logo

Docteka

Hemofilija ali hemofilija (tako imenovana bolezen modre krvi) je dedni proces dedne narave, ki temelji na kršitvi ali ostrem zmanjšanju sinteze VIII, XI ali IX faktorjev, ki so odgovorni za strjevanje krvi.

Z drugimi besedami, to je odvijanje krvi, ki se kaže v obliki nagnjenosti posameznika do različnih vrst krvavitev: gastrointestinalne, hemartroze, retroperitonealne in intramuskularne krvavitve v tkivu.

Ne-strjevanje krvi je izredno nevarno za življenje osebe, ki je poslana na operacijo. Mutacija v samo enem genu obsoja otroka na vseživljenjsko odvisnost od zdravil, ki uravnavajo strjevanje krvi.

Hemofilija je dedna motnja. V zgodovini je znana tudi kot kraljeva bolezen.

Za bolezen je značilno dejstvo, da so nosilci patologije izključno ženske, moški pa bolni.

Dejstvo je, da je gen bolezni recesiven in se nahaja na kromosomu X. Če ženska nosi fanta, potem njegov kromosom X vsebuje gen za hemofilijo, Y kromosom nima dominantnega gena, ki bi lahko zaviral recesivno. Fant je rojen bolan s hemofilijo.

Medicinska statistika je dokazala, da če je oče bolan s hemofilijo, se lahko njegov sin rodi s pozitivno ali negativno diagnozo.

Vzroki bolezni

Edini dejavnik, ki povzroča hemofilijo, je dednost. To pomeni, da se hemofilija prenaša od matere k njenim sinovom. To se zgodi v 80% primerov. Vendar obstaja majhen del verjetnosti, da se bo bolezen manifestirala v procesu življenjskega cikla osebe.

Simptomi

Dedna hemofilija se kaže v naslednjih simptomih:

  • redno pojavljanje krvavitev iz sinusov;
  • prisotnost krvnih elementov v blatu in urinu;
  • nastanek obsežnih hematomov z modricami in celo najmanjšimi poškodbami;
  • krvavitev med odstranitvijo zob, ki je ni mogoče ustaviti dolgo časa;
  • krvavitve v sklepih (ali hemartroza), ki se pojavijo zaradi sproščanja krvi v njih, kar povzroča otekanje in fizično nelagodje.

Simptomi pri otrocih

Za bolezen je značilna huda bolezen, če se razvije v prvih 6-12 mesecih otrokovega življenja. Njegovi glavni simptomi so:

  1. iz popkovne rane otroka je že dolgo časa krvav izcedek.
  2. majhne hematome, ki se nahajajo v različnih delih telesa ali na sluznicah.
  3. krvavitve na mestih punkcije za cepiva in druge potrebne injekcije.

Takoj, ko otrok dopolni dve leti, se zgornjim simptomom dodajo kapilarne (petechiae) in sklepne hemoragije. Lahko se oblikujejo brez očitnega razloga ali zaradi manjšega fizičnega napora.

Za gensko hemofilijo pri predšolskih otrocih so značilni simptomi:

  • obilne krvavitve iz nosu;
  • krvavitev iz dlesni, zlasti med dnevno zobno higieno;
  • periodično pojavljanje krvi v urinu, katerega raven je izven normalnega območja;
  • hemartroza, katere dolga prisotnost vodi do kroničnih kontraktur, sinovitisa;
  • odkrivanje krvnih elementov v blatu otroka, kar kaže na zgodnjo stopnjo progresivnega anemije;
  • krvavitve v nekaterih notranjih organih;
  • nagnjenost k krvavitvam v možganih, ki predstavljajo resnično nevarnost poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Hemofilni otrok se običajno razlikuje od drugih otrok po vitki postavi in ​​slabem apetitu. Bolezen je nevarna, saj lahko povzroči resne zaplete: trombocitopenijo, levkopenijo, odpoved ledvic, ki v zgodnjem otroštvu vodi do invalidnosti.

Simptomi pri ženskah

Hemofilija pri ženskah je zelo redka. Če je ta diagnoza potrjena, je potek bolezni pogosto blag. Simptomi se kažejo kot krvavitev v nosu ali močna menstruacija. Težave s strjevanjem krvi se lahko pojavijo tudi pri zdravljenju zob ali odstranitvi tonzil.

Simptomi pri moških

S starostjo bolezen pri moških postaja progresivna. Simptomi postanejo izraziti in lahko povzročijo resno poškodbo telesa:

  1. Krvavitev v retroperitonealni regiji. Sčasoma povzročijo akutne bolezni notranjih organov, ki jih lahko zdravimo izključno s kirurgijo.
  2. Podkožna in intramuskularna modrica. Njihova nevarnost je velika verjetnost nekroze tkiva in okužbe v krvi.
  3. Post-hemoragični tip anemije.
  4. Krvavitev v kostno tkivo. Brez ustreznega zdravljenja bo kmalu pripeljala do smrti.
  5. Hematomi velikega območja, ki povzročajo paralizo in gangreno.
  6. Krvavitve v sklepih, osteoartritis. Omejitev njihove mobilnosti in delne atrofije mišičnih vlaken okončin bosta bolnika nato pripeljala do invalidnosti.

Razvrstitev

Bolezen je razdeljena na več tipov, od katerih je vsaka značilna odsotnost specifičnega faktorja strjevanja v krvi.

  • Hemofilija tipa A. Pojavi se pri bolnikih brez specifičnih beljakovin v krvi - antihemofilni globulin ali faktor strjevanja VIII. Ta vrsta je najpogostejša: za 5.000 zdravih moških je ena vrsta hemofilika.
  • Hemofilija tipa B. Razvoj takšne hemofilije je posledica pomanjkanja ali popolne odsotnosti tako imenovanega božičnega faktorja (IX faktor). Pojavi se manj pogosto zgoraj opisanega tipa. Tip B je zabeležen pri novorojenčkih pri 1 od 30 tisoč primerov.
  • C-hemofilija. Zelo redka oblika, pri kateri so bolniki z diagnozo odsotnosti XI faktorja strjevanja krvi dovzetni. Ta hemofilija trpi dekleta, katerih oče je hemofilik, in mati je nosilec genske mutacije. Stopnja pojavnosti je 5%.

Diagnostika

Diagnozo hemofilije pri otrocih od rojstva opravlja več ozkih strokovnjakov: hematolog, neonatolog, genetik, pediater. Če je bolezen že povzročila zaplete ali se pojavlja skupaj z drugimi boleznimi, bodo potrebna dodatna posvetovanja s pediatri, kot so ortoped, travmatolog, gastroenterolog, nevrolog in otorinolaringolog.

Poročeni pari, ki jim grozi otrok s podobno boleznijo, bi morali opraviti zdravniško posvetovanje genetske narave. To je treba storiti v obdobju načrtovanja nosečnosti. DNK testiranje žensk in moških ter prenatalna diagnostika hemofilije bodo pokazale možnost mutacij genskega prenosa.

Potrditev diagnoze pri novorojenčku se izvaja z laboratorijsko analizo homeostaze. Pri hemofiliji bo koagulogram pokazal povečan čas strjevanja krvi iz biomateriala, povečan čas trombina in čas rekalcifikacije. Najbolj zanesljiv pokazatelj prisotnosti bolezni je zmanjšanje prokoagulantne aktivnosti pod 50% enega od značilnih faktorjev strjevanja.

Otrok s hemofilijo mora biti stalno diagnosticiran s telesom.

V prisotnosti hematomov za peritoneumom in notranjo krvavitvijo različne lokalizacije je prikazan ultrazvočni pregled trebušnih organov, v primeru hemartroze - rentgenski pregled sklepov. Če se po uriniranju odkrijejo krvni elementi, je priporočljivo, da opravite analizo urina (splošno) in redno opravite ultrazvok ledvic.

Zdravljenje

Danes je hemofilija neozdravljiva bolezen. Zato mora bolnik samo nadzorovati pojav novih simptomov in slediti predpisom zdravljenja, ki ga je izbral zdravnik. Zdravljenje je priporočljivo izvesti v medicinskih klinikah, ki se ukvarjajo s preučevanjem hemofilije in so specializirani za to bolezen.

Zdravljenje vsakega bolnika posebej in se začne z ugotavljanjem vrste hemofilije. Nadaljnji ukrepi zdravnikov bodo usmerjeni v oskrbo pacientove krvi, ki manjka faktor strjevanja krvi. Za to se uporablja darovana kri. Natančen odmerek vnesenega faktorja v telo je zelo pomemben, sicer je možen razvoj anafilaktičnega šoka. Po naslednjem postopku se krvna slika in stanje bolnika povrne v normalno stanje. To je tako imenovano preprečevanje akutne izgube krvi in ​​zmanjševanje njihovih negativnih učinkov.

