logo

Večkratni kostni mielom

Maligni tumorji hematopoetskega in limfnega tkiva (ali hemoblastoza) so še vedno pomemben onkološki problem. Razlog za to - težave pri zdravljenju, kot tudi visoke stopnje obolevnosti med otroki in mladostniki, ki se v zadnjih letih le povečujejo. V tem članku bomo obravnavali eno od vrst hemoblastoze - kostni mielom.

Kaj je mielom: značilnosti bolezni

Multipli mielom kosti (drugo ime je bolezen mieloma ali plazmacitom) je hiperplastična-neoplastična bolezen, podobna levkemiji, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in vpliva na plazemske celice. Najpogostejši mielom kosti hrbtenice, medenice, rebra, prsnega koša in kosti lobanje. Včasih ga najdemo v dolgih tubularnih kosteh. Tumor je mehko vozlišče premera do 10-12 cm. Razvrščena naključno v več kosteh naenkrat: 80-90% bolnikov s kostnim mielomom so ljudje, starejši od 50 let. Med njimi prevladujejo predstavniki moških.

Plazemske celice so celice, ki proizvajajo imunoglobuline. To so protitelesa, beljakovinske spojine krvne plazme, ki so glavni dejavnik humane humorne imunosti. Plazemske celice, ki jih prizadene rak (imenujejo se plazemske celice mieloma), začnejo deliti in sintetizirati napačne imunoglobuline: IgG, A, E, M, D. njihovega dela (zlasti - ledvice). V nekaterih primerih, ko mielom krvnih plazemskih celic ne sintetizira celih imunoglobulinov, ampak le del njihove verige. Najpogosteje so lahke L-verige, ki se imenujejo Bens-Johnsonova beljakovina. Odkrijte jih pri analizi urina.

Nastanek plazmacitoma vodi do:

  • povečanje števila patogenih plazemskih celic in zmanjšanje ravni eritrocitov, levkocitov in trombocitov.
  • rast imunske pomanjkljivosti, zaradi katere je oseba izpostavljena različnim boleznim;
  • disfunkcija hematopoeze, presnove beljakovin in mineralov;
  • povečanje viskoznosti krvi;
  • patoloških sprememb same kosti. Rast tumorja spremljajo redčenje in uničevanje kostnega tkiva. Po klijanju skozi plast skorje se razširi na mehko tkivo.

Ta bolezen se šteje za sistemsko, saj plazmacitoma poleg poraza hematopoetskega sistema infiltrira tudi v druge organe. Takšni infiltrati se pogosto ne manifestirajo in jih razkrijejo šele po odprtju.

Ugotovite, kaj je levkemija, kako jo najti in zdraviti, glejte naslednji članek.

Kostni mielom: njegovi vzroki

V iskanju vzroka mieloma so znanstveniki odkrili, da ima večina bolnikov v telesu viruse, kot so limfatični virusi T ali B. Plazemske celice se razvijejo iz B-limfocitov. Vsaka kršitev tega zapletenega procesa bo povzročila nastanek nenormalnih plazemskih celic, ki lahko povzročijo rakasti tumor.

Poleg virusnega faktorja ima radioaktivno sevanje pomembno vlogo pri razvoju limfomov. Glede na študije o vplivu sevanja po eksplozijah v jedrski elektrarni Černobil, v Hirošimi in Nagasaki, je bilo ugotovljeno, da imajo ljudje, ki so prejeli visok odmerek sevanja, visoko tveganje za razvoj hemoblastoze. To še posebej velja za mladostnike in otroke.

Še en negativen dejavnik pri pojavu mieloma je kajenje. Tveganje za nastanek raka krvi je odvisno od trajanja kajenja in števila cigaret, ki se kadijo.

Možni vzroki kostnega mieloma so genetska predispozicija, imunska pomanjkljivost in izpostavljenost kemikalijam.

Kostni mielom: simptomi

Simptomi mieloma kosti se lahko razlikujejo glede na lokacijo tumorja in njegovo razširjenost. En sam kostni tumor lahko dolgo časa ostane neopažen. Ni znakov raka, ni sprememb v krvi in ​​urinu. Bolnikovo stanje je zadovoljivo. Simptomi, kot so bolečina, patološki zlomi kosti, se pojavijo šele, ko je kortikalna plast uničena, plazmacitom pa se začne širiti v okoliška tkiva.

Simptomi mieloma kosti generalizirane oblike so bolj izraziti. Na začetku se oseba pritožuje zaradi bolečine v spodnjem delu hrbta, prsih, nogah, rokah ali na drugih mestih, glede na lokacijo tumorja. Značilen je za razvoj anemije, ki je povezana z oslabljeno hematopoezo, zlasti nezadostna proizvodnja eritropoetina. Za nekatere je proteinurija prvi simptom (povečana vsebnost beljakovin v urinu).

V naslednjih fazah bolečinski sindrom doseže visoko stopnjo, bolnik se težko premika, mora biti v postelji. Rast tumorja spremljajo deformacija kosti in spontani zlomi.

Rak hrbteničnega kostnega mozga vodi do kompresije hrbtenjače, zaradi česar ljudje trpijo za radikularno bolečino. Lahko se paralizira pod pasom, drugi zaznavajo senzorične motnje, paraplegijo, motnje medeničnega organa.

Onkologijo kosti v 40% primerov spremlja sindrom hiperkalciemije - povečana vsebnost kalcija v krvni plazmi. Najdemo ga tudi v urinu. To se kaže v obliki slabosti in bruhanja, zaspanosti, vestibularnih in duševnih motenj. To stanje zahteva nujno zdravljenje. Tekoča hiperkalcemija je življenjsko nevarna. Sooča se z odpovedjo ledvic, komo in smrtjo.

Pomembna značilnost mieloma kostnega mozga je sindrom proteinske patologije (kršitev presnove beljakovin), zaradi česar nastajajo patološki imunoglobulini, povečuje se vsebnost beljakovin v krvi in ​​urinu. 10-15% ljudi ima Beni-Johnsonovo proteinurijo. V nekaterih primerih paraproteinoza ni opažena, vendar se raven normalnih imunoglobulinov zmanjša.

Hiperkalcemija, proteinurija in amiloidoza povzročajo nefropatijo in akutno odpoved ledvic, ki pogosto postane vzrok smrti. Težave z ledvicami se pojavijo pri več kot 50% bolnikov. Ledvična odpoved spremlja nefroskleroza in akutna nekrofefroza. Pri 15% bolnikov se odkrije paramiloidoza, tj. Kopičenje beljakovin v drugih organih, kar vodi do motenj v njihovem delu. To so lahko žile, derma, mišice, sklepi.

