Glavni Vaskulitis

Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Zlasti dovzetni za otroke od 4 do 12 let. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Očitna kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularne strjevanja krvi in motnja krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

zapleti po nalezljivi bolezni (vneto grlo, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
alergije na živila ali zdravila;
hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
genetska predispozicija.

Načelo mehanizma hemoragičnega vaskulitisa je tvorba imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se lahko ti kompleksi odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastankom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do usedlin fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

dermalno;
zgibno;
abdominalno (tj. s strani trebuha);
renalne;
skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

strela (več dni);
akutna (do 30-40 dni);
dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
sklepni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilen je videz purpure - majhne (1-3 mm) krvavitve, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se na začetku nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če niso prizadete le velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najbolj huda je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje ter pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

Več kot 30% otrok ima vročino.
Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker hemoragični vaskulitis izgleda na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

črevesna obstrukcija;
pankreatitis;
perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
peritonitis;
post-hemoragična anemija;
DIC s trombocitopenijo;
tromboza in srčni napad v organih;
možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preglede, ki bodo pomagali izdelati popolno sliko o bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednji testi veljajo za glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

Coagulogram.
Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
Biokemična analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
Splošni (podrobni) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti kazalnikov levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim upoštevanjem posebne prehrane (izključitev mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanje zdravljenja z zdravili. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalno zdravstveno spremljanje in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

prvenec, relaps, remisija;
klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, majhni izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), huda (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopno ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti učinek namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano in izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastronometrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov v prebavnem traktu (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe sedimenta urina ohranijo več let; Končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa in njegovih posledic

Hemoragični vaskulitis, znaki katerega se najpogosteje kažejo krvavitve in bolečine zaradi poškodb majhnih žil na koži in notranjih organih (arteriole, kapilare in venule), spremlja aseptično vnetje in kršitev strukture žilnih sten. Posledično obstaja tveganje za nastanek krvnih strdkov. Pri kožnih lezijah, v katerih se pojavijo izpuščaji, se bolezen imenuje tudi alergijska purpura. Praviloma se pojavlja pri otrocih, starih od 5 do 14 let, in pri mladih do 20. leta starosti, vendar se to dogaja tudi pri odraslih, ki so veliko težje teči. Tako moški kot ženske imajo enake posledice za vaskulitis.

Vzroki vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis povzročajo naslednji dejavniki:

prenesena virusna (ali druga) okužba (vneto grlo, akutne okužbe dihal, gripa, škrlatinka, tuberkuloza itd.);
uvajanje cepiv in serumov;
intoleranco za nekatere vrste zdravil (npr. penicilin, barbiturat, streptomicin in nekatere druge) in prehrambene izdelke;
hipotermija;
piki insektov itd.

Dejavniki tveganja za to bolezen so: starost, alergijske reakcije in ponavljajoče se okužbe. Veliko vlogo igra genetska predispozicija.

Osnova mehanizma razvoja bolezni je nastanek tako imenovanih cirkulirajočih imunskih kompleksov, ki izhajajo iz krvnega obtoka majhnih žil in odlagajo na notranjo površino sten majhnih žil. Pojavijo se spremembe v imunskem sistemu, ki se začne proizvajati protitelesa, ki poškodujejo žilne stene in povzročajo aseptični vnetni proces, ki je telesni odziv na poškodbe lastnih celic ali na ne-mikrobni dražljaj. Poveča se prepustnost žilne stene, v njenem lumenu se odlagajo fibrin in trombotične mase, kar vodi do krvavitve in tvorbe mikrotrombov.

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Diagnoza je sestavljena iz pregleda bolnika, zbiranja anamneze ter številnih laboratorijskih in strojnih študij, med katerimi so glavne:

splošni in biokemični krvni test,
urina
ultrazvok,
endoskopija
imunološke študije
biopsijo ledvic in kože.