Temu sledi simptomatsko zdravljenje:

  1. Če se pojavi krvavitev v sklepih, je treba na mesto poškodbe namestiti hladen obkladek. Sklop je imobiliziran 3-4 dni, nato pa se zateka k UHF-postopku.
  2. Kršitve v mišično-skeletnem sistemu so obnovljene z različnimi metodami fizioterapije. Običajno jih predpiše zdravnik. Odlični rezultati so prikazani z metodo sinovektomije in akiloplastike.
  3. Hematome tipa kapsule odstranimo kirurško. Vzporedno z operacijo se izvaja terapija antihemofilnih koncentratov.
  4. Zunanja krvavitev se zdravi v kliniki pod anestezijo. Najprej površino rane temeljito očistimo strdkov, razkužimo s posebnimi sredstvi, nato pa jo povijemo z zdravili, ki ustavijo dotok krvi.
  5. Pomembno mesto pri zdravljenju hemofilije je prehrana. Izdelki, ki jih porabi bolnik, morajo biti nasičeni z vitamini vseh skupin, mikroelementi.

Preprečevanje

Najpomembnejšo vlogo pri preprečevanju hemofilije ima zgodnja diagnoza spola otroka in možna patologija med nosečnostjo (če mati nosi gen mutacije in je oče bolan z eno vrsto hemofilije).

Ljudje s to diagnozo naj se izogibajo poškodbam in odrgninam iz otroštva. Prepovedana je težka telesna dejavnost in športne aktivnosti, ki so povezane s tveganjem za različne vrste poškodb.

Iz uporabe zdravil, ki povzročajo redčenje krvi, je treba izključiti. Med njimi so antipiretične tablete, protivnetna zdravila.

Vzroki, klinika in metode zdravljenja hemofilije

Nezakonitost krvi je že dolgo znana zdravnikom kot "kraljevska bolezen". Ta bolezen (imenovana tudi hemofilija) je opisana kot nagnjenost krvnih žil k povečanju krvavitve. Očitno je, da bolezen ogroža zdravje, pa tudi življenje bolnika.

Pomembno: hemofilija se nanaša na hemoragične patologije in je podedovana. Glavna nevarnost strjevanja krvi je, da povzroča dolgotrajno in precej intenzivno krvavitev. Hkrati pa je izredno problematično ugotoviti, kateri dejavnik je tokrat povzročil takšen pojav.

Razlogi

Ta bolezen je v večini primerov genetsko določena. Glavni razlogi za razvoj bolezni so kršitev sinteze protrombina in fibrinogena ter pomanjkanje biokemičnih spojin, ki redčijo kri.

Osnovni dejavniki, ki lahko sprožijo bolezen:

  • Glavni je dedna trombocitopatija.
  • Kronične bolezni jeter - ta organ proizvaja fibrinogen in protrombin (beljakovine, ki so odgovorne za strjevanje krvi), zato vsako funkcionalno odpoved vodi v zmanjšanje ravni sinteze teh snovi in ​​s tem povzroči krvavitev.
  • Zmanjšanje števila trombocitov zaradi trombocitopenije, pomanjkanje faktorjev X, V, II, VII.
  • Hemolitična anemija je resna bolezen, povezana z uničevanjem rdečih krvnih celic neposredno v žilah. Kot rezultat, kostni mozeg, poskuša zapolniti pomanjkanje kisika, aktivno sintetizira dodatne nezrele rdeče krvne celice. Število trombocitov, ki jih proizvaja, nasprotno, bistveno pade - zato se kri ne strdi.
  • Drugi vzroki bolezni so sistemske alergijske manifestacije (urtikarija, anafilaktični šok). V ozadju takšnih sprememb v telesu se v krvni obtok sprosti ogromna količina histaminov - žilne stene postanejo prepustne, kri pa se redči.
  • Zgodi se, da se bolezen razvije kot posledica levkemije - krvnega raka (moti se proizvodnja levkocitov, eritrocitov in trombocitov).
  • Pomanjkanje kalcija v telesu. Ta element, poleg beljakovin fibrinogen in protrombin, je odgovoren za strjevanje krvi.
  • Pomanjkanje vitamina K.
  • Heparin, zdravilo za redčenje krvi, lahko sproži bolezen.
  • Povzroča nastanek krvavitev kapilarnega hematoma, von Willebrandove bolezni, DIC.
  • Imunski vaskulitis.

Klinična slika

Opisana bolezen pri odraslem ali otroku se kaže kot:

  • povečana krvavitev ran, dlesni;
  • pogoste modrice;
  • težave pri zaustavitvi krvavitve.

Eden od tipičnih znakov bolezni pri otroku je redna pojavnost majhnih hematomov. Glavni vzrok tega pojava je Willebrandova bolezen.

Diagnostika

Za potrditev ustrezne diagnoze mora bolnik:

  • prenesti popolno krvno sliko;
  • gredo skozi študijo agregacije trombocitov (kaže sposobnost celic, da se vežejo drug na drugega);
  • izmerite čas, ki je bil potreben, da se je krv ustavila, potem ko je prst preluknjal pero.

Kako se spopasti z boleznijo?

Če je bolezen nastala kot posledica sistemske patologije, ki je povzročila zmanjšanje stopnje strjevanja krvi, mora biti zdravljenje usmerjeno v odpravo osnovnega vzroka bolezni. Torej, kadar je osnova za patologijo levkemija, se bolniku pokaže sevanje, kemoterapija in, če je potrebno, presaditev kostnega mozga.

Če se kri ne koagulira pravilno, je treba kriviti jetra, bolniku je predpisano zdravilo z uporabo hepatoprotektivnih zdravil.

Pogosto odpust bolezni dosežemo z obogatitvijo prehrane s sestavinami, katerih pomanjkanje je pripeljalo do njegovega razvoja - folne kisline, kalcija, vitamina K, pa tudi esencialnih aminokislin.

Možno je povečati število manjkajočih koagulacijskih faktorjev v krvi otroka ali odraslega, ki trpi zaradi bolezni, s pomočjo določenih zdravil.

Zdravljenje hemofilije (odvisno od vzroka za njegov razvoj) lahko vključuje naslednja zdravila:

  • Za zaustavitev krvavitve se uporabljajo koagulanti, pridobljeni iz donorske plazme.
  • Možno je preprečiti pomanjkanje fibrinogena z intravenoznim dajanjem zdravil s povečano vsebnostjo.
  • Zdravljenje hemofilije, ki jo povzroča von Willebrandova bolezen, se izvaja z injekcijami krioprecipitata in antihemofilne plazme.
  • Odličen hemostatski učinek dokazuje Kontrykal in aminokaproična kislina. Ta zdravila izvajajo preprečevanje krvnih strdkov.

Ne glede na vzrok bolezni, zdravljenje nujno vključuje:

  • zdravila z visoko vsebnostjo železa;
  • transfuzijo krvi.

Tradicionalna medicina priporoča dopolnitev zdravljenja bolezni z juho iz plodov takšnih rastlin:

  • barberry;
  • aronija;
  • listi ribeza in jagode.

V odsotnosti ustrezne terapije lahko patologija povzroči močne krvavitve, ki bodo povzročile smrt.

Slabo strjevanje krvi med nosečnostjo je resna bolezen. Temelji na sistemskih boleznih ali pomanjkanju beljakovin (protrombin, fibrinogen), vitamina K, kalcija. V vsakem primeru bolniki s to boleznijo potrebujejo pravočasno zdravljenje (usmerjeno v odpravo vzroka bolezni in odpravo njenih posledic). V nasprotnem primeru lahko bolezen vodi do smrti pacienta.

Koagulacija krvi: vzroki, simptomi, zdravljenje

Ta bolezen je že dolgo znana pod imenom "kraljevska bolezen". To bolezen (drugo ime za hemofilijo) zdravniki opisujejo kot nagnjenost krvnih žil za prekomerno krvavitev. Tako bolezen ogroža zdravje in življenje bolnika.
Opozoriti je treba, da je hemofilija hemoragična bolezen in jo lahko podedujemo. Glavna nevarnost strjevanja krvi je, da zaradi tega pride do dolgotrajne in močne krvavitve. In včasih je težko ugotoviti vzrok, ki je povzročil ta pojav.
To bolezen v večini primerov povzročajo geni. Glavni dejavniki za nastanek bolezni se skrivajo v nasprotju s proizvodnjo protrombina in fibrinogena ter pomanjkanjem biokemičnih spojin, ki redčijo kri.

Med dejavniki, ki lahko povzročijo razvoj bolezni, je treba opozoriti na naslednje:
• dedna trombocitopatija.
• Kronična bolezen jeter. Ta organ proizvaja fibrinogen in protrombin, zato se lahko pri najmanjši funkcionalni odpovedi pojavi zmanjšanje proizvodnje teh snovi, zato pride do krvavitve.
• Zmanjšano število trombocitov zaradi trombocitopenije.
• Hemolitična anemija. To je resna bolezen, ki je povezana z uničenjem rdečih krvnih celic neposredno v žilah. Zaradi tega kostni mozeg, ko poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika, aktivno proizvaja dodatne nezrele rdeče krvne celice. Hkrati število trombocitov, ki jih sintetizira, znatno zmanjša strjevanje krvi.
• Sistemske manifestacije z alergijskim pojavom - anafilaktični šok in urtikarija. V ozadju takšnih sprememb pride v kri veliko število histaminov - povečuje se prepustnost žilnih sten in krvni tlak.
• Včasih se pri levkemiji pojavi bolezen - krvna onkologija (motena je sinteza komponent krvi - trombociti, bele in rdeče krvne celice).
• Pomanjkanje kalcija v telesu, ki skupaj z beljakovinami, fibrinogenomi in protrombini zagotavlja strjevanje krvi.
• Pomanjkanje vitamina K.
• Imunski vaskulitis.
• Bolezen se lahko sproži z injiciranjem zdravila Heparin, zdravila za redčenje krvi.
• Vzroki za nastanek kapilarno hematomatskega izliva krvi, von Willebrandove bolezni, DIC.

