Nevtropenija

Nevtropenija krvi (granulocitopenija, agranulocitoza) se pojavlja kot klinični in hematološki sindrom običajne bolezni ali kot primarna patologija nevtrofilnih granulocitov - belih krvnih celic iz podvrste granulocitnih levkocitov.

Za to stanje je značilna nezadostna proizvodnja nevtrofilcev s kostnim mozgom ali njihova povečana smrt, kar vodi do zmanjšanja absolutnega števila granulocitov, ki krožijo v periferni krvi.

Nevtrofili tvorijo največjo skupino levkocitov. Njihova glavna naloga je zaščititi ljudi pred vsemi vrstami okužb, predvsem bakterijskih in glivičnih, z bojem proti patogenim, ki vstopajo v telo. Te morilske celice prepoznajo patogene bakterije, jih absorbirajo in razcepijo, nato pa umrejo same. Poleg tega so nevtrofilni levkociti sposobni proizvajati specifične antimikrobne snovi, ki pomagajo telesu pri spopadanju s patogenimi tujimi mikroorganizmi.

Vsebina

Šteje se, da je nevtropenija zmanjšanje skupnega števila levkocitov v krvi pod 1500 celic / μl. Predmet agranulocitoze, ki je ekstremna stopnja nevtropenije, se izvaja z zmanjšanjem števila levkocitov pod 1000 celic / μl ali granulocitov manj kot 750 celic / μl.

Odkrivanje nevtropenije v krvi kaže na kršitev imunosti, zaviranje procesov tvorbe krvi v kostnem mozgu organske ali funkcionalne narave, prezgodnje uničevanje belih krvnih celic pod vplivom krožečih imunskih kompleksov, toksičnih faktorjev, protiteles proti levkocitom.

Z velikim zmanjšanjem števila ali odsotnosti levkocitov v krvi imunski odziv na vnos patogena v telo ni dovolj učinkovit, pri hudih oblikah nevtropenije pa ni odgovora. To vodi do razvoja glivičnih, bakterijskih okužb in resnih septičnih zapletov.

Pri moških se nevtropenija diagnosticira 2-3 krat manj kot pri ženskah. Najdemo ga v vsaki starosti, vendar pogosteje po 40–45 letih. Povečanje pogostnosti odkritih primerov agranulocitoze je povezano z sproščanjem in aktivno uporabo novih močnih farmakoloških pripravkov širokega spektra delovanja v medicinski praksi ter s povečanim številom diagnosticiranih sistemskih in drugih bolezni, za katere se pogosto uporablja zdravljenje s citostatiki.

Etiologija nevtropenije

Vzroki nevtropenije, ki temeljijo na patomehanizmu, so razdeljeni v tri skupine:

1. Kršitev razmerja med prosto krožnimi granulociti, ki sestavljajo krožni bazen in deponirane levkocite obrobnega (parietalnega) bazena, to je celic, ki se držijo sten krvnih žil, kot tudi kopičenje velikega števila polimorfonuklearnih levkocitov v vnetnem fokusu.
2. Okvarjena proizvodnja granulocitov v kostnem mozgu zaradi okvar v progenitornih celicah, skupaj z migracijo levkocitov v periferno posteljo.
3. Spremembe v strukturi ali izolirano uničenje nevtrofilcev v perifernem kanalu zaradi delovanja protiteles proti levkocitom.

Febrilna nevtropenija se razvije pri bolnikih, ki prejemajo citostatike, sevanje in kemoterapijo, predpisano za zdravljenje levkemije in drugih onkoloških bolezni.

Etiološki dejavniki mielotoksične agranulocitoze so:

• radioterapija;
• ionizirajoče sevanje;
• citostatiki in druge strupene droge, ki negativno vplivajo na procese tvorbe krvi, na primer živosrebrni diuretiki, antidepresivi, antihistaminiki, pa tudi streptomicin, aminazin, kolhicin, gentamicin.

Imunska nevtropenija povzroča naslednje bolezni:

Lahko se razvije na podlagi jemanja nesteroidnih protivnetnih zdravil, sulfonamidov, zdravil za zdravljenje sladkorne bolezni, tuberkuloze, okužb s helminti.

Avtoimunska nevtropenija se razvije pri revmatoidnem artritisu, sklerodermiji, eritematoznem lupusu in drugih kolagenozah. Huda agranulocitoza je znak prisotnosti bolezni kostnega mozga, kot so aplastična anemija, kronična limfocitna levkemija, Feltyjev sindrom, mielofibroza.

Prirojena nevtropenija pri otrocih je posledica genetskih nepravilnosti. Prehodna benigna nevtropenija se v njih prenaša sama, brez poškodb telesa.

Prirojene bolezni, ki jih spremlja zmanjšanje števila nevtrofilcev:

• prirojene motnje imunske pomanjkljivosti;
• ciklična nevtropenija;
• mieloheksija;
• acidemija;
• glikogenoza;
• prirojena diskeratoza;
• metafizna hondrodisplazija;
• Kostmanov sindrom.

Drugi vzroki vključujejo različne virusne, bakterijske in parazitske okužbe (tuberkuloza, okužba s HIV, citomegalovirusom), pomanjkanje vitaminov (megaloblastna anemija s pomanjkanjem B).₁₂ in / ali folno kislino), kaheksijo.

Fotografije

Klasifikacija nevtropenije

Nevtropenije so prirojene (vključujejo primarne) in pridobljene (sekundarne). Med primarno oddajajo kronično benigno otroštvo, imunsko in dedno (genetsko določeno) nevtropenijo. Agranulocitoza v sekundarni obliki je imunska ali heptanska, mielotoksična (citostatična), avtoimunska. Upad granulocitov zaradi nepojasnjenih vzrokov se obravnava kot idiopatska nevtropenija.

Glede na posebnosti poteka procesa je izolirana akutna in kronična oblika nevtropenije. Resnost stanja skupaj z resnostjo kliničnih manifestacij je odvisna od ravni nevtrofilcev v krvi:

• blaga stopnja na ravni nevtrofilnih levkocitov v območju 1500–1000 celic / μl;
• zmerna stopnja - od 1000 do 500 celic / μl;
• hudo - manj kot 500 celic / ml ali popolna odsotnost granulocitov v periferni krvi.

Zdravniki govorijo o absolutni nevtropeniji z zmanjšanjem absolutnega števila nevtrofilcev. To se zgodi, da je v študiji krvi raven nevtrofilcev v odstotkih - relativne enote - pod normo, pretvorba v absolutne enote pa kaže na stopnjo, nato pa se nevtropenija šteje za relativno.

Simptomi

Lastne specifične manifestacije nevtropenije niso. Klinika je povezana z boleznijo, ki je povzročila zmanjšanje granulocitov ali okužbo, ki se je razvila zaradi zmanjšanja imunosti. Trajanje in resnost bolezni sta odvisna od etiološkega faktorja, oblike in trajanja nevtropenije.

Blaga stopnja je običajno asimptomatska, vendar lahko pride do epizod virusne ali bakterijske okužbe, ki se dobro odziva na standardno zdravljenje.

Pri zmerni resnosti se pogosto pojavijo gnojne okužbe. Oslabitev obrambe telesa povzroča pogoste akutne respiratorne virusne okužbe, tonzilitis in druge akutne bolezni virusnega ali bakterijskega izvora.

Za hudo obliko - agranulocitozo - so značilni ulcerozno-nekrotični procesi, hude virusne, glivične ali bakterijske lezije, simptomi zastrupitve. Tveganje za sepso in smrtnost se povečuje zaradi neustrezno izbranega zdravljenja.

Če je absolutno število nevtrofilcev, ki krožijo v krvi, pade pod 500 ali je absolutno število granulocitov manjše od 1000 celic / μl, se razvije febrilna nevtropenija. Njen zgodnji pojav je febrilna telesna temperatura (39–40%). Povišano telesno temperaturo spremlja znojenje, tahikardija, tremor, huda slabost, artralgija, bledica, hipotenzija do razvoja srčno-žilnega kolapsa ali šoka.

Imunska agranulocitoza se kaže v nekrotičnih procesih sluznice žrela in ustne votline (stomatitis, faringitis, gingivitis, tonzilitis) in s tem povezane simptome. Nekroza se lahko opazi na mehkem ali trdem nebu, jeziku. Stanje otežuje regionalni limfadenitis, zmerna splenomegalija in hepatomegalija.

Za mielotoksično agranulocitozo je značilen zmerno izražen hemoragični sindrom s podplutbami telesa, krvavitev dlesni, hematurija in krvavitve iz nosu.

Z lokalizacijo vnetnega in ulceroznega procesa v pljučih se pojavi fibrozno-hemoragična pljučnica, posledica katere je lahko razvoj pljučne gangrene ali abscesov. Podkožni abscesi, panaritiumi se pojavijo s porazom kože. Nekrotična enteropatija s simptomi, kot so slabost in bruhanje, neodvisna od vnosa hrane, akutne bolečine v trebuhu, zaprtje, črevesna atonija, se pojavi, ko ulcerozni proces vpliva na tanko črevo.

Huda dedna nevtropenija - Kostmanov sindrom - že v prvem letu življenja vodi do trajnih bakterijskih okužb, ki so nagnjene k ponovitvi. Klinična slika je drugačna: od raznih razjed na telesu, do pogostih hudih pljučnic. Otroci s Kostmanovo nevtropenijo so ogroženi zaradi pojavnosti mieloplastičnega sindroma ali mieloblastne levkemije.

