Vzroki za nastanek limfangiomov in metode zdravljenja

Limfangioma je benigna rast, ki jo sestavljajo limfatične žile, ki se pojavijo med fetalnim razvojem. Ta bolezen je nenormalnost embriogeneze, ki je nenormalna intrauterina razporeditev limfatičnih žil (limfatična malformacija). Od vseh vaskularnih patologij otroštva se limfangiom pojavlja v 25% primerov. Pogosto jo najdemo že v zgodnji starosti. Toda v medicinski praksi obstajajo primeri, ko se bolezen diagnosticira ne le pri otrocih, ampak tudi pri odraslih moških, ženskah.

Limfangioma se ne razpusti sama in ne izgine, ne ogroža življenja, lahko pa negativno vpliva na njeno kakovost, zato je v odsotnosti pozitivnega učinka konzervativnega zdravljenja tumor priporočljivo kirurško odstraniti.

Klasifikacija in lokalizacija

Neoplazma limfnih žil ni nagnjena k hitri rasti, vendar lahko doseže precej velike velikosti in pritiska na bližnja tkiva in organe, kar vodi do poslabšanja njihove funkcionalnosti. Limfangiom pri otrocih postane opazen za 4 leta.

Tako kot hemangiom je limfangioma posledica vaskularne patologije, vendar je težje zdraviti.

V nekaterih primerih se lahko tvorba zazna v plodu med nosečnostjo. Če en sam tumor (samotni) in ne izzove nobenih razvojnih patologij, potem zdravniki priporočajo izvajanje dinamičnega spremljanja. Če specialist odkrije večkratne limfangiome, se lahko postavi vprašanje o prekinitvi nosečnosti.

Po lokaciji lahko nastane limfangiom v naslednjih organih in delih telesa:

• vratu;
• jezik;
• obraz (ustnice);
• pod pazduho;
• vranica;
• črevesna mezenterija;
• mediastinum;
• jetra;
• ledvice;
• tanko črevo;
• debelo črevo.

Najpogosteje lokaliziran limfangiom je v vratu, obrazu, ustni votlini (jeziku), v pazduhah. Obstajajo tudi sekundarni tumorji, ki se pojavijo kot posledica limfangitisa (vnetje limfnih žil) ali po operaciji.

Klasifikacija pečatov po velikosti:

• manj kot 5 cm - mikrocistično;
• več kot 5 cm - makrocistično.

Glede na morfološko strukturo limfangioma delimo na:

1. Kavernozni - to so votline vezivnega tkiva, znotraj katerih se nabira limfa. Takšna neoplazma je najpogostejša. Kavernozna limfangioma počasi raste, ima mehko teksturo in nima jasnih meja. Te oblike se nahajajo na rokah in podlakti. Če se tlak nanaša na tumor, se njegova oblika po prenehanju pritiska ponovno vzpostavi. Na koži v območju kapsule se lahko pojavijo zabuhlost in mehurji s tekočo vsebino, ki so nagnjeni k združevanju v velike nodule. Tumor ustvari kozmetično napako in deformira prizadeta območja.
2. Cistične tjulnje - so različne velikosti ciste, ki so med seboj povezane in polne eksudata. Te neoplazme imajo jasne obrise, mehko teksturo, elastične stene. Imajo tudi polkrogelno obliko, so neboleče in ne spajkane s kožo. Koža nad nastankom redčenja je vidna na žilni mreži. Tak tumor raste počasi, lahko pritiska na organe ali živčna vozlišča.
3. Kapilare so velike ali majhne (odvisno od stopnje razvoja) vozličev, ki imajo steklasto površino. Glede na zunanje znake spominja na otekanje z zamegljenimi obrisi, koža nad katero ima vijolično ali modrikasto barvo. Pogosto se pojavi takšna limfangioma na obrazu. Glede na doslednost je neoplazma mehka, je sestavljena iz vezivnega tkiva in ima v sebi kopičenje limfoidnih celičnih struktur. V večini primerov patologijo spremljajo limforeja (limfni tok) in krvavitve.

Razlogi

Resnični vzroki limfangioma kože in notranjih organov še niso ugotovljeni. Obstaja teorija, da je izvor tega tumorja v intrauterini malformaciji razvoja krvnih žil in limfe. V tem primeru kršitev strukture ali razvoja žilnih sten vodi do kopičenja tekočine, ki izzove širjenje krvnih žil in nastanek takšne novotvorbe.

Ta teorija je bila potrjena v naslednjih dejavnikih:

• tumor ima primarni značaj;
• bolezen se kombinira z drugimi patologijami intrauterinega razvoja.

Strokovnjaki prepoznajo naslednje dejavnike, ki lahko privedejo do pojava limfangioma v vsaki starosti:

• nalezljive bolezni;
• prisotnost kirurških posegov v zgodovini;
• dolgoročne negativne učinke sevanja (vključno s terapevtskimi);
• prenos limfostaze.

Ker ima limfangiom primarni značaj, se oblikuje v otrokovem telesu že pred njegovim rojstvom. Toda neonatalne diagnostične tehnike je ne morejo vedno razkriti, prav tako je težko postaviti diagnozo v prvih mesecih otrokovega življenja.

Znanstveniki so izvedli veliko študij na tem področju in prišli do zaključka, da se ta novotvorba oblikuje po 2 mesecih intrauterinega razvoja. Znano je tudi, da se znaki bolezni lahko pojavijo do konca prvega leta življenja, vendar postanejo vidni pozneje v življenju.

Simptomi in znaki

Klinična slika patologije je neposredno odvisna od velikosti, vrste in lokacije limfangioma. Če se tumor nahaja na površini kože, je to le kozmetična napaka. Toda z velikimi kapsulami se lahko funkcije sosednjih organov še vedno znatno poslabšajo.

Ko se velikost tumorja poveča, bolnik začne kazati simptome. Če se limfangioma nahaja v laringealni regiji, lahko povzroči težave z dihanjem, težko dihanje, težave s požiranjem, disfonijo (oslabljeno vokalno funkcijo). Ko je tumor na orbiti opazili odebelitev vek in zožitev palpebral razpoke. Konjunktivni vezikli lahko počijo in krvavijo. Če se limfangiom nahaja na jeziku, se mišično tkivo poškoduje, začne se makroglosija - jezik se zgosti in se poveča. Ko pečat raste, jezik ne ustreza ustom in se ne razteza. Takšni bolniki razvijejo patološki ugriz, motnje govora in dihal.

Če cistična kapsula hitro raste, se lahko poškoduje in okuži. Ko je okužba pripeta, se limfangioma kondenzira in postane veliko večja, kar povzroča resne zaplete.

Okužba neoplazme se pogosto pojavi pri otrocih, mlajših od 7 let. V večini primerov se to zgodi v jesensko-pomladnem obdobju, ko ima otrok prehlad. Tudi okužba se lahko pojavi v prisotnosti vnetnih procesov v črevesju ali v nasprotju z delovanjem prebavnega sistema.

Ob okužbi se pojavi vročina pri otroku ali odraslem in znaki zastrupitve. Koža nad tumorjem postane rdeča, sam tumor postane boleč.

Možni zapleti

Prirojena limfangioma pri otrocih, ki ni pravočasno diagnosticirana, lahko povzroči zaplete. Najbolj nevarne posledice, ki se lahko pojavijo:

1. Ko tumor raste v vratu ali mediastinumu, lahko povzroči pritisk na požiralnik in sapnik. V tem primeru postane težko dihati in požirati. To stanje je še posebej nevarno za novorojenčke, saj so njihove dihalne poti ozke in pritisk na njih lahko povzroči zadušitev in smrt.
2. Če je vnetje limfangioma, se razvije zastrupitev. Velikost limfangioma se lahko hitro poveča, kar povzroči pritisk na tkiva in organe, zaradi česar se bo njihova učinkovitost poslabšala ali pa bo popolnoma izgubljena.
3. Obstaja tveganje razpokanja limfne žile in limfnega toka.

Če je neoplazma pravočasno diagnosticirana in se izvaja učinkovita terapija, je prognoza za okrevanje precej ugodna. Sam po sebi tumor ne predstavlja grožnje, zapleti se nanašajo le na lokacijo in hitrost rasti vozlišča.

Diagnostika

Patologijo je težko diagnosticirati, saj so njene klinične manifestacije zelo podobne drugim neoplazmam. Na sprejemu zdravnik opravi vizualni pregled, zbira anamnezo in nato dodeli dodatne raziskovalne metode:

Rezultati histološke preiskave so odvisni od vrste tumorja. Natančno lokalizacijo limfangioma lahko določimo z diagnostiko strojne opreme - ultrazvokom, CT in MRI. Tudi te študije omogočajo izključitev drugih patologij tkiva, ocenijo obseg procesa, njegovo naravo in stanje lezije.

Diferencialna diagnoza limfangioma je potrebna za razlikovanje tega tipa neoplazme od hemangiome, lipoma, teratoma, sklerodermije, pachidermia, limfodemije.

Zdravljenje in odstranitev limfangioma

Glavna metoda zdravljenja limfangioma je kirurška. Operacija odstrani vse ali večino formacije. Indikacije za operacijo so:

• hitra rast tumorja;
• izobraževanje se nahaja blizu organov in lahko ogrozi pacientovo življenje;
• zbijanje povzroča pritisk na pomembne organe in povzroča njihovo disfunkcijo;
• neoplazma vpliva na kakovost življenja.

