logo

Mijelom - simptomi in prognoze vseh stadijev bolezni

Bolezen Rustitsky-Kalera ali mielom je rakasta bolezen cirkulacijskega sistema. Značilna značilnost bolezni je, da se zaradi malignega tumorja v krvi število plazemskih celic (celic, ki proizvajajo imunoglobuline), ki začnejo proizvajati nenormalni imunoglobulin (paraprotein), povečuje.

Multipli mielom - kaj je to s preprostimi besedami?

Multipli mielom je oblika mieloma. Tumor plazemskih tumorskih celic pri tej bolezni se pojavi v kostnem mozgu. Statistično pogosteje se pojavlja mielom kosti hrbtenice, lobanje, medenice, rebra, prsnega koša in manj pogosto kosti telesa. Maligni tumorji (plazmacitomi) pri multiplih mielomih zasežejo več kosti in dosežejo velikost premera 10-12 cm.

Plazemske celice so sestavni del imunskega sistema telesa. Proizvajajo specifična protitelesa, ki ščitijo pred specifično boleznijo (ki jo je treba izdelati z imunoglobulinom, kar se priporoča s posebnimi spominskimi celicami). Plazemske celice, okužene s tumorjem (plazemske mielomske celice), nenadzorovano proizvajajo nenormalne (poškodovane) imunoglobuline, ki ne morejo zaščititi telesa, ampak se kopičijo v nekaterih organih in motijo ​​njihovo delo. Poleg tega plazmacitom povzroča:

  • zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic;
  • povečana imunska pomanjkljivost in povečana ranljivost za različne okužbe;
  • moteno tvorbo krvi in ​​povečano viskoznost krvi;
  • kršitev mineralne in beljakovinske presnove;
  • pojav infiltratov v drugih organih, zlasti v ledvicah;
  • patološke spremembe v kostnem tkivu v predelu tumorja - kosti se razredčijo in uničijo, ko pa tumor raste skozi njega, vdre v mehko tkivo.

Vzroki mieloma

Rustitsky-Kalerino bolezen so preučevali zdravniki, vendar ni soglasja o razlogih za njegovo pojavljanje v medicinskih krogih. Ugotovljeno je bilo, da so limfatični virusi tipa T ali B pogosto prisotni v telesu bolne osebe, in ker se plazemske celice tvorijo iz limfocitov B, vsaka prekinitev tega procesa vodi do odpovedi in nastanka nastanka pato plazemskih celic.

Poleg virusne verzije obstaja dokaz, da se lahko tudi mielom sproži izpostavljenost sevanju. Zdravniki so pregledali prizadete ljudi v Hirošimi in Nagasaki v eksplozijski coni v jedrski elektrarni Černobil. Ugotovljeno je bilo, da med tistimi, ki so prejeli veliko dozo sevanja, obstaja visok odstotek primerov mieloma in drugih bolezni, ki prizadenejo krvni obtok in limfni sistem.

Med negativnimi dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj mieloma, zdravniki kličejo:

  • kajenje - več izkušenj kadilca in večje število dimljenih cigaret je večje tveganje;
  • imunske pomanjkljivosti;
  • izpostavljenost telesa strupenim snovem;
  • genetska predispozicija.

Simptomi mieloma

Mijelom se pojavlja predvsem v starosti in prizadene tako ženske kot moške. Bolezen Rustitsky-Kalera - simptomi in klinična slika pri bolnikih z: t

  • poškodbe krvnega in kostnega sistema;
  • kršitev presnovnih procesov;
  • patoloških sprememb v urinarnem sistemu.

Simptomi multiplega mieloma:

  • prvi znaki mieloma so bolečine v kosteh (v hrbtenici, prsih, kosti lobanje), spontani zlomi, deformacije kosti in prisotnost tumorskih tvorb;
  • pogoste pljučnice in druge bolezni, ki jih sproži zmanjšanje imunosti in omejevanje dihalnih gibanj, ki jih povzročajo spremembe v kosti prsnega koša;
  • distrofične spremembe v mišicah srca, srčno popuščanje;
  • povečana vranica in jetra;
  • mieloma nefropatija je motnja v ledvicah z značilnim povečanjem količine beljakovin v urinu, ki postane odpoved ledvic;
  • normokromna anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina;
  • hiperkalcemija - povečana količina kalcija v plazmi in v urinu, to stanje je zelo nevarno, njegovi simptomi - bruhanje, slabost, zaspanost, motnje vestibularnega aparata, duševna patologija;
  • znižane ravni normalnega imunoglobulina;
  • hematopoetske motnje - krvavitev v sluznici, modrice, krči v falangealnih arterijah, hemoragična diateza;
  • parestezije, "glavoboli", zaspanost, spreminjanje v utrujenost, krči, vrtoglavica, gluhost, zasoplost;
  • v zadnji fazi - hujšanje, vročina, huda anemija.

Oblike multiplega mieloma

Glede na klinično-anatomsko klasifikacijo mieloma se pojavljajo naslednje oblike:

  • solitarni mielom - z eno tumorsko lezijo v kostnem ali limfnem vozlišču;
  • multipli (generalizirani) mielom - z nastankom več tumorskih žarišč.

Poleg tega je lahko multipli mielom:

  • difuzna - v tem primeru patološke formacije nimajo meja, ampak prodrejo v celotno strukturo kostnega mozga;
  • večkratni žariščni - plazmacitoma kosti se razvija na omejenih območjih, poleg tega pa se lahko pojavijo tumorji v bezgavkah, vranici.
  • difuzno žarišče - združuje znake razpršenih in večkratnih.

Myeloma - faza

Zdravniki razdelijo tri faze multiplega mieloma, druga stopnja je prehodna, ko so številke višje kot v prvem, vendar nižje kot v tretjem (najhujše):

  1. Za prvo fazo je značilna nizka koncentracija hemoglobina do 100 g / l, normalna raven kalcija, nizka koncentracija paraproteinov in Bens-Jonesovega proteina, ena tumorska koncentracija 0,6 kg / m², pomanjkanje osteoporoze in deformacije kosti.
  2. Za tretjo stopnjo je značilna nizka koncentracija hemoglobina do 85 g / l, koncentracija kalcija v krvi nad 12 mg na 100 ml, več tumorjev, visoka koncentracija paraproteinov in beljakovine Bens-Jones, skupna velikost tumorja 1,2 kg / m² in več, očitno znaki osteoporoze.

Zapleti multiplega mieloma

Zapleti, povezani z destruktivno aktivnostjo tumorja, so značilni za multipli mielom:

  • huda bolečina in uničenje kosti (zlomi);
  • odpoved ledvic s potrebo po hemodializi;
  • obstojne nalezljive bolezni;
  • hudo anemijo, ki zahteva transfuzijo.