Simptomi in diagnoza bolezni

Pojavi te bolezni pri odraslih in pri otrocih so naslednji:

• povečana krvavitev zaradi poškodbe dlesni;
• modrice se pogosto pojavijo tudi z manjšimi modricami;
• težave pri zaustavitvi krvi.

Najpogostejši simptom bolezni pri otrocih je reden pojav majhnih hematomov. Glavni vzrok je Willebrandova bolezen.
Za potrditev ustrezne diagnoze mora bolnik:
• darovati kri za splošno analizo;
• raziskati trombocite zaradi njihove sposobnosti, da se med seboj pritrdijo;
• določite čas, v katerem se krvavitev ustavi po diagnostični punkciji prsta.

Kako premagati bolezen?

Če se je bolezen pojavila zaradi neke vrste sistemske patologije, ki je povzročila zmanjšanje stopnje strjevanja krvi, je terapija usmerjena v blokiranje glavnega vzroka. Če je osnova za patologijo levkemija, bolnik prejme sevanje, kemoterapijo in včasih presaditev kostnega mozga. Če je vzrok krvne nedotakljivosti jetra, se bolniku predpiše zdravilo s hepatoprotektivnimi zdravili.

Pogosto nastop bolezni remisije lahko dosežemo z obogatitvijo prehrane s komponentami, zaradi katerih se je pojavila - vitaminom K, kalcijem, folno kislino, aminokislinami. Za normalizacijo števila pomanjkljivih komponent krvi, ki so odgovorne za strjevanje krvi, lahko pride skozi določena zdravila, ki jih predpiše specialist.

Moj prijatelj ima neskladno kri!

Edina metoda zdravljenja te bolezni, ki omogoča, da se izognemo zgodnji invalidnosti in poleg tega tudi smrt zaradi krvavitve, je redno intravensko dajanje dejavnikov, ki jih v krvi ni, to je nadomestna terapija.

Trenutno v Ruski federaciji ni tehnologije, ki bi omogočala proizvodnjo izdelkov iz krvi, ki ustrezajo uvoženim analogom. Postaje za transfuzijo krvi proizvajajo neustrezne intermediate, ki vsebujejo veliko tujih proteinov iz krvi darovalcev: kriopreceptor in svežo zamrznjeno plazmo. Uporabo teh zdravil, ki jih proizvaja domača tehnologija, spremljajo močne imunske reakcije pri bolnikih, ki niso varne. Poleg tega zdravila, ki se proizvajajo v Rusiji, niso podvržena zadostni virusni inaktivaciji, zato je verjetnost za okužbo bolnikov z virusnimi boleznimi, kot so hepatitis, aids itd., Velika. zmanjšanje sproščanja domačih antihemofilnih zdravil.

Za varno zdravljenje bolnikov s hemofilijo v tujini se že več kot 20 let proizvajajo učinkoviti virusno varni pripravki, koncentrati faktorjev koagulacije.

Danes ima mesto Center za zdravljenje hemofilije, v katerem je registriranih več kot 800 prebivalcev Sankt Peterburga, ki trpijo za hemofilijo in druge motnje v sistemih strjevanja krvi. Pomemben del tega števila so otroci. Med odraslimi s hemofilijo je 50% invalidov, med invalidnimi otroki pa 40%. Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) je najmanjše število koncentratov faktorjev, potrebnih za zdravljenje enega takega bolnika, 12.500 mednarodnih enot (ie) na leto. Tako je skupna minimalna potreba mesta 7'500'000 IU na leto. Ta številka označuje le nujne potrebe, saj je povsem jasno, da se bo zdravljenje manj akutnih situacij še naprej izvajalo z domačimi zdravili. Vendar pa bo tudi to število uvoženih visoko prečiščenih zdravil omogočilo bolnikom s hemofilijo, da bodo deležni izobraževanja, poklica in bodo ostali učinkoviti, polnopravni člani družbe.

Opozoriti je treba, da poslabšanje bolezni spremljajo zelo hude bolečine. Pogosto izražanje bolečine in uporaba za zatiranje močnih zdravil proti bolečinam vodi bolnike k odvisnosti od drog in alkoholizmu. To lahko povzroči nenadzorovano širjenje hepatitisa in aidsa. Uporaba koncentratov faktorjev bo dramatično zmanjšala pogostost in intenzivnost bolečine, kar bo mnogim bolnikom omogočilo, da od otroštva ne postanejo odvisni.

Ne-strjevanje krvi je hemofilija

Samarska državna medicinska univerza (SamSMU, KMI)

Stopnja izobrazbe - Specialist
1993-1999

Ruska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje

Običajno se krvavitev ustavi v 10 minutah. To je, koliko časa morajo krvni elementi "zakrpati" poškodovano plovilo. Vendar to ni vedno tako. Če krvi ne ustavite, lahko pride do resnih posledic. Kakšno je ime bolezni zaradi strjevanja krvi? Znana je že od antičnih časov in se imenuje hemofilija.

Kaj je hemofilija?

Hemofilija je bolezen, pri kateri se krv ne strdi. Bolezen se ne more pojaviti v življenju, saj ima izključno genetsko poreklo. Prenaša se le skozi materinsko linijo na moške otroke. Ženske skoraj nikoli ne zbolijo. Da bi se deklica rodila z dedno patologijo hemostaze, je treba združiti dva dejavnika: mati je nosilec poškodovanega gena, oče pa hemofilijo.

Zakaj ne umremo od krvavitve?

Pri zdravi osebi kri vsebuje beljakovine, ki so odgovorne za ponovno vzpostavitev celovitosti krvnih žil. Če je stena posode poškodovana, telo začne serijo biokemičnih procesov, ki jih lahko razdelimo v tri stopnje:

  1. Primarna zaustavitev krvavitve (hemostaza) zaradi vazospazma in blokade poškodbe trombocitov. Držijo se skupaj in tvorijo nekakšno pluto. Traja 3 minute.
  2. V filamentih fibrina se začnejo tvoriti posebne beljakovine, iz njih se tromb oblikuje. Proces strjevanja krvi (koagulacija), ki zaključuje popolno blokado stene žile. Trajanje koagulacije - 10 minut
  3. Ko je celovitost žilne stene popolnoma obnovljena, se tromb raztopi kot nepotreben.

Glavna faza je tvorba krvnega strdka. V njem sodelujejo faktorji strjevanja krvi - beljakovine v krvni plazmi. Imenujejo se tako imenovani plazemski faktorji strjevanja. Če vsaj eden od njih manjka, se krv ne strdi.

Razvrstitev in resnost bolezni

Odsotnost ali nizka vsebnost koagulacijskih faktorjev v krvni plazmi nastane zaradi genske mutacije, ki je odgovorna za njihovo sintezo. Glede na to, kateri dejavnik manjka, obstajajo tri vrste bolezni:

  1. Pomanjkanje antihemofilnega globulina (faktor VIII) povzroča okvaro nastajanja protrombinaz. Takšna hemofilija se imenuje klasična (A). Do 85% primerov.
  2. Kadar je plazemski faktor IX odsoten ali je vsebovan v majhni količini (komponenta tromboplastina), se diagnosticira hemofilija B. Okoli 13% bolnikov trpi zaradi tega.
  3. Hemofilija C je izjemno redka (1–2%) in nastane zaradi pomanjkanja predhodnika tromboplastina (faktor XI).

Resnost bolezni določajo stopnja aktivnosti faktorjev strjevanja v plazmi. Če so popolnoma odsotne ali njihova vsebnost ne presega 1%, je bolezen resna. Povprečno stopnjo resnosti opazimo pri vsebnosti faktorjev strjevanja v 1-5%. Če njegova količina presega 5%, govorijo o blagi obliki. Hude in zmerne stopnje se pojavijo takoj po rojstvu ali v prvem letu otrokovega življenja. Svetlobna faza se lahko kaže le v šolski dobi.

Simptomi strjevanja krvi

Glavni simptom je krvavitev, ki jo je težko ustaviti. Takoj po rojstvu je to krvavitev iz panja popkovine. Brecmilk, ki vsebuje zadostno količino trombokinaze, je odvračilni dejavnik za razvoj klinične slike v otroštvu.

Razvoj simptomov v otroštvu

Ko otrok začne razvijati prostor, ima hematome in krvavitve pod kožo. Vzrok krvavitve je poškodba - zobje in padec zob, grizenje jezika, praskanje, podplutbe, posegi v obliki rezanja frenulum jezika, vbodi. V starosti enega leta ima otrok krvavitve iz nosu. Hemoragični sindrom povečuje otroške okužbe - ošpice, norice, ARVI, rdečke. Po njih se na koži pojavijo večkratne krvavitve.

