Myxoma srca - nevarni benigni tumor

Myxoma se nanaša na nastanek tumorja v srcu, se šteje za benigno. Opredeljeni primeri dednega prenosa. Rast se pojavi znotraj komor, zato jo imenujemo intrakavitarna.

Podatki o razširjenosti med populacijo niso na voljo. Informacije pred 50 leti, ko ultrazvočni pregledi niso bili opravljeni tako široko kot danes, in podatki o odkrivanju srčnih mišic so prišli od patologov. Pogostost odkrivanja v ZSSR je bila 1 primer za 3100 obdukcij, zdaj pa je odstotek po različnih virih do 0,02.

Mednarodna klasifikacija ICD-10 je določila kodo bolezni D15.1.

Lastnosti

Med vsemi srčnimi tumorji miksom predstavlja polovico pri odraslih in 15% pri otrocih. Ugotovljeno je bilo, da se dedne oblike pojavljajo neodvisno od spola osebe, medtem ko je za sporadične oblike značilno štirikratno preseganje stopnje odkrivanja pri ženskah.

Miksom srca se zelo redko metastazira v druge organe. Oblike bolezni se obnašajo drugače:

• Dedna - od 20 do 76% dajejo recidive po kirurški odstranitvi, v 1/5 primerov jih kombiniramo z drugimi onkološkimi boleznimi (tumorji epifize, mlečne žleze, kožne meksome, nevusi ustnic in obraza).
• Sporadično - nikoli se ne ponovi, teči "sam".

Miksomi najdemo pri odraslih, starih od 30 do 60 let.

Ogled in lokalizacija

Tumor ima obliko mehkega polipa na nogi, ki raste iz medpredelnega septuma (natančnejši kraj pritrditve je fosa ovalnega okna). Velikost lahko doseže premer 12 cm. Masa - do 250 g

Histologi razlikujejo med dvema tipoma:

• prosojni tumor z želatinasto konsistenco, brezbarven, ima širok in kratek temelj (noga), lobularno strukturo, zelo tesen do notranje stene srčne votline, emboli so najpogosteje oblikovani iz te vrste;
• srčne mišice v obliki sferične rasti na vidni nogi, gosta konsistenca.

Površina tumorja je vedno gladka. Starejši miksom se lahko kalcificira do stopnje okostenitve. Krv do tumorja se odvzame iz notranjih srčnih kapilar in arteriolov.

Zapolnijo votlino prekatov in preddvorov, miksom raste v lumen cave in aorte.

Patogeneza

Tumorske celice se razvijejo iz vezivnega tkiva. Po poreklu razlikujejo:

• primarni miksomi (pravi), ki se razvijejo neposredno iz tkiv srčnega stena;
• sekundarni (lažni) - vir je tumor sosednjih organov, celice iz tumorjev kože, nadledvične žleze.

Pravi tumorji imajo visoko vsebnost hialuronske kisline, kar daje tumorju gelu podobno konsistenco.

Nekateri znanstveniki menijo, da je miksom srca modificiran tromb. Novejši podatki povezujejo tumor s posledicami virusov. Te vključujejo tri vrste:

Zaradi rasti tumorjev se lahko prenese intrakardična manipulacija (kateterizacija, punkcija), diagnostični postopki, operacija ventila. Vsaka poškodba srca je lahko vzrok za to.

Kako so simptomi odvisni od lokacije tumorja?

Simptomi miksoma so odvisni od njegove lokacije in smeri rasti. V vseh primerih posnema klinične znake valvularne insuficience. Upoštevajte značilnosti kliničnih manifestacij z različno lokalizacijo tumorja:

• levi atrij je najpogostejša lokacija, formacija krši odtok in zoži mitralno odprtino med levo srčno komoro, pojavi se venska in arterijska hipertenzija, srčno popuščanje pa je povezano z desnim prekatnim tipom;
• desni atrij - tumor oblikuje stenozo desne atrioventrikularne odprtine, razvija se venska kongestija, začenši z velikimi žilami, ki sega v val na obrobje;
• prekati, redko prizadeti, se pojavijo znaki obstruktivne kardiomiopatije.

Klinične manifestacije se pogosto ne razlikujejo od znakov drugih srčnih tumorjev (rabdomiomi, teratomi, lipomi). Za razliko od mešanice, v nasprotju s polipom rastejo v miokard, saj nimajo nog.

Klinična slika

Glavni simptomi kažejo na aritmijo, srčno popuščanje. Včasih posnemajo infekcijski miokarditis, revmatizem in kolagenozo. Najpogostejše pritožbe, ki bolnika vodijo k zdravniku:

• dispneja med fizično aktivnostjo, nočni napadi;
• tahikardija in občutek aritmije;
• nerazumljive bolečine v prsih;
• omotica, splošna šibkost.

Če se del miksoma odmakne od glavnega tumorja, je nevarnost embolija od levega prekata do možganske arterije z razvojem kapi, od desne do pljučnih arterij s pojavom tromboze njenih vej. Takšni incidenti lahko povzročijo nenadno smrt.

Druge funkcije vključujejo:

• vročina;
• otekanje nog in nog;
• kašelj z izpljunkom;
• bolečine pri gibanju v sklepih;
• kršitev občutljivosti prstov, beljenje ali cianoza;
• cianoza sluznice ustnic in kože;
• hemoragični izpuščaj.

Redko se pojavijo aritmije v paroksizmalni obliki in prispevajo k napadu z izgubo zavesti in epileptičnimi napadi.

Opisani so primeri letargičnega spanja na ozadju miksomatoznih lezij. Očitno je hipoksija možganov, ki se razvije kot posledica oslabljenega pretoka krvi, pomembna.

Pri sekundarnem miksom je mogoče izgubiti težo, povečati potenje.

Kateri znaki kažejo na to, da gre za miksom?

Simptome je zelo težko diagnosticirati, vendar obstajajo znaki, zaradi katerih zdravnik razmišlja o miksomu. Te vključujejo:

• hitro napredovanje srčnega popuščanja;
• slab „odziv“ na predpisovanje terapevtskega zdravljenja;
• nenadni znaki periferne žilne embolije pri mladih;
• dispneja ali omedlevica nejasnega vzroka;
• razvoj Raynaudovega sindroma;
• infektivni endokarditis z odpornostjo na antibiotično zdravljenje;
• dolgo subfebrilno temperaturo;
• poslušanje zvokov srca, njihova povezanost s spremembo položaja telesa ob izključitvi revmatizma;
• kombinacija tahikardije in hipertenzije;
• v krvnih preiskavah, trombocitopenija, anemija, pospešen ESR.

