Scleroderma: simptomi, vzroki in načini zdravljenja

Scleroderma je avtoimunska lezija veznega tkiva, ki se kaže v žarišču skleroze in vnetja kože in notranjih organov. Bolezen se pojavlja v dveh glavnih različicah: sistemski in lokalizirani.

Po statističnih podatkih se bolezen pojavi pri približno 20 osebah na 1 milijon letno. Hkrati je pri otrocih in mladostnikih v glavnem diagnosticirana omejena oblika. Približno razmerje med ženskami in moškimi s sklerodermo je 6: 1.

Kaj je to?

Scleroderma je avtoimunska bolezen veznega tkiva z značilno poškodbo kože, krvnih žil, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov (pljuča, srce, prebavni trakt, ledvice), ki temelji na motnjah mikrocirkulacije, vnetja in generalizirane fibroze.

Vzroki

Do sedaj ni soglasnega mnenja znanstvenikov o vzroku skleroderme, zato je bolj primerno govoriti o preizkušenih dejavnikih. Te vključujejo:

• ozebline;
• izpostavljenost vibracijam;
• malarijo;
• motnje v delovanju endokrinega sistema;
• poškodbe;
• genetska predispozicija in ugotovljene genetske spremembe;
• okužbo z virusom, zlasti citomegalovirusom;
• prah iz kremena in iz premoga;
• stik z organskimi topili;
• vinilkloridni polimerni material;
• nekaterih močnih citostatikov, ki se uporabljajo pri kemoterapiji tumorjev.

Študija krvne sestave bolnikov s sklerodermo je pokazala visoko vsebnost koagulacijskega faktorja VIII, encimov (granzym-A), ki bi lahko poškodovali notranjo sluznico žilne stene.

Klasifikacija skleroderme

Glede na prevalenco patološkega procesa se razlikujejo naslednje oblike te bolezni:

• difuzne (pogoste kožne spremembe, zgodnji razvoj patologije notranjih organov);
• skleroderma brez skleroderme (Raynaudov pojav; na koži ni pečatov, znaki poškodb notranjih organov);
• omejeno ali omejeno (dolgo časa je ohranjen le Raynaudov sindrom, kateremu se kasneje dodajo kožne spremembe v predelu rok, stopal in obraza, sledijo jim notranji organi);
• križne oblike (kombinacija znakov sistemske skleroderme z drugimi boleznimi vezivnega tkiva);
• prescleroderma (izoliran Raynaudov sindrom in kapilarne spremembe, značilne za sistemsko sklerodermo);
• juvenilna skleroderma (prvenec v starosti 16 let, kožne spremembe tipa žariščne skleroderme, nastajanje kontraktur, poškodbe notranjih organov se ne kažejo klinično, ampak se zazna le med pregledom).

Omeniti je treba, da je za vsako od teh oblik bolezni značilne tudi določene spremembe v krvnih žilah, ki jih zazna kapilaroskopija, ter nekatere značilnosti krvnega testa. Ker pa je ta članek namenjen širokemu krogu bralcev, smo se odločili, da vas ne bomo obremenjevali s takimi specifičnimi podatki.

Pogosti simptomi sklerodermije

Simptomatologija se razlikuje glede na obliko sklerodermije. Nekateri simptomi se lahko obnašajo kot ločene bolezni in se celo odzivajo na lokalno zdravljenje. Vendar obstaja več pogostih manifestacij skleroderme za vse oblike:

1. Raynaudov sindrom - poraz udov kot odziv na hladno vreme ali stres. Majhne posode postanejo preobčutljive na temperaturo in impulze živčnega sistema, zato prsti ali celo dlani postanejo otrpljeni v ozadju vazospazma (zmanjšanje premera žil). V ozadju kroničnega poteka se spremeni barva rok in stopal, bolečine v udih, mravljinčenje in srbenje.
2. Sprememba kože. Najpogostejše poškodbe okončin in obraza. Koža je preveč raztegnjena, zaradi česar je značilen sijaj. Pojavijo se otekline v prstih in med prsti. Spremeni se koža in oteklina okoli čopičev in okoli ustnic. Gibanje lahko postane boleče in težko.
3. GERD - bolezen gastroezofagealnega refluksa, povezana z disfunkcijo in zadebljenjem sten požiralnika in porazom mišičnega sfinkterja. Poškodbe sten zaradi povečane kislosti in podrigovanja. Peristaltika želodca je motena, zato postane prebava hrane otežena. Težave pri absorpciji elementov v sledovih in vitaminov potekajo skozi stene prebavil. Avtaminoza in manjše hormonske motnje se lahko pojavijo zaradi GERD.

Kakšna sklerodermija izgleda: fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Diagnostika

Po obisku terapevta bolnik gre pri revmatologu, ki oceni simptome in se odloči, kako zdraviti bolezen. Zunanji pregled se opravi, kjer se oceni:

• Spremembe v koži okončin in karpalnega in falangealnega sklepa;
• Nasveti za patologijo na prstih;
• Značilne spremembe v koži telesa in obraza.

Laboratorijski testi omogočajo identifikacijo glavnih motenj v telesu - strukturne, presnovne, funkcionalne:

• biokemija krvi - visoka raven sečnine, kreatinin kaže na odpoved ledvic, visok bilirubin kaže na poškodbo žolčnih vodov;
• Klinični krvni test razkriva anemijo, trombocitopenijo (zmanjšano število trombocitov) z neugodnim potekom bolezni - povečan ESR;
• krvni test za določitev ravni CXCL4 in NT-proBNP - biološko aktivnih snovi, povečanje proizvodnje, ki kaže na pljučno fibrozo in pljučno hipertenzijo;
• analiza urina - odkriti proteini in rdeče krvne celice kažejo na funkcionalno ledvično insuficienco;
• testi za avtoprotitelesa (revmatoidni faktor) - izvedeni za odkrivanje avtoimunskih bolezni;
• Analiza C-reaktivnega proteina razkriva akutno stopnjo vnetja v telesu.

Tudi pacient se izvaja:

• EKG za odkrivanje nepravilnosti srca;
• Ultrazvok notranjih organov za oceno njihove strukture in funkcij;
• transtorakalna ehografija za določanje tlaka v pljučni arteriji;
• kapillaroskopija posteljice za nohte za pregled stanja perifernih kapilar;
• merjenje vitalnega volumna pljuč, da se ugotovi obseg vpletenosti organov v sklerotični proces;
• merjenje vitalnega volumna pljuč, da se ugotovi obseg vpletenosti organov v sklerotični proces;
• histološka preiskava (biopsija) kože in pljuč za odkrivanje sprememb sklerotičnih tkiv.

Poleg laboratorijskih preiskav se uporabljajo radiološke metode: računalniška tomografija in radiografija, ki so potrebne za odkrivanje osteomijelitisa, pljučne fibroze, žarišča kalcifikacije pod kožo.

Zapleti

Scleroderma prizadene skoraj vse človeške organe in sisteme. Zato se bolezen šteje za ozdravljivo.

