Kaj je Kaposijev sarkom pri okužbi s HIV in foto bolezni

Kaposijev sarkom je redka oblika raka. To je maligni tumor žilnega izvora, ki se pojavi in ​​razvija v limfatičnih in krvnih celicah. Ustvari na koži ali sluznici tumorja svetlo rdeče ali vijolične barve (simptomi se lahko razlikujejo glede na klinične oblike). Za bolezen je značilen agresiven potek z metastazami v notranje organe.

Lokalizacija in razširjenost

Kaposijev sarkom se najpogosteje pojavlja pri HIV (približno 40% tistih, ki so okuženi z virusom imunske pomanjkljivosti). Ta bolezen praktično ne vpliva na zdrave ljudi.

Tumorji so običajno lokalizirani na nogah, lahko pa so prizadeti tudi roke, telo in obraz. V epidemični obliki se tumorji lahko nahajajo v ustih.

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavni vzrok bolezni je znižana imunost, pri kateri telo postane dovzetno za težave z rakom. Ugotovljeno je bilo, da je skoraj 90% bolnikov okuženih z virusom herpesa (sev 8), vendar ta okužba ni vzrok za razvoj raka.
Kaposijev sarkom pogosto napade bolnike po presaditvi organa ali imunosupresivni terapiji. V takih primerih ima hud potek, ki vključuje notranje organe. Ljudje, ki živijo v delih Afrike, zlasti Malavija, Ugande, Zambije in Zimbabveja, trpijo zaradi endemičnih oblik. Pri ljudeh z aidsom se tveganje za nastanek tumorja poveča 10-krat.

Simptomi in klinične oblike

Obstajajo štiri klinične in epidemiološke oblike bolezni, ki se razlikujejo po simptomih in poteku bolezni.

Klasična oblika

Klasična oblika, praviloma, ljudje 50-60 let trpijo. Ta bolezen se asimptomatično razvija dalj časa.

Navedemo faze bolezni:

• začetno je neboleče rastoče vozličke ali lise. Ponavadi so lokalizirane v spodnjem delu noge ali nogah;
• lisasta stopnja - spremembe kože se združijo v večje oblike, kar ustvarja vijolične ali temno rdeče lise;
• papularna faza - madeži se strdi in zgosti, degenerira v papule;
• stopnja tumorja - rasti so premera 1 cm, lahko krvavijo ali postanejo pokrite z razjedami. Na tej stopnji ima bolnik hujšanje, vročino in potenje.

Bolezen običajno prizadene obe okončini (ne nujno takoj), včasih pa je lahko lokalizirana na genitalije, stegna, obraz, trup ali celo na notranje organe.

Endemična oblika

Endemična (afriška) oblika, v nasprotju s klasično, ni redka bolezen. Je eden izmed najpogostejših oblik raka v nekaterih državah srednje in južne Afrike. Običajno prizadene mlade pod 35 letom starosti. Endemična oblika je razdeljena na tri sorte:

• benigni papular (spominja na klasični Kaposijev tumor);
• agresivno - rast tumorjev se pojavi veliko hitreje;
• razpršeni - spominjajo na obliko, povezano z virusom HIV / aidsom.

Razvoj in simptomi te bolezni so enaki kot v klasični obliki.

Jatrogena oblika

Jatrogena (imunska supresivna) oblika Kaposijevega sarkoma se lahko pojavi pri bolnikih, pri katerih je bila opravljena presaditev organa ali imajo avtoimunske bolezni, zaradi česar se imunosupresivi uporabljajo že dolgo časa. Spremembe kože, ki se pojavijo na bolnikovem telesu, niso omejene na spodnje okončine in boke, pojavijo se na vseh delih telesa. Po ukinitvi imunosupresivnih zdravil se lahko bolezen ustavi in ​​celo popolnoma ozdravi.

Epidemična oblika

Epidemična oblika Kaposijevega sarkoma je povezana z virusom humane imunske pomanjkljivosti. V glavnem prizadene ljudi, ki so spolno okuženi z virusom HIV. Pri bolnikih, ki so okuženi z drugimi metodami (na primer z intravensko uporabo drog), je ta bolezen veliko manj pogosta.

Kaposijev sarkom pri okuženih s HIV

Klinični potek je vedno agresiven. Epidemija Kaposijev sarkom je lokaliziran v ustni votlini (zlasti v trdem nebu), na obrazu in sluznici. Prva faza se kaže v tumorju v obliki rdečih ali rjavkastih madežev in / ali granul. Kasneje rastejo, krčijo ali ostanejo v isti obliki. Rak, ko se razvije, proizvaja metastaze v srce, pljuča, jetra, vranico, prebavila in druge organe.

Diagnostika

Za diagnozo zdravnik pošlje fragment kožne lezije ali bezgavke za histološko preiskavo. Če je tumor lokaliziran v dihalih in prebavnem traktu, se opravi biopsija z ustreznim testom: bronhoskopijo, gastroskopijo ali kolonoskopijo.

Zdravljenje

Metoda zdravljenja je odvisna od resnosti bolezni in splošnega stanja bolnika. Terapija je lahko splošna, lokalna ali kombinirana.

Lokalno zdravljenje

Ta taktika temelji na lokalnem uničenju kožnih sprememb. Uporablja se pri bolnikih z zgodnjim stadijem Kaposijevega sarkoma z majhnimi tumorji ali pri osebah, ki imajo resne zdravstvene težave in se ne morejo splošno zdraviti.

1. Kirurška resekcija, lokalna krioterapija in laserska koagulacija so učinkoviti pri majhnih vozličih in lisah.
2. Vinblastin, bleomicin, vinkistin - injekcijska zdravila proti raku. Vbrizgajo se neposredno v prizadeto območje in stimulirajo razgradnjo krvnih žil, ki sestavljajo sarkom.
3. Imikvimod, alitretinoin (9-cis-retinojska kislina) - zdravila v obliki gelov in mazil, ki se nanesejo na tumor, da se zmanjša njegova rast.
4. Radioaktivna terapija je učinkovita, kadar so neoplazme razpršene po vsem telesu, druge zgoraj navedene metode pa ne delujejo. Ta postopek vodi k izboljšanju zdravja pri 90% bolnikov, vendar ima resne stranske učinke.

Splošna obravnava

Opisane lokalne metode zdravljenja so zelo učinkovite, vendar so omejene le na posamezne dele telesa, celotno telo pa je obolelo za Kaposijevim sarkomom. Zato je splošno zdravljenje pomemben pogoj za okrevanje. Uporablja se nujno pri bolnikih, ki imajo hitro progresivne oblike bolezni, z lezijami sluznic in notranjih organov. Obstajajo tri vrste terapij: imunoterapija, kemoterapija in protiretrovirusna terapija.

1. Imunoterapija - je uvedba bolnika ustreznih odmerkov interferona. Ta snov, ki jo najdemo v krvi vsake osebe (čeprav v majhnih odmerkih), lahko regulira in nadzoruje imunski sistem. Domneva se, da interferon stimulira bolnika, da poveča odziv na viruse in prepreči nastanek novih krvnih žil, ki oskrbujejo tumor s hranili.
2. Kemoterapija je metoda, ki se pogosto uporablja pri zdravljenju skoraj vseh malignih tumorjev, vključno s Kaposijevim sarkomom. Kemoterapevtiki delujejo na različnih stopnjah razvoja rakavih celic, preprečujejo njihovo rast in delitev, kar lahko vodi v remisijo.
3. Visoko aktivna protiretrovirusna terapija - uporablja se pri ljudeh, okuženih s HIV. Običajno je to prva in najbolj obetavna metoda, ki je dodeljena takim bolnikom. V 90% primerov spremeni potek bolezni in podaljša življenjsko dobo.

