Vzroki in simptomi trombocitopatije pri otrocih

Trombocitopatija pri otrocih vključuje široko paleto bolezni, ki jih povzročajo motnje v hemostazi (telesni sistem, katerega funkcije so preprečevanje in zaustavitev krvavitev), ko trombociti (krvne plošče, ki sodelujejo pri koagulaciji krvi) postanejo kvalitativno pomanjkljive, njihovo število pa ostaja normalno.

Trombocitopatija je lahko dedna in pridobljena. Pri dedni obliki bolezni pri otroku trpijo tudi drugi družinski člani. Patologija se čuti že od zgodnjega otroštva, pogosto spremlja disfunkcija imunosti, ki se izraža v pogosto ponavljajočih se okužbah, pigmentacijskih motnjah (npr. Albinizem), nenormalni strukturi skeleta, povečani raztezljivosti kože in mišic. Lahko ga spremlja hiperkineza sklepov (nenamerni gibi v obliki klopov in krčev), prolaps srčnega utripa (ko se ventili zlomijo v votlino in zmanjšajo levi ventrikel) in druge motnje v telesu.

Trombocitopatija se izraža v pojavu točkovnih krvavitev (petechiae), hematomov in krvavitev (krvavitev) različnih stopenj intenzivnosti, tudi z manjšimi poškodbami. Lahko je nosno, maternično, gastrointestinalno krvavitev, ki jo spremlja anemija (nizke ravni hemoglobina - rdeče krvne celice, ki oskrbujejo celice telesa s kisikom).

Vzroki in dejavniki tveganja

Razlogov za to patologijo pri otrocih je več. To je lahko dedna kršitev strukture trombocitov. Takšno kršitev je mogoče pridobiti zaradi številnih bolezni: hemoblastoze (tumor hematopoetskih celic), pomanjkanja vitamina B12, bolezni jeter in ledvic, radiacijske bolezni, obsežne transfuzije komponent krvi in ​​drugih.

Dejavniki tveganja za trombocitopatijo so prisotnost sorodnikov s trombocitno disfunkcijo, pomanjkanje pomembnih elementov v sledovih in vitaminov, ki se pogosto pojavljajo pri vegetarijancih.

Številni neželeni dejavniki poslabšajo krvavitev: mladostniško uživanje alkohola; izdelki, ki vsebujejo kis; protivnetna zdravila in zdravila za redčenje krvi; nekaj fizioterapije, slabšanje lastnosti trombocitov; izpostavljenost ultra visokim frekvencam; ultravijolično obsevanje itd.

Simptomi

Znaki trombocitopatije so zelo raznoliki. Minimalni med njimi so pri otrocih: modrice, tudi z manjšimi poškodbami, pri najmanjšem trljanju oblačil povzročajo krvavitve, občasno ni veliko krvavitve iz nosu, mladostnice imajo dolgotrajno menstruacijo.

Resnejši simptomi, ki zahtevajo takojšnjo hospitalizacijo: intenzivne gastrointestinalne, maternične in nosne krvavitve. Pogosto vzrok za dolgotrajno močno krvavitev je operacija (odstranitev tonzil ali zoba).

Klinična slika prirojene trombocitopatije je podobna simptomom bolezni, kot so: hipoksija (kisikova stradanje), acidoza (motnje kislinskega ravnovesja), porodna travma, bakterijske virusne okužbe, hipovitaminoza (pomanjkanje vitamina), sepsa (vrsta nalezljive bolezni). Simptomi se lahko pojavijo sami in se sprožijo z uporabo nekaterih vrst fizioterapije, kot so UHF in UFO, cepljenja itd.

Glavni simptom je ponavljajoči se sindrom krvavitve. Stopnja njene resnosti je lahko lahka ali težka (močna krvavitev). Trombocitopatija pri novorojenčku se lahko kaže kot intrakranialna krvavitev, cefalometem in počasno celjenje odprtine za popkovino.

Trombocitopatija pri otrocih v zgodnji starosti je izražena s krvavitvami med zobmi, povečano krvavitvijo dlesni, ponavljajočimi se krvavitvami iz nosu, podaljšanim celjenjem ran in prask. Občasno najdemo gastrointestinalne krvavitve, hematurijo (kri v urinu) in krvavitve v očesnih beljakovinah.

Anemija, ki se pojavi zaradi pomembne izgube krvi, se kaže kot splošna šibkost, omotica, tahikardija, omedlevica, bleda koža, zasoplost, nizek krvni tlak (BP). Če je patologija pri otroku kombinirana z displazijo vezivnega tkiva, se pojavijo: izkrivljanje drže, nefroptoza (mobilnost ledvic), ploskost, motnje delovanja srčnega mitralnega ventila itd.

Diagnostika

Diagnosticiranje vključuje:

1. Analiza zgodovine bolezni in simptomov, analiza bolnikovega življenja (prisotnost kroničnih ali dednih bolezni, slabe navade, jemanje zdravil, odkritje tumorjev, ali je prišlo do stika s strupenimi snovmi).
2. Fizikalni pregled (barva in stanje kože, pulzno merjenje in krvni tlak).
3. Krvni test za koncentracijo trombocitov, eritrocitov in hemoglobina. Njihova stopnja je različna glede na starost otroka, v povprečju pa ne sme biti manjša od 100 g / l (gramov na liter krvi).
4. Analiza urina (če so krvavitve v ledvicah ali sečilih, se v njej zaznajo rdeče krvne celice).
5. Biokemična analiza krvi določa ravni holesterola, glukoze, kreatina, sečne kisline, elektrolitov (kalcij, kalij, natrij), ki identificira možne sočasne bolezni.
6. Ocenite trajanje krvavitve s prebodom ušesnega obroča ali prsta (povečan časovni indikator kaže na trombocitopatijo).
7. Hemostaziogram (laboratorijska metoda, postopna ocena procesa strjevanja krvi).
8. Preiskava kostnega mozga s punkcijo. Ta postopek se izvaja za raziskovanje procesa tvorbe krvi. Razkriva stopnjo tvorbe trombocitov (povečano ali normalno).
9. Trepanobiopsija (jemanje delcev kostnega mozga s kostjo in periostom na test s posebnim instrumentom - trephine). Proizvaja se v redkih primerih.

Zdravljenje, prognoza in preprečevanje

Konzervativno zdravljenje trombocitopatije pri otroku uporablja inhibitorje fibrinolize (zdravila, ki ne omogočajo raztapljanja krvnih strdkov in krvnih strdkov na območjih krvavitve, ki izboljšajo stanje in delovanje trombocitov). Tudi za izboljšanje lastnosti trombocitov in za izboljšanje presnovnih procesov v celicah se uporabljajo presnovne droge.

V obdobjih, ko se krvavitev poveča, se otrokom dodelijo agregati (zdravila, ki spodbujajo dobro strjevanje krvi).

Za hitro ustavitev krvi, uporabite droge zožijo plovila. Zmanjšajte tveganje za krvavitev in izboljšajte strukturo sten krvnih žil vitaminov skupin A, PP, B in C.

Odmerki teh ali drugih zdravil se izračunajo na podlagi bolnikove telesne teže.

Za prenehanje lokalnih krvavitev se uporablja podveznik, posebna hemostatska gobica s krvavitvijo iz nosu, njena tamponada (nosna votlina je tesno napolnjena s koščki gaze, bombaža ali drugega vpojnega materiala), tlačnim povojem. Na mesto krvavitve se namesti hladno mesto (to je lahko vroča voda s ledom itd.)

