Celovit pregled bolezni in Budd-Chiari sindroma

Iz tega članka boste izvedeli, kaj patologija imenujemo Budd-Chiari sindrom, kako nevarno je, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolezni. Vzroki in zdravljenje.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi v jetrih, ki je posledica kršenja iztoka iz telesa, ki se razvija v ozadju različnih ne-žilnih bolezni in bolezni (peritonitis, perikarditis). Posledica motenj pretoka krvi je poškodba jeter in povišanje krvnega tlaka v portalni veni (velika krvna žila, ki iz neparnih organov prinese vensko kri v jetra).

Anatomska struktura epigastričnega dela trebušne votline. Kliknite na sliko za povečavo

Pogojno obstajata dve obliki bolezni z enakimi simptomi in manifestacijami:

1. Bolezen ali primarna patologija (vzrok je vnetje notranjih sten krvnih žil, ki oskrbujejo jetra).
2. Badd-Chiarijev sindrom ali sekundarna patologija (pojavlja se v ozadju ne-žilnih bolezni).

Sindrom je precej redka bolezen, po statističnih podatkih je diagnosticirana pri 1 od 100 tisoč ljudi, pri ženskah, starih od 40 do 50 let - večkrat pogosteje kot pri moških.

Ko patologije iz različnih razlogov (peritonitis, žilne tromboze), sosednjih in notranjih žil v jetrih ozek. Upočasnjeni pretok krvi povzroča degeneracijo in nekrozo hepatocitov (organskih celic) z nastankom brazgotin in vozlov. Tkivo se stisne in poveča po velikosti in močno stisne posode.

Kot rezultat, kršitev oskrbe s krvjo, ishemija (kisik stradanje) in atrofija (izčrpanost) perifernih jetrnih jeter, zastoj krvi v osrednjem delu, ki hitro vodi v povečanje pritiska (portalna hipertenzija) v prihajajočih plovil, razvoj.

Bolezen hitro napreduje do življenjsko nevarnih zapletov - zaradi stagnacije, ledvične in jetrne insuficience (okvarjene funkcije) se razvije cirozo (regeneracija organov, nadomestitev z nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekočine se nabira v prsni votlini ali trebuhu (več kot 500 ml, hidrotoraks in ascites) ). Pri 20% je sindrom v nekaj dneh usoden zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.

Popolno zdravljenje Budd-Chiari sindroma je nemogoče. Terapija z zdravili in kirurške metode v kompleksu podaljšujejo življenje bolniku s kronično obliko (do 10 let), vendar so v akutnih oblikah bolezni neučinkovite.

Medicinski pregled pri patologiji opravi gastroenterolog, kirurško korekcijo opravijo kirurgi.

Vzroki bolezni

Neposredni vzrok sindroma je zoženje ali popolna fuzija sten krvnih žil, ki zagotavljajo iztekanje venske krvi iz organa. Izzvati njihov videz lahko:

• mehanska abdominalna travma (šok, modrica);
• peritonitis (akutno vnetje v trebuhu);
• perikarditis (vnetje zunanjega veznega tkiva srca);
• bolezni jeter (fokalne lezije in ciroza);
• otekanje trebuha;
• prirojene okvare spodnje vene cave (velika posoda, ki zagotavlja odtok krvi iz jeter);
• tromboza (prekrivanje vaskularne plasti s trombom);
• policitemija (bolezen, pri kateri se v krvi močno poveča število rdečih krvničk - rdečih krvničk);
• paroksizmalna nočna hemoglobinurija (vrsta anemije, nočno izločanje urina zmešano s krvjo);
• migracijski visceralni tromboflebitis (istočasno pojavljanje več velikih krvnih strdkov v različnih žilah);
• okužbe (streptokok, tuberkulozni bacil);
• zdravila (hormonska kontraceptiva).

V 25–30% primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, ta patologija se imenuje idiopatska.

Stopnje poškodb jeter. Kliknite na sliko za povečavo

Simptomi

Bolezen se lahko razvije v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah:

1. Za akutno obliko je značilno hitro naraščanje znakov bolezni - akutna bolečina, slabost, bruhanje, pojav izrazitega edema spodnjih okončin, ascitesa in hidrotoraksa (tekočina v prsih in trebuhu). Bolnik se težko premika in izvaja kakršno koli fizično delovanje. Običajno se akutna oblika Budd-Chiari sindroma in bolezen konča v komi in smrti v nekaj dneh.
2. Subakutna oblika se pojavi s hudimi simptomi (povečanje jeter in vranice, razvoj ascitesa), se ne razvije tako hitro kot akutno in se pogosto spremeni v kronično. Bolnikova zmožnost za delo je omejena.
3. Kronična oblika v zgodnjih fazah je asimptomatska (75–80%), šibkost in utrujenost sta možna v ozadju naraščajoče nezadostnosti oskrbe telesa s krvjo, ki ni povezana s telesno dejavnostjo. Med napredovanjem napaka povzroča pojav izrazitih simptomov, ki jih spremlja bolečina, občutek napetosti v levem hipohondru, bruhanje in znaki ciroze jeter. Bolnikova zmožnost za delo v tem obdobju je omejena in se morda ne okreva (zaradi pogostih zapletov v procesu).

Akutna, nevzdržna bolečina v epigastrični regiji (pod spodnjim robom prsnice, pod žlico) ali desnim hipohondrijem

Rahlo rumenkasta očesna beločnica in koža

Otekanje površinskih ven na prsih in trebuhu

Hude otekline nog

Hemoragični ascites (prisotnost krvi v akumulirani tekočini zaradi notranjih krvavitev)

Širitev vranice (splenomegalija)

Nelagodje in občutljivost v desnem hipohondru (v jetrih)

Slabost, utrujenost

Kršitev fizikalno-kemijskih lastnosti krvi (povečana viskoznost, strjevanje)

Povečanje bolečin na desni, v hipohondriju

Pojav izrazitega venskega vzorca na trebuhu in prsnem košu

Pojav dispepsije (prebavne motnje)

Pogost pojav pri Budd-Chiari sindromu je hiter razvoj resnih zapletov:

• odpoved ledvic in jeter;
• hidrotoraks in hemoragični ascites;
• notranje krvavitve;
• ciroza;
• koma in smrtni izid.

Povprečna življenjska doba bolnika brez zdravljenja je od nekaj mesecev do 3 let.

Diagnostika

Badd-Chiarijev sindrom je predhodno diagnosticiran z znatnim povečanjem jeter in vranice, na osnovi motenj strjevanja krvi in ​​razvijanja ascitesa.

Za potrditev diagnoze je predpisana klinična laboratorijska diagnoza:

• podrobna krvna slika s štetjem števila trombocitov in levkocitov (70% povečanje števila);
• določanje faktorjev strjevanja krvi (spremembe indeksov koagulogramov, povečanje protrombinskega časa);
• biokemične preiskave krvi (povečana alkalna fosfataza, aktivnost jetrnih transaminaz, rahlo povečanje bilirubina in zmanjšanje albumina).

