Prenos velikih plovil

Prenos velikih žil je ena od najpogostejših okvar srca pri dojenčkih in najpogostejših cianotičnih bolnikih z dojenčki (20-30 primerov na 100.000 novorojenčkov). TMS se pojavlja pri 5-7% otrok s CHD. Med bolniki s to napako prevladujejo fantje, pri čemer je razmerje M / D = 1,5-3,2 / 1. Med bolniki s transpozicijo glavnih arterij ima 10% deformacij drugih organov. Manj pogosta je tako imenovana prirojena korigirana TMS, katere klinična slika in taktika zdravljenja se bistveno razlikujeta od TMS.

Morfologija
Prvič je anatomski opis TMS leta 1797 podal M. Baillie, izraz "transpozicija" pa je leta 1814 uvedel Farre kot značilnost okvare, pri kateri so glavne arterije neskladne s prekini in preddvorji in prekati med seboj skladni. Z drugimi besedami, morfološko je PP vezan na morfološko desni prekat, iz katerega v celoti ali večinoma izvira aorta, in morfološko levi atrij se poveže z morfološko levim ventriklom, iz katerega se začne pljučna arterija.

V najpogostejši varianti TMS - D-TMS - se aorta nahaja na desni in sprednji strani, pljučna arterija pa na levi in ​​za aorto.

Izraz "popravljen prenos" pomeni drugo vrsto okvare, pri kateri opazimo atrioventrikularno in ventrikularno-arterijsko neskladnost. S popravljenim transpozicijo se aorta nahaja levo od pljučne arterije.

Večina avtorjev imenuje napako z izolirano ventriculoarterialno neskladnostjo enostavnega TMS, medtem ko se kombinacija TMS z drugimi napakami (običajno z VSD in pljučno stenozo) imenuje kompleksna TMS. Med vsemi primeri D-transpozicije glavnih arterij se 50% pojavlja z nepoškodovanim MZHP, še 25% - z VSD in približno 20% - z VSD in stenozo pljučne arterije. Pri tako imenovanem preprostem prenosu ni dodatnih srčnih anomalij, razen odprtega ovalnega okna in vztrajnega arterijskega kanala. V kombinaciji s TMS z VSD (ki se pojavlja pri 40-45% bolnikov) ima približno tretjina teh bolnikov majhne medcelicne okvare, ki nimajo resnega hemodinamskega pomena.

VSD je najpogostejša spremljajoča nenormalnost srca.

So majhni, veliki in jih je mogoče lokalizirati v katerem koli delu particije. Majhne poškodbe membran ali mišic se lahko spontano zaprejo s časom. Včasih obstaja DMZHP atrioventrikularnega tipa kanala, ki je povezan z enim AV-ventilom. Včasih se lahko pojavi tudi premik tricuspidalnega ventila v levo z lokacijo nad interventrikularnim septumom (čez trikotni ventil) in hipoplazijo trebušne slinavke.

Hkrati s TMS lahko pride do drugih dodatnih napak - najpogosteje OAP ali aortne koarktacije, koronarne anomalije. Koronarne anomalije so bolj značilne za D-TMS z nepoškodovanimi OIF-ji kot z D-TMS z VSD. Obstrukcija LV LV trakta se pojavi v manj kot 10% primerov pri TMS z nepoškodovanim MRF in je ponavadi dinamična zaradi premikanja IVF v levo, saj je tlak v desnem ventriklu višji kot v levem ventriklu. Če se septum premakne naprej in v desno, potem pride do premika pljučnega debla z njegovo lokacijo nad IUP in subaortno stenozo.

V takih primerih je treba pričakovati tudi prisotnost nepravilnosti v strukturi aortnega loka, kot so hipoplazija, koarktacija in druge oblike njene prekinitve.

Obstrukcija LV LV poteka v 1 / 8-1 / 3 primerih in pogosteje v kombinaciji z interventrikularno okvaro kot z intaktnim TMS. Občasno so vzrok za oviro anomalije, kot so fibromuskularni tunel, vlaknasta membrana in nepravilno pritrjevanje ventilov atrioventrikularnih ventilov.

Koronarna anatomija
Čeprav je lahko anatomija epikardnih vej koronarnih arterij drugačna, sta sinusa Valsalvinega korena aorte vedno obrnjena proti pljučni arteriji in povzročata nastanek glavnih koronarnih arterij; imenujemo jih koronarni sinusi (obrnjeni proti sinusom).

Ker se glavne arterije nahajajo drug ob drugem, se koronarni sinusi nahajajo spredaj in zadaj, ne koronarni sinus pa je obrnjen v desno. Če (kot ponavadi) leži aorta spredaj in desno, so koronarni sinusi levi spredaj in zadaj. Najpogosteje (v 68% primerov) leva koronarna arterija odstopa od koronarnega sinusa na levem sprednjem delu in povzroči levo sprednjo padajočo in zaobljeno vejo, desna koronarna arterija pa se odmakne od koronarnega sinusa. Ovojnica je pogosto odsotna, vendar več vej dovoli levo in zadnjo površino LV iz leve koronarne arterije. V 20% primerov ovojnica izvira iz desne koronarne arterije (ki izhaja iz koronarnega sinusa v desno za sabo) in poteka za pljučno arterijo vzdolž levega atrioventrikularnega sulkusa. V tem primeru leva sprednja padajoča arterija odstopa ločeno od koronarnega sinusa proti levi.

Ti dve vrsti koronarne anatomije najdemo v več kot 90% primerov D-TMS. Druge sorte vključujejo eno samo desno koronarno arterijo (4,5%), eno levo koronarno arterijo (1,5%), obrnjene koronarne arterije (3%) in intramuralne koronarne arterije (2%). V intramuralnih koronarnih arterijah se usta koronarnih arterij nahajajo na komisurah in opazita dve ustnici v desnem sinusu ali edino ustje, ki povzroča desno in levo koronarno arterijo.

Hemodinamične motnje
V TMS so majhni in veliki obtočni sistemi ločeni (vzporedno kroženje), novorojenček pa preživi le v času fetalne komunikacije (arterijski kanal, odprto ovalno okno). Glavni dejavniki, ki določajo stopnjo zasičenosti arterijske krvi s kisikom, so število in velikost komunikacije med sistemskim in pljučnim krvnim obtokom. Obseg pretoka krvi v pljučih je zaradi teh komunikacij in nizke odpornosti pljučnih žil veliko večji od običajnega. Zato je sistemska nasičenost najbolj odvisna od tako imenovanega učinkovitega pljučnega in sistemskega pretoka krvi - količine nenasičene krvi iz sistemskega pretoka krvi, ki prihaja iz velikega v pljučni krvni obtok za oksigenacijo (učinkovit pljučni krvni pretok - ELC) in volumen kisikove krvi, ki se vrne iz majhnega kroga v večji za izmenjavo plina na kapilarni ravni (učinkovit sistemski pretok krvi - ESC). Količine ELC in ESC morajo biti enakovredne (intercirculacijsko mešanje), sicer se bo celotna količina krvi premaknila v enega od krogov krvnega obtoka.

Običajno mešanje krvi skozi ovalno okno in zapiralni arterijski kanal ni dovolj za popolno oksidacijo tkiv, zato se metabolična acidoza hitro razvije in otrok umre. Če pacient živi zaradi napak v stenah srca ali PDA, se hitro pridruži težka pljučna hipertenzija z obstruktivno lezijo pljučnih žil. Nezadostno visok preobremenitev LV vodi do progresivnega razvoja njegove sekundarne hipoplazije.