Bolezni hematopoeze spremljajo naslednji pojavi:

  • krvavitev sluznice;
  • hemoragična retinopatija mrežnice zrkla;
  • parestezija;
  • podplutbe kože;
  • Raynaudov sindrom, to je krč arterij prstnih prstov;
  • ulceracija okončin;
  • hipervolemija;
  • hemoragična diateza (redko)

Če je mikrocirkulacija v možganskih žilah motena, je ogrožena s komo, nezadostna proizvodnja protiteles in imunoglobulinov pa povzroči imunsko pomanjkljivost pri ljudeh, zaradi česar se pridružijo različne bakterijske okužbe. Še posebej pogosto jih najdemo v urinarnem sistemu. Okužba s pnevmokoki in pljučnico ni redka. Če se okužba ne zdravi pravočasno, ogroža življenjsko nevarne zaplete.

V zadnji fazi se simptomi mielomskih kosti vztrajno razvijajo. Kosti se še naprej zrušijo in tumor raste v okoliška tkiva, začnejo tvoriti oddaljene metastaze. Bolnikovo stanje se bistveno poslabša: dramatično izgubi težo, telesna temperatura se dvigne.

Parametri paraproteinov v krvi se še bolj spreminjajo, pojavljajo se eritrocariocitoza, mielom in trombocitopenija. Anemija postane močna in obstojna. Myelomske celice v tem obdobju se lahko spremenijo in pridobijo značilnosti levkemije.

Faza plazmacitoma

Stopnje mieloma se izračunajo glede na maso tumorja, stanje krvne plazme, hemoglobina in paraproteinov.

  • Na stopnji 1 je masa tumorja majhna - do približno 6 kg. Hemoglobin nad 100 g / l. Serumska raven kalcija je normalna. Ni znakov osteolize in samotnega tumorja. Imunoglobulin G (IgG) je manjši od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, Bens-Johnsonov protein v urinu (BG) je manj kot 4 g / dan. Ta stopnja je asimptomatska.
  • Mielom stopnje 2 ima povprečja med stopnjama 1 in 2. Masa tumorja - 0,6-1,2 kg. V tej fazi se pojavljajo klinični simptomi v obliki bolečine, anemije, odpovedi ledvic in hiperkalcemije. Če začnete zdravljenje v tem obdobju, lahko upočasnite razvoj bolezni in njen prehod v naslednjo fazo.
  • Za mielom 3. stopnje je značilna visoka tumorska masa (več kot 1,2 kg) in izrazito uničenje kostnega tkiva. Raven hemoglobina v krvi je nizka (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - več kot 50 g / l, IgG - več kot 70 g / l. BG - več kot 12 g / dan. Pred prehodom na 3. stopnjo poteka povprečno 4-5 let. Konča se s smrtjo. Najpogostejši vzrok smrti je akutna odpoved ledvic ali srčni napad.

Razvrstitev mieloma

Poleg običajnega plazmacitoma, ki poteka skozi 3 zgoraj opisane faze, se pojavlja tudi tista in počasna oblika bolezni. Ne manifestirajo se več let in celo desetletij.

Pri počasni obliki paraproteinov je: IgA - manj kot 50 g / l, IgG - manj kot 70 g / l. Plazemske celice v kostnem mozgu - več kot 30%. Ni simptomov, kot so anemija in hiperkalciemija. Prav tako niso našli obsežnih poškodb kosti z zlomi. Splošno stanje bolnika je zadovoljivo, okužb ni.

Žareča oblika ima skoraj enake indikatorje, le odsotnost lezij kosti ≤ 30%, kazalniki plazemskih celic - več kot 10%.

Obstajajo takšni klinično-anatomski tipi multiplega mieloma kosti:

  • večdifuzni nodularni (60%);
  • samotni mielom. Solitarni tumorji so omejeni in vplivajo na eno kost;
  • difuzni mielom (20-25%);
  • levkemija

Samotna oblika je redka. Šteje se v začetno fazo pred generaliziranim ali multiplim mielomom.

Na histološki strukturi se razlikujejo:

  • plazmocitni mielom;
  • plazemske celice;
  • majhna celica;
  • polimorfne celice.

Vrsta tumorja se določi na podlagi rentgenskih podatkov in laboratorijske preiskave kosti. Od tega je odvisna narava bolezni, način zdravljenja in prognoza.

Diagnoza bolezni

Diagnosticiranje mieloma kosti v začetnih fazah je lahko težavno, ker bolečine v sklepih običajno vodijo zdravnike k razmišljanju o radikulitisu ali nevralgiji. Pogosto začnejo zdraviti anemijo ali odpoved ledvic, ne zavedajo se njihovih vzrokov. Zato se bolezen 1. stopnje diagnosticira le v 15% primerov. In v 60% se to zgodi pozno - v 3 fazah.

Katere metode se uporabljajo za odkrivanje bolezni?

  1. Prvi korak pri diagnozi kostnega mieloma je radiografija, ki bo pomagala oceniti stanje kosti. Z difuzno fokalno obliko je na rentgenski sliki vidnih veliko žarišč, z jasnimi konturami, premera 1-3 cm. Poleg tanjšanja kostnega tkiva in širjenja medularnega kanala je pri tej vrsti raka lahko prisotna osteoskleroza. Ko mieloma kosti lobanje je značilna slika "uhajanja lobanje". Rak hrbtenice se kaže v obliki sploščenih teles hrbtenice in ukrivljenosti hrbtenice. Kostna snov je redka, močno poudarjene so roke hrbtenice. Pri razpršenih lezijah je težje odkriti spremembe v kostih na rentgenskem slikanju kot pri samotnih ali nodularnih spremembah. Zato je treba izvesti dodatne raziskave. Ker je plazmacitom podoben po simptomih in rentgenski sliki z metastatskimi lezijami kosti, je pomembno, da se izvede diferencialna diagnoza na podlagi študije točkovnih točk, biokemičnih preiskav krvi in ​​urina.
  2. Aspiracijska biopsija kostnega mozga. Punkcijo vzamemo iz kostnega mozga prizadetih kosti s pomočjo posebne igle pod lokalno anestezijo. Glede na pričevanje izvedena trepanobiopsija, ki vključuje odpiranje kosti. Da bi postavili diagnozo "mieloma" v nastalem vzorcu, mora biti prisoten iz 10% plazemskih celic. Histološka preiskava kaže hiperplazijo in izrinjanje elementov normalnih mielomov. Za citološko sliko je značilna proliferacija mieloidnih celic. V 13% primerov se pojavi hepatomegalija, pri 15% - paraamiloidoza in beljakovinska patologija.
  3. OAK in OAM, biokemijska analiza krvnega števila števila imunoglobulinov. Krvni test za kostni mielom kaže nizko vsebnost hemoglobina (105 mg / l), povečanje kreatinina, v nekaterih primerih eritrocariocitozo, mielom ali trombocitopenijo. Število ESR lahko doseže 60-80 mm / uro. Pri analizi krvnega seruma z elektroforezo za beljakovinske in beljakovinske frakcije se praviloma ugotovi visoka vsebnost paraproteinov IgG (> 35 g / l) in IgA (> 20 g / l) ali nizka vsebnost normalnih imunoglobulinov. Drug pomemben diagnostični kriterij je Bens-Johnsonova proteinurija (več kot 1 g / dan) pri analizi urina. Povečana alkalna fosfataza in fosfor sta še ena značilna označevalca multiplega mieloma.

