logo

Sindrom Arnolda Chiarija

Med nastankom ploda se lahko pojavijo različne nepravilnosti, vključno z Arnold-Chiarijevim sindromom ali malformacijo Arnold-Chiarija. S tem odstopanjem se možgani stisnejo pred rojstvom zaradi dejstva, da je del lobanje, kjer se nahaja mali možgani ali majhni možgani, premajhen ali deformiran. Posledično so plodovi mandljev iztisnjeni v zgornjem delu hrbteničnega kanala z njihovim kasnejšim stiskanjem. Majhen volumen zadnjega dela lobanje vodi do tega, da odrasli razvijejo Arnold-Chiari sindrom tipa 1.

Vzroki za patologijo

Jasni razlogi za nastanek Arnold-Chiari sindroma znanstveniki še niso popolnoma pojasnjeni. To ni povezano s kromosomskimi nepravilnostmi, vsaj takšna povezava še ni bila ugotovljena. Obstajata dva pogleda na to vprašanje: prej je verovalo, da je deformacija Arnolda-Chiarija prirojena, pred kratkim pa so znanstveniki trdili, da je ta napaka pridobljena. Odstotek bolnikov s prirojenimi nepravilnostmi Arnold-Chiari je veliko manjši kot odstotek ljudi, ki so pridobili ta sindrom.

Prirojeni vzroki

  1. Fetalne kosti v plodu se ne razvijejo, kot bi morale: premajhna posteriorna lobanjska jama, kjer se mali možak nahaja v plodu, ki normalno nastaja. Tako Arnold-Chiarijev sindrom izhaja iz neusklajenosti med rastjo možganov in lobanjskih kosti, kar pomeni, da kosti ploda "nimajo časa" za njegove možgane.
  2. Hiper-povečanje velikega okcipitalnega foramena v plodu.

Pridobljeni razlogi

  1. Pojav travmatskih poškodb možganov pri plodu med porodom.
  2. Poškodba posebne tekočine (CSF) v hrbtenjači zarodka. Posledično je njegov osrednji kanal raztegnjen.

Poleg tega se lahko Arnold-Chiarijev sindrom pojavi sočasno ali kot posledica drugih okvar, kot je vodenica hrbtenjače.

Dejavniki tveganja

Obstaja velika verjetnost, da tveganje za razvoj anomalije Arnold-Chiari v plodu poveča naslednje dejavnike:

  • zlorabe drog med nosečnostjo, zlasti če jih ni predpisal zdravnik;
  • kajenje, pitje, ko nosite plod;
  • prenos fetalnih virusnih bolezni na mater, kot je rdečka.

Vrste malformacij Arnolda Chiarija

Vse vrste Arnold-Chiari sindroma so povezane s patološko nizko lokacijo cerebralnih tonzil. Vendar se med seboj razlikujejo v strukturi možganskega tkiva, ki pade v hrbtenični kanal, prisotnost patologije razvoja možganov ali hrbtenjače in obsega prodiranja medulle podolgovate v hrbtenico.

Recimo vrste malformacij Arnold-Chiari:

  1. Tip 1 - nizek, v območju materničnega vratu se nahajajo tonzile malih možganov, vendar drugih možganov ni.
  2. Tip 2 kaže premestitev majhnega mozga v velik okcipitalni foramen, v kombinaciji z drugimi anomalijami možganov, hrbtenice in hrbtenjače.
  3. Tip 3 - videz kile v zadnjem delu glave in popolna premestitev struktur zadnjega možganja v povečan okcipitalni foramen. S to vrsto bolezni oseba ne bo mogla živeti dolgo časa, ta faza je polna smrti.

Simptomi

1 in 2 tipa Arnoldovega sindroma Chiarija sta veliko pogostejša kot malformacija tipa 3. t Vendar pa so to popolnoma različne bolezni, zato je treba upoštevati simptome vsakega posebej.

Simptomi sindroma Arnold Chiari 1 in tipa 2

Najbolj značilen simptom Chiari anomalije tipa 1 je stalni glavobol. Poleg tega je za to fazo bolezni značilno:

  • slabost, bruhanje;
  • roke izgubijo občutljivost, postanejo šibke;
  • močno poškodovan vrat;
  • tinitus;
  • hoja postane negotova;
  • v očeh dveh;
  • težko požiranje, govor postane zamegljen.

Simptomi sindroma Arnold Chiari tipa 2 se običajno razvijejo takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu. Navedemo jih:

  • težave s požiranjem je zanesljiv simptom anomalije te bolezni tipa 2. t
  • respiratorna odpoved, šibak krik, piskanje, hrupno dihanje pri novorojenčkih s Chiari nenormalnostjo.

Simptomi v hujših primerih nepravilnosti:

Pri hujši stopnji Arnold-Chiari sindroma lahko opazimo stanja, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače. Navedeni simptomi so navedeni:

  • če bolnik obrne glavo, ima lahko začasno slepoto ali dvojni vid, celo izgubo zavesti;
  • tresenje udov, oslabljeno usklajevanje;
  • polovica obraza, dela telesa, roke ali noge lahko delno izgubi občutljivost;
  • oslabijo mišice delov obraza, telesa, rok, nog;
  • težave z uriniranjem.

Tudi metode zdravljenja različnih vrst malformacij se razlikujejo.

Zdravljenje sindroma Arnolda Chiarija

Obstaja več metod za zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija: operacija in uporaba nekirurških metod. Izbira zdravljenja je odvisna od simptomov, povezanih z Arnold-Chiarijevim sindromom ali pomanjkanjem le-tega glede na resnost vsakega posameznega bolnika. Torej bo zdravljenje odvisno od simptomov bolezni.

Konzervativno (nekirurško) zdravljenje

Pri blagi simptomatologiji je bolnik redno podvržen profilaktičnim pregledom. Za manjše bolečine v cerviko-okcipitalnem predelu zdravnik predpiše zdravila proti bolečinam, protivnetna zdravila in mišične relaksante. Takšni bolniki morajo opravljati fizične vaje, delovna terapija je lahko koristna, vse, kar bo prispevalo k izboljšanju koordinacije mišic in odpravljanju tresenja. Obstajajo razredi z logopedom. Vsi ti ukrepi lahko odložijo ali popolnoma preprečijo naslednjo metodo zdravljenja.