Trajanje nastopa simptomov
Trajanje nastopa simptomov je odvisno od stopnje mešanja krvi med vzporednimi krogi pljučnega in sistemskega pretoka krvi. Običajno so znaki TMS vidni že od prvih ur po rojstvu (od trenutka zožitve arterijske cevi in ​​zaprtega ovalnega okna), včasih pa se pojavijo po nekaj dnevih ali tednih življenja, če volumetrični fetalni shunti delujejo ali če obstaja VSD.

Simptomi
Novorojenčki s TMS se pogosteje rodijo z normalno telesno težo. Neonatalna slika vice se razlikuje od na videz zdravega otroka do akutnega srčnega popuščanja in kardiogenega šoka. Vzporedno kroženje spremlja huda hipoksemija, zato je centralni cianoza vodilni simptom pomanjkljivosti. Modra ali vijolična barva kože in sluznice predlaga TMS. Ne samo trajanje cianoze, temveč tudi njegova stopnja je tesno povezana z morfološkimi značilnostmi okvare in stopnjo mešanja krvi med dvema vzporednima krogoma krvnega obtoka. Med začetnim fizičnim pregledom po rojstvu se lahko zdi, da je otrok na splošno zdrav, razen enega samega simptoma, cianoze.

Pri bolnikih z intaktnim FPM (t.j. brez VSD) se cianoza pojavi v prvi uri življenja pri 56%, do konca prvega dne življenja pa pri 92%. Stanje se zelo hitro poslabša zaradi zožitve arterijskega kanala, v 24 do 48 urah po rojstvu, s povečanjem kratkega sapa in znaki odpovedi poliorganov. PaO2 se običajno vzdržuje pri 25–40 mmHg. in se skoraj ne poveča, ko daje 100% kisika. V odsotnosti DMPP in z majhno velikostjo ovalnega okna se pojavi huda acidemija. Hkrati pa večina bolnikov nima hrupa v srcu in meje srca se ne razširijo na 5-7 dan življenja. Pri majhnem deležu bolnikov se na levem robu prsnice v srednji ali zgornji tretjini zasliši šibko sistolično šumenje zaradi pospešenega pretoka krvi v izločilnem traktu LV ali zapiralnega arterijskega kanala. Tudi radiografija prsnega koša in EKG, izvedena v prvih dneh življenja v domu za ostarele, sta lahko normalna. Napako je mogoče prepoznati v tem času s pomočjo takoj izvedene eho-kardiografije.

Če ima novorojenček velik PDA ali VSD, diagnoza TMS ne more biti opravljena pravočasno zaradi očitnega dobrega počutja. Cianoza v teh primerih je zanemarljiva in se pojavi šele ob trenutkih jokanja, meje srca v prvem tednu življenja so normalne, hrupa pa ni mogoče slišati, tudi če obstajajo sporočila med levim in desnim delom zaradi enakosti pritiskov v njih. V teh primerih je poudarjena izrazita tahipnea z relativno šibko cianozo. Takšni klasični znaki PDA, kot je neprekinjeno sistolodiastolično šumenje, skakalni impulz, so opaženi pri manj kot polovici bolnikov v tej skupini. Če se pljučna žilna upornost znatno zmanjša, se simptomi hude srčne odpovedi povečajo. Novorojenčki s TMS in velikim PDA imajo tveganje za razvoj nekrotičnega enterokolitisa zaradi retrogradnega iztoka diastolične krvi iz aorte v pljučno arterijo in ishemične poškodbe črevesja.

Diagnostika
Radiografsko je v prednji sliki prsnega koša v prvih dneh ali celo tednih življenja pri otrocih s tako imenovanim enostavnim TMS, rentgenska slika prsnega koša videti normalna ali z rahlo povečano srčno senco, čeprav 1/3 bolnikov sploh nima kardiomegalije. Vaskularni vzorec pri 1 / 3-1 / 2 bolnikih ni okrepljen in sprva ni ovalne oblike srca, čeprav je žilni snop zožen. Desni aortni lok je relativno redko viden - pri 4% otrok s preprostim TMS in pri 11% pri TMS plus VSD.

Po 1,5–3 tednih se pri skoraj vseh bolnikih brez obstrukcije izločalnega trakta LV kardiomegalija napreduje s povečanjem obeh prekatov in PP, kar se poveča z vsako nadaljnjo študijo. Značilna je ovalna oblika srčne sence v obliki jajčeca, ki leži na boku in zoženje sence zgornjega mediastinuma (ozek žilni snop). Znaki hipervolemije pljučnega obtoka so jasno izraženi.

Pri nekaterih bolnikih tudi po ustrezni atrioseptostomiji balona v prvih 1-2 tednih življenja ni dramatičnega povečanja žilnega vzorca pljuč in nizka nasičenost arterijskega O2 lahko traja. To nakazuje prisotnost stalne vazokonstrikcije arterijskih žil pljučnega obtoka, zaradi česar nezadostno povečanje volumna pljučnega krvnega toka zmanjša učinkovitost atrioceptostomije. Prej, ko je bila kirurška korekcija odložena za mesece po atrioseptostomiji z balonom, so nekateri od teh bolnikov doživeli močno poslabšanje s povečanjem cianoze zaradi progresivnega zmanjšanja pljučnega krvnega pretoka zaradi dinamičnega zoženja izločilnega LV trakta.

V kombinaciji s TMS z VSD so kardiomegalija in povečan žilni vzorec pljuč bistveno izrazit v primerjavi s preprostim TMS. Posoda v koreninah pljuč se dramatično razširi in na periferiji pljuč se pogosto zdi zožena zaradi vazokonstrikcije. Levi kontur srčne sence se lahko deformira zaradi nalaganja sence znatno razširjenega pljučnega debla.

Na elektrokardiogramu se običajno električna os srca zavrne na desno, pojavijo se znaki pankreatične in PT hipertrofije (sl. 5.49). V prvih dneh življenja je lahko EKG normalen in po 5 do 7 dneh se pri bolnikih s TMS brez VSD pojavi naraščajoče patološko odstopanje električne osi srca na desno. Ko se TMS kombinira z VSD, se pri 1/3 bolnikov normalno nahaja električna os srca. Biventrikularna hipertrofija se pojavi pri 60-80% otrok s TMS plus VSD. Globok Q-vzorec najdemo v V6 pri 70% bolnikov s TMS in velikim VSD, pri intaktni AVM pa pri 44%. Simptomi izolirane hipertrofije levega prekata so zelo redki, pri TMS pa v kombinaciji z veliko interventrikularno okvaro, tricuspidnim ventilom, ki se premakne v levo in hipoplazijo trebušne slinavke.

V primeru Dopplerjevega ehokardiograma, vizualizacijo neskladnega ločevanja glavnih arterij od prekatov od epigastričnega (podkožnega) dostopa. Istočasno so vidni izcedek aorte iz trebušne slinavke, vzporedni potek aorte in pljučne arterije, izločanje pljučne arterije iz LV in veja pljučne arterije. Dodatna značilnost konvencionalnih transtorakalnih projekcij so medsebojna vzajemna prostorska lokacija aorte in pljučne arterije, brez običajne kiazme, kot tudi izločanje koronarnih arterij iz glavne žile iz pankreasa. Pankreas in PP sta se znatno razširila. V projekciji štirih komor z vrha je določena značilnost plovila, ki se nahaja za sabo, tj. pljučna arterija z značilno delitvijo na desno in levo vejo. S pomočjo dopplerografije določimo krvni izcedek skozi ovalno okno ali DMPP in arterijski kanal, opazimo pomembno regurgitacijo na tricuspidnem ventilu. Poleg tega ehokardiografija določa prisotnost in lokalizacijo VSD, obstrukcijo izločanja LV (ali stenozo pljučnega debla), kot tudi prisotnost drugih dodatnih nepravilnosti (velikost normaliziranih nizov, prisotnost koarktacije aorte, obliko in funkcijo mitralnega in tricuspidnega ventila).