Kot instrumentalne metode uporabite:

1. Računalniška tomografija in ultrazvok (določite stopnjo in lokalizacijo območij jeter z motnjami cirkulacije).
2. Angiografija jetrnih žil (informativni način za določitev lokalizacije vzroka motenj cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) in stopnja vaskularne lezije).
3. Spodnja kavitacija (pregled spodnje vene cave zaradi prisotnosti ovir za pretok krvi).
4. Biopsija ali zajetje biološkega materiala in vivo (omogoča določanje stopnje degeneracije, nekroze ali atrofije celic).

Včasih je predpisana kateterizacija jetrne vene (za določitev lokalizacije tromboze).

CT pregled trebuha bolnika s Budd-Chiari sindromom

Metode zdravljenja

Zdraviti bolezen je popolnoma nemogoče, v večini primerov je zdravljenje z zdravili neučinkovito, le rahlo in bolnika za kratek čas razbremeni (podaljša življenje do 2 leti).

Budd-Chiari sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognozo

Jetra so vitalni in večnamenski organ. Kršitve v jetrih vplivajo na stanje celotnega telesa in vodijo v razvoj različnih bolezni. Razlogi za ta neuspeh so lahko številni. Eden od patoloških procesov, ki povzročajo motnje delovanja jeter, je Budd-Chiari sindrom. Ta kompleks simptomov je posledica obstrukcije žil v jetrih, kar vodi do zmanjšanja žilnega lumna in zmanjšane oskrbe organa s krvjo.

Budd-Chiarijev sindrom so odkrili konec 19. stoletja kirurg iz Združenega kraljestva Budd in avstrijski patolog Kiari. Neodvisno so opisali trombozo velikih žil v jetrih na nivoju njihovega stičišča, ki je blokirala odstranitev krvi iz jetrnih lobul. Po ICD-10 je bila kompleksna patologija jetrnih žil uvrščena med »embolijo in trombozo drugih žil« in dobila kodo I82.0.

Sodobni medicinski znanstveniki razlikujejo dva medicinska pojma: »bolezen« in »sindrom« Budd-Chiarija. V prvem primeru govorimo o akutnem procesu, ki je povezan s trombozo venskih žil v jetrih ali kronično obliko bolezni, ki jo povzroča tromboflebitis in fibroza intrahepatičnih žil. V drugem primeru govorimo o klinični manifestaciji ne-žilnih bolezni. Takšna delitev patološkega procesa z enakimi simptomi in manifestacijami v dve različni obliki je pogojna. Pomanjkanje kisika v jetrnem tkivu vodi do njegove ishemije, ki negativno vpliva na vitalnost vseh organov in se kaže v sindromu zastrupitve.

Budd-Chiari sindrom je redka bolezen, ki ima akutni, subakutni, kronični ali fulminantni potek. Z okluzijo jetrnih žil se prekine normalna oskrba s krvjo. Bolniki imajo hude bolečine na desni strani trebuha, dispepsija, zlatenica, ascites, hepatomegalija. Akutna oblika patologije velja za najbolj nevarno. Pogosto vodi v komo ali smrt pacienta.

Ta gastroenterološka bolezen pogosto prizadene zrele ženske, stare 35-50 let, ki trpijo za hematološkimi boleznimi. Pri moških je bolezen veliko manj pogosta. Pred kratkim so zdravniki zaslišali alarm, ker je sindrom veliko mlajši. V Evropi je registriran pri eni osebi na milijon.

Vsi bolniki s sumom na Budd-Chiari sindrom opravijo popoln zdravniški pregled, vključno z Dopplerjevo sonografijo jeter, ultrazvokom, CT in MRI, biopsijo jetrnega tkiva. Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Celovita terapija z zdravili in pravočasna operacija lahko samo podaljšata življenje bolnikov in izboljšata njegovo kakovost. Bolniki so predpisovali diuretike, disagregante in trombolitike. V akutnih oblikah so celo ti ukrepi ostali nemočni. Pri teh bolnikih je indiciran presaditev jeter.

Etiologija

Vzroki Budd-Chiari sindroma so zelo raznoliki. Vsi so razdeljeni v dve skupini - prirojeni in pridobljeni. V zvezi s tem so znanstveniki opredelili glavne oblike patologije: primarno in sekundarno.

• Bolezen, ki jo povzroča prirojena anomalija - membranska infestacija ali stenoza spodnje vene cave, je pogosta na Japonskem in v Afriki. To se odkrije naključno, med pregledom bolnikov za druge bolezni jeter, žilne bolezni ali ascites neznanega izvora. Ta oblika sindroma je primarna. Kongenitalne nepravilnosti jetrnih žil so glavni etiopatogenetski dejavnik bolezni.
• Sekundarna sindrom - zaplet peritonitis, trebušne poškodbe, perikarditis, maligne neoplazme, bolezni jeter, kronične kolitis, tromboflebitis, hematološki in avtoimunskih motenj, izpostavljenost ionizirajočim sevanjem, bakterijske okužbe in okužbe s paraziti, nosečnosti in porodu, operacije, različne invazivnih medicinskih postopkov, pri čemer nekateri zdravil.
• Idiopatski sindrom se razvije v 30% primerov, ko ni mogoče ugotoviti točnega vzroka bolezni.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblik: prirojeno, trombotično, posttraumatsko, vnetno, onkološko, jetrno.

Patogenetske povezave sindroma:

1. Vpliv vzročnega dejavnika
2. Zoženje in obstrukcija žil,
3. Upočasnjuje pretok krvi
4. Razvoj stagnacije,
5. Uničenje hepatocitov z nastankom brazgotine,
6. Hipertenzija v sistemu portne vene,
7. Kompenzacijski odtok krvi skozi male žile v jetrih,
8. Mikrovaskularna ishemija organa,
9. Zmanjšanje volumna perifernega dela jeter,
10. Hipertrofija in zbijanje osrednjega dela telesa,
11. Nekrotični procesi v jetrnem tkivu in smrt hepatocitov,
12. Motnje delovanja jeter.

Patološki znaki bolezni: t

• Povečano, gladko in vijolično jetrno tkivo, ki spominja na muškatni orešček;
• Okužene trombotične mase;
• Krvni strdki, ki vsebujejo tumorske celice;
• Huda venska kongestija in limfotaza;
• Nekroza centrolobularnih območij in razširjena fibroza.

