Kaj je mielom?

Mijelom je bolezen, pri kateri se v telesu tvorijo tumorsko podobne rasti iz spremenjenih plazemskih celic, ki proizvajajo patološke imunoglobuline (paraproteine). Še vedno obstajajo razprave o naravi mieloma, klinični sliki, katere glavne vrste in napovedi opisujeta Rustitsky in Kaler konec 19. stoletja.

Razlogi

Točni vzroki bolezni niso znani. Razvoj mieloma olajšujejo dejavniki, ki igrajo vlogo pri pojavu drugih onkoloških bolezni.

Vzroki mieloma:

• starost (večina ljudi, ki trpijo za mielomom, so osebe, starejše od 65 let);
• ionizirajoče sevanje;
• slaba ekologija;
• izpostavljenost kemičnim in strupenim snovem;
• izpostavljenost petrokemičnim proizvodom;
• genetsko in rasno nagnjenost k bolezni;
• virusi in okužbe;
• stresne situacije.

Izhodiščni dejavnik mieloma je neuspeh transformacije B-limfocitov (ena od podvrsti belih krvnih celic) v plazemske celice, celice, ki proizvajajo zaščitne imunoglobuline. Rezultat je hitro naraščajoča kolonija malignih spremenjenih plazemskih celic. V tkivih tvorijo infiltrate (tumorske oblike), ki vplivajo predvsem na skeletni sistem.

Postopoma te celice iz kostnega mozga izpodrivajo normalne kaleze hemopoiesis. Pojavi se anemija, motena je strjevanje krvi. Imuniteta se zmanjša, ker paraproteini, za razliko od običajnih imunoglobulinov, ne morejo opravljati funkcije zaščite. Zaradi kopičenja paraproteinov v krvi se poveča skupna beljakovina, viskoznost krvi. Zaradi poškodb ledvic je urin moten.

Pri različnih vrstah mieloma ni mogoče izločiti vsega imunoglobulina, temveč le njegove posamezne proteinske podenote - težke ali lahke polipeptidne verige. Torej, pri miensu Bens-Jones, paraproteini predstavljajo lahke polipeptidne verige. Vrsta mieloma in stopnja poškodbe organov določata potek in prognozo bolezni.

Simptomi

Mijelom se razvija postopoma, začenši z bolečino v kosteh, ki je pogosto prvi znak bolezni. Proces vključuje notranji del ploskih kosti lobanje, lopatice, ključnico, medenico, prsnico, vretenca in rebra. Redkeje so epifize tubularnih kosti. Ko difuzno-nodularni mielom na kosti se lahko pojavi zaokroženo izobraževanje mehka konsistenca. Kosti se uničijo.

Včasih je bolezen nevidna, mielom pa se najprej pokaže kot spontani zlom.

Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, temperature v galopu. Obstajajo kršitve prebavnega sistema, krvavitve, krvavitve na koži, zamegljen vid. Pojavi se anemija, ki poslabša prognozo bolezni. Okužbe se pridružijo.

Glavni simptomi mieloma:

• bolečine v kosteh;
• pojav na tumorskih kosteh;
• spontani zlomi;
• deformacije kosti, hrbtenice;
• šibkost, vročina;
• krvavitve in krvavitve na koži;
• dispeptični simptomi (slabost, driska, bruhanje, pomanjkanje apetita);
• motnje uriniranja, zmanjšano izločanje urina, otekanje;
• glavoboli, nevrološke motnje;
• bolečina vzdolž živcev, disfunkcija medeničnega organa;
• pogosti prehladi;
• z lezijami notranjih organov: bolečina, nelagodje, občutek teže v hipohondru, palpitacije itd.

Pri stiskanju možganov z mielomskimi vozlišči se pojavijo glavoboli. Obstajajo kršitve občutljivosti, delirija, motnje govora, pareza, konvulzije. Pri porazu hrbtenice se preoblikujejo vretenca. To vodi do stiskanja živčnih korenin, bolečine, disfunkcije medeničnega organa.

Diagnostika

Laboratorijski testi imajo vodilno vlogo pri diagnosticiranju mieloma. Že v splošni analizi krvi in ​​splošni analizi urina se pogosto določijo značilne spremembe. To je izrazito pospešen (do 80 mm / h in več) ESR, visoka raven beljakovin v urinu, nizka koncentracija hemoglobina, rdečih krvnih celic in trombocitov.

Biokemična analiza krvi kaže visoko skupno vsebnost beljakovin v kombinaciji z nizko vsebnostjo albumina. Določa povečanje kalcija v serumu in urinu.

Za natančno diagnozo so potrebne raziskave za identifikacijo monoklonskih paraproteinov:

1. lahko jih odkrijemo z elektroforezo beljakovin (gradient M);
2. urin testiramo na beljakovino Bens-Jones, če paraproteini vključujejo lahke verige, ki prehajajo skozi tubule ledvic, je analiza pozitivna;
3. Da bi pojasnili vrsto anomalnega paraproteina, izvajamo imunoelektroforezo seruma in urina.

Za ugotovitev resnosti bolezni in natančnejšo oceno njene napovedi določite:

• količinsko raven imunoglobulina v krvi;
• PSA;
• beta-2-mikroglobulin;
• označevanje plazemskih celic.

Preverite sestavo kostnega mozga.

To vam omogoča, da določite stanje vseh kalčkov hematopoeze, odstotek plazemskih celic. Za identifikacijo kromosomskih nepravilnosti se izvajajo citogenetske raziskave. V študiji skeletnega sistema z uporabo rentgenskih metod in slikanja z magnetno resonanco.

Obstajajo različne možnosti za mielom. Samotna je in posplošena. Prva oblika je en sam infiltracijski fokus, ki se pogosteje nahaja v ravnih kosteh.

Med splošnimi oblikami so:

• difuzni mielom, ki se pojavi pri poškodbi kostnega mozga;
• difuzna žariščna oblika, kadar so prizadeti drugi organi, zlasti kosti in ledvice;
• multipli mielom, ko plazemske celice tvorijo tumorske infiltrate po vsem telesu.

Glede na vrsto celic, ki sestavljajo tumorski substrat, obstajajo:

• plazmablastična oblika;
• plazmacitna oblika;
• polimorfne celice;
• majhna celica.

Imunokemični znaki izločenih paraproteinov:

• Mielom Bens-Jones (bolezen lahke verige);
• mieloma A, M ali G;
• diklonski mielom;
• ne-izločeni mielom;
• mieloma M (redka, vendar je njena prognoza slaba).

Najpogostejši mielom je G (do 70% primerov), A (do 20%) in Bens-Jones (do 15%).
Med mielomom obstajajo stopnje:

• I - začetne manifestacije
• II - razvita klinična slika,
• III - končna stopnja.

Odvisno od prisotnosti ali odsotnosti ledvične odpovedi pri pacientu se razlikujejo tudi koraki A in B.

Katere krvne preiskave za mielom je treba opraviti - bo članek povedal.

Zdravljenje

Pri mielomu se uporablja kemoterapija in druga zdravljenja. Če je bolezen diagnosticirana v zgodnjih fazah, so možne dolgotrajne remisije. Pravilna prognoza bolezni vam omogoča, da izberete najprimernejši režim kemoterapije. Pri asimptomatnem mielomu zdravljenje zamuja, bolnik je pod zdravniškim nadzorom. Napredna stopnja bolezni je indikacija za imenovanje citostatikov.

