Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolezen, pri kateri se zaradi motenj imunskega sistema razvijejo vnetne reakcije v različnih organih in tkivih.

Bolezen se pojavi pri obdobjih poslabšanja in remisije, katerih pojav je težko predvideti. V končni fazi sistemski eritematozni lupus vodi do odpovedi enega ali drugega organa ali več organov.

Ženske trpijo sistemski eritematozni lupus 10-krat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejša pri starosti 15-25 let. Najpogosteje se bolezen manifestira v puberteti, med nosečnostjo in v poporodnem obdobju.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Vzrok sistemskega eritematoznega lupusa ni znan. Obravnava se posredni vpliv številnih zunanjih in notranjih dejavnikov, kot so dednost, virusne in bakterijske okužbe, hormonske spremembe in okoljski dejavniki.

• Genetska predispozicija igra vlogo pri pojavu bolezni. Dokazano je bilo, da se v primeru, da ima eden od dvojčkov lupus, tveganje, da se drugi zboli, poveča za 2-krat. Nasprotniki te teorije kažejo, da gen, ki je odgovoren za razvoj bolezni, še ni bil najden. Poleg tega pri otrocih, pri katerih je eden od staršev bolan s sistemskim eritematoznim lupusom, nastane le 5% bolezni.

• Pogosto odkrivanje virusa Epstein-Barr pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je naklonjeno virusni in bakterijski teoriji. Poleg tega je bilo dokazano, da lahko DNA nekaterih bakterij spodbudi sintezo antinuklearnih avtoprotiteles.

• pri ženskah s SLE v krvi pogosto določa povečanje hormonov, kot so estrogen in prolaktin. Pogosto se bolezen manifestira med nosečnostjo ali po porodu. Vse to govori v prid hormonske teorije o razvoju bolezni.

• Znano je, da lahko ultravijolični žarki pri številnih nagnjenih osebah sprožijo tvorbo avtoprotiteles s kožnimi celicami, kar lahko povzroči nastanek ali poslabšanje obstoječe bolezni.

Na žalost nobena od teorij ni zanesljivo pojasnila vzroka bolezni. Zato se sistemski eritematozni lupus trenutno obravnava kot polietiološka bolezen.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Pod vplivom enega ali več zgoraj navedenih dejavnikov je v pogojih nepravilnega delovanja imunskega sistema »izpostavljena« DNA različnih celic. Takšne celice telo zaznava kot tuje (antigeni), za zaščito pred njimi pa se razvijejo posebne beljakovine-protitelesa, ki so specifična za te celice. Med medsebojnim delovanjem protiteles in antigenov nastajajo imunski kompleksi, ki se fiksirajo v različnih organih. Ti kompleksi vodijo v razvoj imunskega vnetja in poškodbe celic. Posebej pogosto prizadenejo celice vezivnega tkiva. Glede na široko porazdelitev vezivnega tkiva v telesu, s sistemskim eritematoznim lupusom, so skoraj vsi organi in tkiva telesa vključeni v patološki proces. Imunski kompleksi, ki se fiksirajo na žilno steno, lahko povzročijo trombozo. Krožeča protitelesa zaradi svojih toksičnih učinkov vodijo v razvoj anemije in trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na kronične bolezni, ki se pojavljajo z obdobji poslabšanja in remisije. Odvisno od začetnih pojavov se razlikuje med naslednjim potekom bolezni:

• akutni potek SLE - ki se kaže v vročini, šibkosti, utrujenosti, bolečinah v sklepih. Pogosto bolniki navedejo datum nastopa. V 1-2 mesecih se oblikuje razvita klinična slika lezije vitalnih organov. S hitrim napredovanjem v 1-2 letih bolniki ponavadi umrejo.
• subakutni SLE - prvi simptomi bolezni niso tako izraziti. Od manifestacije do poškodbe organov mine povprečno 1–1,5 let.
• kronični potek SLE - v letih se pojavi eden ali več simptomov. V kroničnem poteku so obdobja poslabšanja redka, ne da bi pri tem motili delovanje vitalnih organov. Pogosto za zdravljenje bolezni so potrebni minimalni odmerki zdravil.

Začetne manifestacije bolezni so praviloma nespecifične, pri jemanju protivnetnih zdravil ali spontano pa izginejo brez sledu. Pogosto prvi znak bolezni je pojav rdečice na obrazu v obliki metuljevih kril, ki sčasoma izginejo. Obdobje remisije, odvisno od vrste pretoka, je lahko precej dolgo. Nato se pod vplivom nekega predispozicijskega faktorja (dolgotrajno izpostavljanje soncu, nosečnosti) pojavi poslabšanje bolezni, ki se kasneje umakne tudi v fazo remisije. Sčasoma se simptomi poškodbe organov združijo z nespecifičnimi manifestacijami. Za razširjeno klinično sliko je značilno poškodovanje naslednjih organov.

1. Koža, nohti in lase. Kožne spremembe so eden najpogostejših simptomov bolezni. Pogosto se simptomi pojavijo ali poslabšajo po dolgem bivanju na soncu, pozebi in psiho-emocionalnem šoku. Značilnost SLE je pojav v licih in rdečici nosu v obliki kril metuljev.

Eritem vrste metulj

Prav tako so praviloma na odprtih predelih kože (obraz, zgornji okončini, dekolte) različne oblike in velikosti pordelosti kože, ki so nagnjene k periferni rasti - Biettin centrifugalni eritem. Diskoidni eritematozni lupus je zaznamovan s pojavom rdečice na koži, ki se nato nadomesti z vnetnim edemom, koža na tem področju se stisne in v končnem delu nastane atrofična mesta z brazgotinami.

Diskoidni eritematozni lupus

Fliki diskoidnega eritematoznega lupusa se lahko pojavijo na različnih področjih, v tem primeru govorijo o procesu diseminacije. Še ena vidna manifestacija kožnih lezij je kapilarna pordelost in oteklina ter številne krhke krvavitve na konicah prstov, dlani, podplatih. Poškodbe las s sistemskim eritematoznim lupusom se kažejo z plešavostjo. Spremembe v strukturi nohtov, vse do atrofije obodnega valja, se pojavijo med poslabšanjem bolezni.

2. Sluznice. Ponavadi je prizadeta sluznica ust in nosu. Za patološki proces je značilen pojav rdečice, nastajanje erozij sluznice (enantema) in manjše razjede ustne votline (aftozni stomatitis).

Če se pojavijo razpoke, erozije in razjede rdečega roba ustnic, se diagnosticira lupus cheilitis.

