Sistemska sklerodermija pri otrocih, simptomi, zdravljenje

Ljudje vseh starosti so nagnjeni k sklerodermiji. Torej, v sanatoriju "Red Storm" v Sočiju, S. I. Dovzhansky od 1962 do 1965 opazili 115 otrok z različnimi oblikami te bolezni, ki je znašala nekaj manj kot 3% skupnega števila bolnikov s kožnimi boleznimi. A. A. Studnitsin pravi, da se pri otrocih pogosto pojavi skleroderma, v zadnjem času pa se je pojavnost te bolezni povečala.

Običajno obstajata dve klinični obliki te bolezni: difuzna (sistemska) in žariščna (omejena). Do sedaj se razpravlja o razmerju med sistemskimi in žariščnimi oblikami bolezni. Torej, če bi po A. A. Studnitsky obe obliki predstavljali en sam proces, potem G. Ya Vysotsky trdi, da gre za različne neodvisne bolezni.

Patogeneza in etiologija

Do danes ostaja etiologija bolezni nejasna, glede patogeneze pa je tudi veliko vprašanj. Hkrati pa je infekcijsko-alergijski koncept zelo pomemben pri oblikovanju skleroznega procesa.

Razvoj virologije in elektronske mikroskopije je privedel do povečanja pojavnosti odkritja produktov vitalne aktivnosti virusov v tkivih in krvi bolnikov s sklerodermo. Torej, pri elektronskem mikroskopskem pregledu biopsije mišičnega tkiva pri bolnikih, je J. Kudejko našel celične vključke, podobne virusom.

Težko je sestaviti seznam vseh vrst nevroendokrinih, visceralnih, presnovnih motenj, ki jih je mogoče pripisati patogenezi skleroderme. Obstaja veliko primerov te hude dermatoze pri bolnikih s funkcionalnimi motnjami ščitnice, spolne, obščitnične žleze, po hipotermiji, poškodbah itd. Menijo, da se lahko bolezen razvije kot ortodoksna alergijska reakcija kot odgovor na prodor heterogenih beljakovin v celice in s tem nastanek agresivnih avtoprotiteles. Pravzaprav je to način, kako razložiti primere bolezni po cepljenju, uvedbo terapevtskih serumov, transfuzijo krvi.

Različni presnovni, endokrini, genetski, nevrološki patološki dejavniki v kombinaciji z škodljivimi učinki eksogenih dejavnikov (izpostavljenost sevanju, hlajenje, travma) prispevajo k nastanku in tvorbi globokih avtoimunskih in disproteinemičnih procesov, ki se nahajajo v sistemu vezivnega tkiva kože, žil in notranjih organov.

Omejeno obliko skleroderme lahko pripišemo pikčastim, pasastim, neenakim oblikam. Sistemska skleroderma se lahko kaže tudi na različne načine.

Omejena sklerodermija. Začne se z videzom otekle točke, ki je v svojih zgodnjih fazah označena z bledo rožnato ali slezenasto barvo. Meje žarišč so nejasne, velikosti pa se lahko razlikujejo v precej širokih mejah - od kovanca do dlani odrasle osebe. Zanj je značilna edematna konsistenca. Sčasoma postane barva v središču mesta bleda, se približuje barvi slonovine in na robu ostane rožnato-modrikast halo. Ko se izgubi vnetna obarvanost, postane lezija gosta konsistenca, nato se gostota poveča. Površina prizadete kože postane bleščeča, gladkost vzorca kože, pomanjkanje las, suhost zaradi pomanjkanja maščobe in znojenje ter manjša občutljivost. Kožo je zelo težko zbrati v pregibu.

Nadalje se bolezen nadaljuje po atrofičnem tipu: lila prstan izgine, tjulnji postanejo manj izraziti in infiltracija se nadomesti z veznim tkivom. Če povzamemo, lahko rečemo, da v kliničnem poteku plakirane oblike skleroderme ločimo tri stopnje: vnetni edem; videz pečata; atrofija. Značilno je, da se žarišča skleroderme v plakih nahajajo na vratu, trupu, spodnjih in zgornjih okončinah in včasih na obrazu.

Pri drugi vrsti žariščne skleroderme, pasaste (trakasto, linearno), se nahaja najpogosteje v obraznem predelu, predvsem na čelu. To je oblika bolezni, ki se najpogosteje pojavlja pri otrocih. Bolezen se začne tudi s pojavom eritematoznega madeža, ki postopoma preide v fazo edema, nato zbijanje in atrofija. Poleg obraza se lahko lokalizirajo žarišča skleroderme vzdolž okončin in vzdolž telesa vzdolž refleksnih območij Zakharyin-Ged, živčnih debel.

Zelo lokalizirana območja z linearno in neenotno sklerodermo regresijo brez izrazite atrofije ali imajo za posledico blago dischromijo. Vendar pa pri večini bolnikov (otrok) v obeh oblikah bolezni pride do globoke lezije spodnjih tkiv z razvojem izražanja in mutacij.

Bolezen belih lis lahko označimo z nastankom atrofičnih depigmentiranih točk različnih velikosti z jasnimi mejami ovalnih ali okroglih obrisov. Imajo bleščečo, nagubano površino z gladkim vzorcem kože in pomanjkanjem velusnih las. Kot mesta lokalizacije lahko opazimo ramena, podlakti, vrat, zgornji del prsnega koša. Bolniki se pritožujejo zaradi rahlega srbenja na področju lokalizacije, občutka napetosti.

Sistemska ali difuzna skleroderma

Ta bolezen se običajno pojavi po stresnih situacijah, poškodbah, ohlajanju s posledicami (ARVI, gripa, tonzilitis, herpes simplex, skodle). V prodromalnem obdobju ga zaznamujejo bolezni, mrzlica, bolečine v sklepih, mišice, nespečnost, glavoboli, vročina, huda utrujenost v kombinaciji s hlajenjem, bleda koža obraza, stopal, rok.

Bolezen se prične s simptomi Raynaudovega sindroma: opažajo vaskularni krči, hladno občutenje, cianoza, odrevenelost, bolečine, parestezije v kombinaciji z bolečino in togostjo sklepov v rokah. Nato je pečat kože prstov na rokah - koža postane raztegnjena, gladka, hladna, pridobi bledo rdeč odtenek. Pogosto se prsti fiksirajo v ukrivljenem položaju.

Pri sistemski, difuzni sklerodermi v začetni fazi sta prizadeti dlani in obraz, nato udovi in ​​trup. Z napredovanjem bolezni opazimo spremembo barve kože od belkasto sive do rumenkaste barve, povečanje odebelitve in izpadanje las. Prsti stopal in rok postajajo tanjši in ostrejši, gibi sklepov postanejo težki, koža je pritrjena na spodnja tkiva. Trdnost, napetost, bledica kože, njeno hlajenje se še povečajo zaradi otrplosti, parestezije. Kožni kosmiči na mestih, izrazi, razpoke, mutacije se razvijejo, prsti postanejo kot krače ali prsti dela.

Zaradi atrofičnih in sklerotičnih poškodb kože, mišic obraza, podkožnega tkiva se nos zaostruje, lica se potapljajo, odprtina ust se zloži, zoži in ustnice postanejo tanjše. Obraz postane monokromatski (bron), podoben maski, ami. V proces so pogosto vključeni tudi sluznice jezika in ust. Rob ustnic lahko odlepi, pojavijo se razjede in razpoke. Težko prehranjevanje in požiranje. Atrofični proces zajema aponevrozo na lasišču, vidne izraze, več telangiektazij, izpadanje las.

Obstajajo tri stopnje bolezni: edem, induracija in atrofija, ki samo poudarjajo klinično podobnost difuzne oblike z omejenimi oblikami bolezni. V primeru sistemske oblike pa pridejo v ospredje lezije gastrointestinalnega trakta, kardiovaskularni sistem, poškodbe pljuč, endokrinih žlez in ledvic, kosti, sklepi, mišice.

