logo

Wikipedija z multiplo sklerozo

Multipla skleroza je multifokalna lezija možganov in hrbtenjače, ki jo spremljajo vnetni procesi živčnih vlaken. Za nevrološke simptome so značilna obdobja poslabšanja in remisije. Bolezen multiple skleroze je kronične avtoimunske narave. Manifestacija multiple skleroze je odvisna od lokacije lezij.

Bolezen nima izrazite odvisnosti od spola, geografije ali starosti. Točni vzroki nastanka niso ugotovljeni. Do nedavnega je bila bolezen značilna za ženske, stare od 20 do 40 let, ki živijo v severnih državah. Trenutno se stopnja pojavnosti v vseh regijah povečuje. Multipla skleroza je diagnosticirana pri 2/3 primerov pri ženskah v mladem in srednjem obdobju (od 15 do 50 let).

V zadnjih letih je prišlo do statističnega povečanja pojavnosti MS. Toda to ne povzroča samo resnična pojavnost, temveč tudi izboljšanje kakovosti diagnoze in izboljšanje terapevtskih tehnik. Na statistično sliko vpliva tudi dejstvo, da se je zaradi razvoja medicine povečala pričakovana življenjska doba bolnikov z multiplo sklerozo zaradi izboljšane kakovosti življenja ter izboljšane zdravstvene in socialne prilagoditve. Vendar pa "zemljepisna širina" (geografska razširjenost bolezni) ostaja nespremenjena: v severnih širinah je incidenca višja kot v južnih.

Kakšna je diagnoza multiple skleroze?

Kaj je multipla skleroza? Pri multipli sklerozi se zaščitne membrane živcev uničijo in povzročijo motnje v prenosu živčnih impulzov. Ta patologija je avtoimunska - telo prepozna svoje celice kot tuje in jih poskuša uničiti. Krvni limfociti začnejo uničevati mielinske beljakovine. Na živčnih vlaknih se pojavijo majhni sklerotični plaki, ki se po ponovitvi povečajo število in velikost. Kršenje krvno-možganske pregrade povzroči vnetje možganskega tkiva zaradi vnosa T-limfocitov v njih.

Kršitve v prenosu impulzov z živčnimi vlakni povzročajo oslabljeno zavest, pojavljanje težav z vidom, spomin. Bolezen izzove presnovne motnje možganskega tkiva. Degenerativne spremembe, ki se pojavijo na živcih, so nepovratne. Posledica avtoimunskega procesa je oslabitev imunskega sistema z razvojem pridobljene imunske pomanjkljivosti, oslabljeno proizvodnjo hormonov nadledvičnih žlez.

V mednarodni klasifikaciji bolezni je multipla skleroza dodeljena koda ICD-10 G35.

Sredstva sodobne medicine ne morejo popolnoma ozdraviti bolezni. Vendar se lahko proces nastanka aterosklerotičnega plaka in uničenje živčnih vlaken upočasni in doseže celo popolno remisijo.

Zakaj se bolezen pojavi in ​​kdo je v nevarnosti?

Vzroki za multiplo sklerozo niso bili natančno opredeljeni. Uradna medicina meni, da je razvoj bolezni posledica kombinacije številnih dejavnikov. Za uravnavanje imunosti v telesu hkrati odgovarja več genov. Znanstvene študije zadnjih let so pokazale, da je med vzroki bolezni na prvem mestu - kršitev delovanja imunskega sistema.

Zunanji vzroki za multiplo sklerozo so:

  • nezdrava prehrana;
  • pogost stres in tesnoba;
  • pogoste bolezni bakterijske in virusne epidemiologije;
  • genetska predispozicija za motnje samoregulacije imunskih procesov;
  • poškodbe in operacije v hrbtu in glavi;
  • izpostavljenost sevanju in kemičnim toksinom;
  • slaba ekološka lokacija.

Zdravniki na seznamu vzrokov bolezni menijo, da je virus HTLV-I (znan tudi kot TLVCH-1 in se v mnogih drugih členih napačno imenuje NTU-1), ki sproži nepovraten proces razgradnje mielinske strukture živčnih vlaken v telesu in vnetja možganskega tkiva. Najpogostejša avtoimunska teorija je torej terapija, ki temelji na korekciji motenj imunoregulacijskih procesov.

Zunanji dejavniki, ki povečujejo tveganje za multiplo sklerozo, so:

  • uživanje velikih količin beljakovin in maščob živalskega izvora;
  • debelost;
  • jemanje peroralnih kontraceptivov;
  • prekomerno uživanje soli, polizdelkov;
  • visoke ravni sladkorja;
  • pomanjkanje vitamina D.