Sprva koža trpi zaradi sklerodermije. Na tej podlagi in diagnosticirati to bolezen. Standardna slika je otekla in pordela koža na glavi in ​​rokah. Poleg tega je krvni obtok pogosto moten na teh območjih, pride do vretja, sprememba oblike nohtov in izpadanje las. Obrazne poteze se spreminjajo, pojavijo se gube. Koža izgubi svoje lastnosti. To se zgodi, da bolezen zajema ne le glavo in roke, ampak tudi druge dele telesa. V tem primeru se bolezen imenuje difuzna skleroderma, če pa so prizadeti le nekateri deli telesa, je to omejena sklerodermija.

Zgodi se, da bolezen prizadene mišični sistem. Ta mišična vlakna se deformirajo, nekateri fragmenti odmrejo, količina mišičnega tkiva se zmanjša, ligamenti pa se povečajo. Če bolezen povzroči zaplet človekovega okostja, so prsti na vseh udih deformirani. To je tudi eden od znakov sklerodermije.

Približno 50% bolnikov s sklerodermo trpi tudi za organe prebavnega trakta. Če se izvede ultrazvočno pregledovanje teh organov in ugotovijo njihove spremembe, bo to tudi znak sklerodermije. Poleg tega skoraj dve tretjini bolnikov trpi zaradi težav s srčnim in pljučnim delom.

Metode zdravljenja sklerodermije

Kako zdraviti sklerodermo je odvisno od oblike bolezni, obsega patološkega procesa in globine poškodb organov in sistemov. Glavne terapevtske metode vključujejo naslednja zdravila:

1. Antibibrična žilna zdravila, ki so namenjena preprečevanju spazma krvnih žil. Zaviralci kalcijevih kanalov veljajo za najučinkovitejše sredstvo za vaskularno širitev. Ti vključujejo: dihidropiridine (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenilalkilamine (galopamil, verapamil) in piperazinske derivate (flunarizin, cinarizin).
2. Antiprombocitna zdravila, ki preprečujejo trombozo. Takšna zdravila, kot so acetilsalicilna kislina, tiklopidin, dipiridamol, povečajo učinkovitost vazodilatatornih zdravil.
3. Zdravljenje z vlakni. Zdravniki za sklerodermo bolniku pogosto predpisujejo penicilamin, ki zavira nastajanje kolagena. Tako pride do blokiranja prekomerne tvorbe vezivnega tkiva.
4. Protivnetno zdravljenje z diklofenakom, ketoprofenom, ibuprofenom, nimesulidom v standardnih odmerkih odpravlja motnje mišično-skeletnega sistema.
5. Simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je odpraviti posamezne simptome bolezni. Torej, v primeru vnetja spodnjega požiralnika, zdravniki priporočajo, da se držijo pravil frakcijskega prehranjevanja in da jemljejo prokinetike v obliki meklozina, domperidona ali ondansetrona. Poškodbe tankega črevesa zahtevajo uporabo antibakterijskih zdravil (amoksicilin, eritromicin in metronidazol). Manjše doze prednizona preprečujejo pojav pljučne fibroze.

Terapija za omejene oblike sklerodermije je individualna. Namen tega zdravljenja je ustaviti napredovanje skleroznega vnetja kože.

Fizioterapija

Bolniki s sklerodermo so prikazani: t

• masaža;
• elektroforeza z encimom, absorbirajočimi, protivnetnimi zdravili;
• laserska terapija;
• fototerapija - PUVA-terapija (ultravijolična terapija).

Dober učinek imajo kopeli ogljikovega dioksida in vodikovega sulfida. Akupunkturne (akupunkturne) seje predpisujejo bolnikom s sistemsko obliko bolezni.

Prehrana in prehrana

Scleroderma ne velja za bolezni, ki zahtevajo določeno dieto. Pravilna prehrana lahko zmanjša neugodje in ublaži splošno stanje pacienta.

Pri sklerodermiji je priporočljivo upoštevati naslednja načela prehrane:

• če je požiralnik poškodovan, se je treba izogibati trdnim živilom;
• potrebujejo dovolj kalorij;
• Izogibati se je treba velikim odmerkom vitamina C (več kot 1000 mg / dan), saj spodbuja tvorbo vezivnega tkiva;
• s porazom črevesa je treba jesti hrano, bogato z rastlinskimi vlakni;
• je treba porabiti veliko količino vitaminov in mineralov, saj je pogosto njihova absorpcija v črevesju motena;
• Pri poškodbah ledvic je priporočljivo zmanjšati količino soli in vode, ki prihaja iz hrane.

Napoved

Pri sklerodermi je prognoza še vedno najbolj neugodna med sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in je v veliki meri odvisna od oblike in poteka bolezni. Po 11 študijah je 5-letno preživetje bolnikov s sklerodermo od 34 do 73% in povprečno 68%.

Dejavniki neugodne prognoze so:

• moški spol;
• skupna oblika;
• starost nastopa bolezni je več kot 45 let;
• anemija, visoka stopnja ESR, izločanje beljakovin z urinom ob začetku bolezni;
• pljučna fibroza, pljučna hipertenzija, aritmija in poškodbe ledvic v prvih 3 letih bolezni.

Vsi bolniki s sklerodermo so podvrženi spremljanju. Zdravniški pregled se izvaja vsakih 3-6 mesecev, odvisno od poteka bolezni, prisotnosti in resnosti poškodb notranjih organov. Hkrati se izvajajo splošni in biokemični testi krvi in ​​urina. Priporoča se študija respiratorne funkcije in ehokardiografije.

Pri bolnikih, ki jemljejo varfarin, je treba spremljati protrombinski indeks in mednarodno normalizirano razmerje, pri zdravljenju s ciklofosfamidom pa je treba splošne preglede krvi in ​​urina pregledati enkrat na 1-3 mesece.

Kaj je sklerodermija, razvrstitev in simptomi bolezni, zdravljenje in prognoza

Izraz "skleroderma" se oblikuje iz grških besed Skleros (trda, trda) in derma (koža) in se uporablja za opis bolezni, ki jo spremlja progresivno utrjevanje kože. Bolezen je bila znana Hippocrates, ki je menil, da je odebelitev kože.

Prvi dokaj popoln opis patologije je bil narejen leta 1752, izraz "skleroderma" pa je bil uporabljen leta 1836. Leta 1945 je Robert Goetz kot sistemsko bolezen uvedel koncept sklerodermije in začel uporabljati izraz "progresivna sistemska skleroza", da bi poudaril škodo celotnega organizma in njegovo progresivno naravo.

Kaj je sklerodermija

Gre za sistemsko avtoimunsko bolezen neznanega izvora, za katero je značilno prekomerno kopičenje kolagena in drugih velikih vezivnih tkiv v koži in notranjih organih, izrazite spremembe v mikrocirkulaciji in številne humoralne in celične imunološke motnje. Čeprav bolezen ni podedovana, ima genska predispozicija določeno vrednost pri njenem razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolezen, ki se pojavlja v različnih oblikah - od omejenih kožnih lezij do razpršene kožne skleroze in vpletenosti notranjih organov. Pojavi se in fulminanten potek bolezni. Napredovanje bolezni vodi do nepopravljivih sprememb v notranjih organih, kar povzroča kršitev vitalnih funkcij in sčasoma vodi do smrti pacienta.

