Vzroki, simptomi odprtega arterijskega kanala, diagnoza in zdravljenje

Iz tega članka se boste naučili: kaj je odprt arterijski kanal pri otrocih, zakaj se ta prirojena napaka razvije, kako se manifestira. Diagnoza in zdravljenje te bolezni.

Avtor članka: Nivelichuk Taras, vodja oddelka za anesteziologijo in intenzivno nego, 8 let delovnih izkušenj. Visokošolsko izobraževanje na specializaciji "Splošna medicina".

Odprt arterijski kanal (OAD) je prirojena napaka, v kateri je stalen kanal, ki povezuje dve veliki žilici, ki zapuščata srce: aorto in pljučno arterijo. Ta kanal je sestavni del normalnega krvnega obtoka fetusa med fetalnim razvojem, a kmalu po rojstvu postane zaraščen.

Če je odprt aortni kanal, kri iz aorte vstopi v pljučno arterijo, kar poveča pritisk v njej. Povišan tlak poškoduje pljučna plovila, ki zanj niso prilagojena.

Ta prirojena malformacija je pogostejša pri nedonošenčkih. Zaradi aktivnega uvajanja ultrazvočnih metod se najpogosteje odkrijejo odprti aortni kanali pri otrocih, zato je trenutno zelo redko srečati odraslega bolnika s to patologijo. Vendar pa ne smemo misliti, da je pri odraslih ta napaka pridobljena - preprosto ni bila razkrita in ni bila ozdravljena v otroštvu.

Nevarnost bolezni je odvisna od velikosti aortnega kanala, stopnje poškodb arterij pljučnega obtoka, obstoja dodatnih srčnih napak in pravočasnosti zdravljenja. Z zgodnjim odkrivanjem in izvajanjem konzervativne terapije ali kirurške korekcije je napoved običajno ugodna - patologija se lahko uspešno ozdravi.

Najpogosteje se otroci s kardiološkimi kirurgi in otroškimi kardiologi ukvarjajo s problemom odprtega aortnega kanala.

Aortni kanal in obtočne lastnosti ploda

Aortni kanal je navadno prisoten v plodu med fetalnim razvojem. Njegova prisotnost je posledica dejstva, da otroka v tem obdobju njegovega življenja ni treba prenašati krvi skozi pljuča, ki ne sodelujejo pri izmenjavi plina. Na aortnem kanalu kri, obogatena s kisikom v placenti iz pljučne arterije, vstopi v aorto, ki se prenaša po telesu.

Po rojstvu otrok začne dihati, pljuča pa oskrbujejo telo s kisikom in izločajo ogljikov dioksid. V takih razmerah obstoj kanala postane nepraktičen in se zapre kmalu po rojstvu.

Vzroki odprtega aortnega kanala

Vsak otrok se rodi z odprtim arterijskim kanalom. Za večino otrok zapre 2-3 dni, za nedonošenčke pa malo dlje. Natančni razlogi za neuspešno zapiranje niso znani. Domneva se, da genetski vzroki igrajo vlogo pri njegovem zaprtju, saj so opisani družinski primeri te bolezni srca. Toda specifični geni, ki so odgovorni za nastanek UAA, še niso odkriti.

Tudi dejavniki tveganja za odprti aortni kanal so:

1. Kromosomske nenormalnosti (npr. Downov sindrom). Prirojena rdečkica v prvem trimesečju nosečnosti, fetalni alkoholni sindrom, uporaba mamil bodoče matere lahko povzroči težave s kromosomi.
2. Prematurnost Odprt arterijski kanal je pogostejši pri nedonošenčkih (8 primerov na 1000 dojenčkov) kot pri nedonošenčkih (2 primera na 1000 dojenčkov).
3. Nizka porodna teža.
4. Rojstvo otroka v pogojih nizkega parcialnega tlaka kisika v ozračju (na visoki nadmorski višini od morske gladine).

Simptomi

Takoj po rojstvu se odprt aortni kanal ne pojavi. Zdravniki lahko sumijo na napako v auskultaciji srca, ko slišijo šumenje srca.

Srčni hrup ima lahko različne vzroke, ki so večinoma neškodljivi.

Če se kanal ne zapre v 2–3 dneh, se lahko pri otroku sčasoma razvijejo simptomi povečanega pritiska v sistemu pljučne arterije, kar lahko vključuje:

• hitro dihanje, kratka sapa. Nedonošenčki lahko potrebujejo dodaten kisik ali podprto prezračevanje;
• težave pri hranjenju in nezadostno povečanje telesne mase;
• enostavna utrujenost;
• prekomerno potenje med vadbo (na primer med hranjenjem);
• pospešen srčni utrip;
• hrapav krik;
• kašelj;
• okužbe dihal.

Ti simptomi se razvijejo v primerih, ko ima aortni kanal dovolj velik premer.

Odrasli, ki niso bili diagnosticirani v otroštvu in niso bili zdravljeni, lahko imajo simptome srčnega popuščanja, zasoplost, motnje srčnega ritma, cianozo spodnjih okončin (modra barva kože, ki kaže, da je kri všla v veliko kroženje).

V tem primeru lahko pri prirojenih malformacijah pri odraslih pride do pljučne hipertenzije - povečanja tlaka v pljučnem obtoku. V hujših primerih lahko ta zaplet povzroči znatno omejitev telesne aktivnosti, kolikor najlažje opravljajo dnevne naloge.

Diagnostika

Med fetalnim razvojem odprtega aortnega kanala ni mogoče identificirati, saj je to normalni del krvnega obtoka ploda. Zdravnik lahko sumi, da je pri otroku prisotna prirojena napaka zaradi prisotnosti srčnega šumenja med poslušanjem srca. Za razjasnitev diagnoze se izvede:

• Ehokardiografija je neboleča metoda preiskave, ki z zvočnimi valovi ustvari sliko srca v realnem času. Med to raziskavo se zvočni valovi odbijajo od otrokovega srca, potem pa jih zajame senzor in računalnik pretvori v sliko. Ehokardiografija omogoča zdravnikom, da jasno vidijo težave s strukturo srca in njegovo delovanje. To je najpomembnejša metoda za pediatričnega kardiologa, ki lahko diagnosticira bolezni srca in ga spremlja skozi čas. Z ehokardiografijo lahko določimo tudi velikost odprtega aortnega kanala in preučimo reakcijo srca na njegov obstoj. Če se zdravljenje PDA izvaja, ta metoda omogoča oceno njene učinkovitosti.
• Elektrokardiografija (EKG) je enostavna in neboleča metoda pregleda, ki beleži električno aktivnost srca. Pri otrocih in odraslih z zaprtim aortnim kanalom EKG kaže povečanje velikosti srca.
• Oksimetrija je neinvazivni test (to je brez motenj v telesu), ki meri količino kisika v krvi. Lahko se uporablja za identifikacijo bolnikov, pri katerih je huda pljučna hipertenzija povzročila povratni tok krvi skozi aortni kanal iz pljučne arterije v aorto.
• Radiografija organov prsne votline - pregled, ki uporablja rentgenske žarke za pridobivanje slik srca in pljuč. Z odprtim arterijskim kanalom na rentgenski sliki lahko zaznate povečano srce in prepoznate znake zadrževanja tekočine v pljučih.
• Kateterizacija srca - ta invazivni test običajno ni potreben za diagnosticiranje odprtega aortnega kanala pri otrocih, vendar se včasih izvaja za odkrivanje drugih prirojenih srčnih napak, ki jih zazna ehokardiografija. Tanek in fleksibilen kateter se vstavi v krvno žilo otrokovega prepone, ki se pošlje v srce. Ta kateter omogoča merjenje tlaka v srčnih komorah in uvajanje kontrasta v njih, kar omogoča vizualizacijo odprtega aortnega kanala na rentgenskem slikanju.

Diagnoza te bolezni srca pri odraslih je praktično enaka kot pri otrocih, razen dejstva, da pogosto uporabljajo kateterizacijo srca za merjenje pritiska v srčnih komorah.

Kliknite na sliko za povečavo

Metode zdravljenja

Odprt aortni kanal se zdravi s konzervativno zdravljenje z zdravili, minimalno invazivnimi perkutanimi posegi in operacijami. Cilj zdravljenja je zapreti aortni kanal in s tem preprečiti nastanek zapletov in normalizacijo srca (to pomeni, da se patologija lahko uspešno odpravi).

Majhni odprti aortni vodi se pogosto zaprejo sami, brez kakršnegakoli zdravljenja. Pri nedonošenčkih do treh mesecev starosti se spontano zaprtje aortnega kanala pojavi v 72–75% primerov. Pri otrocih, starejših od 3 mesecev, je samo-zaprtje okvare zelo redko.

Če je aortni kanal velik v premeru ali povzroča zdravstvene težave, potrebujejo zdravljenje dojenčki. Nedonošenčka potrebuje to zdravljenje, če povzroča težave z dihanjem ali srcem.

