logo

Mielin in njegova vloga pri delu nevrona

Živčni sistem izvaja najpomembnejše funkcije v telesu. Odgovorna je za vsa dejanja in misli osebe, oblikuje njegovo osebnost. Toda vse to kompleksno delo bi bilo nemogoče brez ene komponente - mielina.

Mielin je snov, ki tvori mielinsko (mesno) lupino, ki je odgovorna za električno izolacijo živčnih vlaken in hitrost prenosa električnega impulza.

Anatomija mielina v strukturi živca

Glavna celica živčnega sistema je nevron. Telo nevrona se imenuje soma. V njem je jedro. Telo nevrona je obdano s kratkimi procesi, imenovanimi dendriti. Odgovorni so za komunikacijo z drugimi nevroni. En dolg proces, akson, zapusti somo. Prenaša impulz od nevrona do drugih celic. Najpogosteje se na koncu povezuje z dendriti drugih živčnih celic.

Celotna površina aksona pokriva mielinski ovoj, ki je proces Schwannovih celic, brez citoplazme. Pravzaprav so to več plasti celične membrane, ovite okoli aksona.

Schwannove celice, ki obdajajo akson, so ločene z Ranvijerovimi prestopki, v katerih mielin ni.

Funkcije

Glavne funkcije mielinskega ovoja so:

  • izolacija aksona;
  • pospeševanje impulza;
  • varčevanje z energijo z ohranjanjem ionskih tokov;
  • podpora živčnih vlaken;
  • hranilni akson.

Kako delujejo impulzi

Živčne celice so izolirane zaradi svoje membrane, vendar še vedno med seboj povezane. Področja, na katerih so celice v stiku, se imenujejo sinapse. To je kraj, kjer se srečata akson ene celice in soma ali dendrit drugega.

Električni impulz se lahko prenaša znotraj ene celice ali iz nevrona v nevron. To je zapleten elektrokemijski proces, ki temelji na gibanju ionov skozi plašč živčne celice.

V mirovanju v nevron pridejo samo kalijevi ioni, medtem ko natrijevi ioni ostanejo zunaj. V času razburjenja se začnejo spreminjati. Axon je pozitivno napolnjen od znotraj. Nato natrij preneha teči skozi membrano, iztok kalija pa se ne ustavi.

Sprememba napetosti zaradi gibanja kalijevih in natrijevih ionov se imenuje »akcijski potencial«. Razteza se počasi, toda mielinski ovoj, ki obdaja akson, pospešuje ta proces, preprečuje odtekanje in pritok kalijevih in natrijevih ionov iz trupa aksona.

Skozi prestrezanje Ranvierja impulz skoči iz enega dela aksona v drugega, kar mu omogoča hitrejše premikanje.

Potem ko akcijski potencial prečka vrzel v mielinu, se impulz ustavi in ​​stanje počitka se vrne.

Ta metoda prenosa energije je značilna za centralni živčni sistem. Kar se tiče avtonomnega živčnega sistema, so v njej pogosto najdeni aksoni, prekriti z majhno količino mielina ali pa jih sploh ne pokrivajo. Skoki med Schwannovimi celicami se ne izvajajo, impulz pa poteka mnogo počasneje.

Sestava

Mielinska plast je sestavljena iz dveh plasti lipidov in treh plasti beljakovin. V njej je veliko več lipidov (70-75%):

  • fosfolipidi (do 50%);
  • holesterola (25%);
  • Glacocerebroside (20%) in drugi.

Visoka vsebnost maščobe povzroča belo barvo mielinskega ovoja, tako da se nevroni, ki jih pokriva, imenujejo "bela snov".

Proteinske plasti so tanjše od lipidov. Vsebnost beljakovin v mielinu je 25-30%:

  • proteolipid (35-50%);
  • mielinski bazični protein (30%);
  • Wolfgramove beljakovine (20%).

Obstajajo preproste in kompleksne beljakovine živčnega tkiva.

Vloga lipidov v strukturi lupine

Lipidi imajo ključno vlogo v strukturi mesnatih lupin. So strukturni material živčnega tkiva in varujejo akson pred izgubo energije in ionskimi tokovi. Lipidne molekule imajo sposobnost obnovitve možganskega tkiva po poškodbi. Myelinski lipidi so odgovorni za prilagoditev zrelega živčnega sistema. Delujejo kot hormonski receptorji in komunicirajo med celicami.

Vloga beljakovin

V strukturi mielinske plasti so prav tako pomembne proteinske molekule. Skupaj z lipidi delujejo kot gradbeni material za živčno tkivo. Njihova glavna naloga je transport hranil v akson. Prav tako dešifrirajo signale, ki vstopajo v živčno celico, in pospešijo reakcije v njej. Sodelovanje v presnovi je pomembna funkcija beljakovinskih molekul mielinskega ovoja.