3. Mišično-skeletni sistem. Poškodbe sklepov se pojavijo pri 90% bolnikov s SLE.

Artritis sklepa II prsta s SLE

Majhni sklepi, praviloma iz prstov, so vključeni v patološki proces. Lezija je simetrična, bolniki so zaskrbljeni zaradi bolečine in togosti. Deformacija sklepov je redka. Aseptična (brez vnetne komponente) kostne nekroze je pogosta. Prizadeta sta glava stegnenice in kolenski sklep. V kliniki prevladujejo simptomi funkcionalne insuficience spodnje okončine. Kadar je v patološkem procesu vpleten ligamentni aparat, se v hudih primerih razvijejo nestalne kontrakture, zvini in subluksacije.

4. Dihalni sistem. Najpogostejša lezija pljuč. Pleuritis (kopičenje tekočine v plevralni votlini), praviloma dvostranski, ki ga spremlja bolečina v prsih in kratka sapa. Akutni lupusni pneumonitis in pljučna krvavitev sta življenjsko nevarna stanja in brez zdravljenja vodita do razvoja sindroma dihalne stiske.

5. Kardiovaskularni sistem. Najpogostejši je endokarditis Liebman-Sachsa s pogostimi lezijami mitralnega ventila. Hkrati zaradi vnetja pride do povečanja lističev ventilov in nastanka okvare srca kot stenoze. Pri perikarditisu se listi perikardija zgostijo in med njimi se lahko pojavi tekočina. Miokarditis se kaže v bolečinah v prsih, povečanem srcu. Ko SLE pogosto prizadene žile majhnega in srednjega kalibra, vključno s koronarnimi arterijami in arterijami možganov. Zato je možganska kap, koronarna bolezen srca glavni vzrok smrti pri bolnikih s SLE.

6. Ledvice. Pri bolnikih s SLE, ki imajo visoko aktivnost, se oblikuje lupusni nefritis.

7. Živčevje. Glede na prizadeto območje se pri bolnikih s SLE odkrijejo številni nevrološki simptomi, od migrenskih glavobolov do prehodnih ishemičnih napadov in kapi. V obdobju visoke aktivnosti procesa se lahko pojavijo epileptični napadi, koreja, možganska ataksija. Periferna nevropatija se pojavi v 20% primerov. Najbolj dramatična manifestacija je optični nevritis z izgubo vida.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Diagnoza SLE je ugotovljena, ko je prisotnih 4 ali več od 11 meril (American Rheumatological Association, 1982).

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana z okvarjenimi avtoimunskimi procesi, kar povzroči tvorbo protiteles proti zdravim celicam v telesu. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč ljudi. Zdravljenje in diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa skupaj izvajajo reumatolog in dermatolog. Diagnoza SLE se ugotavlja na podlagi tipičnih kliničnih znakov, rezultatov laboratorijskih testov.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana z okvarjenimi avtoimunskimi procesi, kar povzroči tvorbo protiteles proti zdravim celicam v telesu. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč ljudi.

Razvoj in domnevni vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Točna etiologija eritematoznega lupusa ni bila ugotovljena, vendar so pri večini bolnikov ugotovljena protitelesa proti virusu Epstein-Barr, kar potrjuje možno virusno naravo bolezni. Značilnosti telesa, zaradi katerih nastajajo avtoprotitelesa, opazimo tudi pri skoraj vseh bolnikih.

Hormonska narava eritematoznega lupusa ni potrjena, vendar hormonske motnje poslabšajo potek bolezni, čeprav ne morejo povzročiti njenega pojava. Oralne kontracepcijske tablete se ne priporočajo ženskam z diagnosticiranim eritematoznim lupusom. Ljudje z genetsko predispozicijo in identičnimi dvojčki imajo večjo incidenco eritematoznega lupusa kot v drugih skupinah.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na oslabljeni imunoregulaciji, ko proteinske komponente celice, predvsem DNA, delujejo kot avtoantigeni, in kot posledica adhezije postanejo tarče celo tiste celice, ki so bile prvotno imunske na imunske komplekse.

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa

Ko eritematozni lupus prizadene vezivno tkivo, kožo in epitelij. Pomembna diagnostična značilnost je simetrična lezija velikih sklepov in, če pride do deformacije sklepov, zaradi vpletenosti vezi in kite ter ne zaradi erozijskih lezij. Opažena mialgija, plevritis, pneumonitis.

Najočitnejši simptomi eritematoznega lupusa so zabeleženi na koži, zato je najprej postavljena diagnoza.

V začetnih fazah bolezni je za eritematozni lupus značilen neprekinjen potek ob rednih remisijah, vendar skoraj vedno preide v sistemsko obliko. Pogosto se na obrazu pojavlja eritematozni dermatitis, kot je metulj - eritem na licih, ličnice in vedno na zadnji strani nosu. Pojavi se preobčutljivost za sončno sevanje - fotodermatoze so običajno zaobljene oblike, so večkratne. Pri eritematoznem lupusu je značilnost fotodermatoze prisotnost hiperemične korole, mesta atrofije v centru in depigmentacije prizadetega območja. Kožne luske, ki pokrivajo površino eritema, so tesno spajane s kožo in poskusi, da bi jih ločili, so zelo boleči. V fazi atrofije prizadete kože opazimo nastanek gladke, nežne alabasterno-bele površine, ki postopoma nadomešča eritematske zaplate od sredine in se giblje na obrobju.

Pri nekaterih bolnikih z eritematoznimi lupusi se lezije razširijo na lasišče in povzročijo popolno ali delno alopecijo. Če lezije prizadenejo rdečo obrobo ustnic in sluznico ust, so lezije modrikasto rdeče gosto ploščice, včasih z luskastimi luskami na vrhu, njihovi obrisi imajo jasne meje, plaki so nagnjeni k razjedam in povzročajo bolečino med jedjo.

Eritematozni lupus ima sezonski potek, v jesensko-poletnih obdobjih pa se stanje kože močno poslabša zaradi intenzivnejše izpostavljenosti sončnemu sevanju.

V primeru subakutnega eritematoznega lupusa so opazili žarišča, podobna luskavici, po vsem telesu, telangiektazije so izrazite, retikularna žival se pojavi na koži spodnjih okončin (drevesni vzorec). Pri vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom opažamo generalizirano ali žariščno alopecijo, urtikarijo in srbenje.

V vseh organih, kjer je vezivno tkivo, se sčasoma začnejo patološke spremembe. Pri eritematoznem lupusu so prizadete vse membrane srca, ledvične medenice, prebavnega trakta in centralnega živčnega sistema.

Če bolniki poleg kožnih manifestacij trpijo za ponavljajočimi se glavoboli, bolečine v sklepih, ne glede na poškodbe in vremenske razmere, opazimo motnje v delovanju srca in ledvic, potem pa lahko na podlagi ankete sklepamo na globlje in sistemske motnje ter pregledamo bolnika na eritematozni lupus. Značilna manifestacija eritematoznega lupusa je tudi ostra sprememba razpoloženja iz stanja evforije v stanje agresije.