Laboratorijski podatki - pri študiju plinov v krvi, PaO2 in 8p02 se zmanjšajo, raven PaCO2 se poveča, vsebnost bikarbonata in pH se zmanjšata. Na splošno je analiza krvi s povečanjem policitemije s povečanjem števila rdečih krvnih celic, zvišanje ravni hemoglobina in hematokrita.

TMS v kombinaciji z velikim VSD
Pri novorojenčkih s to okvaro na začetku ni simptomov, razen šibke cianoze, ki se ponavadi pojavi med jokom ali med hranjenjem. Hrup lahko najprej minimalno ali posluša sistolični hrup 3-4 / 6 stopnje po Loudeju, kot tudi III srčni ton, galop ritem, delitev in ojačanje II tona na osnovi srca. V takih primerih je napaka najpogosteje prepoznana s simptomi kongestivnega srčnega popuščanja, običajno pri 2-6 tednih življenja. Poleg oteženega dihanja pride do hudega znojenja, utrujenosti med hranjenjem, slabega povečanja telesne mase, ritma galopa, »grunting« dihanja, tahikardije, hiperekscitabilnosti, hepatomegalije, edema, povečanja cianoze.

Če VSD spremlja tudi stenoza pljučne arterije (obstrukcija levega prekata) ali celo atresija pljučne arterije, se pljučni krvni pretok zmanjša, pri teh bolnikih pa opazimo izrazito cianozo od rojstva v kombinaciji s kliničnimi znaki, kot je to pri tetovah Fallot s pljučno atrezijo.
Poškodbe centralnega živčnega sistema

Prirojene nepravilnosti CNS so redke pri bolnikih s TMS. Hipoksično-ishemična poškodba centralnega živčnega sistema se lahko pojavi pri bolnikih z neustreznim paliativnim popravkom ali če se ne izvaja. Najpogostejši prvenec osrednjega živčnega sistema je nenadna hemipareza pri novorojenčku ali dojenčku. Tveganje za takšne zaplete se poveča pri otrocih s hipokromno mikrocitno anemijo v kombinaciji s hudo hipoksemijo. V starejši starosti se cerebrovaskularne motnje običajno pojavijo na ozadju hude policitemije, kar povzroči trajno hipoksemijo.

Naravni razvoj vice
Brez zdravljenja 30% bolnikov s TMS umre na 1. teden, 50% - do konca 1. meseca, 70% - v prvih 6 mesecih in 90% - do 12 mesecev življenja.
Opazovanje pred operacijo

Takoj po rojstvu se začne neprekinjeno intravensko infuzijo prostaglandina E1 ali E2 (začetna hitrost 0,02-0,05 µg / kg na minuto, nato se odmerek titrira do učinka), ki se nadaljuje, dokler ni izvedena paliativna ali radikalna kirurška korekcija. Praviloma je zaradi hudega srčnega popuščanja (ali apneje pri injiciranju prostaglandina E1) potrebna respiratorna podpora (ALV). Poleg tega se predpisujejo diuretiki in inotropna zdravila (ponavadi infuzija dopamina ≥ 5 µg / kg na minuto).

Čas kirurškega zdravljenja
V neonatalnem obdobju je potrebna paliativna ali radikalna operacija.

Vrste kirurškega zdravljenja
Če je nemogoče izvesti arterijsko preklapljanje takoj po rojstvu, se izvede paliativna operacija - mini-invazivna atrioseptostomija z Raškindovim balonom pod ehokardiografsko ali angiografsko kontrolo, pri kateri se doseže zadostno mešanje krvi z velikostjo okvare v območju ovalne jame 0.7-0.8 cm.

V zadnjih štirih desetletjih se je radikalna kirurška korekcija TMS razvila iz predhodno uporabljenih postopkov Senninga ali Mastarda z ustvarjanjem intraatrial tunelov, ki pošiljajo kri iz žil majhnega in večjega krvnega obtoka v ustrezne prekatne kroge, kjer je aorta in pljučna arterija se premakne v svoje normalne anatomske položaje. Tehnično najtežja faza operacije je hkratno gibanje koronarnih arterij. Arterijsko preklapljanje je najbolje izvesti v prvih dneh ali tednih življenja. Optimalno obdobje radikalne korekcije za D-TMS je prvih 14 dni življenja. Če se otroku iz kakršnegakoli razloga dostavi kasneje, najprej izvedemo vezavo pljučne arterije + sistemsko-pljučno anastomozo. Za delovanje arterijskega preklapljanja po traku je najbolj sprejemljiv interval 2 tedna. Obstajajo merila, ki so ugodna za delovanje arterijskega preklapljanja: 1) debelina stene LV - kot običajno po starosti; 2) razmerje med tlakom v LV in tlakom v trebušni slinavki> 70%; 3) vrednost volumna levega prekata in mase njegovega miokarda, ki je enaka starosti. H. Yasui et al. (1989) ugotovili, da so v teh primerih za arterijsko preklopno stanje dovolj varni: 1) presežek NN mase nad normo za 60%; 2) LV tlak> 65 mmHg; 3) razmerje tlaka v LV / RV> 0,8.

Če se TMS kombinira s pljučno stenozo in VSD, se po potrebi v prvih mesecih življenja izvedejo paliativne operacije (vrsta, ki je odvisna od vodilnih hemodinamičnih motenj), glavne korektivne malformacije pa se opravijo kasneje. Če opazimo hudo cianozo, potem najprej za izboljšanje mešanja krvi potrebujemo balon ali odprto atrioseptostomijo in sistemsko-pljučno anastomozo. Drugi bolniki imajo bolj uravnoteženo kombinacijo teh okvar, tako da se lahko počutijo dobro več mesecev brez paliativne intervencije. Nato je klasičen korektivni postopek za te bolnike operacija Rastelli, ki vam omogoča neposreden pretok krvi iz LV skozi intraventrikularni predor v aorto in zagotavlja sporočilo pankreasa s pljučno arterijo skozi kanal, ki vsebuje ventil.

Rezultat radikalnega kirurškega zdravljenja
V zadnjih letih se je v tujih kardiokirurških centrih zgodnja pooperativna smrtnost gibala med 1,6 in 11-13% za D-TMS z nedotaknjenim interventrikularnim septumom v odsotnosti drugih dejavnikov visokega tveganja. Dejavniki povečanega tveganja za pooperativno smrtnost so: dodatne napake v strukturi srca, prirojene koronarne anomalije, nedonošenost ali nizka telesna teža ob času operacije, dolga kardiopulmonalna cirkulacija med operacijo (> 150 min). Posebej otežejo koronarne anomalije, kot je ločitev vseh treh koronarnih arterij iz enega sinusa ali intramuralni tok koronarnih arterij.

Pogostost takšnih zaostalih zapletov, kot je supravalvularna stenoza pljučne arterije, neoortna insuficienca, strikture koronarnih arterij, je precej nizka.
Postoperativno opazovanje

Zgodnje izkušnje z operacijo preklapljanja arterij so bile v nekaterih primerih spremljene s supravalvularno stenozo pljučne arterije, katere pogostost se je zmanjšala po uvedbi perikardialnega obliža za kompenzacijo primanjkljaja tkiva po seciranju sinusov Valsalve v ne-pljučni arteriji.