• peritonitis;
• perforacija črevesja, mehurja, mehkega neba, vagine (odvisno od lokacije procesa);
• sepsa;
• pljučna gangrena;
• akutni hepatitis;
• abscesi;
• mediastinitis.

Diagnostika

Glavna študija, namenjena določanju ravni nevtrofilcev - klinični test krvi s formulo levkocitov. Če se analiza opravi "ročno", tj. Štetje vseh kazalnikov opravi laboratorijski tehnik z mikroskopom, potem se določi absolutno število levkocitov in se prilega obliki, bazofilci, eozinofili, mielociti, zabodne celice, segmentirani nevtrofili in drugi so relativni. To je bolj priročno, če je bila analiza opravljena z uporabo samodejnega analizatorja. V tem primeru se izračunajo absolutne in relativne vrednosti (odstotki).

Z zmerno stopnjo, granulocitopenijo, zmerno anemijo, se pogosto odkrije levkopenija s hudo izraženo agranulocitozo, trombocitopenijo.

Za določitev natančnega vzroka nevtropenije in lokalizacije žarišča so potrebne še številne druge študije:

• biopsija kostnega mozga, ki ji sledi mielogram;
• analiza z izračunom titra protiteles proti granulocitom na citoplazmo nevtrofilcev;
• trojne krvne kulture za sterilnost;
• biokemični krvni test;
• PCR diagnostika;
• analiza za odkrivanje protiteles proti virusom hepatitisa (HBsAg, Anti-HAV-IgG itd.);
• imunogram;
• citološke, mikrobiološke, kulturne raziskave;
• analizo blata za odkrivanje patogenih enterobakterij.

Izbira metod pregleda bolnika se izvede glede bolezni. Morda bo potrebno bakteriološko preiskavo izpljunka, urina, bruhanja ali drugih telesnih tekočin, kot tudi rentgensko slikanje pljuč, MRI ali CT različnih organov in tako naprej.

Video

Zdravljenje

Ni neposrednih zdravil, ki uravnavajo število nevtrofilcev. Zdravljenje obsega odpravo vzroka, boj proti osnovni bolezni, ki je povzročila zmanjšanje števila granulocitov in s tem povezane okužbe.

Izbira kombinacije zdravil in njihovih odmerkov temelji na resnosti bolezni in splošnem stanju pacienta, pa tudi na prisotnosti in resnosti povezanih okužb.

Zdravljenje z zdravili vključuje:

• antibiotiki;
• antimikotiki;
• glukokortikosteroidi;
• iv. transfuzija gama in imunoglobulina, plazme, mase granulocitov, trombocitov ali levkocitov, raztopin kristaloidov;
• stimulansi levkopoeze.

V hudih primerih agranulocitoze se farmakoterapiji doda plazmafereza. Bolnika je treba namestiti v škatlo, kjer se ustvarijo aseptični pogoji (delna ali popolna izolacija od obiskovalcev, redno zdravljenje s kremenom itd.), Da se prepreči dodajanje okužb in razvoj zapletov.

Nevtropenija: vzroki, diagnoza in zdravljenje

Za nevtropenijo je značilno znatno zmanjšanje števila nevtrofilcev, kot so bele krvne celice, kar je pomembna prva obrambna linija proti okužbam. Glavni zaplet nevtropenije je povečano tveganje za okužbo.

Večina bolnikov z rakom se zaradi kemoterapije razvije nevtropenije; uporabljena zdravila uničujejo nevtrofilce skupaj z rakavimi celicami, ki naj bi jih uničili.

Članek obravnava vzroke, simptome in zdravljenje nevtropenije.

Dejstva o nevtropeniji

1. Neutrofili so najpogostejši tip levkocitov.
2. Eden od najpogostejših vzrokov nevtropenije je kemoterapija.
3. Pogosto ni drugih simptomov, razen povečanega tveganja okužbe.
4. Febrilna nevtropenija zahteva nujno medicinsko oskrbo.
5. Oseba z nevtropenijo mora sprejeti dodatne previdnostne ukrepe za preprečevanje okužbe.

Kaj so nevtrofilci?

Nevtrofili so najpogostejši tip belih krvnih celic. Vpleteni so v vnetno reakcijo na okužbo, absorbirajo mikroorganizme in jih uničujejo, sprošča encime.

Neutrofili nastajajo v kostnem mozgu, v gobastem notranjem delu večjih kosti telesa. To so kratkotrajne celice, ki so se razširile po vsem telesu; lahko prodrejo v tkiva, ki jih druge celice ne morejo prodreti. Neutrofili so glavna sestavina gnoja in so odgovorni za belkasto rumeno barvo.

Kaj je nevtropenija?

Nevtropenija je stanje, v katerem so v krvi prisotne nenormalno nizke koncentracije nevtrofilcev. Nevtrofili so pomembna vrsta belih krvnih celic, ki so bistvenega pomena za boj proti patogenom, zlasti bakterijskim okužbam.

Pri odraslih se kot nevtropenija šteje količina 1.500 nevtrofilcev na mikroliter krvi ali manj, medtem ko je količina, ki je manjša od 500 na mikroliter krvi, resno stanje.

V hudih primerih lahko tudi bakterije, ki so navadno prisotne v ustih, koži in črevesju, povzročijo resne okužbe.

Nevtropenijo lahko povzroči zmanjšanje proizvodnje nevtrofilcev, pospešena uporaba nevtrofilcev, pospešen proces uničenja nevtrofilcev ali kombinacija vseh treh dejavnikov.

Nevtropenija je lahko začasna (akutna) ali podaljšana (kronična). Stanje je tudi razdeljeno na prirojeno in pridobljeno nevtropenijo.

Simptomi in diagnoza nevtropenije

Nevtropenija sama ne spremlja nobenih simptomov. Pogosto se bolezen odkrije med prejemanjem rezultatov krvnih preiskav. Zaradi tega so bolniki, ki so izpostavljeni kemoterapiji in so najbolj izpostavljeni tveganju, redno predpisani krvni testi.

Najresnejši problem z nevtropenijo je okužba z okužbo, ki se zaradi pomanjkanja normalne količine zlahka širi po telesu.

Znaki okužbe vključujejo:

1. Visoka ali nizka temperatura
2. Chills in potenje
3. gripi podobni simptomi
4. Blaženje
5. Mukozitis - boleče vnetje in razjede sluznice prebavnega trakta
6. Bolečine v trebuhu
7. Driska in bruhanje
8. Spremembe v duševnem stanju
9. Vneto grlo, zobobol
10. Bolečina v anusu
11. Gorjenje pri uriniranju
12. Pogosto uriniranje
13. Kašelj
14. Težko dihanje
15. Rdečica ali oteklina okrog ran.
16. Nenavaden izcedek iz nožnice

Če se okužba poslabša, obstaja tveganje za pojav febrilne nevtropenije, imenovane tudi nevtropenična vročica. V tem stanju oseba potrebuje nujno medicinsko oskrbo in jo najpogosteje najdemo pri bolnikih z rakom, ki se zdravijo s kemoterapijo. Stopnje umrljivosti se gibljejo od 2 do 21 odstotkov.

Zelo pomembno je, da se pri bolniku z nevtropenijo okužba zdravi takoj.

Febrilna nevtropenija je opredeljena kot:

1. Vročina nad 38,3 ° C ali več kot 38 ur za eno uro ali več.
2. Absolutno število nevtrofilcev je 1500 celic na mikroliter ali manj.

Vzroki nevtropenije

Nevtrofili nastajajo v kostnem mozgu. Vse, kar moti ta proces, lahko povzroči nevtropenijo.

Najpogosteje je nevtropenija posledica kemoterapije pri zdravljenju raka. Pravzaprav bo polovica bolnikov z rakom, ki se zdravijo s kemoterapijo, nevtropenija kakršnekoli resnosti.

Drugi možni vzroki nevtropenije:

1. Levkemija - krvni rak.

2. Nekatera zdravila - vključno z antibiotiki in zdravili za zdravljenje visokega krvnega tlaka, duševnih motenj in epilepsije.

3. Bartov sindrom - genetska bolezen.

4. Mielodisplastični sindromi.

7. Pomanjkanje vitamina - najpogosteje vitamin B12, pomanjkanje folne kisline in bakra.

9. Pearsonov sindrom - mitohondrijska bolezen.

10. Nekatere okužbe - vključno s hepatitisom A, B in C, HIV / AIDS, malarijo, tuberkulozo, mrzlico dengue in lymsko boleznijo.

11. Hipersplenizem - povečana vranica zaradi sekvestracije krvnih celic.

Nekatere avtoimunske bolezni lahko zmanjšajo število nevtrofilcev. Ti pogoji vključujejo:

1. Crohnova bolezen
2. Revmatoidni artritis
3. Lupus

Tisti, ki so rojeni predčasno, se pogosteje rodijo z nevtropenijo kot otroci, rojeni okoli določenega obdobja. Praviloma je manjša teža otroka, večja je verjetnost, da bo nevtropenija.

Pri ljudeh z nevtropenijo se hude okužbe hitro razvijejo.