Kako diagnosticirati bolezen?

Diagnoza multiple skleroze je postavljena na podlagi ankete bolnika, nevrološkega pregleda in je potrjena s fiziološkimi preiskavami. Obstajajo takšne diagnostične metode za pc:

  • MRI možganov in hrbtenjače - kaže prisotnost lezij, precej drago preiskavo;
  • periodično vzorčenje krvi za analizo za odkrivanje imunoglobulinov v cerebrospinalni tekočini;
  • lumbalna punkcija je boleča metoda za analizo tekočine hrbtenjače.

Zdaj se razvija metoda za določanje bolezni pacientovega dihanja in refleksov zenice, saj večkratna žarišča poškodb živčnih vlaken upočasnijo prenos impulzov. Ruski znanstveniki zdaj uvajajo nov način za odkrivanje bolezni - s prisotnostjo protiteles proti beljakovini mielina v krvi. Menijo, da bo to najvarnejši in najlažji, a hkrati zelo občutljiv način za diagnosticiranje skleroze. Če sumite na začetek diagnoze bolezni, lahko obiščete kliniko v kraju stalnega prebivališča ali v zasebni kliniki, specializirani za zdravljenje multiple skleroze.

Simptomi in znaki

Popolno zdravljenje bolezni je nemogoče, zato je pomembno, da se v prvih fazah prepoznajo in ustavijo uničenje mielinske strukture živcev. Glede na simptome multiple skleroze lahko predlagamo lokacijo največjih lezij živčnih vlaken. Simptomatologija bolezni in njen potek sta nepredvidljiva pri vsakem bolniku.

Simptomi so razdeljeni na primarno, sekundarno in terciarno. Včasih se simptomi bolezni manifestirajo nasilno in takoj, pogosteje - neopazno in počasi se razvijajo skozi leta. Najbolj značilni simptomi pc pri moških in ženskah so predstavljeni v tabeli:

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je kronična avtoimunska bolezen, pri kateri je prizadeta mielinska ovojnica živčnih vlaken možganov in hrbtenjače. Čeprav govorijo pogovorno, se v starejši dobi pogosto imenuje "skleroza", ki se imenuje oslabljen spomin, ime "multipla skleroza" pa nima nič skupnega s senilno "sklerozo" ali odsotnostjo pozornosti. "Skleroza" v tem primeru pomeni "brazgotina", in "diseminirana" pomeni "multiplo", saj je značilnost bolezni v patološko-anatomski študiji prisotnost žarišč skleroze, raztresenih po celotnem centralnem živčnem sistemu - zamenjava normalnega živčnega tkiva z veznim. Multiplo sklerozo je leta 1868 prvič opisal Jean-Martin Charcot [1].

Bolezen se pojavlja predvsem v mlajših in srednjih letih (15–40 let). Značilnost bolezni je hkratno poškodovanje več različnih delov živčnega sistema, kar vodi do pojava različnih nevroloških simptomov pri bolnikih. Morfološka osnova bolezni je nastanek tako imenovanih plakov multiple skleroze - žarišča destrukcije (demielinizacije) bele snovi v možganih in hrbtenjači. Velikost plakov je običajno od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov, toda z napredovanjem bolezni je možno tvorjenje velikih zlitih plakov. Pri istem bolniku s posebnimi metodami raziskovanja je mogoče identificirati plake različnih stopenj aktivnosti - sveže in stare.

Vsebina

Epidemiologija [uredi]

Multipla skleroza je precej pogosta bolezen. Na svetu je približno 2 milijona bolnikov z multiplo sklerozo, v Rusiji - več kot 150 tisoč.V nekaterih regijah Rusije je pogostost multiple skleroze precej visoka in sega od 30 do 70 primerov na 100 tisoč prebivalcev [2]. V velikih industrijskih območjih in mestih je višja.

Multipla skleroza se običajno pojavi okrog trideset let [3], lahko pa se pojavi tudi pri otrocih [4]. Primarna progresivna oblika je pogostejša v starosti približno 50 let [5]. Tako kot mnoge avtoimunske bolezni je multipla skleroza pogostejša pri ženskah [6] [7] in se začne v povprečju 1–2 leta prej, moški pa imajo neugodno progresivno obliko poteka bolezni. Pri otrocih lahko porazdelitev po spolu doseže do tri primere pri dekletih v primerjavi z enim primerom pri dečkih [4]. Po 50. letu starosti je razmerje med moškimi in ženskami z multiplo sklerozo približno enako [5].