Takšne patološke spremembe vodijo do prvih simptomov bolezni. Z okluzijo ene jetrne vene so lahko odsotni značilni simptomi. Blokada dveh ali več venskih trupov se konča s kršitvijo portalnega krvnega pretoka, povečanjem tlaka v portalnem sistemu, razvojem hepatomegalije in prekomernim raztezanjem jetrne kapsule, ki se klinično manifestira z bolečino v desnem hipohondru. Uničenje hepatocitov in disfunkcija organov sta vzroka invalidnosti ali smrti bolnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj tromboze portne vene:

1. Sedeče ali stoječe delo
2. Sedeči način življenja
3. Pomanjkanje redne telesne dejavnosti
4. Slabe navade, zlasti kajenje,
5. Sprejem nekaterih zdravil, ki povečujejo strjevanje krvi,
6. Prekomerna teža.

Simptomatologija

Klinično sliko Budd-Chiari sindroma določa njegova oblika. Glavni razlog, zaradi katerega se bolnik obrne k zdravniku - bolečina, odvzem spanja in počitek.

• Akutna oblika patologije se pojavi nenadoma in se kaže kot ostra bolečina v trebuhu in desnem hipohondru, dispeptični simptomi - bruhanje in driska, rumenkost kože in beločnice, hepatomegalija. Otekanje nog spremlja ekspanzija in izbočenje safenskih žil v trebuhu. Simptomi se pojavijo nepričakovano in hitro napredujejo, kar poslabša splošno stanje bolnikov. Premikajo se zelo težko in ne morejo več služiti sami sebi. Ledvična disfunkcija se hitro razvija. Prosta tekočina se nabira v prsih in trebuhu. Pojavi se limfostaza. Takšni procesi praktično niso primerni za terapijo in se končajo s komo ali smrtjo bolnikov.
• Znaki subakutne oblike sindroma so: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se v šestih mesecih povečuje, delovna sposobnost bolnikov se zmanjšuje. Subakutna oblika navadno postane kronična.
• Kronična oblika se razvije v ozadju tromboflebitisa jeter in kalivosti vlaknastih vlaken v njihovi votlini. Morda se ne manifestira več let, lahko je asimptomatsko ali pa se kažejo znaki asteničnega sindroma - slabo počutje, utrujenost, utrujenost. V tem primeru so jetra vedno povečana, njena površina je gosta, rob štrli iz spodnjega oboka. Sindrom se odkrije šele po celovitem pregledu bolnikov. Postopoma se pojavijo nelagodje in nelagodje v desnem hipohondriju, pomanjkanje apetita, napenjanje, bruhanje, ikterična bleda in otekanje gležnja. Bolniški sindrom je zmeren.
• Za fulminantno obliko je značilno hitro naraščanje simptomov in napredovanje bolezni. Dobesedno v nekaj dneh bolniki razvijejo zlatenico, disfunkcijo ledvic in ascites. Uradna medicina pozna izolirane primere te oblike patologije.

Če ni podporne in simptomatske terapije, se razvijejo hudi zapleti in nevarne posledice:

1. notranje krvavitve
2. disurija,
3. povečanje tlaka v portalnem sistemu,
4. krčne žile požiralnika,
5. hepatosplenomegalija,
6. ciroza jeter,
7. hidrotoraks, ascites,
8. jetrna encefalopatija,
9. hepatorenalnega neuspeha
10. bakterijski peritonitis.

posledica povečanja portalne hipertenzije - simptom "glave meduze" in ascitesa (desno)

V zadnji fazi progresivne odpovedi jeter nastane koma, iz katere pacienti redko pridejo ven in umrejo. Jetrna koma je motnja v delovanju centralnega živčnega sistema, ki jo povzročajo hude poškodbe jeter. Za komo je značilen dosleden razvoj. Sprva se pojavlja anksiozno, nemirno ali turobno, apatično stanje pri bolnikih, pogosto evforija. Razmišljanje se upočasni, moti se spanje in orientacija v prostoru in času. Potem so se simptomi poslabšali: pacienti so zmedeni, kričijo in jokajo, akutno reagirajo na običajne dogodke. Obstajajo simptomi meningizma, "jetrni" dih, tremor v ustih, krvavitve v ustni sluznici in prebavila. Hemoragični sindrom spremlja edematozni. Ostra bolečina na desni strani, patološko dihanje, hiperbilirubinemija - znaki končne faze patologije. Bolniki doživljajo konvulzije, zenice se razširijo, kapljice pritiska, refleksi izumrejo, dihanje preneha.

Diagnostika

Diagnoza Budd-Chiari sindroma temelji na kliničnih znakih, anamnestičnih podatkih in rezultatih laboratorijskih in instrumentalnih tehnik. Po poslušanju pritožb bolnikov, zdravniki opravijo vizualni pregled in ugotovijo znake ascitesa in hepatomegalije.

Končna diagnoza omogoča dodatne preglede.

• Hemogram - levkocitoza, povečan ESR,
• Coagulogram - povečanje protrombinskega časa in indeksa,
• Biokemija krvi - aktivacija jetrnih encimov, zvišanje ravni bilirubina, zmanjšanje skupnih beljakovin in oslabljeno razmerje frakcij,
• V ascitni tekočini - albumin, levkociti.

1. Ultrazvok jeter - širitev jetrnih ven, povečanje portalne vene;
2. Doppler sonografija - vaskularne motnje, tromboza in stenoza jetrne vene,
3. Portografija - preučevanje sistema portalne vene po injiciranju kontrastnega sredstva v njo;
4. Hepatomanometrija in splenometrija - merjenje tlaka v venah jeter in vranice;
5. Rentgenski pregled trebušne votline - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikoze požiralnika;
6. Angiografija in venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnega strdka in stopnja motenega jetrnega obtoka;
7. CT - jetrna hipertrofija, parenhimski edem, heterogena območja jetrnega tkiva;
8. MRI - atrofični procesi v jetrih, žarišča nekroze v jetrnem tkivu, degeneracija maščobnih organov;
9. Biopsija jeter - fibroza, nekroza in atrofija hepatocitov, stagnacija, mikrotrombi;
10. Scintigrafija omogoča določitev lokacije tromboze.

Celovita študija vam omogoča, da vzpostavite natančno diagnozo, tudi z najbolj zapleteno klinično sliko. Prognoza in taktika zdravljenja sta odvisni od tega, kako pravilno in hitro se diagnosticira bolezen.

Medicinski dogodki

Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi rahlo in na kratko ublažijo stanje bolnikov in preprečijo razvoj zapletov.

• Odstranitev venskega bloka
• Odprava portalne hipertenzije,
• Obnova venskega krvnega pretoka
• Normalizacija dotoka krvi v jetra,
• Preprečevanje zapletov
• Odprava simptomov patologije.

Vsi bolniki so obvezno hospitalizirani. Gastroenterologi in kirurgi jim predpišejo naslednje skupine zdravil:

1. diuretiki - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektorji - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
4. antiagregacijska sredstva - Clexan, Fragmin,
5. trombolitiki - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolitiki - "fibrinolizin", "curantil",
7. hidrolizati beljakovin,
8. transfuzije rdečih krvnih celic, plazma.