Kirurško zdravljenje

Če uporaba konvencionalnih metod zdravljenja Arnold-Chiarijevega sindroma ne prinese želenega učinka ali je bolnika resno zaskrbljena zaradi simptomov, kot so otrplost okončin, šibkost v njih, motnje vida, izguba zavesti, je potrebna operativna metoda zdravljenja malformacij. Nevrokirurško operacijo izvajamo najprej, da bi popravili morebitne okvare, ki vodijo v kompresijo možganov, in drugič, da bi normalizirali gibanje cerebrospinalne tekočine. Zaradi kirurškega posega pri zdravljenju zgoraj omenjene bolezni se ustavi napredovanje malformacij v strukturi hrbtenice in možganov, simptomi se stabilizirajo. Arnold Chiari sindrom tipa 1 se zdravi tako, da se znebimo majhnega koščka kosti, ki je kirurško odstranjen iz zadnje jame lobanje. To je dokaj pogosta operacija za ta tip sindroma, ki traja nekaj ur, in bolnik si opomore v enem tednu. Zaradi operacije se poveča prostor za možgane in zmanjša intrakranialni tlak. Arnold Chiari sindrom tipa 2 se zdravi z obvodom in zaprtjem mielomeningocele.

Uspešen izid operacije je določen z zmanjšanjem pritiska na hrbtenjačo in cerebelum, normalizacijo odtoka cerebrospinalne tekočine.

Preprečevanje sindroma Arnolda Chiarija

Preprečevanje je najboljši način zdravljenja, vendar na žalost znanost še ne pozna 100% učinkovitih načinov za preprečevanje Arnold-Chiari sindroma. To je posledica nepopolnih informacij o vzrokih za nepravilnost. Edina stvar, ki jo morajo storiti starši nerojenega otroka, zlasti mati, ki nosi plod, je, da čim bolj odpravijo zgoraj navedene dejavnike tveganja, ki vplivajo na razvoj deformacije Arnold-Chiari. Poleg tega mora ženska, ki nosi plod, upoštevati pravila zdravega načina življenja:

  • dobro jesti;
  • ne kadite in ne pijte alkohola, kaj šele droge;
  • zdravila jemljite le tako, kot vam je predpisal zdravnik.

Kaj je Arnold Chiari sindrom?

Konec devetnajstega stoletja je anomalijo prvič opisal avstrijski patolog Hans Chiari, ki se je v naslednjem stoletju imenoval »Arnold-Chiarijev sindrom«. Malformacija je prirojena nepravilnost.

Kaj je Arnold Chiari sindrom?

S to anomalijo celotna zasnova zadnje jame lobanje pade pod velik okcipitalni foramen.

BSO je obmejno območje med hrbtenjačo in možgani. V odsotnosti patologije se cerebrospinalna tekočina ali spinalna tekočina prosto giblje v subarahnoidnem prostoru. V Arnold-Chiarijevem sindromu tonzile majhnega mozga zamašijo luknjo in s tem motijo ​​odtok cerebrospinalne tekočine, kar prispeva k nastanku hidrocefalusa.

Vrste in stopnje bolezni

Arnold-Chiarijev sindrom ima tri vrste - I, II in III, IV. Vsi so povezani z znižanim položajem cerebralnih tonzil.

V splošni patologiji imajo vrste MK določene razlike:

  • Sindrom tipa I je opustitev tonzil in premik majhnih možganov pod BSO. Pri tej vrsti anomalije je zadnja lobanjska jama majhna.

Pri diagnosticiranju lahko ločimo tri variante sindroma - sprednji, srednji in zadnji:

  1. V anteriorni varianti je C2 premaknjena nazaj, opuščena nad procesom zob, bazilarni vtis in platibazija;
  2. V prisotnosti vmesne variante se premaknjene tonzile malih možganov stisnejo v ventralni delitvi podolgovate medulle in zgornjih segmentov hrbtenjače;
  3. Posteriorna varianta povzroči stiskanje zgornjih vratnih delov hrbtenice in hrbtnih delov medule.

Prva vrsta deformacije Chiarija s strani nevrologov velja za najpogostejšo bolezen. Pogosteje kot druge prizadenejo ženske, ki so rodile pozno in so vstopile v obdobje pred menopavzo.

  • Sindrom tipa II ima prirojeno obliko. Napredovanje patologije se pojavi med intrauterinim razvojem. Anomalijo lahko odkrijemo med pregledom ploda. Medulla oblongata, IV ventrikul, spodnji del črva se zagozdi 2 mm pod vhodom v veliko posteriorno odprtino.
  • Za patologijo tipa III je značilna prolaps majhne in podolgovate možgane do meningokele cerviko-okcipitalne regije.
  • IV tip patologije je nerazvit mali možgani brez opustitve tonzil v BSU.

V začetku 21. stoletja je bila ugotovljena ničelna anomalija. Določa jo prisotnost hidromilije brez izpuščenih tonzil majhnih možganov.

Elena Potemkina je po vrsti študij prosila, da sindrom razvrsti glede na stopnjo znižanja možganskih tonzil v zaprto veliko odprtino:

  • 0 stopinj - tonzile se nahajajo na zgornji ravni AOR;
  • 1 stopnja - tonzile so se premaknile na zgornji rob loka Atlanta ali C1;
  • 2 stopinji - na ravni zgornjega roba C2;
  • Razred 3 - na ravni vrha C3 in spodaj, v kaudalni smeri.

Drugi in tretji tip sindroma se kaže skupaj z drugimi boleznimi centralnega živčnega sistema. Tretji in četrti nezdružljiv z življenjem.

Simptomatologija

Znaki anomalije Arnolda Chiarija so lahko neodvisni in skupni.

Ti vključujejo naslednje simptome, ki so vredni pozornosti:

  • Pri obračanju glave in v trenutku počitka v ušesih se sliši nenavaden progresivni zvok v obliki hrupa, brenca, piščalke;
  • Med naporom zaradi napetosti se pojavi glavobol;
  • Trzanje očesnih očes ali nistagmus;
  • Bolečina v vratu zjutraj. Povišan intrakranialni tlak, otrplost;
  • Zaradi motene možganske aktivnosti lahko opazimo omotico in izgubo orientacije;
  • Nerodnost se kaže v gibanju;
  • V hudi obliki bolezni se pojavi tresenje udov. Kaj je tremor udov tukaj.
  • Obstajajo težave z vidom v obliki "tančice na očeh", bifurkacije predmetov, slepote. Pri obračanju glave se pojav poveča. To je posledica pritiska na dello;
  • Mišice okončin, obraza in debla postanejo precej šibkejše;
  • Težave z uriniranjem opazimo, ko je bolezen zanemarjena in huda;
  • Prag občutljivosti se zmanjša v enem od delov telesa ali obraza;
  • Z ostrimi obrati glave se lahko bolnik onesvesti;
  • Motnje v dihalnem sistemu - težko dihanje ali popolna prekinitev;
  • Hudi zapleti - paraliza okončin, hidrocefalus, nastajanje cist v hrbtenici, deformacija kosti stopal.