Zanimivo je, da pri nekaterih prirojenih okvarah srca (npr. V primeru nepravilnega izločanja krvnih žil iz srca) zdravniki skušajo ohraniti odprtino aortnega kanala, ker se lahko le, če obstaja, zmeša z vensko krvjo bogato s krvjo. V takšnih primerih pred kirurško korekcijo obstoječih malformacij opravimo zdravljenje s prostaglandini, ki zadržujejo odprtine aortnega kanala.

Konzervativna terapija

Konzervativna zdravila so učinkovita pri nedonošenčkih. Ker prostaglandin prispeva k odprtemu stanju aortnega kanala, lahko zdravila, ki zavirajo njegovo sintezo, sprožijo postopek zapiranja te napake. Ta zdravila vključujejo nesteroidna protivnetna zdravila - indometacin ali ibuprofen, ki se dajejo intravensko. Ta zdravila imajo enako učinkovitost.

Če ima novorojenček z odprtim aortnim kanalom simptome in znake srčnega popuščanja, lahko njegovo konzervativno zdravljenje vključuje digoksin in diuretike. Za popolno okrevanje pa je potrebno popolno zaprtje aortnega kanala.

Minimalno invazivne perkutane intervencije

Minimalno invazivne perkutane intervencije se izvajajo s tankim in prožnim katetrom, ki se vstavi v aorto skozi femoralno arterijo v dimljah. Te intervencije se pogosto uporabljajo za zapiranje aortnega kanala pri dojenčkih ali otrocih, ki so dovolj stari, da jih izvajajo. Tudi z njihovo pomočjo se najpogosteje zdravijo odrasli bolniki.

Ista metoda se včasih uporablja za zdravljenje majhnih dlančnikov, da bi preprečili razvoj infektivnega endokarditisa (infekcijsko vnetje notranje obloge srca).

Otroku dajemo zdravila, ki mu pomagajo zaspati med postopkom. Zdravnik vozi kateter v veliko žilo v dimljah (femoralna arterija) in jo nato pošlje v aorto. Ko je kateter nameščen, zdravnik vozi majhno kovinsko tuljavo ali drugo blokirno napravo in jo postavi v aortni kanal. Ta naprava blokira pretok krvi skozi aortni kanal.

Perkutane intervencije na srcu ne zahtevajo zareza v prsnem košu, zaradi česar se stanje otroka hitro obnovi. V nekaterih državah se postopek zaprtja aortnega kanala izvaja ambulantno.

Zapleti minimalno invazivne odstranitve te napake so redki in kratkotrajni. To lahko vključuje krvavitev ali okužbo na mestu vstavitve katetra, premik blokirne naprave od mesta, kjer se nahaja.

Spirala za zapiranje aortnega kanala

Kirurgija

Operacijo za korekcijo odprtega aortnega kanala lahko izvedemo tako za otroke kot odrasle, če:

1. Prezgodaj ali dolgotrajno novorojenček ima zaradi te pomanjkljivosti zdravstvene težave in je še vedno premajhen za minimalno invazivno perkutano intervencijo.
2. Minimalno invazivna perkutana intervencija ni bila uspešna.
3. Operacija je načrtovana za zdravljenje sočasnih prirojenih okvar srca.

Pri otrocih, ki nimajo zdravstvenih težav zaradi odprtega aortnega kanala, se operacija opravi najpogosteje po 6 mesecih starosti. Včasih zdravniki opravijo operacijo z majhno napako, da zmanjšajo tveganje za infekcijski endokarditis.

Takšne operacije se izvajajo v splošni anesteziji, torej pacient spi in ne čuti nobene bolečine. Kirurg napravi majhen zarez med rebri prsnega koša, da pridobi dostop do aortnega kanala. Nato ga zapre s šivi ali posnetki.

Zapleti kirurških posegov se pojavljajo redko, najpogosteje kratkoročno. To lahko vključuje hripavost, parapso v diafragmi, okužbe, krvavitve in kopičenje tekočine okoli pljuč.

Efuzija v plevralni votlini

Postoperativno obdobje

Po operaciji je otrok nekaj dni v bolnišnici. Daje mu zdravila, ki pomirjajo in zmanjšujejo bolečine. Nedonošenčki ostanejo v bolnišnici še malo dlje, saj imajo pogosto druge zdravstvene težave.

Zdravniki in medicinske sestre učijo otrokove starše, kako naj skrbijo zanj doma. Ta priporočila vključujejo naslednje:

• omejiti dejavnost otroka, dokler se ne okrepi4
• redno obiskujte zdravnika za nadzor;
• Upoštevajte zdravnikova priporočila za domačo uporabo.

Celotno okrevanje se mora zgoditi v nekaj tednih.

Napoved

Če je bil PDA bolnik pravočasno identificiran, je edini problem s srcem, prognoza za to bolezen je odlična. Pri nedonošenčkih je napoved odprtega aortnega kanala pogosto odvisna od drugih zdravstvenih težav.

Običajno, ko je aortni kanal zaprt, bolniki nimajo nobenih simptomov, se ne razvijejo zapleti.

Pri odraslih bolnikih je prognoza odvisna od stanja krvnih žil v majhnem krogu krvnega obtoka in stanja miokarda pred zdravljenjem.

Če se ne zdravi, je umrljivost odprtega aortnega kanala 20% do 20 let, 42% do 45 let, 60% do 60 let.

Avtor članka: Nivelichuk Taras, vodja oddelka za anesteziologijo in intenzivno nego, 8 let delovnih izkušenj. Visokošolsko izobraževanje na specializaciji "Splošna medicina".

Odprti arterijski kanal Botallov (OAD): vzroki za zaprtje otrok, simptomi, kako zdraviti

Odprt arterijski kanal (OAD) je bolezen, ki se pojavi kot posledica motenj normalnega razvoja srca in velikih žil v prenatalnih in postnatalnih obdobjih. Prirojene srčne napake se običajno oblikujejo v prvih mesecih fetalnega razvoja zaradi atipične tvorbe intrakardialnih tvorb. Vztrajne patološke spremembe v strukturi srca vodijo do disfunkcije in razvoja hipoksije.

Arterialni (Botallov) kanal je strukturna tvorba srčnega tkiva ploda, skozi katero kri, ki jo iztisne leva prekata v aorto, preide v pljučno deblo in se vrne nazaj v levi prekat. Običajno se arterijski kanal takoj po rojstvu izloči in postane povezovalno tkivo. Polnjenje pljuč s kisikom vodi do zapiranja kanala z zgoščeno intimo in spremembo smeri pretoka krvi.

Pri otrocih z malformacijami se kanal ne zapre pravočasno, ampak še naprej deluje. To ovira pljučno cirkulacijo in normalno delovanje srca. OAP se običajno diagnosticira pri novorojenčkih in dojenčkih, redkeje pri šolarjih in včasih celo pri odraslih. Patologijo najdemo pri dolgotrajnih otrocih, ki živijo na območjih višavja.

Etiologija

Etiologija PDA trenutno ni v celoti razumljena. Strokovnjaki prepoznajo več dejavnikov tveganja za to bolezen:

• Predčasni porod
• Nizka porodna teža
• Beriberi,
• Kronična fetalna hipoksija,
• Dedna predispozicija
• Sklenitve zakonskih zvez med svojci,
• Starost matere, starejše od 35 let,
• Genomska patologija - Down sindrom, Marfan, Edwards,
• Infektivna patologija v prvem trimesečju nosečnosti, sindrom kongenitalne rdečke,
• CHD,
• Alkohol in uporaba drog noseča, kajenje,
• Rentgensko in gama obsevanje
• Jemanje zdravil med nosečnostjo,
• Učinki kemikalij na telo nosečnice, t
• Sistemske in presnovne bolezni nosečnic
• Fetalni endokarditis revmatskega izvora,
• Endokrinopatije pri materah - diabetes mellitus, hipotiroidizem in drugi.

Vzroki AOA se običajno združijo v dve veliki skupini - notranji in zunanji. Notranji vzroki so povezani z dedno nagnjenostjo in hormonskimi spremembami. Zunanji vzroki so: slaba ekologija, poklicne nevarnosti, bolezni in škodljive navade matere, toksični učinki na plod različnih snovi - droge, kemikalije, alkohol, tobak.

OAP se najpogosteje odkrije pri nedonošenčkih. Poleg tega je manjša teža novorojenčka, večja je verjetnost za razvoj te patologije. Bolezen srca je običajno kombinirana z nenormalnim razvojem organov prebavnega, urinarnega in genitalnega sistema. Neposredni vzroki za zaprtje kanala Botallov v tem primeru so respiratorne motnje, zarodekanje ploda, podaljšano zdravljenje s kisikom in zdravljenje s parenteralnimi tekočinami.

Video: medicinska animacija o anatomiji arterijskega kanala

Simptomatologija

Bolezen je lahko asimptomatska in zelo težka. Z majhnim premerom duct hemodinamične motnje ne razvijejo, in patologija ni diagnosticirana za dolgo časa. Če sta premer kanala in volumen šanta pomembna, se simptomi patologije izrazito izrazijo in se pojavijo zelo zgodaj.