Med staranjem se simptomi poslabšajo. Pričnejo velike notranje krvavitve, odtok krvi v sklepe - hemartroza. Lahko jih izzovejo modrice, manjše poškodbe ali pa se začnejo spontano. Hemartroza najprej povzroči delno in nato popolno imobilizacijo sklepa. V bistvu trpijo kolena, komolci in gležnji. V hudi obliki lahko patološki proces onemogoči do 12 sklepov. Do adolescence lahko otrok postane invalid.

Klinične manifestacije pri odraslih

Postopno ponavljajoče se intraartikularne krvavitve povzročajo hude kršitve:

  1. Deformiranje osteoartritisa, ko je telesna aktivnost motena zaradi ukrivljenosti kosti medenice, hrbtenice in stopal. V zvezi s tem se razvije mišična hipotrofija.
  2. Kronični sinovitis - vnetje notranje obloge sklepa in kopičenje tekočine v njem.

Kri se lahko pretaka v mehko tkivo. Hematome, ki nastanejo med mišicami, se ne raztopijo in, povečujejo, stisnejo žile, povzročajo ishemijo okoliških tkiv do atrofije mišic in gangrene. Pogostost zapletov je predvsem hemartroza. Sledijo Hematomi. Tretje mesto zavzemajo krvavitve iz ledvičnih, gastrointestinalnih krvavitev, ki prizadenejo osrednji živčni sistem. Sekundarna in zelo huda bolezen, ki spremlja nizko strjevanje krvi, je anemija, ki se pojavi zaradi trajne izgube krvi.

Pojavi hemofilije pri ženskah in nosilcih defektnega gena

Pri ženskah je stanje hemofilije nosilca brez sledi. Njihova kri ima manjšo zmožnost strjevanja kot zdrava oseba. Vendar se to ne kaže v kliničnih znakih in ne vpliva na zdravje. Ženska s hemofilijo ima standardni niz simptomov. Za njo je resna generična krvavitev resna nevarnost.

Diagnoza in zdravljenje

Glavni diagnostični test je koagulogram z določitvijo časa strjevanja. Analizirano:

  • hitrost tvorbe krvnega strdka;
  • trombinski čas - analiza kakovosti in količine fibrinogena (določen s časom nastanka fibrinskega strdka);
  • protrombin je test, ki določa prisotnost in funkcionalnost faktorjev strjevanja v plazmi.

Hemofilijo se razlikuje od drugih bolezni s podobnimi kliničnimi manifestacijami - von Willebrandove bolezni (moški in ženske so bolne), aplastične anemije, kronične levkemije.

Hemofilije ni mogoče pozdraviti. Zdravljenje je namenjeno ohranjanju in spremljanju bolnikovega stanja. Osnova je - stalno vnašanje v kri manjkajočih faktorjev strjevanja krvi. Injekcije je treba opraviti 2 - 3 krat dnevno. Ko krvavitev bolnika je dodeljen počitek, uvedbo zdravil, ki ščitijo krvne žile in ustaviti kri. Hemartroza se zdravi z imobilizacijo sklepa in črpanjem krvi, ki se je nabrala v njej. Nato se predpiše hormonska terapija z injiciranjem zdravila (prednizon) v sklep.

Danes je nemogoče umreti zaradi nepomembnih, celo dolgoročnih krvavitev, saj obstoječa zdravila dovoljujejo, da se sestava krvi pripelje v stanje blizu zdravega. Pacient, zlasti otrok, mora vedno imeti s seboj »hemofilni potni list« - kartico z diagnozo (za reševalno vozilo) in koordinate staršev ali bližnjih.

Koagulacija krvi - hemofilija.

Bolezen krvnih strdkov v medicini se imenuje hemofilija. Nezaslišanost krvi je nereden pojav, vendar je bila znana že zelo dolgo časa, od antičnih časov, takrat pa se je imenovala tudi »kraljeva bolezen«, saj so bili bolniki s hemofilijo številni predstavniki vladajočih dinastij po vsem svetu. Že v II stoletju pred našim štetjem so že opisani številni primeri smrti fantov zaradi nenehne krvavitve. Sam izraz hemofilija je bil predlagan šele leta 1828. Hopff F. Pojav koagulacije krvi je težnja tako notranjih kot zunanjih plovil do krvavitve in krvavitve. Bolezen je vključena v skupino tako imenovane hemoragične diateze in je neprijetno dedna. Krvavitev je ponavadi dolgotrajna, dolgotrajna, ki ni nagnjena k samo-prekinitvi in ​​se včasih pojavi brez očitnega razloga (brez dejstva travme).

Nezakonitost krvi je povezana z zmanjšano koncentracijo enega od faktorjev koagulacije v krvi, ki vpliva na ta proces, in pogosto navajati rimske številke na koagulacijske faktorje plazemske plazme. Obstajajo vrste hemofilije. Vzrok za klasično bolezen - hemofilijo je pomanjkanje antihemofilnega globulina, ki je oštevilčen s VII koagulacijskim faktorjem. Poleg klasičnega poteka bolezni se ugotavlja tudi redkejša oblika - hemofilija B (tako imenovana božična bolezen), katere razvoj je povezan s pomanjkanjem plazemske tromboplastinske komponente v krvi. Sama hemofilija je posledica pomanjkanja tromboplastina. Obstajajo številne druge vrste te bolezni, na primer parahemofidija, hipoprokonvertinemija, von Willebrandova bolezen. Toda te bolezni se ne štejejo za pravo hemofilijo, ker so lahko moški in ženske bolni. Prava hemofilija je vedno podedovana v povezavi z genomom spola in so izključno moški. V tem primeru ženske delujejo kot oddajnik bolezni iz generacije v generacijo. Prenos bolezni praviloma poteka od dedka do vnuka (po eni generaciji). Kljub temu pa je v svetovni praksi še vedno opisanih okoli 60 primerov, ko je bila ženska bolna s pravo hemofilijo.

"Kraljevska bolezen"

Nekateri ljudje imajo motnje v mehanizmu tvorbe krvnega strdka - krvni strdek. Potem govorijo o nizkih krvnih strdkih. Pri poškodbah krvnih žil se iztekla kri ne strdi. Ta bolezen se imenuje hemofilija. Tudi izločanje zoba lahko povzroči krvavitev s smrtnim izidom.


"Kraljevska bolezen"

Hemofilija je bolezen, ko se kri ne strdi. Biblija pravi, da je kri človeška duša. Predstavljajte si zmanjšano strjevanje duše in na daljavo boste občutili, da hemofilija in poleg tega tudi hemofiliki niso tako enostavni, kot se zdi na prvi pogled.

Hemofilija ni bolezen, ampak način življenja. Hemofilija je filozofija. Hemofilija se imenuje kraljeva bolezen, trpela je sina Nikolaja II, Tsarevicha Alekseja. Ta bolezen Tsarevicha je popolnoma spremenila potek ruske zgodovine. Kaj pa samo smrtniki? Če lahko hemofilija spremeni zgodovino celotnega cesarstva, potem lahko domnevamo, kako spreminja usodo navadnih ljudi.

Hemofilija je dedna bolezen. Samo moški trpijo. Bolan gen se lahko prenaša iz generacije v generacijo po ženski liniji, ženske pa ne zbolijo.

Bolan oče prenaša hemofilijo na svojo hčerko, ki nima zunanjih znakov bolezni. Hčerka jo bo dala svojemu sinu, čigar hemofilija se bo pokazala v celoti. Zelo pogosto se pojavijo spontane mutacije in moški zbolijo v družini, ki ni imela sorodnikov, ki trpijo za to boleznijo. Zelo pomembno je, da se vse spomnite. Težave so v bližini in se lahko dotaknejo vseh.

Ena od najtežjih poskusov za sorodnike bolnega otroka je diagnoza. Bilo je primerov, ko diagnoze ni bilo mogoče opraviti več mesecev. Otrok doživlja hudo bolečino, zdravniki pa ne vedo razloga. Ni veliko zdravnikov v naši državi, ki imajo idejo o tem, kaj je hemofilija.


Skrivnostna koagulacija

Koagulacija krvi je obrambna reakcija telesa. Iz krvnih žil se sprosti v 3 do 4 minutah. Hkrati kri iz tekočega stanja preide v želatinasto. Oblikuje se strdek, ki blokira poškodovano žilo in preprečuje izgubo pomembnih količin krvi.

Pri hemofiliji nevarne niso le poškodbe. Tudi modrica, ki se v zdravem človeku pojavi v najslabšem primeru, ima lahko resne posledice za bolnika s hemofilijo. Pod kožo, znotraj kože, med mišicami se lahko tvorijo cela "jezera" krvi. In če je koleno poškodovano, lahko kri vdre v sklepno votlino. Potem - izguba mobilnosti, hude bolečine. Takšna kopičenja krvi so tudi gojišče za mikrobe. Oseba s hemofilijo živi v nenehnem strahu za svoj jutri in mora biti zelo previdna v vsakdanjem življenju.