Med operacijo odstranjevanja limfangioma pri otrocih in odraslih se neoplazma izreže ob meji z zdravimi tkivi. Če je nemogoče popolnoma odstraniti tumor, se njegovi ostanki zašijejo.

Po operaciji je možna ponovitev bolezni. Da bi ga preprečili, je pacient elektro koaguliran, med katerim se ekscizirana mesta žarijo z visokofrekvenčnim tokom.

Ko se pri novorojenem otroku odkrije limfangiom, še posebej, če mu preprečuje dihanje, sesanje ali požiranje, se izvaja nujna terapija. Vsebino neoplazme sesamo s pomočjo punkcije. Takšna terapija začasno ublaži stanje otroka in zdravniki dobijo čas, da otroka pripravijo na operacijo.

Če ni indikacij za operacijo, se limfangiom pri otrocih zdravi s skleroterapijo. Ko je vnetje v votlini vzgoje ali drugih gnojnih procesov, je odvajanje.

Kavernozni limfangiomi pri odraslih lahko zdravimo z mikrovalovno hipertermijo. To zdravljenje poteka v fazah, intervali med sejami so več mesecev.

Cistične limfangiome zahtevajo drugačen pristop k zdravljenju. Cistična votlina se sprosti iz limfe, v njej se vstavi sklerozirajoča snov, ki zlepi kapsule, zdravniki pa bolniku predpišejo naslednja zdravila:

• protivnetno - Ibuprofen, diklofenak;
• antimikrobni antibiotiki iz cefalosporina, penicilina, aminoglikozidne skupine ali makrolidi;
• anti-zastrupitev - intravenski hemodez, glukoza;
• encimi - Creon, Mezim;
• biostimulanti, nevroprotektorji, vitamini.

Sodobna medicina je naredila velike korake naprej in ima visokotehnološke metode diagnosticiranja in zdravljenja takšnih tumorskih bolezni. Zato je napoved v skoraj vseh primerih ugodna. Trenutno se pojavijo ponovitve limfangiomov pri 6-7%.

Ker je limfangioma prirojena, ni preventivnih ukrepov za preprečevanje pojava te patologije. Toda vsi brez izjeme morajo nosečnice skrbeti za svoje zdravje, se odreči slabim navadam, jesti pravilno in pravočasno in pravilno zdraviti vse nalezljive bolezni. Če tumor ne moti dela pomembnih organov, potem ni razloga za zaskrbljenost - to je benigna neoplazma in ni nagnjena k preoblikovanju v onkologijo (rak).

Limfangioma pri otrocih

Limfangioma je redka bolezen. Ugotovljeno je, da je 10% vseh tumorjev, ki se pojavijo pri otrocih. To je benigna novotvorba, ki se razvija iz limfnih žil.

Limfangioma pri otrocih je malformacija limfnega sistema, v kateri je kršitev limfne drenaže, kopičenje tekočine v limfatičnih žilah in posledično njihova širitev in nastanek votlin.

Po mnenju znanstvenikov se njegova tvorba pojavlja v drugem mesecu zarodka. Vendar pa se zgodi, da v fazi intrauterinega razvoja ni mogoče prepoznati. Lahko se zgodi, da se bolezen pokaže le nekaj mesecev po rojstvu. To je posledica dejstva, da lahko votlina tumorja izgine, sčasoma se v njih postopno kopiči limfna tekočina in tumor narašča.

V večini primerov patologijo diagnosticiramo v prvem letu življenja, manj pogosto - 3-4 leta po rojstvu.

Stopnje rasti tumorjev so različne. Praviloma se razvija počasi, raste vzporedno z otrokom ali nekoliko pred njim. Toda včasih rast tumorja postane zelo hitra in v kratkem času doseže zelo veliko velikost.

V drugih primerih tumor ostane nespremenjen dolgo časa in lahko na neki točki začne aktivno rasti. To se zgodi s kombinacijo napak krvnega obtoka in limfnega sistema.

Vzroki za razvoj tumorjev

Danes ni znano, ali je limfangioma pravi tumor ali pa je še vedno razvojna napaka.

Verjetno se pravi tumor razvije pri odraslih in je posledica prenesenih nalezljivih bolezni, zaradi česar je prišlo do stagnacije limfe (limfostaze) (limfogranuloma, limfangitisa, panikulitisa, erizipela itd.).

Pri otrocih je limfangioma malformacija. Obstaja domneva, da na pojav limfangioma pri otroku vplivajo:

• neugodni dejavniki, ki vplivajo na žensko telo med nosečnostjo;
• genetska predispozicija.

Sorte

Velikost tumorja je razdeljena na:

• mikrocistična (do 5 cm);
• makrocistično (nad 5 cm).

Glede na značilnosti strukture se razlikujejo 3 vrste limfangiomov:

• kapilarno (ali preprosto);
• kavernozan;
• cistično

Enostavna limfangioma se pojavi zaradi proliferacije limfatičnih žil kože in podkožnega tkiva. Je mehka, neboleča, zlahka stisnjena s tlačnim izobraževanjem, ki sčasoma z rastjo vezivnega tkiva postane bolj gosta.

Kavernozna - tumor spužvaste strukture, katere stene so sestavljene iz vezivnega tkiva, votline pa so neenakomerno napolnjene z tekočino.

Cistično - je ena ali več votlin, napolnjenih z limfno tekočino, ki lahko komunicirajo med seboj ali so izolirane. Velikost limfangioma je drugačna: v nekaterih primerih tumor raste le nekaj milimetrov, v drugih pa nekaj deset centimetrov.

Lokalizacija

Tumor se nahaja v krajih akumulacije bezgavk, lokalizacija pa je odvisna od vrste tumorja.

• Kapilara se pogosteje pojavlja na obrazu (zgornja ustnica, lica).
• Cistično limfangiomo najdemo na vratu, v pazduhah, na prsih in trebušni steni.
• Kavernozna - v podkožnem tkivu, na vratu, jeziku, ustnicah ali v globljih plasteh lica.

Manj pogosti so tumorji v dimljah, majhna črevesna pljuska, poplitealna fosa, za peritoneum, v mediastinumu. V zadnjem primeru tumor običajno ni izoliran, ampak je nadaljevanje limfangioma vratu ali aksile.

Tumor se lahko nahaja v vranici, jetrih, ledvicah, vendar se to zgodi zelo redko.

Limfangiome pri otrocih

[su_spoiler title = "Pozor, vsebina je lahko neprijetna za ogled"]

Simptomi

Klinična slika limfangioma je odvisna od vrste tumorja in njegove lokacije.

• izgleda kot pečat kože brez jasnih meja, ki ima neravno površino;
• velikosti, praviloma majhne (ne več kot 2-3 cm);
• koža nad tumorjem se ne spremeni, včasih so na njej vidna modrikasta ali vijolična področja, od katerih je možna krvavitev, če je poškodovana;
• v kapilarni obliki lahko opazimo limfore (odtekanje limfne tekočine), ki se pojavi, ko pride do rupture patološko razširjenih limfnih žil;
• globina lezije v primeru enostavnega limfangioma je drugačna. Lahko vpliva samo na zgornjo plast kože in lahko preraste v globlje plasti in celo v mišično tkivo;
• včasih se preprosti limfangiomi nahajajo v debelem jeziku in povzročajo razvoj makroglosije, pri čemer se jezik enakomerno poveča in postane gost. V nekaterih primerih doseže takšno velikost, da se ne prilega v usta in je pacientu težko pogoltniti, žvečiti ali govoriti.

Značilnosti kavernoznega limfangioma:

• znatno otekanje;
• tumor je mehak na dotik;
• Nima jasnih meja, ker raste v sosednje mehko tkivo in intermuskularne prostore;
• ko je stisnjen, se zlahka stisne in nato ponovno napolni z limfo in obnovi prvotni videz;
• pogosto doseže velike velikosti, zlasti če se nahaja v polju vratu in aksilarni votlini;
• koža je pripeta na tumor in se ne spreminja navzven;
• s palpacijo pogosto opazimo nihanje (simptom, ki kaže na prisotnost tekočine v votlini).

Simptomi cistične oblike so naslednji:

• koža se zlahka premakne preko tumorja;
• cistična tvorba je elastična;
• koža čez tumor je raztegnjena in razredčena;
• sondiranje ugotovljene fluktuacije;
• stene votlin so neenakomerno zgosti;
• tumor raste počasi, vendar doseže pomembno velikost, zaradi česar lahko iztisne krvne žile, živce, organe (npr. sapnik, požiralnik). Zato obstajajo primeri, ko se operacija odstranitve tumorja izvede nujno, ker zaraščen tumor je smrtno nevaren.

Diagnostika

Poleg zunanjega pregleda in palpacije se za diagnosticiranje uporabljajo tudi instrumentalne metode:

• ultrazvočni pregled;
• MRI (magnetna resonanca);
• CT (računalniška tomografija);
• Rentgenski pregled (limfografija - za pojasnitev značilnosti lokacije tumorja);
• histološko preiskavo tkiva odstranjenega tumorja (potrebno za dokončno diagnozo).