Klinični znaki:

1. Bledica kože
2. Cianoza, ki se pojavi med sesanjem, jokom, naprezanjem,
3. Hujšanje
4. Hiperhidroza
5. Kašelj, hripavost,
6. Slab psihofizični razvoj,
7. Kratka sapa
8. Slabost
9. Nočni napadi astme, slabo spanje,
10. Aritmija, tahikardija, nestabilen pulz,

Otroci z OAP pogosto trpijo zaradi bronhopulmonalne patologije. Novorojenčka s širokim arterijskim kanalom in veliko količino šanta je težko hraniti, ne pridobijo na teži in celo izgubijo težo.

Če patologija ni bila odkrita v prvem letu življenja, potem, ko otrok raste in se razvije, se potek bolezni poslabša in kaže bolj žive klinične simptome: astenija, zasoplost, tahipneja, kašelj, pogoste vnetne bolezni bronhijev in pljuč.

Zapleti

Hudi zapleti in nevarne posledice PAD:

• Bakterijski endokarditis je nalezljivo vnetje notranje obloge srca, ki vodi do disfunkcije valvularnega aparata. Bolniki z vročino, mrzlico in znojenjem. Znaki zastrupitve so kombinirani z glavobolom in letargijo. Pojavi se hepatosplenomegalija, pojavijo se krvavitve v predelu in boleče majhne gomolji na dlaneh. Antibakterijsko zdravljenje patologije. Bolnikom se predpisujejo antibiotiki iz skupine cefalosporinov, makrolidov, fluorokinolonov, aminoglikozidov.
• Srčno popuščanje se razvije v odsotnosti pravočasne kardiološke operacije in je sestavljeno iz nezadostne prekrvavitve notranjih organov. Srce preneha polno črpati kri, kar vodi do kronične hipoksije in poslabšanja celotnega telesa. Pri bolnikih se pojavi kratko sapo, tahikardija, edemi spodnjih okončin, utrujenost, motnje spanja, trajni suhi kašelj. Zdravljenje patologije vključuje dietno terapijo, zdravljenje z zdravili, namenjeno normalizaciji krvnega tlaka, stabilizacijo delovanja srca in izboljšanje oskrbe s krvjo.
• Miokardni infarkt - akutna bolezen, ki jo povzroča pojavljanje srčnih mišic v ishemični nekrozi. Patologijo kažejo značilne bolečine, ki jih ne ustavi vnos nitratov, vznemirjenost in anksioznost bolnika, bledica kože, potenje. Zdravljenje se izvaja v bolnišnici. Bolnikom so predpisani trombolitiki, narkotični analgetiki, nitrati.
• Povratni pretok krvi po širokem arterijskem kanalu lahko povzroči cerebralno ishemijo in intracerebralno krvavitev.
• Pljučni edem se razvije, ko tekočina prehaja iz pljučnih kapilar v intersticijalni prostor.

Redkejši zapleti PDA vključujejo: rupturo aorte, nezdružljivo z življenjem; anevrizma in ruptura arterijskega kanala; pljučna hipertenzija sklerotične narave; srčni zastoj v odsotnosti korektivne terapije; akutne okužbe dihal in SARS.

Diagnostika

Pri diagnosticiranju SAR se ukvarjajo zdravniki različnih medicinskih specialnosti:

1. Opstetrije in ginekologi spremljajo utripanje srca in razvoj kardiovaskularnega sistema zarodka,
2. Neonatologi pregledajo novorojenčka in poslušajo zvoke srca,
3. Pediatri pregledujejo starejše otroke: opravljajo auskultacijo srca in, ko odkrijejo patološki hrup, otroka pošljejo kardiologu,
4. Kardiologi postavijo končno diagnozo in predpišejo zdravljenje.

Splošni diagnostični ukrepi vključujejo vizualni pregled bolnika, palpacijo in tolkanje prsnega koša, auskultacijo, instrumentalne metode pregleda: elektrokardiografijo, radiografijo, ultrazvok srca in velike žile, fonokardiografijo.

Pri pregledu so zaznane deformacije prsnega koša, utripanje srčnega področja, premik srčnega potiska v levo. Palpacija zazna sistolični tremor in tolkanje - razširi meje srčne utrujenosti. Auskultacija je najpomembnejša metoda pri diagnozi PDA. Njegova klasična značilnost je grobi neprekinjen »motorni« hrup zaradi enosmernega premikanja krvi. Postopoma izgine in pojavi se 2-tonski naglas nad pljučno arterijo. V hujših primerih obstaja več klikov in hrup.

Instrumentalne diagnostične metode:

• Elektrokardiografija ne kaže patoloških simptomov, temveč le znake hipertrofije levega prekata.
• Radiološki znaki patologije so: očesni vzorec pljuč, širjenje sence srca, dilatacija leve komore, izbočenje segmenta pljučne arterijske stebla, luskasta infiltracija.
• Ultrazvok srca vam omogoča, da vizualno ocenite delo različnih delov srca in ventilskega aparata, da določite debelino miokarda, velikost kanala. Doppler sonografija omogoča, da se čim bolj natančno določi diagnoza PDA, določi njegova širina in regurgitacija krvi iz aorte v pljučno arterijo. Ultrazvočni pregled srca omogoča odkrivanje anatomskih okvar srčnih zaklopk, določanje lokacije velikih žil in oceno kontraktilnosti miokarda.
• Fonokardiografija je enostavna metoda za diagnosticiranje okvar in okvar srca med kavitetami z grafičnim zapisovanjem tonov in zvokov srca. S pomočjo fonokardiografije lahko objektivno dokumentirate podatke, pridobljene pri poslušanju pacienta, izmerite trajanje zvokov in intervale med njimi.
• Aortografija je informativna diagnostična metoda, ki obsega dovajanje kontrastne tekočine v srčno votlino in izvajanje serije rentgenskih žarkov. Sočasno obarvanje aorte in pljučne arterije kaže na zaprtje Botallovskega kanala. Nastale slike ostanejo v elektronskem pomnilniku računalnika, kar vam omogoča večkratno delo z njimi.
• Kateterizacija in sondiranje srca v OAP-u dopuščata popolnoma natančno diagnozo, če sonda prosto prehaja iz pljučne arterije skozi kanal v padajočo aorto.

Za natančnejšo anatomsko in hemodinamično diagnozo sta potrebna sondiranje srčne votline in angiokardiografija.

Zdravljenje

Čim prej se odkrije bolezen, lažje se je znebiti. Ko se pojavijo prvi znaki patologije, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zgodnja diagnoza in pravočasno zdravljenje bo izboljšalo bolnikovo možnost popolnega okrevanja.

Če otrok izgubi telesno težo, zavrne aktivne igre, postane modra, ko kriči, postane zaspan, doživlja kratko sapo, kašelj in cianozo, pogosto doživlja ARVI in bronhitis, ga je treba čim prej pokazati specialistu.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje z zdravili je indicirano za bolnike z blagimi kliničnimi znaki in brez zapletov. Zdravljenje drog s PDA se izvaja prezgodaj in otroci do enega leta. Če se po 3 poteku konzervativnega zdravljenja kanal ne zapre in se simptomi srčnega popuščanja povečajo, nadaljujte s kirurškim posegom.

1. Bolnemu otroku je predpisana posebna dieta, ki omejuje vnos tekočine.
2. Respiratorna podpora je potrebna pri vseh nedonošenčkih z OAP.
3. Bolnikom se predpisujejo inhibitorji prostaglandina, ki sprožijo neodvisno obstrukcijo kanala. Običajno se uporablja intravensko ali enteralno dajanje indometacina ali Ibuprofena.
4. Zdravljenje z antibiotiki se izvaja za preprečevanje infekcijskih zapletov - bakterijskega endokarditisa in pljučnice.
5. Diuretični zdravili - "Veroshpiron", "Lasix", srčni glikozidi - "Strofantin", "Korglikon", zaviralci ACE - "Enalapril", "Captopril" se predpisujejo osebam s klinično odpovedjo srca

Kateterizacija srca

Pri otrocih, ki niso prejeli pričakovanega rezultata konzervativne terapije, je predpisana kateterizacija srca. Srčna kateterizacija je zelo učinkovita metoda za zdravljenje dlančnikov z majhnim tveganjem za nastanek zapletov. Postopek izvajajo posebej usposobljeni pediatrični kardiologi. Nekaj ​​ur pred kateterizacijo otroka ne smemo hraniti in zalivati. Neposredno pred postopkom mu damo čistilni klistir in sedativno injekcijo. Ko se otrok sprošča in zaspi, začnejo manipulirati. Kateter se vstavi v srčne komore skozi eno od velikih krvnih žil. Na koži ni potreben zarez. Zdravnik spremlja napredovanje katetra, gleda zaslon monitorja posebnega rentgenskega aparata. S preiskavo krvnih vzorcev in merjenjem krvnega tlaka v srcu prejme informacije o okvari. Bolj izkušen in usposobljen kardiolog bo učinkoviteje in uspešneje opravil srčno kateterizacijo.

Kateterizacija srca in izločanje kanalov med torakoskopijo je alternativa kirurškemu zdravljenju okvare.