Pri starejših bolnikih z eritematoznim lupusom, kožne manifestacije, ledvični in artralgični sindromi so manj izraziti, pogosteje pa opazimo Sjögrenov sindrom - to je avtoimunska poškodba vezivnega tkiva, ki se kaže v higroskreciji žlez slinavk, suhi in ostrih očeh, fotofobiji.

Otroci z neonatalnim eritematoznim lupusom, ki so rojeni iz bolnih mater, imajo eritematozni izpuščaj in anemijo v otroštvu, zato je treba narediti diferencialno diagnozo z atopičnim dermatitisom.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če sumite na sistemski eritematozni lupus, se pacienta napoti na posvet z revmatologom in dermatologom. Lupus eritematozus diagnosticira prisotnost manifestacij v vsaki simptomatični skupini. Merila za diagnozo kože: eritem v obliki metulja, fotodermatitis, diskoidni izpuščaj; od strani sklepov: simetrična poškodba sklepov, artralgija, sindrom biserne zapestnice na zapestjih zaradi deformacije vezi; na notranjih organih: različna lokalizacija serozitisa, analiza urina, obstojna proteinurija in cilindrurija; na osrednji živčni sistem: konvulzije, koreja, psihoza in nihanje razpoloženja; s strani hematopoeze se eritematozni lupus kaže z levkopenijo, trombocitopenijo, limfopenijo.

Wassermanova reakcija je lahko lažno pozitivna, kot druge serološke študije, kar včasih vodi do neustreznega zdravljenja. Z razvojem pljučnice se izvajajo rentgenski posnetki pljuč, če se sumi na plevritis, se opravi plevralna punkcija. Za diagnozo stanja srca - EKG in ehokardiografijo.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Začetno zdravljenje eritematoznega lupusa je praviloma neustrezno, saj se naredi napačna diagnoza fotodermatoze, ekcemov, seboreje in sifilisa. In samo v odsotnosti učinkovitosti predpisane terapije, se opravijo dodatni pregledi, med katerimi se diagnosticira eritematozni lupus. Nemogoče je doseči popolno okrevanje od te bolezni, vendar pravočasno in pravilno izbrano zdravljenje omogoča doseganje izboljšanja kakovosti življenja bolnika in preprečevanje invalidnosti.

Bolniki z eritematoznim lupusom naj se izogibajo neposredni sončni svetlobi, nosijo oblačila, ki pokrivajo celotno telo, in na odprta območja nanesete kremo z visokim UV zaščitnim filtrom. Kortikosteroidne mazila se nanašajo na prizadeta področja kože, saj uporaba nehormonskih zdravil ne deluje. Zdravljenje je treba opraviti v presledkih, da se ne razvije hormonsko odvisen dermatitis.

V primeru nezapletenega eritematoznega lupusa se nesteroidna protivnetna zdravila predpisujejo za odpravo bolečin v mišicah in sklepih, vendar je treba aspirin jemati previdno, saj upočasni proces strjevanja krvi. Sprejem glukokortikosteroidov je obvezen, hkrati pa se izberejo tudi odmerki zdravil, tako da se pri zmanjševanju neželenih učinkov zaščitijo notranji organi pred porazi.

Metoda, ko bolnik jemlje matične celice, nato pa se izvaja imunosupresivna terapija, po kateri se matične celice ponovno uvedejo za obnovo imunskega sistema, so učinkovite tudi pri hudih in brezupnih oblikah eritematoznega lupusa. S to terapijo se v večini primerov ustavi avtoimunska agresija, izboljša se stanje bolnika z eritematoznim lupusom.

Zdrav način življenja, izogibanje alkoholu in kajenju, ustrezna telesna vadba, uravnotežena prehrana in psihološko udobje omogočajo bolnikom z eritematozo lupusom nadzor nad svojim stanjem in preprečevanje invalidnosti.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi in zdravljenje

Odkritje bolezni "Sistemski eritematozni lupus" se je pojavilo leta 1828, ko je francoski dermatolog Biett opisal svoje simptome.

Sprva so bili znaki te bolezni njene zunanje manifestacije, leta 1873 pa je bilo ugotovljeno, da poleg kožnih simptomov eritematoznega lupusa obstajajo tudi bolezni notranjih organov.

Šele leta 1954 so v krvi bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom identificirali določene beljakovine (protitelesa), ki delujejo proti lastnim celicam v telesu. Odkritje takšnih beljakovin je pomagalo razviti občutljive teste za določitev te bolezni.

Eritematozni lupus - kaj je ta bolezen?

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolezen imunskega sistema (avtoimunska bolezen), pri katerem telo proizvaja protitelesa proti lastnim celicam in njihovim komponentam, kar povzroča škodo za njihove zdrave celice in tkiva, poskuša jih uničiti in napasti, te celice dojemajo kot tuje.

Takšen napad na zdrave celice v telesu vodi do hudih vnetij in poškodb različnih tkiv v telesu.

Sistemski eritematozni lupus je neozdravljiva kronična bolezen in lahko negativno deluje tako na mišice in sklepe, ki povzročajo njihovo vnetje, kot tudi na druge človeške organe - kožo, ledvice, pljuča, kardiovaskularni sistem in možgane.

Lupus eritematozus je vključen v skupino revmatičnih bolezni, ki jih spremljajo vnetne bolezni vezivnega tkiva, določajo pa jih tudi značilne bolečine v sklepih in boleče manifestacije v mišicah in kosteh.

Ženske dobijo SLE 10-krat pogosteje kot moški.

Sistemski eritematozni lupus - simptomi

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa so številni, vendar obstajajo splošni simptomi in manifestacije, značilne za to bolezen:

1. stalna zelo huda utrujenost;
2. glavoboli;
3. bolečine v mišicah;
4. otekli in boleči sklepi (artritis);
5. visoka telesna temperatura brez razloga;
6. značilni kožni izpuščaji;
7. težave z ledvicami.

Vse simptome bolezni lahko razdelimo na vrste.

Tabela - Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Vrste sistemskega eritematoznega lupusa

Obstajajo štiri vrste eritematoznega lupusa:

• sistemski eritematozni lupus;
• discoid;
• povzročeno z zdravili;
• novorojenčka.

Tabela vrst trdih valut

Vrsta eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus: vzroki

Pojav SLE je posledica dejstva, da funkcija imunskega sistema ne deluje tako, kot bi morala. Z zdravim imunskim sistemom nastajajo protitelesa, ki so beljakovine - beljakovine, ki pomagajo v boju proti virusom in bakterijam, ki napadajo telo in jih uničijo.

