ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Goodpasture sindrom

Nacionalne klinične smernice (projekt iz leta 2014) opredeljujejo sindrom Goodpasture kot bolezen, za katero je značilno nastajanje protiteles proti membranam membran pulmonalnih alveolov in / ali ledvičnih glomerulov. Bolezen se kaže s pljučno krvavitvijo in glomerulonefritisom s hitrim postopnim napredovanjem.

Kaj je to?

Bolezen je leta 1919 opisal Ernst Goodpascher kot primer glomerulonefritisa v kombinaciji s pljučno krvavitvijo med svetovno epidemijo gripe.

Alveolarna osnovna membrana

V Goodpascherjevem sindromu so prizadeti alveole pljuč ali glomeruli ledvic. Alveoli so dihalni mehurčki, ki se nahajajo v skupinah na koncih najmanjših bronhiol. Njihova stena je sestavljena iz enega sloja epitela v stiku z zrakom in enega sloja endotelijskih celic, ki leži na steni krvnega kapilara. Med temi plastmi je membrana, ki je prepustna za kisik in ogljikov dioksid.

Glomerulus je najmanjša funkcionalna enota ledvic. To je mreža zapletenih kapilar, obdanih z glomerulom. Kapilare so obložene s plastjo endotelija, na strani kapsule pa so celice - podociti. Ločeni so z membrano, ki prehaja vodo, soli in nekatere beljakovine iz krvi v kapsulo. Gre za in spodaj, ločuje celice ledvičnih tubulov, ki odstranjujejo primarni urin, in krvne kapilare, kjer se iz njega absorbira glavni del tekočine.

Bazična membrana ledvičnega glomerula

Tako je osnovna membrana »biološki filter«, ki zagotavlja izločanje ogljikovega dioksida in presnovnih produktov iz telesa ter dovajanje kisika iz zraka in tekočine s solmi in beljakovinami iz primarnega urina. Če so poškodovani, so ti procesi kršeni.

Ko sindrom Goodpasture do celic bazalne membrane tvorijo protitelesa - zaščitne snovi, ki nastajajo v telesu. Deluje proti lastnim tkivom, zato se ta proces imenuje avtoimunski. Nastala protitelesa in druge imunske komponente se odložijo na membrano osnovne celice in jo poškodujejo. Kot rezultat, nastane glomerulonefritis - vnetje ledvičnih glomerulov, pa tudi pljučna krvavitev.

Običajno je žilni endotelij v pljučnih kapilarah neprepusten za protitelesa, ki se tvorijo. Zato vstopajo v osnovno membrano alveolov samo s povečanjem vaskularne prepustnosti. Zato so potrebni dodatni pogoji za poškodbo pljuč pri sindromu Goodpasture:

• pljučna hipertenzija;
• visoka vsebnost kisika v vdihanem zraku;
• sepsa ali prisotnost toksinov v krvi bolnika;
• izpostavljenost param produktov ogljikovodikov (npr. bencinu);
• okužbe zgornjih dihal;
• kajenje

Avtoimunska lezija bazalne membrane ledvičnega glomerula

Kdo je bolj bolan

Goodpasture sindrom je redka bolezen. V evropskih državah se pojavlja pri 1 osebi od 2 milijona ljudi. Povzroča od 1 do 5% vseh primerov glomerulonefritisa.

Pogosteje so trpeli predstavniki evropske rase, vendar pa so primeri bolezni zabeleženi po vsem svetu.

Čeprav se lahko bolna oseba katere koli starosti, je ta verjetnost večja v dveh skupinah:

• moški, stari 20–30 let;
• moške in ženske, starejše od 60 let.

Razlogi

Vzrok Goodpasture sindroma ni znan. Zato ukrepi za njegovo preprečevanje niso razviti.

Ugotovljeno je bilo več dejavnikov, ki so lahko pomembni za pojav bolezni:

• virusne okužbe, na primer gripa A2c;
• dolgotrajen stik z bencinom in organskimi topili;
• kajenje;
• litotripsija udarnega vala ("drobljenje kamnov") v sečevodu med urolitiazo;
• Genetske značilnosti - prisotnost določenih genov HLA pri ljudeh.

Napredovanje bolezni

Goodpasture sindrom je avtoimunska bolezen, ki jo povzroča tvorba protiteles na lastne celice telesa. Protitelesa na glomerularno membrano so vključena v njen razvoj. Namenjeni so vezavi na specifičen (četrti) tip kolagena in z enim od njegovih molekulskih odsekov, ne-kolagensko domeno 3. verige.

Struktura kolagena tipa IV

Obstajajo različne vrste kolagena. Četrti tip je mreža povezanih spiral, od katerih je vsaka sestavljena iz treh sklopov. Patološka avtoprotitelesa so usmerjena na specifični fragment takšnega biopolimera. Ta fragment se imenuje antigen Goodpascher in ne povzroča nobenih patoloških reakcij pri zdravih ljudeh.

Antigen Goodpasture je bogat z ledvičnimi glomeruli, alveolami, kot tudi v stenah kapilare mrežnice, polžev notranjega ušesa in žilnega pleksusa možganov.

Protitelesa se vežejo na antigen Goodpasture, ki povzroči aktivacijo imunskih proteinov, specifičnih za sistem komplementa. Kaskadna beljakovinska reakcija se stalno razvija, zaradi česar vnetne celice, levkociti, privlačijo v središču stika protiteles z antigeni.

Leukociti infiltrirajo prizadeta tkiva in jih uničijo. Kot odziv na kompleksen imunski odziv se poveča število epitelijskih celic, ki se odlagajo na membrano v obliki mikroskopskih hemilunumov. Posledično je delovanje ledvic močno oslabljeno in ne morejo v celoti odstraniti strupenih produktov. Enaka reakcija v pljučnih žilah povzroči njihovo poškodbo in vdor krvi v votlino alveol.

Simptomi

Na začetku bolezni se pojavijo nespecifični simptomi sindroma Goodpasture:

• slabost, nepojasnjena šibkost, utrujenost;
• vročina brez jasnega razloga;
• bolečine v različnih sklepih brez otekanja ali pordelosti;
• zmanjšanje telesne teže.

Že na tej stopnji, tudi če ni pljučne krvavitve, se pri bolniku pojavi anemija.

Nespecifični simptomi sindroma Goodpasture so običajno manj izraziti kot pri drugih revmatoloških boleznih. Pogosto bolnik ne gre k zdravniku in bolezen začne hitro napredovati.

Pri skoraj 70% bolnikov postane hemoptiza prvi simptom bolezni. To je še posebej značilno za kadilce. Zdaj zdravniki ugotavljajo zmanjšanje pogostosti tega simptoma, kar je lahko povezano z zmanjšanjem razširjenosti te škodljive navade.

Poleg hemoptize so simptomi tudi zasoplost in kašelj, kasneje pa se razvije pljučna krvavitev.