Ishemija miokarda zaradi koronarne insuficience ostaja najpogostejši vzrok pooperativne smrtnosti, v zadnjih letih pa je postala manj pogosta, ko se razvije tehnologija zaščite miokarda in koronarna gibanja.

Najpogostejši vzrok za reoperacijo po arterijskem stiku je pljučna stenoza, ki se lahko pojavi s frekvenco od 7 do 21%. Oblikuje se iz različnih razlogov, najpogosteje pa zaradi neustrezne rasti pljučnega debla, ko je stenoza lokalizirana na področju šiva, trebušne slinavke. Včasih pride do neoaortne regurgitacije (5-10%), ki je šibko izražena in ne napreduje. Pooperacijski zapleti se pogosto pojavijo po inter-atrijskih preklopnih operacijah; med njimi so atrijske aritmije, ventrikularna disfunkcija in obstrukcija artikularnih atrijalnih sporočil.

Prenos velikih žil: simptomi, načela zdravljenja

Z anatomsko pravilnim razvojem srca in krvnih žil aorto komunicira z levim prekatom in prenaša s kisikom obogateno kri skozi velik krog krvnega obtoka. Pljučno deblo se odcepi od desnega prekata in prinaša kri v pljuča, kjer je obogateno s kisikom in se vrne v levi atrij. Nato kisikova kri vstopi v levi prekat.

Toda pod vplivom številnih neugodnih dejavnikov lahko pride do nepravilnega kardiogeneze, prirojena malformacija kot popolna transpozicija velikih žil (TMS) pa se oblikuje v plodu. S to anomalijo se aorta in pljučna arterija obrneta - aorta se odcepi z desne in pljučna arterija iz levega prekata. Posledično ne-oksigenirana kri vstopi v sistemski krvni obtok, kisikova kri pa se spet dostavi v majhen krog (tj. V pljuča). Tako obstaja ločitev krogov krvnega obtoka, ki predstavljajo dva zaprta obroča, ki se med seboj ne sporazumevata.

Hemodinamične motnje s takšnim TMS so nezdružljive z življenjem, vendar se ta anomalija pogosto kombinira z odprtim ovalnim oknom v medpredelnem septumu, ki ga kompenzira. Zaradi tega lahko dva kroga med seboj komunicirata preko tega preloma in vsaj rahlo mešanje venske in arterijske krvi. Vendar pa takšna rahlo oksigenirana kri ne more popolnoma zasičiti telesa. Če pride do okvare interventrikularnega septuma v srcu, potem se situacija kompenzira, vendar takšna obogatitev s kisikom ni dovolj za normalno delovanje telesa.

Otrok, rojen s tako prirojeno okvaro, hitro pade v kritično stanje. Cianoza se kaže v prvih urah življenja in ob odsotnosti takojšnje pomoči novorojenček umre.

Popolni TMS je kritična srčna napaka modrega tipa, ki je nezdružljiva z življenjem in vedno zahteva nujno kardiokirurgijo. Če je odprto ovalno okno in atrijska septalna okvara, se operacija lahko odloži, vendar jo je treba opraviti v prvih tednih otrokovega življenja.

Ta prirojena napaka se pripisuje najpogostejšim nepravilnostim srca in krvnih žil. On je skupaj s Fallotovim zvezkom, odprtim ovalnim oknom, ventrikularno septalno okvaro in koarktacijo aorte vključen v srčne anomalije "velike petke". Po statističnih podatkih se TMS 3-krat pogosteje pojavlja pri moških zarodkih in med 7 in 15% vseh prirojenih okvar.

Pri otrocih s popravljenim TMS se spremeni le mesto prekatov in ne arterij. Pri tej vrsti motnje je venska kri v levem prekatu in kisika v desni. Vendar pa iz desnega prekata vstopi v aorto in vstopi v sistemski krvni obtok. Takšna hemodinamika je tudi atipična, vendar se še vedno izvaja krvni obtok. Praviloma ta vrsta nepravilnosti ne vpliva na stanje otroka, ki je bil rojen, in ne ogroža njegovega življenja. Posledično se lahko ti otroci nekoliko zaostajajo v razvoju, saj je funkcionalnost desnega prekata nižja od leve, in se ne more popolnoma spopasti z zagotavljanjem normalne oskrbe krvi s pljučno cirkulacijo.

V tem članku vas bomo seznanili z možnimi vzroki, vrstami, simptomi, metodami diagnoze in korekcije prenosa glavnih žil. Te informacije vam bodo pomagale, da dobite splošno predstavo o bistvu te nevarne prirojene srčne bolezni modrega tipa in načela njenega zdravljenja.

Razlogi

Kot vse druge prirojene srčne napake se TMS razvije v prenatalnem obdobju pod vplivom naslednjih škodljivih dejavnikov:

• dednost;
• neugodna ekologija;
• jemanje teratogenih zdravil;
• virusne in bakterijske okužbe (ošpice, epidparotitis, kozice, rdečke, ARVI, sifilis itd.), prenesene na nosečnico;
• toksikoza;
• bolezni endokrinega sistema (diabetes mellitus);
• starost nosečnice je starejša od 35-40 let;
• polihpovitaminoza med nosečnostjo;
• stik nosečnice s strupenimi snovmi;
• slabe navade nosečnic.

Nenormalna razporeditev velikih žil nastane na 2. mesecu embriogeneze. Mehanizem nastanka te napake še ni bil dovolj raziskan. Pred tem se je predpostavljalo, da je napaka nastala zaradi nepravilnega upogibanja aortno-pljučnega septuma. Kasneje so znanstveniki začeli domnevati, da se transpozicija oblikuje zaradi dejstva, da se pri odcepitvi arterijskega stebla pojavi nenormalna rast subpulmonarnega in subaortnega stožca. Rezultat tega je, da se ventil pljučne arterije nahaja nad levo in da je aortni ventil nad desnim prekritjem.

Razvrstitev

Glede na spremljajoče napake, ki opravljajo vlogo shunta, ki kompenzirajo hemodinamiko v TMS, se razlikujejo številne različice takšne anomalije srca in krvnih žil:

• malformacije, ki jih spremlja zadosten volumen pljučnega krvnega pretoka in hipervolemije ter kombinirane z odprtim ovalnim oknom (ali preprostim TMS), ventrikularno septalno okvaro ali odprtim arterijskim kanalom in prisotnostjo dodatnih šantov;
• napaka spremlja nezadosten pretok krvi v pljučih in je kombinirana z okvaro interventrikularnega septuma in stenoze zunanjega trakta (zapletenega TMS) ali zoženja zunanjega trakta levega prekata.

Približno 90% bolnikov s TMS se je kombiniralo s hipervolemijo pljučnega obtoka. Poleg tega 80% bolnikov kaže enega ali več dodatnih izravnalnih shuntov.

Najugodnejša varianta TMS so primeri, kjer je zaradi napak v atrijskem in interventrikularnem septumu zagotovljeno zadostno mešanje arterijske in venske krvi, zmerno zoženje pljučne arterije pa preprečuje pojav pomembne hipervolemije v majhnem krogu.

