logo

Anemija s pomanjkanjem B12 in pomanjkanje folij: vzroki, manifestacije, diagnoza, zdravljenje

Prej je bila anemija z pomanjkanjem B12 (Addison-Birmerjeva bolezen) imenovana maligna anemija ali perniciozna anemija. Prvi, ki je razglasil obstoj take bolezni in opisal to možnost, je bil zdravnik iz Anglije, Thomas Addison, in to se je zgodilo leta 1855. Kasneje je nemški Anton Birmer poročal o bolezni v podrobnejši obliki, vendar se je to zgodilo šele 17 let kasneje (1872). Vendar je akademski svet priznal primat Addisona, zato se je na predlog francoskega zdravnika Armanda Trousseauja patologija začela imenovati z imenom avtorja, to je z Addisonovo boleznijo.

Preboj v raziskavi te hude bolezni se je zgodil že v dvajsetih letih prejšnjega stoletja, ko so ameriški zdravniki George Wipple, William Murphy in George Minot na podlagi svojih raziskav povedali, da je bolezen mogoče zdraviti, če so v prehrani bolnikov prisotne surove jetra. Dokazali so, da je slaba anemija B12 prirojena insolventnost želodca pri sproščanju snovi, ki zagotavljajo absorpcijo vitamina B12, za kar so leta 1934 prejeli Nobelovo nagrado za fiziologijo in medicino.

Trenutno je megaloblastna anemija, povezana s pomanjkanjem cianokobalamina (vitamina B12), znana kot slabokrvna anemija B12 in kombinirana oblika zaradi pomanjkanja vitamina B12 in folne kisline (vitamina B9), kot anemija pomanjkanja B12.

Kakšne so podobnosti in razlike?

Kot smo že omenili, so anemija s pomanjkanjem B12 in B12-pomanjkljiva folna kislina vključena v skupino megaloblastne anemije, za katero je značilno zmanjšanje proizvodnje DNK, kar zmanjšuje širjenje celic, ki so sposobne hitrega deljenja. To so celice:

  • Kostni mozeg;
  • Skorja kože;
  • Sluznice;
  • Gastrointestinalni trakt.

Med vsemi hitro rastočimi celicami so hematopoetske (hematopoetske) celice najbolj nagnjene k pospešeni reprodukciji, zato so simptomi anemije med prvimi kliničnimi manifestacijami teh megaloblastičnih anemij. Obstajajo pogosti primeri, ko poleg anemije (zmanjšanje ravni eritrocitov in hemoglobina) obstajajo tudi drugi znaki hematološke patologije, npr. Zmanjšanje števila krvnih plošč - trombocitov (trombocitopenija), nevtrofilnih levkocitov (nevtropenija, agranulocitoza) ter monocitov in retikulocitov.

kri za anemijo zaradi pomanjkanja B12

Zakaj so te različice anemije tako medsebojno povezane in kakšna je njihova razlika? Dejstvo je, da:

  1. Prisotnost in neposredna udeležba vitamina B12 je zelo potrebna za tvorbo aktivne oblike folne kisline, ki je zelo potrebna za proizvodnjo timidina - pomembne sestavine DNA. Ta biokemična interakcija z udeležbo vseh potrebnih dejavnikov omogoča popolno zagotovitev normalnega nastajanja krvnih celic in celic GIT (prebavil);
  2. Druge naloge so zaupane vitaminu B12: z njegovo udeležbo se posamezne maščobne kisline (LC) razgradijo in sintetizirajo. Pri nezadostni vsebnosti cianokobalamina je ta proces moten, škodljive, ubijanje nevronov pa se v telesu začne kopičiti metil malonska kislina, s tem pa se zmanjšuje proizvodnja mielina - snovi, ki tvori mielinsko ovojnico, ki ima električno izolacijsko funkcijo za živčne celice.

Kot je za folno kislino, razpad FA v svojo udeležbo ne potrebuje in s svojo pomanjkljivostjo živčni sistem ne trpi. Poleg tega, če bolniku s pomanjkanjem B12 kot zdravilo predpiše folno kislino, bo za kratek čas stimulirala eritropoezo, vendar le, dokler ne bo presežena. Prekomerna količina zdravila bo prisotna v telesu, kar pomeni, da bo celo B12 prisoten v telesu, kar pomeni, da je celo tisti, ki je bil namenjen zagotavljanju okvare LCD. Seveda taka situacija ne vodi v dobro - živčna tkiva so še bolj prizadeta, globoke degenerativne spremembe v hrbtenjači se razvijejo z izgubo motoričnih in senzoričnih funkcij (kombinirana skleroza, mieloza tirnice).

Pomanjkanje vitamina B12, skupaj s poslabšanjem razmnoževanja hematopoetskih celic in razvojem anemije, negativno vpliva na živčni sistem (NS), pomanjkanje folne kisline pa vpliva samo na delitev hematopoetskih celic, vendar ne vpliva na zdravje živčnega sistema.

Pomen intrinzičnega faktorja

Cianokobalamin iz hrane, zaužite v prebavnem traktu, absorbira tako imenovani notranji faktor (HF). To se zgodi tako:

  • V želodcu B12 se ne mudi, da bi se absorbiral z notranjim faktorjem, kot je bilo verjetno prej, da najde beljakovine-R in se z njim povezuje, v obliki kompleksa "Vit B12 + protein-R", ki gredo v dvanajstnik in že tam, pod vplivom proteolitika razgradnjo encimov;
  • V dvanajstniku se cianokobalamin sprošča iz beljakovin-R in v prostem stanju naleti na notranji faktor, ki je prispel tja, z njim komunicira in tvori drugi kompleks - »Vit B12 + VF«;
  • Kompleks “Vit B12 + HF” se pošilja v jejunum, najde receptorje, ki so zasnovani za notranji faktor, se z njimi povezuje in se absorbira;
  • Po absorpciji cianokobalamin "sedi" na transportni beljakovini transkobalamin II, ki jo odpelje na kraje glavne dejavnosti ali v skladišče, da ustvari rezervo (kostni mozeg, jetra).

Očitno je, zakaj se toliko pomembnosti posveča notranjemu dejavniku, kajti če je z njo vse v redu, potem bo skoraj ves cianokobalamin, ki ga prejme od hrane, varno dosegel svoj cilj. V nasprotnem primeru (v odsotnosti HF) se samo 1% vitamina B12 razširi skozi črevesno steno in potem oseba ne bo dobila potrebne količine takšnega pomembnega vitamina.

Dnevna potreba telesa po cianokobalaminu je od 3 do 5 µg in od 4 do 5 gramov na zalogi, zato je mogoče izračunati, da če se popolnoma izključi vnos vitamina B12 (npr. Med gastrektomijo), se bodo zaloge iztekle v 3- 4 leta. Na splošno je oskrba z vitaminom B12 namenjena za 4-6 let, medtem ko bo folna kislina v odsotnosti prejemanja izginila čez 3-4 mesece. Zato lahko sklepamo, da pomanjkanje B12 med nosečnostjo ne ogroža, če je bila pred tem raven normalna, vendar je folna kislina, če ženska ne uživa surovega sadja in zelenjave, povsem sposobna padati pod dovoljeno mejo in ustvariti primanjkljaj (razvoj pomanjkanja folne kisline) ).