V hujših primerih s ponavljajočo se obsežno izgubo krvi opravi kirurško zdravljenje. Lahko vključuje odstranitev vranice (ta organ je mesto smrti krvnih celic). V tem primeru se življenjska doba celic podaljša. To je lahko odstranitev dela poškodovanega plovila (včasih ga nadomesti proteza).

Ko krvavitev v sklep povzroči prebadanje in odstranjevanje krvi, ki se vlije v njo. Če trajno poškoduje sklep, bo morda potrebna protetika. Fizikalna terapija (fizioterapija) in fizioterapevtski postopki (elektromiostimulacija, magnetna terapija, fonoforeza, parafinska terapija itd.) Pomagajo ohranjati normalen obseg gibov v sklepu po krvavitvi, te in druge tehnike pa prispevajo k resorpciji krvavitev in obnovitvi sklepa po njih.

Uporablja se transfuzija komponent donorske krvi (hemokomponentna terapija), transfuzija sveže zamrznjene plazme (tako se ohranijo potrebne koagulacijske lastnosti in kompenzira njihova pomanjkljivost v telesu pacienta). Vendar pa večkratnih transfuzij plazme ni mogoče storiti, saj lahko to povzroči motnje v imunskem sistemu, ki je obramba telesa. Da bi lahko hitro ustavili krvavitev, se transfuzijo tudi donorska masa trombocitov in rdečih krvnih celic, ali tako imenovane „oprane rdeče krvne celice“, ki so ločene od beljakovin, vezanih na njihovo površino. Pranje eritrocitov zmanjšuje verjetnost pojava neželenih učinkov telesa po transfuziji. Postopek se izvaja v skladu z bistvenimi indikacijami, tj. Če obstaja grožnja za življenje bolnika. Za osebo, zlasti otroka z nizko stopnjo rdečih krvnih celic, ogrožata dva stanja: anemična koma, ko se izgubi zavest, in telo nima reakcije na zunanje dražljaje zaradi kisikovih stradanj možganov (razlog je znatno zmanjšano število rdečih krvnih celic, zlasti hiter razvoj procesa) in huda anemija, kadar je koncentracija hemoglobina manjša od 70 g / l.

Zgodnje odkrivanje trombocitopatije pri otrocih s pravilnim zdravljenjem pomaga preprečiti intenzivno izgubo krvi in ​​pomaga izboljšati kakovost življenja bolnikov. Če se začne patologija in se pojavi obsežna intrakranialna krvavitev, prognoza za življenje takega bolnika ni optimistična.

Kot veste, je vsako bolezen lažje preprečiti kot zdraviti. Preventivni ukrepi proti trombocitopatiji pri otroku v družini, ki je genetsko predisponirana, so medicinsko genetsko svetovanje s specialistom in skrbno spremljanje zdravil, ki jih bolnik vzame iz enega ali drugega razloga. Če se pri otroku ugotovi diagnoza trombocitopatije, jo je treba registrirati pri pediatru, pediatrični oftalmologu, hematologu, zobozdravniku in specialistu za ORL. Redno mora opraviti popolno laboratorijsko preiskavo, da bi izvedel preventivno terapijo. Izključiti je treba poklice, ki ogrožajo športne poškodbe. Kar zadeva profilaktično cepljenje otrok, je treba to vprašanje rešiti izključno individualno.

Trombocitopatija pri otrocih

Trombocitopatija (TP) je hemoragična bolezen, za katero je značilna okvarjena funkcija trombocitov v njihovi normalni ali subnormalni številki (WHO, 1969).

Pogostnost TP prevladuje nad trombocitopeničnimi stanji. Menijo, da 5-10% svetovnega prebivalstva trpi zaradi funkcionalnih motenj trombocitov v različnem obsegu (ponavadi blago). Osnova TP so kvalitativne kršitve trombocitov zaradi njihove funkcionalne manjvrednosti. Pri dedni TP je to prirojena napaka, pri pridobljenih boleznih pa funkcionalne lastnosti krvnih plošč trpijo zaradi osnovne bolezni. TP pogosto temelji na nejasni krvavitvi iz nosu in dlesni, povečani modrici in vztrajni krvavitvi maternice pri dekletih med puberteto.

Po mnenju različnih avtorjev je od 36 do 65% vseh krvavitev pri otrocih povezanih s TA.
Glede na 3. S. Barkagan, TP predstavlja 36% vseh dednih hemoragičnih bolezni. Poleg tega je dedna TA pogosteje zabeležena pri otrocih z blago krvavitvijo, pri otrocih s hudo purpuro, pogosto v kombinaciji s hemostatskimi motnjami.

Na žalost se TP pogosto ne diagnosticira pravočasno, bolnike pa dolgo neuspešno zdravijo strokovnjaki z ozkim profilom - otorinolaringologi (ker so krvavitve iz nosu v nekaterih primerih edini simptom bolezni pri hemoragični diatezi), ginekologi, zobozdravniki itd. patologija prvi znaki krvavitve se pojavijo v otroštvu. Okrožni pediatri ne pripisujejo ustreznega pomena hemoragičnim manifestacijam in le majhen del bolnikov se napoti na specializirano posvetovanje s hematologom, da pojasni diagnozo.

Epidemiološke študije, ki smo jih izvedli pri 2690 otrocih in mladostnikih v Udmurtski republiki, so pokazale, da ima vsak tretji otrok hemoragični sindrom, in vsaka četrta (24,2%) ima diagnozo klinično pomembno obliko TA.
Ugotovili smo, da otroci s TP trikrat pogostejše dedne oblike bolezni, katerih prvi simptomi se pojavljajo v zgodnjih in predšolskih letih. Pri pridobljenih TP hemoragični sindrom se zabeleži predvsem pri otrocih v šolski dobi.

Trenutno ni enotne klasifikacije TP. V domači literaturi je najobsežnejša klasifikacija 3. S. Barkagan, kjer so dedne oblike razvrščene glede na vrste disfunkcij, morfološke in biokemične motnje trombocitov. Za praktičnega zdravnika je ta klasifikacija okorna, zato predstavljamo skrajšano različico klasifikacije TP.

Razvrstitev trombocitopatije:

Dedne oblike:
1. Oblike s kršitvijo funkcije agregacije trombocitov (razčlenitev) - Glantsmanova trombastenija, esencialni atrombium tipa 1, anemalija Mei-Hegglina itd.
2. Oblike z zmanjšano reakcijo sproščanja (aspirinopodobni sindrom, esencialni atrombium tipa II).
3. Bolezni nezadostnega skladiščnega prostora (Kherzhmansky-Pudlakov sindrom, s Chediak-Higashijevim sindromom).
4. Oblike z zmanjšano adhezijo trombocitov (tromboza Bernard-Soulierja) in moteno plazemsko hemostazo (von Willebrandova bolezen).
5. Zapletene anomalije in disfunkcije trombocitov v kombinaciji z drugimi genetskimi okvarami: Wiskott-Aldrichov sindrom, glikogenoza, Ehlers-Danlosov sindrom, Marfan, s CHD itd.

Pridobljene obrazci pojavijo pri hematoloških malignosti, vitamina anemija B12, DIC-sindrom, ciroza, tumorji, parazitske bolezni jeter žarišč kronične zdravila infekcije, uremija, pomanjkanje vitamina C, hormonske motnje, sevanje bolezni, masivni transfuzijo krvi, tromboza in velikanski angioma.