Ljudska pravna sredstva

Tradicionalna medicina ne more uspešno vplivati ​​na rast malignih sprememb. Poleg tega je vsaka manipulacija s tumorjem preobremenjena z aktivacijo rakavih celic in poslabšanjem stanja pacienta. Dovoljeno je, da sprejmejo le pomožne naravne droge za izboljšanje imunosti - Eleutherococcus, Sabelnik, glog, šipak, bela omela itd.

Prognoza in zapleti

Tumorji, ki so lokalizirani v notranjih organih, neposredno ogrožajo življenje. V takih situacijah so možne sistemske motnje celotnega telesa in smrti.
V vseh drugih primerih ima Kaposijev sarkom ugodno prognozo (odvisno od kompetentne zdravstvene oskrbe). Hitrost in uspešnost okrevanja sta odvisna od stanja bolnikovega imunskega sistema, vendar je ta indikator mogoče prilagoditi s sodobno farmakoterapijo.

Preprečevanje

Znanost se ne zaveda učinkovitih metod za zgodnje odkrivanje in preprečevanje Kaposijevega sarkoma. Izogibanje okužbi s HIV je edini učinkovit način za zmanjšanje tveganja obolevnosti.

Kaposijev sarkom za HIV

Sarcoma Kaposi je bila registrirana v zgodnjih 80. letih, še pred odkritjem aidsa. Bila je redka bolezen, katere najpogostejša oblika (včasih imenovana tudi klasična) je bil policentrični vaskularni tumor, ki se običajno pojavlja na nogah starejših. Tumor je bil pri moških 10-krat pogostejši kot pri ženskah in običajno pri ljudeh judovskega ali vzhodnoevropskega porekla. Bolezen je počasi napredovala in je bila kronična: bolniki so pogosto umirali zaradi drugih vzrokov v starosti.

V Afriki, zlasti na nekaterih sub-saharskih območjih, je Kaposijev sarkom že dolgo endemična bolezen. Poleg oblike, ki je podobna tisti, ki je bila znana pri starejših ljudeh judovske narodnosti, in oblike, ki prizadene predvsem bezgavke pri majhnih otrocih, obstaja tudi vrsta, ki se pojavi pri mlajših odraslih, ki hitro napreduje in ima veliko skupnih značilnosti s Kaposijevim sarkomom. Slednja sama po sebi v številnih delih Afrike ni redka.

Tretji tip Kaposijevega sarkoma, ki ni povezan z aidsom, najdemo pri bolnikih, ki se zdravijo z imunosupresijo, predvsem pri bolnikih s presajenimi ledvicami. V tej skupini so prizadeti enako moški in ženske, tumorji pa se lahko po prenehanju imunosupresije zopet poslabšajo.

Danes je najpogostejša oblika Kaposijevega sarkoma v Združenem kraljestvu oblika, povezana z AIDS-om in se razvija predvsem med mladimi geji - vsak tretji ali četrti homoseksualac, ki ima AIDS. V drugih rizičnih skupinah. na primer, med odvisniki, ki uporabljajo intravenske injekcije, je ta tumor veliko manj pogost, in pojav njegovih žarišč je običajno pred razvojem oportunističnih okužb.
Maligni bolniki s sindromom pridobljene imunske pomanjkljivosti povečajo tveganje ne le oportunističnih okužb, temveč tudi nekaterih malignih tumorjev. Govorimo o Kaloshinem sarkomu in visokokakovostnem limfomu: katerikoli od teh tumorjev pri osebi, ki je seropozitivna na HIV, trenutno služi kot indikacija za diagnozo aidsa. Poleg tega se zdi, da so opazili povečano incidenco ustnega karcinoma skvamoznih celic in klookogenega rektalnega karcinoma pri homoseksualnih moških, deloma s protitelesi proti HIV. Vendar povezava med temi novotvorbami in aidsom ostaja nezanesljiva.

Klinične skupine bolnikov s Kaposijevim sarkomom

• 1. "Klasična": starejši moški, najpogosteje Judje ali vzhodnoevropski državljani
• 2. Afriški (različne vrste)
• 3. Bolniki, ki prejemajo imunosupresivno zdravljenje
• 4. povezan z aidsom

Klinične značilnosti

Fosi Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om so ponavadi večkratni, pogosto hitro napredujejo in se lahko pojavijo na skoraj vsakem področju kože, pa tudi v notranjih organih. Na koži se pojavi tumor v obliki majhnih ploskih obližev temno rdeče ali vijolične barve, ki se v nekaj tednih ali mesecih spremenijo v izbočene, tesne, neboleče vozličke in plake. Čeprav lahko tumor, kot klasična oblika, vpliva na noge, so žarišča, podobna klasični obliki, zelo pogosto tudi na telesu, rokah in obrazu; na telesu so pogosto podolgovati vzdolž kožnih brazd. Zgodnja manifestacija bolezni je pogosto lezija v ustih. Če sarkom prizadene noge ali določene dele obraza (zlasti okoli oči), se pogosto opazi otekanje tkiva. pri večini bolnikov je Kaposijev sarkom nekoliko generaliziran, pogosto prizadene prebavila in pljuča. Potek bolezni se spreminja, nova žarišča se pogosto razvijejo hitro, v nekaj mesecih. Kljub tej agresivni naravi bolezni je v nekaterih primerih le redko glavni vzrok smrti pri bolnikih z aidsom.

Patologija

Po splošno sprejetih konceptih je Kaposijev sarkom maligni tumor, ki izhaja iz žilnega endotelija ali se v njega razlikuje. Nenavadno se razvije v večfokalnem tipu, nova žarišča se oblikujejo na različnih površinskih in notranjih področjih, kar ni mogoče razložiti s prenosom tumorskih celic z limfo ali krvjo, kot je to v primeru drugih novotvorb.

Čeprav je Kaposijev sarkom vaskularni tumor, ni jasno, katere celice ga povzročajo. Pred tem se je vedno štelo, da je tumor krvnih žil, vendar moderne študije z monoklonskimi protitelesi in drugimi celičnimi označevalci kažejo, da se vsaj v nekaterih primerih tumor tvori iz endotelija limfnih žil.

Zgodnje kožne žarišča na histoloških vzorcih je težko razločiti in jih je enostavno zamuditi. Podolgovate nepravilne površine se pojavijo v dermisu, kjer je število celic, značilnih za kronično vnetje (zlasti plazemske celice) včasih rahlo povišano, in se deponira hemosiderin. V fazi pegastih (ploskih) žarišč Kaposijevega sarkoma, povezanega z aidsom, so vidne skupine anastomoznih prostorov z vijugasto konturo. Na tej stopnji praktično nič ne kaže na prisotnost tumorskih celic (tako imenovani tip Kaposijevega sarkoma, podobnega limfangiomi). V naprednejši fazi plakov in tumorjev imajo žarišča vseh vrst Kaposijevega sarkoma bolj izrazito histopatološko sliko. V dermisu so vidni agregati vretenastih celic, ki so obtičali v rdečih krvnih celicah, in tu so vidne krvne pigmentne usedline. Stopnja kroničnega vnetja (število njenih celic) se spreminja, prav tako se spreminja tudi atipična narava posameznih tumorskih celic. Huda anaplazija teh celic s številnimi in nenormalnimi mitotičnimi številkami je prej izjema kot pravilo.

Neposredni vzrok Kaposijevega sarkoma še ni pojasnjen in to vprašanje ostaja sporno. Čeprav so bili virusni delci (zlasti delci citomegalovirusa) odkriti v tkivu sarkoma, so dokazi v korist njegove virusne etiologije v najboljšem primeru posredni.