Razvrstitev

Obstajajo tri glavne oblike bolezni:

• razpršena;
• omejeno (lokalizirano);
• juvenilna skleroderma (manifestira se pri starosti 16 let).

Obstaja tudi navzkrižna oblika, pri kateri se skleroderma kombinira s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom in drugo patologijo vezivnega tkiva. Pri 1-2% bolnikov s sklerodermo koža ni prizadeta.

V Rusiji je običajno razlikovati med stopnjo napredovanja in stopnjo bolezni, ki pomaga pri zdravljenju.

Lokalizirana skleroderma

Pogosteje ga opazimo na komolcih in kolenih, vendar sta lahko vpletena obraza in vrat. Notranji organi niso prizadeti. Bolezen ima benigni potek, ki vključuje le kožo. Sinonim za to stanje je linearna sklerodermija.

Za opis vrste kožne skleroze se uporablja že zastarel izraz „križni sindrom“ (CREST) ​​- kombinacija več naslednjih značilnosti:

• kalcifikacija;
• Raynaudov pojav (periferna žilna bolezen);
• motnje motilitete požiralnika;
• sklerodaktija (sprememba prstov);
• telangiektazija (majhna vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom pri sklerodermiji, čeprav spremljajo nekatere spremembe v drugih organih, je benigna oblika bolezni.

Difuzna sklerodermija

Pojavi se z odebelitev kože na trupu in okončin, nad komolci in koleni, kot tudi vpletenost obraza. Obstajajo redki primeri značilnih poškodb skleroderme notranjih organov z nespremenjeno kožo.

Sistemska narava bolezni je najbolj očitna v koži, vendar so vpleteni tudi prebavni trakt, dihalni organi, ledvice, srčno-žilni, endokrini, mišično-skeletni in urinogenitalni sistem.

Več o sistemski sklerodermi lahko preberete s klikom na povezavo.

Vzroki in razširjenost bolezni

Natančen vzrok sklerodermije ni znan. Bolezen ni podedovana, vendar obstaja genetska predispozicija. Ta težnja se razvije v bolezen pod vplivom takšnih spodbudnih dejavnikov, kot so:

• silicijev dioksid;
• topila (vinilklorid, ogljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksi smole, benzen);
• sevanje ali radioterapija;
• hipotermija in vibracije.

Pogosto se po močnem čustvenem šoku pojavijo prvi znaki bolezni.

Citomegalovirus, virus herpesa, parvovirus so obravnavali kot povzročitelje, vendar prepričljivi dokazi o njihovi vlogi pri razvoju bolezni niso bili pridobljeni.

Patologija je skupna po vsem svetu, vendar je njena pogostost v različnih državah različna. Torej so ljudje iz rase negroidov bolj dovzetni za razvoj bolezni.

Incidenca je do 12 primerov na milijon prebivalcev na leto, razširjenost pa je približno 250 primerov. V zadnjih pol stoletja se pojavnost nenehno povečuje. Njegov vrh se pojavlja pri starosti 30-50 let, čeprav obstajajo primeri v otroštvu in v starosti. Ženske trpijo zaradi sklerodermije 4 do 9-krat pogosteje kot moški, vendar mehanizem tega ni popolnoma razumljen.

Napredovanje bolezni

Bolezen prizadene kožo in mnoge notranje organe. Simptomi sklerodermije so posledica treh patoloških procesov:

• razmnoževanje vezivnega tkiva v stenah majhnih arterij;
• pretirano odlaganje kolagena in drugih velikih molekul v koži in notranjih organih;
• spremembe imunosti.

Še ni jasno, kateri od teh procesov je izrednega pomena.

Pod vplivom neznanega vzroka, v ozadju genetskih sprememb, je moteno delovanje celic, ki obdajajo žile od znotraj, endotelijskih celic. To vodi v povečanje proizvodnje snovi v njih, ki povzročajo vnetje in nadaljnje poškodbe, hkrati z zatiranjem sinteze zaščitnih dejavnikov. Snovi, ki povzročajo vnetje, privabljajo vnetne celice in prekurzorje zrelih celic vezivnega tkiva v središče poškodbe. Te prodrejo v okoliška tkiva in tam ostanejo, kar povzroča vnetne in škodljive dejavnike. Posledično se začne proces fibroze (zbijanje) tkiv.

V odgovor na poškodbo tkiva se začne proizvodnja številnih avtoprotiteles, poslabša se delovanje celične in humoralne imunosti.

Simptomi

Eden od glavnih kliničnih znakov je Raynaudov sindrom, ki ga opazimo pri skoraj vseh bolnikih. Sindrom se kaže kot nenaden krč majhnih arterij, ki ga povzroča stres ali vpliv mraza. Lahko je enostranska ali dvostranska in jo spremlja otrplost in bolečine v rokah. V prihodnosti se zaradi prehranskih motenj v tkivih na dosegu prstov pojavijo razjede, pri celjenju se oblikujejo majhne brazgotine, ki se lahko znova razjedajo.

V Raynaudovem sindromu ima bolnik tri simptome:

• povečana občutljivost na hladno;
• razbarvanje kože prstov na mrazu;
• Modri ​​ali belilni prsti.

Ti znaki se lahko pojavijo dolgo pred razvojem drugih simptomov sklerodermije. Postopoma se pridružijo tudi druge kršitve.

Pri mnogih bolnikih je prizadeta koža, različne faze pa se med seboj zamenjajo. Sprva koža na rokah nabrekne, bolnik komaj stisne roko v pest. Postopoma se koža zadebeli, zgosti, spremeni barvo, nato se razvije atrofija.

Kalcij se nabira v mišicah in pod kožo, ki se odpre in oblikuje razjede. Vidne so žilne zvezdice - teleangiektazija na rokah, prsih, obrazu. Obraz se spremeni: konica nosu ostre, gubice se oblikujejo v obliki vrečke okoli ust, izrazi pa postopoma izginejo. Končno pride do resorpcije končnih falang prstov, ki jih spremlja njihovo redčenje, deformacija, skrajšanje. Manjši ligamenti in sklepi trpijo, pojavijo se fleksijske kontrakture prstov (»zamrznitev« v upognjenem položaju).

Značilne spremembe v obrazni sklerodermiji in obraznih izrazih

Pri sklerodermi je značilna poškodba sklepov in mišic. V sklepih so trajne bolečine, včasih njihovo vnetje z izrazitim edemom, ki spominja na revmatoidni artritis. Postopoma postanejo kite in okoliški sklepi gostejši.

Pojavi difuzne sklerodermije

Poškodbe mišic (miopatija) se kažejo v slabosti. Manj pogosto se bolečine v mišicah, močno povečanje koncentracije kreatin fosfokinaze v krvi spremeni v elektromiogramu. Postopoma mišice izgubijo mobilnost in atrofijo.