Diagnoza:

Anamneza: prisotnost povečane krvavitve pri sorodnikih in kožnega hemoragičnega sindroma (petehije, ekhimoze) od zgodnje starosti do dedne TA (praviloma avtosomno dominantni način dedovanja); ponavljajoče se nazalne krvavitve (epizode drugih krvavitev), podaljšane krvavitve s poškodbami, ekstrakcija zob in drugi kirurški posegi.

Simptomi trombocitopatije:

Resnost kliničnih manifestacij je spremenljiva in je odvisna od vrste TP, stopnje disfunkcije trombocitov (polne ali delne); lahko variirajo od ene do druge krvavitve. Prve klinične manifestacije so pogostejše v zgodnji ali predšolski dobi. S starostjo se lahko intenzivnost krvavitve zmanjša. Fantje in dekleta zbolijo z isto frekvenco.

Za trombocitopatijo je značilen mikrocirkulacijski hemoragični sindrom. Kožne krvavitve v obliki petehij in ekhimoze, krvavitev iz sluznice: nosna, gingivalna, maternična, ledvična, prebavila; pooperativna krvavitev; redko - možgansko krvavitev. Endotelijski vzorci so pozitivni.

Po naših podatkih so glavni simptomi povečane krvavitve pri otrocih s trombocitopatijo nosna krvavitev (86%), krvavitve kože (81%), hiperpolimenoreja (pri 63% deklet, ki imajo mensis). Pri izoliranih krvavitvah iz nosu v 80% otrok pride do kvalitativne okvare trombocitov in le v 20% primerov je ponavljajoča se nazalna krvavitev pri otrocih posledica lokalne patologije zgornjih dihal ali hipertenzijsko-hidrocefalnega sindroma.

Krvavitev je lahko spontana ali povzročena z delovanjem povzročiteljev: virusne ali bakterijske okužbe, kronične vnetne bolezni, poškodbe, kirurški posegi, insolacija, fizioterapevtski postopki (UFO, UHF), zdravila ali zaviralci trombocitov. Večina otrok s trombocitopatijo kaže znake displazije vezivnega tkiva (slabo držo, plosko stopalo, prolaps mitralne zaklopke, dodatne akorde v levem ventriklu, nefroptozo itd.).

Laboratorijska diagnoza:

1) normalno ali subnormalno število trombocitov (v nekaterih primerih zmerno povečanje ali zmanjšanje trombocitov na 100 x 10 9 / l);
2) motena je morfologija krvnih ploščic (anizo-, poikilocitoza in vakuolizacija);
3) Čas krvavitve vojvode je podaljšan ali normalen;
4) retrakcija krvnega strdka je odsotna, zmanjšana ali normalna;
5) zmanjšano agregacijo trombocitov z različnimi agregati: ADP v majhnih in velikih odmerkih, adrenalin, kolagen, trombin, ristomicin;
6) se adhezivna sposobnost trombocitov po stiku s steklom ali kolagenom razbije;
7) aktivnost dehidrogenaz (sukcinat dehidrogenaze in alfa glicerfosfat dehidrogenaze) v trombocitih se zmanjša.

Za diferencialno diagnozo s koagulopatijami smo raziskali hemocoagulogram (APTTV, PTV, TB) in po potrebi faktorje strjevanja krvi (VIII, IX). Da bi potrdili membransko okvaro trombocitov, se glikoproteini (GP) določijo z uporabo monoklonskih protiteles (v specializiranih laboratorijih). Predvsem v času Glantsmanovega trombustioniranja pride do kvantitativne in kvalitativne napake kompleksa GPIIb / ilija trombocitne membrane, zaradi česar je motnja vezave trombocitov na fibrinogen in zato ne pride do agregacije trombocitov. Elektronska mikroskopija kaže pomanjkanje zrnc v krvnih ploščicah.

Z Glantsmanovo trombastenijo (avtosomno recesivno dedno vrsto) in atrombijo tipa I (avtosomno prevladujoče dedovanje) je opaziti močno zmanjšanje agregacije z ADP, adrenalinom, kolagenom in trombinom, hkrati pa se zmanjša ali odsotnost krvnega strdka med trombom zmanjša ali pa se zmanjša krvni strdek. norm V primeru TP s kršitvijo "reakcije sproščanja" in "nezadostnega skladiščnega prostora" je značilna odsotnost agregacije kolagena in agregacija "drugega vala" za ADP in adrenalin. Retrakcija krvnega strdka je normalna.

V dedni hemoragične trombodistrofii (makrocitna trombodistrofiya Bernard-Soulier) - avtosomno recesivna način dediščine - zmerno trombocitopenijo pogosto prevladujejo velikanke trombociti oblika močno zmanjšano adhezijo na steklo in kolagen lomljenega združeno z ristocetin.

V Willebrandovi bolezni (avtosomno prevladujoči način dedovanja) je sekundarna trombocitopatija (zmanjšana adhezija na steklo in kolagen, motena agregacija z ristomicinom) in okvara v enoti koagulacijske hemostaze zmanjšana (aktivnost faktorja VIII, raven in / ali aktivnost faktorja Vil zmanjšana, faktor in faktor VIII zmanjšana, faktor in VIII faktor je zmanjšana, faktor in VIII faktor zmanjšan,. Vrsta krvavitve je mešana (hematomična mikrocirkulacija).

Po naših epidemioloških študijah prevladujejo trombocitopatija (57%) in delni TP (36%) v strukturi TP pri otrocih, Glantsmanova trombastenija, atrombium, makrocitična trombodistrofija Bernard-Soulierja in Willebrandove bolezni so veliko manj pogosto diagnosticirani.

Zdravljenje trombocitopatije:

Zdravljenje trombocitopatije vključuje nujno zdravljenje za ustavitev hemoragičnega sindroma in preventivne ukrepe za preprečevanje ali zmanjševanje krvavitev:
1. Polna prehrana, bogata z vitamini, dodatno tudi arašidi.
2. Zdravljenje osnovne bolezni s simptomatskim TP, izogibanje imenovanju zdravil in fizioterapije, ki zavirajo adhezivno-agregativno aktivnost trombocitov (aspirin, analgin, karbenicilin, sulfonamidi, barbiturati, UHF, DDT, UVB itd.).
3. Angioprotectors (dicine, etamzilat natrija 0,25 znotraj V4-1 tab. Na dan).
4. Agregati (adrokson 0,025% raztopina, 1-2 ml i / m, notranjost litijevega karbonata, 0,05-0,1 g 3-4-krat na dan, 1-odstotna raztopina ATP 0,5-1 ml (v kombinaciji z magnezijevimi pripravki - požganim magnezijem, zaužitjem 0,25–0,5 g 3-4-krat na dan, magnezijevim B6, magnetnim rota in kalcijevim-glukonatom, laktatom, pantetonatom).
5. Inhibitorji fibrinolize (epsilon-aminokaprojska kislina v obliki 5% raztopine po 0,1-0,2 g / kg oralno, pamba ali amben oralno, traneksamska kislina-transamka 5% raztopina, eksacil v enkratnem odmerku 10-15 mg / kg 3-4-krat na dan).
6. Pripravki presnovnega delovanja v obliki dveh shem (originalna metoda): riboksin in kalijev orotat v notranjosti 3 dni, nato vitamin B12 w / m, folna kislina, vitamini U in B15 v notranjosti 7-10 dni (1. shema) ); Kalijev orotat, peroralna lipoična kislina in mono-nukleotid riboflavina i / m 10-14 dni (2. shema). Vsa zdravila so podana v starostnih odmerkih, kot kažejo naše dolgoletne izkušnje, uporaba metabolitov pri otrocih s TP in trombocitopenijo ima dober hemostatski učinek, očitno zaradi normalizacije presnovnih procesov v krvnih ploščicah.
7. Vitamini C, P, A, askorutin.
8. Hemostatična zelišča (kopriva, rman, list jagode, pastirska torbica, šentjanževka, zajček, ustnica, origano, vodna paprika, jagnjetina) - 1 žlica. zelišča (ne več kot 2) vlije kozarec vrele vode za 10-15 minut. Vzemite 1 žličko. ali 1/2 skodelice na dan, odvisno od starosti.