Kar se tiče diagnoze med razvojem kliničnih simptomov, to ne kaže nobenih posebnih težav glede na značilno vrsto lezij. Vendar pa je v začetni fazi fokalne oblike bolezni, ko je opažen le vnetni edem, diagnoza zapletena, histološka preiskava pa je potrebna. V začetnih manifestacijah difuzne oblike skleroderme ni lahko opraviti diferencialne analize - na tej stopnji so simptomi bolezni podobni simptomom Raynaudove bolezni.

Zdravljenje otrok se začne z imenovanjem vitaminov A, E, C, ki prispevajo k normalizaciji stanja vezivnega tkiva. Ker je opaziti depresijo aktivnosti hialuronidaze, je optimalno uporabljati encime - ronidazo, steklasto telo, lidazu. V vseh oblikah bolezni so predpisani antibiotiki, ponavadi penicilin.

N. A. Slesarenko in S. I. Dovzhansky zdravita bolnike s proteolitičnimi encimi, ki vsak drugi dan predpisujejo intramuskularne injekcije kimotripsina in kristaliničnega tripsina za 10-15 injekcij. Proteolitične encime uvedemo tudi z elektroforezo ali ultrazvokom.

Prisotnost endokrinih motenj pri otrocih s sklerodermo je indikacija za predpisovanje pripravkov hipofize, spolnih hormonov, obščitničnih žlez, ščitnice. Zaradi izrazitih sprememb v mikrocirkulaciji v kateri koli obliki bolezni se v kompleksni terapiji uporablja tudi vazodilatator - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Ko se pojavi vnetni edem, ki je značilen za začetno fazo bolezni, kot je skleroderma, zdravljenje poteka z glukokortikoidi - urbazomi, prednizon, triamcinolon, deksametazon - tako znotraj kot v lezijo intradermalno v majhnih odmerkih. Nizko-molekularni dekstrani, katerih uvedba je utemeljena patogenetsko, ker so hipertonične raztopine, lahko povzročijo povečanje volumna plazme, zmanjšajo viskoznost krvi, izboljšajo njen tok. Tiolne spojine lahko razgradijo kolagen, zato zdravljenje pogosto uporablja unitiol, ki ne le izboljša splošno stanje, ampak tudi zmanjša gostoto kože, rastno območje lezij, zagotavlja izginotje bolečine v mišicah in sklepih ter izboljša delovanje jeter in srca.

Različni fizioterapevtski izdelki, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolezni, vključujejo Bernardove diadinamske tokove, ultrazvok, indirektno in lokalno diatermijo, elektroforezo in fonoforezo lidaze, ihtiode, kalijevega jodida, ozokerita, parafinske aplipe, terapevtske blato, radon in vodikove sulfidne kopeli. Koristne so tudi terapevtska gimnastika, kisik-talasoterapija, masaža.

Fokalna skleroderma se konča z okrevanjem. Kar se tiče sistemske, difuzne oblike skleroderme, teče dolgo časa z obdobji remisije, ki jih nadomeščajo ponovitve bolezni, zaradi česar je težko predvideti izid zdravljenja. Bolniki s katero koli obliko bolezni so predmet kliničnega pregleda.

Egallohit krema, ki vsebuje ekstrakt zelenega čaja, je zelo učinkovita. Glavna aktivna sestavina te kreme je epigalokatehin-3-galat. Ehallohit razlikuje izrazite antioksidativne in obnovitvene lastnosti, spodbuja celjenje in preprečuje nastanek patoloških brazgotin različnega izvora.

Krema je sposobna aktivirati naravne procese regeneracije kože, poleg tega zavira procese prezgodnjega staranja, normalizira presnovne procese in povečuje odpornost kože na negativne učinke zunanjega okolja.

Ehallohyte se uporablja kot profilaktično sredstvo za tvorbo keloidnih, hipertrofičnih, atrofičnih brazgotin. Zanj je značilna visoka učinkovitost pri žariščni sklerodermiji, vitiligu, sarkoidozi kože kot del kompleksne terapije - potek uporabe ni krajši od 3 mesecev.

Scleroderma pri otrocih

Difuzne bolezni vezivnega tkiva imajo vodilno mesto med patologijami dojenčkov. Eden od najpogostejših procesov je sklerodermija. Najdemo ga v 40 primerih na 100.000 prebivalcev. Pri deklicah je bolezen registrirana približno 3-krat pogosteje kot pri dečkih. Čeprav se skleroderma pogosto pojavlja pri otrocih, tudi pri novorojenčkih, je razširjena tudi pri odraslih.

Kaj je sklerodermija

Prva omemba te patologije najdemo v zapisih starih grških zdravnikov. Scleroderma je povezana s poškodbami vezivnega tkiva, ki doživlja fibrozno degeneracijo in se njegove žile spreminjajo kot pri obliterirajočem endarteritisu. Obstaja več glavnih vrst tega patološkega procesa:

• Sistemski ali posplošeni;
• Žariščna ali izolirana.

Slednja oblika ima 2 podtipa:

• Plaketa;
• Linearna;
• Bolezen belih madežev;
• Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini.

Plodna sklerodermija ima tudi lastne podrazrede:

• Indurativno atrofično;
• Površinska ali "lila";
• Keloidne;
• Knotty;
• Bullous;
• Posplošeno.

Linearna vrsta je razdeljena na:

Malčki trpijo predvsem zaradi omejene oblike sklerodermije. Ker so patološki procesi v telesu otroka nagnjeni k napredovanju, lahko ta vrsta preide tudi v sistemski tip. Osamljen fokus je mesto kroničnega vnetja s fibroatrofnimi lezijami kože in sluznicami. Statistični podatki kažejo, da je v zadnjih letih prišlo do povečanja bolezni pri otrocih.

Razlogi

Kaj je danes začetni dejavnik v razvoju skleroderme, ni znano. Obstajata dve hipotezi o izzivalnih dejavnikih za nastanek tega procesa - imunski in vaskularni. Glede na prvo, kolagen začne doživljati napad z lastnimi protitelesi. Obstaja avtoimunizacija. Druga trdi, da patologijo izzovejo deformirane endotelijske celice.

Obstaja še en pogled - otroci se pod vplivom obeh dejavnikov razvijejo sklerodermijo. Ne izključujte genetske narave procesa. V zvezi s tem nekateri viri pripisujejo sklerodermo večplastnim boleznim. Zato je treba načrtovati nosečnost. Genetski svetovalni centri zagotavljajo storitve za identifikacijo možnih dednih patologij. Noseča ženska bi morala v prihodnosti vedeti, kako pomagati otroku.

Zastarela hipoteza o nalezljivi bolezni je danes nepomembna. Kochova palica, bledo spirohete, pacokci so bili nedolžni za pojav te bolezni. In čeprav je bila virusna teorija resno obravnavana, patogen ni bil nikoli identificiran.

Patogeneza

Proces sprememb v vezivnem tkivu pri sklerodermi je zelo zapleten. Sestavljen je iz vpliva naslednjih dejavnikov:

• Poškodbe krvnih žil s sodelovanjem v procesu arterij majhnega kalibra, ki se nahajajo v koži in ledvicah, pljučih, srcu in prebavnem traktu. Ponovno se rodijo zaradi hiperplazije, fibroze in skleroze. To vodi do zgostitve intime posode, njenega zoženja in posledično do pretoka krvi s pojavom Raynaudovega sindroma - enega od prvih znakov bolezni. Napredovanje procesa povzroča rast defektnih žil oziroma kronične ishemije;
• Endotelij - te spremembe so vidne v serumu s pojavom encima A - encima, ki poškoduje osnovno membrano žil;
• Spazmodično, vazospazemsko povezano zaradi vpliva vazoaktivnih snovi;
• Živčni, kar vpliva na občutljiva vlakna. Hkrati pa primanjkuje tudi nevropeptidov, kar vodi tudi do refleksnega krčenja. Za zvišanje koagulacijskega faktorja VIII lahko sledimo krvnim testom;
• Imunski - eden od glavnih provokatorjev skleroderme, po mnenju znanstvenikov. Avtoantitijela, kot tudi limfociti CD4 in visoke ravni IL-2, so našli pri veliki večini bolnikov;
• Metabolno z okvarjeno funkcijo fibroblastov. Pri sklerodermi nastajajo velike kolagena, kar vodi do zgostitve kože in kohezije z okoliškimi tkivi.