Myelinizacijske napake

Uničenje mielinske plasti živčnega sistema je zelo resna patologija, zaradi katere pride do kršitve prenosa živčnih impulzov. Povzroča nevarne bolezni, pogosto nezdružljive z življenjem. Obstajata dve vrsti dejavnikov, ki vplivata na začetek demielinizacije:

  • genetska predispozicija za uničenje mielina;
  • izpostavljenosti internim ali zunanjim dejavnikom mielina.
  • Demijelisacija je razdeljena na tri vrste:
  • akutna;
  • nakazuje;
  • akutno monofazno.

Zakaj pride do uničenja?

Najpogostejši vzroki za uničenje mesnatih lupin so:

  • revmatične bolezni;
  • pomembna prevlada beljakovin in maščob v prehrani;
  • genetska predispozicija;
  • bakterijske okužbe;
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • tumorji in metastaze;
  • podaljšan hud stres;
  • slaba ekologija;
  • patologije imunskega sistema;
  • dolgoročno uporabo nevroleptikov.

Bolezni zaradi demielinizacije

Demijelinacijske bolezni centralnega živčnega sistema:

  1. Canavanova bolezen je genetska bolezen, ki se pojavi v zgodnji starosti. Odlikujejo jo slepota, težave s požiranjem in prehranjevanjem, motena gibljivost in razvoj. Epilepsija, makrocefalija in mišična hipotenzija so tudi posledica te bolezni.
  2. Binswangerjeva bolezen. Najpogosteje povzroča arterijska hipertenzija. Bolniki pričakujejo motnje v razmišljanju, demenco, kot tudi motnje hoje in medeničnih organov.
  3. Multipla skleroza. Lahko poškoduje več delov CNS. Spremlja ga pareza, paraliza, konvulzije in motnja motilitete. Kot simptom multiple skleroze so tudi vedenjske motnje, oslabitev mišic obraza in glasnice, poslabšanje občutljivosti. Pogled je zlomljen, spreminja se zaznavanje barve in svetlosti. Za multiplo sklerozo so značilne tudi motnje medeničnega organa in distrofija možganskega debla, možganov in lobanjskih živcev.
  4. Devikova bolezen - demielinizacija v vidnem živcu in hrbtenjači. Za bolezen je značilna slabša koordinacija, občutljivost in delovanje medeničnih organov. Odlikujejo ga resne motnje vida in celo slepota. Klinična slika kaže tudi parezo, šibkost mišic in avtonomno disfunkcijo.
  5. Osmotski demijelinacijski sindrom. Pojavi se zaradi pomanjkanja natrija v celicah. Simptomi so krči, osebnostne motnje, izguba zavesti, vključno s komo in smrtjo. Posledica bolezni je otekanje možganov, hipotalamični srčni napad in kila možganskega stebla.
  6. Mielopatija - različne distrofične spremembe v hrbtenjači. Za njih so značilne mišične motnje, senzorične motnje in motnje v delovanju medeničnega organa.
  7. Leukoencefalopatija - uničenje mielinske ovojnice v podkorteksu možganov. Bolniki trpijo zaradi stalnega glavobola in epileptičnih napadov. Obstajajo tudi motnje vida, govora, koordinacije in hoje. Občutljivost se zmanjša, opazijo se osebnostne in zavestne motnje, demenca napreduje.
  8. Leukodistrofija je genetska presnovna motnja, ki povzroča uničenje mielina. Potek bolezni spremljajo mišične in motorične motnje, paraliza, motnje vida in sluha, progresivna demenca.

Demijelinacijske bolezni perifernega živčnega sistema:

  1. Guillain-Barrejev sindrom - akutna vnetna demielinizacija. Zanj so značilne mišične in motorične motnje, dihalna odpoved, delna ali popolna odsotnost tetivnih refleksov. Bolniki trpijo zaradi bolezni srca, motenj prebavnega sistema in medeničnih organov. Pareza in motnje občutljivosti so tudi znaki tega sindroma.
  2. Nevronska amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je dedna patologija mielinske ovojnice. Odlikujejo ga motnje občutljivosti, distrofija okončin, deformacija hrbtenice in tresenje.

To je le del bolezni, ki so posledica uničenja mielinske plasti. Simptomi so večinoma podobni. Natančno diagnozo lahko naredimo šele po računalniku ali slikanju z magnetno resonanco. Pomembno vlogo pri diagnozi igra raven spretnosti zdravnika.

Načela ravnanja z okvarami lupine

Bolezni, povezane z uničenjem mesa lupine, je zelo težko zdraviti. Zdravljenje je namenjeno predvsem lajšanju simptomov in zaustavitvi procesov uničenja. Prej ko je bolezen diagnosticirana, večja je možnost, da se ustavi.

Možnosti za obnovitev mielina

Zaradi pravočasnega zdravljenja lahko začnete proces obnavljanja mielina. Vendar pa nova mielinska ovojnica ne bo delovala prav tako dobro. Poleg tega lahko bolezen preide v kronično fazo in simptomi trajajo, le rahlo ublažijo. Toda tudi manjše remyelination lahko ustavi potek bolezni in delno ponovno izgubljene funkcije.