Zdravljenje otrok s trombocitopatijo temelji na kombinirani sočasni uporabi več zgoraj navedenih terapevtskih sredstev. Zdravljenje dednega TP mora trajati vsaj 2-3 tedne. Vključuje osnovna in profilaktična zdravljenja. Številni raziskovalci upravičeno menijo, da je primerno sezonsko zdravljenje v jesenskih, zimskih in spomladanskih sezonah (3 tečaji na leto). Tečaji za hemostatsko terapijo se lahko izmenjujejo z vključevanjem različnih kombinacij zdravil in hemostatskih zelišč.
9. Za lokalno zaustavitev krvavitve uporabljamo hemostatsko gobo, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroksona in vodikov peroksid ter izvajamo preprosto prednjo tamponado nosu.
10. Za hudo obilno krvavitev - v / v epsilon - aminokaprojska kislina 5% po stopnji 1-2 ml / kg ali 5% traneksamične kisline (kontraindicirana pri ledvični krvavitvi), dicinon 12,5% raztopina 1-2 ml, tromboconcentrat 1 2 odmerki.
11. Pri materničnih krvavitvah zelo hormonskih kontraceptivov.

NAPOVED za življenje brez intrakranialne krvavitve je ugodna.

Registracija disperzije:

1. Opazovanje pri pediatru in hematologu v IV (hude oblike) in III.
2. Terapija je namenjena izboljšanju adhezijsko-agregacijske funkcije trombocitov (presnovkov, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, magnezijevih in kalcijevih pripravkov, vitaminov, hemostatskih zelišč). Letno se izvaja do 2-4 mesečnih tečajev, odvisno od resnosti bolezni.
3. Rehabilitacija žarišč kronične okužbe in choleretic terapije.
4. Ne predpisujte zdravil, ki zmanjšujejo adhezivno-agregacijsko funkcijo trombocitov.
5. Preventivno cepljenje ni kontraindicirano v postopku nadomestila. Povečanje insolacije ni priporočljivo.

Disagregacijska trombocitopatija pri otrocih

Disagregacijska trombocitopatija je vrsta hemoragične bolezni.

Vzrok je funkcionalna neuravnoteženost hemostaze, ki jo povzročajo nepravilnosti trombocitov z njihovim pravilnim volumnom. Trombocitopatije so dedne in pridobljene. Študije so pokazale, da je več kot šestdeset odstotkov krvavitve pri otrocih posledica dezagregacijske trombocitopatije.

Bolezen je zelo težko diagnosticirati in starši se pogosto obrnejo na tiste strokovnjake, ki zdravijo določene organe (s krvavitvijo dlesni pri zobozdravniku, s spuščanjem krvi iz nosnega pazurja na otorinolaringologa, z maternico na ginekologa). Toda simptomi bolezni se pogosto pojavljajo pri otrocih mlajše starostne skupine. Družinski zdravniki ne vedno pravilno diagnosticirajo bolezni. Samo hematolog bo lahko diagnosticiral in pravilno diagnosticiral.

Disagregacijska trombocitopatija pri otrocih se kaže v naslednjih simptomih:

• hematomi se pojavijo na koži brez očitnega razloga (otrok ni padel, ni zadel);
• krvavitev v nosu, pogosto ponavljajoča se, ki se slabo ustavi;
• z zobmi, opazimo povečano krvavitev;
• hemoragični izpuščaj po vsem telesu;
• krvavitev v sklepno votlino, ledvično tkivo, notranje organe.

Treba je paziti na hemoragični sindrom.

Pri obolelih se zgodijo tudi majhni kirurški posegi v ozadju dolge in aktivne krvavitve. Včasih v klinični sliki opazimo krvavitve v sklerotičnih tkivih in prebavnem traktu. Zaradi velike izgube krvi pri otroku so opazili zmanjšanje koncentracije hemoglobina, pojavijo se težave s šibkostjo, zasoplostjo, omotičnostjo, bledico kože, hitrim srčnim utripom. Na koži se pojavijo modrice in majhne modrice.

Bolezen je mogoče diagnosticirati kot 2. skupino hemoragične diateze, ki jo povzroča patologija koagulacije. Razlog je lahko tudi povezan z vsemi vrstami poškodb, različnimi nalezljivimi procesi, patološkimi procesi v notranjih organih, krvotvornimi organi, ledvičnimi in jetrnimi odpovedmi, ne smemo pozabiti na učinke nekaterih zdravil. Vsak od staršev mora pripisati poseben pomen zgoraj navedenim simptomom.

Disagregacijsko trombocitopatijo zdravi hematolog. Bolniki so v ambulanti. Hematolog predpiše celovito klinično študijo in nato diagnosticira tip trombocitopatije. Podrobno se zbirajo genetske anamneze, pri tistih, ki so blizu bolniku, pa se raziskuje trombomorfologija trombocitov. To naredimo in tiste, ki jim krvavitev ni, saj je bolezen lahko asimptomatska.

Treba je paziti na prehrano, saj nekateri izdelki lahko povečajo izločanje krvi. Prepovedano je jesti hrano, ki vključuje prisotnost kisa, in sprejem domače konzervirane hrane, za pripravo katere je bil uporabljen aspirin. Zdravniki priporočajo uživanje arašidov in izdelkov, obogatenih z vitamini A, C, R. Zelo skrbno predpisana zdravila, ki vplivajo na delovanje trombocitov in koagulacijo krvi. Strogo je prepovedano prejemanje salicilatov, indometacina, aminazina, antikoagulantov z indirektno izpostavljenostjo, pa tudi fibrinolitikov.

Učinkovito je nadzorovati krvavitev iz aminokaproinske kisline (zlasti pri krvavitvah iz maternice in nosnih prehodov). Pozitivni hemostatični učinek tega zdravila je povezan z ugodnim učinkom na različne povezave hemostaze. Disagregacijsko trombocitopatijo lahko zdravimo tudi s traneksamsko kislino. ATP je predpisan vzporedno z magnezijevim sulfatom. Prekrivanje krvavitev z androksonom ustvarja odličen hemostatski učinek. Lahko se uporablja za notranjo administracijo ali nanos na poškodovano površino ali navlažene serviete, ki se nanašajo na rano.

Dicin je predpisan tudi, naoružan. Obsežno odstranjevanje krvavitev je možno z uvedbo febrilnega filma s trombinom, uvedbo kolagena. Če trombocitopatija najdete pri otroku, se morate nujno posvetovati s hematologom.