Vitamin B12 se nahaja v živalskih proizvodih, folna kislina je prisotna v skoraj vseh živilih, cianokobalamin pa je zelo toleranten na toplotno obdelavo za dolgo časa in je shranjen za vstop v telo, ki ga po 15 minutah vrenja ne moremo povedati o folni kislini. sled ostane...

Kaj je razlog za pomanjkanje teh vitaminov?

Pomanjkanje cianokobalamina je lahko posledica naslednjih razlogov:

  1. Nizek vnos vitamina B12 iz hrane (ko oseba na lastno pobudo ali iz drugih razlogov izgubi izdelke, ki nosijo telo cianokobalamin: meso, jetra, jajca, mlečni izdelki) ali popoln prehod na vegetarijanstvo (vitamin B12 je težko najti v hrani rastlinskega izvora);
  2. Kršitev izločanja notranjega dejavnika zaradi atrofije sluznice, ki nastane zaradi dedne občutljivosti, izpostavljenosti strupenim snovem, učinka protiteles in razvoja atrofičnega gastritisa kot posledice tega. Podobne posledice čakajo na bolnika v primeru popolne odstranitve želodca (gastrektomija), izguba samo dela organa pa ostane nedotaknjena;
  3. Pomanjkanje receptorjev, ki jih potrebuje intrinzični faktor, da se veže, kar se pojavi na vseh oddelkih gastrointestinalnega trakta Crohnove bolezni, divertikul in tumorjev tankega črevesa, tuberkuloze in resekcije ileuma, črevesnega infantilizma (celiakija), kroničnega enteritisa;
  4. Konkurenčna absorpcija cianokobalamina v gastrointestinalnem traktu s črvi ali mikroorganizmi, ki se hitro razmnožujejo po uporabi anastomozov;
  5. Motnja eksokrine funkcije trebušne slinavke in posledica tega je kršitev delitve beljakovin-R, ki preprečuje vezavo vitamina B12 na notranji faktor;
  6. Precej redka, podedovana anomalija je znižanje transkobalamina in prekinitev gibanja cianokobalamina v kostni mozeg.

Z vitaminom B9 je vse veliko enostavnejše: vsebuje ga skoraj vsi proizvodi, se izjemno absorbira v zdravem črevesju in ne čuti potrebe po notranjem dejavniku. In težave se pojavijo, če:

  • Prehrana zaradi različnih okoliščin bolnika je izredno slaba;
  • Oseba, ki trpi za anoreksijo, namerno noče jesti;
  • Starost bolnika je starejša;
  • Alkohol se »pretrese« od odtegnitvenega sindroma s podaljšanim trdo pitjem (ne do polnega obroka - ne vzpenja se);
  • Obstaja sindrom motene črevesne absorpcije (bolezni prebavil: Crohnova bolezen, celiakija, intestinalni tumorji itd.) - glavni vzrok anemije zaradi pomanjkanja B12;
  • Potreba po folni kislini narašča, kar se dogaja med nosečnostjo, nekaterimi kožnimi boleznimi (luskavica, dermatitis), zmanjšana uporaba (alkoholizem, prirojene bolezni folatne presnove).

Mimogrede, pomanjkanje vitamina B9 ni tako redko pri ljudeh, ki so prisiljeni jemati antikonvulzive dolgo časa, vključno s fenobarbitalom, zato je treba to dejstvo upoštevati pri predpisovanju takšne terapije.

Kako se pojavijo pomanjkljiva stanja B12 in B9?

Če se opisana stanja imenujejo anemije, potem je samoumevno, da so za njih značilni vsi simptomi anemije:

  1. Hiter začetek utrujenosti, tudi z minimalno fizično aktivnostjo, šibkostjo, zmanjšano zmogljivostjo;
  2. Epizode črnenja v očeh;
  3. Nagnjenost k hipotenziji (nižji krvni tlak);
  4. Respiratorna odpoved (želja po pospešitvi koraka ali drugih gibanj povzroči kratko sapo);
  5. Ponavljajoči se glavoboli, pogosto omotični;
  6. Pogosto zaznana kršitev ritma (tahikardija);
  7. Bleda koža, svetlo rumena (subikteričnost);
  8. V ustni votlini se pojavijo težave z znaki, ki so značilni za glositis: papile so atrofirane, površina jezika je lakirana, jezik se nabrekne in boli;
  9. Lahko se pojavi povečana jetra in vranica;
  10. Zabuhlost spodnjih okončin;
  11. Pogosto blato, ki pa se lahko spreminja z zaprtjem;
  12. Znatno zmanjšanje apetita in posledično teže.

Ker obstaja triada sindromov s pomanjkanjem cianokobalamina (poškodbe krvi, prebavil in živčnega sistema) in pomanjkanje folne kisline, živčni sistem ne trpi, naslednji simptomi, ki kažejo na vpletenost živčnega sistema v patološki proces, veljajo le za B12- pomanjkljivo stanje:

  • Vzpenjalna mieloza (degenerativna patologija hrbtenjače), ki v resnosti ni v korelaciji s kliničnimi manifestacijami anemije;
  • Periferna polinevropatija z mišično oslabelostjo, motnjo občutljivosti in zmanjšanimi refleksi tetive;
  • V drugih primerih so na podlagi anemije, depresivnih stanj, motenj spomina opazili redko - duševne motnje.

Opozoriti je treba, da se stanja pomanjkanja B12 in folija ne razlikujejo hitro in simptomi niso posebej bogati. Do nedavnega so bolezni pripisovali patologiji starosti, čeprav je v zadnjih letih prišlo do nagnjenosti k »pomlajevanju« - taka anemija se je začela pojavljati pri mladih.

Diagnostika

Klinično izražena ikterična bledica in rumenkost kože so znaki, ki dajejo bolniku možnost takoj poslati v laboratorij, kjer se začne diagnoza stanja folije in B12.

V prvi fazi laboratorijskih raziskav obstaja sum na megaloblastno anemijo:

  1. Popolna krvna slika (UAC) je značilna za takšna stanja: nizka raven rdečih krvnih celic in hemoglobina, trombocitopenija, nevtropenija s polisegmentacijo, CP je običajno višja od 1, makrocitoza, poikilocitoza, anizocitoza, eritrociti - Jolly body, Kebot obroči;
  2. Povišane vrednosti bilirubina zaradi nevezane frakcije v biokemičnem krvnem testu (LHC).

Glede na to, da lahko drugačna hematološka patologija (hipoplastična in aplastična bolezen, hemolitična anemija, levkemija) podobno podobo periferne krvi, mora bolnik opraviti punkcijo hrbtenjače, v kateri so megaloblasti (značilen znak anemije z pomanjkanjem B12), velikanske megakariocite in celic vrste granulocitov.

Po laboratorijskih preiskavah (ali vzporedno z njimi) pacient praviloma čaka na »grozen postopek« - fibrogastroskopijo (FGS), po kateri je jasno, da je želodčna sluznica atrofirana.

Medtem pa nadaljnja diagnoza pomanjkanja B12 zaradi pomanjkanja vitamina B9 zahteva njegovo ločitev od anemije. Zelo pomembno je, da skrbno zberemo zgodovino pacienta: preučimo njegov življenjski slog in prehrano, temeljito prepoznamo simptome, preučimo stanje srčno-žilnega in živčnega sistema, za določitev diagnoze pa še vedno potrebujemo laboratorijske teste. In tukaj je treba opozoriti, da je diferencialna diagnoza teh dveh anemij v vsakem primeru težka za običajne laboratorije, ker je treba določiti količinske vrednosti vitaminov:

  • Mikrobiološka metoda še zdaleč ni popolna in daje le približne rezultate;
  • Radioimunološke študije niso na voljo prebivalcem vasi in majhnih mest, saj analiza zahteva sodelovanje sodobne opreme in zelo občutljivih reagentov, ki so privilegij velikih mest.