Zdravljenje nevtropenije

Zdravljenje nevtropenije bo odvisno od osnovnega vzroka bolezni. Zdravljenje, ki pomaga zmanjšati učinke nevtropenije, vključuje:

Granulocitni kolonij stimulirajoči faktor (G-CSF) je glikoprotein, ki stimulira tvorbo nevtrofilcev in drugih granulocitov v kostnem mozgu in jih sprosti v krvni obtok. Najpogosteje uporabljena različica G-CSF je filgrastim.

Granulocitno-makrofagni kolonij stimulirajoči faktor (GM-CSF) je naravno pridobljen glikoprotein, ki opravlja podobno vlogo kot G-CSF. Oboje prispeva k okrevanju nevtrofilcev po kemoterapiji.

Antibiotiki - včasih so predpisani antibiotiki za zmanjšanje možnosti okužbe. Najpogosteje v obdobju, ko je število nevtrofilcev izjemno nizko.

Za ljudi z nevtropenijo so potrebni previdnostni načini življenja; zmanjšati morajo tveganje okužbe v vsakdanjem življenju.

Varnostni ukrepi za nevtropenijo vključujejo:

1. Redno umijte roke, zlasti po uporabi stranišča.

2. Izogibajte se množicam in bolnikom.

3. Ne uporabljajte osebnih stvari drugih ljudi, vključno z zobnimi ščetkami, skodelicami za pitje, jedilnim priborom ali hrano.

4. Dnevno tuširajte

5. Temeljito kuhajte meso in jajca

6. Ne kupujte izdelkov v poškodovanih paketih.

7. Hladilnik temeljito umijte in ga ne napolnite - temperatura lahko dvigne

8. Temeljito sperite surovo sadje, zelenjavo ali se izogibajte popolnoma.

9. Izogibajte se neposrednemu stiku s hišnimi odpadki in umijte roke po rokovanju z živalmi.

10. Pri stiku s tlemi nosite rokavice.

11. Uporabite mehko zobno ščetko

12. Uporaba električnega brivnika, ne britvice

13. Vse rane si umijte s toplo vodo in milom, uporabite antiseptik.

14. Ob odhodu na prostem vedno nosite čevlje

15. Očistite površine

16. Cepite se proti gripi

Vrste nevtropenije

Ciklična nevtropenija je redka prirojena bolezen, ki povzroča nihanja v številu nevtrofilcev, ki prizadenejo 1 od 1.000.000 ljudi.

Kostmanov sindrom je genetska bolezen, pri kateri se nevtrofilci proizvajajo v nezadostnih količinah.

Kronična idiopatska nevtropenija je relativno pogosta vrsta nevtropenije, ki večinoma prizadene ženske.

Myelocatexis je stanje, pri katerem se nevtrofilci ne morejo premakniti iz kostnega mozga v krvni obtok.

Avtoimunska nevtropenija - človeški imunski sistem napade in uniči nevtrofilce.

Shwachman-Diamondov sindrom je redka genetska motnja z mnogimi učinki, vključno s pritlikavostjo, težavami trebušne slinavke in nizko stopnjo nevtrofilcev.

Izoimunska prirojena nevtropenija je stanje, pri katerem matična protitelesa prodrejo v placento in napadajo nevtrofilce v razvijajoči se osebi.

Nevtropenija: pojav, stopnje, oblike in njihov potek, kadar so nevarne, kako se zdravijo

Nevtropenija je patološko stanje, v katerem se število nevtrofilcev v telesu močno zmanjša. Deluje lahko kot samostojna patologija, pogosteje pa je posledica drugih bolezni in zunanjih vzrokov, to je zaplet.

Levkociti so glavne celice imunskega sistema, katerih funkcije vključujejo prepoznavanje celotnega tujca, njegovo uničenje in shranjevanje spomina na srečanje s specifičnim antigenom (tujim proteinom). Nekateri levkociti s specifičnimi zrnci v citoplazmi se imenujejo granulociti. Zmanjšanje njihovega števila se imenuje agranulocitoza.

Granulociti vključujejo poleg nevtrofilcev, eozinofilnih in bazofilnih levkocitov, ker so nevtrofilci glavna masa, lahko izraz agranulocitoza uporabimo tudi kot sinonim za nevtropenijo, kar pomeni zmanjšanje števila predvsem nevtrofilcev.

Nevtrofili so aktivno vključeni v nevtralizacijo mikroorganizmov, v velikem številu so v žariščih gnojnega vnetja. Pravzaprav je gnoj posledica uničenja mikrobov, lastnih tkivnih celic in nevtrofilcev, ki se hitro vnesejo v žarišče vnetja iz krvnega obtoka.

Nevtrofilci v telesu najdemo v kostnem mozgu, kjer zorejo od predhodnikov belega hemopoetičnega klice, v periferni krvi v prostem stanju ali so povezani z žilno steno, kakor tudi v tkivih.

Običajno nevtrofilci predstavljajo 45-70% vseh levkocitov. To se zgodi, da je ta odstotek izven normalnega območja, vendar je nemogoče presojati nevtropenijo hkrati. Pomembno je izračunati absolutno število nevtrofilcev, ki lahko ostanejo normalni tudi s spremembo relativnega števila nekaterih celic levkocitne vezi.

Ko govorimo o nevtropeniji, pomenijo primere, ko se število teh celic zmanjša na 1,5 x 10 9 na liter krvi in ​​še manj. Pri temnopoltih posameznikih v kostnem mozgu je začetna vsebnost nevtrofilcev nekoliko nižja, zato naj bi imeli nevtropenijo s hitrostjo 1,2 x 10 9 / l.

Resnost pomanjkanja nevtrofilcev določa naravo kliničnih manifestacij patologije in verjetnost smrtno nevarnih zapletov. Po statističnih podatkih lahko smrtnost zaradi zapletov, ki jih povzroča nevtropenija, doseže 60% pri hudih oblikah imunske pomanjkljivosti. Pravzaprav je vredno omeniti, da so hude oblike nevtropenije zelo redke, večina bolnikov pa je tista, ki ima v krvi približno 1,5 in nekoliko nižja.

Za pravilno zdravljenje je zelo pomembno določiti pravi vzrok za zmanjšanje nevtrofilcev, zato bo zdravnik za vsa odstotna razmerja med belimi zarodnimi celicami predpisal dodatno štetje absolutnega števila in druge pojasnjevalne študije.

Vzroki in vrste nevtropenije

Nevtropenijo lahko povzročijo zunanji neželeni učinki in patologije samih celic, kadar je njihovo zorenje v kostnem mozgu oslabljeno zaradi genetskih nepravilnosti ali drugih vzrokov.

Pri hitri uporabi nevtrofilcev, še posebej v povezavi s kršitvijo njihovega zorenja, se lahko v neugodnih razmerah pojavi akutna nevtropenija in se v nekaj dneh celice zmanjšajo na kritično raven. V drugih primerih se nevtrofilci zmanjšujejo postopoma, več mesecev ali celo let, nato pa govorijo o kronični nevtropeniji.

Nevtropenija je odvisna od absolutnega števila nevtrofilnih levkocitov:

• Blaga resnost - 1,0-1,5 x 109 celic na liter krvi;
• Zmerna - nevtrofilci 0,5-1,0 x10 9 / l;
• Heavy - z zmanjšanjem indeksa pod 500 na mikroliter krvi.

Bolj ko je stopnja absolutne nevtropenije hujša, večja je verjetnost nevarnih zapletov, ki so zelo značilni za hudo obliko patologije. V tem primeru je možno prisotnost običajnega infekcijsko-vnetnega procesa in popolna odsotnost vnetja kot odziv na mikrob, kar kaže na končno zmanjšanje imunosti na granulocite.

Vzroki za zmanjšanje nevtrofilcev so zelo raznoliki. Te vključujejo:

1. Genetske mutacije in prirojene bolezni - prirojene imunske pomanjkljivosti, agranulocitoza genetske narave, prirojena hondrodisplazija in diskeratoza itd.;
2. Pridobljena patologija, ki jo spremlja nevtropenija kot eden od simptomov - sistemski eritematozni lupus, aplastična anemija, okužba s HIV, metastaze raka v kosteh, sepsa, tuberkuloza;
3. Dolgotrajna izpostavljenost sevanju;
4. Uporaba nekaterih zdravil (nesteroidni protivnetni, diuretiki, analgetiki itd.);
5. Avtoimunsko uničenje nevtrofilcev.

Neutrofil živi v povprečju 15 dni, v katerem lahko zori v kostnem mozgu, gre v krvni obtok in tkiva, uresniči svojo imunsko vlogo ali se fiziološko razgradi. Zgoraj navedeni razlogi lahko motijo ​​zorenje celic iz prekurzorjev in njihovo delovanje na obrobju cirkulacijskega sistema in tkiv.

Opredeljenih je bilo več vrst nevtropenije:

• Autoimune;
• Zdravilo;
• Infekcijske;
• Febrile;
• Benigni kronični;
• Dedna (z nekaterimi genetskimi sindromi).

Infekcijska nevtropenija je pogosto prehodna in spremlja akutne virusne okužbe. Na primer, pri majhnih otrocih se virusne bolezni dihal pogosto pojavijo pri kratkotrajni nevtropeniji, ki je povezana s prehodom nevtrofilcev v tkivo ali „lepljenjem“ na stene krvnih žil. Približno teden dni kasneje takšna nevtropenija izgine sama.

Huda oblika patologije je infekcijska nevtropenija pri okužbi s HIV, sepsa in druge kronične infekcijske spremembe, pri katerih se v kostnem mozgu pojavlja ne le motnje zorenja nevtrofilcev, temveč tudi njihovo uničenje na obrobju.