Trombocitopatije pri otrocih Besedilo znanstvenega članka o posebnosti "Medicina in zdravstveno varstvo"

Sorodne teme v medicinskih in zdravstvenih raziskavah, avtor raziskave je Ozhegov AM,

Besedilo znanstvenega dela na temo "Trombocitopatija pri otrocih"

18 p _____________ Tema izdaje: PEDIATRIA _________ '5 (24) november 2007

Trombocitopatija pri otrocih

A. M. Ozhegov, profesor, Iževska državna medicinska akademija

Trombocitopatija (TP) - hemoragične bolezni, za katere je značilna okvarjena funkcija trombocitov z normalno ali subnormalno številko (WHO, 1969).

Glede frekvence TP prevladuje nad trombocitopeničnimi stanji. Menijo, da 5-10% svetovnega prebivalstva trpi zaradi funkcionalnih motenj trombocitov v različnem obsegu (ponavadi blago). Osnova TP so kvalitativne kršitve trombocitov zaradi njihove funkcionalne manjvrednosti. Pri dedni TP je to prirojena napaka, pri pridobljenih boleznih pa funkcionalne lastnosti krvnih plošč trpijo zaradi osnovne bolezni. TP pogosto temelji na nejasni krvavitvi iz nosu in dlesni, povečani modrosti in trajni krvavitvi maternice pri dekletih v puberteti [2].

Po mnenju različnih avtorjev je od 36 do 65% vseh krvavitev pri otrocih povezanih s TA [2, 5, 7]. Glede na

Z. S. Barkagan [2], TP predstavlja 36% vseh dednih hemoragičnih bolezni. Poleg tega je dedna TA pogosteje zabeležena pri otrocih z blago krvavitvijo, pri otrocih s hudo purpuro, pogosto v kombinaciji s hemostatskimi motnjami.

Na žalost se TP pogosto ne diagnosticira pravočasno, bolnike pa dolgo neuspešno zdravijo specialisti z ozkim profilom - otorinolaringologi (ker so krvavitve iz nosu v nekaterih primerih edini simptom bolezni pri hemoragični diatezi), ginekologi, zobozdravniki itd. [3]. Hkrati se pri večini bolnikov s to patologijo pojavljajo prvi znaki krvavitve v otroštvu. Okrožni pediatri ne pripisujejo ustreznega pomena hemoragičnim manifestacijam in le majhen del bolnikov se napoti na specializirano posvetovanje s hematologom, da pojasni diagnozo.

Naše epidemiološke študije med 2690 otroci in mladostniki iz Udmurtske republike so pokazale, da ima vsak tretji otrok hemoragični sindrom, in vsaka četrta (24,2%) ima diagnozo klinično pomembno obliko TP [1]. Ugotovili smo, da otroci s TP trikrat pogostejše dedne oblike bolezni, katerih prvi simptomi se pojavljajo v zgodnjih in predšolskih letih. Pri pridobljenih TP hemoragični sindrom se zabeleži predvsem pri otrocih v šolski dobi.

Trenutno ni enotne klasifikacije TP. V domači literaturi je najbolj popolna klasifikacija Z. S. Barkagana [2], kjer so dedne oblike razvrščene glede na vrste disfunkcij, morfološke in biokemične motnje trombocitov. Za praktičnega zdravnika je ta klasifikacija okorna, zato predstavljamo skrajšano različico klasifikacije TP.

1. Oblike s kršitvijo funkcije agregacije trombocitov (razčlenitev) - Glantsmanova trombastenija, esencialni atrombium tipa I, anemalija Mei-Hegglina itd.

2. Oblike z zmanjšano reakcijo sproščanja (aspirinopodobni sindrom, esencialni atrombium tipa II).

3. Bolezni nezadostnega skladiščnega prostora (Kherzhmansky-Pudlakov sindrom, s Chediak-Higashijevim sindromom).

4. Oblike z zmanjšano adhezijo trombocitov (tromboza Bernard-Soulierja) in moteno plazemsko hemostazo (von Willebrandova bolezen).

5. Zapletene anomalije in disfunkcije trombocitov v kombinaciji z drugimi genetskimi okvarami: Wiskott-Aldrichov sindrom, glikogenoza, Ehlers-Danlosov sindrom, Marfan, s CHD itd.

Pridobljene oblike najdemo v hemoblastomih, anemiji pri pomanjkanju B12, DIC, cirozi, tumorjih, parazitskih boleznih jeter, žariščih kroničnih okužb, zdravilih, uremiji, pomanjkanju vitamina C, hormonskih motnjah, radiacijski bolezni, masivni hemotransfuziji, trombozi in velikanih. angiomas.

Anamneza: prisotnost povečane krvavitve pri sorodnikih in kožnega hemoragičnega sindroma (petehije, ekhimoze) od zgodnje starosti do dedne TA (praviloma avtosomno dominantni način dedovanja); ponavljajoče se nazalne krvavitve (epizode drugih krvavitev), podaljšane krvavitve s poškodbami, ekstrakcija zob in drugi kirurški posegi.

Klinična slika. Resnost kliničnih manifestacij je spremenljiva in je odvisna od vrste TP, stopnje disfunkcije trombocitov (polne ali delne); lahko variirajo od ene do druge krvavitve. Prve klinične manifestacije so pogostejše v zgodnji ali predšolski dobi. S starostjo se lahko intenzivnost krvavitve zmanjša. Fantje in dekleta zbolijo z isto frekvenco.

Za TP je značilen mikrocirkulacijski hemoragični sindrom. Kožne krvavitve v obliki petehij in ekhimoze, krvavitev iz sluznice: nosna, gingivalna, maternična, ledvična, prebavila; pooperativna krvavitev; redko - možgansko krvavitev. Endotelijski vzorci so pozitivni.

Po naših podatkih so glavni simptomi povečane krvavitve pri otrocih s TP krvavitev iz nosu (86%), kožne krvavitve (81%), hiperpolimenoreja (pri 63% deklet, ki imajo mensis). Pri izoliranih krvavitvah iz nosu v 80% otrok pride do kvalitativne okvare trombocitov in le v 20% primerov je ponavljajoča se nazalna krvavitev pri otrocih posledica lokalne patologije zgornjih dihal ali hipertenzijsko-hidrocefalnega sindroma [1].

Krvavitev je lahko spontana ali povzročena z delovanjem povzročiteljev: virusne ali bakterijske okužbe, kronične vnetne bolezni, poškodbe, kirurški posegi, insolacija, fizioterapevtski postopki (UFO, UHF), zdravila ali zaviralci trombocitov.

Večina otrok s TA kaže znake displazije vezivnega tkiva (slaba drža, ravno stopalo, prolaps mitralne zaklopke, dodatni akordi v levem prekatu, nefroptoza itd.).

(5 (24), november 2007

Tema izdaje: PEDIATRIKA

1) normalno ali subnormalno število trombocitov (v nekaterih primerih zmerno povečanje ali zmanjšanje trombocitov na 100 x 109 / l);

2) motena je morfologija krvnih ploščic (anizo-, poikilocitoza in vakuolizacija);

3) Čas krvavitve vojvode je podaljšan ali normalen;

4) retrakcija krvnega strdka je odsotna, zmanjšana ali normalna;

5) zmanjšano agregacijo trombocitov z različnimi agregati: ADP v majhnih in velikih odmerkih, adrenalin, kolagen, trombin, ristomicin;

6) se adhezivna sposobnost trombocitov po stiku s steklom ali kolagenom razbije;

7) aktivnost dehidrogenaz (sukcinat dehidrogenaze in alfa glicerofosfat dehidrogenaze) v trombocitih se zmanjša [1].