Zdravljenje

V večini primerov Kaloshin sarkom nikoli ne postane grožnja za življenje, prihodnost bolnikov pa je odvisna od imunske pomanjkljivosti, ki se skriva za seboj, od posledic katere običajno umrejo. V izjemnih primerih se lahko v trebušnih organih in pljučih razvijejo masivne lezije, kar povzroči smrtno nevarno krvavitev. Zdravljenje mora biti primerno za obliko bolezni; Z lokalnim Kaposijevim sarkomskim nodulom, ki se povečujejo po velikosti in ustvarjajo kozmetično napako, lahko uporabimo eno obsevanje z rentgenskimi žarki (8 Gy pri 100 kV). Če ni dovolj regresije tumorja, se lahko postopek ponovi. Obširni edem, ki se tvori predvsem na obrazu in okoli oči, lahko odstranimo tudi s periokularnim obsevanjem. Razjede v ustih so lahko izpostavljene virom energije. Lezije na krvavitvah, zlasti na nogah, penisu in nebu, iz takšne izpostavljenosti bodo izginile, kar bo preprečilo nevarnost okužbe prek stikov. Opisana je tudi intrafokalna kemoterapija (vinblastin), ki pa nima opazne prednosti pred sevanjem, ker je boleč postopek, po rezultatih pa je podoben nizkonapetostnim rentgenskim žarkom. S hitrim progresivnim simptomom Kaposijevega sarkoma lahko uporabite kemo ali imunoterapijo. Imunoterapija z interferonom ima prednost, da je težko pripeljati do dramatične imunske pomanjkljivosti. Poleg tega je bilo dokazano, da nekateri bolniki med zdravljenjem z interferonom manj trpijo zaradi oportunističnih okužb. Za to pa so potrebni veliki odmerki interferona, ki jih lahko spremljajo neželeni učinki. Pri večini bolnikov je treba odmerek zmanjšati v primerjavi z optimalnim - zaradi simptomov nevšečnosti, vročine, mrzlice. V primerih, ko neposredna nevarnost, povezana z imunsko pomanjkljivostjo, ni pričakovana in se je bolnik odzval na kemoterapijo z uporabo enega samega zdravila ali kombinacije teh, se lahko uporabi citotoksična kemoterapija. Etopozid (VP-16) in vinblastin sta se najpogosteje uporabljala kot samostojna sredstva. Kombinirana kemoterapija je bila koristna v 30-80% primerov, vendar je le privedla do nepopolne in kratkotrajne remisije.

Kaposijev sarkom, kaj je to? Prvi simptomi in metode zdravljenja

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, je med boleznimi, ki kažejo na AIDS. Zaznavanje tumorja te vrste pri mladih brez očitne prizadetosti imunskega sistema je osnova za postavitev diagnoze okužbe z virusom HIV v fazi AIDS, tudi brez uporabe laboratorijskih raziskovalnih metod. Kaposijev sarkom predstavlja 85% vseh tumorjev, ki se razvijejo pri bolnikih z AIDS-om. To je maligni multifokalni tumor vaskularnega izvora, ki prizadene kožo, sluznico in notranje organe. Ima več sort, med katerimi je sarkom povezan z aidsom.

Tumor prizadene ljudi, mlajše od 35–40 let, najpogosteje se pojavlja pri pasivnih homoseksualcih, pojavlja se kot lise, vozlički ali plaki svetlo rdeče ali rdeče-rjave barve in se hitro širi po koži, sluznicah in notranjih organih. Elementi tumorja se sčasoma združijo in tvorijo tumorsko podobne tvorbe, ki se na koncu ulcerirajo. Kaposijev sarkom je težko zdraviti in bolnike hitro pripelje do smrti. Pravilna diagnoza se vzpostavi zlahka in potrdi s pregledom koščka tkiva pod mikroskopom.

Kaj je to?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ali multipla hemoragična sarkomatoza) je multipla maligna neoplazma dermisa (kože). Najprej ga je opisal madžarski dermatolog Moritz Kaposi in po njem dobil ime. Prevalenca te bolezni je na splošno majhna, vendar je Kaposijev sarkom prvi med malignimi tumorji, ki prizadenejo bolnike s HIV, in doseže 40–60%.

Vzroki

Iz določenih razlogov, ki povzročajo nastanek takšnih tumorjev, ni znano. Znanstveniki pa zelo verjetno kažejo, da se lahko bolezen razvije v ozadju človeškega virusa 8. vrste, ki sam po sebi še ni bil dovolj raziskan.

Pogosto tudi Kaposijev sarkom spremlja druge maligne procese, med drugim:

Za pojav patologije zahteva znatno zmanjšanje človeške imunitete zaradi različnih razlogov. Poleg tega imajo nekatere skupine ljudi veliko večje tveganje za Kaposijev sarkom kot ostali. Bolezen je na primer pogostejša pri moških kot pri ženskah.

V rizični skupini so:

• Okuženih z virusom HIV;
• osebe s presajenimi organi iz darovalcev (zlasti ledvice);
• starejši moški iz sredozemske rase;
• osebe, katerih domovina je ekvatorialna Afrika.

Medicinski znanstveniki so enotni v eni stvari: najpogosteje, zlasti v začetnih fazah razvoja, je ta bolezen bolj verjetno reaktivni proces (ki nastane kot odziv na infekcijsko lezijo) kot pravi sarkom.

Patološka anatomija

Ponavadi je tumor vijolične barve, vendar lahko barva ima različne odtenke: rdeča, vijolična ali rjava. Tumor je lahko ravna ali se rahlo dvigne nad kožo, je neboleče lise ali nodule. Skoraj vedno se nahaja na koži, vsaj - na notranjih organov. Kaposijev sarkom se pogosto kombinira s poškodbami sluznice neba, bezgavk. Potek bolezni je počasen. Odkrivanje Kaposijevega sarkoma pri okužbi s HIV je osnova za diagnozo AIDS-a.

Za histološko strukturo tumorja je značilna množica na novo nastalih tankih sten in naključno nastalih tankih sten in snopov vretenastih celic. Tumor je infiltriran z limfociti in makrofagi. Vaskularna narava tumorja dramatično poveča tveganje za krvavitev. Vendar pa ni potrebno opraviti biopsije za sumljivega Kaposijevega sarkoma. Kaposijev sarkom je posebna vrsta tumorja, ki pogosto ne zahteva le preverjanja diagnoze, temveč tudi njeno zdravljenje. To se na prvi pogled zdi čudno. To stanje je posledica dejstva, da je mogoče natančno diagnozo narediti brez biopsije in izolirano zdravljenje Kaposijevega sarkoma redko zagotavlja popolno ozdravitev.

Poleg tega je zdravljenje Kaposijevega sarkoma (zaradi njegove povezave z vzročnimi dejavniki osnovne bolezni) ponavadi blažilen, to je namenjeno le zmanjšanju simptomov bolezni.

Simptomi

Klinična slika Kaposijevega sarkoma je zelo raznolika in je odvisna od trajanja bolezni.

V začetnih fazah simptomov sarkoma se pojavijo rdečkasto modrikaste lise različnih oblik in velikosti ter rožnate kvržice, ki nato postanejo modrikaste barve. Z napredovanjem Kaposijevega sarkoma se pojavijo nodularni infiltrirani elementi rdečkasto modrikaste barve, različnih velikosti. Ti vozlički se nagibajo k združevanju, kar vodi v nastanek velikih nodularnih žarišč z nastajajočimi močno bolečimi razjedami. Na področju žarišča kože stisnjena, otekla, vijolično-modrikasta barva. V glavnem so lokalizirane žarišča na koži distalnih okončin (94% na spodnjih okončinah - anterolateralne površine nog in stopal) in se nahajajo v bližini površinskih žil. Pogosto je značilna simetrija lezij udov.

Glede na njegov potek je lahko tumor subakuten, akuten in kroničen. Za akutni potek Kaposijevega sarkoma so značilni hitro progresivni simptomi, ki se kažejo v generaliziranih kožnih lezijah v obliki množice zapletenih tvorb na telesu, obrazu in okončinah ter vročini. Te simptome spremlja poškodba notranjih organov in / ali bezgavk. Trajanje akutne oblike je od dveh mesecev do dveh let. Pri subakutnem sarkomu je generalizacija kožnih lezij redkejša. Kronični potek je označen s postopnim napredovanjem kožnih izpuščajev v obliki plakov in točkastih nodularnih elementov. Trajanje kronične oblike osmih let ali več.