Pljučna krvavitev se ne pojavi nujno v ozadju hemoptiz in ni odvisna od njene resnosti. Pri mnogih bolnikih se razvije nenadoma in postane vzrok smrti v nekaj urah. To stanje spremlja huda kratka sapa in modrikasta koža. Lahko je oteženo zaradi pljučnega edema ali pljučnice.

Nekaj ​​mesecev po pojavu prvih pljučnih simptomov pri bolniku z Goodpasturejevim sindromom se pojavi hitro progresivni glomerulonefritis, ki povzroči odpoved ledvic. V naslednjih dveh letih je to stanje pogosto tudi usodno.

Glavni simptomi poškodbe ledvic:

• šibkost, pomanjkanje apetita, bleda koža;
• glavobol in bolečine v križu;
• različne bolečine v srcu;
• visok krvni tlak;
• skupni edem;
• zamegljen vid;
• zmanjšanje volumna urina.

Ti simptomi pri sindromu Goodpasture se v celoti izkažejo v 4 do 6 tednih po pojavu. Zato se tak glomerulonefritis imenuje hitro progresivno.

Goodpasture sindrom pri otrocih

Redko poročajo o primerih Goodpasture sindroma pri otrocih. Ta bolezen povzroča 0,4-1% primerov hude ledvične odpovedi pri bolnikih, mlajših od 20 let. Povprečna starost teh bolnikov je 17 let. Umrljivost zaradi Goodpasture sindroma pri otrocih znaša od 0 do 3%, njihova prognoza je boljša kot pri odraslih.

Pojavnost deklic in fantov je približno enaka. Vendar bolezen ne vpliva le na najstnike. Najmlajši od znanih bolnikov je bil star 11 mesecev.

V literaturi je navedenih le nekaj deset primerov bolezni. Goodpasturejev sindrom pri otrocih prizadene ledvice in povzroči glomerulonefritis, ki kasneje povzroči odpoved ledvic. Eden od prvih znakov bolezni je pojav rdečih krvnih celic v urinu. Zato je pomembno redno opravljati rutinske preglede z otrokom in se testirati. Če sumite na poškodbo ledvic, morate skrbno pregledati nefrologa in se, če je potrebno, strinjati z biopsijo tega organa.

Zdravljenje poteka enako kot pri odraslih bolnikih.

Diagnostika

Če obstaja sum na sindrom Goodpasture, je treba izvesti encimsko imunsko testiranje (ELISA) krvi z določitvijo protiteles proti glomerularni osnovni membrani. Poleg tega morajo vsi bolniki z naglo napredujočim glomerulonefritisom imeti biopsijo ledvic. V histološki študiji biopsijskega materiala pod mikroskopom so določene specifične spremembe, ki v kombinaciji z odkrivanjem protiteles omogočajo zanesljivo diagnosticiranje sindroma Goodpasture.

Diagnoza Goodpascherjev sindrom

• analiza sputuma: odkriti so siderofagi - celice, ki absorbirajo rdeče krvne celice in hemoglobin, ki ga vsebujejo;
• krvni test: ESR se je povečal, število levkocitov se je povečalo, koncentracije hemoglobina in rdečih krvnih celic so se zmanjšale;
• biokemični test krvi: zvišana je raven kreatinina, kalija in sečne kisline, moteni so indikatorji metabolizma lipidov;
• urina: zaznane rdeče krvne celice in beljakovine;
• Rebergov test: zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije.

Diagnosticiranje sindroma Goodpasture mora spremljati izključitev drugih bolezni. Njihov seznam je precej obsežen. Zato je treba v primeru suma na to bolezen pacienta čim prej poslati reumatologu in ga pregledati tudi nefrolog in pulmolog.

Katera obolenja se razlikujejo: t

Kaj je sindrom Goodpasture

Goodpasture sindrom je sistemska bolezen, ki prizadene osnovne membrane ledvic, kot tudi alveole. Odvisno od značilnosti lezije se lahko bolezen pojavi tako z vrsto glomerulonefritisa kot tudi z vrsto hemoragične pljučnice.

Skupine tveganj

Ime tega sindroma je bilo podano v čast znanstveniku, ki ga je prvi odkril. Leta 1919 je Ernest William Goodpascher med epidemijo gripe prvič odkril to patologijo pri bolnikih, ki so se po gripi obrnili na specialiste s sumom na poškodbo ledvic in pljučnico.

Kljub različnim simptomom so bili vsi, ki so se prijavili, pogosti:

• Hemoptiza.
• Jade.
• Vnetna lezija pljuč.

Kljub dejstvu, da je bolezen sama postala znana pred skoraj sto leti, se znanstveniki še vedno prepirajo o mehanizmu njegovega nastanka in o tem, kako ga zdraviti.

Najpogosteje se bolezen pojavi pri odraslih. Prvi vrh bolezni je 20-30 let, drugi pa 50-60 let. Mlajši zdravilo Goodpasture v zgodnejši starosti trpijo zaradi te bolezni, na drugem vrhu pa ljudje obeh spolov trpijo enako pogosto.

Pri otrocih se bolezen praktično ne pojavi, vendar obstajajo dokazi o pojavu sindroma pri tistih, katerih matere so jemale alkohol in tudi kadile med nosečnostjo. Po statističnih podatkih se bolezen pojavi s frekvenco 1: 2,000,000.

Patološka slika, patogeneza

Med glavnimi patološkimi manifestacijami so:

• Poškodbe ledvic in pljuč.
• Obstaja kapilarni venulitis.
• Razvoj glomerulonefritisa, ki v poznejših fazah bolezni lahko povzroči odpoved ledvic.
• Krvavitve v alveolah.
• Razvoj pnevmskleroze na ozadju napredovanja alveolitisa.

Patogeneza bolezni

Strokovnjaki menijo, da je glavna povezava v patogenezi Goodpasturejeve bolezni tvorba lastnih protiteles proti glomerularnim in alveolarnim membranam. Interakcija sistema komplementa in protiteles vodi v razvoj vnetja v tarčnih organih.

Prav tako znanstveniki kažejo, da obstaja povezava med avto-antigeni alveol in ledvic. Upočasnjeno sproščanje produktov razgradnje membrane povzroči nastanek avtoimunske lezije.

Nastajanje imunskih kompleksov in njihovo kasnejše odlaganje vzdolž stene membrane povzroča razvoj vnetnih procesov v alveolah in glomerulih. To vodi do alveolitisa oziroma glomerulonefritisa. Glavno vlogo v tem procesu imajo T-limfociti, makrofagi in endotelijske celice. Zelo pomembni so tudi prosti kisikovi radikali, ki povzročajo peroksidacijo lipidov.

Vzroki in oblike bolezni

Obstaja več glavnih možnosti za razvoj patologije:

• Hitro napredujoč glomerulonefritis in hemoragična pljučnica, ki je nagnjena k recidivom.
• Počasno napredovanje sprememb v tarčnih organih.
• Primarna poškodba ledvic z razvojem ledvične odpovedi.