Glavni znaki plazmacitoma so kombinacija velikega števila plazemskih celic v kostnem mozgu (> 10%), Bens-Johnsonove proteinurije in velikih sprememb v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Tudi če paraproteinoza ni tako izrazita, vendar je opaziti zmanjšanje koncentracije normalnih imunoglobulinov, je raven plazemskih celic večja od 30% in obstajajo žarišča osteolize kosti na rentgenski sliki, kar kaže tudi na mielom. Diagnozo postavimo, če je vsaj eno od velikih meril in 1 manjše. Med slednjimi so tudi hiperkalciemija, anemija in povečanje kreatinina, ki kažejo na moteno funkcijo mieloma.

Pred zdravljenjem morate opraviti še nekaj testov:

  • Rentgenski pregled vseh kosti okostja;
  • izračun dnevne izgube beljakovin v urinu;
  • preučevanje funkcionalnosti ledvic v Zimnitsky;
  • serum za kreatinin, kalcij, sečnino, bilirubin, holesterol, preostali dušik, celotne beljakovine itd.

V nekaterih primerih zdravnik predpiše MRI ali PET skeniranje. Te študije pomagajo skenirati celotno telo in odkriti tudi najmanjše metastaze kostnega mieloma.

Kosti mieloma: zdravljenje

Zdravljenje multiplega mieloma je sestavljeno iz: t

  • kemoterapija;
  • presaditev matičnih celic;
  • radioterapija;
  • obnovitvene ortopedske operacije (za zlom);
  • odpraviti presnovne motnje (hiperkalciemija, odpoved ledvic itd.);
  • povečanje imunološkega statusa;
  • antibakterijsko zdravljenje;
  • lajšanje bolečin z dajanjem analgetikov.

Z počasno ali žarečo obliko lahko zdravljenje zamuja. Bolnike nenehno spremljamo. Indikacije za začetek zdravljenja so začetek simptomov oslabljene hematopoeze, patoloških zlomov, infekcijskih zapletov, kompresije hrbtenjače, anemije in povečanja števila paraproteinov.

Pred začetkom zdravljenja mieloma morate fiksirati okončine, pri katerih obstaja velika verjetnost zlomov. Ko je hrbtenjača stisnjena, se izvajajo operacije za odstranitev spinalnih lokov ali plastike vretenc.

Kemoterapija

Kemoterapija mieloma igra ključno vlogo. Uporabljajo se različne sheme alkilacijskih sredstev: ciklofosfan, Vinkristin, prednizolon, Adriamicin.

Na stopnjah 1 in 2 so sheme prikazane:

Multipli mielom: kaj je, zdravljenje, stopnja, stopnja, prognoza, simptomi, diagnoza, vzroki

Kaj je multipli mielom

Multipli mielom je tumor maligne plazemske celice, ki proizvaja monoklonske imunoglobuline, ki napadajo sosednje kostno tkivo in ga uničujejo. Diagnoza temelji na odkrivanju M-proteinov (včasih prisotnih v urinu, nikoli v serumu) in značilnih poškodb kosti, proteinurije lahkih verig in presežka plazemskih celic v kostnem mozgu. Posebno zdravljenje vključuje tradicionalno kemoterapijo v kombinaciji z bortezomibom, lenalidomidom, talidomidom, kortikosteroidi, melfalanom (visokimi odmerki), čemur sledi presaditev avtolognih matičnih celic iz periferne krvi.

Prevalenca multiplega mieloma je 2-4 primerov / 100.000 ljudi. Razmerje med moškimi in ženskami je 1,6: 1, mediana starosti je 65 let. Etiologija bolezni ni znana, čeprav je vloga kromosomskih in genetskih dejavnikov, sevanja, kemikalij.

Običajno se plazemske celice tvorijo iz B-limfocitov in proizvajajo imunoglobuline, ki so sestavljeni iz težkih in lahkih verig. Normalni imunoglobulini so poliklonski, kar pomeni, da tvorijo množico težkih verig, vsaka pa ima lahko kapa ali lambda lahke verige določenih tipov. Plazemske celice mieloma proizvajajo le težke ali lahke verige imunoglobulinov istega tipa, monoklonski protein pa se imenuje paraprotein. V nekaterih primerih se sintetizirajo le lahke verige in ta protein najdemo v urinu, kot je Beneurianova proteinurija.

Razvrstitev multiplega mieloma

Patofiziologija multiplega mieloma

M-protein, ki ga proizvajajo maligne plazemske celice, se nanaša na IgG pri 55% bolnikov, na IgA pri 20% bolnikov; Ne glede na vrsto imunoglobulina se v 40% primerov pojavi Benu-Jonesova proteinurija, pri kateri se v urinu odkrijejo proste monoklonske lahke verige ali A, pri 15-20% bolnikov izločajo le Bens-Jones proteine. Približno 1% primerov mieloma je povezanih z IgD.

Značilen je razvoj difuzne osteoporoze ali pojava posameznih osteolitskih lezij, ponavadi v kosteh medenice, lobanje, vretenca, rebra. Te lezije so posledica zamenjave normalnega kostnega tkiva z naraščajočim tumorjem plazemskih celic, pa tudi izpostavljenosti citokinov, ki jih izločajo maligne plazemske celice, kar povzroča aktivacijo in supresijo osteoblastov. Osteolitske lezije so ponavadi večkratne, v redkih primerih nastanejo samotne intramedularne mase. Znatno izgubo kostne mase lahko spremlja tudi hiperkalciemija. Samotni plazmacitomi zunaj kosti so redki, vendar se lahko pojavijo pri vseh vrstah tkiv, zlasti v zgornjih dihalih.

Ledvična odpoved pri mnogih bolnikih je lahko že prisotna v času diagnoze ali se razvije med potekom bolezni, lahko ima ta zaplet več vzrokov, glavno vlogo ima odlaganje lahkih verig v distalnih tubulih in prisotnost hiperkalcemije. Pogosto se zaradi bolezni ledvic ali zatiranja eritropoeze zaradi tumorskih celic razvije anemija.

Nekateri bolniki imajo večjo dovzetnost za bakterijske okužbe. Kot posledica uporabe novih metod zdravljenja poveča pogostost virusnih okužb, zlasti herpesa. Sekundarna amiloidoza se razvije pri 10% bolnikov z mielomom, najpogosteje se ta zaplet pojavlja pri bolnikih s proteinurijo tipa Bens-Jones A.

Manifestacije multiplega mieloma so lahko spremenljive.

Majhno število malignih plazemskih celic kroži z krvjo, večinoma v kostnem mozgu. Maligne celice proizvajajo citokine, ki stimulirajo osteoklaste in povzročajo absorpcijo kostnega omrežja. Lizo kosti spremljajo bolečine v kosteh, zlomi in hiperkalciemija. Poškodba kostnega mozga povzroči anemijo ali pancitopenijo. Vzrok bolezni ni znan.