Ko eritematozni lupus v imunskem sistemu proizvaja protitelesa (beljakovine) proti zdravim celicam in tkivom lastnega telesa.

Znanstveniki še niso preučili vseh vzrokov vnetja in poškodb tkiva v SLE, vendar obstaja možnost, da se pojavijo s kombinacijo nekaterih od naslednjih dejavnikov:

• Vzroki genetske narave;
• Okoljski dejavniki;
• Verjetno hormonski dejavniki.

Točni vzroki bolezni se pri različnih ljudeh lahko zelo razlikujejo, zato jih je zelo težko razvrstiti.

Eritematozni lupus lahko povzroči:

1. stres;
2. kataralne bolezni;
3. v obdobju adolescence in menopavze, ker telo ima močno hormonsko prilagoditev;
4. nosečnost;
5. splav;
6. sončno sevanje;
7. nekatere zdravilne snovi;
8. virusi in okužbami.

Diagnostika

Obstaja 11 meril za diagnozo eritematoznega lupusa:

1. Pojav izpuščaja na ličicah v obliki metulja.
2. Izpuščaj na koži v obliki diskoidnega izpuščaja (eritem).
3. Povečana občutljivost na UV žarke.
4. Pojav razjed v ustni votlini (enanthem).
5. Razvoj neerozivnega artritisa: dva ali več sklepov (najpogosteje majhni).
6. Prisotnost serozitisa: plevritis ali perikarditis.
7. Ledvice so prizadete.
8. Prizadeti CNS - konvulzije in prisotnost psihoze.
9. Odkrivanje hematoloških motenj: anemija, trombocitopenija, levkopenija.
10. Analize so pokazale imunološke parametre: anti-DNA ali anti-Sm ali aFL.
11. Za ANF je značilen povečan titer.

Če ima bolnik štiri merila od enajstih, zdravnik postavi diagnozo sistemski eritematozni lupus. Hkrati se lahko takšna diagnoza postavi ob prisotnosti enega merila.

Video - Simptomi in zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus se nanaša na neozdravljive bolezni, pri katerih se obdobja poslabšanja izmenjujejo z obdobji remisije.

V obdobju poslabšanja se pojavi vnetje različnih organov ali poslabšanje stanja, do katerega je prišlo med remisijo.

Med remisijo ni znakov in simptomov lupusa. Redko obstajajo popolne ali dolgotrajne odpustitve.

Zdravljenje SLE je namenjeno predvsem preprečevanju in odlaganju obdobja poslabšanja in vzdrževanju obdobja remisije.

Glavna taktika zdravljenja SLE:

1. preprečevanje poslabšanja
2. zdravljenje poslabšanja, ko se je to zgodilo
3. zmanjšanje zapletov bolezni.

Raziskave potekajo po vsem svetu, ki išče načine za zdravljenje te bolezni.

Tabela - načini zdravljenja SLE

Eritematozni lupus

To bolezen spremlja kršitev imunskega sistema, kar povzroča vnetje mišic, drugih tkiv in organov. Eritematozni lupus se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, medtem ko je razvoj bolezni težko napovedati; v času napredovanja in pojava novih simptomov bolezen vodi do nastanka odpovedi enega ali več organov.

Kaj je eritematozni lupus

To je avtoimunska patologija, pri kateri so prizadete ledvice, krvne žile, vezna tkiva in drugi organi in sistemi. Če v normalnem stanju človeško telo proizvaja protitelesa, ki lahko napadajo tuje organizme, ki padejo zunaj, potem v prisotnosti bolezni telo proizvaja veliko število protiteles na celice telesa in njihove sestavine. Posledično se oblikuje vnetni proces imunskega kompleksa, katerega razvoj vodi v disfunkcijo različnih elementov telesa. Sistemski lupus vpliva na notranje in zunanje organe, vključno z:

Razlogi

Etiologija sistemskega lupusa je še vedno nejasna. Zdravniki kažejo, da so vzrok bolezni virusi (RNA itd.). Poleg tega je dejavnik tveganja za razvoj patologije dedna predispozicija za to. Ženske trpijo zaradi eritematoznega lupusa približno 10-krat pogosteje kot moški, kar je mogoče razložiti s posebnostmi njihovega hormonskega sistema (visoka koncentracija estrogena v krvi). Razlog, zaradi katerega se bolezen manj pojavlja pri moških, je zaščitni učinek, ki ga imajo androgeni (moški spolni hormoni). Povečajte tveganje za SLE:

• bakterijska okužba;
• jemanje zdravil;
• virusne poškodbe.

Razvojni mehanizem

Normalno delujoč imunski sistem proizvaja snovi za boj proti antigenom vseh okužb. Pri sistemskem lupusu protitelesa namensko uničujejo lastne celice v telesu, medtem ko povzročajo popolno motnjo vezivnega tkiva. Praviloma bolniki kažejo fibroidne spremembe, druge celice pa so dovzetne za otekanje sluznice. V prizadetih strukturnih enotah kože se jedro uniči.

Poleg poškodb kožnih celic se v stenah krvnih žil začnejo kopičiti tudi plazemski in limfoidni delci, histiociti in nevtrofilci. Imunske celice se naselijo okoli uničenega jedra, ki se imenuje fenomen rozete. Pod vplivom agresivnih kompleksov antigenov in protiteles se sproščajo lizosomski encimi, ki spodbujajo vnetje in povzročajo poškodbe vezivnega tkiva. Iz razgradnih produktov nastanejo novi antigeni s protitelesi (avtoprotitelesa). Zaradi kroničnega vnetja se pojavi tkivna skleroza.

Oblike bolezni

Glede na resnost simptomov patologije ima sistemska bolezen določeno razvrstitev. Klinične vrste sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

1. Akutna oblika. V tej fazi bolezen močno napreduje in bolnikovo splošno stanje se poslabša, medtem ko se pritožuje zaradi stalne utrujenosti, visoke temperature (do 40 stopinj), bolečine, vročine in bolečin v mišicah. Simptomatologija bolezni se hitro razvija in v enem mesecu prizadene vsa tkiva in organe osebe. Prognoza za akutno SLE ni pomirjujoča: pogosto je pričakovana življenjska doba bolnika s takšno diagnozo največ 2 leti.
2. Subakutna oblika. Od trenutka nastopa bolezni in pred nastopom simptomov lahko traja več kot eno leto. Za to vrsto bolezni značilna pogosta sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Prognoza je ugodna, stanje bolnika pa je odvisno od zdravljenja, ki ga izbere zdravnik.
3. Kronična. Bolezen je počasna, znaki so šibki, notranji organi so praktično nedotaknjeni, zato telo normalno deluje. Kljub blage poti patologije je na tej stopnji praktično nemogoče ozdraviti. Edina stvar, ki jo lahko storimo, je, da ublažimo stanje osebe s pomočjo zdravil za poslabšanje SLE.