Simptomatska slika

Znaki bolezni so odvisni od oblike patološkega procesa. Znaki fokalne skleroderme se razlikujejo od sistemskih. Torej je za tip zobnih oblog značilna pojava rumenkasto-roza eritematoznih plakov na koži. Sčasoma postane njihova površina trda in voskasta, barva pa je podobna slonovini. Včasih je obrobje obarvano vijolično. Ti plaki so lokalizirani predvsem na želodcu, zgornjih in spodnjih okončinah.

Pri linearni obliki fokalne skleroderme pri otrocih se pojavijo enake spremembe kot v prejšnji obliki. Vendar pa sčasoma postanejo podobni širokemu pasu. In postajajo podobne linearni konfiguraciji tipa "udarci s sabljo". Ta vrsta se nagiba k širjenju v globoko tkivo. Posledično se pojavi več deformacij.

Izolirano sklerodermo pogosto spremlja Raynaudov sindrom. Kožne spremembe so kombinirane z arteritisom. Sistemska oblika bolezni je pri otrocih redka. Njeni znaki so:

• Parastezija v okončinah in obrazu;
• Desenzibilizacija, celo otrplost;
• Vročina;
• Okorelost prstov, rok in sklepov;
• Zmanjšana telesna teža.

Po določenem času se pojavijo difuzne lezije celotne kože, pojavijo se telangiektazije in kalcifikacije. Pogosto je prva tarča obraz in roke, vrat, trebuh in prsni koš, pa tudi noge. Generalizirana skleroderma se razlikuje od žariščne, vpletenosti v patologijo notranjih organov. To pomeni, da se bo v prizadetem požiralniku razvil esofagitis, stanje srca pa bo oteženo zaradi perikarditisa ali miokarditisa.

Diagnostika

Pravočasno prepoznavanje skleroderme je pomemben pogoj za učinkovito zdravljenje. Sistemska oblika se lahko pojavi latentno, torej skrito, kar pomeni, da bolezen ni le nevarna, temveč tudi zahrbtna. Ker otroci v zgodnjih fazah življenja lahko postanejo nosilci te patologije, je priporočljivo, da se diagnostika izvede približno 1-krat v 3 letih.

Laboratorijski testi za sklerodermijo kažejo na pojav:

• Revmatoidni faktor;
• Visoke ravni levkocitov in C-reaktivnega proteina;
• Antinuklearna protitelesa, kot tudi antigeni skleroderme-70;
• Zvišani titri hidroksiprolina v krvi in ​​urinu, kar kaže na kolagenozo.

Poleg biokemične analize se bolnikom predpiše tudi imunogram in biopsija kože. Ta metoda usmerjanja koščka tkiva za raziskave je zlati standard pri diagnosticiranju skleroderme. Dobljeni vzorec se histološko analizira. To daje natančen rezultat 100%.

Klinična slika ima pomembno vlogo tudi pri diagnozi. Statistični podatki kažejo, da se je pri večini bolnikov patološki proces začel s kožnim sindromom. Bolniki s sistemsko obliko trpijo zaradi visceralnih motenj v naslednjih organih: t

• Srce, imenovano po bolezni sklerodermije, lahko združuje napake atrioventrikularne in intraventrikularne prevajanja, sinusno tahikardijo, aritmijo, premik S-T intervalov;
• Pljuča dobijo okrepljen bronhopulmonalni vzorec, difuzno ali žariščno obliko pnevmskleroze, medplastna pleura se zgosti. Zaznavajo ciste, ki dajejo pljučnemu tkivu celični videz;
• Gastrointestinalni trakt je žarišče vnetja z razvojem gastritisa ali kolitisa, atonijo požiralnika in želodca, ezofagitis;
• Ledvice zmanjšajo učinkovitost svojega dela, opazimo proteinurijo.

Zdravljenje

Glavna linija terapije je lokalna uporaba zdravil, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo:

Ali kombinacija teh sredstev. Raynaudov sindrom je indikacija za predpisovanje antitrombocitnih zdravil:

• Aspirin;
• Curantila;
• Ki vsebujejo nikotinsko kislino;
• Nifedipin.

Pri napredovanju bolezni obstaja priporočilo za jemanje glukokortikoidov tipa D-penicilamina in metotreksata. Pozitivne povratne informacije dobil kremo "Egallohit" - antioksidant, ki je lastnost okrevanja, ki spodbuja regeneracijo in preprečuje pojav brazgotin na koži, kot tudi normalizacijo presnovnih procesov. Poleg zdravljenja z drogami je fizioterapevtska uporaba zelo učinkovita:

• Bernardovi diadinamični tokovi;
• Ultrazvok;
• Posredna in lokalna diatermija;
• Elektroforeza in fonoforeza s lidazo, ihtiolom, kalijevim jodidom;
• Aplastični parafin;
• Terapevtsko blato;
• Kopeli radona, sulfidnih, iglavcev in vodikovega sulfida;
• Ozon;

Bolnikom priporočamo tudi masažo in terapevtske vaje. Zgodnje faze bolezni se dobro odzivajo na zdravljenje s hemopunkturo. Ta metoda temelji na vnosu krvi v posameznih točkah. Pred tem se je modificirala in postala imunomodulator. Posledično se zmanjšajo avtoimunski učinki. Fitoterapijo je bolje ne uporabljati kot edini način zdravljenja. To bi moralo biti le v povezavi z zdravilom.

Preventivni ukrepi in prognoza

Posebnih metod za preprečevanje sklerodermije ne obstaja. Vendar pa obstajajo priporočeni ukrepi, ki služijo kot preprečevanje bolezni. Te vključujejo:

• Zaščita kože pred ozeblinami in opeklinami, druge poškodbe;
• Zmanjšan stresni faktor;
• Genetsko svetovanje pri poskusu zanositve;
• Pravočasen dostop do zdravnika, če se pojavijo sumljivi simptomi.

Po statističnih podatkih je 5-letno preživetje bolnikov s sklerodermo približno 70%. Neugodna prognoza je opažena v primeru:

• Splošna oblika;
• Bolniki so starejši od 45 let;
• Bolezen pri moških;
• Zapleti, kot so pljučna fibroza, hipertenzija, aritmije, poškodbe ledvic po 3 letih od začetka postopka;
• Anemija, visoka ESR, proteinurija na samem začetku patologije.

Vse bolnike s sklerodermo je treba opazovati v ambulanti in zdravnika pregledati v 3-6 mesecih. Obvezna laboratorijska diagnostika, kot so splošna in biokemijska analiza krvi in ​​urina. Raziščite tudi funkcijo zunanjega dihanja in ehokardiografije, da izključite sistemsko obliko procesa. Bolnike, ki jemljejo takšne agregate kot varfarin, je treba nadzorovati s protrombinskim indeksom.

Večina bolnih otrok ima ugodno napoved za izid procesa. Značilno je, da dekleta za sklerodermo prevzamejo miren značaj pred nastopom menarhe, to je do mladostniške noči. Zgodnja diagnoza in ustrezno kompleksno zdravljenje omogočata doseganje dobrih rezultatov - stabilizacijo ali regresijo procesa. Torej, prihodnje življenje otroka kot odprta knjiga in takšna diagnoza kot skleroderma ne bo zmanjšala njegove kakovosti.

Priporočila za zdravljenje sistemske in žariščne sklerodermije pri otrocih s fotografijami

Scleroderma, patologija vezivnega tkiva se najpogosteje opazi pri deklicah, manj pogosto pa pri dečkih. Številnih razlogov ni mogoče navesti kot etiološke dejavnike, saj še niso bili ugotovljeni. Po statističnih podatkih je skleroderma pri otrocih na 2. mestu od vseh bolezni vezivnega tkiva.