V tem primeru bi bila analiza urina koristna za diferencialno diagnozo, ki določa količino metilmalonske kisline v njej: z anemijo s pomanjkanjem B12 se njegova vsebnost izrazito poveča, medtem ko pri pomanjkanju folij raven ostane nespremenjena.

Zdravljenje

Zdravljenje pomanjkanja folne kisline je v glavnem omejeno na imenovanje tablet vitamina B9 v odmerku 5-15 mg / dan. Če pa je diagnoza pomanjkanja folne kisline še vedno vprašljiva, je priporočljivo začeti zdravljenje z intramuskularnim dajanjem cianokobalamina. Nasprotno - nasprotno - to je nemogoče, saj bo z anemijo z pomanjkanjem B12 uporaba folne kisline še poslabšala situacijo.

Pri zdravljenju anemije z pomanjkanjem B12 temelji na treh načelih:

  1. Popolnoma nasičite telo s cianokobalaminom, tako da je dovolj za opravljanje funkcijskih nalog in se deponira v rezervi;
  2. Zaradi vzdrževalnih doz nenehno dopolnjujte zaloge;
  3. Če je mogoče, poskusite preprečiti razvoj slabokrvnosti.

Ni treba posebej poudarjati, da je glavna stvar pri zdravljenju pomanjkanja B12 dajanje cianokobalamina, ob upoštevanju sprememb v krvi in ​​resnosti nevroloških simptomov, če se pojavi.

  • Običajno se zdravljenje začne z intramuskularnim dajanjem cianokobalamina v odmerku 500 mcg na dan in oksikobalaminom - 1000 mcg vsak drugi dan;
  • Če so izraženi simptomi poškodbe živčnega sistema (mieloza zvočnikov), se odmerek B12 poveča na 1000 mcg (vsak dan), poleg tega pa se doda 500 mcg adenosilkobalamina v tabletah, ki sodeluje pri menjavi, vendar ne vpliva na tvorbo krvi;
  • Pojav v krvnem testu hipohromije rdečih krvnih celic v ozadju terapevtskih ukrepov ali v primeru mešanih oblik bolezni (B12- + anemija pomanjkanja železa) je osnova za predpisovanje pripravkov železa;
  • Pri transfuzijah rdečih krvnih celic se zatečejo v posebnih primerih: če so znaki kisikovih stradanj možganov in simptomi anemične encefalopatije jasno označeni, pride do progresivnega srčnega popuščanja in če obstaja sum anemične kome - zelo nevarno stanje za bolnika;
  • Istočasno je določen terapevtski učinek na dejavnike, ki so lahko povzročili pomanjkanje vitamina B12, z naslednjim namenom: deworming (zdravila in odmerki so odvisni od vrste helmintov), ​​zdravljenje bolezni prebavil, kirurgija za želodčni rak, normalizacija črevesne flore, Razvita je prehrana, ki zagotavlja ustrezen vnos vitamina B12 v telesu.

Le nekaj dni po začetku terapije se izvede kontrolni izračun retikulocitov - kriza retikulocitov bo dokaz, da je bila taktika zdravljenja pravilno izbrana.

Ko je stanje krvi prepoznano kot normalno, se pacienta prenese na vzdrževalno zdravljenje: najprej vsak teden in nato vsak mesec bolniku injiciramo 500 µg B12, poleg tega pa vsakih šest mesecev predpisujemo 2-3-tedensko terapijo z vitaminom (podporno zdravljenje z vitaminom B12). ).

Notranje bolezni / za študente medicine / Predavanja / IZBRANA predavanja (c) Matrica. Neo / B12-pomanjkljiva anemija

Kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor V.A. Tkachev

V12-pomanjkljiva anemija je huda progresivna anemija, ki se pojavi, ko je absorpcija vitamina B oslabljena12, prihajajo s hrano, zaradi znižanega (ali odsotnega) izločanja notranjega želodčnega faktorja.

Nomenklatura imena te bolezni je drugačna in se v literaturi pogosto omenja kot perniciozna anemija (perniciosa - fatalna), Addison - Birmerjeva maligna bolezen (po priimku avtorjev) in tudi megaloblastična anemija (s hematopoezo).

Ljudje, starejši od 40 let, so bolni. Ženske so dovzetne za to bolezen dvakrat pogosteje kot moški in predvsem nad starostjo 50–60 let. Primeri B so znani12-pomanjkanje anemije pri otrocih, ki so hranili kozje mleko ali suhe mlečne formule. Pojavnost se giblje od 20 do 60 primerov na 10.000 prebivalcev.

Zgodovinsko ozadje. Prvi opis te bolezni je izdelal Coombs leta 1822 in jo imenoval huda primarna anemija. Leta 1855 je Addisonov zdravnik opisal to trpljenje kot idiopatsko anemijo. Leta 1872 je Birmer objavil rezultate opazovanja skupine bolnikov, ki so imeli progresivno anemijo. Vendar pa se je možnost zdravljenja te bolezni pojavila šele leta 1926, ko sta Minot in Murphy odkrila izrazit terapevtski učinek pri dajanju surove jeter.

Tri leta kasneje je ameriški fiziolog Castl pokazal, da ima surovo meso, jetra, kvas, zdravljen z želodčnim sokom zdrave osebe, sposobnost, da povzroči remisijo pri bolniku s perniciozno anemijo. Kastlove študije so bile osnova za koncept, da je zaradi interakcije dveh dejavnikov - zunanjega, ki ga vsebuje surovo meso, surove jetra, kvas in notranje, ki ga proizvaja sluznica želodca, nastala anti-anemična spojina, ki zagotavlja fiziološko zorenje celic kostnega mozga.

Ugotovljena je bila narava zunanjega dejavnika - cianokobalamin (vitamin B)12). Vitamin B12 glede na potrebe organizma se ne uporablja samo za hematopoezo v kostnem mozgu, ampak tudi za normalno delovanje živčnega tkiva in prebavil.

Kompleksna spojina, ki je sestavljena iz peptidov (ki se pojavljajo v procesu pretvorbe pepsinogena v pepsin) in mukoidov (ki jih izločajo dodatne celice želodčne sluznice), se je imenovala gastromukoprotein ali notranji gradbeni faktor. Vloga intrinzičnega faktorja (gastromukoproteina) je tvorba vitamina B12 kompleks, ki zagotavlja prenos cianokobalamina skozi črevo in preprečuje njegovo razpadanje in inaktivacijo. Resorpcija (absorpcija) vitamina B12 pojavlja v ileumu. Nadalje se njegov vstop v portalni krvni pretok izvaja z uporabo proteinskih nosilcev: transkobalamin-1 (-globulin) in transkobalamin-2 (ulin-globulin), ki tvorita protein-B12-vitaminski kompleks, ki se lahko odlaga v jetrih.

Etiologija. Glavni dejavnik v etiologiji bolezni je pomanjkanje endogenega vitamina B.12, izvira iz kršitve njegove absorpcije zaradi prenehanja izločanja notranjega faktorja (gastromukoproteida).