Glede na članek "Carska bolezen"


Skrivnostna koagulacija

Koagulacija krvi je obrambna reakcija telesa. Iz krvnih žil se sprosti v 3 do 4 minutah. Hkrati kri iz tekočega stanja preide v želatinasto. Oblikuje se strdek, ki blokira poškodovano žilo in preprečuje izgubo pomembnih količin krvi.

Pri hemofiliji nevarne niso le poškodbe. Tudi modrica, ki se v zdravem človeku pojavi v najslabšem primeru, ima lahko resne posledice za bolnika s hemofilijo. Pod kožo, znotraj kože, med mišicami se lahko tvorijo cela "jezera" krvi. In če je koleno poškodovano, lahko kri vdre v sklepno votlino. Potem - izguba mobilnosti, hude bolečine. Takšna kopičenja krvi so tudi gojišče za mikrobe. Oseba s hemofilijo živi v nenehnem strahu za svoj jutri in mora biti zelo previdna v vsakdanjem življenju.

Nezakonitost krvi: diagnoza in zdravljenje.

Za večino nevednih ljudi je hemofilija tako imenovana kraljeva bolezen, ki jo poznajo samo iz zgodovine: pravijo, da je Tsarevich Aleksej trpel zaradi tega. Zaradi pomanjkanja znanja ljudje pogosto verjamejo, da običajni ljudje ne morejo dobiti hemofilije. Menijo, da prizadene le starodavne rodove. Enak odnos je bil že dolgo "aristokratski" protin. Vendar, če je protin prehranska bolezen, in zdaj je vsaka oseba lahko dovzetna za to, potem je hemofilija dedna bolezen in vsak otrok, katerega predniki so imeli takšno bolezen, ga lahko dobi.

To bolezen lahko zdravimo z antibiotikom. Za lažje krmljenje živali je zaželeno, da je hrana kuhana. Te alergije so posledica slabega ali neobdelanega mraza, ki ga vodi žival. Poleg tega je ta bolezen tudi posledica dejstva, da se žival za dolgo časa hrani s prašnim ventilatorjem ali da je postavljena v umazano, nezdravo in umazano stabilno. V večini primerov se suhi kašelj izboljša ali popolnoma izgine takoj po rednem prezračevanju zavetišča.

Če se konj vztraja, ga je treba hraniti samo z mokrim ventilatorjem, zato je treba paziti, da je hlev vedno čist in zračen. Kolika je običajen sindrom, ki se pogosto pojavlja pri konjih, predvsem manifestacija nelagodja, ki lahko sega od boleče bolečine do strašne bolečine in ima lahko več vzrokov. Lahko je prebavni, živčni, duševni, urinarni, mišični, žilni. Koliki so glavni vzrok smrti pri konjih. Medicinska statistika kaže, da je velika večina kolik prebavnega izvora, kar pomeni, da se nekaj zgodi v prebavnem traktu, ki povzroča bolečino.

Kaj je hemofilija?

Pri ljudeh se bolezen imenuje "tekoča kri". Njegova sestava je dejansko patološka, ​​zato je zmožnost koagulacije okrnjena. Najmanjše praske je težko ustaviti krvavitev. Vendar pa veliko bolj hude notranje pojavljajo v sklepih, želodcu, ledvicah. Krvavitve v njih lahko povzročijo tudi brez zunanjega vpliva in s seboj nosijo nevarne posledice.

In v tem primeru lahko obstaja več razlogov, toda z vidika lastnika konja spadajo v dve kategoriji: tiste, ki jih je mogoče zdraviti, in tiste, ki zahtevajo operacijo. To je zelo pogost pogoj pri konjih, še posebej v prednjih okončinah, manj pogosto v zadnjih udih in ima lahko več vzrokov.

To je kompleksno stanje, ki vključuje spremembe v kardiovaskularnem, endokrinem, ledvičnem in prebavnem sistemu ter povzroča spremembe v imunskem sistemu in koagulaciji krvi ter težave, ki jih povzroča kopito. Koren repinca je že več tisoč let ovrednoten na več celinah zaradi svoje sposobnosti prečiščevanja krvi in ​​uravnavanja notranje toplote. Znotraj in zunaj ima močan protivnetni in antibakterijski učinek na človeško telo. Nedavne študije kažejo, da žuželke vsebujejo tudi fenolne kisline, kvercetin in luteolin, ki so močni antioksidanti.

Za odgovorno dvanajst posebnih beljakovin, ki morajo biti prisotne v krvi v določeni koncentraciji. Bolezen hemofilije je diagnosticirana, če je ena od teh beljakovin popolnoma odsotna ali je prisotna v nezadostni koncentraciji.

Vrste hemofilije

V medicini obstajajo tri vrste te bolezni.

Koren repinca se lahko zaužije v obliki čaja, lahko ga najdemo kot dodatke ali ga lahko zaužijemo v obliki zelenjave. Repinca ima prijetno svežo teksturo in sladko aromo z vonjem lotosa ali zelene. Preberite o tem, kako velik je koren repinca, vključno z zdravljenjem hudih kroničnih bolezni, kot so rak in diabetes!

V tradicionalnih rastlinskih tekstih je repnik opisan kot "čistilec krvi" zaradi močne odstranitve toksinov v krvi. Koren Burdock vsebuje aktivne sestavine, ki odstranjujejo težke kovine iz krvi, izboljšujejo zdravje organov in celotnega telesa. Prav tako izboljšuje krvni obtok na površini kože, kar vodi do dobrega zdravja kože.

  1. Hemofilija A. Povzroča jo odsotnost ali pomanjkanje faktorja strjevanja VIII. Po statističnih podatkih je najpogostejša vrsta bolezni 85 odstotkov vseh primerov. V povprečju se iz desetih tisoč otrok izkaže, da je bolan samo s takšno hemofilijo.
  2. Hemofilija B. Z njo so težave s faktorjem številka IX. Označena kot veliko bolj redka: tveganje za pridobivanje je šestkrat manjše kot v primeru možnosti A.
  3. Hemofilija C. Pomanjkanje faktorja številka XI. Ta vrsta je edinstvena: je značilna za moške in ženske. Še več, aškenaski Judje so najpogosteje oboleli (kar ni značilno za nobeno bolezen na splošno: običajno so mednarodni in enako "pozorni" na vse rase, etnične skupine in narodnosti). Pojavi hemofilije C se izločijo tudi iz splošne klinične slike, zato je bila v zadnjih letih odstranjena s seznama hemofilije.

Opozoriti je treba, da se v tretjini družin ta bolezen prvič pojavi (ali se diagnosticira), kar postane udarec za nepripravljene starše.

V bistvu je nasprotni limfni sistem "drenažni sistem" znotraj mreže krvnih žil in bezgavk, ki prenašajo tekočine iz tkiv v kri in vice. Ko okrepite svoj limfni sistem, res pomagate telesu, da jemlje bolezni in resne zdravstvene težave. Hrapavost korenine povzroča limfno drenažo in razstrupljanje. Kot naravni čistilec krvi ima izjemen učinek na limfni sistem.

Diuretiki stimulirajo ledvice in pomagajo telesu, da se izogne ​​odvečni tekočini, predvsem vode in natrija. Koren repinca je naravni diuretik, zato lahko, kadar jedo repinca, pomaga telesu enostavno in se naravno znebiti odvečne vode s povečanjem diureze. Tako koren repinca pomaga odstraniti toksine iz krvi in ​​tkiv.

Zakaj se bolezen pojavi?

Krivca je prirojeni gen za hemofilijo, ki se nahaja na X kromosomu. Nosilec je ženska in sama ni bolna, le da so pogosto prisotne krvavitve iz nosa, prevelika menstruacija ali počasnejše zdravljenje majhnih ran (na primer, po tem, ko je gen recesiven, zato ni vsak, ki ima mater, nosilec bolezni. verjetnost je 50:50, dvigne se, če je oče tudi bolan v družini, dekleta postanejo nosilci gena.

Zdravljenje kožnih stanj zaradi akenskega ekcema in luskavice, korenine repinca, je znano, da pomirja in zdravi ta kožna stanja. Znanstvene študije so celo pokazale, da lahko izvleček repinca celo izboljša klinične znake staranja kože! Koren repinca se iz dobrih razlogov vedno pogosteje uporablja v izdelkih za nego kože, zlasti pri nagubani in suhi koži.

Repinca vsebuje inulin, topno in prebiotično vlakno, ki pomaga izboljšati prebavo in znižuje raven krvnega sladkorja. V Evropi se sveže korenine uporabljajo za zniževanje ravni sladkorja v krvi in ​​so koristne za ljudi s sladkorno boleznijo. Študije na živalih so pokazale tudi, da koren repinca zmanjšuje diabetične zaplete, zlasti diabetično retinopatijo. Korenina bruceloze pomaga pri boju proti raku. Evropski zdravniki iz srednjega veka, nato pa so uporabljali ličinke za zdravljenje malignih tumorjev.

