Scleroderma - kaj je in kako zdraviti

Spremembe v telesu lahko opozorijo osebo, zlasti če gre za kožo. Včasih težave s kožo kažejo na bolezni notranjih organov. Bolezen, kot je sklerodermija, se lahko poleg zunanje manifestacije izrazi tudi v porazu nekaterih telesnih sistemov. Zato je vredno obiskati zdravnika, če najdete prve znake podobne bolezni.

Izraz simptomov te diagnoze in njenih značilnosti

Scleroderma je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem vzame tkiva v telesu kot tuje in jih poškoduje. To je posledica kršitev funkcije tega sistema. Diagnoza skleroderme je resna bolezen, ki se kaže v obliki sprememb v koži in notranjih organih - skleroze. Podobni problemi nastanejo zaradi motenj malih žil, kar posledično pripomore k povečanju količine vlaknastega tkiva ali kolagena, prav tako pa povzroči hipoksijo tkiva. Prav tako je izguba elastičnosti tkiv krvnih žil, zgostitev njihovih sten ali popolno prekrivanje.

Takšen proces povzroča spremembe v krvnem obtoku v žilah in tkivih v telesu, kar pogosto vodi do nekaterih neželenih učinkov. Opažajo se motnje v delovanju kardiovaskularnega sistema, prebavil in mišično-skeletnega sistema. Obstajata dva glavna simptoma te diagnoze:

1. modifikacija rok - dolgi, tanki prsti z debelimi falangami pod nohti;
2. kompleksnost reprodukcije normalnih obraznih izrazov.

Takšna merila, skupaj z drugimi spremembami v koži, lahko kažejo na sklerodermijo. Za potrditev diagnoze se praviloma postavita dva merila iz velike in majhne skupine:

1. Velika skupina se imenuje proksimalna skleroderma - odebelitev kože na prstih, ponavadi simetrično locirana. Podobne spremembe so vidne na koži trebuha ali vratu;
2. Majhna skupina vključuje tri kriterije:

• Dvostranska bazalna pljučna fibroza, ki jo lahko vidimo z rentgenskimi žarki pljuč.
• Majhne retrakcije kože na prstih so digitalne brazgotine.
• Znak sklerodaktije - velika skupina sprememb le na prstih.

Vzroki bolezni

Glavni vzrok te bolezni je genetska predispozicija za motnje v funkcionalnih sposobnostih fibroblastov, ki imajo sposobnost sinteze kolagena. Dodatni dejavnik je lahko sprememba v hormonskih ravneh, na primer med nosečnostjo ali po umetni prekinitvi. Včasih se med menopavzo lahko pojavi skleroderma. Zato to diagnozo pogosteje slišijo ženske kot moški.

Pogosto so razlogi za to diagnozo imenovani nalezljivi učinki na telo, stres, motnje v delovanju endokrinega sistema, škodljivo sevanje, okvara metabolizma telesa ali banalna hipotermija, pa tudi zmanjšana imunost.

Kaj je diagnoza sklerodermije

Nekatere kožne bolezni, ki so po svojih značilnostih podobne, so včasih lahko zmedene. Tako se na primer včasih primerjajo nepopravljive spremembe v koži odvisnosti od alkohola s sklerodermo. Zaradi podobnih zunanjih znakov je ta bolezen podobna opeklinam ali brazgotinam.

Simptomi sklerodermije zobnih oblog so lahko podobni manifestaciji diagnoze klopnega borelioze. Majhna žariščna skleroderma ali skleroatrofni lišaj, ki se kaže kot izpuščaj lila ali belkaste barve, se včasih razlikuje od drugih vrst lišajev, kot je rožnati versicolor. Poleg tega je treba sklerodermo razlikovati od revmatoidnega artritisa - to velja za začetne faze bolezni ali Buschkejev sindrom.

Posebna značilnost obravnavane bolezni je prisotnost genetskega ozadja, kljub temu pa se je za vse podobne simptome treba posvetovati z zdravstveno ustanovo.

Za vzpostavitev natančne diagnoze je potrebna medicinska diagnoza in mnenje zdravnika.

Različne vrste sklerodermije

V medicinski praksi obstaja delitev na sistemsko ali omejeno, tudi na kožne oblike. Sistemske obrazce lahko razdelimo na vrste:

• akroskleroza - žariščna odebelitev, pogosto simetrična, kože na obrazu, telesu, rokah ali nogah, ki jo spremlja poškodba notranjih organov, pogosto kronična;
• Raynaudov pojav - sprememba barve prstov zaradi akutne reakcije majhnih žil v krvnem obtoku;
• poškodbe požiralnika;
• difuzna skleroderma ali progresivna sistemska skleroza, za katero je značilna razpršena koža;
• telangiectasia - povečanje majhnih plovil, ki se kaže v obliki mreže ali zvezdic;
• sklerodaktija - poškodba kože prstov v obliki pečata in atrofije mehkih spodnjih tkiv.

Omejene ali kožne oblike so naslednje: linearne, plakirane in majhne žariščne. Običajno so pogostejše pri ženskah, starejših od 40 let. Kožne spremembe se pojavijo kot posamezni ali skupinski izpuščaji.

Linearna sklerodermija je lezija kože s spremembo barve, oblikovana kot trak. Zanj je značilna atrofija kože in globoka poškodba tkiva. V napredni fazi se lahko moti mikrocirkulacija na prizadetem območju, kar lahko privede do podhranjenosti, npr.

Plodna skleroderma se kaže v obliki posameznih kompaktnih madežev na človeški koži. Njihova barva se spremeni iz roza v belo. Takšni madeži se včasih imenujejo plaki, vizualno se razlikujejo od nepoškodovane kože. Takšne tvorbe lahko spremlja srbenje.

Za majhno fokalno sklerodermo je značilno širjenje belkastih ali lila v obliki papule po telesu. Sčasoma se spremenijo v bela območja atrofirane kože. Takšno bolezen lahko spremlja pekoč občutek in srbenje. Pogosto se pojavlja pri ženskah med menopavzo.

Scleroderma pri otrocih

Ta bolezen se lahko kaže ne samo pri odraslih bolnikih, ampak tudi pri otrocih. Za otroke je značilna omejena oblika bolezni, ki s starostjo prehaja v sistemsko. Hipotermija, stresne situacije, cepljenja, kosi in odrgnine ter virusne okužbe lahko postanejo dodatni dejavniki v razvoju bolezni. Scleroderma ni nalezljiva in ne zahteva karantene.

V tem primeru bodo simptomi bolezni v bistvu enaki kot pri odraslih bolnikih. Če se na koži pojavi sumljivo vnetje kože, se takoj posvetujte z zdravnikom. V zgodnjih fazah obstaja velika verjetnost uspešnega izida zdravljenja. Metode diagnoze in nadaljnje terapije vedno predpisuje zdravnik in so praviloma zapletene.

Diagnoza podobne bolezni

Ob obisku zdravnika, poleg vizualnega pregleda, pogosto imenujejo dodatni pregled. To je lahko ultrazvočni pregled, rentgen, MRI. Biopsija, histološka preiskava in laboratorijska analiza krvnih preiskav. Biokemijska analiza lahko razkrije določena protitelesa in hipergamaglobulinemijo, klinična analiza pa lahko ovrednoti hitrost sedimentacije eritrocitov. Pomembna bo tudi splošna klinična slika - dednost, pretekle nalezljive bolezni, spremembe telesne teže bolnika.

Metode zdravljenja s sklerodermo

Praviloma je zdravljenje skleroderme predpisano glede na stopnjo bolezni. Obstajajo tri takšne faze:

1. začetni, v katerem je tahikardija, nalezljive bolezni dihal, Raynaudov sindrom. Za uspešen izid je zaželeno diagnosticirati bolezen na tej stopnji;
2. generalizirano - značilno je poslabšanje razvoja bolezni;
3. terminal - ustreza napredni stopnji bolezni in nepopravljivim posledicam za telo.

Ne glede na fazo je treba zdravljenje izvajati pod nadzorom zdravnika, pogosto pa je treba opraviti redne preglede in laboratorijske teste. Pri porazu notranjih organov zdravljenje izberemo za določen sistem telesa. Kompleks terapije včasih vključuje antibiološke, protivnetne, žilne in imunomodulatorne droge, vitaminske komplekse, elemente fizioterapije.

Dodatna priporočila so lahko dobra prehrana, spanje, pravilno delo in počitek, hoja po svežem zraku ter popolna odstranitev prekomernega hlajenja telesa in interakcije s kemikalijami ter izogibanje alkoholu.

Priporočeni preventivni ukrepi

V tem primeru preprečevanje ne bo namenjeno preprečevanju ali zdravljenju bolezni, temveč bo olajšalo bolnikovo stanje in zmanjšalo stopnjo razvoja skleroderme. Takšne ukrepe je treba sprejeti takoj po postavitvi diagnoze. Kot dovoljeni ukrepi se včasih priporoča:

• omejitev delovnih pogojev - ni dovoljeno ostati v vlažnih hladnih prostorih, kot tudi delo v nevarnih industrijah;
• opombe prvega odstavka veljajo za vsakdanje življenje;
• morate se zaščititi pred drugimi okužbami, nenadzorovanim zdravljenjem - tako s postopki kot z zdravili;
• izogibanje stresnim situacijam, koristno bo živčno ali fizično preobremenjenost;
• Pri načrtovanju nosečnosti in med njo je vredno premisliti.

Bolniki z diagnozo sklerodermije se morajo izogibati hipotermiji, stiku z nalezljivimi bolniki, dvigovanju uteži in škodljivim delovnim pogojem, dodatnim poškodbam in tresenju.

Nekatere napovedi za diagnozo skleroderme

Zaradi genetske narave te bolezni, njene kronične narave in poškodbe notranjih organov, ni mogoče vedno doseči popolnega ozdravljenja - pogosteje je napoved neugodna. Najhujše posledice počasne progresivne skleroderme so poškodbe srca in dihalnega sistema. V našem času je medicina dosegla takšno raven, da je zaradi pravočasne diagnoze in pravilnega zdravljenja mogoče nekoliko izboljšati bolnikovo delovno sposobnost in kakovost življenja ter upočasniti razvoj bolezni.

Scleroderma je ena najpogostejših kožnih bolezni, pri kateri lahko trpijo notranji organi. Zdravljenje te diagnoze zahteva potrpljenje bolnika. S pravočasnim zdravljenjem in skladnostjo z zdravniškimi priporočili je lahko pozitiven trend. Pomembno je opraviti redne zdravniške preglede za pregled telesa. Uporaben je ne le za diagnozo skleroderme, ampak tudi za prepoznavanje drugih obstoječih zdravstvenih težav.

Scleroderma: kaj je in kako zdraviti?

Zaradi redkosti bolezni, veliko ljudi, ki so slišali diagnozo, skleroderma ne ve, kaj je. Šteje se za kronično avtoimunsko bolezen, pri kateri se koža začne strjevati in postanejo brazgotine.

Če se ne pusti, se razširi na druga področja kože in notranjih organov: ledvice, želodec, črevesje, pljuča in srce. Posledica tega je, da bolezen močno poslabša kakovost življenja posameznika, in če se ne zdravi, postane smrtna.

Vrste bolezni

Oblika bolezni je žariščna, v kateri so prizadete le plasti kože in sistemske, lahko pa pokrivajo tudi notranje organe, sklepe in krvne žile. Sistemska skleroderma se pojavi pri ljudeh različnih starosti, vendar je pogostejša pri ženskah, starih od 30 do 50 let.

Pogled na žarišče

Ta oblika bolezni je razdeljena na sklerodermo zobnih oblog z nastankom trdih ovalnih madežev na koži. Sprva so rdeče barve, pozneje prevzamejo vijolični odtenek z belo točko. Lezije so lahko enojne ali večkratne. V primerih, ko gre za krvne žile ali notranje organe, se bolezen imenuje generalizirana fokalna skleroderma.

Druga vrsta je linearna sklerodermija. Udari kožo v trakove in pogosto vključuje mišično in kostno tkivo, v redkih primerih so vključeni notranji organi. Če se je patologija pojavila v otroštvu, lahko pride do motene motorične aktivnosti prizadetih okončin.

Sistemska skleroderma

Ta tip se imenuje tudi generaliziran, lahko hkrati vpliva na organe in kožo, sklepe in krvne žile. Oblika ima tudi dve obliki, ena izmed njih je difuzna, hitro vpliva na tkiva, druga pa je omejena, njen razvoj se pojavi počasneje in je bolj primeren za zdravljenje.

Vzroki bolezni

Do sedaj medicina ne pozna natančnega izvora patologije, po nekaterih podatkih se pojavlja po preteklih okužbah, ugotovljeno je bilo, da je skleroderma pogosto genetska bolezen in jo lahko tudi izzovemo:

• okoljski dejavniki;
• zdravila;
• nizka imuniteta;
• napetosti;
• vnetnih procesov.

V telesu zdrave osebe se lahko pojavi mutacija genov, razlogi za to pa so lahko:

• uporaba aditivov za živila, nitratov, pesticidov, topil;
• ionizirano sevanje;
• UV sevanje;
• visoke in nizke temperature;
• bakterijskih antigenov in virusov.

Medicinske raziskave so vzpostavile nekatera geografska območja, na katerih je verjetneje, da bodo ljudje trpeli zaradi sklerodermije. Vpliv kemijskih elementov lahko povzroči bolezen, med njimi silicij, živo srebro, težke kovine, vinilklorid, epoksidne smole, toluen, benzen, trikloretilen, karbamid-formaldehidne smole, parafin in silikon.

Simptomi

Scleroderma ne more biti okužena z drugo osebo, vendar to ne pomeni, da je neškodljiva, lahko povzroči smrt pacienta, saj lahko moti delovanje notranjih organov.

Bolezen prepoznavajo naslednje značilnosti:

1. Na telesu ali obrazu vidni pečati, koža na teh mestih začne sijati. Foto: Raynaudov sindrom
2. Prsti, včasih konice ušes ali nosu, se začnejo obarvati modro ali pa postanejo mrzli ali navdušeni. Stanje se imenuje Raynaudov sindrom.
3. Na rokah ali okoli ploščic za nohte se pojavijo razjede.
4. Na obrazu in prsih se pojavijo majhne rdeče madeže.
5. Otekanje prstov in nog, pogosto zjutraj.
6. Pri delovanju na živčni sistem se pojavijo bolečine v sklepih, mišična oslabelost.
7. Suši se v ustih in očeh.
8. Barva prizadete kože se spremeni in lasje padajo nanj.
9. Možna izguba teže zaradi poškodbe endokrinega sistema.

Po določenem času, v odsotnosti zdravljenja, se pojavi pajkove žile, kalcijeve soli (kalcinati) se odlagajo pod kožo. Škoda lahko povzroči okužbo in gnoj.

Kako gre ta bolezen, skozi katere faze gre?

Spremembe v povrhnjici se spremenijo v zgoščeno, boleče otekanje, otrdelost, atrofijo. Pogosteje izpostavljeni čopič in obraz. V primeru dolgega poteka prehaja v indurativno fazo, pri kateri se koža močno strdi. Ko se lokalizira na obrazu, postane gladka, nepremična, posode so jasno vidne.

Če pogledamo v fazo atrofije, je obraz videti raztegnjen in sijoč. Ob ustih se oblikujejo zloženi deli, ki jih je težko popolnoma pokriti. Bolezen se lahko pojavi v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah. Razlike so v resnosti simptomov in stopnji patologije.

Sekundarna sklerodermija

Akutna oblika.

Razlikuje se po aktivnosti vnetnega procesa, obstaja tkivna fibroza. Prej je bolezen pogosto povzročila smrt, zaradi sodobne medicine se je stopnja preživetja povečala

Razlikuje se v prisotnosti znakov imunskega vnetnega procesa - gostega kožnega edema, artritisa, miozitisa

Napredek v zadnjih letih. Bolezen prizadene žile, prisoten je Raynaudov sindrom, pri katerem se kožne spremembe pojavljajo počasi. Postopno se oblikuje pljučna hipertenzija, moti se prehrana tkiv, prizadene prebavni trakt.

Bolezen gre skozi 3 faze, med njimi: začetno, stopnjo posploševanja in terminalno. Odvisno od simptomov imajo lahko diagnoza in metode zdravljenja nekatere razlike.

Kateri testi kažejo sklerodermijo?

Za diagnozo je bolniku predpisano, da opravi vrsto zdravstvenih pregledov, ko se odkrije sklerodermija, kazalniki bodo naslednji:

1. V krvi bolnika so znaki anemije, zmanjšanja ali povečanja levkocitov, povečane beljakovine, imunoglobulinov in ESR. V nekaterih primerih imunološke študije kažejo prisotnost RF, protitelesnih protiteles, celic lupusa.
2. Glede na študije urina opazili povečanje beljakovin in hidroksiprolina, kar kaže na proces uničenja kosti.
3. Na rentgenski sliki so vidne usedline soli, pogosto v predelu prstov, stopal, komolcev in kolen. Na zadnjih rebrih, prstih, komolcih se uničijo plasti kosti. Osteoporoza se pojavi v bližini sklepov, na hrustancu erozijskih sklepov. Pojavi se povečanje ali krčenje požiralnika. Pojavi se difuzni pnevmiskleroza, poveča se srčna mišica.
4. EKG indikatorji vam omogočajo, da vidite spremembe v miokardialnem tkivu, atrioventrikularni blok. Rentgenski nanosi: usedline soli

Običajno so za pravilno diagnozo sistemske skleroderme dovolj trije indikatorji: spremembe v koži in prebavnem traktu, cepljenje kosti.

Metode zdravljenja

Žal bolezen ni popolnoma ozdravljena, uporaba zdravil lahko ustavi simptome, izboljša delovanje poškodovanih organov in izboljša kakovost življenja bolnika. Za nadzor napredovanja bolezni bo bolnik potreboval reden pregled in, če bo potrebno, popravek zdravljenja.

Z znaki sklerodermije je priporočljivo skrajšati čas na soncu in v mrazu. Da bi zmanjšali pravilnost napadov žilnega krča, morate nositi topla oblačila in zavreči kavo in cigarete.

Glavne smeri zdravljenja:

• vaskularni;
• antifibrous;
• protivnetno zdravljenje.

Vaskularno

S to terapijo se zmanjša pogostost in intenzivnost napadov Raynaudovega sindroma in razširijo žile. V ta namen uporabljajo zdravila, ki zavirajo kalcijevih kanalov, lahko sprejem dodeli: (cinarizin, verapamila, nifedipina, galopamil, flunarizin, Valium, amlodipin, Latsidilina, felodipin, nikardipin, nimodipin, diltiazem, nitrendipin, isradipin). Vsa zdravila imajo kontraindikacije, zato izbiro in odmerjanje določi zdravnik.

Antifibrous

Metoda zdravljenja je izbrana za difuzno obliko skleroderme. Razvoj fibroze in rasti kolagena ovira zdravilo D-penicilamin. Postopek zdravljenja zahteva spremljanje, zato mora bolnik občasno opraviti teste krvi in ​​urina. V prvih šestih mesecih zdravljenja 1-krat v 14 dneh, potem bo prehod testov dovolj enkrat na mesec.

Protivnetno

Za zdravljenje mišično-sklepnih manifestacij (diklofenak, celikoksib, piroksikam, ibuprofen, meloksikam, ketoprofen) so predpisana naslednja zdravila.

V primeru poškodbe požiralnika, ki je v nasprotju s požiranjem, je predpisana prokinetična uporaba (metoklopramid, Meklosin, Ondansetron, Domperidon).

Pri refluksnem ezofagitisu jemljejo zaviralce protonske črpalke (Rabeprozol, Metronidazol, Omeprazol). Obroki v tem obdobju morajo biti delni. Kila prehrambenega dela trebušne prepone zahteva kirurško zdravljenje.

Če poškodovanih črevesne stene, anti-mikrobne odvajajo učinkovito uporabljati (eritromicin, Sinerita, Eriflyuida), (ciprofloksacin, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (amoksicilin, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, metronidazol). Antibiotiki se spreminjajo vsak mesec, da bi se izognili odpornosti mikrobov.

Če so pljuča poškodovana, se prednizon in ciklofosfamid predpisujeta v majhnih odmerkih. V odsotnosti kontraindikacij traja neprekinjeno zdravljenje s Ciklofosfamidom pol leta v intervalih 2-3 mesecev, odvisno od stanja. Skupni čas jemanja zdravila je 2 leti.

Zdravljenje brez zdravil

Bolnikom se priporoča redna telesna dejavnost za izboljšanje splošnega stanja. Za izboljšanje videza kože z lasersko kirurgijo in ultravijoličnimi žarki. V nekaterih primerih bolniki potrebujejo amputacijo, sicer obstaja tveganje za okužbo z gangreno. Če so pljuča poškodovana, je morda potrebna presaditev.

Narodni recepti

Čebula in med

Pečemo čebulo v pečici, nato narežemo in vzamemo 1 čajno žličko medu, četrtino zelenjave in 2 žlici. žlice kefirja. Nastala mešanica se ponoči uporablja kot obloga za poškodovano kožo, ne več kot 1-krat v 2 dneh.

Bokvica

Za uporabo v pripravljeni infuziji tropinastih listov. Rastlin, ki se skuha v vreli vodi, je treba kuhati eno uro in pol, potem pa se porabi v 1 žlici. žlico, 4-krat na dan 20 minut pred obroki.

Puzatka

Učinkovito pri zdravljenju uporabe infuzije visoke puzatki. Za kuhanje, suho travo vlijemo s kozarcem vode, kuhamo tri minute, pustimo, da se kuha eno uro. Strain tekočina je razdeljena na 3-krat, piti pred obroki.

Aloe vera

Za zunanjo uporabo sok aloe. Pred nanosom prizadetega območja je treba pari, bolje je obiskati kopel.

Preslica

Za pripravo naslednje infuzije vzemite 4 velike žlice zdrobljenega, preslice, ki se vlije 500 ml vroče vode. Tekočina se infundira 2 uri, potem ko jo zaužijete v pol kozarca, 3-krat na dan, 60 minut po obroku. Rastlin lahko v termosu preplavimo čez noč za kopanje. Čez dan se morate kopati 3-krat.

Pelin

Pri zdravljenju učinkovite uporabe mazila, narejenega doma, za katerega topijo svinjsko maščobo in dodajo pelin, v razmerju 5: 1. Nato maso postavimo v pečico 6 ur, nato filtriramo, ohladimo in pustimo, da jo shranimo v hladilniku. Prizadeta koža je razmazana 3-krat dnevno. Na enak način pripravimo mazilo z dodatkom cockleburja in risa v razmerju 1: 1. Nadalje, v 3 mesecih na dan zamenjajte sredstva.

Kopriva in hrast

Za losjone, povoje in kopeli lahko pripravite infuzije koprive ali hrastovega lubja. Če želite to narediti, vzemite 3 žlice. žlice suhe zmesi in nalijemo 250 ml vrele vode.

Rhodiola rosea in regrat

Prav tako je pomembno izboljšati imuniteto v obdobju bolezni, kar lahko storimo z uporabo določenih zelišč, od katerih eno velja za Rhodiola Rosea. Alkoholna tinktura je pripravljena iz korenin rastline. Količina dnevnega vnosa se izračuna iz 1 kapljice na 2 kg telesne teže in porabi 3-krat na dan. Po 14 dneh vnosa se iz korenine regrata pripravi decoction, ki se pije 3-krat na dan pred obroki. Splošni potek zdravljenja je 3 mesece.

Rastlinjak, šentjanževka, rman, meta, brusnica, malina in detelja

Koristno je, da vzamete 60 dni infuzijo rajske, šentjanževke, rman, meto, brusnice, maline, sladko deteljo. Skupna količina zbirke 50 gramov, 1 liter vrele vode se vzame.

Zapleti

V odsotnosti zdravljenja ali z zamudo lahko pride do številnih zapletov, tako majhnih kot življenjsko nevarnih:

Bolezen povzroča hudo vazokonstrikcijo, ki vodi v poslabšanje krvnega obtoka. Posledično se lahko pojavi smrt tkiva in nato amputacija, pogosteje na prstih ali nogah.

Brazgotinjenje organov poslabša njihovo delovanje, kratkotrajnost se pojavi tudi po blagi telesni aktivnosti. Morda je povečan pritisk v pljučnih arterijah.

Poškodbe tkiva v telesu povzročajo aritmije, kongestivno srčno popuščanje, perikarditis

Količina beljakovin se poveča v urinu, velika nevarnost pa je posledica močnega povečanja krvnega tlaka in odpovedi ledvic.

Moški spol lahko popolnoma izgubi željo, pri ženskah praktično ni mazanja, vagina se zoži

V ustih ima koža težave s čiščenjem zob. Slina se proizvaja v majhnih količinah, obstaja tveganje za karies. Zaradi refluksa kisline se površina zob uniči, sprememba dlesni pa povzroči izgubo

Kljub dejstvu, da je skleroderma redka bolezen, je zelo nevarna, zato mora biti pojav prvih znakov razlog za odhod v bolnišnico. Da bi se zaščitili pred boleznijo, morate najprej odstraniti dejavnike, ki jo povzročajo. Vodite zdrav način življenja, dobro se prehranjujte, premikajte se več, se izogibajte stresu in vibracijam v proizvodnji, pogosteje pa na svežem zraku.

Scleroderma: kaj je in kako jo zdravimo?

Kaj je to?

Ime bolezni izvira iz dveh latinskih besed: »skleroza« - čvrsta in »derma« - koža. Znano je že iz časov antične Grčije, mislec in filozof Hipokrat ga je obravnaval kot močno odebeljeno kožo.

Izraz »skleroderma« se je pojavil v medicini leta 1836, leta 1945 pa je bila odkrita njegova sistemska narava (ki vključuje celotno telo v procesu) in pojavilo se je drugo ime - progresivna sistemska skleroza (R. Goetz).

Scleroderma: fotografije točk, ki so eden prvih znakov bolezni

Kaj povzroča sklerodermijo in kakšno bolezen je, znanstveniki še vedno študirajo. Znano je, da temelji na prekomerni tvorbi kolagena v koži in membranah notranjih organov, vendar vzroki bolezni ostajajo nepojasnjeni.

Ta bolezen so podvrženi različnim starostnim skupinam (predvsem bolnim med 30–50-letnimi bolniki), vsem narodom in družbenim skupinam. Vendar pa najpogosteje skleroderma prizadene afriške Američane, ljudje z lahkimi kožami trpijo manj pogosto.

Bolezen se razvija nepredvidljivo - včasih počasi, omejena le na patologije kože, včasih bliskovito, s progresivnimi motnjami v delovanju notranjih organov in resnimi zapleti za življenje in zdravje bolnikov. Prognoza in potek sklerodermije sta odvisna od stopnje razvoja patoloških sprememb.

Kodeks ICD-10

Medicina povezuje bolezen z različnimi skupinami:

• s sistemskimi poškodbami vezivnega tkiva (koda - M30-M34);
• z lokaliziranimi (omejenimi) sklerotičnimi manifestacijami (šifra - 0).

Ločeno razvrščena skleroderma pri otrocih, in sicer pri novorojenčkih - P83.8.

Pri dojenčkih je pojav takšne bolezni poln počasnejše rasti, nizke teže, zmanjšanja imunosti in zaostanka v razvoju.

Zdravniki, ki se soočajo z manifestacijami sklerodermije, poudarjajo, da se bolezen razvija na treh glavnih področjih:

• proliferacija veznih vlaken v stenah krvnih žil;
• odlaganje kolagena v tkivih notranjih organov;
• spremembe v imunskih reakcijah v telesu.

Kateri od teh procesov vodi znanstvenike, še ni jasno.

1. Difuzna ali sistemska skleroderma. Zanj je značilna povečana gostota kože na telesu, okončinah in obrazu, hkrati pa vpliva na prebavni trakt, pljuča, srce, endokrine žleze, kostne in mišične sisteme ter ledvice. Zdi se, da sistemske sklerodermije ne spremljajo dermatološki problemi (pri presklerodermiji, sklerodermiji brez sklerodermije) ali pa se spremembe razvijajo počasi (v omejeni obliki), možna je tudi križna sklerodermija, kombinirana z vaskulitisom ali dermatomiositisom.
2. Lokalizirana skleroderma. Izraža se v spremembi kože na komolcih, kolenih, vratu in obrazu. Fokalna skleroderma se od sistemske razlikuje po tem, da notranji organi osebe niso prizadeti, patologija vpliva samo na površinske plasti kože. Najpogostejša oblika te vrste sklerodermije je - neenotna. V takih primerih se bolezen nadaljuje z nastankom enojnih ali večkratnih stisnjenih ploskev velikosti od 1 do 15 cm, znane so tudi druge vrste lokalizirane skleroderme: linearne (nastanek dolgih trakov, kot je »sablja udarec« ali trak), bolezen belih točk, za katero je značilna tvorba solze ali lišaj podobni tjulnji, obstajajo tudi redke oblike žariščne skleroderme: idiopatska atrophotoderma, obrazna hemiotrofija.

Razlogi

Izvor bolezni ni v celoti razkrit, vendar obstajajo številni dejavniki, ki lahko služijo kot spodbuda za razvoj bolezni:

1. Avtoimunske bolezni in bolezni v telesu, ko začnejo uničevati svoje celične strukture z napačnim algoritmom.
2. Predispozicija za pojav tumorjev na koži.
3. Dednost, ki je del človeškega genoma, tj. prisotnost okvarjenega kromosoma - nosilca motnje proizvodnje kolagena.
4. Dolgoročni učinki virusnih, glivičnih ali bakterijskih okužb.
5. Hormonske motnje in endokrine bolezni.
6. Poškodbe, poškodbe.
7. Huda hipotermija, ozebline.
8. Kronične kožne bolezni.
9. Bolezni presnove.
10. Izpostavljenost sevanju, ionizirajočemu, magnetnemu, ultravijoličnemu sevanju.
11. Psiho-čustveni pretres, stres.

Simptomi in znaki

Klinična slika sklerodermije je izražena:

• pri kalcifikaciji - odlaganje presežnega kalcija na stene krvnih žil, v mehkih in trdih tkivih;
• pri perifernih žilnih poškodbah (Raynaudov sindrom), ko so spazmodične kapilare slabo oskrbljene s krvjo in zelo občutljive na učinke mraza;
• sprememba videza prstov (odebelitev, deformacija, skrajšanje);
• zmanjšanje peristaltike želodca, črevesja in žolčevodov, šibkost sfinkterja;
• dilatacija malih žil (telangiektazija);
• bolečine okončin;
• preobčutljivost rok na mraz;
• tvorba na telesu podkožnih vozlov, ulkusov, območij z nekrozo;
• razvoj sklepnih kontraktur (kršitev njihove funkcije upogibanja in raztezanja ter oblika sklepov);
• tahikardija, aritmije, bradikardija, ekstrasistole.

Kako zdraviti?

Zdravljenje bolezni izvaja reumatolog.

Če obstaja sum na sklerodermijo, so predpisani številni diagnostični pregledi:

biokemijske in splošne krvne preiskave, teste za avtoprotitelesa, holesterol, bilirubin, kreatinin, sečnino ter rentgenski in ultrazvočni pregled notranjih organov.

V skladu z dobljenimi rezultati in resnostjo bolezni zdravnik razvije načrt zdravljenja in daje svojim bolnikom klinična priporočila.

• Pomembno je preprečiti prekomerno hlajenje in nenadne spremembe temperature zraka, vetrov, neposredne sončne svetlobe, stika z gospodinjskimi čistili.
• morate opustiti kajenje, uživanje alkohola, dolgo bivanje v odprtih ribnikih, bazene, obisk kopeli ali savne.
• v prehrani se je treba izogibati začinjene, začinjene, slane, zelo ohlajene hrane.

Od zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju vazodilatatorjev, protivnetnih, antisekretornih zdravil. Poleg imunosupresivov, encimov in steroidnih hormonov.

Fizioterapija vključuje: lasersko zdravljenje, elektroforezo, ultrazvok, ozokerit in parafinske kopeli, blatne obloge, mineralne kopeli.

Kaj je sklerodermija, razvrstitev in simptomi bolezni, zdravljenje in prognoza

Izraz "skleroderma" se oblikuje iz grških besed Skleros (trda, trda) in derma (koža) in se uporablja za opis bolezni, ki jo spremlja progresivno utrjevanje kože. Bolezen je bila znana Hippocrates, ki je menil, da je odebelitev kože.

Prvi dokaj popoln opis patologije je bil narejen leta 1752, izraz "skleroderma" pa je bil uporabljen leta 1836. Leta 1945 je Robert Goetz kot sistemsko bolezen uvedel koncept sklerodermije in začel uporabljati izraz "progresivna sistemska skleroza", da bi poudaril škodo celotnega organizma in njegovo progresivno naravo.

Kaj je sklerodermija

Gre za sistemsko avtoimunsko bolezen neznanega izvora, za katero je značilno prekomerno kopičenje kolagena in drugih velikih vezivnih tkiv v koži in notranjih organih, izrazite spremembe v mikrocirkulaciji in številne humoralne in celične imunološke motnje. Čeprav bolezen ni podedovana, ima genska predispozicija določeno vrednost pri njenem razvoju.

Sistemska skleroderma je progresivna heterogena bolezen, ki se pojavlja v različnih oblikah - od omejenih kožnih lezij do razpršene kožne skleroze in vpletenosti notranjih organov. Pojavi se in fulminanten potek bolezni. Napredovanje bolezni vodi do nepopravljivih sprememb v notranjih organih, kar povzroča kršitev vitalnih funkcij in sčasoma vodi do smrti pacienta.

Razvrstitev

Obstajajo tri glavne oblike bolezni:

• razpršena;
• omejeno (lokalizirano);
• juvenilna skleroderma (manifestira se pri starosti 16 let).

Obstaja tudi navzkrižna oblika, pri kateri se skleroderma kombinira s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom in drugo patologijo vezivnega tkiva. Pri 1-2% bolnikov s sklerodermo koža ni prizadeta.

V Rusiji je običajno razlikovati med stopnjo napredovanja in stopnjo bolezni, ki pomaga pri zdravljenju.

Lokalizirana skleroderma

Pogosteje ga opazimo na komolcih in kolenih, vendar sta lahko vpletena obraza in vrat. Notranji organi niso prizadeti. Bolezen ima benigni potek, ki vključuje le kožo. Sinonim za to stanje je linearna sklerodermija.

Za opis vrste kožne skleroze se uporablja že zastarel izraz „križni sindrom“ (CREST) ​​- kombinacija več naslednjih značilnosti:

• kalcifikacija;
• Raynaudov pojav (periferna žilna bolezen);
• motnje motilitete požiralnika;
• sklerodaktija (sprememba prstov);
• telangiektazija (majhna vaskularna dilatacija).

Crestov sindrom pri sklerodermiji, čeprav spremljajo nekatere spremembe v drugih organih, je benigna oblika bolezni.

Difuzna sklerodermija

Pojavi se z odebelitev kože na trupu in okončin, nad komolci in koleni, kot tudi vpletenost obraza. Obstajajo redki primeri značilnih poškodb skleroderme notranjih organov z nespremenjeno kožo.

Sistemska narava bolezni je najbolj očitna v koži, vendar so vpleteni tudi prebavni trakt, dihalni organi, ledvice, srčno-žilni, endokrini, mišično-skeletni in urinogenitalni sistem.

Več o sistemski sklerodermi lahko preberete s klikom na povezavo.

Vzroki in razširjenost bolezni

Natančen vzrok sklerodermije ni znan. Bolezen ni podedovana, vendar obstaja genetska predispozicija. Ta težnja se razvije v bolezen pod vplivom takšnih spodbudnih dejavnikov, kot so:

• silicijev dioksid;
• topila (vinilklorid, ogljikov tetraklorid, trikloretilen, epoksi smole, benzen);
• sevanje ali radioterapija;
• hipotermija in vibracije.

Pogosto se po močnem čustvenem šoku pojavijo prvi znaki bolezni.

Citomegalovirus, virus herpesa, parvovirus so obravnavali kot povzročitelje, vendar prepričljivi dokazi o njihovi vlogi pri razvoju bolezni niso bili pridobljeni.

Patologija je skupna po vsem svetu, vendar je njena pogostost v različnih državah različna. Torej so ljudje iz rase negroidov bolj dovzetni za razvoj bolezni.

Incidenca je do 12 primerov na milijon prebivalcev na leto, razširjenost pa je približno 250 primerov. V zadnjih pol stoletja se pojavnost nenehno povečuje. Njegov vrh se pojavlja pri starosti 30-50 let, čeprav obstajajo primeri v otroštvu in v starosti. Ženske trpijo zaradi sklerodermije 4 do 9-krat pogosteje kot moški, vendar mehanizem tega ni popolnoma razumljen.

Napredovanje bolezni

Bolezen prizadene kožo in mnoge notranje organe. Simptomi sklerodermije so posledica treh patoloških procesov:

• razmnoževanje vezivnega tkiva v stenah majhnih arterij;
• pretirano odlaganje kolagena in drugih velikih molekul v koži in notranjih organih;
• spremembe imunosti.

Še ni jasno, kateri od teh procesov je izrednega pomena.

Pod vplivom neznanega vzroka, v ozadju genetskih sprememb, je moteno delovanje celic, ki obdajajo žile od znotraj, endotelijskih celic. To vodi v povečanje proizvodnje snovi v njih, ki povzročajo vnetje in nadaljnje poškodbe, hkrati z zatiranjem sinteze zaščitnih dejavnikov. Snovi, ki povzročajo vnetje, privabljajo vnetne celice in prekurzorje zrelih celic vezivnega tkiva v središče poškodbe. Te prodrejo v okoliška tkiva in tam ostanejo, kar povzroča vnetne in škodljive dejavnike. Posledično se začne proces fibroze (zbijanje) tkiv.

V odgovor na poškodbo tkiva se začne proizvodnja številnih avtoprotiteles, poslabša se delovanje celične in humoralne imunosti.

Simptomi

Eden od glavnih kliničnih znakov je Raynaudov sindrom, ki ga opazimo pri skoraj vseh bolnikih. Sindrom se kaže kot nenaden krč majhnih arterij, ki ga povzroča stres ali vpliv mraza. Lahko je enostranska ali dvostranska in jo spremlja otrplost in bolečine v rokah. V prihodnosti se zaradi prehranskih motenj v tkivih na dosegu prstov pojavijo razjede, pri celjenju se oblikujejo majhne brazgotine, ki se lahko znova razjedajo.

V Raynaudovem sindromu ima bolnik tri simptome:

• povečana občutljivost na hladno;
• razbarvanje kože prstov na mrazu;
• Modri ​​ali belilni prsti.

Ti znaki se lahko pojavijo dolgo pred razvojem drugih simptomov sklerodermije. Postopoma se pridružijo tudi druge kršitve.

Pri mnogih bolnikih je prizadeta koža, različne faze pa se med seboj zamenjajo. Sprva koža na rokah nabrekne, bolnik komaj stisne roko v pest. Postopoma se koža zadebeli, zgosti, spremeni barvo, nato se razvije atrofija.

Kalcij se nabira v mišicah in pod kožo, ki se odpre in oblikuje razjede. Vidne so žilne zvezdice - teleangiektazija na rokah, prsih, obrazu. Obraz se spremeni: konica nosu ostre, gubice se oblikujejo v obliki vrečke okoli ust, izrazi pa postopoma izginejo. Končno pride do resorpcije končnih falang prstov, ki jih spremlja njihovo redčenje, deformacija, skrajšanje. Manjši ligamenti in sklepi trpijo, pojavijo se fleksijske kontrakture prstov (»zamrznitev« v upognjenem položaju).

Značilne spremembe v obrazni sklerodermiji in obraznih izrazih

Pri sklerodermi je značilna poškodba sklepov in mišic. V sklepih so trajne bolečine, včasih njihovo vnetje z izrazitim edemom, ki spominja na revmatoidni artritis. Postopoma postanejo kite in okoliški sklepi gostejši.

Pojavi difuzne sklerodermije

Poškodbe mišic (miopatija) se kažejo v slabosti. Manj pogosto se bolečine v mišicah, močno povečanje koncentracije kreatin fosfokinaze v krvi spremeni v elektromiogramu. Postopoma mišice izgubijo mobilnost in atrofijo.

Pri večini bolnikov se mišični tonus požiralnika zmanjša, kar se kaže v zgago, težko pri zaužitju. Pogosto pride do refluksa želodčne vsebine iz želodca v požiralnik zaradi zmanjšanja tonusa obročaste mišice (sfinkter) na mestu prehoda požiralnika v želodec. Razjede se na sluznici požiralnika zaradi delovanja kislega želodčnega soka. Postopoma sluznica požiralnika pridobi značilnosti epitela želodca ("Barrettov požiralnik") je predrakavost, ki se lahko spremeni v adenokarcinom, maligni tumor požiralnika.

Kršitev črevesja spremlja zaprtje ali driska, moti se absorpcija hranil. Pojavi se lahko fekalna inkontinenca.

Pri 8 od 10 bolnikov so pljuča prizadeta. Razvija se fibroza pljučnega tkiva in tlak v sistemu pljučne arterije se poveča. Pri poškodbah ledvic pride do akutne ali kronične odpovedi ledvic. Včasih pride do akutne nefropatije, ki jo povzročijo spremembe v ledvičnih žilah, kar vodi do 50% smrtnosti.

Ali trhea trpi zaradi sklerodermije? Da, to je mogoče, če ima bolnik Sjogrenov sindrom - suhe sluznice. Poleg sapnika prizadene tudi oči, usta, vagina.

Spremembe v delovanju srca se kažejo v motnjah ritma, zmanjšanju kontraktilnosti in ishemiji. Lahko se pojavi asimptomatska fibroza, ki jo diagnosticiramo le v skladu z elektro- in ehokardiografijo.

Pri večini bolnikov v krvi določimo eno od zgoraj omenjenih avtoprotiteles. Sčasoma se pojavljanje teh protiteles ne spremeni. To je verjetno posledica različnih genetskih motenj pri posameznih bolnikih. Avtoprotitelesa lahko odkrijemo tudi pred razvojem simptomov, kar je pomembno pri diagnozi.

Je možna nosečnost?

Sklerodermija in nosečnost sta v večini primerov združljivi. Običajno se spočetje pojavi brez težav, prva polovica nosečnosti poteka normalno. V drugi polovici nosečnosti se poveča tveganje zapletov:

• predčasna dostava;
• mrtvorojenost

Poleg tega se lahko med nosečnostjo pojavijo ali poslabšajo bolečine v sklepih in mišicah, vaskularne motnje, otekanje in hiperpigmentacija kože. Na splošno medsebojni vpliv nosečnosti in bolezni ni bil dovolj raziskan, vendar v večini primerov zanositev ni kontraindicirana.

Diagnostika

Leta 2013 sta Skupni odbor Ameriške reumatološke akademije in Evropska liga proti revmatizmu objavila spremenjena merila za razvrstitev. Vendar pa se prejšnja merila pogosto uporabljajo za izboljšanje kakovosti diagnoze.

Merila za diagnozo skleroderme pri odraslih:

Skupna ocena se določi z dodajanjem največjega števila točk v vsaki kategoriji. Z oceno 9 ali več je bolezen razvrščena kot definirana skleroderma.

Občutljivost in specifičnost teh meril presega 90%.

V Rusiji se običajno uporabljajo diagnostični kriteriji N. G. Guseve. Vključujejo osnovne in dodatne funkcije.

Ključne funkcije:

• značilne kožne spremembe;
• Raynaudov sindrom, rane in brazgotine na konicah prstov;
• poškodbe sklepov, mišic, kontraktur;
• uničenje falang za nohte;
• kalcifikacija (žarišča kalcifikacije v tkivih);
• pljučna fibroza;
• sklerotične spremembe v srcu;
• poraz prebavnega sistema;
• akutna nefropatija.

Dodatne funkcije:

• povečana pigmentacija kože;
• telangiektazija;
• bolečine v sklepih;
• bolečine v mišicah;
• plevritis, perikarditis;
• kronično ledvično poškodbo.

Diagnoza sklerodermije v zgodnji fazi temelji na definiciji Raynaudovega sindroma in otekanju rok. Vsak tak bolnik mora opraviti preiskavo krvi za določitev antinuklearnega faktorja. Če je test pozitiven, je treba bolnika napotiti k specialistu.

Kateri zdravnik zdravi sklerodermijo?

Če sumite na to bolezen, se obrnite na izkušenega revmatologa.

Druga stopnja diagnoze vključuje kapillaroskopijo in sklerodermne teste: definicijo avtoprotiteles. Ko je diagnoza potrjena, se opravi pregled srca, pljuč, požiralnika. Delo jeter in ledvic je ovrednoteno (možna je bila bilateralna ciroza, bilirubin in astma sta povišana, v primeru odpovedi ledvic povečana kreatinin in sečnina v krvi).

Preskus (množični pregled populacije) za odkrivanje skleroderme se ne uporablja.

Zdravljenje s sklerodermo

Da bi zmanjšali tveganje za Raynaudov pojav, je treba bolnika naučiti, naj se ne pregreje in se izogiba hipotermiji, da spodbudi prenehanje kajenja, vključno s pasivno. Bolnik naj se izogiba poškodbam kože, še posebej na prstih, in podaljšan učinek mraza na njih.

Ali lahko grem v kopel za sklerodermo?

Tako hipotermija kot pregrevanje lahko poškodujeta bolnika s to boleznijo. Priporočljivo je omejiti obisk kopeli, izključiti vroče kopeli.

Prehrana za sklerodermo mora biti popolna po sestavi in ​​vsebnosti kalorij. Hrana se bolje absorbira v pol-tekoči ali obrabljeni toploti v majhnih količinah. Treba se je izogibati ostrim, slanim in drugim dražilnim izdelkom, da se zavrne uporaba kave.

Kako zdraviti to bolezen z zdravili?

Uporabljajo se naslednje skupine zdravil:

• vazodilatatorji;
• prostanoidi;
• blokatorji endotelinskih receptorjev;
• sildenafil;
• protivnetno;
• imunosupresivi (D-penicilamin, metotreksat, kortikosteroidi, ciklofosfamid);
• inhibitorji angiotenzinske konvertaze;
• antisekretorna zdravila.

Poleg sistemskih učinkovin se uporabljajo tudi mazila z glukokortikoidi, indometacinom, Solcoserilom, Heparinom, Troxevasinom. Omogočajo manifestacije Raynaudovega sindroma.

Zdravljenje homeopatije za to bolezen lahko izvede le kvalificirani tehnik. Ta zdravila lahko upočasnijo napredovanje bolezni, vendar je samozdravljenje nesprejemljivo. Uporabljajo se Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulfur in nekateri drugi. Domneva se, da je glavna indikacija za sprejem homeopatskih zdravil površinska skleroderma.

V hudih primerih se upošteva možnost hemodialize in presaditve ledvic in pljuč, saj zdravila ne dajejo več želenega učinka.

Narodno zdravilo

Jasno je, da lahko folk pravna sredstva za zdravljenje sklerodermije imajo le simptomatski učinek in se lahko uporabljajo samo po posvetovanju z zdravnikom. Torej obstajajo znaki, ki pomagajo tem rastlinam:

• adaptogeni (lemongrass, Rhodiola rosea, ginseng);
• decoctions iz zelišč za peroralno dajanje - regrat korenine, preslica, rman, trpotec, kamilica, mint, pelin in drugi;
• navzven - mazilo na osnovi risa, pehtran.

Tradicionalne metode zdravljenja ne bi smele nadomestiti popolnega pregleda in zdravljenja pri revmatologu. Ne pozabite, da je sistemska skleroderma smrtonosna bolezen, za boj proti kateri morate uporabiti najsodobnejše metode.

Nemogoče je ozdraviti sklerodermo, vendar je za izboljšanje kakovosti življenja potrebno nenehno rehabilitirati takšne paciente: fizikalno terapijo in masažo, fizioterapijo, izobraževalne programe, zdravljenje v zdravilišču (predvsem terapevtsko blato in kopeli).

Prognoza za sklerodermijo

Petletno preživetje za sistemsko sklerodermijo je 80%, za omejene kožne lezije pa okoli 90%.

Dejavniki, ki poslabšujejo napoved:

• mlajša starost;
• Negroidna dirka;
• hitro napredovanje simptomov kože;
• pomembna koža;
• anemija;
• povečanje ESR;
• poškodbe pljuč, ledvic, srca.

Možni zapleti in posledice:

• nekroza prstov;
• pljučna hipertenzija;
• miozitis;
• odpoved ledvic;
• okužba rane;
• osteonekroza lunaste kosti zapestja.

Koliko ljudi živi s sklerodermo?

Pri ugodnem poteku, odsotnosti zgoraj omenjenih zapletov, se pričakovana življenjska doba približuje normalni. Vendar pa približno 1 od 8 ljudi umre v 5 letih po potrditvi diagnoze. Sistemsko sklerodermo spremlja najvišja stopnja umrljivosti med vsemi sistemskimi boleznimi. Možni vzroki smrti:

• pljučna hipertenzija;
• intersticijska pljučna bolezen;
• odpoved ledvic.

Scleroderma: vzroki, vrste, fotografija, simptomi in zdravljenje

Scleroderma je kronična, progresivna bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilno strjevanje, zbijanje in brazgotinjenje.

Če se fokalna skleroderma ne ustavi, se lahko bolezen spremeni v sistemsko obliko, nato pa se bo vezivno tkivo patološko povečalo v mišicah in notranjih organih. Najpogostejša sistemska skleroderma v srcu, ledvicah, želodcu, črevesju in pljučih.

Vzroki sklerodermije in napredovanje bolezni

Scleroderma, fotografija 1

Vzroki bolezni še niso bili preučeni, vendar je mehanizem poškodb tkiva specialistov jasen. Po disfunkciji fibroblastov nastane kolagen v volumnih, s katerimi se telo ne more spopasti, in ni tip, ki je običajno značilen za organ, ampak patološki, ki se sintetizira.

Odgovor avtoimunskega sistema je v zavrnitvi in ​​napadu lastnih tkiv - ta mehanizem vodi do modifikacije in zbijanja vezivnega pokrova. To pomeni, da se imunski sistem poskuša znebiti patološkega kolagena, vendar povzroča vnetno reakcijo v organih. Podobne procese lahko povzročijo:

• stalne stresne situacije;
• redna telesna hipotermija;
• prenos akutnih okužb;
• napredne kronične bolezni;
• sevanje in kemoterapija;
• dolgotrajna uporaba agresivnih terapevtskih zdravil;
• uvajanje nizko kakovostnih cepiv z visokim potencialom alergij;
• transfuzije krvi in ​​presaditev organov;
• hormonske spremembe med nosečnostjo, puberteto ali menopavzo.

Če razumete mehanizem razvoja sklerodermije podrobneje, se zgodi naslednje - endokrini sistem proizvaja veliko serotonina, ki povzroča vazospazem. Hkrati je prekinjena povezava med hialuronidazo in hialuronsko kislino. V vezivnem tkivu nastane kopičenje monosaharidov, vezivno tkivo "razgradi" in sinteza kolagena ni omejena.

Bolezen Scleroderma prizadene vsak element vezivnega tkiva, zato se ga tako težko znebite. Elastina in kolagenska vlakna, vaskularne končne točke, kapilare, živčni končiči, pa tudi intersticijske celice in adhezivno sredstvo, trpijo.

Celoten mehanizem vpliva na sestavo krvi v obliki neravnovesij levkocitov in pojavov beljakovin. Posledično se začaranega kroga ne more razbiti - je zaprt.

Po statističnih podatkih se ženske 4-krat pogosteje spopadajo s sklerodermo kot moški. Predispozicijo določajo tudi podnebje in celo rasa - med prebivalci Afrike in Severne Indije je bilo največ primerov odkritih (najverjetneje je to posledica povečane stopnje insolacije). Starost osebe ne vpliva na verjetnost manifestacije skleroderme.

Simptomi skleroderme, fotografija

Simptomatologija se razlikuje glede na obliko sklerodermije. Nekateri simptomi se lahko obnašajo kot ločene bolezni in se celo odzivajo na lokalno zdravljenje. Vendar obstaja več pogostih manifestacij skleroderme za vse oblike:

• Sprememba kože. Najpogostejše poškodbe okončin in obraza. Koža je preveč raztegnjena, zaradi česar je značilen sijaj. Pojavijo se otekline v prstih in med prsti. Spremeni se koža in oteklina okoli čopičev in okoli ustnic. Gibanje lahko postane boleče in težko.
• Raynaudov sindrom - poraz udov kot odziv na hladno vreme ali stres. Majhne posode postanejo preobčutljive na temperaturo in impulze živčnega sistema, zato prsti ali celo dlani postanejo otrpljeni v ozadju vazospazma (zmanjšanje premera žil). V ozadju kroničnega poteka se spremeni barva rok in stopal, bolečine v udih, mravljinčenje in srbenje.
• GERD - bolezen gastroezofagealnega refluksa, povezana z disfunkcijo in zadebljenjem sten požiralnika in porazom mišičnega sfinkterja. Poškodbe sten zaradi povečane kislosti in podrigovanja. Peristaltika želodca je motena, zato postane prebava hrane otežena. Težave pri absorpciji elementov v sledovih in vitaminov potekajo skozi stene prebavil. Avtaminoza in manjše hormonske motnje se lahko pojavijo zaradi GERD.

Fokalna skleroderma - simptomi in vrste

Slika 3 žariščne skleroderme

fotografija 4 - sklerodermija pri otrocih

Imenuje se tudi lokaliziran in ima medicinsko kodo: skleroderma L94 mcb-10. Ima več podvrst, katerih simptomi so različni.

• Plaketa (omejena) skleroderma

Ta oblika sklerodermije je dobila ime zaradi nastajanja plakov na koži z jasno določenimi robovi z lila ali modrikastim robom.

Velikost madežev se lahko giblje od 2 do 15 cm, sama plaka je siva ali rumenkasta, ima gladko, sijajno površino in je lahko nad ali pod splošno stopnjo kože. Oblika madežev je lahko kakršne koli oblike; ovalne, kroge, črte in se nahajajo na udih, trupu in obrazu, lahko so prisotni na laseh.

Simptomi sklerodermije zobnih oblog so različni v različnih fazah. Od začetka nastane oteklina na mestu domnevnega mesta in koža postane čvrsta, mehka in raztegnjena. Plošča pridobi vijolično-rdeč odtenek in ima obliko blizu oboda.

Po nekaj tednih se koža začne strjevati, plaketa se po konsistentnosti začne spominjati na vosek. Stik plaka in nepoškodovane kože je zelo gosta in močno opredeljena. Dlake na plošči padejo ven in lahko imajo kakršnokoli obliko. Koža popolnoma izgubi svojo elastičnost, tako da se v drugi fazi sklerodermije plakov imenuje kolagenska hipertrofija.

Za tretjo stopnjo je značilna atrofija kože na mestu plaka. Vizualno koža postane čim manjša, vendar ni tako ranljiva, kot se zdi. V velikosti se madež ne more več spreminjati.

V tretji fazi plaketa pogosto ima obliko ovala ali traku, vendar pa je na voljo redkejši vzorec spirale, mehurčka ali obroča.

• Trakasta (tračna) skleroderma.

Lahko je prisoten le na več področjih človeškega telesa (tj. Ima najljubšo lokacijo): od lasišča preko čela do konice nosu, navpičnega traku na prsih in črte vzdolž živčnega trupa (cona Geda).

Trak spominja na oznako noža. Trakasta oblika skleroderme nakazuje, da je prišlo do nevrotrofne patogeneze bolezni - skleroderma se premakne v živčna vlakna. V nasprotnem primeru bolezen nastopi pred atrofijo polovice obraza pri majhnih otrocih.

• Bolezni "bele lise"

Na ramenih, vratu, prsih, genitalijah in ustni votlini se lahko pojavijo majhne bele lise, premera 1 cm. Pogosto so lise razporejene v majhne skupine, od katerih je vsaka jasno označena z rdeče-rjavo obrobo.

Imajo voščeno, sijajno površino, vendar je njihova barva nujno lažja od kože ali sluznice. Kraji se lahko dvignejo ali padajo pod kožo, kar pomaga razlikovati jih od glivičnih bolezni, kot je odvzem.

Najbolj blaga oblika skleroderme, zaradi katere se na hrbtu in spodnjih udih pojavijo majhne lise sivo-rjavkastega odtenka. Praktično ne napredujejo, vendar nimajo jasnih robov.

Središče takega plaka je pod nivojem glavne kože. Koža na sredini mesta postane tako tanka, saj lahko razmislite tudi o majhnih plovilih.

Sistemska skleroderma - simptomi, prvi znaki

slika 5 - simptomi sistemske skleroderme

Polno medicinsko ime je: sistemska difuzna progresivna, generalizirana skleroderma. Ta oblika bolezni je zelo huda, postopoma se razširi na vsa telesna tkiva, ki prizadenejo notranje organe.

Praviloma se prvi znaki sistemske skleroderme pojavijo pri dekletih v adolescenci in so povezani s hormonskimi spremembami v puberteti. Bolj redko se bolezen začne v otroštvu in vpliva na moški spol.

Obstaja več pogostih simptomov sistemske sklerodermije:

• plaki na obrazu in rokah, nato pa na trupu in okončinah;
• porumenelost madežev, voskast izgled kože, izguba elastičnosti in občutljivosti;
• razširitev krvnih žil na prizadetih območjih;
• koža na plakih je napeta, gibanje okončin je omejeno, izraz na obrazu je nemogoč;
• ostrenje nosu, zmanjševanje in zoževanje ust;
• povečane bezgavke v dimljah in pod pazduho;
• nespečnost;
• bolečina vzdolž poti živčnih končičev;
• občutek otrplosti in napetosti kože;
• šibkost, glavobol, vročina;
• bolečine v mišicah in sklepih;
• videz majhnih apnenčastih gomoljev pod kožo, ki se lahko obnašajo kot razjeda - kalcifikacija (povezana je z odlaganjem kalcijevih soli, ki se zlahka vežejo na patološko spremenjen kolagen).

Kalcifikacija lahko vodi do najbolj neprijetnih in nepopravljivih posledic. Konice prstov in roke so izostrene, kar vodi do njihove disfunkcije in posledično do atrofije. Kite postajajo tanjše in spoji izginejo.

Stene sluznice v prebavnem traktu, žrelu, grlu in ustni votlini so prav tako prizadete: postanejo suhe in se skrčijo, kar povzroča nelagodje pri uživanju hrane. Obstajajo preobrazbe mehkega neba, še posebej jezička, ki precej otežuje požiranje.

Jezik je včasih vključen v patološki proces, kar vodi do motnje govora. Tako so klinični simptomi sistemske skleroderme zelo različni.

Najbolj nevarna diagnoza za manifestacijo skleroderme je primer, ko se lezije notranjih organov: ledvice, srce, jetra in želodec pojavijo prej kot plaki ali madeži na koži.

Na začetku razvoja bolezni je težko identificirati značilne simptome v medicinskih raziskavah. Bolnike z anti-plazemskimi telesi lahko določite v krvnem serumu samo v fazi zobnih oblog.

Zdravljenje sklerodermije, zdravil

Če ima bolnik žariščno sklerodermo, je zdravljenje predpisano v obliki intramuskularnih injekcij preparata hialuronidaze (encimski pripravek, ki kaže tropizem za vlakna vezivnega tkiva). Lidazo (še en encim) lahko injiciramo tudi neposredno v plakete in lise z ultrazvokom in elektroforezo.

Poleg tega je mogoče predpisati zdravila, ki širijo krvne žile in spodbujajo mikrocirkulacijo v tkivih: andekamin, nicogan, kallikrein.

Če se zdravljenje s sklerodermo pojavi že v fazi konsolidacije, se uporabijo injekcije z močnimi antibiotiki iz skupine penicilinov. V kompleksni terapiji so predpisani tudi vitamini A, B15, B in C, ki pomagajo obnoviti prizadeto kožo po stimulaciji z antibiotiki.

Včasih dermatolog ali specialist za nalezljive bolezni predpisuje hormonsko terapijo, pri kateri bolnik jemlje tiroidin ali estradiol benzoat.

V zelo redkih primerih je bolniku predpisano zdravilo proti malariji: plaquenil ali hingamin, ki ustavi progresivno rast vezivnega tkiva.

Če ima bolnik sistemsko sklerodermo, se pri zdravljenju uporabljajo intravenske injekcije dekstranjev z nizko molekulsko maso. Odstotek plazme se poveča, kri postane bolj tekoče in bolj aktivno kroži.

V kompleksu je fizioterapija predpisana v obliki elektroforeze, ultrazvoka, Bernardovega diadinamičnega toka in uporabe parafina in ozocerita. Bolnik uporablja blato in vodikove sulfidne kopeli, masažo, terapevtske vaje.

Prognoza za sklerodermijo

Ob ugotovitvi, kako nevarna je sklerodermija, kaj je in kako zdraviti takšno bolezen, zdravniki napovedujejo določenega bolnika. Fokalna skleroderma se pogosto uspešno zdravi in ​​bolnikova kakovost življenja v prihodnosti ne trpi.

Prognoza sistemske oblike je povsem individualna, saj bolezen napreduje počasi in v zelo dolgem obdobju. V 80% primerov je življenje bolnika varno, smrt je zelo redko možna.