Z razvojem hudih zapletov se bolnikom predpisujejo citostatiki. Dietetična terapija je ključnega pomena pri zdravljenju ascitesa. Omejuje natrij. Prikazani so veliki odmerki diuretikov in paracenteze.

Konzervativno zdravljenje je neučinkovito in daje le kratkoročno izboljšanje. Podaljša življenje za 2 leti 80% bolnih. Kadar zdravljenje z zdravili ne vpliva na portalno hipertenzijo, se uporabljajo kirurške metode. Brez operacije se smrtni zapleti razvijejo v 2–5 letih. Smrtni primeri se pojavijo v 85–90% primerov. Jetrna odpoved in encefalopatija se zdravita le simptomatsko, kar je povezano z nepovratnostjo patoloških sprememb v organih.

Kirurški poseg je namenjen normalizaciji dotoka krvi v jetra. Pred operacijo vsi bolniki opravijo angiografijo, ki omogoča ugotavljanje vzroka okluzije jetrnih žil.

Glavne vrste operacij:

primer škropljenja

• Anastomoza - zamenjava patološko spremenjenih žil z umetnimi sporočili, da se normalizira pretok krvi v venah jeter;
• ranžiranje je operacija, ki obnavlja pretok krvi v žilah jeter z izogibanjem mestu okluzije z uporabo shuntov;
• proteza vena cava;
• dilatacija prizadetih žil z balonom;
• žilne stenting;
• angioplastiko izvedemo po balonski dilataciji;
• Presaditev jeter je najučinkovitejše zdravljenje za patologijo.

Kirurško zdravljenje je učinkovito pri 90% operiranih bolnikov. Presaditev jeter vam omogoča, da dosežete dober uspeh in podaljšate življenje bolnikov za 10 let.

Napoved

Akutna oblika Budd-Chiari sindroma ima neugodno prognozo in se pogosto konča z razvojem hudih zapletov: koma, notranje krvavitve in bakterijskega vnetja peritoneuma. Če ni ustreznega zdravljenja, se smrt pojavi v 2-3 letih po pojavu prvih kliničnih znakov bolezni.

Desetletno preživetje je značilno za bolnike s kroničnim potekom sindroma. Na izid patologije vplivajo: etiologija, starost bolnika, prisotnost bolezni ledvic in jeter. Popolno zdravljenje za bolnike je trenutno nemogoče. Razvoj transplantologije v prihodnosti bo pripomogel k bistvenemu povečanju možnosti za okrevanje bolnikov.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolezen, za katero je značilna obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča okrnjen krvni pretok in vensko zastoj. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v žilah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so hude bolečine v desnem hipohondru, povečane jetra, slabost, bruhanje, zmerna zlatenica in ascites. Najnevarnejša akutna oblika bolezni, ki vodi v komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje ne daje trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je odvisna od uspešne operacije.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena žil v bližini tega organa. Jetra opravljajo številne funkcije, normalno delovanje telesa pa je odvisno od njegovega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe ter povzročajo splošno zastrupitev. Budd-Chiari sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih žil, ki vodi do stagnacije krvi v jetrih ali, nasprotno, primarnih sprememb v krvnih žilah, povezanih z genetskimi nepravilnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost lezij 1: 100 000 prebivalcev. V 18% primerov je bolezen posledica hematoloških motenj, pri 9% - malignih tumorjev. V 30% primerov je nemogoče identificirati komorbiditete. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma lahko povzročijo številni dejavniki. Glavni vzrok velja za prirojeno anomalijo jetrnih žil in njihovih strukturnih sestavin, kot tudi za zoženje in uničenje jetrnih žil. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti točen vzrok tega stanja, potem pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiari sindromu.

Traumatske poškodbe trebuha, bolezni jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikarditis, maligni tumorji, spremembe v hemodinamiki, venska tromboza, nekatera zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod so lahko vzrok za nastanek Budd-Chiari sindroma.

Vsi ti vzroki vodijo v moteno vensko prehodnost in razvoj stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se poveča intrahepatični tlak, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda, z uničenjem velikih žil, se krvni obtok izvaja na račun drugih venskih vej (neparne žile, medrebrne in paravertebralne vene), vendar se s takšnim volumnom krvi ne spopadajo.

Posledica tega je, da se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še dodatno poslabša situacijo, saj močno stisne veno cavo, kar povzroči popolno oviro.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

V patološkem procesu pri Budd-Chiari sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne žile, spodnja vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih žil: če je trpela le ena vena, je patologija asimptomatska in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba pretoka krvi v dveh ali več žilah ne mine brez sledu.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se razvije nenadoma: bolniki doživljajo hude bolečine v trebuhu in v predelu desnega hipohondrija, slabost in bruhanje. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično poveča (hepatomegalija). Če patologija prizadene veno cavo, se zabeleži otekanje spodnjih okončin, širjenje safenskih žil na telesu. Po nekaj dneh pride do odpovedi ledvic, ascitesa in hidrotoraksa, ki jih je težko zdraviti in spremljajo krvavo bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo bolnika.

Za subakutni potek je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje povečano strjevanje krvi), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika lahko dolgo ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le za povečanje velikosti jeter, šibkost in povečano utrujenost. Postopoma se pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem pojavi nelagodje. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in nastane odpoved jeter. Gre za kronično obliko bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).

V literaturi so opisane izolirane zgodovine v obliki strele, za katere je značilno hitro in postopno povečanje simptomov. V nekaj dneh se razvijejo zlatenica, ledvična in jetrna odpoved, ascites.

Diagnoza sindroma Badd-Chiari

Za Badd-Chiarijev sindrom se lahko domneva razvoj značilnih simptomov: ascites in hepatomegalija na ozadju povečanega strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preglede (instrumentalne in laboratorijske preiskave).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram zazna povečanje protrombinskega časa, biokemični krvni test pa določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalne metode (ultrazvok jeter, Doppler, portografija, CT, jetra MRI) merijo velikost jeter in vranice, določajo stopnjo razpršenih in žilnih motenj ter vzrok bolezni, odkrivajo krvne strdke in vensko stenozo.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venskega krvnega pretoka in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasen učinek in prispeva k rahlemu izboljšanju splošnega stanja. Bolnikom se predpisujejo diuretiki, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa, pa tudi zdravila, ki izboljšajo presnovo v jetrih. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Vsem bolnikom so predpisani antitrombotični agenti in fibrinolitiki, ki povečajo hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljšajo reološke lastnosti krvi. Umrljivost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.

Prekrvavitev jeter je mogoče obnoviti le s kirurškim posegom, kirurški posegi pa se izvajajo le v odsotnosti odpovedi jeter in trombozi jetrne vene. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomov - umetnih sporočil med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov iztoka krvi; presaditev jeter. Pri stenozi zgornje vene se pokaže protetika in ekspanzija.