Običajno sta aorta in pljučna debla v križem stanju. Med prenosom so ta plovila razporejena vzporedno. Glede na njihov relativni položaj se razlikujejo naslednje različice TMC:

• D-opcija - aorta desno od pljučnega debla (v 60% primerov);
• L-varianta - aorta na levi strani pljučnega debla (40% primerov).

Simptomi

Med intrauterinim razvojem se TMS sploh ne manifestira, ker pri obtoku fetusa še ne deluje majhen krog in krvni pretok poteka skozi ovalno okno in odprt arterijski kanal. Običajno se otroci s tako srčno boleznijo rodijo v normalnih pogojih, z zadostno ali nekoliko preseženo težo.

Po rojstvu otroka je njegova sposobnost preživetja popolnoma odvisna od dodatnih komunikacij, ki zagotavljajo mešanje arterijske in venske krvi. V odsotnosti takšnih kompenzacijskih shuntov - odprto ovalno okno, ventrikularno septalno okvaro ali odprt arterijski kanal - novorojenček umre po rojstvu.

Običajno je mogoče TMS odkriti takoj po rojstvu. Izjema so primeri popravljenega prenosa - otrok se normalno razvija in anomalija se pojavi pozneje.

Po rojstvu ima novorojenček naslednje simptome:

Če je ta anomalija povezana s koarktacijo aorte in odprtega arterijskega kanala, ima otrok diferencirano cianozo, ki se kaže v večji cianozi zgornjega dela telesa.

Kasneje pri otrocih s TMS napreduje srčno popuščanje (poveča se velikost srca in jeter, redko se razvije ascites in se pojavi edem). Na začetku je telesna teža otroka normalna ali rahlo presežena, kasneje (za 1-3 mesece življenja) pa se zaradi srčne insuficience in hipoksemije razvije hipotrofija. Takšni otroci imajo pogosto akutne respiratorne virusne okužbe in pljučnico, ki zaostajajo v telesnem in duševnem razvoju.

Ob pregledu lahko zdravnik ugotovi naslednje simptome:

• piskanje v pljučih;
• povečana prsna kosa;
• nespleten glasni ton II;
• motnje, povezane s hrupom;
• hitri utrip;
• srčna grba;
• deformacija prstov, kot so "krače";
• povečane jeter.

S popravljenim TMS, ki ga ne spremljajo dodatne kongenitalne anomalije razvoja srca, je lahko napaka že dolgo asimptomatska. Otrok se normalno razvija in pritožbe se pojavijo le, ko desna prekata ne more več obvladati z zagotavljanjem velikega kroga krvnega obtoka z dovolj kisikove krvi. Pri bolnikih s kardiologom se pri takih bolnikih ugotavljajo paroksizmalna tahikardija, srčni šum in atrioventrikularni blok. Če se korigirani TMS kombinira z drugimi prirojenimi okvarami, ima bolnik pritožbe, značilne za sedanje nepravilnosti v razvoju srca.

Diagnostika

Pogosteje se TMS odkrije v bolnišnici. Ob pregledu zdravnik odkrije izrazit medialno izseljen srčni impulz, srčno hiperaktivnost, cianozo in ekspanzijo prsnega koša. Pri poslušanju tonov se razkrije ojačanje obeh tonov, prisotnost sistoličnega hrupa in hrup, ki je značilen za sočasno okvaro srca.

Za podroben pregled otroka s TMS so predpisane naslednje diagnostične metode:

• EKG;
• Echo-KG;
• rentgenski pregled prsnega koša;
• kateterizacija srca;
• angiokardiografija (aorto, atrio, ventriculo in koronarna angiografija).

Na podlagi rezultatov instrumentalnih študij srca, srčni kirurg pripravi načrt za nadaljnjo kirurško korekcijo anomalije.

Zdravljenje

Vsi otroci v prvih dneh življenja s polnim TMS izvajajo nujne paliativne operacije, katerih cilj je ustvariti napako med majhnimi in velikimi krogi krvnega obtoka ali njegovo širitev. Pred takšnimi posegi se otroku predpiše zdravilo, ki spodbuja neskladje arterijskega kanala, prostaglandin E1. Ta pristop omogoča, da se doseže mešanje venske in arterijske krvi ter otroku zagotovi vitalnost. Kontraindikacija za izvajanje takšnih operacij je razvila nepovratno pljučno hipertenzijo.

Odvisno od kliničnega primera je izbrana ena od metod takšnih paliativnih operacij:

• balonska atrioseptostomija (Parkov-Rashkind endovaskularna tehnika);
• odprta atrioseptektomija (resekcija interatrijalnega septuma po metodi Blélok-Henlon).

Takšne intervencije se izvajajo za odpravo smrtno nevarnih hemodinamičnih motenj in so priprave za potrebno korekcijo kardiološke kirurgije.

Za odpravo hemodinamskih motenj, do katerih pride med TMS, se lahko izvedejo naslednje operacije:

1. Po metodi Senninga. Srčni kirurg s pomočjo posebnih obližev ponovno oblikuje atrijske votline, tako da kri iz pljučnih žil začne teči v desni atrij in od votlih ven na levo.
2. Po metodi gorčice. Po odprtju desnega atrija kirurg izloči večino interaturnega septuma. Zdravnik iz plasti perikarda izreže obliž v obliki hlač in ga obrne tako, da kri iz pljučnih žil vstopi v desni atrij in iz votlih ven na levo.

Za anatomsko odpravo napačne lokacije velikih plovil med prenosom je mogoče izvesti naslednje operacije preklapljanja:

1. Križišče in ortotopična ponovna zasaditev velikih plovil, ligacija PDA (po Zhatenu). Pljučna arterija in aorta se križata in se premikata v ustrezne komore. Poleg tega so posode anastomozirane z distalnimi odseki s proksimalnimi segmenti. Nato kirurg izvede presaditev koronarne arterije v neoorti.
2. Izločanje pljučne stenoze in plastike ventrikularne septalne okvare (z Rastellijem). Takšne operacije se izvajajo s kombinacijo transpozicije z ventrikularno septalno defektom in pljučno stenozo. Okvara interventrikularnega septuma je zaprta z obližem perikarda ali sintetičnega materiala. Pljučna stenoza se odpravi z zaprtjem ust in vsaditvijo vaskularne proteze, ki omogoča komunikacijo med desnim prekatom in pljučnim deblom. Poleg tega tvorijo nove načine odtoka krvi. Od desnega prekata do pljučne arterije kri teče skozi ustvarjen zunajkardialni kanal in od levega prekata do aorte skozi intrakardialni tunel.
3. Arterijsko preklapljanje in plastika interventrikularnega septuma. Med intervencijo se izvede izrezovanje in reimplantacija pljučne arterije v desno in aorto v levi prekat. Koronarne arterije so sešile na aorto, ventrikularna septalna okvara pa je zaprta s sintetičnim ali perikardialnim obližem.

Običajno se takšne operacije izvajajo do 2 tedna otrokovega življenja. Včasih se njihovo izvajanje odloži do 2-3 mesece.

Vsaka od zgoraj navedenih metod anatomske korekcije TMS ima svoje indikacije, kontraindikacije, prednosti in slabosti. Taktika arterijskega preklapljanja je izbrana glede na klinični primer.

Po opravljenem kardiokirurškem posegu se bolnikom priporoča nadaljnje vseživljenjsko spremljanje s srčnim kirurgom. Staršem svetujemo, da zagotovijo, da otrok izpolnjuje benigni režim:

• izključitev težkega fizičnega napora in prekomerne dejavnosti;
• polno spanje;
• pravilno organizacijo dnevnega režima zdravljenja;
• pravilna prehrana;
• profilaktični antibiotiki pred zobozdravniškimi ali kirurškimi postopki za preprečevanje infektivnega endokarditisa;
• redno opazovanje z zdravnikom in izpolnjevanje njegovih nalog.