Pri večini bolnikov se mišični tonus požiralnika zmanjša, kar se kaže v zgago, težko pri zaužitju. Pogosto pride do refluksa želodčne vsebine iz želodca v požiralnik zaradi zmanjšanja tonusa obročaste mišice (sfinkter) na mestu prehoda požiralnika v želodec. Razjede se na sluznici požiralnika zaradi delovanja kislega želodčnega soka. Postopoma sluznica požiralnika pridobi značilnosti epitela želodca ("Barrettov požiralnik") je predrakavost, ki se lahko spremeni v adenokarcinom, maligni tumor požiralnika.

Kršitev črevesja spremlja zaprtje ali driska, moti se absorpcija hranil. Pojavi se lahko fekalna inkontinenca.

Pri 8 od 10 bolnikov so pljuča prizadeta. Razvija se fibroza pljučnega tkiva in tlak v sistemu pljučne arterije se poveča. Pri poškodbah ledvic pride do akutne ali kronične odpovedi ledvic. Včasih pride do akutne nefropatije, ki jo povzročijo spremembe v ledvičnih žilah, kar vodi do 50% smrtnosti.

Ali trhea trpi zaradi sklerodermije? Da, to je mogoče, če ima bolnik Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Poleg sapnika prizadene tudi oči, usta, vagina.

Spremembe v delovanju srca se kažejo v motnjah ritma, zmanjšanju kontraktilnosti in ishemiji. Lahko se pojavi asimptomatska fibroza, ki jo diagnosticiramo le v skladu z elektro- in ehokardiografijo.

Pri večini bolnikov v krvi določimo eno od zgoraj omenjenih avtoprotiteles. Sčasoma se pojavljanje teh protiteles ne spremeni. To je verjetno posledica različnih genetskih motenj pri posameznih bolnikih. Avtoprotitelesa lahko odkrijemo tudi pred razvojem simptomov, kar je pomembno pri diagnozi.

Je možna nosečnost?

Sklerodermija in nosečnost sta v večini primerov združljivi. Običajno se spočetje pojavi brez težav, prva polovica nosečnosti poteka normalno. V drugi polovici nosečnosti se poveča tveganje zapletov:

• predčasna dostava;
• mrtvorojenost

Poleg tega se lahko med nosečnostjo pojavijo ali poslabšajo bolečine v sklepih in mišicah, vaskularne motnje, otekanje in hiperpigmentacija kože. Na splošno medsebojni vpliv nosečnosti in bolezni ni bil dovolj raziskan, vendar v večini primerov zanositev ni kontraindicirana.

Diagnostika

Leta 2013 sta Skupni odbor Ameriške reumatološke akademije in Evropska liga proti revmatizmu objavila spremenjena merila za razvrstitev. Vendar pa se prejšnja merila pogosto uporabljajo za izboljšanje kakovosti diagnoze.

Merila za diagnozo skleroderme pri odraslih:

Skupna ocena se določi z dodajanjem največjega števila točk v vsaki kategoriji. Z oceno 9 ali več je bolezen razvrščena kot definirana skleroderma.

Občutljivost in specifičnost teh meril presega 90%.

V Rusiji se običajno uporabljajo diagnostični kriteriji N. G. Guseve. Vključujejo osnovne in dodatne funkcije.

Ključne funkcije:

• značilne kožne spremembe;
• Raynaudov sindrom, rane in brazgotine na konicah prstov;
• poškodbe sklepov, mišic, kontraktur;
• uničenje falang za nohte;
• kalcifikacija (žarišča kalcifikacije v tkivih);
• pljučna fibroza;
• sklerotične spremembe v srcu;
• poraz prebavnega sistema;
• akutna nefropatija.

Dodatne funkcije:

• povečana pigmentacija kože;
• telangiektazija;
• bolečine v sklepih;
• bolečine v mišicah;
• plevritis, perikarditis;
• kronično ledvično poškodbo.

Diagnoza sklerodermije v zgodnji fazi temelji na definiciji Raynaudovega sindroma in otekanju rok. Vsak tak bolnik mora opraviti preiskavo krvi za določitev antinuklearnega faktorja. Če je test pozitiven, je treba bolnika napotiti k specialistu.

Kateri zdravnik zdravi sklerodermijo?

Če sumite na to bolezen, se obrnite na izkušenega revmatologa.

Druga stopnja diagnoze vključuje kapillaroskopijo in sklerodermne teste: definicijo avtoprotiteles. Ko je diagnoza potrjena, se opravi pregled srca, pljuč, požiralnika. Delo jeter in ledvic je ovrednoteno (možna je bila bilateralna ciroza, bilirubin in astma sta povišana, v primeru odpovedi ledvic povečana kreatinin in sečnina v krvi).

Preskus (množični pregled populacije) za odkrivanje skleroderme se ne uporablja.

Zdravljenje s sklerodermo

Da bi zmanjšali tveganje za Raynaudov pojav, je treba bolnika naučiti, naj se ne pregreje in se izogiba hipotermiji, da spodbudi prenehanje kajenja, vključno s pasivno. Bolnik naj se izogiba poškodbam kože, še posebej na prstih, in podaljšan učinek mraza na njih.

Ali lahko grem v kopel za sklerodermo?

Tako hipotermija kot pregrevanje lahko poškodujeta bolnika s to boleznijo. Priporočljivo je omejiti obisk kopeli, izključiti vroče kopeli.

Prehrana za sklerodermo mora biti popolna po sestavi in ​​vsebnosti kalorij. Hrana se bolje absorbira v pol-tekoči ali obrabljeni toploti v majhnih količinah. Treba se je izogibati ostrim, slanim in drugim dražilnim izdelkom, da se zavrne uporaba kave.

Kako zdraviti to bolezen z zdravili?

Uporabljajo se naslednje skupine zdravil:

• vazodilatatorji;
• prostanoidi;
• blokatorji endotelinskih receptorjev;
• sildenafil;
• protivnetno;
• imunosupresivi (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
• inhibitorji angiotenzinske konvertaze;
• antisekretorna zdravila.

Poleg sistemskih učinkovin se uporabljajo tudi mazila z glukokortikoidi, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Omogočajo manifestacije Raynaudovega sindroma.

Zdravljenje homeopatije za to bolezen lahko izvede le kvalificirani tehnik. Ta zdravila lahko upočasnijo napredovanje bolezni, vendar je samozdravljenje nesprejemljivo. Uporabljajo se Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur in nekateri drugi. Domneva se, da je glavna indikacija za sprejem homeopatskih zdravil površinska skleroderma.

V hudih primerih se upošteva možnost hemodialize in presaditve ledvic in pljuč, saj zdravila ne dajejo več želenega učinka.

Narodno zdravilo

Jasno je, da lahko folk pravna sredstva za zdravljenje sklerodermije imajo le simptomatski učinek in se lahko uporabljajo samo po posvetovanju z zdravnikom. Torej obstajajo znaki, ki pomagajo tem rastlinam:

• adaptogeni (lemongrass, Rhodiola rosea, ginseng);
• decoctions iz zelišč za peroralno dajanje - regrat korenine, preslica, rman, trpotec, kamilica, mint, pelin in drugi;
• navzven - mazilo na osnovi risa, pehtran.