Prognoza in zapleti Budd-Chiari sindroma

Napoved bolezni je razočaranje, na katero vpliva bolnikova starost, hkratna kronična patologija, prisotnost ciroze. Pomanjkanje zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitev, hude ledvične odpovedi.

Posebej nevarna je akutna in fulminantna narava poteka Budd-Chiari sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo je 10 let. Prognoza je odvisna od uspešnosti operacije.

Budd-Chiari sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali Budd-Chiari bolezen se imenuje obstrukcija (obstrukcija, tromboza) žil, ki oskrbujejo jetra v območju njihove fuzije s spodnjo veno cavo. Takšno žilno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in žilno vnetje (endoflebitis) in povzročajo motnje normalnega iztoka krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih žil je lahko akutna, subakutna ali kronična in znaša 13–61% vseh primerov endoflebitisa s trombozo. Povzroča motnje v jetrih in poškodbe njenih celic (hepatocitov). Poleg tega bolezen povzroča okvaro drugih sistemov in vodi do invalidnosti ali smrti pacienta.

Budd-Chiari sindrom je pogostejši pri ženskah, ki trpijo za hematološkimi boleznimi, po 40-50 letih, pogostost njegovega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo in umre zaradi hude odpovedi ledvic.

Vzroki, razvojni mehanizem in klasifikacija

Najpogostejši Badd-Chiarijev sindrom je posledica prirojenih nenormalnosti razvoja jetrnih žil ali dednih krvnih patologij. Razvoj te bolezni prispeva k: t

• prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
• neoplazme: karcinomi jeter, spodnji veno cama leiomyom, srčni miksom, nadledvični tumorji, nebroblastom;
• mehanični vzroki: zoženje jetrne vene, membranska okluzija spodnje vene, hipoplazija nadhepatičnih žil, zapora spodnje vene po poškodbi ali operaciji;
• migracijski tromboflebitis;
• kronične okužbe: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
• ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Budd-Chiari sindrom idiopatski, v 18% primerov ga izzovejo patologije strjevanja krvi, pri 9% pa maligni tumorji.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma je razvrščena na naslednji način:

1. Idiopatska: nepojasnjena etiologija.
2. Kongenitalna: razvije se kot posledica fuzije ali stenoze spodnje vene.
3. Posttravmatski: posledica poškodb, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, jemanju imunostimulantov.
4. Trombotični: povzročajo ga hematološke motnje.
5. Povzročene zaradi onkoloških bolezni: sprožijo jih hepatocelularni karcinomi, novotvorbe nadledvične žleze, leiomioskaromi itd.
6. Razvijanje na ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in stanja lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiari sindroma, saj so to etiološki vzroki tromboze, stenoze ali izbrisanja krvnih žil. Asimptomatsko se lahko zgodi le obstrukcija ene izmed jetrnih žil, vendar se z razvojem blokade lumnov dveh venskih žil pojavi kršitev venskega krvnega pretoka in povečanje intravenskega tlaka. To vodi v razvoj hepatomegalije, ki povzroča preveliko raztezanje jetrne kapsule in povzroča boleče občutke v desnem hipohondriju.

Nato se pri večini bolnikov začne odtekati venska kri skozi paravertebralne žile, neparno veno in medrebrne žile, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venska kongestija pa vodi do hipertrofije osrednje in atrofije perifernih delov jeter. Tudi skoraj 50% bolnikov s to diagnozo lahko razvije patološko povečanje velikosti repnega jetrnega režnja, ki povzroči obstrukcijo lumna spodnje vene. Sčasoma takšne spremembe vodijo v nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavlja v ozadju nekroze hepatocitov, vaskularne pareze, encefalopatije, motene koagulacije ali ciroze jeter.

Z lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je lahko Budd-Chiari sindrom treh vrst:

• I - spodnja vena cava s sekundarnim uničenjem jetrne vene;
• II - uničenje velikih venskih žil v jetrih;
• III - uničenje malih venskih žil v jetrih.

Simptomi

Narava klinične manifestacije Budd-Chiari sindroma je odvisna od mesta blokade jetrnih žil, narave poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih bolezni pri bolniku.

Najpogostejši kronični razvoj Budd-Chiari bolezni je, ko sindrom dlje časa ne spremljajo vidni znaki in se lahko odkrije le s palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvok, radiografija, CT itd.) Jeter. Sčasoma se bolnik pojavi:

• bolečine v jetrih;
• bruhanje;
• huda hepatomegalija;
• zaprite jetrno tkivo.

V nekaterih primerih ima pacient ekspanzijo površinskih venskih žil vzdolž sprednje stene trebuha in prsnega koša. V kasnejših fazah se razvije tromboza krvnih žil, izrazita portalna hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, je bolniku postavljena diagnoza:

• pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
• zmerna zlatenica (nekateri bolniki so lahko odsotni);
• slabost ali bruhanje;
• patološko povečanje jeter;
• krčne ekspanzije in otekanje površinskih venskih žil v predelu trebušne in prsne stene;
• otekanje nog.

V akutnem toku zdravila Badd-Chiari bolezen napreduje hitro in po nekaj dneh se 90% bolnikov razvije v trebušno protruzijo in kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites), ki se včasih kombinira z hidrotoraksom in se ne odpravi z diuretičnim zdravljenjem. V zadnjih fazah se pri 10-20% bolnikov kažejo znaki jetrne encefalopatije in epizod venske krvavitve iz razširjenih žil ali požiralnika.

Fulminantna oblika Budd-Chiari sindroma je zelo redka. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

Če ni ustreznega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja, bolniki s Budd-Chiari sindromom umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalna hipertenzija:

• ascites;
• krvavitve krčnih žil na požiralniku ali želodcu;
• hipersplenizem (znatno povečanje velikosti vranice in uničenje rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov s Budd-Chiari boleznijo, ki ga spremlja popolna blokada žil, v 3 letih po smrti zaradi ledvične odpovedi.

Nujni pogoji za Budd-Chiari sindrom

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten zaradi notranjih krvavitev in motenj sečil. Da bi zagotovili pravočasno pomoč, se morajo bolniki s to patologijo spomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati reševalno ekipo. Takšni znaki so lahko: t

• hitro napredovanje simptomov;
• barva kave z bruhanjem;
• stoječi stol;
• močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiari sindroma, če ima pacient povečanje jeter, znake ascitesa, ciroze jeter, odpovedi jeter v kombinaciji z nepravilnostmi, odkritih v laboratorijskih biokemičnih krvnih preiskavah. V ta namen se izvajajo funkcionalni testi na jetrih z dejavniki tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, beljakovine C, S, odpornosti na aktivirano beljakovino C.