Mijelom - Diagnoza

Pri diagnosticiranju mieloma je diferencialna diagnoza težka, zlasti v primerih, ko ni očitnih tumorskih lezij. Ko bolnik sumi, da ima mielom, hematolog sodeluje pri pregledu bolnika in pregledovanju prisotnosti ali odsotnosti takih znakov, kot so bolečina v kosteh, krvavitve in pogoste nalezljive bolezni. Nadalje so imenovane dodatne študije za pojasnitev diagnoze, njene oblike in stopnje:

  • splošna analiza krvi in ​​urina;
  • rentgenska slika prsnega koša in okostja;
  • računalniška tomografija;
  • biokemični krvni test;
  • koagulogram;
  • preučevanje števila paraproteinov v krvi in ​​urinu;
  • biopsija kostnega mozga;
  • študijo z metodo Mancini za določanje imunoglobulinov.

Mielom - krvni test

Če sumite na diagnozo mieloma, vam zdravnik predpiše splošne in biokemične krvne preiskave. Za bolezen so značilni naslednji kazalci: t

  • hemoglobin - manj kot 100 g / l;
  • eritrociti - manj kot 3,7 t / l (ženske), manj kot 4,0 t / l (moški);
  • trombociti - manj kot 180 g / l;
  • levkociti - manj kot 4,0 g / l;
  • ESR - več kot 60 mm na uro;
  • beljakovine - 90 g / l in več;
  • albumin - 35 g / l in manj;
  • sečnina - 6,4 mmol / l in več;
  • kalcij - 2,65 mmol / l in več.

Mijelom - rentgen

Najpomembnejša faza študije pri multipli mielomi - rentgenski žarki. Diagnoza diagnoze multiplega mieloma z radiografijo lahko v celoti potrdi ali zapusti vprašanje. Tumorski žarki z rentgenskimi žarki so jasno vidni, poleg tega - zdravnik dobi priložnost, da oceni stopnjo poškodbe in deformacije kostnega tkiva. Difuzne lezije na rentgenski sliki so težje zaznati, zato lahko zdravnik zahteva dodatne metode.

Myeloma - zdravljenje

Trenutno se za zdravljenje multiplega mieloma uporablja celosten pristop, pri čemer je primarna uporaba zdravil v različnih kombinacijah. Kirurško zdravljenje je potrebno za pritrditev vretenc zaradi njihovega uničenja. Multipla mieloma - zdravljenje z zdravili vključuje:

  • ciljno zdravljenje, ki spodbuja sintezo beljakovin, ki se borijo z paraproteini;
  • kemoterapijo, ki zavira rast rakavih celic in jih ubija;
  • imunska terapija, katere cilj je spodbujanje lastne imunosti;
  • terapija s kortikosteroidi, ki krepi glavno zdravljenje;
  • zdravljenje z bisfosfonati, ki krepijo kostno tkivo;
  • bolečine.

Mijelom - klinične smernice

Na žalost je nemogoče popolnoma okrevati od mieloma, zdravljenje je namenjeno podaljšanju življenja. Če želite to narediti, upoštevajte nekaj pravil. Diagnoza multiplega mieloma - priporočila zdravnika:

  1. Previdno sledite zdravljenju, ki ga je predpisal zdravnik.
  2. Okrepiti imuniteto ne le z zdravili, ampak tudi s sprehodi, vodnimi postopki, sončenjem (z uporabo sredstev za zaščito pred soncem in med minimalno sončno aktivnostjo - zjutraj in zvečer).
  3. Za zaščito pred okužbo se ravnajte po pravilih osebne higiene, se izogibajte polnim mestom, si umijte roke pred jemanjem zdravila in pred jedjo.
  4. Ne hodite bosi, zaradi poraza perifernih živcev, je lahko poškodovan in ga ne opazite.
  5. Spremljajte raven sladkorja v živilih, saj nekatera zdravila prispevajo k razvoju sladkorne bolezni.
  6. Ohranite pozitiven odnos, ker so pozitivna čustva bistvena za potek bolezni.

Kemoterapija za multipli mielom

Kemoterapijo za multipli mielom lahko naredimo z eno ali več zdravili. Ta metoda zdravljenja omogoča doseganje popolne remisije v približno 40% primerov, delno - v 50%, vendar pa se ponavljajoče bolezni pogosto pojavljajo, ker bolezen prizadene številne organe in tkiva. Plazmocitom - zdravljenje s kemoterapijo:

  1. V prvi fazi zdravljenja se zdravilo za kemoterapijo, ki ga predpiše zdravnik v obliki tablet ali injekcij, jemlje v skladu z urnikom.
  2. V drugi fazi, če je bila kemoterapija učinkovita, se izvede presaditev lastnih matičnih celic kostnega mozga - odvzame se punkcija, matične celice se izolirajo in ponovno vstavijo.
  3. Med tečaji kemoterapije potekajo postopki zdravljenja z alfa-interferonskimi pripravki, da se podaljša remisija.

Multipli mielom - prognoza

Žal je z diagnozo mieloma napoved razočaranje - zdravniki lahko samo podaljšajo obdobje remisije. Pogosto bolniki z mielomom umrejo zaradi pljučnice, smrtnih krvavitev, ki jih povzročajo krvavitve, zlomi, odpoved ledvic, tromboembolija. Dober prognostični dejavnik je mlajša starost in prva faza bolezni, najhujša prognoza je pri ljudeh, starejših od 65 let, s sočasnimi boleznimi ledvic in drugih organov, več tumorji.

Multipli mielom - življenjska doba:

  • 1-2 leti - brez zdravljenja;
  • do 5 let - povprečna pričakovana življenjska doba za multipli mielom pri ljudeh, ki se zdravijo;
  • do 10 let - pričakovana življenjska doba z dobro reakcijo na kemoterapijo in bolezni v lahki fazi;
  • več kot 10 let lahko živijo le bolniki z eno tumorsko lezijo, ki jih zdravniki uspešno odstranijo.

Mijelom

Mijelom je maligna proliferacija zrelih diferenciranih plazemskih celic, ki jo spremlja povečana produkcija monoklonskih imunoglobulinov, infiltracija kostnega mozga, osteoliza in imunska pomanjkljivost. Mielom se pojavi pri bolečinah v kosteh, spontanih zlomih, razvoju amiloidoze, polinevropatiji, nefropatiji in kronični odpovedi ledvic, hemoragični diatezi. Diagnozo mieloma potrjujejo rentgenski podatki o skeletih, celovita laboratorijska študija, biopsija kostnega mozga in trepanobiopsija. Pri mielomu se izvajajo mono- ali polikemoterapija, radioterapija, avtotransplantacija kostnega mozga, odstranitev plazemskega citoma, simptomatsko in paliativno zdravljenje.

