Prolaps mitralne zaklopke je ena od prirojenih lastnosti strukture srca. Da bi lažje razumeli, kaj je ta funkcija, razmislite na kratko o nekaterih odtenkih anatomije in fiziologije srca.

Torej je srce mišični organ, katerega funkcija je črpanje krvi skozi telo. Srce je sestavljeno iz dveh atrij in dveh prekatov. Med atrijoma in prekati so srčni ventili, trikuspidni (tricuspid) na desni in mitralni (bikuspidni) na levi. Ventili so sestavljeni iz vezivnega tkiva in so podobni originalnim vratom, ki zapirajo odprtine med atriji in prekati, tako da se kri premika v pravo smer - običajno se kri premakne iz atrij v ventrikle, ne sme se vrniti v atrije. V času izgona krvi iz atrija v ventrikul (atrijska sistola) je ventil odprt, toda takoj, ko je vsa kri vstopila v ventrikul, se lopute zaprejo in kri se izbriše iz prekatov v pljučno arterijo in aorto (ventrikularna sistola).

Od leve proti desni: 1. Celotna diastola srca - atrij in prekati so sproščeni; 2. Atrijska sistola - atrije se zmanjšajo, ventrikle so sproščene; 3. Ventrikularna sistola - atrije so sproščene, ventrikle so zmanjšane.

Če mitralni ventil ni popolnoma zaprt med izgonom krvi iz ventrikla v aorto, potem pravijo, da je njegov prolaps (povešanje) v votlino levega atrija v času sistole (krčenje levega prekata).

Prolaps mitralne zaklopke je kršitev strukture vezivnega tkiva, kar vodi do nepopolnega zaprtja ventilov, zaradi česar se lahko krv vrže nazaj v atrij (regurgitacija). Obstajajo prirojene (primarne) in razvite na podlagi endokarditisa, miokarditisa, poškodb v prsih z raztrganinami akordov, srčnih napak, miokardnega infarkta (sekundarnega) prolapsa. Primarni prolaps se pojavi pri približno 20–40% zdravih ljudi in v večini primerov nima pomembnega vpliva na delovanje srčno-žilnega sistema.

V sodobni medicini se primarni prolaps mitralne zaklopke šteje za prirojeno značilnost srca in ne za resno patologijo, pod pogojem, da se ne združuje z velikimi razvojnimi okvarami in ne povzroča pomembnih hemodinamičnih motenj (kardiovaskularnih funkcij).

Vzroki prolapsa mitralne zaklopke

Spodaj bomo razpravljali o primarnem prolapsu mitralne zaklopke, ki je manjša nepravilnost srca. Kaj lahko povzroči to nepravilnost? Glavni razlog za razvoj bolezni je genetsko določena kršitev sinteze kolagena 111 tipa. Je beljakovina, ki sodeluje pri tvorbi vezivnega tkiva v vseh organih, vključno s srcem. Ko je njegova tvorba okrnjena, vezno tkivo "okostja" ventila izgubi svojo moč, ventil postane mehkejši in zato ne more zagotoviti zadostne odpornosti na krvni tlak v votlini levega prekata, ki vodi do poveševanja njegovih zob v levem atriju.

Upoštevati je treba tudi škodljive dejavnike, ki vplivajo na razvoj ploda in vezivnega tkiva med nosečnostjo - kajenje, alkohol, droge in strupene snovi, poklicne nevarnosti, slaba prehrana, stres.

Simptomi in znaki prolapsa mitralne zaklopke

Diagnozo se praviloma ugotovi med rutinskim pregledom novorojenčkov, vključno z metodo ehokardiografije (ultrazvok srca).

Prolaps mitralne zaklopke je razvrščen glede na stopnjo regurgitacije (vračanje krvi), ki jo določamo z ultrazvokom srca z Dopplerjem. Razlikujejo se naslednje stopnje:
- 1 stopnja - povratni pretok krvi v levem atriju ostaja na ravni listov ventilov;
- 2. stopnja - krvni obtok se vrne na polovico atrija;
- 3 stopinje - vrnitev vračanja krvi napolni celoten atrij.

Če ima pacient kongenitalni prolaps, je praviloma regurgitacija nepomembna (stopnja 1) ali pa sploh ne. Če je prolaps ventila sekundarni, se lahko pojavi hemodinamično pomembna regurgitacija, saj vračanje krvi v atrij negativno vpliva na delovanje srca in pljuč.

Pri prolapsu brez regurgitacije ni kliničnih simptomov. Podobno kot druge manjše anomalije razvoja srca (dodatni akord, odprto ovalno okno) je možno sumiti na to bolezen le na podlagi rutinskega pregleda otroka in ECHO - KG, ki je v zadnjih letih obvezna metoda pregleda vseh otrok, starih 1 mesec.

Če bolezen spremlja regurgitacija, potem s psiho-emocionalnim ali fizičnim stresom, se lahko pojavijo pritožbe zaradi razlite bolečine v območju srca, občutkov prekinitev v delovanju srca, občutka bledenja srca, kratka sapa, občutek pomanjkanja zraka. Ker je delovanje srca in avtonomnega živčnega sistema (del živčnega sistema, ki je odgovoren za delovanje notranjih organov) neločljivo povezano, lahko bolnika motijo ​​omotica, omedlevica, slabost, "pavza v grlu", utrujenost, nemotivirana šibkost, pretirano znojenje, tahikardija (palpitacije) ), rahlo povišanje temperature. Vse to so simptomi vegetativnih kriz, še posebej izrazite pri otroku s prolapsom v adolescenci, ko je hitra rast in hormonske spremembe v telesu.

V redkih primerih, ko pride do regurgitacije 3. stopnje, zgoraj omenjene težave spremljajo manifestacije, ki so značilne za hemodinamske motnje v srcu in pljučih - bolečine v srčnem območju in zasoplost med običajno gospodinjsko aktivnostjo, hojo, plezanje po stopnicah zaradi stagnacije krvi v teh organih. Redko se lahko zgodi tudi aritmija srca - sinusna tahikardija, atrijska fibrilacija in atrijsko trepetanje, atrijske in ventrikularne ekstrasistole ter skrajšani sindrom PQ. Ne smemo pozabiti, da se včasih lahko zgodi, da se regurgitacija napreduje, to je povečanje stopnje prolapsa.

Diagnoza prolapsa mitralne zaklopke

Na podlagi katere diagnoze? Prolaps Mitralne zaklopke se lahko sumi tudi med kliničnim pregledom otroka. Pri majhnih otrocih lahko prolaps spremljata popkovna in dimeljska kila, displazija kolkov (prirojena subluksacija in izpah kolka). Pri pregledu otrok in mladostnikov velja omeniti pacientov videz - visoki, dolgi prsti, dolge okončine, nenormalna gibljivost sklepov, ukrivljenost hrbtenice, deformacija prsnega koša.

Med auskultacijo (poslušanjem) se slišijo bodisi izolirani sistolični zvoki in kliki (zaradi napetosti tetivnih akordov med prolapsom ventila v času zaprtja) ali kombinacija teh.

Glavna diagnostična metoda je ehokardiografija (ultrazvok srca) z Dopplerjevo študijo (omogoča prikaz odmevnega signala iz gibajočih se krvnih struktur). Ultrazvok omogoča neposredno oceno prisotnosti prolapsa ventilov in stopnjo njegovega povešanja, medtem ko Doppler zazna prisotnost in stopnjo regurgitacije.

Poleg tega so za določanje motenj ritma in prevodnosti (srčne aritmije) potrebni EKG in 24-urni EKG nadzor.

Prikazana je tudi radiografija organov prsne votline, ki ugotavlja, ali je sence srca razširjeno v premeru in ali je v krvnih žilah v pljučih zastoj, kar lahko nakazuje razvoj srčnega popuščanja.

Po potrebi se določijo vzorci s tovorom (test tekalne steze - hoja po tekalni stezi, kolesarska ergometrija).

Zdravljenje prolapsa mitralne zaklopke

V primeru, da prolaps mitralne zaklopke ne spremlja prisotnost kliničnih simptomov, bolniku ni predpisana medicinska terapija. Tudi hospitalizacija v bolnišnici ni potrebna. Prikazana je izvedba številnih obnovitvenih ukrepov in opazovanje s kardiologom z letnim ECHO - CG.

Krepilne dejavnosti vključujejo: dobro prehrano, racionalen način dela in počitek z ustreznim spanjem, sprehode na svežem zraku, splošno utrjevanje telesa, zmerno telesno vadbo (ki jo dovoljuje zdravnik).

Z manifestacijami vegetativno - vaskularne distonije (vegetativne krize), masažo hrbtenice, fizioterapevtske vaje so predpisane elektroforeza z magnezijevimi pripravki za ovratno področje. Prikazani so zeliščni sedativi (maternica, baldrijana, žajbelj, glog, divji rožmarin) ter zdravila, ki izboljšujejo prehrano srčne mišice (magnerot, karnitin, riboksin, panangin) in vitamine.

Kadar so izraženi občutki prekinitve v srcu in še bolj, če so dodeljene motnje ritma, ki jih potrjuje EKG, so adrenergični blokatorji (karvedilol, bisoprolol, atenolol, anaprilin itd.)

V redkih primerih (z razvojem srčnega popuščanja, aritmij, progresivne nezadostnosti mitralne zaklopke) se lahko izvede kirurška korekcija prolapsa. Kirurške metode zdravljenja vključujejo rehabilitacijske operacije na ventilu (obrobljanje z obešenim krilom, skrajšanje raztegnjenega tetive) ali zamenjavo ventila z zamenjavo z umetnim. Kirurško zdravljenje izoliranega prirojenega prolapsa se redko uporablja zaradi ugodnega poteka te patologije.

Zapleti prolapsa mitralne zaklopke

Ali so možni zapleti? Kljub dejstvu, da je v večini primerov prišlo do prolapsa mitralne zaklopke z rahlo regurgitacijo, ki ne zahteva posebne terapije, še vedno obstaja tveganje zapletov. Komplikacije so precej redke (le 2-4%) in vključujejo naslednje življenjsko nevarne bolezni, ki zahtevajo zdravljenje v specializirani bolnišnici:

- akutna mitralna insuficienca - stanje, ki se praviloma pojavi zaradi odcepitve tetivnih tetiv s poškodbami prsnega koša. Zanj je značilen nastanek "visečega" ventila, kar pomeni, da ventil ne držijo akordi, njegove lopute pa so v prostem gibanju in ne opravljajo svojih funkcij. Slika pljučnega edema se zdi klinično izrazita kratka sapa v mirovanju, še posebej, če leži; prisilno sedenje (orthopnea), prepihovanje dihanja; kongestivno piskanje v pljučih.

- bakterijski endokarditis - bolezen, pri kateri se mikroorganizmi, ki so vdrli v kri iz vira okužbe v človeškem telesu, odlagajo na notranjo steno srca. Najpogosteje se endokarditis z valvularnimi lezijami razvije po bolečini v grlu pri otrocih in prisotnost prvotno spremenjenih ventilov je lahko dodaten dejavnik za razvoj te bolezni. V dveh do treh tednih po prenešeni okužbi se pri bolniku pojavi ponavljajoča se vročina, mrzlica, lahko se pojavi izpuščaj, povečana vranica, cianoza (modra barva kože). To je resna bolezen, ki vodi do razvoja okvar srca, hude deformacije srčnih zaklopk z okvarjenim delovanjem srčno-žilnega sistema. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa je pravočasna rehabilitacija akutnih in kroničnih žarišč okužbe (kariozni zobje, bolezni zgornjih dihal - adenoidov, kronično vnetje tonzil) ter profilaktični antibiotiki med postopki, kot so ekstrakcija zob, odstranjevanje tonzil.