Simptomi in znaki multiplega mieloma

Pogostnost multiplega mieloma je 4/100 000 novih primerov na leto, pri moških in ženskah v razmerju 2: 1. Povprečna starost identificiranih pacientov je 60–70 let, bolezen pa je pogostejša v državah Afrike in Karibov.

Najpogostejše manifestacije so trdovratne bolečine v kosteh (zlasti v hrbtu ali prsih). Vendar pa je v večini primerov diagnoza izdelana v skladu z rezultati konvencionalnih laboratorijskih testov, ki kažejo povečanje ravni skupnih beljakovin v krvi ali prisotnosti proteinurije. Značilni so patološki zlomi, zaradi poškodb vretenc se lahko z razvojem paraplegije pojavi kompresija hrbtenjače. Opozoriti je treba, da je prisotnost anemije lahko primarni ali edini vzrok diagnostičnega iskanja. V majhnem številu primerov so opazne manifestacije, značilne za sindrom hiperviskoznosti. Značilni simptomi so periferna nevropatija, sindrom karpalnega kanala, nenormalne krvavitve, znaki hiperkalcemije (npr. Polidipsija). Lahko se razvije tudi ledvična odpoved. Limfadenopatija in hepatosplenomegalija nista značilni.

Diagnoza multiplega mieloma

Pri bolnikih, starejših od 40 let, je treba sumiti na multipli mielom s trajno bolečino v kosteh z neznano etiologijo (zlasti ponoči ali v mirovanju), drugimi značilnimi simptomi, nepojasnjenimi laboratorijskimi nepravilnostmi. Laboratorijska diagnostika vključuje izvajanje standardnih krvnih preiskav, elektroforezo beljakovin, rentgensko slikanje.

Standardni krvni testi vključujejo OAK, določanje ravni ESR, biokemične analize. Anemija je prisotna pri 80% bolnikov, običajno ima normocitno-normokromni značaj in je značilna za nastanek "kovanca". Pogosto so opazili povečanje ravni sečnine, serumskega kreatinina, LDH in sečne kisline. Včasih se anionski interval zmanjša. Hiperkalcemija v času diagnoze je prisotna pri 10% bolnikov.

Serumska elektroforeza odkrije prisotnost M-proteina v približno 80-90% bolnikov. Pri preostalih 10–20% bolnikov so navadno prisotne le proste monoklonske lahke verige ali IgO. V takih primerih je prisotnost M-proteinov skoraj vedno mogoče ugotoviti, ko izvajamo elektroforezo beljakovin v urinu. Izvedba imunofiksacijske elektroforeze omogoča identifikacijo razreda imunoglobulinov, ki vključuje M-protein. S to metodo je pogosto možno odkriti lahke verige beljakovin, če imunoterapija v serumu daje lažno negativen rezultat. Zato je treba izvajati imunofiksacijsko elektroforezo v prisotnosti pomembnega kliničnega suma na prisotnost multiplega mieloma, tudi če je rezultat standardnega testa seruma negativen. Analiza strukture lahkih verig z definicijo razmerja do in A-verig omogoča preverjanje diagnoze. Poleg tega lahko izvedemo analizo strukture lahkih verig, da bi spremljali učinkovitost zdravljenja in pridobili prognostične podatke. Če je diagnoza potrjena ali ima zelo visoko klinično verjetnost, se izmeri raven β v serumu.2-mikroglobulin; njegova vsebnost se pogosto poveča, nasprotno pa se lahko zniža raven albumina. Obstaja nova mednarodna klasifikacija, ki uporablja te kazalnike (serumski albumin in β2-mikroglobulina) za določitev resnosti bolezni in prognoze.

Rentgenski pregled kosti okostja, ki v 80% primerov razkriva prisotnost litičnih lezij ali difuzne osteoporoze. Skeniranje radionuklidnih kosti je običajno neinformativno. MRI zagotavlja podrobnejšo sliko, izvaja pa se ob prisotnosti lokalne bolečine ali nevroloških simptomov.

Izvede se tudi aspiracijska biopsija, v biopsiji pa se odkrije prisotnost difuzno ali v obliki grozdov plazemskih celic; Diagnoza mieloma se ugotovi v prisotnosti> 10% tovrstnih celic. Vendar pa je lahko poškodba kostnega mozga naravna, zato lahko nekateri vzorci, pridobljeni od bolnikov z mielomom, zaznajo 300 mg / 24 ur, osteolitične lezije (če ni zanesljivih informacij o metastazah malignega tumorja ali prisotnosti granulomatoznih bolezni), kostnega mozga. možganske plazemske celice, ki se nahajajo difuzno ali v obliki grozdov.

Dodatna merila, pomembna za diagnozo

  • Nivo alkalne fosfataze v plazmi in skeniranje kosti sta normalni, če ni zlomov ali žuljev.
  • Študija β2-serumski mikroglobulin je indikator pene.
  • Normalna raven imunoglobulinov, t.j. pomanjkanje oslabitve imunskega sistema, dvomi v diagnozo.
  • Le približno 5% bolnikov s trajnim ESR nad 100 mm / h ima mielom.

Prognoza za multipli mielom

Bolezen je progresivna in neozdravljiva, nedavno pa se je mediana preživetja povečala in presegla 5 let zaradi napredka v terapiji. Neugodni prognostični dejavniki vključujejo nizek serumski albumin in visok β2-mikroglobulin. Pri bolnikih z ledvično insuficienco, odporno proti zdravljenju, je napoved tudi slaba.

Ker je multipli mielom potencialno smrtna bolezen, je koristno razpravljati o možnosti paliativnega zdravljenja, pri katerem bi morali sodelovati ne le zdravniki, temveč bi morali biti vključeni tudi družinski člani in prijatelji bolnika. Treba je razpravljati o vprašanjih, kot so imenovanje skrbnika (ki bo med drugim sprejel pomembne odločitve medicinske narave), uporabo cevi za hranjenje in anestezije.

Pri standardni terapiji je povprečno preživetje bolnikov približno 40 mesecev. Znaki slabe prognoze - visok β2-mikroglobulin, nizek albumin, nizek hemoglobin ali visok kalcij. Avtotransplantacija izboljša preživetje in kakovost življenja bolnikov, saj upočasni napredovanje kostnih lezij. Pri standardnem zdravljenju manj kot 5% bolnikov živi več kot 10 let.

Zdravljenje multiplega mieloma

  • Če so prisotni simptomi, je predpisana kemoterapija.
  • Talidomid, bortezomib, lenalidomid v kombinaciji s kortikosteroidi in / ali kemoterapijo.
  • Možna podporna terapija.
  • Možna presaditev matičnih celic.
  • Zdravljenje z obsevanjem je možno.
  • Zdravljenje zapletov (anemija, hiperkalciemija, odpoved ledvic, okužbe, poškodbe kosti).

Če bolnik nima simptomov, zdravljenje ni potrebno.