Mijelom

Myeloma bolezen (Rustitsky-Kalera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) je bolezen iz skupine kroničnih mieloblastnih levkemij z limfoplazmacytic lezije hemopoiesis, ki vodi do kopičenja nenormalnih imunoglobulinov istega tipa, motene humoralne imunosti in uničenje kostnega tkiva. Za mielom je značilen nizek proliferativni potencial tumorskih celic, ki prizadene predvsem kostni mozeg in kosti, manj pogosto bezgavke in limfoidno tkivo črevesja, vranice, ledvic in drugih organov.

Myeloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca multiplih mielomov je v povprečju 2-4 primerov na 100 tisoč ljudi in se s starostjo povečuje. Praviloma so bolniki, starejši od 40 let, bolni, otroci - v izjemno redkih primerih. Mijelom je bolj dovzeten za predstavnike negroidne rase in moškega.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in prevalenco tumorskega infiltrata izoliramo lokalno nodularno obliko (solitarni plazmacitom) in generalizirano (multipli mielom). Plazmocitoma ima pogosto kostno, manj pogosto - ekstraostalno (ekstramedularno) lokalizacijo. Kosti plazmacitoma se kažejo z enim osteoliznim fokusom brez infiltracije plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večkratni mielom je pogostejši, prizadene rdeče kostni mozeg ploskih kosti, hrbtenice in proksimalne dolge tubularne kosti. Razdeljen je na množinsko-nodularne, difuzno-nodularne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic, plazemske plazme, plazemsko-blastičnega in nizko diferenciranega (polimorfnega-celičnega in drobnoceličnega) mieloma. Myelomske celice izločajo imunoglobuline istega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteine). V zvezi s tem se razlikujejo imunokemijske variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, Bens-Jones mielom, ne-izločilni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske znake določimo 3 faze mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno maso tumorja, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza multiplega mieloma

Vzroki za multipli mielom niso jasni. Pogosto se določajo heterogene kromosomske aberacije. Obstaja genetska predispozicija za razvoj multiplega mieloma. Povečanje pojavnosti je povezano z učinki izpostavljenosti sevanju, kemičnih in fizikalnih rakotvornih snovi. Mijelom se pogosto odkrije pri ljudeh, ki so v stiku z naftnimi derivati, kot tudi s strojarji, mizarji, kmeti.

Degeneracija limfoidnih zarodnih celic v mielom se začne v procesu diferenciacije zrelih B-limfocitov na ravni protoplazmocitov in ga spremlja stimulacija njihovega posebnega klona. Faktor rasti celic mieloma je interlevkin-6. Pri mielomu se pojavijo plazemske celice različnih stopenj zrelosti z značilnostmi atipizma, ki se razlikujejo od normalnih v velikih velikostih (> 40 μm), bledih barv, večjedrnih (pogosto 3-5 jeder) in prisotnosti nukleola, nenadzorovane delitve in dolgega življenja.

Proliferacija mielomskega tkiva v kostnem mozgu povzroči uničenje hematopoetskega tkiva, zaviranje normalnih kalčkov limfe in mielopoeze. V krvi se zmanjša število rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov. Celice mieloma ne morejo v celoti izvesti imunske funkcije zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitrega uničenja normalnih protiteles. Tumorski faktorji deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo raven lizocima, kršijo funkcijo komplementa.

Lokalno uničevanje kosti je povezano z zamenjavo normalnega kostnega tkiva s proliferacijo mieloma in stimulacijo osteoklastov s citokini. Okoli tumorja nastajajo razpoke kostnega tkiva (osteoliza) brez osteogeneze. Kosti se zmehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno odloženi v različne organe (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okoli sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi multiplega mieloma

Mielom v predkliničnem obdobju poteka brez težav s slabim zdravjem in se lahko odkrije le z laboratorijskim testiranjem krvi. Simptome mieloma povzroča plazmacitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe v kvalitativnih in reoloških značilnostih krvi.

Običajno se pri multiplih mielom začnejo pojavljati bolečine v rebrih, prsnicah, hrbtenici, vratni kosti, ramenih, medenici in kolkih spontano, ki se pojavijo med gibanjem in palpacijo. Možni so spontani zlomi, kompresijski zlomi prsne in ledvene hrbtenice, ki vodijo do skrajšanja rasti, kompresije hrbtenjače, ki jo spremlja radikularna bolečina, slabša občutljivost in gibljivost črevesja, mehurja, paraplegija.

Myeloma amiloidoza kaže poškodbe različnih organov (srca, ledvic, jezika, prebavil), roženice, sklepov, dermisa, spremlja pa jih tahikardija, odpoved srca in ledvic, makroglosija, dispepsija, distrofija roženice, deformacija sklepov, infiltracija kože, polinevropatija. Hiperkalcemija se razvije v hudi ali končni fazi multiplega mieloma in jo spremljajo poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična oslabelost, letargija, zaspanost, psihotične motnje in včasih koma.

Pogosto manifestacija bolezni je mielomska nefropatija z odporno proteinurijo, cilindrurijo. Ledvična odpoved je lahko povezana z razvojem nefrokalcinoze, pa tudi z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogostimi okužbami sečil, hiperprodukcijo beljakovine Bens-Jones, kar povzroča poškodbe ledvičnih tubulov. Ko se mielom lahko razvije Fanconijev sindrom - ledvična acidoza z zmanjšano koncentracijo in zakisljevanje urina, izguba glukoze in aminokislin.

Mijelom spremlja anemija, zmanjšana proizvodnja eritropoetina. Zaradi hude paraproteinemije je značilno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, zmanjšana mikrocirkulacija. Pri mielomu se razvije stanje imunske pomanjkljivosti in poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to vodi do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo potezo. Infekcijski zapleti so med vodilnimi neposrednimi vzroki smrtnosti pri multipli mielomi.

Hipokogulacijski sindrom pri multipli mielom je značilen za hemoragično diatezo v obliki kapilarnih krvavitev (purpura) in modric, krvavitev iz sluznice, nosu, prebavnega trakta in maternice. Samotni plazmacitom se pojavlja v zgodnejši starosti, ima počasen razvoj, redko spremlja poškodba kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemije, anemije in hiperkalcemije.