Znak sindroma tipa I je neprestan glavobol. Pri tipu II, ki se pojavi takoj po rojstvu ali v zgodnjem otroštvu, lahko opazimo težave s požiranjem, šibek krik.

Vsi zgoraj omenjeni simptomi postanejo močnejši med gibanjem.

Vprašajte zdravnika o svojem položaju

Vzroki nepravilnosti

Znanstveniki še niso v celoti preučili vzrokov Arnold-Chiari sindroma. Chiari malformacija, imenovana tudi anomalija, se lahko razvije v skladu z več dejavniki.

Prirojeno:

  • Nenormalen razvoj kosti lobanje ploda - premajhna zadnja jama lobanje pravilno razvijajočega se otroka vodi v neskladje med rastjo kosti lobanje in možganov. Samo kranialne kosti ne sledijo možganom.
  • Plod je hiperinduciran BSO.

Kupljeno:

  • Med porodom je dojenček utrpel travmatično poškodbo možganov;
  • Zaradi kršitve cirkulacije livkorja v možganskih prekatih se pojavi poškodba hrbtenjače. To se zgosti.

Arnold-Kiara sindrom se lahko pojavi istočasno ali po drugih napakah, na primer - vodenica hrbtenjače.

Ne tako dolgo nazaj so strokovnjaki verjeli, da je ta bolezen prirojena, vendar je odstotek bolnikov s prirojeno anomalijo veliko manjši kot odstotek z pridobljenim sindromom.

Dejavniki tveganja

Tveganje deformacije pri plodu lahko poveča dejavnike, kot so: t

  • Nekontrolirana uporaba zdravil med nosečnostjo;
  • Prisotnost slabih navad pri nosečnicah;
  • Nalezljive bolezni, ki jih prenaša mati otroka. Kot so rdečke in drugi;
  • Problem z dobro prehrano pri nosečnicah.

Večina strokovnjakov meni, da se Arnold-Chiarijev sindrom pojavlja v ozadju genetskih mutacij pri otroku. V tem trenutku ni ugotovljena povezava s kromosomskimi nepravilnostmi.

Arnoldov Chiarjev sindrom pri plodu

Ultrazvočni pregled lahko razkrije prisotnost patologije v zadnji strani možganov. Po prvem trimesečju nosečnosti bi moral ultrazvočni pregled pokazati obrise polobel dojenčkovih možganov z nastajajočimi majhnimi možgani. Velikost in oblika mehkih možganov lahko nakazujeta sindrom.

S pomočjo ultrazvoka lahko specialisti zaznajo malformacije prvega in drugega tipa. Poleg te raziskovalne metode se uporablja tudi ehografija. Z njim lahko zaznate stranske špice. Pravilna instrumentalna diagnoza ploda pomaga pri natančni diagnozi.

Pregled in diagnoza

To se zgodi tako, da se patologija Chiari ne manifestira, ampak se razkrije le, če jo pregleda zdravnik. Pri splošnem pregledu z uporabo EEG, REG in ECHO-EG lahko pride do povečanega intrakranialnega tlaka. Z rentgenskim posnetkom se pokaže, ali obstajajo nepravilnosti v kosti lobanje. Toda končno diagnozo s takšnim pregledom ni mogoče narediti.

Če ste prepričani, da obstaja patologija, bo specialist poslal bolnika na magnetno resonančno slikanje hrbtenjače in možganov. Med študijo se bolniku prepoveduje gibanje. Grudnichkov in dojenčki se potopijo v spanec z zdravili, kar bo pomagalo pri uspešni izvedbi raziskave. Za jasno sliko boste morda morali injicirati kontrastno sredstvo.

Da bi izključili prisotnost syringomyelia, je predpisana tomografija celotne hrbtenice.

Zapleti

V odsotnosti ali neustreznem zdravljenju Arnold-Chiari sindroma se lahko pojavi paraliza lobanjskih živcev. Za oblikovanje ciste na hrbtenici. Patologija prispeva k pojavu hidrocefalusa. Zaradi tega se bo v možganih kopičila tekočina. Da bi odstranili cerebrospinalno tekočino, se bodo zdravniki zatekli k operaciji obvoda in izvedli drenažo.

Zdravljenje

Če se odkrije nenormalnost, je nujno treba začeti zdravljenje. Bolezen prvih dveh vrst je mogoče zdraviti.

Konzervativna metoda

Za namene zdravljenja mora zdravnik pregledati vse indikatorje za pregled bolnika. Če je glavni simptom bolezni glavobol, bo predpisano konzervativno zdravljenje.

Predpisani bodo nesteroidni protivnetna zdravila, mišični relaksanti:

  • Ibuprofen;
  • Piroxicam;
  • Diklofenak;
  • Vecuronium;
  • Atracurium;
  • Tubocurarine.

Po odpravi bolečine so predpisani diuretiki. Hripavost lahko odstranite s pomočjo razredov pri logopedu. Poleg zdravljenja z drogami je vadba koristna.

Potek terapije traja več mesecev, potem pa je potrebno opraviti celovit pregled. Če ni pozitivnih rezultatov, je predpisano kirurško zdravljenje.

Kirurški poseg

Če konzervativno zdravljenje ni prineslo pozitivnih rezultatov ali se pri bolniku pojavijo resni simptomi, mu je predpisana laminektomija, dekompresijska kranioektomija SCF. Tako kot plastika dura mater v možganih. Ta operacija vam omogoča povečanje volumna lobanje in razširitev okcipitalnega foramena. Vse to bo privedlo do prenehanja stiskanja, izboljšalo odtekanje cerebrospinalne tekočine.

Če je hidrocefalus, se ventrikularna abdukcija izvede s posebnim ventilom.

Med operacijo se uporablja elektrofiziološka kontrola, s pomočjo katere se je mogoče odločiti, ali bomo popolnoma odprli trdno membrano možganov.

Potek rehabilitacije po operaciji traja sedem dni.

Chiari malformacija ni v celoti razumljena in nikakor ni mogoče popolnoma preprečiti razvoja te bolezni. Toda prihodnji starši in še posebej mame lahko zmanjšajo tveganje za patologijo. Če želite to narediti, morate voditi pravilen način življenja, preučiti vse zgoraj navedene dejavnike tveganja in jih odpraviti, kadar je to mogoče.