Ti simptomi niso simptomatični (obvezni) za miksom, vendar zahtevajo dodatno preiskavo.

Kje drugje je videz mešanice?

Poleg srca se miksom oblikuje v:

• trebušna votlina;
• tkivo čeljusti v ustih;
• dodatek;
• medenični organi;
• na prste;
• medmišičnega tkiva, fascije in aponeuroze velikih mišic (npr. zadnjice);
• blizu sklepov.

Ker imajo vsi organi vezivno tkivo, lahko nastane miksomatoza kjerkoli. Myxoma peritoneum - zelo redka lokalizacija. Raste brez povzročanja kakršnih koli simptomov, dokler ne doseže velike velikosti in ne začne stiskati črevesja ali krvnih žil. Zaznan med laparoskopijo ali operacijo.

Diagnostične metode

Najbolj dostopna diagnoza myxoma z ultrazvokom.

Ultrazvok vam omogoča, da določite velikost in lokacijo tumorja, stopnjo mobilnosti. Za boljšo preglednost in jasnejše parametre uporabite:

• ultrazvočni zvok skozi prsni koš;
• transezofagealna ehokardiografija - sonda se vstavi v požiralnik do nivoja srčnih komor, pomaga odkriti tumorje s premerom 1–3 mm.

Magnetna resonanca in računalniška tomografija bosta pomagala pri diagnozi, če zaključek ultrazvoka ni dovolj jasen, da bi predstavil sliko.

Koronarna angiografija je potrebna pri pripravi na operacijo za osebe, starejše od 40 let.

Srčna kateterizacija je potrebna za jemanje tumorskega tkiva za biopsijski pregled, da se potrdi, da je tumor dober.

EKG določa vrsto aritmije, znake hipertrofije posameznih komor.

Radiografija prsnega koša kaže povečanje sence srca, množično heterogenost.

Krvne preiskave za biokemične teste, elektrolite, troponin omogočajo reševanje vprašanj diferencialne diagnoze. Meksom srca je treba razlikovati od drugih vrst pljučne hipertenzije, stenoze in insuficience ventilov, mitralne regurgitacije.

Kako zdraviti miksom?

Tumorske tvorbe lahko odstranimo le s kirurškimi metodami. V tem primeru nobeno zdravilo ne bo pomagalo pri resorpciji miksoma. Poleg tega bi morali razmisliti o možnih zapletih (kapi, tromboemboliji), ki so lahko za človeka usodni. Statistične študije kažejo, da je brez operacije odstranitve tumorja srca pričakovana življenjska doba približno dve leti. Tveganje za smrt je zelo visoko (od 8 do 30%).

Operacija se izvaja v medicinskih kardiokirurških centrih, oprema je že testirana. Uporabljen je bil kardiopulmonalni obvod. Bodite prepričani, da odprete prsni koš (torakotomija), prizadeta komora srca.

Po odstranitvi so recidivi opaženi le v primerih dedne predispozicije. To je zelo majhen del bolnikov. Ostali čutijo končno okrevanje.

Pri bolnikih z dednim miksom brez ugotovljenih genetskih nepravilnosti je tveganje za ponovitev bolezni omejeno na 1 do 4,7%. V prisotnosti genskih sprememb - lahko doseže do 40%. Relaps se pojavi 4-6 mesecev po operaciji.

Obstajajo tudi redki primeri večkratnih mešanic, ko ni mogoče popolnoma odstraniti pritrdilne noge. Spodbuja ponovno rast.

Ali obstajajo zapleti med operacijo?

Možni so zapleti in povezani so z:

• neustrezna priprava bolnikov;
• tehnične težave pri približevanju mestu pritrditve tumorja;
• nenadna aritmija;
• z dodajanjem okužbe.

Bolnika opazujemo najmanj 48 ur na oddelku za intenzivno nego. Posebna pozornost je namenjena:

• nadzor krvavitve;
• verjetna embolija med žilno poškodbo;
• pravilen srčni ritem;
• odpraviti znake srčnega popuščanja.

Antibiotiki so predpisani za preprečevanje okužbe.

Stopnja umrljivosti v bolnišnici pri odstranjevanju atrijske mešanice je do 5%, prekati do 10%.

Kljub benigni naravi tumorja je sposobna blokirati pretok krvi v srčnih komorah s svojo rastjo, kar povzroči nevalvularno stenozo z naknadnimi motnjami cirkulacije. Zato je treba bolezen zdraviti čim prej, ne da bi pri tem pacientu povzročili ekstremno srčno popuščanje.

Kaj je miksom srca

Nastajanje tumorjev je možno po vsem telesu. Ni izjeme in kardiovaskularni sistem. Glede na tečaj strokovnjaki razlikujejo benigno / maligno naravo teh formacij. Miksom srca je v prvi skupini. Ta patologija je približno 50% vseh tumorjev, ki se pojavijo na tem področju. Oglejmo podrobneje vzroke za pojav, glavne simptome, diagnostične ukrepe in zdravljenje.

Značilnosti patologije in njene vrste

Miksom srca se običajno diagnosticira pri odraslih s starostnim razponom od 35 do 65 let, vendar ga najdemo tudi pri starejših in novorojenčkih. Nenormalno novotvorbo lahko diagnosticira plod od 16 do 20 tednov intrauterinega razvoja. Patologijo lahko zazna EKG. Pogostejši je pri ženskah (3-krat). Pojav tumorja je razlog za obvezno posvetovanje z onkologom, kardiologom.

Oglejmo si podrobneje, kaj je miksom srca. To izobraževanje je primarnega tipa, benignega značaja. Ta patologija je nastala znotraj atrija, prekatov. Po ICD-10 ji je bila dodeljena koda D15.1. Po tej klasifikaciji je bolezen drugačnega izvora.

Mnenja strokovnjakov se razlikujejo. Nekateri verjamejo, da se tumor oblikuje iz tromba (parietalne), druga skupina ugotavlja, da je miksom pravi tumor, s svojim stališčem pa pojasnjuje značilnosti strukture tvorbe.

Glede na videz znanstveniki delijo patologijo na naslednje vrste:

• formacijo s široko osnovo. On nima barve. Zelo tesno drži steno, ima želatinasto konsistenco;
• Izobraževanje je kot polip. Pritrjevanje na steno mišice skozi noge. Prvi tip je bolj gost.

Razmislite o histologiji izobraževanja. Za Myxome je značilna gladka površina. Vsebina tumorja je podobna želeju (po videzu in konsistenci). Z leti nastajanja postanejo trd. Njihovo prehrano zagotavljajo arteriole, kapilare. Deli myxoma se zaradi svoje krhke strukture zlahka ločijo od glavnega telesa. Nevarnost tega procesa je v nevarnosti blokade krvnih žil.