V zadnjem desetletju je bil dosežen pomemben napredek pri zdravljenju mieloma. Cilj terapije je dolgoročno preživetje. Pri bolnikih s simptomatskim potekom zdravljenja je cilj uničenje malignih celic in popravek zapletov. Pri bolnikih z asimptomatiko je verjetno, da zdravljenje ni koristno, zato se praviloma ne izvaja do razvoja kliničnih manifestacij in zapletov. Vendar pa morajo bolniki, ki imajo zanesljive znake litičnih poškodb ali izgubo kostne mase (osteopenija ali osteoporoza), prejemati infuzije zoledronske kisline ali pamidronata vsak mesec, da bi zmanjšali tveganje zapletov iz skeletnih kosti.

Zdravljenje je namenjeno uničenju malignih celic. Do nedavnega je tradicionalna kemoterapija vključevala samo peroralno dajanje melfalana in prednizona v obliki 4-6 tedenskega tečaja z mesečno oceno odziva na zdravljenje. Glede na sodobne študije se pri zdravljenju z bortezomibom ali talidomidom opazi izboljšanje rezultatov zdravljenja. Druga kemoterapevtska zdravila, vključno Alkilirna sredstva (ciklofosfamid, doksorubicin, njegov novi analogni liposomski pegilirani doksorubicin) so prav tako bolj učinkovita v kombinaciji s talidomidom in bortezomibom. V mnogih primerih je učinkovito jemanje bortezomiba, talidomida ali lenalidomida v kombinaciji z glukokortikoidi in / ali kemoterapevtskimi zdravili.

Odziv na kemoterapijo ocenjujejo znaki, kot so zmanjšanje ravni M-proteina v serumu in urinu, povečanje števila rdečih krvnih celic in izboljšanje delovanja ledvic (pri bolnikih z znaki odpovedi ledvic).

Avtologna transplantacija matičnih celic je ta metoda učinkovita pri stabilnem poteku bolezni ali odzivu na zdravljenje po več začetnih ciklih zdravljenja. Pri opravljanju alogene presaditve matičnih celic po ne-mieloablativnem načinu (nizki odmerki ciklofosfamida in fludarabin) ali radioterapiji v majhnih odmerkih lahko nekateri bolniki dosežejo stopnjo preživetja brez ponovitve bolezni 5–10 let. Kljub temu alogenska presaditev matičnih celic ostaja eksperimentalna metoda zaradi visoke stopnje pojavnosti in smrtnosti, povezane z boleznijo presadka proti gostitelju.

Pri ponavljajočem se ali refraktornem mielomu se lahko kombinacija bortezomiba in talidomida (ali novega analoga lenalidomida) uporablja v kombinaciji s kemoterapevtskimi zdravili ali kortikosteroidi. Ta zdravila se običajno kombinirajo z drugimi učinkovitimi sredstvi, ki niso bila uporabljena pri določenem bolniku. Vendar pa se lahko bolniki s podaljšano remisijo odzovejo na ponavljajočo se terapijo, podobno tisti, ki je povzročila remisijo.

Izdelani so poskusi predpisovanja vzdrževalne terapije, ki ne vsebuje kemoterapevtskih zdravil, temelji na interferon-α, uporaba katere podaljša obdobje remisije, vendar ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo, poleg tega je ta metoda zdravljenja povezana s hudimi stranskimi učinki. Če obstaja odziv na sheme na osnovi kortikosteroidov, je izolirana uporaba kortikosteroidov učinkovita kot vzdrževalno zdravljenje.Talidomid se lahko uporablja tudi kot vzdrževalno zdravljenje. Trenutno se izvajajo študije o uporabi vzdrževalnega zdravljenja z bortezomibom in lenalidomidom pri bolnikih, ki so se prej odzvali le na navedena zdravila ali kombinirano zdravljenje.

Zdravljenje zapletov. Poleg neposrednega citotoksičnega učinka na maligne celice je treba zdravljenje usmeriti k zdravljenju zapletov, kot so anemija, hiperkalciemija, odpoved ledvic, okužbe, poškodbe kosti.

Anemijo lahko uspešno zdravimo z uporabo rekombinantnega eritropoetina (40 000 ME n / a enkrat na teden) pri bolnikih z nezadostnim odzivom na kemoterapijo. Če anemijo spremljajo kardiovaskularni ali hudi sistemski simptomi, so potrebne transfuzije rdečih krvnih celic. Če se pojavijo znaki hiperviskoznosti, je indicirana uporaba plazmafereze.

Hiperkalcemija se uspešno zdravi z uporabo saliureze in IV bisfosfonatov, v nekaterih primerih je morda potreben prednizolon. V večini primerov ni potrebe po imenovanju alopurinola. Kljub temu je njegova uporaba indicirana za visoke koncentracije sečne kisline v serumu, velike velikosti tumorjev in veliko tveganje za sindrom lize tumorjev.

Tveganje okvarjenega delovanja ledvic se lahko zmanjša z zaužitjem zadostne količine tekočine.

Nalezljivi zapleti so najverjetneje v ozadju kemoterapije, ki jo povzroča nevtropenija. Bolniki, ki so prejeli nova zdravila proti antimijemom, imajo večjo verjetnost, da imajo okužbe, ki jih povzroča virus herpes zoster. Ob odkritju bakterijske okužbe je predpisana antibiotična terapija; Vendar pa profilaktična uporaba antibiotikov na splošno ni priporočljiva. Ob jemanju nekaterih zdravil je lahko indicirana profilaktična protivirusna terapija. Intravenska profilaksa imunoglobulina lahko zmanjša tveganje za okužbo, vendar se ta metoda uporablja predvsem pri bolnikih s ponavljajočimi se okužbami. Z preventivnim namenom so pokazali imunizacijo cepiva proti pnevmokokom in gripi.

Skeletne lezije zahtevajo obsežno vzdrževalno zdravljenje. Da bi preprečili nadaljnjo izgubo kostnega tkiva, mora pacient ohraniti mobilnost, kot tudi vzeti dodatne droge kalcija in vitamina D. Za lajšanje bolečin v kosteh se lahko uporabi analgetike in radioterapija v paliativnih odmerkih (18-24 Gy). Vendar pa lahko radioterapija zmanjša toleranco uveljavljenih citotoksičnih odmerkov zdravil, ki se uporabljajo kot del sistemske kemoterapije. V večini primerov, zlasti v prisotnosti litičnih kostnih lezij, generalizirane osteoporoze ali osteopenije, je potrebna mesečna uporaba iv bisfosfonatov (pamidronat ali zoledronska kislina). Bifosfonati so učinkoviti pri zdravljenju skeletnih zapletov, zmanjšujejo bolečine v kosteh, imajo lahko protitumorski učinek.

Prva pomoč

  • Povečan vnos tekočine za boj proti ledvični disfunkciji in hiperkalcemiji.
  • Analgezija zaradi bolečine v kosteh.
  • Bifosfonati za zmanjšanje hiperkalcemije in odstranitev drugih poškodb skeletov.
  • Allopurinol za preprečevanje uratne nefropatije.
  • Plazmafereza, če je potrebno, za boj proti povečani viskoznosti krvi.