Nevtropenija zdravil se najpogosteje diagnosticira pri odraslih. Pojavi se zaradi alergij, toksičnih učinkov zdravil, ki se razvijejo, ko prejmejo imunske reakcije. Učinek kemoterapije je nekoliko drugačen, ne spada v to vrsto nevtropenije.

Nevtropenijo imunskih zdravil sproži uporaba penicilinskih antibiotikov, cefalosporinov, kloramfenikola, nekaterih antipsihotikov, antikonvulzivov in sulfonamidov. Njeni simptomi lahko trajajo do en teden, nato pa se bo njena krvna slika postopoma normalizirala.

Pri uporabi antikonvulzivov se pojavijo alergijske reakcije in posledično nevtropenija. Med znaki alergije na zdravilo so poleg nevtropenije možni tudi izpuščaji, hepatitis, nefritis, vročina. Če so na katero koli zdravilo opazili reakcijo v obliki nevtropenije, je ponovno imenovanje nevarno, ker lahko povzroči globoko imunsko pomanjkljivost.

Obsevanje in kemoterapija zelo pogosto izzovejo nevtropenijo, kar je povezano z njihovim škodljivim učinkom na mlade kostne celice. Neutrofili se zmanjšajo v enem tednu po uvedbi citostatika, nizka vrednost pa lahko traja do enega meseca. V tem obdobju se morate še posebej zavedati povečanega tveganja okužbe.

Imunska nevtropenija se razvije, ko se destruktivne beljakovine (protitelesa) začnejo tvoriti na nevtrofilcih. To so lahko avtoprotitelesa pri drugih avtoimunskih boleznih ali izolirana proizvodnja protiteles proti nevtrofilcem, če ni znakov druge avtoimunske patologije. Ta vrsta nevtropenije se pogosto diagnosticira pri otrocih s prirojenimi imunskimi pomanjkljivostmi.

Benigna nevtropenija v ozadju jemanja določenih zdravil ali akutne virusne okužbe se hitro razreši in število krvnih celic se normalizira. Drugo telo je huda imunska pomanjkljivost, sevanje, pri katerem lahko opazimo strm padec nevtrofilcev in dodatek nalezljivih zapletov.

Pri dojenčkih je lahko nevtropenija posledica imunizacije, ko so protitelesa prodrla iz krvi matere med nosečnostjo ali je vzela nekaj zdravil, ki bi lahko sprožila uničenje otroških nevtrofilcev v prvih dneh življenja. Poleg tega lahko vzrok za zmanjšanje nevtrofilcev je dedna patologija - periodična nevtropenija, ki se kaže v prvih mesecih življenja in se nadaljuje s poslabšanjem vsake tri mesece.

Febrilna nevtropenija je vrsta patologije, ki se najpogosteje pojavlja pri zdravljenju citostatičnih tumorjev hematopoetskega tkiva in je manj pogosto posledica sevanja in kemoterapije drugih oblik onkolatologije.

Neposredni vzrok febrilne nevtropenije je resna okužba, ki se aktivira, ko so predpisani citostatiki, intenzivno razmnoževanje mikroorganizmov pa se pojavi v pogojih, ko je imunski sistem dejansko potlačen.

Med patogeni febrilne nevtropenije spadajo tisti mikroorganizmi, ki za večino ljudi ne predstavljajo pomembne nevarnosti (streptokoki in stafilokoki, glivice Candida, herpes virus itd.), Vendar v pogojih pomanjkanja nevtrofilcev vodi do hudih okužb in smrti pacienta. Glavni simptom je ostra in zelo hitra vročina, huda šibkost, mrzlica, svetli znaki zastrupitve, vendar je zaradi nezadostnega imunskega odziva zelo težko odkriti žarišče vnetja, zato je diagnoza postavljena z odpravo vseh drugih vzrokov nenadne vročine.

Benigna nevtropenija je kronično stanje, značilno za otroštvo, ki traja največ 2 leti brez simptomov in ne zahteva nobenega zdravljenja.

Diagnoza benigne nevtropenije temelji na identifikaciji zmanjšanih nevtrofilcev, preostale komponente krvi pa ostanejo v svojih normalnih mejah. Otrok raste in se pravilno razvija, pediatri in imunologi pa ta pojav pripisujejo znakom nezadostne zrelosti kostnega mozga.

Pojav nevtropenije

Simptomi nevtropenije so lahko zelo različni, vendar se vsi pojavijo zaradi pomanjkanja imunosti. Značilno:

1. Ulcerozne nekrotične poškodbe ustne votline;
2. Spremembe kože;
3. Vnetni procesi v pljučih, črevesju in drugih notranjih organih;
4. Vročina in drugi simptomi zastrupitve;
5. Septikemija in huda sepsa.

Spremembe v ustni sluznici so morda najpogostejši in značilen znak agranulocitoze. Vneto grlo, stomatitis, gingivitis spremlja vnetje, ostra bolečina, oteklina in razjede ustne sluznice, ki postane rdeča, prekrije z belim ali rumenim cvetjem in lahko krvavi. Vnetje v ustih je najpogosteje izzvano z oportunistično floro in glivami.

Pri bolnikih z nevtropenijo se pogosto diagnosticira pljučnica, pogoste so abscesi v pljučih in gnojno vnetje pljuč, ki se kažejo v hudi vročini, šibkosti, kašlju, bolečinah v prsih in hrupu v pljučih ter zvokih plevralnega trenja med vnetjem fibrinusa.

Poraz črevesja se zmanjša na nastanek razjed in nekrotičnih sprememb. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v trebuhu, slabosti, bruhanja, motenj blata v obliki driske ali zaprtja. Glavna nevarnost poškodb črevesja je možnost perforacije peritonitisa, za katero je značilna visoka umrljivost.

Zdravilo agranulocitoza pogosto hitro napreduje: temperatura se hitro dvigne na pomembno število, pojavlja se glavobol, bolečine v kosteh in sklepih ter velika šibkost. Akutno obdobje nevtropenije zdravil lahko traja le nekaj dni, v katerem se oblikuje slika septičnega generaliziranega procesa, ko vnetje prizadene veliko organov in celo sistemov.

Na koži bolnikov z nevtropenijo se odkrijejo pustularne lezije in vre, pri katerih se temperatura dvigne na veliko število, doseže 40 stopinj. Že obstoječe lezije, ki se dolgo ne zdravijo, se poslabšajo, sekundarna flora je pritrjena, zgostitev se zgodi.

Pri blagi obliki patologije so lahko simptomi odsotni in le pogoste okužbe dihal, ki se dobro odzivajo na zdravljenje, postanejo znaki slabega počutja.

Pri zmerni stopnji nevtropenije postane pogostnost prehladov višja, lokalizirane oblike bakterijskih ali glivičnih okužb se ponavljajo.

Hude nevtropenije se pojavijo z razvitimi simptomi lezij notranjih organov vnetne narave, zvišane telesne temperature, septikemije.

Nevtropenija pri otrocih

Pri otrocih so možne benigne nevropenije in patološko zmanjšanje števila nevtrofilcev, katerih resnost je odvisna od njihovega števila glede na starost. Pri dojenčkih je spodnja meja, ki omogoča govorjenje o nevtropeniji, indikator 1000 celic na mikroliter krvi, pri starejših otrocih pa je ta številka podobna tisti pri odraslih (1,5 x 109).

Pri otrocih do enega leta se nevtropenija lahko pojavi v akutni obliki, ki se razvija naglo in hitro in kronično, ko se simptomi povečajo več mesecev.

Tabela: delež nevtrofilcev in drugih levkocitov pri otrocih po starosti

Pri otrocih se ugotovijo tri vrste nevtropenije:

• Benigna oblika;
• Imunski;
• Nevtropenija povezana z genetskimi mutacijami (kot del sindroma prirojene imunske pomanjkljivosti).

Blaga stopnja nevtropenije pri otrocih poteka ugodno. Sploh ni simptomov, ali pa otrok pogosto trpi zaradi prehladov, ki jih lahko oteži bakterijska okužba. Blage nevtropenije se učinkovito zdravijo s standardnimi protivirusnimi sredstvi in ​​antibiotiki, zdravljenje pa se ne razlikuje od tistih za druge otroke z normalnim številom nevtrofilcev.

Pri hudi insuficienci nevtrofilcev je prisotna močna zastrupitev, vročina z visokimi temperaturami, ulcerozno-nekrotične spremembe ustne sluznice, abscesna pljučnica, nekrotični enteritis in kolitis. Če je zdravljenje nepravilno ali zapoznelo, se huda nevtropenija spremeni v sepso z visoko stopnjo umrljivosti.

Pri dednih oblikah imunske pomanjkljivosti postanejo znaki nevtropenije opazni že v prvih mesecih otrokovega življenja: pojavijo se pogoste in ponavljajoče se infekcijske spremembe na koži, dihalnih poteh in prebavnem sistemu. V nekaterih primerih obstajajo dokazi o neugodni družinski anamnezi.

Pri otrocih prvega leta življenja so lahko nevtropenija in limfocitoza različica norme. Pri starejših otrocih ta kombinacija sprememb navadno kaže na virusno okužbo v akutni fazi ali se pojavi med okrevanjem.