Izobraževanje ima velikost 1 - 10 cm, v sachalu ni sprememb, tumor se ne razvije. Postane nevarno, ko se začne povečevati. Rast tumorja spremlja posebna klinika. Če se ne odpravi pravočasno, se pojavijo zapleti, ki lahko povzročijo smrt.

Lokacije srčnega tumorja

Tumor v srcu (miksom) se pogosto nahaja v predelu levega atrija. Pojavnost na desni strani srčne mišice se šteje za redko, v prekatih pa praktično ni fiksna. V medicinski praksi obstajajo primeri, ko so v različnih oddelkih istočasno najdene več tvorb.

Pri različni lokalizaciji patologije se pri bolniku pojavijo različni simptomi, pa tudi posebni zapleti. Natančneje navedemo možno lokalizacijo miksoma:

1. 75% - lokacija v levem atriju. Takšna lokalizacija je nevarno poslabšanje venskega odtoka, zmanjšanje mitralne odprtine. Poveča se tudi krvni tlak, lahko se razvije srčno popuščanje.
2. Pri vsakem 5. pacientu z neoplazmo se lokalizira v območju desnega atrija. S takšno razporeditvijo tumorja se desna atrioventrikularna odprtina zoži in povzroči poslabšanje venskega odtoka. Povečanje tlaka kaže na podoben patološki proces.
3. Le 5% je mesto, kjer je prisoten miksom v kateri koli od prekatov. Simptomi obstruktivne kardiomiopatije kažejo na podobno ureditev tvorbe.
4. Pogosto se zgodi, da se zadevna patološka tvorba nahaja v bližini ovalne jame, na steni atrija (levo). Tumor se zaradi svoje velike velikosti običajno spušča znotraj prekata. Hkrati pa pride do blokade luknje v ventilu, motene hemodinamike. V tem primeru je onkologija locirana med vrati.

Vzroki in dejavniki tveganja

Znanstveniki niso uspeli dokazati nekaterih razlogov, ki bi povzročili nastanek patologije srčne mišice. Opredelili so že seznam dejavnikov, ki lahko vplivajo na razvoj formacije. Te vključujejo:

• genetske nepravilnosti;
• dednost, ki se kaže v nagnjenosti k raku;
• transseptalna punkcija;
• Carneyjev sindrom;
• valvuloplastija mitralnega ventila;
• prisotnost razvijajočih se formacij na drugih delih telesa;
• poškodbe srčne mišice v preteklosti.

Na nastanek bolezni lahko vplivajo procesi s kroničnim potekom bolezni. Sposobni so povzročiti motnje v delovanju srčne mišice in to je sprožilni mehanizem za nastanek tumorjev.

V nevarnosti so:

• bolniki z rakom;
• ženske;
• imajo sorodnike s to patologijo;
• 40 let.

Simptomi bolezni

Prisotnost miksoma srca lahko ugibamo s posebnimi znaki, ki se pojavijo med razvojem tumorja. Med njimi ugotavljamo:

• periferne žilne embolije. Zdravniki pogosto najdejo ta simptom patologije pri mladih bolnikih z zadevno boleznijo;
• srčno popuščanje, katerega značilnost je nenaden pojav. Skoraj nemogoče se je ustaviti z zdravili;
• koncentracije trombocitov. Zdravniki lahko diagnosticirajo trombocitopenijo do 150 tisoč / μl. Včasih je ta številka še nižja;
• huda izguba zavesti. Prav tako se lahko brez posebnega razloga pojavi kratka sapa. Ti znaki lahko kažejo, da je lokalizacija tumorja zelo blizu luknje v ventilu;
• povečana srčna frekvenca ali znana med zdravniki - „tahikardija“;
• pri bolnikih z Raynaudovim sindromom. V tem stanju opazimo krč majhnih žil;
• zvišanje krvnega tlaka (arterijska hipertenzija). To je značilen simptom hipertenzije;
• manifestacija srčnih šumov, ki jih bolnik prej ni opazil. Za njih je značilna sprememba položaja telesa.

Za srčno mišico miksoma so lahko dolgotrajno prisotni naslednji simptomi:

• anemija;
• povečanje temperature. Njegova zmogljivost doseže 37 - 38 stopinj;
• povečana šibkost, utrujenost;
• visoka sedimentacija eritrocitov.

Diagnosticirati Myxoma

Običajno se pacienti ozke specialnosti zdravijo v pozni fazi obravnavane patologije. To je deloma posledica zanemarjanja njihovega zdravja, deloma zaradi strahu pred bolnišnicami. V vsakem primeru zdravniki diagnosticirajo že precej impresivno velikost miksoma. Poleg tega je lahko zamuda pri bolniku posledica pomanjkanja svetlih simptomov v začetnih fazah bolezni.

Prva stvar, ki jo zdravnik običajno počne, je, da bolnika pogovori. Istočasno ugotovi bolnikove moteče simptome in pogostost njihovega pojavljanja. Potem se opravi pregled, imenujejo se potrebne metode pregleda. To je potrebno, da zdravnik natančno določi velikost, vrsto, lokacijo tumorja.

Med vsemi diagnostičnimi aktivnostmi v študiji miksoma zdravniki predpišejo naslednje:

1. EKG Ta raziskovalna metoda je vključena v glavno definicijo bolezni srca. Elektrokardiografija omogoča zdravnikom, da prepoznajo nenormalni ritem krčenja, da ugotovijo napake v prevodnosti pulza, ki se lahko pojavijo zaradi rasti miksoma. Svetlost znakov se spreminja s stopnjo zoženja lukenj med srčnimi področji.
2. Fonokardiografija. Ta metoda zazna razdelitev prvega tona. Zdravniki verjamejo, da je takšno odstopanje značilno za neoplazme, ki se tvorijo v mišičnih vlaknih srca. Z lokalizacijo patologije v predelu levega atrija, naprava najde diastolični šum, izginotje tona, ki se pojavi med odpiranjem mitralnega ventila.
3. Rentgen. Po potrebi se lahko predpiše dodatna diagnostika. Prikazuje strukturne spremembe v srčni mišici. Srčne sekcije se včasih povečajo v enaki meri. Postopek kalcifikacije, ki velja za značilno lastnost "stare" mešanice, se lahko jasno pojavi na rentgenskem žarku.
4. Ehokardiografija. Ta raziskovalna metoda zagotavlja najbolj natančne informacije o velikosti in lokaciji formacije. Njegovi zdravniki pogosto predpišejo pred prihodnjo operacijo. Gladkost površine formacije vam omogoča, da nastavite jasen odmev, ki se pojavi v času krčenja srčne mišice. Druge patologije srca so s to metodo bolj razpršene.
5. MRI, kot tudi po natančnosti metode preiskave - računalniška tomografija, ki se običajno izvaja pred operacijo. Določajo velikost tumorja, lokacijo tumorja, globino njegovega prodiranja.
6. Angiokardiografija. Strokovnjaki menijo, da je ta metoda zelo učinkovita zaradi uvedbe kontrastnega sredstva v srce. Postopek vizualizira okvaro med polnjenjem krvnih žil. To je posledica rasti tumorja. Pri tej metodi diagnoze obstaja pomanjkljivost - to je nezmožnost pojasniti vrsto neoplazme.