Vzroki

Kot smo že omenili, vzroki za nastanek še niso natančno določeni. Obstaja več možnih dejavnikov za razvoj sindroma:

• Genetska predispozicija.
• Posledice bakterijskih in virusnih okužb.
• Sprejem nekaterih zdravil (preparatov penicilamina).
• Dolgo hlajenje.

Torej, po mnenju znanstvenikov, je marker genetske predispozicije prisotnost gena DRW2 v sistemu HLA. Poleg tega so ljudje, ki so izpostavljeni negativnemu vplivu na okolje, okuženi s HIV, ki trpijo zaradi različnih bolezni raka, nagnjeni k povečanemu tveganju za razvoj bolezni.

Diagnostična merila, simptomi

Obstaja več meril, ki lahko nakazujejo, da ima bolnik Goodpasture sindrom, in sicer:

• Kompleksna lezija dihalnega in urinarnega sistema.
• Standardna rentgenska slika v obliki kršitve pljučnega vzorca in prisotnosti infiltracijskih žarišč.
• Zmanjšana raven hemoglobina.
• Stalni razvoj ledvične in respiratorne odpovedi.
• Povečana raven protiteles proti glomerulom ledvic in alveolarnega tkiva.
• Sistemska narava bolezni brez poškodb drugih organov, razen ciljnih organov.

Simptomi bolezni

Pred nastopom bolezni prevladujejo nespecifični simptomi, in sicer:

• Splošna slabost.
• Ohranjanje telesne temperature pri 37,5 ° C.
• Znaki anemije.
• Opazno hujšanje.

Glavna klinična slika se prične s poškodbo pljuč. Najprej se pojavi hemoptiza. Vendar, če je odsoten, bodo radiografski dokazi glavni znak poškodbe pljuč. Med vadbo se lahko razvije dispneja. Prav tako bo kašelj, bolečina v prsih.

V času manifestacije bolezni v pljučih je auskultacijska slika popolnoma odsotna, nato pa se pojavijo obilne suhe krpe. Na podlagi porazu dihal lahko povzroči edem sindrom.

S tolkanjem se zvok skrajša nad krajem obsežne krvavitve, vendar se to zgodi zelo redko. Običajno pri tej bolezni ni opaziti sprememb v zvoku tolkala.

Ne smemo pozabiti na možne spremembe v delovanju srca in cirkulacijskega sistema kot celote. Torej ima lahko bolnik:

• Povišan krvni tlak.
• Izravnava relativne ostrine srca.
• Sistolični hrup.
• Z napredovanjem ledvične patologije se lahko pojavi perikardno trenje.
• Nastanek odpovedi levega prekata.

Okvaro ledvic se kaže z glomerulonefritisom. Na začetku bolezni se pojavi sindrom urina. Določajo se beljakovine v urinu in rdeče krvničke. Razvoj sindroma edema se ne pojavi zaradi hitrega napredovanja bolezni.

Za nastanek končne ledvične bolezni je potrebnih le nekaj tednov. Diagnoza teh pojavov ni težka, vendar je pogosto nepravočasna.

Laboratorijski podatki

• Za splošno krvno preiskavo so značilni anemični sindrom, levkocitoza z levo, kot tudi visoka raven ESR.
• V urinu: proteinurija, cilindrurija, eritrociturija. Z napredovanjem bolezni se lahko zmanjša gostota urina z nastankom izohypostenuria.
• V biokemični analizi krvi: zmanjšana raven železa, povečana sečnina in kreatinin.
• Pri analizi hemosiderina sputuma in siderofagov so odkriti.
• Študija biopsije ledvic in pljuč z izvajanjem ELISA, ki bo pokazala depozite kompleksov antigen-protiteles.

Diferencialna diagnoza

Goodpascherjevo bolezen je treba razlikovati od patologij, ki nekako vodijo v pljučno krvavitev. Bodite pozorni tudi na bolezen, ki vodi v stagnacijo krvi v majhnem krogu krvnega obtoka.

Od sistemskih bolezni, pri razvoju katerih je mogoče opaziti dihalno in ledvično odpoved, je treba poudariti naslednje:

• Wegenerjeva granulomatoza.
• Sistemski eritematozni lupus.
• Hemoragični vaskulitis.
• Nodularni poliarteritis.

Zdravljenje

Sodobna terapija je omogočila nekaj izboljšav v prognozi te patologije. Torej, v primeru hudega pljučnega krvavitve, je treba začeti s pulznim zdravljenjem z metilprednizolonom, s kasnejšim prehodom na dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi znotraj.

Če ni znakov pljučne krvavitve, je treba takoj začeti jemati hormone. Glede na opravljeno raziskavo se poveča učinek hormonskega vnosa v kombinaciji z imunosupresivi, ciklofosfamidom ali azatioprinom.

Pozitiven učinek opazimo pri bolnikih, ki se zdravijo s hemodializo in plazmaferezo. Treba je omeniti, da je mogoče počakati na izboljšanje le, če se opravi presaditev ledvice, vendar ne izključuje možnosti ponovnega razvoja glomerulonefritisa.

Za zdravljenje bolezni se uporabljajo naslednja zdravila:

• Prednizolon.
• Indomethacin.
• Curantil.
• Azathioprine.

Napoved

Na žalost, če bolezen ni bila pravočasno diagnosticirana, je napoved še vedno neugodna. Tudi s pravo terapijo se Goodpasture sindrom konča s smrtjo. Glavni vzrok smrti je odpoved ledvic. Od manifestacije glavnih simptomov do smrti ponavadi traja več let.

Če se je zdravljenje začelo pravočasno, je mogoče doseči blažji potek bolezni. Vendar je treba opozoriti, da bo zdravljenje imelo učinek le, če se manifestacije ledvične odpovedi še niso pokazale.

Zato je tako pomembno, da se opravijo celoviti pregledi, ki vam omogočajo, da ugotovite resne kršitve v telesu.

Škarje za interno medicino, propedeutiko, splošno nego. / HUDPASCHER SINDROM

Goodpasture sindrom (hemoragični pulmonalno-ledvični sindrom) je progresivna avtoimunska bolezen pljuč in ledvic, za katero so značilna tvorba protiteles proti membranskim membranam glomerularnih kapilar in alveol ledvic, ki se kažejo v kombinaciji pljučnih in ledvičnih krvavitev.

Bolezen je prvič opisal Goodpascher leta 1919, pojavlja se pri vsaki starosti, pogosteje pri moških.

Etiologija in patogeneza

Etiologija bolezni ni natančno določena. Predvideva se genska predispozicija za sindrom Goodpasture, prisotnost HIA-DRW2 pa se šteje za njen marker. Obstaja stališče o možni vlogi virusne okužbe (virus hepatitisa A in drugih virusnih bolezni), industrijskih nevarnosti, zdravil (zlasti D-penicilamina).