- Nenadna srčna smrt je mogočen zaplet, ki je očitno značilen za pojav idiopatske (nenadne, brez vzroka) ventrikularne fibrilacije, ki je motnja s smrtnim izidom.

Prognoza za prolaps mitralne zaklopke

Prognoza za življenje je ugodna. Zapleti so redki in bolnikova kakovost življenja ne trpi. Vendar pa je bolnik kontraindiciran pri nekaterih športih (skakanje, karate), kot tudi poklice, ki povzročajo preobremenitev srčno-žilnega sistema (potapljači, piloti).

Kar zadeva služenje vojaškega roka, lahko rečemo, da se po odredbah o primernosti za vojaško službo individualno za vsakega pacienta odloča vojaško zdravniška komisija. Torej, če mladenič ima prolaps mitralne zaklopke brez regurgitacije ali s 1. stopnjo regurgitacije, potem je bolnik primeren za služenje. Če je regurgitacija 2 stopinj, potem je bolnik pogojno fit (v miru, ga ne bodo poklicali). V prisotnosti regurgitacije 3. stopnje, motenj ritma ali srčnega popuščanja funkcionalnega razreda 11 in višje, je vojaška služba kontraindicirana. Torej, najpogosteje bolnik z prolapsa mitralne zaklopke z ugodnim potekom in v odsotnosti zapletov lahko služi v vojski.

Zdravnik terapevt Sazykina O. Yu.

Bolezni srca in ožilja so vedno zelo resne, zato je treba njihovo zdravljenje in preprečevanje obravnavati posebej odgovorno. Zelo pogosta bolezen danes je prolaps mitralne zaklopke. To bolezen spremlja patološko obračanje enega ali dveh ventilskih listov v smeri atrija, ki se odvija vzporedno s ventrikularno sistolo. Vzrok za tovrstno patologijo je lahko sprememba strukture ventilov, akordov, vlaknastih obročev in kapilarnih mišic. Poleg tega lahko lokalna ali difuzna kršitev miokardne kontraktilnosti levega prekata prispeva k pojavu prolapsa mitralne zaklopke.

Značilnosti bolezni

Mitralni ventil se nahaja na meji prekata in levega atrija, odgovoren je za blokiranje povratnega pretoka krvi. Za izvedbo takšne funkcije je potrebno, da se dve loputi ventilov pravilno zapreta. Omejite mobilnost ventilov in zagotovite tetive in papilarne mišice. Pri pojavu take bolezni, kot je prolaps mitralne zaklopke, so ljudje različnih starosti dovzetni za to. Toda hkrati se pogosteje pojavljajo takšni primeri pri otrocih in ženskah.

Danes je ta bolezen razvrščena v dve kategoriji:

Za primarno ali kot se imenuje tudi idiopatski prolaps, je značilen samostojen potek, tj. Pojavlja se sam po sebi in ni posledica drugih bolezni ali napak. Sekundarni tip bolezni nastane zaradi drugih človeških patologij.

Glavni vzroki za

Kot je že navedeno, se lahko prolaps mitralne zaklopke pojavi kot samostojna patologija ali pa je posledica drugih bolezni. Toda poleg tega se lahko ta vrsta bolezni pojavi zaradi dedne predispozicije. Pogosto se ta patologija pojavlja vzporedno z boleznimi, kot so revmatizem, ishemija, Marfanov sindrom in še več.

Zdaj razmislite o vzrokih za določeno vrsto prolapsa. Idiopatska ali primarna vrsta bolezni se najpogosteje oblikuje zaradi prirojenih patologij degeneracije listov. To je posledica dejstva, da zaradi kršitve strukture kolagenskih vlaken obstaja zgoščevanje srednje plasti upogibne lopute. Tovrstne poškodbe se lahko razširijo tudi na vlaknasti obroč ventila in na tetive, kar lahko povzroči razpok. Prav tako je treba omeniti, da mitralna insuficienca in sprememba smeri gibanja krvi postaneta posledica zgoraj navedenih sprememb. Hkrati se lahko na območjih, kjer so se zgodile spremembe, tvorijo krvni strdki, kar je že precej nevarno za zdravje in življenje ljudi.

Pri sekundarnem tipu bolezni se razvije v ozadju drugih patoloških procesov. V tem primeru lahko precej bolezni povzroči nastanek bolezni, med njimi:

patologija veznega tkiva dedne narave; ishemična bolezen srca; vegetativna vaskularna distonija; revmatska vročica; kardiomiopatijo in tako naprej.

Poleg zgoraj omenjenih bolezni se lahko pojavi prolaps v kombinaciji s sindromom prezgodnje vzburjenosti prekatov. V tem primeru simpatični ton živčnega sistema prevladuje nad parasimpatičnim tonom, kar pa prispeva k povečanju amplitude krčenja srca in povečanju kapi volumna krvi. Prav ti procesi povzročajo povečanje motoričnega, na primer interventrikularnega septuma in sten levega prekata. Glede na to se zmanjšuje polnjenje krvi zaradi tahikardije. Istočasno je vzrok prolapsa oslabitev napetosti tetive in približevanje cepičev ventila, pa tudi stene levega prekata.

Kako se manifestira bolezen

Nevarnost te bolezni je, da najpogosteje ne spremljajo živahni simptomi, zato jo je mogoče odkriti le med zdravniškim pregledom. Zanj so značilni splošni simptomi, ki so povezani z nevrološkim tipom motnje, ti simptomi pa so neposredno povezani z vegetativno-žilno distonijo in asteničnim sindromom. Torej simptomi nevrološke narave vključujejo:

občutek zadušitve; slabost; invalidnosti; pojav kratkotrajnih stanj omedlevice; težave pri opravljanju telesnih dejavnosti; omotica; ponavljajoči se glavoboli.

Poleg tega lahko bolniki s tako diagnozo doživijo bolečino v območju srca, težko dihanje, občutke prekinitve srčnega utripa in ne samo. Med fizičnimi napori se lahko bolnik hitro utrudi in čuti paroksizmalne palpitacije, ki se lahko nadaljujejo v stanju počitka.

Študije te bolezni kažejo, da se bolniki najpogosteje pritožujejo zaradi stalne bolečine v srčnem delu, medtem ko so lahko prebadanje, krčenje ali bolečina. Pri fizičnem naporu se bolečina ne poveča - in to je še en znak za pojav take bolezni. Poleg tega je treba omeniti, da je narava bolečine neposredno odvisna od vrste prolapsa, kajti če to spremljajo druge patologije, je bolečinski sindrom lahko npr. Angina pektoris.

Načela zdravljenja

Mnogi primeri nastopa take bolezni ne zahtevajo posebne obravnave, saj lahko bolezen preneha samostojno. Zdravniška pomoč je potrebna le, če bolezen spremljajo resne srčne aritmije in akutna bolečina. V tem primeru se morate obrniti na specialista, da boste dobili ustrezno zdravljenje. Pogosto zdravljenje prolapsa mitralne zaklopke vključuje jemanje pomirjevalnih učinkov, kot so Corvalol, Valocordin in tako naprej.

Poleg jemanja zdravila je treba paziti tudi na psihološko stanje bolnika, saj lahko takšno bolezen spremlja živčni zlom. Seveda morate upoštevati pravilen način dneva:

fizični napor mora biti minimalen; dovolj za počitek; ne prenapolnitev; izogibajte se stresnim situacijam; znebite se slabih navad; odpravi verjetnost zastrupitve; jesti prav in tako naprej.

A kljub dejstvu, da ta bolezen ni resna in ne zahteva kompleksnega zdravljenja, se nagiba k napredku. To pomeni, da se lahko s starostjo simptomi te bolezni ponovijo, medtem ko se okvara delovanja mitralne zaklopke poveča, kar lahko povzroči resne nepravilnosti. Zato je kot preventivni ukrep priporočljivo redno opraviti zdravniški pregled pri kardiologu, ki bo, če se odkrije kakšna patologija, predpisal pravilno zdravljenje.

Pomembno je vedeti: obstajajo primeri, ko je zaradi hudega upogibanja ventilov potrebno, da bolnik potrebuje operacijo, ki je potrebna za ponovno vzpostavitev ali zamenjavo ventila. Zato je zelo pomembno, da spremljamo stanje vašega zdravja in ne začnemo z boleznijo.

Bolezni srčnega ritma pri prolapsu mitralne zaklopke

Pogoste so motnje srčnega ritma pri proliferaciji mitralnih ventilov pri otrocih, njihovo odkrivanje je odvisno od načina snemanja EKG. Na EKG-ja v mirovanju so različne narave, v posameznih primerih so zabeležene aritmije, pogostost njihovega odkrivanja pa se poveča 2-3 krat glede na ozadje telesne aktivnosti (tekalna steza, kolesarska ergometrija) in 5-6-krat med dnevnim spremljanjem EKG. Med najrazličnejše aritmij pri otrocih s primarno PMK najbolj razodete sinusna tahikardija, supraventrikularne in ventrikularne aritmije, supraventrikularne obliki tahikardija (paroksizmalna, neparoksizmalnaya), vsaj - sinusna bradikardija, parasystole, fibrilloflutter je WPW sindrom.

Supraventrikularne aritmije

Pogostnost odkrivanja supraventrikularnih aritmij pri otrocih s sindromom PMK doseže 30-50%. Te motnje ritma so veliko pogosteje zabeležene pri mladostnikih in manj pogosto pri otrocih, mlajših od 10 let. To dejstvo nakazuje, da so nadventrikularne aritmije pri MVP starostno odvisni pojav. Naše obsežne študije kažejo, da je v genezi supraventrikularnih aritmij prišlo do kršitve nevrovegetativne regulacije formacij srčnih spodbujevalnikov zaradi disfunkcije možganskih in avtonomnih struktur na podlagi delnega zorenja ali asinhronega razvoja organizma. Supraventrikularne aritmije pri otrocih z MVP so pogosteje povezane s povečano stopnjo kortikalne aktivacije (podatki iz elektroencefalografske študije) in avtonomno disfunkcijo simpatikotoničnega tipa (absolutna simpatikotonija ali relativna - hipovagotonija). Manj pogosto se pojavijo supraventrikularne aritmije zaradi pomanjkanja aktivacijskih sistemov možganov glede na vagotonični tip avtonomne disfunkcije.

Ventrikularne aritmije

Najbolj informativna metoda za ugotavljanje ventrikularnih aritmij je 24-urno spremljanje EKG (sl. 13).

Identificirane ventrikularne aritmije v skladu z elektrokardiografskim spremljanjem lahko razdelimo na V stopnjevanje (B.Lown):

1 - redki (manj kot 30 na uro);

II - pogosta (več kot 30 na uro);

III A - polytopic;

III B - bigemin;

IV A - konfluentni ventrikularni ekstrasistoli;

IV B - volk ventrikularnih ekstrasistol (več kot trije zaporedni cikli);

V - zgodnje ventrikularne ekstrasistole (ekstrasistole tipa R na T).

Življenjsko nevarna ("opozorilna") sta aritmija III-V stopnje.