Za pojasnitev diagnoze se bolniku priporoča, da opravi vrsto instrumentalnih študij:

• Dopplerjev ultrazvok trebušnih žil in jeter;
• CT;
• MRI;
• kawarafiya;
• venohepatografija.

Če so rezultati vseh študij vprašljivi, se bolniku predpiše jetrna biopsija, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, trombozo terminalnih venul v jetrih in vensko kongestijo.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišnici. Če ni znakov odpovedi jeter, je za bolnike, ki želijo uvesti anastomozo (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami, indicirano kirurško zdravljenje. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

• angioplastika;
• ranžiranje;
• dilatacija balona.

V primeru membranske invazije ali stenoze spodnje vene, se izterjava venskega krvnega pretoka opravi s trans-atrijsko membranotomijo, dilatacijo, obvodno veno z atriji ali zamenjavo stenoze s protezami. V najhujših primerih, pri katerih je celotna poškodba jetrnega tkiva zaradi ciroze in drugih ireverzibilnih funkcionalnih motenj pri delu, se lahko bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta na operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju se bolnikom predpiše simptomatsko zdravljenje z zdravili. Glede na njegovo uporabo mora zdravnik bolniku predpisati kontrolne teste za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagoditi shemo zdravljenja in odmerjanja nekaterih zdravil. Kompleks zdravljenja z zdravili lahko vključuje zdravila, kot so farmakološke skupine:

• zdravila, ki prispevajo k normalizaciji presnove v hepatocitih: esencialne forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
• diuretiki: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinaza, Aktilize;
• glukokortikoidi.

Zdravljenje z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkotrajni učinek, dvoletno preživetje ne-operiranih bolnikov s Budd-Chiari sindromom pa ni več kot 80-85%.

Znaki tromboze jetrne vene (Budd-Chiari sindrom) in njegovega zdravljenja

Jetra so telo, ki izvaja veliko število bistvenih funkcij, s čimer se kršijo spremembe v celotnem telesu. Neuspeh pri normalnem delovanju pomembnega organa je lahko posledica številnih razlogov. Karkoli že so, jetra, ki delujejo nenormalno, so razlog, da več pozornosti posvetite svojemu zdravstvenemu stanju. Budd-Chiari sindrom je bolezen, ki je redka, vendar je neposredno povezana z normalnim delovanjem jeter. Razvoj takega patološkega stanja je možen zaradi prirojenih žilnih anomalij ali s tem povezanih poškodb, tromboze, kot tudi ob prisotnosti drugih bolezni.

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, ki povzroči zoženje kanalov ven, ki mejijo na jetra, vključno s portalno veno, in spremembo normalnega iztoka krvi iz jeter, ki povzroča njihovo trombozo. Ta patologija je vzrok za zastoj v telesu, ki lahko povzroči razvoj jetrne fibroze. Ko telo preneha normalno delovati, se v telesu opazi zastrupitev.

Vzroki za patologijo

Začetna manifestacija Budd-Chiari sindroma je možna z razvojem kongenitalne stenoze ali membranske invazije na portalno in spodnjo veno cavo. Takšna okužba z venami je zelo redka in jo lahko opazimo pri Afričanih. Pogosto se s podobno patologijo žil diagnosticirajo tudi esophageal varice, ascites in ciroza.

Sekundarna manifestacija bolezni je možna v primeru okvare telesa ali pa ga je mogoče odkriti iz neznanih razlogov. Če ni mogoče ugotoviti točnega vzroka sindroma, gre za razvoj idiopatskega Budd-Chiari sindroma in to opažamo v 25-30% primerov. V drugih primerih pred razvojem bolezni sledijo naslednji dejavniki:

• poškodbe trebuha;
• ciroza;
• peritonitis;
• perikarditis;
• maligne neoplazme;
• spremembe v strjevanju krvi;
• tromboza in prirojene malformacije jeter;
• podaljšano uporabo kontracepcijskih sredstev.

Jetrna žilna tromboza je zelo pogosto posledica sprememb normalnega iztoka krvi.

Simptomi sindroma

Simptomi, ki jih opazimo med razvojem patologije:

• bolečina v desnem delu trebuha;
• ascites;
• povečanje vranice in jeter.

Poleg tega razvoj simptomov, kot so:

• zlatenica različnih stopenj;
• slabost in bruhanje krvi;
• encefalopatija.

Vsi ti simptomi so izraziti ali zglajeni, odvisno od tega, kako akutna bolezen napreduje.

Klinična slika

Bolezen se razvije tako akutno kot kronično. Potek bolezni v akutni obliki je bil zabeležen v 5-20% primerov. Badda-Chiarijev sindrom v svoji svetli manifestaciji je zaznamovan z močnim bolečinskim sindromom v epigastriju in iz hipohondrija v desno, bruhanjem in rastjo telesa v volumnih. Z aktivnim potekom bolezni se ascites manifestira več dni. Ko pride do tromboze in oseba sodeluje v procesu portalne vene jeter, postanejo noge otečene, posode sprednje trebušne stene se razširijo. Sindrom je akuten in se že več dni spremeni v ascites s hemoragičnim potekom. Včasih poteka v kombinaciji z hidrotoraksom, v ozadju neučinkovitega zdravljenja z zdravili za diuretik.

Budd-Chiarijev sindrom se najpogosteje manifestira v kronični obliki (80-95% primerov). Kar je sprva značilno asimptomatsko, le pri hepatomegaliji. Šele po določenem času se bolniki začnejo pritoževati zaradi bolečine v zgornjem kvadrantu na desni, bruhanja. Po tem se ugotovi povečanje volumna jeter, njegovo odebelitev in ciroza s splenomegalijo in krčnimi žilami portalne vene ter žilami trebušne stene in prsnega koša.

V terminalni fazi se razvije Badd-Chiarijev sindrom, pa tudi krčne žile spodnje vene in portalne vene. Zaradi razvoja bolezni opazimo odpoved jeter in trombozo mezenteričnih žil v jetrih.

Diagnostične funkcije

Budd-Chiari sindrom je patološko stanje, ki ga lahko diagnosticiramo, če ima oseba ascites in patološke spremembe v sistemu strjevanja krvi. Za natančno diagnozo se upošteva in klinične manifestacije patologije.

Rezultati raziskav v laboratoriju ne morejo vedno navesti natančno te patologije. Levkocitoza, disproteinemija in hipoproteinemija, povečanje ESR so značilni znaki drugih patoloških stanj v akutni in kronični obliki. Visoke koncentracije beljakovin in zvišanje indeksa serumskega albumina lahko kažejo na trombozo jetrne vene.