Tradicionalne metode zdravljenja ne bi smele nadomestiti popolnega pregleda in zdravljenja pri revmatologu. Ne pozabite, da je sistemska skleroderma smrtonosna bolezen, za boj proti kateri morate uporabiti najsodobnejše metode.

Nemogoče je ozdraviti sklerodermo, vendar je za izboljšanje kakovosti življenja potrebno nenehno rehabilitirati takšne paciente: fizikalno terapijo in masažo, fizioterapijo, izobraževalne programe, zdravljenje v zdravilišču (predvsem terapevtsko blato in kopeli).

Prognoza za sklerodermijo

Petletno preživetje za sistemsko sklerodermijo je 80%, za omejene kožne lezije pa okoli 90%.

Dejavniki, ki poslabšujejo napoved:

• mlajša starost;
• Negroidna dirka;
• hitro napredovanje simptomov kože;
• pomembna koža;
• anemija;
• povečanje ESR;
• poškodbe pljuč, ledvic, srca.

Možni zapleti in posledice:

• nekroza prstov;
• pljučna hipertenzija;
• miozitis;
• odpoved ledvic;
• okužba rane;
• osteonekroza lunaste kosti zapestja.

Koliko ljudi živi s sklerodermo?

Pri ugodnem poteku, odsotnosti zgoraj omenjenih zapletov, se pričakovana življenjska doba približuje normalni. Vendar pa približno 1 od 8 ljudi umre v 5 letih po potrditvi diagnoze. Sistemsko sklerodermo spremlja najvišja stopnja umrljivosti med vsemi sistemskimi boleznimi. Možni vzroki smrti:

• pljučna hipertenzija;
• intersticijska pljučna bolezen;
• odpoved ledvic.

Scleroderma: kaj je in kako jo zdravimo?

Kaj je to?

Ime bolezni izvira iz dveh latinskih besed: »skleroza« - čvrsta in »derma« - koža. Znano je že iz časov antične Grčije, mislec in filozof Hipokrat ga je obravnaval kot močno odebeljeno kožo.

Izraz »skleroderma« se je pojavil v medicini leta 1836, leta 1945 pa je bila odkrita njegova sistemska narava (ki vključuje celotno telo v procesu) in pojavilo se je drugo ime - progresivna sistemska skleroza (R. Goetz).

Scleroderma: fotografije točk, ki so eden prvih znakov bolezni

Kaj povzroča sklerodermijo in kakšno bolezen je, znanstveniki še vedno študirajo. Znano je, da temelji na prekomerni tvorbi kolagena v koži in membranah notranjih organov, vendar vzroki bolezni ostajajo nepojasnjeni.

Ta bolezen so podvrženi različnim starostnim skupinam (predvsem bolnim med 30–50-letnimi bolniki), vsem narodom in družbenim skupinam. Vendar pa najpogosteje skleroderma prizadene afriške Američane, ljudje z lahkimi kožami trpijo manj pogosto.

Bolezen se razvija nepredvidljivo - včasih počasi, omejena le na patologije kože, včasih bliskovito, s progresivnimi motnjami v delovanju notranjih organov in resnimi zapleti za življenje in zdravje bolnikov. Prognoza in potek sklerodermije sta odvisna od stopnje razvoja patoloških sprememb.

Kodeks ICD-10

Medicina povezuje bolezen z različnimi skupinami:

• s sistemskimi poškodbami vezivnega tkiva (koda - M30-M34);
• z lokaliziranimi (omejenimi) sklerotičnimi manifestacijami (šifra - 0).

Ločeno razvrščena skleroderma pri otrocih, in sicer pri novorojenčkih - P83.8.

Pri dojenčkih je pojav takšne bolezni poln počasnejše rasti, nizke teže, zmanjšanja imunosti in zaostanka v razvoju.

Zdravniki, ki se soočajo z manifestacijami sklerodermije, poudarjajo, da se bolezen razvija na treh glavnih področjih:

• proliferacija veznih vlaken v stenah krvnih žil;
• odlaganje kolagena v tkivih notranjih organov;
• spremembe v imunskih reakcijah v telesu.

Kateri od teh procesov vodi znanstvenike, še ni jasno.

1. Difuzna ali sistemska skleroderma. Zanj je značilna povečana gostota kože na telesu, okončinah in obrazu, hkrati pa vpliva na prebavni trakt, pljuča, srce, endokrine žleze, kostne in mišične sisteme ter ledvice. Zdi se, da sistemske sklerodermije ne spremljajo dermatološki problemi (pri presklerodermiji, sklerodermiji brez sklerodermije) ali pa se spremembe razvijajo počasi (v omejeni obliki), možna je tudi križna sklerodermija, kombinirana z vaskulitisom ali dermatomiositisom.
2. Lokalizirana skleroderma. Izraža se v spremembi kože na komolcih, kolenih, vratu in obrazu. Fokalna skleroderma se od sistemske razlikuje po tem, da notranji organi osebe niso prizadeti, patologija vpliva samo na površinske plasti kože. Najpogostejša oblika te vrste sklerodermije je - neenotna. V takih primerih se bolezen nadaljuje z nastankom enojnih ali večkratnih stisnjenih ploskev velikosti od 1 do 15 cm, znane so tudi druge vrste lokalizirane skleroderme: linearne (nastanek dolgih trakov, kot je »sablja udarec« ali trak), bolezen belih točk, za katero je značilna tvorba solze ali lišaj podobni tjulnji, obstajajo tudi redke oblike žariščne skleroderme: idiopatska atrophotoderma, obrazna hemiotrofija.

Razlogi

Izvor bolezni ni v celoti razkrit, vendar obstajajo številni dejavniki, ki lahko služijo kot spodbuda za razvoj bolezni:

1. Avtoimunske bolezni in bolezni v telesu, ko začnejo uničevati svoje celične strukture z napačnim algoritmom.
2. Predispozicija za pojav tumorjev na koži.
3. Dednost, ki je del človeškega genoma, tj. prisotnost okvarjenega kromosoma - nosilca motnje proizvodnje kolagena.
4. Dolgoročni učinki virusnih, glivičnih ali bakterijskih okužb.
5. Hormonske motnje in endokrine bolezni.
6. Poškodbe, poškodbe.
7. Huda hipotermija, ozebline.
8. Kronične kožne bolezni.
9. Bolezni presnove.
10. Izpostavljenost sevanju, ionizirajočemu, magnetnemu, ultravijoličnemu sevanju.
11. Psiho-čustveni pretres, stres.