Zapleti

Limfangioma je benigni tumor, vendar kljub temu lahko povzroči resne zaplete:

Hkrati se posamezne ciste lahko zatrejo, pacient ima povišano temperaturo, močno poslabšanje dobrega počutja, povečanje velikosti tumorja, zadebeljenost, vročina in bolečina na palpaciji. Gnojna zastrupitev se hitro razvija.

Najbolj nevarni so tumorji vratu, mediastinuma, trebušne votline. Ko na teh območjih raste limfangiom, tumor zožuje požiralnik in sapnik, kar povzroči odpoved dihanja in požiranje. To stanje je smrtno nevarno za dojenčke, katerih dihalne poti so zelo ozke.

Zdravljenje

Zdravljenje limfangioma se lahko izvaja z različnimi metodami. Izbira metode je odvisna od vrste tumorja, njegove lokalizacije in prisotnosti zapletov.

Ta metoda ima najboljši učinek pri odstranjevanju cističnih tumorjev. Nastajanje se izloči v zdravo tkivo. Če tumorja ni mogoče ločiti od okoliških tkiv, se večji del odstrani in preostala območja se šivajo s svileno ali najlonsko nitjo.

Če ni kontraindikacij, se lahko operacija izvede, ko otrok doseže starost 6 mesecev.

1. V izrednih razmerah, ko se rodi otrok z velikim vratnim limfangiomom, ki mu preprečuje dihanje in požiranje, se s sesanjem njegove vsebine prebije tumor. To vam omogoča, da začasno ublažite stanje otroka in ga pripravite na nadaljnjo operacijo.

Poleg punkcije, za pripravo na operacijo:

• skleroterapija (o tem bomo razpravljali spodaj);
• imunoterapijo (dajanje zdravila picibanil tumorju, ki stimulira limfno drenažo in posledično zavira rast tumorja).

1. Skleroterapija je uporaba zdravil, ki povzročajo lepljenje sten krvnih žil (propranolol, ciklofosfamid, bleomicin, etanol itd.). Metoda se pogosto uporablja za zdravljenje obrazne limfangiome. S svojo pomočjo je možno ohraniti obliko nosu, ustnic, vek in preprečiti poškodbe živčnih končičev.
2. Kombinirano zdravljenje. Skleroterapijo opravimo nekaj dni pred operacijo, pa tudi med in po njem. Posledično se tveganje za ponovitev in zaplete po operaciji bistveno zmanjša.
3. Pri mikrocističnih tumorjih opravimo izrez z laserjem. To vam omogoča, da dosežete dober kozmetični učinek.

Napoved

Enkrat je bila stopnja umrljivosti za limfangiomo 40%. Trenutno je zaradi sodobnih metod diagnostike in zdravljenja ugodna napoved bolezni. Tudi relapsi so opaženi le v 6,5% primerov.

Limfangioma je benigna neoplazma, ki se nikoli ne degenerira v maligni tumor.

Starši, katerih otroci so dobili diagnozo limfangioma, ne smejo obupati. S pravočasno diagnozo in ustreznim zdravljenjem obstaja velika verjetnost, da se tumor ne bo nikoli več vrnil. Blagoslovi vas!

Limfangioma pri otrocih

Limfangioma je benigna neoplazma, ki se pojavi zaradi nepravilne lokacije bezgavk in žil. Ko se počutite, boste občutili mehko tkivo, sestavljeno iz več votlin. Glede na velikost neoplazme je lahko limfangiom makrocističen in mikrocističen. V primeru makrocistične limfangiome je velikost tvorbe večja od 5 cm, v nasprotju z mikrocistično.

Odvisno od videza in strukturnih značilnosti neoplazme se razlikujejo cistične, kapilarne in kavernozne limfangiome. Patologija se pojavi na področju bezgavk. Najpogostejša kavernozna neoplazma je opažena v vratu, licih, ustnicah in jeziku. V večini primerov se tumor v teh krajih bistveno poveča. Cistična limfangioma se lahko oblikuje na vratu, v pazduhah in na trebušni in prsni steni. V nekaterih primerih se pojavijo novotvorbe v dimljah, poplitealni votlini in notranjih organih.

Razlogi

Zakaj je pri otroku lahko tumor limfnega sistema? Najpogosteje je limfangioma prirojeno. Toda točen vzrok za pojav tumorjev pri dojenčkih v obdobju razvoja zarodkov še ni znan. Patologija ni le prirojena, ampak tudi pridobljena. Obstaja nekaj razlogov, zakaj ima otrok lahko limfangiom.

• Zapleti po nalezljivi bolezni.
• Kršitev limfnega toka po operaciji.
• Uporaba sevalne terapije za zdravljenje raka.

Simptomi

Za določitev pojavnosti tumorja pri otroku je mogoče na določenih razlogih. Včasih se prirojena anomalija pokaže že nekaj let po rojstvu otroka. Glede na naravo in vrsto manifestacije limfangioma pri dojenčku obstajajo različni simptomi.

S kapilarno naravo benignega tumorja opazimo tesnila z zamegljenimi mejami.

o Tesnila se lahko nahajajo blizu površine podkožnega tkiva in so globoko v mišičnem tkivu.

o Hkrati se opazno spremeni barva kože prizadetih področij: koža postane rdeča ali rahlo modra.

o V tem primeru je možna krvavitev z mehanskimi poškodbami kože.

o Ko se zlomijo limfne žile, bo tekla limfna tekočina.

Če ima otrok cistično limfangiomo, bodo konture tumorja jasno vidne.

o Koža na prizadetem območju ostane nespremenjena v barvi, vendar postane tanka in raztegnjena.

o S to obliko tumorja lahko opazimo kompresijo sosednjih živcev, žil ali organov.

Pri kavernozni limfangiomi bodo meje lezij težko razlikovati.

o Edem se pojavi v poškodovanem predelu kože.

o Če pritisnete na tumor, se bo stisnil. Po slabitvi limfa ponovno napolni notranjo votlino tumorja.

Če pride do vnetja notranje vsebine limfangioma, se lahko pojavi zastrupitev otrokovega telesa. Otrokova temperatura se močno dvigne in povečajo se bezgavke. Pri otrocih limfangiom običajno raste zelo počasi. Povečanje neoplazme se pojavi, ko otrok raste. Včasih je možno po nekaj letih ugotoviti pojav benignega tumorja. V tem primeru bo hitra rast limfangioma.

Diagnoza limfangioma pri otroku

Patologijo pri otroku je mogoče diagnosticirati z metodo ročne palpacije poškodovanega mesta. Za določitev natančne diagnoze mora otrok opraviti dodatne preglede:

o Računalniško ali magnetno resonančno slikanje;

o ultrazvočni pregled;

Metoda rentgenske limfografije. Ta metoda raziskovanja vam omogoča spoznavanje anatomskih značilnosti tumorjev in njihovih lokacij.

Da bi ugotovili, ali je v otrokovem telesu vnetni proces, je morda potrebna preiskava krvi in ​​urina zaradi možnosti nastanka gnoja v tumorju.

Zapleti

Kakšna je nevarnost benignega tumorja pri otroku?

• Nevarnost razvoja limfangioma je težko dihanje, zapleti pri požiranju. Do tega lahko pride, če se v vratu ali trebuhu pojavi novotvorba.
• Če tumorja ne odstranite pravočasno, obstaja možnost njegovega povečanja. Nadalje se pojavi pritisk na požiralnik ali sapnik. Za dojenčka ti zapleti lahko vodijo v smrt.
• Kratko sapo lahko povzroči limfangiom na jeziku.
• Med vnetnim procesom znotraj votline tumorja se lahko pojavi zastrupitev otrokovega telesa. Poleg ostrega poslabšanja otrokovega počutja lahko prisotnost gnoja v telesu povzroči resne zaplete, kot je vsak absces.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

• Nemogoče je zdraviti samo-nastajajoči tumor.
• Prirojene ali pridobljene limfangiome lahko zdravimo le s kirurškim posegom.
• Po operaciji morajo starši zagotoviti ustrezno skrb za otroka, da preprečijo zaplete.
• Treba je zagotoviti dobro prehrano, spremljati način dneva.
• V prisotnosti oblog, da jih nadomestiti pravočasno. V primeru zapletov se posvetujte z zdravnikom.

Kaj počne zdravnik

• Zdravljenje benignega tumorja pri otroku je mogoče le s pomočjo kirurškega posega.
• Operacija je lahko nujna, če se rast tumorja hitro nadaljuje.
• Med operacijo zdravnik popolnoma ali delno odstrani limfangiomo.
• Običajno se tumor odstrani do meja zdravega tkiva.
• Če tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, zdravnik šiva prizadeto tkivo z najlonskimi ali svilnimi nitmi.
• Da bi preprečili ponovitev izrezane neoplazme, se zgostitev lezije izvede z uporabo visokofrekvenčnega toka.
• Za nadaljnje zdravljenje ali blage limfangiome se izvaja skleroterapija.
• Če je v notranjosti tumorja vnetni proces, se odpre in gnojna vsebina se popolnoma odstrani.

Preprečevanje

Da bi preprečili nastanek tumorjev v limfnih žilah pri otroku, ni lahko.