Slaba absorpcija12 posledica vnetja prebavnega trakta ali malignega procesa po subtotalnem ali popolnem odstranjevanju želodca po obsežni resekciji dela tankega črevesa. V redkih primerih se med normalnim izločanjem notranjega želodčnega faktorja razvije perniciozna anemija in je posledica prirojene odsotnosti transkobalamina-2, s katerim je vitamin B t12 se veže in se dostavlja v jetra, ali kot posledica pomanjkanja beljakovinskega akceptorja (zaznavala) vitamina B v črevesju12, potrebno za vnos cianokobalamina iz črevesja v krvni obtok. V nekaterih primerih obstaja genetski dejavnik v razvoju12-pomanjkanje anemije zaradi prirojenega poslabšanja produkcije želodčnega faktorja ali prisotnosti protiteles proti parietalnim celicam.

Na videz12-Naslednji dejavniki lahko povzročijo tudi pomanjkanje anemije:

oslabljeno sesanje12 v tankem črevesu zaradi kroničnega enteritisa ali enteropatije glutena;

konkurenčno absorpcijo vitamina B. t12 v tankem črevesu s širokim trakom ali mikroorganizmi;

popolna izključitev živil živalskega izvora;

dolgotrajno zmanjšanje eksokrine aktivnosti trebušne slinavke, kar povzroči kršitev delitve proteina R, brez katerega vitamin B12 ne more priti v stik z mukopolisaharidom;

dolgotrajno dajanje nekaterih zdravil: metotreksat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, aciklovir, fluorouracil, citosar, fenobarbital itd.

Patogeneza. Kršitev krvi za12-za pomanjkanje anemije je značilen megaloblastni tip za vse tri krvne ohranjevalce: eritroid, granulocit in megakariocit. Opažamo neučinkovitost tvorbe rdeče krvi: oslabljeno diferenciacijo eritroidnih celic in pojav nenormalnih celic, kot so promegaloblasti, megaloblasti (velike celice z bazofilno citoplazmo in jedrom, ki vsebuje jedra).

Kot posledica pomanjkljive presnove folne kisline (zaradi pomanjkanja B12), ki sodeluje pri nastajanju DNK, krši delitev celic. Posledica tega je izrazita intramedularna smrt eritroidnih elementov in zmanjšanje števila rdečih krvnih celic na obrobju.

Zaradi insolventnosti celičnih elementov krvi se poveča hemoliza, ki se kaže v hiperbilirubinemiji, urobilinuriji in povečanju stercobilina v blatu.

Za patoanatomske spremembe so značilne splošna anemija, rumenkost kože in sluznice, mastna distrofija miokarda, jetra, ledvice. Kostni mozeg je soćna, vijolićna zaradi hiperplazije.

Prebavne organe zaznajo atrofične spremembe v papilah jezika (njihova gladkost), vnetne spremembe (glositis), aftozni izpuščaji, razpoke (Gunterjev glositis) in atrofija sluznice lica, neba, žrela in požiralnika. Največja atrofija je registrirana v želodcu, za katerega je značilno redčenje sten, nastanek polipov. Črevesna sluznica je tudi atrofirana. Vranica je običajno običajne velikosti ali povečana.

Hepatomegalija je neizražena. Hemosideroza se odkrije v jetrih, vranici, ledvicah (zarjaveli odtenek na rezu) zaradi hemolize eritrocitov.

V živčnih vlaknih jezika (živčni pleksusi Meissnerja in Auerbacha), kot tudi v zadnjih kolonah hrbtenjače (žarišče z dezintegracijo mieliničnih živčnih vlaken), opazimo distrofne spremembe.

Klinične manifestacije12-pomanjkljiva anemija se pogosto razvije postopoma: naraščajoča šibkost, slabo počutje, omotica, dispepsija, tinitus, nagnjenost k debelosti. Redko se bolezen začne akutno, s povišanjem telesne temperature na 38 ° C, hudo slabostjo.

Anemični sindrom je zaznamovan z letargijo, bledo kožo z limonasto rumeno obarvanostjo, včasih (pri 12% bolnikov) subtikterialno sklero. V periferni krvi je zabeležena anemija, pogosteje (58%) huda, z zvišanjem barvnega indeksa na 1,4, zmanjšanjem retikulocitov na 0,5-1,0% (pri tretjini bolnikov - retikulocitozo), poikilocitozo in prisotnostjo Jollyjevih teles in Cabotovih obročev. rdečih krvnih celic. Pogosto se je pokazala levkopenija, limfocitoza, trombocitopenija.

V kostnem mozgu so določeni znaki megaloblastičenskega tipa krvi.

Sindrom želodčne dispepsije (37,% opazovanj) se kaže v bruhanju, slabosti, izgubi okusa, izgubi apetita, do odpornosti do hrane, težki epigastriji, včasih disfagiji, pečenju jezika, sluznici ust. Pri endoskopiji so zaznane atrofične spremembe v sluznici požiralnika in želodca.

Za sindrom črevesne dispepsije je značilno nestabilno blato, hujšanje.

Glossitis se kaže v prisotnosti „poparjenega“ (rdečega) ali „lakiranega“ jezika z razpokami. Bolečina v jeziku je opažena pri 30% bolnikov z B12-pomanjkanje anemije.

Sindrom zlatenice se pojavi pri 50% bolnikov in se kaže v subcikteriji skleralov in hiperbilirubinemiji.

Pri bolnikih z B je opazen sindrom spiralne mieloze (senzorična ataksija - oslabljena koordinacija gibov).12-pomanjkanje anemije v 11% primerov in se razvije kot posledica oslabljene proprioceptivne občutljivosti zaradi atrofičnih procesov v zadnjih rogovih hrbtenjače. Obstajajo lahko drugi simptomi poškodbe živčnega sistema: parestezije, motnje delovanja medeničnih organov, zmanjšani refleksi.

Sindrom medrebrne nevralgije se pojavlja veliko pogosteje (do 30% primerov) kot znaki mieloze vzpenjače, ki se kaže v nevralgični bolečini vzdolž medrebrnega prostora in je tudi posledica funkcionalne insuficience živčnega tkiva prevodnikov.

Pri nekaterih bolnikih je prišlo do poškodbe lobanjskih živcev (optični, slušni, vohalni), prisotnost simptomov hrbtenične paralize (spastična parapareza z zvišanimi refleksi in klonusi).

Spremembe v centralnem živčnem sistemu se lahko kažejo kot sindrom psihomotoričnega vzburjenja (manično stanje z evforijo ali sindromom depresije z zmanjšanim spominom in kritikami - megaloblastno demenco).

Za srčni sindrom (v 15-20% primerov) je značilno pomanjkanje dihanja, palpitacije, bolečine v srčnem predelu, miokardiodistrofija. Med poslušanjem srca se sliši funkcionalni anemični hrup. Na EKG, zmanjšanje ST, širjenje ventrikularnega kompleksa.

Edematozni sindrom se pojavi, ko12-pomanjkanje anemije v 80% primerov in se kaže v perifernih edemih, ki lahko dosežejo stopnjo anasarke zaradi okvare cirkulacije.

Povečana jetra (sindrom hepatomegalije) se pojavi pri 22% bolnikov, povečana vranica (sindrom splenomegalije) v 10% primerov.