Širjenje multiple skleroze je odvisno od zemljepisne širine. Do nedavnega je bilo odločeno, da se dodeli tri cone, ki se razlikujejo po stopnji pojavnosti multiple skleroze (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

  • Visoko tveganje - 30 ali več primerov na 100 tisoč prebivalcev, kar vključuje regije, ki se nahajajo severno od 30. vzporednika na vseh celinah;
  • Povprečno tveganje - od 5 do 29 primerov na 100 tisoč prebivalcev;
  • Nizko tveganje - manj kot 5 primerov na 100 tisoč prebivalcev.

Tveganje za razvoj multiple skleroze je povezano ne le s krajem bivanja, temveč tudi s pripadnostjo določeni rasi, etnični skupini. Večina bolezni je pogosta pri ljudeh kavkaške rase. Multipla skleroza je na Japonskem, v Koreji, na Kitajskem redka: od 2 do 6 primerov na 100 tisoč prebivalcev (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

V zadnjih letih se je povečalo število bolnikov z multiplo sklerozo, tako zaradi resničnega povečanja stopnje pojavnosti kot zaradi povečanja kakovosti diagnostike in razširitve možnosti zdravljenja. Izboljšanje kakovosti življenja in medicinsko-socialne prilagoditve je privedlo do povečanja pričakovane življenjske dobe bolnikov, kar povzroča tudi povečanje razširjenosti multiple skleroze, zgladi meje območij z visokim, srednjim in nizkim tveganjem. vztraja.

Po nekaterih podatkih obstajajo pomembne razlike v epidemioloških kazalnikih v tesno lociranih regijah ali znotraj iste regije. [8]

Etiologija [uredi]

Vzrok za multiplo sklerozo ni natančno razumljen. Danes je najpogostejše mnenje, da se lahko multipla skleroza pojavi zaradi interakcije številnih negativnih zunanjih in notranjih dejavnikov. Neželeni zunanji dejavniki vključujejo virusne (npr. HHV-6A) in / ali bakterijske okužbe; vpliv strupenih snovi in ​​sevanja (vključno s sončno); značilnosti hrane; geoekološki kraj bivanja, zlasti njegov vpliv na telo otrok; poškodbe; pogoste stresne situacije. Genetska predispozicija za multiplo sklerozo je verjetno povezana s kombinacijo več genov pri posamezniku, ki povzročajo motnje predvsem v imunoregulacijskem sistemu.

Genetski dejavniki [uredi]

Multipla skleroza se ne šteje za dedno bolezen. Vendar pa se je pokazalo, da nekatere genetske spremembe povečujejo tveganje za razvoj bolezni [9]. Tveganje MS je pri sorodnikih bolnikov večje kot pri splošni populaciji, zlasti v primeru bratov in sester, staršev in otrok [10]. Družinska multipla skleroza se pojavi v 2-10% vseh primerov, odvisno od populacije (v Rusiji - ne več kot 3%). Pri monozigotnih dvojčkih je stopnja skladnosti le okoli 35% in se zmanjšuje na 5% pri bratih in sestrah in celo nižja pri pol bratov in sester [11].

Multipla skleroza je pogostejša pri nekaterih etničnih skupinah kot v drugih [12].

Obstajajo nekatere razlike v kombinaciji pogostosti izražanja genov HLA-sistema razreda I in II, odvisno od etnične pripadnosti bolnikov. V ZDA se na primer poveča povezava med pojavom multiple skleroze in prisotnostjo antigenov B7, DR2 pri bolnikih, v osrednji Rusiji - z loki A3 in B7, v Sibiriji - A1, A9, B7.

V evropskih ljudeh z multiplo sklerozo je najpogosteje opredeljen haplotip DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-sistemi razreda II.

Hkrati obstajajo poročila o odsotnosti lokusa, ki so jih odkrili zdravi ljudje v tako imenovanih zaščitnih lokusih pri bolnikih z multiplo sklerozo. Ugotovljena je bila tudi prisotnost in različne kombinacije različnih genetskih označevalcev, ki lahko določijo ne le možnost bolezni, ampak vplivajo tudi na značilnosti patogeneze in imunoregulacije pri bolnikih z multiplo sklerozo, kot je klinični potek bolezni. Na primer, prisotnost markerjev DR3 in TNFa9 je povezana z neželenim potekom multiple skleroze, TNF-a 7 - s klinično blažjo manifestacijo bolezni.