Razlikovati je treba kožne bolezni, povezane z eritematoznim lupusom, vendar ne sistemske in brez generalizirane lezije. Te bolezni vključujejo:

• diskoidni lupus (rdeč izpuščaj na obrazu, glavi ali drugih delih telesa, nekoliko povišan nad kožo);
• zdravilo lupus (vnetje sklepov, izpuščaj, visoka vročina, bolečine v prsnici, povezane z jemanjem drog; po prenehanju zdravljenja simptomi izginejo);
• neonatalni lupus (redko izražen, prizadene novorojenčka, ko ima matična bolezen imunskega sistema; bolezen spremljajo nenormalnosti jeter, kožni izpuščaj, bolezni srca).

Kako se lupus manifestira

Glavni simptomi, ki se kažejo pri SLE, so huda utrujenost, kožni izpuščaji in bolečine v sklepih. Z napredovanjem patologije postanejo aktualne težave z delom srca, živčnega sistema, ledvic, pljuč in krvnih žil. Klinična slika bolezni je v vsakem primeru individualna, saj je odvisno od tega, kateri organi so prizadeti in kakšne stopnje škode imajo.

Na koži

Poškodba tkiva ob nastopu bolezni se pojavi pri približno četrtini bolnikov, pri 60-70% bolnikov s SLE je kožni sindrom poznejši, v drugih pa se sploh ne pojavi. Praviloma so območja telesa, ki so odprta za sonce, značilna za lokalizacijo lezije - obraz (območje v obliki metulja: nos, lica), ramena, vrat. Lezije so podobne eritemu (eritematozusu), saj se pojavijo rdeče luskaste lise. Na robovih lezij so razširjene kapilare in območja s presežkom / pomanjkanjem pigmenta.

Poleg obraza in drugih delov telesa, ki so izpostavljeni soncu, sistemski lupus vpliva na lasišče. Ta manifestacija je praviloma lokalizirana v temporalni regiji, lasje pa padejo na omejeno območje glave (lokalna alopecija). Pri 30-60% bolnikov s SLE je opaziti povečano občutljivost na sončno svetlobo (fotosenzibilizacija).

V ledvicah

Zelo pogosto eritematozni lupus prizadene ledvice: približno polovica bolnikov kaže okvaro ledvičnega aparata. Pogost simptom tega je prisotnost beljakovin v urinu, cilindri in rdeče krvne celice, praviloma niso odkriti na začetku bolezni. Glavni znaki, da je SLE prizadel ledvice, so:

• membranski nefritis;
• proliferativni glomerulonefritis.

V sklepih

Revmatoidni artritis je pogosto diagnosticiran z lupusom: v 9 od 10 primerih je ne-deformira in ni eroziv. Najpogosteje bolezen prizadene kolenske sklepe, prste, zapestja. Poleg tega se pri bolnikih s SLE včasih pojavi osteoporoza (zmanjšanje gostote kosti). Pogosto se bolniki pritožujejo na bolečine v mišicah in šibkost mišic. Imunsko vnetje se zdravi s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

Na sluznici

Bolezen se kaže v ustni sluznici in nazofarinksu v obliki razjed, ki ne povzročajo bolečih občutkov. Poraz sluznice je določen v 1 od 4 primerov. Za to je značilno:

• zmanjšana pigmentacija, rdeče ustnice (cheilitis);
• razjede v ustih / nosu, petehijske krvavitve.

Na plovilih

Eritematozni lupus lahko vpliva na vse strukture srca, vključno z endokardijem, perikardom in miokardom, koronarnimi žilami, ventili. Vendar pa se pogosteje pojavi poškodba zunanje membrane membrane. Bolezni, ki lahko nastanejo zaradi SLE:

• perikarditis (vnetje seroznih membran srčne mišice, ki se kaže v dolgočasnih bolečinah v prsih);
• miokarditis (vnetje srčne mišice, ki ga spremljajo motnje ritma, živčni impulzi, akutna / kronična odpoved organa);
• valvularna disfunkcija;
• poškodbe koronarnih žil (lahko se razvijejo v zgodnji starosti pri bolnikih s SLE);
• poškodbe notranje strani krvnih žil (s tem se poveča tveganje za aterosklerozo);
• poškodbe limfnih žil (ki se kažejo v trombozi okončin in notranjih organov, panikulitis - podkožna boleča vozlišča in reticularis - modre lise, ki tvorijo mrežni vzorec).

Na živčni sistem

Zdravniki kažejo, da je neuspeh centralnega živčnega sistema povzročen zaradi poškodb možganskih žil in nastajanja protiteles proti nevronim - celicam, ki so odgovorne za prehrano in zaščito telesa, pa tudi do imunskih celic (limfociti. Ključni znaki, da je bolezen prizadela živčne strukture možganov - to je :

• psihoza, paranoja, halucinacije;
• migrenski glavoboli;
• Parkinsonova bolezen;
• depresija, razdražljivost;
• možganska kap;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnega tipa;
• encefalopatija;
• nevropatija, mielopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolezen ima obsežen seznam simptomov z obdobji remisije in zapletov. Pojav patologije je lahko strele ali postopen. Simptomi lupusa so odvisni od oblike bolezni, in ker spada v patološke skupine z več organi, se klinični simptomi lahko spreminjajo. Ne-hude oblike SLE so omejene le na poškodbe kože ali sklepov, hujše oblike bolezni spremljajo druge manifestacije. Značilni simptomi bolezni so: t

• otekle oči, sklepi spodnjih okončin;
• bolečine v mišicah / sklepih;
• otekle bezgavke;
• hiperemija;
• povečana utrujenost, šibkost;
• rdeča, podobna alergijskim izpuščajem na obrazu;
• brezplačna vročina;
• Modri ​​prsti, roke, noge po stresu, stik z mrazom;
• alopecija;
• bolečina pri vdihavanju (govori o poškodbi pljuč);
• občutljivost na sončno svetlobo.

Prvi znaki

Zgodnji simptomi vključujejo temperaturo, ki niha v mejah 38039 stopinj in lahko traja več mesecev. Potem ima bolnik druge znake SLE, vključno z:

• artroza majhnih / velikih sklepov (lahko samostojno preide in se znova pojavi z večjo intenzivnostjo);
• izpuščaj v obliki metulja na obrazu, izpuščaji se pojavijo na ramenih, prsih;
• vnetje vratnih, aksilarnih bezgavk;
• v primeru hudih poškodb telesa trpijo notranji organi - ledvice, jetra, srce, kar se odraža v kršitvi njihovega dela.