Ko se ne zdravi12-pomanjkanje anemije se lahko razvije škodljiv sindrom koma, ki se kaže v cerebralno ishemijo, izguba zavesti, arefleksija, padec telesne temperature, zmanjšanje krvnega tlaka, bruhanje, nehoteno uriniranje.

Za diagnosticiranje bolezni se opravi temeljit hematološki pregled, vključno s preučevanjem slike periferne krvi, točkovnih sternalnih in serumskih faktorjev, ki sodelujejo pri hematopoezi. Natančna diagnoza je zelo pomembna, ker v nekaterih primerih ti bolniki potrebujejo vseživljenjsko zdravljenje.

Hipersegmentacija nevtrofilcev (več kot pet jedrskih frakcij) periferne krvi je prva hematološka patologija z megaloblastnim statusom. Pri zdravi osebi lahko do 2% hipersegmentiranih nevtrofilcev kroži v krvi. Pri bolnikih z megaloblastno anemijo število hipersegmentiranih nevtrofilcev presega 5%.

Za hematopoezo kostnega mozga je značilen megaloblastičen tip, za katerega so značilni draženje rdeče krošnje in videz megaloblastov. Kostni mozeg je hipercelularen, saj poveča število rdečih krvnih celic. Zaradi motene delitve celic postanejo eritroidne celice zelo velike (megaloblasti). Zanje je značilna velika velikost, občutljiva struktura in nenavadna ureditev kromatina v jedru, asinhrona diferenciacija jedra in citoplazma.

V serumu bolnikov z B12-pomanjkanje anemije je povečalo koncentracijo bilirubina, železa, feritina (železove beljakovine v jetrih). Aktivnost serumske laktat dehidrogenaze (LDH) se znatno poveča in poveča z napredovanjem bolezni. Serumski cianokobalamin je običajno nizek, vendar je lahko normalen.

Diferencialna diagnoza se izvaja z anemijo zaradi pomanjkanja folij. Pomanjkanje folne kisline se običajno opazi v mlajših letih, ne spremljajo pa jo atrofične spremembe v sluznici želodca in nevrološki simptomi.

Za odpravo anemije s pomanjkanjem folije se izvaja Schillingov test: daje se vitamin B.12 parenteralno, ki se določi v urinu v minimalnih količinah pri B12-pomanjkanje anemije in v velikih količinah - s pomanjkanjem folij. Pomembno je upoštevati, da je imenovanje bolnikov z B12-Pomanjkljiva anemija folne kisline hitro prispeva k razvoju spiralne mieloze.

Ne smemo pozabiti, da simptomatska megaloblastna anemija povzroča tumorje želodca, tankega črevesa in slepega črevesa ter helmintsko invazijo (helmintsko).12-anemijo), ki jo je treba odpraviti pri preverjanju diagnoze.

Razlikovati ga je treba tudi od eritromiolez (začetne oblike manifestacije levkemije), ki jih spremlja anemija, ki se pojavi z visoko vsebnostjo vitamina B v krvi.12 in cianokobalamina, odpornega na zdravljenje.

Pri diferencialni diagnozi12-anemija pomanjkanja je potrebna za določitev vzrokov.

Zdravljenje B12-pomanjkanje anemije vključuje parenteralno dajanje vitamina B12 ali hidroksikobalamin (presnovek cianokobalamina) v odmerkih, ki zagotavljajo zadovoljevanje dnevne potrebe in podvojitev skladišč. Vitamin B12 vnesite 1000 mcg intramuskularno dnevno za dva tedna, nato enkrat tedensko do normalizacije ravni hemoglobina, potem pa preklopite na dajanje enkrat na mesec za celo življenje.

Oksikobalamin je po farmakoloških lastnostih tesno povezan s cianokobalaminom, v primerjavi s slednjimi pa je hitrejši v telesu in se v obliki aktivnega koencima še vedno zadržuje v krvi. Oksikobalamin se daje v odmerku 500–1000 mcg vsak drugi dan ali vsak dan. Ob prisotnosti nevroloških simptomov je treba zdravilo dajati v odmerku 1000 μg vsaka dva tedna v obdobju šestih mesecev.

V primeru mieloze vzpenjače se obsežni odmerki 1000 mg cianokobalamina dajejo dnevno 7–10 dni, nato dvakrat tedensko, dokler ne izginejo nevrološki znaki.

Začetek zdravljenja s kobalaminom hitro izboljša dobro počutje bolnikov. Eritropoeza kostnega mozga se po 12 urah po dajanju vitamina B pretvori iz megaloblastnega v normoblastično.12. Zato je imenovanje vitamina B12 v komatnem stanju se nanaša na nujne ukrepe. Retiklocitoza se pojavi na dan 3–5, njegov vrh (kriza retikulocitov) je najbolj izrazit na dan 4–10. Koncentracija hemoglobina se normalizira v 1-2 mesecih. Nevtrofilska hipersegmentacija traja do 10-14 dni.

Transfuzije mase eritrocitov so indicirane za takojšnjo odpravo simptomov hipoksije.

Po zdravljenju s kobalaminom se lahko razvije huda hipokalemija. Zato v procesu zdravljenja z vitaminom B12 treba je skrbno nadzorovati vsebnost kalija v krvi in ​​po potrebi izvajati nadomestno zdravljenje.

Zdravljenje s kobalaminom je treba predpisati vsem bolnikom po popolni gastrektomiji. Da bi preprečili poslabšanje vitamina B12 enkrat na dva tedna za 100 - 200 mcg.

Klinični pregled. Sick In12-Primanjkljaj anemije je podvržen spremljanju, med katerim se stanje periferne krvi spremlja 1-2-krat na leto, kot tudi zdravljenje bolezni in stanj, ki vodijo v razvoj te vrste anemije.

Obstajajo različne sheme vzdrževalnega zdravljenja s kobalamini. Pri predpisovanju cianokobalamina se priporočajo vseživljenjski letni preventivni tritedenski tečaji 400-500 mcg vsak drugi dan ali mesečno dajanje zdravila od 500-1000 mcg zdravila. Hidroksikobalamin se priporoča z letnimi profilaktičnimi tečaji v enem injiciranju na teden (1 mg) 2 meseca.

Anemija pomanjkanja B12

Anemija s pomanjkanjem B12 (megaloblastna, pogubna, Addisonova birmer) je krvna motnja, za katero je značilna sprememba tvorbe krvi. Zaradi nezadostnega vnosa cianokobalamina v človeško telo, zaradi katerega trpijo različni organi: prebavni trakt, možgani itd.

Razlogi

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja B12 so lahko različni. Glavni so:

  1. Pomanjkanje hranil v telesu. Ugotovljeno je bilo, da kršijo prehrano, zlasti med vegetarijanci, ki so popolnoma opustili uporabo ne samo mesa, ampak vse živalske proizvode.
  2. Kronični alkoholizem. Uporaba alkohola izzove razvoj hepatitisa in ciroze, kar dodatno spremlja tudi zmanjšanje dobave cianokobalamina v jetrih.
  3. Okvarjena absorpcija vitamina B12 v prebavnem traktu. Pojavlja se pri boleznih prebavnega trakta, ko se snov ne absorbira v črevesno sluznico in ne vstopa v krvni obtok, temveč se iz telesa izloča z blatom. Pojavlja se pri infekcijskem enteritisu, zastrupitvi s hrano, alergijskih reakcijah.
  4. Nezadostnost notranjega faktorja Castle. To se zgodi v primeru razvoja atrofičnega ali avtoimunskega gastritisa, raka želodca, delne ali popolne resekcije organa. Manj pogosto je pomanjkanje faktorja Casle posledica genske napake, zaradi česar se ne sintetizira v zadostni količini.
  5. Vdori črvov. Nekatere vrste parazitov v procesu vitalne dejavnosti porabijo velike količine vitamina B12, zaradi česar se snov ne absorbira v kri. Megaloblastno anemijo lahko povzroči parazitiranje široke trakulje.