Zakaj je hemofilija moška bolezen

Kot smo že omenili, je gen za hemofilijo recesiven in je vezan na kromosom, označen kot X. Pri ženskah obstajata dva taka kromosoma. Če je tak gen prizadet, se izkaže, da je šibkejši in ga potisne drugi, prevladujoči, zaradi česar dekle ostane le nosilec, s katerim se prenaša hemofilija, vendar ostaja zdrav. Verjetno je, da lahko ob spočetju oba kromosoma X vsebujejo ustrezen gen. Vendar, ko plod oblikuje svoj lastni krožni sistem (kar se zgodi v četrtem tednu nosečnosti), postane nevzdržen in pride do spontanega splava (spontani splav). Ker lahko ta pojav povzročijo različni razlogi, se običajno ne izvaja raziskava samoregulacijskega materiala, zato ni statističnih podatkov o tem vprašanju.

Trenutno številni zeliščarji pravijo, da koren repinca lahko ustavi rakaste celice pred metastazami in je zato potencialno naravno zdravilo proti raku. Študije na živalih na rakih dojk, debelega črevesa in trebušne slinavke so pokazale učinkovitost burja proti raku.

Druga študija je pokazala, da je arktigenin posebna fitokemična bolezen, ki ubija rakaste celice pljuč, jeter in želodca. Tovrstne študije dokazujejo, da so mnogi znali že leta - koren repinca je učinkovit pri zdravljenju raka z naravnimi sredstvi!

Druga stvar - moški. Nimajo drugega X kromosoma, nadomešča ga Y. Ni prevladujočega "X", tako da, če se recesivna manifestira, potem se začne bolezen, ne pa njeno latentno stanje. Ker pa obstajata dva kromosoma, je verjetnost takega razvoja ploskve natančno polovica verjetnosti.

Simptomi hemofilije

Lahko se manifestirajo ob rojstvu otroka, če je ustrezni faktor v telesu praktično odsoten in se lahko čuti le s časom, če ga ni.

Koren repinca izboljšuje artritis Razpočeni koren je znan po močnih protivnetnih lastnostih, kar pripomore k blaženju artritisa. Študija, objavljena v International Journal of Rheumatic Diseases, je pokazala, da koreninski čaj repinca izboljša vnetni in oksidativni stres pri bolnikih z osteoartritisom kolena, znanim tudi kot degenerativna bolezen sklepov.

Subjekti so pili 3 skodelice repin na dan 42 dni in nato ocenili vnetne markerje, in sicer C-reaktivni protein. Rezultati so pokazali, da koren repinca lahko bistveno pomaga ljudem, ki trpijo zaradi osteoartritisa, da zmanjšajo vnetne označevalce.

  1. Krvavitev brez očitnih razlogov. Pogosto se otrok rodi s krvjo iz nosa, oči, popka in je težko ustaviti krvavitev.
  2. Hemofilija (to dokazujejo fotografije) se kaže v nastajanju velikih edematoznih hematomov iz popolnoma nepomembnega učinka (npr. Pritisk s prstom).
  3. Ponavljajoče krvavitve iz na videz že zaceljenih ran.
  4. Povečana krvavitev v gospodinjstvu: nosna, iz dlesni, tudi pri umivanju zob.
  5. Krvavitve v sklepih.
  6. Sledi krvi v urinu in blatu.

Vendar pa takšni „znaki“ ne kažejo nujno na hemofilijo. Na primer, nosna krvavitev lahko kaže na šibkost sten krvnih žil, kri v urinu - o ledvičnih boleznih in v blatu - na razjedo. Zato so potrebne dodatne raziskave.

Režni koren pomaga pri povečani vranici. Če imate povečano vranico, lahko v tem primeru pomagajo korenine repinca. Vranica je vitalni organ, ki ohranja telo brez okužb, virusov in vseh vrst nevarnih patogenov. Povečana vranica je jasno opozorilo, da se imunski sistem trudi odpraviti grožnje v telesu, vendar ne more, ker je povpraševanje previsoko. Vranica je v stalnem stiku s krvjo, zato koren repinca očisti kri in tudi očisti in zaščiti vranico.

Odkrivanje hemofilije

Poleg preučevanja zgodovine pacienta in pregleda različnih strokovnjakov se izvajajo laboratorijski testi. Prvi je odvisen od prisotnosti vseh faktorjev strjevanja in njihove koncentracije v krvi. Nastavi čas, potreben za strjevanje vzorca krvi. Te analize pogosto spremljajo raziskave DNK. Za natančnejšo diagnozo boste morda morali določiti:

Izboljšuje kakovost krvi, zdravje jeter, krvni obtok in boj proti vnetju. Izboljšanje teh štirih dejavnikov neposredno vpliva na zdravje vranice. Koren repinca, zdravilo za tonzilin Koren repinca lahko pomaga pri bolečem tonzilitisu. Akutni tonzilitis je vrsta vnetnega virusa, ki povzroča, da se tonzile okužijo s škodljivimi bakterijami. Koren repinca je uporaben pri tonzilitisu, ker pomaga pri zdravljenju ran, zmanjšuje vnetje in pomaga lajšati kašelj, bolečine v vratu.

Kako natančno primerjati repinca z regratom? Oba, korenček in regrat sta odlična v primerih sladkorne bolezni in kožnih bolezni. So tudi naravni diuretiki, polni antioksidantov. Dandelion predvsem pomaga očistiti jetra in varuje kosti, repinca pa je močan čistilec krvi, zaradi česar je zelo koristen za zdravje jeter.

  • trombinski čas;
  • mešani;
  • indeks protrombina;
  • količino fibrinogena.

Včasih se zahtevajo tudi bolj specializirani podatki. Razumljivo je, da ni vsaka bolnišnica opremljena z ustrezno opremo, zato se pošljejo v krvni laboratorij s sumom na hemofilijo.

Bolezen, ki jo spremlja hemofilija (slika)

Kar je najbolj značilno za hemofilijo, je krvavitev v sklepih. Zdravstveno ime je hemoartroza. Razvija se precej hitro, čeprav je najbolj značilna za bolnike s hudo hemofilijo. Imajo krvavitve v sklepih, ki se pojavijo brez kakršnega koli zunanjega vpliva, spontano. Pri lahkih oblikah je za povzročitev hemoartroze potrebna poškodba. Na sklepe vplivajo predvsem tisti, ki so pod pritiskom, torej kolena, stegnenice in pazduho. Drugi v vrsti - ramen, za njimi - komolec. Prvi simptomi hemoartroze se pojavljajo že pri osmih letih. Zaradi poškodb sklepov večina bolnikov prejema invalidnost.

Dandelion je bogat z vlakninami, kot tudi vitamini A, C in K, medtem ko je repnik bogat z vlakninami, vitaminom B6, kalijem in magnezijem. Ko že govorimo o prehrani, vsebuje skodelica korenine repinca približno. Koren repinca se že tisočletja uporablja v Aziji in Evropi - nazadnje v Severni Ameriki. Na Japonskem je to večinoma zaužita zelenjava, navadno sveža ali kuhana, mladi listi pa se lahko kuhajo kot katera koli druga zelenjava.

Repinca se v tradicionalni kitajski medicini uporablja že več tisoč let. Običajno je povezana s pljuči in želodcem, znano je, da uravnava notranjo toploto in se običajno uporablja za vzdrževanje zdrave kože. V evropski javni medicini se seme infuzije pogosto uporablja kot diuretik, izboljšuje zdravje, podpira procese prebave in izločanja.

Ranljivi organ: ledvice

Bolezen hemofilije pogosto povzroča videz. To se imenuje hematurija; lahko brez bolečin, čeprav je simptom še vedno zaskrbljujoč. V približno polovici primerov hematurijo spremlja akutna, dolgotrajna bolečina. Pogoste ledvične kolike, ki jih povzročajo krvni strdki vzdolž ureterjev. Pyelonefritis je najpogostejši pri bolnikih s hemofilijo, sledi hidronefroza v smislu pojavnosti in kapilarna skleroza je na zadnjem mestu. Zdravljenje vseh ledvičnih bolezni je oteženo zaradi nekaterih omejitev zdravil: ničesar, kar pomaga pri redčenju krvi, ne morejo se uporabiti.

Koren repinca se že stoletja uporablja kot zdravilna rastlina za zdrave lase, draženje lasišča. V Evropi se koreninsko olje repinca, znano tudi kot repinovo olje, običajno uporablja za zdravljenje lasišča, da se prepreči izpadanje las in pomaga odpraviti prhljaj. Dejstvo je, da lahko vsa tista hranila, ki pomagajo koži, krvi in ​​organom, izboljšajo tudi zdravje las in lasišča.

Kako uporabljati in kuhati koren repinca. Sveže korenine repinca se lahko rahlo zavrejo ali kuhajo. Poleg tega lahko jeste surovo z malo soli ali pa lahko umre. Koren repinca je treba vedno očistiti in olupiti, tako kot korenje. Olupljene suhe korenine lahko ostanejo sveže nekaj mesecev, če so shranjene v hladnem in dobro prezračevanem prostoru. Tipičen odmerek korena repinca je od 1 do 2 gramov suhega praška 3-krat na dan.