Simptomi in znaki

Klinična slika sklerodermije je izražena:

• pri kalcifikaciji - odlaganje presežnega kalcija na stene krvnih žil, v mehkih in trdih tkivih;
• pri perifernih žilnih poškodbah (Raynaudov sindrom), ko so spazmodične kapilare slabo oskrbljene s krvjo in zelo občutljive na učinke mraza;
• sprememba videza prstov (odebelitev, deformacija, skrajšanje);
• zmanjšanje peristaltike želodca, črevesja in žolčevodov, šibkost sfinkterja;
• dilatacija malih žil (telangiektazija);
• bolečine okončin;
• preobčutljivost rok na mraz;
• tvorba na telesu podkožnih vozlov, ulkusov, območij z nekrozo;
• razvoj sklepnih kontraktur (kršitev njihove funkcije upogibanja in raztezanja ter oblika sklepov);
• tahikardija, aritmije, bradikardija, ekstrasistole.

Kako zdraviti?

Zdravljenje bolezni izvaja reumatolog.

Če obstaja sum na sklerodermijo, so predpisani številni diagnostični pregledi:

biokemijske in splošne krvne preiskave, teste za avtoprotitelesa, holesterol, bilirubin, kreatinin, sečnino ter rentgenski in ultrazvočni pregled notranjih organov.

V skladu z dobljenimi rezultati in resnostjo bolezni zdravnik razvije načrt zdravljenja in daje svojim bolnikom klinična priporočila.

• Pomembno je preprečiti prekomerno hlajenje in nenadne spremembe temperature zraka, vetrov, neposredne sončne svetlobe, stika z gospodinjskimi čistili.
• morate opustiti kajenje, uživanje alkohola, dolgo bivanje v odprtih ribnikih, bazene, obisk kopeli ali savne.
• v prehrani se je treba izogibati začinjene, začinjene, slane, zelo ohlajene hrane.

Od zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju vazodilatatorjev, protivnetnih, antisekretornih zdravil. Poleg imunosupresivov, encimov in steroidnih hormonov.

Fizioterapija vključuje: lasersko zdravljenje, elektroforezo, ultrazvok, ozokerit in parafinske kopeli, blatne obloge, mineralne kopeli.

Scleroderma

Scleroderma je bolezen vezivnega tkiva, katere glavne manifestacije so utrjevanje (zgoščevanje) kože in zoženje majhnih žil. Pri sklerodermi se poveča količina kolagena v dermisu. Incidenca je enaka v vseh starostnih skupinah, ne glede na spol. Točni diagnostični kriteriji za sklerodermo še niso opredeljeni, zato je pri svoji diagnozi pomembno izključiti podobne dermatološke bolezni. Terapija za sklerodermijo vključuje imenovanje antifibrotičnih zdravil, kortikosteroidov in encimskih pripravkov, lasersko terapijo in fizioterapijo.

Scleroderma

Scleroderma je bolezen vezivnega tkiva, katere glavne manifestacije so utrjevanje (zgoščevanje) kože in zoženje majhnih žil. Pri sklerodermi se poveča količina kolagena v dermisu. Incidenca je enaka v vseh starostnih skupinah, ne glede na spol.

Vzroki Scleroderma

Etiologija bolezni ni povsem razumljiva, vendar je prisotnost endokrinih bolezni pri bolnikih s sklerodermo veliko večja. Sprejem določenih zdravil, transfuzija komponent krvi in ​​cepljenje v posameznih primerih povzroči nastanek sklerodermije. Pogosta hipotermija in genetska predispozicija povečata tveganje za bolezen.

Klinične manifestacije

Primarne manifestacije skleroderme so otekanje in zadebljanje kože. Istočasno je edem tako gost, da ob pritisku na kožo ne ostane depresija. Postopek se začne s prsti in rokami in s napredovanjem kože gre na podlaket, obraz. Deblo in spodnje okončine so vključene v proces le v posameznih primerih.

Omejena skleroderma ima benigni potek in se na prvi stopnji manifestira le z oteklino kože, ki ji sledi konsolidacija in utrjevanje kože. Pri dolgotrajnem poteku tkiva pride do atrofije in spremembe pigmentacije. Pri otrocih je linearna skleroderma pogostejša. Zanj je značilno, da se na zgornjih in spodnjih okončinah pojavljajo območja odebeljene kože v obliki dolgih trakov, manj pogosto na obrazu in na lasišču. Linearna sklerodermija se v bistvu konča z izterjavo. Le 5% primerov razvije sistemsko sklerodermo.

Plaketa skleroderma ima tudi benigni potek. Klinično se manifestira z rumenkastimi voskastimi madeži na koži, ki so obdani z rožnatim ali vijoličnim robom. Elementi se sčasoma zbijejo in izgledajo kot plaki. Plodna sklerodermija redko napreduje in se običajno konča sama.

Za sistemsko sklerodermo je značilna poškodba kože, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov, ki imajo vezno tkivo (srce, pljuča, ledvice, prebavni trakt). Ker se pri sklerodermiji opazi vaskularna zožitev, se vaskularne motnje nadaljujejo v smislu Raynaudovega sindroma, ko so motnje cirkulacije simetrične in vodijo do nekroze tkiv zgornjih okončin. Prsti postanejo pastozni in koža postane cianotična. Pri ženskah sistemsko sklerodermo z fibroznimi spremembami v notranjih organih diagnosticiramo sedemkrat pogosteje kot pri moških.

Glavni razlog, ki vodi v sistemsko sklerodermo, je kršitev sinteze vezivnih vlaken, ko se količina kolagena bistveno poveča. Motnje v mikrocirkulaciji krvi in ​​imunske pomanjkljivosti povečujejo verjetnost razvoja skleroderme.

V večini primerov se pojavlja sistemski sindrom sklerodermije Raynaudovega sindroma, zato mora bolnik s tem sindromom redno pregledovati revmatologa za pravočasno odkrivanje skleroderme. Priključita se nadaljnji artritis in omejena gibljivost prstov, zato je potrebno izvesti diferencialno diagnostiko z revmatoidnim artritisom. Pri manjšem številu bolnikov se lahko sistemska skleroderma manifestira le z mišično šibkostjo.

Glavni zapleti skleroderme so oslabljen krvni obtok, deformacija okončine, več kot polovica bolnikov trpi za pljučno fibrozo, ki se kaže v kratkem sapniku, podaljšanem bolečem kašlju in plevralni bolečini.

Diagnoza sklerodermije

Točnih diagnostičnih znakov ni, zato, če obstajajo predpogoji, da otekanje tkiva povzroča skleroderma, je treba izključiti vse možne patologije, da se postavi diagnoza. Glavne diagnostične značilnosti sklerodermije so kožne spremembe skleroderme, pozitivni Raynaudov sindrom, sindrom sklepov in mišic, sklerotične in fibrotične spremembe notranjih organov.

Dodatna diagnostična merila so hiperpigmentacija kože, telangiektazija, ostra izguba telesne mase (10 kg ali več), občutno povečana hitrost sedimentacije eritrocitov med kliničnim pregledom krvi. Biokemične preiskave krvi kažejo hipergamaglobulinemijo, prisotnost protiteles proti DNA in ANF (antinuklearni faktor) in pozitivno reakcijo na revmatoidni faktor. Merilo za diagnozo je prisotnost treh zanesljivih znakov ali treh dodatnih v kombinaciji s fibrosklerotičnimi spremembami notranjih organov.