Kirurško zdravljenje

Kirurgija vam omogoča, da popolnoma odstranite OAS, zmanjšate trpljenje pacienta, povečate njegovo odpornost na telesno dejavnost in znatno podaljšate življenje. Kirurško zdravljenje obsega odprte in endovaskularne operacije. OAP vezan z dvojno ligaturo, nanj nanesemo vaskularne sponke, križ in šivanje.

Klasična operacija je odprta operacija, ki je sestavljena iz zavijanja Botallova kanala. Operacija se izvaja na "suhem" srcu, ko je bolnik povezan z ventilatorjem in pod splošno anestezijo.

Endoskopska metoda operacije je minimalno invazivna in manj travmatična. Na stegnu je izdelan majhen rez, skozi katerega se vstavi sonda v femoralno arterijo. S pomočjo njega se na PDA dostavi okluder ali spirala, s katero se lumen zapre. Celoten potek operacije spremljajo zdravniki na zaslonu monitorja.

Video: OAD delovanje, anatomija Botallova kanala

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so izključitev glavnih dejavnikov tveganja - stresa, uživanja alkohola in drog, stikov z nalezljivimi bolniki.

Po kirurški korekciji patologije pri otroku je potrebno opraviti odmerjene fizične vaje in masažo doma.

Prenehanje kajenja in presejanje za genetske nepravilnosti bo pomagalo zmanjšati tveganje za razvoj CHD.

Preprečevanje pojava CHD se zmanjša na skrbno načrtovanje nosečnosti ter medicinsko in genetsko svetovanje za ogrožene ljudi.

Paziti je treba, da opazujemo in pregledujemo ženske, ki so okužene z virusom rdečk, ali pa imajo sočasno stanje.

Otroku je treba zagotoviti ustrezno nego: povečano prehrano, telesno dejavnost, fiziološko in čustveno udobje.

Odprt arterijski kanal

Odprt arterijski kanal je funkcionalna patološka povezava med aorto in pljučnim trupom, ki običajno zagotavlja krvni obtok zarodka in se izloča v prvih urah po rojstvu. Odprt arterijski kanal se kaže v otrokovi razvojni zamudi, povečani utrujenosti, tahipneji, palpitacijah, prekinitvah srčne dejavnosti. Ehokardiografija, elektrokardiografija, rentgen, aortografija, srčna kateterizacija pomagajo pri diagnosticiranju odprtega arterijskega kanala. Kirurško zdravljenje okvare, vključno s prevezovanjem ali prerezom odprtega arterijskega kanala z zaprtjem aortnega in pljučnega konca.

Odprt arterijski kanal

Odprt arterijski (Botallov) kanal je razcep dodatne posode, ki povezuje aorto in pljučno arterijo, ki še naprej deluje po izteku njegovega uničenja. Arterijski kanal (dustus arteriosus) je nujna anatomska struktura v sistemu kroženja zarodka. Vendar pa po rojstvu, zaradi pojava pljučnega dihanja, potreba po arterijskem kanalu izgine, preneha delovati in se postopoma zapira. Običajno se delovanje kanala konča v prvih 15-20 urah po rojstvu, celotno anatomsko zaprtje traja od 2 do 8 tednov.

V kardiologiji je odprt arterijski kanal 9,8% med vsemi prirojenimi srčnimi napakami in je pri ženskah 2-krat pogostejši. Odprt arterijski kanal najdemo v izolirani obliki in v kombinaciji z drugimi anomalijami srca in krvnih žil (5-10%): stenoza ustne votline, stenoza in atresija pljučnih arterij, aortna koarktacija, odprt atrioventrikularni kanal, DMD, DMTP itd. okvare srca s duktusno odvisnim krvnim obtokom (prenos glavnih arterij, skrajna oblika Fallotovega tetrada, prekinitev aortnega loka, kritična pljučna ali aortna stenoza, hipoplazijski sindrom levega prekata) eno spremno sporočilo.

Vzroki odprtega ductus arteriosus

Odprti arterijski kanal se običajno najde pri nedonošenčkih in je zelo redka pri dojenčkih. Pri nedonošenčkih, ki tehtajo manj kot 1750 g, je pogostost odprtega arterijskega kanala 30-40%, pri otrocih, katerih teža rojstva ne presega 1000 g, je 80%. Pogosto so pri teh otrocih odkrili prirojene nepravilnosti v prebavnem traktu in genitourinarnem sistemu. Nerazvijanje fetalne komunikacije pri nedonošenčkih v postnatalnem obdobju je povezano s sindromom dihalnih motenj, asfiksijo med porodom, dolgotrajno metabolno acidozo, podaljšano kisikovo terapijo z visoko koncentracijo kisika, pretirano infuzijsko terapijo.

Pri nedonošenčkih je odprt arterijski kanal veliko pogostejši v gorskih območjih. V nekaterih primerih je njen neuspeh posledica patologije samega kanala. Pogosto je odprti arterijski kanal dedna srčna nenormalnost. Arterijski kanal lahko ostane odprt pri otrocih, katerih matere so v prvem trimesečju nosečnosti trpele zaradi rdečk.

Tako so dejavniki tveganja za odprti arterijski kanal prezgodnji porod in prezgodnji porod, zgodovina družine, prisotnost drugih CHD, nalezljivih in somatskih bolezni nosečnic.

Značilnosti hemodinamike z odprtim arterijskim kanalom

Odprt arterijski kanal se nahaja v zgornjem nadstropju sprednjega medijastinuma; izvira iz aortnega loka na ravni leve podklavijske arterije in se izliva v pljučno deblo na mestu njegovega razcepa in delno v levo pljučno arterijo; včasih pride do desnega ali dvostranskega arterijskega kanala. Botallov kanal ima lahko cilindrično, stožčasto, fenestrirano, anevrizično obliko; njegova dolžina je 3-25 mm, širina - 3-15 mm.

Arterijski kanal in odprto ovalno okno sta potrebna fiziološka sestavina fetalnega obtoka. V plodu kri iz desnega prekata vstopi v pljučno arterijo in od tam (ker pljuča ne delujejo) skozi arterijski kanal - v padajočo aorto. Takoj po rojstvu, s prvo neodvisno inhalacijo novorojenčka, upočasni pljučna odpornost in tlak v aorti se dvigne, kar vodi v nastanek krvi iz aorte v pljučno arterijo. Vključitev pljučnega dihanja prispeva k spazmu kanala z zmanjšanjem gladke mišične stene. Funkcionalno zaprtje ductus arteriosus pri dojenčkih se pojavi v 15–20 urah po rojstvu. Vendar pa se popolna anatomska obliteracija kanala Botallov pojavi v 2-8 tednih zunajmenskega življenja.

Rečen je odprt arterijski kanal, če njegovo delovanje ne preneha 2 tedna po rojstvu. Odprt arterijski kanal je bledi tip deformacij, saj povzroča sproščanje kisikove krvi iz aorte v pljučno arterijo. Arterijsko-venski izcedek povzroča pretok dodatnih količin krvi v pljuča, prelivanje pljučne žilne postelje in razvoj pljučne hipertenzije. Povečana volumna obremenitev levega srca vodi do njihove hipertrofije in dilatacije.

Hemodinamične motnje z odprtim arterijskim kanalom so odvisne od velikosti sporočila, kota odvajanja iz aorte, razlike v tlaku med glavno in manjšo cirkulacijo. Tako dolg, tanek, mučen kanal, ki se razteza pod ostrim kotom od aorte, upira povratnemu toku krvi in ​​preprečuje razvoj pomembnih hemodinamskih motenj. Sčasoma lahko takšen kanal neodvisno zapade. Prisotnost kratkega, široko odprtega arterijskega kanala, nasprotno, povzroča velik arterijsko-venski izcedek in izrazite hemodinamične motnje. Takšni kanali niso sposobni izbrisati.

Razvrstitev odprtega ductus arteriosus

Ob upoštevanju stopnje pritiska v pljučni arteriji obstajajo 4 stopnje napake:

1. Tlak v LA pri sistoli ne presega 40% arterijskega tlaka;
2. Zmerna pljučna hipertenzija; LA tlak je 40-75% arterijskega tlaka;
3. Huda pljučna hipertenzija; LA tlak je več kot 75% arterijskega tlaka; vzdržuje se levo-desno izločanje krvi;
4. Huda pljučna hipertenzija; LA pritisk je enak ali presega sistemski tlak, ki vodi do pojava desno-levega izpusta krvi.

V naravnem toku odprtega arterijskega kanala lahko sledimo 3 stopnji:

• I - stopnja primarne prilagoditve (prva 2-3 leta otrokovega življenja). Značilna klinična manifestacija odprtega arterijskega kanala; Pogosto spremlja razvoj kritičnih stanj, ki se v 20% primerov končajo s smrtjo brez pravočasne kardiološke operacije.
• II - stopnja relativnega nadomestila (od 2-3 let do 20 let). Zanj je značilen razvoj in dolgoročni obstoj hipervolemije v majhnem krogu, relativna stenoza leve atrioventrikularne odprtine, sistolična preobremenitev desnega prekata.
• III - stopnja sklerotičnih sprememb v pljučnih žilah. Nadaljnji naravni potek odprtega arterijskega kanala spremlja prestrukturiranje pljučnih kapilar in arteriolov z razvojem ireverzibilnih sklerotičnih sprememb v njih. V tej fazi se klinične manifestacije odprtega arterijskega kanala postopoma nadomestijo s simptomi pljučne hipertenzije.