Pogostnost ventrikularnih aritmij pri sindromu PMH glede na dnevno spremljanje elektrokardiograma pri otrocih (povzetek podatkov) je predstavljena v preglednici 5. t

Preglednica 5. Pogostnost ventrikularnih aritmij pri otrocih s sindromom PMH glede na dnevno spremljanje elektrokardiograma

Maciejewska M. Podatki

Kot je razvidno iz tabele, so najpogosteje ugotovljene ne-življenjsko nevarne ventrikularne aritmije, in le v majhnem odstotku primerov so smrtno nevarne.

Pri bolnikih z MVD je bolj značilna lokalizacija desnega ventrikula ektopičnega žarišča, zlasti v primeru ventrikularne tahikardije (Ikeda T., 1994).

Ugotovljena je bila tesna povezanost ventrikularnih aritmij s stopnjo kroženja kateholaminov (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), predvsem z adrenalno frakcijo.

V središču ventrikularnih aritmij pri bolnikih z MVP je lahko aritmogena displazija desnega prekata. Pri pregledu 12 bolnikov z MVP je bila v 10 primerih dokumentirana aritmogena displazija, kirurška resekcija aritmogenega ostrenja pa je omogočila popolno zaprtje ventrikularne aritmije (Peters S. et al. 1992).

V zadnjih letih je bil EKG z visoko ločljivostjo uporabljen za identifikacijo posameznikov, nagnjenih k ventrikularnim aritmijam. Če se odkrijejo pozni potenciali, je verjetnost rientrijske tahikardije velika. Pri bolnikih z MVP so pozni potenciali zabeleženi veliko pogosteje kot pri kontrolnih skupinah (24% oz. 5%). Vendar pri teh bolnikih ni bilo ugotovljene korelacije med ventrikularnimi aritmijami in poznimi potenciali (Bertoni P.D. et al., 1991). Po podatkih Jabija H. et al. (1991) pozni potenciali pri bolnikih z MVP nimajo diagnostičnih informacij in niso napovedni v smislu napovedi aritmije.

Pri otrocih z MVP so v večini primerov ventrikularne aritmije benigne in asimptomatske. Vendar pa so v vseh primerih dokumentiranih ventrikularnih aritmij (standardni EKG, na testu vadbe) potrebne dodatne raziskave za določitev dejavnikov tveganja za smrtno nevarne ventrikularne aritmije (ventrikularna tahikardija, fibrilacija).

Sindrom podaljšanega intervala QT v primarnem prolapsu mitralne zaklopke

Mnogi avtorji opozarjajo na kombinacijo PMK sindroma s podaljšanjem intervala QT (popravljen indikator intervala več kot 440 ms). Podaljšanje intervala QT se določi, če izmerjeni interval preseže interval, ki je potreben za določeno srčno frekvenco, za 0,05 ali več (slika 14). Raztezek intervala QT s PMK na EKG v mirovanju se pojavlja s frekvenco od 20 do 28%, nekoliko pogosteje z dnevnim spremljanjem EKG in z izometrično obremenitvijo (Abdullaev RF et al., 1991). Pri bolnikih z MVP in atrijskimi aritmijami interval QT ne presega zgornje meje (440 ms), pri bolnikih z ventrikularnimi aritmijami, zlasti z visokimi stopnjami, pa bistveno presega največje dovoljene vrednosti tega kazalnika.

Slika M. Holter EKG nadzor za prolaps mitralne zaklopke: odboj ventrikularne tahikardije IV stopnje po Lownu.

Slika N. Elektrokardiogram sindroma podaljšanega intervala QT s prolapsom mitralne zaklopke.

Sindrom podaljšanega intervala QT je pri otrocih s PMK pogosteje asimptomatski. Za napovedovanje verjetnosti razvoja sinkopalnega stanja se uporablja pravilo odločanja, ki ga je razvilo MA. Shkolnikova (tabela 6).

Tabela 6. Odločilno pravilo za napovedovanje verjetnosti sinkope pri otrocih z nesinkopalno obliko sindroma podaljšanega intervala QT

Ponderirani faktor (a)

Podaljšanje intervala QT na EKG v mirovanju

Predizinkopalna stanja v zgodovini

Patologija predporodnega obdobja

Spreminjanje valovanja T na EKG v mirovanju

Za oceno možne prognoze bolezni izračunamo kazalnik vsote težnih koeficientov za vsakega otroka po formuli: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Če je S 0.85 neugodna, resnična grožnja za razvoj sinkope.

Če sindrom podaljšanega intervala QT pri otrocih z MVP spremlja omedlevica, je treba določiti verjetnost razvoja življenjsko nevarnih aritmij (napovedovalcev nenadne smrti). Odločilno pravilo za napovedovanje verjetnosti življenjsko nevarne aritmije je razvilo MA Shkolnikova (tabela 7).

Tabela 7. Odločilno pravilo za napovedovanje verjetnosti življenjsko nevarnih aritmij pri otrocih s sinokalno obliko sindroma podaljšanega intervala QT

Ponderirani faktor (a)

Podaljšanje intervala QTc na EKG v mirovanju

0,89 - neugodno (visoko tveganje za smrtno nevarne aritmije in nenadne smrti).

Stanje hemodinamike velikih in majhnih krogov krvnega obtoka med prolapsom mitralnih ventilov

V odsotnosti mitralne insuficience ostaja kontraktilna funkcija levega prekata nespremenjena. Zaradi avtonomnih motenj lahko opazimo hiperkinetični srčni sindrom, katerega glavne klinične manifestacije so povečani srčni zvoki, jasna pulzacija karotidnih arterij, pulsus celer et altus, hrup sistoličnega izločanja, zmerna sistolična hipertenzija.

Po podatkih ehokardiografije je končni diastolični premer levega prekata pri večini otrok z MVP zmanjšan in v 1/3 primerov ustreza 5. in polovici primerov 25. percentila. Kombinacija zmanjšane votline levega prekata v ozadju normalnega ali povečanega območja mitralne zaklopke prispeva k pojavu venturno-ventrikularnega neravnovesja, ki je eden od patogenetskih mehanizmov pojava prolapsa ventilov.

Če se pojavi mitralna insuficienca, se ugotovi zmanjšanje kontraktilnosti miokarda in lahko pride do okvare cirkulacije.

Pri pljučnem obtoku smo pri 70% otrok, ki smo jih pregledali s primarno PMK, odkrili mejno pljučno hipertenzijo (vrednosti 90–95 percentilov povprečnega tlaka v pljučni arteriji, določene z Dopplerjevo ehokardiografsko metodo). Klinično se lahko sumi na mejno pljučno hipertenzijo zaradi prisotnosti znakov bolečine, ki se pojavijo v desnem hipohondru med dolgotrajnim tekom, športnimi aktivnostmi. Ta simptom je klinična manifestacija neusklajenosti produktivnosti desnega prekata s povečanim dotokom v srce. Pri sistemskem obtoku obstaja tendenca za fiziološko arterijsko hipotenzijo. Poleg auskultatornih manifestacij prolapsa mitralne zaklopke, poudarka II tonusa na pljučni arteriji, ki ni bila patološka (skrajšalo se je trajanje II tonov, združile aortne in pljučne komponente), so pogosto slišali funkcionalni sistolični hrup z maksimalnim zvokom prek pljučne arterije. Ta hrup se je ohranil v ortostazi in povečal med vadbo. Lokalizacija hrupa in njegova dinamika med funkcionalnimi testi sta omogočila, da se šteje kot hrup relativne stenoze pljučne arterije, ki se pojavi, ko se velikost glavne posode ne ujema z velikostjo iztoka desnega prekata. V ehokardiografski študiji v nobenem primeru ni bilo anatomske stenoze izločilnega dela desnega prekata, kot tudi v trupu, tudi na ravni bifurkacije na veji pljučne arterije. To dejstvo potrjuje funkcijsko izvor sistoličnega šumenja desnega prekata. Pri 40% otrok z MVP je bil istočasno zabeležen majhen regurgitacijski tok v pljučni arteriji, ki nima pomembnega hemodinamskega pomena in ne vodi v vidno disfunkcijo desnega prekata. Verjetno je izvor povratnega toka mogoče razložiti z dilatacijo pljučne arterijske stebla.

Obsežne študije so pokazale, da sta vsaj dva patogenetska mehanizma osnova za mejno pljučno hipertenzijo pri otrocih s PMK: 1) visoka žilna reaktivnost pljučnega krvnega obtoka, 2) hiperkinetični srčni sindrom, ki vodi do relativno majhnega kroga hipervolemije in motenega venskega iztoka iz pljučnega plovil. Po drugi strani korelacijski odnos pljučnega arterijskega tlaka s centralnimi hemodinamskimi parametri ter podatki farmakoloških testov kažejo, da je vaskularna hiperreaktivnost pri deklicah in dečkih bistveno pogostejša, ker je mejna pljučna hipertenzija predvsem posledica hiperkinetičnega srčnega sindroma. Dolgotrajna opazovanja kažejo na ugoden potek mejne pljučne hipertenzije pri otrocih s PMH, vendar je lahko prisotnost mitralne insuficience dejavnik, ki prispeva k nastanku visoke pljučne hipertenzije.

Stanje avtonomnega živčnega sistema pri prolapsu mitralne zaklopke

V zadnjem času je kršitev avtonomne inervacije kardiovaskularnega sistema v genezi prolapsa mitralne zaklopke vse bolj pomembna. Od prvega opisa sindroma MVP je znano, da so za takšne bolnike značilni psiho-emocionalna labilnost, vegetativno-žilne motnje, zlasti izrazite pri mladih ženskah in mladostnikih. Zaznavanje MVP pri bolnikih s številnimi boleznimi (Da Costa sindrom, hiperkinetično srce), ki temeljijo na patologiji avtonomnega živčnega sistema, je privedlo do ideje o eni sami genezi teh motenj.

Po mnenju H.Boudoulasa je povečanje izločanja kateholaminov pri bolnikih z MVP podnevi in ​​se ponoči zmanjšuje in podnevi narašča. Povečano izločanje kateholaminov je povezano z resnostjo kliničnih manifestacij pri PMH. Pri bolnikih z MVP se zaradi adrenalinskih in noradrenalinskih frakcij odkrije visoka kateholaminija. S pomočjo farmakološkega testa z izoproterenolom, H.Boudoulas et al. pokazali, da je hipersimakotonija v glavnem povezana z zmanjšanjem števila a-adrenergičnih receptorjev; število aktivnih a-adrenergičnih receptorjev ostaja nespremenjeno. Drugi avtorji predlagajo beta-adrenergično hiperaktivnost, tako centralno kot periferno. Z metodo okluzivne pletizmografije in farmakološkega testa s fenilefrinom so F.Gaffney et al. najdemo v sindromu avtonomne disfunkcije PMK, za katero je značilno zmanjšanje parasimatskega, povečanega a-adrenergičnega in normalnega a-adrenergičnega tona. Simpatoadrenalne motnje lahko temeljijo na nenormalni sintezi regulatornega proteina, ki stimulira proizvodnjo gvaninskih nukleotidov (Davies A.O. et al., 1991).

Večina avtorjev ugotavlja, da so avtonomne motnje, ki jih je mogoče odkriti, predvsem v simpatikotoničnem tipu, odgovorne za številne klinične manifestacije sindroma PMH. Palpacija, kratka sapa, bolečine v srcu, jutranja utrujenost, sinkopa so neposredno povezane s povečano simpatično adrenergično aktivnostjo. Ti simptomi, praviloma, izginejo v ozadju vnosa a-adrenergičnih blokatorjev, sedativov, zdravil, ki zmanjšajo simpatiko in povečajo vagalni tonus med akupunkturo. Za osebe s hipersimpatikotonijo je značilno zmanjšanje telesne teže, astenična postavitev in asteno-nevrotične reakcije, kar se pogosto pojavlja tudi pri sindromu PMK.