Zdravje vašega otroka je odvisno od vas.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojna motnja, ki je sestavljena iz nesorazmerja velikosti lobanje in strukturnih elementov možganov, ki se nahajajo v njem. Istočasno se cerebelarni tonzili spustijo pod anatomsko raven in se lahko poslabšajo.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija se kažejo v obliki pogostih omotičnosti in se včasih končajo z možgansko kapjo. Znaki nenormalnosti so lahko odsotni že dolgo časa in se nato nenadoma izkažejo, na primer po virusni okužbi, glavi ali drugih izzivalnih dejavnikih. In to se lahko zgodi na vseh segmentih življenja.

Opis bolezni

Bistvo patologije je reducirano na nenormalno lokalizacijo medulle oblongate in cerebeluma, zaradi česar se pojavijo kraniospinalni sindromi, ki jih zdravniki pogosto obravnavajo kot atipično različico syringomyelia, multiple skleroze in spinalnih tumorjev. Pri večini bolnikov je nenormalen razvoj rombencenfalona kombiniran z drugimi motnjami v hrbtenjači - ciste, ki izzovejo hitro uničenje hrbteničnih struktur.

Bolezen je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Nemčija), ki je opisal nepravilno abnormalnost ob koncu 18. stoletja in avstrijskega zdravnika Hansa Chiarija, ki je bolezen preučevala v istem časovnem obdobju. Razširjenost motnje se giblje od 3 do 8 primerov na vsakih 100.000 ljudi. V glavnem najdemo anomalijo Arnolda Chiarija 1 in 2 stopinje, medtem ko odrasli z anomalijami tipa 3 in 4 ne živijo dolgo.

Anomalija Arnolda Chiarija tipa 1 je zniževanje elementov zadnje lobanje v spinalnem kanalu. Za Chiarijevo bolezen tipa 2 je značilna sprememba lokacije podolgovate medulle in četrtega prekata, kar je pogosto vodenica. Veliko manj pogosta je tretja stopnja patologije, za katero je značilno izrazito premikanje vseh elementov lobanje. Četrti tip je cerebelarna displazija brez njenega premika navzdol.

Vzroki bolezni

Po mnenju nekaterih avtorjev je Chiarijeva bolezen nerazvit mali možgani, skupaj z različnimi nepravilnostmi v regijah možganov. Anomalija Arnold Chiari 1 stopnja - najpogostejša oblika. Ta motnja je enostranski ali dvostranski spust možganskih tonzil v spinalni kanal. To se lahko zgodi zaradi gibanja medulle navzdol, pogosto patologije, ki jo spremljajo različne kršitve kraniovertebralne meje.

Klinične manifestacije se lahko pojavijo le pri 4 do 10 življenj. Treba je opozoriti, da asimptomatska ektopija možganskih tonzil ne potrebuje zdravljenja in se pogosto pojavi na MRI. Do danes je etiologija bolezni, pa tudi patogeneza, slabo razumljena. Določena vloga je določena za genetski dejavnik.

V mehanizmu razvoja so tri povezave:

  • genetsko določena prirojena osteoneuropatija;
  • traumatizirajoči stingray med porodom;
  • visok pritisk cerebrospinalne tekočine na stene hrbteničnega kanala.

Manifestacije

Pogostost pojavljanja naslednjih simptomov:

  • glavoboli pri tretjini bolnikov;
  • bolečina udov - 11%;
  • šibkost v rokah in nogah (v enem ali dveh okončinah) - več kot polovica bolnikov;
  • odrevenelost v udih - polovica bolnikov;
  • zmanjšanje ali izguba temperature in občutljivost na bolečino - 40%;
  • nestabilnost hoje - 40%;
  • nehotene vibracije oči - tretjina bolnikov;
  • dvojni vid - 13%;
  • motnje požiranja - 8%;
  • bruhanje pri 5%;
  • kršitve izgovorjave - 4%;
  • omotičnost, gluhost, odrevenelost v obraznem predelu - pri 3% bolnikov;
  • sinkopa (omedlevica) - 2%.

Chiarijeva bolezen druge stopnje (diagnosticirana pri otrocih) združuje izpah malih možganov, debla in četrtega prekata. Njihova sestavna značilnost je prisotnost meningomyelocele v ledvenem delu (kila hrbteničnega kanala z izboklinami snovi hrbtenjače). Nevrološki simptomi se razvijejo na ozadju nenormalne strukture okcipitalne kosti in vratne hrbtenice. V vseh primerih je hidrocefalus, pogosto - zoženje oskrbe z vodo v možganih. Nevrološki znaki se pojavijo od rojstva.

Operacija meningomyelocele se izvaja v prvih dneh po rojstvu. Naknadna kirurška ekspanzija zadnje lobanjske lobanje omogoča dobre rezultate. Mnogi bolniki potrebujejo ranžiranje, zlasti pri stenozi sylvianskega vodovoda. V primeru anomalije tretje stopnje se kranialna kila na dnu vratu ali v zgornjem delu materničnega vratu kombinira z motenim razvojem možganskega debla, lobanjske osnove in zgornjega vretenca vratu. Izobraževanje zajema mali možgani in v 50% primerov okcipitalni lobe.

Ta patologija je zelo redka, ima neugodno prognozo in dramatično skrajša življenjsko dobo tudi po operaciji. Nemogoče je natančno reči, koliko ljudi bo živelo po pravočasni intervenciji, toda najverjetneje, da se ta patologija ne bo dolgo zdela nezdružljiva z življenjem. Četrta stopnja bolezni je ločena cerebelarna hipoplazija in danes ne spada v kompleksne simptome Arnold-Chiari.

Klinične manifestacije v prvem tipu napredujejo počasi več let in jih spremlja vključitev zgornjega vratnega hrbtenice in distalnega medulle podolgovatega v proces malih možganov in repne skupine lobanjskih živcev. Tako se pri posameznikih z anomalijo Arnold-Chiari razlikujejo trije nevrološki sindromi:

  • Bulbarjev sindrom spremljajo disfunkcije trigeminalnega, obraznega, predkhlearnega, hipoglosnega in vagalnega živca. Hkrati pa so prisotne tudi poškodbe požiranja in govora, blaženje spontanega nistagmusa, omotica, motnje dihanja, pareza mehkega neba na eni strani, hripavost, ataksija, diskoordinacija gibov, nepopolna paraliza spodnjih okončin.
  • Syringomyelitis sindrom manifestira atrofijo mišic jezika, moteno požiranje, pomanjkanje občutljivosti v obraznem predelu, hripavost glasu, nistagmus, šibkost v rokah in nogah, spastično povečanje mišičnega tonusa itd.
  • Za piramidni sindrom je značilna rahla spastična pareza vseh udov s hipotoneusom rok in nog. Refleksi tetiv na udih so povišani, abdominalni refleksi niso povzročeni ali zmanjšani.