Diagnoza multiplega mieloma

Če obstaja sum na mielom, se opravi temeljit fizični pregled, palpacija bolečih področij kosti in mehkih tkiv, rentgenski pregled prsnega koša in skeleta, laboratorijski testi, aspiracijska biopsija kostnega mozga z mielogramom, trepanobiopsijo. Poleg tega so določene vrednosti kreatinina v krvi, elektroliti, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks plazemske proliferacije celic. Izvede se citogenetska študija plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

V primeru multiplega mieloma, hiperkalciemije, povečanja kreatinina opazimo zmanjšanje Hb za 1%. Ko je plazmacitoza> 30%, če ni simptomov in uničenja kosti (ali njegove omejene narave), govorijo o počasni obliki bolezni.

Glavni diagnostični kriteriji za mielom so atipična plazmatizacija kostnega mozga> 10–30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali generalizirane osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in medenice potrjuje prisotnost lokalnih lokacij za izgubo kosti v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mieloma z benigno monoklonsko gamapatijo nedoločene geneze, Waldenstromova makroglobulinemija, kronična limfocitna levkemija, ne-Hodgkinov limfom, primarna amiloidoza, kostne metastaze raka kolona, ​​pljučni rak, osteodistrofija itd.

Zdravljenje in prognoza multiplega mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenja bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. S počasno obliko je možna taktična metoda z dinamičnim opazovanjem, dokler ni možno povečati kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje multiplega mieloma se izvaja z obolenjem ciljnih organov (tako imenovani CRAB - hiperkalciemija, odpoved ledvic, anemija, uničevanje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je dolgotrajna mono ali polikemoterapija z imenovanjem alkilacijskih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polikemoterapija je pogosto indicirana za II., III. Stopnjo bolezni, I. stopnjo Bens-Jones proteina in napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se pojavijo recidivi v enem letu, vsaka kasnejša remisija je manj dosegljiva in krajša od prejšnje. Za podaljšanje remisije se običajno predpisujejo podporni postopki pripravkov a-interferona. Popolna remisija se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih se v prvem letu odkrivanja mielomske bolezni po poteku kemoterapije z visokimi odmerki izvaja avtotransplantacija kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. Ko se uporablja samotna plazmacitoma radioterapija, ki zagotavlja dolgotrajno remisijo, z neučinkovito predpisano kemoterapijo, kirurško odstranitev tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvajanje hemostatskega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, glukokortikoidno pulzno zdravljenje, radioterapijo, preprečevanje infekcijskih zapletov.

Prognozo multiplega mieloma določajo stopnja bolezni, starost bolnika, laboratorijski parametri, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti ter čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponovi s transformacijo v multipli mielom. Najbolj neugodna prognoza za stopnjo III B mieloma je pričakovana življenjska doba 15 mesecev. V fazi III A je 30 mesecev, v fazi II in I, A in B pa 4,5–5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je stopnja preživetja manj kot 1 leto.

Mijelom

Kaj je multipli mielom?

To je tumorska bolezen, ki izhaja iz plazemskih krvnih celic (podtip levkocitov, to je belih krvnih celic). Pri zdravi osebi so te celice vključene v procese imunske zaščite, ki proizvajajo protitelesa. Pri multipli mielom (imenovan tudi mielom) v kostnem mozgu in v kosteh se kopičijo spremenjene plazemske celice, ki motijo ​​nastajanje normalnih krvnih celic in strukturo kostnega tkiva. Včasih lahko slišite o mielomu kosti, mielomu hrbtenice, ledvicah ali krvi, vendar to niso ravno prava imena. Mijelom je bolezen hematopoetskega sistema in kosti.

Klasifikacija mieloma

Bolezen je heterogena, lahko izberete naslednje možnosti:

monoklonska gamopatija nejasne geneze je skupina bolezni, pri katerih prekomerna količina B-limfocitov (to so krvne celice, ki sodelujejo pri imunskih reakcijah) enega tipa (klon) povzročajo nenormalne imunoglobuline različnih razredov, ki se kopičijo v različnih organih in motijo ​​njihovo delo (zelo pogosto) trpijo ledvice).

limfoplazmocitični limfom (ali ne-Hodgkinov limfom), pri katerem zelo veliko število sintetiziranih imunoglobulinov razreda M poškoduje jetra, vranico, bezgavke.

plazmacitoma sta dve vrsti: izolirana (prizadene samo kostni mozeg in kosti) in ekstramedularna (kopičenje plazemskih celic se pojavi v mehkih tkivih, na primer v tonilsih ali sinusih). Izolirani plazmacitomi kosti v nekaterih primerih postanejo multipli mielomi, vendar ne vedno.

Multipli mielom predstavlja do 90% vseh primerov bolezni in običajno prizadene več organov.

asimptomatsko (tromo, asimptomatsko mielom)

mielom z anemijo, poškodbo ledvic ali kosti, t.j. s simptomi.

ICD-10 mielomska koda: C90.

Stopnje multiplega mieloma

Faze se določijo glede na količino beta-2 mikroglobulina in albumina v serumu.

1. faza mieloma: raven beta-2 mikroglobulina je manjša od 3,5 mg / l, raven albumina pa 3,5 g / dl ali več.

2. faza mieloma: beta-2 mikroglobulin se giblje med 3,5 mg / l in 5, 5 mg / l, ali je nivo albumina nižji od 3,5, medtem ko je beta-2 mikroglobulin pod 3,5.

3. faza mieloma: raven beta-2 mikroglobulina v serumu je več kot 5,5 mg / l.

Vzroki in patogeneza multiplega mieloma

Vzroki mieloma niso znani. Obstajajo številni dejavniki, ki povečujejo tveganje za bolezen:

Starost Do 40 let, mielom skoraj nikoli ne zboli, po 70 letih se je tveganje za razvoj bolezni znatno povečalo

Moški zbolijo pogosteje kot ženske

Ljudje s črno kožo imajo dvakrat večjo verjetnost, da bodo imeli mielom kot Evropejci ali Azijci.

Razpoložljiva monoklonska gamopatija. Pri 1 od 100 ljudi se gamapatija pretvori v multipli mielom.

Družinska anamneza mieloma ali gamapatije

Patologija imunosti (HIV ali uporaba zdravil, ki zavirajo imunost)

Izpostavljenost sevanju, pesticidi, gnojila

V normalnih pogojih kostni mozeg proizvaja strogo določeno število B-limfocitov in plazemskih celic. Pri mielomu je njihova proizvodnja izven nadzora, kostni mozeg je napolnjen z nenormalnimi plazemskimi celicami, nastajajo pa normalne levkocite in rdeče krvne celice. Hkrati pa namesto protiteles, ki so koristna v boju proti okužbam, te celice proizvajajo beljakovine, ki lahko poškodujejo ledvice.