Za oceno avtonomnih motenj v pediatrični praksi se pogosto uporabljajo funkcionalni testi in testi, zlasti kardiointervalografski in klinasto ortostatski test.

Glede na kardiointervalografijo ima večina otrok (70%) s PMK stresni indeks (TI) nad 90 konst. enote, hkrati pa se zmanjša Mo, X in poveča AMO, VPR pa se najde. Te spremembe kažejo na simpatikotonijo in centralizirano upravljanje ritma. Hkrati visoke vrednosti CDF in IN kažejo na razvoj v telesu napetostnega sindroma regulativnih vegetativnih in humoralnih sistemov. Pri majhnem številu otrok (15%), ponavadi z izrazitim odklonom ventilov, se zmanjšanje počitka v mirovanju določi pod 30 konv. enot in povečanje zmogljivosti? X in Mo. Te spremembe kažejo na prevlado parasimpatične delitve ANS pri uravnavanju srčnega ritma. Začetna vagotonija pri teh otrocih je verjetno kompenzacijska, saj je njihova vegetativna reaktivnost hipersimpatikotonična. To predpostavko potrjuje delo Taylorja, ki je pokazal, da je v nekaterih primerih povečana vagalna aktivnost lahko povezana z nadomestilom za začetno simpatikotonijo.

Pri otrocih z MVP so pri izvajanju klinorotostatskega testa (CPC) ugotovili statistično pomembne razlike od kontrolne skupine pri naslednjih indikatorjih CIG. Torej sta bila Mo, X v položaju in amplituda odziva, ne glede na začetno IN, bistveno nižja kot v kontrolni. Velikost ortostatskega povečanja ritma pri otrocih s PMH in IN je več kot 90 storitev. enot vendar se pri otrocih z izhodiščno vrednostjo manj kot 30 konst. enot Ta številka je bila bistveno višja. Pomanjkanje pomembnih razlik v velikosti ortostatskega povečanja ritma z PMK pri otrocih z ID več kot 90 storitev. enot povezana s prvotno visokim srčnim utripom. Ne glede na začetno IN je vrednost klinostatskega upočasnjevanja ritma pri PMK bistveno nižja kot pri kontrolni skupini. Ti podatki kažejo na pretežno simpatikotonični tip odziva pri CPC pri otrocih s PMH, medtem ko je bolj izrazita simpatično-nadledvična reaktivnost manj izrazita vagalna (zaščitna) komponenta.

Pri večini otrok s PMK se pri izvajanju CPC pojavlja dvig diastoličnega in sistoličnega krvnega tlaka, rahlo zmanjšanje pulznega tlaka, medtem ko se povečanje srčnega utripa v povprečju ne razlikuje od kontrolnih vrednosti. Takšna dinamika krvnega tlaka in srčnega utripa kaže na prednostno adrenergično varianto simpatikotonične reaktivnosti. Ta predpostavka temelji na dejstvu, da stimulacija α-adrenoreceptorjev le malo vpliva na srčni utrip, na strani perifernih žil pa pride do izrazite vazokonstrikcije. Približno 30% otrok z MVP ima lahko ortostatsko hipotenzijo (zmanjšan krvni tlak in močno povečanje pulza v ortostazi), kar je povezano z visoko centralno in periferno a-adrenergično hiperaktivnostjo.

Prolaps mitralnega ventila.

Prolaps mitralne zaklopke (MVP) je najpogostejša varianta valvularne patologije srca in v večini ima odlično prognozo. Vendar pa je pri majhnem številu bolnikov možen razvoj tako resnih zapletov, kot so raztrganje akordov, srčno popuščanje, prisotnost infektivnega endokarditisa in tromboembolija z miksomatoznimi mitralnimi ventili.

Navigacija v razdelku

Hemodinamika velikih in majhnih krogov krvnega obtoka v PMK

Klinična slika (klinične manifestacije s PMK) t

Aritmije pri prolapsu mitralne zaklopke

Prolog

Cuffer in Borbillon leta 1887 sta bila prva, ki sta opisala auskultacijski fenomen srednje-sistoličnih klikov (klikov), ki niso povezani z izločanjem krvi.

Leta 1892 je Griffith ugotovil, da apikalni pozni sistolični šum pomeni mitralno regurgitacijo. Leta 1961 je bil objavljen J. Reid, v katerem je avtor prepričljivo prvič pokazal, da so srednje sistolični kliki povezani z napetostjo prej sproščenih akordov. Neposredni vzrok sistoličnih klikov in poznega hrupa so postali znani šele po delu J. Barlowa in sodelavcev.

Avtorji, ki so izvedli leta 1963-1968. Angiografski pregled bolnikov z navedenimi zvočnimi simptomi, prvič je pokazal, da so listi mitralne zaklopke v sistoli levega prekata posebni. Ta kombinacija sistoličnega hrupa in klikov z deformacijo v obliki balona v mitralno zaklopko in značilnimi elektrokardiografskimi manifestacijami avtorjev je odkrila auskultacijsko-elektrokardiografski sindrom. V nadaljnjih študijah so ga začeli označevati z različnimi pojmi: "sindrom klina", "sindrom slam ventila", "sindrom klikanja in hrupa", "sindrom deformacije mitralne zaklopke", "Barlowov sindrom", sindrom angla, itd. "trenutno najbolj razširjen, prvič ga je predlagal J Criley.

V zadnjih letih je bil zaradi povečanih tehničnih zmožnosti in uvedbe ehokardiografije v klinično prakso intenzivno raziskan sindrom prolapsa mitralne zaklopke. Veliko zanimanje za ta problem in veliko število publikacij o PMH je spodbudilo študij te patologije v otroštvu.

Opredelitev

Prolaps mitralne zaklopke (PMK) - povešanje ventilov v špranjo levega atrija je pojav, da niso vsi zdravniki nedvoumni, saj tveganja in diagnostični pomen še niso ocenili.

Diagnoza MVP, predvsem pri mladih, poteka iz štirih glavnih razlogov:

nenamerno odkrivanje pri osebah, ki nimajo subjektivnih pritožb med rutinskim pregledom nekaterih skupin prebivalstva;

raziskave v zvezi z odkrivanjem auskultatornih znakov mitralne regurgitacije;

študija subjektivnih težav, predvsem motenj ritma, cardialgia, sinkopa;

odkrivanje MVP med diagnostičnim iskanjem drugih bolezni srca in ožilja.

Pogostost MVP pri otrocih se giblje od 2 do 16% in je odvisna od načina njegovega odkrivanja (auskultacija, fonokardiografija (PCG), ehokardiografija (EchoCG)).

Pogostnost PMK se s starostjo poveča. Najpogosteje se odkrije pri starosti 7-15 let. Pri otrocih, mlajših od 10 let, se prolaps MK pojavlja enako pogosto pri dečkih in dekletih, starejši od 10 let pa se pri deklicah v razmerju 2: 1 pojavljajo bistveno pogosteje.

Pri novorojenčkih se MVP pojavi casuistično redko. Pri otrocih z različnimi srčnimi boleznimi se PMK pojavlja v 10-23% primerov in doseže visoke vrednosti pri dednih boleznih vezivnega tkiva. Opazili smo prolaps MK pri plodu, pri 33 tednih nosečnosti s pomočjo ploda EchoCG pri materi z Marfanovo boleznijo.

Pogostost MVP pri odraslem prebivalstvu je 5-10%. Pri odraslih bolnikih je MVP pogostejša pri ženskah (66-75%), z najvišjo vrednostjo 35-40 let.

Razlikovati med primarno (idiopatsko) PMK, ki bo v glavnem opisana nadalje, in sekundarno, ki se pojavlja v ozadju drugih bolezni, kot so koronarna srčna bolezen (CHD), miokardni infarkt, kardiomiopatija, kalcifikacija mitralnega obroča, disfunkcija papilarne mišice, kongestivno srčno popuščanje, sistemska eritematozni lupus.

Primarni PMK se ne šteje le za bruto patologijo srca, ampak najpogosteje za patologijo na splošno. Če pa zaradi miksomatoznih sprememb PMK spremljajo hude srčne motnje, predvsem motnje ritma in prevajanja ali pomembna mitralna regurgitacija, privlači pozornost v svojih terapevtskih in prognostičnih vidikih.

Patogeneza

Vzrok miksomatoznih sprememb v cepicah ventila ostane pogosteje neprepoznan, toda zaradi kombinacije PMK z dedno displazijo vezivnega tkiva, ki je najbolj izrazita pri Ehlers-Danlosu, Marfanovih sindromih, nepopolni osteogenezi, hipomašmi pri ženskah, prsnih okvarah, je verjetnost genetske odvisnosti MVP velika.

Morfološko so spremembe sestavljene iz rasti sluznice plastnega lista. Njena vlakna so vdelana v vlakneno plast, s čimer kršijo celovitost slednjih, zaradi česar so prizadeti segmenti ventilov med akordi.

To vodi do povešenega in kupolasto zgibnega krila ventilskega lista proti levemu atriju med sistolo levega prekata. Veliko manj pogosto se to zgodi, če se podaljšek tetive ali šibkost kordalnega aparata.

Za sekundarni MAP je najbolj značilna morfološka sprememba lokalno fibroelastično odebeljevanje spodnje površine prolapabilnega lista s histološkim ohranjanjem notranjih plasti. Tako na primarnem, kot tudi na sekundarnem PMK se zadnja loputa preseneča pogosteje kot spredaj.

Morfološka osnova primarnega MVP je proces miksomatske degeneracije (MD) mitralne kocke. MD je genetsko določen proces uničenja in izgube normalne arhitektonske strukture fibrilarnega kolagena in elastičnih struktur vezivnega tkiva s kopičenjem kislih mukopolisaharidov brez znakov vnetja. Osnova za razvoj MD je dedna biokemijska napaka v sintezi kolagena tipa III, zmanjšanje nivoja molekularne organizacije kolagenskih vlaken.

Lezija večinoma prizadene vlaknasto plast, ki služi kot "skelet veznega tkiva" mitralnega ventila, opazi se njegovo redčenje in prekinitev s sočasno zadebelitvijo mehke gobaste plasti, kar vodi do zmanjšanja mehanske trdnosti ventilov.

Makroskopsko miksomatsko spremenjene mitralne kocke so videti rahle, povečane, redundantne, robovi so zaviti, festoni segajo v votlino levega atrija.

V nekaterih primerih zdravljenje poteka s hkratnim poškodovanjem drugih vezivnih tkiv srca (raztezanje in trganje tetivnih tetiv, dilatacija mitralnega obroča in aortne korenine, poškodbe aortnega in tricuspidnega ventila).

Hemodinamika velikih in majhnih krogov krvnega obtoka v PMK

Hemodinamika velikih in majhnih krogov krvnega obtoka v MVP V odsotnosti mitralne insuficience ostaja kontraktilna funkcija LV nespremenjena. Zaradi avtonomnih motenj se lahko pojavi hiperkinetični srčni sindrom (krepitev srčnih tonov, izrazita pulzacija karotidnih arterij, pulsus celer et altus, sistolični šum iztisnjenja, zmerna sistolična hipertenzija).

Če pride do MH, se ugotovi zmanjšanje kontraktilnosti miokarda, lahko se razvije NK.