Simptomi odprtega arterijskega kanala

Klinični potek odprtega arterijskega kanala se spreminja od asimptomatske do ekstremno hude. Odprt arterijski kanal majhnega premera, ki ne povzroča okvarjene hemodinamike, lahko ostane neprepoznan dolgo časa. Nasprotno, prisotnost širokega arterijskega kanala povzroča hiter razvoj simptomov v prvih dneh in mesecih otrokovega življenja.

Prvi znaki pomanjkljivosti so lahko stalna bledica kože, prehodna cianoza med sesanjem, jok, naprezanje; pomanjkanje telesne teže, zaostajanje v motoričnem razvoju. Otroci z odprtim arterijskim kanalom so nagnjeni k pogostim boleznim bronhitisa, pljučnice. S telesno aktivnostjo se pojavi kratko sapo, utrujenost, tahikardija, nereden srčni utrip.

V času pubertete, po porodu, se lahko zaradi velike fizične preobremenitve pojavi napako in poslabšanje dobrega počutja. V tem primeru postane cianoza stalna, kar kaže na razvoj venoarterialnega izcedka in povečanje srčnega popuščanja.

Zapleti odprtega arterijskega kanala lahko služijo kot bakterijski endokarditis, kanalska anevrizma in njeno rupturo. Povprečna življenjska doba z naravnim tokom kanala je 25 let. Spontano izničenje in zaprtje odprtega arterijskega kanala je izjemno redko.

Diagnoza odprtega arterijskega kanala

Pri pregledu bolnika z odprtim arterijskim kanalom se pogosto zazna deformacija prsnega koša (srčno grlo) in povečana pulzacija v projekciji najvišjega srca. Glavni auskultativni znak odprtega arterijskega kanala je grob sistolični-diastolični šum z "strojno" komponento v drugem medrebrnem prostoru na levi.

Obvezna minimalna raziskava odprtega arterijskega kanala vključuje rentgensko slikanje prsnega koša, EKG, fonokardiografijo, ultrazvok srca. Radiološko odkrili kardiomegalijo s povečanjem velikosti levega prekata, izbočenjem pljučne arterije, povečanim pljučnim vzorcem, utripanjem korenin pljuč. Znaki EKG odprtega arterijskega kanala vključujejo znake hipertrofije in preobremenitve levega prekata; pljučne hipertenzije, hipertrofije in preobremenitve desnega prekata. S pomočjo EchoCG določimo posredne znake okvare, izvedemo neposredno vizualizacijo odprtega arterijskega kanala, izmerimo njegove dimenzije.

Za aortografijo, zaznavanje desnega srca, MSCT in MRI srca se uporablja z visoko pljučno hipertenzijo in kombinacijo odprte arterijske napake z drugimi srčnimi anomalijami. Diferencialno diagnozo odprtega arterijskega kanala je treba izvesti z aortno pljučno septalno napako, skupno arterijsko deblo, Valsalvo sinusno anevrizmo, aortno insuficienco in arteriovensko fistulo.

Zdravljenje odprtega arterijskega kanala

Pri nedonošenčkih se uporablja konzervativno zdravljenje odprtega arterijskega kanala. Vključuje uvedbo inhibitorjev sinteze prostaglandina (indometacina), da bi spodbudili neodvisno brisanje kanala. Če pri otrocih, starejših od 3 tednov, ne pride do 3-kratnega ponavljanja zdravljenja, je prikazano kirurško zaprtje kanala.

Pri pediatrični kardiokirurgiji z odprtim arterijskim kanalom se uporabljajo odprte in endovaskularne operacije. Odprte intervencije lahko vključujejo ligacijo odprtega arterijskega kanala, njegovo striženje z žilnimi zaponkami, sečišče kanala z zaprtjem pljučnih in aortnih koncev. Alternativne metode zapiranja odprtega arterijskega kanala so izrezovanje med torakoskopijo in endovaskularna okluzija katetra (embolizacija) s posebnimi tuljavami.

Napovedovanje in preprečevanje odprtega arterijskega kanala

Odprt arterijski kanal, celo majhne velikosti, je povezan s povečanim tveganjem za prezgodnjo smrt, saj vodi do zmanjšanja kompenzacijskih rezerv miokarda in pljučnih žil ter dodatka resnih zapletov. Bolniki, ki so bili pod kirurškim zaprtjem kanala, imajo najboljše hemodinamske parametre in daljšo življenjsko dobo. Postoperativna smrtnost je nizka.

Da bi zmanjšali verjetnost, da bi imeli otroka z odprtim arterijskim kanalom, je treba izključiti vse možne dejavnike tveganja: kajenje, alkohol, zdravila, stres, stik z nalezljivimi bolniki, itd. Če so bližnji sorodniki CHD, se je treba posvetovati z genetikom v fazi načrtovanja nosečnosti.

Odprt arterijski kanal

Odprti arterijski kanal (CAP) je v 10% primerov CHD kot samostojna okvara. Zgodovinsko je bil prvi opis vice Galen v II. AD Potem je Harvey nadaljeval s proučevanjem svoje fiziološke vloge v obtoku fetusa, čeprav prvo poročilo pripada J. Agasshu (1564). Ime vice je dano v čast L. Botallu, ki je klinične simptome opisal malo kasneje. Leta 1583 je italijanski zdravnik in anatom L. Botallo ponovno odkril in opisal, da je žila, ki povezuje aorto in pljučno arterijo, imenovala arterijski kanal, leta 1888 pa je zdravnik Munro razrezal in ligiral kanal na trupu novorojenega otroka. Leta 1907 je Munro na sestanku Philadelphijevega kardiološkega društva predlagal zamisel o takojšnjem zapiranju SAR, ki se je soočila z ostrim nasprotovanjem kolegov, zlasti pediatrov. Razprava je trajala 30 let. Nazadnje, leta 1938, je pediatrični kirurg R. Gross v otroški bolnišnici v Bostonu prvič na svetu uspešno prenašal PDA pri 7-letnem pacientu in odprl obdobje v medicini za srčno kirurgijo.

Dekleta pogosteje trpijo kot dečki (razmerje M: D = 1: 3).

Odprt arterijski kanal ima lahko zelo različno klinično sliko. Čeprav se pogosteje pojavlja pri dojenčkih, se včasih OAP prepozno pozna - v šolski dobi ali celo pri odraslih. Okvara je registrirana pri manj kot 0,02% dolgotrajnih novorojenčkov, vendar zelo pogosto pri nedonošenčkih in dojenčkih majhne teže. Ob rojstvu otroka v gestacijskem obdobju 34-36 tednov se odprti arterijski kanal pojavi v 21%, 31-32 tednih - v 44%, 28-30 tednih - pri 77%; pri otrocih s porodno težo manj kot 1750 g - v 45%, s telesno maso manj kot 1200 g - v 80%.

Morfologija
Obstajajo štiri klinično različne sorte PDA.

• Izolirani PDA pri sicer zdravih otrocih.

• Izolirani PAA pri nedonošenčkih.

• JOD v kombinaciji z drugimi, resnejšimi strukturnimi nepravilnostmi srca.

• OAP kot kompenzacijska struktura, ki zagotavlja sistemski ali pljučni pretok krvi v kritičnih situacijah s hudo CHD modrega tipa ali z obstrukcijo levega srca.

Glede na pripadnost eni od teh štirih skupin obstajajo razlike v hemodinamičnih motnjah, kliničnih simptomih, prognozi in taktiki opazovanja AOA.

Pri dojenčkih je dolžina PDA 2-8 mm, premer 2-12 mm.

Odvod običajno odstopa od stebla LA ali njegove leve veje in se izliva v aorto tik nad krajem leve leve podklavijske arterije in tako določi območje aorte. Anatomsko je arterijski kanal ostanek 6. aortnega loka. Nahaja se med sprednjo steno letala in zadnjo steno aorte. Arterialni kanal ima posebno tkivno strukturo - srednji sloj predstavljajo spiralno urejene gladke mišične celice, zelo občutljive na prostate E1, E2 in I2 (sprostitev) in O2 (zožitev), intima pa je zgoščena in ima viskozno sluznico.

Običajno ima stožčasto obliko s širokim aortnim koncem in zožitvijo proti LA. Vendar pa so v obliki in dolžini kanala možne spremembe od kratkih in cilindričnih do dolgih in muhastih.

Prav tako je najden desni arterijski kanal in arterijski kanal je lahko prisoten na obeh straneh, na levi in ​​na desni. Čeprav je levo ležeča OAA normalna anatomska struktura, potrebna v obdobju razvoja ploda, je prisotnost desno stranske OAA običajno povezana z drugimi prirojenimi okvarami srčno-žilnega sistema, predvsem kot anomalije aortnega loka ali konotrinkusa.

Pri kompleksnih okvarah srca je lahko anatomija PDA atipična. V teh primerih je spekter anatomskih variacij arterijskega kanala zelo širok. Strukture, ki jih je mogoče zamenjati z OAS, vključujejo predvsem aorto, pljučno in karotidno arterijo.

Hemodinamične motnje
Pri plodu je arterijski kanal normalna struktura srca, skozi katero kri iz pankreasa v pljučno arterijo vstopi v padajočo aorto. Običajno ima plod le 10% krvi, ki jo vrže v pljučno deblo trebušne slinavke, prehaja skozi žilno posteljo pljuč.

Od 6. tedna intrauterinega razvoja, glavna količina krvi, ki jo oddaja trebušna slinavka, poteka skozi arterijski kanal, ta volumen pa predstavlja 60% celotnega srčnega izliva v fetalnem življenju. V smrtnem obdobju je delovanje kanala zagotovljeno z lokalno proizvodnjo in prisotnostjo v krvnem obtoku prostaglandinov E2 (PGE2) in I2 (PGI2), ki sproščajo gladke mišice tega plovila. Po rojstvu in povečanju volumna pljučnega krvnega pretoka se lokalno proizvedeni prostaglandini presnavljajo in istočasno ustavijo vnos iz placente.

Najpomembnejšo vlogo v poporodnem zaprtju kanala pa ima vazokonstriktorski učinek povečanega parcialnega tlaka O2 v krvi, ki prehaja skozi kanal. Krčenje gladkih mišic kanala vodi do funkcionalnega zaprtja njegovega lumna z zgoščeno intimo. Pri večini dolgotrajnih novorojenčkov se to zgodi v prvih 24 urah življenja, nato pa v naslednjih nekaj tednih pride do fibrozne degeneracije subintimalnega sloja in popolnega uničenja kanala. Pri nedonošenčkih je nezrelo duktalno tkivo manj občutljivo na kisik, ker se ta postnatalni kanal zapre manj pogosto.

Po rojstvu pride do levega desnega izpusta skozi kanal. Z drugimi besedami, arterijski kanal omogoča pretok krvi iz sistemskega kanala (velik krog krvnega obtoka) v pljučno posteljo (majhen krog). Obseg ranžiranja na levi in ​​desni strani se poveča v prvih 1-2 mesecih življenja zaradi padca pljučne žilne upornosti. Volumen krvi v pljučni postelji postane pretiran (hipervolemija). Prekomerno polnjenje pljučne postelje s krvjo vodi do povečanega žilnega upora v pljučih. Vendar je stopnja reakcije pljučnega postelje na presežni volumen krvi individualna in nepredvidljiva. Višina volumna krvi v pljučni postelji je odvisna od več dejavnikov. Širši notranji premer najožjega dela arterijskega kanala prispeva k velikemu volumnu levega in desnega shunta. Prisotnost dolgega zoženega območja kanala omejuje količino pretoka krvi. Z dolgim ​​kanalom je šant običajno majhen.

Delno se volumen levo-desnega izcedka uravnava z razmerjem žilnega upora v majhnem in velikem obtoku. Če je sistemska žilna upornost visoka in / ali je pljučna žilna upornost majhna, bi lahko bila izločanje krvi skozi arterijski kanal veliko. Od ductus arteriosus se pretok krvi v sistoli in nato v diastoli odvija na naslednji način: pljučne arterije, kapilare, pljučne vene, levi atrij, levi ventrikel, aorta, arterijski kanal. Zato velik levo-desno praznjenje skozi OAD vodi do dilatacije levega atrija in prekata.

Z velikim volumnom shunta se znatno poveča venski povratek v levi del srca in doživi resno preobremenitev volumna. Hkrati se povečuje pritisk v pljučni arteriji in desnem prekatu. Pljučne vene in naraščajoče aorte se lahko razširijo. Skupaj lahko ti dejavniki povzročijo pljučni edem, če je žilni upor kanalov ali pljučnih žil nizek.

Funkcionalno in anatomsko zaprtje AOA po rojstvu ima različne datume. Funkcionalno zaprtje kanala z zožitvijo se pojavi 12-48 ur po rojstvu, pri 10% dolgotrajnih novorojenčkov pa do 3-4 tedne življenja. Perinatalna asfiksija ponavadi povzroči zamudo pri zapiranju kanala, vendar se po kratkem času pri takšnih novorojenčkih zapre brez dodatnih posegov. Po nekaj tednih ali mesecih opazimo resnično anatomsko zapiranje kanala (po katerem vod izgubi sposobnost ponovnega odprtja). V drugi, anatomski fazi zaprtja se pojavi fibrozna proliferacija intime, po kateri se kanal spremeni v fibrozni vez, pogosteje ga opazimo 2-3 mesece po rojstvu pri dojenčkih.

Pri plodu je kisikov tlak v krvi relativno nizek, saj pljuča ne delujejo. Ta dejavnik v kombinaciji s povišanimi koncentracijami prostaglandina E v krvi ohranja odprtino kanala. Visoka raven prostaglandina E je posledica majhnega obsega pljučnega pretoka krvi in ​​visoke ravni njegove proizvodnje s posteljico. Ob rojstvu posteljica preneha delovati in pljuča se izravnajo (in se prostaglandini presnavljajo v njih). Poleg tega se z začetkom pljučnega dihanja poveča napetost O2 v krvi in ​​zmanjša pljučni žilni upor. Običajno prenehanje delovanja arterijskega kanala poteka v povprečju 15 ur po rojstvu pri novorojenčkih za nedoločen čas. To je predvsem posledica krčenja mišične stene kanala pod delovanjem O2, katerega koncentracija je visoka v zraku, ki ga dihamo.

Poleg tega se pri odprtju pljučnih žil premakne iztok krvi iz desnega prekata predvsem v pljučno arterijo. Dokler se ne pojavi popolno (anatomsko) zaprtje kanala in raven pljučnega vaskularnega upora ne pade pod sistemsko raven, se lahko ohrani majhen preostali izcedek krvi skozi PDA iz aorte v pljučno arterijo. Čeprav je tkivo arterijskega kanala pri novorojenčkih zelo občutljivo na povečanje ravni O2 v arterijski krvi, obstajajo tudi drugi pomembni dejavniki za njegovo zaprtje.

Ti vključujejo stanje vegetativnega živčnega sistema, učinke kemičnih mediatorjev in stanje duktalnih mišic. Vaskularni tonus je odvisen od ravnotežja dejavnikov, ki vplivajo na sprostitev / zožitev kanala. Glavni dejavniki, ki podpirajo sprostitev kanala, so: visoka raven prostaglandina E, hipoksemija, proizvodnja dušikovega oksida s duktalno intimo. Nasprotno, glavni dejavniki zožitve kanala: zmanjšanje ravni prostaglandina E, visoka raven O2 v krvi, povečana produkcija endotelina-1, noradrenalina, acetilholina, bradikinina, zmanjšana občutljivost receptorjev arterijskega kanala na prostaglandin E.

Nezmožnost ductus arteriosus, da se zapre pri nedonošenčkih, je povezana z nizko stopnjo njegove presnove v nezrelih pljučih. Poleg tega je prezgodaj visoka občutljivost na PGE in nizka občutljivost na O2 s strani duktalnih mišičnih celic.

Pomanjkanje redukcije cevke med fiziološkim obdobjem pri nedonošenčkih je lahko posledica nepravilnosti v presnovi PGE v pljučih zaradi hipoksemije, asfiksije ali povečanja pljučnega krvnega pretoka, odpovedi ledvic in respiratornih motenj.

Povečana proizvodnja ciklooksigenaze tipa 2 (COX-2 - izoforma PGE, ki proizvaja COX) lahko prepreči zapiranje kanalov. Istočasno pride do aktivacije receptorjev za PGE-2, kar vodi do sproščanja duktalnih celic gladkih mišic. V poznejših fazah gestacije se zmanjša raven PGE, ki je stopnja priprave za konstrikcijo postnatalnega kanala. Po rojstvu se duktalna sluznica veže predvsem po zožitvi mišične plasti.

Preobčutljivost za PGE v kombinaciji s pljučno nezrelostjo vodi do hipoksije in posledično do povečanja pogostnosti delovanja arterijskega kanala pri nedonošenčkih.

Trajanje nastopa simptomov
To je odvisno od premera kanala in prostornine vodila. Če so pomembni, se lahko simptomi pljučnega edema pojavijo že v prvih dneh življenja. Pri majhni ali srednji širini kanala so znaki pljučne hipertenzije in srčnega popuščanja blagi, v teh primerih pa je napaka običajno prepoznana s sistoličnim šumenjem iz osnove srca, ki se pojavi ali povečuje od 5-7. Dne po rojstvu.

Simptomi
Simptomi pomanjkljivosti se običajno pojavijo v zgodnji starosti. Pri majhnem ali srednjem premeru kanala najprej pacient ne doživlja simptomov. Nato se doda utrujenost med naporom ali znaki stagnacije v pljučih, skupaj z šumenjem v srcu. V starosti 3-6 tednov se pri dojenčkih z OAP pogosto pojavljajo tahipneja, znojenje in težave s hranjenjem. Pri otrocih, ki niso prejeli zdravljenja, pride do znatne izgube telesne teže ali odsotnosti njenega povečanja.

Za dojenčke z arterijskim kanalom s srednjo ali veliko velikostjo šanta so značilni hip glas, kašelj, okužbe spodnjih dihal, atelektaza, ponovitve pljučnice.

Pri pregledovanju otroka se lahko odkrijejo naslednji simptomi:
• če je levi in ​​desni shunt velik, je vidna pulzacija srčnega območja;

• srčni impulz se premakne v levo, lahko se določi tresenje v nadpovprečni regiji ali pod levo ključnico;

• I ton (S1) je običajno normalen, II ton (S2) pa je pogosto preplavljen s hrupom ali razdeljen zaradi predčasnega zapiranja pljučnega ventila;

• sistolični ali sistolodiastolični hrup v drugem in tretjem medrebrnem prostoru na levi in ​​okrepitev tona II nad pljučno arterijo je značilna za OAP;

• včasih med avskultacijo OAA se slišijo večkratni kliki ali zvoki buče.

Najbolj značilen simptom tega okvare je sistolični ali sistolodiastolični hrup v drugem in tretjem medrebrnem prostoru na levi in ​​ojačanje II tona nad pljučno arterijo. Hrup se ponavadi pojavi ali se poveča od 5. do 7. dneva življenja. Z veliko velikostjo kanalov se od konca 1 dneva sliši hrup v kombinaciji s tahikardijo, zasoplostjo in kardiomegalijo, s širitvijo meja srca na levo ali na obe strani.

Če pljučni vaskularni odpor začne presegati sistemski, postane iztekanje krvi skozi kanal desno-levo, cianozo pa lahko vidimo le na spodnji polovici telesa (diferencialna cianoza), saj se običajno iztok iz aorte nahaja pod njegovimi tremi glavnimi vejami, ki oskrbujejo zgornjo polovico telesa..

Pri velikem premeru arterijskega kanala se sistolični krvni tlak poveča in diastolični krvni tlak se zmanjša zaradi retrogradnega odtoka krvi v pljučno arterijo. Istočasno se poveča pulzni krvni tlak in pojavi se skakalni pulz. S pomembno pljučno hipertenzijo diastolična komponenta hrupa morda ni slišna. Pri napredujoči obstruktivni leziji pljučnih žil sistolični šum tudi izgine. Če pljučni vaskularni odpor začne presegati sistemski, postane iztekanje krvi skozi kanal desno-levo in cianoza je vidna le na spodnji polovici telesa (diferencialna cianoza), saj se običajno iztok kanala iz aorte nahaja pod tremi glavnimi vejami, ki oskrbujejo zgornjo polovico telesa. Pri majhnem PDA (0,1-0,15 cm) otroci običajno nimajo kliničnih simptomov in pogosto ni šumenja srca.

Značilnosti odprtega arterijskega kanala pri novorojenčkih in nedonošenčkih

V prvih dveh mesecih življenja, tudi pri zrelih, dolgotrajnih novorojenčkih, je aortna prevalnica relativno ozka in ima premer približno 5 mm. Z zelo širokim PDA v diastoli, precejšen retrogradni tok teče iz aorte v pljučno arterijo, kar lahko privede do sindroma ropanja velikega kroga, pri katerem se opazi možganska cirkulacija, do krvavitev v možganskih prekatih, hude anemije, črevesne ishemije s simptomi pareze ali črevesne ishemije s simptomi pareze ali črevesne ishemije s simptomi pareze ali črevesne ishemije. obstrukcija in adherenca nekrotizirajočega enterokolitisa, akutna odpoved ledvic. Med majhnimi in prezgodaj rojstnimi otroki se simptomi ropskega sindroma pojavljajo pogosteje in so še posebej nevarni.

Klasični znaki PDA v skupini nedonošenčkov in dojenčkov z nizko porodno težo so običajno odsotni. Auskultacijska diagnoza pomanjkljivosti pri nedonošni telesni teži je lahko težka, redko imajo sistolodiastolični hrup. Prisotnost PDA je treba najprej posumiti s hudim sindromom dihalne stiske. Klasičen grob sistolični šum PDA se sliši v drugem medrebrnem prostoru v bližini levega roba prsnice, vendar pa lahko zelo majhni otroci z velikim PDA in pomembno hipervolemijo vaskularnega pljučnega ležišča sploh nimajo zvoka. Vendar je treba v tem primeru paziti na utripanje srčnega področja in srčnega utripa, ki ga povzroča relativno nizek sistemski arterijski tlak zaradi stalnega in pomembnega odtoka krvi iz aorte v pljučno arterijo.

Verjetnost stabilnega delovanja PDA je odvisna od telesne teže do rojstva. Tako je pri otrocih s težo po rojstvu manj kot 1750 g ugotovljeno v 45%, pri telesni masi pa manj kot 1200 g - v 60-80%. Skoraj polovica nedonošenčkov, rojenih s telesno težo manj kot 1750 g, arterijski kanal še naprej deluje do 3-4 mesece, nato pa se spontano zapre v 75% primerov. Če se to ni zgodilo, potem je možnost spontanega zapiranja manjša in ne presega 10%. Delovanje kanala v prvih 3-4 mesecih vodi do BPD in KOPB, ki se pojavljajo ne samo v zgodnji starosti, ampak tudi v 1-2. Desetletju življenja.

Pri nedonošenčkih, tudi z majhno širino ductus arteriosus, ponavadi deluje dolgo časa zaradi nizke občutljivosti na kisik in številnih respiratornih težav, značilnih za nezrela pljuča, in podpiranja povečanega pritiska v majhnem krogu. Pri nedonošenčkih s sindromom dihalne stiske se PDA pojavlja v vsaj 20%. Pri nedonošenčkih in nizki telesni masi so kriteriji za hemodinamične motnje zaradi PDA: mehanska ventilacija zaradi sindroma dihalne stiske, bolnišnična pljučnica, motnje možganske cirkulacije, simptomi črevesne ishemije, akutna odpoved ledvic.

Na splošno je odprt arterijski kanal pri nedonošenčkih eden glavnih vzrokov bolnišnične pljučnice in odvisnosti od ventilacije, kasneje pa bronhopulmonalna displazija. Brez medicinskega ali kirurškega zaprtja dlančnika, takšne razmere spremlja visoka smrtnost.

Diagnostika
Na prednji radiografiji prsnega koša se poveča pljučni vzorec arterijskega tipa, srčna senca se razširi z znaki dilatacije levega prekata in levega atrija, trupa pljučne arterije. Kardiomegalija se pojavi v kombinaciji s simptomi srčnega popuščanja in brez njih. Značilno je, da podatki iz pregledne radiografije prsnega koša ostanejo normalni, dokler razmerje pljučnega pretoka krvi v sistemsko ne začne presegati 2: 1. Izbočenje segmenta pljučne arterije je znak povečanega pritiska in volumna pljučnega pretoka krvi. Pri pomembni hipervolemiji se lahko razvije pljučni edem. Radiološki znaki hemodinamsko pomembnega arterijskega kanala pri novorojenčkih vključujejo: povečan žilni vzorec, poudarjeno medcelično poprsnico in povečanje LV in LV.

Na elektrokardiogramu električna os srca ni zavrnjena, z majhnim PDA, EKG pa je običajno običajna. Pri srednji in veliki širini kanala se pojavi sinusna tahikardija, včasih atrijska fibrilacija. Z velikim premerom PDA so znaki hipertrofije LP in LV. Pri velikem PDA s hudo pljučno hipertenzijo prevladujejo znaki hipertrofije trebušne slinavke.

Pri novorojenčkih, še posebej prezgodaj, z velikim arterijskim kanalom na EKG, se pojavijo inverzija T-zob in depresija ST segmenta zaradi ishemije v ozadju sistemskega sindroma kraje. Koronarno insuficienco povzroča tudi povečanje miokarda LV zaradi velikega levega desnega šanta in znatno preobremenitev pljučnega krvnega pretoka, kot tudi v pogojih nizkega sistemskega in koronarnega diastoličnega tlaka zaradi retrogradnega izločanja krvi iz aorte v pljučno arterijo.

Laboratorijski podatki - popolna krvna slika in sestava plina v krvi sta normalni.

Z dvodimenzionalno Dopplerjevo ehokardiografijo je možna neposredna vizualizacija kanala v največ 10-15% bolnikov. Vodilni znak ehokardiografije PDA je odkrivanje pretoka krvi skozi kanal z uporabo Dopplerja (boljše od barve): diastolični turbulentni tok v pljučni arteriji, turbulentni tok skozi PDA. Ocena stopnje vračanja diastoličnega toka v padajoči aorti pomaga pri nadaljnji oceni volumna šanta. Velikost dilatacije LV in LP se običajno poveča.

Če je kanal viden v dvodimenzionalni ehokardiografiji, se najprej vizualizira njen aortni del, nato pa območje, ki teče v pljučno arterijo, določi velikost, oblika in lokacija kanala. Najprimerneje je videti kanal iz parasternalne pozicije vzdolž kratke osi in iz supraternalnega roba. V tipičnih primerih se PDA nahaja med stičiščem debla in leve veje pljučne arterije in aorto nasproti iztoku leve podklavijske arterije.