Imunosupresivni tip

Bolezen se pojavi pri jemanju imunosupresivnih zdravil (običajno po presaditvi ledvic). Označuje:

• pomanjkljivi simptomi;
• kronični in benigni potek;
• redka vpletenost v proces notranjih organov in bezgavk.

Z odpravo imunosupresivnega zdravila je pogosto značilna regresija bolezni.

Epidemični tip

Pojav te neoplazme je eden glavnih simptomov okužbe s HIV. Za takšen Kaposijev sarkom je značilen:

• mladost (do 40 let);
• neoplazme svetle barve;
• značilno obvezno vključevanje v proces sluznice;
• nenavadna ureditev elementov sarkoma: na konici nosu, v ustih na trdem nebu, zgornjih okončinah.

Za to vrsto bolezni je značilen hiter in maligen potek, ki vključuje limfne vozle in notranje organe v procesu.

Endemični tip

Nastane predvsem v prebivalci Afrike, v Rusiji ponavadi ne pride. Posebnosti te vrste so: t

• pojavlja se običajno v otroštvu, v prvem letu življenja;
• značilna je poškodba bezgavk in notranjih organov;
• na patoloških elementih kože praktično ni.

Možnosti pretoka

• Akutna: hitro napredovanje procesa, neugoden izid brez zdravljenja se pojavi od 2 mesecev do 2 let od začetka bolezni.
• Subakutni: v odsotnosti zdravljenja lahko bolniki preživijo do 3 leta.
• Kronična: benigni potek, pri katerem lahko bolniki 10 let ali več brez terapije.

Kako izgleda Kaposijev sarkom: fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Diagnostika

Diagnozo Kaposijeve sarkomatoze opravi specialist za nalezljive bolezni, dermatolog in onkolog. Prvič, zdravniki poslušajo bolnika in vzamejo zgodovino, nato pa:

1. Preverite znake bolezni.
2. Naredi biopsijo.
3. Izvedite histološko študijo za identifikacijo proliferacije fibroblastov.
4. Izvajati imunološke študije.
5. Za analizo okužbe z virusom HIV se odvzame kri.

Tudi pacientu so predpisane dodatne študije, kot so ultrazvok, rentgen, gastroskopija, CT ledvice, MRI nadledvične žleze in drugi za odkrivanje notranjih lezij.

Zapleti

Pojav zapletov Kaposijevega sarkoma je odvisen od stopnje razvoja bolezni in lokalizacije tumorjev. Lahko se pojavijo naslednji zapleti:

• limfatični edemi, elephantias zaradi stiskanja bezgavk;
• bakterijska okužba poškodovanih tumorjev;
• omejevanje motorične aktivnosti okončin in njihove deformacije;
• krvavitve zaradi razpadajočih tumorjev;
• zastrupitev, ki jo povzroča razpad tumorjev;
• kršitev notranjih organov med lokalizacijo novotvorb na njih.

Nekateri zapleti povzročajo življenjsko nevarne razmere.

Zdravljenje s Kaposijevim sarkomom

Zdravljenje posameznih poškodb se izvede kirurško (ekscizija lezije), ki ji sledi radioterapija. Takšno zdravljenje s klasičnim Kaposijevim sarkomom vodi do uspešnega rezultata (dolgotrajna remisija) pri 30-40% bolnikov.

Če bolnik z generalizacijo Kaposijevega sarkoma, še posebej za okuženo s HIV, pokaže kompleks protiretrovirusnega zdravljenja, kemoterapije, interferonske terapije, radioterapije (vendar to pogosto ne vodi do želenega rezultata v fazi AIDS).

1) Visoko aktivna protiretrovirusna terapija (HAART)

• trajanje takšnega zdravljenja mora biti vsaj eno leto;
• prispeva k zatiranju virusne obremenitve in povečanju imunskega statusa okužbe s HIV;
• Antiretrovirusna zdravila lahko popolnoma zavirajo vitalno aktivnost enega od herpesvirusov, ki povzročajo raka - Kaposijev sarkom.

2) Kemoterapija, za katero se uporabljajo prospidin (domače zdravilo), vinkristin in vinblastin (rozevin), etopozid, taksol, doksirubicin, bleomicin in drugi. Zdravila imajo izrazite stranske učinke na krvotvorne organe in druge, ki pogosto zahtevajo predpisovanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).

• Namen: kot imunomodulacijski učinek so predpisani pripravki interferona, in sicer: alfa interferon rekombinantni 2a in 2b (intron, roferon, reaferon) ali nativni (wellferon) v odmerkih 5-10 milijonov IU / dan v / m, s / c dolgi t.

4) Lokalna terapija vključuje: radioterapijo, krioterapijo, uporabo posebnih gelov (panretin), lokalno kemoterapijo.

Zdravil, ki bi bila zelo učinkovita pri zdravljenju okužbe s HHV-8, še niso našli.

Prognoza Kaposijevega sarkoma

Prognoza bolezni pri Kaposijevem sarkomu je odvisna od narave njegovega poteka in je tesno povezana s stanjem bolnikovega imunskega sistema. Z višjo imuniteto, manifestacije bolezni je mogoče reverzibilno, sistemsko zdravljenje daje dober učinek in omogoča doseganje remisije pri 50-70% bolnikov. Torej pri bolnikih s Kaposijevim sarkomom s številom limfocitov CD4 več kot 400 μl-1 pogostnost remisije v ozadju obstoječe imunske terapije presega 45%, pri CD4 manj kot 200 μl-1 pa lahko samo 7% bolnikov doseže remisijo.

Preprečevanje

Glavno merilo preprečevanja bolezni je pravočasno in pravilno zdravljenje stanja imunske pomanjkljivosti. Tako uporaba protiretrovirusnih zdravil pri bolnikih, okuženih s HIV, omogoča dolgo časa, da se ohrani normalna funkcija imunskega sistema, s čimer se prepreči nastanek Kaposijevega sarkoma.

Po zdravljenju Kaposijevega sarkoma je treba vsaj enkrat na 3 mesece temeljito pregledati kožo in sluznico, stanje pljuč in prebavnega trakta pa je treba oceniti vsaj enkrat na šest mesecev ali na leto. Ti ukrepi bodo pomagali ugotoviti ponovitev bolezni.

Kaposijev sarkom z virusom HIV

Kaposijev sarkom je multifokalna bolezen tumorske narave, ki prizadene predvsem kožo, sluznico ustne votline, prebavila, bezgavke, značilna je generalizirana neoplazma krvnih žil in razširjene kapilare, ki tvorijo številne votline različnih oblik in velikosti, ki jih pokriva otekel endotelij. Pojavi se pri 30-40% bolnikov z okužbo s HIV. Bolezen je prvi opisal M. Kaposhi leta 1872 pod imenom "idiopatski multipli sarkom", nato pa "idiopatski multipli hemoragični kožni sarkom".

Virus herpes simplex tipa 8 (HHV-8, HHV-8) velja za dejavnik, ki izzove razvoj Kaposijevega sarkoma. Skupine tveganja za razvoj Kaposijevega sarkoma vključujejo:

Starejši moški sredozemskega porekla.

Osebe iz ekvatorialne Afrike.

Osebe s presajenimi organi (prejemniki).

Patogeneza Kaposijevega sarkoma

Kaposijev sarkom je imunsko odvisen proces, ki ga povzročajo proliferativne spremembe v endotelijskih celicah, pri čemer sodelujejo pri histogenezi tako endotelijske celice kot tudi perivaskularne celice, ki so večkrat močne glede na rast tumorja.