Etiologija

Do danes še ni bila ugotovljena etiologija bolezni. Kot sprožilec sprožilca:

• Stresna stanja.
• Hipotermija
• Motnje endokrinega sistema.
• Eritematozni lupus.
• Virusne ali bakterijske okužbe.
• Genetska predispozicija.

V primeru fokalne oblike je opaziti povečano proizvodnjo kolagena, ki je odgovoren za elastičnost kože. Ko je odvečna količina kože stisnjena in postane groba.

Značilne manifestacije

Sistemska skleroderma pri otrocih je zelo redka. Za njegovo manifestacijo je značilen predvsem Raynaudov sindrom in traja od 2 mesecev do 4 leta. Drugi povezani znaki patologije vključujejo:

• Utrujenost
• Izguba teže.
• Parestezija obraza, okončin, debla.
• Nerazumna vročina.
• Omejitev v rokah.
• Kontraktura prstov.

Skozi celotno kožo se pojavi difuzna lezija, ki izzove podkožno kalcifikacijo in telangiektazijo. Najprej bolezen prizadene roke in obraz. Potem patologija preide v vrat, noge, prsni koš in trebuh. V skoraj vseh primerih so prizadeti notranji organi. Esophagitis se začne razvijati v požiralniku. Miokarditis in perikarditis govorita o srčnih motnjah.

Fokalna skleroderma pri otrocih je razdeljena na več tipov, od katerih ima vsak svoj lasten spremljajoči simptom.

Oblika zobnih oblog v začetni fazi bolezni spremlja pojav eritematoznih rumenkasto-rožnatih madežev. Nato se spremenijo v lezije, postanejo gosto in voskaste, imajo barvo slonovine z vijoličnim robom. V večini primerov se njihova lokalizacija pojavi na nogah, rokah in trupu.

Linearno obliko patologije zaznamujejo enake spremembe kot pri pjegah. Toda sčasoma izstopa linearna konfiguracija tipa. Predstavljen je v obliki širokega traku, ki se nahaja vzdolž nevrovaskularnega snopa udov.

Pojav sklerodermije pri otroku je možen v čelu in lasišču. Takšen pojav je učil ime "udarec s sabljo".

Lahko se prizadenejo ne le integumenti, ampak tudi tkiva, kar povzroča obsežne deformacije.

Poleg dejstva, da fokalna skleroderma pri otrocih prizadene kožo, artritis ni izključen, spremlja ga omejevanje gibov in togost.

Bolnik s sklerodermo v sklepih čuti togost

Medicinski dogodki

Terapija žariščne oblike pri otrocih je sestavljena iz celostnega pristopa in trajanja tečaja. Število tečajev je najmanj 6, odmor pa do 60 dni. Če je napredovanje bolezni zmanjšano, se lahko interval med sejami poveča do 4 mesece.

Z aktivnim potekom bolezni je zdravilo predpisano v naslednjih skupinah:

• Antihistaminiki - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskularna - nikotinska kislina, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotiki - Oksacilin, Amoksicilin.
• Antagonisti kalcijevih ionov - Corinfar, Verapamil.
• Sredstva, ki zavirajo prekomerno sintezo kolagena - Aloe, Lidaza, Actinogial.

V prisotnosti skleroatrofnega lišaja se zdravljenje dodaja Actovegin, krema, ki vsebuje vitamin E, Trental.

Kot lokalna terapija se uporabljajo aplikacije mazil in fizioterapije. Predpisana zdravila:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Heparin in butadionovaya mazilo.

Lidazu se lahko uporablja v fonoforezi ali elektroforezi.

Tudi otrokom s sklerodermo priporočamo, da se udeležijo tečaja:

• Laserska terapija.
• Magnetoterapija
• Vakuumska dekompresija.

Zdravljenje sistemske sklerodermije pri otrocih je sestavljeno iz jemanja takšnih zdravil kot:

• Vasodilatatorji - Papaverin, Anginin.
• Vitamini A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Protivnetno - indometacin.
• Imunosupresivi.

Pomembno vlogo pri tej vrsti bolezni ima gimnastika, fizioterapija in masaža. Takšni postopki pomagajo izboljšati oskrbo tkiv s krvjo in razširiti gibanje.

Poleg vseh zgoraj navedenih ukrepov morajo pacienti upoštevati popolno prehrano.

Zaključno fazo zdravljenja skleroderme pri otrocih lahko dopolnjujejo kopeli radona ali vodikovega sulfida.

V zadnjem času nekateri strokovnjaki skušajo zmanjšati količino uporabljenih zdravil. Takšna zdravila se lahko nadomestijo z obsežnim delovanjem, kot so sistemski polienzimi, Wobenzym.

Sodobna medicina ponuja tudi postopek, kot je hiperbarična oksigenacija. Zahvaljujoč tej metodi je tkivo nasičeno s kisikom, ki aktivira presnovo v mitohondrijih, izboljša cirkulacijo mikrobov in ima protimikrobni učinek.

OMEJENA SCLERODERMIJA V OTROKIH

O članku

Za citat: Grebenyuk V.N. OMEJENA SCLERODERMIJA V OTROCI // BC. 1998. № 6. S. 2

Ključne besede: skleroderma - etiologija - patogeneza - avtoimunske motnje - klasifikacija - klinične oblike - skleroatrofni lišaj - penicilin - lidaza - biostimulanti - pirogena zdravila - vazoprotektorji.

Članek opisuje omejeno sklerodermo pri otrocih: etiologijo, patogenezo, klasifikacijo bolezni, klinične oblike in manifestacije. Podana so praktična priporočila o diagnostičnih pristopih in pristopih zdravil.

Ključne besede: skleroderma - etiologija - patogeneza - avtoimunske motnje - klasifikacija - klinične oblike - lichen sclerosus et atrophicus - penicilin - lidaza - biostimulanti - pirogeni - vazoprotektorji.

Prispevek opisuje lokalizirano sklerodermo pri otrocih, patogenezo, klasifikacijo, klinične oblike in manifestacije. Podane so praktične smernice za medicinske in diagnostične pristope.

Dr. Med. VN Grebenyuk, prof. Sc., Vodja Oddelka za pediatrično dermatologijo, TSNIKVI, Ministrstvo za zdravje Ruske federacije

Prof. V.N.Grebenyuk, dr. Med., Vodja Oddelka za pediatrično dermatologijo, Centralni raziskovalni dermatovenerološki inštitut, Ministrstvo za zdravje Ruske federacije

Omejena sklerodermija (OS) pri otrocih je resen sodobni medicinski in socialni problem. Za razliko od sistemske sklerodermije (SJS), pri kateri so v patološki proces vključeni različni organi, je OS »omejen« le na kožo. Hkrati bolezen pogosto postane sistemska, tj. postane ssd. Vendar pa mnenje, da sta ti dve bolezni v bistvu enoten patološki proces, ne delita vsi raziskovalci. Nekateri avtorji menijo, da OS in SSD nista enaka in ju ločujeta po patogenezi, kliniki in poteku. V tem primeru se SJS imenuje difuzna bolezen vezivnega tkiva (DZST) in OS ni.
Kot je znano, sta DZST, SSD, sistemski eritematozni lupus (SLE), dermatomiozitis, periarteritis nodosa in revmatoidni artritis grozne bolezni, ki zahtevajo določeno strategijo in taktiko za vodenje bolnikov in izvajanje intenzivnega kompleksa zdravljenja in preprečevanja. SSD je druga najpogostejša bolezen po SLE iz skupine DZCT (od 32 do 45 na 100 tisoč prebivalcev) [1]. Še enkrat je treba poudariti, da možnosti premika OS v SSD ni mogoče prezreti.
V otroštvu prevladuje OS. Pri otrocih se pojavlja več kot 10-krat pogosteje pri SLE. Deklice so pogostejše kot dečki več kot trikrat.
Bolezen se lahko pojavi v vsaki starosti, tudi pri novorojenčkih, ki se običajno začne postopoma, brez kakršnih koli subjektivnih občutkov in motenj splošnega stanja. Zaradi nagnjenosti rastočega organizma k razširjeni patologiji, do izrazitih eksudativnih in žilnih reakcij pri otrocih ta bolezen pogosto kaže nagnjenost k progresivnemu poteku, obsežni poškodbi, čeprav se v zgodnjih obdobjih lahko manifestira kot posamezna žarišča. V zadnjem desetletju se je pojavnost te patologije pri otrocih povečala. Za OS je značilna predvsem lokalizirana žarišča kroničnega vnetja in fibroatrofnih lezij kože in sluznice.
Prvi opis bolezni, podobne sklerodermiji, ki jo poznajo starogrški in rimski zdravniki, spada v Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) je bistveno prispeval k značilnostim te bolezni, da bi označil, kateri E. Gintrac [2] je predlagal izraz "skleroderma".