Bolnišnično zdravljenje. Sestoji iz posebnega hypoallergenic dieto za prejemanje zdravila peroralno (v obliki injekcij ali intravensko) čiščenje telesa pred škodljivimi snovmi in preprečuje nastajanje krvnih strdkov, prekrvavitev v majhnih plovil, preprečevanje alergijske reakcije, ki uničujejo bakterije, ki služijo kot sintetične analoge adrenokortikalni hormoni, analgetiki, protivnetno in antipiretično, aktiviranje imunskega sistema, zmanjšanje kislosti želodčnega soka (da se prepreči poškodbe sluznice želodca), kot tudi vitamine, obnavljajo strukturo celic in jih hranijo s koristnimi snovmi.

Simptomi

Vsi znaki, ki spremljajo hemoragični vaskulitis, so razdeljeni na več sindromov, oblik in stopenj s skupnim razvojem:

Abdominalni sindrom (poškodba trebuha). Vzroki so številni izlivi krvi v črevesno steno in peritoneum. Simptomi - zmerna bolečina (včasih v obliki napadov), ki se najpogosteje pojavlja v popku. Skupaj z bolečino v trebuhu se spremeni tudi videz pacienta: njegova koža postane bleda, obraz postane potopljen, oči se potopijo, jezik suši. Sčasoma opazimo krvavo bruhanje in blato. Bolečine bodisi izginejo same ali v prvih dneh po začetku zdravljenja.
Artični sindrom. Pojavljajo se v obliki podkožnih krvavitev preko sklepov in v njihovih votlinah (predvsem velikih sklepih nog), oteklina in bolečine v njih. V tem primeru se barva kože na prizadetem območju spremeni v rdečo, nato pa v modrikasto. Ti simptomi ne trajajo več kot en teden, ne da bi povzročili trajno deformacijo sklepov in disfunkcijo njihovih funkcij.
Kožni sindrom Pojavlja se v obliki majhnih krvavitev na površini kože. Nahaja se v sklepih, rokah, nogah, stegnih, zadnjici ter na obrazu in trupu. Ko potekajo krvavitve, pigmentacija ostane na svojem mestu.
Ledvični sindrom. Z njim se zaradi poškodb ledvičnih žil v urinu pojavi kri, zviša krvni tlak, opazi se oteklina (praviloma posamezniki).
Anemični sindrom. Zaradi nizke ravni hemoglobina. Njegovi simptomi so: splošna šibkost, pomanjkanje apetita, zvišana telesna temperatura, omotica, tinitus, hitro bitje srca in zasoplost, tudi z majhno obremenitvijo, nizko zmogljivostjo, omedlevico, utripajočimi "muhami" pred očmi in zabadanjem bolečin v prsih.
Drugi sindromi se kažejo kot krvavitve v pljučih, v možganih ali hrbtenjači, v srčni mišici itd. Redko jih najdemo in odkrivamo s posebnimi diagnostičnimi metodami.
Glede na klinično sliko poteka lahko hemoragični vaskulitis ima različne oblike: kožo, trebušno, zglobno, ledvično ali kombinirano. Njihove kombinacije so možne.
Glede na obliko je bolezen lahko: fulminantna (traja več dni); akutna (do 30 do 40 dni); dolgotrajno (do 2 meseca in več); ponavljajoče (ponavljajoče se 3-4 krat ali pogosteje v nekaj letih); kronična (simptomi ostajajo 1 leto in dlje, občasno se poslabšujejo).
Stopnja aktivnosti patologije se deli na: majhne, srednje in visoke. Določa se glede na pojavnost simptomov, temperaturo in rezultate laboratorijskih testov, kot so: kazalniki ESR, zmanjšanje števila zdravih krvnih celic in zaščitnih snovi v telesu itd.

Posledice

Hemoragični vaskulitis različnih vrst poteka na različne načine in ima lahko različne učinke, če se ne zdravi. Odvisne so tudi od številnih drugih dejavnikov: bolnikove starosti, individualnih značilnosti telesa, prisotnosti kroničnih kroničnih bolezni, oblike itd.