Kemoterapija

Melphalan ustno je učinkovit pri šibkejših starejših bolnikih, pri mladih pa lahko intravensko dajanje zdravila izboljša odziv na zdravljenje. Visoke odmerke intravenskega melfalana dobro prenašajo tudi ljudje, starejši od 65 let, in dober klinični odziv.

Zdravljenje se nadaljuje, dokler raven paraproteina ne preneha padati. Ta situacija se imenuje »faza platoja« in lahko traja več tednov ali let. Naknadno zdravljenje ponovitve je slabše. Zdravljenje z žarki

Učinkovit je pri lokaliziranih bolečinah v kosteh, ki jih konvencionalni analgetiki ne odstranjujejo, kot tudi pri patoloških zlomih. Uporaben je tudi kot nujno zdravljenje za kompresijo hrbtenjače, ki jo povzroči ekstraduralni plazmacitom.

Presaditev

Standardno zdravljenje ne ozdravi mieloma. Avtransplantacija matičnih celic izboljša kakovost življenja in poveča preživetje. Vsem bodočim bolnikom, mlajšim od 65 let, je treba ponuditi intravensko kemoterapijo do največjega učinka in nato avtotransplantacijo matičnih celic. Alotransplantacija kostnega mozga nekaterih bolnikov se lahko ozdravi, zato je treba to metodo zdravljenja upoštevati pri bolnikih, mlajših od 55 let, če obstaja brat ali sestra, ki je lahko donor. Avtotransplantacija z zmanjšano intenzivnostjo lahko izboljša rezultate, zmanjša smrtnost zaradi presaditve in podaljša zgornjo starostno mejo.

Bisfosfonati

Dolgotrajno zdravljenje z bisfosfonati zmanjša bolečino v kosteh in poškodbe skeleta. Ta zdravila ščitijo kosti in lahko povzročijo apoptozo malignih plazemskih celic.

Thalidomide

Zdravilo ima antiangiogeni učinek na krvne žile tumorja in ima imunomodulatorne lastnosti. Dokazano je bilo, da je v majhnih odmerkih učinkovit pri refraktornem mielomu, pozitivni odziv pa je bil opisan pri 50% bolnikov s kombinacijo talidomida in deksametazona. V teku so študije o uporabi talidomida kot dodatka k drugim vrstam zdravljenja v zgodnjih fazah bolezni. Zdravilo lahko povzroči zaspanost, zaprtje in periferno nevropatijo. Zdravilo ima teratogeno lastnost, nujno je, da ženske v rodni dobi uporabljajo ustrezno kontracepcijo.

Druga nova zdravila so proteazomski inhibitor bortezomib, ki je aktiven v poznih fazah mieloma, in derivati ​​talidomida, ki so v kliničnih preskušanjih.

Kaj je multipli mielom in kakšni so simptomi bolezni

Prisotnost maligne neoplazme je grozna patologija, ki ne prizadene bolnikov vseh starosti. Starostne maligne bolezni vključujejo mielom, ki ga vsako leto diagnosticirajo 3% bolnikov. Ta tumor plazemskih celic prizadene starejše ljudi, najpogosteje s temno kožo.

Kaj je mielom

Mielom je maligna neoplazma kostnega mozga, ki jo sestavljajo atipične plazemske celice. Mijelom se šteje za tumor nizko kakovostnega limfnega sistema. Trenutno se bolezen pogosteje uvršča med plazmacitom ali multiplim mielomom.

Običajno plazemske celice tvorijo imunoglobuline, ki se upirajo vnosu in širjenju okužb v telesu. Ko ta proces ne uspe, se v kostnem mozgu oblikuje mielomska celica. V neugodnem poteku se mutirajoča celica aktivno razmnožuje in tvori plazmablaste in plazemske celice, ki sintetizirajo paraproteine ​​- nenormalne proteine ​​imunoglobulina. Te celice niso več sposobne izvajati imunske obrambe telesa, ampak se še naprej tvorijo v tkivih kostnega mozga.

Povečana vsebnost paraproteinov utrdi kri, poškoduje vitalne organe.

Poleg tega mielomske celice prispevajo k izločanju citokinov, ki opravljajo naslednje funkcije:

  1. Izzovejo rast paraproteinov. Več malignih celic, hitrejši se razvije mielom, ki prizadene druge organe.
  2. Ubij imuniteto. Telo se ne bori z atipičnimi celicami, zato je dovzetno za pogoste okužbe z bakterijami.
  3. Myelomske celice aktivirajo razmnoževanje osteoklastov - ogromne večjedrne celice, ki uničujejo kostno tkivo, hrustanca in tvorijo praznine.
  4. Spodbujanje tvorbe fibroblastov - celic vezivnega tkiva, ki izločajo fibrogen in elastin, kar poveča viskoznost krvi.
  5. Ugodna reprodukcija jetrnih celic (hepatocitov), ​​ki motijo ​​nastajanje protrombina in fibrinogena, kar vodi do slabega strjevanja krvi.
  6. Razvijte bolezen ledvic, ki moti presnovo beljakovin.

Mijelom ima nizko sposobnost razmnoževanja atipičnih celic, ki pogosto prizadenejo kostni mozeg in kosti, manj pogosto - bezgavke, limfoidna tkiva, ledvice, vranico.

Praviloma je za mielom značilen počasen razvoj. Od trenutka nastanka atipične celice do nastanka jasnih znakov mieloma lahko traja več kot 2-3 desetletja. Če v primeru izrazitega mieloma ni predpisanega kompetentnega zdravljenja, dobi prehodni potek, ki vodi do smrti bolnika v 2 letih.

Razvrstitev mieloma

Praktična medicina se drži klasifikacije mieloma ali bolezni Rustitsky-Kaler, ki temelji na klinično-anatomskem principu, ki temelji na značilnostih lokacije plazemskih celic v kostnem mozgu in celični sestavi malignih tumorjev.

Po številu prizadetih kosti in organov so različne vrste mieloma različne:

  1. Multipli mielom, ki je tvorba malignih lezij na več področjih kostnega mozga, pa tudi limfnega sistema, vranice. Vertebralni, obalni, skapularni, kranialni kosti, kot tudi krila ilijake, dolge kosti uda so dovzetni za nastanek mieloma.
  2. Solitarni (enojni) mielom je diagnosticiran na enem mestu - limfni vozel ali kosti s kostnim mozgom.

V medicinski praksi je pogostejši multipli mielom. Oba tipa mieloma imata enake simptome in načela zdravljenja, vendar je določanje specifične oblike mieloma pomembno za postavitev diagnoze in napovedovanje nadaljnjega poteka maligne bolezni.