Kompleksnost patološke diagnostike predstavlja podobnost klinike obravnavanih poškodb srca z drugimi boleznimi, novotvorbami. Diferenciacija patologije je možna s pomočjo številnih preiskav, ki izključujejo take bolezni. Diagnostični rezultati vam omogočajo, da ugotovite vrsto, naravo tumorja, pojasnite lokalizacijo, velikost tvorbe.

Zdravljenje in ali je možno živeti z miksom?

Zdravniki menijo, da je edini način za zdravljenje miksoma operacija. Naj ta metoda in radikalna, vendar daje priložnost, da shranite bolnika. Poleg tega je verjetnost zapletov minimalna.

Večina strokovnjakov pravi, da je zdravljenje z zdravili in uporaba tradicionalne medicine neučinkovita pri zdravljenju srčnih tumorjev. Lahko izboljšajo bolnikovo dobro počutje, vendar ne morejo popolnoma ozdraviti bolezni. Ta patologija ni vključena v seznam bolezni, pri katerih so državljani upravičeni do kvote za operacijo.

Odstranjevanje miksoma na področju srca, kirurgi opravljajo naslednji algoritem:

1. Odpre se prsni koš. To omogoča dostop do srca.
2. Povežite se s strojem za srčna pljuča.
3. Rez na prizadeti oddelek srca.
4. Prečkanje stebla, ki drži tumor.
5. Popravek obstoječih napak. To pomaga poškodovanim območjem srca, da si opomorejo. Najpogosteje je v praksi potrebna zamenjava ventilov in fiksum.
6. Odklop od upravljanega aparata za kardiopulmonalni obvod.

Stroški operacije so lahko v naslednjih mejah: 180 - 200 tisoč rubljev. Na ceno vplivajo dejavniki, kot so izkušnje kirurga, ocena izbrane klinike.

Zapleti med in po operaciji

Operacija odstranjevanja miksoma srca ponavadi poteka brez zapletov, vendar seveda niso izključeni. Zdravniki pojasnjujejo svojo manifestacijo z določenimi odtenki:

• slaba priprava na prihajajočo operacijo;
• oster napad aritmije;
• lokalizacija novotvorb;
• prodiranje okužbe v votlino srca med operacijo.

Po operaciji je pacient v kliniki pod opazovanjem približno 2 dni v enoti za intenzivno nego. To je potrebno, da se prepreči nastanek naslednjih zapletov:

• aritmije;
• krvavitev;
• srčno popuščanje;
• embolijo, ki jo povzroča žilna poškodba med operacijo.

Napoved in priporočila

Čeprav miksom raste precej počasi, lahko traja 2 do 3 leta po njegovem pojavu in verjeten smrtni izid (če ga ne zdravimo). Po odstranitvi srca so zdravniki pozitivno ocenili. Če ni zapletov, je pacientovo okrevanje precej hitro.

Seveda je ponovitev možna. Strokovnjaki opozarjajo na neustrezno odstranitev tumorske navezanosti kot vzroka za ponovitev.

Pojavili so se smrtni primeri v medicinski praksi. Štejejo se za zelo redke. Med in po operaciji umre le 5% bolnikov z lokalizacijo tumorja v atriju in 10% bolnikov z lokacijo tumorja v prekatu.

Po operaciji bolnikom priporočamo, da upoštevajo naslednja pravila:

• spanja 7-8 ur na dan;
• izogibajte se stresu, konfliktom;
• opravljajo fizikalno terapijo;
• preprečite poškodbe prsnega koša;
• odpraviti kajenje, pitje alkohola;
• prilagodite prehrano;
• priporočila zdravnika;
• zdraviliško zdravljenje;
• biti na prostem;
• izogibajte se stiku z okuženimi osebami;
• opraviti redne preglede.

Da bi se vrnili k staremu življenju, bodo lahko ljudje po operaciji šli na delo po 2 do 3 mesecih.

Pregled srčne mišice: kaj je, vzroki, diagnoza in zdravljenje

V tem članku boste spoznali osnovne podatke o miksomu srca. Pogostost pojavljanja, vzroki in klinični simptomi patologije, osnova za diagnozo in zdravljenje te neoplazme.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Myxoma je tumorski tumor na srčni mišici v celični strukturi. Sestavljajo ga "noge" in "telo". »Telo« neoplazme je gladko, okroglo ali »cvetače« tipa, vsebuje sluzasto (myxoid) tkivo, obdano z gosto kapsulo. Noga zagotavlja komunikacijo s srčno mišico in daje mobilnost tumorja.

Raste v votlini srčnih komor, v 3/4 primerih prizadene levi atrij. V četrtini primerov je v desni atriji diagnosticirana novotvorba, redko pa se pojavijo ventrikle srca. Lokacija tumorja ima ključno vlogo v klinični manifestaciji:

• Miksom v levem atriju posnema mitralno stenozo (zoženje mitralne zaklopke) z dilatacijo atrija in sekundarnega tkivnega pljučnega edema;
• miksom desnega atrija ali ventrikla vodi v oslabljen venski odtok in kopičenje tekočine v votlinah in tkivih (edem, ascites, plevritis);
• Miksom levega prekata je podoben aortni stenozi s kliniko utrujenosti, zasoplostjo, omedlevico in sindromom stenokardialne bolečine;

Neoplazma se počasi, a nenehno povečuje. Ko zavrne zdravljenje miksoma v srcu, vodi do smrti, ni samozdravljenja.

Pri diagnozi bolezni je prednostna naloga kardiolog.

Zdravljenje z metodo odstranitve tumorja opravi kardiokirurg. Zdravljenje je zelo učinkovito, pri čemer je v večini primerov polno okrevanje.

Myxoma v številkah

Myxoma diagnosticiramo v 50% primerov ne-malignih lezij srca.

15-20% desnega atrija

6–8% - prekati srca

10% - dedna oblika

22% med dednimi

Vzroki razvoja

Bolezen je naključna, v večini primerov je vzročni dejavnik.