Dejavniki tveganja [uredi]

Obstajajo infekcijski in neinfekcijski dejavniki tveganja za multiplo sklerozo.

  • Geografska širina. MS je pogostejša pri ljudeh, ki živijo dlje od ekvatorja, čeprav obstaja veliko izjem. [13]. Na območjih z manj sončne svetlobe obstaja veliko tveganje za MS. To se lahko pojasni z zmanjšanjem endogene proizvodnje in porabe eksogenega vitamina D [15] [16].
  • Stres. Močan stres je lahko tudi dejavnik tveganja za multiplo sklerozo, čeprav ni dovolj dokazov [14].
  • Kajenje je neodvisen dejavnik tveganja za multiplo sklerozo [15].
  • Cepljenje proti hepatitisu B. Vloga cepljenja pri razvoju multiple skleroze ni popolnoma razumljena. Nekatere študije so dokazale povezavo med cepljenjem proti hepatitisu B in pojavnostjo multiple skleroze [13]. Na območjih z manj sončne svetlobe obstaja veliko tveganje za razvoj RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (september 2004). "Rekombinantno cepivo proti hepatitisu B: prospektivna študija." Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Vendar pa je Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) objavila izjavo, da analiza razpoložljivih informacij ne podpira hipoteze, da cepljenje proti hepatitisu B poveča tveganje za razvoj multiple skleroze [17]. Večina študij kaže tudi pomanjkanje komunikacije med DČ in cepivi [14].

  • Raven sečne kisline. Bolniki z MS imajo nizko raven sečne kisline. To je privedlo do hipoteze, da sečna kislina ščiti pred MS, čeprav natančen pomen tega ostaja neznan [18].

Mehanizmi bolezni [uredi] t

Vloga imunskega sistema [uredi]

Raziskave v zadnjih letih so potrdile obvezno udeležbo imunskega sistema, primarnega ali sekundarnega, v patogenezi multiple skleroze. Motnje v imunskem sistemu, kot smo že omenili, so povezane z značilnostmi gena, ki nadzorujejo imunski odziv. Pri bolnikih z multiplo sklerozo različnih narodnosti in etničnih skupin lahko ta genetska originalnost določi značilnosti prvega dela bolezni, klinične oblike, kot so zdravljenje, trajanje in izid bolezni.


Najbolj razširjena avtoimunska teorija multiple skleroze. Nedvomno imajo v razviti fazi bolezni avtoimunske reakcije vodilno vlogo. Vendar na vprašanje še vedno ni odgovora: ali so te reakcije primarne ali sekundarne? Če je vnetje možganskega tkiva in demielinizacija posledica imunološke reakcije na možganske antigene, lahko govorimo o primarni avtoimunski bolezni, podobni revmatizmu, revmatoidnemu artritisu itd.

V primeru, ko se senzibilizacija imunokompetentnih celic na možganske antigene pojavi kot posledica vnetja in uničenja mielina, prodiranja možganskih antigenov v kri skozi poškodovano krvno-možgansko pregrado in posledičnega razvoja celotnega kompleksa imunopatoloških reakcij, pravijo, da je avtoimunska komponenta sekundarna v patogenezi multiple skleroze.

Do danes se multipla skleroza ne more obravnavati kot popolnoma primarna avtoimunska bolezen. Glede na vodilno vlogo imunoloških motenj pa zdravljenje te bolezni temelji predvsem na korekciji imunskih motenj.

Pojav multiple skleroze je povezan z naključno kombinacijo neželenih endogenih in eksogenih dejavnikov tveganja. Najprej je treba endogenim faktorjem pripisati kompleks lokusov genov HLA razreda II in po možnosti genov, ki kodirajo TNF-a, ki povzročajo genetsko okvaro imunoregulacije. Med zunanjimi dejavniki so lahko pomembni: območje bivanja v otroštvu, prehranske navade, pogostost virusnih in bakterijskih okužb itd.

Poudariti je treba, da noben posamezen dejavnik, ki ga vzamemo sam, ne more biti pomemben pri pojavu multiple skleroze, ampak le določena kombinacija številnih dejavnikov. V organizmu, ki ima genetsko določeno nedoslednost regulativnih sistemov imunskega sistema, se imunski sistem aktivira z enim od nespecifičnih izzivalnih dejavnikov, na primer virusno okužbo, travmo ali stresno situacijo. Istočasno so antigen-stimulirani makrofagi in aktivirane T-pomožne celice fiksirani na endotelijske celice hemato-encefalične pregrade (BBB). Citokini, ki jih izločajo fiksne celice, izražajo na površini BBB antigene glavnega kompleksa histokompatibilnosti I in II (za predstavitev antigena), pa tudi celične adhezijske molekule.