Pri otrocih

V zgodnji starosti se eritematozni lupus manifestira s številnimi simptomi, ki postopoma prizadenejo otrokove organe. V tem primeru zdravniki ne morejo napovedati, kateri sistem bo naslednji. Primarni znaki patologije so lahko podobni običajnim alergijam ali dermatitisom; takšna patogeneza bolezni povzroča težave pri diagnozi. Simptomi SLE pri otrocih so lahko:

• distrofija;
• redčenje kože, fotosenzitivnost;
• zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja obilno znojenje, mrzlica;
• alergijski izpuščaji;
• dermatitis, praviloma najprej lokaliziran na licih, nosu (ima obliko bradavičastega izpuščaja, mehurjev, edemov itd.);
• bolečine v sklepih;
• lomljivi nohti;
• nekroza na konicah prstov, dlani;
• alopecija, do popolne plešavosti;
• krči;
• duševne motnje (živčnost, zmedenost itd.);
• stomatitis, ki ga ni mogoče zdraviti.

Diagnostika

Da bi ugotovili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki so ga razvili ameriški revmatologi. Za potrditev, da ima bolnik eritematozni lupus, mora bolnik imeti vsaj 4 od 11 navedenih simptomov:

• eritem na obrazu v obliki metulja;
• fotosenzitivnost (pigmentacija na obrazu, poslabšana zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi ali UV sevanju);
• diskoidni kožni izpuščaj (asimetrične rdeče zaplate, ki lupijo in razpokajo, območja hiperkeratoze imajo nazobčane robove);
• simptomi artritisa;
• razjede sluznice ust, nosu;
• motnje centralnega živčnega sistema - psihoze, razdražljivost, histerijo brez vzroka, nevrološke patologije itd.;
• serozno vnetje;
• pogost pileonefritis, pojav beljakovin v urinu, razvoj ledvične odpovedi;
• lažno pozitivna analiza zdravila Wasserman, odkrivanje titrov antigenov in protiteles v krvi;
• zmanjšanje trombocitov in limfocitov v krvi, sprememba njegove sestave;
• nerazumno povečanje protiteles.

Strokovnjak postavi končno diagnozo le, če je na zgornjem seznamu štiri ali več znakov. Ko gre za razsodbo, je pacient usmerjen na ozko, podrobno preiskavo. Zelo pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze SLE ima zdravnik, ki dodeli anamnezo in študijo genetskih dejavnikov. Zdravnik mora ugotoviti, kakšne bolezni je imel bolnik v zadnjem letu življenja in kako so jih zdravili.

Zdravljenje

SLE je bolezen kroničnega tipa, pri kateri je popolno zdravljenje bolnika nemogoče. Cilji terapije so zmanjšati aktivnost patološkega procesa, obnoviti in ohraniti funkcionalne zmožnosti prizadetega sistema / organov, preprečiti poslabšanje, da se doseže daljša pričakovana življenjska doba bolnikov in izboljša njegova kakovost življenja. Zdravljenje lupusa vključuje obvezen vnos zdravil, ki jih zdravnik predpiše posameznemu bolniku, odvisno od značilnosti organizma in stopnje bolezni.

Bolniki so hospitalizirani v primerih, ko imajo eno ali več naslednjih kliničnih znakov bolezni:

• sum možganske kapi, srčni napad, huda poškodba osrednjega živčnega sistema, pljučnica;
• dvig temperature nad 38 stopinj (telesne temperature ni mogoče odpraviti s pomočjo antipiretikov);
• depresija zavesti;
• močno zmanjšanje levkocitov v krvi;
• hitro napredovanje simptomov bolezni.

Ko se pojavi potreba, se pacienta napoti k strokovnjakom, kot je kardiolog, nefrolog ali pulmolog. Standardno zdravljenje za SLE vključuje:

• hormonska terapija (predpisana zdravila iz skupine glukokortikoidov, na primer prednizolon, ciklofosfamid itd.);
• protivnetna zdravila (običajno diklofenak v ampulah);
• antipiretik (na osnovi paracetamola ali ibuprofena).

Za lajšanje gorenja, luščenje kože, zdravnik pacientu predpiše kreme in mazila na osnovi hormonov. Posebna pozornost med zdravljenjem eritematoznega lupusa je namenjena ohranjanju bolnikove imunosti. Med remisijo se bolniku predpisujejo kompleksni vitamini, imunostimulanti in fizioterapevtske manipulacije. Zdravila, ki spodbujajo delovanje imunskega sistema, kot je azatioprin, se jemljejo samo med zatišjem bolezni, sicer se lahko stanje bolnika močno poslabša.

Akutni eritematozni lupus

Zdravljenje se mora začeti v bolnišnici čim prej. Terapijski tečaj mora biti dolg in stalen (brez prekinitev). V aktivni fazi patologije se bolnikom dajejo glukokortikoidi v velikih odmerkih, začenši s 60 mg prednizolona, ​​in z naraščanjem več kot 3 mesecev za dodatnih 35 mg. Počasi zmanjšujte količino zdravila, se premaknite na tablete. Po individualno določenem vzdrževalnem odmerku zdravila (5-10 mg).

Da bi preprečili kršitev presnove mineralov, hkrati s hormonsko terapijo, so predpisani tudi pripravki kalija (Panangin, raztopina kalijevega acetata itd.). Po zaključku akutne faze bolezni poteka kompleksno zdravljenje s kortikosteroidi v zmanjšanih ali vzdrževalnih odmerkih. Poleg tega bolnik jemlje aminokinolinska zdravila (1 tableta Delagina ali Plaquenil).

Kronična

Prejšnje zdravljenje se začne, večja je možnost, da se bolnik izogne ​​nepopravljivim učinkom v telesu. Terapija kronične patologije nujno vključuje uporabo protivnetnih zdravil, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (imunosupresivi) in kortikosteroidnih hormonskih zdravil. Vendar pa le polovica bolnikov doseže uspeh pri zdravljenju. V odsotnosti pozitivne dinamike se izvaja terapija z matičnimi celicami. Praviloma avtoimunska agresija odsotna.

Kaj je nevaren eritematozni lupus

Nekateri bolniki s takšno diagnozo razvijejo hude zaplete - moteno je delo srca, ledvic, pljuč, drugih organov in sistemov. Najnevarnejša oblika bolezni je sistemska, ki poškoduje celo placento med nosečnostjo, zaradi česar povzroča zakasnitev plodu ali njegovo smrt. Avtoprotitelesa lahko prodrejo v placento in povzročijo novorojensko (prirojeno) bolezen pri novorojenčku. V tem primeru se otrok pojavi kožni sindrom, ki poteka po 2-3 mesecih.