V odrasli dobi mora bolnik upoštevati ista priporočila in omejitve.

Napoved

V odsotnosti pravočasne kardiološke operacije je prognoza izida TMS vedno neugodna. Po statističnih podatkih približno 50% otrok umre v prvem mesecu življenja, do 1 leta pa več kot 2/3 otrok ne preživi zaradi hude hipoksije, povečane acidoze in srčnega popuščanja.

Projekcije po operaciji srca postanejo bolj ugodne. Pri kompleksnih okvarah so pozitivne dolgoročne rezultate opazili pri približno 70% bolnikov, pri enostavnejših pa pri 85-90%. Nič manjšega pomena pri izidu takšnih primerov je redno spremljanje s srčnim kirurgom. Po opravljenih korektivnih operacijah se lahko pri bolnikih pojavijo dolgotrajni zapleti: stenoza, tromboza in kalcifikacija kanalov, srčno popuščanje itd.

Prenos velikih žil je ena najbolj nevarnih okvar srca in se lahko kirurško odstrani. Za njegov ugoden izid je prav tako pomembna pravočasnost operacije srca. Takšne operacije se izvajajo do 2 tedna življenja otroka, in le v nekaterih primerih se lahko odloži do 2-3 mesecev. Zaželeno je, da se takšna razvojna anomalija odkrije tudi pred rojstvom otroka, nosečnost in porod pa se načrtujeta ob upoštevanju prisotnosti te nevarne prirojene srčne bolezni pri prihodnjem otroku.

KONGENITALNE BOLEZNI SRCA

Prenos večjih plovil (TMS)

Prenos velikih žil je prirojena srčna bolezen, pri kateri veliki in majhni krogi krvnega obtoka delujejo ločeno in vzporedno, ne da bi med seboj stalno komunicirali (kot v zdravem srcu).

Shematično jo lahko predstavimo na naslednji način: Sl.

Zdravstveno stanje in stanje otroka sta v tem primeru popolnoma odvisna od prisotnosti in velikosti sporočil (komunikacij) med krogi krvnega obtoka. Te komunikacije, včasih jih imenujemo fetalna komunikacija, so nujno potrebne, da se arterijska kri (prikazana v rdeči barvi) in venska kri (modra) zmešata in koncentracija kisika v arterijski krvi vzdržuje na konstantni ravni. Če pri rojstvu otroka velikost atrijske septalne okvare ni zadostna, jo razširimo na zahtevani premer z dostopom skozi posodo.

Ta manipulacija je minimalno invazivna in nežna za otroka, učinkovita (imenovana Raškindski postopek ali balonska atrioseptostomija). V težkih razmerah lahko z izvajanjem stabilizirate otrokovo stanje in ga pripravite na kirurško zdravljenje. Naloga kirurškega zdravljenja je premikanje velikih krvnih žil skupaj s koronarnimi arterijami, tako da se operacija imenuje operacija "arterijsko preklapljanje" ali, po avtorju, delovanje Zhatana.

To vrsto kirurškega zdravljenja je treba opraviti čim prej, v prvih 14 dneh otrokovega življenja. Operacija je radikalna, kar pomeni, da se srčna bolezen v eni operaciji popolnoma odpravi, ponavljajoči se posegi na srce pa praviloma niso potrebni. V našem srčnem centru uporabljamo tehniko reimplantacije (presaditve) koronarnih arterij v novo žilo - aorto, ko odstranimo aorto, to je, ko je aorta napolnjena in njene stene sploščene (slika 2).

To omogoča optimalno (brez pregibanja in torzije) pozicioniranje koronarnih arterij glede na velike žile, tudi s kompleksno anatomijo koronarnih arterij! Ta faza operacije na več načinov določa uspeh zdravljenja kot celote. Pomembna značilnost operacije je tudi tehnika rekonstrukcije nove pljučne arterije. V ta namen uporabimo obliž iz otrokovega tkiva - avtoperikarda v obliki »hlače«, ki ga šivamo na tak način, da nastane več območij rasti plovila (slika 3).

To vam omogoča, da se izognete razvoju velikega zapleta na dolgi rok po operaciji - pojav stenoze (zožitev) stebla pljučne arterije. Te tehnike lahko izboljšajo rezultate operacij preklopa arterij.

Zapleti po operaciji preklopa arterij.

Delovanje arterijskega preklapljanja (operacija Zhatane) je radikalno, to je, med katerim je prirojena srčna bolezen popolnoma popravljena. Zato v večini primerov ponavljajoči se posegi v srce otroka niso potrebni. Vendar pa se razvoj zapletov včasih pojavi po več letih, kar zahteva ponovljeno kirurško zdravljenje.
Ti vključujejo pojav stenoze pljučne arterije, razvoj insuficience aortne zaklopke, lahko se pojavijo težave s predhodno vsajenimi koronarnimi arterijami. Vsako od teh stanj zahteva skrbno diagnozo in nadzor s strani kardiologa.
Pljučna stenoza.

Lahko se pojavi v nekaj mesecih, letih po operaciji. Pogosto je to posledica dejstva, da obstajata dve vrsti šivov (anastomoze), ki lahko ovirajo rast plovila na tem mestu. To lahko vodi do njegove stenoze (zoženja). Še en predpogoj za razvoj stenoze je lahko uporaba tujih materialov za rekonstrukcijo pljučne arterije, npr. Obliži ksenopikardija. Slednje je tkivo živali, prašiča ali teleta, obdelano na poseben način. Zato v našem centru dajemo prednost obližem iz lastnega otroškega tkiva, na primer perikarda (to je tkivo, ki obdaja srce otroka in tvori nekakšno perikardialno vrečko). Prav tako ima posebnost metode vstavljanja takšnega obliža v posodo. Za obnovo pljučne arterije uporabljamo obliž v obliki "hlače". In šivanje, kot je prikazano na sliki 3. Ta tehnika ustvarja možnost (potencial rasti) za rast plovila na več mestih.
Apertna insuficienca.

Razlog za nastanek insuficience aorte je povezan z dejstvom, da gre za pljučni ventil po svoji anatomski strukturi, to je, da je prilagojen za plovilo z nizkim tlakom (25-35 mmHg). aortno V aorti se pritisk otroka vzdržuje na 75-120 mm Hg, kar pomeni, da je obremenitev tega ventila večkrat večja! Včasih je pod pritiskom takšnega pritiska raztegnjen (raztegnjen), po katerem krilo izgubi kontaktne točke (kaptacija) in zapre funkcijo ventila - motnja aortne zaklopke.

Stopnja zdravstvene oskrbe otrok s TMS v Krasnojarsku.

Med nosečnostjo, 20–22 tednov, je zelo verjetno, da se lahko postavi diagnoza TMS. Za to se izvaja ultrazvok zarodka, po katerem se odkrije vzporedni potek magističnih žil (slika 4). Zdravnik mora izključiti tudi druge okvare srca, povezane s TMS (ventrikularna septalna okvara, koarktacija aorte, stenoza pljučne arterije) in okvare drugih organov in sistemov. Po tem, prednatalno (pred rojstvom otroka) se posvetuje s strokovnjakom iz našega centra za kardiologijo, kjer dajemo priporočila in razložimo staršem značilnosti kirurškega zdravljenja. Poleg tega se nosečnost nadaljuje, kot je bilo načrtovano, s predporodno hospitalizacijo v perinatalnem centru Krasnojarsk. Rok za dostavo bo dogovorjen z zdravniki kardio centra, da se načrtuje čas prevoza otroka in operacija v najprimernejšem času. Takoj po rojstvu se izvede ehokardiografija. Po potrditvi diagnoze otroka v naš kardio center prepelje specializirana medicinska ekipa. Danes je ta medicinska taktika najbolj optimalna in omogoča maksimiranje rezultatov kirurškega zdravljenja!