Osnova patogeneze Goodpasturejevega sindroma je podoba avtoprotiteles k membranskim membranam kapilar iz glomerulov ledvic in alveolov. Ta protitelesa spadajo v razred IgG, vežejo se na protitelesa bazalnih membran v prisotnosti C3 komponente komplementa, z nadaljnjim razvojem imunskega vnetja ledvic in alveolov pljuč. Nastali imunski kompleksi se odlagajo vzdolž kletnih membran glomerularnih kapilar, kar vodi do razvoja imunsko-vnetnega procesa v glomerulih (glomerulonefritis) in alveolih (alveolitis).

Bolezen se najpogosteje začne s kliničnimi manifestacijami pljučne patologije. Bolniki se pritožujejo zaradi kašlja, ki ga spremljajo bolečine v prsih, hemoptiza (pogosto - izrazita pljučna krvavitev), zasoplost (predvsem med vadbo), hujšanje. Med hemoptizo se lahko zmanjša dihanje. Skrb je tudi slabost, zmanjšana delovna zmogljivost.

Pri pregledu je treba omeniti bledico kože, cianozo sluznice, pastoznost ali izrazito otekanje obraza, zmanjšano mišično moč, izgubo telesne teže. Telesna temperatura je ponavadi povišana do febrilnih števil.

Ko je tolkanje pljuč mogoče določiti s skrajšanjem tolkalnega zvoka nad obsežnimi žarišči pljučne krvavitve, vendar se to le redko opazi, pogosteje ni nobenega spreminjanja tolkalnega zvoka.

Značilen auskultativni simptom Goodpasturejevega sindroma so suhe in vlažne hruške, njihovo število pa se med hemoptizo ali po njej znatno poveča.

V študiji kardiovaskularnega sistema so odkrili arterijsko hipertenzijo, možno je povečanje relativne ostrine srca na levi, pridušen srčni ton, mehki sistolični šum in z razvojem hude ledvične odpovedi se pojavi hrup trenja. Pri progresivni poškodbi ledvic na podlagi pomembne arterijske hipertenzije je možen razvoj akutne odpovedi levega prekata s sliko srčne astme in pljučnega edema.

Značilni klinični znaki ledvične patologije so hematurija (včasih makrohematurija), hitro progresivna odpoved ledvic, oligoanurija, arterijska hipertenzija.

V 10-15% primerov se Goodpasturejev sindrom prične s kliničnimi znaki patologije ledvic - pojavlja se klinika glomerulonefritisa (oligurija, edem, arterijska hipertenzija, huda bledica), nato pa se pridružijo simptomi pljučnih lezij. Mnogi bolniki imajo mialgijo, artralgijo.

Ne glede na možnosti nastopa, je sindrom Goodpasture v večini primerov huda, bolezen enakomerno napreduje in razvije se huda pljučna in ledvična odpoved. Pričakovana življenjska doba bolnikov od začetka bolezni se giblje od nekaj mesecev do 1-3 let. Najpogosteje bolniki umrejo zaradi uremije ali pljučne krvavitve.

1. OAK. Značilna je hipokromna anemija, hipokromija, anizocitoza, poikilocitoza eritrocitov. Obstaja tudi levkocitoza, premik levo od levkocitne formule, znatno povečanje ESR.

2. OAM. V urinu je zaznana beljakovina (stopnja proteinurije je lahko pomembna), cilindri (granulirani, hialinski, eritrocitni), eritrociti (lahko bruto hematurija). Ko CRF napreduje, se relativna gostota urina zmanjša, v vzorcu po Zimnitskyju pa se razvije izohypoenuria.

3.BAK Povečanje vsebnosti sečnine, kreatinina, haptoglobina, seromukoida, a2- in γ-globulinov v krvi, opazno je zmanjšanje vsebnosti železa.

4.IAC. Ugotovimo lahko zmanjšanje števila supresorjev T-limfocitov, odkrijejo se krožni imunski kompleksi. Protitelesa na osnovno membrano kapilar iz glomerularnih alveolov odkrivamo z indirektno imunofluorescenco ali radioimunsko analizo.

5. Pregled izpljunka. V izpljunku je veliko eritrocitov, hemosiderin, najdeni so siderofagi.

1. Rentgenski pregled pljuč. Značilni rentgenski logični znaki so pljučni infiltrati v korenskem območju s širjenjem v spodnji in srednji del pljuč ter progresivni, simetrični dvostranski oblaki podobni infiltrati.

2. Študija dihalne funkcije. Spirografija razkriva restriktivno vrsto respiratorne odpovedi (zmanjšano VC), ko bolezen napreduje, se pridruži obstruktivni tip respiratorne odpovedi (zmanjšana FEV).₁, Tiffno indeks).

3. EKG. Obstajajo znaki hude miokardne distrofije anemične in hipoksične geneze (zmanjšanje amplitude T-valov in ST-presledek pri številnih vodih, pogosteje v levem prsnem kožo). V primerih hude arterijske hipertenzije se pojavijo znaki hipertrofije levega prekata. Študija plinske sestave krvi. Zaznana je arterijska hipoksemija.

4. Raziskava biopsij pljuč in ledvic. Značilne lastnosti:

-prisotnost morfoloških znakov glomerulonefritisa (najpogosteje ekstrakapilarne), hemoragičnega alveolitisa, hemosideroze in intersticijske fibroze;

-imunofluorescenčna detekcija linearnega IgG in C3 komplementa na bazalnih membranah pljučnih alveolov in ledvičnih glomerulov.

Goodpasture sindrom je treba razlikovati od številnih bolezni, ki se kažejo hemoptizo ali pljučno krvavitev. Izključiti je treba raka bronhijev in pljuč, tuberkuloze, pljučnih abscesov, bronhiektazije, bolezni srca in krvnih žil (ki povzročajo stagnacijo in hipertenzijo v majhnem krogu), sistemski vaskulitis, hemoragično diatezo.

V tabeli je prikazana diferencialna diagnoza sindroma Goodpasture in idiopatske pljučne hemosideroze.

Zdravljenje obsega predpisovanje prednizolona do 100 mg na dan v kombinaciji s citotoksičnimi zdravili z imunosupresivnimi lastnostmi (azatioprin ali ciklofosfamid 150–200 mg na dan).

Z razvojem odpovedi ledvic so indicirane hemodialize in presaditev ledvic. V zadnjih letih se plazmafereza uporablja v kombinaciji z imunosupresivi in ​​pulzno terapijo z metilprednizolonom (1000 mg intravensko kapljično 1-krat na dan za High).

Na splošno je napoved bolezni še vedno neugodna, smrt nastopi v 0,5–1 letu od nastopa bolezni z znaki pljučne bolezni srca ali odpovedi ledvic.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je avtoimunska patologija, za katero je značilna tvorba avtoprotiteles za bazalne membrane ledvičnih glomerulov in pljučnih alveolov. Klinično se Goodpasturejev sindrom manifestira s ponavljajočimi se pljučnimi krvavitvami, progresivnim glomerulonefritisom in ledvično odpovedjo. Diagnozo sindroma Goodpasture potrjujejo odkrivanje protiteles proti glomerularni bazalni membrani (Anti GBM), podatki iz biopsije ledvic in pljuč ter rentgenski pregled pljuč. Zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje imunosupresivno zdravljenje (glukokortikosteroidi, citostatiki), plazmaferezo, glede na indikacije - hemodializo, presaditev ledvic.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je imunsko-vnetna lezija kapilar ledvic in pljuč, ki se pojavi z razvojem glomerulonefritisa in hemoragičnega pneumonitisa. Prvič, znake te patologije je leta 1919 opisal ameriški patofiziolog E.U. Goodpascher, za katerega je bila poimenovana bolezen. V revmatologiji se Goodpasture sindrom nanaša na sistemski vaskulitis in se pogosto imenuje "hemoragični pulmonalno-renalni sindrom", "hemoragična pljučnica z glomerulonefritisom", "idiopatska hemosideroza pljuč z nefritisom". Incidenca sindroma Goodpasture je 1 primer na 1 milijon prebivalcev. Obstajata dve starostni konici - v 20-30 letih in 50-60 let; moški so večinoma bolni. V odsotnosti zdravljenja sindroma Goodpasture je umrljivost med bolniki 75–90%.

Vzroki sindroma Goodpasture

Etiološki mehanizmi bolezni niso zanesljivo identificirani. Klinična opazovanja kažejo na povezavo med razvojem Goodpasturejevega sindroma in virusno okužbo (gripa, virusni hepatitis A itd.), Zdravili (karbimazol, penicilamin), poklicnimi nevarnostmi (vdihavanje hlapov organskih topil, laki, bencin), hipotermija, kajenje. Opažena je bila genetska predispozicija za ta sindrom pri posameznikih - nosilcih HLA-DRwl5, HLA-DR4 in HLA-DRB1 alelov. Opisani so družinski primeri sindroma Goodpasture.

Pod vplivom etiološkega faktorja, zaradi sprememb v toleranci imunskega sistema, telo začne proizvajati avtoprotitelesa na bazalne membrane pljučnih alveolov in ledvične glomerule. Predpostavlja se, da ima strukturna komponenta a-3 kolagenske verige tipa IV, ki je prisotna v osnovnih membranah pljučnih in ledvičnih kapilar, vlogo samo-antigena. Nastala protitelesa (protitelesa GBM) v prisotnosti komplementa C3 se vežejo na antigene; Nastali imunski kompleksi se deponirajo vzdolž osnovnih membran, kar povzroči imunsko-vnetno poškodbo ledvičnih glomerulov (glomerulonefritis) in alveolov (alveolitis). Pri razvoju avtoimunskega vnetja ima veliko vlogo aktivacija celičnih elementov (T-limfociti, endotelioci, monociti, alveolarni makrofagi, polimorfonuklearni levkociti), citokini (insulinu podobni, trombocitni rastni faktorji, faktorji tumorske nekroze, interlevkin-1), prosti radikali, levoralni tomoproteini, interlevkin-1; dejavniki, ki vplivajo na ledvično in pljučno tkivo.

Patomorfološki substrati Goodpasturejevega sindroma so hemoragični nekrotizirajoči alveolitis in nefrosonefritis. Histološka preiskava ledvičnega tkiva razkriva proliferativno membransko, proliferativno ali nekrotizirajočo glomerulonefritis, glomerularno sklerozo in ledvično parenhimsko fibrozo. Morfološko preiskavo pljučnega tkiva razkrivajo kapilarne medalveolarne pregrade, pljučni infiltrati, hemosideroza, pnevmoskleroza.

Simptomi sindroma Goodpasture

Razlikujemo tri različice kliničnega poteka sindroma Goodpasture: maligne, zmerne in počasne. Za maligne poti so značilne ponavljajoča se hemoragična pljučnica in hitro progresivni glomerulonefritis. V drugi vrsti se pljučno-ledvični sindrom razvija počasneje in je zmerno izražen. V tretji varianti sindroma Goodpasture prevladujejo glomerulonefritis in CRF; pljučne manifestacije se razvijejo pozno.

Maligna različica sindroma Goodpastureja se začne s pljučno krvavitvijo in akutno odpovedjo ledvic, ki zahtevajo intenzivno terapijo (odprava vodno-elektrolitskih motenj, kompenzacija za izgubo krvi, vdihavanje kisika, mehansko prezračevanje, hemodializa ali peritonealna dializa). V drugih primerih se lahko bolezen začne s pogostimi simptomi: subfebrilno, slabo počutje, hujšanje. Včasih pred pojavom pritožb pride do prenosa ARVI. Med značilnimi simptomi so prvi znaki poškodb pljuč - kašelj, progresivna oteženo dihanje, cianoza, bolečina v prsih, ponavljajoča se hemoptiza ali pljučna krvavitev. Škoda pljuč v Goodpasturejevem sindromu je pogosto zapletena zaradi srčne astme in pljučnega edema.

Kmalu se pojavijo tudi ledvični simptomi pljučnih manifestacij: hematurija, oligurija, periferni edemi, arterijska hipertenzija. Pri 10-15% bolnikov se sindrom Goodpasture manifestira s kliničnimi znaki glomerulonefritisa. V številnih primerih je potek bolezni spremljal mialgijo, artralgijo, krvavitve kože in sluznice, intraretinalne krvavitve, perikarditis.

Diagnoza Goodpascherjev sindrom

Pri pregledovanju bolnikov z Goodpasturejevim sindromom se pozornost posveča bledici kože, pastoznosti ali otekanju obraza. V pljučih se slišijo suhe in vlažne hruške, katerih število se poveča v času hemoptiz in po njem. Na splošno je krvni test odkrita hipokromna anemija, anizocitoza, poikilocitoza, levkocitoza, močno povečanje ESR. Za splošno analizo urina, značilno za proteinurijo, cilindrurijo, eritrociturijo; vzorec Zimnitsky razkriva isohypostenuria. V biokemični analizi krvi se določi povečanje ravni kreatinina, sečnine, seromukoida; koncentracije železa. Za Goodpacusov sindrom je v splošni analizi sputuma značilno odkriti veliko število rdečih krvnih celic, siderofagov in hemosiderina.

Najbolj občutljiva in specifična metoda za diagnozo Goodpasturejevega sindroma je določitev protiteles proti glomerularni osnovni membrani (Anti-GBM) z uporabo ELISA ali RIA. Na rentgenskih slikah pljuč so zaznane večkratne fokalne sence. Morfološka potrditev Goodpasturejevega sindroma temelji na podatkih iz biopsije pljuč in ledvic. Rezultati instrumentalne diagnostike so drugotnega pomena: spirometrija, ultrazvok ledvic, EKG, EchoCG.

Zdravljenje in napoved Goodpasture sindroma

V akutnem obdobju Goodpasturejevega sindroma je indicirana pulpna terapija z metilprednizolonom ali kombinirano pulzno terapijo (metilprednizolon + ciklofosfamid), čemur sledi prenos v podporno terapijo po klinični, laboratorijski in rentgenski remisiji. Za odstranitev cirkulirajočih imunskih kompleksov se izvaja plazmafereza. Simptomatsko zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje transfuzijo rdečih krvnih celic in krvne plazme, predpisovanje pripravkov železa. Z razvojem terminalne odpovedi ledvic se uporabljajo hemodialize. Nefrektomijo lahko opravimo z naslednjo presaditvijo ledvice, vendar to ne izključuje ponovitve necrotizirajočega glomerulonefritisa v presadku.

Potek sindroma Goodpasture je stalno napredujoč; napoved ni zelo spodbudna. Smrt bolnikov je običajno posledica obilne pljučne krvavitve, hude ledvične ali respiratorne odpovedi. Z maligno varianto se smrt zgodi v nekaj tednih; v drugih primerih je povprečna življenjska doba od nekaj mesecev do 1-3 let. V literaturi je opisana ena spontana remisija Goodpasture sindroma.

Goodpasture sindrom: vzroki, znaki, diagnoza in zdravljenje

Goodpasture sindrom je avtoimunska bolezen, za katero je značilna tvorba molekul avtoimunskih protiteles proti membranam bazalnega tipa glomerulov ledvic in membranam alveol pljuč.

Klinične manifestacije Goodpasture sindroma pri pljučni krvavitvi, ki imajo lastnosti, da se ponavljajo.

Te krvavitve izzovejo razvoj progresivne narave glomerulonefritisa in odpovedi ledvic.

Goodpasture sindrom je dokaj redka bolezen imunskega sistema, ki ima imunsko vnetno lastnost in ni vedno jasna etiologija. S to patologijo je poškodovana aparatura pljučnih alveolov, prizadete pa so tudi glomerularne celične membrane ledvičnega organa.

Kapilare v sistemu krvnega obtoka

Kapilare so najmanjše žile v krvnem obtoku. Poškodbe kapilar v notranjih organih povzročijo uničenje tega organa in izginotje njegove funkcionalnosti.

Poraz kapilar povzroča razvoj Goodpasturejevega sindroma, ki se razvija pri ljudeh od 20 do 30 let, kot tudi v drugi starostni kategoriji od 50 let do 60 koledarskih let.

Pojav patologije se pojavi v starosti, ki ni pomembna za te starostne kategorije, vendar so to osamljeni primeri razvoja sindroma Goodpasture.

Če se Goodpastureov sindrom razvije na podlagi odpovedi organov - ledvične in pljučne, je napoved za okrevanje ugodnejša. Ampak ne pozabite na pravočasno zdravljenje te patologije.

Ameriški zdravnik-patofiziolog E. Goodpascher je najprej opisal vrsto nekrotizirajoče vaskulopatije in jo izoliral v ločeno bolezen preobčutljivega angiitisa - Goodpasture sindrom.

Koda Goodpasture sindroma na ICD-10

V skladu z mednarodno klasifikacijo bolezni desete revizije MKB-10 ta patologija spada v razred »Druga nekrotizirajoča vaskulopatija« in ima kodo M31.0 »Preobčutljivi angiitis« ali Goodpasture sindrom.

Vzroki sindroma Goodpasture

Glavni vzrok za patologijo Goodpascherja danes ni povsem razumljen in ni opredeljen. V času avtoimunske motnje nastajajo avtoprotitelesa, ki vplivajo na celično molekularno raven na membrani dveh organov, ledvic in pljuč.

V arterijah teh organov se z vnetnim imunskim procesom razvije sistemski tip vaskulitisa.

Obstaja le nekaj preučenih vzrokov, ki so povezani:

• S poškodbami organov virusnih ali nalezljivih bolezni;
• Vpliv na hepatitis tipa A na ledvične in pljučne celice;
• Dolgotrajno zdravljenje z antibakterijskimi zdravili skupine penicilinov;
• Intoksikacija telesa s toksičnimi spojinami in hlapi teh spojin;
• Močna in dolgotrajna hipotermija celotnega organizma;
• Nikotinska odvisnost za daljše časovno obdobje - nikotinska zastrupitev organov;
• Odvisnost od alkohola - zastrupitev telesa s kroničnim alkoholom;
• HIV je bolezen;
• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS);
• Onkološka patologija z metastazami.

Genetsko lokacijo dedne narave sindroma Goodpasture so našli tudi v strukturi gena HLA-DRwl5, gena HLA-DR4 in gena HLA-DRB1.

Dedičnost preučujemo na primerih sindroma pri družinskih članih.

Patogeneza kapilarnih poškodb pri Goodpasture sindromu

Po normi v sistemu krvnih žil človeškega telesa do 50% kapilar obstaja v čakalni legi, v času odpovedi poškodovanih pa se zamenjajo. Te kapilare niso vključene in so v stanju mirovanja.

Majhne žile se nahajajo v vseh organih telesa in imajo različne oblike zavese (obstajajo kaveljčki in tudi glomeruli).

Membrana bazalnega tipa v trislojni strukturi:

• Kolagenski filamenti;
• Kompleks glikoproteinov;
• Kompleks lipoproteinov.

Funkcionalna odgovornost membrane je filtriranje potrebnih snovi, pri čemer je v strukturi membrane membrane posode zaščitena s tremi plastmi.

Patogeneza patologije sindroma Goodpasture je povezana z vnetnim procesom, ki se pojavlja selektivno v membrani bazalnega tipa v majhnih žilah alveolov pljučnih celic kot tudi v glomerulih ledvičnega organa.

Narava tega vnetnega procesa je v naravi avtoimunskega procesa. To dejanje pomeni samouničenje membrane pod vplivom njenih protiteles v primeru slabe ali nepravilne zaščite pregrade.

Samoobramba, ki jo proizvajajo celice imunskega sistema, se ne more ustaviti pravočasno in povzroči destruktivno delovanje na posode majhnega premera. Uničujoče delovanje velike sile, usmerjene v kolagen, ki jo vsebuje večina njegovih organov v ledvicah in pljučih.

Razlog za takšno selektivnost do danes ni bil preučen.

Struktura kletne membrane

Bazalne celične membrane so organizmi sprejemljive kot tuje telo in protitelesa, ki povzročajo vnetni proces.

To je kapilarni bolezen, ki se kaže v kombinaciji dveh motenj v telesu:

• Poraz pljučnih žil (kapilar) - eksudativni tip pljučnice s hemoptizo;
• Poraz ledvičnih glomerulov - glomerulonefritis.

Vloga molekul krvi pri vnetju, ki povzroča sindrom Goodpasture

Podpirajo protitelesa v njihovem boju proti membrani molekule krvi, pa tudi elemente tkivnih molekul.

Dokazan učinek na vnetni proces:

• Molekule T-limfocitov;
• Monocitne celice;
• Polimorfonuklearni tip levkocitov;
• Molekule endotelijskih celic;
• Alveolarni makrofagi, ki proizvajajo več kot 40 vrst citokinov, kot tudi molekule encimov proteaze, ki destruktivno delujejo na alveole pljučnega tkiva.

Vrste citokinov, ki medsebojno delujejo s protitelesi: t

• Faktor tumorske nekroze;
• Faktor interlevkina je prvi;
• Faktor rasti trombocitov;
• Beta-transformacijski faktor;
• Faktor rasti podoben insulinu.

Partnerji v hiperreakciji so krvne celice in tkivni elementi.

Mehanizem vnetja pri Goodpasture sindromu

Zagotavlja vnetje v telesu naslednje reakcije:

• Razdelitev arahidonske kisline - razkrojni produkti povzročajo vnetje;
• Molekule kisika, ki so nasičene s prostimi radikali;
• Encimi proteolitičnega tipa;
• Adhezivne molekule so kombinacije molekularne narave, ki povezujejo molekule imunskih celic za splošno gibanje po krvnem obtoku človeškega telesa.

Vnetja Goodpascherjevega sindroma spremljajo krvavitve krvnih žil in krvavitev, ki se premaknejo na pregrade med alveoli pljuč in hialinozo strukture ledvičnega organa.

Ta proces je nepovraten in tvori razvoj teh organov neuspeha.

Ledvično-pljučni sindrom Goodpasture pri otrocih

Goodpasture sindrom se razvija pri otrocih kajenja mater, ki med nosečnostjo niso opustile odvisnosti od nikotina in so jemale precej alkoholnih pijač. Zaradi pomanjkanja kisika v razvijajočem se plodu v maternici so pljuča otroka postala podobna tistim pri kadilcu.

Prisotnost nalezljivih bolezni, ki prizadenejo dihalni sistem med nosečnostjo v ženskem telesu, razvije patologijo dihalnega sistema celo v maternici, in zaužitje nikotina oteži ta proces.

Igra pomembno vlogo in dejavnik genetske dednosti. Patologijo tega procesa sestavljajo patološki procesi v pljučnem in ledvičnem organu.

Proces patološke narave v celicah krvnih žil pljuč:

• Vnetje vaskularne plasti perifernega organa;
• Procesi destruktivne proliferativne narave;
• Vnetje v venulah;
• Poškodba arteriole;
• Uničenje pljučnih kapilar;
• Razvoj patologije alveolitisa hemoragičnega tipa;
• Krvavitev v alveolah izrazite narave;
• Bolezen hemosideroze;
• Patohistrološka pnevmoskleroza.

Proces patološke narave v celicah ledvičnih žil:

• Procesi destruktivne proliferativne narave;
• Spremembe v ledvičnih glomerulih cirkulatornega tipa;
• Ekstrakapilarne vrste Glomerulonephritis;
• Fibroza ledvic;
• Patologija ledvic - hialinoza;
• Disfunkcija ledvičnih organov.

Simptomi napredovanja ledvičnega pljučnega sindroma Goodpasture

Simptomi bolezni sindroma Goodpasture se najpogosteje izražajo v alveolah pljuč:

• Suhi in močni kašelj;
• Zasoplost, ki se pojavi med naporom na telesu in se poveča v času kašlja z izkašljevanjem krvi;
• Bolečine v prsih;
• Ostro zmanjšanje telesne teže;
• Šibkost celotnega telesa;
• Povečana telesna temperatura bolnika;
• Chills;
• Ločitev krvavih strdkov iz telesa z močnim kašljem.

Vročina

Hemoptiza je lahko odsotna z razvojem bolezni, skoraj 40,0% bolnikov z Goodpasturejevim sindromom pa ima klinične manifestacije v obliki patologije patogene hematurije (kri v urinu).

Pri okvarah ledvic je lahko kri v urinu edini klinični simptom za zelo dolgo obdobje razvoja bolezni.

Klinični pregled patologije

Vidno pregledati zdravnik z Goodpasturejevim sindromom lahko opazimo naslednje izrazite manifestacije sindroma:

• Razvija se patologija krvi - anemija, ki se kaže v suhosti bledice kože;
• Suhe sluznice;
• Blueing (cianoza) ustnic in nazolabialnih gub;
• Obraz je pastozen;
• Zabuhlost spodnjih okončin;
• Temperatura se dvigne nad 38 ° C;
• Šibek mišični tonus;
• Slabost telesa;
• Povišan indeks krvnega tlaka je hipertenzija.

Z metodo auskultacije Goodpasture sindroma lahko ugotovimo:

• Hripanje v pljučnem organu suhe ali mokre narave;
• Prigušen srčni tonus, ki se lahko razvije z mitralno stenozo, kot posledica Goodpasture sindroma;
• Srčni utrip, ki ga poslušamo v času sistole srčne mišice;
• Nastajanje perikarditisa, ki je posledica odpovedi ledvičnega organa;
• Med auskultacijo se sliši hrup trenja v perikardialu.

Pri metodi auskultacije se simptomi in znaki sindroma zdijo svetlejši, ko bolnik očisti grlo.

Simptomi v terminalni fazi sindroma Goodpasture

V končni fazi razvoja patologije se razvije glomerulonefritis, ki oteži kliniko insuficience srčnega organa in tudi arterijsko hipertenzijo.

V tej fazi razvoja pride do:

• Nočni napadi astme;
• Zabuhlost pljuč;
• Bolezni pljučne embolije.

V tej fazi razvoja sindroma Goodpasture se kažejo tudi znaki okvare ledvičnih celic in razvoja odpovedi ledvičnih organov:

• Kri v urinu;
• Majhno izločanje urinskih organizmov;
• Zabuhlost obraza;
• Zabuhlost udov;
• Zvišan indeks krvnega tlaka in napadi hipertenzivne krize;
• Bledica kože;
• Bolečine v mišicah;
• Bolečina v sklepih.

Povečanje indeksa krvnega tlaka

Oblike sindroma

Razlikujemo tri oblike nastajanja in razvoja Goodpasture sindroma:

• Oblika malignega poteka patologije - pri bolniku s sindromom Goodpasture se vnetje pljuč hemoragične narave pojavi precej hitro in razvije se plevrit. Bolezni glomerulonefritisa napredujejo z izrazito ledvično odpovedjo;
• Oblika Goodpasture sindroma s prevladujočim uničenjem ledvičnih glomerulov, ki tvori ledvično insuficienco;
• Počasen potek patologije s poškodbami obeh organov - pljuč, kot tudi ledvic.

Diagnoza sindroma

Pri diagnostični študiji patologije in pri diferencialni diagnozi je zelo pomembna anamneza, zlasti za dedno genetsko linijo.

Diagnoza se začne s testiranjem sestave krvi za odkrivanje protiteles DNA - z encimskim imunskim testom.

Za popolnejšo sliko je treba opraviti laboratorijske in instrumentalne študije bolezni:

• Popolna krvna slika;
• Splošna analiza urina;
• Metoda imunogramov;
• Analiza sputuma;
• Mikroskopija celic tkiva ledvičnega organa in pljuč;
• Rentgenski žarki;
• Merjenje respiratorne hitrosti in volumna zraka, ki ga vdihavajo pljuča;
• EKG (elektrokardiografija srčnega organa);
• Metoda spirografije;
• CT pljuč (računalniška tomografija);
• Merjenje tlaka v krvi arterij ionov kisika in molekul ogljikovega dioksida;
• Ultrazvok ledvic;
• ECHO kardiografija srca.

V diagnostični študiji je treba jasno razlikovati Goodpasturejev sindrom od:

• Bolezni Wegenerjeva granulomatoza;
• Nordularni tip poliarteritisa;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Tip hemoragičnega vaskulitisa.

Te bolezni imajo avtoimunsko etiologijo in podobne simptome, vendar jim primanjkuje protiteles, ki se manifestirajo na antigene.

Diagnostična merila

Zelo težko je diagnosticirati Goodpasture sindrom in vzpostaviti natančno diagnozo, saj so številni znaki patologije nespecifični in so simptomi zelo podobni številnim drugim boleznim.

Iz tega razloga so bila določena merila za diagnostično študijo renalno-pljučnega sindroma:

• Kombinacija znakov krvavitve v pljučih z ledvično patologijo - glomerulonefritis. To je prvi znak sindroma Goodpasture;
• Napredovanje patologije in hiter razvoj ledvične odpovedi in odpovedi dihalnega sistema;
• Anemija, ki se kaže v ozadju pomanjkanja molekul železa v telesu;
• Povečana koncentracija protiteles v krvi, ki kažejo agresijo na osnovno membrano pljučnih alveolov, kot tudi na glomeruli ledvic;
• Sestavine protiteles spremljajo kapilare.

Diagnostiko izvajamo zelo previdno in je treba izključiti patologije, ki se kažejo tudi pri krvavitvi: t

• Pljučna tuberkuloza;
• Nove rasti v pljučih;
• Onkološki tumorji v bronhih;
• Tkivo pljučnega organa;
• Pnevmoskleroza s bronhialnim ekstazijem;
• Patologija srčnega organa, kombinirane okvare srca, razvoj hipertenzije pljučne etiologije;
• Patologija sistema za pretok krvi;
• Bolezni, ki so vključene v skupino sistemskega vaskulitisa;
• Diateza hemoragičnih manifestacij.

Zdravljenje sindroma Goodpasture

Metode zdravljenja sindroma Goodpasture imajo glavne smeri:

• Način zaviranja alergijskih reakcij v telesu;
• Ustavitev krvavitev in krvavitev;
• Čiščenje krvi iz protiteles in razpadajočih kislinskih odpadkov;
• Ponovna vzpostavitev funkcionalnih odgovornosti ledvic;
• Dejavnosti okrevanja za zdravje pljuč.

Terapijsko zdravljenje z zdravili je uporaba zdravil:

• Za zatiranje avtoimunske reakcije - zdravila Ciklofosfamid;
• Pri jemanju zdravil iz skupine glukokortikoidnih zdravil je zdravilo Prednizolon.

Načelo zdravljenja za Goodpasture sindrom je v začetni fazi zdravljenja povečan odmerek, ki se nato zmanjša na vzdrževalno zdravljenje. Zdravnik, ki predpisuje zdravilo, predpiše shemo zdravljenja z zdravili in odmerjanje zdravil. Klinična priporočila:

Prav tako se z jemanjem zdravil za zdravljenje plazmafereza zdravijo vsak dan ali enkrat v 2 dneh. Stopnja plazmafereze - do 30 koledarskih dni.

S hitrim razvojem pljučnega odpora se izvaja metoda umetnega prezračevanja organa.

Opravljeno zdravljenje z zdravili, ki vsebujejo ione železa.

Za preprečevanje nalezljivih bolezni je predpisan potek antibakterijskih zdravil.

V primeru insuficience ledvičnega organa se hemodializa zdravi s presaditvijo ledvic v poznejši fazi razvoja patologije sindroma Goodpasture.

Zdravljenje sindroma Goodpasture je dolgotrajen proces, ki traja do enega leta. To je posledica dejstva, da se v tem obdobju s pravilno terapijo ustavi proces nastajanja in razvoja novih molekul protiteles.

Zdravljenje te patologije je vključevalo: t

• Zdravnik reumatolog;
• Nefrolog;
• Pulmologija specialističnega profila.

Pravočasno diagnosticiranje Goodpasturejevega sindroma in njegovo pravočasno zdravljenje lahko blažita simptome bolezni in podaljšujeta življenje bolnika.

Preventivni ukrepi Goodpasture sindroma

Goodpasture sindrom je dokaj redka patologija, ki se pojavlja v medicinski praksi in ima neraziskano etiologijo in hudo obliko razvoja.

Ne gre samo za klasični tip patologije, temveč tudi za atipični Goodpasture sindrom, pa tudi za fulminantni razvoj bolezni, ki vodi do hitrega smrtnega izida.

Ni posebej oblikovanih preventivnih ukrepov za preprečevanje sindroma.

Goodpasture in splošni preventivni ukrepi za dihalni sistem in vse vrste sistemskega vaskulitisa:

• Opustitev odvisnosti od nikotina in alkohola;
• Pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje prehladov virusne ali infekcijske etiologije;
• Ob prvih simptomih krvi v urinu, kot tudi ob prvih znakih pojava krvi med izkašljevanjem, se takoj posvetujte z zdravnikom;
• Prej ko je vzrok patologije identificiran in je predpisano zdravljenje, večje so življenjske možnosti.

Prognoza za življenje s sindromom Goodpasture

Ta patologija pri kateri koli njeni manifestaciji ni ugodna prognoza. Goodpasture sindrom s hemoptizo je bolj ugoden za življenje, saj ima možnost, da ga diagnosticiramo v začetni fazi patologije.

Pri vnetnih oblikah ledvic so sindrom - prognoza slaba. Bolniki živijo ne več kot 3 leta, tudi z uporabo metode hemodialize, in v primeru malignega razvoja odpovedi ledvic - v 30 do 120 koledarskih dneh.

Pri presaditvi organov ledvic so možni zapleti zavrnitve organov in uremična koma.

Pljučni tip sindroma Goodpasture ni več kot 2-3 koledarska leta življenja. Vzroki smrti v pljučnem tipu so težke krvavitve.

Zgodnje zdravljenje daje rezultate in podaljšuje več let življenja, vendar s stalno terapijo in zavračanjem škodljivih odvisnosti.

Relapse bolezni se pojavlja redko, v času ponovitve bolezni pa sindrom Goodpasture precej hitro napreduje, kar vedno vodi v smrtni izid.

Goodpasture sindrom - napoved za življenje je neugodna.