Sodobna zdravila za regeneracijo mielina so učinkovitejša, vendar so zelo draga.

Terapija

Za zdravljenje bolezni, ki jih povzroča uničenje mielinske ovojnice, se uporabljajo naslednja zdravila in postopki:

  • beta-interferoni (ustavite potek bolezni, zmanjšajte tveganje za ponovitev in invalidnost);
  • imunomodulatorji (vplivajo na delovanje imunskega sistema);
  • mišični relaksanti (prispevajo k obnovi motoričnih funkcij);
  • Nootropi (obnovitev prevodne aktivnosti);
  • protivnetno (lajša vnetje, ki je povzročilo uničenje mielina);
  • nevroprotektorji (preprečevanje poškodb možganskih nevronov);
  • zdravila proti bolečinam in antikonvulzivi;
  • vitamini in antidepresivi;
  • filtracija likerja (postopek za čiščenje cerebrospinalne tekočine).

Prognoza bolezni

Trenutno zdravljenje demielinizacije ne daje 100-odstotnega rezultata, vendar znanstveniki aktivno razvijajo zdravila, namenjena obnavljanju mesnatih lupin. Raziskave na naslednjih področjih: t

  1. Stimulacija oligodendrocitov. To so celice, ki proizvajajo mielin. V telesu, ki ga prizadene demielinizacija, ne delujejo. Umetna stimulacija teh celic bo pomagala začeti proces obnavljanja poškodovanih delov mielinske ovojnice.
  2. Stimulacija izvornih celic. Matične celice se lahko spremenijo v polnopravno tkivo. Obstaja možnost, da lahko napolnijo in mesnato lupino.
  3. Regeneracija krvno-možganske pregrade. Pri demielinizaciji se ta pregrada uniči in limfocitom omogoča, da negativno vplivajo na mielin. Njegova predelava varuje mielinsko plast pred napadi imunskega sistema.

Možno je, da kmalu bolezni, povezane z uničenjem mielina, ne bodo več neozdravljive.

Kako prepoznati demielinizacijo možganov

Demielinizacija možganov je patološki proces, za katerega je značilno uničenje mielinske ovojnice okrog nevronov in poti.

Mielin je snov, ki obdaja dolge in kratke procese živčnih celic. Z njim električni impulz doseže hitrost 100 m / s. Proces demielinizacije ovira prevodnost signala in povzroči zmanjšanje prenosa živčnih impulzov.

Demijelinacija je pogost proces, ki združuje skupino demielinizirajočih bolezni živčnega sistema, ki vključuje:

  • mielopatija;
  • multipla skleroza;
  • Guillain-Barrejev sindrom;
  • Devicove bolezni;
  • progresivna multifokalna levkoencefalopatija;
  • Skleroza Balo;
  • hrbtenjače;
  • Charcotova amiotrofija.

Uničenje mielinskih ovojnic je dveh vrst:

  1. Mielinopatija je uničenje že obstoječih mielinskih proteinov na podlagi biokemičnih motenj mielina. To pomeni, da so patološki elementi v mielinu uničeni. Najpogosteje ima genetsko naravo.
  2. Mielinoklasti - uničenje normalno nastalega mielina pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov.

Druga razvrstitev se določi glede na lokacijo poškodbe:

  • Uničenje mielina v centralnem živčnem sistemu.
  • Uničenje mielina v perifernem živčnem sistemu.

Razlogi

Vse bolezni, ki temeljijo na demielinizaciji, so pretežno avtoimunske. To pomeni, da imuniteto bolne osebe obravnava mielin kot sovražno sredstvo (antigen) in z njim proizvaja protitelesa (mielin je beljakovina). Kompleks antigen-protiteles se odlaga na površini mielinskega proteina, po katerem ga zaščitne celice imunskega sistema uničijo.

Obstajajo tudi drugi vzroki za patološki proces:

  1. Nevroinfekcije, ki povzročajo vnetje možganov in hrbtenjače: herpes encefalitis, spalna bolezen, gobavost, otroška paraliza, steklina.
  2. Bolezni endokrinega sistema, ki jih spremljajo presnovne motnje: diabetes, hiper- in hipotiroidizem.
  3. Akutna in kronična zastrupitev z zdravili, alkoholom, strupenimi snovmi (svinec, živo srebro, aceton). Intoksikacija se pojavi tudi v ozadju notranjih bolezni, pri katerih se razvije sindrom zastrupitve: gripa, pljučnica, hepatitis in ciroza.
  4. Zapleti rasti tumorjev, ki vodijo v razvoj paraneoplastičnih procesov.

Dejavniki, ki lahko vodijo v razvoj hudih bolezni: pogosta hipotermija, slaba prehrana, stres, kajenje in alkohol, delo v onesnaženih in težkih razmerah.