Vloga krvno-možganske pregrade [uredi] t

Hemato-encefalična pregrada (BBB) ​​zdravih ljudi je neprepustna za krvne celice, vključno z imunskimi celicami. Pri bolnikih z multiplo sklerozo se prepustnost BBB poveča, migracija aktiviranih T-limfocitov v možganski parenhim, povečanje ravni vnetnih citokinov - g-interferona, TNF-a, IL-1 in drugih; Aktivirajo se B-limfociti, ki začnejo sintetizirati protitelesa proti mielinu, in tako nastane žarišče vnetne demielinizacije. Kompenzacija vnetja se doseže s produkcijo citokinov, kot so IL4, IL10, IL6, TRF.

V študiji Katerine Akassoglou et al. Prikazana je vloga fibrinogena, ki prodira skozi BBB, v začetku avtoimunskih procesov in demielinizacije. Študija postavlja pod vprašaj dolgoletno paradigmo, da avtoimunsko reakcijo v možganih najprej povzročijo T-celice, ki so jo prodrle, in omogoči, da se sveže pogleda na mehanizem, kako imunski sistem napade možgane. Pri pojavu in napredovanju bolezni glavno mesto zaseda kri. Pojavljajo se perspektive za nove vrste zdravljenja, namenjene faktorjem strjevanja krvi. [19] [20]

Demijelinacija in remijelinacija [uredi]

Rezultat imunopatološke reakcije je žarišče kronične vnetne demielinizacije - plaka multiple skleroze. Pri multipli sklerozi se morfološke spremembe lahko zabeležijo ne samo neposredno v žariščih demielinizacije, ampak tudi v normalnem mielinu na celični molekularni ravni. Odvisno od stopnje zrelosti in časa pojavljanja pri enem in istem bolniku je mogoče razlikovati več vrst plakov: akutne (aktivne nove žarišča demielinizacije), stare (kronične, neaktivne žarišča) in stare kronične žarnice z znaki aktivacije, običajno okoli periferije plaka ( W. Maethews et al., 1991), ki se lahko šteje za nadaljevanje rasti plakov. Nekateri avtorji so identificirali tako imenovane senčne plake - cone patološkega redčenja mielina. Predpostavlja se, da gre za mesta, kjer se pojavlja remielinizacija (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Žarišča se nahajajo v katerem koli delu bele snovi možganov in hrbtenjače. Avtoimunske reakcije pri multipli sklerozi so usmerjene izključno proti mielinskim beljakovinam, tako da bela snov v možganih in hrbtenjači prizadene mielinsko ovojnico živčnega sistema, pogosto v periventrikularnem prostoru možganskih hemisfer, možganskega stebla, možganskega stekla, včasih v hipotalamusu. O.A. Hondkarian et al., 1987).

Pri dolgotrajni multipli sklerozi in izrazitem uničenju mielina se lahko pojavi sekundarna degeneracija aksialnih valjev živčnih vlaken, nato pa tudi živčnih celic in oligodendrocitov. To vodi do atrofije možganov in hrbtenjače, ekspanzije prekatov možganov.

Trenutno ni dvoma o prisotnosti procesa remijelinacije z multiplo sklerozo hkrati z demielinizacijo. Predvsem se to pojavi na robovih aktivnega plaka (G. Prineas et al., 1993; C. Raine in E. Wu, 1993). Proces remielinacije je zelo počasen in se še bolj upočasni, ko se trajanje bolezni poveča.

Stopnja izgube živčnih vlaken v zgodnjih fazah multiple skleroze - 10-20%, se lahko z dolgim ​​potekom bolezni poveča na 80% (H. Lassmann et al., 1994). Akutni razvoj simptomov ob nastopu vnetne demielinizacije je povezan z edemi in slabšo impulzno prevodnostjo skozi vlakno. Te spremembe so reverzibilne, kar lahko povzroči remisijo. Kasneje je uničenje mielina ključnega pomena pri oblikovanju kliničnih simptomov. Pojavijo se nepovratni klinični simptomi, verjetno zaradi sekundarne degeneracije aksialnih valjev in nevronov (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller in W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Klinične in patološke možnosti [uredi] t

  • Difuzna mielinoplastična skleroza Schilder
  • Marburgova bolezen, hitro razvijajoča se bolezen možganov za demielinizacijo, naj bi bila zelo huda oblika multiple skleroze. Pogosto usodna v nekaj mesecih.

