Sistemski eritematozni lupus - diagnoza bolezni

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je težka zaradi izrazitega polimorfizma simptomov. Diagnoza lupusa je narejena na podlagi bolnikovih pritožb, podatkov o temeljitem pregledu, laboratorijskih preiskavah in instrumentalnih metodah raziskav.

Pregled in pregled pri diagnozi lupusa

Pri anketiranju bolnika je treba določiti dedno predispozicijo in prisotnost sorodnikov s podobno boleznijo. Ob pregledu je pomembno imeti triado simptomov, značilnih za bolnike s sistemskim eritematoznim lupusom - metuljem na obrazu, artritisom in poliserozitisom. Ti trije simptomi so znak lupusa in veljajo za pomemben diagnostični znak bolezni. Zdravnik tudi posveča pozornost anoreksiji, hitri izgubi teže, slabosti in utrujenosti, razbarvanju prstov med stresom ali mrazu in občutljivosti na sončno svetlobo. Pri pregledu je mogoče ugotoviti razjede na ustni sluznici, suhe oči. Ženske se pritožujejo zaradi suhosti vagine.

Laboratorijska diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa:

1. Popolna krvna slika.

Laboratorijski podatki so lahko indikativni ali potrjujejo diagnozo lupusa. Okvirni podatki so naslednje spremembe v krvnih preiskavah: t

• anemija (v 70% primerov) - hemolitična ali ne-hemolitična;
• trombocitopenija (pojavlja se pri 25-40%);
• levkopenija (50% primerov) z limfopenijo;
• visok ESR (v aktivnem obdobju je možno več kot 100 mm);
• serološki pregled krvi - lažno pozitiven Wasserman.

2. Biokemijska analiza krvi.

Pri biokemični analizi krvi v lupusu opazimo hiperproteinemijo, povečanje fibrinogena itd., Vendar te spremembe niso specifične in kažejo stopnjo poškodbe različnih organov in sistemov.

3. Splošna analiza urina za eritematozni lupus.

V urinu se bodo pojavile spremembe, značilne za fokalni nefritis, glomerulonefritis ali nefrotski sindrom.

• proteinurija;
• hematurija;
• sediment v urinu v obliki cilindrurije;
• levkociturija.

Imunološka diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Imunološka diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je nujna, ker lahko zagotovi podatke, ki potrjujejo bolezen.

1. Odkrivanje celic lupus LE-Hargravis v krvi in ​​kostnem mozgu. To so nevtrofilni segmentirani levkociti (manj pogosto bazofili in eozinofili), ki fagocitno jedrsko DNA - material. Najdeno je pri 70% bolnikov s SLE.
2. Antinuklearna protitelesa (ANF) najdemo pri skoraj vseh bolnikih z eritematoznim lupusom (do 95%). To je skupina protiteles, ki so v stiku z različnimi komponentami jedra. Vendar pa se protitelesa odkrijejo pri bolnikih z drugimi boleznimi, revmatskimi in ne-revmatskimi.
3. Mnogi bolniki prijavijo protitelesa na DNA v visokem titru. To je zelo specifičen test za lupus.
4. Pojav protiteles proti Sm-antigenu.

Instrumentalne metode diagnostike eritematoznega lupusa:

• Instrumentalne diagnostične metode določajo kršitev različnih organov pri sistemskem eritematoznem lupusu.
• Pri porazu živčnega sistema - računalniška tomografija, MRI, elektroencefalografija.
• Pri porazu mišično-skeletnega sistema so potrebni rentgenski pregled kosti in sklepov, denzitometrija, ultrazvok sklepov in mehkih tkiv.
• Pri poškodbah srčno-žilnega sistema - elektrokardiogram, ehokardiografija, spremljanje za prepoznavanje težav s srčno mišico in ventili.
• S porazom prebavnega trakta - zdravnik predpiše ezofagogastroduodenoskopijo, ultrazvočni pregled organov trebušne votline.

Spremembe v dihalnem sistemu so vidne na radiografiji prsnega koša. S fotografiranjem pljuč lahko zdravnik zazna vnetje v pljučih ali izlivu.

Biopsija pri diagnozi sistemskega eritematoznega lupusa

Veliko vlogo pri diagnozi sistemskega eritematoznega lupusa ima biopsija kože in (ali) ledvic. Z biopsijo najdemo Grossova telesa (telesa hematoksilina), ki jih vidimo v dobesedno vseh tkivih.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana z okvarjenimi avtoimunskimi procesi, kar povzroči tvorbo protiteles proti zdravim celicam v telesu. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč ljudi. Zdravljenje in diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa skupaj izvajajo reumatolog in dermatolog. Diagnoza SLE se ugotavlja na podlagi tipičnih kliničnih znakov, rezultatov laboratorijskih testov.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Sistemski eritematozni lupus je kronična sistemska bolezen z najbolj izrazitimi manifestacijami na koži; Etiologija eritematoznega lupusa ni znana, vendar je njegova patogeneza povezana z okvarjenimi avtoimunskimi procesi, kar povzroči tvorbo protiteles proti zdravim celicam v telesu. Bolezen je bolj dovzetna za ženske srednjih let. Incidenca eritematoznega lupusa ni visoka - 2-3 primere na tisoč ljudi.

Razvoj in domnevni vzroki sistemskega eritematoznega lupusa

Točna etiologija eritematoznega lupusa ni bila ugotovljena, vendar so pri večini bolnikov ugotovljena protitelesa proti virusu Epstein-Barr, kar potrjuje možno virusno naravo bolezni. Značilnosti telesa, zaradi katerih nastajajo avtoprotitelesa, opazimo tudi pri skoraj vseh bolnikih.

Hormonska narava eritematoznega lupusa ni potrjena, vendar hormonske motnje poslabšajo potek bolezni, čeprav ne morejo povzročiti njenega pojava. Oralne kontracepcijske tablete se ne priporočajo ženskam z diagnosticiranim eritematoznim lupusom. Ljudje z genetsko predispozicijo in identičnimi dvojčki imajo večjo incidenco eritematoznega lupusa kot v drugih skupinah.

Patogeneza sistemskega eritematoznega lupusa temelji na oslabljeni imunoregulaciji, ko proteinske komponente celice, predvsem DNA, delujejo kot avtoantigeni, in kot posledica adhezije postanejo tarče celo tiste celice, ki so bile prvotno imunske na imunske komplekse.

Klinična slika sistemskega eritematoznega lupusa

Ko eritematozni lupus prizadene vezivno tkivo, kožo in epitelij. Pomembna diagnostična značilnost je simetrična lezija velikih sklepov in, če pride do deformacije sklepov, zaradi vpletenosti vezi in kite ter ne zaradi erozijskih lezij. Opažena mialgija, plevritis, pneumonitis.

Najočitnejši simptomi eritematoznega lupusa so zabeleženi na koži, zato je najprej postavljena diagnoza.