Zdravljenje s sklerodermo

Začne se zgodnejša terapija s sklerodermijo, manj je verjetno, da se bo širila. Nezapletene oblike bolezni ponavadi izginejo same. Sistemska skleroderma zahteva dolgoročno terapijo, katere osnovna načela so dajanje antifibroznih zdravil - penicilamina, solusulfona. Zdravila se jemljejo po predpisani shemi 3-5 let, le v tem primeru je mogoče preprečiti poškodbe notranjih organov.

Encimski pripravki in glukokortikosteroidi so predpisani kot dodatno zdravljenje. Lokalno prikazana masaža, elektroforeza z dimetil sulfoksidom, laserska terapija. Akupunktura je pokazana vsem bolnikom s sistemsko sklerodermo, vodikov sulfid in karbonske kopeli ugodno vplivata na sklerodermijo.

Najnovejša terapija za sklerodermo je terapija z matičnimi celicami. Z vnosom matičnih celic v človeško telo se občutno povečajo zaščitne lastnosti telesa, aktivira se sposobnost oblikovanja novih plovil, mimo poškodovanih. Matične celice prav tako nadomestijo mrtve živčne celice, s čimer se končajo napadi žilnega krča in aktivira proces regeneracije tkiva. Vlaknaste spremembe v notranjih organih se postopoma obnavljajo, kar preprečuje njihovo sklerozo.

Scleroderma: vzroki, vrste, fotografija, simptomi in zdravljenje

Scleroderma je kronična, progresivna bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilno strjevanje, zbijanje in brazgotinjenje.

Če se fokalna skleroderma ne ustavi, se lahko bolezen spremeni v sistemsko obliko, nato pa se bo vezivno tkivo patološko povečalo v mišicah in notranjih organih. Najpogostejša sistemska skleroderma v srcu, ledvicah, želodcu, črevesju in pljučih.

Vzroki sklerodermije in napredovanje bolezni

Scleroderma, fotografija 1

Vzroki bolezni še niso bili preučeni, vendar je mehanizem poškodb tkiva specialistov jasen. Po disfunkciji fibroblastov nastane kolagen v volumnih, s katerimi se telo ne more spopasti, in ni tip, ki je običajno značilen za organ, ampak patološki, ki se sintetizira.

Odgovor avtoimunskega sistema je v zavrnitvi in ​​napadu lastnih tkiv - ta mehanizem vodi do modifikacije in zbijanja vezivnega pokrova. To pomeni, da se imunski sistem poskuša znebiti patološkega kolagena, vendar povzroča vnetno reakcijo v organih. Podobne procese lahko povzročijo:

• stalne stresne situacije;
• redna telesna hipotermija;
• prenos akutnih okužb;
• napredne kronične bolezni;
• sevanje in kemoterapija;
• dolgotrajna uporaba agresivnih terapevtskih zdravil;
• uvajanje nizko kakovostnih cepiv z visokim potencialom alergij;
• transfuzije krvi in ​​presaditev organov;
• hormonske spremembe med nosečnostjo, puberteto ali menopavzo.

Če razumete mehanizem razvoja sklerodermije podrobneje, se zgodi naslednje - endokrini sistem proizvaja veliko serotonina, ki povzroča vazospazem. Hkrati je prekinjena povezava med hialuronidazo in hialuronsko kislino. V vezivnem tkivu nastane kopičenje monosaharidov, vezivno tkivo "razgradi" in sinteza kolagena ni omejena.

Bolezen Scleroderma prizadene vsak element vezivnega tkiva, zato se ga tako težko znebite. Elastina in kolagenska vlakna, vaskularne končne točke, kapilare, živčni končiči, pa tudi intersticijske celice in adhezivno sredstvo, trpijo.

Celoten mehanizem vpliva na sestavo krvi v obliki neravnovesij levkocitov in pojavov beljakovin. Posledično se začaranega kroga ne more razbiti - je zaprt.

Po statističnih podatkih se ženske 4-krat pogosteje spopadajo s sklerodermo kot moški. Predispozicijo določajo tudi podnebje in celo rasa - med prebivalci Afrike in Severne Indije je bilo največ primerov odkritih (najverjetneje je to posledica povečane stopnje insolacije). Starost osebe ne vpliva na verjetnost manifestacije skleroderme.

Simptomi skleroderme, fotografija

Simptomatologija se razlikuje glede na obliko sklerodermije. Nekateri simptomi se lahko obnašajo kot ločene bolezni in se celo odzivajo na lokalno zdravljenje. Vendar obstaja več pogostih manifestacij skleroderme za vse oblike:

• Sprememba kože. Najpogostejše poškodbe okončin in obraza. Koža je preveč raztegnjena, zaradi česar je značilen sijaj. Pojavijo se otekline v prstih in med prsti. Spremeni se koža in oteklina okoli čopičev in okoli ustnic. Gibanje lahko postane boleče in težko.
• Raynaudov sindrom - poraz udov kot odziv na hladno vreme ali stres. Majhne posode postanejo preobčutljive na temperaturo in impulze živčnega sistema, zato prsti ali celo dlani postanejo otrpljeni v ozadju vazospazma (zmanjšanje premera žil). V ozadju kroničnega poteka se spremeni barva rok in stopal, bolečine v udih, mravljinčenje in srbenje.
• GERD - bolezen gastroezofagealnega refluksa, povezana z disfunkcijo in zadebljenjem sten požiralnika in porazom mišičnega sfinkterja. Poškodbe sten zaradi povečane kislosti in podrigovanja. Peristaltika želodca je motena, zato postane prebava hrane otežena. Težave pri absorpciji elementov v sledovih in vitaminov potekajo skozi stene prebavil. Avtaminoza in manjše hormonske motnje se lahko pojavijo zaradi GERD.

Fokalna skleroderma - simptomi in vrste

Slika 3 žariščne skleroderme

fotografija 4 - sklerodermija pri otrocih

Imenuje se tudi lokaliziran in ima medicinsko kodo: skleroderma L94 mcb-10. Ima več podvrst, katerih simptomi so različni.

• Plaketa (omejena) skleroderma

Ta oblika sklerodermije je dobila ime zaradi nastajanja plakov na koži z jasno določenimi robovi z lila ali modrikastim robom.

Velikost madežev se lahko giblje od 2 do 15 cm, sama plaka je siva ali rumenkasta, ima gladko, sijajno površino in je lahko nad ali pod splošno stopnjo kože. Oblika madežev je lahko kakršne koli oblike; ovalne, kroge, črte in se nahajajo na udih, trupu in obrazu, lahko so prisotni na laseh.

Simptomi sklerodermije zobnih oblog so različni v različnih fazah. Od začetka nastane oteklina na mestu domnevnega mesta in koža postane čvrsta, mehka in raztegnjena. Plošča pridobi vijolično-rdeč odtenek in ima obliko blizu oboda.