Prej upoštevane različice poteka multiple skleroze, ki pa so trenutno ločene bolezni:

  • Balo koncentrična skleroza
  • Akutni diseminirani encefalomielitis je skoraj vedno enofazna demielinizacijska bolezen, ki je včasih lahko manifestacija multiple skleroze.
  • Opticomyelitis (Devicova bolezen) je demielinizirajoča bolezen, pri kateri sta prizadeta vidni živčni in hrbtenjač, ​​zelo redko pa se pojavijo žarišča demielinizacije v beli snovi možganov. Povzročeno z avtoimunsko agresijo na akvaporin-4.

Klinične manifestacije [uredi]

Obstaja mnenje, [vir ni naveden 919 dni], da v zgodnjih fazah bolezni, ko bolnik že ima multiplo sklerozo v možganih, ne moremo zaznati objektivnih in subjektivnih nevroloških simptomov. To je posledica dejstva, da se s porazom majhne količine živčnih vlaken funkcija popolnoma izravnava z zdravimi (nepoškodovanimi) živčnimi vlakni in le, ko se odstotek prizadetih vlaken približa 40-50%, se pojavijo fokalni nevrološki simptomi. To je treba zapomniti v primerih, ko se bolnik obrne na nevropatologa glede žariščne lezije možganov, ki so jo odkrili med študijo MRI, vendar bolnik sam ni imel nobene manifestacije bolezni. V teh primerih je potrebno posebno skrbno opazovanje nevrologa.

Klinične manifestacije multiple skleroze so povezane z osrednjimi lezijami več različnih delov možganov in hrbtenjače. Za oceno nevroloških manifestacij se najpogosteje uporablja Funkcionalni sistemski rezultat (FSS) in razširjena lestvica invalidnosti (EDSS) po J. Kurtzkeju. [21] Lestvica FSS pomeni oceno v točkah od 0 do 6 glede na resnost simptomov lezij različnih prevodnih sistemov možganov, lestvica EDSS pa ocenjuje splošno stopnjo invalidnosti v točkah od 0 do 10. Ta lestvica se uporablja v primerih, ko je potrebna kvalitativna ocena nevroloških motenj ( pri izvajanju kliničnih preskušanj zdravil in spremljanju bolnika skozi čas). Razvit je bil specializiran brezplačen spletni kalkulator EDSS (http://edss.neurol.ru), ki nevrologom omogoča, da bistveno poenostavijo postopek ugotavljanja invalidnosti bolnika z multiplo sklerozo na lestvici EDSS. Kalkulator EDSS deluje na podlagi algoritma, ki ga predlaga vir Neurostatus.net.

Simptomi poškodbe piramidalne poti se lahko izrazijo s povečanjem tetive, periosta in pojavom patoloških piramidalnih refleksov brez zmanjšanja ali z rahlim zmanjšanjem mišične moči ali pojavom utrujenosti v mišicah pri izvajanju gibov, vendar ob ohranjanju osnovnih funkcij; v hujših primerih se ugotovi zmerno ali izrazito mono-, hemi-, para-, tri- ali tetraparezo.

Simptomi poškodbe malih možganov in njegovih prevodnikov se kažejo v neznatni ali hudi ataksiji trupa in okončin, namernem tremorju in dismetriji pri koordinacijskih testih. Resnost teh simptomov se lahko razlikuje od minimalne do nezmožnosti za izvajanje kakršnih koli gibov zaradi ataksije. Pri ocenjevanju disfunkcij malih možganov je treba upoštevati, da je nezmožnost opravljanja naloge lahko povezana s prisotnostjo pareze okončine pri bolniku (3 točke ali manj na lestvici ASIA). Mišična hipotonija je značilna za lezije malih možganov.

Pri bolnikih z multiplo sklerozo je mogoče zaznati centralno in periferno paralizo lobanjskih živcev, najpogosteje - okulomotorne živce, trigeminalne, obrazne, hipoglosne živce. Okužbe v nadjedrnih delih kortikonuklearnega trakta lahko vodijo v razvoj pseudobulbarnega sindroma, žarišča v možganskem deblu vodijo do pojava bulbarnih simptomov. Pri 50 do 70% bolnikov z multiplo sklerozo se ugotovi vertikalni in horizontalni nistagmus.