Simptomi in znaki multiplega mieloma

Znaki, ki bodo pomagali sumiti na mielom:

Bolečine v kosteh, zlasti v rebrih in hrbtenici

Patološki zlomi kosti

Pogosti, ponavljajoči se primeri nalezljivih bolezni

Huda slabost, stalna utrujenost

Krvavitev iz dlesni ali nosu, pri ženskah - težka menstruacija

Glavobol, omotica

Slabost in bruhanje

Diagnoza multiplega mieloma

Zelo težko je postaviti diagnozo, saj pri mielomu ni očitnega tumorja, ki bi ga lahko opazili, in včasih se bolezen sploh ne pojavlja.

Diagnozo multiplega mieloma običajno opravi hematolog. Med razgovorom zdravnik ugotovi glavne simptome bolezni pri tem bolniku, ugotovi, ali so krvavitve, bolečine v kosteh, pogoste prehladi. Nato izvedite dodatne študije, potrebne za natančno diagnozo in določitev stopnje bolezni.

Krvni test za mielom pogosto kaže na povečanje viskoznosti krvi in ​​povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR). Pogosto se zmanjša število trombocitov in rdečih krvnih celic, hemoglobina.

V rezultatih krvnih preiskav elektrolitov so ravni kalcija pogosto povišane; Po biokemični analizi se poveča količina celotnih beljakovin, določijo se markerji motnje delovanja ledvic - veliko število sečnine, kreatinina.

Za oceno vrste in količine nenormalnih protiteles (paraproteinov) se opravi krvna preiskava za paraprotein.

V urinu se pogosto določi patološki protein (beljakovina Bens-Jones), ki je monoklonska lahka veriga imunoglobulinov.

Radiografske slike kosti (lobanje, hrbtenice, stegnenice in medenične kosti) kažejo značilne mielomske lezije.

Bomba kostnega mozga je najbolj natančno diagnostično orodje. Kos kostnega mozga se vzame s tanko iglo, ponavadi se izvrši punkcija v prsnici ali medenični kosti. Potem je rezultat študije pod mikroskopom v laboratoriju za degenerirane plazemske celice in opravljanje citogenetskih raziskav za odkrivanje sprememb v kromosomih.

Računalniška tomografija, magnetna resonanca, PET skeniranje lahko identificira področja poškodb v njih.

Metode za zdravljenje multiplega mieloma

Trenutno se uporabljajo različne metode zdravljenja, predvsem zdravljenje z zdravili, pri katerem se zdravila uporabljajo v različnih kombinacijah.

Ciljno zdravljenje z uporabo zdravil (bortezomib, karfilzomib (ni registrirano v Rusiji), ki zaradi vpliva na sintezo beljakovin povzroči smrt plazemskih celic.

Biološka terapija, kot je talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimulira lastni imunski sistem za boj proti tumorskim celicam.

Kemoterapija s ciklofosfamidom in melfalanom, ki zavira rast in vodi v smrt hitro rastočih tumorskih celic.

Terapija s kortikosteroidi (dodatno zdravljenje, ki poveča učinek osnovnih zdravil).

Bifosfonati (pamidronat, zoledronska kislina) so predpisani za povečanje gostote kosti.

Sredstva za zdravljenje bolečin, vključno z narkotičnimi analgetiki, se uporabljajo za hude bolečine (zelo pogosta bolezen zaradi multiplega mieloma), kirurške metode in radioterapija pa se uporabljajo za ublažitev bolnikovega stanja.

Potrebno je kirurško zdravljenje, na primer za fiksiranje vretenc z uporabo plošč ali drugih pripomočkov, saj se uniči kostno tkivo, vključno s hrbtenico.

Po kemoterapiji se pogosto izvede presaditev kostnega mozga in najučinkovitejša in varnejša je transplantacija matičnih celic kostnega mozga, ki se zbira z rdečimi matičnimi celicami kostnega mozga. potem je predpisana kemoterapija (običajno z visokimi odmerki zdravil proti raku), ki uničuje rakaste celice. Po koncu celotnega poteka zdravljenja se izvede operacija za presaditev prej zbranih vzorcev, zaradi česar začnejo rasti normalne celice rdečega kostnega mozga.

Nekatere oblike bolezni (predvsem »tleči« melanom) ne zahtevajo nujnega in aktivnega zdravljenja. Kemoterapija povzroča resne neželene učinke in v nekaterih primerih zaplete, vplive na potek bolezni in prognozo asimptomatskega »trenja« mieloma pa so vprašljivi. V takih primerih izvedite redno raziskavo in ob prvih znakih akutnega procesa začnite zdravljenje. Načrt kontrolnih študij in pravilnost njihovega ravnanja določi zdravnik posebej za vsakega pacienta in zelo pomembno je upoštevati te roke in vsa priporočila zdravnika.

Zapleti multiplega mieloma

Huda bolečina v kosteh, ki zahteva imenovanje učinkovitih sredstev proti bolečinam

Okvara ledvic s hemodializo

Pogoste nalezljive bolezni, vključno z pljučnica (pljučnica)

Redčenje kosti z zlomi (patološki zlomi) t

Anemija, ki zahteva transfuzijo krvi

Prognoza za multipli mielom

Z "žarečim" plazmocitom bolezen morda ne bo napredovala več desetletij, vendar je potrebno redno opazovanje s strani zdravnika, da se pravočasno opazijo znaki aktivacije procesa, pojav žarišč razgradnje kosti ali povečanje števila plazemskih celic nad 60% v kostnem mozgu pa kaže na poslabšanje bolezni (in poslabšanje bolezni). napoved).

Preživetje mieloma je odvisno od starosti in splošnega zdravja. Trenutno so splošni obeti bolj optimistični kot pred desetimi leti: 77 od 100 ljudi, ki trpijo za mielomom, bo živelo vsaj eno leto, 47 od 100 - vsaj 5 let, 33 od 100 - vsaj 10 let.

Vzroki smrti pri multipli mielomi

Najpogosteje je smrt posledica infekcijskih zapletov (npr. Pljučnice) ter usodnih krvavitev (povezanih z nizkim številom trombocitov in krvavitev), zlomov kosti, hude odpovedi ledvic, pljučne embolije.

Prehrana za multipli mielom

Prehrana za mielom mora biti raznolika, vsebuje zadostno količino sadja in zelenjave. Priporočljivo je zmanjšati porabo sladkarij, konzervirane hrane in gotovih polizdelkov. Izogibati se je treba posebni prehrani, vendar ker je mielom pogosto skupaj z anemijo, je priporočljivo redno jesti živila, bogata z železom (rdeče meso, paprike, rozine, brstični ohrovt, brokoli, mango, papaja, guava).

V eni študiji je bilo dokazano, da uživanje kurkume preprečuje odpornost na kemoterapijo. Študije na miših so pokazale, da lahko kurkumin upočasni rast rakavih celic. Tudi dodajanje kurkume hrani med kemoterapijo lahko ublaži slabost in bruhanje.

Vse spremembe v prehrani je treba uskladiti z zdravnikom, zlasti med kemoterapijo.

Mijelom

Če napreduje krvna bolezen mieloma, se v kostnem mozgu pojavi uničenje plazemskih celic, ki mutirajo in pridobijo maligno naravo. Bolezen pripada paraproteinemični levkemiji, ima drugo ime "Rak krvi". Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere dimenzije se na vsaki stopnji bolezni povečujejo. Diagnozo je težko zdraviti, lahko povzroči nepričakovano smrt.

Kaj je multipli mielom

To nenormalno stanje, imenovano "bolezen Rustitsky-Kalera", skrajša življenjsko dobo. V patološkem procesu rakaste celice vstopajo v sistemski krvni obtok, prispevajo k intenzivni proizvodnji patoloških imunoglobulinskih paraproteinov. Te specifične beljakovine, preoblikovane v amiloide, se odlagajo v tkivih in motijo ​​delovanje tako pomembnih organov in struktur, kot so ledvice, sklepi in srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic. Za diagnozo je potrebna diferencialna diagnoza.

Samotni plazmacitom

Takšen plazemski rak se odlikuje po patologiji, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in limfnem vozlu. Za pravilno diagnozo multiplega mieloma je potrebno izvesti vrsto laboratorijskih testov, da bi izključili širjenje več žarišč. Kadar so simptomi mielomske kostne lezije podobni, je zdravljenje odvisno od stopnje patološkega procesa.

Multipli mielom

S to patologijo več struktur kostnega mozga naenkrat postanejo žarišča patologije, ki hitro napredujejo. Simptomi multiplega mieloma so odvisni od stopnje lezije in zaradi jasnosti lahko vidite spodnje tematske fotografije. Krvni mielom vpliva na tkiva vretenc, lopatice, rebra, krila Ilijona, kosti lobanje kostnega mozga. Pri takšnih malignih tumorjih klinični izid za bolnika ni optimističen.

Stopnje

Progressive Bens-Jones mielom na vseh stopnjah bolezni je pomembna grožnja za pacientovo življenje, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja. Zdravniki razlikujejo 3 faze patologije mieloma, pri katerih se izraziti simptomi bolezni povečujejo in povečujejo:

  1. Prva faza. V krvi prevladuje presežek kalcija, neznatna koncentracija paraproteinov in beljakovin v urinu, indeks hemoglobina doseže 100 g / l, znaki osteoporoze. Središče patologije, vendar napreduje.
  2. Druga faza. Lezije postanejo večkratne, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa rakastih tkiv doseže 800 g. Prevladujejo posamezne metastaze.
  3. Tretja faza. Osteoporoza napreduje v kosteh, v kostnih strukturah je 3 ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcij v krvi je čim večja. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Razlogi

Mielom kosti napreduje spontano, zdravniki pa do konca niso uspeli določiti etiologije patološkega procesa. Znano je nekaj - ljudje po izpostavljenosti sevanju so v tvegani skupini. Statistika poroča, da se je število bolnikov po izpostavljenosti takšnemu patogenom dejavniku znatno povečalo. Glede na rezultate dolgoročnega zdravljenja ni vedno mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi multiplega mieloma

Pri kostnih lezijah bolnik najprej razvije anemijo nepojasnjene etologije, ki je ni mogoče popraviti niti po terapevtski dieti. Značilni simptomi so izrazite bolečine v kosteh, možen je nastanek patološkega zloma. Druge spremembe splošnega počutja med napredovanjem mieloma so predstavljene spodaj: t

  • pogosto krvavitev;
  • motnje strjevanja krvi, tromboza;
  • zmanjšana imunost;
  • miokardna bolečina;
  • povečanje beljakovin v urinu;
  • nestabilnost temperature;
  • sindrom odpovedi ledvic;
  • povečana utrujenost;
  • hudih simptomov osteoporoze;
  • spinalnih zlomov v zapletenih kliničnih slikah.

Diagnostika

Ker je bolezen sprva asimptomatska in ni pravočasno diagnosticirana, so zdravniki že ugotovili zaplete mieloma, sum na ledvično odpoved. Diagnoza vključuje ne le vizualni pregled bolnika in palpacijo mehkih, kostnih struktur, temveč so potrebni dodatni klinični pregledi. To je:

  • radiografija prsnega koša in okostja za določitev števila tumorjev v kosti;
  • aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic pri mielomu;
  • biopsija trefina - študija kompaktne in gobaste snovi, vzete iz kostnega mozga;
  • mielogram je potreben za diferencialno diagnozo, kot informativno invazivna metoda;
  • citogenetsko študijo plazemskih celic.

Zdravljenje multiplega mieloma

Kadar uporabljamo nezapletene klinične slike kirurških metod: presaditev dajalnih ali lastnih matičnih celic, kemoterapijo z visoko stopnjo odmerjanja s citostatiki, radioterapijo. Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerna za hiperviskozni sindrom, veliko ledvično poškodbo, odpoved ledvic. Zdravljenje z zdravili za več mesecev za patologijo mieloma vključuje:

  • zdravila proti bolečinam za odpravljanje bolečine na področju kosti;
  • penicilinski antibiotiki za ponavljajoče se intravenske in intravenske infekcijske procese;
  • hemostatike za zdravljenje intenzivne krvavitve: Vikasol, Etamzilat;
  • citostatiki za zmanjšanje tumorskih mas: melfalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoidi v kombinaciji s težkim pitjem za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednizolon, Deksametazon.
  • imunostimulantov, ki vsebujejo interferon, če je bolezen spremljalo zmanjšanje imunosti.

Če se z rastjo malignega tumorja poveča pritisk na sosednje organe in njihova kasnejša disfunkcija, se zdravniki odločijo, da takšen patogeni tumor nujno odpravijo s kirurškimi metodami. Klinični izid in morebitni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Da bi zmanjšali ponovitev bolezni, mora biti zdravljenje pravočasno in v kompleksno shemo mora biti vključena prehrana. Upoštevanje takšne prehrane je potrebno skozi vse življenje, zlasti med naslednjim poslabšanjem. Tu so dragocena priporočila strokovnjakov za prehrano s plazmacitozo:

  • zmanjšajo vnos beljakovin na minimum - ne sme biti več kot 60 g beljakovin na dan;
  • iz dnevnega obroka izvzamejo takšna živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
  • ne jesti hrane, ki jo lahko bolnik razvije v akutnih alergijskih reakcijah;
  • redno jemljejo naravne vitamine, držijo se intenzivne vitaminske terapije.