V letu 2013 je bilo na Oddelku za kongenitalne srčne bolezni 11 bolnikov z diagnozo prenosa velikih žil. Od teh je bilo 6 bolnikov s preprostim TMS preklopljenih z arterijami. Vse operacije so bile uspešne.

Slika 1. Hemodinamika enostavnega prenosa. Puščice označujejo smer pretoka krvi.

Slika 2. Diamant implantacije koronarnih arterij. Aorta je odprta in napolnjena s krvjo, določen je kraj implantacije koronarne arterije in preluknjana aorta, nato pa se ponovno stisne aorta.

Prenos velikih žil: bistvo CHD, vzroki, zdravljenje, prognoza

Prenos velikih žil (TMS) se imenuje huda anomalija srca, ko aorta zapusti desni prekat (RV), pljučno deblo pa z leve. TMS predstavlja do 15-20% vseh prirojenih srčnih napak (CHD) med bolniki s trikrat več fantov. TMS je ena izmed najpogostejših oblik CHD, skupaj s Fallotovo tetrado, aortno koarktacijo, ventrikularno septalno napako (VSD) itd.

Pri prenosu glavnih arterij se arterijska kri ne obogati s kisikom, saj se premika v zaprtem krogu, mimo pljuč. Majhen bolnik postane cianoten takoj po rojstvu, z očitnimi znaki odpovedi srca. TMS je "modra" napaka s hudo tkivno hipoksijo, ki zahteva kirurško zdravljenje v prvih dneh in tednih življenja.

Vzroki TMS

Običajno je nemogoče ugotoviti natančne vzroke za pojav patologije pri določenem otroku, ker bi lahko bila med nosečnostjo mati izpostavljena različnim neželenim učinkom. Vloga pri pojavu te anomalije lahko igra:

• Virusne bolezni med nosečnostjo (rdečke, norice, herpes, okužbe dihal);
• Huda gestoza;
• Ionizirajoče sevanje;
• Uporaba alkohola, zdravila z teratogenim ali mutagenim ucinkom;
• Sočasna patologija pri nosečnicah (npr. Sladkorna bolezen);
• Mamina starost je več kot 35, še posebej, če je prva nosečnost.

Opažamo, da se TMS pogosteje pojavlja pri otrocih z Downovim sindromom, katerih vzroki so tudi kromosomske anomalije, ki jih povzročajo zgoraj navedeni razlogi. Pri otrocih s TMC lahko diagnosticiramo tudi okvare drugih organov.

Možen je učinek dednosti, čeprav natančen gen, ki je odgovoren za nenormalen razvoj srca, še ni bil ugotovljen. V nekaterih primerih vzrok postane spontana mutacija, medtem ko mati zanikata verjetnost zunanje izpostavljenosti v obliki rentgenskih žarkov, drog ali okužb.

Polaganje organov in sistemov poteka v prvih dveh mesecih razvoja zarodka, zato je v tem obdobju potrebno zaščititi zelo občutljiv zarodek pred vsemi vrstami strupenih dejavnikov. Če se je srce začelo nepravilno oblikovati, se ne bo spremenilo in takoj po rojstvu se bodo pojavili znaki vice.

Pretok krvi s TMS

Rad bi se podrobneje pogovarjal o tem, kako se kri premika po votlini srca in posode med njihovim prenosom, ker brez razumevanja teh mehanizmov je težko predstavljati bistvo vice in njeno manifestacijo.

Značilnosti pretoka krvi v TMS določa prisotnost dveh zaprtih, nepovezanih krogov krvnega obtoka. Iz biologije vsi vedo, da srce "črpa" kri v dveh krogih. Ti tokovi so ločeni, vendar predstavljajo eno celoto. Venska kri zapusti trebušno slinavko v pljučih, vrne se v obliki arterijske, obogatene s kisikom, v levem atriju. Iz LV v aorto vstopi arterijska kri s kisikom, naslovom za organe in tkiva.

Pri TMS se aorta ne začne na levi, temveč v desnem ventriklu, pljučno deblo pa se odmika od leve. Tako dobimo dva kroga, od katerih eden "poganja" vensko kri skozi organe, drugi pa ga pošlje v pljuča in prejme, v resnici, nazaj. V tej situaciji ne more biti ustrezne izmenjave govora, saj kisikova kri ne doseže organov, razen pljuč. Ta vrsta pomanjkljivosti se imenuje popoln TMS.

Popoln prenos fetusa je precej težko zaznati. Z ultrazvokom bo srce izgledalo normalno, štiri komore, dva plovila bosta odstopala od njega. V tem primeru je lahko diagnostični kriterij okvare vzporedni potek glavnih arterij, ki se običajno sekajo, in vizualizacija velike posode, ki izvira v levem prekatu in je razdeljena na 2 veji - pljučne arterije.

Jasno je, da je krvni obtok moten na kritično raven in brez vsaj možnosti za pošiljanje arterijske krvi v organe. Na pomoč bolnemu srcu lahko pride, kar se čudno sliši, drugi CHD. Še posebej bo koristna odprta okvara arterijskega kanala v septah med atriji ali prekati. Prisotnost takšnih dodatnih komunikacijskih sredstev nam omogoča, da povežemo oba kroga in zagotovimo, čeprav minimalno, vendar še vedno dostavo kisika v tkiva. Dodatne poti zagotavljajo vitalno aktivnost pred operacijo in so na voljo pri 80% bolnikov s TMS.

poti krvi patološko za odrasle delno nadomestijo napako in so prisotne pri večini bolnikov

Enako pomembna v povezavi s kliniko in prognozo je stanje pljučnega kroga pretoka krvi, prisotnost ali odsotnost preobremenitve s krvjo. S tega položaja je običajno razlikovati naslednje vrste TMS:

1. S preobremenitvijo ali normalnim tlakom v pljučih;
2. Z zmanjšano pljučno cirkulacijo.

Devet od desetih bolnikov najde preobremenitev majhnega kroga "ekstra" krvi. Razlogi za to so lahko napake v septumu, odprti arterijski kanal, prisotnost dodatnih načinov komunikacije. Osiromašenje majhnega kroga se pojavi, ko se luknja v ventilu LV zoži, kar se zgodi v izolirani obliki ali v kombinaciji z ventrikularno septalno napako.

Anatomsko bolj kompleksna napaka je popravljen prenos velikih žil. Obe komori in krvne žile so "zmedeni" v srcu, vendar to omogoča kompenzacijo oslabljenega pretoka krvi in ​​jo pripelje na sprejemljivo raven. V popravljenih TMS se obe prekati s plovili, ki se raztezata od njih, spremenita: levi atrij preide v desni prekat, sledi aorta in iz desnega atrija se kri premakne v LV in pljučno deblo. Takšna »zmedenost« pa zagotavlja gibanje tekočine v pravo smer in obogatitev tkiv s kisikom.