Simptomi slabe globoke in površinske občutljivosti so odkriti pri 60% bolnikov. To so lahko: zmanjšanje vibracij v sklepnih mišičnih bolečinah, otipljiva občutljivost ali občutek pritiska na en ali več udov, pa tudi mozaik ali brez jasne lokalizacije. Ob tem je možno odkriti disestezijo, mravljinčenje in pekoč občutek v distalnih delih prstov in nog, ki se lahko kasneje širijo v proksimalni smeri in na telesu.

Pogosti simptomi multiple skleroze so disfunkcije medeničnega organa: nujni nagoni, povečana pogostost, zadrževanje urina in blata, v kasnejših fazah pa inkontinenca. Možno je nepopolno praznjenje mehurja, ki je pogosto vzrok urološke okužbe. Nekateri bolniki imajo lahko težave, povezane s spolno funkcijo, ki lahko sovpadajo z disfunkcijo medeničnega organa ali so neodvisen simptom. Po H. Livins in soavtorjih (1976) se spremembe v spolnem življenju pojavijo pri 91% bolnikov z multiplo sklerozo moških in 72% žensk.

Pri 70% bolnikov so pokazali simptome prizadetosti vida: zmanjšanje ostrine vida na enem ali obeh očesih, sprememba vidnih polj, videz goveda, zamegljena slika predmetov, izguba svetlobe vida, popačenje barv, kršitev kontrasta.

Nevropsihološke spremembe pri multipli sklerozi vključujejo zmanjšano inteligenco, vedenjske motnje in spremenjene višje kortikalne funkcije. Obstajajo nevrozo podobni simptomi, afektivne motnje in vrsta organske demence [22]. Nevrozo podobne motnje se lahko izražajo v obliki asteničnega sindroma, histeričnih in histeroformnih reakcij. Afektivne motnje pogosto kažejo depresijo ali evforijo, kršitev nadzora nad čustvi. Depresija je pogostejša pri bolnikih z multiplo sklerozo, ne le z organsko poškodbo možganov, temveč tudi zaradi reakcije na informacije o diagnozi, pojavljanju težav v vsakdanjem življenju in na delovnem mestu. Pri multipli sklerozi se evforija pogosto kombinira z zmanjšanjem inteligence, podcenjevanjem resnosti stanja in zaviranjem vedenja. Približno 80% bolnikov z multiplo sklerozo v zgodnjih fazah bolezni ima znake čustvene nestabilnosti z večkratnimi ostrimi spremembami razpoloženja v kratkem času.

Poleg organskih simptomov lezij različnih poti se razlikujejo tudi nekatere značilnosti manifestacije bolezni, značilne za multiplo sklerozo, ti tipični simptomski kompleksi. Nastanejo zaradi posebnosti lokacije plakov ali zaradi posebnosti vodenja impulzov v demieliniziranih vodnikih, ki so zelo občutljivi na spremembe v homeostazi. Takšni sindromi vključujejo sindrom kliničnega razkolja, ki sta ga opisala D. A. Markov in A. L. Leonovich. To je neskladje med objektivnimi simptomi poškodbe poti in subjektivnimi občutki pacienta. Na primer, zmanjšanje mišične moči na nogah bolnika do 2–3 točk je povezano z dejstvom, da lahko bolnik prosto preide več kot 2 km brez zunanje pomoči. Sindrom "klinične disociacije" ali "nestanovitnosti kliničnih simptomov", na primer pri bolniku z zvišanimi refleksi tetive in prisotnostjo patoloških refleksov, je določen z mišično hipotonijo, ki jo povzroča hkratna poškodba majhnega mozga. Znan je »simptom vroče kopeli« ali pojav Uthoffa - začasno povečanje simptomov multiple skleroze po vroči kopeli, pri visokih temperaturah okolja ali med vročino, povezano z drugimi vzroki. Poslabšanje stanja pacienta ob dvigu temperature okolja je povezano s povečano občutljivostjo demieliniziranih vodnikov na spremembe v ravnotežju elektrolitov: temperaturni koeficient za inaktivacijo Na + in aktiviranje K + je višji kot pri aktivaciji Na + [23].

V redkih primerih lahko bolniki z multiplo sklerozo razvijejo simptome lezij perifernega živčnega sistema in različne možnosti za paroksizmalne bolezni: boleče tonične krče v mišicah trupa in okončin, napade ataksije, akinezije, disartrije, polovice spazmov obraza, hemiatxia z nasprotno parestezo, choreoathetosis med gibanjem, narkolepija t, paroksizmalni kašelj, nistagmus, različni senzorični napadi - srbenje, parestezija, odrevenelost, bolečina, pekoč občutek.