Etiologija in patogeneza

Etiologija sklerodermije še ni v celoti ugotovljena. Hipoteza o infekcijski genezi je zanimiva v zgodovinskem vidiku, vendar ni bila potrjena vloga Kohove palice, bledo spirohete in pelokokov kot možnega vzroka sklerodermije. Pomen Borrelia burgdorferi v razvoju te bolezni tudi ni prepričljiv [3]. Čeprav so bile strukture, najdene v celicah različnih tkiv pri bolnikih s sklerodermo, posledica posrednega učinka virusne okužbe, virus ni bil izoliran.
Vloga genskih dejavnikov ni izključena.
Predpostavlja se večnaravno dedovanje [4].
Patogeneza skleroderme je povezana predvsem s hipotezami o presnovnih, žilnih in imunskih motnjah.
Bolezni avtonomnega živčnega sistema in nevroendokrine motnje vplivajo tudi na pojav sklerodermije [5, 6].
Kršitve metabolizma vezivnega tkiva se kažejo v hiperprodukciji kolagena s fibroblasti, povečani vsebnosti hidroksiprolina v krvni plazmi in urinu, kršitvi razmerja med topnimi in netopnimi frakcijami kolagena ter kopičenjem bakra v koži [3,4].
Poseben patogenetski pomen pri sklerodermiji pripisujemo spremembam mikrocirkulacije. Temeljijo na poškodbi, ki jo povzročajo predvsem stene majhnih arterij, arteriole in kapilare, proliferacija in uničenje endotelija, hiperplazija intime, skleroza [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini je kombinirana z obliko v obliki pasu (v ledvenem delu).

Podatki iz kliničnih in laboratorijskih študij imunskih motenj (s spremembami humoralne in celične imunosti) kažejo na njihov pomen v patogenezi skleroderme [7, 8].
Avtoantitijela, ki krožijo v krvi, so odkrita pri več kot 70% bolnikov s sklerodermijo [9]. V krvi in ​​tkivih se zaznajo povečane vsebnosti CD4 + limfocitov in visoke ravni interlevkina-2 (IL-2) in IL-2 receptorjev. Ugotovljena je bila korelacija med aktivnostjo T-pomožnih celic in aktivnostjo sklerodermičnega procesa [10].
R.V. Petrov [11] obravnava sklerodermo kot avtoimunsko bolezen, pri kateri je osnova kršitev interakcija avtoantigenov z limfoidnimi celicami. Hkrati T-pomožne celice, ki jih aktivirajo eksogeni ali endogeni faktorji, tvorijo limfokine, ki stimulirajo fibroblaste. V.A. Vladimirtsev et al. [12] verjamejo, da povečana raven kolagenskih proteinov, ki so vir aktivne antigenske stimulacije, ustvarja ozadje, na katerem se pri genetski predispoziciji uresničujejo avtoimunske reakcije. Nastali začarani krog medsebojnega vpliva limfoidnih in kolagenskih celic, ki sintetizirajo kolagen, vodi do napredovanja vlaknastega procesa.
Pri sklerodermi so opazili številne druge avtoimunske motnje: različna avtoprotitelesa, zmanjšanje ravni T-limfocitov z nespremenjenim ali povišanim številom B-limfocitov, zmanjšanje T-supresorske funkcije z nespremenjeno ali zvišano T-pomožno funkcijo in zmanjšanje funkcionalne aktivnosti naravnih celic ubijalk [13-15].
V 20-40% primerov s sklerodermo z oblogami najdemo antinuklearna protitelesa [16], krožeče imunske komplekse odkrijemo pri 30-74% bolnikov s sklerodermo [18-19].

Različne klinične oblike in različice OS ter prisotnost izbrisanih (neuspelih) manifestacij bolezni, različne stopnje vključenosti v patološki proces kože in spodnjih tkiv otežujejo diagnozo.
Razvrstitev OS na podlagi kliničnega načela je praktično sprejemljiva [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya oblika s svojimi različicami (sortami):
1) indurativno-atrofično (Wilson);
2) površina "lila" (Guzhero);
3) keloidne;
4) vozličast, globok;
5) bulozni;
6) posplošena.
Ii. Linearna oblika:
1) sablja;
2) podoben traku;
3) zosteriform.
III. Skleroatrofni lišaj (bolezen belih madežev).
Iv. Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini.

V dinamiki razvoja žarišča sklerodermije običajno preidejo v tri stopnje: eritem, utrjevanje kože in atrofija. V nekaterih kliničnih oblikah induracija ni vedno izrazita ali celo odsotna.
Značilnost OS je njena klinična raznolikost. Za obliko plaka je značilno, da se pojavlja na različnih področjih kože (v nekaterih primerih in na sluznicah). Plaki so okroglo-ovalni, manj pogosto - z nepravilnimi obrisi. Njihova velikost je od enega do nekaj centimetrov v premeru. Barva kože v lezijah rožnato-lila, lividnaya. V središču plaka se običajno oblikuje dermatoskleroza v obliki zgoščenega ali gostega diska, voskasto-sivkaste barve ali slonovine, z gladko sijočo površino. Na obrobju fokusa je pogosto meja tekoče, rožnato-modrikaste barve z vijoličastim odtenkom, ki je indikator aktivnosti procesa.

Multifokalna skleroderma zobnih oblog (zaradi kongestivne hiperemije in pigmentacije, žarišča dermatoskleroze).

Periferna rast plakov in pojav novih žarišč se ponavadi pojavljata počasi in ne spremljata subjektivne občutke. Pigmentacija in telangiektazije se lahko pojavijo v lezijah in sosednjih področjih kože.
Na prizadeti koži je zmanjšano znojenje ali ga ni, funkcija lojnic in rast las je motena.
Zelo redka vrsta OS je bulozna, erozijsko-ulcerozna oblika, ki se običajno pojavi na ozadju kožne skleroze na periartikularnih območjih. Lahko se manifestira na vsakem mestu skleroderme. Zaporedna tvorba vezikularno-buloznih in erozivno-ulceroznih lezij je povezana z distrofnimi spremembami v sklerotični koži. Trauma in sekundarna okužba imata lahko vzročno vlogo.

Več žarišč skleroderme z oblogami s hudo dermatosklerozo; na robu nekaterih je meja rožnato rjava.