V začetnih fazah bolezni je za eritematozni lupus značilen neprekinjen potek ob rednih remisijah, vendar skoraj vedno preide v sistemsko obliko. Pogosto se na obrazu pojavlja eritematozni dermatitis, kot je metulj - eritem na licih, ličnice in vedno na zadnji strani nosu. Pojavi se preobčutljivost za sončno sevanje - fotodermatoze so običajno zaobljene oblike, so večkratne. Pri eritematoznem lupusu je značilnost fotodermatoze prisotnost hiperemične korole, mesta atrofije v centru in depigmentacije prizadetega območja. Kožne luske, ki pokrivajo površino eritema, so tesno spajane s kožo in poskusi, da bi jih ločili, so zelo boleči. V fazi atrofije prizadete kože opazimo nastanek gladke, nežne alabasterno-bele površine, ki postopoma nadomešča eritematske zaplate od sredine in se giblje na obrobju.

Pri nekaterih bolnikih z eritematoznimi lupusi se lezije razširijo na lasišče in povzročijo popolno ali delno alopecijo. Če lezije prizadenejo rdečo obrobo ustnic in sluznico ust, so lezije modrikasto rdeče gosto ploščice, včasih z luskastimi luskami na vrhu, njihovi obrisi imajo jasne meje, plaki so nagnjeni k razjedam in povzročajo bolečino med jedjo.

Eritematozni lupus ima sezonski potek, v jesensko-poletnih obdobjih pa se stanje kože močno poslabša zaradi intenzivnejše izpostavljenosti sončnemu sevanju.

V primeru subakutnega eritematoznega lupusa so opazili žarišča, podobna luskavici, po vsem telesu, telangiektazije so izrazite, retikularna žival se pojavi na koži spodnjih okončin (drevesni vzorec). Pri vseh bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom opažamo generalizirano ali žariščno alopecijo, urtikarijo in srbenje.

V vseh organih, kjer je vezivno tkivo, se sčasoma začnejo patološke spremembe. Pri eritematoznem lupusu so prizadete vse membrane srca, ledvične medenice, prebavnega trakta in centralnega živčnega sistema.

Če bolniki poleg kožnih manifestacij trpijo za ponavljajočimi se glavoboli, bolečine v sklepih, ne glede na poškodbe in vremenske razmere, opazimo motnje v delovanju srca in ledvic, potem pa lahko na podlagi ankete sklepamo na globlje in sistemske motnje ter pregledamo bolnika na eritematozni lupus. Značilna manifestacija eritematoznega lupusa je tudi ostra sprememba razpoloženja iz stanja evforije v stanje agresije.

Pri starejših bolnikih z eritematoznim lupusom, kožne manifestacije, ledvični in artralgični sindromi so manj izraziti, pogosteje pa opazimo Sjögrenov sindrom - to je avtoimunska poškodba vezivnega tkiva, ki se kaže v higroskreciji žlez slinavk, suhi in ostrih očeh, fotofobiji.

Otroci z neonatalnim eritematoznim lupusom, ki so rojeni iz bolnih mater, imajo eritematozni izpuščaj in anemijo v otroštvu, zato je treba narediti diferencialno diagnozo z atopičnim dermatitisom.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Če sumite na sistemski eritematozni lupus, se pacienta napoti na posvet z revmatologom in dermatologom. Lupus eritematozus diagnosticira prisotnost manifestacij v vsaki simptomatični skupini. Merila za diagnozo kože: eritem v obliki metulja, fotodermatitis, diskoidni izpuščaj; od strani sklepov: simetrična poškodba sklepov, artralgija, sindrom biserne zapestnice na zapestjih zaradi deformacije vezi; na notranjih organih: različna lokalizacija serozitisa, analiza urina, obstojna proteinurija in cilindrurija; na osrednji živčni sistem: konvulzije, koreja, psihoza in nihanje razpoloženja; s strani hematopoeze se eritematozni lupus kaže z levkopenijo, trombocitopenijo, limfopenijo.

Wassermanova reakcija je lahko lažno pozitivna, kot druge serološke študije, kar včasih vodi do neustreznega zdravljenja. Z razvojem pljučnice se izvajajo rentgenski posnetki pljuč, če se sumi na plevritis, se opravi plevralna punkcija. Za diagnozo stanja srca - EKG in ehokardiografijo.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Začetno zdravljenje eritematoznega lupusa je praviloma neustrezno, saj se naredi napačna diagnoza fotodermatoze, ekcemov, seboreje in sifilisa. In samo v odsotnosti učinkovitosti predpisane terapije, se opravijo dodatni pregledi, med katerimi se diagnosticira eritematozni lupus. Nemogoče je doseči popolno okrevanje od te bolezni, vendar pravočasno in pravilno izbrano zdravljenje omogoča doseganje izboljšanja kakovosti življenja bolnika in preprečevanje invalidnosti.

Bolniki z eritematoznim lupusom naj se izogibajo neposredni sončni svetlobi, nosijo oblačila, ki pokrivajo celotno telo, in na odprta območja nanesete kremo z visokim UV zaščitnim filtrom. Kortikosteroidne mazila se nanašajo na prizadeta področja kože, saj uporaba nehormonskih zdravil ne deluje. Zdravljenje je treba opraviti v presledkih, da se ne razvije hormonsko odvisen dermatitis.

V primeru nezapletenega eritematoznega lupusa se nesteroidna protivnetna zdravila predpisujejo za odpravo bolečin v mišicah in sklepih, vendar je treba aspirin jemati previdno, saj upočasni proces strjevanja krvi. Sprejem glukokortikosteroidov je obvezen, hkrati pa se izberejo tudi odmerki zdravil, tako da se pri zmanjševanju neželenih učinkov zaščitijo notranji organi pred porazi.

Metoda, ko bolnik jemlje matične celice, nato pa se izvaja imunosupresivna terapija, po kateri se matične celice ponovno uvedejo za obnovo imunskega sistema, so učinkovite tudi pri hudih in brezupnih oblikah eritematoznega lupusa. S to terapijo se v večini primerov ustavi avtoimunska agresija, izboljša se stanje bolnika z eritematoznim lupusom.

Zdrav način življenja, izogibanje alkoholu in kajenju, ustrezna telesna vadba, uravnotežena prehrana in psihološko udobje omogočajo bolnikom z eritematozo lupusom nadzor nad svojim stanjem in preprečevanje invalidnosti.

Sistemski eritematozni lupus: diagnostični in diagnostični kriteriji

Pogojno sem se odločil razdeliti ta članek na 2 dela. V prvi bom označil minimalne preglede, ki jih je treba opraviti, da potrdim diagnozo »sistemski eritematozni lupus«, v drugem pa predstavim diagnostična merila, ki jih zdravniki vodijo pri postavljanju diagnoze SLE. Spodaj je standard raziskave. Seveda je treba pacienta čim prej napotiti na revmatologa. Poleg pritožb mora strokovnjak skrbno zbrati anamnezo: ugotoviti ginekološko anamnezo pri ženskah, prisotnost nosečnosti / porod / splav v bližnji preteklosti, alergijsko zgodovino, dedno nagnjenost k kroničnim boleznim ter prisotnost lupusa in drugih revmatoloških bolezni pri sorodnikih. Pomembni so poklic, nedavna sprememba bivanja, način življenja itd.