Napoved

Če se bolnik ne zdravi, lahko v naslednjih 2 letih umre zaradi mieloma, redno pa se zmanjša dnevna kakovost življenja. Če pa sistematično potekajo tečaji kemoterapije s citostatiki, se pričakovana življenjska doba kliničnega bolnika poveča na 5 let, v redkih primerih na 10 let. Predstavniki te farmakološke skupine v 5% kliničnih slik pri bolniku povzročajo akutno levkemijo. Zdravniki ne izključujejo nenadne smrti, če napredujejo:

  • kap ali miokardni infarkt;
  • maligni tumor;
  • zastrupitev krvi;
  • odpoved ledvic.

Simptomi multiplega mieloma

✓ Dokument potrdi zdravnik

Mijelom ali mielom je vrsta hemoblastoze. Ta izraz se imenuje znan in najbolj nevaren "krvni rak". Z drugimi besedami, mielom je bolezen, katere razvoj vodi do hitre proliferacije tumorskih celic - plazemskih celic, ki tvorijo patološki protein, imenovan "paraprotein". Opozoriti je treba, da se plazemske celične celice v kostnem mozgu in kri povečajo zaradi mutacij, ki se pojavljajo v njih. Prav ta proces povzroča intenzivno proizvodnjo paraproteina.

Glavna razlika mieloma pri drugih boleznih raka - rak želodca, rak dojk - je, da so rakaste celice istočasno lokalizirane na katerem koli delu telesa in prizadenejo različne organe. Tam se prenašajo s pretokom krvi.

Simptomi multiplega mieloma

Ker so v kostnem mozgu prisotne velike količine protitelesno-plazemskih celic, preneha normalno delovati, motnja tvorbe krvi in ​​proces uničenja kostnega tkiva se začne. Ker so rakaste celice prisotne v različnih organih in sistemih, se neuspeh pojavlja tudi pri njihovem delu. To povzroča različne simptome bolezni.

Več o bolezni

Mijelom je rak, za katerega je značilna reprodukcija in koncentracija plazemskih celic v kostnem mozgu. Te celice prispevajo k sproščanju patoloških beljakovin - paraproteinov v kri.

Da bi razumeli bistvo te bolezni, je treba razumeti, kaj so te celice - plazemske celice in kako nastajajo paraproteini.

Kaj je multipli mielom

Torej so plazemske celice celice, ki se proizvajajo iz B-limfocitov. Proces njihovega nastajanja je zelo kompleksen in se praviloma začne z vnosom tujega mikroorganizma v krvni obtok.

Razvoj multiplega mieloma

Prvič, mikrob se najde z B-limfocitom, ki pa ga vidi kot grožnjo. Nato se aktivira B-limfocit in gre v bližnjo bezgavko. Tam spreminja svojo obliko in videz. Postopek proizvodnje protiteles ali imunoglobulinov, katerih delo je uničenje mikroorganizmov na poti, se sproži.

Z drugimi besedami, če je črevesni virus prišel na pot B-limfocitov, se bo boril samo z rotavirusom ali norovirusom. Prav zaradi tega selektivnega mehanizma imuniteta zavira vitalno aktivnost le patološko nevarnih mikroorganizmov in ne škodi "koristnim" bakterijam.

Epidemiologija multiplega mieloma

Reborn B-limfocit postane polnopravna imunska celica, ki se imenuje "plazemska celica". Po transformaciji vstopi v krvni obtok in se tam začne aktivno množiti. Tiste celice, ki nastanejo iz plazemskih celic, imenujemo monoklonske.

Po uničenju patogenov umre veliko število monoklonskih celic in "preživeli" se spremenijo v spominske celice. V bližnji prihodnosti bodo tisti, ki bodo zagotavljali zaščito pred prejšnjo boleznijo. Vse zgoraj navedeno - to je norma.

Obstajajo pa tudi nevarne motnje, ki govorijo o razvoju mieloma. To pomeni, da je za to bolezen značilna neskončna proizvodnja monoklonskih celic s plazemsko celico. Vendar pa ne umrejo - njihovo število se poveča. Z drugimi besedami, med razvojem mieloma se proces uničenja monoklonskih celic ustavi. Posledica tega je, da se razširijo in prodrejo v kostni mozeg, odtisnejo trombocite, levkocite, eritrocite. Kot rezultat, bolnik razvije pancitopenijo - zmanjšanje števila vitalnih celic v krvi, ki kroži.

Možganska kap normalnega kostnega mozga in kostnega mozga pri multipli mielomi

Pomembno je! V medicini je samotni (en tumor lociran v določeni kosti ali lezija zunaj kostnega mozga) in multipli mielom. Prva možnost, v skladu z zdravstveno statistiko, v večini primerov uspešno za zdravljenje.

Ampak to še ni vse. Neskončno proliferirajoča monoklonska protitelesa proizvajajo okvarjene imunske celice, ki ne morejo uničiti patogenov. Imenujejo se "paraproteini".

Te tvorbe se odlagajo v velikih količinah na različne organe. V zvezi s tem je okvarjeno njihovo delovanje, zavira imunost, poslabša se koagulacija krvi, poveča se viskoznost, moti presnova beljakovin, uniči se kostna struktura, razvije se osteoporoza.

Pomembno je! Mijelom se razvija predvsem pri ljudeh, starejših od 40 let. V velikem številu je bolezen diagnosticirana v 50-60 letih. Ženske trpijo manj pogosto kot moški.

Video - Multipli mielom: vzroki in razvoj

Vzroki mieloma

Razlogi za pojav bolezni s strani zdravnikov niso povsem razumljivi. Vendar pa obstajajo nekateri dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za razvoj bolezni mieloma.

  1. Virusne okužbe v kronični obliki.
  2. Dedni faktor. Tisti ljudje, katerih sorodniki so imeli levkemijo, spadajo v območje tveganja.
  3. Stalni vpliv dejavnikov, ki zavirajo imunske funkcije - stres, dolgotrajna izpostavljenost radioaktivnemu območju, uporaba citostatikov itd.
  4. Ljudje, ki nenehno vdihavajo strupene snovi - živosrebrova para, arzenove spojine - prav tako spadajo v območje tveganja.
  5. Debelost je tudi vzrok za napredovanje multiplega mieloma.

Etiologija multiplega mieloma

Pomembno je! Bolezen se diagnosticira z rentgenskim slikanjem, spiralno tomografijo, analizo krvi in ​​urina (splošno), biokemijo, aspiracijo (vzorčenje kostnega mozga).

Simptomi multiplega mieloma

Simptomi mieloma so razdeljeni v 2 skupini. To je:

  • znaki, ki so povezani z napredovanjem malignega tumorja v kostnem mozgu;
  • simptomi, ki so neločljivo povezani s širjenjem tumorja na različnih delih telesa, kot tudi paraproteini v krvnem obtoku.

Klinika in simptomi multiplega mieloma

Klinična slika multiplega mieloma, ki napreduje v kostno tkivo, je naslednja.

Zaradi tega, kar se manifestira

Hude, včasih neznosne bolečine v kosteh in sklepih. Ni lokalizirano na enem področju in se opazujejo po vsem telesu. Zaskrbljen predvsem ponoči in poslabšala s spremembo položaja telesa, kihanje, kašljanje, vsako gibanje

Bolečina v kosteh je prvi simptom, opažen pri multipli mielomi. Je nestalna narava

Več poškodb, zlomi, povezani z osteoporozo - povečana lomljivost kosti

To bolezen povzroča pritisk tumorja na kosti. Torej, ko je hrbtenjača stisnjena z ukrivljenimi vretencami, je delo urogenitalnega sistema, črevesja, moteno zaradi poslabšanja živčne regulacije organov. Zaradi tega ima bolnik drisko, težave z uriniranjem, fekalno inkontinenco in druge motnje.

Slabost mišic, izguba občutka v nogah

Pojavijo se zaradi stiskanja tumorja hrbtenice

Rast bolnika postane opazno manjša

To je posledica deformacije kosti.

Presežek kalcija v krvi ali hiperkalcemija

Razvija se dokaj počasi. Prvi simptomi hiperkalciemije so: slabost, nevzdržna žeja, suha usta, dehidracija, utrujenost, pogosto uriniranje, zaprtje, izguba teže, šibkost mišic. Če ne začnete pravočasno zdraviti bolezni, lahko to privede do kršitve intelektualne dejavnosti, delovanja ledvic in kome

Obstaja značilna slabost in utrujenost. Napredek zaradi zamenjave eritrocitnih celic iz kostnega mozga.

Zmanjšanje števila levkocitov v krvi. Bolezen postane vir močnega upada imunske funkcije. V zvezi s tem oseba začne trpeti zaradi različnih okužb, ki jih povzroča izpostavljenost virusom in bakterijam (meningitis, gripa, pljučnica).

Zmanjšanje števila trombocitov v krvi, ki kroži. Ta patološki proces postane vzrok za slabo strjevanje krvi. Posledično ima pacient hematome, modrice, krvaveče rane in dlesni. Pogosto oseba preprosto ne more ustaviti krvavitve.

Bolnik pogosto ima okužbe, ki so posledica izpostavljenosti bakterijam.

To je posledica krivde plazemskih celic, ki postanejo vir zmanjšanja sestave vitalnih elementov v krvi.

Pomembno je! Oseba, ki ima levkopenijo z ustreznim zdravljenjem, lahko živi od 5 do 10 let. V odsotnosti terapije se smrt zgodi 2 leti po začetku razvoja.

Manifestacije, razvojni mehanizem in simptomi multiplega mieloma

Simptomi tumorja v različnih sistemih telesa

Simptomi, ki so neločljivo povezani s širjenjem tumorja v različnih sistemih telesa in paraproteini v krvi.

  1. Slaba funkcija ledvic, odpoved organov, razvoj nefrotskega sindroma. Bolezni so povezane predvsem s kopičenjem paraproteinov v ledvicah in z rednimi infekcijskimi lezijami. Zaradi tega ledvice prenašajo ogromno breme, zaradi česar se telo izžareva in neuspeh se razvije. Za ledvične lezije je značilna prisotnost beljakovinskega telesa Bence-Jones in sečne kisline v urinu. Prva se odkrije s pomočjo specializirane medicinske analize. Prisotnost Bens-Jonesa v urinu beljakovinskega telesa praviloma kaže razvoj mieloma. V nasprotju s konvencionalno odpovedjo ledvic mieloma ne spremljajo edemi in hipertenzije.
  2. Motnje strjevanja krvi. Razvili so jih zaradi pomanjkanja krvnih ploščic in njihove nezmožnosti za delovanje.
  3. Srčne nenormalnosti (kardiomiopatija).
  4. Simptomi nevroloških bolezni.
  5. Velikost povečane vranice in jeter.
  6. Povečana gostota krvi. V spremstvu obilne vaginalne, nosne, gingivalne, črevesne in druge krvavitve. Poleg tega ima bolnik hematome, modrice, odrgnine. Drug značilen simptom so "oči rakuna". Zanj je značilen videz modric pod očmi po rahlem dotiku na tem območju. To je posledica uničenja sten krvnih žil in povečane gostote krvi. Zaradi slabe oskrbe s krvjo v ozadju mieloma se lahko razvije bolnik s hipoksijo, anoreksijo in zapleteno srčno boleznijo.
  7. Uničevanje nohtov, izpadanje las.
  8. Mobilnost jezika se slabša, narašča.

Patogeneza multiplega mieloma

Pomembno je! Zaradi prevelike viskozne krvi pri mielomu se lahko pri bolniku pojavijo avtonomne motnje v obliki hude omotice, zaspanosti, utrujenosti, tesnobe, motene koordinacije motoric, epileptičnih napadov. V izjemnih primerih dremavost z mielomom vodi v stupor in komo.

Faze mieloma

Zdravljenje multiplega mieloma

Zdravljenje multiplega mieloma je namenjeno predvsem podaljšanju življenja bolnika.

Pomembno je! Ne bo mogoče popolnoma znebiti mieloma - možno je le ustaviti širjenje tumorja in ga vnesti v fazo remisije.

Zdravljenje bolezni je sestavljeno iz uporabe metod za odpravo simptomov in uporabo posebnih citostatičnih metod. Slednje vključujejo kemijsko in sevalno terapijo.

Simptomatske metode zdravljenja vključujejo operacijo, ki je namenjena odpravi kompresije notranjih organov s tumorjem, jemanju zdravil za lajšanje bolečin in metod za zmanjšanje ravni kalcija v krvi, obnavljanje strjevanja krvi in ​​zdravljenje poškodb ledvic.

Zdravljenje, diagnoza in sindromi multiplega mieloma

Pomembno je! Ko je bolnik bolan, je treba upoštevati prehrano, ki je nujno prehrana z nizko vsebnostjo beljakovin. V hranljivo prehrano je treba vključiti največ 60 gr. beljakovin na dan. Za to je priporočljivo, da skoraj izničimo uživanje mesa, leče, jajčnih beljakov, oreščkov, stročnic, rib.

Metode zdravljenja multiplega mieloma

Algoritem zdravljenja prvega ponovitve multiplega mieloma