Če ni drugih okvar srca, se med Dopplerjevo ehokardiografijo ugotovi neprekinjen tok iz aorte v pljučno arterijo. Z veliko količino ranžirne krvi je jasno viden stalen pretok iz aorte v pljučno arterijo skozi arterijski kanal in retrogradni pretok krvi iz padajoče aorte. Z velikim volumnom šanta se je povečal tudi LP zaradi pretiranega pretoka krvi v leve dele skozi pljučne vene.

Kateterizacija srca in angiografija sta neobvezni za nezapleteno PDA. Barvni Doppler ehokardiografija je bolj občutljiva za prepoznavanje majhnega ductusa arteriozusa kot za kateterizacijo srca. Vendar pa je za visoko pljučno hipertenzijo zaradi PDA in / ali povezanih CHD lahko potrebna angiokardiografija, vključno z določitvijo odziva na vazodilatatorje in oceno bolnikove operabilnosti. Nazadnje, kateterizacija je lahko potrebna za zapiranje ZOP z okluzivno napravo.

Naravni razvoj vice
Če operacija ni izvedena pravočasno, do 30% bolnikov umre v otroštvu. Glavni vzroki smrti so huda kongestivna srčna odpoved ali povezana pljučnica. Spontano zaprtje dlančnikov majhnega premera se včasih pojavi pri dojenčkih do 3. ali 4. tedna življenja, vendar se po prvem mesecu življenja le redko zgodi. Z veliko širino kanala pri otrocih, ki ostanejo brez kirurškega zdravljenja, se od 2. do 3. leta življenja oblikuje nepopravljiva pljučna hipertenzija. V tem primeru se pojavi sindrom Eisenmenger in pričakovana življenjska doba se dramatično zmanjša (

20 let). Eden od tipičnih zapletov pomanjkljivosti pri bolnikih brez operacije je bakterijski endokarditis.

Opazovanje pred operacijo
Z znaki HF in hipervolemijo v pljučni cirkulaciji so predpisani diuretiki, zaviralci ACE, digoksin; pri nedonošenčkih in pri tistih s hudimi simptomi hudega HF in pljučnega edema, dihalne podpore.

Čas kirurškega zdravljenja
Pri dojenčkih z OAP z velikim premerom je verjetnost spontanega zaprtja po prvih 3-4 tednih življenja majhna. Pri teh otrocih je prikazana žleba za kanale od trenutka postavitve diagnoze. Če obstajajo simptomi HF, ki jih konzervativni recepti ne ustavijo, se operacija izvede takoj. Če ni nobenih simptomov HF, je treba zdravljenje izvajati v prvih 3 mesecih življenja.

Pri nedonošenčkih je obvezen ehokardiografski pregled za dlančnik potreben takoj po rojstvu, in če je odkrit, je indicirano takojšnje zdravljenje. Farmakološko zdravljenje temelji na zatiranju sinteze prostaglandinov - enega od glavnih dejavnikov, ki podpirajo odprtje kanala. V ta namen intravensko dajanje nesteroidnih protivnetnih zdravil - inhibitorjev ciklooksigenaze. Za ta predhodno uporabljeni intravenski indometacin in zdaj - ibuprofen. Režim zdravljenja: ibuprofen v odmerku 10 mg / kg intravensko in nato še dvakrat pri 5 mg / kg po 24 in 48 urah.

Trenutno je v Ruski federaciji registrirano in odobreno samo eno zdravilo za uporabo v neonatalnem obdobju za zdravljenje PDA - inhibitor COX je ibuprofenska raztopina za intravensko dajanje. Kontrolirane študije o uporabi ibuprofena in indometacina, izvedene v obdobju 1997–2003, so pokazale primerljivo učinkovitost teh zdravil z najboljšim varnostnim profilom ibuprofena, zlasti za zdravljenje nedonošenčkov. Zgodnjo uporabo ibuprofena (v prvih 3-4 dneh življenja) pri nedonošenčkih s gestacijsko starostjo manj kot 34 tednov in dokumentiranim PDA spremlja zaprtje arterijskega kanala pri 75-80% otrok. Vendar profilaktična uporaba ibuprofena v prvih 3 dneh življenja (od 6 h po rojstvu) pri nedonošenčkih z gestacijsko starostjo manj kot 28 tednov vodi do povečanja pojavnosti neželenih učinkov pljuč in ledvic. Zaradi tega zdravilo ni priporočljivo za profilaktično uporabo.

Čeprav je pri nedonošenčkih možno zapreti arterijski kanal s pomočjo intravenskega ibuprofena v več kot 70% primerov, se v dolgotrajnih primerih pojavlja manj pogosto. Zmanjšanje učinka manipulacije je bilo opaženo tudi s poznim poskusom farmakološkega zaprtja kanala (starejšega od 10 dni) in izredno nizke telesne teže (manj kot 1000 g). Največja varnost in učinkovitost ibuprofena sta zagotovljeni, ko se zdravljenje začne takoj po diagnozi arterijskega kanala (v odsotnosti kontraindikacij) in med zdravljenjem najkasneje 7. dan življenja.

Pripravki Ibuprofena se ne dajejo 6 ur po rojstvu. Hkrati pa mora dnevna količina tekočine, ki se injicira med zdravljenjem z ibuprofenom, ustrezati fiziološki potrebi, saj se nefrotoksičnost zdravila znatno poveča v pogojih dehidracije. Če se med dajanjem prvega ali drugega odmerka zdravila ugotovi anurija ali oligurija, je v terapijo vključen dopamin v odmerku 1-2 mcg / kg na minuto, naslednji odmerek pa je treba odložiti, dokler se normalizira diureza. Pri intravenski uporabi ibuprofena je treba dnevno nadzorovati diurezo, vodno bilanco, telesno maso, natrij, glukozo, posredno koncentracijo bilirubina in pravočasno oceniti vsebino želodca, da se prepreči nastanek krvavitve. Hkrati z intravenskim vnosom ibuprofena se glukokortikoidi ne smejo uporabljati zaradi visokega tveganja za krvavitve v prebavilih, kot tudi zaradi drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Če se arterijski kanal ne zapre v 48 urah po zadnji injekciji ali če se ponovno odpre, se lahko izvede tudi drugo zdravljenje, ki ga sestavljajo tudi tri injekcije zdravila, kot je opisano zgoraj. Če ponavljajoče se zdravljenje ne učinkuje, je treba otroka nujno operirati - najbolje je v 1. tednu življenja pred starostjo 10-14 dni.

Vrste kirurškega zdravljenja
Ker je bila ligacija PDA prva kardiokirurška operacija na svetu, kasneje pa zaprtje PDA s pomočjo W. Portsmanove polivinilne sonde leta 1967 je postala prva transkateterska kirurgija na svetu.

Trenutno se za zapiranje dlančnikov uporabljajo naslednje vrste kirurških posegov.

• Video-asistiran torakoskopski odrez (najbolj zaželena metoda pri nedonošenčkih).

• transkateterska embolizacija z oklepno napravo Amplatzer Duct ali z Cook ali Gianturco vijačnico (z zmerno širino kanala, običajno več kot 12 mesecev).

• Prevezovanje (vezanje) kanala s torakotomije na levi strani - metoda izbire za PDA velikega premera, ne glede na otrokovo starost.

Metoda striženja ima očitne prednosti za skupino nedonošenčkov in dojenčkov z nizko porodno težo, vendar se ne šteje za metodo izbire za vse starostne skupine, saj ima največjo pogostost rekanalizacije v primerjavi z drugimi vrstami posegov.

Različne tehnične naprave, uporabljene za intervencijsko okluzijo PDA, so podrobno obravnavane v pregledu A. Koch et al.

Rezultat kirurškega zdravljenja
Umrljivost pri načrtovanih operacijah pri dojenčkih je skoraj nič. Pri nedonošenčkih lahko doseže 10–20% zaradi visoke incidence komorbiditet in zapletov (predvsem sindroma dihalne stiske in bolnišnične pljučnice, pa tudi motenj možganske cirkulacije). Rezultat operacije (odvisno od trajanja kirurškega zdravljenja) z najboljšim preživetjem, če je bila operacija opravljena v prvih 2 tednih življenja. V kasnejših operacijah je stopnja umrljivosti bistveno višja, vzroki pa so zapleti okvare (cerebralne intraventrikularne krvavitve, ulcerozno-nekrotični enterokolitis s perforacijo in gnojnim peritonitisom itd.) Ali bolnišnične okužbe.

Rekanalizacija se pojavi v manj kot 1% primerov; običajno je povezana s pozno operacijo ali hudo pljučno hipertenzijo.

Postoperativno opazovanje
V normalnih primerih je pregled kardiologa - 1-krat na leto z elektrokardiografskim in ehokardiografskim nadzorom; pri rezidualni pljučni hipertenziji se vsaj enkrat letno izvede direktna rentgenska slika prsnega koša, stanje dinamike pljučnega ležišča pa se oceni.