V nadaljevanju je laboratorijski in instrumentalni pregled, ki ga je treba opraviti, da se postavi diagnoza, kot tudi periodično, če je potrebno (! Obiskovalec specialist določi obseg izpita!):

1. Popolna krvna slika (za katero je značilno povečanje ESR, zmanjšanje števila belih krvnih celic, trombocitov, rdečih krvnih celic),
2. urina
3. C-reaktivni protein
4. imunološke študije: antinuklearni faktor (ANF) - zelo pomemben marker SLE, ki se odkrije pri več kot 95% bolnikov; protitelesa proti DNA, protitelesa proti fosfolipidom, zmanjšanje sestavin C3, C4 sistema komplementa, protitelesa proti Ro / SS-A, La / SS-B, protitelesa proti antigenu Smith (Smith, Sm), novi označevalci lezij,
5. Rentgenski pregled kosti in sklepov, ultrazvok sklepov ali MRI,
6. Rentgen, CT v pljučih,
7. Ehokardiografija (EchoCG),
8. EKG, ultrazvok karotidnih arterij,
9. Ultrazvok trebušnih organov,
10. MRI možganov, USDG, EEG v prisotnosti dokazov,
11. posvetovanje z drugimi specialisti: nevrolog, nefrolog, okulist, psihiater, ginekolog itd., če je potrebno.

Diferencialna diagnoza SLE se izvaja z:

• bolezni krvi
• vaskulitis,
• drugih revmatičnih bolezni, t
• drog lupus,
• tumorji
• različne nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, lymska borelioza, tuberkuloza, sifilis, okužba s HIV, virusni hepatitis itd.) in druge bolezni.

Zdaj se bomo posvetili diagnostičnim merilom za sistemski eritematozni lupus. Diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa je treba utemeljiti s kliničnimi manifestacijami in laboratorijskimi podatki.

POMEMBNO. Potrditev diagnoze zahteva vsaj 4 od 11 meril za ACR, 1997.

V skladu z Diagnostičnimi kriteriji za SLICC iz leta 2012 morajo za diagnozo SLE obstajati 4 merila, od katerih mora biti eno imunološko (katerokoli od: protiteles proti DNA, antinuklearni faktor (ANF), Sm, antifosfolipidna protitelesa, C3, C4).

Diagnostična merila za SLE (ACR, 1997)

1. Žvečilni izpuščaj: fiksiran eritem, ki se nagiba k širjenju na nosno pljučnico.
2. Diskoidni izpuščaj: eritematozni naraščajoči plaki s kožnimi luskami in folikularnimi zastoji, atrofična brazgotina so možna na starih poškodbah.
3. Fotosenzibilizacija: kožni izpuščaj, ki je posledica reakcije na sončno svetlobo.
4. Razjede v ustih: razjede v ustih ali nazofarinksu, ponavadi neboleče.
5. Artritis: neerozivni artritis, ki prizadene 2 ali več perifernih sklepov, ki se kažejo v bolečini, otekanju in izlivu.
6. Serositis: plevritis (bolečina v plevri in / ali šum pleuralnega trenja in / ali plevralni izliv), perikarditis (hrup trenja med perikardi med auskultacijo in / ali znaki perikarditisa med ehokardiografijo).
7. Poškodbe ledvic: obstojna proteinurija (beljakovina v urinu) vsaj 0,5 g / dan in / ali cilindrurija (eritrociti, zrnati ali mešani).
8. Lezija CNS: konvulzije, psihoze (brez zdravil ali presnovnih motenj).
9. Hematološke motnje: hemolitična anemija z retikulocitozo, levkopenija 9 / l vsaj enkrat)

IMUNOLOŠKA MERILA:

OPOZARJAJO, da bi morala biti v skladu s temi merili za diagnozo SLE 4 merila, od katerih mora biti eno imunološko (katero koli od: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Tukaj je dokaj tipičen klinični primer. Primer, ko je "diagnoza napisana na obrazu".

Bolnik P., star 26 let, je bil sprejet v reumatološki oddelek v resnem stanju z naslednjimi simptomi: zvišanje telesne temperature na 38,5 ° C v zadnjem mesecu, izpadanje las, progresivna izguba teže, otekanje nog in obraza, bolečina v srcu, zasoplost z manjšim telesna aktivnost, zvišan krvni tlak na 220/120 mm Hg, izpuščaj na obrazu (lokalizacija - zadnji del nosu, lica), bolečina in otekanje sklepov. Iz anamneze je znano: pred 6 meseci, prva nujna dostava skozi porodni kanal, pred 3 meseci - splav (oprla se je na laktacijsko amenorejo). 2 tedna po splavu sta se pojavila subfebrilna temperatura in šibkost. Opravili smo ponavljajoče se kiretanje votline maternice in predpisali terapijo s antibakterijskimi zdravili širokega spektra - brez pomembnega izboljšanja. M / W diagnosticirana pljučnica je bila trajno zdravljena brez znatnega izboljšanja. Po telefonu, ki ga je opravil revmatolog, so bili predpisani številni posebni testi, sum na sistemsko bolezen vezivnega tkiva. Nujno usmerjeno na reumatološki oddelek naše bolnišnice. Po pregledu je bila postavljena diagnoza: sistemski eritematozni lupus, akutni potek bolezni, poškodbe srca (endokarditis, Liebman-Sachs, CH 2a), ledvice (lupusni nefritis z nefrotskim sindromom in arterijska hipertenzija, kronična ledvična odpoved), pljuča (lupus pneumonitis), koža ( diskoidni izpuščaji), sluznice (lupus-cheilitis), trofične motnje (izpadanje las, izguba teže), krvne žile (mrežasta jetra, kapilare rok), sklepi (poliartralgija), imunološke motnje.

To je resnično takrat, ko so simptomi tipični (čeprav pri SLE ni nobenega patognomoničnega simptoma!), In diagnoza ne povzroča nobenih posebnih dvomov. Pogosto pa diagnoza SLE zahteva precej dolg poglobljen pregled. Po mojih podatkih je za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa potrebno precej dolgo časa - od nekaj mesecev do več let. Dermatologi že več let opažajo naše bolnike (z izpuščajem na obrazu, ki je trenutno zelo redka), kardiologi, splošni zdravniki, nevrologi in celo kirurgi. Nič čudnega, da je dr. House tako sanjal o srečanju z lupusom v svoji praksi, kajti za to diagnozo je treba resnično "priti do možganskega škripanja".

92. Sistemski eritematozni lupus. Diagnostična merila, razvrstitev, zdravljenje

SLE je sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, ki temelji na genetsko določeni disregulaciji imunske regulacije, ki določa nastanek organsko specifičnih AT na antigene celičnih jeder z razvojem imunskega vnetja v tkivih mnogih organov.