Pri bolnikih s Kaposijevim sarkomom, zmanjšanjem imunosti T-celic in produkcijo alfa- in gama interferonov, supresijo aktivnosti citokinskih mediatorjev imunskega odziva (IL-1, IL-2, faktor tumorske nekroze), zmanjšanje subpopulacije T-limfocitov, ki izražajo receptorje IL-receptorjev 2

Razvrstitev Kaposijevega sarkoma

-klasična (evropska, sporadična);

-endemična (afriška) (a-pikčasta, b-papularna, in-roseolate);

-imunosupresivno (pojavlja se v ozadju uporabe imunosupresorjev);

-epidemijo (povezan z aidsom).

Porazdeljeno v Srednji Evropi, Rusiji in Italiji. Najljubša lokalizacija Kaposijevega sarkoma klasičnega tipa je stopala, bočne površine spodnjega dela noge in površine rok. Zelo redko na sluznicah in vekah. Poškodbe so ponavadi simetrične, asimptomatske, le redko pa se lahko pojavijo srbenje in pekoč občutek. Meje žarišč so praviloma jasne.

Obstajajo 3 klinične faze:

Spotted. Najzgodnejša faza. Točke na tej stopnji so rdečkasto modrikaste ali rdečkasto rjave barve od 1mm do 5mm, nepravilno oblikovane. površina je gladka.

Papular Elementi v tej fazi so okrogle ali polkrogle oblike, gostih elastičnih konsistenc, od 2 mm do 1 cm v premeru. Bolj pogosto izolirani. Ko se združijo, tvorijo sploščeno ali polkroglovo ploščo. Površina plakov je gladka ali groba (kot pomarančne lupine).

Tumor. Na tej stopnji se oblikuje eno ali več vozlišč. S premerom 1-5 cm, rdeče-modrikaste ali modro-rjave barve. Mehka ali tesna elastična konsistenca, ki se združuje in ulcerira.

Porazdeljena je večinoma med prebivalce Srednje Afrike. Začne se predvsem v otroštvu, vrhunec pojavnosti se pojavi v prvem letu otrokovega življenja. Praviloma so prizadeti notranji organi in glavne bezgavke. Kožne spremembe so redke in minimalne.

Značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih s HIV so:

1) razvoj bolezni v mladosti (30–37 let), t

2) razširjena narava lezij, svetlost barve in bogastvo oborjenih elementov.

3) nagnjenost k hitri generalizaciji s poškodbami sluznice ustne votline, zgornjih dihalnih poti, bezgavk, notranjih organov, na konici nosu in sluznicah, na trdem nebu in zgornjih okončinah

4) visoka umrljivost v zgodnjem obdobju po začetku začetnih pojavov bolezni.

Klinika: Glavne morfološke spremembe so motena vaskularna neoplazma in proliferacija vretenastih celic, podobnih sarkomskim celicam. Na koži se pojavijo rdečkasto modrikasti ali rdečkasto rjavi madeži, ki se postopoma povečujejo in dosežejo velikost 3-5 cm v premeru in več. Postopoma barvanje madežev postane temno rjava, rjava. Površina madežev je gladka, barva se med diaskopijo ne spremeni, število lezij se postopoma poveča. Hkrati z lisami ali po nekaj časa, gosto elastična, do grah roza, rdečkasto modrikasto z rjavim odtenkom, polkrogla oblika, se pojavijo vozlički, ki se nahajajo ločeno ali združeni. Ti noduli, ki se povečujejo, se lahko združijo v infiltrativne plake in tumorsko podobne tvorbe. Njihova površina je hribovita, manj pogosto gladka. Na površini lahko vidimo razširjena ustja lasnih mešičkov. Barva izpuščaja je podobna barvi madežev, vendar prevladujejo rjavo-modrikasti toni. Tumorji lahko nastanejo z nastankom globokih razjed, ki so zapleteni zaradi krvavitve. Postopek običajno spremlja pomemben edem.

Prihodki so praviloma kronični in benigni. Razvija se po presaditvi ledvic, po kateri so predpisane posebne vrste imunosupresivov. Z ukinitvijo zdravil pride do nazadovanja bolezni. Notranji organi so redko vključeni.

Razlikujejo akutne, subakutne in kronične oblike Kaposijevega sarkoma.

Akutno obliko Kaposijevega sarkoma odlikuje hitra generalizacija procesa. Naraščajoči simptomi splošne zastrupitve in kaheksije so vzrok smrti v 2 mesecih - 2 letih.

Subakutna oblika Kaposijevega sarkoma ima manj hiter in manj maligni potek. Trajanje bolezni brez zdravljenja lahko doseže 2-3 leta. Relativno benigni potek, za postopno napredovanje procesa je značilna kronična oblika Kaposijevega sarkoma, pri kateri lahko traja bolezen 8-10 let ali več.

Zapleti Kaposijevega sarkoma so določeni s stopnjo bolezni in lokalizacijo lezij. Možne so omejitve gibanja v okončinah, njihova deformacija, krvavitev in zastrupitev med razpadom tumorjev, prizadetost vida z ustrezno lokalizacijo lezij itd.

Diagnoza Kaposijevega sarkoma

Diagnoza Kaposijevega sarkoma temelji na kliničnih značilnostih procesa in rezultatih histološke preiskave. V dermisu najdemo številne neurejene na novo nastale krvne žile in proliferacijo vretenastih celic. Obstajajo področja krvavitev, depoziti hemosiderina.

Diferencialno diagnozo Kaposijevega sarkoma je treba izvesti s sarkoidozo, lichen planusom, glivično mikozo, Kaposijevim psevdosarkomom, hemosiderozo itd.

Histopatologija. V zgodnji fazi Kaposijevega sarkoma je mogoče sumiti na prisotnost ekstravazacije in hemosiderina v granulomatoznem tkivu. Za pozne faze je značilna prisotnost angiomatov (številni žilni lumni, včasih sakularni, obdani s plastjo endotelijskih in peritelnih celic) ali fibroblastičnih žarišč z mladimi vretenastimi fibroblasti, ki so se razvili iz peritelnih adventnih celic. Prisotnost ekstravazatnih in hemosiderinskih zrnc razlikuje fibroblastične žarišča pri Kaposijevem sarkomu od fibrosarkoma.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma je lahko lokalno in sistemsko.

Lokalna terapija vključuje sevalne metode, krioterapijo, injekcije kemoterapijskih zdravil v tumor, aplikacije z dinitroklorobenzenom, injekcije interferona alfa v tumor in nekatere druge metode. Glavne indikacije za izpostavljenost so velike ali boleče lezije, pa tudi poskus doseganja kozmetičnega učinka. Včasih lahko zdravljenje Kaposijevega sarkoma spremljajo razjede tkiva, kar je zelo nevarno zaradi možnosti okužbe v ozadju imunske pomanjkljivosti.

Sistemsko zdravljenje Kaposijevega sarkoma je možno, če obstajajo imunološko ugodni dejavniki (na primer veliko število CD4 celic) v ozadju asimptomatskega poteka bolezni. V tem primeru se možnosti za ozdravitev povečajo. Toda bolnike s slabo prognozo bolezni je mogoče obravnavati kot kandidate za zdravljenje. V tem primeru se izvaja sistemska kemoterapija ali paliativna monokemoterapija. Nevarnost uporabe polikemoterapije pri imunski pomanjkljivosti je povezana s toksičnim učinkom kemoterapije na kostni mozeg, zlasti v ozadju zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje okužbe z virusom HIV. Doksorbicin 20 mg / kg.

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih s HIV: vzroki, zapleti, zdravljenje

Kožni rak se v večini primerov razvije v ozadju močno zmanjšane imunosti zaradi okužbe z virusom HIV, učinkov trebušnih operacij, imunosupresivov itd.

Ena od takšnih multifokalnih bolezni je Kaposijev sarkom za HIV, poimenovan po madžarskem dermatologu Moritzu Kaposiju. Prav on je prvi diagnosticiral patologijo, opisal etiopatogenezo in možne zaplete.

Kaj je to?

Klinično je Kaposijev sarkom (v medicinski literaturi, Kaposijev angiosarkom, multipla hemoragična sarkomatoza) patološko povečanje krvnih žil zaradi neustrezne delitve endotelijskih celic.