• kemoterapijo. Pri izbiri zdravil upoštevajo starost bolnika, varnost ledvic. Kemoterapija je standardna in visoka doza. Uspeh pri zdravljenju mieloma je povezan z nastankom sredi 20. stoletja "Sarkolizina", "Melferan" in "Ciklofosfamid". Veljajo zdaj. Torej je "Melferan" v kombinaciji s "Prednizolonom" vključen v standardni režim zdravljenja. Trenutno uporabljajo zdravila: "Lenalidomid", "Karfilzomib" in "Bortezomib". Pri bolnikih, mlajših od 65 let, brez hudih sočasnih bolezni, se lahko po standardnih tečajih kemoterapije predpiše kemoterapija z visokimi odmerki s hkratno presaditvijo matičnih celic;
• ciljno zdravljenje (zdravljenje na molekularni genetski ravni). Uporabljajo se monoklonska protitelesa;
• radioterapijo. Radioterapijo predpisujemo za lezije hrbtenice s stiskanjem živčnih ali hrbtnih korenin. Uporablja se tudi pri oslabljenih bolnikih kot paliativno zdravljenje;
• kirurško in ortopedsko zdravljenje. Kirurško rekonstrukcijsko zdravljenje je morda potrebno za zlom kosti za njihovo krepitev in fiksacijo;
• imunoterapijo. Predpisana zdravila z interferonom, ki upočasnjujejo rast celic mieloma;
• izmenjavo plazme. Izvedene za očiščenje krvi paraproteinov;
• presaditev kostnega mozga. Uspešni presadki kostnega mozga omogočajo dobro prognozo za mielom;
• zdravljenje z matičnimi celicami.

Video: Podrobnosti o tem, kaj je mielom

Prehrana (prehrana)

Hrana za mielom mora biti popolna, vendar nežna, pri čemer je količina beljakovin do 2 g na 1 kg teže na dan. Hrana mora biti bogata z vitamini B, Vit. C, kalcij. Če ledvice delujejo normalno, med kemoterapijo, je priporočljivo piti do 3 litre tekočine v obliki čaja, poljubov, kompotov, decoctions iz posušenih rosehips, borovnice in ribeza. Obroki morajo biti delni, v majhnih porcijah.

Če so bele krvne celice normalne, lahko vključite:

1. piščanca, kunčje meso, govedina, pusto svinjino, jajca, jetra, ribe;
2. rahlo posušen kruh in žita v obliki žit, stranskih jedi;
3. fermentirani mlečni izdelki;
4. sveže in kuhano sadje in zelenjava.

Treba je izključiti sladkarije, torte, začinjene in mastne jedi. Če se nevtrofilci zmanjšajo (segmentirani krvni levkociti) in se pojavijo dispeptični pojavi, priporočajo riževo juho, rižo kašo na vodi. Izključi iz hrane: bogate izdelke iz moke, rženi kruh, fižol, ječmen, proso. Polno mleko, mlečni izdelki, boršč, maščobne mesne meso in meso, kumarice in prekajeni mesi, pikantni siri in začimbe, sokovi, kvasi in gazirane pijače so prav tako prepovedani.

Vzorčni meni za kemoterapijo:

Zajtrk 1: parna omleta, zeleni čaj, kruh in maslo.
Zajtrk 2: zdroba, kava, kruh.
Kosilo: juha v šibki juhi z mesnimi kroglicami, parje goveje burgerje, dušeno sadje, rahlo sušen kruh.
Varen,: železov želez, suhi piškoti, marshmallow;
Večerja: kuhana teletina z okusom iz riža, marmelada, juha iz šipka.

Bolezen "mieloma kosti" je v začetnih fazah asimptomatska. Več podrobnosti tukaj.

Pričakovano trajanje življenja za mielom

Potek mieloma je različen. Obstajajo tako počasne in hitro progresivne oblike bolezni. Zato lahko napoved pričakovane življenjske dobe bolnikov variira od nekaj mesecev do 10 let ali več. Pri počasni obliki je ugodna. Povprečna življenjska doba s standardno kemoterapijo je 3 leta, z visokim odmerkom - do 5 let.

Mijelom je bolezen visoke stopnje malignosti. Po statističnih podatkih 50% bolnikov živi v času pravočasnega zdravljenja do 5 let. Če se zdravljenje začne v fazi III, le 15% bolnikov preživi pet let. V povprečju je pričakovana življenjska doba bolnika 4 leta.

Mijelom (mielom, generalizirani plazmacitom, plazmocelularni mielom) je maligna bolezen, ki izhaja iz nenormalnih diferenciranih B-limfocitov (v zdravem organizmu te celične strukture proizvajajo protitelesa). Mijelom se šteje za vrsto krvnega raka in se nahaja predvsem v.

Čeprav je mielom za človeško telo dokaj resen sovražnik, s pravočasnim odkrivanjem in ustreznim zdravljenjem ni nikakršen stavek. Kako prepoznati tako zahrbtno bolezen in kakšne so napovedi za življenje, če je bil diagnosticiran 3-stopinjski mielom? Na splošno

Tumor, ki se razvije iz plazemskih krvnih celic, ki jih proizvaja kostni mozeg, se imenuje mielom. Nastanek mieloma prispeva k nenadzorovani rasti plazemskih celic. Ta patologija se nanaša na vrsto maligne bolezni, ki je nastala v možganih kosti (gobasto tkivo) zaradi.

Ta bolezen se nanaša na levkemijo, ki je maligna lezija hematopoetskega sistema. Patogeni procesi vključujejo diferencirane limfocite (plazemske celice ali bele krvne celice), ki v zdravem stanju proizvajajo protitelesa za boj proti tujim agentom.

Mijelom je maligna bolezen hematopoetskega sistema, za katero je značilna degeneracija tumorskih celic krvne plazme. Nesporna potrditev diagnoze "mieloma" je prisotnost paraproteina v biološkem materialu (kri in urin), koncentracija plazemskih celic v kostnem mozgu pa je nad 15%. Ti kazalniki.

Krvni mielom je nevaren rak, katerega uspešnost je odvisna od stopnje napredovanja patologije, zgodnje diagnoze in pravočasnega zdravljenja. Mijelom - kaj je to? Prevedeno iz grščine "mielos" pomeni "kostni mozeg", konec "ohma" pa je skupen vsem neoplastičnim boleznim.

Mijelom: vzroki, znaki, faze, pričakovana življenjska doba, terapija

Mielom spada v skupino paraproteinemičnih hemoblastoz, pri katerih maligno transformacijo plazemskih celic spremlja njihova prekomerna proizvodnja nenormalnih imunoglobulinskih proteinov. Bolezen je razmeroma redka, povprečno 4 osebe na 100 tisoč prebivalcev. Menijo, da so moški in ženske enako dovzetni za tumorje, vendar po nekaterih podatkih ženske še vedno pogosteje zbolijo. Poleg tega obstajajo znaki večjega tveganja za plazmocitem med črnimi ljudmi v Afriki in Združenih državah.