• Otroka je treba od zgodnjega otroštva naučiti zdravega načina življenja.
• Če se pojavijo infekcijske in druge bolezni, jih je treba takoj zdraviti, da se preprečijo zapleti.
• Otroka je treba redno pregledovati na kliniki v kraju stalnega prebivališča. To bo omogočilo zgodnje odkrivanje možnosti nastanka limfangioma.
• Povečajte imuniteto otroka s pomočjo sveže zelenjave in sadja. Lahko uporabite vitaminske komplekse, vendar le po posvetovanju z zdravnikom.
• Med nosečnostjo mora nosečnica skrbeti za njeno zdravje, se izogibati izpostavljanju strupenim in drugim škodljivim snovem.

Limfangioma pri otroku: iz kakšnih razlogov se bolezen pojavi in ​​ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Limfangioma je prirojena benigna neoplazma limfnih žil. Pojavi se pri približno 5–10% primerov raka pri otrocih. Patologijo je mogoče zaznati v obdobju razvoja ploda ali v otroštvu. Pri mlajših otrocih se bolezen razvija počasi in med puberteto se dejavno razvija.

Značilno je, da je lokalizacija tumorja - obraz, vrat, jezik, pazduhe, ustna votlina. Občasno so prisotni limfangiomi notranjih organov.

Limfangiom in njegove sorte

Obstajajo 3 vrste limfangioma, odvisno od njegove strukture:

1. Površinska (kapilarna) sestoji iz zaraščenega limfoidnega tkiva, ki se nahaja na koži in podkožju, je podobna majhnim bledim vozličkom. Meje takšnega limfangioma so nejasne, bolečin pri palpaciji ni.
2. Pečat je spužvasta votlina, deljena s pregradami. Izgleda kot vozel, ki izgine ob pritisku in se ponovno pojavi, ko je napolnjen z limfo. Pogosto se nahaja na rokah in podlakti.
3. Cistično sestavljajo ciste različnih velikosti. Lahko naraste do nekaj centimetrov. Ponavadi se nahaja v pazduho ali vratu.

Simptomi in vzroki za pojav patologije pri otrocih

Simptomi patologije so odvisni od velikosti, lokacije in strukture tumorja. Če je majhna in je na koži (kapilarna limfangioma), gre za kozmetično napako. Velike ciste povzročajo motnje delovanja bližnjih organov in povzročajo resno poslabšanje videza bolnika.

Pojavljajo se simptomi, kot so težave pri požiranju, nistagmus, afonija, dvojni vid, kratko sapo, zavrnitev otroka iz prsnega koša, pogosta regurgitacija. Barva kože se običajno ne spremeni, včasih pa postane modrikasta.

Vzroki limfangioma pri otrocih niso popolnoma razumljivi. Možne so naslednje možnosti:

1. Razlog je intrauterina malformacija limfnega sistema in krvnih žil. To teorijo potrjuje dejstvo, da je tumor najpogosteje prirojen in ga spremljajo druge anomalije in malformacije.
2. Limfangioma je pravi tumor. To mnenje temelji na dejstvu, da bolezen poteka v več fazah.

Kako je bolezen diagnosticirana?

Najprej zdravnik opravi vizualni pregled bolnika, zbere anamnezo, nato pa uporabi diagnostične metode, kot so MRI, CT, ultrazvok, rentgen in histologija. Potrebno je razlikovati limfangiom s hemangiomom - pogosto pojavljajočim vaskularnim tumorjem (za več podrobnosti glej fotografijo in zdravljenje hemangioma pri novorojenčku na obrazu).

Metode zdravljenja

Zdravljenje limfangioma je običajno kirurško odstranjevanje tumorja. Po operaciji se pogosto pojavijo zapleti, zato zdravniki vedno pogosteje uporabljajo minimalno invazivno zdravljenje. Kemoterapija je neučinkovita. Če se postopek širi po vsem telesu, se izvaja citotoksična kemoterapija. Uporablja se tudi za zdravljenje terapije z limfangiomom.

Kakšna je nevarnost patologije in kakšne so napovedi za bolnike?

Največja nevarnost je cistična limfangioma vratu ali mediastinuma. Zaradi velike velikosti iztisne bronhije, sapnike in velike žile, kar moti njihovo delovanje.

Prej je smrt v prisotnosti te bolezni dosegla 40%. Danes je prognoza zdravljenja precej ugodna. Relaps se pojavi le v 6,5% primerov. Tumor je benigen in se nikoli ne razvije v malignega.

Limfangioma: vzroki, oblike in lokalizacija, zdravljenje, preprečevanje

Limfangioma je prirojen benigni tumor limfnih žil, katerega telo je elastična tankostenska votlina velikosti od 1 mm do nekaj centimetrov. To je anomalija embriogeneze zaradi nepravilne intrauterine postavitve limfnih žil, ki se imenuje limfatična malformacija. Proliferacija limfnih žil se ponavadi pojavi v jasno določenih predelih kože in podkožne maščobe. Velikost tumorja se razlikuje od majhnih vozličkov do velikih formacij, katerih premer presega velikost glave novorojenčka.

Lymphangioma se pojavlja enako pogosto pri deklicah in dečkih, starih od 1 do 4 leta. Tumor se običajno oblikuje v drugem mesecu embrionalnega razvoja, vendar se zazna mnogo kasneje: do konca prvega leta življenja. Pri odraslih je možna tudi tvorba limfangioma. Ti tumorji se pogosto ponavljajo, vendar skoraj niso maligni.

Tumor sam po sebi ne ogroža življenja pacienta, ampak bistveno vpliva na njegovo kakovost. Ko limfangiom doseže veliko velikost, stisne okoliške organe in tkiva, kar vodi v razvoj njihovih disfunkcij. V puberteti se aktivira rast in razvoj tumorja, patologija napreduje. Z okužbo in vnetjem postane boleče, cistične votline gnezdijo.

Ponavadi je neoplazma lokalizirana na obrazu, vratu, jeziku, v pazduhah, ustni votlini. Limfangiomi trebušne votline, kot tudi sekundarni tumorji, ki se pojavijo po operaciji ali limfangitisu, so izjemno redki.

Razvrstitev

Kavernozna limfangioma je votlina, napolnjena z limfo in tvorjena z vlakni vezivnega tkiva. To je najpogostejša oblika patologije.

Posebnosti kavernozne limfangiome so:

• Počasna rast
• Padec tumorja in njegovo okrevanje po prenehanju stiskanja,
• Mehka tekstura tumorja in pomanjkanje jasnih meja
• Mehurčki na koži z eksudatom, ki se združijo v velika vozlišča,
• Lokalizacija tumorja na podlakti in roki,
• Rahla mešljivost tumorja
• Otekanje kože na mestu poškodbe,
• Ustvarjanje kozmetične napake in deformacije prizadetih območij.

Cistični tumor - ciste različnih velikosti, ki se med seboj združujejo in napolnijo s tekočino.

Znaki cističnih limfangiomov:

1. Jasni obrisi izobraževanja
2. Fluktuacija
3. Elastične stene, mehka tekstura, polkrogla oblika,
4. Brezbarvno in ne spajkano na izobrazbo kože,
5. Raztegnjena in stanjšana koža po izobraževanju s prosojnimi posodami
6. Počasna rast
7. Stiskanje plovil, sosednjih živcev in organov.

Kapilarni tumorji so veliki ali majhni vozlički s steklasto površino, ki spominja na otekanje.

• Mehak dotik
• Z zamegljenimi obrisi,
• Nahaja se na obrazu
• Pokrita z nespremenjeno kožo z rdečim ali modrikastim odtenkom,
• Sestoji iz vezivnega tkiva in vsebuje grozde limfoidnih celic,
• Nahaja se v mehkih tkivih na različnih globinah,
• Pogosto jih spremljajo krvavitve in limforeja.

Razvrstitev tumorjev glede na velikost tumorjev:

1. Mikrocistično - manj kot 5 cm
2. Macrocystic - več kot 5 cm.

Razlogi

Vzroki za nastanek limfangiomov pri otrocih trenutno niso znanstveno dokazani. Menijo, da je glavni etiološki dejavnik prirojene nepravilnosti intrauterina malformacija krvnih in limfatičnih žil. Nepravilen razvoj žilnega tkiva, kopičenje tekočine v limfatičnih žilah povzroči njihovo širjenje in transformacijo v votlino. Naslednja dejstva potrjujejo teorijo o kršitvi embriogeneze: prirojena narava tumorja, njegova kombinacija z drugimi intrauterinimi okvarami in fetalne anomalije.

Drugi znanstveniki verjamejo, da je limfangioma pravi tumor. To mnenje je posledica proliferacije tumorskih celic in prisotnosti rastnih faktorjev v neoplazijah. Ta pot nastajanja tumorjev je najbolj značilna za odrasle bolnike.

Vzroki sekundarnih limfangiomov:

• Nalezljive bolezni
• Kirurški poseg
• Radioterapija
• Drugi tumorji.

Simptomatologija

Klinična slika patologije je določena z velikostjo, lokacijo in strukturo neoplazme.

Če je tumor majhen in površinsko locen, to povzroči le kozmetično napako. Velike ciste povzročajo resno napako v videzu in razvoj disfunkcije sosednjih organov.

Limfangioma zgornje ustnice je videti kot oteklina in ima naslednje značilnosti:

1. Konzistenca je mehka, testasta,
2. Brez bolečin na palpaciji in jasnih mejah
3. Raztegnite nasolabialno brazdo in jo gladite,
4. Povečajte velikost in debelino ustnic
5. Podaljšanje rdeče obrobe ustnic,
6. Opustitev vogalov ust.