Po nekaj tednih se koža začne strjevati, plaketa se po konsistentnosti začne spominjati na vosek. Stik plaka in nepoškodovane kože je zelo gosta in močno opredeljena. Dlake na plošči padejo ven in lahko imajo kakršnokoli obliko. Koža popolnoma izgubi svojo elastičnost, tako da se v drugi fazi sklerodermije plakov imenuje kolagenska hipertrofija.

Za tretjo stopnjo je značilna atrofija kože na mestu plaka. Vizualno koža postane čim manjša, vendar ni tako ranljiva, kot se zdi. V velikosti se madež ne more več spreminjati.

V tretji fazi plaketa pogosto ima obliko ovala ali traku, vendar pa je na voljo redkejši vzorec spirale, mehurčka ali obroča.

• Trakasta (tračna) skleroderma.

Lahko je prisoten le na več področjih človeškega telesa (tj. Ima najljubšo lokacijo): od lasišča preko čela do konice nosu, navpičnega traku na prsih in črte vzdolž živčnega trupa (cona Geda).

Trak spominja na oznako noža. Trakasta oblika skleroderme nakazuje, da je prišlo do nevrotrofne patogeneze bolezni - skleroderma se premakne v živčna vlakna. V nasprotnem primeru bolezen nastopi pred atrofijo polovice obraza pri majhnih otrocih.

• Bolezni "bele lise"

Na ramenih, vratu, prsih, genitalijah in ustni votlini se lahko pojavijo majhne bele lise, premera 1 cm. Pogosto so lise razporejene v majhne skupine, od katerih je vsaka jasno označena z rdeče-rjavo obrobo.

Imajo voščeno, sijajno površino, vendar je njihova barva nujno lažja od kože ali sluznice. Kraji se lahko dvignejo ali padajo pod kožo, kar pomaga razlikovati jih od glivičnih bolezni, kot je odvzem.

Najbolj blaga oblika skleroderme, zaradi katere se na hrbtu in spodnjih udih pojavijo majhne lise sivo-rjavkastega odtenka. Praktično ne napredujejo, vendar nimajo jasnih robov.

Središče takega plaka je pod nivojem glavne kože. Koža na sredini mesta postane tako tanka, saj lahko razmislite tudi o majhnih plovilih.

Sistemska skleroderma - simptomi, prvi znaki

slika 5 - simptomi sistemske skleroderme

Polno medicinsko ime je: sistemska difuzna progresivna, generalizirana skleroderma. Ta oblika bolezni je zelo huda, postopoma se razširi na vsa telesna tkiva, ki prizadenejo notranje organe.

Praviloma se prvi znaki sistemske skleroderme pojavijo pri dekletih v adolescenci in so povezani s hormonskimi spremembami v puberteti. Bolj redko se bolezen začne v otroštvu in vpliva na moški spol.

Obstaja več pogostih simptomov sistemske sklerodermije:

• plaki na obrazu in rokah, nato pa na trupu in okončinah;
• porumenelost madežev, voskast izgled kože, izguba elastičnosti in občutljivosti;
• razširitev krvnih žil na prizadetih območjih;
• koža na plakih je napeta, gibanje okončin je omejeno, izraz na obrazu je nemogoč;
• ostrenje nosu, zmanjševanje in zoževanje ust;
• povečane bezgavke v dimljah in pod pazduho;
• nespečnost;
• bolečina vzdolž poti živčnih končičev;
• občutek otrplosti in napetosti kože;
• šibkost, glavobol, vročina;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• videz majhnih apnenčastih gomoljev pod kožo, ki se lahko obnašajo kot razjeda - kalcifikacija (povezana je z odlaganjem kalcijevih soli, ki se zlahka vežejo na patološko spremenjen kolagen).

Kalcifikacija lahko vodi do najbolj neprijetnih in nepopravljivih posledic. Konice prstov in roke so izostrene, kar vodi do njihove disfunkcije in posledično do atrofije. Kite postajajo tanjše in spoji izginejo.

Stene sluznice v prebavnem traktu, žrelu, grlu in ustni votlini so prav tako prizadete: postanejo suhe in se skrčijo, kar povzroča nelagodje pri uživanju hrane. Obstajajo preobrazbe mehkega neba, še posebej jezička, ki precej otežuje požiranje.

Jezik je včasih vključen v patološki proces, kar vodi do motnje govora. Tako so klinični simptomi sistemske skleroderme zelo različni.

Najbolj nevarna diagnoza za manifestacijo skleroderme je primer, ko se lezije notranjih organov: ledvice, srce, jetra in želodec pojavijo prej kot plaki ali madeži na koži.

Na začetku razvoja bolezni je težko identificirati značilne simptome v medicinskih raziskavah. Bolnike z anti-plazemskimi telesi lahko določite v krvnem serumu samo v fazi zobnih oblog.

Zdravljenje sklerodermije, zdravil

Če ima bolnik žariščno sklerodermo, je zdravljenje predpisano v obliki intramuskularnih injekcij preparata hialuronidaze (encimski pripravek, ki kaže tropizem za vlakna vezivnega tkiva). Lidazo (še en encim) lahko injiciramo tudi neposredno v plakete in lise z ultrazvokom in elektroforezo.

Poleg tega je mogoče predpisati zdravila, ki širijo krvne žile in spodbujajo mikrocirkulacijo v tkivih: andekamin, nicogan, kallikrein.

Če se zdravljenje s sklerodermo pojavi že v fazi konsolidacije, se uporabijo injekcije z močnimi antibiotiki iz skupine penicilinov. V kompleksni terapiji so predpisani tudi vitamini A, B15, B in C, ki pomagajo obnoviti prizadeto kožo po stimulaciji z antibiotiki.

Včasih dermatolog ali specialist za nalezljive bolezni predpisuje hormonsko terapijo, pri kateri bolnik jemlje tiroidin ali estradiol benzoat.

V zelo redkih primerih je bolniku predpisano zdravilo proti malariji: plaquenil ali hingamin, ki ustavi progresivno rast vezivnega tkiva.

Če ima bolnik sistemsko sklerodermo, se pri zdravljenju uporabljajo intravenske injekcije dekstranjev z nizko molekulsko maso. Odstotek plazme se poveča, kri postane bolj tekoče in bolj aktivno kroži.

V kompleksu je fizioterapija predpisana v obliki elektroforeze, ultrazvoka, Bernardovega diadinamičnega toka in uporabe parafina in ozocerita. Bolnik uporablja blato in vodikove sulfidne kopeli, masažo, terapevtske vaje.

Prognoza za sklerodermijo

Ob ugotovitvi, kako nevarna je sklerodermija, kaj je in kako zdraviti takšno bolezen, zdravniki napovedujejo določenega bolnika. Fokalna skleroderma se pogosto uspešno zdravi in ​​bolnikova kakovost življenja v prihodnosti ne trpi.

Prognoza sistemske oblike je povsem individualna, saj bolezen napreduje počasi in v zelo dolgem obdobju. V 80% primerov je življenje bolnika varno, smrt je zelo redko možna.