Lokalizacija plazemskih celic se razlikuje:

  • Difuzni mielom se prepozna po prisotnosti atipičnih celic v vseh delih kostnega mozga, za katere je značilna proliferacija plazemskih celic po celotni površini.
  • Multipla fokalna mieloma diagnosticiramo s prisotnostjo malignih žarišč atipičnih celičnih klonov s sočasno spremembo volumna kostnega mozga.
  • Difuzni fokalni mielom združuje znake večplastnih in difuznih oblik. Glede na sestavo celic oddajajo:
    • plazmacitski (plazmocelični) mielom, za katerega je značilna prevlada zrelih plazemskih celic, ki intenzivno proizvajajo paraproteine, kar prispeva k počasnemu razvoju mieloma, ki je slabo sprejemljiv za terapijo;
    • plazemski-mielom s prevalenco zarodnih celic plazemskih celic - plazmablasti, ki se aktivno delijo, proizvajajo majhno število paraproteinov, hitro progresivno, dobro se lahko zdravijo;
    • polimorfne in drobnocelične mielome, za katere je značilno odkrivanje plazemskih celic v malignih žariščih v zgodnjih fazah zorenja, ki jih nanašajo na najhujše oblike mieloma, ki vplivajo na kosti.

Obstajajo kronične in akutne oblike mieloma. V kroničnem poteku plazmacitoma se celice mieloma klonirajo počasi in malignost se razvije le v kostnem tkivu.

Bolnik z mielomom ne opazi sprememb v zdravju in razvoju bolezni.

Za akutno obliko bolezni, ki jo spremlja hitro napredovanje mieloma, so značilne dodatne patološke spremembe v atipičnih celicah, ki izzovejo kloniranje novih plazemskih celic.

Zakaj se pojavlja mielom?

Kljub dejstvu, da je bil prvič opisan v poznih 40. letih prejšnjega stoletja, se še naprej preiskuje etiologija mieloma. Zdravniki niso prišli do nedvoumne ugotovitve, kateri znaki bolezni izzovejo mutacijo B-limfocitov v atipično celico. Vendar pa so bili ugotovljeni dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj mieloma ali bolezni Rustitsky-Kalera. Med njimi so:

  1. Race. Dokazano je, da nosilci temnega pigmenta pogosteje trpijo zaradi mieloma kot bela rasa.
  2. Starost nad 50 let. Po statističnih podatkih se mielom diagnosticira pri bolnikih, ki so stari več kot 50-70 let.
  3. Dednost. 15% do 20% bližnjih sorodnikov ima krvne bolezni, vključno z mielomom, kar je pojasnjeno s posebnostmi genske mutacije, ki je odgovorna za zorenje B-limfocitov.
  4. Spol. Z zmanjšanjem ravni spolnih hormonov pri moških se pogosto razvije mielom, medtem ko se ženske redko pojavijo mielomi.
  5. Izpostavljenost sevanju in dolgotrajen stik s strupenimi snovmi (naftni derivati, benzeni, azbest, arzen) povzročajo nastanek atipičnih celic in razvoj mieloma.

Med znaki, ki povzročajo nastanek paraproteinov, so tudi debelost in prisotnost kroničnih virusnih okužb v telesu.

Kako se manifestira mielom

V prvi vrsti plazmacitom prizadene kosti, imunski sistem in ledvice. Simptomi multiplega mieloma se kažejo glede na stopnjo poškodbe in stopnjo razvoja malignega tumorja.

Pred začetkom aktivnega manifestiranja multiplega mieloma opazimo asimptomatski potek. Začetna faza mieloma brez simptomov lahko traja do 15 let in jo spremlja dobro počutje bolnika. Živi normalno življenje, dela, se ne zaveda hude bolezni. Mijelom lahko prepoznamo le s prisotnostjo beljakovin v urinu, povečano vrednostjo ESR, prisotnostjo patoloških imunoglobulinov med elektroforezo serumskih beljakovin.

Odraščanje, maligni tumor se začne označevati kot prvi simptom multiplega mieloma:

  • astenija;
  • omotica;
  • bolečine v kosteh in sklepih;
  • ostra izguba teže;
  • pogoste okužbe dihal.

Ko se pojavijo zgoraj navedeni znaki multiplega mieloma, je potrebno posvetovanje s strokovnjakom, ki bo predpisal dodatni pregled za določitev natančne diagnoze.

Multipli mielom s pomembnim povečanjem malignih žarišč se kaže v naslednjih sindromih:

  1. Poškodbe kosti. Pri mielomu so prizadete kosti, saj se v njih oblikuje maligna lezija. Poškodovane so rebra, hrbtenica, prsna in medenična kost. Bolezen se kaže v hudih bolečinah, otekanju tkiva, zlomih. Konec koncev se pri kongestiji v meelomu zlomi v središču bolezni, vretenca se sploščita, kar se kaže v zmanjšanju rasti, pri vozliščih na drugih kosteh. Pri tem se uniči kostno tkivo - nastane osteoporoza.
  2. Motnje cirkulacije. Od samega začetka se razvije anemija, ki jo spremlja beljenje kože, šibkost in težave z dihanjem. Na koncu primanjkuje trombocitov in nevtrofilcev, kar vodi do hemoragičnega sindroma in zapletov okužb. Klasičen simptom mieloma je povečana ESR, značilna tudi za začetno stopnjo mieloma.
  3. Patologija beljakovin je ena glavnih značilnosti mieloma, saj v tem obdobju nastaja nenormalna količina paraproteinov. Pojavlja se v prisotnosti beljakovin v urinu in notranjih organih. Na to kažejo glavoboli, odrevenelost nog in rok, padec vida, nastanek trofičnih ulceracij in pogoste krvavitve.
  4. Bolezen ledvic se kaže v 80% primerov, kar je povezano z nastankom atipičnih celic v njih, odlaganjem kalcifikacij. Posledica tega je, da mielom povzroča razvoj kronične odpovedi ledvic, ki jo spremlja zastrupitev, poziv na bruhanje, zavrnitev jesti. Možna je uremična koma.

Poleg zgoraj navedenih sindromov spremlja tudi plazmocitoma poškodbe živčnega sistema.

Zaradi uničenja kosti, ki je zapleteno zaradi izločanja kalcija iz njih, se razvije hiperkalciemija, kar poslabša potek mieloma.

Nastanek malignih žarišč mieloma povzroča pogoste okužbe, pielonefritis, bronhitis in pljučnico.

Ko mielom doseže ireverzibilno stopnjo, se vsi zgoraj navedeni simptomi hitro povečajo. V nekaterih primerih se akutna levkemija razvije v ozadju mieloma.

Kako diagnosticirati mielom

Če odkrijete znake multiplega mieloma, se morate nujno posvetovati z zdravnikom, da ugotovite celotno sliko bolezni in določite posebno diagnozo. Razlog za obisk zdravnika je predvsem visoka stopnja ESR pri krvnih preiskavah.

Pri diagnozi mieloma se izvajajo številne laboratorijske študije za ugotavljanje začetne diagnoze. Na začetku zdravnik zbira podatke o pacientu in ugotavlja trajanje nastopa patoloških znakov mieloma.

Po opravljenem fizičnem pregledu predpiše dodatni pregled, katerega rezultati določajo natančno diagnozo in izberejo taktiko zdravljenja.