Najboljši način, da se izognemo posledicam, je pravočasno odkrivanje bolezni in takoj sproženo pravilno izbrano zdravljenje. Sodobne tehnike za boj proti vaskulitisu lahko ustavijo vnetni proces in dosežejo stanje remisije, ki jo je treba stalno vzdrževati.

Ne glede na taktiko terapije jih združuje dejstvo, da je treba pri vsakem pacientu uporabiti individualni pristop, saj se ta bolezen, ki jo lahko razdelimo na primarno (nastajajoče sama) in sekundarno (ki je posledica druge bolezni), obravnava drugače..

Medtem ko poškodba krvnih žil na koži in sklepih izgine v nekaj tednih, ne da bi pri tem prišlo do posledic, je poškodba prebavnega trakta (GIT) in ledvic zelo nevarna. V prvem primeru lahko pride do perforacije črevesne stene in močnih krvavitev v njej, ki ji sledi peritonitis, kar lahko povzroči smrt bolnika. V drugem primeru se pojavi glomerulonefritis, ki je pogosto asimptomatski, ne da bi pri tem povzročil težave pri bolniku. Z njim se zmanjša kakovost ledvic, razvije se ledvična odpoved in posledično je bolnik odvisen od hemodializnih postopkov, brez katerih bo umrl, ker je izgubljeno delovanje ledvic nemogoče obnoviti.

Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in načini zdravljenja pri otrocih in odraslih

Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genoch. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.

Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.

Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7. do 13. leta starosti. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila odkrita povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:

travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
prenesejo virusne in bakterijske infekcijske bolezni, poseben pomen pa se pripisuje akutnemu in kroničnemu vnetju zgornjih dihal (gripa, ARVI, tonzilitisu, sinusitisu), ošpicam, pogostim bolečinam v grlu, kozicam, tifusom, streptokoknim boleznim;
cepljenja med rutinskim cepljenjem, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
alergije na hrano;
prestrukturiranje telesa pri malignih in benignih tumorjih;
spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
učinek povečanih doz sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj in sevanja;
alergijske reakcije na zdravila (običajno antibiotiki, sedativi in antihipertenzivi);
presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes);
genetska predispozicija v družini.
zastrupitve v gospodinjstvu in na delovnem mestu, toksikoinfekcija;
otroci imajo okužbe s črvi;
reakcije na piki žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:

kožne lezije;
poškodbe sklepov;
lezije prebavnega trakta;
ledvični sindrom;
v redkih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature do febrilnih števil. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

Pri vsakem bolniku se pojavi kožni sindrom (ali purpura). Pojavlja se v obliki simetričnega, majhnega pikastega ali pjegasto-papularnega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (manj pogosto zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj lahko predstavljajo posamezni elementi in so lahko intenzivni v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji ponavljajoči se valovi. Pri izginjanju izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih ponovitev se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v zgornjem delu noge prekriti z zgornjim delom nog, najbolj redko - komolcem in zapestjem. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava sklepnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami. Artikularni sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.
Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje, krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.
Ledvični sindrom je manj pogost (40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. Se manifestira v obliki hematurija (izločanje krvi z urinom) različne jakosti, v redkih primerih je možen razvoj glomerulonefritisa (vnetje ledvic) hematurne ali nefrotične oblike. Pogosteje, glomerulonefritis se kaže v prvem letu bolezni, redko se pojavi med naslednjim ponovitvijo hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko so poškodbe živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
artritis in bolečine v sklepih - 82%
bolečina v trebuhu - 63%
poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se je začelo odpravljati možni vzročni dejavnik. Po umiritvi vnetja je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Po okrevanju je treba vse leto upoštevati načela prehranske prehrane in preprečiti stik z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

pojavi se izpuščaj, imenovan purpura;
njegova simetrija;
purpura se dvigne nad kožo in je dobro otipljiva;
istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurji, za katere je značilno srbenje;
primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico;
po nekaj dneh izbruhne svetlo rdeče barve postanejo rjave in nato bledijo in izginejo;
včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dlje časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu poteku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

beljakovine v urinu;
edem, včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
lumbalna bolečina;
rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija);
prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

slabost;
bruhanje;
pojav krvavih žil v blatu;
razlita bolečina po želodcu za kolike;
bolečina se poveča po jedi;
mehke blato.

Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je s to boleznijo je kontraindicirana, ker razlog za poraz krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.

Zgoščeni sindrom hemoragičnega vaskulitisa ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

pomanjkanje uničenja spoja;
simetrija lezije;
pomanjkanje migracije bolečine;
pogoste lezije gleženj in kolenskih sklepov.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Bolezen Henoch Schönlein je dokaj lahko izpostaviti bolniku, ki ima vse tri glavne simptome.

Pri otrocih in odraslih obstajajo majhne razlike v poteku bolezni.

Več kot 30% otrok ima vročino.
Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

Diagnostika

Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:

Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
Določanje trajanja krvavitve.
Opravite teste manšete, kot tudi vzorce pasu in ščepec.
Fekalni pregled
Izvajanje imunoloških študij kot tudi biokemije krvi.
Virološke študije za ugotavljanje hepatitisa.
Endoskopski pregled prebavil.
Krvni test lahko odkrije povečano število levkocitov in ESR. Imunološke motnje so opažene tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in zmanjšanja ravni imunoglobulinov G.
Med fizičnim pregledom zdravnik pregleda delovanje sklepov, previdno pregleda kožo, da bi odkril spremembe v njihovi barvi in možnih izpuščajih. V primeru, da se odkrije otekanje na obrazu, to lahko kaže na motnje v normalnem delovanju urinarnega sistema. Prav tako morate preveriti pulz.

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t

Infektivni endokarditis.
Sistemski vaskulitis (Goodpasturejev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
Meningokokemija.
Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
Yersiniosis
Crohnove bolezni.

Poleg tega se lahko predpiše postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna prehrana (brez alergenih živil). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin in antitrombotična terapija).

Uporabite naslednja zdravila:

aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat dnevno, se postopoma prekine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
disagreganti - zvončki 2-4 miligrama / kilogram na dan, trentalno intravensko kapljanje.
V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (npr. Z razvojem avtoimunskega nefritisa).

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih 6 mesecih bolnik mesečno obišče zdravnika, nato 1 enkrat 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

Najprej je treba izključiti iz uporabe zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreški. Prav tako je treba zavreči mastno in ocvrto hrano. V prehrani morajo prevladovati mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob, dušene in kuhane jedi. Dovoljena so zelena jabolka, žitne kaše, puranje in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

Praviloma je napoved, zlasti pri blagi obliki bolezni, ugodna. Huda hemoragična vaskulitis je polna ponovitve bolezni in pojava zapletov (nefritis, zapleten zaradi odpovedi ledvic). V primeru oblike strele je verjetnost smrti visoka v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za registracijo v ambulanti?

Dozirna registracija pri odraslih po odloženi bolezni ni prikazana. Otroke je treba opazovati dve leti. V prvih šestih mesecih, vsak mesec, naslednjih šest mesecev vsako četrtletje in zadnje leto vsakih 6 mesecev. Otroci se ne smejo ukvarjati s športom, fizioterapijo in insolacijo (izpostavljenost soncu).

Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?

Da, bolezen lahko povzroči črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, disfunkcijo notranjih organov (srce, jetra), anemijo in pljučno krvavitev, otroci lahko razvijejo hemoragično diatezo.

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju eksacerbacij, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu dneva. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo ponovitev bolezni (alergenov), ampak bo jedel polno in vsak večer bo začel mirno hoditi na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

Prekomerna tesnoba, duševni stres;
Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
Hipotermija;
Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokokne, tetanusne itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis predvsem otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
Klinični nadzor vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
Otroci so za eno leto popolnoma izvzeti iz telesne vzgoje, nato pa se prenesejo v pripravljalno skupino;
3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otorinolaringologa;
Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem lečečega zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;

Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju ponovitve bolezni, prehrani in vedenju v šoli in doma.