Pri nekaterih bolnikih so lahko bolečine: glavobol, bolečina vzdolž hrbtenice in medrebrni prostori, v obliki "pasu", bolečine v mišicah, ki jih povzroča spastično povečanje tona.

Potek bolezni je kroničen, obstajajo 4 vrste bolezni:

1. Remitting-recidiv - najpogostejši

  • Obdobja poslabšanja nadomestijo obdobja popolnega okrevanja ali delnega izboljšanja.
  • Med eksacerbacijami se simptomi (npr. Napredovanje) ne povečajo
  • Remitacijsko-ponavljajoč se potek bolezni pogosto zamenja sekundarno napredovanje
  • Bolezen napreduje z eksacerbacijami ali brez njih.
  • Napredovanje po začetku bolezni
  • Občasno se lahko pojavijo obdobja rahlega izboljšanja.

4. Progresivna s poslabšanjem - najredkejša

  • Napredovanje ob začetku bolezni
  • Razvoj očitnih poslabšanj na ozadju počasnega napredovanja

V ruski nevrologiji je tudi običajno razlikovati med naslednjimi kliničnimi oblikami bolezni: cerebrospinalno, spinalno cerebelarno, steblo, optično. Ta razvrstitev temelji na prevladi poraza enega živčnega sistema. Vrsta poteka bolezni, trajanje remisij, poslabšanja, odziv na zdravljenje, selektivnost pojava plakov multiple skleroze v možganih so izjemno individualni. Ni dveh bolnikov z enakim potekom bolezni in identičnimi simptomi. Zato diagnoza multiple skleroze zahteva individualni pristop do vsakega bolnika, temeljito oceno objektivnih simptomov in pritožb.

Diagnostični kriteriji [uredi]

Klasična klinična merila za diagnozo multiple skleroze so klinični diagnostični kriteriji za zanesljivo multiplo sklerozo (G. Schumacher et al., 1965). Ti vključujejo: [vir ni določeno 919 dni]

  1. Prisotnost objektivnih dokazov o poškodbi živčnega sistema.
  2. Na podlagi podatkov iz nevrološkega pregleda ali anamneze je treba identificirati znake vsaj dveh ločeno lociranih žarišč.
  3. Nevrološki simptomi naj bi kazali na prevladujočo lezijo bele snovi, možganov in hrbtenjače, tj. Prevodnikov.
  4. Klinični simptomi morajo biti prehodne narave in morajo izpolnjevati eno od naslednjih zahtev: t
    1. obstajati morajo dve ali več epizod poslabšanja, ki sta ločeni za obdobje vsaj enega meseca in trajajo vsaj 24 ur.
    2. proces mora potekati počasi, postopoma vsaj 6 mesecev.
  5. Bolezen se začne pri starosti od 10 do 50 let.
  6. Obstoječe nevrološke motnje ni mogoče bolje pojasniti z drugim patološkim procesom (ta zaključek lahko da le zdravnik, ki je usposobljen za klinično nevrologijo).

Z "verjetno" ali "možno" multiplo sklerozo, ki so bili uvedeni (W. MacDonald in A. Hallidey, 1977) za diagnozo klinično zapletenih, dvomljivih primerov, je potrebna podrobna preiskava bolnika s pomočjo dodatnih diagnostičnih metod. odkrivanje subkliničnih poškodb na vodnikih živčnega sistema. Na žalost trenutno ni laboratorijskih testov, značilnih za multiplo sklerozo. Do danes so najbolj informativne dodatne metode raziskovanja pri diagnozi multiple skleroze magnetno resonančno slikanje (MRI) možganov in hrbtenjače, kot tudi prisotnost oligoklonskih imunoglobulinov v CSF bolnikov.

Trenutno najpogosteje uporabljena merila, ki jih priporoča Mednarodna strokovna skupina (2001), imenovana tudi McDonaldova merila, so bila izboljšana v letih 2005 in 2010 (glej tabelo). [24] Ta merila za dokaz "razširjanja žarišč na mestu in v času" upoštevajo tako klinične manifestacije kot tudi podatke o MRI možganov in hrbtenjače, pa tudi prisotnost oligoklonskih imunoglobulinov v pacientovi cerebrospinalni tekočini. [25]