Zdravljenje nevtropenije

Zaradi raznolikosti simptomov in vzrokov patologije klasično zdravljenje nevtropenije ne obstaja. Intenzivnost zdravljenja je odvisna od splošnega stanja pacienta, njegove starosti, narave flore, ki povzroča vnetni proces.

Blage oblike, ki so asimptomatske, ne zahtevajo zdravljenja, periodične recidive nalezljivih bolezni pa zdravimo enako kot pri vseh drugih bolnikih.

Pri hudi nevtropeniji je potrebno 24-urno spremljanje, zato je hospitalizacija predpogoj za to skupino bolnikov. V primeru infekcijskih zapletov so predpisana protibakterijska, protivirusna in protiglivična zdravila, vendar je njihov odmerek višji kot pri bolnikih brez nevtropenije.

Pri izbiri določenega zdravila je najpomembnejše, da določimo občutljivost mikroflore. Dokler zdravnik ne najde najboljšega, se uporabljajo antibiotiki širokega spektra, ki se dajejo intravensko.

Če se je v prvih treh dneh bolnikovo stanje izboljšalo ali stabiliziralo, lahko govorimo o učinkovitosti antibakterijskega zdravljenja. Če se to ne zgodi, je potrebna sprememba antibiotika ali povečanje odmerka.

Prehodna nevtropenija pri bolnikih z malignimi tumorji, ki jih povzroča kemoterapija ali sevanje, zahteva imenovanje antibiotikov, dokler število nevtrofilcev ne doseže 500 na mikroliter krvi.

Ko se antibiotikom doda glivična flora, dodamo fungicide (amfotericin), vendar teh zdravil ne predpisujemo za preprečevanje glivične okužbe. Za preprečevanje bakterijskih okužb z nevtropenijo se lahko uporabi trimetoprim sulfometoksazol, vendar je treba upoštevati, da lahko povzroči kandidazo.

Uporaba kolonij-stimulativnih dejavnikov postaja vse bolj priljubljena - npr. Filgrastim. Predpisani so za hudo nevtropenijo, otroke s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo.

Kot vzdrževalna terapija se uporabljajo vitamini (folna kislina), glukokortikosteroidi (z imunskimi oblikami nevtropenije), zdravila, ki izboljšajo presnovne procese in regeneracijo (metiluracil, pentoksil).

Z močno uničenje nevtrofilcev v vranici se lahko zatečete k njeni odstranitvi, v primeru hudih oblik patologije in septičnih zapletov pa je operacija kontraindicirana. Ena od možnosti za radikalno zdravljenje nekaterih dednih oblik nevtropenije je transplantacija kostnega mozga donorja.

Ljudje z nevtropenijo se morajo zavedati povečane nagnjenosti k okužbam, katerih preprečevanje je pomembno. Torej, večkrat si umijte roke, izogibajte se stiku z bolniki z nalezljivo patologijo, izključite možnost poškodb, celo majhne reze in praske, če je mogoče, uporabite le benigne in dobro toplotno obdelane hrane. Enostavna higiena lahko pomaga zmanjšati tveganje okužbe s patogeni in razvoj nevarnih zapletov.

Diagnosticiranje nevtropenije in metode njenega zdravljenja

Pogosto ljudje ne vedo, kaj storiti, če imajo diagnozo nevtropenije. Kaj je ta bolezen, ali je nevarno in kako se znebiti?

Takšna vprašanja postavlja skoraj vsak, ki se sooča s to patologijo. Strokovnjaki pomiri - pogosto samo s hudo resnostjo bolezni, morate skrbeti za svoje zdravje.

Splošne informacije

Delovanje človeškega imunskega sistema je zelo odvisno od belih krvnih celic - belih krvnih celic.

Ti celični elementi vključujejo nevtrofilce, ki se proizvajajo v možganih in kostnem mozgu. Sintezni proces traja približno dva tedna.

Potem so nevtrofilci v človeški krvi in ​​se prosto gibajo po telesu. Glavna funkcija levkocitov je zaščititi telo pred različnimi okužbami in virusi.

Ena skupina belih celic se ukvarja z iskanjem in prepoznavanjem škodljivcev. Nevtrofili so odgovorni za nevtralizacijo škodljivih organizmov.

Zato je vsebnost teh belih celic v krvi zelo pomembna. Z zmanjšano stopnjo nevtrofilcev ali nevtropenije se poveča možnost za ujetje katere koli okužbe.

Telo bolj trpi zaradi različnih patologij. Na primer, blaga stopnja nevtropenije je v večini primerov omejena le na SARS (prehlad, gripa). Pri hudi patološki stopnji pri ljudeh se lahko pojavi sepsa, ki že ogroža ne samo zdravje, ampak tudi človeško življenje.

Praviloma se delež nevtrofilcev med vsemi levkociti giblje od 45 do 70 odstotkov, odvisno od starosti in spola osebe.

Včasih obstajajo primeri, ko je ta kazalnik pod normalno vrednostjo, vendar zdravniki ne mudi, da bi diagnosticirali nevtropenijo. Za osebo ni pomemben odstotek nevtrofilcev, ampak njihovo število. Zdravo telo vsebuje od dve do sedem milijard teh belih krvnih celic na liter krvi.

Za blago stopnjo patologije je značilno zmanjšanje števila nevtrofilcev na 1000 - 1500 enot v enem mikrolitru krvi. Če se raven teh belih celic zmanjša na 500 μl, bodo zdravniki diagnosticirali povprečno obliko bolezni.

Med hudo nevtropenijo je vsebnost nevtrofilcev nižja od norme petsto enot na mikroliter krvi.

Po diagnosticiranju nevtropenije pri odraslih se praviloma preveri raven drugih elementov, vključenih v skupino levkocitov.

Na primer, če se zmanjša število granuliranih celic, potem lahko oseba razvije agranulocitozo - zelo resno bolezen, ki pogosto povzroči smrt pacienta.

V večini primerov se nevtropenija razvije v blagi in zmerni stopnji, se ne manifestira in se naključno diagnosticira med darovanjem krvi med fizičnim pregledom ali sumom na drugo bolezen.

Vzroki razvoja in oblike nevtropenije

Obstaja več vrst nevtropenije, ki se praviloma razlikujejo glede na vzroke patologije. Zelo pogosto dojenčki razvijejo benigno nevtropenijo.

Pogosto patologija traja približno dve leti, se ne manifestira in ne ogroža telesa. Po tem pride benigna nevtropenija sama. Strokovnjaki menijo, da je ta oblika bolezni povezana z nezadostno zrelostjo kostnega mozga.

Obstajajo tudi relativna in absolutna nevtropenija. Druga oblika patologije je diagnosticirana pri bolnikih z difterijo, oslovskim kašljem, tifusom, panmielopatijo, akutno levkemijo.

Relativna nevtropenija je skoraj vedno opažena pri majhnih otrocih. Patologija ne ogroža zdravja in jo razlagajo določene fiziološke značilnosti.

Relativne oblike nevtropenije vključujejo bolezni, pri katerih se odstotek nevtrofilcev v krvi zmanjša, vendar so absolutne vrednosti normalne.

Obstaja precej redka oblika bolezni - ciklična nevtropenija. Posebnost te bolezni je periodična pojavnost glivičnih ali bakterijskih procesov.

Praviloma se ciklična nevtropenija pojavi zaradi učinkov različnih mikroorganizmov na telo, ki jih človeški imunski sistem zelo hitro nevtralizira.

Za bolezen so značilni redna zmanjšanja in povečanje ravni nevtrofilcev v krvi. Ciklična nevtropenija se najpogosteje diagnosticira pri bolnikih, mlajših od enega leta. Trajanje enega cikla je dva do tri tedne.

Avtoimunska nevtropenija je še ena redka oblika bolezni. S to patologijo telo zazna nevtrofilce v krvi kot tuje celice in začne proizvajati protitelesa, ki jih nevtralizirajo.

Pogosto je vzrok za razvoj imunske nevtropenije reden vnos nekaterih zdravil. Praviloma se po prenehanju zdravljenja raven belih celic v krvi normalizira.

Avtoimunska nevtropenija se pogosto pojavi pri osebah z limfocitozo (povečana vsebnost limfocitov v krvi).

Najhujša oblika bolezni je febrilna nevtropenija. Za patologijo je značilno močno zmanjšanje ravni nevtrofilcev v krvi na kritične vrednosti.

Praviloma se febrilna nevtropenija pojavi med kemoterapijo, radioterapijo in zdravljenjem s citotoksičnimi zdravili za raka.

Neposredni vzrok za to obliko nevtropenije velja za resno okužbo, ki se med takšnim zdravljenjem aktivira.

Poleg tega med onkološkimi boleznimi bolnikov imunski sistem praktično ne deluje, kar omogoča, da se škodljivi mikroorganizmi množijo brez kakršnihkoli motenj.

Simptomi in diagnoza patologije

Pri nevtropeniji so blage simptomi skoraj odsotni in pogosto se zgodi, da se patologija odkrije po naključju, ko se med fizičnim pregledom opravi krvni test.

Za to stopnjo je praviloma značilno le daljše okrevanje od nalezljivih bolezni kot običajno.

Včasih bolezni spremljajo zapleti, ki jih v večini primerov ne opazimo. Običajno ni treba zdraviti blage nevtropenije, ker bo po določenem času patologija sama prešla. Poleg tega bolezen ne ogroža zdravja in življenja ljudi.