Pri 70% bolnikov s primarnim MVP so odkrili mejno pljučno hipertenzijo. Klinično se lahko sumi na mejno pljučno hipertenzijo zaradi prisotnosti znakov bolečine, ki se pojavijo v desnem hipohondru med dolgotrajnim tekom, športnimi aktivnostmi. Ta simptom je klinična manifestacija nedoslednosti delovanja trebušne slinavke povečan dotok v srce.

Pri sistemskem obtoku obstaja tendenca za fiziološko arterijsko hipotenzijo. Poleg tega je poudarek tona II nad zrakoplovom, ki ni bil obrabljen patološko (trajanje tona II se skrajša, se združita aortna in pljučna komponenta), funkcionalna šola z največjim sondiranjem nad letali, se pogosto sliši.

Mejna pljučna hipertenzija temelji na vsaj dveh patogenetskih mehanizmih:

1) visoka vaskularna reaktivnost majhnega kroga,
2) hiperkinetični srčni sindrom, ki vodi do relativne hipervolemije v majhnem krogu in oslabljenega venskega iztoka iz pljučnih žil.

Dolgoročna opazovanja kažejo na ugoden potek mejne pljučne hipertenzije, vendar je lahko prisotnost mitralne insuficience dejavnik, ki prispeva k nastanku visoke pljučne hipertenzije.

Klinične manifestacije

Klinične manifestacije PMH se razlikujejo od minimalne do pomembne in so odvisne od stopnje vezne tkivne displazije srca, avtonomne in nevropsihiatrične anomalije.

Od zgodnjega otroštva se lahko zaznajo znaki displastičnega razvoja struktur vezivnega tkiva mišično-skeletnega in veznega aparata (displazija kolka, dimeljska in popkovna kila).

Večina jih ima nagnjenost k katarnim boleznim, zgodnjem nastopu bolečega grla, kroničnemu tonzilitisu.

Nespecifični simptomi neurocirculatory distonia (NCD) so odkriti v 82-100% primerov, 20-60% bolnikov nima nobenih subjektivnih simptomov. Glavne klinične manifestacije PMK:

- srčni sindrom z vegetativnimi manifestacijami;
- palpitacije in motnje v delovanju srca;
- hiperventilacijski sindrom;
- vegetativne krize;
- sinkope;
- motnje termoregulacije.

Pogostost kardialgije je od 32 do 98%. Zdi se nam najbolj sprejemljivo stališče, ki brani predpostavko vodilne vloge avtonomnega živčnega sistema pri nastanku kardialgije pri osebah z MVP. Bolečina v predkordialnem predelu je labilna: šibka in zmerna intenzivnost bolečine, občutek neugodja v prsih. Cardialgia se pojavi spontano ali zaradi preobremenitve, psiho-čustvenega stresa; ustavi se samostojno ali ob jemanju "srčnih" zdravil (valocordin, Corvalol, validol).

Klinični simptomi so pogostejši pri ženskah: slabost in "pavza v grlu", vegetativne krize, povečano znojenje, astenovegetativni sindrom, obdobja nizke telesne temperature, sinkopalna stanja. Vegetativne krize se pojavijo spontano ali situacijsko, ponavljajo se vsaj trikrat v obdobju treh tednov in niso povezane s pomembnim fizičnim stresom ali življenjsko nevarno situacijo. Krize, praviloma, ne spremlja svetlo čustveno in vegetativno razporeditev.

V fizikalnem stanju obstajajo označevalci displazije vezivnega tkiva (STD). V veliki večini primerov mladostniki, mladi in ljudje srednjih let s CTD srca lahko identificirajo tri ali več fenotipskih stigm (miopija, ploskost, astenična postavitev, visoka, zmanjšana prehrana, slaba razvoj mišic, povečana razširljivost majhnih sklepov, slaba drža).

Cephalgia z MVP so zabeleženi v 51-76% primerov, ki se kažejo v obliki periodičnih ponavljajočih se napadov in pogosteje imajo značaj bolečine napetosti. Vzrok za to so psihogeni dejavniki, vremenske spremembe, zajemanje obeh polovic glave. Manj pogosto (11–51%) so opaženi migrenski glavoboli. Dispneja, utrujenost, šibkost običajno ne korelirajo z resnostjo hemodinamskih motenj kot tudi s toleranco pri vadbi, niso povezane z deformacijami okostja in imajo psihoneurotsko genezo. Dispneja je lahko v naravi jatrogena in je posledica detrenacije, ker Zdravniki in starši pogosto brez omejitev omejujejo svojo telesno dejavnost na otroke. Hkrati je lahko tudi zasoplost posledica hiperventilacijskega sindroma (globoki vzdihi, obdobja hitrih in globokih dihalnih gibov v odsotnosti sprememb v pljučih).

Značilni auskultacijski znaki MVP so:

- izolirani kliki (kliki);
- kombinacija klikov s poznim sistoličnim hrupom;
- izolirani pozni sistolični šum (PSS);
- holosistolični hrup.

Izolirani sistolični kliki so opaženi v obdobju mezosistolov ali poznih sistol in niso povezani z izločanjem krvi z levega prekata. Njihov izvor je povezan s prekomerno napetostjo akordov med maksimalnim odklonom ventilov v votlini levega atrija in nenadnim izbočenjem atrioventrikularnih ventilov. Kliki se lahko nenehno slišijo ali prehodno spreminjajo intenzivnost s spremembo položaja telesa.

Intenzivnost klikov se poveča v navpičnem položaju in oslabi (lahko izgine) v ležečem položaju. Kliki se slišijo v omejenem območju srca (ponavadi na vrhu ali v točki V), ponavadi ne potekajo čez meje srca in ne presegajo tona srca v volumnu II. Kliki so lahko enojni ali večkratni (cod).

Če sumite, da je prisotnost klikov v srcu treba slišati v stalnem položaju, po majhni obremenitvi (skoki, čepi). Pri odraslih bolnikih se uporablja preskus z vdihavanjem amil nitrita ali vadbe.

- Izolirani sistolični kliki niso patognomonični auskultativni simptom MVP. V številnih patoloških stanjih (atrijska ali interventrikularna aneurizma, prolaps tricuspidnega ventila, pleuroperikardne adhezije) lahko opazimo klike, ki niso povezane z izločanjem krvi. Klike PMK je treba razlikovati od klikov izgnanstva, ki se pojavijo v zgodnji sistoli in so lahko aortne in pljučne. Slišijo se aortni kliki izgnanstva, kot v primeru PMK, na vrhu, ne spreminjajo njihove intenzivnosti glede na fazo dihanja.

- Pljučni kliki izgnanstva se slišijo v projekcijskem območju ventila LA, spreminjajo intenzivnost med dihanjem in se med izdihom bolje slišijo. Najpogosteje se MVP manifestira s kombinacijo sistoličnih klikov s poznim sistoličnim hrupom. Slednje je posledica turbulentnega pretoka krvi, ki nastane zaradi izbočenja ventilov in vibracij napetih tetivnih niti.

Pozna sistoličnost se bolje sliši v ležečem položaju, ki je ojačan med Valsalvinim manevrom. Narava hrupa se lahko spreminja z globokim dihanjem. Med izdihom se hrup poveča in včasih dobi glasbeni odtenek. Pogosto se kombinacija sistoličnih klikov in poznega hrupa najbolj jasno pokaže v navpičnem položaju po vadbi. Včasih s kombinacijo sistoličnih klikov s poznim hrupom v navpičnem položaju lahko posnamemo vokos tolic.

Izolirana pozna USS se pojavi v približno 15% primerov. Poslušal je vrh, ki je bil v pazduhi. Hrup se nadaljuje v tonu II, je grob, "strganje" značaj, bolje opredeljen leži na levi strani. Izolirana pozna USS ni patognomonični znak MVP. Opazimo jo lahko pri obstruktivnih lezijah LV (IHSS, diskretna aortna stenoza). Pozno SSH je treba razlikovati od srednje-sistoličnih izgonov izgnanstva, ki se prav tako pojavijo ločeno od prvega tona po odprtju polunavskih ventilov, imajo največji zvok v srednji sistoli.

Zvoki srednjega sistoličnega izgnanstva so opaženi pri:

- stenoza semulunskih ventilov (valvularna stenoza aorte ali LA);
- dilatacija aorte ali LA nad ventilom;
- povečanje izmetanja levega prekata (bradikardija, AV blokada, zvišana telesna temperatura, anemija, tirotoksikoza, fizični napori pri zdravih otrocih).

Holosistolni hrup v primarni PMK je redko opažen in kaže na prisotnost mitralne regurgitacije. Ta hrup zavzame celotno sistolo in se praktično ne spremeni v intenzivnosti, ko se spremeni položaj telesa, izvaja se v aksilarnem predelu, ojača se med Valsalvinim manevrom.

Dodatne (neobvezne) auskultacijske manifestacije na MVP so »squeaks« (»meowing«), ki jih povzročajo vibracije akordov ali dela ventila, pogosteje se opažajo, ko se sistolični kliki kombinirajo s hrupom, redkeje z izoliranimi kliki.

Pri nekaterih otrocih s PMK se lahko zasliši tretji ton, ki se pojavi v fazi hitrega polnjenja LV. Ta ton nima diagnostične vrednosti in ga lahko slišite pri majhnih otrocih.

Aritmije pri PMH

Pojavljajo se v 16-79% primerov. Subjektivni občutki pri aritmijah - hitro bitje srca, "prekinitve", šoki, "bledenje". Tahikardija in ekstrasistola sta labilna, situacijsko pogojena (razburjenje, fizični napori, pitje čaja, kave).

Najpogosteje so odkrili sinusno tahikardijo, supraventrikularne in ventrikularne ekstrasistole, supraventrikularne oblike tahikardije (paroksizmalno, ne paroksizmalno), manj pogosto sinusno bradikardijo, parasistolijo, atrijsko fibrilacijo in fluter, WPW sindrom.

Ventrikularne aritmije pogosto niso smrtno nevarne in le v majhnem odstotku so smrtno nevarne. V vseh primerih pa je treba izvesti dodatne raziskave za določitev dejavnikov tveganja za smrtno nevarne ventrikularne aritmije, saj je bila ugotovljena tesna povezava ventrikularnih aritmij s stopnjo kroženja kateholaminov, v glavnem z adrenalno frakcijo. V središču ventrikularnih aritmij pri bolnikih z MVP je lahko aritmogena displazija trebušne slinavke. Kirurška resekcija aritmogene koncentracije je omogočila popolno ustavitev ventrikularne aritmije.

Sindrom podaljšanega intervala QT v primarni PMH

Podaljšanje QT s PMK poteka s frekvenco od 20 do 28%. Pri bolnikih z MVP in atrijskimi aritmijami interval QT ne presega zgornje meje (440 ms), pri bolnikih z ventrikularnimi aritmijami, zlasti z visokimi stopnjami, pa bistveno presega največje dovoljene vrednosti tega kazalnika.

Bolj pogosto asimptomatsko. Če sindrom podaljšanega intervala QT pri otrocih s PMK spremlja omedlevica, je treba določiti verjetnost razvoja življenjsko nevarnih aritmij.

Stanje živčnega sistema s PMK

Povečano izločanje kateholaminov (zaradi adrenalinskih in noradrenalinskih frakcij) se odkrije pri bolnikih z MVP podnevi, ponoči pa se zmanjša in podnevi narašča.

Palpacija, kratka sapa, bolečine v srcu, jutranja utrujenost, sinkopa so neposredno povezane s povečano simpatično adrenergično aktivnostjo. Ti simptomi, praviloma, izginejo v ozadju vnosa α-adrenoblokerjev, sedativov, zdravil, ki zmanjšajo simpatično in povečajo vagalni tonus, pri opravljanju RTI. Za osebe s hipersimpatikotonijo je značilno zmanjšanje telesne teže, astenična postavitev in asteno-nevrotične reakcije, kar se pogosto pojavlja tudi pri sindromu PMK.