Zdravljenje hemofilije

Na žalost je hemofilija neozdravljiva bolezen, ki spremlja osebo vse življenje. Še ne izumil, kako lahko telo naredi potrebne proteine, če ne ve, kako to storiti od rojstva. Vendar dosežki sodobne medicine omogočajo ohranjanje telesa na ravni, na kateri lahko bolniki s hemofilijo, še posebej v ne zelo hudi obliki, vodijo skoraj normalen obstoj. Za preprečevanje hematomov in krvavitev je potrebna redna infuzija raztopin manjkajočih faktorjev strjevanja krvi. Izločeni so iz krvi darovalcev in živali, ki so bile vzrejene za darovanje. Uvedba drog je trajna, preventivna in kurativna v primeru prihajajočega kirurškega posega ali poškodbe.

Možni neželeni učinki Koren vejice velja za varnega za prehrano ljudi, kar se običajno izvaja v azijskih državah. Vendar pa se morajo nosečnice in doječe matere izogibati korenu repinca, ker lahko vpliva na otroka.

Ker korenine repinca zelo podobne koreninam Belladonne in mandrake, obstaja nevarnost, da bi lahko rastline repinca kontaminirane s potencialno nevarnimi. Iz tega razloga vedno kupite koren repinca iz varnih virov. Znana znanstvena poročila o interakciji med običajnimi zdravili in zdravili. Vendar pa se morate posvetovati s svojim zdravnikom, preden vzamete breme, če jemljete diuretike, zdravila za diabetes ali zdravila za redčenje krvi.

Vzporedno s tem morajo bolniki s hemofilijo stalno vzdrževati fizikalno terapijo, da ohranijo delovanje sklepov. V primeru prevelikih, ki so postali nevarni, hematomi, kirurgi opravljajo operacije, da jih odstranijo.

Ker so potrebne transfuzije krvi na osnovi krvi darovalca, bolezen hemofilije poveča tveganje za pridobivanje virusnega hepatitisa, herpesa in - kar je najhujše - HIV. Brez dvoma so vsi darovalci preverjeni glede varnosti svoje krvi, vendar nihče ne more dati jamstev.

V primeru kirurškega poseganja repnik vsaj dva tedna pred njim. Ni znanstvenih poročil o uporabi obremenitev za otroke in mladostnike, zato bi jih morali oblikovati pod nadzorom zdravnika. Končni zaključki o korenu repinca. Ta rastlina je zagotovo ne le okusna, temveč tudi izjemno koristna pri številnih telesnih funkcijah, pa tudi pri mnogih zelo resnih zdravstvenih težavah. Koren repinca je čistilec krvi, ki krepi limfni sistem, naravno diuretično in zdravilno kožo.

Prav tako ščiti pred sladkorno boleznijo, se bori proti raku, izboljšuje artritis, pomaga pri zdravljenju vranice v kostnem mozgu in se bori proti tonzilitisu. Dandelions in burdocks imajo veliko skupnega, vključno s tistimi iz iste družine rastlin, zdravljenje sladkorne bolezni in izboljšanje zdravja kože. Poleg tega je regrat še posebej primeren za čiščenje jeter in zaščito kosti, repinca pa je čistilec krvi, ki je zelo dober za zdravje jeter. Lahko jedo koren repinca, kuhamo, naredimo koren repinca ali ga zaužijemo kot dodatek. Dodatki za repinca so lahko koreninsko olje repinca, suhi koren repinca, tinktura korenine repinca in kapsule.

Pridobljena hemofilija

V večini primerov je hemofilija podedovana. Vendar pa obstaja določena statistika primerov, ko se je pokazala pri odraslih, ki pred tem niso bili bolni z njim. Na srečo so taki primeri izjemno redki - eden ali dva v milijon. Večina bolnikov dobiva bolezen, starejšo od 60 let. V vseh primerih je pridobljena hemofilija tip A. Omeniti je treba, da so razloge, zaradi katerih so se pojavili, našli pri manj kot polovici bolnikov. Med njimi so rakasti tumorji, vnos nekaterih zdravil, avtoimunske bolezni, zelo redko - patološki, s hudim potekom bolezni, zakaj so bili drugi bolni, ni bilo mogoče ugotoviti.

Viktorijanska bolezen

Prvi primer pridobljene bolezni je bil opisan z zgledom, dolgo časa je veljal za edinstvenega, saj ženske niso opazili niti za to niti skoraj pol stoletja po hemofiliji. Vendar pa v dvajsetem stoletju s prihodom statistike o pridobitvi kraljeve bolezni kraljice ni mogoče šteti za edinstveno: hemofilija, ki se je pojavila po rojstvu, ni dedna, ni odvisna od spola bolne osebe.

Hemofilija je dedna bolezen, povezana z okvaro faktorjev strjevanja plazme, za katero je značilna motnja krvavitve. Ta patologija je znana že od antičnih časov: že v 2. stoletju pred našim štetjem so bili opisani primeri umiranja fantov zaradi nenehnih krvavitev, do katerih pride po postopku obrezovanja. Izraz »hemofilija« je bil predlagan leta 1828 in izhaja iz grških besed »haima« - kri in »philia« - težnja, to je »nagnjenost k krvavitvi«.

Epidemiološki podatki: kdo je bolan s hemofilijo in kako pogost je

Ta bolezen se pojavi s pogostnostjo 1 primera na 50.000 novorojenčkov, pri čemer se hemofilija A pogosteje diagnosticira: 1 primer bolezni na 10.000 ljudi in hemofilija B redkeje: 1: 30.000-50000 moških. Hemofilijo podeduje recesivno lastnost, povezana z X kromosomom. V 70% primerov je za hemofilijo značilen hud potek, stalno napreduje in vodi do zgodnje invalidnosti bolnika. Najbolj znani bolnik s hemofilijo v Rusiji je Tsarevich Alexei, sin Alexandre Feodorovne in cesar Nicholas II. Kot veste, je bolezen odšla v družino ruskega cesarja od babice njegove žene, kraljice Viktorije. Na primer, v tej družini se pogosto preučuje prenos bolezni preko rodoslovne črte.

Družinsko drevo kraljice Viktorije

Sistem koagulacije krvi, faktorji strjevanja krvi: osnovna fiziologija

Strjevanje krvi je kombinacija kompleksnih biokemičnih procesov in reakcij, katerih namen je ustaviti krvavitev v primeru poškodbe stene posode. Glavno vlogo v tem procesu imajo tako imenovani faktorji strjevanja krvi.

Konvencionalno lahko celoten proces strjevanja krvi razdelimo v tri faze:

  1. Primarna hemostaza. Gre za primarni vazospazem in blokado poškodb v žilni steni z zlepljenimi trombociti. Pri zdravi osebi ta faza traja 3 minute, nato pa se začne naslednji.
  2. Koagulativna hemostaza (dejansko strjevanje krvi). Kompleksen proces tvorbe fibrinskih filamentov v krvi: beljakovina, ki tvori krvne strdke. Ta proces uravnavajo plazemski in trombocitni koagulacijski faktorji in se zaključi s tesno blokado poškodb v steni posode s fibrinskim strdkom. Nastajanje fibrinskega strdka pri zdravi osebi traja 10 minut.
  3. Fibrinoliza. Po vzpostavitvi strukture žilne stene v kraju poškodbe v predhodno nastalem trombu se potreba izgubi, raztopi.

Obstaja le 13 plazemskih koagulacijskih faktorjev, ko se vsaj ena od njih zmanjša v telesu, je normalno strjevanje krvi nemogoče.

Vzroki in mehanizem hemofilije

Kot je navedeno zgoraj, je hemofilija dedna patologija. Razlog za to je mutacija gena, ki nadzoruje sintezo določenega koagulacijskega faktorja.

Zaradi pomanjkanja faktorjev se ne pojavi nastanek normalnega tromba, kar pomeni, da se razvita krvavitev ne ustavi v predpisanem obdobju.

Razvrstitev po hemofiliji

Širjenje vrst hemofilije po enem od medicinskih centrov

Trenutno obstajajo 3 oblike hemofilije:

  1. Hemofilija A, povezana s pomanjkanjem plazemskega koagulacijskega faktorja VIII (antihemofilnega globulina), je najpogostejša pri 70–80 primerih bolezni od 100. Ta oblika bolezni se deduje recesivno. Ker je njegov gen povezan s kromosomom X, se iz bolnika prenese na vse njegove hčerke, ki ne morejo dobiti hemofilije, ampak postanejo nosilci in prenesejo patologijo polovice svojih sinov. Samo moški so bolni s to obliko hemofilije. Izjema je razvoj hemofilije A pri deklici, katere mati je nosilec bolezni, in oče je bolan z njim, odvisno od dedovanja vsakega od staršev na patološko spremenjenem X kromosomu.
  2. Redkeje se v 10–20% primerov ugotovi hemofilija B, ki je posledica pomanjkanja plazemskega faktorja za strjevanje krvi (božični faktor ali plazemska komponenta tromboplastina). Gen te oblike bolezni je povezan tudi z X kromosomom in je recesivno podedovan. Klinično je ta oblika podobna s potekom hemofilije A.
  3. To je zelo redko - samo 1-2 od 100 bolnikov ima pomanjkanje plazemskega koagulacijskega faktorja XI (Rosenthalov faktor ali plazemski predhodnik tromboplastina) - v tem primeru se bolezen imenuje hemofilija C. Ta oblika hemofilije se razlikuje od drugih dveh, ni povezana s spolnim kromosomom. in je podedovan z avtosomnim tipom. Zato vpliva na moške in ženske.