Bolečine v vratu in vratu lahko poslabšajo kašljanje, kihanje. V rokah se zmanjša občutljivost za temperaturo in bolečino ter moč mišic. Pogosto obstajajo omedlevica, omotica, težave z vidom pri bolnikih. Ko se pojavi obrazec, se pojavi apnea (kratkoročno dihanje), hitri nenadzorovani premik oči, poslabšanje faringealnega refleksa.

Zanimiv klinični znak pri takšnih ljudeh je izzivanje simptomov (sinkopa, parestezija, bolečina itd.) Z napenjanjem, smehom, kašljanjem, zlomom Valsalve (povečan izdih z zaprtim nosom in usti). Z rastjo fokalnih simptomov (steblo, cerebelar, hrbtenica) in hidrocefalus se postavlja vprašanje kirurške ekspanzije zadnje lobanje (subokcipitalna dekompresija).

Diagnostika

Diagnozo anomalije prvega tipa ne spremlja poškodba hrbtenjače, večinoma pri odraslih s CT in MRI. Glede na obdukcijo je pri otrocih s kilo hrbteničnega kanala v večini primerov ugotovljena Chiarijeva bolezen druge vrste (96-100%). S pomočjo ultrazvoka je mogoče določiti cirkulacijske motnje tekočine. Običajno cerebrospinalna tekočina kroži v subarahnoidnem prostoru.

Stranski rentgenski in MRI lobanja kažejo na razširitev hrbteničnega kanala na ravni C1 in C2. Na angiografiji karotidnih arterij opazimo ovojnico amigdale cerebelarne arterije. Z rentgenskim slikanjem se kažejo podobne spremembe v kraniovertebralni regiji, kot so nerazvitost atlasa, dentikularni proces epistrofije in skrajšanje atlantsko-okcipitalne razdalje.

Syringomyelia v lateralni rentgenski sliki kaže nerazvitost zadnjega loka atlasa, nerazvitost drugega vratnega vretenca, deformacijo velikega okcipitalnega foramana, hipoplazijo stranskih delov atlasa, ekspanzijo spinalnega kanala na ravni C1-C2. Poleg tega je treba opraviti MRI in invazivni rentgenski pregled.

Pojavnost simptomov bolezni pri odraslih in starejših pogosto postane razlog za identifikacijo tumorjev zadnje lobanjske lobanje ali kraniospinalne regije. V nekaterih primerih bolnikovi simptomi pomagajo pri postavitvi diagnoze: nizka linija las, skrajšani vrat itd., Kot tudi kraniospinalni znaki sprememb kosti na rentgenskem, CT in MRI.

Danes je »zlat standard« za diagnosticiranje motnje MRI možganov in cervikalno-prsne regije. Morda intrauterina ultrazvočna diagnostika. Verjetni znaki ECHO za okvaro vključujejo notranjo vodenico, limonasto obliko glave in bananasto cerebelum. Hkrati pa nekateri strokovnjaki ne menijo, da so takšne manifestacije specifične.

Pojasniti diagnozo z uporabo različnih ravnin skeniranja, tako da lahko najdete več informacij o simptomih bolezni v plodu. Dobivanje slike med nosečnostjo je enostavno. Zaradi tega je ultrazvočni pregled še vedno ena od glavnih možnosti skeniranja, ki izključuje patologijo ploda v drugem in tretjem trimesečju.

Zdravljenje

Z asimptomatskim pretokom je prikazano neprekinjeno opazovanje z rednim ultrazvokom in radiografskim pregledom. Če je edini znak nenormalnosti manjša bolečina, se bolniku predpiše konzervativno zdravljenje. Vključuje različne možnosti z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in mišičnih relaksantov. Najpogostejša nesteroidna protivnetna zdravila so Ibuprofen in diklofenak.

Ne morete sami predpisati zdravila proti bolečinam, saj imajo številne kontraindikacije (npr. Peptični ulkus). Če pride do kontraindikacije, bo zdravnik izbral alternativno možnost zdravljenja. Občasno se predpisuje dehidracijska terapija. Če takšnega zdravljenja ne učinkujejo v dveh do treh mesecih, se operacija izvede (ekspanzija okcipitalnega foramena, odstranitev vertebralnega loka itd.). V tem primeru je potreben strogo individualen pristop, da bi se izognili nepotrebnim intervencijam in zamudam pri operaciji.

Pri nekaterih bolnikih je kirurška revizija način za dokončno diagnozo. Namen intervencije je odpraviti stiskanje živčnih struktur in normalizirati likedrodinamiko. To zdravljenje vodi do pomembnega izboljšanja pri dveh do treh bolnikih. Širitev lobanje prispeva k izginotju glavobolov, ponovni vzpostavitvi oprijemljivosti in mobilnosti.

Ugoden prognostični znak je lokacija majhnega mozga nad C1 vretencem in prisotnost samo cerebelarnih simptomov. V treh letih po posegu se lahko pojavijo ponovitve bolezni. Takšnim bolnikom je dodeljena invalidnost z odločbo zdravstveno-socialne komisije.

Anomalija Arnolda Chiarija: vzroki malformacij, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari se pripisuje okvaram kraniovertebralnega območja. Oblikuje se v posteriorni lobanji (ACF) z nezadostnim volumnom, pri čemer sta zadnji možgani in cerebelum premaknjena proti velikemu okcipitalnemu foramenu in moten je tudi tok cerebrospinalne tekočine.

Zadnji del lobanje tvori tako imenovano zadnjo lobanjsko jamo, v kateri se nahajajo poloble in črv majhnega mozga, most, medulla, ki po prehodu skozi velik foramen preide v hrbtno površino. Veliki okcipitalni foramen je omejen na kostno bazo lobanje in ni zmožen spreminjati premera, vsak premik možganskih struktur pa je preobremenjen z neskladjem med njihovo velikostjo in premerom odprtine, zagozditvijo in stiskanjem živčnega tkiva, katerega posledice so lahko usodne.

V medulla oblongata so koncentrirani vitalni živčni centri, ki so odgovorni za delovanje kardiovaskularnega sistema in dihanje, zato je ne le nevrološki primanjkljaj manifestacija bolezni. V hujših primerih se vitalne funkcije zavirajo in bolnik lahko umre. Premik hemisfere majhnega mozga vodi do prenehanja cirkulacije CSF s hidrocefalusom, kar še poslabša obstoječe motnje.