V srednji fazi nevtropenije so pogoste virusne okužbe, razjede z gnojem na sluznicah ustne votline, rinitis in sinusitis tipični simptomi.

V nekaterih primerih je patologija absolutno asimptomatska in jo lahko odkrijemo le med darovanjem krvi za analizo.

Praviloma povprečna stopnja nevtropenije ne ogroža človekovega življenja in zdravja, vendar je potreben potek zdravljenja pri različnih okužbah, ki oslabijo že depresivno imunost.

Za hudo stopnjo nevtropenije je značilno povečanje temperature (do 39–40 stopinj Celzija), zastrupitev telesa in zvišana telesna temperatura.

Poleg tega se pogosto pojavijo ponovitve nalezljivih bolezni. Patologijo spremlja pojav gnojnih razjed (predvsem na sluznicah in v predelu anusa).

Skoraj vedno bolnik ima bolezni ustne votline - stomatitis, parodontalno bolezen, gingivitis.

Praviloma se razvije pljučnica. Med hudo obliko nevtropenije je treba zdravljenje začeti takoj, sicer obstaja tveganje za sepso, ki ogroža življenje bolnika.

Febrilna nevtropenija se kaže v močnem porastu temperature, mrzlici, zastrupitvi, šibkosti. Pacient se obilno znoja, palpitacije so pogostejše.

Poleg tega obstaja hipotenzija - znižanje krvnega tlaka za več kot dvajset odstotkov normalnih vrednosti za osebo.

Diagnozo praviloma postavimo po metodi izključitve, saj je težko odkriti središče vnetja. Postopoma odpravlja druge vzroke, ki vodijo do takšnega stanja, zdravnik diagnosticira febrilno nevtropenijo.

Da bi našli patologijo, je usposobljen zdravnik dovolj, da prisluhne bolnikovim pritožbam in da ima na rokah rezultate krvnih preiskav, ki kažejo zmanjšanje števila nevtrofilcev.

Po diagnozi nevtropenije je treba takoj določiti vzroke za nastanek patologije, zato zdravnik pogosto predpiše dodatne teste.

Pogosto se v krvi izvede test imunoglobulina, pri čemer se odvzame material iz vene. V nekaterih primerih izvedite mielogram - preverite kostni mozeg.

Zdravljenje nevtropenije

Zdravniki nimajo klasičnega zdravljenja nevtropenije, saj številni vzroki in dejavniki povzročajo patologijo. Pri blagih in zmernih oblikah bolezni, ki so asimptomatske, ni potrebno posebno zdravljenje.

Zdravnik lahko priporoči krepitev imunskega sistema, jemanje različnih vitaminskih kompleksov, skrb za zdrav življenjski slog. Potrebno je preživeti čim več časa na prostem, igrati šport, ne piti alkoholnih pijač in ne kaditi.

Če se povprečna stopnja bolezni zazna zaradi različnih nalezljivih bolezni, je predpisan potek antiseptikov ali antibiotikov.

V primeru gnojnih poškodb na sluznici lahko zdravnik predpiše glukokortikoide. Za znižanje temperature priporočajo jemanje antipiretičnih zdravil.

Pacient se praviloma vpiše v bolnišnico in redno opravi krvne preiskave za nevtrofilce v telesu.

Zdravnik za nevtropenijo diagnosticira zdravilo v primeru, da v dvanajstih mesecih raven belih krvnih celic ne pade pod zdrave vrednosti.

V primeru hude nevtropenije se bolnika takoj postavi v bolnišnico. Enaka dejanja se izvajajo, če se zmerno patološko stanje v pol leta ne doseže povečanje ravni nevtrofilcev v krvi pacienta.

Komora z bolnikom se občasno zdravi z ultravijolično svetlobo in očisti s posebnimi antibakterijskimi sredstvi. Poleg tega se opravijo dodatne preiskave za določitev vzroka nevtropenije.

Praviloma se lahko zdravi celo huda patologija. Bolniku se predpisujejo zdravila, kot so deksametazon, prednizolon, cianokobalamin.

Opozoriti je treba, da imajo ta zdravila številne kontraindikacije, zato v nobenem primeru ne smete sami poskušati ozdraviti bolezni s pomočjo teh zdravil.

Predpišejte sprejem, odmerjanje in trajanje zdravljenja le pri usposobljenem zdravniku. Poleg tega je v nekaterih primerih bolniku predpisana transfuzija krvi.

Če je nevtropenija posledica okvarjenega kostnega mozga, se lahko izvede presaditev matičnih celic.

Včasih je dovoljeno uporabiti ljudska sredstva kot pomožna, vendar pa je treba takšno zdravljenje opraviti šele po posvetovanju z zdravnikom in njegovo odobritvijo.

Nevtropenija je patologija, pri kateri pade raven nevtrofilcev v krvi. Obstaja več oblik in stopenj bolezni, od katerih nekatere prehajajo same od sebe.

Vendar pa se včasih ta problem šteje za nevarnega za življenje bolnika in zahteva pravočasno zdravljenje.

Nevtropenija

Nevtropenija je zmanjšana raven nevtrofilnih granulocitov v celični celični sestavi krvi na manj kot 1500 / μl. Resnost bolnikovega stanja in tveganje hudih zapletov infekcijskega in bakterijskega izvora sta neposredno odvisna od resnosti nevtropenije.

Da bi lahko izbrali učinkovito zdravljenje, je treba ugotoviti ne le upad nevtrofilcev z normalnim številom celic drugih krvotvornih mikroorganizmov, temveč tudi zanesljivo ugotoviti etiopatogenetski mehanizem nastanka tega stanja, ki je nevarno za zdravje bolnika.

Incidenca hude nevtropenije je največ ena epizoda na 150.000 prebivalcev. Stopnja umrljivosti zaradi nevtropenije različne jakosti je v 10-60%.

Hude oblike nevtropenije, pri katerih raven nevtrofilnih granulocitov v periferni krvi ne presega 500 μl, so izjemno redke, vendar se je treba pri zdravljenju bolnika z agranulocitozo zavedati izjemno visokega tveganja za bolezni vnetne narave, katerega povzročitelj je lastna endogena flora bolnika.

Vzroki nevtropenije

Da bi razumeli patogenetske mehanizme nevtropenije, je treba upoštevati fiziološke procese normalne tvorbe krvi in ​​proliferacije teh vitalnih krvnih celic. Celotno obdobje vitalne aktivnosti nevtrofilnih granulocitov traja 15 dni in je razdeljeno v tri faze: proliferacija v glavnem hematopoetskem organu, prosti pretok v toku periferne krvi in ​​po potrebi v organih in tkivih ter njihovo fiziološko uničenje.

Kršitev vsakega od teh obdobij vitalne aktivnosti nevtrofilnih granulocitov lahko postane provokator za razvoj ene ali druge oblike nevtropenije. Tako lahko pride do kršitve proliferacije in diferenciacije granulocitov v strukturi kostnega mozga kot posledica prirojene napake, kot tudi z različnimi boleznimi avtoimunske narave, onkolatologijo različne lokalizacije.

Glede na dejstvo, da višji odstotek nevtrofilcev ni v prostem stanju v krvnem obtoku, ampak v adhezivu na žilno steno (tako imenovani mejni del nevtrofilnih granulocitov), ​​nastajajo pogoji za razvoj pseudoneutropenije. Za to stanje je značilno zmanjšanje števila nevtrofilcev v krvi, čeprav je splošna raven nevtrofilnih granulocitov nespremenjena zaradi velikega števila adherentnih nevtrofilcev.

Izolirano uničenje velikega števila nevtrofilcev se pojavi le, če je izpostavljeno protilevocitnim protitelesom.

Neutropenija spada v kategorijo polietioloških sindromov, zato lahko deluje kot primarno stanje in zaplet drugih bolezni. Prirojene bolezni, ki jih spremlja nevtropenični sindrom, so: ciklična nevtropenija, prirojene imunske pomanjkljivosti, genetsko določena agranulocitoza, akumulacijske bolezni (acidemija, glikogenoza), mielokadeksija, fenotipske anomalije (metafizalna hondrodisplazija, prirojena diskeratoza).

Pridobljene bolezni, povezane z nevtropeničnim sindromom, vključujejo: avtoimunske bolezni (benigna anemija pri otrocih, sistemski eritematozni lupus, Wegera granulomatoza), patologija kostnega mozga (aplastična anemija, metastaze lokalizirane v kanalu kostnega mozga, dolgotrajna izpostavljenost ionizirajočemu sevanju), bolezni bolezni narave (bakterijska generalizirana sepsa, HIV in AIDS, citomegalovirusna lezija, tuberkuloza različnih lokalizacij).

Ločeno skupino nevtropenij sestavljajo tako imenovane "dozirne oblike", ki jih povzročajo toksični učinki določenih skupin zdravil (živosrebrni diuretiki, nesteroidna protivnetna zdravila, antidepresivi, antitiroidne droge in antihistaminiki).

Simptomi nevtropenije

Značilni klinični simptomi pri nevtropeničnem sindromu se razvijejo z izrazitim zmanjšanjem deleža nevtrofilnih granulocitov v periferni krvi in ​​očitnimi simptomi, podobnimi hipoplastični anemiji.

Prva značilnost simptom nevtropenija so nekrotične in ulcerozni spremembe lokalizacijo ustne votline (vnetje mandeljnov, stomatitisa in gingivitisa) prsnega koša (pljučnica s težnjo absces formaciji in plevralni empiem), kožo (subkutana abscesov, nohte panaritiums in intermuscular phlegmon), mehkega tkiva pararektalna lokalizacija (gnojni paraproktitis v fistulni obliki).

V situaciji, ko nekrotični in ulcerozni procesi vplivajo na tanko črevo, se razvije ambulanta za nekrotično enteropatijo, ki se kaže v pojavu akutne bolečine v trebušni votlini brez jasne lokalizacije, slabosti in bruhanja, ki ni povezana z zaužitjem hrane in črevesno atonijo s težnjo po zaprtju. Nevarnost necrotične enteropatije je v nagnjenosti k razvoju zapletov, ki ogrožajo bolnikovo življenje (črevesna perforacija in peritonitis).

Z razvojem hude nevtropenije, ki jo povzroča dolgotrajna uporaba antikonvulzivnih, sulfanilamidnih, hiposenzibilizirajočih in analgetičnih zdravil, se oblikuje kompleksen klinični simptomski kompleks z akutnim prvem napadom in visoko stopnjo smrtnosti. Ta oblika nevtropenije se nanaša na imunsko agranulocitozo zaradi odziva protiteles proti levkocitom na lastne nevtrofilne granulocite in se kaže v akutni vročini, glavobolu, bolečinah v velikih sklepih in hudi šibkosti. Ulceracije z vnetno komponento (ustna votlina, požiralnik, vagina in črevesje) do razvoja generalizirane septikemije se pojavijo v različnih organih in tkivih. Trajanje akutnega obdobja je 3-4 dni, v 30% pa je smrtno.

Tako je treba pri vsakem bolniku s pogostimi nalezljivimi boleznimi, zlasti pri hudih, sumiti na prisotnost nevtropenije, zlasti pri bolnikih, ki prejemajo sevanje ali citostatično zdravljenje.

Med začetnimi manifestacijami nevtropenije pri bolniku ni značilnih težav, zato je treba posebno pozornost nameniti objektivnemu pregledu bolnika z obveznim pregledom ustne votline, kože, anusa, kateterizacijskih mest in venepunkture osrednjih žil ter trebušne palpacije.

Poleg značilnih kliničnih simptomov za vzpostavitev zanesljive diagnoze "nevtropenija" je zelo pomembno za identifikacijo laboratorijskih sprememb.

Posebno pozornost je treba posvetiti laboratorijskemu pregledu bolnikov s febrilno vročino, ki pomeni ne le popolno krvno sliko s številom granulocitov, ampak, če je potrebno, dvakratno kulturo krvi za prisotnost patogenih bakterij in glivičnih okužb. Pri pooperativnih bolnikih je treba preiskati setev vsebine iz drenažnega diplomanta, če pa se blato sprošča, je priporočljivo opraviti test na iztrebke za klostridijsko infekcijo.

Pri diagnozi nevtropenije je zelo pomembna preučitev hematopoetske funkcije kostnega mozga, pri kateri ne moremo samo ovrednotiti inhibicije določenega hemopoetičnega klica, ampak tudi določiti vzrok njegovega pojava.

Nevtropenija pri otrocih

Nevtropenija v otroštvu se pojavi kot manifestacija hipofunkcije kostnega mozga in merila za nevtropenični sindrom se razlikujejo v različnih starostnih obdobjih. Tako se nevtropenija pri dojenčkih pojavi, ko je kvantitativna vsebnost nevtrofilskih granulocitov v krvi manjša od 1000 / μl periferne krvi. V starejši starosti je glavni simptom nevtropenije zmanjšanje količine nevtrofilcev pod 1500 / μl.

Pri starosti enega leta je nevtropenija najpogosteje akutna ali kronična (klinična slika se razvije v nekaj mesecih). Primarni nevtropenični sindrom predstavljajo tri glavne oblike: imunska nevtropenija, kronična benigna nevtropenija in genetsko določena oblika.

Če je nevtropenični sindrom blag, to pomeni, da ima otrok rahlo zmanjšanje števila nevtrofilnih granulocitov v periferni krvi, se najpogosteje opazi asimptomatski potek bolezni. V nekaterih primerih se pogosto pojavljajo ponavljajoče se epizode akutnih respiratornih virusnih bolezni, ki so nagnjene k daljšemu poteku in dodajanju bakterijskih zapletov. Praviloma ti nevtropenije ne zahtevajo posebne obdelave in se dobro odzivajo na zdravljenje s standardnimi protivirusnimi in antibakterijskimi zdravili.

Za otroško nevtropenijo zmerne resnosti je značilna nagnjenost k ponavljajočim se gnojno-septičnim boleznim, vse do nastopa znakov infektivno-toksičnega šoka.

Hudo nevtropenijo v otroštvu vedno spremlja huda zastrupitev sindrom, Grozničav tip vročine in hude gnojno-destruktivne zaplete z lokalizacijo v prsni, ustni in trebušne votline. Če se nepravilno zdravi, se to stanje hitro zaplete z razvojem znakov generaliziranega sepse, ki se pogosto konča s smrtjo.

Pri postavljanju diagnoze so potrebna merila:

- določitev dejstva obremenjene dednosti pri tej patologiji;

- oceno kliničnih simptomov, ki so prisotni pri otroku, ter temeljit osnovni objektivni pregled;

- tedensko ocenjevanje hemograma z obveznim štetjem vseh vrst krvnih celic (v primeru ciklične nevtropenije se hemogram oceni vsaj dvakrat na teden za dva meseca);

- pri določanju zmerne nevtropenije je priporočljivo izvajati mielogram;

- v primeru nevtropenije, povezane z virusom, je treba raziskati krvni serum za povečanje titra protiteles proti granulocitom;

- v prisotnosti gnojno-nekrotičnih žarišč je treba opraviti kulturo bakterijske krvi, da se določi specifična flora, ki povzroča nevtropenično stanje.

V otroštvu lahko opazimo ne le sekundarne nevtropenične države, ampak tudi primarne dedne nevtropenije, od katerih ima vsaka svoje značilnosti poteka in skupne znake.

Splošna merila, značilna za vse dedne nevtropenije, so: dejstvo obremenjene dednosti, prve klinične in laboratorijske manifestacije v prvih mesecih otrokovega življenja, genetske napake se odkrijejo z molekularno-biološkimi diagnostičnimi metodami.

Kostmanov sindrom, za katerega je značilen avtosomno recesiven prenos okvarjenega gena, je huda oblika dedne nevtropenije, lahko pa opazimo tudi sporadično obolevnost. S to patologijo, tudi v neonatalnem obdobju, ima otrok pogoste epizode bakterijskih in nalezljivih bolezni, ki se nagibajo k ponavljajočemu se toku.

Pri Kostmanovem sindromu je opazno kvantitativno zmanjšanje indeksov nevtrofilskih granulocitov v krvi do razvoja agranulocitoze (v 1 μl manj kot 300 nevtrofilcev). Otroci s Kostmanovim sindromom so ogroženi zaradi pojavnosti akutne mieloblastne levkemije in mieloplastičnega sindroma. Bolezen Kostmanov sindrom je razlog za imenovanje vseživljenjske specifične terapije z uporabo kolonije stimulirajočih dejavnikov (filgrastim subkutano v dnevnem odmerku 6 μg / kg telesne teže). Če kolonije stimulirajoča terapija ni učinkovita za bolnega otroka, je priporočena alogenska presaditev kostnega mozga.

Druga oblika dedne nevtropenije, ki jo spremlja kršitev nizke aktivnosti sproščanja nevtrofilnih granulocitov iz kanala kostnega mozga, tako imenovane "mielokakeksii". Ta vrsta nevtropenije je povezana s povezanimi spremembami, ki se kažejo v pospešeni apoptozi granulocitov v kostnem mozgu in zmanjšani kemotaksiji. V prvem letu življenja ima otrok relativno nevtropenijo, povezano s hudo eozinofilijo in povišanimi nivoji monocitov v periferni krvi. Pri vstopu v bakterijsko okužbo je bila označena nevtrofilna levkocitoza, ki se je hitro spremenila v levkopenijo.

Redka oblika dednega nevtropeničnega sindroma, opažena v otroštvu, je ciklična nevtropenija, ki jo podedujemo izključno z recesivnimi sredstvi. Glavna razlika tega nevtropeničnega sindroma od drugih oblik nevtropenije je intermitentni potek ob prisotnosti kriz. Ta nevtropenija se imenuje "ciklična", ker ima jasen časovni okvir za prvi nastop naslednje krize (povprečno 3-8 dni) in jasno interiktalno obdobje (2 tedna - 3 mesece). Od začetka krize ima otrok jasne klinične in laboratorijske znake v obliki strmega padca števila nevtrofilnih granulocitov in hkratne monocitoze in eozinofilije, pojavov žarišč okužbe različnih lokalizacij z gnojno vsebino. Po koncu nevtropenične krize pri otroku se normalizira splošno zdravstveno stanje in krvna slika levkocitov.

Glavni pristopi k zdravljenju ciklične nevtropenije so imenovanje faktorjev, ki spodbujajo kolonije, dva dni pred pričakovanim začetkom krize. Trajanje specifičnega zdravljenja je odvisno od stopnje normalizacije indeksov granulocitov v periferni krvi.

Febrilna nevtropenija

Febrilna nevtropenija ali „nevtropenična vročica“ je akutno in hudo stanje za bolnika, ki se razvije v primeru izrazitega zmanjšanja nevtrofilnih granulocitov v periferni krvi.

Značilni simptomi febrilnega nevtropeničnega sindroma so: febrilna vročina, hude mrzlice, čemur sledi povečano znojenje, povečan srčni utrip in istočasno močno zmanjšanje arterijskega sistoličnega tlaka do razvoja znakov hipotenzivnega šoka.

Ker je v človeškem telesu opazno zmanjšanje nevtrofilnih levkocitov, ki so odgovorni za nastanek imunskega odziva in nastanek vnetnega odziva, je pogosto nemogoče diagnosticirati primarno žarišče okužbe pri pacientu. In samo z dolgim ​​potekom bolezni, pod pogoji izrazitega zatiranja imunosti, se pojavijo gnojno-septične žarišča različnih lokalizacij.

Febrilna nevtropenija se najpogosteje opazi pri bolnikih, ki so večkrat izpostavljeni masivni citostatični in radioterapiji, ki se uporablja pri malignih tumorjih, in se obravnava kot hiperergična reakcija kot odziv na toksične učinke zdravil.

Pri bolnikih, ki trpijo za vročinsko nevtropenijo, je hud potek nalezljivih bolezni, ki pri zdravi osebi ne povzročajo dolgotrajnih zdravstvenih težav. Zaradi močnega zaviranja imunosti pri bolnikih s febrilno nevtropenijo opazimo hitro širjenje okužbe s primarnega žarišča na vsa tkiva in organe, kar povzroča generalizirano sepso.

Glavni patogeni za febrilno nevtropenijo so anaerobni mikroorganizmi, klostridije in patogeni gram-pozitivni koki ter ponovno infekcija s herpesom in citomegalovirusnimi virusi.

Po določitvi dejstva zmanjšanja ravni nevtrofilnih granulocitov v kombinaciji z izrazitim sindromom zastrupitve, so potrebne krvne in biološke tekočine za določitev občutljivosti na antibakterijska zdravila različnih skupin, da bi lahko izbrali ustrezen in ustrezen režim zdravljenja.

Pri protibakterijskem zdravljenju febrilne nevtropenije je treba upoštevati kombinirane sheme zdravljenja, ki temeljijo na kombinirani uporabi protibakterijskih učinkovin, ki vplivajo na pozitivno in gramno negativno floro (Augmentin 375 mg dvakrat dnevno oralno, Medakson 1 g 1 p / dan. Intramuskularno, gentamicin v dnevni odmerek 2,4 mg / kg intravensko). Ker protibakterijska sredstva škodljivo vplivajo na patogeno floro in lastno črevesno mikrofloro, kar povzroča širjenje glivične okužbe, je uporaba antimikotikov nujna (flukonazol 400 mg na dan ali intravensko peroralno).

Učinkovitost antibakterijske empirične terapije se ocenjuje praviloma v prvih dveh dneh, v odsotnosti pozitivne dinamike kliničnih in laboratorijskih parametrov pa je treba predpisati obsežno protiglivično zdravljenje (amfotericin B v dnevnem odmerku 0,25 mg / kg intravensko kapljično).

Nespecifične simptomatske metode zdravljenja, ki se uporabljajo v skladu s strogimi indikacijami za lajšanje bolnikovega stanja in preprečevanje morebitnih zapletov, vključujejo transfuzijo granulocitne mase in uvedbo hiperimunske plazme z intravensko infuzijo.

Benigna nevtropenija

Kronična benigna nevtropenija je patologija krvi, ki jo opazimo šele v otroštvu že več kot dve leti in ni potrebna posebna terapija.

Registracija sprememb v krvi, ki potrjujejo nevtropenijo pri otroku, je razlog za nadaljnjo oskrbo zdravnikov različnih profilov (hematolog, alergolog-imunolog, neonatolog, pediater). Ta krvna patologija ne povzroča hudih motenj otrokovega zdravja in psihomotoričnega razvoja.

Specifičnega etiopatogenetskega faktorja za pojav benigne nevtropenije v otroštvu ni, hematologi pa najpogosteje pojavljajo znake sprememb v beli krvni sliki s pomanjkljivostjo krvnega sistema zaradi nezadostne zrelosti hematopoetskega tkiva.

Poleg zmanjšane kvantitativne vsebnosti nevtrofilnih granulocitov v krvi niso zaznane nobene druge spremembe. Benigna nevtropenija ni karakterizirana s hudim potekom bolezni in ima v skoraj 100% primerov ugodno napoved za življenje.

Med medicinskimi metodami zdravljenja benigne nevtropenije se iz medicinskih razlogov uporabljajo le protibakterijski in protivirusni načini zdravljenja, katerih odmerki se ne razlikujejo od običajnih, ki se uporabljajo za bakterijske in virusne okužbe pri majhnih otrocih.

Zdravljenje nevtropenije

Izbira primerne metode zdravljenja ni odvisna samo od resnosti bolnikovega stanja, temveč tudi od prisotnosti ali odsotnosti domnevnih zapletov, pa tudi od individualnih značilnosti organizma. Pri določanju taktike zdravljenja bolnika je priporočljivo, da spremljate potek bolezni okoli dneva, zato je treba hude oblike nevtropenije zdraviti le v bolnišnici s hematološkim profilom.

V primeru, ko obstaja sum nalezljive bolezni, je treba takoj začeti etiopatogenetsko zdravljenje z zdravili iz antibakterijske skupine zdravil v velikih odmerkih kot z isto patologijo brez nevtropenije. Pri izbiri primernega protibakterijskega zdravila je treba upoštevati antimikrobno občutljivost najpogostejših povzročiteljev nalezljivih bolezni in njihovo potencialno toksičnost.

Najpogosteje se protibakterijska zdravila dajejo z intravensko infuzijo preko centralnega venskega dostopa, vendar je potrditev bakterijemije pri bolniku, ki jo povzroči Staphylococcus aureus, indikacija za odstranitev venskega katetra.

Trajanje antibiotične terapije je lahko različno, odvisno od oblike nevtropenije, povzročitelja okužbe in resnosti nevtropenije. Splošno sprejet kriterij za učinkovitost antibakterijskega zdravljenja je izboljšanje bolnikovega stanja v prvih 72 urah, pomanjkanje pozitivne dinamike pa je razlog za spremembo antibiotika ali povečanje odmerka predhodno uporabljenega antibakterijskega zdravila.

Prehodna oblika nevtropenije, ki jo opazimo po uporabi imunosupresivne terapije pri bolnikih z rakom, potrebuje tudi antibakterijsko empirično zdravljenje, ki traja do povečanja indeksa nevtrofilskih granulocitov za več kot 500/1 μl.

Pomanjkanje pozitivne dinamike bolnikovega stanja pri uporabi antibakterijske terapije lahko povzročijo okužbe z odpornimi mikroorganizmi, superinfekcija, ki jo sprožita dve ali več vrst bakterij, nezadostni serumski in tkivni antibiotiki, ali infekcijski fokus omejene lokalizacije (absces).

V povezavi z zdravljenjem z antibiotiki, dolgotrajnim febrilnim bolnikom z nevtropenijo, je bilo priporočeno predpisati protiglivično zdravljenje (intravensko kapljanje amfotericina 0,25 mg / kg na dan). Uporaba protiglivičnih zdravil za profilaktične namene je nerazumna in neupravičena pri zdravljenju nevtropenije. Trimetoprim-sulfametoksazol v največjem dnevnem odmerku 100 mg se uporablja kot protibakterijsko zdravilo, ki se uporablja za profilaktične namene pri bolnikih z zmerno nevtropenijo, ob upoštevanju možne manifestacije njegovih neželenih učinkov. mielosupresivno delovanje).

V zadnjem času je razširjena uporaba zdravil za zdravljenje hude nevtropenije z uporabo kolonije stimulirajočih dejavnikov, zlasti za febrilni tip nevtropeničnega sindroma. Področje uporabe teh zdravil je tudi preprečevanje možnih infekcijskih zapletov pri bolnikih, ki so pred kratkim prestali presaditev tkiv kostnega mozga. Izbrana zdravila v tem primeru so kolonije stimulirajoči dejavniki z dokazano učinkovitostjo (Filgrastim 5 mg / 1 kg telesne teže na dan intravensko, Molgramostin v dnevnem odmerku 5 μg / kg sc), ki se uporablja do normalizacije nevtrofilnih granulocitov v krvi.

Tudi v kompleksnem zdravljenju nevtropenije vključuje uporabo simptomatskih zdravil, ki ne vplivajo neodvisno na proces izboljšanja proliferacije in zorenja nevtrofilcev, vendar vplivajo na proces njihove distribucije in propadanja. Zdravila iz te skupine vključujejo glukokortikoidne hormone (hidrokortizon v dnevnem odmerku 250 mg), zdravila, ki izboljšajo presnovne procese v telesu (pentoksil v dnevnem odmerku 600 mg peroralno, Leucogen 0,02 g 3 r / dan, Metiluracil 2 g / dan). ), kot tudi folno kislino z dnevnim odmerkom 1 mg / 1 kg teže.

Od operativnih metod zdravljenja nevtropenije so zaradi povečanega uničenja nevtrofilnih granulocitov v vranici dokazali splenektomijo. Absolutne kontraindikacije za produkt te operacije so hudi nevtropenični sindrom in generaliziran infekcijski proces.