Klinične manifestacije hemofilije

Vodilni klinični znak te bolezni je povečana krvavitev že v prvih dneh življenja otroka. To se kaže v vseh vrstah modric, odrezkov in drugih posegov. Pojavljajo se globoke krvavitve in hematomi, dolgotrajna krvavitev z zobmi in izgubo zob.

Pri odraslem bolniku postajajo spontani krvavitvi ali hemartrozi glavni simptom: krvavitve v velike sklepe. Sklop hematoma je povečan, otekel, močno boleč. Ponavljajoča se krvavitev povzroča vnetne spremembe v sklepu sekundarne narave, ki posledično vodijo v kontrakture (omejujejo pasivno gibanje) in ankilozo (popolna imobilizacija sklepa). Spremembe praviloma vplivajo samo na velike (kolenski, komolčni, gleženjski) sklepi, manjše (na primer ročni sklepi) pa so prizadete manj pogosto. Z napredovanjem bolezni se poveča tudi število prizadetih sklepov: hkrati se lahko v patološki proces vključi do 12 sklepov. Pogosto to postane vzrok za zgodnje - celo 15-20 let - invalidnost bolnika.

Hematomi se lahko pojavijo ne samo na področju sklepov. Pogosti primeri subfascialnih, medmišičnih in retroperitonealnih hematomov. Volumen krvi, ki predstavlja hematom, je lahko relativno majhen - 0,5 litra in lahko doseže impresivne vrednosti - celo do 3 litre.

Če je hematom tako velik, da stisne živce ali krvne žile, ima bolnik močno bolečino, znake ishemije organa, omejitev ali popolno izgubo prostovoljnih gibanj v različni meri: pareza ali paraliza.

V hudih primerih bolezni obstaja nevarnost za nastanek gastrointestinalnih in / ali ledvičnih krvavitev, ki so nevarne za bolnikovo življenje. Prvi se kaže v bruhanju z vsebnostjo krvi (tako imenovano »bruhanje kavnih usedlin«) in črnih tekočih iztrebkov. V primeru ledvične krvavitve bo bolnik pazil na rdečo barvo urina.

Kot že omenjeno, ženske redko trpijo zaradi hemofilije. Narava njenega poteka je odvisna tudi od stopnje pomanjkanja manjkajočega faktorja; klinične manifestacije so standardne. Edina stvar je, da je pri ženskah s hemofilijo, kot tudi pri ženskah s patološkim genom, tveganje za razvoj masivne poporodne krvavitve precej visoko.

Resnost hemofilije je neposredno odvisna od stopnje zmanjšanja faktorja koagulacije v krvi. Z zmanjšanjem za manj kot 50% ni kliničnih znakov bolezni. Z majhnim zmanjšanjem (v 20-50% glede na normalne vrednosti) - se po hudi travmatični poškodbi ali na ozadju kirurškega posega razvije krvavitev. Pri osebah, ki nosijo gen za hemofilijo, se stopnja VIII ali IX nekoliko zmanjša. Ko se koncentracija faktorja v plazmi zmanjša na 5–20% normalnih vrednosti, se krvavitev pojavi na ozadju zmerne resnosti. Če je raven faktorja zelo nizka in se giblje od 1-5% normalno (to je huda oblika hemofilije), bo bolnik doživel spontano krvavitev v sklepih in mehkih tkivih. Končno, popolna odsotnost faktorja strjevanja se kaže v masivni spontani krvavitvi in ​​pogosti hemartrozi.

Diagnoza in diferencialna diagnoza hemofilije

Bolezen diagnosticiramo na podlagi bolnikovega obolenja, anamneze (krvavitev, hemartroza, ki se pojavlja že v zgodnjem otroštvu; morda so nekateri moški sorodniki trpeli za hemofilijo), značilni klinični znaki. Pri pregledu bolnika s hemofilijo bo zdravnik pazil na deformirane in defigrirane, z omejenim obsegom gibanja, velikimi sklepi in med poslabšanjem. Mišice okoli sklepov so atrofirane, okončine se razredčijo. Na telesu bolnika so večkratne modrice (hematomi), točkovne krvavitve.

Če sumite na hemofilijo, se opravijo naslednji laboratorijski testi:

  • določitev trajanja krvavitve glede na Duke in čas strjevanja krvi po Lee-White (čas strjevanja je več kot 10 minut z običajnim trajanjem krvavitve); ;
  • sepsa.

Zdravljenje hemofilije

Zdravljenje bolezni ima naslednje cilje:

  • preprečevanje krvavitev;
  • zmanjšanje njihovih posledic;
  • preprečevanje zapletov in invalidnosti bolnika.

Pri hemofiliji se izvede nadomestno zdravljenje manjkajočega plazemskega koagulacijskega faktorja. Odmerek zdravila se določi individualno, odvisno od vrednosti začetne ravni faktorja v krvi in ​​telesne teže bolnika. Ker je razpolovni čas zdravila 8-12 ur, ga je treba dajati 2-3 krat na dan.

  • Ob začetku krvavitve je pacientu predpisan počitek v postelji;
  • Sveže zamrznjeno plazmo injiciramo intravensko;
  • Pri hemofiliji A je indiciran intravenski krioprecipitat;
  • Za izboljšanje presnovnih procesov v žilah in za hitrejše zaustavitev krvavitve se dajejo hemostatični in angioprotektorji - aminokaproična kislina, dicinon, etamzilat;
  • Pri pripravi na operacijo ali v primeru velike krvavitve je indicirana intravenska uporaba protrombinskega kompleksa;
  • Ker uvedba protrombinskega kompleksa v nekaterih primerih povzroča trombembolične zaplete (pri ponavljajočih se infuzijah), se vsebnost koagulacijskega faktorja poveča le za 30-50% in ne za 100 plus na koncentrat tega zdravila (faktorja) doda heparin;
  • V primeru krvavitve v sklepno votlino je prizadeta okončina več dni imobilizirana, krvni strdki se odstranijo iz sklepne votline in tam vnašajo prednizolon npr.
  • V primeru krvavitve iz sluznice se na krvavitveno površino aplicira hemostatska priprava lokalnega delovanja ali hemostatska gobica.

Kirurški poseg za osebe, ki trpijo za hemofilijo, se izvaja strogo v skladu z indikacijami v ozadju obvezne nadomestne terapije.

Otroci s hemofilijo morajo nenehno nositi s seboj »hemofilni potni list«, ki označuje vrsto bolezni, krvno skupino in Rh faktor pacienta ter načela nujne oskrbe. Staršem otroka s hemofilijo priporočamo, da imajo rezerve pomanjkljivega faktorskega zdravila.

Bolniki morajo biti pod dinamičnim nadzorom hematologa, travmatologa, ortopeda in občasno opraviti kontrolne krvne preiskave: splošne in biokemične.

Prognoza za hemofilijo

Ta patologija je dobro zdravljiva. S svojim pravočasnim imenovanjem se kakovost življenja bolnikov bistveno izboljša. V odsotnosti zdravljenja hitro privede do trajne invalidnosti pacienta, nekateri njeni zapleti pa lahko celo postanejo vzrok njegove smrti.

Društvo hemofilije

V mnogih državah po svetu, zlasti v Rusiji, so bile ustanovljene posebne družbe za bolnike s hemofilijo. Te organizacije združujejo bolnike s hemofilijo, njihove družine, medicinske strokovnjake, znanstvenike, ki preučujejo to patologijo, in samo ljudi, ki želijo pomagati bolnikom s hemofilijo. Obstajajo spletne strani teh skupnosti na internetu, kjer lahko vsakdo najde podrobne informacije o tem, kaj je hemofilija, se seznani z zakonskimi gradivi o tej temi, komunicira na forumu z ljudmi, ki trpijo zaradi te patologije, si izmenjujejo izkušnje, zaprosijo za nasvet, če je potrebno, dobijo moralno podporo.

Poleg tega spletna mesta običajno vsebujejo seznam povezav do domačih in tujih virov - skladi, organizacije, informacijske strani - s podobnimi temami, ki obiskovalcu omogočajo, da se v celoti seznanijo s problemom hemofilije ali da spoznajo ljudi, ki trpijo zaradi te patologije in živijo v njegovi regiji. Ustvarjalci takšnih skupnosti organizirajo posebne konference, »šole« za bolne, različne družabne dogodke, v katerih lahko sodelujejo vsi s hemofilijo.

Če torej vi, vaš sorodnik ali prijatelj trpite za hemofilijo, vam priporočamo, da postanete član takšne družbe: tam boste zagotovo našli podporo in pomoč v boju proti tako resni bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemofilijo zdravi hematolog. Z pojavom sekundarnih sprememb v sklepih naj se obrnite na ortopeda, revmatologa. Za krvavitev v prebavilih je potrebna pomoč kirurga, ko se v urinu pojavi kri, se morate posvetovati z nefrologom, za krvavitve iz nosu pa se obrnite na specialista za ORL.