Povečana telesna potreba po vitaminu B12 lahko povzroči razvoj Addisonove anemije. Podoben problem nastane med nosečnostjo, ko plod izvleče iz matere potrebne vitamine, elemente v sledovih in druge hranilne snovi, zato so ženske v položaju, ko so ogrožene.

Megaloblastna ali maligna anemija se pojavi, ko je v človeškem telesu motena presnova cianokobalamina. To je lahko posledica dedne pomanjkljivosti transkobalamina II s sindromom Imerslund-Gresbek.

Simptomi

Simptomi anemije zaradi pomanjkanja B12 se razvijajo dolgo časa. V prvih nekaj letih telo kompenzira insuficienco snovi, vendar se postopoma pojavijo manifestacije anemije:

  1. Primarni simptomi so šibkost, utrujenost, omotica. To je posledica zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic in razvoja kisikovih stradanj vseh tkiv in organov.
  2. Rdeče krvne celice postanejo večje, vendar so hkrati izpostavljene povečanemu uničenju, ki se kaže v obliki sproščanja velike količine bilirubina, ki obarva kožo in sluznice rumene barve.
  3. Srčni utrip postane pogost, pojavijo se bolečine v srcu. Poveča obremenitev srčno-žilnega sistema.
  4. Velika slabost, nezmožnost opravljanja težkega fizičnega dela in celo standardne obremenitve. Zaradi kršitve transportne funkcije rdečih krvnih celic v krvi in ​​nezadostne oskrbe s kisikom.
  5. Omotičnost, pojav "muh" pred očmi, izguba zavesti.
  6. Velikost povečane vranice. To je povezano s kopičenjem velikih eritrocitov v telesu, pa tudi z blokado kapilar iz vranice.

Pernicious anemija vodi do poškodb drugih organov in sistemov, zlasti prebavnega in centralnega živčnega sistema.

Anemija povzroča naslednje simptome prebavnega trakta:

  1. Prebavne motnje. Spremlja ga nezadostna proizvodnja prebavnih encimov, zaradi česar se hrana ne prebavi, hranila pa se ne absorbirajo v sistemski krvni obtok.
  2. Ups stol. Prihaja do napetosti v črevesju, pojavijo se zgaga, slabost, zaprtje ali driska.
  3. Izguba apetita, izguba teže.
  4. Spremenite obliko in konfiguracijo jezika. Površina postane gladka, pride do izgube papil, tako da pridobi svetlo rdeč odtenek. Zaradi atrofije sluznice se pojavlja bolečina in pekoč občutek pri zaužitju začinjene hrane.
  5. Kršitev okusa. Zmožnost razlikovanja med okusnimi občutki se močno poslabša, do določenih vrst izdelkov pride do odpornosti.
  6. Okužbe ustne votline. Zaradi atrofije površinskih celic v ustih se zmanjša lokalna imunost. To prispeva k aktivaciji pogojno patogene mikroflore, kar vodi v razvoj infekcijsko-vnetnih procesov: glositis, gingivitis itd.

Škoda na živčnem sistemu v primeru megaloblastične patologije je povezana z dejstvom, da je cianokolabamin aktivno vključen v tvorbo mielinskih ovojnic živčnih vlaken. Posledica tega so poškodbe in skleroza.

Glavne manifestacije centralnega živčnega sistema:

  1. Poslabšanje občutljivosti. Lahko se pojavi na katerem koli delu telesa, ki ga okuženi živčni končiči inervirajo. Najpogosteje se ta težava pojavi v zapestjih in na prstih. Oseba ne more v celoti ceniti občutka mraza, toplote in celo bolečine. Možen razvoj parastezije v zgornjih in spodnjih okončinah (otrplost, mravljinčenje itd.).
  2. Slabljenje mišične moči. Celice atrofirajo, kar vodi do zmanjšanja njihove mase in velikosti. Z napredovanjem bolezni ni možen razvoj paralize.
  3. Disfunkcija medeničnih organov. Pojavlja se s podaljšanim pomanjkanjem cianokobalamina v človeškem telesu.
  4. Spremembe v psihi. Razvija se v poznejših fazah bolezni, če ni pravočasnega zdravljenja. V spremstvu možganske skorje je prišlo do razvoja sklerotičnih sprememb. Glavne manifestacije: motnje spomina, depresija, nespečnost, psihoze, krči, halucinacije.

Oblike in stopnje bolezni

Megaloblastna anemija ima različne simptome. To je odvisno od stopnje bolezni in stopnje pomanjkanja cianokobalamina.

V začetnih fazah bolezni znaki anemije pri pomanjkanju B12 niso zelo izraziti. Zelo težko jih je opaziti, zaradi česar se v poznejših fazah diagnosticira patologija.

V fazi razvitih kliničnih manifestacij perniciozne anemije simptomi vključujejo motnjo ne le pri hematopoetskem, temveč tudi prebavnem sistemu.

V poznejših fazah Addisonove Burmerjeve bolezni so se simptomi razširili na osrednji živčni sistem. To vodi do ostrega poslabšanja bolnikovega zdravstvenega stanja, izjemno je težko stabilizirati stanje.

Maligna anemija1 ima simptome, ki se razlikujejo v odvisnosti od oblike bolezni. V nekaterih primerih je patologija posledica pomanjkanja samo vitamina B12, v drugih primerih pa ga dodatno otežuje pomanjkanje folne kisline.

Diagnostika

Za diagnozo megaloblastične anemije ni dovolj, da vzamemo anamnezo in pregledamo bolnika. Oseba mora opraviti dodatne teste, med katerimi je glavna krvna slika. Zanj je značilna prisotnost velikih rdečih krvnih celic v razmazu - makrociti in megalociti. Celice imajo drugačno obliko (poikilocitoza), določajo se znaki patološke regeneracije (Joli telo, Kebotovi obroči). Megaloblasti, ki so običajno odsotni, gredo v periferno kri.

Anemija z megaloblastno boleznijo je hiperhromna, za katero je značilna visoka koncentracija hemoglobina v rdečih krvnih celicah.

Pomembno vlogo igra biokemična analiza krvi. Zmanjša se koncentracija kobalamina v krvi, poveča se raven metilmalonske kisline in prostega homocisteina. Koncentracija železa se poveča zaradi povečanega uničenja rdečih krvnih celic.

Za potrditev ali zavrnitev diagnoze mora bolnik opraviti punkcijo kostnega mozga, da izračuna mielogram. Hkrati obstajajo znaki draženja rdečega hemopoetičnega kalčka, velikosti eritrocitov in motnje zorenja celic trombocitov in levkocitov.

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni mora biti celovito in namenjeno ne le zapolnjevanju pomanjkanja cianokobalamina, ampak tudi odpravljanju vzroka za patologijo. V težkih pogojih je prva pomoč sestavljena iz transfuzij rdečih krvnih celic.

