.

Po 4-5 dneh petehije pridobijo modrikast odtenek, nato pa izginejo, tako da ostanejo pigmentirane. Do obnove se bodo pojavili novi izpuščaji. V obdobju ponovitve se na teh območjih opazi luščenje.

Revmatoidna oblika

Kožno-revmatoidno obliko diagnosticiramo v 40–50% primerov in je značilna ne le zaradi hemoragičnih izpuščajev, temveč tudi zaradi poškodb velikih sklepov (ponavadi kolka, kolena in gležnja, manj pogosto - komolca in zapestja). V 4-7 dneh po pojavu prvih simptomov se pojavijo hiperemija in edem v predelu vnetih sklepov.

Migracijska bolečina v okončinah povzroča jok in anksioznost dojenčkov, starejši otroci pa lahko nakazujejo boleče mesto. Vnetje in huda bolečina lahko začasno spremenita hojo, vendar praviloma ne opazimo deformacij in motenj v delovanju sklepov.

Kožna oblika trebuha

Za abdominalni sindrom je značilna poškodba organov prebavnega trakta. Slabost, bruhanje in krči v trebuhu se pojavijo skupaj z izpuščajem na koži ali malo kasneje. Pri pozni diagnozi in slabem zdravljenju je možen pojav krvi pri bruhanju in driski. Takšno vnetje lahko povzroči perforacijo črevesne stene, moteno črevesno prehodnost in vnetje retroperitonealnega prostora. V tem primeru ima otrok tahikardijo, šibkost, glavobol, tinitus, zamegljen vid, omedlevico.

Ledvična oblika

Za hemoragični vaskulitis z lezijo urinarnega sistema je značilen razvoj akutnega glomerulonefritisa, rdečih krvničk in beljakovin v analizi urina. Ledvična funkcija se zmanjša, pojavijo se edemi, v hudih primerih pa se lahko razvije kronična ledvična odpoved (CRF).

Akutna oblika bolezni pri dojenčkih

Pljučna oblika

Pljučna oblika Schönlein-Henochove bolezni se kaže v bolečih občutkih v prsih in kašlju, v izpljunku pa so sledi krvi. Najbolj huda je mešana oblika hemoroidnega vaskulitisa - kadar je več simptomov ali vse naenkrat. V tem primeru bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo, sicer so možni resni zapleti, vključno s smrtjo.

Alergična oblika

Urticardni vaskulitis se kaže v ozadju alergije v obliki urtikarije - rdeči mehurji se pojavijo na koži po celem telesu, v 3-4 dneh se na njihovem mestu pojavi hemoroidni izpuščaj. Na mestu lezije lahko ostanejo pigmentirane lise.

Diagnostične metode

Za diagnozo zdravnik pregleda otroka, zbere anamnezo, dodeli dodatne raziskave in posvetovanja z drugimi strokovnjaki (imunolog, reumatolog, nefrolog itd.). Ni posebnih preskusov, ki bi potrjevali prisotnost Schönlein-Henochove bolezni. Na splošno lahko krvni test poveča ESR in levkocite, pri črevesnih krvavitvah pa bo hemoglobin pod normalno vrednostjo. Po Nechyporenku je treba opraviti tudi biokemični krvni test (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid), koagulogram, imunogram in analizo urina.

V primeru bolezni vas bo zdravnik napotil na klinične in biokemične krvne preiskave.

Če je potrebno, se bo strokovnjak skliceval na ultrazvok jeter, trebušne slinavke in ledvic, endoskopske postopke (FGDS, bronhoskopija, kolonoskopija itd.), Elektrokardiogram. Pri glomerulonefritisu, ki ni primeren za zdravljenje, sta indicirani nefroscintigrafija in ledvična biopsija. Alergijski vaskulitis pri otrocih je določen z alergijskim testom.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je indicirana obvezna hospitalizacija. Pacientu je dodeljen počitek v postelji, katerega kršitev je polna novih izpuščajev in poslabšanja zdravja. Glede na simptome bolezni zdravnik izbere individualno terapijo. Bolnišnično zdravljenje traja 3-6 tednov, v zapletenih primerih pa traja dlje:

  • Dober učinek pri zdravljenju se doseže z zdravljenjem s heparinom, pa tudi z Dipiridamolom, Curantilom, Persantinom, Agapurinom, Trentalom, Pentoksifilinom.
  • Pri vnetju sklepov so vzporedno predpisana nesteroidna protivnetna zdravila - Movalis, Diklofenak, Butadione, Rezokin, Reopirin.
  • Pri patološkem procesu ledvic se lahko uporabi hormonsko zdravljenje ali transfuzija krvne plazme.
  • V primeru abdominalnega sindroma je potreben vnos enterosorbentov (aktivnega oglja, enterosgela) in antispazmodičnih zdravil (No-spa), raztopino Novocaina pa apliciramo intravensko (2-10 ml glede na telesno maso otroka) za anestezijo. Izvajajo se intravenozno zdravljenje z razstrupljanjem z Reopolyglukine, Reomacrodex, Reogluman.
  • Urtikar vaskulitis ima alergijsko naravo, zato ga je treba zdraviti z antihistaminskimi zdravili (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin).
  • Antibiotiki so predpisani za bakterijsko obliko bolezni.
  • Za izboljšanje splošnega počutja pacienta in ohranjanje imunosti je predpisan kompleks vitaminov.

Dieta

Med celotnim obdobjem zdravljenja in vsaj eno leto po okrevanju mora otrok slediti dieti, ki vključuje odstranitev najbolj alergenih izdelkov:

  • sadje, zelenjava in druge rdeče hrane;
  • čebelji izdelki;
  • lešniki, arašidi, orehi, mandlji;
  • čokolada;
  • Piščančja jajca;
  • pomaranče, limone, grenivke;
  • celo kravje mleko;
  • proizvodi, ki vsebujejo barve.
Med zdravljenjem je prepovedano uporabljati kakršnekoli alergene v hrani.

Priporočljivo je, da hrano s paro, kuhamo ali kuhamo z minimalno količino soli. Izključeni so ostri, ocvrti, dimljeni izdelki. Pri gastrointestinalnem sindromu je zaželena uporaba poltekočega, pireednega živila. Takšna skladnost s predpisi v prehrani bo zelo olajšala stanje otroka in pospešila okrevanje.

Preventivni ukrepi

Hemoragični vaskulitis je dovolj resna bolezen, zato lahko po nekaterih načelih zmanjšate tveganje za nastanek bolezni:

  • ohranjanje otrokove imunitete na ustrezni ravni;
  • utrjevanje, telesna vzgoja, zadostno bivanje na svežem zraku;
  • dobra prehrana, izključitev alergenov (še posebej, če je vaskulitis urtikarny);
  • izključitev nenadzorovanega vnosa antibiotikov in drugih zdravil;
  • rehabilitacijo žarišč kroničnih okužb (kariozni zobje, grlo s tonzilitisom itd.).

Da bi preprečili ponovitev bolezni pri otrocih, ki so bili bolni, je treba upoštevati naslednja pravila:

  • vzdrževanje prehranske prehrane vsaj eno leto;
  • preprečite pregrevanje in prekomerno hlajenje;
  • zmanjšajte izpostavljenost UV svetlobi na izpostavljenih delih telesa (ne sončite se);
  • izvajajo preprečevanje helmintov, ARVI.

Prognoza oživitve

Pri 40–50% bolnikov, ki so bili bolni, je ponovitev bolezni možna več mesecev ali let po okrevanju. V 10-15% primerov lahko hemoroidni vaskulitis postane kroničen.

Običajno koža in revmatične oblike bolezni ne povzročajo zapletov, vaskulitis pri otrocih druge vrste pa lahko povzroči razvoj:

  • anemija zaradi pomanjkanja železa;
  • CKD;
  • intaginalna invaginacija;
  • peritonitis;
  • pljučno krvavitev;
  • bolezni srca in jeter.

Po okrevanju, bo otrok v ambulanti pri zdravniku za 4-5 let, in v prisotnosti zapletov v ledvicah - do 18 let. Zdravnik odstopi od cepljenja za določen čas (vsaj 1 leto).