V 10% primerov je družinsko povezana neoplazma podedovana in je vključena v Karnijev sindrom (sindrom večkratne benigne neoplazme z lezijami nadledvičnih žlez, kože, testisov, mlečnih žlez, srca).

Ni izključen travmatični dejavnik: po kirurških posegih na srčno mišico (popravek razvojnih okvar, zamenjava ventilov itd.) So zabeležili primere razvoja miksomov. Ni dokazov za preiskavo tega vprašanja.

Tumor izvira iz sluzastih (mukoidnih) celic, ki ostanejo v tkivu srca od časa predporodnega obdobja, predvsem v območju srčnega septuma, ki je nagnjen k celični proliferaciji in rasti. Vsebuje veliko žilnih struktur, obstajajo žarišča razpadanja in krvavitve.

Značilni simptomi

Čas razvoja bolezni je drugačen.

V zgodnjih fazah tumorskega procesa se miksom srca ne manifestira. Ko je dosežena določena velikost (individualni indikator, odvisen od velikosti srčnih komor), se pojavijo prvi znaki neoplazme; so nespecifične in nedosledne, brez vpliva na življenjski ritem.

Stalna rast tumorja vodi do hitrega povečanja simptomov srčnega popuščanja in prisili k posvetovanju z zdravnikom. Znaki nezadostnosti delovanja srčne mišice znatno poslabšajo kakovost življenja, celo preprosta gospodinjska opravila povzročajo izrazito poslabšanje stanja.

Manifestacija tumorjev zaradi procesa lokalizacije glede na komore srčne mišice. Bolezen posnema simptome valvularnih lezij, vendar sum na tumorski proces s strani kardiologa povzroči naslednje:

• nenadni simptomi srčnega popuščanja, ki se pogosto pojavljajo v določenem položaju telesa;
• patološke spremembe srčnega hrupa v procesu poslušanja s stetoskopom, povezane s spremembo drže;
• tromboza in žilna embolija na ozadju sinusnega srčnega ritma;
• omedlevica, težave z dihanjem, srčne bolečine pri zdravih ljudeh;
• hitro povečanje neuspeha cirkulacije s povečanjem jeter, edemov in ascitesa (kopičenje tekočine v trebušni votlini) v ozadju zdravljenja;
• kratko obdobje pred poslabšanjem, za razliko od revmatičnih lezij ventilov;
• protibakterijsko odporno vnetje notranje sluznice srca (endokarditis).

Glavne klinične manifestacije miksoma srca so trije kompleksi simptomov:

1. Cidromske sistemske ali ustavne manifestacije

Ta sindrom je v 90% primerov povezan z mikrotrombi v kapilarni postelji in avtoimunskimi reakcijami na tumor, vključuje:

• zvišana telesna temperatura brez učinka antibiotične terapije;
• rastoče hujšanje in šibkost;
• bolečine v sklepih, mišicah;
• spremembe v žilnem omrežju kože (livedo, izpuščaj, Raynaudov sindrom);
• laboratorij: zmerno povečanje števila levkocitov, zmanjšanje števila trombocitov in eritrocitov, pospešena hitrost sedimentacije eritrocitov, povečanje ravni C-reaktivnega proteina (CRP), interlevkina-6 in imunoglobulinov razreda G.

Sindrom ni specifičen in se lahko zelo razlikuje, kar povzroča diagnostične težave. Še posebej v fazi odsotnosti srčnih manifestacij.

2. Tromboembolični sindrom

Pri 40–50% bolnikov je to posledica tromboze in vaskularne embolije tumorskih elementov ali krvnih strdkov.

Ko se tumor nahaja v levem srčnem prostoru, embolije v arterijah povzročijo:

• ishemična kap ali prehodni ishemični napadi (cerebralne žile);
• akutni miokardni infarkt (koronarne žile);
• zmanjšanje ali izguba vida (retinalna žila);
• mezenterična tromboza (črevesne žile);
• ledvični infarkt (ledvična žila).

Miksom desnih zobnih src vodi do pljucne tromboembolije:

• poškodbe majhnih vej povzročajo intersticijski pljučni edem, pljučno hipertenzijo;
• poraz velikih vej - vzrok za atelectasis (off del pljuč). Tromboza pljučnega debla ali osrednjih pljučnih ven vodi do nenadne smrti (pojavlja se v 8-30% primerov).

3. Sindromska obstrukcija (prekrivanje) srčnega pretoka krvi

Povzroča povečanje žilnega pritiska v venskem in arterijskem sistemu, kar moti pravilen pretok krvi. Obstajajo vsi primeri, ko je dosežena določena velikost tumorja.

Simptomi so značilni, ko se položaj telesa spremeni.

Diagnostika

Kompleksnost diagnoze tumorjev zaradi imitacije klinične slike srčnih bolezni. Za vzpostavitev natančne diagnoze se navede celovit pregled. Potreba po vsaki študiji določa kardiologa posebej.

Diastolični "tumor slap" - neoplazma udarec proti fibrozni obroč mitralnega ventila ali stene levega prekata.

V pokončnem položaju bolnika se v sredini diastole sliši hrup, se spremeni ali izgine, ko se položaj telesa spremeni.

Pogosto auskultacijska slika ne ustreza resnosti stanja.

Hrapavost konture srca.

Znaki zastojev v pljučnem obtoku (intersticijski pljučni edem).

Ton odpiranja atrioventrikularnega ventila ni.

Diastolični šum, ki ustreza lokaciji tumorja.

Osnovne raziskovalne metode za določanje tipa srčnega tumorja.

Visokotehnološki in dragi postopki so predpisani po temeljnih instrumentalnih in laboratorijskih raziskavah.

Po ugotovitvi diagnoze se bolnikom, starejšim od 40 let, podvrže koronarna angiografija (kontrastna študija srčnih žil), da bi ugotovili možnost kirurškega zdravljenja.

Zdravljenje

Kirurško odstranjevanje neoplazme je edina metoda popolnega zdravljenja. Konzervativni načini odpravljanja srčnega popuščanja z zdravili za srce dajejo začasen učinek, trajanje bolezni pa poveča tveganje za trombembolične zaplete in smrt. Zamuda pri kirurškem zdravljenju miksoma je bruto taktična napaka.

Metoda kirurške ekscizije s srčnim miksom je trenutno (leta 2010) širša (do 80. let prejšnjega stoletja je bil odstranjen le zunanji del formacije). Poleg neoplazme obsega tudi odstranjeno tkivo tudi mesto pritrditve z zaprtjem okvare v steni srčne komore. Kljub rasti tumorja v notranjosti srca (endokardija) so podatki o ponovitvi rasti tumorja po izrezovanju samo zunanjega dela neoplazme povzročili povečanje operativnega volumna.