Zdravila

V primeru anemije s pomanjkanjem B12 je predpisano zdravljenje ob upoštevanju kliničnih manifestacij bolezni in podatkov iz laboratorijskih raziskovalnih metod. Tako boste lahko izbrali optimalni odmerek cianokobalamina, ki je potreben za hitro izboljšanje bolnika.

Za zdravljenje bolezni potrebujete zdravila na osnovi vitamina B12, ki se injicira intramuskularno v 3-4 tednih. Po stabilizaciji bolnika in normalizaciji laboratorijskih parametrov je priporočljivo nadaljevati z uvedbo vzdrževalnih odmerkov.

Če patologijo spremlja pomanjkanje ne samo vitamina B12, ampak tudi železa, se priporoča sočasna uporaba pripravkov železa.

V primeru infestacije s črvi je treba določiti vrsto parazita in opraviti ustrezno deworming. Za ponovno vzpostavitev normalnega ravnovesja mikroflore v prebavnem traktu je potrebno uporabiti probiotike z uporabo encimskih pripravkov za prebavne motnje.

Pomembno vlogo pri okrevanju bolnika z megaloblastno anemijo ima pravilna, uravnotežena prehrana.

Ljudska pravna sredstva

Zdravljenje pogubne anemije bo učinkovitejše, če poleg zdravil uporabljamo tudi metode alternativne medicine. Z njihovo pomočjo je mogoče zvišati raven hemoglobina v krvi in ​​izboljšati procese absorpcije cianokobalamina v prebavnem traktu.

Terapevtska shema B12 - pomanjkljiva anemija:

  1. Sok z medom. Vsak dan morate vzeti 150 ml soka granatnih jabolk, limon, jabolk in korenja. Za izboljšanje okusa lahko dodate 1 žličko. med
  2. Sok korenja z limono. Sestavine pomešamo v enakih odmerkih in jih vzamemo na prazen želodec.
  3. Tinktura česna. Mletite 300 g zelenjave in nalijte 1 l alkohola. Zmogljivost se tesno zapre in postavi na temno, hladno mesto. Vztrajati 21 dni, seva pred uporabo. Ko perniciozna anemija, zdravljenje mora biti dolgo, za 3-4 tedne, morate vzeti zdravilo 20 kapljic 2-3 krat na dan.

Preprečevanje

Da bi preprečili razvoj slabokrvne anemije B12, se mora oseba držati uravnotežene prehrane in zaužiti zadostno količino živil, ki vsebujejo vitamin B12. Vegetarijanci morajo v jedilnik vključiti sojo in mleko ali pa redno jemljejo multivitaminske pripravke.

Če se pojavijo pritožbe zaradi poslabšanja zdravja ali vdora helmintov, opravite celovit pregled in zdravljenje. Ko se odkrije pomanjkanje cianokobalamina, začnite uporabljati vitaminske pripravke in redno opravite pregled pri specialistu.

Anemija pomanjkanja B12

Pomanjkljiva anemija B12 je kombinacija kliničnih in hemotoloških znakov, ki so posledica sprememb morfologije eritrocitov in motene sinteze RNA in DNA v celicah hemopoetskega kostnega mozga. Telo vsake odrasle osebe potrebuje sistematično dopolnjevanje vitamina B12, katerega glavni viri so živila živalskega izvora. Za normalno tvorbo krvi telo ne potrebuje več kot 7 μg cianokobalamina na dan. Značilnost absorpcije vitamina B12 je obvezna prisotnost želodčnega gastromukoproteina, ki veže cianokobalamin na kompleks.

Po vstopu kompleksa s cianokobalaminom v tanko črevo se aktivirajo procesi absorpcije in vnosa vitamina B12 v periferni krvni obtok ter njegovo odlaganje v jetrih in tkivu kostnega mozga. Za izvajanje procesa megaloblastične hematopoeze je poleg vzdrževanja normalne ravni vitamina B12 nujno ohraniti raven folne kisline. Da bi ohranili zadostno raven folne kisline v telesu, je potreben pogoj za to, da je vsak dan vnos s hrano v količini najmanj 100 μg.

Vitamin B12 deluje kot aktivator folne kisline, ki je neposredno vključen v presnovo nukleinskih kislin, ki so ključnega pomena v procesu eritropoeze.

Vzroki anemije zaradi pomanjkanja B12

Tveganje za anemijo zaradi pomanjkanja B12 so starejši moški, ki trpijo za kroničnimi boleznimi prebavnega sistema.

BKK anemija zaradi pomanjkanja folij spada v kategorijo polietioloških bolezni, na pojav katerih vplivajo številni razlogi, od katerih se vsak pripiše enemu od dveh glavnih mehanizmov - motnji absorpcije cianokobalamina ali njenemu prekomernemu uživanju.

Motnje absorpcije vitamina B12 in folne kisline lahko sprožijo številni etiološki dejavniki, med katerimi so najpogostejši:

- prisotnost atrofije žlez v projekciji fundusa želodca, ki je odgovorna za tvorbo gastromukoproteina;

- delna resekcija želodca;

- prisotnost velikih poškodb v votlini želodca (polipi, maligne novotvorbe, teratomi, bezoari);

- opeklina sluznice želodca;

- kršitev sinteze gastromikoproteina s parietalnimi granulociti v sluznici želodca zaradi avtoimunskih motenj v telesu;

- strupene poškodbe sluznice želodca in tankega črevesa z alkoholom in kemičnimi spojinami;

- kronični enteritis z atrofičnimi motnjami sluznice dvanajstnika, ki ga spremljajo slabši absorpcijski procesi.

Zvišano uživanje vitamina B12 opazimo pri helmintski invaziji (dipillobotriaziji), pogosti divertikulozi z lokalizacijo v tankem črevesu in kroničnih boleznih jeter. Megaloblastna anemija se pojavi ne le z nezadostno vsebnostjo vitamina B12, temveč tudi z zmanjšanjem telesne folne kisline, ki se pojavi pri celiakiji, sindromu slepe zanke, podaljšanem vnosu antagonista folne kisline, alkoholizmu. Fiziološki upad folne kisline je opazen le med nosečnostjo in neustreznim vnosom s hrano.

Patogenetski mehanizmi nastanka megaloblastnega tipa hematopoeze temeljijo na kršitvi sinteze eritroblastne DNA in povečanju obdobij zorenja eritroidnih klicnih elementov. Pri megaloblastičnem tipu hematopoeze se sproščanje v periferni krvni obtok spremeni v eritrocitih spremenjene oblike, v katerih opazimo velik odstotek hemoglobina v prisotnosti vključkov v obliki Jollyjevih teles in Kebotovih obročev.

Mehanizem za zvišanje ravni posrednega bilirubina v krvi je posledica povečanega uničenja spremenjenih rdečih krvnih celic v vranici. Kot pri vseh drugih vrstah anemije spremlja megaloblastna anemija tudi pomembno zmanjšanje življenjske dobe rdečih krvnih celic. Patogeneza razvoja vzpenjalne mieloze, ki je ena od manifestacij anemije s pomanjkanjem B12, temelji na motnji sinteze jantarne kisline in kopičenju toksične metilaminske kisline.

Simptomi anemije zaradi pomanjkanja B12

Tipična klinična slika z anemijo zaradi pomanjkanja folij B12 se postopoma razvija in je značilna simptomi poškodbe osrednjega živčnega sistema, organov prebavnega trakta in pojavljanja značilnih znakov anemičnega sindroma.