Poln TMS (levo) in popravljen vice (desno), foto: vps-transpl.ru

V primeru popravljene deformacije se bo kri premaknila v fiziološki smeri, zato ni potrebna dodatna komunikacija med atriji ali prekati in če je, bo imela negativno vlogo, kar bo povzročilo hemodinamske motnje.

Video: TMS - Medicinska animacija (eng)

Manifestacije TMC

V obdobju intrauterinega razvoja se ta bolezen srca ne manifestira, ker pljučni krog zarodka ne deluje. Po rojstvu, ko otrokovo srce začne samodejno črpati kri v pljuča, se tudi TMS popolnoma manifestira. Če se prenos prenese, je klinika redka, če pa je napaka popolna, njeni znaki ne bodo dolgo prisotni.

Stopnja kršitev pri polnem TMS je odvisna od komunikacijskih sredstev in njihove velikosti. Več krvi se pomeša v srcu novorojenčkov, več kisika bo dobilo tkivo. Najboljša možnost je, če je v pregradah dovolj odprtin, pljučna arterija pa je nekoliko zožena, kar preprečuje preobremenitev volumna pljučnega kroga. Popoln prenos brez dodatnih nepravilnosti je nezdružljiv z življenjem.

Otroci s transpozicijo glavnih žil so rojeni pravočasno, z normalno maso ali celo velikimi, v prvih urah življenja pa so opazni znaki CHD:

• Močna cianoza celotnega telesa;
• Zasoplost;
• Povečana srčna frekvenca.

Poleg tega se pojava srčnega popuščanja hitro povečuje:

1. Srce raste po velikosti;
2. V votlinah se pojavi tekočina (ascites, hydrothorax);
3. Jetra se povečajo;
4. Pojavi se nabrekanje.

Pozornost pritegnejo tudi drugi znaki okvare srca. Tako imenovano "srčno grbo" (deformacija prsnega koša) povzroča povečano srce, falangi nohtov se zgostijo, dojenček zaostaja, ne pridobiva na teži. Pri hranjenju se pojavijo določene težave, saj je otrok težko sesati v prsnem košu s hudo težko sapo. Vsako gibanje in celo jok je lahko za otroka nemogoča naloga.

Če presežek krvi pride v pljuča, potem je težnja k infekcijsko-vnetnih procesov, pogoste pljučnice.

Popravljena oblika TMS poteka veliko ugodneje. V odsotnosti drugih srčnih napak v kliniki morda sploh ni prenosa, ker se kri premika pravilno. Otrok bo pravilno rasel in se razvijal glede na starost, napaka pa se bo naključno odkrila s prisotnostjo tahikardije, šumenja srca in motenj prevodnosti.

V primeru, da je prenos v kombinaciji z drugimi motnjami, bodo simptome določili sami. Na primer, z odprtino v interventrikularnem septumu se bo pojavila kratka sapa, utrip se bo povečal, znaki srčnega popuščanja v obliki edema, povečana jetra se bodo pojavila. Takšni otroci imajo pljučnico.

Metode popravkov TMS

Glede na prisotnost anatomskih sprememb v srcu je edino možno zdravljenje okvare kirurški poseg in čim prej se izvede, manj so nepopravljive posledice za bolezen.

Nujna intervencija je indicirana za bolnike s popolnim TMS, pred operacijo pa so predpisani prostaglandini, da se prepreči zaprtje ductus arteriosus, ki omogoča „mešanje“ krvi.

V prvih dneh otrokovega življenja je mogoče izvesti operacije, ki zagotavljajo povezavo krvnih obtokov. Če so luknje v predelnih stenah - so razširjene, v odsotnosti napak - ustvarjajo. Raškindska operacija se izvaja endovaskularno, ne da bi prodrla v prsno votlino in je sestavljena iz uvedbe posebnega balona, ​​ki podaljša ovalno okno. Ta intervencija zagotavlja le začasen učinek za več tednov, v katerem je treba rešiti vprašanje radikalne obravnave.

Najbolj pravilna in učinkovita terapija je operacija, pri kateri se aorta vrne v levi prekat in pljučno deblo v desno, kot bi bilo normalno. Intervencija se izvaja odprto, pod splošno anestezijo, trajanje je od ene do pol do dveh ur ali več, odvisno od kompleksnosti napake.

Primer delovanja TMS

Ko je otrok potopljen v anestezijo, kirurg prereže tkiva prsnega koša in doseže srce. Do takrat se vzpostavi umetni pretok krvi, ko naprava opravi vlogo srca, kri pa se dodatno ohladi, da se preprečijo zapleti.

Ko je zdravnik odprl pot do glavnih arterij in srca, je zdravnik odrezal obe posodi nekoliko višje od njihove pritrditve, približno na sredini dolžine. Koronarni rob se zašije na ustju pljučne arterije, nato pa se tukaj vrne aorta. Pljučna arterija je pritrjena na območje aorte, ki ostane na izhodu iz desnega prekata s pomočjo fragmenta perikarda.

Rezultat operacije je normalna lega žilnega trakta, ko aorta izide iz levega prekata, iz nje se začnejo koronarne arterije srca in pljučni trup izvira v desni polovici organa.

Optimalno obdobje zdravljenja je prvi mesec življenja. Seveda je v njenem čakanju mogoče živeti dlje, potem pa bo intervencija postala neprimerna. Kot veste, je levi prekat debelejši od desnega in je zasnovan za veliko tlačno obremenitev. V primeru napak bo atrofiralo, ker se kri potisne v majhen krog. Če se operacija izvede pozneje, levi prekat ne bo pripravljen za črpanje krvi v sistemski krvni obtok.

Ko je čas zamujen in je že nemogoče obnoviti anatomijo srca, obstaja še en način, kako popraviti pretok krvi. To je tako imenovana intraaterijska korekcija, ki se uporablja že več kot 25 let in se je izkazala za učinkovit način za zdravljenje TMS. Prikazan je otrokom, ki niso pravočasno opravili zgornje operacije.

Bistvo intra-atrijalne korekcije je v seciranju desnega atrija, odstranjevanju njegovega septuma in šivanju "obliža", ki usmerja vensko kri iz velikega kroga v levi ventrikel, od koder gre v pljuča, medtem ko pljučne vene vračajo oksidirano kri v "desno" srce in nato v nenormalno locirani aorti. Tako se brez spreminjanja lokacije glavnih arterij doseže gibanje krvi v pravo smer.

Prognoza in rezultati zdravljenja

Ko se rodi otrok s prenosom plovila, so njegovi starši zelo zaskrbljeni zaradi vprašanja ne le operacije, temveč tudi, kaj se bo zgodilo po tem, kako se bo otrok razvil in kaj ga čaka v prihodnosti. S pravočasnim kirurškim zdravljenjem je napoved zelo ugodna: do 90% ali več bolnikov živi normalno življenje, redno obiskuje kardiologa in opravi najmanj izpitov za spremljanje dela organa.

Z zapletenimi napakami so razmere lahko slabše, vendar pa ima večina bolnikov sprejemljivo kakovost življenja. Po operaciji intra-atrijskega popravka približno polovica bolnikov v življenju ne doživlja omejitev, njeno trajanje pa je precej visoko. Druga polovica lahko trpi zaradi aritmij, simptomov srčnega popuščanja, zato je priporočljivo omejiti fizične napore, ženske pa so opozorjene na tveganje nosečnosti in poroda.

Danes je TMS povsem ozdravljiva anomalija, o čemer pričajo na stotine otrok in odraslih, ki so uspešno prestali operacijo. Veliko je odvisno od staršev, njihove vere v uspeh in želje po pomoči otroku.