Anomalija Arnold-Chiari je prirojena, se razvija v plodu in združena z drugimi motnjami v razvoju, kliniki pa se ne pojavijo vedno takoj. V nekaterih primerih, pred pojavom patologije, preteče precejšnje obdobje ali pa nastane situacija, ki izzove asimptomatsko anomalijo pred tem, pri drugih bolnikih pa se lahko izkaže, da je na MRI naključna ugotovitev. Pogosto se patologija pridobi in se pojavi pod vplivom zunanjih vzrokov, medtem ko imajo možgani in lobanja ob rojstvu normalno strukturo.

Vzroki in mehanizem razvoja posteriorne lobanje (ACF) t

Ni soglasja glede etiologije Chiari anomalije. Znanstveniki so predstavili različne teorije, od katerih je vsaka utemeljena in ima pravico do obstoja.

Prej je bila anomalija veljala izključno za prirojeno napako, vendar so ugotovitve strokovnjakov pokazale, da je le majhno število bolnikov imelo napake med fetalnim razvojem, ostale pa so bile pridobljene v življenju.

Razlogi za pridobljeno patologijo kranio-vertebralnega spoja so neenakomerne stopnje rasti živčnega tkiva možganov in kostne osnove lobanje, ko možgani rastejo veliko hitreje kot kostni vsebnik, v katerem se nahaja. Nastala neenakost obsega in služi kot osnova za bolezen Arnolda Chiarija.

Prirojena oblika patologije je kombinirana z displazijo kosti, ki ima za posledico nerazvitost kosti lobanje, pa tudi kršitev tvorbe ligamentnega aparata in kakršen koli zunanji vpliv, travma lahko dramatično poslabša manifestacije patologije. Značilna je kombinacija okvare lobanjske jame z drugimi motnjami razvoja maternice in prirojenih sindromov.

Nevrologi so oblikovali dva glavna mehanizma za nastanek patologije:

  • Zmanjšanje velikosti PCF z normalnimi volumni možganov (verjetno zaradi motenj v predporodnem obdobju).
  • Povečanje prostornine možganov ob ohranjanju pravilnih parametrov lobanje in velikih okcipitalnih foramenov, ko možgani potisnejo svoje kaudalne dele v smeri okcipitalnega foramena.

Ker je anomalija lahko prirojena, med razlogi navajajo tiste, ki lahko spremenijo normalen potek nosečnosti in razvoj ploda:

  1. Zloraba drog, uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo, zlasti v zgodnjih fazah, ko se oblikujejo organi in sistemi zarodka;
  2. Posebej nevarne so virusne lezije pri nosečnicah, med katerimi so okužbe s teratogenim učinkom, kot so rdečke, citomegalovirusi itd.

Anomalija Arnold-Chiarija se pojavi zaradi številnih pridobljenih razlogov z prvotno razvitimi kostmi možganov in lobanj. Po rojstvu lahko vodi do:

  1. Poškodbe pri rojstvu, tako spontane kot porodniške koristi;
  2. Traumatske poškodbe možganov in hidrodinamični vpliv cerebrospinalne tekočine na stene kanala hrbtenjače v primeru kršitve likvrodinamike (to se dogaja pri odraslih);
  3. Hidrocefalija.

Hidrocefalus je lahko izzivalni dejavnik, saj povečanje volumna vsebine v lobanji, čeprav na račun tekočine, neizogibno vodi v povečanje tlaka in premik v možganskih predelih v kaudalni (zadnji) smeri. Po drugi strani pa je to manifestacija same anomalije, ko spust cerebeluma povzroči blokado cerebrospinalne tekočine in povečanje pritiska cerebrospinalne tekočine, ki kroži skozi možganske votline.

Vrste in stopnje anomalije Arnolda Chiarija

Glede na prisotnost določenih sprememb v možganih in kostnih osnovah lobanje je običajno razlikovati več različic anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tipa 1, ko se gibljejo cerebelarne tonzile navzdol, se običajno odkrije pri odraslih in mladostnikih, pogosto v kombinaciji z motnjami CSF in kopičenjem CSF v osrednjem kanalu hrbtenjače (hydromyelia). Možna kompresija možganskega debla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najpogosteje diagnosticirana in ima precej ugodno prognozo

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 se kaže že pri novorojenčkih, saj je bistveno večji možganski volumen premaknjen kot pri tipu 1: tonzile majhnega mozga in njegovega črva, medulla podolgovata s četrtim prekatom, po možnosti tvorba srednjega možganja. Običajno pri 2 stopnjah napake je prišlo do kršitve toka tekočine z gidromielio. Bolezen se pogosto kombinira s prisotnostjo kongenitalne kile hrbtenjače in nepravilnosti vretenc.
  • Za bolezen tipa 3 je značilno štrlanje pia mater s snovjo možganov v okcipitalni regiji, ki vključuje tudi možgane in medulo.

Anomalija Arnolda Chiarija na sliki 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvit mali možgani, ko se ta zmanjša, zato se ne spusti distalno do kanala v kosti. Patologija naredi novorojenčka neživljenjsko in se običajno konča s smrtjo.

Kar zadeva stopnjo teže, potem:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stopnje se lahko šteje za eno izmed najlažjih variant patologij, saj v njej praktično ni možganskih okvar, klinika pa je lahko popolnoma odsotna, pojavlja se le pod neugodnimi pogoji - travma, nevroinfekcija itd.

Malformacije druge in tretje stopnje so pogosto povezane z različnimi malformacijami živčnega tkiva - hipoplazijo določenih delov možganov in subkortikalnih vozlov, premik sive snovi, ciste cerebrospinalne tekočine, nerazvitost možganov.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologijo Arnold-Chiari sindroma določajo njena vrsta in narava premika struktur FCF. Pogosto je asimptomatska in jo po naključju najdemo med preiskavami možganov. Pri odraslih lahko pojav simptomov povzroči poškodbe glave, pri otrocih pa so nekatere oblike bolezni že opazne v prvih urah in dneh življenja.

Najpogosteje diagnosticiramo anomalijo tipa I, ki se lahko kaže v adolescenci ali odrasli dobi z naslednjimi sindromi:

  1. Hipertenzivna;
  2. Cerebelar;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Poškodba lobanjskega živca.

Hipertenzni sindrom je posledica povečanja intrakranialnega tlaka zaradi blokade odtoka cerebrospinalne tekočine zaradi preseljenih regij možganov. To se kaže:

  • Glavoboli v zatilju, zlasti pri kihanju, kašlju;
  • Slabost in bruhanje, potem bolnik ne čuti olajšave;
  • Napetost v mišicah vratu.