Z površinskim lila peščenim OS (Guzhero) je komaj opazno zbijanje površine, koža v sredini je rožnato-lila z intenzivnejšo barvo na meji središča.
Kadar ima OS trakasto obliko, so žarišča linearna, v obliki črt, pogosto lokaliziranih vzdolž enega kraka, pogosto vzdolž nevrovaskularnega snopa. Lahko se nahajajo tudi okroglo na trupu ali okončinah. Na obrazu in lasišču je lokalizacija lezij, ki so pogosto brazgotinaste sablje (podobna brazgotini po kapi z mečem), pogosto zabeležena v tej obliki. Gosta koža sklerozirane kože je lahko različne dolžine in širine, rjavkaste barve, sijoče površine.
Na mestu njegove lokalizacije na lasišču ni rasti dlak. Navpično se lezija lahko razteza iz lasišča, prečka čelo, zadnji del nosu, ustnice, brado. Pogosto proces vključuje sluznico ust.
Ko je proces rešen, se površina žarišča gladi in nastane umik zaradi atrofije kože, mišic in kostnega tkiva.
Skleroatrofni lišaj (SAL) Tsumbusha (sinonimi: bolezen belih madežev, gutatna skleroderma) se šteje za bolezen, ki je blizu kliniki z omejeno površinsko sklerodermo, vendar ni povsem identična z njo.
Klinične manifestacije: belkasti, skoraj mlečno obarvani papuli s premerom 1-3 mm, običajno zaobljeni obrisi, ki se nahajajo na nespremenjeni koži. Na začetku njihovega videza imajo rdečkasto barvo, včasih obdano z komaj vidno rožnato barvo. Središče elementov se lahko umakne. Ob sotočju združenih papul se oblikujejo žarišča z nazobčanimi obrisi. Te lezije so bolj pogosto lokalizirane na vratu, trupu, genitalijah in tudi na drugih delih kože in sluznicah. Izpuščaji so nagnjeni k spontani razgradnji, kar pušča atrofične hipopigmentarne ali amelanotične madeže. Njihova površina je bleščeča, nagubana. Običajno izpuščaj ne spremljajo subjektivni občutki.
Klinična raznolikost SAL je oblika zobnih oblog z lezijami velikosti nekaj centimetrov, z zaobljenimi ali nepravilnimi obrisi. Koža v takih lezijah se razredči, zlahka se zloži v gube, kot je zguban papir. Ko mehurčki oblikujejo mehurčke velikosti graha, skozi tanko gumo sije skozi prozorno vsebino. Pri razpočnem mehurčku se pojavi erozija.
Diagnoza OS predstavlja določene težave v zgodnjih fazah bolezni. To dokazujejo pogosti primeri diagnostičnih napak. Zamuda pri prepoznavanju bolezni po mesecih, včasih celo letih, prinaša tveganje za razvoj hudih oblik, ki lahko privedejo do invalidnosti. Posledica dolgega progresivnega poteka je lahko tudi funkcionalna pomanjkljivost kože in mišično-skeletnega sistema.
Pod vplivom zdravljenja so lezije redko spontano razrešene (kompaktnost, pordelost, sijaj izginejo), rezultat pa je atrofija kože, pogosto zapušča vitiliginozne ali pigmentirane lise.
Navzven koža spominja na pergament. Pištolska dlaka v preostalih lezijah ni prisotna. Obstaja tanjšanje ne le kože, temveč tudi spodnjih tkiv. Po razgradnji sklerodermnega procesa v žariščih površinskih plakov so spremembe na koži bistveno manj izrazite.

Vsi otroci z OS, ne glede na klinično obliko bolezni in intenzivnost lezije, so predmet instrumentalnega pregleda z namenom zgodnjega odkrivanja visceralne patologije, pri čemer se ugotavljajo znaki sistemske bolezni. Glede na možnost latentnega poteka SJS, zlasti v zgodnjih fazah njegovega nastanka, je treba oceno stanja notranjih organov z instrumentalnimi metodami pri otrocih z OS izvajati vsaj enkrat v 3 letih.
Zavedajoč se pogostega subkliničnega poteka SJS pri otrocih ali celo odsotnosti njegovih kliničnih znakov, ki so običajno nespecifični, mora biti zdravnik previden glede možnega razvoja sistemskega procesa ne samo z multifokalnimi in skupnimi manifestacijami, ampak tudi z omejenimi posameznimi plaki.
Za večletno opazovanje N.N. Uvarova [21], 173 otrok s SJS, klinično in instrumentalno pregledanih, v 63% primerov se je bolezen začela s kožnimi lezijami (kožni sindrom). V tem primeru so pri vseh bolnikih opazili spremembe na koži na višini sistemskega procesa. T.M. Vlasov [22] je med kliničnim in instrumentalnim pregledom pri 51 (25,1%) od 203 otrok z OS pokazal visceralne spremembe, tj. znaki sistemskega procesa. Med njimi - srčna bolezen (skleroderma srce - motnje atrioventrikularne in ventrikularni prevodnosti, sinusna tahikardija, aritmija, odmik intervalne S - T), pljuč (pridobili bronhopulmonalne vzorec, difuzna ali kontaktno fibrozo, ciste v pljučih - "satovja" svetlobo, odebelitve interlobar poprsnice ) gastrointestinalni trakt (gastritis, kolitis, atonija požiralnika in želodca, motnje ritma, evakuacija), ledvice (zmanjšanje učinkovitega ledvičnega pretoka skozi ledvice, proteinurija).
M.N. Nikitina [23] so pri pregledu 259 otrok z OS odkrili podobne visceralne motnje. Nemogoče je klinično narisati črto med OS in kožnim sindromom v primeru SJS.
Otroci z OS morajo biti v procesu zdravljenja in spremljanja, ki potekajo v več smereh, pod stalnim nadzorom pediatra, dermatologa in se posvetovati o indikacijah s strani drugih specialistov.