Za diferencialno diagnozo s koagulopatijo pregledamo hemokagulogram (APTT, PTV, TB) in po potrebi faktorje strjevanja krvi (VIII, IX).

Da bi potrdili membransko okvaro trombocitov, se glikoproteini (GP) določijo z uporabo monoklonskih protiteles (v specializiranih laboratorijih). Zlasti med glantsmanovo trombustionom opazimo kvantitativno in kvalitativno napako kompleksa GPIIb / trombocitne membrane, zaradi česar je motena vezava trombocitov na fibrinogen in se zato agregacija trombocitov ne pojavlja. Elektronska mikroskopija kaže pomanjkanje zrnc v krvnih ploščicah.

Glantsmanova trombastenija (avtosomno recesivni način dedovanja) in atrombija tipa I (avtosomno prevladujoče dedovanje) kažejo močno zmanjšanje agregacije z ADP, adrenalinom, kolagenom in trombinom, vendar se retrakcija krvnega strdka zmanjša ali odsoten v retrakciji krvnega strdka ali v odsotnosti strdka. - V redu.

V primeru TP s kršitvijo "reakcije sproščanja" in "nezadostnega skladiščnega prostora" je značilna odsotnost agregacije kolagena in agregacija "drugega vala" za ADP in adrenalin. Retrakcija krvnega strdka je normalna.

V dedni hemoragične trombodistrofii (makrocitna trombodistrofiya Bernard-Soulier) - samodejno kromosomskih recesivna dednega - zmerno trombocitopenijo pogosto prevladujejo velikanke trombociti oblika močno zmanjšano adhezijo na steklo in kolagena lomljenega združeno z ristocetin.

Pri von Willebrandovi bolezni (avtosomno prevladujoč način dedovanja) je sekundarna trombocitopatija (zmanjšana adhezija na steklo in kolagen, motena agregacija z ristomicinom) in zmanjšana okvara enote za koagulacijsko hemostazo (aktivnost faktorja VIII, raven in / ali aktivnost faktorskega faktorja se zmanjša blagovno znamko). Vrsta krvavitve mešana (hematomicro-mikrocirkulacija).

Po podatkih epidemioloških študij, ki smo jih opravili, v strukturi otrok prevladujejo trombusitopija sproščanja (57%) in delni TP (36%) (36%), Glantsmanova trombastenija, atrombium, makrocitična trombodistrofija Bernard-Soulierja in Willebrandove bolezni so veliko manj pogosti [1].

Zdravljenje TP vključuje nujno zdravljenje za ustavitev hemoragičnega sindroma in preventivne ukrepe za preprečevanje ali zmanjševanje krvavitev: t

1. Polna prehrana, bogata z vitamini, dodatno tudi arašidi.

2. Zdravljenje osnovne bolezni s simptomatskim TP, izogibanje predpisovanju zdravil in fizioterapiji, ki zavirajo adhezivno-agregativno aktivnost tromba.

bociti (aspirin, analgin, karbenicilin, sulfonamidi, barbiturati, UHF, DDT, UVR itd.).

3. Angioprotektorji (ditsinon, etamzilat natrij 0,25 znotraj y-1 tabl. Na dan).

4. Agregati (adrokson 0,025% rr 1-2 ml / m, litijev karbonat znotraj 0,05-0,1 g 3-4-krat na dan, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c v kombinaciji z magnezijevimi pripravki - požgani magnezij navznoter 0,25-0,5 g 3-4 krat na dan, magnet B6, magnet rota in kalcijev glukonat, laktat, pantetonat).

5. Inhibitorji fibrinolize (epsilon-aminokaprojska kislina v obliki 5% raztopine po 0,1-0,2 g / kg oralno, pomaba ali ambene oralno, traneksamska kislina-transamka 5% raztopina, eksacil v enkratnem odmerku 10-15 mg / kg 3-4 krat na dan).

6. Pripravki presnovnega delovanja v obliki dveh shem (originalna metoda): riboksin in kalijev orotat v notranjosti 3 dni, nato vitamin B12 w / m, folna kislina, vitamini in B15 v notranjosti 7-10 dni (1. shema) ); Kalijev orotat, peroralna lipoična kislina in mono-nukleotid riboflavina i / m 10-14 dni (2. shema). Vsa zdravila so podana v starostnih odmerkih, kot kažejo naše dolgoletne izkušnje, uporaba metabolitov pri otrocih s TP in trombocitopenijo ima dober hemostatski učinek, očitno zaradi normalizacije presnovnih procesov v krvnih ploščah [4].

7. Vitamini C, P, A, askorutin.

8. Hemostatična zelišča (kopriva, rman, list jagode, pastirska torbica, šentjanževka, jastrebi, origano, poper, šipka) - 1 žlica. zelišča (ne več kot 2) vlije kozarec vrele vode za 10-15 minut. Vzemite 1 žličko. ali 1/2 skodelice na dan, odvisno od starosti.

Zdravljenje otrok s TP temelji na kombinirani sočasni uporabi več zgoraj navedenih terapevtskih sredstev. Zdravljenje dednega TP mora trajati vsaj 2-3 tedne. Vključuje osnovna in profilaktična zdravljenja. Številni raziskovalci upravičeno menijo, da je primerno sezonsko zdravljenje v jesenskih, zimskih in pomladanskih obdobjih (3 tečaji na leto) [6]. Tečaji za hemostatsko terapijo se lahko izmenjujejo z vključevanjem različnih kombinacij zdravil in hemostatskih zelišč.

9. Za lokalno zaustavitev krvavitve uporabljamo hemostatsko gobo, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroksona in vodikov peroksid ter izvajamo preprosto prednjo tamponado nosu.

10. Za hudo obilno krvavitev - v / v epsilon - aminokaprojska kislina 5% v količini 1-2 ml / kg ali 5% traneksamične kisline (kontraindicirana pri ledvičnih krvavitvah), dicinon 12,5% raztopina

1-2 ml, tromboconcentrat 1-2 odmerki.

11. Pri materničnih krvavitvah zelo hormonskih kontraceptivov.

NAPOVED za življenje brez intrakranialne krvavitve je ugodna.

1. Opazovanje pri pediatru in hematologu v IV (hude oblike) in III.

2. Terapija je namenjena izboljšanju adhezivne-agregacijske funkcije trombocitov (presnovkov, E-ACC, transamke, ditsinona, ATP, magnezijevih in kalcijevih pripravkov, vitaminov, hemostatskih zelišč). Letno se izvaja do 2-4 mesečnih tečajev, odvisno od resnosti bolezni.

3. Rehabilitacija žarišč kronične okužbe in choleretic terapije.

4. Ne predpisujte zdravil, ki zmanjšujejo adhezivno-agregacijsko funkcijo trombocitov (glej zgoraj).

5. Preventivno cepljenje ni kontraindicirano v postopku nadomestila. Povečanje insolacije ni priporočljivo.

________________ Predmet številka: Pediatrija _________________ ‘5 (24) november 2007

1. Andreeva N. N. Prevalenca in zgodnje odkrivanje trombotične citopatije pri otrocih: avtor. diss. Dr. - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Hemoragične bolezni in sindromi. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Predbolnišnična diagnoza krvavitev v nosu pri otrocih. // Bilten otorinolaringologije. - 1991. - № 6. - str.