Znaki prizadetosti cerebelarne (cerebelarni sindrom) so motnje govora, motorične funkcije, ravnotežja in nistagmusa. Bolniki se pritožujejo zaradi nestalnosti hoje, nestabilnosti položaja telesa v prostoru, težavnosti finih motoričnih sposobnosti in jasnosti gibov.

Poraz možganskega debla je nevaren zaradi lokacije jeder lobanjskih živcev in vitalnih živčnih centrov. Simptomi stebla vključujejo:

  1. omotica; dvojni vid in zmanjšan vid;
  2. težave pri požiranju;
  3. okvare sluha, hrupa v ušesih;
  4. omedlevica, hipotenzija, apneja v spanju.

Odrasli nosilci malformacij Arnolda Chiarija kažejo na povečanje omotice in tinitusa ter paroksizme izgube zavesti pri obračanju in upogibanju glave. Zaradi kompresije debla lobanjskih živcev se pojavi atrofija polovice jezika in motnje gibanja grla z motnjo požiranja, dihanja in zlitja.

Z nastankom votlin in cerebrospinalnih cerebrospinalnih cist na osnovi oviranega pretoka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z variacijo I malarije obstajajo znaki syringomyelicnega sindroma - motnje občutljive krogle, otrplost kože, mišične napake, disfunkcija medeničnega organa, zmanjšanje in izginotje trebušnih refleksov, periferne nevropatije in spremembe spoji.

Senzorične motnje spremlja kršitev dojemanja lastnega telesa, ko pacient, ko je zaprl oči, ne more reči v kakšnem položaju so roke ali noge. Zmanjša se tudi občutljivost na bolečino in temperaturo.

Glede na ugotovitve nevrologov premer in lokalizacija ciste hrbtenjače ne vplivata nujno na resnost in razširjenost motenj senzorične in motorične sfere, mišične hipotrofije.

V sindromu drugega in tretjega tipa je potek patologije veliko hujši, simptomi se pri otroku pojavijo takoj po rojstvu. Značilne so respiratorne motnje - stridor (hrupno dihanje), epileptični napadi njegove prekinitve in dvostranska pareza grla, ki povzročajo motnje požiranja, ko tekoča hrana vstopi v nosne poti.

Drugo vrsto anomalije pri dojenčkih v prvih mesecih življenja spremlja nistagmus, povečan mišični tonus v rokah in modrikasta koža, ki je še posebej opazna pri dojenju otroka. Motnje gibanja so spremenljive, njihove manifestacije se spreminjajo, možna je tetraplegija - paraliza zgornjih in spodnjih okončin.

Tretja in četrta varianta anomalije Arnold-Chiari je težka, gre za prirojeno patologijo, ki ni združljiva z normalnim delovanjem, zato prognoze za tako diagnozo ni mogoče šteti za ugodno.

Malformacije Arnold-Chiarija lahko vodijo do zapletov, ki jih povzroči blokada toka CSF, poškodbe jeder lobanjskih živcev in omejitev struktur stebel. Najpogostejše so:

  • Hipertenzijsko-hidrocefalični sindrom - povečanje intrakranialnega tlaka zaradi blokade drenažnih poti, ki je možna pri otrocih in odraslih;
  • Bolezni dihal, apneja;
  • Infektivno-vnetni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, ki so povezane s pacientovim ležečim položajem, kršitev požiranja in dihanja, delovanje medeničnih organov.

Pri hudih boleznih se lahko pojavijo koma, zastoj srca in depresija dihanja, ki v nekaj minutah povzroči smrt. Ukrepi oživljanja zagotavljajo vitalne funkcije, vendar je skoraj nemogoče vrniti možgane v življenje in odpraviti nepopravljive učinke stiskanja oddelkov.

Diagnoza in zdravljenje malformacij Arnolda Chiarija

Glede na značilnosti simptomov in na podlagi pregleda pri nevrologu je diagnoze deformacije Chiarija mogoče narediti. Encefalografija, študije o žilah glave prav tako ne bodo dale nobenih informacij o vzrokih nevroloških motenj, lahko pa pokažejo prisotnost povečanega pritiska v lobanji. Radiografija, CT, MSCT bodo nakazovali prisotnost napak v kosti lobanje, ki so značilne za to patologijo, vendar pa stanja mehkih tkiv, živčnega tkiva ni mogoče ugotoviti.

Točno diagnozo anomalije je omogočila uporaba MRI, s pomočjo katere lahko zdravnik ugotovi kostne poškodbe in razvoj možganov, njegovih žil, ravni oddelkov glede na kranialne kosti, njihove velikosti, prostornino zadnje lobanje in širino velikega okcipitalnega foramena. MRI lahko štejemo za edino natančno in najbolj zanesljivo metodo za odkrivanje patologije.

MRI zahteva imobilizacijo bolnika, ki mora nekaj časa mirno počivati ​​na mizi. Otroci s tem imajo lahko precejšnje težave, zato se študija izvaja v stanju zdravljenja. Za iskanje kombiniranih okvar hrbtenjače in hrbtenice se preučijo tudi ti deli hrbtenice.

Ko se postavi diagnoza, se pacienta napoti na nevrohirurga ali nevrologa, da določi načrt zdravljenja, indikacije za operacijo, vrsto zdravljenja.

Anomalija Arnolda Chiarija, ki je asimptomatska, ne zahteva zdravljenja. Poleg tega se patološki nosilec morda ne zaveda, da je v telesu nekaj narobe. Če se pojavijo klinični znaki bolezni, je indicirano konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če so manifestacije omejene na glavobole, je predpisana terapija z zdravili, vključno s protivnetnimi zdravili (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetiki (ketorol) in zdravili, ki lajšajo mišične krče (mydocalm).

V prisotnosti nevroloških motenj, znakov kompresije možganov, živčnih debel, v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili za 3 mesece, bolnik potrebuje kirurško korekcijo.

Operacija je potrebna za odpravo kompresije živčnega tkiva in normalizacijo kroženja cerebrospinalne tekočine. Najbolj priljubljena operacija za Chiari bolezni je kraniovertebralna dekompresija, katere cilj je povečati velikost PCF.

Med dekompresijo kirurg odstrani dele okcipitalne kosti, resecira tonzile malih možganov in, če je potrebno, izloči posteriorne dele prvega vratnega vretenca. Da bi preprečili prolaps zadnjih delov možganov, se posebni sintetični obliži prekrivajo na trdno tkivo na trdnem tkivu.

primer odstranitve delov zatrtih kosti in vratnih vretenc

Dekompresija VFH velja za travmatično in tvegano. Statistični podatki so takšni, da se zapleti pojavijo vsaj pri vsakem desetem bolniku, medtem ko je brez operacije stopnja umrljivosti veliko nižja. Zaradi velike nevarnosti kirurškega zdravljenja se zatečejo k njej le v primeru resnih indikacij - klinike kompresije možganskih področij.

Druga možnost za kirurško zdravljenje je ranžiranje, ki zagotavlja iztok CSF iz lobanjske votline v prsni koš ali trebušno votlino. Z vsaditvijo posebnih epruvet se zmanjša pretok cerebrospinalne tekočine in intrakranialni tlak.

Pri hudih oblikah patologije, hospitalizacije so indicirani ukrepi za preprečevanje infekcijskih zapletov in odpravljanje nevroloških motenj. Povečanje možganskega edema zaradi vstavitve njegovih delov v okcipitalno olje potrebuje zdravljenje pri oživljanju, vključno z bojem proti edemom (magnezijev oksid, furosemid, diakarb), vzpostavitev umetnega dihanja pri respiratorni odpovedi itd.

Pričakovano trajanje življenja in prognoze za anomalije Arnolda-Chiarija so odvisne od vrste patologije. Pri tipu I se lahko napoved šteje za ugodno, v nekaterih primerih pa se klinika sploh ne pojavi ali pa jo izzovejo le močni travmatični dejavniki. V asimptomatskem stanju prenašalci anomalije živijo tako dolgo, kot živijo vsi drugi ljudje.

Pri anomalijah drugega in prvega tipa s kliničnimi manifestacijami je napoved nekoliko slabša, saj se pojavlja nevrološki deficit, ki ga je težko odpraviti tudi z aktivnim zdravljenjem, zato je pravočasna operacija za take bolnike zelo pomembna. Prejšnja kirurška pomoč je zagotovljena bolniku, pri čemer se pričakujejo manj izrazite nevrološke spremembe.

Malformacije tretjega in četrtega tipa so najhujše oblike patologije. Napoved je neugodna, saj so vključene številne možganske strukture, pogosto so v njem povezane kombinacije drugih organov, hude motnje možganskega debla, ki niso združljive z življenjem.

Sindrom Arnolda Chiarija

Arnold-Chiarijev sindrom (Arnold-Chiarijeva nenormalnost) je prirojena patologija razvoja možganov, ki se kaže v neprimernih dimenzijah zadnje kranialne jame in možganskih struktur na tem področju, kar ima za posledico izpustitev cerebeluma in možganskega debla v velikih okcipitalnih foramenih, kar vodi do kršitev na tej ravni. Pogosto je ta napaka kombinirana z nenormalnim razvojem hrbtenjače in hidrocefalusom. Večina bolnikov, ki trpijo za Arnoldovim sindromom - Chiari, nima nobenih simptomov ali znakov te bolezni in zato ne potrebujejo zdravljenja. Ta patologija se najpogosteje pojavi popolnoma naključno med diagnostičnimi manipulacijami v primeru suma na druge bolezni. Pojavnost anomalije Arnold-Chiari je 3-8 oseb na 100.000 prebivalcev.

Vzroki za ta sindrom doslej niso popolnoma ugotovljeni.

Arnoldov sindrom - Chiari simptomi

S to anomalijo se običajno opazijo številni spodaj navedeni simptomi:

- Tresenje ali omotica, ki se obračajo z glavo

- Hrup, bruhanje, žvižganje, sikanje, zvonjenje v eni ali obeh ušesih, ki se lahko tudi ojača z obračanjem glave

- Zaradi povečanega intrakranialnega tlaka ali zaradi povečanja tonusa mišičnega tkiva vratu se pojavi precej občutljiv glavobol (najbolj izrazit zjutraj);

- Nehoteno trzanje očesnih očes (nistagmus)

V hujšem toku anomalije Arnold-Chiari so prisotni naslednji simptomi: t

- opazne motnje vida (izražene v dvojnem vidu, slepota itd.), Ki se pogosto poslabšajo, ko se glava obrne

- Obstajajo motnje usklajevanja gibov, tresenje nog in rok

- Zmanjša občutljivost trupa, dela obraza, več ali ene okončine

- Uriniranje postane težko ali neprostovoljno

- Opažamo mišično oslabelost dela telesa, del obraza, več ali en ud

- Lahko pride do izgube zavesti (najpogosteje izzvana z obračanjem glave)

- Lahko se razvijejo stanja, ki lahko povzročijo hrbtenični ali cerebralni infarkt

Možne posledice in zapleti sindroma Arnold-Chiari

- Paraliza. Lahko se razvije paraliza zaradi kompresije hrbtenjače in celo na področju operacije

- hidrocefalija. Posledice kopičenja odvečne tekočine v možganih lahko zahtevajo namestitev šanta (fleksibilne cevi) za odvajanje in odvajanje cerebrospinalne tekočine v kateri koli drugi del telesa.

- Syringomyelia. Včasih bolniki z anomalijo Arnolda Chiarija razvijejo bolezen, pri kateri se v hrbtenici oblikuje cista ali votlina (patološka votlina v hrbtenjači ali možganih). Po nastanku je ta votlina napolnjena s tekočino, ki vodi do motenj v hrbtenjači

Arnoldov sindrom - Chiari zdravljenje

Zdravljenje anomalije Arnold-Chiari je popolnoma individualen pristop in je neposredno odvisno od stanja in resnosti vsakega posameznega bolnika. V odsotnosti hudih simptomov zdravnik predpiše opazovanje kot zdravljenje z rednimi rednimi pregledi. Če so primarni simptomi bolečina, je priporočljivo jemati zdravila proti bolečinam. V nekaterih primerih bolnike s tem sindromom močno razbremenjuje uporaba protivnetnih zdravil, ki lahko upočasnijo ali popolnoma preprečijo potrebo po operaciji.

Kirurško zdravljenje

Najpogosteje se zdravljenje anomalije Arnold-Chiari opravi kirurško, katerega namen je ustaviti napredovanje sprememb v strukturi hrbtenice in možganov ter stabilizirati simptome. Če je operacija uspešna, se pritisk na hrbtenjačo in cerebelum zmanjša, normalni odtok CSF pa se ponovno vzpostavi.

Najpogostejša operacija pri tem sindromu je dekompresija zadnje lobanje ali kraniektomije zadnje lobanje. Operacija je sestavljena iz odstranjevanja majhnega fragmenta kosti s hrbtne strani lobanje, zaradi česar je za možgane zagotovljen več prostora, tlak pa se zmanjša. Do takratnega kirurškega posega traja od ene do dveh ur, obdobje okrevanja pa običajno ne presega sedem dni.