CT brez uporabe kontrastnega sredstva in ultrazvoka pomaga pri določanju repnega ustja jeter in okoliških delov parenhima z zmanjšanim krvnim obtokom. Magnetno-jedrska tomografija določa nehomogenost jeter in povečanje njegovega repnega lobe. Med spodnjo kavografijo in venohepatografijo se postavi natančna diagnoza. Pri hepato-biopsiji je mogoče odkriti atrofijo hepatocitov v centrolobularnem območju, vensko zastoj portalne vene in trombozo v območju terminalnih venul in jeter. Za natančno diagnozo morate opraviti naslednje študije:

• CT ali MRI;
• Doppler ultrazvok jetrne in portalne vene;
• scintigrafija;
• biokemijska analiza;
• angiografija;
• kateterizacija vene cave in portalne vene.

Zahvaljujoč tem študijam določajo strukturo jetrnih žil, vključno s portalno veno, zaznavajo trombozo in zoženje jeter, določajo stopnjo poslabšanja iztoka krvi iz organa.

Metode zdravljenja

Glede na vrsto bolezni se določi način njenega zdravljenja.

V ascitesu, oliguriji se izvaja anastomoza. Pri stenozi portalne in spodnje vene pa se izvaja trans-atrijska membranotomija, ekspanzija in postavitev protez v ločena področja stenoze ali obvoda portalne vene z desnim atrijem. Jetra se zaradi presaditve obnovi in ​​normalno deluje.

Konzervativno zdravljenje zagotavlja le začasno olajšanje.

Konzervativno zdravljenje Budd-Chiari sindroma zagotavlja le začasno olajšanje in smrt v tem primeru je skoraj 90%. Ta metoda je sestavljena iz uporabe zdravil, ki izboljšajo presnovo v jetrnih celicah, pri čemer jemljejo diuretike in antagoniste aldosterona, glukokortikosteroidna zdravila. Včasih so predpisani antitrombocitni agensi in fibrinolitiki, zdravila, ki imajo trombolitični učinek.

Zdravljenje zapletov

Bolnikom, pri katerih pride do tromboze s cirozo jeter in krčnih vaskularnih požiralnikov, želodca, črevesja, se zagotovi ustrezno zdravljenje, da se prepreči razvoj krvavitev iz prebavil. V tem primeru zdravljenje predpisujejo zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Lajšanje ascitesa brez uporabe zdravil je predvsem upoštevanje prehranske prehrane, vendar je primarna metoda zdravljenja še vedno zdravilo. Kirurški poseg za ascites vključuje umik asketske tekočine. Za zdravljenje ognjevzdržnih ascitesov:

• presaditev jeter;
• laparocentezo;
• transugularno portosistemsko ranžiranje.

Napoved

Budd-Chiari sindrom je dovolj huda bolezen v akutni obliki tečaja, ki jo opazimo pri razvoju jetrne kome in smrti. Pričakovana življenjska doba bolnika s kronično obliko bolezni pri izvajanju simptomatskega zdravljenja lahko traja več let. Prognoza je v veliki meri odvisna od etiologije in verjetnosti njene izločitve. Ko so simptomi bolezni odkriti, bolnika pregledajo kirurg in gastroenterolog.

Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri ženskah s hemoragičnimi motnjami, kot tudi pri moških, starih od 40 do 50 let. 55% bolnikov z natančno diagnozo in ustreznim zdravljenjem lahko živi še 10 let.

Sindrom Buddyja Chiarija

Budd-Chiari sindrom - obstrukcija (tromboza) jetrnih ven, ki jo opazimo na nivoju njihovega dotoka v spodnjo veno cava in povzroči oslabljen odtok krvi iz jeter.

Bolezen je najprej opisal angleški zdravnik G. Budd leta 1845. Kasneje, leta 1899, je avstrijski patolog N. Chiari posredoval podatke o 13 primerih tega sindroma.

Potek bolezni je lahko akuten in kroničen. Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Vzrok za kronično obliko bolezni je fibroza intrahepatičnih žil, v večini primerov zaradi vnetnega procesa.

Klinični simptomi bolezni so: bolečine v zgornjem delu trebuha, blage jeter, bolečine na palpaciji, ascites.

Diagnoza temelji na oceni kliničnih manifestacij bolezni, rezultatih Dopplerjevega ultrazvočnega pregleda venskega krvnega pretoka, metod slikanja (CT, MRI trebušnih organov); podatki spleno- in hepatomanometrija, nižja kavografija, biopsija jeter.

Zdravljenje je uporaba antikoagulantov, trombolitičnih in diuretičnih zdravil. Operacije ranžiranja se izvajajo za odpravo vaskularne obstrukcije. Bolnikom z akutnim potekom Budd-Chiari sindroma se priporoča presaditev jeter.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
Klasifikacija Budd-Chiari sindroma po genezi:
Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

Membranska infestacija spodnje vene je redka patološka bolezen. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike.

V večini primerov se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene, cirozo in žariščnimi jetrnimi lezijami, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

Klasifikacija Budd-Chiari sindroma na tečaju:
Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave.

Pri akutni obstrukciji jetrnih ven, se nenadoma pojavi bruhanje, močna bolečina v epigastrični regiji in v desnem hipohondru (zaradi otekanja jeter in raztezanja kapsule glissona); zlatenica.

Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V terminalni fazi se pojavi krvavo bruhanje.

Ko se tromboza pridruži spodnji veni, se opazijo edemi spodnjih okončin in razširitev žil na prednji trebušni steni. V hudih primerih popolne obstrukcije jetrnih žil se tromboza mezenteričnih žil razvije z bolečino in drisko.

V akutnem poteku Budd-Chiari sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izrazijo s hitrim napredovanjem. Bolezen se v nekaj dneh konča smrtno.

Kronični Budd-Chiari sindrom.

Fibroza intrahepatičnih žil, ki je v večini primerov povzročena z vnetnim procesom, je lahko vzrok za kronični potek budističnega sindroma.

Bolezen se lahko pojavi samo s hepatomegalijo s postopnim dodajanjem bolečin v desnem hipohondru. V razviti fazi se jetra izrazito povečajo, postanejo gosta in se pojavi ascites. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved.

Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku, želodcu in črevesju.

Razvrstitev Budd-Chiari sindroma z lokalizacijo venske obstrukcije:

Obstaja več tipov Budd-Chiari sindroma.

• I tip Budd-Chiari sindroma - Obstrukcija spodnje vene in sekundarna obstrukcija jetrne vene.
• Tip II Budd-Chiari sindrom - Velika obstrukcija jetrne vene.
• Tretji tip Budd-Chiari sindroma je obstrukcija majhnih žil v jetrih (venookluzivna bolezen).
• Klasifikacija Badd-Chiari sindroma po etiologiji:
  • Idiopatski Budd-Chiari sindrom.

    Pri 20-30% bolnikov etiologije bolezni ni mogoče ugotoviti.

    Prirojeni Budd-Chiari sindrom.

    Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

    Trombotični sindrom Budd-Chiari.