Koliko jih živi z eritematoznim lupusom

Zaradi sodobnih zdravil lahko bolniki živijo več kot 20 let po diagnozi bolezni. Proces razvoja patologije poteka z različnimi hitrostmi: pri nekaterih ljudeh simptomi postopoma povečujejo intenzivnost, v drugih se hitro povečuje. Večina bolnikov še vedno živi svoj običajen način življenja, toda s hudim potekom bolezni se izgubi sposobnost za delo zaradi hude bolečine v sklepih, visoke utrujenosti in motenj v osrednjem živčevju. Trajanje in kakovost življenja za SLE je odvisna od resnosti simptomov večkratne odpovedi organov.

Sistemski eritematozni lupus je

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je resna bolezen, pri kateri lastni imunski sistem zazna celice človeškega telesa kot tuje. Posledično razvije imunski odziv proti njim in povzroči poškodbe organov. Ker so elementi imunskega sistema prisotni v katerem koli delu telesa, lahko skoraj vsi organi vplivajo na lupus. Po statističnih podatkih se v približno 90% primerov bolezen razvije pri ženskah. V večini primerov se prvi simptomi bolezni pojavijo med 15. in 25. letom starosti.

Mnogi se zanimajo za izvor imena bolezni in kako so z njo povezani volkovi? Zgodba sega v daljni srednji vek, ko je bilo v Evropi še vedno mogoče srečati divjega volka in na takem srečanju resno trpeti. To je še posebej veljalo za voznika, ki je pogosto moral hoditi na službo ob katerem koli času dneva in ob vsakem vremenu. Ko jih je napadel, se je volk poskušal ugrizniti v nezaščiten del telesa, ki se je izkazal za bolj specifičen (nos in lica). Kasneje bodo našteti glavni simptomi bolezni, eden od njih pa je lupus "metulj" - kožne spremembe v ličicah in nosu.

Poleg sistemskega eritematoznega lupusa obstajajo še dva procesa: diskoidni in zdravilni eritematozni lupus. Teh konceptov ne bi smeli identificirati, saj se patologije med seboj razlikujejo tako po kliničnih manifestacijah kot pri verjetnosti resnih zapletov.

Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Do sedaj zdravniki niso mogli ugotoviti točnega vzroka za razvoj tako kompleksne bolezni. Po vsem svetu desetine laboratorijev iščejo odgovor na to vprašanje, vendar ne morejo odločno napredovati.

• Na podlagi podatkov, pridobljenih med zbiranjem anamneze, so zdravniki uspeli ugotoviti, da se ljudje, ki veliko časa preživijo v mrazu ali vročini, pogosteje obolevajo z eritematoznim lupusom. V večini primerov je to posledica njihove poklicne dejavnosti. V korist ultravijoličnega sevanja (vsebuje sončno svetlobo) pravi dejstvo, da se bolezen pri bolnikih pogosto poslabša poleti.
• Dedna predispozicija dejansko ni vzrok bolezni. To je samo substrat, na katerem se kasneje kopičijo drugi dejavniki. Kljub temu je bilo dokazano, da imajo sorodniki ljudi, ki so doživeli to težavo, večje tveganje za razvoj bolezni.
• Nekateri avtorji trdijo, da je lupus sistemski odziv imunskega sistema telesa na pogosta draženja. Mikroorganizmi, paraziti v prebavnem traktu, glivične okužbe, virusi delujejo kot dražilci. Če je imuniteta osebe oslabljena in je nenehno izpostavljena negativnemu učinku, se poveča verjetnost perverzne reakcije na njegove celice in tkiva.
• Izpostavljenost nekaterim agresivnim kemičnim spojinam (skoraj vedno jih bolnik srečuje tudi na delovnem mestu).

Nekateri dejavniki lahko povzročijo poslabšanje osebe s sistemskim eritematoznim lupusom ali povzročijo njeno dodatno poslabšanje:

• Kajenje - zelo slab učinek na stanje krvnih žil mikrocirkulatorne postelje, ki že trpi zaradi SLE.
• Sprejem pripravkov, ki vsebujejo spolne hormone v visokih odmerkih.
• Zdravilo ne sme povzročiti le razvoja lupusa, ampak povzroča tudi poslabšanje SLE (ne pozabite, da gre za različne bolezni).

Patogeneza bolezni

Mnogi bolniki ne morejo razumeti zdravnikov, ki jim povedo, da je njihov lastni imunski sistem nenadoma začel napadati svojega gostitelja. Konec koncev, celo daleč od medicine ljudje vedo iz šole, da je imunski sistem zaščitnik telesa.

Sprva v človeškem telesu ne deluje mehanizem, ki opravlja regulativno funkcijo. Kot smo že omenili, vzroki in mehanizmi te posebne povezave niso bili ugotovljeni, zdravniki pa lahko to dejstvo ugotovijo samo. Posledično nekatere frakcije limfocitov (to so krvne celice) kažejo prekomerno aktivnost in izzovejo nastanek velikih beljakovinskih molekul - imunskih kompleksov.

Poleg tega se ti isti kompleksi širijo po vsem telesu in se odlagajo v različnih tkivih, predvsem stenah majhnih žil. Že na mestu vezave beljakovinske molekule izzovejo sproščanje encimov iz celic, ki so običajno zaprte v posebne mikroskopske kapsule. Agresivni encimi izvajajo svoje delovanje in poškodujejo normalno telesno tkivo, kar povzroča številne simptome, s katerimi bolnik išče pomoč zdravnika.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Kot lahko vidite iz prejšnjega oddelka, se provokatorji bolezni razširijo po telesu s pretokom krvi. To nakazuje, da lahko pričakujete škodo za skoraj vsak organ.

Nespecifični simptomi

Sprva ljudje niti ne sumijo, da so razvili sistemski lupus, ker se kaže kot sledi:

• povišanje telesne temperature, s katero se oseba iz kakršnega koli razloga ne more povezati;
• bolečine v mišicah in utrujenost pri delu;
• glavobol in splošno slabost.

Jasno je, da so takšne manifestacije značilne za skoraj vsako bolezen in da v izolaciji ne predstavljajo nobene vrednosti za zdravnike. Vendar ima bolezen še vedno veliko simptomov, ki so zaradi udobja razdeljeni v skupine, odvisno od prizadetosti organa ali organa.

Manifestacije kože

• Klasičen simptom bolezni je značilen "lupus metulj". Gre za pordelost kože in pojav izpuščaja na njej na področju lic, nosu, nosu. Kljub temu, da je koža prizadeta pri 65% bolnikov s SLE, se ta znani simptom pojavlja le pri 30-50% bolnikov. Ženske pogosto trdijo, da je to rdečica povezana z navdušenjem ali pregrevanjem na soncu.
• Izpuščanje lahko najdemo tudi na telesu in rokah.
• Nekoliko manj pogosto opazimo izpadanje las in gnezdenje.
• Pojav razjed v ustih, vagini, nosu.
• Na nogah in rokah v najhujših primerih koža trpi toliko, da se pojavijo trofične razjede.
• Derivati ​​kože - las in nohti se lahko poškodujejo tudi zaradi napredovanja lupusa. Nohti postanejo krhki in lase padejo.

Manifestacije mišično-skeletnega sistema

Pri lupusu najbolj trpi vezivno tkivo, ki je v območju sklepov prisotno v razmeroma velikem številu.

• Večina bolnikov s SLE poroča o bolečinah v sklepih. V tem primeru so manjši sklepi na rokah in zapestjih pogosteje in močneje prizadeti.
• Vnetje simetričnih sklepov - poliartritis - se razvije manj pogosto.
• Za razliko od revmatoidnega artritisa, ki je zelo podoben poškodbam sklepov pri sistemskem eritematoznem lupusu, se uničenje kosti ne pojavi.
• Vsak peti bolnik s poškodbo sklepov razvije svojo deformacijo. Slaba stvar je, da je ta sprememba oblike trajna in jo je mogoče odpraviti le s pomočjo kirurškega posega.
• Pri moških se bolezen zelo pogosto kaže v vnetju sakroiliakalnega sklepa. Hkrati se pojavijo bolečine v križnici in trtici (nekoliko nad zadnjico). Simptom lahko nenehno moti človeka in se lahko po fizičnem naporu manifestira v obliki neugodja in občutka teže.

Pojavi SLE iz hematopoetskega sistema

• Ena od najbolj specifičnih in značilnih manifestacij lupusa je pojav LE celic v krvi (včasih jih imenujemo lupus). To so levkociti, znotraj katerih laboratorijski delavci pri visoki povečavi zaznajo jedra drugih krvnih celic. Ta pojav je posledica lažnega prepoznavanja lastnih celic kot nevarnih in tujih. Levkociti prejmejo signal, da jih uničijo, uničijo na koščke in absorbirajo v sebe.
• Pri polovici bolnikov klinična preiskava krvi kaže na anemijo, trombocitopenijo in levkopenijo. To ni vedno posledica napredovanja bolezni - pogosto se ta učinek opazi kot rezultat zdravljenja bolezni.

Manifestacije srca in velikih krvnih žil

• Pri nekaterih bolnikih med pregledom zdravniki odkrijejo perikarditis, endokarditis in miokarditis.
• Med pregledom zdravniki ne zaznajo infekcijskega povzročitelja, ki bi lahko povzročil razvoj vnetnih srčnih bolezni.
• Z napredovanjem bolezni so v večini primerov prizadeti mitralni ali tricuspidni ventili.
• Sistemski eritematozni lupus, tako kot številne druge sistemske bolezni, poveča verjetnost za razvoj ateroskleroze.

Nefrološke manifestacije SLE

• Lupusni nefritis je vnetna bolezen ledvic, pri kateri se glomerularna membrana zgosti, fibrin odlaga in nastanejo hialinski krvni strdki. Če ni ustreznega zdravljenja, se lahko pri bolniku razvije dolgotrajno zmanjšanje delovanja ledvic. Verjetnost poškodbe ledvic je večja pri akutnem in subakutnem poteku bolezni. V primeru kroničnega SLE se lupusni nefrit razvije precej manj pogosto.
• Hematurija ali proteinurija, ki je ne spremlja bolečina in ne moti osebe. Pogosto je to edina manifestacija lupusa iz urinarnega sistema. Ker je trenutno SLE diagnosticiran pravočasno in se začne učinkovito zdravljenje, se akutna ledvična odpoved razvije le v 5% primerov.

Nevrološke in duševne nepravilnosti

Napredovanje bolezni lahko povzroči takšne mogočne motnje centralnega živčnega sistema, kot so encefalopatija, konvulzije, oslabljena občutljivost, cerebrovaskularna bolezen. Slaba stvar je, da so vse spremembe precej vztrajne in težko popravljive.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Na podlagi vseh razpoložljivih podatkov so zdravniki ugotovili najpogostejše simptome eritematoznega lupusa. Nekateri so pogostejši, drugi manj pogosti. Če so pri osebi opredeljeni 4 ali več meril, ne glede na to, kako dolgo so se pojavili, se postavi diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa. Ta merila so naslednja: t

• "Lupus metulj" - izpuščaj na ličicah.
• Diskoidni izbruh.
• Povečana občutljivost kože na sončno svetlobo - fotosenzibilizacija. Oseba ima lahko izpuščaj ali samo izrazito rdečico.
• Razjede na epitelu v ustih.
• Vnetna lezija dveh ali več perifernih sklepov, brez vpletanja kostnega tkiva v proces.
• Vnetje seroznih membran - plevritis ali perikarditis.
• Izločanje z urinom na dan več kot 0,5 g beljakovin ali cilindrurije.
• Spazmi in psihoze, druge nevrološke motnje.
• Hemolitična anemija, zmanjšanje koncentracije levkocitov in trombocitov v krvi.
• Odkrivanje protiteles proti lastni DNA in drugim imunološkim nepravilnostim.
• Povečanje titra ANF.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Pacient mora najprej prilagoditi dejstvo, da bolezni ne moremo ozdraviti v nekaj dneh ali preprosto imeti operacijo. Doslej je diagnoza postavljena za življenje, vendar tudi vi ne morete obupati. Pravilno izbrano zdravljenje vam omogoča, da se izognete poslabšanju in vodite dokaj polno življenje.

• Zdravila z glukokortikoidi - bolniki redno uživajo vse življenje. Na začetku je odmerek določen sorazmerno velik - da bi se izognili poslabšanju in vsem pojavom. Ko zdravnik spremlja bolnikovo stanje in počasi zmanjšuje količino zdravila, ki ga jemlje. Najmanjši odmerek bistveno zmanjša verjetnost, da bo bolnik razvil neželene učinke hormonskega zdravljenja, ki so precej številni.
• Citotoksična zdravila.
• Zaviralci TNF-α - skupina zdravil, ki blokirajo delovanje proinflamatornih encimov v telesu in lahko ublažijo simptome bolezni.
• Extracorporeal detoxification - odstranjevanje nenormalnih krvnih celic in imunskih kompleksov iz telesa s pomočjo zelo občutljive filtracije.
• Pulse terapija je uporaba impresivno odmerki citostatikov ali hormonov, ki vam omogoča, da hitro znebiti glavnih simptomov bolezni. Seveda ta tečaj traja kratek čas.
• Nesteroidna protivnetna zdravila.
• Zdravljenje bolezni, ki izzovejo lupus - nefritis, artritis itd.

Zelo pomembno je, da spremljate stanje ledvic, saj je lupusni nefritis najpogostejši vzrok smrti bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom.