Amiotrofična lateralna skleroza (ALS): kakšna je bolezen?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Komentarji

Amiotrofična lateralna skleroza (tudi ALS, bolezen motornega nevrona, Charcotova bolezen in Lou Gehrigova bolezen) je bolezen centralnega živčnega sistema, med katero so prizadete motorne živčne celice hrbtenjače in možganov. Trigeminalni, lingvalni, faringealni in obrazni motorni živci so v procesu razvoja izpostavljeni tudi škodljivim učinkom bolezni, zaradi česar se bolniku z amiotrofično lateralno sklerozo poleg motoričnih omejitev pojavijo nepopravljive motnje funkcij požiranja in pogovornega govora. Po ICD-10 je UAS razvrščen kot sistem atrofije, ki vpliva predvsem na centralni živčni sistem. V klasifikatorju je dodeljena koda G12.2 "Bolezen motornega nevrona".

Razvrstitev (oblike bolezni)

Amiotrofna lateralna skleroza je razvrščena po več kriterijih. Glede na prizadeto območje centralnega živčnega sistema je amiotrofična lateralna skleroza:

• Lumbalne - izmenično prizadete noge, po katerih lahko razvoj bolezni ovira dihanje, gibanje rok, požiranje in govor.
• Torakalna - v zgodnji fazi, za katero je značilno, da je težko stati v stalnem položaju in nagib telesa. Z razvojem bolezni prizadene nogo in roko na eni strani, nato pa - na drugi. V nekaterih primerih se omejitev nanaša na funkcije dihanja, govora in požiranja.
• Materničnega vratu - obe roki izmenično trpita, nato diha, govorni aparat, refleksno požiranje in obe nogi.
• Bulbar - na začetku bolezni je moten govorni in požirni refleks. Na naslednji stopnji sta noga in roka na eni strani najprej omejeni, nato pa na drugi.
• Difuzna - za bolezen je značilna hitra izguba telesne mase, dihalna odpoved in enostranska šibkost v okončinah.

Po vrsti dedovanja ločite ALS:

• Avtosomno recesivno - se pojavi v primeru prisotnosti "defektnega" gena pri obeh starših.
• Avtosomno dominanten - se razvije v prisotnosti genske patologije pri enem od staršev.

UAS se odlikuje tudi po hitrosti pretoka in lokalizaciji žarišč:

• Klasična ALS - vpliva na nevrone hrbtenjače in možganov, kar povzroča atrofijo in spastičnost mišic. Bolezen se pojavi v 85% primerov, od katerih je 60% moških. S svojim razvojem, predvsem po 55 letih, je v okončinah šibkost, nerodnost pri hoji, vlečenje nog.
• Progresivna bulbarna paraliza - diagnosticirana v približno 25% primerov, poškodba nevronov v možganih in hrbtenjači vodi do težav pri požiranju in govoru. Ta vrsta bolezni je pogostejša pri ženskah, predvsem v starosti.
• Progresivna mišična atrofija je bolj redka vrsta, ki se pojavlja predvsem pri moških v mladosti. Pri razvoju je prizadet spodnji del motoričnih nevronov, zaradi česar ima bolnik atrofijo mišic v okončinah in krče, telesna masa pa se zmanjša.
• Primarna lateralna skleroza - prizadenejo zgornje motorne nevrone, kar ima za posledico šibke noge in motnje hoje. Včasih lahko pride do motenj govora. Bolezen se razvija predvsem pri moških, starih od 50 let.

Kaj povzroča ALS: vzroki

Začetek mehanizma uničenja motoričnih celic živčnega sistema prispeva k kopičenju netopnih beljakovin (glutamina) v njih. Razlogi za razvoj tega procesa v svetovni medicini danes niso znani, vendar obstajajo teorije, da so lahko provokatorji bolezni:

• Dednost - do 10% vseh primerov diagnosticirane lateralne amiotrofične skleroze je podedovana od enega ali obeh staršev.
• Avtoimunski procesi - tako hude patologije kot maligni tumor v pljučih in krvnem raku, lahko prispevajo k nastanku protiteles, ki uničujejo motorne živčne celice.
• Genetika - v 20% primerov je genetska motnja, ki je odgovorna za proizvodnjo Superoksid Dismutase-1, encima, ki pretvarja Superoksid, ki je destruktiven za nevrone, v kisik.
• Kršitev presnovnih procesov v živčnem sistemu - vitalna aktivnost nevronov je zagotovljena z glijalnimi celicami in različnimi encimi. Po eni teoriji se tveganje za ALS bolezen poveča več desetkrat z zmanjšanjem funkcije astrocitov, ki so odgovorni za razgradnjo glutamina v živčnih tkivih.
• Virusi - teorija obstaja, vendar se v praksi malo dokazuje. Po mnenju ameriških znanstvenikov lahko razvoj amiotrofične lateralne skleroze sproži virus otroške paralize.

Identifikacija vsaj enega dejavnika, ki lahko povzroči razvoj ALS, in simptomi, značilni za bolezen, je razlog za takojšnji obisk zdravnika in podroben pregled.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi

Za začetno fazo bolezni je značilen pojav pogostih simptomov, kot so krči, šibkost in kratkotrajna otrplost okončin. Lahko se manifestirajo po vsem telesu, najpogosteje pa se pojavijo nelagodje v spodnjih okončinah. Drugi zgodnji znaki ALS vključujejo:

• slabost v rokah in izguba teže, manj pogosto bolezen prizadene mišice podlakti in ramenskega pasu;
• motenj motilosti prstov, trzanje mišic;
• mišična šibkost nog, ki jo spremljajo boleči krči;
• manifestacija bulbar motenj - kršitev funkcije požiranja in dela vokalnega aparata;
• Krump - mišični krči s hudo bolečino.

Narava specifičnih simptomov je odvisna od oblike in napredovanja ALS:

Opišite nam svojo težavo ali pa delite svoje življenjske izkušnje pri zdravljenju bolezni ali pa prosite za nasvet! Povejte nam kaj o sebi tukaj na spletnem mestu. Vaš problem ne bo zanemarjen, vaša izkušnja pa vam bo pomagala!

1. Oblika vratu in prsnega koša:

• šibkost v rokah, zaradi katere postane težko izvajati določene ukrepe - pisanje, fizično delo, šport, igranje instrumentov;
• mišična napetost v roki, občutek tesnosti kite;
• širjenje šibkosti v predelu podlakti in rami zaradi atrofije mišic;
• viseča roka

1. Lumbalna oblika:

• težave pri hoji - na dolge razdalje, po stopnicah;
• utrujenost in bolečine v spodnjih okončinah s podaljšanim stanjem v stalnem položaju;
• povešanje stopala, zaradi česar - nezmožnost, da bi se naslonili na stopalo;
• pomanjkanje refleksne upogibnosti in podaljšanje prstov;
• nehoteno uriniranje, iztrebljanje.

1. Oblika Bulbar:

• motnje govora - promiskuiteto in nerazločnost pri izgovarjanju preprostih besed in stavkov, težave pri premikanju jezika;
• težave pri požiranju - obstrukcija težke hrane, pacient se zaduši in duši;
• krčenje jezikovnih mišic, ki se kaže v obliki nenadnega trzanja jezika;
• popolna atrofija vratnih in obraznih mišic, ki se kaže v pozni fazi v obliki pomanjkanja nadzora nad izrazi obraza, nezmožnosti, da bi odprla usta in jedla sebe.

Amiotrofična lateralna skleroza se nagiba k napredku in hitro pokriva vse mišice telesa. S porazom motornih nevronov v dihalnem sistemu bolnik ne more dihati sam, zaradi česar je povezan z aparatom za umetno dihanje.

Diagnostika

Amiotrofično lateralno sklerozo je med začetnim pregledom skoraj nemogoče diagnosticirati, saj je bolezen redka, njeni zgodnji blagi znaki pa so lahko simptomi mnogih drugih bolezni. Če sumite na BAS, vam nevrolog predpiše celovit pregled, ki bo pomagal odkriti spremembe motoričnih nevronov in odpraviti prisotnost drugih bolezni:

• Elektroneuromiografija - omogoča raziskovanje prepustnosti živčnih impulzov v vsaki mišici okončin in žrela, da se ugotovi zmanjšanje aktivnosti in hitrosti gibanja v primeru patologije.
• Transkranialna magnetna stimulacija - metoda, ki dopolnjuje rezultate elektroneuromografije. Med študijo ocenjujemo splošno stanje motoričnih nevronov.
• Biokemijska analiza krvi - z amiotrofično lateralno sklerozo, encimski indikator, ki nastane med uničevanjem mišičnega tkiva (kreatin fosfokinaza), je presežen 5-10-krat, prisotna je majhna količina jeter in encimov sečnine.
• Genetska analiza se opravi za oceno statusa kode, odgovorne za superoksid Dismutase-1.
• MRI - vam omogoča, da prepoznate lezije motornih nevronov, kot tudi izključite bolezni hrbtenjače in možganov, podobne po simptomih amiotrofični lateralni sklerozi.
• Lumbalna punkcija - se uporablja kot metoda za izločitev bolezni s podobnimi simptomi.

Celovit pristop k diagnostičnim raziskavam omogoča jasno opredelitev patoloških žarišč smrti motoričnega nevrona, pa tudi izključitev drugih enako nevarnih bolezni.

Zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze

Popolnoma bolezen ni ozdravljena. V središču zdravljenja ALS je vzdrževanje vitalnih funkcij s pomočjo zdravil in ustrezne oskrbe.

Za lajšanje simptomov in vzdrževanje živčnega sistema je bolniku predpisano:

• zdravila za blokiranje proizvodnje glutamata in stimuliranje Super Oxide Dismutase-1;
• mišični relaksanti - lajšanje mišičnih krčev;
• kompleks vitaminov A, B, E in C - zagotavlja prehrano živčnih celic, izboljšuje prevajanje impulzov skozi njih;
• anabolics - obnovitev izčrpane mišične mase.

Alternativne metode se uporabljajo tudi za boj proti učinkom bolezni:

• zdravljenje z matičnimi celicami - ustavi smrt nevronov in pomaga pri obnovi povezav med njimi;
• RNA interferenca - z nanobiotehnologijo je množenje patološkega proteina blokirano, kar preprečuje kasnejšo smrt motornih nevronov.

Kot dodatne terapevtske ukrepe se pacient izvaja:

• hranjenje skozi sondo v primeru kršitve refleksa požiranja;
• Masaže za sprostitev mišic in preprečevanje nastanka razjed zaradi pritiska;
• izvajanje fizikalne terapije;
• posvetovanje s psihologom;
• prezračevanje pljuč s poškodbo živčnih celic dihalnega sistema.

Izjemno pomembno je, da pacienta ALS obdarite s toplino in skrbjo za najbližje, ne da bi ga pri tem pustili pri miru.

Napoved UAS: koliko živi z njo

Amiotrofična lateralna skleroza hitro napreduje, zato je tudi s pravočasnim odkrivanjem in simptomatskim zdravljenjem slaba prognoza. Pričakovano trajanje življenja za to bolezen je individualno za vsak posamezen primer. Povprečna številka glede na obliko patologije je:

• S klasično ALS - od 2 do 5 let od nastopa bolezni. V redkih primerih lahko bolnik s to diagnozo živi več kot 10 let.
• Pri progresivni bulbarni paralizi je pričakovana življenjska doba od šestih mesecev do 3 let od trenutka, ko se pojavijo primarni simptomi.
• V primeru progresivne mišične atrofije je lahko življenjska doba do 10 let pod pogojem, da je podporno zdravljenje.
• Pri primarni lateralni sklerozi je napoved bolj udobna, saj ima pacient vse možnosti, da živi povprečno pričakovano življenjsko dobo. Življenjska doba se lahko zmanjša, če bolezen preide v klasično obliko ALS.

Vprašanja lahko zastavite tukaj na spletnem mestu. Odgovorili vam bomo! Postavite vprašanje >>

Prognozo preživetja še poslabšuje dejstvo, da je močna smrt motornih nevronov zaznana v pozni fazi, ko je celo podporno in simptomatsko zdravljenje neučinkovito. V preostalem življenju pacient doživlja omejitve pri motoričnih, požiralnih in govornih funkcijah. V večini primerov je v postelji, ne more jesti hrane, vzdrževati sebe in dihati.

Kaj je bolezen ALS, kakšni so njeni simptomi in kako zdraviti?

Med nevrološkimi boleznimi obstajajo tiste, ki jih lahko uspešno zdravimo. Vendar pa obstajajo tudi tisti, ki jih je mogoče le suspendirati - pripadajo degenerativno-distrofični skupini. Ena od teh bolezni je ALS - amiotrofična lateralna skleroza. Tukaj preberite o drugih nevroloških motnjah.

Kaj je bistvo patologije?

Pri amiotrofični lateralni sklerozi obstaja postopna smrt živčnih celic, ki se nahajajo v stranskih rogovih hrbtenjače in so odgovorne za motorično funkcijo.

Istočasno se razvijejo različne motorične motnje. Bolezen postopoma napreduje in sčasoma povzroči smrt zaradi poškodbe dihalnih mišic.

Kdo je bolan?

Amiotrofična lateralna skleroza se lahko pojavi v vsaki starosti - od mladostnikov do starejših. V desetih odstotkih je to družinska oblika bolezni. Preostali primeri so sporadični.

Razvrstitev

Obstaja več oblik ALS, odvisno od prvega prizadetega dela hrbtenjače:

Vprašajte zdravnika o svojem položaju

Razlogi

Ni edinega razloga za razvoj amiotrofične lateralne skleroze - je posledica kombinacije več dejavnikov.

Vzročni dejavniki lahko izvirajo iz samega organizma in iz zunanjega okolja:

• Genetske motnje - ugotovljeno je bilo 18 genov, ki so odgovorni za razvoj ALS;
• Nevrotropni virusi in prioni;
• Slaba ekologija;
• Prekomerni stres.

Klinična slika

Simptomi amiotrofične lateralne skleroze se razlikujejo glede na stopnjo lezije:

1. Pri patologiji vratne in prsne hrbtenjače bodo prvi simptomi razvoj flacidne paralize zgornjih okončin. V tem primeru bo prišlo do povečanja vseh refleksov. Potem so opazni znaki intenzivne paralize spodnjih okončin, prav tako pa se povečujejo tudi vsi refleksi.
2. Obstajajo patološki znaki poškodb piramidnega trakta. Postopno razvijete mišično atrofijo. Napredovanje bolezni vodi k oslabljeni mobilnosti diafragme in medrebrnih mišic, zato se razvije akutna respiratorna odpoved.
3. Če se bolezen začne z lezijo ledvenega in prečnega prereza, se najprej razvije flacidna paraliza spodnjih okončin in povečani refleksi. Pridružijo se patološki piramidalni simptomi.
4. Nato je nastala močna paraliza zgornjih okončin s hiperrefleksijo. Paraliza zgornjih okončin doseže svoj maksimum pozneje kot paraliza spodnjega. V obeh primerih je zadnja stopnja znaki bulbarne insuficience.

Razlikujemo bulbarno obliko, pri kateri se bolezen začne z naslednjimi simptomi:

• Oslabitev govora;
• Glas postane nosna;
• Razvija se atrofija mišic jezika, zaradi česar je moten proces požiranja;
• Po tem se pojavi pareza mehkega neba, povečajo se refleksi, pojavijo se znaki ustnega avtomatizma;
• Postopoma paraliza zgrabi zgornje in nato spodnje okončine;
• Istočasno obstajajo okrepljeni refleksi, piramidni znaki;
• To obliko bolezni spremlja močno zmanjšanje telesne teže zaradi težav pri prehranjevanju;
• V zadnji fazi se razvije respiratorna odpoved.

Najbolj neugodna možnost za razvoj amiotrofične lateralne skleroze je primarno generalizirana oblika:

• Takoj razvijejo paralizo vseh udov;
• Refleksi tetive so oslabljeni;
• Bulbarjev sindrom z motnjami govora in požiranjem se skoraj takoj poveže;
• Bolnik hitro izgubi telesno težo;
• Dihalna odpoved se hitro razvija.

Diagnostika

Kaj se upošteva pri postavljanju diagnoze:

• Prisotnost perifernega motornega nevrona, potrjena s kliničnimi podatki in instrumentalnimi metodami raziskav;
• Prisotnost prizadetega osrednjega motoneurona, potrjena s kliničnimi podatki;
• Postopno širjenje lezij v vseh delih hrbtenjače;
• Izključitev vseh drugih bolezni, ki lahko povzročijo take simptome.

Kako klinično ugotoviti poraz perifernega motoneurona?

Hkrati se razvijejo pareza in mišična atrofija tistih delov telesa, ki jih inervirajo prizadeti nevroni:

• Poraz na ravni možganskega debla - trpi celotna muskulatura obraza, mehko nebo, jezik, grlo in grlo;
• Pri poškodbah v materničnem vratu so prizadete mišice vratu, zgornjih okončin in diafragme;
• Lezije v prsni regiji - prizadenejo mišice hrbta in prednje trebušne stene;
• Z lezijo v sakralni regiji trpijo mišice hrbta in nog.

Kako je klinično določen osrednji motoneuron?

Pojavljajo se okrepljeni refleksi, piramidni znaki, spastičnost:

• Pri poškodbah možganskega debla - krč žvečilnih mišic, znaki ustnega avtomatizma, krči grla, nehoten jok in smeh;
• Z lezijo v materničnem vratu, prsni in ledveni regiji - krči in hiperrefleksi v ustreznem okončini, manjši mišični krči, piramidalne oznake.

Zanesljiva diagnoza amiotrofične lateralne skleroze je narejena, kadar so periferni in centralni motorni nevroni prizadeti v treh delih hrbtenjače.

Instrumentalne metode

Katere instrumentalne metode se uporabljajo za diagnosticiranje UAS:

• Elektromiografija - igla in stimulacija, določa poškodbe perifernih nevronov;
• Za diferencialno diagnozo in izključitev drugih bolezni se izvaja računalniško ali magnetno resonančno slikanje.

Iz laboratorijskih metod je edina specifična genetska kartografija - identifikacija genov, ki so odgovorni za razvoj amiotrofične lateralne skleroze.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izvesti, da bi izključili vse take bolezni:

• Različne spinalne amiotrofije, vključno s starostjo;
• Paraneoplastični sindrom pri malignih tumorjih;
• Hormonsko neravnovesje;
• Nekatere okužbe, ki so tropne za snov hrbtenjače;
• Vaskularna poškodba hrbtenjače;
• Kronična zastrupitev s težkimi kovinami;
• Fizične poškodbe hrbtenjače.

Zdravljenje

Vendar se zdravljenje še vedno uporablja in ima dva cilja:

• Upočasnitev napredovanja patološkega procesa, največja razširitev zmožnosti do samopostrežbe;
• Doseganje boljše kakovosti življenja bolnikov.

V večini primerov se uporablja le simptomatsko zdravljenje:

• Pri konvulzijah je predpisano eno od naslednjih zdravil - karbamazepin, baklofen, tizanil;
• Sindrom bolečine lahko odstranimo le z narkotičnimi analgetiki - Tramal, Morphine;
• Za depresijo je predpisan amitriptilin, fluoksetin;
• Za korekcijo presnovnih motenj - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamini skupine B - Kombilipen, Milgamma.

Za kršitve drže in deformacije stopal so predpisani stezniki in ortopedski čevlji. Za preprečevanje tromboze - kompresijske nogavice ali bandažiranje z elastičnim povojem. V primeru kršitve procesa požiranja - pire hrana, hrana skozi nazogastrično cev.

Amiotrofična lateralna skleroza: znaki, oblike, diagnoza, kako živeti z njo?

Lateralna ali amiotrofična lateralna skleroza (ALS), imenovana bolezen motornega nevrona ali bolezen Charcot-Kozhevnikov, bolezen motornega nevrona in v nekaterih krajih sveta - bolezen Lou Gehrig, ki se v glavnem nanaša na angleško govoreče regije. Dragi pacienti v zvezi s tem se ne smejo presenetiti ali dvomiti, če se bo besedilo tega članka srečalo z različnimi imeni tega zelo slabega patološkega procesa, ki najprej vodi do popolne invalidnosti, nato pa do smrti.

Na kratko o tem, kaj predstavlja bolezen motornih nevronov

Osnova te grozne bolezni je poškodba možganskega stebla, ki se ne ustavi na tem mestu, ampak se razširi na sprednje rogove hrbtenjače (stopnja zgoščevanja materničnega vratu) in piramidalne poti, kar vodi do degeneracije skeletnih mišic. V histoloških pripravkih najdemo citoplazmatske vključke, imenovane Buninine majhne organe, in v ozadju vaskularnih infiltratov opazimo degenerativno spremenjene, nagubane in mrtve živčne celice, v katerih rastejo glijalni elementi. Očitno je, da proces, poleg vseh delov možganov in hrbtenjače (možganov, debla, skorje, podkorteksa itd.), Jedra motornega FMN (kranialnih živcev) vpliva na možganske ovojnice, cerebralne žile in možgansko hrbtenjačo. Patolog na obdukciji ugotavlja, da se maternični in ledveni odebelitev pri bolnikih opazno zmanjšata, deblo pa je popolnoma atrofirano.

Če je pred 20 leti, bolniki komaj živeli 4 leta, potem je v našem času prišlo do trenda povečanja povprečne pričakovane življenjske dobe, ki že doseže 5-7 let. Cerebralna oblika še vedno ni različna dolgoživost (3-4 leta), in bulbarna oblika ne daje posebnih možnosti (5-6 let). Res je, da nekateri živijo že 12 let, večinoma pa so to bolniki z cervicorakalno obliko. Vendar, kaj pomeni ta izraz, če Charcotova bolezen (sporadične oblike) ne rezervira otroške (višje šole) in adolescence, medtem ko ima več „možnosti“ za pridobitev bolezni motoričnega nevrona, je moški. Družinski primeri se pogosteje pojavljajo v odrasli dobi. Resnična nevarnost, da bo bolna, ostane v intervalu od 40 do 60 let, vendar po 55 moških ni več vodilnih in se zboli na enak način kot ženske.

Bulbarjeve nenormalnosti centrov, ki so odgovorne za dihalno funkcijo in srčno-žilni sistem, običajno povzročijo smrt.

V literaturi obstaja taka definicija kot »sindrom ALS«. Ta sindrom nima nič skupnega z boleznijo motoričnega nevrona, temveč ga povzročajo povsem različni vzroki in spremlja druge bolezni (nekaj proteinemije, klopnega encefalitisa itd.), Čeprav so simptomi ALS sindroma zelo podobni zgodnji fazi Lou Gehrigove bolezni, ko klinika še ni bila hitro razvita. Iz istega razloga se začetna faza amiotrofične lateralne skleroze razlikuje od akutne cerebrovaskularne nesreče (možganske kapi) ali multiple skleroze.

Video: predavanje o UAS iz izobraževalnega programa nevrologije

Obliko določajo prevladujoči simptomi.

ALS nima meja v obolelem človeškem telesu, se premika naprej in s tem vpliva na celotno telo pacienta, zato so oblike amiotrofične lateralne skleroze bolj pogojne, na podlagi začetka patološkega procesa in bolj živih znakov poškodb. To so prevladujoči simptomi pri amiotrofični lateralni sklerozi in ne izolirana prizadeta območja, kar bo omogočilo določitev njenih oblik, ki jih lahko predstavimo na naslednji način:

• Vrat in prsni koš, ki najprej začneta čutiti roke, področje lopatic, celoten ramenski obroč. Osebi je zelo težko nadzorovati gibe, na katere pred boleznijo ni bilo treba koncentrirati niti pozornosti. Fiziološki refleksi se povečujejo, patološki pa se pojavljajo vzporedno. Kmalu po tem, ko se roke prenehajo držati, se pojavi mišična atrofija roke (»opičja tačka«) in bolnik na tem področju je imobiliziran. Nižje delitve tudi ne ostanejo ob strani in so vpletene v patološki proces;
• Lumbosakralno. Podobno kot roke začnejo trpeti tudi spodnji udi, pojavi se šibkost v mišicah spodnjih okončin, ki jo spremlja trzanje, pogosto konvulzije in nato mišična atrofija. Patološki refleksi (pozitivni simptomi Babinskega in drugih) spadajo v diagnostična merila, saj jih opazujemo že ob začetku bolezni;
• Bulbar oblika - ena najtežjih, ki le v redkih primerih omogoča bolniku, da podaljša življenjsko dobo za več kot 4 leta. Poleg težav z govorom (»nosno«) in neobvladljivih obraznih izrazov, obstajajo znaki težave pri požiranju, ki se spremenijo v popolno nezmožnost, da bi jedli sami. Patološki proces, ki pokriva celotno telo pacienta, zelo negativno vpliva na funkcionalne sposobnosti dihalnega in kardiovaskularnega sistema, zato se ljudje s to obliko umrejo pred parezo in paralizo. Ni smiselno, da se takšnega pacienta dolgo zadržuje na ventilatorju (umetno prezračevanje pljuč) in se hrani s kapalki in s pomočjo gastrostomije, saj je odstotek upanja za okrevanje iz te oblike skoraj zmanjšan na nič;
• Cerebralna, ki se imenuje visoka. Znano je, da vse prihaja iz glave, zato ni presenetljivo, da bodo v cerebralni obliki prizadete in atrofirale obe roki in noge. Poleg tega je za bolnika, ki ima to možnost, zelo pogosto, da ni razloga za jok ali smeh. Ta dejanja praviloma niso povezana z njegovimi izkušnjami in čustvi. Konec koncev, če bolnik joka v svojem stanju, je to mogoče razumeti, vendar je malo verjetno, da bo njegova bolezen smešna, zato lahko rečemo, da se vse dogaja spontano, ne glede na željo osebe. Glede na resnost poteka je možganska oblika praktično slabša od bulbarne oblike, ki prav tako hitro vodi v smrt bolnika;
• Polyneurotic (poli pomeni veliko). Oblika se kaže v večkratnih poškodbah živcev in atrofiji mišic, parezi in paralizi okončin. Mnogi avtorji ga ne ločijo v ločeni obliki, in sicer se lahko klasifikacija različnih držav ali različnih avtorjev razlikuje, saj v tem ni nič sramotnega, zato se ne osredotočite na to, poleg tega cerebralne in bulbarne oblike ne obidejo nobenega vira.

Vzroki bolezni...

Dejavniki, ki lahko sprožijo ta težak patološki proces, niso tako številni, vendar se lahko vsak dan srečuje vsak dan, ne glede na starost, spol in geografski položaj, razen seveda dedne predispozicije, ki je značilna le za določen del prebivalstva (5). -10%).

Torej, vzroki motoneuronske bolezni:

1. Intoksikacija (vsaka, predvsem pa - snovi kemične industrije, kjer je glavna vloga dodeljena vplivu kovin: aluminij, svinec, živo srebro in mangan);
2. Nalezljive bolezni, ki jih povzroča delovanje različnih virusov v človeškem telesu. Tu posebno mesto pripada počasni infekciji, ki jo povzroča nevrotropni virus, ki še ni bil vzpostavljen;
3. Električne poškodbe;
4. Pomanjkanje vitaminov (hipovitaminoza);
5. Nosečnost lahko povzroči bolezen motornega nevrona;
6. Maligne novotvorbe (zlasti pljučni rak);
7. Operacije (odstranitev dela želodca);
8. Genetsko programirana predispozicija (družinski primeri bolezni motoričnega nevrona). Krivca amiotrofične lateralne skleroze je mutirani gen, lokaliziran na kromosomu 21, ki se večinoma prenaša z avtosomno dominantnim načinom dedovanja, čeprav se v nekaterih primerih pojavlja tudi avtosomna recesivna varianta;
9. Nepojasnjen razlog.

... in njegove klinične manifestacije

Za simptome amiotrofične lateralne skleroze so značilni predvsem periferna in centralna pareza rok, kar kažejo naslednji znaki:

• Periostealni in tetivni refleksi kažejo nagnjenost k povečanju;
• Atrofija mišic rok in lopatice;
• Pojavnost patoloških refleksov (zgornji simptomi Rossolima, ki se nanaša na patološke reflekse roke, pozitiven simptom Babinskega itd.);
• Clonus stopal, povečanje Ahilov in tudi refleksi kolena;
• Pojav fibrilarnih trzanja mišic ramenskega obroča in, poleg tega, mišic ustnic in jezika, ki jih lahko opazimo, če udarite mišico na prizadetem območju s kladivom nevrologa;
• Nastanek bulbarne paralize, ki se kaže v gaggingu, disartriji, hripavosti, spuščanju čeljusti (seveda nižja), pretirano slinjenje;
• V primeru bolezni motoričnega nevrona človeška psiha praktično ne trpi, vendar je malo verjetno, da tako huda patologija nikakor ne bo vplivala na razpoloženje in ne bo vplivala na čustveno ozadje. Praviloma pacienti v takšnih razmerah padejo v globoko depresijo, ker že vedo nekaj o svoji bolezni in država veliko nakazuje;

Očitno je, da z vključitvijo celotnega telesa v proces, Charcotova bolezen daje bogate in raznolike simptome, ki pa jih lahko na kratko predstavimo kot sindrome:

1. Počasna in spastična paraliza rok in nog;
2. Atrofija mišic z:
   a) fibrilarna trzanja, ki jih povzroča stimulacija sprednjih rogov hrbtenjače in povzroča razburjenje nekaterih (posameznih) mišičnih vlaken;
   b) fascialna trzanja, ki jih povzroči gibanje celotnega svežnja mišic in ki izhajajo iz stimulacije korenin;
3. Bulbarjev sindrom.

Glavni diagnostični kriteriji - refleksi in ENMG

Kar se tiče diagnostike, je odvisno predvsem od nevrološkega statusa, glavna instrumentalna metoda za iskanje ALS pa je ENMG (elektroneuromografija), preostanek testiranja pa je izveden, da se izločijo bolezni, podobne simptomatologiji ali da se preuči pacientovo telo, zlasti stanje dihalnega sistema. mišično-skeletnega sistema. Seznam potrebnih študij torej vključuje:

• Splošni klinični (tradicionalni) preskusi (splošni preiskave krvi in ​​urina);
• BAC (biokemija);
• Hrbtenična punkcija (bolj verjetno, da bo izključena multipla skleroza, ker ni spremembe v cerebrospinalni tekočini s Charcotovo boleznijo);
• Mišična biopsija;
• R-grafični pregled;
• MRI za odkrivanje ali odstranjevanje organskih lezij;
• Spirogram (študija respiratorne funkcije), ki je za take bolnike zelo pomemben, saj v primeru amiotrofične lateralne skleroze pogosto trpi dihalna funkcija.

Ohraniti in podaljšati življenje

Terapija bolezni motoričnega nevrona je namenjena predvsem splošni krepitvi, ohranjanju telesa in lajšanju simptomov. Ko se patološki proces razvije, respiratorna odpoved raste, tako da bolnik najprej (medtem ko je še v invalidskem vozičku) izboljša dihalno aktivnost na napravo NIVL (za neinvazivno prezračevanje pljuč), nato pa, ko preneha obvladovati, tudi na stacionarno ventilacijsko opremo.

Resnično učinkovito zdravilo za zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze še ni izumljeno, vendar je še vedno potrebno zdraviti in bolniku predpisati zdravila:

1. Rilutec (riluzol) - edini ukrep, usmerjen v droge. Le malo (približno mesec dni) podaljšuje življenjsko dobo in vam omogoča, da podaljšate čas pred prenosom bolnika na ventilator;
2. Za izboljšanje govora in požiranja se uporabljajo antiholinesterazna zdravila (galantamin, prozerin);
3. Pomaga pri lajšanju krčev Elenium, sibazon (diazepam), mišične relaksante;
4. Za depresijo in motnje spanja, pomirjevalo, antidepresive in tablete za spanje;
5. V primeru infekcijskih zapletov se izvaja antibiotično zdravljenje (antibiotiki);
6. Pri bolečinah se uporabljajo NSAID (nesteroidni protivnetni) in analgetiki, kasneje pa se pacient prenese na narkotične analgetike;
7. Za zmanjšanje salivacije se predpisuje amitriptilin;
8. Zdravljenje, praviloma vključuje tudi vitamine skupine B, anabolne steroide, ki prispevajo k povečanju mišične mase (retabolil), nootropnih zdravil (piracetam, cerebrolizin, nootropil).

Dobra skrb izboljšuje kakovost življenja.

Težko je trditi, da bolnik s Charcotovo boleznijo potrebuje posebno nego. Še posebej, ker je eno hranjenje vredno. In boj proti dežju? Kaj pa depresija? Pacient je kritičen do svojega stanja, zelo je zaskrbljen, da se njegovo stanje poslabša vsak dan in se končno ustavi (ne z veseljem) sam streže, ne more komunicirati z drugimi in uživati ​​v okusnem kosilu.

Takšen bolnik potrebuje:

• V funkcionalni postelji, opremljena z dvigalom,
• V stolu z opremo, ki nadomesti stranišče;
• V invalidskem vozičku, ki ga poganjajo gumbi, ki jih bolnik še vedno lahko rokuje;
• V komunikacijskih sredstvih, za katere je laptop najbolj primeren.

Preprečevanje preležanin je zelo pomembno. V takih primerih ne čakajo dolgo, zato mora biti postelja čista in suha, pa tudi telo pacienta.

Bolnik jede večinoma tekočo, dobro pogoltno hrano, bogato z beljakovinami in vitamini (medtem ko je funkcija požiranja ohranjena). Nato se pacienta hranijo skozi sondo, nato pa se zatečejo k prisilnemu, vendar vsaj - uvedbi gastrostomije.

Očitno je, da bolnik z amiotrofično lateralno sklerozo trpi zelo: moralno in fizično. Hkrati trpijo tudi ljudje, ki skrbijo zanj, za katere je bližnja oseba. Strinjam se, da je zelo težko pogledati v upadajoče oči, videti bolečine in obup in ne moremo pomagati premagati bolezni, ozdraviti, spraviti drage osebe v življenje. Sorodniki, ki skrbijo za takšne bolnike, izgubijo svojo moč in pogosto postanejo depresivni in depresivni, zato potrebujejo tudi pomoč psihoterapevta z zdravili na recept in antidepresivi.

Običajno bralci v opisu zdravljenja katerekoli bolezni iščejo preventivne ukrepe in načine za odpravo določene bolezni z ljudskimi zdravili. Pravzaprav priporočena alternativna zdravila, ki vsebujejo velike količine vitaminov B, kaljeno pšenico in ovsena zrna, orehe in propolis, ne smejo motiti bolnika, vendar ga ne bodo ozdravili. Poleg tega ne smemo pozabiti, da imajo takšni ljudje pogosto težave s požiranjem, zato se v primeru Charcotove bolezni na tradicionalno medicino ne smemo zanašati.

Tukaj je - amiotrofična lateralna skleroza (in veliko več njenih imen). Bolezen je strašno zahrbtna, nerazumljiva in neozdravljiva. Morda bo nekega dne oseba lahko ukrotila to bolezen, vsaj upamo na najboljše, ker znanstveniki po vsem svetu delajo na tem problemu.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi, diagnostika in zdravljenje

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, motorično nevronska bolezen, Charcotova bolezen) je redka patologija živčnega sistema, pri kateri oseba razvije mišično šibkost in atrofijo, ki neizogibno napreduje in vodi v smrt. O vzrokih in mehanizmih razvoja bolezni ste se že seznanili iz prejšnjega članka, zdaj pa govorimo o simptomih, metodah diagnoze in zdravljenju ALS.

Simptomi ALS

Da bi ugotovili, kakšne klinične manifestacije lahko ima Charcotova bolezen, moramo razumeti, kaj so centralni in periferni motorni nevroni.

Osrednji motoneuron se nahaja v možganski skorji. Če je prizadeta, se v kombinaciji s povečanjem mišičnega tonusa razvije mišična šibkost (pareza), povečajo se refleksi, ki se ob pregledu preverijo z nevrološkim kladivom, pojavijo se patološki simptomi (specifična reakcija okončin na določene dražljaje, npr. zunanji rob stopala itd.).

Periferni motorni nevron se nahaja v možganskem deblu in na različnih nivojih hrbtenjače (materničnega vratu, prsnega koša, lumbosakralno), t.j. pod središčem. Z degeneracijo tega motoričnega nevrona se razvije tudi mišična oslabelost, ki jo spremlja zmanjšanje refleksov, zmanjšanje mišičnega tonusa, odsotnost patoloških simptomov in razvoj atrofije mišic, ki ga ta motorni nevron preživi.

Osrednji motoneuron prenaša impulze na periferno in to v mišico, mišica pa kot odziv na to zmanjša. V primeru UAS na nekaterih stopnjah je prenos impulza blokiran.

Pri amiotrofični lateralni sklerozi sta lahko prizadeti tako centralni kot periferni motoneuron, v različnih kombinacijah in na različnih ravneh (npr. Degeneracija osrednjega motoneurona in periferne na ravni materničnega vratu ali samo periferna na ledvenem krilu na začetku bolezni). Od tega je odvisno, kakšne simptome bo imel bolnik.

Razlikujejo se naslednje oblike ALS:

• lumbosakralno;
• cervicothoracic;
• bulbar: s perifernim motornim nevronom v možganskem deblu;
• visoko: s porazom osrednjega motornega nevrona.

Ta razvrstitev temelji na določitvi preferenčnih znakov poškodbe katerega koli nevrona na začetku bolezni. Ker bolezen še vedno obstaja, izgublja svoj pomen, ker v patološki proces sodeluje vedno več novih nevronov na različnih ravneh. Toda takšna delitev igra vlogo pri vzpostavljanju diagnoze (ali je sploh za ALS?) In določanje napovedi za življenje (koliko naj bi bolnik pustil živeti).

Pogosti simptomi, značilni za katero koli obliko amiotrofične lateralne skleroze, so:

• predvsem motnje motorike;
• pomanjkanje senzoričnih motenj;
• pomanjkanje motenj uriniranja in defekacije;
• stalno napredovanje bolezni z zajemanjem novih mišičnih nizov do popolne nepokretnosti;
• prisotnost občasnih bolečih krčev v prizadetih delih telesa, se imenujejo krči.

Lumbosakralna oblika

Pri tej obliki bolezni obstajata dve možnosti:

• bolezen se prične šele s porazom perifernega motoneurona, ki se nahaja v sprednjih rogovih ledveno-križnega hrbtenjače. V tem primeru bolnik razvije mišično oslabelost v eni nogi, nato pa se pojavi v drugi, zmanjša se refleksi tetive (kolena, ahili), mišični tonus v nogah se zmanjša, postopoma se oblikuje atrofija (izgleda kot hujšanje za noge, kot da se "izsuši"). Hkrati se v nogah opazijo fascikulacije - nehoteno trzanje mišic z majhno amplitudo ("valovi" mišic, gibanje mišic). Potem so v proces vključene mišice rok, zmanjšajo se tudi refleksi in oblikujejo atrofije. Postopek je višji - vključena je bulbarna skupina motoričnih nevronov. To vodi do pojava simptomov, kot so oslabljeno požiranje, zamegljenost in zamegljen govor, nosni odtenek glasu in tanjšanje jezika. Ob prehranjevanju se davi, spodnja čeljust se začne spuščati, pojavljajo se težave z žvečenjem. Jezik ima tudi fascikulacije;
• na začetku bolezni se odkrijejo znaki hkratne poškodbe osrednjih in perifernih motonevronov, ki zagotavljajo gibanje v nogah. Hkrati je slabost v nogah povezana s povečanjem refleksov, povečanjem mišičnega tonusa in mišično atrofijo. Pojavljajo se patološki simptomi Babinskyja, Gordona, Schefferja, Zhukovskega in drugih, ki se pojavijo v rokah. Vključeni so tudi motorični nevroni možganov. Pojavijo se govor, požiranje, žvečenje, trzanje v jeziku. Prisiljeni smeh in jok.

Oblika vratu in prsnega koša

Lahko se predstavi tudi na dva načina:

• poškodbe le perifernega motoneurona - pareza, atrofija in fascikulacija, zmanjšanje tonusa v eni roki. Po nekaj mesecih se isti simptomi pojavijo v drugi roki. Roke so v obliki "opičje tace." Istočasno se v spodnjih okončinah odkrije povečanje refleksov, patoloških znakov zaustavitve brez atrofije. Postopoma se mišična moč v nogah zmanjša, v proces pa sodeluje bulbarni del možganov. In potem se zamegli govor, težave s požiranjem, pareza in fascikulacija jezika. Slabost v mišicah vratu se kaže v obešanju glave;
• istočasne poškodbe osrednjih in perifernih motonevronov. Hkrati so v rokah, v nogah prisotne atrofije in povišani refleksi s patološkimi ročnimi znaki - povečanje refleksov, zmanjšanje moči in patološko zaustavitev simptomov brez atrofije. Kasneje je prizadet odsek bulbar.

Oblika Bulbar

Pri tej obliki bolezni so prvi simptomi periferne lezije motoričnega nevrona v možganskem deblu motnje artikulacije, draženje med prehranjevanjem, nazalni glasovi, atrofija in fascikulacije jezika. Jezikovna gibanja so težka. Če je prizadet tudi osrednji motoneuron, ti simptomi vključujejo tudi povečanje refleksov žrela in mandibule, nasilni smeh in jok. Refleks gag se dvigne.

V rokah, ko bolezen napreduje, nastane pareza z atrofičnimi spremembami, povečanjem refleksov, povečanjem tonusa in patoloških stopal. Podobne spremembe se pojavijo v nogah, vendar malo kasneje.

Visoka oblika

To je vrsta amiotrofične lateralne skleroze, ko se bolezen nadaljuje s primarno lezijo centralnega motoričnega nevrona. Hkrati se v vseh mišicah trupa in okončin oblikuje pareza s povečanjem mišičnega tonusa in patološkimi simptomi.

Z visoko obliko, poleg motoričnih motenj, se pojavljajo motnje v duševni sferi: spomin, motnje in motnje intelekta. Včasih te motnje dosežejo raven demence (demence), vendar se to zgodi v 5% vseh primerov amiotrofične lateralne skleroze.

Bulbar in visoke oblike ALS so prognostično neugodne. Bolniki s tem nastopom bolezni imajo krajšo pričakovano življenjsko dobo v primerjavi s cervikularnimi in lumbosakralnimi oblikami.

Ne glede na to, kakšne so prve manifestacije bolezni, stalno napreduje. Pares v različnih okončinah povzroči kršitev sposobnosti samostojnega gibanja, vzdrževanja sebe. Vpletenost dihalnih mišic v proces vodi najprej do pojava kratkega sapa med fizičnim naporom, potem je že zadušena dispneja v mirovanju in pojavijo se epizode akutnega pomanjkanja zraka. V terminalnih fazah je spontano dihanje preprosto nemogoče, pacienti potrebujejo stalno umetno prezračevanje pljuč.

V redkih primerih se lahko konec bolezni pridružijo urinske motnje v obliki zakasnitve ali urinske inkontinence. Ko ALS razvije impotenco dovolj zgodaj.

V povezavi s kršitvijo žvečenja in požiranja, mišične atrofije, bolniki izgubijo veliko težo. Atrofija mišic se ugotovi z merjenjem obodov v simetričnih mestih. Če je razlika med desno in levo stranjo več kot 1,5 cm, potem to kaže na prisotnost atrofije. Bolniški sindrom pri ALS je povezan s togostjo sklepov zaradi pareze, dolgotrajne nepremičnosti prizadetih delov telesa, krčev.

Ker ALS slabi tesnost ustne votline, spodnja čeljust in glava visita navzdol, to pa spremlja stalno slinjenje, ki je za pacienta zelo neprijetno (zlasti ob upoštevanju, da v večini primerov zdrava pamet in ustrezno dojemanje njihovega stanja traja do končne faze bolezni ), ustvarja vtis duševno bolne osebe. To dejstvo prispeva k nastanku depresije.

ALS spremljajo vegetativne motnje: pretirano znojenje, mastnost obraza, sprememba barve kože, udovice postanejo hladne na dotik.

Pričakovana življenjska doba bolnika z ALS je po različnih virih od 2 do 12 let, vendar pa več kot 90% bolnikov umre v 5 letih od diagnoze. V končnem stadiju bolezni so bolniki povsem v postelji, dihanje je podprto z umetno pljučno napravo. Vzrok smrti takih bolnikov je lahko zastoj dihanja, dodatek zapletov, kot so pljučnica, tromboembolija, okužba z razjedami in generalizacija okužbe.

Načela diagnoze

Po vsem svetu za diagnozo UAS je potreben niz funkcij:

• klinični simptomi centralne motoneuronske poškodbe (patološki simptomi roke in stopala, povečanje refleksov v laktaciji, povečan mišični tonus);
• klinični znaki okvare perifernega nevrona, potrjeni z elektrofiziološkimi metodami preiskave (elektromiografija), t
  patološki podatki (biopsija);
• stalno napredovanje bolezni z vključevanjem novih mišičnih nizov.

Posebna vloga je izključitev drugih bolezni, ki lahko kažejo podobne simptome kot ALS.

Če sumite na amiotrofično lateralno sklerozo po skrbnem zbiranju težav, so prikazane anamneza in nevrološki pregled bolnika:

• elektromiografija (EMG);
• magnetno resonančno slikanje (MRI);
• laboratorijski testi (določanje koncentracije CPK, AlAT, AsAT, vsebnosti kreatinina);
• raziskave cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalna tekočina);
• molekularno genetsko analizo.

Za diagnozo amiotrofične lateralne skleroze se uporablja igelni EMG. V primeru ALS se odkrijejo znaki denervacije mišic, kar pomeni, da prizadeta mišica nima delujoče povezave z nevroni in njihovimi procesi. To postane potrditev poraza osrednjega motoneurona. Še en simptom so potenciali fascikulacije, ki jih zabeleži EMG. Treba je vedeti, da je potencial fascikulacij mogoče najti tudi pri zdravih ljudeh, vendar se razlikujejo po številu znakov od patoloških (kar lahko določimo z EMG).

MRI možganov in hrbtenjače se uporablja pri diagnozi, da bi odkrili bolezni, ki lahko "simulirajo" simptome ALS, vendar so v nasprotju z ALS ozdravljive. Znaki, ki potrjujejo prisotnost ALS med MRI, so atrofija motorne skorje možganov, degeneracija piramidnih traktov (poti, ki povezujejo osrednji motorni nevron z obrobnim).

Z ALS v krvi je povečanje vsebnosti CK (kreatin fosfokinaze) 2-9-krat v primerjavi z normo. To je encim, ki se sprosti med razgradnjo mišičnih vlaken. Iz istega razloga se nekoliko zvišajo kazalniki ALT, AsAt in kreatinina.

V cerebrospinalni tekočini med ALS je nekoliko povečana vsebnost beljakovin (do 1 g / l).

Molekularna genetska analiza lahko odkrije gensko mutacijo v kromosomu 21, ki je odgovorna za superoksid dismutazo-1. To je najbolj informativna metoda vseh laboratorijskih testov.

Zdravljenje

Žal je amiotrofična lateralna skleroza neozdravljiva bolezen. To pomeni, da danes ne moremo dolgo upočasniti (ali ustaviti) napredovanja bolezni.

Doslej smo sintetizirali edino zdravilo, ki zanesljivo podaljšuje življenje bolnikov z ALS. Ta snov, ki preprečuje sproščanje glutamata, je Riluzol. Vzeti ga je treba 100 mg na dan. Vendar pa Riluzol v povprečju podaljša življenjsko dobo le za 3 mesece. Zdravilo je indicirano predvsem za bolnike, pri katerih bolezen obstaja manj kot 5 let, z neodvisnim dihanjem (volumen prisilne vitalne zmogljivosti pljuč je vsaj 60%). Pri predpisovanju zdravila je treba upoštevati neželene učinke v obliki zdravilnega hepatitisa. Zato morajo bolniki, ki prejemajo zdravilo Riluzole, preizkusiti delovanje jeter enkrat na 3 mesece.

Simptomatsko zdravljenje je indicirano za vse bolnike, ki imajo ALS. Njegov cilj je ublažiti trpljenje, izboljšati kakovost življenja in zmanjšati potrebo po zunanji oskrbi.

Simptomatsko zdravljenje je potrebno za naslednje motnje: t

• med fascikulacijami, kremno - karbamazepin (finlepsin), baklofen (Lyoresal), Sirdalud (tizanidin);
• za izboljšanje mišične presnove - Berlithion (Espa-Lipon, lipoična kislina), Carnitine (Elkar), Levocarnitin;
• depresije - fluoksetin (prozak), sertralin (zoloft), amitriptilin;
• za izboljšanje presnove v nevronih - kompleks kompleksov vitamina B (Milgamma, Kombilipen itd.);
• s solinjo - Atropin vkapamo v usta, pogoltnemo amitriptilinske tablete, mehansko očistimo ustno votlino, uporabimo prenosno sesanje, injekcijo botulinskega toksina v žleze slinavk, obsevanje žlez slinavk.

Mnogi simptomi amiotrofne lateralne skleroze zahtevajo metode zdravljenja brez zdravil.

Ko ima bolnik težave s požiranjem hrane, je treba preusmeriti na obroke s pire in mletimi jedmi, uporabiti sufle, pire krompir, poltekoča žita. Po vsakem obroku je treba izvesti rehabilitacijo ustne votline. Če je vnos hrane tako težaven, da je bolnik prisiljen vzeti hrano za več kot 20 minut, če ne more piti več kot 1 l tekočine na dan, pa tudi s progresivno izgubo telesne mase za več kot 2% na mesec, potem morate razmisliti o tem. izvajanje perkutane endoskopske gastrostomije. To je operacija, po kateri hrana vstopi v telo skozi cevko, ki se goji v predelu trebuha. Če se pacient ne strinja z izvajanjem take operacije, in vnos hrane sploh ni mogoč, je treba preiti na hranjenje sondo (sondo vstavimo skozi usta v želodec, skozi katero se vlije hrana). Lahko uporabite parenteralno (intravensko) ali rektalno (skozi rektum) moč. Te metode omogočajo bolnikom, da ne umrejo od lakote.

Motnje govora bistveno otežujejo socialno prilagajanje bolnika. Sčasoma lahko govor postane tako nerazumljiv, da je verbalni stik preprosto nemogoč. V tem primeru pomagajte elektronskim pisalnim strojem. V tujini uporabite senzorje za dotik znakov računalniškega sistema, ki se nahajajo na očesu.

Da bi preprečili globoko vensko trombozo spodnjih okončin, mora bolnik uporabljati elastične povoje. Ko se pojavijo infekcijske zaplete, so indicirani antibiotiki.

Motorične simptome lahko delno popravimo s posebnimi ortopedskimi pripomočki. Za ohranjanje hoje uporabite ortopedske čevlje, palice, pohodnike in kasneje sprehajalce. Pri obešanju glave uporabite poltogi ali togi nosilec za glavo. V poznih fazah bolezni potrebuje bolnik funkcionalno posteljo.

Eden najresnejših simptomov pri ALS je respiratorna odpoved. Ko se vsebnost kisika v krvi zniža na kritično in se pojavi huda respiratorna odpoved, se pokaže uporaba periodičnih neinvazivnih naprav za prezračevanje. Uporabljajo jih lahko bolniki doma, vendar so zaradi visokih stroškov nedostopni. Če potreba po intervenciji v dihalnem procesu presega 20 ur na dan, potem se bolniku pokaže traheostomska in umetna pljučna ventilacija (ALV). Trenutek, ko bolnik potrebuje ventilator, je ključnega pomena, saj kaže na bližajočo se smrt. Vprašanje prenosa bolnika na mehansko prezračevanje je zelo težko z vidika medicinske etike. Ta manipulacija rešuje življenje za nekaj časa, hkrati pa podaljšuje trpljenje, ker bolniki z ALS ostajajo razumni zelo dolgo.

Amiotrofična lateralna skleroza je resna nevrološka bolezen, ki danes pacientu praktično ne daje možnosti. Zelo pomembno je, da se ne motimo z diagnozo. Učinkovito zdravljenje te bolezni še ne obstaja. Cela vrsta ukrepov, tako medicinskih kot socialnih, ki se izvajajo v primeru ALS, bi morala biti usmerjena v zagotavljanje najbolj popolnega življenja bolnika.

Prvi medicinski kanal, predavanje o »amiotrofični lateralni sklerozi«. Preberi Levitsky Gleb Nikolaevich