    Razvoj tega tipa Budd-Chiari sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III).

    Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiari sindroma nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

    Posttraumatski in / ali vnetni proces.

    Pojavlja se pri flebitisu, avtoimunskih boleznih (Behcetova bolezen), poškodbah, ionizirajočem sevanju, uporabi imunosupresivov.

    Glede na maligne novotvorbe.

    Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnimi celicami ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomami spodnje vene cave.

    Na podlagi bolezni jeter.

    Pri bolnikih s cirozo jeter se lahko pojavi Budd-Chiari sindrom.

Epidemiologija Budd-Chiari sindroma

V svetu je pojavnost Budd-Chiari sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

V 18% primerov je razvoj Budd-Chiari sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih povezanih bolezni (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

Pogosteje ženske s hematološkimi motnjami.

Budd-Chiari sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane kot posledica fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

Kodeks ICD-10

Etiologija in patogeneza

• Etiologija Budd-Chiari sindroma
  • Pri 20-30% bolnikov s sindromom Badda-Chiari je ta bolezen idiopatska.
  • Mehanski vzroki.
    • Kongenitalna membranska infestacija spodnje vene cave.
      • Tip I: tanka membrana, ki se nahaja v spodnji veni cavi.
      • Tip II: odsotnost spodnjega segmenta vene.
      • Tip III: pomanjkanje pretoka krvi skozi spodnjo veno cava in razvoj sorodnikov.
    • Stenoza jetrne vene.
    • Hipoplazija nadhepatičnih žil.
    • Postoperativna obstrukcija jetrnih ven in spodnja vena cava.
    • Posttravmatska obstrukcija jetrnih ven in spodnje vene cave.
  • Parenteralna prehrana.

    Obstajajo primeri razvoja Budd-Chiari sindroma kot zaplet pri kateterizaciji spodnje vene cave pri novorojenčkih.

  • Tumorji.
    • Karcinom ledvičnih celic.
    • Hepatocelularni karcinom.
    • Tumorji nadledvičnih žlez.
    • Leiomiosarkom spodnje vene cave.
    • Miksom desnega atrija.
    • Wilmsov tumor.
  • Motnje koagulacije.
    • Hematološke motnje.
      • Polycythemia.
      • Trombocitoza
      • Paroksizmalna nočna hemoglobinurija.
      • Mieloproliferativne bolezni.
    • Koagulopatija.
      • Pomanjkanje proteina C.
      • Pomanjkanje proteina S
      • Pomanjkanje antitrombina II.
      • Antifosfolipidni sindrom.
      • Druga koagulopatija.
    • Sistemski vaskulitis.
    • Anemija srpastih celic.
    • Kronična vnetna črevesna bolezen.
    • Sprejem peroralnih kontraceptivov.
  • Nalezljive bolezni.
    • Tuberkuloza.
    • Aspergiloza.
    • Filariasis.
    • Ehinokokoza.
    • Amebiasis.
    • Sifilis
• Patogeneza Budd-Chiari sindroma

  Premer velikih jetrnih žil (desno, sredina levo) je 1 cm, zbirajo kri iz večine jeter in tečejo v spodnjo veno cavo. V manjših jetrnih venah kri prihaja iz repnega ustja jeter in nekaterih delov desnega režnja.

  Učinkovitost pretoka krvi skozi jetrno veno je odvisna od hitrosti pretoka krvi in ​​pritiska v desnem atriju in v spodnji veni cavi. Med večino srčnega cikla se kri premika iz jeter proti srcu. To gibanje se upočasni med sistolo desnega atrija zaradi povečanega pritiska v njem.

  Po sistoli je prišlo do kratkega povečanja pretoka krvi skozi jetrne vene kot posledica tlačnega vala, katerega pojavnost povzroča ostro zaprtje trikuspidnega ventila na začetku ventrikularne sistole.

  Val tlaka vodi do začasne inverzije krvnega obtoka v jetrih, kar kaže na elastičnost jetrnega tkiva in sposobnost telesa, da se prilagodi tem spremembam.

  Hepatocelularna patologija jeter vodi do togosti jetrnega tkiva. Bolj kot so izrazite patološke spremembe v parenhimu jeter, manjša je sposobnost jetrnih vein, da se prilagodijo tlačnim valovom.

  Dolgotrajna ali nenadna obstrukcija spodnje vene ali jeter lahko vodi do hepatomegalije in zlatenice.

  Pri Badda-Chiari sindromu venska opstrukcija, ki prispeva k povečanju pritiska v sinusoidnih prostorih, vodi do oslabljenega krvnega pretoka v sistemu portalne vene, ascitesa in morfoloških sprememb v jetrnem tkivu. Tako v akutnem kot tudi pri kroničnem poteku bolezni v jetrih (v centrolobularnem območju) se pojavijo znaki venske zastoje, katerih jakost določa stopnjo okvarjenega delovanja jeter. Povišan tlak v sinusoidnih prostorih jeter lahko povzroči hepatocelularno nekrozo.

  Obstrukcija ene izmed jetrnih ven je asimptomatska. Za klinično manifestacijo Budd-Chiari sindroma je potrebna motnja pretoka krvi v vsaj dveh jetrnih venah. Kršitev venskega krvnega pretoka vodi do hepatomegalije, ki prispeva k raztezanju jetrne kapsule in pojavi bolečine.

  Pri večini bolnikov s Budd-Chiarijevim sindromom pride do izliva krvi skozi nepareno veno, medrebrne žile in paravertebralne vene. Vendar pa ta drenaža ni učinkovita, čeprav se nekatera kri izpraznijo iz jeter skozi sistem portalne vene.

  Posledično se pri Budd-Chiari sindromu razvije atrofija perifernih delov jeter in centralna hipertrofija. Pri približno 50% bolnikov s Budd-Chiari sindromom je opažena kompenzacijska hipertrofija repnega ustja jeter, kar vodi do sekundarne obstrukcije spodnje vene cave. Pri 9-20% bolnikov s Budd-Chiari sindromom se pojavi tromboza portalne vene.

  • A-Budd-Chiari sindrom se pojavi kot posledica motenega jetrnega venskega krvnega pretoka zaradi stenoze, tromboze jetrne vene ali membranske fuzije spodnje vene cave. Hipertrophied caudate lobe jeter prispeva k pojavu sekundarne obstrukcije spodnje vene cava. Abdominalne vene se širijo; oblikujejo se zavarovanja.
  • Pri venografskih raziskavah se desna jetrna vena ne vizualizira; mreža sorodnikov je videti kot pajčevina.
  • C - histološka preiskava sinusoidov jeter, ki obdajajo centralno veno, se razširijo in napolnijo s krvjo; vidni so znaki centrolobularne nekroze.
  • D - nespremenjene jetrne žile.
  • E - histološka slika nespremenjenega jetrnega tkiva.