Posledica tega procesa so plaki in vozlišča z otekanjem okoliških tkiv. Narava malignih tumorjev, ki se kaže predvsem na koži, lahko pa je tudi lokalizirana na bezgavkah, sluznici prebavil, pljučih.

Bolezen je izjemno redka, vendar se uvršča na prvo mesto med bolniki, okuženimi s HIV (60-70%) in večinoma prizadene moške. Po statističnih podatkih je od 10 primerov Kaposi sarkoma 9 moški.

Hkrati je lahko hemoragična sarkomatoza ne le simptom okuženih z virusom HIV, ampak tudi neodvisna patologija, povezana z imunskim sistemom, na primer herpesvirus tipa 8 (HHV-8).

Sarkomske madeže se obnašajo drugače. Pri nekaterih bolnikih so koncentrirani le na določenih območjih, v drugih pa so razporejeni po celotnem telesu brez jasne lokalizacije. Nova znamenja se pojavijo v jasni odvisnosti od imunosti - slabše je stanje pacienta, večje je število in velikost plakov.

Obstajata dve vrsti bolezni:

1. Kronična. Postopno napreduje, nove formacije se pojavljajo razmeroma redko (enkrat na mesec ali več mesecev), stanje bolnika je stabilno, izvaja se imunoterapija.
2. Vroča. To poteka zelo hitro, dobesedno v šestih mesecih od diagnoze in do nepopravljivih posledic. V odsotnosti ustreznega zdravljenja je polna deformiteta udov, obilno krvavitev iz tumorjev, limfostaza.

Stadiji Kaposijevega angiosarkoma

Obstajajo 3 klinične faze:

1. Pikasta je začetna faza sarkoma, pri kateri se na telesu pacienta pojavijo majhne (do 5 mm v premeru) rdečkaste ali rjave plošče z nazobčanimi robovi. Izgleda kot rdeč lišaj z značilnim papularnim izpuščajem. Površina je gladka, izolirana žarišča.
2. Papularno - v tej fazi nastajanja se povečuje velikost in nekateri dosežejo 2-2,5 cm v premeru. Površina je gladka ali groba (kot pomarančna lupina), s pritiskom pa čutite bolečino. Značilnost Moritz Kaposijevega sarkoma je telangiektazija, v kateri so plaki napolnjeni z žilicami ali mrežiči.
3. Tumor - diseminacija žarišč z povečanimi bezgavkami, okvarjeno limfno cirkulacijo, zastajanje limfne tekočine v tkivih (limfostaza) in deformacija okončine („slonske noge“).

V tretji fazi postane Kaposijev angiosarkom pravi sarkomatoza, kar pomeni, da postane maligen. Dalje, proces metastaz v kosti, pljuča, jetra. Plaki so veliki, nekateri dosegajo 5-7 cm, barva je rdeča in modrikasta, tekstura je elastična, združuje se v več žarišč.

V zaključni fazi ima bolnik stalno vročino, visoko vročino, kašljanje krvi, krvavo drisko, popolno izčrpanost in posledično smrt.

Pojav številnih značilnih točk pri bolnikih, okuženih s HIV, kaže na začetek destruktivne faze. Začel se je proces generalizacije, pri katerem so plaki lokalizirani na koži, bezgavkah, sluznici želodca in črevesja.

Trenutno se zmanjšuje že zmanjšana imunost, pri kateri se bolezen hitro razvija, kar vodi do smrtnega izida.

Zdravljenje bolezni Kaposija

Ko se posamezne izolirane lezije pojavijo v začetni fazi klasičnega Kaposijevega sarkoma, se priporočata kirurška odstranitev in radioterapija. Ta kombinacija zdravljenja velja za najučinkovitejšo in v 60% primerov vodi do podaljšane remisije.

Okuženih z virusom HIV, tj. Bolniki z generalizacijo Kaposijevega sarkoma:

• antiretrovirusno zdravljenje (HAART) za zaviranje razmnoževanja virusa in upočasnitev napredovanja bolezni;
• Sistemska kemoterapija - uporaba zdravil, ki uničujejo in zavirajo rast celic;
• interferonska terapija - supresija aktivne virusne replikacije;
• radioterapija (sevanje) - učinek ionizirajočega sevanja na lezijo za zatiranje aktivnosti patogenih celic.

Zdravljenje z obsevanjem je učinkovito le v fazi okužbe s HIV. Za bolnike z aidsom je neuporabna in ne povzroča niti kratkotrajne remisije.

V nekaterih primerih zdravniki predpisujejo lokalno zdravljenje. Kot lokalna terapija:

1. Akupresura (izpostavljenost elektronskemu snopu) na velikih formacijah in pigmentnih madežih za odpravo kozmetičnih napak.
2. Krioterapija s tekočim dušikom (največ 3 seje), po kateri se v 8 od 10 primerih pojavi popolna regresija izpuščaja, vendar z ohranjanjem dermalnega dela.
3. Lokalna kemoterapija, ki je posebej indicirana za 2. stopnjo. Nanesite večinoma Vinblastin v enkratnem odmerku na tedensko 3-krat. Nato po odstranitvi plaka ostanejo pigmentirana območja, ki se odstranijo s tekočim dušikom. Učinek je zelo visok.

Vse te metode se nanašajo na klasično obliko Kaposijeve bolezni - z okužbo s HIV, presaditvijo organov darovalcev. Ustrezno in učinkovito zdravljenje SC, ki ga povzroča virus herpesa HHV-8, še ni bilo ugotovljeno.

Preprečevanje angiosarkoma

Kot smo že omenili, je Kaposijev angiosarkom kot samostojna bolezen izredno redka. V rizični skupini samo določene kategorije oseb:

• Okuženih z virusom HIV;
• diagnosticiran z aidsom;
• transplantacijo organov darovalcev;
• več kot 50 let Atlantske mediteranske rase;
• Srednje Afrike.

Te kategorije oseb bi morale biti redno, vsaj enkrat v šestih mesecih, pregledane. Bolniki, okuženi z virusom HIV, in bolniki z aidsom, to je ljudje z imunsko pomanjkljivostjo, ki jih povzroča bolezen, morajo jemati antiretrovirusna zdravila, ki lahko dolgo časa ohranjajo svojo imuniteto v normalnem "delovnem" stanju.

Če se odkrijejo simptomi angiosarkoma, kot tudi po zdravljenju, je treba temeljito pregledati kožo in sluznico s pogostnostjo 1 na 3-4 mesece, če se vsaj enkrat na leto zahteva ultrazvočni pregled prebavil in pljuč, da se izognemo ponovitvi bolezni.

Nekaj ​​besed v zaključku

Zakaj je rutinski pregled tako pomemben? Zgodnje zdravljenje HIV-a ima zelo ugodno napoved. Več kot 95% bolnikov v 10 letih vodi normalno življenje, ne sooča se z neželenimi učinki in bolečimi občutki.

Pravočasna biopsija tumorjev na koži omogoča čas za odkrivanje notranjih tumorjev, kar je značilno za bolnike z virusom imunske pomanjkljivosti. In to je že 50% stopnje preživetja po terapiji.

Če bolezen "ujameš" celo v fazi 2 (papularno), lahko dosežemo stabilno remisijo in rešimo pacientovo življenje. V kasnejši fazi je malo verjetno, da bo celo kompleksno zdravljenje in sistemska kemoterapija učinkovita.

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih s HIV

Kaposijev sarkom pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, je med boleznimi, ki kažejo na AIDS. Zaznavanje tumorja te vrste pri mladih brez očitne prizadetosti imunskega sistema je osnova za postavitev diagnoze okužbe z virusom HIV v fazi AIDS, tudi brez uporabe laboratorijskih raziskovalnih metod. Kaposijev sarkom predstavlja 85% vseh tumorjev, ki se razvijejo pri bolnikih z AIDS-om. To je maligni multifokalni tumor vaskularnega izvora, ki prizadene kožo, sluznico in notranje organe. Ima več sort, med katerimi je sarkom povezan z aidsom. Bolezen je prvič opisal madžarski dermatolog Moritz Kaposi leta 1872 in po njem dobil ime.

Tumor prizadene ljudi, mlajše od 35–40 let, najpogosteje se pojavlja pri pasivnih homoseksualcih, pojavlja se kot lise, vozlički ali plaki svetlo rdeče ali rdeče-rjave barve in se hitro širi po koži, sluznicah in notranjih organih. Elementi tumorja se sčasoma združijo in tvorijo tumorsko podobne tvorbe, ki se na koncu ulcerirajo. Kaposijev sarkom je težko zdraviti in bolnike hitro pripelje do smrti. Pravilna diagnoza se vzpostavi zlahka in potrdi s pregledom koščka tkiva pod mikroskopom.

Sl. 1. Kaposijev sarkom pri aidsu.

Epidemiologija bolezni

Pri osebah, okuženih s HIV, se Kaposijev sarkom pojavi 300-krat pogosteje kot pri bolnikih, ki jemljejo imunosupresivno zdravljenje, in 2000-krat pogosteje kot pri splošni populaciji. V začetnem obdobju pandemije (od 1980 do 1990) se je bolezen pojavila pri 40–50% bolnikov z aidsom (predvsem pri homoseksualcih in biseksualcih). Z uporabo kombinacije visoko aktivne protiretrovirusne terapije, še posebej od uporabe zaviralcev proteaz, se je število bolnikov zmanjšalo na 9–18%. Pri ženskah s sindromom pridobljene imunske pomanjkljivosti se tumor razvije v primeru spolnih odnosov z biseksualnimi partnerji.

Sl. 2. Kaposijev sarkom pri pacientu HIV na genitalijah.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlaneh. Začetna faza (slika levo) in tumorska faza (slika desno).

Povzročitelj Kaposijevega sarkoma

Domneva se, da je vzrok za razvoj Kaposijevega sarkoma virus herpes simplex tipa 8 (HHV8) v kombinaciji z znatnim zmanjšanjem človeškega imunskega sistema, ki ga najdemo pri okužbi s HIV v fazi AIDS. Ta virus najdemo pri vsakem tretjem biseksualcu ali geju, pri heteroseksualcih - v 5% primerov. HHV-8 se nenehno zazna v tkivih, ki jih prizadene Kaposijev sarkom. V sosednjih območjih virusi niso odkriti.

Sl. 4. Na sliki je virus herpesa tipa 8 (HHV8).

Patogeneza bolezni

Pomanjkanje delovanja imunskega sistema vodi do aktivacije virusov herpesa tipa 8, ki povzročajo številne motnje v bolnikovem telesu. V dermisu, podkožnem tkivu in sluznici je zabeležena proliferacija endotelija notranje stene krvnih žil. Struktura samih plovil je uničena, podobna je “situ”. Eritrociti začnejo prodirati v okoliška tkiva, hemosiderin se odlaga v grozdih. Označena je proliferacija mladih fibroblastov, ki imajo obliko vretena, nekateri pridobijo znake atipije. Zaznavanje vretenastih celic je histološki marker tumorja. Makrofagi in limfociti se pojavljajo v velikem številu lezij. Lezije imajo obliko madežev (roseol), plakov, vozličev in tumorsko podobnih tvorb, ki sčasoma gnečejo in ulcerirajo.

Rast Kaposijevega sarkoma, povezanega z aidsom, spodbujajo:

• glukokortikoidi in imunosupresivna zdravila (ciklosporin), t
• citokini, ki proizvajajo mononuklearce, okužene z virusom HIV, t
• interlevkin-6 (IL-6) in interlevkin-1bet (IL-1b), t
• glavni fibroblastični rastni faktor,
• faktor rasti žilnega endotelija,
• transformacijski faktor rasti beta,
• tat protein HIV et al

Imunosupresija pri bolnikih z AIDS-om je glavni dejavnik pri razvoju Kaposijevega sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom pri bolniku z aidsom. Najpogosteje je proces lokaliziran na zgornji polovici telesa.

Klinične manifestacije

Imunosupresija je eden od pogojev za razvoj Kaposijevega sarkoma. S sorazmerno velikim številom limfocitov CD4 pri bolnikih, okuženih z virusom HIV, se tumor razvije počasi, in ko je število CD4 limfocitov pod 200 v 1 μl, se hitro razvije. Z razvojem pnevmokistične pljučnice ali z dolgotrajno uporabo kortikosteroidov se Kaposijev sarkom pri bolnikih hitro razvija.

Značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom

Glavne značilnosti Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom:

• Mlada starost - do 35 - 40 let.
• Razvoj tumorskega procesa je opažen pri vsakem tretjem bolniku. To so predvsem homoseksualne osebe in bolniki s prisotnostjo spolno prenosljivih bolezni.
• Sarkom se razvije z drugimi oportunističnimi okužbami (pogosto s Pneumocystic pneumonia).
• Lokalizacija primarnih elementov na glavi, vratu, zgornji polovici telesa in genitalijah.
• Skupna narava lezij (multifokalna). Simetrija ni tipična.
• Hemoragične madeže so pogosto svetlo rdeče barve, plaki in vozlički so glavni elementi izpuščaja.
• Izpuščaji so pogosto gnojni in ulcerirani.
• Hitra generalizacija tumorskega procesa s poškodbami bezgavk, pljuč, prebavil in ustne sluznice.
• Izrazit lymphostasis.
• Visoka smrtnost (pričakovana življenjska doba 80% bolnikov ne presega enega leta in pol).

Pojav Kaposijevega sarkoma pri bolniku, okuženem s HIV, kaže na prehod bolezni na fazo aidsa.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankega črevesa. Slika, posneta z endoskopijo.

Vrsta tumorja

Pri okužbi z virusom HIV so lezije na koži in sluznicah v obliki madežev (roseol), papul, plakov ali vozličkov, ki so pogosto vijolične barve, redkeje imajo vijolično ali rjavo barvo. Meje žarišč so jasne. Elementi tumorja so neboleči, srbenje in pekoč občutek pacienta redko moti. Sčasoma postane izpuščaj številen, včasih se združuje in tvori tumorske tvorbe, ki sčasoma začnejo krvaviti, gnojiti in razjedati.

Sl. 7. Spots, papule, plaki in vozliči so elementi Kaposijevega sarkoma.

Lokalizacija

Pri bolnikih z AIDS-om se tumorski elementi nahajajo na obrazu, nosu, koži zgornje polovice telesa, spolnih organov in okoli anusa. Redkeje - na spodnjih udih, stopalih in dlaneh. Pogosto je v patološkem procesu vpletena sluznica ustne votline, pljuč in prebavil. Vključenost notranjih organov v patološki proces je povezana s prisotnostjo HHV-8.

Ob obilnem izpuščaju, ko se izpuščaj pojavi na spodnjih okončinah, se razvije limfostaza, prizadenejo se sklepi, sledi razvoj kontraktur.

Sl. 8. Kaposijev sarkom z aidsom na ustni sluznici. Začetna faza (fotografija levo), teče obrazec (fotografija desno).

Sl. 9. Na fotografiji so številni izpuščaji na sluznici dlesni s Kaposijevim sarkomom.

Sl. 10. Kaposijev sarkom na trdem nebu.

Sl. 11. Kaposijev sarkom na jeziku (slika levo) in ustnica (slika desno).

Kaposijeve oblike sarkoma

Poraz kože je zabeležen v 2/3 primerov. Za ta proces so značilni izpuščaji v obliki roseola, papul, plakov in vozličev, pogosto vijolične ali rjave. Najpogostejša lokalizacija so obraz, vrat, zgornja polovica telesa in anogenitalna regija. Izpuščaj je neboleč, vendar se z pojavom vnetja pojavi oteklina in bolečina. Velike tumorske tvorbe pogosto gnojijo in ulcerirajo.