Simptomi

Klinična slika demielinizacije možganov ne daje posebnih simptomov. Znake patološkega procesa določajo lokalizacija lezije, del možganov, kjer se mielin uniči.

Ko govorimo o običajnih boleznih, pri katerih je demielinizacija vodilni sindrom, lahko razločimo te bolezni in njihovo klinično sliko:

Prizadeta je piramidna pot: povečuje se razdražljivost refleksov tetive, zmanjšuje se mišična moč do paralize, hitra utrujenost v mišicah.

Mali možgani so prizadeti: koordinacija gibov simetričnih mišic je motena, pojavijo se tremorji v udih, moteno je usklajevanje višjih motoričnih dejanj.

Prvi simptom je prizadetost vida: njegova natančnost se zmanjša (do izgube). V hujših primerih so medenični organi oslabljeni: uriniranje in iztrebljanje nista več predmet nadzora zavesti.

Motnje gibanja: parapareza - zmanjšanje mišične moči v rokah ali nogah, tetrapareza - zmanjšanje mišične moči vseh 4 udov. Kasneje se razjedejo možgani, pojavijo se subkortikalne demielinizacijske žarke, kar vodi do razpada duševnih funkcij: zmanjšana inteligenca, hitrost reakcije, razpon pozornosti. Z zapleteno dinamiko je hrbtenjača nekrotizirana, kar se kaže v obliki popolnega izginotja gibov in občutljivosti na ravni prizadetega segmenta.

Slabost mišic v nogah se poveča. Oslabitev moči se začne z mišicami nog blizu telesa (kvadriceps, gastrocnemius mišica). Postopoma mlahava paraliza preide v roke. Pojavijo se parestezije - bolniki občutijo mravljinčenje, otrplost in plazenje gosjih izboklin.

Diagnostika

Magnetna resonanca je glavni način za odkrivanje demielinizacije. Na plasti možganov se vidijo poškodbe mielinskih ovojnic.

Druga diagnostična metoda je metoda evociranih potencialov. S svojo pomočjo se določi hitrost odziva živčnega sistema na vhodni dražljaj slušne, vizualne in taktilne modalitete.

Pomožna metoda je punkcija hrbtenjače in študija cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine. Z njim se identificirajo vnetni procesi v cerebrospinalni tekočini.

Prognoza bolezni je relativno neugodna - odvisna je od pravočasnosti diagnoze.

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki ga spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demijelinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh, starih od 40 do 45 let, obstaja težnja po atipičnem poteku patologije, ki se širi na tista geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnostike in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki so se aktivno izvajale od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in uporabo MRI kot glavne diagnostične metode omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvijanje v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

  • Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskih proteinov);
  • Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
  • Kronična žarišča bakterijske okužbe, H. pylori prevoz;
  • Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
  • Močan in dolgotrajen stres;
  • Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
  • Neugodne okoljske razmere.

Ugotovljeno je bilo, da imajo demielinizacijske spremembe določene geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih ZDA, v Evropi, kar je precej visoka stopnja pojavnosti v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med prebivalci afriških držav, Avstralije, Japonske in Kitajske, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci prevladujejo med bolniki z demielinizacijo.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih pogojih, potem pa dednost igra glavno vlogo. Pri prevozu določenih genov ali mutacij v njih pride do nezadostne produkcije protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo tako mikrobe kot lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni vsaj delno opravljajo funkcije. Sčasoma napreduje uničenje membran živcev, procesi nevronov "postanejo goli" in ničesar ni za prenos signalov. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je zelo raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato ni potrebno dodatno raziskovanje.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način diagnosticiranja demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v beli snovi pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, različnih velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. ta bolj »mlada« področja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo boljše od dolgo obstoječih.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih vrstah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki, kjer prevladujejo mladi in ljudje srednjih let, stari 20-40 let, so pogosteje bolne ženske. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz »skleroza« v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "skleroza"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni do konca niso rešeni. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja, kjer je manj sončne svetlobe, to je dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija hkrati prizadene več delov živčnega sistema. Možno:

  • Pareza in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
  • Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
  • Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
  • Patologija občutljivosti, tako površna kot globoka;
  • Na strani medeničnega organa - zamuda ali inkontinenca urina, zaprtje, impotenca;
  • Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barv, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so združeni s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motenj gibanja, oslabljene občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskega živca. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devika bolezen je demielinizacijski proces, ki prizadene optične živce in hrbtenjačo. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, kršitev občutljivosti in motnja v delovanju medeničnih organov.

V dveh mesecih se lahko pojavijo simptomi. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato se zdravljenje zmanjšuje za lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov in podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših osebah in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik pri patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomatologija se zmanjša na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

  • Simptomatsko zdravljenje;
  • Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se s svojim dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanja poslabšata. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju proizvodnje avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 grama na kilogram telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Ob koncu prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Za nadaljnje proučevanje demielinizacije so bile ustanovljene mednarodne skupine, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.

Demielinacija možganov: simptomi, zdravljenje

Mielin je maščobna snov, ki tvori ovojnico živčnih vlaken. Ta lupina služi kot izolacija, ki ne dopušča širjenja razburjenja na sosednja vlakna. Hkrati pa so v mielinskem ovoju - prostorih, kjer mielin ni prisoten - posebna okna. Njihova prisotnost močno pospeši prenos živčnih impulzov. Pri motnji mielinacije živčnih vlaken je motena prevodnost živčnega tkiva in pojavljajo se različne nevrološke motnje.

Ko se v možganih pojavijo demielinizacijski procesi, se motijo ​​zaznavanje, koordinacija gibov in duševne funkcije. V hujših primerih lahko ta proces vodi do invalidnosti in smrti pacienta. Trenutno so znane tri demielinizacijske bolezni možganov:

  • Multipla skleroza.
  • Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
  • Akutni diseminacijski encefalomielitis.

Vzroki demielinizacijskih procesov

Demijelinacijski procesi so avtoimunske poškodbe možganov. Med razlogi, zakaj imunski sistem zaznava lastno tkivo, je lahko:

  • Revmatične bolezni.
  • Prirojene motnje v strukturi mielina.
  • Prirojena ali pridobljena patologija imunskega sistema.
  • Infekcijske lezije živčnega sistema.
  • Bolezni presnove.
  • Tumorski in paraneoplastični procesi.
  • Intoksikacija.

Pri vseh teh boleznih se mielinski ovoj v živčnem tkivu uniči in nadomesti z tvorbami vezivnega tkiva.

Multipla skleroza

To je najpogostejša demielinizacijska bolezen. Njegova posebnost je, da se žarišča demielinizacije nahajajo v več delih centralnega živčnega sistema naenkrat, zato so simptomi različni. Prvi znaki bolezni se pojavijo pri starosti približno 25 let, pogosteje pri ženskah. Pri moških je multipla skleroza manj pogosta, vendar napreduje hitreje.

Simptomi

Simptomi multiple skleroze so odvisni od tega, kateri deli centralnega živčnega sistema so najbolj prizadeti zaradi bolezni. V zvezi s tem obstaja več skupin:

  • Piramidalni simptomi - pareza okončin, mišični krči, krči, povečani refleksi tetive in oslabitev kože.
  • Simptomi stebla - nistagmus (trepetanje oči) v različnih smereh, zmanjšanje resnosti izrazov obraza, težave pri fokusiranju oči.
  • Simptomi medenice - disfunkcija medeničnih organov se pojavi pri porazu jeder hrbtenjače.
  • Cerebelarni simptomi - oslabljena koordinacija gibov, osupljiva hoja, omotica.
  • Vizualno - izguba vidnih polj, zmanjšana občutljivost za rože, zmanjšanje kontrastnega zaznavanja, skotomi (temne lise pred očmi).
  • Senzorične motnje - parestezije (gosebumps), motnje vibracij in temperaturne občutljivosti, občutek pritiska v okončinah.
  • Duševni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo razpoloženje.

Ti simptomi se redko pojavljajo skupaj, saj se bolezen postopoma razvija več let.

Diagnostika

Najpogostejša metoda za diagnosticiranje multiple skleroze je MRI. Omogoča identifikacijo žarišč demijelinizacije možganov. Na slikah izgledajo kot svetlejše ovalne madeže na ozadju možganov. Značilna lokacija je blizu možganskih prekatov in nižja v bližini možganske skorje. Z dolgim ​​potekom bolezni se lezije združijo, poveča se velikost prekatov možganov (znak atrofije).

Metoda evociranih potencialov omogoča ugotavljanje stopnje motnje prevoda živcev. Hkrati se ovrednotijo ​​kožni, vizualni in slušni potenciali.

Elektroneuromiografija - metoda, podobna EKG, vam omogoča, da določite žarišče uničenja mielina, vidite njihove meje in ocenite stopnjo poškodbe živcev.

Imunološke metode določajo prisotnost protiteles v cerebrospinalni tekočini in virusnih antigenih.

Poleg teh metod se lahko uporabijo tudi druge, na primer omogočanje ugotavljanja prisotnosti zastrupitve.

Zdravljenje

Popolno zdravilo za multiplo sklerozo je nemogoče, vendar obstajajo zelo učinkovite metode patogenetskega in simptomatskega zdravljenja. Zlasti se je dobro izkazala uporaba interferona - Rebifa, Betaferona. Na podlagi teh zdravil se stopnja napredovanja bolezni upočasni, pogostost poslabšanj se zmanjša, pogoji, ki vodijo do invalidnosti, se redko razvijejo.

Za odstranjevanje patoloških kompleksov antigen-protiteles uporabljamo plazmaferezo in imunofiltracijo cerebrospinalne tekočine.

Za vzdrževanje kognitivnih funkcij so predpisana nootropna zdravila (piracetam), nevroprotektorji, aminokisline (glicin), sedativna zdravila.

Bolnikom se priporoča upoštevanje dnevnega režima, zmerna telesna aktivnost na prostem, zdravljenje v zdravilišču.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Za razliko od multiple skleroze se razvije z znatno zaviranjem imunskega sistema. Njegov vzrok je aktivacija poliomavirusa (pogosta pri 80% ljudi). Poškodbe možganov so asimetrične, med simptomi - izguba občutljivosti, zmanjšano gibanje okončin, do hemipareze, hemianopija (izguba vida na enem očesu). Kršitve se vedno razvijajo na eni strani. Značilen je hiter razvoj demence in osebnostnih sprememb. Bolezen velja za neozdravljivo.

Akutno širjenje encefalomielitisa

To je polietiološka bolezen, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. Demijelinacijski žarki so razpršeni v mnogih delih centralnega živčnega sistema. Simptomi - zaspanost, glavobol, konvulzivni sindrom, motnje, ki jih povzroči poraz določenega območja centralnega živčnega sistema. Zdravljenje bolezni je odvisno od razloga, ki ga je povzročil v tem primeru. Po okrevanju lahko ostanejo nevrološke napake - pareza, paraliza, motnje vida, sluh, koordinacija.

Demijelinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka bolezen, ki povzroča demielinizacijo, je resna patologija, ki je pogosto vprašanje življenja in smrti. Ignoriranje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, večkratnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Veliko jih je prekrito z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot enake. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, pri tem pa razkrije aksone. Izginja snov za prenos impulzov.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

  • Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opažena mutacija genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobuline, šesti kromosom.
  • Nalezljivi procesi. Izpuščene so bile okužbe z lymsko boleznijo, rdečkami, citomegalovirusom.
  • Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
  • Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni se pojavi okvara živčnih celic, ki vodi do smrti mielinske ovojnice.
  • Neoplazma.
  • Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dednih stanj pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotavlja se, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. V Aziji, Afriki in Avstraliji so manj pogosti.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, kršitvi nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodba vpliva na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Napreduje počasi, tako da se prvi znaki najdejo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Boli več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fizične motnje trpijo, motijo ​​se požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid in zmanjša zaznavanje barv.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih delov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah pride do poškodbe pretežno možganskega stebla, kakor tudi do prevodnih poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne pojavljati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času se na prizadetem območju pojavi mielinska snov. Pojavljajo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se povečuje, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesov vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, opazijo se motnje občutljivosti in motijo ​​organi, ki se nahajajo v medeničnem območju. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma starejši kažejo znake demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodbe živčnih vlaken povzročijo parezo, pojav nehotenih gibov, okvaro koordinacije, zmanjšanje inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje kažejo znake disfunkcije vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

  • Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
  • Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
  • Izguba občutka Pacient nepravilno zaznava temperaturo, vibracije, pritisk.
  • Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
  • Čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
  • Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
  • Splošno zdravje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih bolj jasno opisuje, kar vam omogoča, da izberete nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema in boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljeno Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prehaja skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatsko. Zdravljenje je namenjeno izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, večjo pozornost in spomin.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. S Guillain-Barrejevim sindromom je prognoza precej dobra.

Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročajo poškodbe mielinskega ovoja celic možganov, hrbtenjače in perifernih živcev. Proces spremlja razvoj resnih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, namenjenih za zmanjšanje hitrosti in razvoja demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demijelinacijske bolezni živčevja in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // Mednarodni nevrološki časopis - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnostika demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na podlagi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.

Kako narediti žarišča demielinizacije možganov

Demijelinacijska bolezen možganov se v večini primerov razvije v otroštvu in pri ljudeh, starih 40 let. Za ta patološki proces je značilen poraz bele snovi in ​​hrbtenjače, ki povzroča obstojne nevrološke motnje, v nekaterih primerih pa je nezdružljiva z življenjem.

Sodobni znanstveni in medicinski dosežki so omogočili določitev vzrokov problema in priložnost za odkrivanje kršitev v zgodnjih fazah razvoja.

Procesna etiologija

Kaj je demielinizacija? Proces se razvije kot posledica negativnih učinkov beljakovinskih protiteles na živčno tkivo. To spremlja razvoj vnetne reakcije, poškodbe nevronov, uničenje mielinske ovojnice in oslabljen prenos živčnih impulzov.

Lupine živčnih vlaken poškodujejo:

  1. Dedna predispozicija.
  2. Nalezljive virusne bolezni.
  3. Kronična žarišča bakterijske okužbe.
  4. Zastrupitev s težkimi kovinami, bencin, topilo.
  5. Močan in dolgotrajen stres.
  6. Prekomerna poraba živalskih beljakovin in maščob.
  7. Neugodne okoljske razmere.

Vse te neugodne razmere vodijo v razvoj avtoimunskega procesa, vendar ima najpomembnejšo vlogo genetska predispozicija. Nekateri geni in njihove mutacije vodijo v nastanek nenormalnih protiteles, ki prodrejo v pregrado med krvjo in živčnim tkivom ter tako zaščitijo možgane pred poškodbami. Posledično se proteinski mijelin uniči pod vplivom vnetnega procesa.

Drugi sprožilni dejavnik so nalezljive bolezni. Uničenje normalnega mielina se pojavi na nekoliko drugačen način. V normalnem stanju imunski sistem po zaužitju začne proizvajati protitelesa, s katerimi se bojuje. Včasih pa so proteini patogena tako podobni beljakovinam v tkivih človeškega telesa, da jih protitelesa zmedejo in skupaj z bakterijami uničijo svoje lastne celice.

V začetnih fazah poškodbe živčnih vlaken, ko se je vnetni avtoimunski proces šele začel razvijati, se še vedno lahko spremenijo patološke spremembe. Obstaja možnost za delno okrevanje mielina, ki bo nevroni omogočil opravljanje določenega dela njihovih funkcij. Toda z razvojem bolezni se živčne membrane vse bolj uničujejo, živčna vlakna so izpostavljena in izgubijo sposobnost prenosa signalov. Na tej stopnji je nemogoče odpraviti živčni primanjkljaj in vrniti izgubljene funkcije v možgane.

Potek bolezni

Pojavi demielinizacijskih procesov so odvisni od dela možganov, v katerem se je začel patološki proces, in stopnje poškodbe. Na začetku razvoja patologije pride do okvarjene vidne funkcije. Najprej pacient verjame, da je preprosto utrujen, vendar postopoma ne more prezreti manifestacij in gre k zdravniku.

Določanje vrste demielinizacije samo na podlagi simptomov je težko. Zato so potrebni dodatni pregledi. Manifestacije so odvisne od oblike patoloških sprememb.

Multipla skleroza

Flive demielinizacije možganov se najpogosteje pojavijo pri multipli sklerozi. Bolezen spremlja avtoimunizacija, poškodba živčnih vlaken, razpadanje mielinskih ovojnic in zamenjava poškodovanih območij z vezivnim tkivom.

Procesi demielinizacije in skleroze najdemo v različnih delih možganov, zato jih je najprej težko povezati.

Za popolno določitev vzrokov kršitev še ni bilo mogoče. Menijo, da so možgani najbolj prizadeti zaradi slabe dednosti, zunanjih stanj, okužbe z virusi in bakterijami. Možgani in hrbtenjača so običajno prizadeti.

Patologija se lahko manifestira:

  • pareza in paraliza, povečani refleksi tetive, mišični krči;
  • neravnovesje in fine motorične sposobnosti;
  • oslabitev obraznih mišic, refleks požiranja, govorna funkcija;
  • sprememba občutljivosti;
  • impotenca, zaprtje, inkontinenca ali zadrževanje urina;
  • zmanjšanje vidljivosti, zoženje njenih polj, motnje svetlosti in zaznavanje barve.

Opisane simptome lahko spremlja depresija, zmanjšanje čustvenega ozadja, evforija ali odvračanje. Če se pojavi več žarišč, se inteligenca in razmišljanje zmanjšata.

Marburgova bolezen

To je najbolj nevarna oblika poškodbe snovi v možganih. Patologija se pojavlja ostro in jo spremlja hitro naraščanje simptomov. To se najbolj negativno odraža v bolnikovem stanju. Oseba lahko umre v nekaj mesecih.

Bolezen najprej spominja na okužbo in jo spremlja povišana telesna temperatura, epileptični napadi. Z uničenjem mielina so motene motorične funkcije, občutljivost in zavest. Značilen je pojav hude bolečine v glavi in ​​bruhanje, povečan intrakranialni pritisk. V primeru malignega poteka je prizadet možganski steber, v katerem se zbirajo jedra lobanjskih živcev.

Devikova bolezen

Če se to zgodi, poškoduje optične živce in hrbtenjačo. Akutni razvoj patološkega procesa vodi v popolno slepoto. Ker bolezen prizadene hrbtenjačo, ima oseba parezo, paralizo, motnje v delovanju medeničnih organov, motnje občutljivosti.

Živahne manifestacije pacienta se pojavijo v dveh mesecih od začetka razvoja patologije. Pri odraslih ni nobene možnosti za ugoden izid. Pri otrocih s patologijo se lahko zaradi uporabe imunosupresivov in glukokortikosteroidov stanje izboljša.

Multifokalna encefalopatija

Ta vrsta demielinizacije se pojavi pri starejših ljudeh. Bolnik trpi zaradi konvulzij, pareze, paralize, motenj vida, zmanjšanja intelektualnih sposobnosti, možnega razvoja demence.

Proces uničenja mielinskih ovojnic spremlja kršitev imunskega sistema.

Guillain-Barrejev sindrom

Hkrati so možganske funkcije motene zaradi poškodbe perifernih živcev. Pogosto patologija vpliva na moškega. Pri bolnikih s parezo, mišicami, bolečinami v sklepih, moten srčni ritem, znojenje se poveča, krvni tlak se dramatično spremeni.

Diagnostične metode

Diagnozo v prisotnosti demijeliniziranih motenj v možganih lahko naredimo le s pomočjo magnetnoresonančnega slikanja. To je zelo informativna in varna tehnika, ki ima najmanj kontraindikacij. To ni mogoče storiti le z klavstrofobijo, debelostjo, duševnimi motnjami, prisotnostjo kovinskih struktur v telesu, saj je tomograf velik magnet.

S slikanjem z magnetno resonanco bomo zaznali patološke žarišča na beli snovi in ​​okrog prekatov. So ovalne oblike, velikosti do treh centimetrov in razpršeno razporejene.

Za potrditev prisotnosti formacij lahko izvedemo postopek z izboljšanjem kontrasta. Hkrati se v novih žariščih kontrastno sredstvo kopiči bolje kot v starih.

V procesu diagnosticiranja bolezni je predvsem določena oblika demielinizacije. To je potrebno za izbiro taktike zdravljenja.

Prognoza za podoben patološki proces je lahko drugačna. Če uničenje mielina povzroči multiplo sklerozo, potem lahko bolnik živi več kot deset let, v drugih primerih pa pričakovana življenjska doba ne presega enega leta.

Tradicionalni tretmaji

Metode zdravljenja za demielinizacijsko bolezen se lahko razlikujejo. Ponavadi izvajajo patogenetsko terapijo. S pomočjo posebnih pripravkov upočasnijo proces uničenja mielina, odpravijo napačna protitelesa in normalizirajo delovanje imunskega sistema. Podoben učinek običajno dosežemo z:

  • interferoni v obliki Betaferona, Avonexa, Copaxona. Prvo zdravilo pomaga pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da zaradi dolgotrajne uporabe zdravila Betaferon bolezen napreduje počasneje, zmanjšuje tveganje za invalidnost in pogostost poslabšanj. Zdravilo se daje intramuskularno vsak drugi dan;
  • imunoglobulini. Z njihovo pomočjo se v manjših količinah proizvajajo protitelesa in imunski kompleksi. To se doseže z uporabo Sandoglobulina ali ImBio. Ta zdravila se predpisujejo v obdobjih poslabšanj. Vbrizgamo jih v veno in odmerek izračunamo glede na težo bolnika. V odsotnosti želenega učinka se zdravljenje nadaljuje po poslabšanju;
  • filtriranje tekočine. Med postopkom odstranite protitelesa. Če želite doseči želeni rezultat, morate opraviti vsaj osem sej. Med zdravljenjem se cerebrospinalna tekočina prehaja skozi posebne filtre;
  • plazmafereza. Odstrani protitelesa in imunske komplekse iz krvi;
  • hormonsko terapijo. Zdravljenje vključuje uporabo glukokortikoidnih zdravil. S pomočjo prednizolona in deksametazona se antimijelinski proteini proizvajajo v manjših količinah, vnetni proces pa se ne razvije. Običajno se predpisujejo veliki odmerki takšnih zdravil, ki jih lahko vzamete največ v enem tednu;
  • citostatiki. Če je bolezen resna, se uporablja Metotreksat in Ciklofosfamid.

Potrebno je tudi simptomatsko zdravljenje. Zmanjšanje manifestacij patološkega procesa se doseže s pomočjo nootropnih zdravil v obliki piracetama, proti bolečinam, antikonvulzantov, nevroprotektorjev, mišičnih relaksantov, ki odpravljajo paralizo.

Prenos živčnih impulzov se normalizira s pomočjo vitaminov B, depresija pa se odpravi z antidepresivi.

Zdravljenje z zdravili in druge metode patologije ne odpravijo popolnoma. Vsi terapevtski ukrepi samo ustavijo uničenje mielinskih ovojnic, izboljšajo kakovost življenja in podaljšajo njegovo trajanje.

Narodne metode

Lahko odstranite neprijetne manifestacije patologije in preprečite razvoj drugih motenj s pomočjo ljudskih sredstev. Za izboljšanje stanja možganov lahko uporabite:

  • anise lofanta. Iz te zdravilne rastline pripravlja decoction. Listi, stebla in cvetovi se zdrobi in v eni žlici polijemo kozarec vode po majhnem ognju deset minut. Ko se zdravilo ohladi, mu dodamo žlico medu in dve jušni žlici pred vsakim obrokom;
  • Kavkaški diaskorei. Koren rastline je zdrobljen in v višini pol čajne žličke nalijte kozarec vrele vode. Orodje hranimo v vodni kopeli četrt ure in ga porabimo v žlici pred spanjem.

Ta sredstva prispevajo k izboljšanju presnovnih procesov in krvnega obtoka. Ko uporabljate decoctions, se posvetujte s strokovnjaki, ker v kombinaciji z nekaterimi zdravili, lahko povzročijo neželene stranske reakcije.