Operacija poteka na osnovi osrednjih žilnih institucij, v pogojih umetnega krvnega obtoka in zniževanja telesne temperature. Dostop - srednja sternotomija (disekcija prsnice). Če zanima ventilska naprava srca, se hkrati izvaja plastična operacija ali zamenjava prizadetega ventila.

Postoperativna smrtnost je 5% za atrijske tumorje in 10% za ventrikularne tumorje.

Kirurška odstranitev vodi do popolnega okrevanja neoplazme. Ponavljajoči sporadični miksom se pojavlja v 1–5% primerov, dedna - v 12–40%. Pogoji ponovitve - do šest mesecev po kirurški odstranitvi.

Napoved

Odsotnost klinicnih manifestacij v zacetni fazi nam ne omogoca, da presodimo cas, toda rast neoplazme brez kirurškega posega vodi v smrt v 1–2 letih po ugotovitvi diagnoze.

Tveganje za nenadno smrt s srcem je 8–30%. Po izrezovanju tumorja pride do popolnega okrevanja z zmanjšanjem celotnega simptomskega kompleksa bolezni.

Myxoma srca

Miksom srca je primarni intrakavitarni histološko benigni tumor, najpogosteje lokaliziran v levi (75%) votlini (slika 14.1) ali desno (20%) (sl. 14.2) atrija, zelo redko v prekatih srca.

Mikosom levega atrija, diastola se premakne v votlino LV

. V-načinu, apikalni štirismerni položaj

Miksom desnega atrija

. V-načinu, apikalni štiristopenjski položaj

Opomba pri bolnikih vseh starosti, najpogosteje pri starosti 30-60 let. Rezultati analize 1195 bolnikov, ki so bili zdravljeni zaradi miksoma, kažejo, da se neoplazma pogosteje pojavlja pri ženskah (67%) kot pri moških (33%).

Etiologija miksoma je nejasna. Misli se, da se tumorske celice razvijejo iz tkiva zarodka ali endotelija, čemur sledi miksomatska degeneracija. Manj kot 5% miksoma je sestavni del miksomskega kompleksa - avtosomni dominantni sindrom, znan kot Carneyjev sindrom, vključno s srčno miksomskimi in ekstrakardialnimi manifestacijami: patološka kožna pigmentacija, kalcificni tumorji modu, kožni miksom, pigmentna hiperplazija skorje nadledvične žleze, tumorji ščitnice.

Myxoma je solitarna, redko večkratna, okrogla ali ovalna neoplazma, ki se ne razteza dlje od subendokardnih plasti srca. Makroskopsko imajo meksomi dve vrsti: prosojno, brezbarvno, želatinasto v konsistenci, pritrjeno na steno srca z bolj ali manj široko osnovo; ali zaobljena gosta masa, ki visi na nogi (80%). Videz tumorja je podoben polipu ali grozdu s premerom od 5 mm do 8-12 cm z grobo ali drobnozrnato površino, masa lahko doseže 250 g. Površina tumorja je sijoča, kapsula je jasno izražena. Barva lahko variira od zelenkasto sive do rumenkasto rjave barve, oteklina je podobna želeju ali, veliko manj pogosto, elastična konsistenca. V samem tumorju lahko odkrivamo distrofne spremembe - nekroza, krvavitev, manj pogosto kalcifikacija.

Histološka struktura miksoma je heterogena. Glavno snov (matriks) predstavlja amorfna oksifilna snov, v kateri se tvorijo tumorske celice vretenaste oblike z okroglim ali ovalnim jedrom, jasno jedro, včasih tvorijo sincicijske skupine, ki oblikujejo oblike v obliki cigare in obročev ali tesno obdajajo kapilarne posode. Tumorske celice v ultrastrukturi spominjajo na endotelij in so lahko vključene v tvorbo krvnih žil. Histološko pogosto odkrivamo vlaknasto zgoščevanje endokarda, AU ventila in spodnji del atrija, kar je posledica odlaganja fibrina na endokardialni površini in povečanja števila kolagenskih in elastičnih vlaken zaradi stalnega trenja telesa tumorja na endokardiju. Pri izrazitem kalcifikaciji miksoma se ugotovi uničenje kepic AU ventila.

Miksom levega atrija zoži mitralno odprtino, kar povzroči obstrukcijo pljučnih ven, kar vodi do pljučne venske in hipertenzije ter sekundarnega desnega prekata CH.

Če se miksom podaljša v LV, se v zgodnji sistoli premakne iz prekata v atrij, kar povzroči znatno povečanje tlaka v slednjem, tumor "pade" v ventrikularno votlino v zgodnji diastoli, kar prispeva k močnemu zmanjšanju atrijskega tlaka. Če se tumor ne prolapsira in moti prehod krvi skozi AV odprtino v diastolo, je hemodinamika podobna tisti pri mitralni ali tricuspidni stenozi s počasnim pretokom krvi skozi odprtino v diastolo.

Tumor desnega atrija stenozira desno AV odprtino, lahko ovira iztok iz cele vene, kar vodi do sistemske venske hipertenzije.

LV tumor zoži izhodno pot, posnema obstruktivno kardiomiopatijo. Desni ventrikularni miksom lahko stenozira usta pljučnega debla.

Med auskultacijo v zgodnji ali srednji diastolni fazi se sliši nizkofrekvenčni hrup, imenovan tumorski zamah (tumorski zamah), ki ga povzroči nenadna zaustavitev tumorja, ko se dotakne prekatne stene ali fibrozni obroč mitralnega ventila na začetku diastole. Desni atrijski miksom pogosto kaže LA embolijo, ki je lahko usodna. Z obstrukcijo pretoka krvi v tricuspidalnem ventilu so možni napadi in druge motnje centralnega živčnega sistema ali nenadna smrt.

Sistemske manifestacije, ki se pojavljajo pri 90% bolnikov, vključujejo izgubo telesne mase, mialgijo, mišično oslabelost, artralgijo, zvišano telesno temperaturo, anemijo, povečano ESR, število belih krvnih celic in koncentracijo IgG.

Praviloma ti simptomi izginejo po odstranitvi tumorja.

Pri 50% bolnikov se zaradi fragmentacije tumorja pojavijo sistemski embolični zapleti. Embolija koronarnih arterij lahko vodi do akutnega miokardnega infarkta. Prvi znak miksoma je lahko periferna žilna embolija. Intrakranialna anevrizma zaradi embolizacije se redko pojavi, vendar je resen zaplet. Narava te anevrizme je nejasna, vendar so poročali o histološkem preverjanju miksomskih celic v steni arterije.