Poraz sluznice. Izpuščaji so najpogosteje razširjeni, lokalizirani na nosni sluznici (22% primerov), ustih in žrelu. V ustih se pojavijo elementi tumorja na mehkem in trdem nebu (5% primerov), licih, rokah, jeziku, grlu in žrelu. Ko je proces generaliziran, postanejo lezije močno boleče.

Poraz notranjih organov je opažen pri 75% bolnikov. Vpleteni so požiralnik, črevesje, vranica, jetra, ledvice, pljuča, srce in možgani, kjer se pojavijo infiltrati. S širjenjem patološkega procesa na pljučno tkivo pri bolnikih s težko dihanjem. Več kot polovica bolnikov ne živi do 6 mesecev.

Poraz prebavnega trakta (45% primerov) je pogosto zapleten s krvavitvijo, ki je usodna. V 61% primerov so prizadete bezgavke.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktive očesa (slika levo) in beločnica (slika desno).

Stopnje Kaposijevega sarkoma

Spotted. Na začetku so madeži (roseola). Pri aidsu imajo vijolično ali rjavo-rdečo barvo, nepravilno zaokroženo obliko, s premerom 1 do 5 mm, z gladko površino, nebolečo, brez srbenja. Najpogosteje se nahajajo na obrazu, nosu, okoli oči, dlani, genitalijah, na koži zgornje polovice telesa.

Papular Elementi izpuščaja se začnejo dvigovati nad površino kože in se spremenijo v papule s premerom do 1 cm. Imajo polkrogelno obliko, gosto, elastično, izolirano. Ob združitvi nastanejo plaki z grobo površino ("pomarančna lupina").

Tumor. Ob sotočju papul in plakov se tvorijo tumorske tvorbe. Velike vozle so gosto na otip, modrikasto-rdeče, od 1 do 5 cm v premeru. Sčasoma postanejo pokrite z razjedami in začnejo krvaviti.

Uporaba zelo aktivne protiretrovirusne terapije upočasni napredovanje Kaposijevega sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblika tumorja.

Sl. 14. Kaposijev sarkom noge in stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom z virusom HIV na obrazu: začetna oblika (slika levo) in običajna oblika (slika desno).

Sl. 16. Kaposijev sarkom z okužbo s HIV na obrazu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom z virusom HIV na obrazu: okrog oči (slika levo) in na čelu v obliki vozličkov (slika desno).

Diagnoza Kaposijevega sarkoma

Diagnoza Kaposijevega sarkoma ni težavna zaradi značilne vrste tumorja. Diagnozo sarkoma potrdimo s histološkim pregledom vzorca materiala. Pod mikroskopom so vidne številne tanko stene vaskularnih vrzeli, izrazita proliferacija mladih vretenastih fibroblastov, nekateri z znaki atipije, hemoragičnih obližev z depoziti hemosiderina, številnimi makrofagi in limfociti.

Zaznavanje vretenastih celic v lezijah celic je marker bolezni.

Histološka slika bolezni

Sl. 18. Fotografija na levi je zgodnja oblika bolezni. Fotografija na desni prikazuje proliferacijo celic vretena, posameznih celic in skupin rdečih krvnih celic.

Sl. 19. Fotografija prikazuje množično širjenje celic vretena. Vidni so posamezni eritrociti in grozdi eritrocitov.

Sl. 20. Slika prikazuje obsežna območja, napolnjena s krvjo, ki posnemajo benigni vaskularni tumor.

Sl. 21. Vozlišče v Kaposijevem sarkomu je pod epidermisom, ki še ni poškodovan (slika na levi). Na fotografiji na desni je površinski povrhnjica nad lezijo z ulceracijami.

Sl. 22. Kaposijev sarkom z lokalizacijo na želodčni sluznici (slika na levi), v bezgavkah (slika na desni).

Diagnozo Kaposijevega sarkoma pri bolnikih s HIV lahko natančno določimo brez biopsije.

Prognoza bolezni

Prognostični kriteriji Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om so klinične manifestacije bolezni in indikatorji laboratorijskih raziskovalnih metod.

Klinične manifestacije, ki določajo prognozo bolezni:

• Resnost patološkega procesa.
• Vključevanje v infekcijski proces notranjih organov.
• Resnost sindroma zastrupitve.
• Prisotnost oportunističnih okužb.

• Hematokrit.
• Število CD4 limfocitov.
• Razmerje med limfociti CD4 / CD8.
• Raven alfa interferona.

Za oceno prognoze Kaposijevega sarkoma pomaga raven T-celic:

Kadar je število T-celic pomoči več kot 300 v 1 μl pri bolnikih, ki so preživeli več kot 1 leto, je ocenjeno kot dobro, od 300 do 100 - zadovoljivo, manj kot 100 - slabo.

Razmerje CD4 / CD8 limfocitov pri bolnikih, ki so preživeli več kot 1 leto, več kot 0,5, je dobro, 0,5-0,2 zadovoljivo, manj kot 0,2 je slabo.

Pri bolnikih z AIDS-om je prognoza Kaposijevega sarkoma neugodna. 99 - 100% bolnikov s skupno obliko bolezni umre v prvih 3 mesecih bolezni.

Sl. 23. Običajna oblika Kaposijevega sarkoma pri bolniku z aidsom. Napoved je neugodna.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om

Na izbiro metode zdravljenja vplivajo oblika bolezni, lokalizacija procesa in splošne značilnosti okužbe s HIV. Pri Kaposijevem sarkomu pri bolnikih z aidsom se uporablja lokalno zdravljenje in sistemska kemoterapija.

Lokalno zdravljenje

Lokalno zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih s HIV se uporablja za lokalizirane tumorje in je namenjeno izboljšanju videza bolnika. Uporabljamo sevanje, krioterapijo, elektro koagulacijo. Tumor se lahko kirurško odstrani z naknadnim vnosom v lezijo vinblastina.

Sistemska kemoterapija

Uporaba te vrste zdravljenja je odvisna od agresivnega poteka sarkoma pri večini bolnikov z AIDS-om, vpletenosti bezgavk in notranjih organov v patološki proces. Vendar pa prisotnost oportunističnih bolezni, anemije in imunske pomanjkljivosti omejuje njegovo uporabo pri mnogih bolnikih, ki potrebujejo pomoč. Monoterapija se uporablja pri zmernih manifestacijah klinike, kombinirana kemoterapija se uporablja za izrazite manifestacije. Ni enotnega pristopa k uporabi kemoterapije za bolnike z aidsom.

Za zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z aidsom je veliko kemoterapijskih zdravil: Vinblastin (učinek 26%), Etoposid (76%), Vincristin (61%), Bleomicin (77%), Vincristin + Vinblastin (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%). %), Vinblastin + metotreksat (77%), doksorubicin + bleomicin + vinblastin (66 - 86%).

Imunomodulatorji

Pri Kaposijevem sarkomu uporabljamo endogene interferonske stimulante in alfa interferon. Učinek uporabe te skupine zdravil je odvisen od stanja bolnikovega imunskega sistema, razvoja anemije in prisotnosti oportunističnih bolezni.

Citostatiki širokega spektra

Dokazano je, da je zelo učinkovit pri bolnikih z aidsom s Kaposijevim sarkomom širokega spektra citostatikov - liposomskih antraciklinov Dawkes in Doksil. Zdravljenje z zdravilom Doxil je učinkovitejše od zdravljenja z zlatim standardom za Kaposijev sarkom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Aktivna protiretrovirusna terapija

Aktivno protiretrovirusno zdravljenje z uporabo treh ali več zdravil ima profilaktični in terapevtski učinek za Kaposijev sarkom.

Sl. 24. Lokalno zdravljenje Kaposijevega sarkoma se uporablja v lokalizirani obliki.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma pri bolnikih z AIDS-om je paliativno. Namenjen je le zmanjšanju resnosti simptomov bolezni.