Že dolgo pred pojavom znakov zmanjšanja ravni eritrocitov v periferni krvi se bolniki z megaloblastno anemijo pritožujejo zaradi naraščajoče šibkosti in zmanjšane delovne sposobnosti, pekoč občutek v ustni votlini in pomanjkanja apetita. Z razvojem hudih kliničnih simptomov anemije s pomanjkanjem B12 bolnik razvije bolečine v epigastričnem področju bolečega značaja, ki se podaja s kislo želodčno vsebino, kot tudi motnje dispepsije (navzea in bruhanje, povezane z uživanjem hrane, popačenjem okusa, blatom).

Specifični znaki anemije z pomanjkanjem B12 so pojav stalnih tlačnih glavobolov brez obsevanja, šibkost spodnjih okončin med dolgimi hojo, odrevenelost perifernih delov zgornjih in spodnjih okončin, pojav parestezij in oslabljena občutljivost kože.

Pri prvem pregledu bolnika z anemijo z pomanjkanjem B12 z izrazito stopnjo razvitosti opazimo bledico kože z limonasto rumeno senco, ikteričnost sluznice ustne votline in konjunktive, pastoznost spodnjih okončin in obraza. Tipične objektivne manifestacije megaloblastične anemije so spremembe v sluznici jezika z manifestacijo atrofije papile in znaki vnetnih sprememb v obliki rdečice in prisotnosti krme.

Simptomi poškodbe centralnega živčnega sistema pri slabokrvni anemiji B12 so kršitev površinske in globoke občutljivosti, zmanjšanje odziva pri študiju refleksov tetiv in razvoj mišične atrofije različnih lokalizacij. Pojav vizualnih in slušnih halucinacij pri pacientu ter pojav blodenj kaže na napredovanje anemije pri pomanjkanju B12.

Simptomi poškodbe kardiovaskularnega sistema so izjemno redki in so znak hude anemije pri pomanjkanju B12. Najbolj značilne spremembe v tej situaciji so: povečana srčna frekvenca, pojav sistoličnega hrupa v vseh auskultatornih točkah ter povečanje meja relativne in absolutne srčne utrujenosti.

Izolirana pomanjkljivost folne kisline, pod pogojem, da se ohrani raven vitamina B12 v telesu, spremlja pojav znakov glositisa in popolna odsotnost nevroloških simptomov.

Diagnoza anemije pri pomanjkanju B12

Informativna in dostopna metoda diagnosticiranja anemije pri pomanjkanju folne kisline je podroben krvni test. Pri anemiji s pomanjkanjem B12 periferna kri oblikuje značilne spremembe v obliki kršitve oblike in velikosti eritrocitov (makrocitoza, poikilocitoza), nastanka ostankov jedrske snovi (eritrociti, Kebotovih obročev) v eritrocitih in povečanega barvnega indeksa.

Tipična manifestacija megaloblastnega tipa anemije, ki jo ločuje od drugih oblik anemije, je kombinacija kompleksa anemičnih simptomov z zmerno levkopenijo in pojavom ogromnih nevtrofilcev z hipersegmentirano jedro. Pri anemiji pomanjkanja folne kisline B12 reticulocitoza ni značilna, tudi če upoštevamo zmanjšanje absolutnega števila retikulocitov.

V situaciji težke diagnoze megaloblastnega tipa hematopoeze bolniku svetujemo, da izvede punkcijo na prsni koš in preveri točko za hiperplazijo rdečega kalčka in prisotnost megaloblastov.

Da bi razlikovali med pomanjkanjem cianokobalamina in folne kisline, je priporočljiva študija krvnega seruma z mikrobiološkimi in radioimunološkimi metodami za določitev kvantitativne in kvalitativne vsebnosti vitamina B12. Merilo za znižanje ravni cianokobalamina v telesu je odkrivanje metilmalonske kisline v analizi urina.

Biokemični pregled krvi spremlja le povečana raven bilirubina zaradi njegove posredne frakcije.

Zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja B12

Bolnike je treba zdraviti s hematologom z vključitvijo ozkih strokovnjakov, po potrebi (gastroenterolog, nevropatolog, onkolog in fizioterapevt). Obseg terapevtskih ukrepov ni v veliki meri odvisen od resnosti anemije pri pomanjkanju B12, temveč od prisotnosti znakov oslabljene aktivnosti srčno-žilnega, prebavnega in centralnega živčnega sistema.

Za razliko od drugih oblik anemije je anemijo zaradi pomanjkanja B12 težko zdraviti z metodami brez zdravil, ki jih je treba uporabljati le kot dodaten ukrep. Med nefarmakološkimi metodami korekcije pomanjkanja vitamina B12 in folne kisline so najpomembnejši korekcija prehranjevalnega obnašanja in odpravljanje dejavnikov, ki poslabšujejo potek bolezni (uživanje alkohola in drog nekaterih skupin, na primer večina antikonvulzivov).

Ustrezna izbira etiopatogenetske terapije je obvezen kriterij za doseganje pozitivnega rezultata pri zdravljenju anemije z pomanjkanjem B12. V ta namen je priporočljivo, da se največ pozornosti posveti diagnozi osnovne bolezni, ki je provokator anemije, ter izbiro individualnih režimov zdravljenja. Torej, z obstoječo tanko črevesno helmintijo, je priporočljivo uporabiti deworming z obveznim upoštevanjem odmerka zdravila (Fenasal v dnevnem odmerku 3 g peroralno) in stalnega spremljanja analize iztrebkov.

V primeru, da se anemija s pomanjkanjem B12 pojavlja v hudi obliki in se pojavi zaradi prisotnosti voluminozne mase v črevesju in želodcu, se bolniku pokaže kirurški poseg. Da bi izboljšali prebavne in absorpcijske funkcije črevesja, je treba posebno pozornost posvetiti normalizaciji črevesne flore, v povezavi s katero se bolnikom priporoča dolgotrajni vnos Lacidophila 2 kapsuli 2 p. / Dan, kot tudi encimska zdravila (Mezim 1 tableta). ).

Kot patogenetsko zdravljenje anemije s pomanjkanjem B12 se uporabljajo parenteralni tipi cianokobalamina. Odmerjanje danega zdravila je odvisno od resnosti pomanjkanja vitamina B12 in povezanega anemičnega sindroma. Najpogosteje uporabljena shema je cianokobalamin: prvih 10 dni, 500 mg 2 p / dan, naslednji mesec, zdravilo se daje enkrat na teden v enkratnem odmerku 500 mg, nato pa šest mesecev zdravilo jemlje 1-krat na mesec v odmerku 500 mg. Prednostna je intramuskularna ali subkutana infuzija.

V primeru, ko je bila diagnosticirana anemija zaradi pomanjkanja B12 zaradi avtoimunskih motenj, je imenovanje podaljšane terapije s kortikosteroidi (prednizolon v dnevnem odmerku 20 mg peroralno) patogenetsko upravičeno.

Nadomestna transfuzija polne krvi in ​​mase eritrocitov v primeru anemije s pomanjkanjem B12 je precej izjema od pravila in njena uporaba je upravičena le v primeru izjemno hudega poteka bolezni. Obseg transfuzije ne presega 250 ml rdečih krvnih celic s 5-6 infuzijami.

Indikacija za predpisovanje folne kisline v terapevtskem dnevnem odmerku 4 mg je njegova pomanjkljivost potrjena z laboratorijskimi metodami.