Patognomonični znaki patologije so vezikli s hemoragično ali serozno-gnojno vsebino, ki se pojavlja na sluznici ust in meja ustnic. Mehurčki so pogosto razpršeni po celotni površini sluznice ali so koncentrirani vzdolž zaporne črte za ustnice. Limfangiome na obrazu so lokalno povečane volumske lezije, od katerih se včasih sprosti serozni eksudat.

Srednje velika limfangioma ima iste klinične znake. Velik tumor pogosto izstopa navzven, barva kože nad njo se ne spremeni ali postane modrikasta. Podkožno tkivo atrofira, žilni vzorec se poveča. Mehurčki se pojavijo tudi na sluznici lica.

Lokacija tumorja v območju orbite se kaže v otekanju in zgoščevanju vek, zožanju ali popolnem zaprtju palpebralne razpoke, modri koži vek. Mehurčki so lokalizirani ob robu vek in vsebujejo serozni ali hemoragični izcedek. Velik tumor vodi do izbočenja očesa, medtem ko ohranja normalno velikost zrkla, prav tako zmanjšuje vid ali slepoto.

Za limfangiom jezika je značilno veliko število majhnih mehurčkov, ki se dvigajo nad površino sluznice, se združijo in tvorijo vozel. Ko se poškodovani mehurčki odprejo, krvavijo in prekrijejo z belim cvetjem. Na njihovem mestu se pojavijo razpoke in razjede, ki se sčasoma prekrijejo z belkasto rumenkastimi in krvavimi skorjami. Za difuzno obliko patologije je značilno širjenje patologije na mišičnem tkivu jezika. Bolniki razvijejo makroglosijo. Jezik postane velik in debel, slabo postavljen v ustih. Bolniki imajo odprta usta, ugriz je zlomljen, pojavita se disfagija, disfonija in disfonija.

Limfangiom kavernoznega vratu ima testovichnoe doslednost. Njegove meje niso določene, naravne gube so poravnane. Cistični tumor je okrogel in se pojavi nad površino telesa. Simptom fluktuacije je izražen.

Limfangiom možganov je lokaliziran v enem od njegovih delov. Ko tumor raste, se tkiva v okolici stisnejo, pojavijo se nevrološki simptomi: epipridacija, pareza in paraliza, diskoordinacija gibov, ataksija, nistagmus, tinitus, disfonija, zmanjšana ostrina vida.

Limfangiomi so pogosto vneti, zlasti pri otrocih, starih od 3 do 7 let, v jesenski in pomladni sezoni. Povzročajo patološki proces akutne respiratorne virusne okužbe, travmatske poškodbe, vnetje pulpe, parodontne mandlje, želodec, črevesje in funkcionalne motnje prebavil. Vnetje blage resnosti traja več dni in praktično ne moti dobrega počutja otroka. Če so izraženi lokalni znaki patologije, se pojavi sindrom zastrupitve. Neoplazma se poveča, na hiperemični koži se oblikuje gosta, boleča infiltracija. Če je koža poškodovana, se lahko začnejo krvavitve in limfora. Vnetje traja tri tedne, nato pa se umirja, limfangiom pa postane nekdanji. V napredovalnih primerih so bolniki imeli zmanjšano dihanje in požiranje, kar vodi do distrofije. Možnost ponovitve in gnojenja vnetje tumorja z nastankom celulitisa. Odstranitev gnoja iz neoplazme ne vodi vedno do okrevanja. Tumorji, ki jih ni mogoče izsušiti, so kirurško odstranjeni.

Diagnostika

Diagnoza limfangioma je vizualni pregled bolnika, zbiranje anamneze življenja in bolezni, pritožbe na sluh. Da bi potrdili domnevno diagnozo, morajo bolniki opraviti popoln instrumentalni pregled.

rentgenska limfangioma

Neinvazivne metode za diagnozo benignih tumorjev:

Sonografija je varna metoda, enostavna in informativna. To je še posebej pomembno za diagnozo bolezni pri otrocih. Echo Doppler vam omogoča nastavitev intenzivnosti pretoka krvi.

Punkcija neoplazme in histološka preiskava punktata omogočata določitev oblike tumorja:

1. Prosojna ali jantarna vsebina je znak cistične oblike limfangioma.
2. Vsebnost beljakovin ne kaže vnetja.
3. Krvava vsebina cist je značilna za vnetje ali poškodbe tumorja.

Zdravljenje

Zdravljenje limfangioma je običajno kirurško, mirujoče. Tumor se popolnoma ali delno odstrani. Njena izrezana ob meji z zdravimi tkivi. Preostala območja se koagulirajo ali prešijo s svileno ali najlonsko nitjo, da se prepreči ponovna pojavitev in uhajanje limfe. V primeru vnetja neoplazme ali njene travmatizacije se izvaja protivnetno konzervativno zdravljenje, ki se nato odstrani.

Kemoterapija je neučinkovita. Ko patološki proces postane generaliziran, se kemoterapija izvaja s citostatiki. Za zdravljenje limfangioma uporabite terapijo z obsevanjem - radioterapijo s tesnim fokusom.

Kirurško zdravljenje

Indikacije za operacijo:

• Hitro napredovanje tumorja, pospeševanje razvoja otroka,
• Nevarna lokalizacija tumorja,
• Prisotnost razvejanih limfangiomov, ki niso nagnjeni k involuciji,
• Nove rasti, ki poslabšajo kakovost življenja bolnikov.

Metode kirurškega zdravljenja limfangiomov:

1. Laserska izpostavljenost
2. Krioterapija,
3. Elektrokoagulacija,
4. Obdelava radijskih valov.

Sodobne metode odstranjevanja tumorja vključujejo vnos liofiliziranega streptokoknega antigena na prizadeto območje.

Za zdravljenje majhnih tumorjev, ki se nahajajo na obrazu, se izvaja skleroterapija. Spodbuja oprijem sten posode in njihovo zanemarjanje. Pri limfangiomih z infiltrativno rastjo delna resekcija ni učinkovita. V takih primerih se v tkivo tumorja vbrizgajo sklerozirajoče snovi - etilni alkohol, kinin-uretan in druga zdravila. Zdravila za skleroziranje »zapečatijo« žilno votlino in prispevajo k nastanku tvorb vezivnega tkiva namesto tumorja. Ta tehnika je minimalno invazivna, vendar hkrati omogoča popolno okrevanje pri večini bolnikov. Nekateri bolniki potrebujejo dodatno operacijo po skleroterapiji, da odstranijo brazgotine, nastale na mestu tumorja. To je povsem estetska kirurgija, ki odstrani vidno brazgotino.

Kavernozni limfangiomi se zdravijo z mikrovalovno hipertermijo in utrjevanjem. Ultrazvok vam omogoča nadzor nad tem zdravljenjem. Med segrevanjem tumorskega tkiva se pojavijo limfne žile in njihova skleroza.

Konzervativno zdravljenje tumorjev pri vnetju

Pri vnetju limfangioma bolniki imenujejo naslednje skupine zdravil:

• Nesteroidna protivnetna zdravila - Ibuprofen, diklofenak, indometacin;
• Encimi - Panzinorm, Creon, Mezim;
• Detoksifikacijska terapija - intravenozna injekcija slanice, glukoze, "Reopoliglukina", "Hemodez", koloidnih in kristaloidnih raztopin;
• Antimikrobna terapija - antibiotiki širokega spektra iz skupine makrolidov, cefalosporinov, penicilinov, aminoglikozidov;
• Desenzibilizacijsko zdravljenje - "Zyrtec", "Zodak", "Tsetrin", "Tavegil";
• Obnavljajoča terapija - vitamini, adaptogeni, biostimulanti, nevroprotektorji.

Lokalno nanesite prevleke iz gaze z mazili, ki vsebujejo NSAID ali antibiotik. Ustno votlino obdelamo z antiseptiki in olji deset dni.

Preprečevanje

Specifično preprečevanje te patologije trenutno ni razvito. Da bi preprečili nastanek limfangiomov, morajo nosečnice spremljati svoje zdravje, ne kadijo, ne jemljejo alkohola in zdravil brez zdravniških receptov, jesti uravnoteženo prehrano, redno se udeležujejo predporodne oskrbe, se pregledujejo za okužbe s TORCH, jemljejo posebne komplekse vitaminov.

1. Da bi preprečili vnetje limfangioma, je treba očistiti žarišča kronične okužbe, ki so prisotna v telesu - za zdravljenje tonzilitisa, kariesa, otitisa, sinusitisa.
2. Od zgodnjega otroštva je treba otroka naučiti zdravega načina življenja.
3. Pravočasno odkrivanje in zdravljenje nalezljivih in drugih bolezni, da se prepreči razvoj zapletov.
4. Izboljšajte imuniteto otroka: jejte prav, postanite športni.
5. Otroci z benignimi tumorji morajo biti obvezno registrirani.

Prognoza limfangioma je ugodna: ta tumor raste počasi in ni nagnjen k malignomu.

14. Lymphangioma pri otrocih. Razvrstitev. Klinične manifestacije. Diferencialna diagnoza. Zapleti. Zdravljenje.

Limfangioma je benigni tumor prirojene narave, katerega mikroskopska struktura je podobna tankostenskim cistam različnih velikosti, od vozličev premera od 0,2–0,3 cm do velikih formacij. Limfangiomi so veliko manj pogosti kot hemangiomi in predstavljajo približno 10–12% vseh benignih tumorjev pri otrocih (sl. 11-6).

Patomorfološke in klinične klasifikacije limfangiomov in hemangiomov se večinoma ujemajo. Obstajajo preproste, kavernozne in cistične limfangiome.

Preprost limfangiom je prekomerna rast limfnih žil na omejenem območju kože in podkožnega tkiva.

Kavernozna limfangioma je najpogostejša oblika pri otrocih. Njegova struktura je predstavljena neenakomerno

limfne votline, ki so nastale iz vezivnega tkiva z gobasto osnovo, ki vsebuje gladka mišična vlakna, elastični okvir in majhne limfne žile, obložene z epitelijem.

Cistična limfangioma lahko vsebuje eno ali vrsto cist velikosti od 0,3 cm do velikosti otrokove glave, ki lahko komunicirajo med seboj. Notranja površina cist je obložena z endotelijem, stene pa imajo gosto vezno tkivo. Lahko pride do prehodnih elementov limfangioma, morda kombinacije različnih oblik.

Limfangiomi se najpogosteje pojavijo v prvem letu otrokovega življenja (do 90% vratnih limfangiomov), manj pogosto v prvih 2-3 letih. Lokalizirani so tam, kjer so grozdi regionalnih bezgavk: v pazduho, vratu, licih, ustnicah, jeziku, dimeljih, manj pogosto v območju mezenterijskega korena, retroperitonealnega prostora, mediastinuma.

Limfangiomi rastejo relativno počasi, pogosteje sočasno z rastjo otroka, včasih pa se limfangiome dramatično povečajo, ne glede na starost.

Klinična slika in diagnoza

Preprosta limfangioma je zadebeljena koža, rahlo grbasta, ne ostro definirana, običajno z majhnim podkožnim delom. Včasih na koži vidimo rast elementov limfangioma v obliki majhnih vozličkov. Površina limfangioma je lahko nekoliko mokra (limforeja).

Kavernozni limfangiom diagnosticira prisotnost otekanja, nezrte obrise, mehka konsistenca. Pogosto je nihanje. Kožo je mogoče spajkati v obliko, vendar je ni mogoče spremeniti ali malo spremeniti. Če ga pritisnete, se tumor lahko skrči, nato pa se počasi ponovno napolni. Nagnjenost tumorja je zanemarljiva. Rast je zelo počasna. Najbolj značilna lokalizacija kavernoznih limfangiomov je vrat, parotidna regija, lica, jezik, ustnice. Pogosti vnetni procesi, ki se razvijejo v limfangiomu, so zelo značilni. Včasih zaradi vnetja limfangioma ustavi rast in celo izgine.

Cistična limfangioma je elastična tvorba, prekrita z raztegnjeno kožo, ki se praviloma ne spremeni. Obstaja izrazito nihanje. Včasih se skozi tanko kožo pojavi modrikasta tvorba. Palpacija lahko zazna nepravilnost stene cist. Najpogosteje se ti limfangiomi nahajajo na vratu (in en del tumorja je lahko v mediastinumu v obliki »peščene ure«). Priporočljivo je opraviti rentgenski pregled prsnega koša, da se identificira mesto tumorja takšne lokalizacije. Cistični limfangiomi rastejo precej počasi, vendar s svojo rastjo lahko iztisnejo krvne žile, živce in ko se nahajajo v bližini sapnika in požiralnika - ti organi, ki včasih zahtevajo nujne kirurške posege.

Diagnoza limfangioma ni težavna. Klinična slika je precej značilna, vendar je treba pojasniti diagnozo in pogosteje pojasniti anatomsko lokacijsko možnost izvajanja limfografije. V ta namen se prebije tumor in vbrizga v vodi topno kontrastno sredstvo v koncentraciji 10–20%. Po končanem študiju odstranimo kontrastno sredstvo in votline, v katere vbrizgamo kontrastno sredstvo, izperemo z izotonično raztopino natrijevega klorida. X-žarki se izvajajo v dveh projekcijah, kar daje idejo o lokaciji in anatomskem odnosu tumorja.

Diferencialno diagnozo limfangioma izvajamo s brahiogenskimi cistami vratu, ciste na preostalih cistah žleze ščitnice, dermoidi, spinalnimi kilami, lipomi, teratomi, limfadenitisom vratu. Previden pregled bolnika pomaga razlikovati med temi boleznimi. Cervikalne ciste se nahajajo v srednji črti, ne dosežejo velikih velikosti, so povezane s sapnikom in se pri požiranju rahlo premikajo. Brachiogenske ciste se nahajajo ob robu sternokleidomastoidne mišice.

Dermoidi so enojni, gosta konsistenca, jasno razmejeni, pogosto pravilne okrogle oblike, brez nagnjenosti k hitri rasti. Za vnetne spremembe v bezgavkah so značilne otekline, hiperemija, bolečina, lokalno povišanje temperature. Lipomi običajno ne nihajo, imajo mehke meje, koža nad njimi se ne spremeni.

Diferencialna diagnostika s hrbteničnimi kilami, ki se nahajajo strogo medialno, ne kažejo nagnjenosti k povečevanju, pogosto pa spremljajo tudi nevrološke motnje različne jakosti. Ko je rentgenska slika pokazala malformacijo vretenc.

Lymphangioma se razlikuje od sacro-coccygeal teratoma po mehkosti konsistence, prisotnosti fluktuacije in prosojni tekočini skozi kožo. Uporaba radiografije za pojasnitev diagnoze razkriva vključke, ki so značilne za teratome in niso opažene pri limfangiomih.

Zdravljenje limfangioma je v glavnem kirurško. Vendar pa se v nekaterih primerih z majhnimi limfangiomi, lokaliziranimi v nosu, ustnicah, parotidnem področju, izvaja skleroterapija, kot pri hemangiomih.

Kirurško zdravljenje je izrezovanje limfangioma znotraj nespremenjenega tkiva. Takšne intervencije so lažje pri cističnih limfangiomih. Kavernozne limfangiome se pogosto razširijo v medfazialne prostore, spajkajo se na okoliške organe in tkiva, njihova popolna ekscizija pa ni vedno mogoča. V teh primerih se preostala področja limfangioma šivajo s svileno ali najlonsko nitjo. Visoka frekvenca koagulacije (elektrokoagulacija) preostalih tumorskih mest je zelo učinkovita pri preprečevanju ponovitve. Včasih se skleroterapija uporablja za nadaljnjo oskrbo.

Manj pogosto se uporablja sesanje vsebine tumorja s punkcijo. Ta metoda zdravljenja je bolj racionalna pri novorojenčkih z velikimi limfangiomi v vratu, pri dihanju, požiranju, sesanju pa je težko. To vam omogoča, da začasno izboljšate stanje pacienta in ga pripravite na operacijo.

Limfangiome, ki so predmet vnetnih procesov, se zdravijo v skladu s splošnimi načeli zdravljenja bolnikov z gnojnimi procesi. Limfocitom odprt, odcedite. Včasih se lahko zaradi vnetnega procesa limfangiom znatno zmanjša ali celo izgine. Kirurško zdravljenje se izvede po umiranju vnetnega procesa. Kirurški posegi za limfangiome so lahko zelo dolgi in težki, zato je priporočljivo, če ni nujnih indikacij, delovati na otrocih po prvi polovici življenja.

1. *** Organizacija kirurške oskrbe novorojenčkov z malformacijami. Vrednost antenatalne diagnostike patologije ploda, vloga medicinskih in genetskih posvetovanj. Razvrstitev malformacij po pogostnosti pojavljanja, verjetnosti popolne korekcije, rezultatov in kakovosti življenja pacienta in družine.

2. Malformacije požiralnika, ki jih spremlja sindrom respiratornih motenj: atorezija požiralnika, traheoezofagealna fistula. Anatomske možnosti. Klinične manifestacije. Kompleksna diagnostika v fazi porodnišnice, enote intenzivne nege specializirane bolnišnice. Predoperativna priprava. Načela kirurškega zdravljenja. Vodenje najbližje in daljše postoperativne faze.

Atresija požiralnika - huda malformacija, pri kateri se zgornji del požiralnika konča slepo, spodnji del pa je najpogosteje povezan s sapnikom. Možnosti atrezije požiralnika so predstavljene na sl. 4-35. Pogosto se atrezija požiralnika kombinira z drugimi malformacijami - prirojenimi srčnimi okvarami, gastrointestinalnim traktom, urinarnim sistemom itd. V 5% primerov se pri kromosomskih boleznih opazi atorezija požiralnika. Pogostost atrezije požiralnika 0,3: 1000. Razmerje moških in žensk je 1: 1.

Razvoj malformacije je povezan z motnjami v zgodnjih fazah embriogeneze. Znano je, da sapnik in požiralnik izvirajo iz enega samega drevesa - glave sprednjega dela črevesa. V najzgodnejših fazah je sapnik zelo povezan s požiralnikom. Njihovo ločevanje se pojavi v 4.-5. Tednu intrauterinega razvoja. Če se smer in hitrost rasti sapnika in požiralnika ter procesi vakuolizacije, ki jih požira, poveže z drugimi tvorbami črevesne cevi v obdobju od 20. dne 40. dne, se lahko razvije atorezija požiralnika. Za zgodovino nosečnosti so značilni polivoli in tveganje za spontani splav v prvem trimesečju.

Klinična slika in diagnoza

Znaki atorezije požiralnika so jasno vidni v prvih urah po rojstvu otroka. Zgornji slepi odsek požiralnika in nazofarinksa se preliva s sluzom, otrok ima izčrpano penasto izločanje iz ust. Del aspiratov sluznice novorojenčkov, so napadi cianoze. Po sesanju vsebine nazofarinksa se cianoza kmalu ponovno pojavi. Zelo hitro se v pljučih pojavi sopenje, poveča se zasoplost.

Diagnozo se pojasni s kateterizacijo požiralnika s tankim uretralnim katetrom z zaobljenim koncem. Vstavimo kateter skozi nos, ko prodremo v globino 6-8 cm, kateter nasloni na slepi konec požiralnika ali pa ga zavijemo skozi usta otroka. Skozi sluznico sesanja katetra. Zrak se je vstavil v slepi konec požiralnika, hrup iz nazofarinksa (pozitiven simptom elefant).

Glede na velik pomen zgodnje diagnoze atresije (pred nastopom aspiracijske pljučnice) je priporočljivo sondo požiralnika za vse dojenčke s sindromom dihalne stiske takoj po rojstvu.

Klinična slika ima lahko nekatere značilnosti glede na obliko atrezije. Z najpogostejšo obliko atrezije z distalno traheoezofagealno fistulo se zazna trebušna distenzija, zlasti v epigastrični regiji. Resnost aspiracijskega sindroma je odvisna od premera traheoezofagealne anastomoze.

Končno diagnozo naredimo po radiološkem pregledu. Po vstavitvi katetra v požiralnik do konca se izvede rentgenska slika prsnega in trebušnega organa. Pri atresiji je rentgenski kateter jasno viden v slepem delu požiralnika (sl. 4-36). Prisotnost zraka v želodcu in črevesju kaže na fistulo med sapnikom in abdominalnim segmentom požiralnika. V primeru vaginalnih oblik na ozadju potopljenega trebuha je opaziti popolno zatemnitev trebušne votline. Pri otrocih s fistulnimi oblikami atrezije lahko dolžino diastaze med koncima požiralnika do neke mere presojajo lateralne rentgenske slike. Uporaba za diagnosticiranje radioaktivnih raztopin, zlasti barijeve suspenzije, je zelo nezaželena zaradi tveganja aspiracijske pljučnice.

Leta 1973 je bilo opisano združenje VATER, ki vključuje atrezijo požiralnika. To ime izhaja iz prvih črk ustreznih angleških izrazov (V f ertebralne napake, analne atrezije. Traheoezofagusna fistula, atrezija požiralnika. Radialna displazija - prirojene okvare vretenc, atresija anusa, traheoezofagusna fistula ali atrezija požiralnika, okvare ledvic ali poškodbe kosti), razvojne pomanjkljivosti sevanja kosti). Če ima otrok tudi srčne napake (srčne malformacije), je ta kombinacija napak označena z okrajšavo VACTER. V tem primeru je napoved skodelice neugodna, pogosto z anomalijami udov pride do atrezije požiralnika, nato se patologija imenuje VAC 1 ERL. Otroci, ki imajo zdravilo VACTER L, so ponavadi značilni za visoko ezofagealno atresijo, zapleten potek bolezni in visoko smrtnost. Če ima otrok eno od anomalij, vključenih v to združenje, je treba poiskati druge. Po mnenju različnih avtorjev se pogostost povezovanja zelo razlikuje. Tako se lahko celotna zveza VATER pojavlja v 1,5% primerov med novorojenčki z atrezijo požiralnika in tri komponente združevanja VACTER se lahko pojavijo pri 17,5%.

Že zgodnja operacija lahko reši življenje otroka s atrezijo požiralnika. Že v porodnišnici je treba začeti predoperativno pripravo, vključno z aspiracijo vsebine ust in nazofarinksa vsakih 15-20 minut, kisikoterapijo, popolno izključitev peroralnega krmljenja. Prevoz mora spremljati specializirana ekipa čim prej. Celotno trajanje predoperativne priprave je odvisno od resnosti motenj homeostaze in hemodinamike, respiratorne odpovedi, stopnje dehidracije. Pri očitnih znakih aspiracije, respiratorne odpovedi, še bolj pa pri pljučnici ali atelektaziji pljuč, je treba čim prej uporabiti neposredno laringoskopijo s kateterizacijo sapnika in aspiracijo vsebine iz dihalnega trakta. Z neučinkovitostjo pod anestezijo izvajamo bronhoskopijo ali intubacijo sapnika s temeljito aspiracijo vsebine. Otrok je nameščen v stranišče, kjer zagotavlja neprekinjeno oskrbo s kisikom, aspiracijo vsebine žrela in segrevanje telesa otroka. Določite infuzijsko, antibakterijsko in simptomatsko zdravljenje.

Izbira metode kirurške intervencije je odvisna od oblike atrezije in bolnikovega stanja. Pri najpogostejši obliki atresije z distalno traheoezofagealno fistulo pri otrocih z nizkim operativnim tveganjem (polnoročno, brez kombiniranih okvar vitalnih organov in simptomov intrakranialne porodne poškodbe) je priporočljivo začeti s torakotomijo in ločevanjem traheoezofagealne ezofagealne fistule. Če diastaza med koncima požiralnika ne presega 1,5–

cm, naloži neposredno anastomozo. Z veliko diastazo segmentov požiralnika vsadite cedrsko esophagostomy in gastrostomy s Kader. Ko nesvischevye oblike zaradi pomembne diastaze opraviti operacijo gastrostomy in esophagostomy. Pri bolnikih z velikim operativnim tveganjem se kirurški poseg najpogosteje začne z uvedbo dvojne gastrostomije (prva je za hranjenje skozi sondo, vstavljeno v dvanajstnik, druga za dekompresijo želodca in zmanjšanje aspiracije). Druga faza operacije se izvede po izboljšanju stanja, v 2-4 dneh.

V pooperativnem obdobju se nadaljuje intenzivna terapija. Hranjenje otroka poteka s pomočjo sonde, nameščene intraoperativno preko anastomoze ali vstavljene v gastrostomo po obnovi prehoda skozi črevo. Na 6-7 dan preučite sposobnost preživetja anastomoze. Pod nadzorom rentgenskega zaslona se skozi usta otroka vbrizga 1-2 ml vodotopnega kontrastnega sredstva. Ocenite prepustnost cone anastomoze, izključite prezasedenost. V odsotnosti zapletov otrok začne hraniti skozi usta. Po 2-3 tednih po operaciji se opravi kontrolna fibroezofagogastroskopija z oceno stopnje prehodnosti anastomozne cone, stanja kardije in simptomov ezofagitisa. Pri zožitvi anastomoze, ugotovljene v 30-40% primerov, je potrebna bougienage (bougie št. 22-24). Trajanje bougienage se nadzoruje z ezofagoskopijo.

V pooperativnem obdobju potrebuje otrok v prvem letu življenja stalno spremljanje. Lahko pride do disfagije, ki je otežena zaradi obstrukcije anastomoze, ki zahteva nujno esofagoskopijo. V zvezi s tem se otrokom v prvem letu življenja priporoča, da se hranijo s homogenizirano hrano. Neuspeh kardije in gastro-ezofagealnega refluksa, ki pogosto zakomplicira pooperativno obdobje, se klinično manifestira z nočno regurgitacijo, ponavljajočo se pljučnico, regurgitacijo; v tem primeru je potrebna pravočasna diagnoza. V naslednjih 6–12 mesecih pri otrocih je možna hripavost zaradi operativne travme ponavljajočega se grla.

Po esophageal in gastrostomy otroci, stari od 2-3 mesecev do

let opravlja drugo fazo operacije - esophagoplasty s presaditvijo debelega črevesa.

Prirojena traheoezofagealna fistula

Izolirana prirojena traheoezofagealna fistula pripada redkim razvojnim okvaram: pogostnost je 3-4% vseh anomalij požiralnika. Fistula se običajno nahaja visoko - na ravni VII vratnega ali I prsnega vretenca.

Premer fistule, običajno 2-4 mm. Običajno ima fistula poševno smer od sprednje stene požiralnika navzgor diagonalno do membranskega dela sapnika. Traheoezofagealna fistula se lahko lokalizira na kateri koli ravni (od krikoidne hrustanca do bifurkacije sapnika), vendar pogosteje odstopa od spodnjega vratnega ali zgornjega prsnega dela sapnika. V literaturi so opisani primeri, ko je bolnik hkrati imel dve ali celo tri fistule.

Razlikujemo tri vrste traheoezofagealnih fistul: ozke in dolge, kratke in široke (najpogosteje naletimo) in pomanjkanje ločevanja med požiralnikom in sapnikom na veliki razdalji.

Klinična slika in diagnoza

Resnost simptomov je odvisna od premera in kota fistule, ki vstopa v sapnik. Značilni simptomi: napadi kašlja in cianoze, ki se pojavijo med hranjenjem, bolj izraziti v horizontalnem položaju otroka. Z ozkimi in dolgimi fistulami je možno kašljati otroka samo med hranjenjem. Ko spremenite položaj simptomov, se zmanjša. Otrok pogosto trpi zaradi pljučnice. Najbolj živahna klinična slika je opažena s široko razširjeno fistulo, ko na začetku hranjenja mleko brez težav prodre skozi traheobronhialno drevo. Akutni vnetni proces v pljučih z atelektazo se hitro razvija.