Glavni klinični simptomi, za katere se lahko sumi ali diagnosticirajo na srce, se razlikujejo:

• nenaden pojav kliničnih znakov bolezni srca (hrupa) pri bolniku brez revmatske anamneze, ki se spremeni s spremembo položaja telesa (zaradi premika tumorja glede na ventil);

• hiter razvoj kardiovaskularne odpovedi brez očitnega razloga, odporen na zdravljenje;

• kratkotrajnost bolezni v primerjavi z revmatičnimi boleznimi srca, progresivnim potekom in nepričakovanimi „remisijami“;

• pojav periferne žilne ali pljučne embolije na ozadju sinusnega ritma, zlasti pri mladih;

• zasoplost ali kratkotrajna izguba zavesti, arterijska hipotenzija, tahikardija, ki se nenadoma pojavi brez očitnega razloga (pojavijo se med obturacijo miksomskih valvularnih odprtin);

• potek bolezni pod krinko infektivnega endokarditisa: nepojasnjena zvišana telesna temperatura, anemija, povečana ESR, kljub zdravljenju z antibiotiki.

EKG spremembe se razvijejo pri 20-40% bolnikov, niso specifične, vključno z atrijsko fibrilacijo ali atrijskim trepetanjem in blokado levega svežnja njegovega. Resnost sprememb je odvisna od velikosti stenoze, ki jo povzroča tumor. Pri atrijskem miksom so zabeleženi znaki atrijske hipertrofije, manj prekatov.

Značilnost rentgenske slike v levem atrijskem miksomu, če hemodinamične motnje ustrezajo mitralni stenozi, je odsotnost izbočenja levega preddvorja, votlina levega atrija je razširjena manj kot pri mitralni stenozi. Kalcifikacija je vidna na radiografijah med kalcifikacijo miksoma.

Metoda ehokardiografije vam omogoča preverjanje diagnoze. Tumor levega atrija povzroči nastanek »oblaka« odmevnega signala med ventiloma mitralne zaklopke v diastoli prekatov, v sistoli pa v votlini levega atrija (glej sliko 14.1). Z linearnim skeniranjem skozi ves srčni cikel lahko sledimo gibanju »oblaka« iz levega atrija v LV in nazaj. Tumor izkrivlja naravo krivulje gibanja sprednjega mitralnega ventila, povzroča deformacijo diastoličnega gibanja in vodi do premika tega ventila v interventrikularni septum (sl. 14.3).

Mišom levega atrija

Gusta, gladka kapsula miksoma daje jasne obrise reflektiranega signala jeke, za tumorske mase brez plašča pa je zabrisan obris. Pri dvodimenzionalnem echoCG-u se miksom v votlini srca vidi kot lažja tvorba na temnem ozadju, gibanje tumorja se vizualizira skozi ves srčni cikel.

Angiokardiografija se pogosto uporablja pri diagnozi mešanice srca. Značilen simptom je trajna napaka polnjenja okrogle oblike z gladkimi in gladkimi obrisi, ki s krvjo tečejo s kontrastom.

Če ni mogoče vzpostaviti natančne diagnoze z uporabo echoCG, se opravi CT ali MRI, da se določijo robovi tumorja in izključi infiltracija tumorja (slika 14.4 a, b).

. Multispiralni CT: a) rez vzdolž osi srca; b) prednji rez

Za potrditev diagnoze "miksom" je potrebna histološka preiskava vseh kirurško odstranjenih embolov.

Kirurško odstranjevanje miksoma je edina radikalna metoda zdravljenja, odložitev operacije pa mora biti velika napaka. Pri večini operiranih bolnikov je značilno izboljšanje ali popolno okrevanje, bolniška smrtnost je minimalna.

Pomembno je identificirati bližnje sorodnike z dokumentiranim miksomnim sindromom, saj je ebolizacija glavni zaplet miksoma, zlasti družinskih tumorjev.

Trajanje bolezni miksoma se spreminja. Pri bolnikih s sporadičnimi tumorji je ugodna prognoza z 1% ponovitev, približno 10% z družinskim miksom pa ima recidiv tumorja ali razvoj drugega tumorja na drugem mestu. Če se ne zdravi, pride do nenadne smrti pri 30% bolnikov z miksom, drugi vzroki smrti so HF ali embolija.

Myxoma

Myxoma je primarni, histološko benigni intrakavitarni tumor srca. Miksom srca lahko povzroči vročino, zasoplost, ortopne, kašelj, hemoptizo, palpitacije, šibkost, anemijo, izgubo teže, omotico, prehodno izgubo zavesti, pljučni edem, tromboembolijo. Myxoma ima diagnozo EKG, transtorakalno in transezofagealno ehokardiografijo, fonokardiografijo in radiološki pregled srca. Zdravljenje obsega kirurško odstranitev miksoma.

Myxoma

Srčni miksom je primarna neoplazma z intra-atrijsko ali intraventrikularno rastjo. Surdys benignih srčnih tumorjev pri odraslih miksom se pojavijo v 50% primerov, pri otrocih - v 15% primerov. V 75% primerov se miksom nahaja v levem atriju, v 20% - v desni; pri manjšem številu bolnikov tumor vpliva na ventrikle srca ali ventilske naprave. Preferenčna starost bolnikov je od 40 do 60 let; statistično pogosteje je tumor odkrit pri ženskah.

Myxoma je tumor vezivnega tkiva, ki vsebuje veliko količino sluzi. Poleg srca se miksom lahko odkrije v intermuskularnem tkivu, na udih, v območju aponeuroze in fascije; manj verjetno, da bo prizadel mehur in živce.

Vzroki miksoma srca

Vprašanje etiologije miksoma ni povsem jasno. Približno 7–10% opazovanj miksoma je družinsko v naravi z avtosomno dominantnim načinom dedovanja. V tem primeru je večina miksomov del dednega sindroma, Carney, označen s tem tudi razpršene spremembe pigmentnimi kože (multipla NEVI, pege, hiperpigmentacija ustnic), hemangiomov, subkutanih neurofibromas, adrenalna hiperplazija, myxoid fibroadenoma dojke, hipofiznih tumorjev z akromegalijo ali gigantizma, tumorji testisov.

Sporadični miksomi so ponavadi osamljeni, po odstranitvi se skoraj nikoli ne ponovijo; dedne oblike - multilokularne, pogosto se pojavijo po kirurški eksciziji. Mišom se razvije iz mucoidnega embrionalnega tkiva. Prevladujoča lokalizacija miksoma v predelu medpredelnega septuma je razložena s težnjo tega območja do proliferacije tkiv, ki traja po rojstvu.