Povprečna starost bolnikov se giblje med 50 in 70 let, kar pomeni, da so večina bolnikov starejši ljudje, ki imajo poleg mieloma še eno patologijo notranjih organov, kar znatno poslabša prognozo in omejuje uporabo agresivnih terapij.

Mijelom je maligni tumor, vendar se moti, da ga imenujemo izraz "rak", ker ne izvira iz epitelija, temveč iz hematopoetskega tkiva. Tumor raste v kostnem mozgu, njegova osnova pa so plazemske celice. Običajno so te celice odgovorne za imunost in tvorbo imunoglobulinov, potrebnih za boj proti različnim infekcijskim povzročiteljem. Plazemske celice izvirajo iz limfocitov B. Pri motnji celičnega zorenja se pojavi tumorski klon, ki povzroči mielom.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov v kostnem mozgu je povečana reprodukcija plazmablastov in plazemskih celic, ki pridobijo sposobnost sintetiziranja nenormalnih beljakovin - paraproteinov. Ti proteini se obravnavajo kot imunoglobulini, vendar niso sposobni izvajati svojih neposrednih zaščitnih funkcij, njihova povečana količina pa vodi do zgostitve krvi in ​​poškodb notranjih organov.

Dokazana je bila vloga različnih biološko aktivnih snovi, zlasti interlevkina-6, ki je pri bolnikih povišan. Stromalne celice kostnega mozga, ki izvajajo podporno in hranilno funkcijo (fibroblasti, makrofagi), izločajo interlevkin-6 v velikem številu, zaradi česar se tumorske celice aktivno razmnožujejo, njihova naravna smrt (apoptoza) zavira in tumor raste aktivno.

Drugi interlevkini so sposobni aktivirati osteoklasti - celice, ki uničujejo kostno tkivo, tako da so kostne lezije tako značilne za mielom. Ker so mielomske celice pod vplivom interleukinov, imajo prednost pred zdravimi, premestijo jih in druge kosti tvorbe krvi, kar vodi v anemijo, oslabljeno imunost in krvavitev.

V teku bolezni pogojno razlikujejo kronične in akutne.

• V kronični fazi celice mieloma niso nagnjene k hitremu razmnoževanju in tumor ne zapusti kosti, bolniki se dobro počutijo in včasih se ne zavedajo nastopa tumorske rasti.
• Z napredovanjem mieloma se pojavijo dodatne mutacije tumorskih celic, kar povzroči nastanek novih skupin plazemskih celic, ki so sposobne hitre in aktivne delitve; tumor presega kosti in začne aktivno razprševanje po telesu. Poraz notranjih organov in zaviranje hematopoetskih kalčkov vodita do hudih simptomov zastrupitve, anemije in imunske pomanjkljivosti, ki povzročajo akutno fazo bolezni in lahko vodijo do smrti pacienta.

Glavne motnje v multipli mielomu so patologija kosti, imunska pomanjkljivost in spremembe, povezane s sintezo velikega števila nenormalnih imunoglobulinov. Tumor prizadene kosti medenice, rebra, hrbtenice, v katerih potekajo procesi uničenja tkiva. Vpletenost ledvic lahko vodi do njihove kronične insuficience, kar je značilno za bolnike z mielomom.

Vzroki mieloma

Točne vzroke mieloma še vedno proučujemo in pomembno vlogo pri tem imajo genetske raziskave, namenjene iskanju genov, katerih mutacije lahko vodijo do tumorja. Tako so pri nekaterih bolnikih opazili aktivacijo določenih onkogenov, pa tudi supresijo supresorskih genov, ki običajno blokirajo rast tumorja.

Obstajajo dokazi o možnosti rasti tumorja pri dolgotrajnem stiku z naftnimi derivati, benzenom, azbestom in na vlogo ionizirajočega sevanja, ki se kaže v povečanju pojavnosti mieloma na Japonskem, ki je bilo predmet atomskega bombardiranja.

Med dejavniki tveganja znanstveniki opozarjajo:

1. Starost - absolutna večina bolnikov je prestopila 70-letni mejnik in le 1% je mlajših od 40 let;
2. Race - črni ljudje v Afriki trpijo za mielomom skoraj dvakrat pogosteje kot belci, vendar vzrok za ta pojav ni bil ugotovljen;
3. Družinska nagnjenost.

Izbira tipov in stopenj tumorja odraža ne le značilnosti njene rasti in prognoze, temveč določa tudi način zdravljenja, ki ga bo zdravnik izbral. Mijelom je lahko samoten, če je v mestu kosti eno mesto rasti tumorja in se lahko razmnoži ekstra-cerebralna neoplazija in več, pri čemer je lezija generalizirane narave.

Multipli mielom je sposoben tvoriti tumorske žarišča v različnih kosteh in notranjih organih, odvisno od narave razširjenosti pa je nodularna, difuzna in množinska.

Morfološke in biokemične značilnosti tumorskih celic določajo prevladujoč celični sestavek mieloma - plazmacitske, plazmablastične, majhne celične polimorfne celice. Stopnja zrelosti tumorskih klonov vpliva na hitrost rasti neoplazije in agresivnost poteka bolezni.

Klinični simptomi, značilnosti kostne patologije in motnje proteina v krvi določajo sproščanje kliničnih stopenj mieloma:

1. Prva faza mieloma je relativno ugodna, z najdaljšo pričakovano življenjsko dobo bolnikov, pod pogojem, da je zdravljenje dober. Za to fazo so značilni: koncentracija hemoglobina nad 100 g / l, odsotnost lezij kosti in posledično normalna koncentracija kalcija v krvi. Masa tumorja je majhna in število izločenih paraproteinov je lahko zanemarljivo.
2. Druga faza nima strogo določenih meril in je določena, kadar bolezni ni mogoče pripisati drugim dvema.
3. Tretja stopnja odraža napredovanje tumorja in poteka s precejšnjim zvišanjem ravni kalcija zaradi uničenja kosti, hemoglobin pade na 85 g / l in manj, rastoča tumorska masa pa proizvede veliko količino tumorskih paraproteinov.

Raven takšnega kazalnika, kot je kreatinin, odraža stopnjo presnovnih motenj in ledvično disfunkcijo, ki vpliva na prognozo, zato je vsaka faza glede na koncentracijo razdeljena na stopnje A in B, ko je raven kreatinina manjša od 177 mmol / l (A) ali več. stopnje IB, IIB, IIIB.

Manifestacije mieloma

Klinični znaki multiplega mieloma so različni in se ujemajo z različnimi sindromi - patologijo kosti, imunskimi motnjami, patologijo strjevanja krvi, povečano viskoznostjo krvi itd.

večjih sindromov za multipli mielom

Do razvoja celovite slike o bolezni je vedno prisotno asimptomatsko obdobje, ki lahko traja do 15 let, bolniki pa se dobro počutijo, gredo na delo in delajo običajne stvari. Samo visoka stopnja ESR, nepojasnjen pojav beljakovin v urinu in tako imenovani M-gradient med elektroforezo serumskih beljakovin, ki kažejo na prisotnost nenormalnih imunoglobulinov, lahko kažejo na rast tumorja.

Ko tumorsko tkivo raste, bolezen napreduje in pojavijo se prvi simptomi slabosti: slabost, utrujenost, omotica, izguba telesne mase in pogoste okužbe dihal, bolečine v kosteh. Te simptome je težko postaviti v starostne spremembe, zato se bolnik pošlje na strokovnjaka, ki lahko na podlagi laboratorijskih testov opravi natančno diagnozo.

Poškodba kosti

Sindrom kostnih lezij zavzema osrednje mesto v kliniki mieloma, saj neoplazija v njih začne rasti in vodi do uničenja. Najprej so prizadeta rebra, vretenca, prsnica, medenične kosti. Takšne spremembe so značilne za vse bolnike. Klasična manifestacija mieloma je prisotnost bolečine, otekline in zlomov kosti.

Do 90% bolnikov pride do bolečinskega sindroma. Bolečine, ko tumor raste, postanejo precej intenzivne, počitek v postelji ne povzroča več olajšave, bolniki pa imajo težave s hojo, gibanjem okončin in ovinkom. Huda akutna bolečina je lahko znak zloma, za pojav katerega je dovolj le rahlo gibanje ali samo stiskanje. Na področju rasti tumorja se kost zruši in postane zelo krhka, vretenca se sploščijo in so podvržena kompresijskim zlomom, pri čemer se lahko pri bolniku pojavi zmanjšanje rasti in vidnih tumorskih vozlišč na lobanji, rebrih in drugih kosteh.

uničenje kosti pri mielomu

Na podlagi poškodb kosti zaradi mieloma se pojavi osteoporoza (redfakcija kostnega tkiva), ki prav tako prispeva k patološkim zlomom.

Nenormalnosti v hematopoetskem sistemu

Že ob nastopu mieloma se pojavijo motnje hematopoeze, povezane z rastjo tumorja v kostnem mozgu. Najprej se lahko klinični znaki izbrišejo, vendar sčasoma postane anemija očitna, simptomi pa so bledica kože, šibkost, zasoplost. Represija drugih kalčkov hematopoeze vodi do pomanjkanja trombocitov in nevtrofilcev, zato hemoragični sindrom in infekcijski zapleti niso redki pri mielomu. Klasični znak mieloma je pospešen ESR, ki je značilen tudi za asimptomatsko obdobje bolezni.

Sindrom patoloških sprememb

Proteinska patologija velja za najpomembnejšo značilnost tumorja, ker je mielom sposoben proizvajati znatno količino nenormalnih beljakovin - paraproteinov ali Bens-Jones proteina (lahke verige imunoglobulinov). S precejšnjim povečanjem koncentracije patološkega proteina v serumu pride do zmanjšanja normalnih beljakovinskih frakcij. Klinični znaki tega sindroma bodo:

• Trajno izločanje beljakovin v urinu;
• Razvoj amiloidoze z odlaganjem amiloida (beljakovine, ki se pojavi v telesu samo med patologijo) v notranjih organih in kršitev njihove funkcije;
• Hiperviskozni sindrom - povečanje viskoznosti krvi zaradi povečanja vsebnosti beljakovin, ki se kaže v glavobolih, otrplosti okončin, zmanjšanem vidu, trofičnih spremembah do gangrene in nagnjenosti k krvavitvam.

Poškodbe ledvic

Do 80% bolnikov trpi zaradi okvare ledvic pri multipli mielomi. Vključenost teh organov je povezana z njihovo kolonizacijo s tumorskimi celicami, odlaganjem nenormalnih beljakovin v tubulih in nastajanjem kalcinatov med uničevanjem kosti. Takšne spremembe vodijo v slabšo filtracijo urina, kompakcijo organa in razvoj kronične ledvične odpovedi (CRF), ki pogosto povzroči smrt bolnikov ("mielomska ledvica"). CRF se pojavi s hudo zastrupitvijo, slabostjo in bruhanjem, zavrnitvijo uživanja hrane, poslabšanjem anemije, rezultat pa je uremična koma, ko je telo zastrupljeno z dušikovimi žlindrami.

Poleg opisanih sindromov se med infiltracijo možganov in membran s tumorskimi celicami pojavijo hude poškodbe živčnega sistema, pogosto pa so prizadeti tudi periferni živci, nato pa slabost, občutljivost kože, bolečina in celo paraliza s kompresijo hrbteničnih korenin.

Uničenje kosti in izpiranje kalcija ne prispevata le k zlomom, ampak tudi k hiperkalcemiji, ko povečanje kalcija v krvi povzroči poslabšanje slabosti, bruhanja, zaspanosti in spremenjene zavesti.

Rast tumorja v kostnem mozgu povzroči stanje imunske pomanjkljivosti, zato so bolniki nagnjeni k ponavljajočemu se bronhitisu, pljučnici, prielonefritisu, virusnim okužbam.

Končna stopnja multiplega mieloma se pojavi s hitrim porastom simptomov zastrupitve, poslabšanjem slabokrvnosti, hemoragičnimi sindromi in imunsko pomanjkljivostjo. Bolniki izgubijo težo, imajo zvišano telesno temperaturo, imajo hude infekcijske zaplete. V tej fazi je možen prehod mieloma v akutno levkemijo.

Diagnoza mieloma

Diagnosticiranje mieloma vključuje vrsto laboratorijskih testov, ki vam omogočajo, da ugotovite natančno diagnozo v zgodnjih fazah bolezni. Pacienti porabijo:

1. Splošne in biokemične krvne preiskave (hemoglobin, kreatinin, kalcij, skupne beljakovine in frakcije itd.);
2. Določanje ravni beljakovinskih frakcij v krvi;
3. Študijo urina, v kateri se poveča vsebnost beljakovin, se lahko odkrijejo lahke verige imunoglobulinov (Bens-Jonesova beljakovina);
4. Trepanobiopsija kostnega mozga za odkrivanje mielomskih celic in oceno narave lezije poganjkov hemopoiesis;
5. Rentgen, CT, MRI kosti.

Za pravilno ovrednotenje rezultatov študij je pomembno, da jih primerjamo s kliničnimi znaki bolezni, pri čemer ena analiza ne bo zadostovala za diagnosticiranje mieloma.

histologija kostnega mozga: normalna (levo) in mielom (desno)

Zdravljenje

Zdravljenje z mielomi izvaja hematolog v hematološki bolnišnici in vključuje:

• Citostatično zdravljenje.
• Radioterapija.
• Imenovanje alfa2-interferona.
• Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
• Presaditev kostnega mozga.

Mijelom se pripisuje neozdravljivim tumorjem hematopoetskega tkiva, vendar pravočasno zdravljenje omogoča nadzor tumorja. Menijo, da je zdravljenje možno le ob uspešni presaditvi kostnega mozga.

Do danes kemoterapija ostaja glavni način zdravljenja mieloma, ki omogoča podaljšanje življenja bolnikov na 3,5-4 leta. Uspeh kemoterapije je povezan z razvojem skupine alkilacijskih zdravil za kemoterapijo (alkeran, ciklofosfamid), ki se uporabljajo v kombinaciji s prednizonom že od sredine prejšnjega stoletja. Predpis polikemoterapije je učinkovitejši, vendar se stopnja preživetja bolnikov ne poveča bistveno. Razvoj tumorske kemorezistentnosti do teh zdravil vodi do malignega poteka bolezni in sintetizirajo se bistveno nova zdravila za boj proti temu pojavu - induktorji apoptoze, proteasomski inhibitorji (bortezomib) in imunomodulatorji.

Pri bolnikih s stopnjami IA in IIA bolezni brez sindroma bolečine in tveganjem zlomov kosti so dopustne taktične možnosti, pod pogojem, da se sestava krvi stalno spremlja, v primeru znakov napredovanja tumorja pa so citostatiki obvezni.

Indikacije za kemoterapijo vključujejo:

1. Hiperkalcemija (povečana koncentracija kalcija v serumu);
2. Anemija;
3. Znaki poškodbe ledvic;
4. Vpletenost kosti;
5. Razvoj hiperviskoznih in hemoragičnih sindromov;
6. Amiloidoza;
7. Nalezljivi zapleti.

Kombinacija alkerana (melfalana) in prednizolona (M + R), ki zavira razmnoževanje tumorskih celic in zmanjšuje produkcijo paraproteinov, je bila priznana kot glavna terapija za mielom. V primeru rezistenčnih tumorjev, kot tudi na začetku hudega malignega obolenja, je polikemoterapija mogoča, če sta vinkristin, adriablastin, doksorubicin predpisana v skladu z razvitimi protokoli polikemoterapije. Shema M + P se daje v ciklih vsakih 4 tedne, in ko se pojavijo znaki odpovedi ledvic, se alkeran nadomesti s ciklofosfamidom.

Posebni program citostatičnega zdravljenja izbere zdravnik na podlagi značilnosti poteka bolezni, stanja in starosti bolnika, občutljivosti tumorja na določene droge.

Učinkovitost zdravljenja dokazuje:

• Stabilna ali rastoča koncentracija hemoglobina (ne nižja od 90 g / l);
• Serumski albumin nad 30 g / l;
• Normalna raven kalcija v krvi;
• Pomanjkanje napredovanja uničenja kosti.

Uporaba takega zdravila kot talidomid kaže dobre rezultate pri mielomu, zlasti v odpornih oblikah. Talidomid zavira angiogenezo (razvoj tumorskih žil), izboljšuje imunski odziv na tumorske celice, povzroča smrt malignih plazemskih celic. Kombinacija talidomida s standardnimi shemami citostatične terapije daje dober učinek in omogoča, da se v nekaterih primerih izognemo dolgotrajnemu dajanju kemoterapijskih zdravil, ki so preobremenjena s trombozo na mestu postavitve venskega katetra. Poleg talidomida lahko zdravilo iz hrustanca morskega psa (neovastal), ki je predpisano tudi za mielom, zavira angiogenezo v tumorju.

Bolniki, mlajši od 55-60 let, veljajo za najboljšo izvedbo polikemoterapije, čemur sledi presaditev lastnih perifernih matičnih celic. Ta pristop poveča povprečno pričakovano življenjsko dobo do pet let, popolna remisija pa je možna pri 20% bolnikov.

Imenovanje alfa2-interferona v visokih odmerkih se izvede, ko bolnik pride v remisijo in služi kot sestavni del vzdrževalnega zdravljenja že več let.

Video: predavanje o zdravljenju multiplega mieloma

Radiacijska terapija pri tej patologiji nima samostojnega pomena, uporablja pa se za poraz kosti z velikimi žarišči uničenja kostnega tkiva, sindrom hude bolečine in solitarni mielom. Skupna doza sevanja običajno ne presega 2500-4000 Gy.

Zdravljenje in preprečevanje zapletov vključuje:

1. Antibiotično zdravljenje z zdravili širokega spektra za infekcijske zaplete;
2. Popravek delovanja ledvic v primeru njihove insuficience (prehrana, diuretiki, plazmafereza in hemosorpcija, v hudih primerih - hemodializa na aparatu za umetno ledvico);
3. Normalizacija ravni kalcija (diuretični diuretiki, glukokortikoidi, kalcitrin);
4. Uporaba eritropoetina, transfuzija komponent krvi s hudo anemijo in hemoragičnim sindromom;
5. Terapija razstrupljanja z intravenskim dajanjem zdravilnih raztopin in ustreznim lajšanjem bolečine;
6. Pri patologiji kosti se uporabljajo kalcitrin, anabolni steroidi, pripravki iz skupine biofosfonatov (klodronat, zometa), ki zmanjšujejo destruktivne procese v kosteh in preprečujejo njihove zlome. Ko se pojavijo zlomi, se pokaže osteosinteza, trakcija, po možnosti kirurško zdravljenje, vadbena terapija je obvezna, lokalno sevanje pa se lahko uporabi kot preventivni ukrep na mestu načrtovanega preloma;
7. Pri hudem hiperviskoznem sindromu in patologiji ledvic, zaradi kroženja znatne količine paraproteina tumorja, se bolniki soočajo s hemosorpcijo in plazmaferezo, kar pomaga odstraniti velike proteinske molekule iz krvnega obtoka.

Presaditev kostnega mozga še ni našla razširjene uporabe pri mielomu, saj je tveganje za zaplete še vedno veliko, zlasti pri bolnikih, starejših od 40-50 let. Najpogosteje se izvedejo presaditve matičnih celic, ki jih vzamejo bolnik ali sam donor. Uvedba matičnih celic donorjev lahko celo privede do popolnega ozdravljenja mieloma, vendar se ta pojav redko zgodi zaradi visoke toksičnosti kemoterapije, ki jo dajemo v najvišjih možnih odmerkih.

Kirurško zdravljenje mieloma se redko uporablja, predvsem pri lokaliziranih oblikah bolezni, ko tumor obremenjuje vitalne organe, živčne korenine in krvne žile. Možno kirurško zdravljenje v primeru hrbteničnih lezij, namenjeno odpravi kompresije hrbtenjače med zlomom vretenčnih kompresij.

Pričakovano trajanje življenja pri kemoterapiji pri občutljivih bolnikih je do 4 leta, vendar pa odporne oblike tumorja zmanjšajo na leto ali manj. Najdaljša pričakovana življenjska doba je opazovana v fazi IA - 61 mesecev, pri IIIB pa ne več kot 15 mesecev. S podaljšano kemoterapijo so možni ne le zapleti, povezani s toksičnimi učinki zdravil, temveč tudi razvoj sekundarne odpornosti tumorja na zdravljenje in njegova transformacija v akutno levkemijo.

Na splošno prognozo določajo oblika mieloma, njegov odziv na zdravljenje, starost bolnika in prisotnost komorbiditet, vendar je vedno resna in v večini primerov ostaja nezadovoljiva. Zdravljenje je redko, hudi zapleti, kot so sepsa, krvavitev, odpoved ledvic, amiloidoza in toksične poškodbe notranjih organov z uporabo citostatikov, v večini primerov vodijo do usodnega izida.

Mijelom

Mijelom je maligna proliferacija zrelih diferenciranih plazemskih celic, ki jo spremlja povečana produkcija monoklonskih imunoglobulinov, infiltracija kostnega mozga, osteoliza in imunska pomanjkljivost. Mielom se pojavi pri bolečinah v kosteh, spontanih zlomih, razvoju amiloidoze, polinevropatiji, nefropatiji in kronični odpovedi ledvic, hemoragični diatezi. Diagnozo mieloma potrjujejo rentgenski podatki o skeletih, celovita laboratorijska študija, biopsija kostnega mozga in trepanobiopsija. Pri mielomu se izvajajo mono- ali polikemoterapija, radioterapija, avtotransplantacija kostnega mozga, odstranitev plazemskega citoma, simptomatsko in paliativno zdravljenje.

Mijelom

Myeloma bolezen (Rustitsky-Kalera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) je bolezen iz skupine kroničnih mieloblastnih levkemij z limfoplazmacytic lezije hemopoiesis, ki vodi do kopičenja nenormalnih imunoglobulinov istega tipa, motene humoralne imunosti in uničenje kostnega tkiva. Za mielom je značilen nizek proliferativni potencial tumorskih celic, ki prizadene predvsem kostni mozeg in kosti, manj pogosto bezgavke in limfoidno tkivo črevesja, vranice, ledvic in drugih organov.

Myeloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca multiplih mielomov je v povprečju 2-4 primerov na 100 tisoč ljudi in se s starostjo povečuje. Praviloma so bolniki, starejši od 40 let, bolni, otroci - v izjemno redkih primerih. Mijelom je bolj dovzeten za predstavnike negroidne rase in moškega.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in prevalenco tumorskega infiltrata izoliramo lokalno nodularno obliko (solitarni plazmacitom) in generalizirano (multipli mielom). Plazmocitoma ima pogosto kostno, manj pogosto - ekstraostalno (ekstramedularno) lokalizacijo. Kosti plazmacitoma se kažejo z enim osteoliznim fokusom brez infiltracije plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večkratni mielom je pogostejši, prizadene rdeče kostni mozeg ploskih kosti, hrbtenice in proksimalne dolge tubularne kosti. Razdeljen je na množinsko-nodularne, difuzno-nodularne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic, plazemske plazme, plazemsko-blastičnega in nizko diferenciranega (polimorfnega-celičnega in drobnoceličnega) mieloma. Myelomske celice izločajo imunoglobuline istega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteine). V zvezi s tem se razlikujejo imunokemijske variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, Bens-Jones mielom, ne-izločilni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske znake določimo 3 faze mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno maso tumorja, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza multiplega mieloma

Vzroki za multipli mielom niso jasni. Pogosto se določajo heterogene kromosomske aberacije. Obstaja genetska predispozicija za razvoj multiplega mieloma. Povečanje pojavnosti je povezano z učinki izpostavljenosti sevanju, kemičnih in fizikalnih rakotvornih snovi. Mijelom se pogosto odkrije pri ljudeh, ki so v stiku z naftnimi derivati, kot tudi s strojarji, mizarji, kmeti.

Degeneracija limfoidnih zarodnih celic v mielom se začne v procesu diferenciacije zrelih B-limfocitov na ravni protoplazmocitov in ga spremlja stimulacija njihovega posebnega klona. Faktor rasti celic mieloma je interlevkin-6. Pri mielomu se pojavijo plazemske celice različnih stopenj zrelosti z značilnostmi atipizma, ki se razlikujejo od normalnih v velikih velikostih (> 40 μm), bledih barv, večjedrnih (pogosto 3-5 jeder) in prisotnosti nukleola, nenadzorovane delitve in dolgega življenja.

Proliferacija mielomskega tkiva v kostnem mozgu povzroči uničenje hematopoetskega tkiva, zaviranje normalnih kalčkov limfe in mielopoeze. V krvi se zmanjša število rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov. Celice mieloma ne morejo v celoti izvesti imunske funkcije zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitrega uničenja normalnih protiteles. Tumorski faktorji deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo raven lizocima, kršijo funkcijo komplementa.

Lokalno uničevanje kosti je povezano z zamenjavo normalnega kostnega tkiva s proliferacijo mieloma in stimulacijo osteoklastov s citokini. Okoli tumorja nastajajo razpoke kostnega tkiva (osteoliza) brez osteogeneze. Kosti se zmehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno odloženi v različne organe (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okoli sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi multiplega mieloma

Mielom v predkliničnem obdobju poteka brez težav s slabim zdravjem in se lahko odkrije le z laboratorijskim testiranjem krvi. Simptome mieloma povzroča plazmacitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe v kvalitativnih in reoloških značilnostih krvi.

Običajno se pri multiplih mielom začnejo pojavljati bolečine v rebrih, prsnicah, hrbtenici, vratni kosti, ramenih, medenici in kolkih spontano, ki se pojavijo med gibanjem in palpacijo. Možni so spontani zlomi, kompresijski zlomi prsne in ledvene hrbtenice, ki vodijo do skrajšanja rasti, kompresije hrbtenjače, ki jo spremlja radikularna bolečina, slabša občutljivost in gibljivost črevesja, mehurja, paraplegija.

Myeloma amiloidoza kaže poškodbe različnih organov (srca, ledvic, jezika, prebavil), roženice, sklepov, dermisa, spremlja pa jih tahikardija, odpoved srca in ledvic, makroglosija, dispepsija, distrofija roženice, deformacija sklepov, infiltracija kože, polinevropatija. Hiperkalcemija se razvije v hudi ali končni fazi multiplega mieloma in jo spremljajo poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična oslabelost, letargija, zaspanost, psihotične motnje in včasih koma.

Pogosto manifestacija bolezni je mielomska nefropatija z odporno proteinurijo, cilindrurijo. Ledvična odpoved je lahko povezana z razvojem nefrokalcinoze, pa tudi z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogostimi okužbami sečil, hiperprodukcijo beljakovine Bens-Jones, kar povzroča poškodbe ledvičnih tubulov. Ko se mielom lahko razvije Fanconijev sindrom - ledvična acidoza z zmanjšano koncentracijo in zakisljevanje urina, izguba glukoze in aminokislin.

Mijelom spremlja anemija, zmanjšana proizvodnja eritropoetina. Zaradi hude paraproteinemije je značilno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, zmanjšana mikrocirkulacija. Pri mielomu se razvije stanje imunske pomanjkljivosti in poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to vodi do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo potezo. Infekcijski zapleti so med vodilnimi neposrednimi vzroki smrtnosti pri multipli mielomi.

Hipokogulacijski sindrom pri multipli mielom je značilen za hemoragično diatezo v obliki kapilarnih krvavitev (purpura) in modric, krvavitev iz sluznice, nosu, prebavnega trakta in maternice. Samotni plazmacitom se pojavlja v zgodnejši starosti, ima počasen razvoj, redko spremlja poškodba kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemije, anemije in hiperkalcemije.

Diagnoza multiplega mieloma

Če obstaja sum na mielom, se opravi temeljit fizični pregled, palpacija bolečih področij kosti in mehkih tkiv, rentgenski pregled prsnega koša in skeleta, laboratorijski testi, aspiracijska biopsija kostnega mozga z mielogramom, trepanobiopsijo. Poleg tega so določene vrednosti kreatinina v krvi, elektroliti, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks plazemske proliferacije celic. Izvede se citogenetska študija plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

V primeru multiplega mieloma, hiperkalciemije, povečanja kreatinina opazimo zmanjšanje Hb za 1%. Ko je plazmacitoza> 30%, če ni simptomov in uničenja kosti (ali njegove omejene narave), govorijo o počasni obliki bolezni.

Glavni diagnostični kriteriji za mielom so atipična plazmatizacija kostnega mozga> 10–30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali generalizirane osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in medenice potrjuje prisotnost lokalnih lokacij za izgubo kosti v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mieloma z benigno monoklonsko gamapatijo nedoločene geneze, Waldenstromova makroglobulinemija, kronična limfocitna levkemija, ne-Hodgkinov limfom, primarna amiloidoza, kostne metastaze raka kolona, ​​pljučni rak, osteodistrofija itd.

Zdravljenje in prognoza multiplega mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenja bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. S počasno obliko je možna taktična metoda z dinamičnim opazovanjem, dokler ni možno povečati kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje multiplega mieloma se izvaja z obolenjem ciljnih organov (tako imenovani CRAB - hiperkalciemija, odpoved ledvic, anemija, uničevanje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je dolgotrajna mono ali polikemoterapija z imenovanjem alkilacijskih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polikemoterapija je pogosto indicirana za II., III. Stopnjo bolezni, I. stopnjo Bens-Jones proteina in napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se pojavijo recidivi v enem letu, vsaka kasnejša remisija je manj dosegljiva in krajša od prejšnje. Za podaljšanje remisije se običajno predpisujejo podporni postopki pripravkov a-interferona. Popolna remisija se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih se v prvem letu odkrivanja mielomske bolezni po poteku kemoterapije z visokimi odmerki izvaja avtotransplantacija kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. Ko se uporablja samotna plazmacitoma radioterapija, ki zagotavlja dolgotrajno remisijo, z neučinkovito predpisano kemoterapijo, kirurško odstranitev tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvajanje hemostatskega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, glukokortikoidno pulzno zdravljenje, radioterapijo, preprečevanje infekcijskih zapletov.

Prognozo multiplega mieloma določajo stopnja bolezni, starost bolnika, laboratorijski parametri, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti ter čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponovi s transformacijo v multipli mielom. Najbolj neugodna prognoza za stopnjo III B mieloma je pričakovana življenjska doba 15 mesecev. V fazi III A je 30 mesecev, v fazi II in I, A in B pa 4,5–5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je stopnja preživetja manj kot 1 leto.

Mijelom - simptomi in prognoze vseh stadijev bolezni

Bolezen Rustitsky-Kalera ali mielom je rakasta bolezen cirkulacijskega sistema. Značilna značilnost bolezni je, da se zaradi malignega tumorja v krvi število plazemskih celic (celic, ki proizvajajo imunoglobuline), ki začnejo proizvajati nenormalni imunoglobulin (paraprotein), povečuje.

Multipli mielom - kaj je to s preprostimi besedami?

Multipli mielom je oblika mieloma. Tumor plazemskih tumorskih celic pri tej bolezni se pojavi v kostnem mozgu. Statistično pogosteje se pojavlja mielom kosti hrbtenice, lobanje, medenice, rebra, prsnega koša in manj pogosto kosti telesa. Maligni tumorji (plazmacitomi) pri multiplih mielomih zasežejo več kosti in dosežejo velikost premera 10-12 cm.

Plazemske celice so sestavni del imunskega sistema telesa. Proizvajajo specifična protitelesa, ki ščitijo pred specifično boleznijo (ki jo je treba izdelati z imunoglobulinom, kar se priporoča s posebnimi spominskimi celicami). Plazemske celice, okužene s tumorjem (plazemske mielomske celice), nenadzorovano proizvajajo nenormalne (poškodovane) imunoglobuline, ki ne morejo zaščititi telesa, ampak se kopičijo v nekaterih organih in motijo ​​njihovo delo. Poleg tega plazmacitom povzroča:

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic;
• povečana imunska pomanjkljivost in povečana ranljivost za različne okužbe;
• moteno tvorbo krvi in ​​povečano viskoznost krvi;
• kršitev mineralne in beljakovinske presnove;
• pojav infiltratov v drugih organih, zlasti v ledvicah;
• patološke spremembe v kostnem tkivu v predelu tumorja - kosti se razredčijo in uničijo, ko pa tumor raste skozi njega, vdre v mehko tkivo.

Vzroki mieloma

Rustitsky-Kalerino bolezen so preučevali zdravniki, vendar ni soglasja o razlogih za njegovo pojavljanje v medicinskih krogih. Ugotovljeno je bilo, da so limfatični virusi tipa T ali B pogosto prisotni v telesu bolne osebe, in ker se plazemske celice tvorijo iz limfocitov B, vsaka prekinitev tega procesa vodi do odpovedi in nastanka nastanka pato plazemskih celic.

Poleg virusne verzije obstaja dokaz, da se lahko tudi mielom sproži izpostavljenost sevanju. Zdravniki so pregledali prizadete ljudi v Hirošimi in Nagasaki v eksplozijski coni v jedrski elektrarni Černobil. Ugotovljeno je bilo, da med tistimi, ki so prejeli veliko dozo sevanja, obstaja visok odstotek primerov mieloma in drugih bolezni, ki prizadenejo krvni obtok in limfni sistem.

Med negativnimi dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj mieloma, zdravniki kličejo:

• kajenje - več izkušenj kadilca in večje število dimljenih cigaret je večje tveganje;
• imunske pomanjkljivosti;
• izpostavljenost telesa strupenim snovem;
• genetska predispozicija.

Simptomi mieloma

Mijelom se pojavlja predvsem v starosti in prizadene tako ženske kot moške. Bolezen Rustitsky-Kalera - simptomi in klinična slika pri bolnikih z: t

• poškodbe krvnega in kostnega sistema;
• kršitev presnovnih procesov;
• patoloških sprememb v urinarnem sistemu.

Simptomi multiplega mieloma:

• prvi znaki mieloma so bolečine v kosteh (v hrbtenici, prsih, kosti lobanje), spontani zlomi, deformacije kosti in prisotnost tumorskih tvorb;
• pogoste pljučnice in druge bolezni, ki jih sproži zmanjšanje imunosti in omejevanje dihalnih gibanj, ki jih povzročajo spremembe v kosti prsnega koša;
• distrofične spremembe v mišicah srca, srčno popuščanje;
• povečana vranica in jetra;
• mieloma nefropatija je motnja v ledvicah z značilnim povečanjem količine beljakovin v urinu, ki postane odpoved ledvic;
• normokromna anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina;
• hiperkalcemija - povečana količina kalcija v plazmi in v urinu, to stanje je zelo nevarno, njegovi simptomi - bruhanje, slabost, zaspanost, motnje vestibularnega aparata, duševna patologija;
• znižane ravni normalnega imunoglobulina;
• hematopoetske motnje - krvavitev v sluznici, modrice, krči v falangealnih arterijah, hemoragična diateza;
• parestezije, "glavoboli", zaspanost, spreminjanje v utrujenost, krči, vrtoglavica, gluhost, zasoplost;
• v zadnji fazi - hujšanje, vročina, huda anemija.

Oblike multiplega mieloma

Glede na klinično-anatomsko klasifikacijo mieloma se pojavljajo naslednje oblike:

• solitarni mielom - z eno tumorsko lezijo v kostnem ali limfnem vozlišču;
• multipli (generalizirani) mielom - z nastankom več tumorskih žarišč.

Poleg tega je lahko multipli mielom:

• difuzna - v tem primeru patološke formacije nimajo meja, ampak prodrejo v celotno strukturo kostnega mozga;
• večkratni žariščni - plazmacitoma kosti se razvija na omejenih območjih, poleg tega pa se lahko pojavijo tumorji v bezgavkah, vranici.
• difuzno žarišče - združuje znake razpršenih in večkratnih.

Myeloma - faza

Zdravniki razdelijo tri faze multiplega mieloma, druga stopnja je prehodna, ko so številke višje kot v prvem, vendar nižje kot v tretjem (najhujše):

1. Za prvo fazo je značilna nizka koncentracija hemoglobina do 100 g / l, normalna raven kalcija, nizka koncentracija paraproteinov in Bens-Jonesovega proteina, ena tumorska koncentracija 0,6 kg / m², pomanjkanje osteoporoze in deformacije kosti.
2. Za tretjo stopnjo je značilna nizka koncentracija hemoglobina do 85 g / l, koncentracija kalcija v krvi nad 12 mg na 100 ml, več tumorjev, visoka koncentracija paraproteinov in beljakovine Bens-Jones, skupna velikost tumorja 1,2 kg / m² in več, očitno znaki osteoporoze.

Zapleti multiplega mieloma

Zapleti, povezani z destruktivno aktivnostjo tumorja, so značilni za multipli mielom:

• huda bolečina in uničenje kosti (zlomi);
• odpoved ledvic s potrebo po hemodializi;
• obstojne nalezljive bolezni;
• hudo anemijo, ki zahteva transfuzijo.

Mijelom - Diagnoza

Pri diagnosticiranju mieloma je diferencialna diagnoza težka, zlasti v primerih, ko ni očitnih tumorskih lezij. Ko bolnik sumi, da ima mielom, hematolog sodeluje pri pregledu bolnika in pregledovanju prisotnosti ali odsotnosti takih znakov, kot so bolečina v kosteh, krvavitve in pogoste nalezljive bolezni. Nadalje so imenovane dodatne študije za pojasnitev diagnoze, njene oblike in stopnje:

• splošna analiza krvi in ​​urina;
• rentgenska slika prsnega koša in okostja;
• računalniška tomografija;
• biokemični krvni test;
• koagulogram;
• preučevanje števila paraproteinov v krvi in ​​urinu;
• biopsija kostnega mozga;
• študijo z metodo Mancini za določanje imunoglobulinov.

Mielom - krvni test

Če sumite na diagnozo mieloma, vam zdravnik predpiše splošne in biokemične krvne preiskave. Za bolezen so značilni naslednji kazalci: t

• hemoglobin - manj kot 100 g / l;
• eritrociti - manj kot 3,7 t / l (ženske), manj kot 4,0 t / l (moški);
• trombociti - manj kot 180 g / l;
• levkociti - manj kot 4,0 g / l;
• ESR - več kot 60 mm na uro;
• beljakovine - 90 g / l in več;
• albumin - 35 g / l in manj;
• sečnina - 6,4 mmol / l in več;
• kalcij - 2,65 mmol / l in več.

Mijelom - rentgen

Najpomembnejša faza študije pri multipli mielomi - rentgenski žarki. Diagnoza diagnoze multiplega mieloma z radiografijo lahko v celoti potrdi ali zapusti vprašanje. Tumorski žarki z rentgenskimi žarki so jasno vidni, poleg tega - zdravnik dobi priložnost, da oceni stopnjo poškodbe in deformacije kostnega tkiva. Difuzne lezije na rentgenski sliki so težje zaznati, zato lahko zdravnik zahteva dodatne metode.

Myeloma - zdravljenje

Trenutno se za zdravljenje multiplega mieloma uporablja celosten pristop, pri čemer je primarna uporaba zdravil v različnih kombinacijah. Kirurško zdravljenje je potrebno za pritrditev vretenc zaradi njihovega uničenja. Multipla mieloma - zdravljenje z zdravili vključuje:

• ciljno zdravljenje, ki spodbuja sintezo beljakovin, ki se borijo z paraproteini;
• kemoterapijo, ki zavira rast rakavih celic in jih ubija;
• imunska terapija, katere cilj je spodbujanje lastne imunosti;
• terapija s kortikosteroidi, ki krepi glavno zdravljenje;
• zdravljenje z bisfosfonati, ki krepijo kostno tkivo;
• bolečine.

Mijelom - klinične smernice

Na žalost je nemogoče popolnoma okrevati od mieloma, zdravljenje je namenjeno podaljšanju življenja. Če želite to narediti, upoštevajte nekaj pravil. Diagnoza multiplega mieloma - priporočila zdravnika:

1. Previdno sledite zdravljenju, ki ga je predpisal zdravnik.
2. Okrepiti imuniteto ne le z zdravili, ampak tudi s sprehodi, vodnimi postopki, sončenjem (z uporabo sredstev za zaščito pred soncem in med minimalno sončno aktivnostjo - zjutraj in zvečer).
3. Za zaščito pred okužbo se ravnajte po pravilih osebne higiene, se izogibajte polnim mestom, si umijte roke pred jemanjem zdravila in pred jedjo.
4. Ne hodite bosi, zaradi poraza perifernih živcev, je lahko poškodovan in ga ne opazite.
5. Spremljajte raven sladkorja v živilih, saj nekatera zdravila prispevajo k razvoju sladkorne bolezni.
6. Ohranite pozitiven odnos, ker so pozitivna čustva bistvena za potek bolezni.

Kemoterapija za multipli mielom

Kemoterapijo za multipli mielom lahko naredimo z eno ali več zdravili. Ta metoda zdravljenja omogoča doseganje popolne remisije v približno 40% primerov, delno - v 50%, vendar pa se ponavljajoče bolezni pogosto pojavljajo, ker bolezen prizadene številne organe in tkiva. Plazmocitom - zdravljenje s kemoterapijo:

1. V prvi fazi zdravljenja se zdravilo za kemoterapijo, ki ga predpiše zdravnik v obliki tablet ali injekcij, jemlje v skladu z urnikom.
2. V drugi fazi, če je bila kemoterapija učinkovita, se izvede presaditev lastnih matičnih celic kostnega mozga - odvzame se punkcija, matične celice se izolirajo in ponovno vstavijo.
3. Med tečaji kemoterapije potekajo postopki zdravljenja z alfa-interferonskimi pripravki, da se podaljša remisija.

Multipli mielom - prognoza

Žal je z diagnozo mieloma napoved razočaranje - zdravniki lahko samo podaljšajo obdobje remisije. Pogosto bolniki z mielomom umrejo zaradi pljučnice, smrtnih krvavitev, ki jih povzročajo krvavitve, zlomi, odpoved ledvic, tromboembolija. Dober prognostični dejavnik je mlajša starost in prva faza bolezni, najhujša prognoza je pri ljudeh, starejših od 65 let, s sočasnimi boleznimi ledvic in drugih organov, več tumorji.

Multipli mielom - življenjska doba:

• 1-2 leti - brez zdravljenja;
• do 5 let - povprečna pričakovana življenjska doba za multipli mielom pri ljudeh, ki se zdravijo;
• do 10 let - pričakovana življenjska doba z dobro reakcijo na kemoterapijo in bolezni v lahki fazi;
• več kot 10 let lahko živijo le bolniki z eno tumorsko lezijo, ki jih zdravniki uspešno odstranijo.