Za oceno avtonomnih motenj se pogosto uporabljajo funkcionalni testi in testi, zlasti kardiointervalografski in klinasto-ortostatski test. Ehoencefalografija pogosto ne označuje grobega zanimanja cerebralnih struktur.

Čustvene motnje v MVP

Najpogosteje se je zaznala depresija, ki je predstavljala več kot polovico klicev. Psihopatološka slika teh stanj ustreza strukturi "maskiranih", izbrisanih depresij (subdepresija).

Epizode žalosti, brezbrižnosti, dolgočasja, žalosti ali mraka (po možnosti v prvi polovici dneva) so kombinirane z anksioznostjo, tesnobo in razdražljivostjo (po možnosti popoldne, zlasti zvečer).

Patološke telesne občutke so značilne za večino pacientov - senestopatije, ki so najpogosteje lokalizirane v glavi, prsih, manj pogosto v drugih delih telesa. Pogosto se senestopati motijo ​​kot somatske motnje.

Takoj pred nastopom senestopatije z algičnim odtenkom (senestoalgija) pride do poglabljanja astensko-dinamičnih frustracij. Na začetku pojavljanja senestoalgii dejansko bolečina ni prisotna. Občutki se lahko začnejo s pojavom nenavadnih, prej neznanih "občutkov organa" ali dela telesa ("čutim srce", "roke", "dela obraza", "čutim možgane," itd.), Občutkov "gravitacije", "razpočenja"., "stiskanje", lokalizirano "znotraj", "v globini" glave, prsnega koša, drugega dela telesa. Ko se ti občutki povečajo, se združijo ali celo nadomestijo z lastno komponento bolečine.

Za veliko depresivnih stanj, ki jih spremlja MVP, je značilna hipohondrija.

Drugi najpogostejši po afektivnih motnjah pri MVP je kompleks asteničnih simptomov. To se kaže v pritožbah zaradi nestrpnosti do svetle svetlobe, glasnih zvokov, večje motnosti. Opažen je obrnjen dnevni ritem: bolniki se počutijo slabše zvečer, ko se vse te bolezni povečajo, zaspanost je motena. Treba je opozoriti, da se po počitku pacienti, čeprav na kratko, počutijo povsem poživljeni.

Vegetativne motnje so labilne in se pojavljajo v situacijah, ki so pomembne za bolnika, kar nam omogoča govoriti o pretežno reaktivni situacijski manifestaciji vegetativne disfunkcije. Značilne so vegetativne krize različnih orientacij in prehodnih epizod (od nekaj dni do več tednov) z arterijsko hiper- ali hipotenzijo, drisko, hipertermijo.

Diagnoza prolapsa mitralne zaklopke

Prolaps Dianostiku mitralne zaklopke se izvaja v naslednjih primerih:

1) diferencialna diagnoza s pridobljenimi srčnimi napakami - to zmanjšuje možnost prevelike diagnoze in preprečuje iatrogeno;

2) diferencialna diagnoza z drugimi srčnimi boleznimi, ki jih spremlja mitralna regurgitacija (miokarditis, infektivni endokarditis, kardiomiopatija itd.) - to določa pravilno strategijo zdravljenja;

3) prepoznavanje dednih bolezni in sindromov, pri katerih je MVP pogost;

4) preprečevanje in zdravljenje zapletov MVP, kot sta srčna aritmija in huda mitralna regurgitacija.

Ehokardiografija

V naši državi je običajno, da PMC razdelimo za 3 stopinje, odvisno od globine prolapsa (prva je do 5 mm pod ventilnim obročem, druga je 6-10 mm, tretja pa je več kot 10 mm). Čeprav je ugotovljeno, da je MVP z globino 1 cm prognostično ugodna. V drugih državah je običajno, da PMH razdelimo na organsko (s prisotnostjo miksomatske degeneracije) in funkcionalno (v odsotnosti meril EchoCG za miksomatozno degeneracijo). Po mnenju EchoCG se končni diastolični premer levega prekata zmanjša pri večini otrok s PMK. Kombinacija zmanjšane LV votline na ozadju normalnega ali povečanega območja MK prispeva k nastanku venturno-ventrikularnega neravnovesja, ki je eden od patogenetskih mehanizmov za pojav prolapsa ventilov.

Elektrokardiografija

Glavne elektrokardiografske nenormalnosti, ki jih najdemo v MVP, vključujejo spremembe v končnem delu ventrikularnega kompleksa, nenormalnega srčnega ritma in prevodnosti.

Spremembe v procesu repolarizacije na standardnem EKG-ju so zabeležene v različnih vodilih, s tremi tipičnimi možnostmi:

- izolirana inverzija T-valov v vodilih okončin; II, III, avF brez premika segmenta ST (pogosteje so povezane z značilnostmi lokacije srca (navpično "kapljično" srce, mediana, ki se nahaja v prsnem košu glede na vrsto "suspendiranega" srca);

- inverzija T-valov v vodilih iz udov in levega prsnega koša (večinoma v V5-V6) v kombinaciji z majhnim odmikom ST pod izolinom (kaže na prisotnost latentne nestabilnosti miokarda, frekvenca se poveča za 2-krat, ko je v ortostatskem položaju zaznan standardni EKG. Spremembe orto-položaja je mogoče pojasniti s povečanjem napetosti papilarnih mišic zaradi nastale tahikardije, zmanjšanja volumna LV in povečanja globine prolapsa ventilov. spremembe, povezane s koronarnimi ishemičnimi obtočnimi motnjami, ali kot kombinirana manifestacija displastičnega procesa v srcu, večina avtorjev zdaj vidi vzrok v hipersimpatikotoniji, kar je utemeljeno z dejstvom, da so ST-T spremembe v MVP spremenljive in popolnoma izginejo med vadbo. farmakološki test z zaviralcem β);

- inverzija T-valov v kombinaciji z elevacijo ST-segmenta (zaradi repolarizacijskega sindroma zgodnjega ventrikula - elektrokardiografski pojav, katerega glavna značilnost je dvig ST-psevdoronarnega koronarnega sistema nad izolinom. Sindrom temelji na prirojenih individualnih lastnostih elektrofizioloških procesov miokarda. pojavlja s pogostnostjo od 1,5% do 4,9% v populaciji, 3-krat pogosteje pri dečkih kot pri dekletih.

Ni neodvisne diagnostične vrednosti CPP in se z enako pogostnostjo opazi pri zdravih in otrocih z organskimi boleznimi srca). V posameznih publikacijah so poročali o pojavu miokardne ishemije pri menstrualnem sindromu pri otrocih. Prirojene anomalije koronarnih žil so lahko v nastanku prehodne ishemije pri takih bolnikih. Mišična ishemija se poveča z vadbo. Zanesljivo ugotavljamo anomalijo koronarnega obtoka, kar omogoča perfuzijsko scintigrafijo miokarda in angiografijo koronarnih žil.

PCG je dokumentarni dokaz zvočnega pojava PMK z avskultacijo. Ker grafična metoda registracije ne more nadomestiti čutnega zaznavanja zvočnih vibracij z zdravnikom, je treba dati prednost auskultaciji. Včasih je PCG lahko koristen pri analizi strukture faznih indikatorjev sistole. Na primer, informativni kriterij simpatikotoničnih motenj v miokardu je povečanje razmerja QT / Q-S (električne in elektromehanske sistole LV.

Rentgen srca

V odsotnosti mitralne regurgitacije ni opaziti širitve sence srca in njegovih posameznih komor. Majhna velikost srca v 60% je združena z izbočenjem loka letala. Odkrito izbočenje loka LA je potrditev manjvrednosti vezivnega tkiva v strukturi žilne stene LA, pogosto pa se določita mejna pljučna hipertenzija in »fiziološka« pljučna regurgitacija.

Diferencialna diagnoza s pridobljenimi srčnimi napakami

Diferencialna diagnoza s pridobljenimi srčnimi napakami temelji predvsem na auskultatornih podatkih, zlasti v prisotnosti sistoličnega šumenja, kar kaže na mitralno regurgitacijo.

Pri tem je treba upoštevati, da ima ta hrup precejšnjo variabilnost pri spreminjanju položaja telesa - od grobih žaganja do rahlo kratkih, do izginotja, predvsem v vodoravnem položaju telesa.

Hrup ni obvezen znak in se pojavlja sam ali v povezavi s sistolično svilo ali "klik" - kratek visok zvok, za katerega je značilna tudi nedoslednost v seriji utripov. Sistolični "klik" (ekstra ton) se lahko zgodaj ali bistveno odstrani od I tone, bolje je slišati, ko se fonendoskop premakne od vrha na levi rob prsnice. Globoko vdihavanje, dolgotrajnost in Valsalva manevrirajo prispeva k gibanju sistolične “klike” v smeri prvega tona.

Uporaba vazopressornye pomeni vodi do slabitve intenzivnosti "klik" in skrajšanje hrupa. Popolna korelacija med naravo auskultacijskih podatkov in stopnjo prolapsa listov listov ali ventilov in število prizadetih ventilov ni zaznana. Tudi z dovolj globokim prolapsom mitralnih in tricuspidnih ventilov ni mogoče ugotoviti nobenih auskultatornih nepravilnosti. Hkrati pa je opisan pojav ne le enega, temveč tudi dveh in celo treh sistoličnih "klikov" in njihove kombinacije s sistoličnim šumom različnega trajanja, časa pojavljanja in tembre, ki ustvarja vtis polifonije.

Manj pogosto se lahko zasliši kratek diastolični šum, zaradi srečanja z zadnjim vrhom, ki se vrača iz levega atrija z anteriorno rožico.

Torej je za MVC značilno nestanovitnost auskultacijskih simptomov, ker je sprememba v času in naravi ali celo izginotje sistoličnega hrupa in "klik" povezana s spremembo tlaka v levi komori. Zato lahko poleg spreminjanja položaja telesa, fizičnih in hladnih obremenitev, teste z amil nitritom in nitroglicerinom ali človekom Valsalva povzročijo diagnostične teste.

Najbolj informativna raziskava pri diagnozi PMH je ehokardiografija (EchoCG).

S to študijo je MVP mogoče najti pri približno 10% tistih bolnikov, ki nimajo niti subjektivnih težav niti auskultacijskih znakov prolapsa.

Poseben ehokardiografski znak je navijanje lista v votlino levega atrija na sredini, koncu ali v celotni sistoli. Trenutno se posebna pozornost ne posveča globini navijanja listov ventilov, čeprav so številni zdravniki v naši državi usmerjeni v klasifikacijo N.M. Mukharlyamova in A.M. Noruzbayeva (1980), po kateri je prva stopnja MVP od 2 do 5 mm gibanja ventila v smeri atrija, II - 6 - 8 mm in III stopnje - 9 mm ali več nad nivojem leve atrioventrikularne odprtine. Vendar ni neposredne povezave med globino povešanja in prisotnostjo ali resnostjo stopnje regurgitacije, kot tudi prisotnostjo in / ali naravo motnje srčnega ritma.

Druge instrumentalne metode diagnoze PMH niso specifične.

Zato rentgenski pregled organov prsnega koša ne razkriva nobenih nepravilnosti v obrisu srčne sence, vendar je lahko koristno preučiti strukturo samega prsnega koša.

EKG prav tako ne kaže posebnih znakov poškodb, čeprav se lahko relativno pogosto spremeni kompleks ST-T, lahko se ugotovi podaljšanje intervala QT, lahko pride do blage depresije vala T. PMK lahko spremljajo različne motnje srčnega ritma, pogosteje je to ventrikularna ekstrasistola.

Druge vrste aritmij so sinusna aritmija, paroksizmalna tahikardija, sindrom bolnega sinusa, prezgodnji prekat ventrikul in druge motnje v ritmu in prevodnosti. Glede na različne vire, aritmije v mirovanju pri osebah z MVP segajo od 16 do 60%.

Hkrati je treba ovrednotiti pritožbe bolnikov o srčnem utripu, saj pri 50% bolnikov, predvsem pri ženskah, spremljanje ne potrjuje njihovih subjektivnih občutkov. Posebne študije niso pokazale razlik v pogostnosti srčnih aritmij v skupinah bolnikov z idiopatsko MVD in mladimi bolniki z nevrokirculacijsko distonijo brez MVP.

Pogosto je PMH vzrok za diagnostične napake, ne toliko zato, ker obstaja potreba po interpretaciji auskultatornih sprememb, temveč zato, ker začenjajo pripisovati pomembnost, in včasih samo prvič, da so pozorni na pojav subjektivnih občutkov v srčnem območju. Hkrati pa bolnik morda ne ve, ali je že slišal kakršne koli spremembe v srcu.

Auskultacijska diferencialna diagnoza idiopatske MVP in miokarditisa je, da se pri slednjem hrup, ki se pojavi, postopoma napreduje v intenzivnosti in območju več dni, nato pa v istem zaporedju nazaduje. Istočasno se spremeni meja srca na levo, nato pa se vrne na prejšnjo raven. Poleg tega, ko miokarditis ni slišal sistolični "klik". Diagnozo lahko potrdimo z zmanjšanjem iztisne frakcije in nekaj ekspanzije levega prekata v ehokardiografski študiji, pa tudi z dinamiko biokemičnih sprememb v krvi.

Poraz mitralne zaklopke z infektivnim endokarditisom je praviloma pred živahno klinično sliko, ki kaže na infektivno-toksične lezije. Diferencialna diagnostika, ki nastane zaradi auskultativnih znakov mitralne regurgitacije, se izvaja s pomočjo EchoCG, med katero se določajo vegetacije na prizadetih ventilih in stopnja regurgitacije napreduje v dinamiki opazovanja.

Ti, kot tudi drugi (kardiomiopatija, ishemična bolezen srca, arterijska hipertenzija), bolezni spremlja sekundarni prolaps mitralne zaklopke, ki je predvsem posledica oslabitve ali rupture kordofala ali spremembe v funkciji papilarnih mišic. V povezavi s to referenčno točko v diagnozi, še posebej, če je nemogoče izdelati EchoCG, obstaja konstanten grob hrup, katerega intenziteta ustreza stopnji mitralne regurgitacije in ni odvisna od stresnih testov, informativnih za primarni PMH.

Pri ocenjevanju videza bolnika se najpogosteje prepoznajo dedne bolezni in sindromi, pri katerih obstaja PMH. Tukaj ne sme biti nerodno, če se ne spomni simptomov teh bolezni, vendar mora biti zdravnik zaskrbljen zaradi nenormalnega videza pacienta kot celote ali posameznih delov telesa. Podporni znaki takšnih odstopanj so naslednji: t

- Splošni znaki - visoki, podolgovati udi glede na velikost trupa, pajkovice (arachnodactyly), strukturne značilnosti lobanje in prsnega koša - z Marfanovim sindromom; skrajšanje okončin glede na velikost trupa, njihovo ukrivljenost in prisotnost pseudartroze z nepopolno osteogenezo; eunuchoidna struktura telesa, ginekomastija, podaljšanje okončin pri Klinefelterjevem sindromu (Klinefelterjev sindrom).

- Prsni koš - akutni epigastrični kot, zmanjšanje anteroposteriornega prsnega koša, depresivna prsnica, kifoza, skolioza, sindrom ravnega hrbta.

- Lobanja, obraz - dolichocephalus, dolgi ozki obraz, "gotsko" nebo v kombinaciji z visokim glasom v Marfanovem sindromu, obrazom podobnim obrazom, povešenim vekam, nizko linijo las z miotonijo (pogosto v kombinaciji s srčnim ritmom in motnjami prevodnosti). Nizka ušesa so značilna za številne dedne bolezni.

- Oči - kratkovidnost, mežikanje, ektopija leče, epikant (semilunarna tanka kožna gubica, ki prekriva notranji kot palpebralne razpoke), modra beločnica.

- Koža - številne pigmentne lise, kot so pege, tanjšanje kože, njena neverjetna ranljivost pri najmanjši poškodbi, vendar brez pomembnih krvavitev, nagnjenost k oblikovanju petehijskih krvavitev v območjih kompresije, povečana raztegljivost kože (sposobnost odložiti kožo na licih in zunanjo površino komolca za več kot 5 cm, kožo nad ključnico več kot 3 cm), atrofična brazda, podkožni vozliči predvsem na sprednji površini nog - z Ehlers-Danlosovim sindromom (Ehlers-Danlos).

- Venske žile - varikokela pri dečkih, krčne žile spodnjih okončin pri mladih ženskah, ki niso rodile.

- Sklepi - hipermobilnost - možnost pasivnega podaljšanja V prsta pravokotno na hrbtno površino roke, pasivno adukcijo prvega prsta na stik s podlakti, prekomerno upogibanje v komolcu in kolenskih sklepih (hiperekstenzija), sposobnost dotika dlanov brez upogibanja kolen z Ehlersovim sindromom - Dan.

Seveda določen simptom ni nesporni dokaz določene bolezni, vendar mora v tem primeru zdravnika natančneje prisluhniti bolnikovemu srcu.

Diferencialna diagnoza primarne PMH

Miokarditis - pojavljeni hrup postopoma napreduje v intenzivnosti in na površini več dni, nato pa v istem zaporedju nazaduje. Istočasno se spremeni meja srca na levo, nato pa se vrne na prejšnjo raven. Poleg tega, ko miokarditis ni slišal sistolični "klik". Diagnozo lahko potrdimo z zmanjšanjem iztisne frakcije in nekaj LV-ja med echoCG, pa tudi z dinamiko sprememb v krvi.

Atheurizma atrijskega septuma

Aneurizma medpredelnega septuma se običajno nahaja v območju ovalnega okna in je povezana z insolventnostjo elementov vezivnega tkiva. Pojavlja se pri dedni displaziji vezivnega tkiva, po spontanem zaprtju okvare MPP ali je prirojena razvojna anomalija. Običajno je anevrizična izboklina majhna, ne spremlja pa jih hemodinamske motnje in ne zahteva kirurškega posega.

Klinično lahko anevrizmo sumimo na prisotnost klikov v srcu, podobnih tistim v MVD. Možna je tudi kombinacija anevrizme in prolapsa. Da bi pojasnili naravo zvoka spremembe v srcu omogoča ehokardiografijo. Aneurizma je potrjena s prisotnostjo MPP v smeri desnega atrija v območju ovalnega okna. Otroci z aneurizmami WFP so nagnjeni k razvoju supraventrikularnih tahiaritmij, sinusnega sindroma.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, sin. "Viseče srce"). Diagnostični kriteriji sindroma so: obstojna kardialgija vrste angine pektoris, ki jo povzroča ustavna anomalija položaja srca.

Klinični simptomi vključujejo: bolečino v območju srca, povečano predkardialno pulzacijo, funkcionalno NL. EKG: negativni T zobje v vodih II, III, AVF. Radiografsko: v neposredni projekciji se senca srca ne spremeni, v poševnem - z globokim vdihom, senca srca je daleč od prepone ("suspendiranega" srca), senca spodnje vene cave je vidna. Ehokardiografski pregled omogoča razločevanje sindroma "suspendiranega srca" od PMK.

Tricuspid ventil prolaps izoliran

Izoliran tricuspidni prolaps opazimo casuistično redko, njegov izvor ni raziskan, vendar je verjetno enake narave kot sindrom MVP. Klinično določena avskultacijska slika kot v PMH. Toda, ko se tropuspidni ventil podaljša, se kliki in pozni NL zaslišijo nad procesom xiphoide in desno od prsnice, postanejo kliki v zadnjem času sistolični med vdihavanjem in zgodaj sistolični med izdihom. Za razlikovanje med temi stanjami je možna ehokardiografija.

Zapleti primarnega PMH

V večini primerov se prolaps MK pojavlja ugodno in le v 2-4% vodi do resnih zapletov.

Glavni zapleti poteka primarnega MVP so: akutna ali kronična mitralna insuficienca, bakterijski endokarditis, tromboembolija, življenjsko nevarne aritmije, nenadna smrt.

Akutna MN izhaja iz odcepitve niti tetive iz MK lističev (floppy mitral valve syndrome), pri otrocih je opaziti kazuistično redko in je v glavnem povezana s poškodbo prsnega koša pri bolnikih z ozadjem miksomatozne degeneracije tetive. Klinični simptomi, ki se kažejo v nenadnem razvoju pljučnega edema. Tipične auskultacijske manifestacije prolapsa izginejo, pojavlja se puhanje panSSH, izrazit ton III, pogosto MA. Pojavljajo se orthopnea, kongestivni, drobni mehurčki v pljučih in mehurčki. Radiografsko določena kardiomegalija, dilatacija levega atrija in LV, venska kongestija v pljučih, slika pred in pljučnega edema. Potrdite, da ločevanje niti tetive omogoča ehokardiografijo. "Viseči" ventil ali njegov del nima nobene zveze s podvalvularnimi strukturami, ima kaotično gibanje, prodira v votlino levega atrija med sistolo, velik regurgitacijski tok (++++) je določen z doplerjem.

Kronični MN pri bolnikih s sindromom PMK je starostno odvisen pojav in se razvija po 40. letu starosti. Dokazano je, da je pri odraslih MK prolaps osnova za MN v 60% primerov. MN se pogosto razvije s prevladujočim prolapsom zadnje pikice in je izrazitejša. Pritožbe zaradi pomanjkanja dihanja med vadbo, zmanjšane fizične zmogljivosti, šibkosti, zaostanka pri fizičnem razvoju. Določena je oslabitev I tona, ki piha holoSSH, izveden v levi aksilarni regiji, III in IV zvokih srca, poudarek II. Na EKG - preobremenitev LV, hipertrofija LV, odmik EOS v levo, s hudo MN - MA, biventrikularno hipertrofijo. Radiološko ugotovljeno povečanje sence srca, predvsem levega dela, znaki venske kongestije. Zanesljivo oceni obseg mitralne regurgitacije (MR) omogoča Dopplerjevo ehokardiografijo.

Ni povsem določena vrednost MVP pri pojavu IE. Dokazano je, da je PMH velik dejavnik tveganja za pojav IE. Absolutno tveganje za IE je višje kot v populaciji 4,4-krat. Tveganje za IE je 13-krat večje kot v populaciji v primerih MVP z izoliranim poznim ali holosistoličnim hrupom - 0,052%. Pogostnost IE pri bolnikih z MVP narašča s starostjo. V prisotnosti bacteremije se patogen nabira na modificiranih letakih z naknadnim razvojem klasičnega vnetja z nastankom bakterijske vegetacije. IE povzroča hudo MN, obstaja velika verjetnost tromboembolije v možganskih žilah, pogosto je v patološkem procesu vključen miokard z razvojem disfunkcije levega prekata.

Diagnoza IE v MVP predstavlja velike težave. Ker so ventili s prolapsom pretirano pokriti, ne dopušča odkritja začetka nastajanja bakterijskih rastlin po EchoCG. Glavno vlogo pri postavljanju diagnoze ima torej klinika infekcijskega procesa (vročina, mrzlica, izpuščaj, splenomegalija itd.), Pojav MR hrupa in dejstvo odkrivanja patogena med ponavljajočo sejanjem krvi.

Pogostnost sonca s PMK sindromom je odvisna od številnih dejavnikov, med katerimi so predvsem električna nestabilnost miokarda v prisotnosti sindroma podaljšanega intervala QT, ventrikularne aritmije, sočasna MN, nevrohumoralno neravnovesje in drugi dejavniki.

Tveganje za AF v odsotnosti MR je majhno in ne presega 2: 10.000 na leto, pri sočasni mitralni regurgitaciji pa se poveča 50-100-krat. V večini primerov je sonce pri bolnikih z MVP aritmogeno in ga povzroča nenaden pojav idiopatskega VT (fibrilacija) ali v ozadju podaljšanega sindroma QT.

Medicinska taktika za PMK

Taktike zdravljenja in zdravljenja primarnega prolapsa MK.

Referenca taktike se razlikuje glede na stopnjo prolapsa ventilov, naravo vegetativnih in kardiovaskularnih sprememb.

Nujno je treba normalizirati delo, počitek, urnik, spoštovanje pravilnega načina z dovolj dolgim ​​spanjem.

O vprašanju telesne vzgoje in športa se odloča posamično, potem ko zdravnik oceni kazalnike telesne učinkovitosti in prilagodljivosti na telesno aktivnost. Večina, v odsotnosti MR, izrazite motnje v procesu repolarizacije, PA pa zadovoljivo prenašajo vadbo. Z zdravniškim nadzorom lahko aktivno živijo brez omejitev telesne dejavnosti. Priporočamo plavanje, smučanje, drsanje, kolesarjenje. Športne aktivnosti, povezane z sunkovitostjo gibov (skoki, karate wrestling itd.), Niso priporočljive.

Odkrivanje MR, HA, presnovne spremembe v miokardu, podaljšanje intervala QT na elektrokardiogramu narekuje potrebo po omejitvi telesne aktivnosti in športa.

Glede na to, da je PMH posebna manifestacija IRR v kombinaciji s STD, zdravljenje temelji na načelu tonik in vegetotropne terapije. Celoten kompleks terapevtskih ukrepov mora temeljiti na individualnih značilnostih bolnika in na funkcionalnem stanju avtonomnega živčnega sistema.

Pomemben del kompleksnega zdravljenja MVP je terapija brez zdravil. V ta namen so predpisane psihoterapija, samopodoba, fizioterapija (elektroforeza z magnezijem, brom v zgornjem delu vratne hrbtenice), vodni postopki, RTI in masaža hrbtenice. Veliko pozornosti je treba posvetiti zdravljenju kroničnih žarišč okužbe, po indikacijah se opravi tonzilektomija.

Zdravljenje z zdravili mora biti usmerjeno na:

1. zdravljenje vaskularne distonije;
2. preprečevanje nevrodistrofije miokarda;
3. psihoterapija;
4. antibakterijska profilaksa infektivnega endokarditisa.

Pri zmernih manifestacijah simpatikotonije predpisujejo fitoterapijo pomirjevalnih zelišč, tinkture valerijane, maternice, zbirke zelišč (žajbelj, divji rožmarin, šentjanževka, materinice, baldrijana, glog), ki hkrati povzroči rahel dehidracijski učinek.

V zadnjih letih je bilo vse več študij namenjenih proučevanju učinkovitosti peroralnih pripravkov magnezija. Dokazana je bila visoka klinična učinkovitost zdravljenja z zdravilom Magnerot 6 mesecev, ki vsebuje 500 mg magnezijevega orotata (32,5 mg elementarnega magnezija) v odmerku 3000 mg / dan za 3 odmerke.

Če pride do sprememb v procesu repolarizacije, potekajo tečaji EKG z zdravili, ki izboljšajo presnovne procese v miokardu (panangin, riboksin, vitaminska terapija, karnitin). Karnitin (domače zdravilo karnitin hidroklorid ali tuji analogi - L-karnitin, Tison, Carnitor, Vitaline) se predpisuje v odmerku 50-75 mg / kg na dan 2-3 mesece. Karnitin igra osrednjo vlogo pri presnovi lipidov in energije. Kot kofaktor beta oksidacije maščobnih kislin prenaša acilne spojine (maščobne kisline) skozi mitohondrijske membrane, preprečuje razvoj miokardne nevrodistrofije, izboljšuje energetski metabolizem. Ugoden učinek uporabe zdravila koencim Q-10, ki bistveno izboljša bioenergetske procese v miokardu, in je še posebej učinkovit pri sekundarni mitohondrijski insuficienci.

Indikacije za predpisovanje β-blokatorjev so pogoste, združene, zgodnje ZhE, še posebej v ozadju podaljšanja intervala QT in trajnih motenj repolarizacije; Dnevni odmerek obzidana je 0,5-1,0 mg / kg telesne teže, zdravljenje poteka 2-3 mesece ali več, po katerem se zdravilo postopoma ukine. Redki supraventrikularni in VE, če niso kombinirani s podaljšanim sindromom QT, praviloma ne zahtevajo nobenih medicinskih posegov.

Antibakterijska profilaksa infektivnega endokarditisa

Z izrazitimi morfološkimi spremembami v valvularnem aparatu je potrebno opraviti AB profilakso IE med različnimi kirurškimi posegi, povezanimi s tveganjem za bakterijemijo (ekstrakcija zob, tonzilektomija itd.). Priporočila Ameriškega združenja kardiologov za preprečevanje otrok z IE

Zdravljenje mora vključevati psihofarmakoterapijo s pojasnjevalno in racionalno psihoterapijo, katere cilj je razviti ustrezen odnos do stanja in zdravljenja.

Psihofarmakoterapija se običajno izvaja s kombinacijo psihotropnih zdravil. Od antidepresivov se najpogosteje uporabljajo zdravila z uravnoteženim ali sedativnim učinkom (azafen - 25 - 75 mg na dan, amitriptilin - 6,25 - 25 mg na dan). Od nevroleptikov dajejo prednost sonapaksu s timoleptičnim učinkom in zdravili iz serije fenotiazina (trihtazin - 5 do 10 mg na dan, etilenski peptid - 10 do 15 mg na dan), glede na njihov aktivacijski učinek s selektivnim učinkom na duševne motnje. V kombinaciji z antidepresivi ali nevroleptiki se uporabljajo pomirjevala, ki imajo sedativni učinek (fenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). V primeru izolirane uporabe pomirjevala so zaželeni »dnevni« trankvilizatorji - trioksazin, rudno gnojilo, acexam, grandaxine.

Pri simpatičnih tonih vegetativnega tonusa se priporočajo nekateri prehranski ukrepi - omejevanje natrijevih soli, povečanje dobave kalijevih in magnezijevih soli (ajda, ovsena kaša, prosena kaša, soja, fižol, grah, marelice, breskve, jagnjetina, suhe marelice, rozine, bučke, iz zdravil) panangin). Vitaminska terapija (multivitamini, B1), zbirka pomirjevalnih zelišč. Za izboljšanje mikrocirkulacije je imenovan vinkopan, cavinton, trental.

Z razvojem MN se tradicionalno zdravljenje izvaja s srčnimi glikozidi, diuretiki, pripravki kalija, vazodilatatorji. MR je že dolgo časa v kompenzaciji, vendar ob pojavu funkcionalne (mejne) pljučne hipertenzije in nestabilnosti miokarda lahko pride do pojava NK, običajno v ozadju medsebojnih bolezni, redkeje po daljšem psiho-emocionalnem stresu.

Ugotovljeno je, da imajo zaviralci ACE tako imenovani "kardioprotektivni" učinek in so priporočljivi za bolnike z visokim tveganjem za razvoj CHF, zmanjšanje pojavnosti pljučne in sistemske hipertenzije ter tudi za omejitev virusnega vnetnega procesa v miokardu. Ne antihipertenzivni odmerki kaptoprila (manj kot 1 mg / kg, povprečno 0,5 mg / kg na dan) s podaljšano uporabo, skupaj z izboljšano funkcijo krčev, normalizirajo učinek na pljučni obtok. Osnova je učinek kaptoprila na lokalni angiotenzinski sistem pljučnih žil.

V primeru hudega MN, odpornega na zdravljenje z zdravili, se izvede kirurška korekcija okvare. Klinične indikacije za kirurško zdravljenje MVP, zapletene s hudo MN, so: t

- neuspeh krvnega obtoka II B, ki je odporna na terapijo;

- pristop atrijske fibrilacije;

- pristop pljučne hipertenzije (ne več kot 2 fazi);

- dodajanje IE, nezdravljivih antibakterijskih zdravil.

Hemodinamične indikacije za kirurško zdravljenje MN so:

- povečanje tlaka v zrakoplovu (več kot 25 mm Hg);

- zmanjšanje izmetne frakcije (manj kot 40%);

- frakcija regurgitacije več kot 50%;

- presežek končnega diastoličnega volumna LV v 2-krat.

V zadnjih letih je bila uporabljena radikalna kirurška korekcija sindroma PMK, vključno z različnimi možnostmi za kirurško intervencijo, odvisno od prevladujočih morfoloških nepravilnosti (mitralna zaklopka, ustvarjanje umetnih akordov z uporabo politetrafluoretilenskih šivov, skrajšanje tetivnih akordov, zaprtje komarjev).

Priporočljivo je, da opisane postopke predelave dopolnimo z MC škarjicami. Če ni mogoče izvesti obnavljanja, se ventil zamenja z umetno protezo.

Ker je možno, da napredovanje sprememb iz MC s starostjo, kot tudi verjetnost resnih zapletov narekujejo potrebo po spremljanju. Ponovno jih mora pregledati kardiolog in opraviti kontrolne teste vsaj 2-krat na leto, v pogojih ambulante pa se zbira anamneza: med nosečnostjo in porodom se v prvih letih življenja ugotavljajo znaki displastičnega razvoja (prirojena motnja in kolčni sklepi, kila).. Razkrivajo se pritožbe, vključno s tistimi iz astenoneurotske narave: glavoboli, kardialgija, palpitacije itd. Pregled se opravi z oceno ustavnih značilnosti in manjšimi razvojnimi anomalijami, auskultacija v ležeči, levi strani, sedenje, stoj, po skakanju in napenjanju, zabeleži se elektrokardiogram, medtem ko leži in stoji, je priporočljivo narediti ehokardiogram.

V spremljevalnem obdobju smo opazili dinamiko auskultacijskih manifestacij, elektro- in ehokardiogramske indikatorje ter spremljali izvajanje predpisanih priporočil.

Prognoza MVP je odvisna od vzroka prolapsa in stanja funkcije levega prekata. Vendar pa je napoved primarne PMH na splošno ugodna. Stopnja primarne PMH se praviloma ne spreminja. Potek MVP pri večini bolnikov je asimptomatski. Imajo visoko toleranco na telesno aktivnost. V zvezi s tem so akrobati, plesalci in baletni plesalci s hipermobilnostjo sklepov, med katerimi so tudi obrazi PMK, dokaj demonstrativni. Nosečnost s PMK ni kontraindicirana.