Spletna stran trombocitov

Kraj izobraževanja trombocitov

Trombociti so majhne celice krvnega obtoka. Njihov premer je le 4 mikronov, debelina pa je 0,75 mikronov. Imajo pomembno vlogo pri sintezi fibrina, nasičene celice s kisikom, uravnavajo delovanje imunskega sistema.

Nato boste izvedeli, kje je mesto nastanka trombocitov, njihov cikel nastajanja in kakšno funkcijo imajo pri ljudeh.

Trombociti: proces pojava v krvi

Vse se začne s fragmentacijo plazme. Med tem postopkom se pojavijo rdeče krvne plošče. So ločeni od megakariocitov, ki jih proizvaja kostni mozeg.

Po tem, ko se bodo ločili, bo prešlo nadaljnjih 5-6 ciklov nepopolne delitve, tj. podvojitev kromosomov brez ločevanja citoplazme. Na splošno lahko rečemo, da je mesto nastajanja trombocitov človeškega rdečega kostnega mozga. Iz nje vstopajo v kri.

Približno 35% vseh trombocitov se zadrži v vranici. To je posledica dejstva, da so vrvice tega organa zelo sinusne, kar otežuje vstop trombocitov v krvni obtok.

Tam se uničijo, kakor tudi tam, kjer so poškodovana plovila. Te celice nimajo jeder, kar predstavlja njihovo majhnost. Življenjska doba trombocitov je 10-12 dni.

Pravzaprav je kostni mozeg običajen kraj za nastanek rdečih krvnih celic in trombocitnih levkocitov. Razlika je v pričakovani življenjski dobi, strukturi trombocitov in njihovih funkcijah.

Izvor trombocitov v krvi

Te celice nastanejo v megakaryoblastu, ki se nato pretvori v pro-megakariocit. Ta celica je nagnjena k spreminjanju strukture jedra, ima citoplazmo brez zrn.

Pretvori se v megakariocit. Ta celica ima velikost do 120 mikronov. Citoplazma te celice je velika, zrnata in ima madeže rožnato-vijolične barve.

Pretvori se v trombocitogeni megakariocit. Iz nje se pridobivajo trombociti, katerih mesto nastajanja je kostni mozeg.

Trombocitogeni megakariociti, združeni na površini sinusnega endotelija. Citoplazmatski procesi celic potekajo skozi njega, nekateri pa prodrejo v lumen sinusa in se vežejo na endotelij.

Njihova glavna funkcija temelji na pritrjevanju citoplazmatskih trakov. Dolžina takih trakov doseže 120 mikronov, število megakariocitov pa je točno 6-8.

V lumnu sinusov je tudi prostor, kjer je možna tvorba trombocitov. To je posledica dejstva, da je citoplazma tam lokalno reducirana.

Protrombociti vstopajo v krvni obtok in nato preidejo v mikrovaskulaturo pljuč. In čez nekaj časa se celice ponovno rodijo.

Trombociti mesto izobraževanja se nahaja v pljučnih postelj, koncentrirana predvsem v pljučnih venah. Arterije so veliko manjše.

Zanimivo je, da se tam oblikuje okoli 15% trombocitov, ki se gibljejo skozi človeško telo. Znanstveno je dokazano, da je v moškem telesu več rdečih krvnih celic kot pri ženskah.

To je posledica dejstva, da se trombociti in rdeče krvne celice bolj aktivno proizvajajo pod vplivom androgenih hormonov.

Vrste trombocitov

Ni vse trombocite enake oblike in velikosti. Mlade celice večjih dimenzij, drobnozrnate, imajo modro periferno cono.

Mladi posamezniki nastanejo pod vplivom intenzivnega dela kostnega mozga. Mnogi zdravniki svojo pospešeno proizvodnjo povezujejo z manjšo notranjo krvavitvijo.

Starejši trombociti se razlikujejo tudi po videzu. Imajo veliko vakuol, zrnc in ozkih platišč.

Obrisi celic so neenakomerni, zgoščeni granulomer pogosto zavzame celotno trombocitno tkivo. Njihova velika koncentracija kaže, da v telesu obstaja tumor.

Kakšno vlogo imajo trombociti pri ljudeh?

Spletna stran trombocitov

Glavna funkcija trombocitov je zaščititi telo pred izgubo krvi v primeru poškodbe.

Če se notranjost praska ali razpokne, potem se bodo začeli zrušiti, pritrditi na poškodovane stene in jih obnoviti, koagulirati kri.

To je proces združevanja. Glede na to, da je mesto, kjer so eritrociti tvorjeni iz trombocitnih levkocitov, kostni mozeg, delijo tudi funkcije eozinofilcev, tj. uničiti toksine.

Nevtrofili so prav tako bistveno odvisni od trombocitov in njihove sposobnosti, da sodelujejo pri imunskem odzivu telesa.

Jetra in drugi organi, pri katerih se uničijo levkociti in trombociti, so pogosto dovzetni za različne vnetne procese. Limfociti in druge krvne celice aktivirajo imunski sistem z odpravo vnetja.

Bolezni, povezane s številom trombocitov v krvi

Obstajata dve vrsti bolezni, neposredno povezani s koncentracijo trombocitov v krvi:

Trombocitopenija se razvije, ko je raven trombocitov veliko manjša od norme. Kaže, da telo te krvne celice intenzivno uničuje ali da jih kostni mozeg ne proizvaja v zadostnih količinah.

Lahko se razvije tudi pri hipotiroidizmu ščitnice. Glavna značilnost trombocitopenije je povečanje krvavitve v tkivih. Sluznica, dlesni, koža začnejo krvaveti z najmanjšim pritiskom.

Trombocitoza je stanje, pri katerem telo proizvaja veliko količino trombocitov.

Njegovo odkritje nakazuje, da se je v telesu začel močan vnetni proces ali akutna okužba. Njegovi glavni simptomi so bolečine v prstih, srbenje in zabuhlost kože.

Kaj je trombocitopenija povzroča in zdravljenje bolezni

Trombocitopenija je patološko stanje, ki se razvije v ozadju zmanjšanja mase trombocitov. To motnjo lahko diagnosticiramo pri bolnikih vseh starosti. To patološko stanje zahteva ciljno zdravljenje, saj se lahko, če je neugodno, razvijejo zapleti, kot so hemoragična kap in notranje krvavitve. V tem primeru je možna smrt.

Kaj je trombocitopenija?

Med trombocitopenijo v človeškem telesu se zmanjšuje proizvodnja trombocitov. To patološko stanje diagnosticiramo, ko med analizo v 1 ml periferne krvi odkrijemo manj kot 15 tisoč teh elementov.

Trombociti niso polnopravne celice, ampak hkrati opravljajo zelo pomembno funkcijo. Vključeni so v proces strjevanja krvi. Ta kršitev je lahko primarna in sekundarna. Primarna oblika patologije je neodvisna bolezen. Sekundarna oblika se razvije v ozadju drugih bolezni. Glede na stopnjo vpliva bolezni na imunski sistem se izloča neimunska in imunska trombocitopenija.

Narava patologije je lahko akutna ali kronična. Akutno obliko diagnosticira, ko se proizvodnja trombocitov zmanjša glede na kratkoročno izpostavljenost kakršnemu koli neželenemu faktorju. V prihodnosti je mogoče obnoviti število trombocitov v krvi.

Najbolj nevarna je kronična oblika. V tem primeru kršitve krvne sestave bolnika trajajo več kot 6 mesecev. V tem primeru lahko zdravljenje patologije traja več kot 2 leti.

Vzroki in patologija

Pri taki motnji, kot je trombocitopenija, lahko vzroke za njeno pojavljanje zakrivijo genetski dejavniki in vpliv različnih neugodnih razmer zunanjega in notranjega okolja. Prirojene oblike trombocitopenije se pogosto kažejo v sestavi takih dednih patologij, kot so: t

• Sindrom Bernarda Soulierja;
• Fanconijeva anemija;
• Meya-hegglinova anomalija.
• Wiskott-Aldich sindrom, itd.

S temi kršitvami se poslabšujejo ne le kvantitativni, temveč tudi kvalitativni kazalniki trombocitov. Pridobljene oblike patologije se lahko pojavijo zaradi vpliva mnogih zunanjih in notranjih dejavnikov. Pogosto se zmanjša masa trombocitov na podlagi izgube krvi z raztopinami za infundiranje.

Bolezen, ki jo spremlja kopičenje trombocitov v vranici, lahko povzroči zmanjšanje teh elementov v perifernem krvnem obtoku. Te bolezni vključujejo:

• hemangiomi;
• Feltyjev sindrom;
• sarkoidoza;
• tuberkuloza vranice;
• limfomi;
• portalna hipertenzija;
• Gaucherjeva bolezen;
• alkoholizem.

Pogosto se pojavi trombocitopenija s povečanim uničenjem trombocitov. Pogosto se patološki razvoj pojavi po kirurških posegih, ki nadomeščajo srčne zaklopke.

Pojav patologije je možen z avtoimunskimi reakcijami. Takšna kršitev se lahko pojavi, ko matični imunski kompleksi prodrejo skozi placento v plod. Zmanjšanje mase trombocitov je mogoče opaziti glede na avtoimunske patologije, kot so: t

• eritematozni lupus;
• trombocitopenična purpura;
• avtoimunski tiroiditis;
• Okužba s HIV;
• mieloma itd.

Zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi je lahko posledica uporabe antibiotikov, sedativov in sulfa, pa tudi bizmuta, alkaloidov, zlata itd. Razvoj te kršitve krvi je možen z naslednjimi virusnimi okužbami:

• ošpice;
• rdečke
• adenovirus;
• infekcijska mononukleoza;
• norice;
• gripe itd.

Po cepljenju se lahko pojavijo zmanjšane trombocite. Pogosto se trombocitopenija razvije na podlagi patologij, za katere je značilno zmanjšanje proizvodnje krvotvornih matičnih celic.

Taka stanja so akutna levkemija, aplastična anemija, tumorska lezija kostnega mozga, mieloskleroza itd.

Simptomi in diagnoza bolezni

Z blago stopnjo patologije se kaže v nastanku kožnih hematomov, ki nastanejo v ozadju lahkih poškodb ali modric. To lahko nakazuje tudi nastanek petehij.

Pri ženskah lahko dolgotrajna menstruacija kaže na pojav težave, s prekomerno količino krvi. Poleg tega se pri tem stanju pojavlja ekhimoza na mestu injiciranja.

Pri hudi patologiji je prišlo do spontane krvavitve. Na podlagi kirurških posegov v trombocitopenijo se pogosto pojavi intenziven hemoragični sindrom. Povečano tveganje za hemartrozo, to je krvavitev v sklepni votlini. Še posebej nevarno intracerebralno krvavitev, ker pogosto so usodne.

Za diagnozo bolnikove patologije je potrebno posvetovanje s hematologom. Po zbiranju anamneze in zunanjem pregledu specialist predpiše splošni krvni test in število trombocitov. Avtoimunsko trombocitopenijo diagnosticiramo z odkrivanjem protitrombocitnih protiteles.

Pogosto se opravi študija razmazov periferne krvi in ​​vzorcev, pridobljenih s trepanobiopsijo in sterilno punkcijo, predpisujejo encimski imunski test, rentgenski pregled prsnega koša in ultrazvok vranice. Poleg tega se bolniku lahko priporoči pregled s strani drugih osredotočenih strokovnjakov ter drugi testi in študije, da se določi vzrok problema.

Metode zdravljenja

Pri takšni patologiji, kot je trombocitopenija, je treba zdravljenje usmeriti v bolezen, ki je povzročila njen razvoj. Pogosto se pri zmanjšanju števila trombocitov predpiše naslednje:

1. Prednizolon.
2. Intravenski imunoglobulin.
3. Vincristine.
4. Eltrombopag.
5. Depo Provera.
6. Etamzilat.
7. Cianokobalamin.

Glede na vzrok patologije bo morda treba uporabiti metode zdravljenja brez zdravil. V nekaterih izvedbah motnja zahteva transfuzijsko terapijo za izboljšanje bolnikovega stanja. Priporočljiva je Splenektomija, tj. Odstranitev vranice ali presaditve kostnega mozga.

Prognoza in preprečevanje

Napoved pridobljene nezapletene trombocitopenije je ugodna. Kombinirana terapija omogoča doseganje pozitivnega rezultata in stabilizacijo bolnikovega stanja. Manj ugodna prognoza za hudo patologijo, ki jo spremlja notranja krvavitev.

Da bi preprečili razvoj te motnje, je treba celovito zdraviti vse bolezni, ki lahko povzročijo zmanjšanje mase trombocitov. Priporočljivo je, da se v prehrani vključijo orehi, med, malina in breza, pesa, jabolka, decoction of kopriva. Priporočljivo je voditi zdrav način življenja, pravilno jesti in redno vaditi.

Odgovor

Rufina25

Vranica se nahaja v trebušni votlini v levem hipohondriju, na nivoju od 9 do 11 reber in je zaprta v gosto kapsulo. Masa vranice pri odraslih je 192 g pri moških in 153 g pri ženskah. Dolžina vranice je 10-14 cm, širina 6-10 cm, debelina 3-4 cm. Večina vranice je sestavljena iz tako imenovane rdeče in bele pulpe. Rdeča pulpa je napolnjena z oblikovanimi krvnimi elementi, predvsem rdečimi krvnimi celicami; belo celulozo tvori limfoidno tkivo, v katerem nastajajo limfociti.

Poleg hematopoetske funkcije vranica pobere tudi poškodovane rdeče krvne celice, nekatere nezaželene mikroorganizme in druge elemente, ki so iz telesa izločeni iz krvi, in proizvaja tudi protitelesa. Ker je telesno neprekinjeno uničevanje krvnih celic (npr. Trombociti razpadejo čez približno en teden), je glavna funkcija krvotvornih organov, vključno z vranico, polnjenje celičnih elementov krvi.

Vranica, pa tudi trebušna slinavka, je najbolj aktivna od 9. do 11. ure. Bolezen podnevi, izguba spomina, izguba nadzora, šibkost nog, možganska izčrpanost (oseba, ki miruje, gleda v eno točko), nestabilen apetit, hrepenenje po sladkarijah, pomanjkljivosti vezivnega tkiva (prolaps organov, šibkost mišic) govorijo o stiski. Krvne žile vstopajo in izstopajo iz vranice skozi vrata, ki se nahajajo na njeni notranji površini. V vranici kri vstopa v tesno interakcijo z limfoidnim tkivom, zaradi česar se obogati z levkociti, zaradi fagocitne aktivnosti makrofagov pa se znebi rdečih krvnih celic, ki so služile svojemu času. V obdobju razvoja ploda se v vranici tvorijo eritrociti, granulociti in trombociti. Lahko se sintetizirajo tudi pri odraslih, vendar se to zgodi le v primeru disfunkcije kostnega mozga.

Vranica je "pokopališče" rdečih krvnih celic in je mesto nastanka limfocitov.

Menijo, da se v vranici uničijo tudi levkociti in trombociti. Sintetizira protitelesa, vranica pa sodeluje pri obrambi telesa pred infekcijskimi povzročitelji.

Povečana vranica se lahko vdihne pod levim obodnim lokom, če so prsti usmerjeni navzdol in medialno.

Menijo, da vranica ni vitalni organ. Na primer, pri hemofiliji so eritrociti po njegovi odstranitvi bolj odporni na uničenje, stanje bolnika pa se tam izboljša, kar je nekaj podobnega

Trombocitopenija. Vzroki, simptomi, znaki, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Trombocitopenija je patološko stanje, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov, ki krožijo v periferni krvi, kar je manj kot 150.000 na mikroliter. To spremlja povečana krvavitev in zapoznelo ustavljanje krvavitev iz malih žil. Trombocitopenija je lahko neodvisna krvna bolezen in je lahko tudi simptom pri različnih boleznih drugih organov in sistemov.

Pogostnost trombocitopenije kot samostojne bolezni je odvisna od specifične patologije. Obstajata dva vrha pojavnosti - v vrtcu in po štiridesetih letih. Najpogostejša je idiopatska trombocitopenija (60 primerov na 1 milijon prebivalcev). Razmerje med ženskami in moškimi v strukturi pojavnosti je 3: 1. Pri otrocih je incidenca te bolezni nekoliko manjša (50 primerov na 1 milijon).

Zanimiva dejstva

• Na dan nastane okoli 66.000 novih trombocitov v človeškem telesu. O tem je uničen.
• Trombociti imajo pomembno vlogo pri ustavljanju krvavitev iz majhnih žil s premerom do 100 mikrometrov (primarna hemostaza). Krvavitve iz velikih žil se ustavijo ob sodelovanju plazemskih faktorjev koagulacije (sekundarna hemostaza).
• Trombociti, čeprav spadajo v celične elemente krvi, v resnici ni popolna celica.
• Klinične manifestacije trombocitopenije se razvijejo le, če število trombocitov pade več kot trikrat (manj kot 50.000 v 1 mikroliter krvi).

Vloga trombocitov v telesu

Nastajanje in delovanje trombocitov

Trombociti so oblikovani elementi krvi, ki so ploske krvne plošče brez jedra, velikosti 1 do 2 mikrometrov (μm), ovalne ali zaokrožene. V neaktivnem stanju imajo gladko površino. Nastanejo v rdečem kostnem mozgu iz matičnih celic - megakariocitov.

Megakariocit je sorazmerno velika celica, skoraj v celoti napolnjena s citoplazmo (notranje okolje žive celice) in ima dolge procese (do 120 mikronov). V procesu zorenja se majhni fragmenti citoplazme teh procesov ločijo od megakariocitov in vstopijo v periferni krvni obtok - to so trombociti. Iz vsake megakariocite se oblikuje od 2.000 do 8.000 trombocitov.

Rast in razvoj megakariocitov nadzira poseben proteinski hormon, trombopoetin. Trombopoietin se v jetrih, ledvicah in skeletnih mišicah prenaša s krvjo v rdeči kostni mozeg, kjer spodbuja nastajanje megakariocitov in trombocitov. Povečanje števila trombocitov pa povzroči zaviranje nastanka trombopoetina - tako se njihovo število v krvi ohrani na določeni ravni.

Glavne funkcije trombocitov so:

• Hemostaza (stop krvavitev). Ko je krvna žila poškodovana, pride do takojšnje aktivacije trombocitov. Posledično se iz njih sprosti serotonin, biološko aktivna snov, ki povzroča vazospazem. Poleg tega se na površini aktiviranih trombocitov oblikujejo številni procesi, preko katerih so povezani s poškodovano steno posode (adhezija) in med seboj (agregacija). Zaradi teh reakcij se tvori trombocitni čep, ki blokira lumen posode in ustavi krvavitev. Opisani postopek traja 2 - 4 minute.
• Posode za hrano. Uničenje aktiviranih trombocitov povzroči sproščanje rastnih faktorjev, ki povečajo prehrano žilne stene in prispevajo k procesu njegovega okrevanja po poškodbi.

Uničenje trombocitov

Vzroki trombocitopenije

Motnja pri kateri koli od zgornjih ravni lahko povzroči zmanjšanje števila trombocitov, ki krožijo v periferni krvi.

Glede na vzrok in mehanizem razvoja obstajajo:

• dedna trombocitopenija;
• produktivna trombocitopenija;
• uničenje trombocitopenije;
• uživanje trombocitopenije;
• prerazporeditev trombocitopenije;
• trombocitopenijo.

Dedna trombocitopenija

V to skupino spadajo bolezni, pri katerih je glavna vloga genetskih mutacij.

Dedna trombocitopenija vključuje:

• Anomalija Meye-Hegglin;
• Whiskott-Aldrichov sindrom;
• Bernardov sindrom - Soulier;
• prirojena amegakariocitna trombocitopenija;
• TAR - sindrom.

Anomalija Meya - Hegglin
Redka genetska bolezen z avtosomno dominantno vrsto dedovanja (če je eden od staršev bolan, je verjetnost, da bo bolan otrok, 50%).

Zanj je značilno kršenje postopka ločevanja trombocitov od megakariocitov v rdečem kostnem mozgu, kar povzroči zmanjšanje števila nastalih trombocitov, ki imajo ogromne dimenzije (6-7 mikrometrov). Poleg tega pri tej bolezni obstajajo kršitve nastajanja levkocitov, kar se kaže v kršitvi njihove strukture in levkopenije (zmanjšanje števila levkocitov v periferni krvi).

Whiskott-Aldrichov sindrom
Dedna bolezen, ki jo povzročajo genetske mutacije, ki povzročijo nenormalne, majhne (manj kot 1 mikrometer) trombocite v rdečem kostnem mozgu. Zaradi porušene strukture pride do prekomernega uničenja v vranici, zaradi česar se njihova življenjska doba zmanjša na več ur.

Za bolezen je značilen tudi ekcem kože (vnetje zgornjih plasti kože) in dovzetnost za okužbe (zaradi motenj imunskega sistema). Bolni so le fantje s 4–10 primeri na milijon.

Bernardov sindrom - Soulier
Dedna avtosomno recesivna bolezen (pojavlja se pri otroku le, če je podedoval okvarjen gen obeh staršev), ki se kaže v zgodnjem otroštvu. Značilna je tvorba velikana (6 - 8 mikrometrov), funkcionalno nesolventnih trombocitov. Ne morejo se pritrditi na steno poškodovane žile in se vežejo med seboj (moteni so postopki adhezije in agregacije) in so podvrženi povečanemu uničenju v vranici.

Prirojena amegakariocitna trombocitopenija
Dedna avtosomno recesivna bolezen, ki se kaže v otroštvu. Značilna mutacija gena, ki je odgovorna za občutljivost megakariocitov na faktor, ki uravnava njihovo rast in razvoj (trombopoetin), zaradi česar je motnja tvorbe trombocitov v kostnem mozgu.

Sindrom TAR
Redka dedna bolezen (1 primer na 100.000 novorojenčkov) z avtosomno recesivno obliko dedovanja, za katero je značilna kongenitalna trombocitopenija in odsotnost obeh radialnih kosti.

Trombocitopenija v sindromu TAR se razvije kot posledica genske mutacije, ki je odgovorna za rast in razvoj megakariocitov, kar ima za posledico izolirano zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi.

Produktivna trombocitopenija

V to skupino spadajo bolezni hematopoetskega sistema, pri katerih so procesi nastajanja trombocitov v rdečem kostnem mozgu moteni.

Produktivna trombocitopenija lahko povzroči:

• aplastična anemija;
• mielodisplastični sindrom;
• megaloblastična anemija;
• akutna levkemija;
• mielofibroza;
• metastaze raka;
• citostatična zdravila;
• preobčutljivost na različna zdravila;
• sevanje;
• zlorabe alkohola.

Aplastična anemija
Za to patologijo je značilno zatiranje tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu, kar se kaže v zmanjšanju periferne krvi vseh vrst celic - trombocitov (trombocitopenija), levkocitov (levkopenija), rdečih krvnih celic (anemija) in limfocitov (limfopenija).

Vzroka bolezni ni mogoče vedno ugotoviti. Nekatera zdravila (kinin, kloramfenikol), toksini (pesticidi, kemična topila), sevanje, virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV) lahko prispevajo k temu.

Mielodisplastični sindrom
Skupina tumorskih bolezni, za katero je značilna okvarjena tvorba krvi v rdečem kostnem mozgu. Pri tem sindromu je opaziti pospešeno razmnoževanje hematopoetskih celic, vendar so kršeni procesi njihovega zorenja. Rezultat je veliko število funkcionalno nezrelih krvnih celic (vključno s trombociti). Ne morejo opravljati svojih funkcij in opravljati apoptozo (proces samouničenja), kar se kaže v trombocitopeniji, levkopeniji in anemiji.

Megaloblastna anemija
To stanje se razvije v telesu zaradi pomanjkanja vitamina B12 in / ali folne kisline. Zaradi pomanjkanja teh snovi so moteni procesi nastajanja DNA (deoksiribonukleinske kisline), ki zagotavljajo shranjevanje in prenos genetskih informacij ter procese razvoja in delovanja celic. V tem primeru najprej trpijo tkiva in organi, pri katerih so procesi delitve celic najbolj izraziti (kri, sluznice).

Akutna levkemija
Tumorska bolezen krvnega sistema, v kateri mutirajo izvorne celice kostnega mozga (običajno se vse krvne celice razvijejo iz matičnih celic). Posledica tega je, da se hitra, nenadzorovana delitev te celice začne z nastajanjem množice klonov, ki niso sposobni opravljati določenih funkcij. Postopoma se poveča število tumorskih klonov in iztisne hematopoetske celice iz rdečega kostnega mozga, kar se kaže v pancitopeniji (zmanjšanje periferne krvi vseh vrst celic - trombociti, eritrociti, levkociti in limfociti).

Ta mehanizem trombocitopenije je značilen za druge tumorje hematopoetskega sistema.

Mielofibroza
Kronična bolezen, za katero je značilen razvoj fibroznega tkiva v kostnem mozgu. Mehanizem razvoja je podoben procesu tumorja - pride do mutacije matičnih celic, ki povzroči tvorbo vlaknastega tkiva, ki postopoma nadomešča celotno snov kostnega mozga.

Posebna značilnost mielofibroze je razvoj žarišč krvi v drugih organih - v jetrih in vranici, velikost teh organov pa se znatno poveča.

Metastaze raka
Tumorske bolezni različnih lokalizacij v zadnjih fazah razvoja so nagnjene k metastazam - tumorske celice zapustijo primarno žarišče in se razširijo po telesu, se usedejo in začnejo razmnoževati v skoraj vseh organih in tkivih. To lahko v skladu z zgoraj opisanim mehanizmom vodi do premestitve hematopoetskih celic iz rdečega kostnega mozga in razvoja pancitopenije.

Citotoksična zdravila
Ta skupina zdravil se uporablja za zdravljenje tumorjev različnega izvora. Eden od predstavnikov je metotreksat. Njegovo delovanje je posledica kršitve procesa sinteze DNA v tumorskih celicah, s čimer se upočasni proces rasti tumorjev.

Neželeni učinki na takšna zdravila so lahko zaviranje tvorbe krvi v kostnem mozgu z zmanjšanjem števila perifernih krvnih celic.

Preobčutljivost za različna zdravila
Zaradi posameznih značilnosti (najpogosteje kot posledica genetske predispozicije) se lahko pri nekaterih ljudeh pojavi preobčutljivost za droge različnih skupin. Ta zdravila imajo lahko uničujoč učinek neposredno na megakariocite kostnega mozga, kar moti proces njihovega zorenja in tvorbo trombocitov.

Takšna stanja se razmeroma redko razvijajo in niso nujna stranska reakcija pri uporabi zdravil.

Zdravila, ki najpogosteje povzročajo trombocitopenijo, so:

• antibiotiki (kloramfenikol, sulfonamidi);
• diuretiki (diuretiki) (hidroklorotiazid, furosemid);
• antikonvulzivna zdravila (fenobarbital);
• antipsihotiki (proklorperazin, meprobamat);
• antitiroidne droge (tiamazol);
• antidiabetična zdravila (glibenklamid, glipizid);
• protivnetna zdravila (indometacin).

Sevanje
Vpliv ionizirajočega sevanja, vključno z radioterapijo pri zdravljenju tumorjev, lahko neposredno uniči hematopoetske celice rdečega kostnega mozga in povzroči mutacije pri različnih ravneh hematopoeze z nadaljnjim razvojem hemoblastoze (tumorske bolezni hematopoetskega tkiva).

Zloraba alkohola
Etilni alkohol, ki je aktivna snov večine alkoholnih pijač v visokih koncentracijah, lahko zavira procese tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu. Hkrati se v krvi zmanjša število trombocitov in drugih vrst celic (rdečih krvnih celic, levkocitov).

Najpogosteje se to stanje razvije med trdim pitjem, ko visoke koncentracije etilnega alkohola dolgo časa vplivajo na kostni mozeg. Nastala trombocitopenija je praviloma začasna in se izloči nekaj dni po prenehanju uživanja alkohola, vendar se lahko s pogostimi in dolgotrajnimi napadi v kostnem mozgu razvijejo nepovratne spremembe.

Uničenje trombocitopenije

V tem primeru je vzrok bolezni povečano uničenje trombocitov, ki se pojavljajo predvsem v vranici (pri nekaterih boleznih se lahko trombociti v manjših količinah uničijo v jetrih in bezgavkah ali neposredno v žilni postelji).

Do povečanega uničenja trombocitov lahko pride, če:

• idiopatska trombocitopenična purpura;
• trombocitopenija novorojenčka;
• posttransfuzijska trombocitopenija;
• Evans-Fisherjev sindrom;
• jemanje določenih zdravil (medicinska trombocitopenija);
• nekaterih virusnih bolezni (virusna trombocitopenija).

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)
Sinonim je avtoimunska trombocitopenija. Za to bolezen je značilno zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi (sestava drugih celičnih elementov krvi ni motena) zaradi njihovega okrepljenega uničenja. Vzroki bolezni niso znani. Predvideva se genetska predispozicija za razvoj bolezni in opazi se povezava z učinkom nekaterih predisponirajočih dejavnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj ITP, so lahko:

• virusne in bakterijske okužbe;
• profilaktična cepljenja;
• nekatera zdravila (furosemid, indometacin);
• pretirana insolacija;
• hipotermija

Na površini trombocitov (kot tudi na površini katere koli celice v telesu) obstajajo določeni molekularni kompleksi, imenovani antigeni. Pri zaužitju s tujim antigenom imunski sistem ustvari specifična protitelesa. Medsebojno delujejo z antigenom, kar vodi do uničenja celice, na kateri se nahaja.

Ko avtoimunska trombocitopenija v vranici začne proizvajati protitelesa proti antigenom lastnih trombocitov. Protitelesa pritrdimo na trombocitno membrano in jih "označimo", tako da se pri prehodu v vranico trombociti ujamejo in uničijo (v manjših količinah se uničijo jetra in bezgavke). Tako se življenjska doba trombocitov skrajša na več ur.

Zmanjšanje števila trombocitov vodi v povečano produkcijo trombopoetina v jetrih, kar poveča hitrost zorenja megakariocitov in nastajanje trombocitov v rdečem kostnem mozgu. Vendar pa se z nadaljnjim razvojem bolezni izčrpajo kompenzacijske sposobnosti kostnega mozga in razvije se trombocitopenija.

Včasih, če nosečnica trpi za avtoimunsko trombocitopenijo, lahko protitelesa do njenih trombocitov preidejo skozi placentno pregrado in uničijo normalne fetalne trombocite.

Trombocitopenija novorojenčka
To stanje se razvije, če na površini otrokovih trombocitov obstajajo antigeni, ki niso na materinih trombocitih. V tem primeru protitelesa (imunoglobulini razreda G, ki lahko preidejo skozi placentno pregrado), ki nastanejo v materinem telesu, vstopijo v krvni obtok otroka in povzročijo uničenje njegovih trombocitov.

Materinska protitelesa lahko uničijo fetalne trombocite v 20. tednu nosečnosti, zaradi česar lahko otrok ob rojstvu ima znake hude trombocitopenije.

Posttransfuzijska trombocitopenija
To stanje se razvije po transfuziji krvi ali masi trombocitov in je značilno izrazito uničenje trombocitov v vranici. Mehanizem razvoja je povezan s transfuzijo bolnika s tujimi trombociti, za katero se začnejo proizvajati protitelesa. Za proizvodnjo in vnos protiteles v kri je potreben določen čas, zato se po transfuziji krvi od 7. do 8. dne ugotavlja zmanjšanje števila trombocitov.

Evans-Fisherjev sindrom
Ta sindrom se razvije pri nekaterih sistemskih boleznih (sistemski eritematozni lupus, avtoimunski hepatitis, revmatoidni artritis) ali brez predisponiranih bolezni glede na relativno dobro počutje (idiopatska oblika). Značilna je tvorba protiteles za normalne rdeče krvne celice in trombocite v telesu, tako da se celice "označene" s protitelesi uničijo v vranici, jetrih in kostnem mozgu.

Zdravilna trombocitopenija
Nekatera zdravila imajo sposobnost, da se vežejo na antigene na površini krvnih celic, vključno s antigeni trombocitov. Kot rezultat, lahko nastanejo protitelesa do nastalega kompleksa, kar vodi do uničenja trombocitov v vranici.

Nastajanje protiteles na trombocite lahko povzroči:

• antiaritmična zdravila (kinidin);
• antiparazitna zdravila (klorokin);
• sredstva proti anksioznosti (meprobamat);
• antibiotiki (ampicilin, rifampicin, gentamicin, cefaleksin);
• antikoagulanti (heparin);
• antihistaminikov (cimetidin, ranitidin).

Uničenje trombocitov se začne nekaj dni po začetku zdravljenja. Z odpravo droge pride do uničenja trombocitov, na površini katerih so že določeni antigeni zdravil, toda na novo nastali trombociti niso izpostavljeni protitelesom, njihova količina v krvi se postopoma obnavlja in manifestacije bolezni izginejo.

Virusna trombocitopenija
Virusi, ki vstopajo v človeško telo, prodirajo v različne celice in se v njih močno razmnožujejo.

Za razvoj virusa v živi celici je značilno:

• videz virusnih antigenov na celični površini;
• spremembe v celičnih antigenih virusa.

Posledica tega je, da se protitelesa začnejo proizvajati z virusnimi ali spremenjenimi samo-antigeni, kar vodi do uničenja prizadetih celic v vranici.

Trombocitopenija lahko povzroči:

• virus rdečk;
• virus noric-zoster (norice);
• virus ošpic;
• virusa gripe.

V redkih primerih lahko opisani mehanizem povzroči razvoj trombocitopenije med cepljenjem.

Poraba trombocitopenije

Za to obliko bolezni je značilna aktivacija trombocitov neposredno v vaskularni postelji. Posledično se sprožijo mehanizmi strjevanja krvi, ki so pogosto izraziti.

Zaradi večje porabe trombocitov se njihovi proizvodi povečujejo. Če vzrok za aktivacijo trombocitov ni izločen, se kompenzacijske sposobnosti rdečega kostnega mozga zmanjšajo z razvojem trombocitopenije.

Aktivacijo trombocitov v vaskularni postelji lahko povzroči:

• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• trombotična trombocitopenična purpura;
• hemolitični uremični sindrom.

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC)
Stanje, ki se razvije kot posledica velike poškodbe tkiv in notranjih organov, ki s kasnejšim izčrpanostjo aktivira sistem za strjevanje krvi.

Aktivacija trombocitov s tem sindromom se pojavi zaradi obilnega izločanja koagulacijskih faktorjev iz poškodovanih tkiv. To vodi v nastanek številnih krvnih strdkov v krvnem obtoku, ki zamašijo lumene malih žil, kar moti dotok krvi v možgane, jetra, ledvice in druge organe.

Kot posledica motenega prenašanja krvi v vse notranje organe se aktivira antikoagulantni sistem, katerega cilj je uničevanje krvnih strdkov in obnavljanje pretoka krvi. Kot rezultat, v ozadju izčrpanosti trombocitov in drugih koagulacijskih faktorjev, kri popolnoma izgubi sposobnost strjevanja. Obstajajo velike zunanje in notranje krvavitve, ki so pogosto usodne.

DIC lahko povzroči:

• množično uničevanje tkiv (opekline, poškodbe, operacije, nezdružljiva transfuzija krvi);
• hude okužbe;
• uničenje velikih tumorjev;
• kemoterapija pri zdravljenju tumorjev;
• šok katere koli etiologije;
• presaditev organov.

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP)
Osnova te bolezni je nezadostna količina antikoagulantnega faktorja v krvi - prostaciklin. Običajno jo proizvaja endotelij (notranja površina krvnih žil) in moti proces aktivacije in agregacije trombocitov (lepljenje skupaj in tvorba krvnega strdka). Pri TTP je oslabljeno izločanje tega faktorja povzročilo lokalno aktivacijo trombocitov in nastajanje mikrotromba, žilne poškodbe in razvoj intravaskularne hemolize (uničenje rdečih krvnih celic neposredno v vaskularni postelji).

Hemolitični uremični sindrom (HUS)
Bolezen, ki se pojavlja predvsem pri otrocih in jo povzročajo predvsem črevesne okužbe (dizenterija, kolibaciloza). Obstajajo tudi neinfektivni vzroki bolezni (nekatera zdravila, dedna predispozicija, sistemske bolezni).

Ko je HUS povzročena z okužbo, se bakterijski toksini sproščajo v krvni obtok in poškodujejo vaskularni endotelij, ki ga spremlja aktivacija trombocitov, ki se veže na poškodovana območja, sledi nastanek mikrotrombov in motnje mikrocirkulacije notranjih organov.

Prerazporeditev trombocitopenije

Pri normalnih pogojih se v vranici deponira (deponira) približno 30% trombocitov. Če je potrebno, se izločajo v krvni obtok.

Nekatere bolezni lahko vodijo v splenomegalijo (povečanje vranice v velikosti), zaradi česar se lahko v njem ohrani do 90% vseh trombocitov v telesu. Ker regulativni sistemi nadzorujejo skupno število trombocitov v telesu, namesto njihove koncentracije v krvni obtoku, zamuda trombocitov v povečani vranici ne povzroči kompenzacijskega povečanja njihove proizvodnje.

Splenomegalijo lahko povzroči:

• ciroza jeter;
• okužbe (hepatitis, tuberkuloza, malarija);
• sistemski eritematozni lupus;
• tumorji krvnega sistema (levkemije, limfomi);
• alkoholizem.

Z dolgim ​​potekom bolezni lahko trombociti, ki ostanejo v vranici, doživijo množično uničenje z naknadnim razvojem kompenzacijskih reakcij v kostnem mozgu.

S hemangiomom - benignim tumorjem, ki ga sestavljajo vaskularne celice - se lahko razvije prerazporeditev trombocitopenije. Znanstveno je dokazano, da se pri takšnih novotvorbah pojavi sekvestracija trombocitov (odlaganje in izločanje iz obtoka z možnim kasnejšim uničenjem). To dejstvo potrjuje izginotje trombocitopenije po kirurški odstranitvi hemangioma.

Redčenje trombocitopenije

To stanje se razvije pri bolnikih, ki so v bolnišnici (pogosteje po množični izgubi krvi), s katerim se vlijejo velike količine tekočin, plazme in plazemskih nadomestkov, masa eritrocitov, brez kompenzacije izgube trombocitov. Posledično se lahko njihova koncentracija v krvi toliko zmanjša, da celo sproščanje trombocitov iz skladišča ne more ohranjati normalnega delovanja sistema koagulacije.

Simptomi trombocitopenije

Ker je funkcija trombocitov hemostaza (stop krvavitev), so glavne manifestacije njihovega pomanjkanja v telesu krvavitve različnih lokalizacij in intenzivnosti. Klinično trombocitopenija ni izražena na noben način, dokler koncentracija trombocitov ne preseže 50.000 na mikroliter krvi, in šele z nadaljnjim zmanjšanjem njihovega števila se začnejo pojavljati simptomi bolezni.

Nevarno je, da tudi pri nižjih koncentracijah trombocitov ne pride do bistvenega poslabšanja splošnega stanja in se počuti udobno, kljub nevarnosti razvoja življenjsko nevarnih stanj (huda anemija, krvavitve v možganih).

Mehanizem razvoja vseh simptomov trombocitopenije je enak - zmanjšanje koncentracije trombocitov vodi v okvaro sten majhnih žil (predvsem kapilar) in njihovo povečano krhkost. Posledica tega je, da se spontano ali ko je izpostavljen fizičnemu faktorju minimalne intenzivnosti moti celovitost kapilar in razvije krvavitev.

Ker se število trombocitov zmanjša, se trombocitni čep v poškodovanih žilah ne oblikuje, kar povzroči množičen dotok krvi iz obtočne postelje v okoliška tkiva.

Simptomi trombocitopenije so:

• Krvavitve v koži in sluznicah (purpura). Pojavijo se z majhnimi rdečimi lisami, ki so še posebej izrazite na mestih kompresije in trenja z oblačili, in nastanejo kot posledica krvavitve kože in sluznic. Pege so neboleče, ne štrlijo nad površino kože in ne izginejo ob pritisku. Opazimo lahko enovrstične krvavitve (petechiae) in velike velikosti (ekhimoza - več kot 3 mm v premeru, krvavitve - nekaj centimetrov v premeru). Hkrati lahko opazimo modrice različnih barv - rdeče in modre (prej) ali zelenkaste in rumene (kasneje).
• Pogoste krvavitve iz nosu. Sluznica nosu je obilno opremljena s krvjo in vsebuje veliko število kapilar. Njihova povečana krhkost, ki izhaja iz zmanjšanja koncentracije trombocitov, povzroči obilno krvavitev iz nosu. Kihanje, katarične bolezni, mikrotravme (pri nabiranju nosu), prodiranje tujka lahko povzroči krvavitev v nosu. Nastala kri je svetlo rdeča. Trajanje krvavitve lahko preseže deset minut, zaradi česar oseba izgubi do več sto mililitrov krvi.
• Krvne dlesni. Za mnoge ljudi, ko si umivate zobe, lahko pride do rahle krvavitve dlesni. Pri trombocitopeniji je ta pojav še posebej izrazit, krvavitev se pojavi na veliki površini dlesni in traja dolgo časa.
• Krvavitev iz prebavil. Pojavijo se zaradi povečane krhkosti žil v sluznici prebavil, kot tudi poškodbe grobe, trpežne hrane. Posledično lahko kri izžre s fekalijami (melena), pobarvamo jo v rdečo barvo ali z bruhajočimi masami (hematemezijo), kar je bolj značilno za krvavitev iz želodčne sluznice. Izguba krvi včasih doseže na stotine mililitrov krvi, kar lahko ogrozi življenje osebe.
• Pojav krvi v urinu (hematurija). Ta pojav lahko opazimo pri krvavitvah v sluznici mehurja in sečil. V tem primeru lahko glede na količino izgube krvi urin dobi svetlo rdečo barvo (bruto hematurija), ali pa je prisotnost krvi v urinu določena samo z mikroskopskim pregledom (mikro hematurija).
• Dolgotrajna menstruacija. V normalnih pogojih se menstrualna krvavitev nadaljuje približno 3 do 5 dni. Celotni volumen iztoka v tem obdobju ne presega 150 ml, vključno z zavrnjeno plastjo endometrija. Količina izgubljene krvi ne presega 50 - 80 ml. Pri trombocitopeniji pride do močnih krvavitev (več kot 150 ml) med menstruacijo (hipermenoreja) in tudi v drugih dnevih menstrualnega ciklusa.
• Daljša krvavitev pri odstranjevanju zob. Zobna ekstrakcija je povezana z zlomom zobne arterije in poškodbami kapilar iz dlesni. V normalnih pogojih, v 5–20 minutah, je mesto, kjer je bil zob nameščen (alveolarni proces čeljusti), napolnjen s krvnim strdkom in krvavitev se ustavi. Z zmanjšanjem števila trombocitov v krvi je moten proces nastajanja tega strdka, krvavitev iz poškodovanih kapilar se ne ustavi in ​​se lahko nadaljuje dolgo časa.

Zelo pogosto klinično sliko trombocitopenije dopolnjujejo simptomi bolezni, ki so privedli do njenega pojava - upoštevati jih je treba tudi v diagnostičnem procesu.

Diagnoza vzrokov trombocitopenije

V večini primerov je zmanjšanje števila trombocitov simptom določene bolezni ali patološkega stanja. Vzpostavitev vzroka in mehanizma trombocitopenije vam omogoča natančnejšo diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja.

Pri diagnosticiranju trombocitopenije in njenih vzrokov se uporabljajo:

• Popolna krvna slika (OVK). Omogoča vam določitev kvantitativne sestave krvi ter preučevanje oblike in velikosti posameznih celic.
• Določanje časa krvavitve (po Dukeu). Omogoča vam, da ocenite funkcionalno stanje trombocitov in posledično strjevanje krvi.
• Določanje časa strjevanja krvi. Izmeri se čas, v katerem se začnejo krvni strdki v krvi, odvzeti iz vene (kri se začne strjevati). Ta metoda vam omogoča, da ugotovite kršitve sekundarne hemostaze, ki so lahko povezane z trombocitopenijo pri nekaterih boleznih.
• Punkcija rdečega kostnega mozga. Bistvo metode je prebadanje določenih kosti telesa (prsnice) s posebno sterilno iglo in 10–20 ml kostnega mozga. Iz pridobljenega materiala pripravimo madeže in jih pregledamo pod mikroskopom. Ta metoda zagotavlja informacije o stanju tvorbe krvi ter kvantitativnih ali kvalitativnih sprememb v krvotvornih celicah.
• Odkrivanje protiteles v krvi. Zelo natančna metoda za ugotavljanje prisotnosti protiteles proti trombocitom, kot tudi do drugih celic v telesu, virusov ali zdravil.
• Genetske raziskave. Opravljen z domnevno dedno trombocitopenijo. Omogoča identifikacijo genskih mutacij pri starših in neposrednih sorodnikih bolnika.
• Ultrazvočni pregled. Metoda proučevanja strukture in gostote notranjih organov s fenomenom odboja zvočnih valov iz tkiv različne gostote. Omogoča vam določitev velikosti vranice, jeter, suma na tumorje različnih organov.
• Magnetna resonanca (MRI). Sodobna visokoprecizna metoda, ki omogoča pridobivanje plasti po strukturi notranjih organov in žil.

Diagnoza trombocitopenije

Manjšo trombocitopenijo lahko odkrijemo naključno s splošno krvno preiskavo. Pri koncentracijah trombocitov pod 50.000 na mikroliter se lahko razvijejo klinične manifestacije bolezni, zaradi česar iščete zdravniško pomoč. V takih primerih se uporabljajo dodatne metode za potrditev diagnoze.

V laboratorijski diagnozi se uporabljajo trombocitopenije:

• popolna krvna slika;
• določanje časa krvavitve (Dukeov test).

Splošni krvni test
Najlažji in hkrati najbolj informativna laboratorijska raziskovalna metoda, ki omogoča natančno določanje koncentracije trombocitov v krvi.

Vzorce krvi za analizo opravimo zjutraj na prazen želodec. Koža na palmarni površini prsta (ponavadi brezimena) se obdela z vato, navlaženo z alkoholno raztopino, in jo nato prebije z lancetom za enkratno uporabo (tanko in ostro rezilo z dvema robovoma) do globine od 2 do 4 milimetre. Prva kapljica krvi, ki se pojavi, se odstrani z bombažno palčko. Nato s sterilno pipeto pripravimo kri za analizo (običajno 1 do 3 mililitre).

Krv se pregleda v posebni napravi - hematološki analizator, ki hitro in natančno izračuna količinsko sestavo vseh krvnih celic. Dobljeni podatki omogočajo zaznavanje zmanjšanja števila trombocitov in lahko nakazujejo tudi kvantitativne spremembe v drugih krvnih celicah, kar pomaga pri diagnosticiranju vzroka bolezni.

Drug način je pregled krvnega razmaza pod mikroskopom, ki vam omogoča izračun števila krvnih celic, pa tudi vizualno oceno njihove velikosti in strukture.

Določanje časa krvavitve (Duke test)
Ta metoda vam omogoča vizualno oceno stopnje ustavljanja krvavitev iz majhnih žil (kapilar), kar je značilno za hemostatsko (hemostatsko) delovanje trombocitov.

Bistvo metode je sledeče - lanceta za enkratno uporabo ali igla iz brizge prebode kožo konice prstana na globino od 3 do 4 milimetre in vključuje štoparico. Nato vsakih 10 sekund odstranimo kapljico krvi s sterilno krpo, ne da bi se dotaknili kože na mestu injiciranja.

Običajno se krvavitev ustavi po 2 do 4 minutah. Povečanje časa krvavitve kaže na zmanjšanje števila trombocitov ali njihovo funkcionalno nesolventnost in zahteva dodatne raziskave.