Zdravljenje otrok z OS je težka naloga. To bi moralo biti celovito in na odru. Hkrati je pomemben diferenciran pristop, pri katerem se upoštevajo zgodovina in rezultati kliničnih in laboratorijskih preiskav, kar omogoča predpisovanje ustreznih terapevtskih ukrepov. Mednje spadajo predvsem sanacija telesa, odpravljanje funkcionalnih motenj živčnega, endokrinskega, imunskega sistema in patogenetske droge.
V progresivni fazi je zaželeno bolniško zdravljenje s penicilinom, lidazo v dermatosklerozi, dimeksidom (DMSO), vitamini. Pri stabilizaciji patološkega procesa, ki je nagnjen k razrešitvi induracije in skleroze, so navedeni encimski pripravki, imunomodulatorji, antispazmodiki, biostimulanti, pirogeni pripravki. Terapevtski učinek se krepi in krepi, fizioterapija in zdraviliško zdravljenje pa imata rehabilitacijski učinek.
Priporočljivo je, da se penicilin daje v progresivni fazi bolezni za 1 milijon e / dan v 2 do 3 injekcijah, za tečaj do 15 milijonov U v 2 do 3 tečajih z intervalom med 1,5 in 2 meseca. Manj pogosto uporabljeni polsintetični penicilini (ampicilin, oksacilin).
Predpostavlja se, da je terapevtski učinek penicilina posledica njegove strukturne komponente - penicilamina, ki zavira nastanek netopnega kolagena. Dovoljen je tudi dezinfekcijski učinek penicilina ob prisotnosti žarišča.
Iz encimskih pripravkov se pogosto uporablja lidazu in ronidazu, ki vsebuje hialuronidazo. Terapevtski učinek je povezan z lastnostmi zdravil za izboljšanje mikrocirkulacije v tkivih in prispeva k razrešitvi skleroze v žariščih. V teku 15 do 20 injekcij. Lidazu se intramuskularno da v 1 ml z 32 - 64 UE v 1 ml 0,5% raztopine novokaina. Terapevtski učinek se poveča s kombinacijo parenteralne uporabe zdravila z elektroforezo. Tečaji se ponavljajo po 1,5 do 2 mesecih v prisotnosti dermatoskleroze.
Ronidazu nanesemo navzven, nanesemo njegov prašek (0,5 - 1,0 g) na krpo, navlaženo s slanico. Na lezijo nanesite prtiček, ki pol dneva fiksira povoj. Potek prijave traja 2 do 3 tedne.
Elektroforeza z 0,5% raztopino cinkovega sulfata ugodno vpliva na ločevanje žarišč skleroderma. Postopki se izvajajo vsak drugi dan v trajanju od 7 do 20 minut, za 10–12 sej.
Biostimulanti (splenin, steklasto telo, aloe), aktivirajo presnovne procese v vezivnem tkivu, pospešujejo regeneracijo tkiv in povečujejo odzivnost telesa. Splenin se injicira v 1 do 2 ml intramuskularno, steklastega telesa v 1 do 2 ml subkutano, aloe v 1 do 2 ml subkutano, v toku 15 do 20 injekcij.
Pirogena zdravila povečujejo odpornost telesa, spodbujajo imunost T-celic. Od teh drog se najpogosteje uporablja pirogenal. Običajno se uporablja po 2 dneh tretje intramuskularne injekcije, ki se začne pri 10-15 MPD. Odvisno od temperaturne reakcije se odmerek poveča za 5-10 MPD. Tečaj je sestavljen iz 10 - 15 injekcij.
Imunsko-korektivni učinek povzročajo imunomodulatorji, zlasti taktivin in timoptin. Pod njihovim vplivom pride do normalizacije številnih imunskih parametrov in tvorbe kolagena. Taktivin se vsak dan injicira pod kožo z 1 ml 0,01% raztopine 1 do 2 tedna, 2 do 3 krat na leto. Timoptin dajemo subkutano vsak 4. dan v 3 tednih (po 2 μg na 1 kg telesne mase).
Angioprotektorji, ki izboljšujejo periferni krvni obtok in trofične procese v lezijah, prispevajo k reševanju sklerotičnih kožnih sprememb. Iz te skupine lahko uporabite: pentoksifilin (0,05-0,1 g 2 - 3-krat na dan), ksantinol nikotinat (1/2 - 1 tableta 2-krat na dan), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2). - 3-krat na dan), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3-krat na dan). Eno od teh zdravil se jemlje v 3-4 tednih.
DMSO se predpisuje zunaj v obliki 33–50% raztopine 1–2-krat na dan s ponavljajočimi se mesečnimi tečaji z intervali med njimi 1–1,5 meseca. Kompresivne prevleke ali aplikacije se nanesejo na dermatosklerotične plake, dokler niso opazne. Zdravilo, ki prodre globoko v tkivo, ima izrazit protivnetni učinek, zavira prekomerno proizvodnjo kolagena.
Solkozeril (izvleček krvi iz goveda, brez beljakovin), intramuskularno apliciran po 2 ml na dan (20 do 25 injekcij na tečaj), izboljša mikrocirkulacijo in aktivira trofične procese v izbruhu.
Navzven, poleg DMSO in ronidaze, uporabljamo zdravila, ki izboljšajo presnovne procese v koži in spodbujajo regeneracijo: solkozeril (žele in mazilo), 2% troksevazin gel, mazilo vulnuzan, aktovegin (5% mazilo, žele), 5% mazilo za parmidin. Uporabite eno od teh orodij 2-krat na dan, obrišite se v lezije. Ta zdravila je mogoče zamenjati vsak teden, trajanje lokalnih aplikacij pa je 1 - 1,5 meseca. Učinkovito pri zdravljenju otrok s sklerodermo, prav tako izdelano kassol. To zdravilo rastlinskega izvora ureja kvantitativno in kvalitativno tvorbo vezivnega tkiva, zavira prekomerno tvorbo kolagena.
Ustrezno zunanje zdravljenje v kombinaciji z vazodilatatorji je zelo pomembno pri zdravljenju VAS vulve in omogoča zavrnitev zdravljenja z večkratnim zdravljenjem s penicilinom in lidazo.
Večina deklet ima ugoden izid. Postopek se odpravi ali zmanjša na subklinične znake, običajno ob pojavu menarhe. Potek drugih oblik OS je manj predvidljiv. Zmanjšanje aktivnosti bolezni, stabilizacija procesa sklerodermije in njegova regresija se običajno opazi pod pogojem zgodnje diagnoze skleroderme in pravočasnega izvajanja potrebnega celovitega zdravljenja.

Klinične smernice za zdravljenje sklerodermije pri otrocih

Sklerodermija pri otrocih je avtoimunska patologija, pri kateri je prizadeto vezivno tkivo - biološka snov, ki je del struktur kože, kostnega in hrustančnega sistema ter mnogih drugih organov in sistemov.

Avtoimunski proces vpliva na delovanje fibroblastov - elementov vezivnega tkiva, ki proizvajajo kolagenska vlakna.

Kako zdraviti vitiligo pri otrocih? Več o tem iz našega članka.

Splošne informacije o bolezni

Scleroderma pri otroku - kaj je in kako zdraviti? Scleroderma na obrazu - fotografija:

Avtoimunske motnje - vrsta patologij, pri katerih protitelesa, ki jih proizvaja telo, začnejo napadati zdrave celice, ki so del kompleksa različnih organov in struktur, kar vodi do večjih motenj v njihovem delu.

Fibroblasti, vključeni v avtoimunski proces, začnejo hitro proizvajati kolagen, ki sčasoma postane preveč.

Vlakna ovirajo procese krvnega obtoka, koža na prizadetem območju postane groba, njeno delo je moteno.

Če patologija zajema vezno tkivo, ki je del struktur organov in sistemov, bo to hitro pripeljalo do invalidnosti otroka.

Vzroki

Ni točno znano, kaj povzroča sklerodermijo, vendar obstajajo številni dejavniki, ki povečujejo verjetnost te patologije:

1. Genetska predispozicija. Če imajo bližnji sorodniki to bolezen v zgodovini, to poveča tveganje za njen razvoj pri otroku.
2. Virusi. Povzročitelji nekaterih nalezljivih bolezni (ošpice, herpes, škrlatinka in drugi) lahko povzročijo razvoj patologije.
3. Hipotermija Sistematično podhlajeni otroci pogosteje razvijejo sklerodermijo. Tudi močna hipotermija, ki je povzročila ozebline, lahko poslabša bolezen, ki je potekala brez zunanjih znakov.
4. Kronični stres. Sproščanje kortizola in adrenalina med stresnimi situacijami omogoča otroku, da prenese obremenitev, vendar redni stresi negativno vplivajo na delovanje telesa in so sposobni začeti ali pospešiti avtoimunski proces.
5. Hormonske motnje, povezane z boleznimi organov, ki proizvajajo hormone (ščitnica, nadledvične žleze, hipofiza).
6. Spol. Dekleta so dovzetna za razvoj te bolezni večkrat pogosteje kot fantje. To je posledica dejstva, da so pri ženskah protitelesa bolj aktivna kot pri moških.

Obsežne travmatične poškodbe in opekline, transfuzija krvi, pomanjkanje magnezija, maligne ali benigne novotvorbe prav tako izzovejo razvoj skleroderme.

Uredniški odbor

Obstaja več sklepov o nevarnostih detergentne kozmetike. Na žalost jih vse nove mame ne poslušajo. Pri 97% otroških šamponov se uporablja nevarna snov Natrijev lauril sulfat (SLS) ali njeni analogi. O učinkih te kemije na zdravje otrok in odraslih je bilo napisanih veliko člankov. Na zahtevo naših bralcev smo testirali najbolj priljubljene blagovne znamke. Rezultati so bili razočarani - najbolj objavljena podjetja so pokazala prisotnost teh najbolj nevarnih sestavin. Da ne bi kršili zakonskih pravic proizvajalcev, ne moremo imenovati določenih blagovnih znamk. Podjetje Mulsan Cosmetic, edino, ki je opravilo vse teste, je uspešno prejelo 10 točk od desetih. Vsak izdelek je izdelan iz naravnih sestavin, popolnoma varen in hipoalergen. Zagotovo priporočam uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite rok uporabe, ne sme presegati 10 mesecev. Bodite pozorni na izbiro kozmetike, je pomembno za vas in vašega otroka.

Razvrstitev

Scleroderma je razdeljena na dva podtipa:

1. Sistemski Pri tej vrsti patologije je v avtoimunski proces vključeno ne samo tkivo v strukturah kože, ampak tudi tkivo, ki je del notranjih organov.
2. Fokalno. Koža je vključena v patološki proces, v nekaterih primerih bolezen zajema najbližje strukture: hrustanca, mišice, kosti. Je bolj pogosta in bolje zdravljiva.

Obstaja ločena podvrsta sistemske sklerodermije, ki se pojavlja pri otrocih, mlajših od šestnajst let: juvenilna sklerodermija. Ta vrsta patologije se pogosto zazna v predšolskem obdobju.