4. Ozhegov A. M. Učinkovitost uporabe metabolitov pri zdravljenju idiopatske trombocitopenične purpure in trombocitopatije

pri otrocih. // Ruska konferenca. o pediatrični hematologiji. - S.-Pb., 1995. - str.

5. Praktični vodnik za otroške bolezni. // Pod splošnim uredništvom V. F. Kokoline in A. G. Rumyantseva / Hematologija / onkologija v otroštvu. - M: Medpraktika-M, 2004. - IV zvezek. - str 410-416.

6. Pšenica K. I. Diagnoza dedne trombocitopatije pri otrocih: učna pomoč. - St. Petersburg, 2004. - 19 str.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. stoletje Praktična hematologija otroštva. - Kijev, 1989. - 397 str.

Zdravljenje pielonefritisa pri otrocih

SV MALTSEV, profesor, A. I. SAFINA, dr. Med., Izredni profesor, Kazanska državna medicinska akademija

Zdravljenje pielonefritisa pri otrocih mora biti celovito, dolgotrajno in individualno. Potrebno je ustrezno organizirati splošni in motorični režim, racionalno prehrano, izvajati rehabilitacijo kroničnih žarišč okužbe, predpisati ustrezno in pravočasno antibakterijsko in antioksidativno zdravljenje ter, če je potrebno, izvajati imunsko-korektivno in anti-sklerotično terapijo. Pri obstruktivnem pielonefritisu je treba najprej obnoviti normalno grdo motnjo (na primer z uporabo katetra ali nefrostomije).

1. Splošni terapevtski ukrepi

Način: z aktivnim vnetnim procesom je predpisan počitek v postelji, poldnevni počitek (v povprečju 5-7 dni).

Splošna načela dietne terapije v aktivni fazi:

- omejitev prejemanja proizvodov, ki vsebujejo odvečne beljakovine in ekstraktivne snovi;

- izključitev ali omejitev izdelkov, katerih metabolizem zahteva visoke stroške energije;

- omejitev izdelkov, ki vsebujejo presežek natrija.

Pri akutnem pielonefritisu in poslabšanju kronične bolezni za 7-10 dni je predpisana mlečno-zelenjavna prehrana z zmerno omejitvijo beljakovin (1,5–2,0 g / kg), soli (do 2-3 g na dan) - prehrana št. 5 po Pevsner M t I. Priporoča se zadostno pitje - 50% več kot starostna norma z menjavanjem rahlo alkalnih mineralnih vod (kot so "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya" itd.) S brusničnim ali brusničnim sokom.

Osnova terapevtske prehrane za kronični pijelonefritis v remisiji je uporaba mešane prehrane, ki odpravlja funkcionalno obremenitev tubularnega aparata ledvic (z izjemo ekstraktivnih snovi, začimb, kumaric, prekajenih živil, izdelkov z ostrim okusom - česen, čebula, koriander itd.) In ob upoštevanju povezanih presnovnih motenj. Prehrana za oksalatne motnje predstavlja izjemo, izdelki, ki vsebujejo velike količine askorbinske kisline in kalcija. Listnata zelenjava (kislica, špinača, zelena solata, rabarbara, peteršilj), pesa, kakav, čokolada, kisla jagoda in sadje so izključeni. Za alkalizacijo urina, preprečevanje hipokalemije in hipomagneemije se injicira velika količina nesladkanih plodov (hrušk, sliv, kadilcev). V primeru uratnih presnovnih motenj je priporočljivo vključiti mleko

rastlinski proizvodi, žita, limona. Izključena so živila, bogata s purinskimi bazami: gobe, praženo meso, perutnina, konzervirano meso in ribe, marinade, prekajeno meso, drobovina, papaline, pite. Ko je prepovedana fosfaturija: sir, jetra, piščanec, gobe, oreški, kakav, čokolada, fižol, peteršilj, rumenjak, sled, ketov ketov. Dovoljeno v omejenih količinah: mleko, izdelki iz moke, skuta, ajda, oves, koruza. Priporočljivo: meso, rastlinske maščobe, ribe.

Za povečanje diureze se daje velika količina tekočine, kar prispeva k zmanjšanju koncentracije urina in kristalizaciji različnih soli. Priporoča se sprejem nizko alkalnih in nizko mineraliziranih mineralnih vod (Smirnovskaya, Slavyanovskaya v količini 2-3 ml / kg mase na sprejem v 20 dneh

2-3 tečaje na leto), decoctions iz zelišč (lingoniji list, detelja plug, knotweed, jagode, preslica, itd), ovsa decoctions. Ta način je še posebej pomemben za opazovanje v vroči sezoni in zvečer, ko je urin najbolj koncentriran, kar ustvarja pogoje za kristalizacijo različnih soli v ledvicah in mehurju.

• Spoštovanje režima "rednega" uriniranja (po 2-3 urah - odvisno od starosti).

• Dnevne higienske ukrepe (previdno stranišče zunanjih genitalij).

2. Antibakterijsko zdravljenje

Uspeh zdravljenja s pijelonefritisom pri otrocih je v veliki meri odvisen od pravočasnosti predpisovanja in pravilnosti izbire antimikrobne terapije. Eden od glavnih pogojev za zdravljenje je mikrobiološki pregled urina, ki ga opravi bolnik pred začetkom zdravljenja. Pred izolacijo patogena je empirično predpisana »začetna« antibakterijska terapija (tabela 1), torej temelji na poznavanju etioloških značilnosti najverjetnejših patogenov pijelonefritisa in njihove občutljivosti na antibiotike.

Pri izbiri zdravila za empirično začetek zdravljenja s pijelonefritisom pri otrocih se osredotočajo na antibiotike, ki so zelo učinkoviti proti družini Estetomaypaseae in še posebej proti E.soI, saj je danes glavni povzročitelj pielonefritisa pri otrocih. Podatki o odpornosti družine Eshetopaseae v Kazanu v obdobju 2001-2003 (Safina A.I.) so prikazani spodaj (slika 1).

Kaj je trombocitopatija, kako se manifestira in zdravi

Trombocitopatija - kaj je to? To je bolezen, pri kateri ostaja število krvnih ploščic v krvi normalno (ali blizu nje), vendar so njihove osnovne funkcije kršene.

To je zelo razširjena bolezen. Trombocitopatija se kaže predvsem kot motnja krvavitve. To je vzrok za dolgotrajnejše krvavitve zaradi ureznin, odrgnin in nosu, zaradi kirurških posegov, menstruacije itd.

Težko je diagnosticirati bolezen, saj so njeni znaki lahko tudi simptomi drugih bolezni. Pogosto se pacienti dolgotrajno in neuspešno zdravijo s strokovnjaki drugega profila, na primer Lauro ali ginekologa. Da je vzrok za krvavitev lahko posledica trombocitopatije in da je potrebno posvetovanje s hematologom, se to preprosto ne zgodi. V tem primeru lahko pravilna in pravočasna diagnoza bistveno ublaži pacientovo stanje.

Simptomi in manifestacije

Znaki bolezni se lahko jasno izrazi, potem diagnoza ne bo težko. Toda odraslim pogosto manjkajo jasne manifestacije.

• hemoragični sindrom (povečana krvavitev krvnih žil), ki jo spremlja pojav krvavitev na koži in / ali sluznicah;
• pojav petehijskih in ehimoznih lezij na telesu z minimalnim vplivom (na primer v stiku z grobimi oblačili);
• "vzročne" krvavitve iz nosu, ki se dolgo ne ustavijo;
• po kršitvi celovitosti tkiv, poškodbi ali manjših odrgninah, kri teče dolgo časa;
• krvavitev dlesni v odsotnosti ustnih bolezni;
• krvavitev v beločnico očesa;
• druge vrste krvavitev - gastrointestinalni, ginekološki itd.

Pogosta izguba krvi, tudi v majhnih količinah, vodi do splošnega poslabšanja stanja bolnika.

Ob tem se lahko razvije anemični sindrom, za katerega je značilno:

• omotica;
• tahikardija;
• zmanjšanje tlaka;
• povečana utrujenost, splošna šibkost;
• bledica
• omedlevica in omedlevica.

Poleg trombocitopatije se lahko pojavijo tudi naslednji simptomi: t

• zmanjšanje vsebnosti kisika v krvi (hipoksija);
• hipovitaminoza;
• pomanjkanje vitamina B12;
• nizek krvni hemoglobin;
• mešanje pH ravnotežja v smeri zakisljevanja (acidoza);
• dovzetnost za nalezljive bolezni;
• sepsa.

Razvrstitev bolezni

Trombocitopatije se delijo na prirojene in pridobljene. V prvem primeru pride do dedne narave bolezni.

Take patologije so razdeljene na naslednje vrste:

• disagregacijska trombocitopatija;
• reakcija z neustreznim sproščanjem;
• z nezadostnim skladiščenjem zrnc in njihovih sestavin;
• z zmanjšano adhezijo trombocitov;
• trombocitopatija v kombinaciji z različnimi prirojenimi okvarami;
• neznana oblika bolezni.

Vsi imajo različno patogenezo in zahtevajo posebno zdravljenje.

Pridobljene trombocitopatije so simptomatske in se razvijajo v ozadju in pod vplivom drugih zdravstvenih težav, kot so na primer bolezni ledvic, jeter, onkološke bolezni.

Razlogi

Glavni provokator dedne trombocitopatije so okvare genov, ki so odgovorni za delovanje trombocitov v različnih stopnjah hemostaze.

Pridobljena trombocitopatija nastane zaradi:

• zdravila, ki motijo ​​delovanje trombocitov, proizvodnjo in kakovost krvnih plošč (to so različne skupine penicilinov, nesteroidna protivnetna zdravila, aspirin itd.);
• pomanjkanje vitamina B12 v hrani;
• bolezni jeter - ciroza, paraziti v telesu, tumorji različnih etiologij;
• DIC;
• levkemija;
• odpoved ledvic;
• hemoragični vaskulitis;
• radiacijska bolezen;
• tromboza.

Številni dejavniki lahko poslabšajo potek bolezni, povzročijo povečanje simptomov:

• uporaba alkohola;
• dolgo bivanje na soncu;
• zdravila, ki pospešujejo redčenje krvi;
• uporaba fizioterapije (UFO, UHF);
• uporaba kisa, jedi z njim;
• pomanjkanje živalskih beljakovin.

Otroška bolezen

Trombocitopatija v otroštvu se lahko zelo pogosto pojavi. Vendar pa je glavna značilnost, ki se pojavlja v veliki večini primerov, hemoragični sindrom različne stopnje. Občasno se pojavlja tudi pri lahkih travmatičnih učinkih (od trenja z grobo krpo do udarcev).

Hemoragični sindrom se lahko manifestira v obliki majhnih modric, težkih krvavitev, hematomov itd.

Za dojenčke je značilno dolgotrajno celjenje popkovne rane. Zobje je spremljajo krvavitve.

Pri starejših otrocih so pogoste krvavitve iz nosu, dolgotrajno celjenje manjših kosov in odrgnin, ki jih spremlja velika izguba krvi.

Med puberteto se dekleta pojavijo težke in dolgotrajne menstruacije in krvavitve, ki niso povezane s ciklom.

Zaradi vsega zgoraj navedenega lahko otrok doživlja ne samo anemični sindrom, kot je odrasel, temveč tudi druge, bolj resne patologije. Na primer, prolaps mitralne zaklopke, stopala, skolioza, nefroptoza itd. To je posledica splošne slabosti telesa.

Bolezen med nosečnostjo

Prisotnost te bolezni pri ženski, ki nosi otroka, zahteva dodatna posvetovanja s hematologom in bolj skrbno izbiro zdravil. Torej nosečnicam ne smejo predpisovati zdravil, ki zavirajo delovanje trombocitov, saj lahko to vodi do podaljšanih krvavitev.

Če je potrebna nadomestna terapija, se izvaja s posebnimi krvnimi izdelki, ki vsebujejo normalne trombocite.

Otroci lahko podedujejo trombocitopatijo pri materi, rojeni z znaki hemoragične diateze. Za vse novorojenčke je potreben hematološki pregled.

Kako je diagnosticirana

Ob prisotnosti krvavitve se bolnik najprej obrne na terapevta, ki ga usmeri k strokovnjakom drugih profilov. Obvezno posvetovanje s hematologom in zdravnikom ožjega profila: ginekolog, Laura, zobozdravnik itd., Odvisno od lokalizacije krvavitve.

Za pravilno diagnozo mora bolnik opraviti takšne preglede kot:

• endotelijski test;
• krvne preiskave za vsebnost in funkcijo trombocitov (agregacija, adhezija, retrakcija krvnega strdka), pa tudi splošno;
• določanje trajanja krvavitve in koagulacije;
• ocena funkcije tvorbe krvi (če je potrebno);
• redko trepanobiopsija.

Kakšno zdravljenje je predpisano

Če je diagnoza potrjena in je določena specifična vrsta trombocitopatije, se bolnika zdravi z zdravljenjem in kliničnimi smernicami.

Glede na vrsto bolezni se uporablja 1 od 3 načinov zdravljenja:

• etiotropno, katerega cilj je odstraniti vzrok in se uporablja samo za pridobljeno trombocitopatijo;
• profilaktično zdravljenje, ki podpira bolnikovo stanje, ne povzroča nadaljnjega razvoja patologije;
• nujno, s ciljem hitre odprave problema, lahko celo pomeni operacijo.

Poleg tega je bolniku predpisana posebna dieta. Prehrana lahko igra pomembno vlogo pri zdravljenju trombocitopatije. Torej, alkohol, kis v kateri koli obliki je popolnoma izključen. Priporočljivo je povečati vsebnost živalskih beljakovin v prehrani, da bi obogatili hrano z izdelki, ki vsebujejo vitamine C, P, A. Peanut je koristen.

Od zdravil, predpisanih potek vitamina-mineralni kompleks. Dodajte zdravila, ki stimulirajo presnovo, in vazokonstriktor, na primer, predpisan fibrinski film in aminokaproična kislina.

Koristna so tudi ljudska sredstva. Za uporabo se priporočajo čaji, zeliščni pripravki in poparki, ki izboljšujejo strjevanje krvi in ​​njegovo sestavo.

Napovedi

Odvisni so od številnih dejavnikov: vrste trombocitopatije, mesta krvavitve in njegove intenzivnosti.

S pravočasno diagnozo in pravilno terapijo so napovedi za prihodnost na splošno ugodne.