Diagnoza trajeoezofagealne fistule je težka, zlasti v primeru ozkih fistul. Kompleks raziskav vključuje radiološke in instrumentalne metode. Radiografija se izvaja v vodoravnem položaju otroka. Raztopino vodotopnega kontrastnega sredstva dajemo skozi sondo, vstavljeno v začetni del požiralnika, pod kontrolo fluoroskopije. Pretok v sapnik kaže prisotnost fistule. Informacijska vsebina te metode je majhna. Traheoskopija ima večjo diagnostično vrednost. Pregledajte sapnik povsod - od glotisa do bifurkacije. Fistula se nahaja na zadnji strani sapnika.

Diferencialno diagnostiko izvajamo z atrezijo požiralnika, kardiokalazijo, gastroezofagealnim refluksom, ezofagealno stenozo, disfagijo, povezano z poškodbo glasnic med oživljanjem pri porodu, in disfagijo centralne geneze.

Zdravljenje je le operativno. Predoperativna priprava je rehabilitacija traheobronhialnega drevesa, zdravljenje aspiracijske pljučnice. V ta namen izvedemo rehabilitacijsko bronhoskopijo, predpisamo UHF-terapijo, antibakterijsko zdravljenje, infuzijsko terapijo. Popolnoma izključite hranjenje skozi rog. Otroka se hranijo skozi sondo, navijejo v želodec.

Delovanje mobilizacije, ligacije in presečišča fistule poteka z desničarskim dostopom do materničnega vratu, manj pogosto z zadnjo bočno torakotomijo. S pravočasno diagnozo je napoved ugodna.

3. Malformacije prebavnega trakta. Stenoza pilorice. Etiologija. Patogeneza. Klinika Sodobne diagnostične metode. Diferencialna diagnoza. Predoperativna priprava. Značilnosti kirurškega zdravljenja. Zapleti. Napoved.

Osnova bolezni je kršitev prehodnosti želodca piloričnega trakta. Populacijska frekvenca je 0,5-3 na 1000. Prevladujoči spol je moški (4: 1).

Genetski vidiki. Patologija velja za multifaktorsko naravo (v primerjavi z 9t). Razlog je nejasen; v pyloric z boleznijo ni nevralne oblike sintetaze nitratnega oksida (163731).

Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo od konca 2. ali začetka 3. tedna otrokovega življenja. Najprej je opaziti "bruhanje", ki se pojavlja med hranjenjem. Emetične mase so stagnirne, njihova prostornina presega prostornino posameznega krmljenja, vsebujejo kislo mleko s kislim vonjem. Otrok začne izgubljati težo, obstajajo znaki dehidracije, ki jih spremlja zmanjšanje pogostosti uriniranja in redkih blata. V akutni obliki bolezni se simptomi hitro razvijejo, hitro, v enem tednu. Prevladujejo simptomi akutne dehidracije stopnje II - III in dekompenzirane presnovne alkaloze. V subakutni obliki se simptomi razvijejo postopoma: regurgitacija, enkratno ali dvojno bruhanje, nato pogostejše in vodijo do podhranjenosti. Te oblike ne spremljajo bruto motnje vode in elektrolitov.

Diagnozo bolezni potrdimo na podlagi kliničnih, laboratorijskih, ultrazvočnih, instrumentalnih in radioloških študij.

Pri pregledu bolnika bodite pozorni na stopnjo podhranjenosti, ekscikoze, pri pregledu trebuha - otekanje epigastrične regije, povečano gibljivost želodca s pojavom simptomov "peščene ure" (sl. 5-18). Palpatorno je v nekaterih primerih mogoče določiti hipertrofiranega vratarja.

Laboratorijski podatki kažejo na presnovno alkalozo, hipokalemijo, hipokloremijo, zmanjšano BCC, hemoglobin, hematokrit.

Pojasniti diagnozo z ultrazvokom. Po vnosu tekočine v želodec se pregleda področje kanala piloričnega kanala. Slednji je tesno zaprt, ni razkrit, ne prenaša vsebine v dvanajstnik. Krožna mišična stiskalnica je močno odebeljena (sl. 5-19).

Za diagnozo pilorične stenoze se uporablja fibroezofagogijarostroskopija. Istočasno je viden podaljšan zložen antrum želodca, lumen piloričnega kanala pa se močno zoži na velikost glave, ne odpre se, ko je napihnjen z zrakom (za razliko od pilorospazma). Poleg tega fibroskopija omogoča pregledovanje požiralnika, da se ugotovi resnost refluksnega ezofagitisa, ki pogosto spremlja stenozo pilorusa.

Pri rentgenskem pregledu se posveča pozornost velikosti želodca, prisotnosti tekočine na prazen želodec, zmanjšanju plinske polnitve črevesnih zank (po radiografiji), času začetka primarne evakuacije barijeve suspenzije iz želodca (rentgenska kontrastna študija). Potem, ko otrok prejme kontrastno sredstvo (5% vodna suspenzija barijevega sulfata v materinem mleku v enojni krmi), se po 30-40 minutah odkrije segmentirana želodčna gibljivost in odsotnost primarne evakuacije v dvanajstnik. Na rentgenski sliki v bočni projekciji je viden zoženi kanal pyloric - simptom "kljuna" (sl. 5-20). Vse rentgenske slike morajo biti izvedene v navpičnem položaju otroka. Praviloma ni potreben noben nadaljnji pregled.

Diferencialno diagnostiko izvajamo s pilorospazmom, pseudopilorostenozo (izguba oblike obravnave na bralnem sindromu - Debreu-Fibigerjevim sindromom), gastroezofagealnim refluksom, duodenalno stenozo nad glavno duodenalno papilo. Diferencialna diagnostika temelji na razliki v času in naravi kliničnih manifestacij, laboratorijskih podatkih, rentgenski in endoskopski sliki.

Za adrenogenitalni sindrom je značilna mešanica žolča v bruhanju, poliurija, občasno utekočinjeni blato, hiperkalemija, hiponatremija in metabolična acidoza. Endoskopsko in radiološko je vratar dobro prehoden.

Pri gastroezofagealnem refluksu so značilni začetek bolezni od rojstva, bruhanja in regurgitacije v vodoravnem položaju. Endoskopsko razkrivajo fibrinozno-ulcerozni ezofagitis, zevajoči kardi, radiološko - prisotnost gastro-ezofagealnega refluksa.

Pojav simptomov iz prvih dni življenja je specifičen za visoko delno intestinalno obstrukcijo dvanajstnika. Radiološko odkrijemo prisotnost dveh nivojev tekočine v želodcu in dvanajstniku, njeno razširitev.

Pri stenozi pilorusa je indicirano kirurško zdravljenje. Pred posegom se opravi predoperativna priprava za odpravo hipovolemije, alkaloze in hipokalemije. V skladu s Fred-Ramstedtom izvedite trošarinsko piloromiotomijo. Med operacijo odstranite anatomsko oviro in obnovite prehodnost pylorusa.

Po 3-6 urah po operaciji začne otrok piti 5% raztopino glukoze, nato mleko 5-10 ml na 2 uri, naslednji dan pa se količina mleka dnevno zviša za 100 ml (10 ml na krmljenje). Do 6. dneva se obseg hranjenja poveča na 60–70 ml z intervalom 3 ur, po katerem se otroka prenese na normalno hranjenje. V prvih dneh po operaciji se pomanjkanje tekočin, elektrolitov, beljakovin in drugih sestavin nadomesti z infuzijsko terapijo in pomožno parenteralno prehrano.

Prognoza je ugodna. Otroci potrebujejo nadaljnje zdravljenje zaradi nadaljnjega zdravljenja podhranjenosti, anemije in hipovitaminoze.

4. Malformacije prebavnega trakta. Kongenitalna zapora črevesja. Razvrstitev. Klinika in diagnostika visoke in nizke črevesne obstrukcije. Diferencialna diagnoza. Pogoji in kakovost predoperativne priprave. Izbira metode operativne korekcije v odvisnosti od vrste črevesne obstrukcije. Zapleti. Načela nadaljnje rehabilitacije.

Prirojene črevesne obstrukcije - stanje, ki se pojavi, ko malformacije prebavnega trakta in povzroči kršitev prehodnosti prebavne cevi. Malformacije, ki jih spremlja prirojena obstrukcija črevesja: • Malformacije same črevesne cevi (atrezija, stenoza). • Malformacije, ki vodijo do kompresije črevesne cevi od zunaj (obročasta trebušna slinavka, aberantna posoda, enterokistoma). • Malformacije črevesne stene (aganglioza, nevronska displazija, hipoganglioza - Hirschsprungova bolezen). • pomanjkljivosti, ki povzročajo obstrukcijo črevesnega lumna zaradi viskoznega mekonija. • Slabosti rotacije črevesa in fiksacije mezenterij (Leddov sindrom, izolirana torzija srednjega črevesa, torzija izolirane črevesne zanke). Običajno se razlikujejo ravni črevesne obstrukcije glede na raven dvanajstnika: • Visoka črevesna obstrukcija • Nizka črevesna obstrukcija. Razvrstitev črevesne obstrukcije za J. F. Isakov: