Fallotov tetrad: simptomi, diagnoza, korekcija, prognoza

Pred 100 leti je diagnoza Fallotovega "tetrada" zvenela kot stavek. Kompleksnost te napake je seveda dovoljevala možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija dolgo časa izvedena le za ublažitev trpljenja pacienta, saj ni mogel odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost se je premaknila naprej, najboljši možgani, ki razvijajo nove metode, niso prenehali upati, da bo bolezen mogoče premagati. In niso se zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju proti napakam v srcu, je postalo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi s takimi boleznimi, kot je Fallotova tetrada. Zdaj nove tehnologije v kardiokirurgiji lahko uspešno popravijo potek te patologije z edinim pogojem, da bo operacija izvedena v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu.

Že samo ime bolezni pravi, da svoj videz dolguje ne eni, temveč štirikratne napake, ki določajo človeško stanje: Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, v kateri so združene 4 anomalije:

1. Pomanjkanje septuma med prekati srca, ponavadi membranskega dela septuma ni. Dolžina te napake je precej velika.
2. Povečanje volumna desnega prekata.
3. Zoženje lumna pljučnega debla.
4. Aortna dislokacija na desno (dextroposition), do stanja, ko se delno ali celo popolnoma odmakne od desnega prekata.

V bistvu je Fallov tetrad povezan z otroštvom, kar je povsem razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki nastane zaradi patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje, da bo živel dolgo in srečno - takšni »modri« ljudje ne živijo v starosti, poleg tega pa pogosto umrejo v obdobju dojk, če je operacija iz nekega razloga preložena. Poleg tega lahko Fallojevo tetrado spremlja peta anomalija razvoja srca, ki jo spremeni v Fallotov pentad - atrijsko septalno defekt.

Bolezni krvnega obtoka v Fallotovi tetradi

Fallotov tetrad spada v tako imenovane "modre" ali cianotne napake. Napaka v septumu med srčnimi prekati povzroči spremembo pretoka krvi, zaradi česar kri vstopi v sistemski krvni obtok, ki ne prinaša dovolj kisika v tkiva in nato začnejo doživljati stradanje.

Zaradi naraščajoče hipoksije ima pacientova koža cianotični (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje s Fallotovo tetrado otežuje prisotnost zoženja v predelu pljučnega debla. To vodi do dejstva, da zadosten volumen venske krvi ne more preiti skozi zoženo odprtino pljučne arterije v pljuča, zato ostane velika količina levega prekata in v venskem delu pljučne cirkulacije (zato bolniki postanejo modri). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva tudi k precej hitremu napredovanju kronične srčne odpovedi, ki se kaže: t

cianoza s Fallotovo tetrado

• Poslabšanje cianoze;
• Presnovne motnje v tkivih;
• Nakup tekočine v votlinah;
• Prisotnost edema.

Da bi preprečili takšen razvoj dogodkov, je bolniku pokazana kardiokirurška operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Ker se bolezen zelo zgodaj manifestira, se bomo v članku osredotočili na starost otrok, od rojstva. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica povečanja kongestivnega srčnega popuščanja, čeprav takšni otroci ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, zasoplost, tesnoba in brez prsnega koša). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.Vidje otroka je v veliki meri odvisno od resnosti zoženja pljučnega debla, kot tudi od dolžine defekta v septumu. Bolj kot so te motnje, hitreje se razvije klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo pri 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

1. Cianotična obarvanost kože otroka se najprej pojavi pri jokanju, sesanju, nato pa se cianoza lahko ohrani tudi v mirovanju. Prvič, pojavlja se le cianoza nazolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocijanoza), potem pa, ko hipoksija napreduje, je možen razvoj popolne cianoze.
2. Otrok zaostaja v telesnem razvoju (kasneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
3. Zgoščevanje končnih falang v obliki "paličic".
4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
5. Prsni koš, v redkih primerih, se oblikuje "srčni grb".
6. Zmanjšana mišična masa.
7. Nepravilna rast zob (široke vrzeli med zobmi), karies se hitro razvije.
8. Deformacija hrbtenice (skolioza).
9. Stopalo se razvije.
10. Značilnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi se otrok pojavlja:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane modro-vijolična;
    • učenci se močno raztezajo;
    • pojavi se kratka sapa;
    • zaznamovana s slabostjo, do izgube zavesti zaradi razvoja hipoksične kome;
    • lahko povzroči mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci ponavadi čepijo med napadi, saj ta položaj nekoliko olajša njihovo stanje. V povprečju podoben napad traja od 20 sekund do 5 minut. Po njem pa se otroci pritožujejo zaradi izrazite šibkosti. V hujših primerih lahko tak napad povzroči kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja, ko pride do napada

• Otroku je treba pomagati, da čepi "na svojih lisicah", ali pa naj sprejme položaj "kolena". Ta položaj prispeva k zmanjšanju pretoka venske krvi iz spodnjega dela telesa v srce in tako zmanjša obremenitev srčne mišice.
• Dovod kisika skozi kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
• Intravenski zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (npr. "Propranolol" v izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
• Uvedba opioidnih analgetikov ("morfina") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjša pogostost dihalnih gibov.
• Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba izvesti operacijo v nujnih primerih.

Pomembno je! Med napadom ne morete uporabljati zdravil, ki krepijo krčenje srca (kardiotoniki, srčni glikozidi)! Delovanje teh zdravil vodi do povečanja kontraktilnosti desnega prekata, kar pomeni dodatno izločanje krvi skozi okvaro septuma. To pomeni, da venska kri, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemski krvni obtok, kar vodi do povečanja hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Glede na to, kakšna raziskava je diagnoza Fallotove tetrade?

1. Pri poslušanju srca se zazna slabitev II tona, v drugem medrebrnem prostoru na levi pa se določi grob, „strgajoč“ hrup.
2. Glede na elektrokardiografijo je mogoče prepoznati znake EKG povečanja desnega srca in premik srčne osi v desno.
3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti okvaro interventrikularnega septuma in aortne dislokacije. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je možno podrobno proučiti pretok krvi v srcu: izločanje krvi iz desnega prekata v levo, pa tudi težave s pretokom krvi v pljučno deblo.

EKG fragment s Fallotovo tetrado

Zdravljenje

Če ima bolnik Fallotovo tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija je prikazana vsem (brez izjeme!) Bolniki s to srčno napako.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je le kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operacijo opravite na načrtovan način.

Obstajajo lahko situacije, ko je nujna operacija potrebna v zgodnejši starosti:

1. Pogosti napadi.
2. Pojav cianoze kože, zasoplost, palpitacije v mirovanju.
3. Izrazit zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je nujni postopek tako imenovana paliativna operacija. Takrat se ne tvori umetni šant (aorta) med aorto in pljučnim trupom. Ta intervencija omogoča pacientu, da se začasno okrepi pred zapleteno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere namen je odpraviti vse napake v Fallovih tetradah.

Kako deluje?

Glede na kombinacijo štirih anomalij pri tej bolezni srca je operacija za to patologijo še posebej težavna pri kardiokirurgiji.

• V splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
• Po zagotovitvi dostopa do srca je povezan stroj srca in pljuč.
• Incizija srčne mišice je narejena iz desnega prekata, da se ne dotika koronarnih arterij.
• Iz odprtine desnega prekata dostop do pljučnega debla, disekcija zožene odprtine, plastični ventili.
• Naslednji korak je zapreti ventrikularno septalno defekt z uporabo sintetičnega hipoalergenskega (Dacron) ali biološkega (iz tkiva srčne vrečke - perikarda) materiala. Ta del operacije je precej zapleten, saj se anatomska okvara septuma nahaja blizu voznika srčnega utripa.
• Po uspešnem zaključku predhodnih stadij se stena desnega prekata posuši, obnavlja se krvni obtok.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih kardiokirurških centrih, kjer so pridobljene ustrezne izkušnje pri upravljanju takih bolnikov.

Možni zapleti in prognoza

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

1. Ohranitev zoženja pljučnega debla (z nezadostnim razrezom ventila).
2. Z poškodbo vlaken, ki sprožijo vzbujanje v srčni mišici, se lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Ampak brez kirurškega zdravljenja, pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokova smrt pojavi v otroštvu od srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Kirurško zdravljenje pri otrocih, mlajših od 5 let, pa velika večina otrok (90%) ni pokazala znakov razvojnega zaostanka za svojimi vrstniki ob ponovnem pregledu v starosti 14 let.

Poleg tega 80% operiranih otrok vodi poleg normalnega življenja, praktično nič drugače od svojih vrstnikov, poleg omejitev v pretirani vadbi. Dokazano je bilo, da ko je bila prej izvedena radikalna operacija za odpravo te napake, se je otrok hitreje okreval in dohiteval s svojimi vrstniki v razvoju.

Ali je za bolezen navedena invalidnost?

Vsi bolniki pred radikalnimi operacijami na srcu in 2 leti po operaciji so pokazali odstranitev invalidnosti, ki ji je sledil ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

• Ali obstaja kirurška motnja po operaciji?
• Ali ostane stenoza pljučne arterije.
• Učinkovitost kirurškega zdravljenja in morebitni zapleti po operaciji.

Ali je mogoče Fallojevo tetrado diagnosticirati v maternici?

Diagnoza te bolezni srca je neposredno odvisna od usposobljenosti specialista, ki izvaja ultrazvočno diagnostiko med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega aparata.

Ko strokovnjak opravi ultrazvok strokovnjakov visokega razreda, je Falotov tetrad odkrit v 95% primerov do 22 tednov, v tretjem trimesečju nosečnosti pa se ta napaka odkrije v skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane »genetske dvojice in trojice«, ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotova tetrad v 30% primerov združena z drugimi anomalijami, najpogosteje s kromosomskimi boleznimi (Down sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če se ta patologija pojavi v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji z resno kromosomsko anomalijo, ki jo spremljajo hude motnje duševnega razvoja, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če se odkrije le srčna napaka, se posvetuje z porodničarji, ginekologi, kardiologi, srčnimi kirurgi, neonatologi in nosečnice. Na tem posvetovanju ženska podrobno pojasni: zakaj je ta patologija za otroka nevarna, kakšne so posledice, pa tudi možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub kompleksnosti Fallotove tetradne bolezni je ta srčna bolezen možno resektirati, kar pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen za otroka ni kazen, sodobna raven medicine pa omogoča, da se v 90% primerov zaradi zapletenega večstopenjskega delovanja znatno izboljša kakovost življenja bolnika.

Trenutno srčni kirurg praktično ne uporablja paliativne kirurgije, ampak le začasno izboljša stanje pacienta. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, ki se izvaja v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega telesnega razvoja, da se prepreči nastanek trajnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Tetralo Fallot pri otrocih

Ta bolezen je ena najpogostejših prirojenih (intrauterinih) okvar srca. Prirojene bolezni srca Tetrad Fallot se navzven manifestira kot cianoza, zato se ta bolezen imenuje tudi "modra" bolezen srca. Zdravnik bo, ko bo pogledal otroka, nemudoma diagnosticiral Fallot Tetrad po ICB 10, če ima modrikasto kožo, mesta blizu ušes in ustnic, so tudi prsti modri.

Opis

Prvič je zdravnik Etienne-Louis Fallot podrobno opisal to bolezen. Ime je dobilo zaradi prisotnosti 4 kršitev srca naenkrat:

• Odsotnost ali okvara interventrikularnega septuma.
• Nenaravni položaj aorte. Ponavadi se nahaja nad levim ventriklom, toda tu se doseže premik v desno in aorta se premakne neposredno nad defektni interventrikularni septum (dextroposition).
• Stenoza (vazokonstrikcija) ust pljučne arterije ali dela desnega prekata, od koder venska kri teče v arterijo.
• Povečanje tkiva mišice desnega prekata večkrat (hiperotrofija).

Če prve tri znake - anomalija srca, je slednja posledica prisotnosti te anomalije. Pri diagnozi in prognozi bolezni v prihodnosti bosta izjemno pomembna obseg pljučne arterije in okvara septuma. Vsi znaki v vsakem primeru bolezni imajo zelo drugačno obliko izražanja.

Bolj kot je izrazitejša zožitev pljučne arterije, več dela pade na desni prekat, prej pa se pri takšni obremenitvi začne hipertrofija.

Zaradi zoženja v pljuča vstopi le majhna količina venske krvi, ostalo gre skozi deformiran septum v aorto. Posledično pride do prelivanja krvi v velikem krogu krvnega obtoka in njegove pomanjkljivosti v majhnem, zaradi česar se začne kisanje stradanje organov.

Podobne patologije

Bolezni, kot je Fallotova triada (okvara interaturnega septuma, povečan pretok, zoženje pljučne arterije), Fallotova pentada (Fallotova tetradna in interaturna septalna okvara) so blizu tetradi Tetrada Fallotove malformacije pri otrocih.

Pogosto je bolezen Tetrada Falloja zamenjana z naslednjimi boleznimi:

• Umazanija pljučne arterije.
• Skupno arterijsko deblo.
• Prisotnost samo enega ventrikla.
• Ebsteinova anomalija.
• Dvojno praznjenje glavnih žil iz desnega prekata.

Normalno srce in Tetrad Fallo

Pogosto se skupaj z beležnico pojavijo naslednje patologije:

• Di Georgiejev sindrom (odsotnost ali nerazvitost obščitnice in timusne žleze).
• Okvara interaturnega septuma.
• Desna razporeditev aortnega loka.
• Nepopolna drenaža pljučnih ven.
• Zoženje pljučne arterije.
• Kršitev koronarnih arterij.
• Odprti arterijski pretok.
• Presežek leve vrhunske cave.

Razlogi

Med fetalnim razvojem se pojavijo motnje. Fallot Tetrad se razvije do 9 tednov nosečnosti med nastankom srca nerojenega otroka.

Vzroki Fallot Tetrad pri novorojenčkih:

• Preložene bolezni, kot so ošpice, rdečka, škrlatinka v začetnem obdobju.
• Uporaba alkoholnih pijač in prepovedanih drog.
• Uporaba sedativov, hormonskih tablet za spanje.
• Vpliv slabih dejavnikov.
• Ionizirajoče sevanje.
• Dednost, genetika (če je kdo od bližnjih sorodnikov imel tudi takšno bolezen)

Drugi razlog bi lahko bila kronična bolezen mater, slabe navade in nepravilna slaba prehrana.

Zelo pogosto se srčna bolezen pojavi pri otrocih s sindromom dwarfizma v Amsterdamu, ki vsebuje tudi sindaktilijo stopal, oligofrenijo, gotsko nebo, pomanjkanje prstov, strabizem, deformacijo ušes, nenormalnosti notranjih organov in še veliko več.

Simptomi

V prvih dneh ali tednih nič ni moteče, saj srce še vedno lahko opravlja svojo funkcijo in motnje ne vplivajo na pretok krvi. Vendar pa po nekaj časa pri novorojenčkih z jokom ustnice postanejo modre, ko hranjenje telesa postane modro, kar pomeni, da se pojavi akrocijanoza kože, ki se le s časom povečuje.

Cianoza nasolabialnega trikotnika - glavni simptom Fallotovega tetrada

Nato se doda kratko sapo, po 2-3 letih otrok ni več aktiven in pogosto globoko vdihne, včasih se onesvesti.

Zunanji znaki in simptomi Tetrad Fallot pri otroku:

• Majhna izboklina v srcu.
• Prsti izgledajo kot bobnaste palice.
• Nohti imajo konveksno obliko in so zaobljeni.
• Zamik v razvoju.
• Pogoste okužbe z nalezljivimi in katarinskimi boleznimi (akutne respiratorne virusne okužbe, sinusitis, pljučnica, pri več odraslih - pljučna tuberkuloza).

Obstaja 5 vrst toka Fallotovega tetrada v plodu:

• Zgodnja cianotna oblika (manifestacija simptomov že v prvem mesecu).
• Klasična (manifestacija pri 2-3 letih življenja).
• Huda (neprestani napadi dihanja, simptomi 3-4 mesecev življenja).
• Pozno cianotično (odkrivanje simptomov v 6-10 letih).
• Acyanotic (bleda).

Deformacija nohtov s Tetrad Fallo

Diagnostika

Ponavadi je bolezen modrega srca vidna na elektrokardiografiji, kar kaže na obstoj hiperotrofije desnega prekata, fonokardiograma, kjer lahko slišite hrup nad pljučno arterijo in rentgensko sliko, kjer srce izgleda kot čevelj, srčna senca pa je povečana.

Patologijo lahko odkrijemo z naslednjo diagnostiko:

• Ultrazvok - ultrazvok (stopnja izpodrivanja aorte, raven pljučne zožitve, okvara interventrikularnega septuma).
• Kateterizacija in študije votlin v srcu (zaznavanje povišanega tlaka v prekatih, kisikovo stradanje aorte).
• Dopplerjev ultrazvok.
• Aortografija in pljučna arteriografija (obstoj kolateralne krvi in ​​pljučne arterijske bolezni).
• MRI srca.
• Leva ventrikluografija.
• Multispiralna računalniška tomografija.

Odkrivanje Tetrada Fallota na rentgenski sliki

Pogosto je mogoče z določenimi študijami in analizami identificirati diagnozo, prav tako pa lahko pomagajo genetski strokovnjaki, saj je osnova bolezni motnja vseh genov v telesu in s tem motnje zarodkov.

Ginekolog lahko tudi diagnosticira Fallot Tetrad, saj so vzroki pogosto:

• Kapljica ploda.
• Sindrom maternalne fenilketonurije.
• Fetalni alkoholni sindrom.

Zdravljenje

Ko se odkrije bolezen, je edini način, da se operacija izvede pravočasno. Bolj zapletena je oblika bolezni in pogosteje se pojavljajo simptomi kratkega sapa, hitreje je potrebna intervencija medicinskih strokovnjakov. Najpogostejša smrt pri otrocih v prvih dveh letih življenja, zato je ta starost še posebej nevarna pri tej bolezni.

Brez zdravljenja, zelo malo otrok preživi do odraslosti. Med samimi operacijami umre približno 10% otrok, po uspešnem izvajanju pa 80% bolnikov živi normalno, čeprav zelo omejeno. Vzrok smrti je lahko zadavitev, absces v možganih ali venska tromboza.

Fetalne tetradalne kirurgije pri plodu običajno izvajajo dve: paliativno in radikalno.

Paliativno pomeni "nepopolno", kar pomeni, da to zdravljenje ni v celoti. Ta postopek se izvede za otroke, mlajše od 3 let, da nekoliko ublažijo stanje bolnika. Namen te intervencije je zmanjšati težko dihanje in cianozo zaradi uvedbe dodatnih žil med arterijami, tako da kri teče skozi anastomoze v pljuča in levi atrij.

Radikalna operacija se izvaja v starosti 3-4 let, ko so organi pri otrocih dovolj veliki. Med operacijo se srce ustavi in ​​otrok je povezan s srčno-pljučnim strojem, nato se zoži arterija in odpravi septalna okvara. Obstajajo nekatere kontraindikacije za takšne postopke - endokarditis, različne motnje živčnega sistema, akutni potek katerekoli bolezni. Po taki operaciji se pri nekaterih bolnikih v odrasli dobi začnejo razvijati različne stopnje aritmije.

Po pravočasnem odkrivanju patologije in uspešnem delovanju je možnost živeti polno življenje zelo velika, zato ta bolezen ni smrtna diagnoza.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad je kombinirana kongenitalna anomalija srca, za katero je značilna stenoza desnega izločilnega trakta desnega prekata, ventrikularna septalna okvara, aortna desna in desna prekatna miokardna hipertrofija. Klinično se Fallotova tetrad manifestira s zgodnjo cianozo, z zaostankom v razvoju, z dihanjem in dispnejo-cianotičnimi napadi, omotico in omedlevico. Instrumentalna diagnostika Fallotovega tetraduma vključuje PCG, elektrokardiografijo, ultrazvok srca, rentgensko slikanje prsnega koša, kateterizacijo srca, ventrikluografijo. Kirurško zdravljenje Fallotovega tetrada je lahko blažilna (uvedba medsistemskih anastomov) in radikalna (popolna kirurška korekcija napake).

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kompleksna prirojena srčna bolezen »modrega« tipa, katere morfološka osnova je sestavljena iz štirih znakov: obstrukcija izstopnega dela desnega prekata, obsežna VSD, hipertrofija desnega prekata in aortna dislokacija. V kardiologiji tetrade Fallo najdemo v 7-10% primerov med vsemi prirojenimi srčnimi napakami in predstavlja polovico vseh cianotnih okvar. Podrobno anatomsko opredelitev okvare kot samostojne nozološke oblike je najprej podal francoski zdravnik-patolog E.L.A. Fallot je leta 1888, po čigar imenu je bil pozneje imenovan.

Fallova triada (pljučna arterijska stenoza, medpredelna septalna okvara in hipertrofija desnega prekata) in Fallotova pentada (Fallotova tetrada in DMPP) sta z vidika strukture defekta najbližji Fallotovi tetradi. Fallotov tetrad se lahko kombinira z drugimi nepravilnostmi srca in žil: desni stranski aortni lok, anomalije koronarnih arterij, stenoza vej pljučne arterije, odprt arterijski kanal, popolni odprti ventrikularni kanal, dodatna leva stranska vena cava, delna nepravilna drenaža pljučnih ven.

Vzroki Fallovega Tetrada

Fallotov tetrad nastane zaradi prekinitve procesa kardiogeneze v obdobju 2–8 tednov. razvoj zarodka. Nalezljive bolezni (ošpice, škrlatinka, rdečke), ki se prenesejo na nosečnico v zgodnjih fazah nosečnosti, lahko povzročijo nastanek napake; jemanje drog (hipnotikov, sedativov, hormonov itd.), drog ali alkohola; vpliv škodljivih proizvodnih dejavnikov. Pri oblikovanju UPU sledi vpliv dednosti.

Tetralogija Fallot je pogosto najdemo pri otrocih s sindromom Cornelia de Lange (Amsterdam pritlikavost), vključno z duševno prizadetih in več malformacije ( "klovn obraz", choanal atrezija, deformacija ušesa, gotsko nebo, strabizem, kratkovidnost, astigmatizem, optična atrofija, hipertrihoza, deformacije prsnice in hrbtenice, sindaktilija stopal, zmanjšanje števila prstov, deformacije notranjih organov itd.).

Sprožilec za tetrado Fallot je nepravilna rotacija (v nasprotni smeri urinega kazalca) arterijskega stožca, ki povzroči premik aortnega ventila na desno od relativnega pljučnega. V tem primeru se aorta nahaja nad interventrikularnim septumom ("aorta-jahač"). Nepravilen položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki je nekoliko podolgovato in zoženo. Vrtenje arterijskega stožca preprečuje povezavo lastnega septuma z interventrikularnim septumom, kar vodi v nastanek VSD in posledično širitev desnega prekata.

Klasifikacija Fallo tetrade

Glede na naravo obstrukcije izločilnega trakta desnega prekata, so anatomske različice Fallotovega tetrada predstavljene s štirimi tipi: embriološki, hipertrofični, cevni in večkomponentni.

Fallo tetrade tipa I je embriološka. Ovrednotenje je posledica premika stožčaste stene spredaj in levo ali / in njenega nizkega položaja. Območje maksimalne stenoze ustreza ravni razmejevalnega mišičnega obroča. Vlaknasti obroč pljučnega ventila je skoraj nespremenjen ali zmerno hipoplastičen.

Fallo tetrade tip II je hipertrofičen. V središču obstrukcije je premik konične stene spredaj in v levo ali (ali) njeno nizko mesto, kot tudi izrazite hipertrofične spremembe v proksimalnem segmentu. Območje maksimalne stenoze ustreza ravni odprtosti izhodnega odseka desnega prekata in obroču razmejitvene mišice.

Fallo-cevni tetrade III tip. Obstrukcijo povzroča neenakomerna ločitev skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec ostro hipoplastičen, zožen in skrajšan. Pri tej vrsti Fallo tetrade se lahko pojavi hipoplazija fibroznega obroča ali stenoza ventilov pljučnega debla.

Fallo tetrade tipa IV je večkomponentna. Vzrok obstrukcije je znatno podaljševanje stožčaste stene ali visokega iztoka prekatne meje trabekule moderatorske vrvice.

V povezavi z značilnostmi hemodinamike obstajajo tri klinične in anatomske oblike Fallotove tetrad: 1) z atresijo ust pljučne arterije; 2) cianotično obliko z ustno stenozo različnih stopenj; 3) akianotična oblika.

Značilnosti hemodinamike s Fallotovo tetrado

Stopnja hemodinamskih motenj v Fallotovem tetradu je določena z resnostjo obstrukcije iztoka desnega prekata in prisotnostjo okvare v interventrikularnem septumu.

Prisotnost pomembne stenoze pljučne arterije in velike septalne napake povzroči prednostni pretok krvi iz obeh prekatov v aorto in manj v pljučno arterijo, ki jo spremlja arterijska hipoksemija. Zaradi velike septalne napake postane tlak v obeh prekatih enak. V skrajni obliki Fallotove tetrade, povezane z atrezijo odprtine pljučne arterije, kri vstopi v pljučno cirkulacijo iz aorte skozi odprt arterijski kanal ali skozi kolaterale.

Pri zmerni obstrukciji je celotna periferna odpornost višja od odpornosti stenotiziranega izločilnega trakta, zato se razvije levokrogno izpuščanje krvi, kar vodi v razvoj akianotične (blede) oblike Fallotove tetrade. Vendar pa, kot se pojavi napredovanje stenoze, najprej križ, in kasneje - venoarterialni (desno-levi) izpust krvi, kar pomeni preoblikovanje napake iz "bele" oblike v "modro".

Fallo tetrade simptomi

Glede na čas cianoze obstaja pet kliničnih oblik in ustrezno obdobje Fallotove manifestacije tetrade: zgodnja cianotna oblika (pojav cianoze iz prvih mesecev ali prvega leta življenja), klasična (pojav cianoze v drugem ali tretjem letu življenja), huda (nadaljuje se s odyshechno-cianotični napadi), pozna cianoza (pojav cianoze za 6–10 let) in acyanotic (bleda) oblika.

V primeru hude tetralogije Fallota se cianoza ustnic in kože pojavi od 3-4 mesecev in postane dosledno izražena za 1 leto. Cianozo povečuje hranjenje, jok, napetost, čustveni stres, fizični napor. Vsako fizično aktivnost (hoja, tek, igranje na prostem) spremlja povečanje kratkotrajnosti dihanja, pojav slabosti, razvoj tahikardije, vrtoglavica. Značilen položaj bolnikov s Fallovim zvezkom po naporu je čepenje.

Izjemno huda manifestacija klinične slike Fallotove tetrade so nesporni cianotični napadi, ki se običajno pojavijo med starostjo 2 in 5 let. Napad se razvije nenadoma, ki ga spremlja tesnoba otroka, povečana cianoza in zasoplost, tahikardija, šibkost, izguba zavesti. Morda razvoj apneje, hipoksične kome, napadov s poznejšo hemiparezo. Nenapovedani cianotični napadi se pojavijo kot posledica izrazitega krča infundibularnega dela desnega prekata, ki vodi do pretoka celotnega volumna venske krvi skozi napako v interventrikularnem septumu v aorto in povečano hipoksijo CNS.

Otroci s terado Fallo lahko zaostajajo pri telesni (hipotrofiji II-III. Stoletje) in motoričnem razvoju; pogosto imajo ponavljajoče se ARVI, kronični tonzilitis, sinusitis, ponavljajočo se pljučnico. Pri odraslih bolnikih s Fallojevo tetrado je lahko povezana pljučna tuberkuloza.

Diagnoza Fallo Tetrad

Med objektivnim pregledom bolnikov s Fallotovo beležnico, bledico ali cianozo kože, zamaščenost prstnih prstov („bobnarske palice“ in „opazovalna očala“) se opozarja na prisilno držo, adinamijo; redkeje - deformiranost prsnega koša (srčna grba). Tolkanje razkriva rahlo razširitev meja srca v obeh smereh. Značilni auskultacijski znaki Fallotovega tetrada so grobi sistolični šum v medrebrnem območju II-III na levi strani prsnice, slabitev II-tonskega tona nad pljučno arterijo itd. Popolna auskultacijska slika okvare je določena z uporabo fonokardiografije.

Radiografija organov prsnega koša razkriva zmerno kardiomegalijo, značilno obliko srca v obliki čevlja in osiromašenje pljučnega vzorca. Za EKG vzorec je značilno pomembno odstopanje EOS na desno, hipertrofične spremembe v miokardiju desnega prekata, nepopolna blokada desne noge snopa His.

Z ultrazvokom srca so vse anatomske komponente Fallotovega tetrada neposredno določene: stopnja pljučne stenoze, količina aortne dislokacije, velikost VSD in resnost hipertrofije desnega prekata.

Sondiranje votlin srca vam omogoča, da prepoznate visok pritisk v desnem prekatu, zmanjšanje arterijske saturacije s kisikom, prehod katetra iz desnega prekata v aorto. Pri izvajanju aortografije in pljučne arteriografije se ugotovi prisotnost kolateralnih krvnih pretokov, PDA in patologije pljučne arterije. Po potrebi se izvajajo leva ventriculography, selektivna koronarna angiografija, MSCT in MRI srca.

Diferencialna diagnoza Fallotovega tetrada poteka s transpozicijo velikih žil, dvakratnim izločanjem aortne in pljučne arterije iz desnega prekata, srčno-ventrikularnega srca in dvokomornega srca.

Fallojeva tetrada

Vsi bolniki s Fallovim zvezkom so predmet kirurškega zdravljenja. Zdravljenje z zdravili je indicirano za razvoj nezaželenih cianotičnih napadov: vdihavanje vlaženega kisika, intravensko dajanje reopoliglucina, natrijevega bikarbonata, glukoze, aminifilina. V primeru neučinkovitosti zdravljenja z zdravili je nujna takojšnja uvedba aorto-pljučne anastomoze.

Metoda operativne korekcije Fallotove tetrade je odvisna od resnosti toka defekta, njegove anatomske in hemodinamske variacije, starosti bolnika. Novorojenci in majhni otroci s hudim Fallotovim tetradom v prvi fazi zahtevajo paliativne operacije, ki bi zmanjšale tveganje zapletov med naknadnim korekcijo poškodbe.

K paliativno (shunt) vrste operacije, Tetralogija Fallot vključujejo prekrivni subklaviji-pljučno anastomozo Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomozo v ascendentne aorte in desni pljučni arteriji overlay Srednji aorto-pljučno anastomozo uporabo sintetičnih ali biološko protezo, anastomozo med spuščajoče aorto in levo pljučna arterija itd. Za zmanjšanje hipoksemije se uporabljajo odprta infundibuloplastika in balonska valvuloplastika.

Radikalna korekcija Fallotovega tetrada zagotavlja plastično kirurgijo VSD in odpravo zapore izstopnega odseka desnega prekata. Ponavadi poteka v starosti od šestih mesecev do 3 let. Specifični zapleti operacij, ki se izvajajo s Fallotovo tetrado, so lahko anastomotična tromboza, akutna srčna odpoved, pljučna hipertenzija, anevrizma desnega prekata, AV - blokada, aritmije, infektivni endokarditis.

Fallo Tetradska napoved

Naravni potek okvare je v veliki meri odvisen od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s hudo tetrado Fallo umre v prvem letu življenja, od tega polovica v neonatalnem obdobju. Brez operacije je povprečna življenjska doba 12 let, manj kot 5% bolnikov živi do 40. leta starosti. Tromboza možganskih žil (ishemična kap) ali absces možganov najpogosteje postane vzrok smrti bolnikov s Fallotovim zvezkom.

Dolgoročni rezultati radikalne korekcije Fallotovega tetrada so dobri: bolniki so sposobni in socialno aktivni ter zadovoljivo prenašajo fizične napore. Vendar pa je bila kasneje izvedena radikalna operacija, slabši pa so bili njeni dolgoročni rezultati. Vse bolnike s Fallovim prenosnikom je treba nadzorovati s kardiologom in srčnim kirurgom, antibiotično profilakso endokarditisa pred izvajanjem zobozdravstvenih ali kirurških posegov, potencialno nevarnih za razvoj bacteremije.

Prirojena anomalija srca - triada, tetrad, Fallot pentad

Človeško srce med svojim razvojem med nosečnostjo mora iti skozi vrsto težkih stopenj. Če je ta proces moten, se pri otroku pojavijo prirojene napake srca, ki vključujejo triado, tetrad in Fallotov pentad.

Anatomija srca

Človeško srce sestavljajo štiri votline (dve atriji in dve prekati). Arterijska kri teče v leve dele srca in vstopa v telo skozi aorto, venske skozi desni del vstopa v pljuča skozi pljučno arterijo. Vračanje krvi preprečuje srčne zaklopke. Če je anatomska struktura kršena (prirojena ali pridobljena bolezen srca), delovanje celotnega krvnega obtoka neizogibno trpi.

Pogostnost prirojene srčne bolezni je 6–8 primerov na tisoč novorojenčkov.

Vzroki in razvrstitev CHD (prirojene bolezni srca) t

• manifestacija dedne bolezni (Down sindrom);
• delovanje škodljivih dejavnikov na plod med nosečnostjo;
• manifestacija ne-dedne bolezni.

Vse prirojene srčne napake katere koli kompleksnosti tvorijo štiri skupine:

• z obogatitvijo velikega kroga krvnega obtoka;
• z izčrpanjem sistemskega obtoka;
• z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka;
• z izčrpanjem pljučnega obtoka.

Trije kompleksni podobni srčni napaki pripadajo četrtemu tipu: tetrad, triada in falot pentad. Vse tri vrste povzročajo značilno modrino kože, za katero se imenujejo "modre" pregrehe.

Tetrad, triada, Fetot pentad

Francoski patolog Etienne-Louis Arthur Fallot je leta 1888 prvič opisal tetrad kot kombinacijo štirih komponent:

• premeščanje aorte;
• visoka pokončna septalna okvara;
• pljučna stenoza;
• hipertrofija desnega prekata.

Triada trije trije elementi:

• atrijska septalna okvara;
• pljučna stenoza;
• hipertrofija desnega prekata.

Sestavine pelete Fallot:

• premeščanje aorte;
• visoka pokončna septalna okvara;
• pljučna stenoza;
• hipertrofija desnega prekata;
• atrijska septalna defekt.

Glavna sestavina tetrade in pentada je aortna dekstroposition.

Ta anomalija nastane, ko srce ne zaključi vseh potrebnih stopenj rotacije nekaterih struktur v odnosu do drugih v prenatalnem obdobju.

Posledica tega je, da aorta, namesto da se odmakne od levega prekata, dejansko sedi na obeh prekatih na mestu interventrikularnega septuma.

Visoka ventrikularna septalna okvara je le posledica zgoraj opisane nedokončane rotacije srca. Posledica tega je, da se komponente septuma srca ne morejo povezati, da bi tvorile enotno trdno strukturo, nastala je okvara medventrikularnega septuma, ki je neposredno v poti pretoka krvi iz levega in desnega prekata, mešani in slabi kisik ne vstopa v aorto.

Zaradi pretoka krvi v mešani arterijski in venski krvi z nizko vsebnostjo kisika se ta vrsta CHD nanaša na "modre" napake.

Stenoza pljučne arterije je ista posledica nedokončane rotacije srca kot ventrikularne septalne okvare. Anatomsko je značilna zožitev odprtine ventila pljučne arterije, zaradi katere kri z veliko težavo pride v začetek majhnega kroga krvnega obtoka. Desni prekat, ki prenaša kri skozi zoženo odprtino, je pod pritiskom in sčasoma zgosti miokard sten (hipertrofija).

Okvara interaturnega septuma je tudi posledica nepopolne rotacije srca, zaradi česar različne komponente septuma niso povezane v trdno strukturo. Skozi napako se nenehno odvrže kri z leve na desno, s čimer povzroči preobremenitev na desni s prekomernim volumnom krvi, ki jo mora desni prekat potisniti skozi zoženo odprtino ventila pljučne arterije.

Večje kršitve anatomije srca s Fallotovim tetradom

Simptomi bolezni

Simptomi treh povezanih nepravilnosti so:

• cianotično obarvanje kože (cianoza). Razlog je v oskrbi telesa z mešano kri;
• zaostalost otrokovega telesnega razvoja (nizka rast, majhno povečanje telesne mase);
• značilna oblika prstov v obliki "opazovalnih očal" in "palčkov" je posledica stalnega pomanjkanja kisika v tkivih in organih;

Vrtilne točke diagnoze

Diagnoza CHD vključuje:

• temeljit pregled zdravnika, da se ugotovijo zgoraj navedeni znaki vice;
• poslušanje hrupa stenoze pljučne arterije na celotnem območju srca;
• rentgenski žarki prsnega koša, pri katerih ima srce značilno konfiguracijo v obliki čevlja;

Poseben vidik diagnoze je identifikacija tetrad (triada, pentad) Fallota z ultrazvočno diagnozo ploda med nosečnostjo (ne prej kot v drugem trimesečju). Poleg tega boste morda potrebovali genetsko analizo materiala zarodka in poznejše medicinsko in genetsko svetovanje. Ultrazvočni pregled naj opravi izkušen specialist, ki uporablja dobro opremo, saj je ultrazvočna slika z različnimi napakami lahko podobna.

Kirurško zdravljenje Fallotovega tetrada

Kirurško zdravljenje Fallotovega tetrada je lahko paliativno (začasno, za izboljšanje pretoka krvi v telesu) in radikalno.

Paliativne intervencije se uporabljajo za usmerjanje pretoka krvi v pljučno cirkulacijo, mimo pljučne stenoze ali kot poskus odstranjevanja pljučne stenoze (izvedene pred starostjo 3 let).

Ustvarjanje sporočila med desno subklavijo in desno pljučno arterijo je anastomoza po Blélokou-Taussig.

Ultrazvočni tetrade fallo

Fallotova Tetrad - prirojena bolezen srca

Fallotov Tetrad je prirojena srčna bolezen, ki združuje štiri nepravilnosti:

• okvara interventrikularnega septuma;
• premestitev aorte, zaradi katere kri odvzame kisik iz desnega prekata v aorto;
• zožitev poti odtoka iz desnega prekata srca zaradi pljučne stenoze;
• zgoščevanje stene desnega prekata.

Znaki Fallotove tetrade

1. Cianotične ustnice.

Modre ustnice - znak Fallotove tetrade

2. Zakasnitev rasti in slab apetit pri otroku.

Zadrževanje rasti in slab apetit pri otroku

Poleg tega je otrok, ki trpi zaradi Fallotovega zvezka, težko opraviti preprosto fizično aktivnost. Na primer, ko teče, je otrok prisiljen počepiti navzdol, da bo lažje dihati.

Tetralo fallo

Fallotova tetrad (TF) je najpogostejša CHD, ki se pojavlja s cianozo. Okvara je približno 10% vseh CHD. Za klasičen TF je značilna prisotnost štirih znakov: ventrikularna septalna okvara, stenoza pljučne arterije, aortna dekstrakcija (sedenje nad napako aorte) in hipertrofija desnega prekata.

Najbolj značilna je prisotnost stenoze izhodnega odseka desnega prekata zaradi hipoplazije ali hipertrofije mišic. Približno tretjina bolnikov ima samo infundibularno stenozo. Preostanek stenoze je večkomponenten, vključno s stenozo pljučnega ventila, hipoplazijo fibroznega obroča ventila, hipoplazijo debla pljučne arterije, hipoplazijo vej pljučne arterije, do nerazvitosti celotnega arterijskega drevesa (vse možne variacije atresije LA). Infundibularna stenoza je pogosto dinamična in se lahko poveča v odzivu na adrenergično stimulacijo, prav tako pa napreduje, ker se na tem področju poveča mišična hipertrofija. VSD pri TF je velik, vključuje membranski del septuma in običajno ustreza velikosti premera aorte. Okvara se nahaja pod aortnim ventilom, njena baza pa je delno odmaknjena od desnega prekata. To povzroča neoviran pretok krvi v aorto iz obeh prekatov v sistole. Aortna dislokacija za več kot 5 0 - 7 0% je po mnenju nekaterih avtorjev dvojna izpraznitev žil iz desnega prekata. Pri 3–15% bolnikov s TF lahko pride do večkratnih okvar MZHP, običajno v mišičnem delu. Desnični aortni lok se pojavi pri 25% bolnikov. Smer in velikost izcedka skozi interventrikularno napako je odvisna od razmerja sistemske žilne upornosti in odpornosti na pretok krvi skozi stenotični izhodni odtis desnega prekata, pljučnega arterijskega ventila, pljučne arterije z vejami. Zaradi velike neomejevalne okvare MZHP obe prekata delujeta kot ena vdolbina in v istem tlaku razvije isti tlak. V večini primerov odpornost pljučne stenoze presega sistemsko žilno upornost, obe prekati pa prenašata kri v aorto, kar povzroča sistemsko desaturacijo. Ker je stopnja stenoze pri različnih bolnikih različna, obstaja široka paleta kliničnih manifestacij - od ekstremne cianoze, hude hipoksije, ki vodi v smrt novorojenčka, do rožnate ali aikanotične oblike, z relativno boljšo prognozo. Faktorji, ki spreminjajo sistemsko žilno odpornost in vplivajo na stopnjo mišične obstrukcije na ravni infunduluma, lahko spremenijo stopnjo cianoze pri istem bolniku. Povečanje vsebnosti kateholaminov v krvi, vsak stres povzroči krč izstopnega odseka desnega prekata, kar poveča desno-levi šant in cianozo. Odyshechno-cianotične napade so opazili pri 2 0 - 7 0% bolnikov, najpogosteje pri starosti 2 - 3 mesece. Te napade ponavadi povzročijo jok, hranjenje ali iztrebljanje, tj. situacije, ki povečujejo porabo kisika z zmanjšanjem Po2 in pH, kot tudi povečanje Pso2. To vodi do hiperventilacije, povečanega venskega vračanja, povečanja desno-levega pretoka in nadaljnjega povečanja Pso2 in pH. Hipoksija vodi do zmanjšanja sistemskega žilnega upora z relativno fiksno odpornostjo proti stenozi pljučne arterije, kar poveča desno-levi šant. To lahko prispeva tudi k spazmu izhodnega odseka desnega prekata. Dispneja kot kompenzacijski mehanizem ne poveča pljučnega krvnega pretoka pri teh bolnikih, ampak samo poveča potrebo po kisiku. Za napade je značilen nenaden pojav tahikardije, zasoplost in povečanje cianoze, ki lahko povzroči konvulzije, izgubo zavesti in včasih smrt (slika 19.7).

Fizikalni pregled omogoča ugotavljanje cianoze pri večini bolnikov, pa tudi učinke hipoksije v obliki zgoščevanja prstnih prstov nohtov z deformacijo nohtov (v obliki urnih stekel). Te spremembe se pojavijo po 6-12 mesecih. po razvoju vidne cianoze. Auskultacija je določena z grobim sistoličnim šumom vzdolž levega roba prsnice, povezanim z gradientom tlaka na pljučni stenozi. Z zelo malo pljučnega krvnega pretoka lahko hrup izgine in celo izgine. V primeru popolne atrezije PA se sliši samo sistolodiastolni hrup arterijskega kanala ali aortne pljučne kosti. EKG ponavadi kaže zmerno odstopanje v desno, kar odraža hipertrofijo desnega prekata. Na radiografiji je srce običajno normalne velikosti z značilno senco v obliki čevlja z zaobljenim in povišanim obrisom vrha in navzdol obrnjenega letala. Ultrazvok je glavna diagnostična metoda, ki omogoča določitev vseh anatomskih podrobnosti, kar je dovolj za določitev taktike kirurškega zdravljenja. Samo ekstremna oblika TF z atresijo pljučne arterije zahteva sondiranje srčnih votlin s kontrastno študijo pljučnega žilnega sloja in določitvijo anatomije aorto-pljučnih zvočnikov. Brez kirurškega zdravljenja približno 30% bolnikov umre v 6 mesecih. življenja. Najpogostejši vzrok smrti je hipoksija, ki se s starostjo navadno povečuje. Drugi potencialno usodni zapleti so policitemija, trombotična pljučna arterijska obstrukcija, cerebralna tromboza in abscesi in subakutni bakterijski endokarditis.

Zdravljenje dojenčka s TF je namenjeno preprečevanju hipoksičnih napadov s pravočasno odpravo anemije, dehidracije, hipotenzije in acidoze. Prisotnost hipoksične krize zahteva takojšnjo oskrbo s kisikom, morfinom (0,1–0,2 mg / kg) ali obsidanom (0,01–0,15 mg / kg intravensko počasi). Če ti ukrepi niso uspešni, je treba otroka prenesti na ventilator, kompenzirati je treba krvni CBS in dvigniti vprašanje nujnega kirurškega zdravljenja. Kirurško zdravljenje vključuje nastanek sistemskih pulmonalnih shuntov in korenito odpravo napake. Paliativna kirurgija izbire trenutno predstavlja anastomozo med subklavijsko arterijo in vejo letala. Operacija se izvaja preko lateralne torakotomije in je možna tudi pri zelo majhnih novorojenčkih, če imajo mikrokirurške tehnike. To anastomozo lahko izvedemo s pomočjo žilne proteze (modificirane), ne da bi prečkali subklavijsko arterijo, in lastne subklavijske arterije (klasične). Ta operativna intervencija se imenuje operacija na Bleloc-Tausig (imena avtorjev, ki so jo prvič izvedli). Smrtnost v njeni skupini bolnikov, mlajših od 1 leta, je 1 - 5%. Radikalna korekcija napake se lahko izvede v kateri koli starosti z ustrezno tehnično opremo in visoko usposobljenim kirurgom. Radikalna korekcija je zaprtje napake v IUS-u z obližem in odpravljanje pljučne stenoze. Za določitev indikacij za operacijo sta najpomembnejši ustreznost razvoja vej pljučne arterije in odsotnost izrazite hipoplazije levega prekata. Tehnika odstranjevanja stenoze LA je odvisna od anatomije stenoze. Pri 70% bolnikov je potrebno resecirati ventil LA, ki raztegne vlakneni obroč z obližem. Pri večini bolnikov se po operaciji rahlo pojavi tlak na pljučni arteriji, ki ustvarja sistolični šum in se s starostjo zmanjšuje. Registrirate lahko prisotnost preostalega (rezidualnega) VSD, ki je pogosto zanemarljiv in se lahko samodejno zapre. Redka, vendar nevarna zapleta je nastanek celotne transverzalne blokade med operacijo, ki zahteva implantacijo srčnega spodbujevalnika. Večina bolnikov po operaciji živi polno življenje, vendar pa približno 3-5% bolnikov umre nenadoma zaradi aritmij.

Posebna sorta je TF z agenezijo LA ventila (3–6% vseh bolnikov s TF). Za okvaro je značilna anevrizična ekspanzija pljučnih arterij, ki lahko v zgodnji starosti povzroči kompresijo sapnika in bronhijev ter pljučne težave. Radikalna korekcija se običajno izvaja z protezo, ki nadomešča pljučno arterijo. Trenutno so izbrane proteze velike žile, konzervirane z antibiotiki: aorta in LA z ventili. Aortni homograft se uporablja tudi za korenito korekcijo Fallotove tetrade s popolno odsotnostjo LA stebla (atrezija).

Zdrava nosečnost - zdravo potomstvo

VSD in Fallotov tetrad

Elena Petrovna, zdravo.

Prosimo, upoštevajte naslednje razmere.

Po ultrazvoku na 20 tednih je bila ugotovljena tetra aorta Fallot. Po rezultatih ehokardiokardiografske študije ploda pri 23 tednih je bila ugotovljena le subkutana VSD - 4,5 mm z odvzemom aorte. Raziskave so opravili različni zdravniki.

Nadalje, za obdobje 30 tednov. na ultrazvok odkrili: VSD in tetrade Fallot desno aortno lok ponovno. Čez nekaj tednov je spet načrtovan eho-CG plod.

Povejte mi, kakšne raziskave so natančnejše? Kaj verjeti? Na kaj računati? Kako naj se dostava izvede v enem ali drugem primeru? Zdravniki so dovolili EP v običajni bolnišnici. Ali je pokazana zgodnja hospitalizacija?