Narava poteka in stopnja aktivnosti SLE je določena v skladu z razvrstitvijo B, A. Nasonova (1972-1986).

Narava poteka se določi ob upoštevanju resnosti nastopa, časa nastopa generalizacijskega procesa, kliničnih značilnosti in stopnje napredovanja bolezni. Obstajajo 3 možnosti za pretok SLE:

• akutna - z nenadnim nastopom, hitro generalizacijo in nastankom polisindromične klinične slike, vključno z okvaro ledvic in / ali CNS, visoko imunološko aktivnostjo in pogosto neugodnim izidom, če se ne zdravi;

• subakutni - s postopnim nastopom, kasnejšo generalizacijo, valovno podobnostjo z možnim razvojem remisij in ugodnejšo prognozo;

• primarna kronična - z monosindromičnim začetkom, pozno in klinično nizko generalizacijo simptomov in relativno ugodno napovedjo.

Pri otrocih je v večini primerov opažen akutni in subakutni potek SLE.

Obstajajo naslednje klinične in imunološke različice bolezni.

Subakutni eritematozni lupus (subakutni eritematozni lupus) je podtip SLE, za katerega so značilni skupni papulosquamousni in / ali anularni policiklični kožni izpuščaji in fotosenzitivnost z relativno redkostjo razvoja hudega nefritisa ali poškodbe CNS. Serološki marker te bolezni so protitelesa (AT) proti Ro / SSA.

Neonatalni lupus (neonatalni lupus) je kompleks sindroma, ki vključuje eritematozne izpuščaje, popoln transverzalni srčni blok in / ali druge sistemske manifestacije, ki jih je mogoče opaziti pri novorojenčkih pri materah s SLE, Schögrenovo boleznijo, drugimi revmatskimi boleznimi ali klinično asimptomatskimi materami v serumu. katerih krv vsebuje AT (IgG) za jedrske ribonukleoproteine ​​(Ro / SSA ali La / SSB). Naklonjenost srca se lahko zazna že ob rojstvu otroka.

Za lupusu podoben sindrom, ki ga povzroča zdravilo (lupus, ki ga povzroča zdravilo), so značilni klinični in laboratorijski znaki, podobni idiopatskemu SLE, in se pri bolnikih razvije v ozadju zdravljenja z določenimi zdravili: antiaritmiki (prokainamid, kinidin), antihipertenzivi, kinoprilom, antiaritmik, kinidin). atenolol, labetalol, prazosin itd.), psihotropne (klorpromazin, perfenazin, klorprotiksen, litijev karbonat), antikonvulzivi (karbamazepin, fenitoin itd.), antibiotiki (od niazidom, minociklin), vnetna (penicilamin, sulfasalazin et al.), diuretiki (hidroklorotiazid, klortalidona), hipolipidemično (lovastati-prefektura, simvastatin) in drugi.

Paraneoplastični lupusu podoben sindrom ima klinične in laboratorijske znake, značilne za SLE, in se lahko razvije pri bolnikih z malignimi novotvorbami. Pri otrocih je zelo redka.

Klinična slika. Sistemski eritematozni lupus prizadene predvsem dekleta in ženske na splošno; fantje in moški predstavljajo le 5-10% vseh bolnikov. Najbolj ranljiva je starost največje fiziološke aktivnosti, vključno s puberteto. Kljub temu se SLE včasih najde med otroki prvih mesecev in prvih let življenja. Povečanje pojavnosti pri otrocih se začne pri starosti 9 let, z najvišjo vrednostjo v 12–14 letih.

Za patološki proces je značilno stalno napredovanje z možnimi, včasih dokaj dolgimi, dolgoročnimi remisijami, ki so pod vplivom zdravljenja ali spontano. V akutnem obdobju je vedno prisotna vročina napačne vrste, ki se včasih sprevrže v grozljiv značaj z mrzlico in obilno znoje. Značilna distrofija, ki doseže pogosto do kaheksije, pomembne spremembe v krvi in ​​znake poškodb različnih organov in sistemov. Slednji se lahko pojavijo brez določenega zaporedja, neodvisno drug od drugega, v različnih časih od nastopa bolezni in v kakršni koli kombinaciji.

Približno 2/3 bolnikov ima značilno kožno spremembo, ki se kaže v eksudativnem eritemu z edemi, infiltraciji s hiperkeratozo, pogosto s težnjo po nastanku mehurčkov in nekrotičnih razjed, pri čemer ostane atrofična površinska brazgotina ali gnezdenje pigmentacije. Zelo značilna je kombinacija akutnih eksudativnih in kroničnih diskoidnih sprememb v obliki omejenih madežev rožnato-rdeče barve z belkasto sivimi luskami in redčenjem kože, ki se začne od središča in postopoma zajame celotno žarišče. Lokalizacija lupus dermatitisa je lahko najrazličnejša, vendar je najljubše mesto odprta koža: obraz, roke, prsi. Eritem na obrazu s svojimi obrisi spominja na metulja, katerega telo se nahaja na nosu, krila pa na licih. Lahko hitro izgine, se ne zdi popolnoma, v ločenih delih. Opozoriti je treba na povečano občutljivost kože pri bolnikih z lupusom. Insolacija je eden najpogostejših dejavnikov, ki izzovejo poslabšanje patološkega procesa.

Na koži bolnikov s SLE lahko pride do nespecifičnih alergijskih pojavov, kot so svetlo marmoriranje, urtikarija ali izpuščaj, podoben jedru. Vaskularne motnje, sindrom DIC in trombocitopenija lahko vodijo v pojav hemoragičnega izpuščaja, razvoj kapilar z mikro-nekrozo na konicah prstov in na dlaneh; splošna distrofija vodi do suhega in slabše pigmentacije.

To vpliva na kožo in njene dodatke. Lasje trdo padejo, kar se pogosto konča z gnezdenjem plešavosti in celo popolno plešavostjo. Nohti postanejo distrofični, krhki, pojavi se prečni trak. V proces so vključene sluznice ustnic, ust, zgornjih dihal in genitalij.

Eden od prvih in najpogostejših kliničnih znakov bolezni je sklepni sindrom v obliki hlapnih artralgij, akutnega ali subakutnega artritisa in periartritisa s pljuči, včasih prehodnih, eksudativnih pojavov. Prizadeta sta majhna in velika sklepa. Lupus artritis ni progresiven.

Sistemski eritematozni lupus pri otrocih - potek bolezni

Deformacija sklepov zaradi periartičnih sprememb se razvije v izjemno redkih primerih, tudi z dolgoletno boleznijo. Radiogrami ponavadi odražajo nedotaknjen sklepni hrustanec, osteoporozo različnih stopenj.

Pogosto opazimo mialgijo in miozitis. Slednje spremlja zmanjšanje mišičnega tonusa, splošna šibkost mišic, do popolne nepremičnosti, atrofije, selitvenih lokalnih tjulnjev in odziva na bolečine v mišicah. Temeljijo na limfoidnih infiltratih medmišičnega tkiva in fibrinoidni nekrozi arterijskih sten, ki jih spremlja intersticijski edem. Ne smemo pozabiti, da se mišična oslabelost in atrofija včasih razvijejo zaradi splošne distrofije in zastrupitve.

Poraz seroznih membran je tako pogost, da seroza skupaj z artritisom in dermatitisom sestavlja tako imenovano manjšo triado, kar je zelo značilno za SLE. Še posebej pogosto se v kliniki priznajo plevritis in perikarditis, vendar je po podatkih obdukcije vsak od njih redko izoliran in je skoraj vedno povezan s peritonitisom, perihepatitisom ali perisplenitisom. Serousitis lupine je kratkotrajen; v redkih primerih se trdi z veliko kopičenjem tekočine v votlinah.

Med visceralnimi manifestacijami SLE je najpogostejši carditis. Lahko se prizadenejo vse tri membrane srca, toda pri otrocih in mladostnikih prevladuje miokarditis. Pri difuznem miokarditisu se meje razširijo in zvoki srca se zavrtijo, pojavi se zmerno izrazit sistolični šum in ritem srčnega utripa je včasih moten. Izrazit koronaritis spremlja bolečina v srcu. Na EKG-ju so skoraj vedno zaznani znaki okvarjene miokardne obnove (zmanjšanje, gladkost, deformacija in inverzija vala G, redkeje - odmik ST intervala). Možna kršitev intraventrikularne in intra-atrijalne prevodnosti. Radiografsko pri difuznem miokarditisu, povečanju velikosti srca, gladkosti srčnih lokov, lahko opazimo zmanjšanje kontraktilnosti miokarda. Akutno srčno popuščanje redko pride. Poleg miokarditisa se pogosto pojavi miokardna distrofija. Lupus endokarditis je skoraj vedno povezan z miokarditisom; njegova življenjska diagnoza je težka. Za razliko od septičnega in revmatskega, se imenuje atipični abakterijski endokarditis Liebman-Sachs (v imenu raziskovalcev, ki so prvi opisali njegove značilnosti). Zanj je značilna lokalizacija blizu stene, čeprav je istočasno vključena tudi v proces ventilov. Najpogosteje je mitralni ventil prizadet izolirano ali v kombinaciji s tricuspidnim in aortnim ventilom. Endokarditis se v kliniki ne odraža vedno jasno in je lahko le morfološka ugotovitev, zlasti z zmernimi sklerotičnimi spremembami ventila ali lokalizacijo blizu stene. V nekaterih primerih je auskultacija in PCG pokazala izrazit sistolični šum organske narave ali pa obstaja kombinacija "mišičnega" sistoličnega hrupa z jasno diastolično. V sodobnih razmerah je lupus carditis v veliki meri ozdravljen in redko vodi v nastanek organske napake s hemodinamskimi motnjami.

Lezija pljuč v kliniki je manj pogosta kot lezija pljuč in je značilna pri večini bolnikov s slabimi fizičnimi podatki. Vendar pa je pri obdukciji ugotovljena v vseh primerih. Pogosto valovita trenutna lupusna pnevmonitis z odebeljeno in žariščno fibrinoidno nekrozo alveolarnih septov, intraalveolarnim in intersticijskim edemom, lahko simptomi pnevmskleroze povzročijo respiratorno odpoved. Pomanjkanje kliničnih podatkov je bilo v nasprotju z izrazito resnostjo radioloških sprememb. Najpogosteje pride do dvostranske trajne deformacije vaskularno-intersticijskega vzorca po celotnem pljučnem polju, včasih tudi med klinično remisijo. Pri eksacerbacijah se pojavijo večkratne žariščne sence srednje gostote z neenakomernimi konturami, ki se včasih združijo med seboj, vendar redko spremljajo reakcije

korenine pljuč. Radiografske ugotovitve so lahko veliki infiltrati in diskoidne atelektaze v pljučnem tkivu, ki potekajo tiho, brez eozinofilije, s hitro dinamiko in ne povzročajo razgradnje tkiva. Rentgenska slika je pogosto dopolnjena z znaki poškodb plevre in visokim položajem diafragme zaradi diaphragmatitisa, plevroaphragmatskih adhezij in adhezij, znižanja tonusa črevesja in trebušne prepone itd.

Lupus pneumonitis v času poslabšanja ni vedno lahko razlikovati od sekundarne banalne pljučnice, ki jo kažejo levkocitoza z nevtrofilnim premikom, rentgenski podatki in učinek uporabe antibiotikov.

Lupusni nefrit ima posebno mesto med drugimi visceriti s SLE, ki kažejo relativno odpornost na zdravljenje in pogosto določajo izid bolezni kot celote. Bolj kot je akutni potek SLE, pogosteje so prizadete ledvice. V povprečju se lupus nefritis pojavi pri 2/3 bolnikih. Znaki se lahko pojavijo v katerem koli obdobju bolezni, predvsem v prvih mesecih in vedno v aktivnem obdobju. V kliniki se lahko manifestira na različne načine: a) v obliki ti latentnega nefritisa z minimalnim urinarnim sindromom, brez edema, arterijske hipertenzije in funkcionalnih motenj; b) kot izrazit (manifestni) nefrit brez nefrotskega sindroma, vendar s pomembnimi spremembami v urinu, spremembami v funkcionalnih parametrih in ekstrarenalnih manifestacijah; c) kot nefritni nefrit s hudim sečilnim sindromom, edemi, hipertenzijo, hiperholesterolemijo.

Večina bolnikov (razen tistih z minimalno okvaro ledvic) v aktivnem obdobju nefritisa ima arterijsko hipertenzijo in hiperazotemijo. Funkcionalne študije kažejo, da ob padcu glomerularne filtracije obstajajo disfunkcije tubularnega nefrona in zmanjšanje učinkovitega ledvičnega pretoka skozi ledvice.

Sestav urina, ki ga opazimo pri vseh variantah, vključuje proteinurijo, katere resnost ustreza klinični obliki nefritisa, pa tudi eritrocitom in levkocituriji. Patologija sedimenta v urinu ni specifična.

Morfološka raziskava razkriva tako specifične znake lupusnega nefritisa (odebelitev kletnih membran - "žičnih zank"), jedrsko patologijo v obliki hematoksilinskih teles in karyorrhexis, fibrinoidne spremembe, hialinske trombe v glomerularnih kapilarnih vrzelih in spremembe v tipu membrane ali v vzorcu zapestja.. Študija nefrobioptatov s histokemijo in elektronsko mikroskopijo pomaga pri prepoznavanju monosindromičnih variant SLE, ki potekajo kot izolirani ledvični proces (nefritna "maska" SLE).

Potek lupus nefritisa pri otrocih in mladostnikih je ponavadi kroničen z obdobji poslabšanj in nagnjenostjo k napredovanju, vključno z razvojem ledvične odpovedi. Približno 10% bolnikov ima v kratkem času hitro progresivni tok nefritisa s smrtnim izidom uremije. Pri 1/3 bolnikov je nefritis otežen zaradi eklampsije ali akutne odpovedi ledvic. Redko opazimo razvoj druge nagubane ledvice s simptomi azotemične uremije, ker se smrtni izid pojavi v zgodnejših fazah. V zadnjih letih, s pravočasnim in intenzivnim začetkom zdravljenja, je vse bolj mogoče zmanjšati aktivnost nefritisa, da bi mu dali značaj kroničnega procesa z dolgimi obdobji minimalne aktivnosti (latentni potek) ali popolne klinične in laboratorijske remisije.

V več kot polovici otrok s SLE diagnosticiramo vključenost v patološki proces živčevja; organska poškodba centralnega živčnega sistema se imenuje nevroliza. Istočasno se v skorji in v podkožju razvijejo razpršene žarke mehčanja možganske snovi, ki jih povzroča trombovaskulitis malih žil. Poleg tega se bolniki pogosto pritožujejo zaradi glavobolov, občutka teže v glavi, omotice in motenj spanja. Izolirana lezija perifernih živcev daje bolečine in parestezije. Med preiskavo se pojavljajo številni žariščni ali difuzni nevrološki simptomi v obliki polineuritisa, mikulitisa, mielitisa, encefalitisa itd. sindrom, duševne motnje, pareza in paraliza, afazija, amnezija, lahko pride do izgube zavesti, komatoznega ali sopoarnega stanja tj resno grožnjo za življenje. Izraz lupus cerebrovaskularne bolezni je lahko epilepsija ali horeja.

Zaradi organskih poškodb CNS se lahko pri bolnikih pojavijo hude trofične motnje kože, podkožno tkivo, ponavadi simetrično locirano, nagnjeno k hitremu napredovanju in nastanku obsežne in globoke nekroze, ki jo je težko zdraviti. Pristop sekundarne infekcije lahko hitro pripelje do razvoja sepse.

Poudariti je treba, da je nevrolup, skupaj z lupusnim nefritisom, eden najtežjih in prognostično neugodnih SLE sindromov torpidnih do kortikosteroidnih zdravil.

Pogosto obstajajo simptomi gastrointestinalnih lezij. Včasih lahko abdominalni sindrom s klinično sliko akutnega trebuha postane vodilni znak SLE. Te tako imenovane gastrointestinalne krize posnemajo vsako bolezen trebušne votline, kot so apendicitis, holecistitis, peritonitis, črevesna obstrukcija, ulcerozni kolitis, dizenterija in druge črevesne okužbe. Osnova abdominalnega sindroma pri SLE je najpogosteje razširjen difuzni ali žariščni vaskulitis trebušnih organov z možno trombozo majhnih žil, kar povzroči poškodbe črevesnih sten - krvavitve, včasih celo srčne in nekroze, sledi perforacija in razvoj črevesne krvavitve ali fibro-gnojni peritonitis. Simptomski kompleks malignega toka Crohnove bolezni (terminalni ileitis) je mogoč. Bolečine v trebuhu lahko povzročijo tudi perihepatitis, perispleitis, pankreatitis.

Patologija jeter z razvojem vnetno-distrofnih sprememb lupusa (lupus-hepatitis) je razmeroma redka. V večini primerov hepatomegalija odraža vpletenost jeter kot organa retikuloendotelija v imunopatološkem procesu. Pritožbe so lahko posledica prekomernega raztezanja kapsule s pomembnim povečanjem organa, žolčne diskinezije ali prisotnosti perihepatitisa. Pomanjkanje funkcionalne okvare in hitra povratna dinamika kot odziv na terapijo s kortikosteroidi kažejo na pretežno reaktivno obliko hepatomegalije.

Pri vseh bolnikih opazimo poraz krvotvornih organov in spremembe v periferni krvi. Najznačilnejši znak SLE je levkopenija z nevtrofilnim premikom na mielocite in promielocite. V aktivnem obdobju bolezni se število levkocitov zmanjša na 4 109 - 3 o 109 / l, možna pa je tudi ostrejša levkopenija. Včasih ga nadomesti levkocitoza, ki odraža učinek kortikosteroidne terapije ali dodajanje banalne okužbe. Avtoimunska hemolitična anemija se lahko razvije s padcem števila rdečih krvnih celic na 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, kar ima resno prognostično vrednost. Poleg levkopenije in anemije se pogosto opazi tudi trombocitopenija. V klinični sliki se malo razlikuje od idiopatske trombocitopenične purpure, saj ima tudi avtoimunski izvor. Hkrati pa zmanjšanje števila trombocitov pogosto odraža proces intravaskularne koagulacije. Tudi s pomembno levkopenijo kostni mozeg ostane normoblastičen. Plazmatizacija pritegne pozornost z ustreznim povečanjem števila plazemskih celic v periferni krvi.

Praviloma je za aktivno obdobje SLE značilno povečanje ESR, ki doseže 50 - 70 - 90 mm / h. Z izboljšanjem stanja in pod vplivom zdravljenja se ESR izrazito zmanjša, med remisijo pa se normalizira, čeprav pri mnogih bolnikih ostane v razponu od 16 do 25 mm / h. Lastni znaki lupusa so hiperproteinemija in disproteinemija. V obdobju največje aktivnosti doseže raven serumskih beljakovin 90 - PO g / l zaradi povečanja približno razpršenih frakcij: fibrinogena, gama globulina, katerega vsebnost je dvakrat višja od starostne norme, doseže 30-40 rel. Poleg tega obstajajo hipoalbuminemija, povečani oti-globulini in zlasti a2-globulini.

Disproteinemija in znatno povečanje grobih beljakovin sta odgovorna za obarjanje pozitivnih sedimentnih reakcij in številne serološke teste (reakcija Vidala, Paul-Bunnel, Wasserman itd.). Poleg tega so v aktivnem obdobju SLE odkrili C-reaktivni protein, povečanje difenilaminske reakcije, seromucoidne stopnje itd. Nobena od njih ni specifična za SLE, vendar pa je določena v dinamiki lahko primerna za določanje stopnje bolezni in izbire ustrezne terapije..

Med remisijo bolniki ne kažejo nobenih težav, vodijo aktivni življenjski slog in med pregledom se redko pojavijo kakršni koli znaki SLE. Včasih je mogoče opaziti spremembe v krvi, kar kaže na nadaljevanje intenzivnosti imunogeneze (povišane ravni gama globulina in imunoglobulinov, prisotnost antinuklearnega faktorja in protiteles proti DNA, kakor tudi zmanjšanje vsebnosti komplementa v krvnem serumu, disproteinemija itd.).

Pretok Odvisno od začetnih pojavov se akutni, subakutni in kronični potek bolezni razlikuje in po analogiji z revmatizmom njegova visoka, zmerna ali nizka aktivnost. Pri veliki večini otrok je SLE akutna in bolj maligna kot pri odraslih, z nasilnimi alergijskimi reakcijami, visoko vročino napačne vrste, zgodnjimi hudimi vnetno-distrofičnimi spremembami v notranjih organih in včasih smrtjo v prvih mesecih po začetku bolezni. Smrt v takih primerih se najpogosteje pojavi s simptomi kardiopulmonalne ali ledvične odpovedi na podlagi zastrupitve in hudih motenj homeostaze, hemokagulacije, ravnotežja vode in elektrolitov ter pristopa sekundarne okužbe. Kronični potek SLE z dolgim ​​večletnim predsistemskim obdobjem pri otrocih redko opazimo. Ponavadi v prihodnjih mesecih, manj pogosto - ob koncu prvega leta ali v drugem letu se začne generalizacija patološkega procesa.

Ne smemo pa pozabiti, da je pogosto akutno na začetku in celo hitro razvijajoče se SLE v prihodnosti pridobilo kronični potek z obdobji dolgotrajne remisije. Poleg tega je splošni razvoj in rast otrok relativno zadovoljiva. Hkrati lahko akutni maligni potek z razvojem lupusne krize povzroči kronično aktualen proces lupusa.

Diagnoza in diferencialna diagnoza. Najbolj značilna manifestacija bolezni je kombinacija lupusnega dermatitisa s progresivno distrofijo, anoreksijo, napačno vrsto zvišane telesne temperature, artropatije z levkopenijo, anemijo, povečanim ESR in pomembno hipergamno globulinemijo. Klinično sliko lahko dopolnimo z limfadenopatijo, serozitisom, nefritisom, endokarditisom, pnevmonitisom. diagnoza je bistveno poenostavljena, če obstaja lupus metulj. Vendar pa lahko pri otrocih, kot tudi pri odraslih, SLE za določen čas predstavlja monosindrom, ki ga lahko, ko ga ugasnemo, nadomestimo z drugim simptomom bolezni. Če upoštevamo možnost spontanih in dolgotrajnih remisij, potem takšne ločene epizode včasih niso povezane in SLE se dolgo ne prepozna.

Posebna diagnostična vrednost je povezana s prisotnostjo bolnikov s celicami lupusa (LE celice), ANF in protitelesi proti DNA v krvi v visokih titrih. Iskanje celic LE je treba izvajati večkrat, ne samo v krvi pacienta, ampak v ustreznih razmerah v sinovialni, cerebrospinalni, plevralni, perikardialni tekočini. Če je potrebno, uporabite biopsijo kože, mišic, bezgavk, ledvic. Značilna "metulja" in dermatitis, prisotnost celic lupusa v količini, ki ni manjša od 0,4%, in ANF v visokem titru naredi diagnozo SLE zanesljivo in na asimptomatski kliniki.

Najpogosteje je treba SLE razlikovati od revmatizma, revmatoidnega artritisa, nefritisa, kapilarne toksikoze, Verlgofove bolezni, sepse, epilepsije, akutnih bolezni trebušne votline, še posebej v prisotnosti monosindromov.

Diagnozo SLE naredimo, če je v katerem koli obdobju opazovanja prisotno 4 od 11 meril.

Odporni eritem (ploski ali dvignjeni) na ličicah, ponavadi ne zajame nazolabialnih gub.

2. Diskoidni izpuščaj Visoke plošče s tesno prilegajočimi se skalami, ki pokrivajo lasne mešičke, se nato nadomestijo z atrofičnimi brazgotinami.

3. Fotosenzibilnost Osip, ki ga povzroča sončna svetloba (po anamnezi ali med pregledom) t

4. Razjede na sluznici ust in nazofarinksa.

5. Artritis Brez deformacij, lezija vsaj dveh sklepov, ki se kaže v povečanju njihovega volumna, bolečine in izliva

6. Pljučni serozitis (bolečina v boku pri dihanju v zgodovini ali šum pleuralnega trenja pri avskultaciji, plevralni izliv) ali perikarditis (spremembe EKG ali hrupa trenja v perikardialu, perikardialni izliv)

7. Okvara ledvic Odporna proteinurija (več kot 0,5 g / dan) ali cilindrurija (eritrociti, hemoglobin, zrnati, epitelijski in mešani valji) t

8. Lezija CNS Epileptični napadi ali psihoze, ki niso povezane z uporabo zdravil in presnovnimi motnjami: uremija, ketoacidoza, elektrolitske motnje

9. Hematološke motnje Hemolitična anemija z retikulocitozo ali levkopenijo (število levkocitov ne več kot 4000 μL - 1 v vsaj dveh krvnih preiskavah) ali limfopenija (število limfocitov ne več kot 1500 μL - 1 v najmanj dveh krvnih preiskavah) ali trombocitopenija (število trombocitov ne presega 100.000 μl-1), ki ni povezano z jemanjem zdravil

10. Imunske motnje Prisotnost LE-celic ali protiteles proti nDNA v serumu ali protitelesa proti Sm-antigenu ali pozitivne ne-numbus reakcije, ki trajajo 6 mesecev z negativnimi rezultati imunofluorescenčne absorpcije in treponemske imobilizacije

11. Antinuklearna protitelesa Trajno povečan titer protiteles, odkritih z imunofluorescenco, ki niso povezani z dajanjem zdravil, ki povzročajo sindrom lupusnega zdravila.

Vsak bolnik z izrazitimi kliničnimi in laboratorijskimi znaki aktivnosti SLE je treba zdraviti v bolnišničnem okolju. Najbolj učinkovita zdravila so kortikosteroidi: prednizon (1 tableta - 5 mg), triamcinolon (1 tableta - 4 mg), deksametazon (1 tableta - 0,5 mg), urbazon (1 tableta - 4 mg) in drugi prednizolonski analogi.. Zahvaljujoč uporabi kortikosteroidov se lahko hitro napreduje bolezen ustavi, njegova aktivnost se bo zmanjšala, se bo pojavila remisija in življenje bolnikov bo trajalo. Dnevni odmerek kateregakoli od teh zdravil ne določa starost otroka, temveč aktivnost patološkega procesa. Z delovanjem SLE II-III stopnje, ki se pojavi pri porazu notranjih organov, je povprečni odmerek najpogosteje 1,0-1,5 mg na 1 kg telesne teže na dan (v smislu prednizolona). Pri krizi z lupusom z znaki nevroupulacije, pancarditisa, hemolitične anemije, pankreatitisa, nefritisa, nefrotske oblike se lahko odmerek poveča. V nekaterih primerih se uporablja tako imenovana pulzoterapija. Hkrati se v 3 dneh enkrat na dan aplicira 1000 mg prednizolona, ​​ki mu sledi prehod na jemanje zdravila v ustih v srednjih odmerkih.

Ob ustreznosti zdravljenja se ob koncu prvega dne izboljša počutje, zmanjša zastrupitev in zmanjša zvišana telesna temperatura. Običajno se v prvih treh dneh temperatura normalizira, učinki artritisa izginejo. Hitra povratna (pozitivna) dinamika je poliserozitis, limfadenopatija in splenomegalija. ESR se normalizira kasneje, visceralne manifestacije bolezni izginejo, disproteinemija postane manj izrazita, število LE-celic se zmanjša.

Po približno 3 do 8 tednih in z nefrotičnim nefritisom in kasneje, z očitnim olajšanjem kliničnih manifestacij SLE, se največji inhibitorni odmerek zmanjša in otrok postopoma preide v podporno terapijo s prednizonom. Trajanje uporabe slednjega je pogosto več let. Upoštevati je treba, da je za dolgotrajno uporabo triamcinolon neprimeren, ker sam po sebi povzroča miastenijo, deksametazon pa hitrejši od prednizona, daje manifestacije eksogenega hiperkorticizma, steroidne sladkorne bolezni, ezofagitisa.

Prekomerno hitro upadanje, kot tudi prezgodnja odpoved ali spontana prekinitev zdravljenja vodijo do aktivacije patološkega procesa.

V kroničnem poteku SLE in brez jasne vključenosti v patološki proces visceralnih organov, živčnega sistema, kortikosteroidi niso predpisani ali se uporabljajo samo v majhnih odmerkih (0,5 mg / kg na dan). Intenzivno in podaljšano zdravljenje s kortikosteroidi pri vseh bolnikih vodi v pojavljanje znakov hiperkortizolizma v obliki prekomernega selektivnega odlaganja maščob, vijoličnih raztezajočih se trakov na koži, poznejšega bledenja, hipertihoze, povišanega krvnega tlaka. Včasih je v času aktivne terapije maksimalno povečanje telesne mase 17-20 kg ali več. Pojav prvih znakov cushingoida (luninega obraza) ni vedno razlog za zmanjšanje dnevnega odmerka kortikosteroidov, še bolj pa zaradi njihove odpovedi. Poleg hiperkortikoidizma zdravljenje povzroči osteoporozo, včasih tudi kompresijo vretenčnih teles. V slednjem primeru je treba dnevni odmerek kortikosteroidov zmanjšati ali popolnoma prekiniti. Odpraviti jih je treba tudi z razvojem peptičnih razjed v želodcu in črevesju, s sladkorno boleznijo, visoko in persistentno hipertenzijo, hudo ledvično odpovedjo.

Poleg prednizona morajo bolniki prejeti zadostno količino vitaminov, zlasti skupine B in askorbinske kisline. Prehrani je treba približati proti razjedi z omejevanjem ogljikovih hidratov in vlaken, s popolno izjemo sokogonnih in ekstraktivnih jedi; Treba ga je obogatiti z beljakovinskimi in kalijem.

Ker kortikosteroidi nimajo ustreznega terapevtskega učinka, kot tudi v primeru izrazitih neželenih učinkov, ki so posledica njihove uporabe v bolnišnici, so citostatiki predpisani kot imunosupresivna sredstva (antimetaboliti ali alkilirajoče snovi). Vendar pa se pri akutni SLE, lupusni hemolitični anemiji, nevritisu in lupusnem nefrotičnem nefritisu v vseh primerih uporabljajo v kombinaciji s kortikosteroidi od samega začetka zdravljenja. Učinkoviti dnevni odmerek azatioprina (Imuran) je 2 mg / kg, včasih ga je treba povečati na 3-4 mg / kg, kar lahko znatno zmanjša dnevni odmerek kortikosteroidov in jih, če je potrebno, popolnoma prekine. Antimetabolite kot tudi kortikosteroidi je treba uporabljati dolgo časa 6-12 mesecev ali več, zlasti z lupus nefritisom, s postopnim zmanjševanjem dnevne količine zdravila, ker se aktivnost SLE zmanjšuje. Poleg azatioprina uporabite ciklofosfamid v odmerku 2 mg / kg na dan, redkeje - klorbutin v odmerku 0,2 mg / kg na dan.

Ne smemo pozabiti na citotoksični učinek antimetabolitov in alkilirajočih snovi. Glede na zdravljenje s temi zdravili, število levkocitov pri vseh bolnikih pade, manj pogosto in v veliko manjši meri - rdeče krvne celice, trombociti, včasih se razvije agranulocitoza. Kritično število levkocitov periferne krvi, ki zahtevajo ukinitev imunosupresivov, velja za 2 o 109 / l. V nekaterih primerih se zdravljenje prekine zaradi pristopa sekundarne okužbe.

Kompleksno zdravljenje SLE, skupaj z imunosupresanti vključeni in kinolinske droge: delagil, klorokin, predpisan v odmerku 0,5 mg / kg na dan, ali plaquenil - 8 mg / kg na dan. Še posebej so pomembni pri kroničnih oblikah bolezni z izrazitimi spremembami sklepov in kože, pa tudi pri akutnem lupusu med klinično remisijo. Kombinirana steroid-kinolinska terapija vam omogoča, da hitro in bistveno zmanjšate vzdrževalni odmerek prednizona, v nekaterih primerih pa ga popolnoma prekličete.

Antikoagulanti, zlasti heparin, kot tudi antitrombocitna sredstva (zvonci, metindol) so pomemben del patogenetskega zdravljenja SLE. Najprej so prikazani heparin in hkrati antiplateletna sredstva z aktivnim lupus-nefrotičnim sindromom, poleg tega pa pri vseh drugih primerih aktivnega lupusa s kliničnimi in laboratorijskimi znaki lokaliziranega ali diseminiranega intravaskularnega sindroma koagulacije (DIC). V primeru latentnega trenutnega sindroma DIC, ki ga odkrijemo le z laboratorijskimi metodami, se lahko omeji na uvedbo antikoagulantov posrednega delovanja (fenilin) ​​v kombinaciji z antiagglomerati v medicinski kompleks. Heparin je predpisan v odmerku 200 do 400 e./kg na dan ali več (podaljšanje časa strjevanja krvi 2-krat), ki se daje subkutano vsakih 6-8 ur, trajanje heparinoterapije pa je 4-8 tednov. Potek zdravljenja se lahko nadaljuje ali nadaljuje, če po zaključku ni dosledne normalizacije hemostatskega mehanizma. Upoštevajoč, da v primeru SLE obstaja kronični sindrom DIC, je treba stanje izo-koagulacije vzdrževati z dolgotrajnim, včasih večmesečnim zdravljenjem z antikoagulanti in antiagregacijskimi sredstvi.

Uporabo salicilatov in pripravkov pirazolona za SLE je prav tako treba šteti za upravičeno, zlasti pri lajšanju resnosti postopka in zmanjševanju dnevnega odmerka kortikosteroidov, pa tudi pri vzdrževanju stanja remisije.

Pri predpisovanju fizioterapevtskih postopkov je potrebna velika pozornost (zdravljenje s kremenom je absolutno kontraindicirano!), Transfuzijo krvi, plazme in krvnih nadomestkov, injekcije gama globulina, ki jih je treba uporabiti le, kadar je to nujno potrebno. Pri lajšanju bolezni je dovoljena uporaba fizikalne terapije, masaže.