Diagnostični testi za potrditev mieloma vključujejo naslednje postopke:

  1. Popolna krvna slika, ki določa prisotnost različnih bolezni. O mielomu pravijo naslednji kazalci:
  • visoka stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR);
  • nizko število rdečih krvnih celic, retikulocitov, trombocitov in nevtrofilcev;
  • visoka vsebnost monocitov;
  • prisotnost plazemskih celic;
  • nizek hemoglobin.
  1. Analiza urina. Prisotnost mieloma se kaže v povečanju gostote urina, beljakovin, prisotnosti rdečih krvnih celic in valjev. To pomeni, da ledvice vplivajo na paraproteine ​​in da je presnova beljakovin oslabljena.
  2. Biokemija krvi. Prisotnost mieloma je odvisna od naslednjih dejavnikov:
  • skupni presežek beljakovin;
  • zmanjšanje albumina;
  • kalcija, kreatinina in sečnine.

Ti kazalci kažejo na prisotnost atipičnih celic in maligne neoplazme v ledvicah.

  1. Trepanobiopsija (mielogram).
  2. Imunoelektroforeza.
  3. Radiografija kosti bo razkrila področja, ki jih je prizadel mielom: znaki osteoporoze in nastanek lukenj v kosteh, skrajšanje in stiskanje vretenc.
  4. Spiralna računalniška tomografija.

Šele po prejemu rezultatov diagnostike za vsakega bolnika izberemo individualno zdravljenje mieloma.

Metode obdelave plazemskega citoma

Glavna naloga zdravstvenih delavcev je podaljšanje življenja bolnika z mielomom, ker mieloma ne moremo ozdraviti. Zdravljenje mieloma je namenjeno zaustavitvi rasti in tvorbi mielomskih celic, pri čemer išče remisijo.

Zdravljenje multiplega mieloma poteka na podlagi citostatične in simptomatske terapije. Podrobneje preučite vsak način zdravljenja mieloma.

Citostatična metoda za zdravljenje bolezni

Omogoča ustavitev napredovanja mielomskih tumorjev z zdravljenjem s kemoterapijo in radioterapijo. Slednje je predpisano za neučinkovitost kemoterapevtskih metod.

Kemoterapija je priznana kot najbolj učinkovit način za zdravljenje multiplega mieloma. Pri kemoterapiji lahko uporabimo eno zdravilo - monokemoterapijo ali več - polikemoterapijo. Podrobneje preberite, kaj je pri multipli mielomu.

V monokemoterapiji se uporabljajo naslednja zdravila: melfalan, ciklofosfamid, lenalidomid v kombinaciji z deksametozonom. Zdravnik izbere način vnosa - intramuskularno / intravensko injekcijo ali tableto, in tudi individualno pretehta režim zdravljenja za vsakega bolnika z mielomom.

Polikemoterapija vključuje uporabo različnih režimov zdravljenja za mielom:

  1. MR shema vključuje jemanje melfalana in prednizolona v obliki tablet.
  2. Režim M2 vključuje intravenske injekcije treh zdravil - vinkristin, ciklofosfamid in BCNU. Hkrati se med tednom daje melfalan in vzamejo tablete prednizona.
  3. Shema VAD vključuje tri seje. Prva je zdravljenje z vinkristinom in doksirubicinom. Intravenski posnetki so prikazani 4 dni. Hkrati morate piti tablete deksametazona. Drugi in tretji pristop (9–12 in 17–20 dni) se zmanjšata na uporabo tablet deksametazona.
  4. Shema VBMCP je indicirana za zdravljenje bolnikov, mlajših od 50 let. Prvi dan se dajejo karmustin, vinkristin in ciklofosfamid intravensko. Med tednom pijejo melfalan in prednizon. Po 6 tednih se ponovno uvede karmustin.

Kemoterapevtska zdravila za zdravljenje mieloma lahko predpiše samo izkušen zdravnik. Jemanje zdravil pri bolnikih s plazmocitomom poteka pod strogim nadzorom strokovnjakov.

Zadnji dve shemi zdravljenja za mielom veljajo za najbolj učinkovite.

Ko se doseže remisija multiplega mieloma, se za zdravljenje predpisuje interferon alfa 3, da se telo ohrani dolgo časa. Poleg tega bolnik z diagnozo "mieloma" zahteva redno infuzijo rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.

Popolna remisija multiplega mieloma po zdravljenju s kemoterapevtiki je dosežena pri 40% bolnikov, delni - pri polovici bolnikov.

Ker je mielom sistemska bolezen, ki prizadene veliko tkiva in celic, so pogosti recidivi možni tudi po popolni remisiji.

Radiacijska terapija za multipli mielom se uporablja za boj proti poškodbam velikih kosti, neznosne bolečine in solitarni mielom.

Simptomatsko zdravljenje mieloma

Ta metoda zdravljenja multiplega mieloma vključuje operacijo odstranjevanja posameznega prizadetega organa (kosti), jemanja tablet proti bolečinam, kot tudi zdravil, namenjenih popravljanju ravni kalcija, normalizaciji strjevanja krvi in ​​stabilizaciji ledvic.

Za lajšanje bolečin pri bolnikih z mielom se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila in spazmolitiki: sedalgin, indometacin, ibuprofen. S povečano bolečino in neučinkovitost antispazmodiki z mieloma, kodein, tramadol, in prodidol so predpisani. Morda kombinacija zdravil prve in druge skupine.

Pri hudem mielomu se uporabljajo zdravila: morfin, omnopon, buprenorfin.

Za stabilizacijo ravni kalcija se predpisujejo zdravila, ki vsebujejo ibandronat natrij, kalcitonin, prednizolon, vitamin D in metandrostenolol.

Ledvična odpoved pri mielomu se zdravi s hofitolom, retabolilom, prazosinom in furosemidom. Glede na posamezne indikacije se je zatekel na hemodializo ali plazmaferezo.

Samozdravljenje mieloma ni dovoljeno. Vse medicinske pripravke za zdravljenje mieloma predpiše le zdravnik posebej za vsakega bolnika.

Bodite prepričani, ko je skladnost mieloma s pitnim režimom. Priporočljivo je, da pijete do 3 litre na dan, kot tudi da se držite diete z nizko vsebnostjo beljakovin (ne več kot 60 g na dan), kar omejuje uživanje mesa, ribjih jedi, jajc in stročnic.

Na žalost ni treba govoriti o okrevanju po multipli mielomu. Pri diagnosticiranju posameznih malignih tumorjev se le redko uporablja pri presaditvi kostnega mozga in presaditvi matičnih celic. Vendar se niso izkazale za zelo učinkovite metode zdravljenja mieloma.

Kontrola mieloma poteka z izbiro individualnega režima zdravljenja, ki pomaga povečati življenjsko dobo bolnika v povprečju 2,5-4 let. To je mogoče z zgodnjim odkrivanjem multiplega mieloma in odsotnostjo spremljajočih bolezni.

Nenehno spremljajte zdravstveno stanje, vsako leto opravite popoln pregled telesa, da preprečite razvoj hudih bolezni, ki ogrožajo življenje.