Kardiologija ne izključuje možnosti nastanka miksoma zaradi srčnih poškodb, predhodne plastike septalnih defektov, perkutane balonske dilatacije mitralne zaklopke, transseptalne punkcije itd.

Makroskopsko ima miksom pojav polipoidnega tumorja na nogi z ohlapno želatinasto konsistenco, papilarno ali gravisiformno strukturo. Meksomi lahko dosežejo velikosti od 1 do 15 cm v premeru in tehtajo 250 g. Histološko je predstavljen z matriksom, sestavljenim iz mukopolisaharidov, v katerih so raztresene poligonalne tumorske celice. Myxoma vsebuje veliko kapilar in večjih žil, obstajajo žarišča nekroze, krvavitve, kalcifikacije.

Značilnosti intrakardialne hemodinamike pri srčnih miksomih

Lokacija in velikost miksoma določata njegov stenirni učinek: npr. Miksom levega atrija povzroča obstrukcijo leve atrioventrikularne odprtine in otežuje pretok krvi iz pljučnih ven; desni atrijski tumor - okludira desno atrioventrikularno odprtino in moti venski iztok, kar vodi do razvoja sindroma vrhunske vene. Miksom levega prekata stenozira odtočni trakt levega prekata; tumor desnega prekata zoži usta pljučnega debla.

Za miksom srca je značilna hitra rast, simptomi obstrukcije levega atrija se pojavijo, ko tumor doseže premer približno 7 cm, desno - s premerom več kot 10-12 cm. Atrični miksomi posnemajo kliniko mitralne ali tricuspidne stenoze; ventrikularni miksom je podoben kliniki subvalvularne aortne stenoze ali stenoze pljučne arterije.

Simptomi srčnega sklepa

V klinični sliki miksoma prevladujejo trije glavni sindromi: sindrom sistemskih manifestacij, tromboembolični sindrom in sindrom intrakardialne obstrukcije. Splošni simptomi se razvijejo pri več kot 90% bolnikov z srčnim popuščanjem in so značilni za zvišano telesno temperaturo, splošno slabost in izgubo telesne mase. V krvi so odkrili anemijo, pospešeno hitrost sedimentacije eritrocitov, trombocitopenijo, zvišane ravni imunoglobulinov, disproteinemijo, zvišane vrednosti CRP. V ozadju miksoma se lahko razvije poliartralgija, neto žival, Raynaudov sindrom.

Tromboembolični sindrom, ki ga povzroči blokada vaskularne plasti s tumorskimi fragmenti ali trombotičnimi masami, se pojavi v 40-50% primerov v srcu srca. Pri miksom levega srca so prizadete arterije pljučnega obtoka, najpogosteje cerebralna (ishemična kap) in koronarna (miokardni infarkt). Pri trombemboliji arterij mrežnice pride do prehodne ali vztrajne izgube vida. Embolija mezenteričnih žil vodi v okluzijo mezenteričnih žil. Miksom, ki izvira iz desnega srca, je vir pljučne embolije in nastanek kronične pljučne hipertenzije. Tromboembolija s srčnim popuščanjem lahko povzroči nenadno smrt.

Sindrom obstrukcije intrakardialnega krvnega pretoka spremlja pljučna venska ali arterijska hipertenzija, zasoplost, hemoptiza, ortopne, tahikardija, omotica, kratkotrajne izgube zavesti, razvoj perifernih edemov. Pri srčnih mišicah se lahko pojavnost in resnost teh simptomov spremeni pri spreminjanju položaja telesa in premikanju tumorja.

Diagnoza srčnega popuščanja

Auskultacijska slika in fonokardiografski podatki z miksom so lahko spremenljivi, vendar se šumenje srca običajno spremeni, ko se položaj telesa spremeni in se tumor premakne glede na ventil. EKG spremembe niso specifične in jih je mogoče presojati le glede na funkcionalno stanje srca. Ko je rentgenski snimki prsnega koša pogosteje zaznana mitralna oblika srca, znaki venske kongestije v pljučih, včasih - žarišča kalcifikacije miksoma.

Za diagnozo miksoma srca je ključnega pomena transtorakalna ali transezofagealna ehokardiografija. Z ultrazvokom srca se ugotovi tvorba volumna, določi lokalizacija in velikost, mesto pritrditve noge in gibljivost. Dobljeni podatki se izboljšajo z izvajanjem atriografije, ventriculography, CT in MRI srca. Koronarno angiografijo izvajamo za vse kandidate za kirurško zdravljenje v starosti več kot 40 let.

Diferencialno diagnozo srčne mišice izvajamo s kombinirano mitralno in tricuspidno boleznijo srca, infektivnim endokarditisom, Ebsteinovo anomalijo, konstrikcijskim perikarditisom, kolagenozami, malignimi srčnimi tumorji in drugimi lokalizacijami. Če je potrebno, histološko preverjanje miksoma v predoperativni fazi se opravi kateterizacija srca in endomiokardna biopsija.

Zdravljenje miksoma srca

Radikalno zdravljenje miksoma vključuje kirurško odstranitev intrakavitarnega srčnega tumorja. Zaradi visokega tveganja za trombembolične zaplete in nenadne smrti se takoj po diagnozi prikaže takojšnja operacija.

Odstranjevanje miksoma poteka iz srednjega vzdolžnega sternotomičnega dostopa v pogojih zmerne hipotermije in IC. Med operacijo je izrezan ne samo sam tumor, temveč tudi mesto njegove pritrditve, zato je pogosto potrebno opraviti atrijsko plastiko okvare preddvornega septuma s perikardialnim obližem. Med operacijo je zelo pomembno preprečiti intraoperativno embolijo s tumorskimi fragmenti. V ta namen je izključena izvedba revizije prstov srčnih votlin; odstranitev tumorja se izvede kot ena enota s stisnjeno aorto in kardioplegijo; po odstranitvi miksoma opravimo temeljito izpiranje srčne votline.

Če se miksom poškoduje z mitralnimi ali tricuspidnimi ventili, se opravi njihovo plastično ali protetično popravilo.

Prognoza srčne mišice

Tveganje nenadne smrti pri bolnikih z miksom je 30%. Pri naravnem poteku bolezni pričakovana življenjska doba ne presega 2 let od nastopa simptomov. Smrt bolnikov je običajno povezana s tumorsko embolijo ali z okluzijo valvularnih odprtin srca.

Po operaciji pri večini bolnikov pride do popolnega okrevanja ali izboljšanja. Postoperativni ponovitev tumorja se pojavi v 1-2% primerov z izoliranim srčnim popuščanjem in pri 12-22% z dednimi sindromi. Pri solitarnih miksom je ponavljanje tumorjev običajno povezano z nepopolno odstranitvijo mesta njihove navezanosti.