Podvrste žariščne sklerodermije, odvisno od značilnosti kožnih manifestacij:

Kako zdraviti impetigo pri otrocih na koži, preberite tukaj.

Simptomi patologije

Klasično sistemsko sklerodermo spremljajo naslednji simptomi in znaki:

1. Raynaudov sindrom. Eden prvih simptomov patologije. V stresnih situacijah in ko je izpostavljen mrazu, se v prstih začnejo mravljinčenje, bledijo in po konicah postanejo cianotične. Morda je bolečina. Ko se otrok pomiri ali segreje, koža na prstih dobi znano barvo.
2. Koža se spremeni. Kolagena vlakna se začnejo kopičiti v kožnih strukturah, kar povzroči, da postane koža zelo gosta, trda. To je še posebej akutno na področju obraza: moteno je otrokovo mimikrijo in ko bolezen napreduje, izgine, prav tako pa je težko odpreti usta. Premiki prstov so težki, koža skoraj ustavi nastajanje maščobe in znoja.

Prisotni tudi:

• nizka telesna temperatura;
• splošni občutek utrujenosti;
• hujšanje

Žariščni simptomi se ne zdijo tako aktivni. Koža se spremeni: na prizadetem območju pride do gostega edema.

V procesu razvoja bolezni se poveča število žarišč, razvije se atrofija tkiva, fokalna skleroderma se lahko celo spremeni v sistemsko.

Pojav lezij je odvisen od oblike bolezni:

1. Linearna. Pogosto se zazna pri otrocih. Okužbe izgledajo kot trakovi, postavljeni na kožo okončin in čela.
2. Blyashechnaya. Na koži se pojavi rožnato-lila barva, ki kasneje tvori plaketo. Na površini kožne žleze prenehajo delovati, lasje izginejo. Na telesu lahko pride do več lezij.

Priporočila za zdravljenje pemfigusa pri novorojenčkih so na voljo na naši spletni strani.

Zapleti

Če ne začnete zdravljenja sistemske skleroderme ob začetku prvih simptomov (običajno izraženih kot kožne spremembe), bodo v patološki proces vključene globlje strukture in organi: kosti, mišični sistem, srce, ledvice, jetra.

Če se bolezen zanemari, se poveča verjetnost neposredne smrti.

Fokalna skleroderma je v začetnih fazah praktično neškodljiva in se uspešno zdravi, če pa se ne zdravi, se bo pojavilo več žarišč, pojavile se bodo nepravilnosti na koži, razvila se bo kalcifikacija, v kateri se pod kožo oblikujejo tesnila iz kalcijevih soli.

Prav tako poveča verjetnost, da bo bolezen pokrila mišični sistem. Pod določenimi pogoji se lahko fokalna skleroderma pretvori v sistemsko.

Diagnostika in analize

Otroci imajo izrazito hujšanje (več kot 10 kg), kar v kombinaciji s kožnimi manifestacijami nakazuje prisotnost skleroderme.

Za identifikacijo bolezni, določitev njenih značilnosti in stopnjo zanemarjanja se opravi diagnoza, vključno z:

• analizo informacij, ki jih izdajo starši in sam otrok (pritožbe, informacije o prisotnosti ali odsotnosti predisponirajočih dejavnikov);
• posvetovanje z dermatologom, ki pregleduje zunanje lezije in zagotavlja smernice za diagnostične študije;
• jemanje kožice za analizo (biopsija), ki vam omogoča potrditev diagnoze in dodatne informacije o značilnostih patologije;
• izvajanje raziskav, ki omogočajo določitev stanja notranjih organov (rentgenska, računalniška in magnetna resonanca, elektrokardiografija, ultrazvok);
• krvne preiskave (visoka ESR, presežek protiteles, prisotnost antinuklearnih protiteles in protiteles proti DNA);
• posvetovanja z drugimi specialisti (nevropatolog, kardiolog, gastroenterolog, revmatolog).

Na podlagi rezultatov pregleda se postavi diagnoza in določijo metode zdravljenja.

Kateri so vzroki sepse pri novorojenčkih? Ugotovite odgovor takoj.

Zdravljenje

Popolna prekinitev proizvodnje kolagenskih vlaken s pomočjo zdravil je trenutno nemogoča, vendar zdravila lahko ustavijo napredovanje bolezni.

Zmerno razširjena skleroderma lahko sčasoma preide sama.

Zdravljenje z zdravili se izbere posamično, pri čemer se upoštevajo značilnosti bolezni. Uporabi za:

1. Zdravila, ki spodbujajo vazodilatacijo (Trental, Complamin). Izboljšajte krvni obtok.
2. Penicilinski antibiotiki (ampicilin, penicilin). V primeru intolerance za to vrsto antibiotikov se uporablja fusidna kislina.
3. Antihistaminska zdravila (mebhydrolin, peritol).
4. Antagonisti kalcija (magnezij, Corinfar). Njihovo delovanje omogoča delno blokiranje delovanja fibroblastov, ki proizvajajo kolagenska vlakna.
5. Pripravki za preprečevanje atrofije (Actovegin, Radevit).
6. Enzimska terapija (Lidaza, kimotripsin). Izboljša stanje tkiva.
7. Glukokortikosteroidi (Alklometazon). Zavirajte avtoimunski proces.
8. Antibibrična zdravila (Solusulfone).

Klinične smernice za zdravljenje bolnikov s sklerodermo.

Prikazana je tudi fizioterapija:

• elektroforeza;
• laserska terapija;
• akupunktura;
• kopeli ogljikovega dioksida;
• sonoforeza;
• magnetna terapija;
• hidrosulfatne kopeli.

Sistemska skleroderma zahteva dolgotrajno zdravljenje in je težko povsem obnoviti, zato je treba zdravljenje izvajati redno, da se upočasni patološki proces.

Fokalna skleroderma se zdravi vsaj šest mesecev, popolna ozdravitev pa ni mogoča v vseh primerih.

Dokazano je tudi, da izvaja kompleksne fizikalne terapije, tako da mišično-skeletni sistem otroka ohranja mobilnost.

Če je patološki proces privedel do resnih motenj v delovanju notranjih organov, so navedene kirurške intervencije. Mogoče presaditev nekaterih organov.

Priporočila:

• otroci s sklerodermo morajo biti zaščiteni pred neposredno sončno svetlobo;
• treba se je izogibati hipotermiji;
• najstniki, ki kadijo, je pomembno, da se znebite te navade;
• iz hrane je treba izključiti izdelke, ki povečujejo nastajanje plina in povzročajo zgago.

Pomembno je tudi zmanjšati stopnjo stresa.

Lahko najdete nasvete za zdravljenje teen akne z nami.

Prognoza in preprečevanje

Fokalna skleroderma, katere zdravljenje se je začelo pravočasno in kvalitativno izvedeno, je v večini primerov uspešno ozdravljeno. Prognoza je neugodna, če je na telesu veliko lezij.

Pri sistemski sklerodermi je petletno preživetje bolnikov, mlajših od 14 let, 95%, kar je precej višje kot pri odraslih bolnikih.

Verjetnost smrti se poveča, če se je otrok v prvih treh letih po postavitvi diagnoze razvil očitne motnje v delovanju pljuč, srca, ledvic.

Deset let po diagnozi ne živi več kot polovica bolnikov.

Preventivne metode, ki lahko bistveno zmanjšajo tveganja za razvoj, ne obstajajo. Toda upoštevanje nekaterih priporočil lahko zmerno zmanjša verjetnost bolezni.

Pomembno je:

• poskrbite, da bo otrok vedno oblečen za vreme in ne zaledenel;
• zmanjšanje stopnje stresa v njegovem življenju;
• zaščititi pred poškodbami (kolikor je mogoče);
• redno opravljajo preventivne preglede.

Da bi povečali verjetnost pozitivnega izida, je pomembno, da otroka odpeljete v bolnišnico ob prvih znakih bolezni in spremljate skladnost z vsemi zdravniškimi priporočili.

Iz videoposnetka lahko spoznate, kako se pri otrocih manifestira sklerodermija:

Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!