Levkemija Vzroki, dejavniki tveganja, simptomi, diagnoza in zdravljenje bolezni.

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Vrste levkemije - akutne in kronične

• Akutne levkemije so hitro progresivne bolezni, ki se razvijejo kot posledica motnje zorenja krvnih celic (belih teles, levkocitov) v kostnem mozgu, kloniranja njihovih predhodnikov (nezrelih (blastnih celic) celic), nastanka tumorja in njegove rasti v kostnem mozgu z možnim nadaljnjim razvojem. metastaze (širjenje krvnih celic ali limfnih celic v zdrave organe).
• Kronične levkemije se od akutnih razlikujejo po tem, da bolezen traja dolgo časa, prihaja do patološkega razvoja progenitornih celic in zrelih levkocitov, kar moti nastajanje drugih celičnih linij (linija eritrocitov in trombocitov). Tumor nastane iz zrelih in mladih krvnih celic.

Levkemije so prav tako razdeljene na različne tipe, njihova imena pa se oblikujejo glede na vrsto celic, ki jih vsebujejo. Nekatere vrste levkemije so: akutna levkemija (limfoblastni, mieloblastni, monoblastni, megakaryoblastni, eritromiloblastni, plazmablastni itd.), Kronična levkemija (megakariocitična, monocitna, limfocitna, mielomska itd.).
Levkemija lahko povzroči tako odrasle kot otroke. Moški in ženske trpijo v enakem razmerju. V različnih starostnih skupinah obstajajo različne vrste levkemije. V otroštvu je akutna limfoblastna levkemija pogostejša, v starosti 20-30 let - akutna mieloblastika, pri 40-50 letih - pogostejša je kronična mieloblastika, v starosti - kronična limfocitna levkemija.

Anatomija in fiziologija kostnega mozga

Kostni mozeg je tkivo, ki se nahaja znotraj kosti, predvsem v kosti medenice. To je najpomembnejši organ, ki sodeluje v procesu tvorbe krvi (rojstvo novih krvnih celic: rdeče krvne celice, levkociti, trombociti). Ta proces je potreben, da telo nadomesti umirajoče krvne celice z novimi. Kostni mozeg je sestavljen iz fibroznega tkiva (ki je osnova) in hematopoetskega tkiva (krvnih celic v različnih fazah zorenja). Hematopoetično tkivo vključuje 3 celične linije (eritrociti, levkociti in trombociti), ki se tvorijo oziroma 3 skupine celic (eritrociti, levkociti in trombociti). Skupni prednik teh celic je matična celica, ki začne proces tvorbe krvi. Če je proces tvorbe matičnih celic ali njihova mutacija motena, je proces tvorbe celic vzdolž vseh 3 celičnih linij moten.

Rdeče krvne celice so rdeče krvne celice, ki vsebujejo hemoglobin, fiksirajo kisik, s katerim se hranijo celice telesa. Pri pomanjkanju rdečih krvnih celic je prisotnost kisika v celicah in tkivih v telesu nezadostna, kar se kaže v različnih kliničnih simptomih.

Leukociti so: limfociti, monociti, nevtrofilci, eozinofili, bazofili. To so bele krvne celice, igrajo vlogo pri varovanju telesa in razvoju imunosti. Njihova pomanjkljivost povzroča zmanjšanje imunosti in razvoj različnih nalezljivih bolezni.
Trombociti so krvne plošče, ki sodelujejo pri tvorbi krvnega strdka. Pomanjkanje trombocitov vodi do različnih krvavitev.
Preberite več o vrstah krvnih celic v ločenem članku, ki sledi povezavi.

Vzroki levkemije, dejavniki tveganja

Simptomi različnih vrst levkemije

1. Pri akutni levkemiji so zabeležena 4 klinična sindroma:

• Anemični sindrom: zaradi pomanjkanja proizvodnje rdečih krvnih celic so lahko prisotni številni ali nekateri simptomi. Pojavljajo se v obliki utrujenosti, bledice kože in blatnice, vrtoglavice, slabosti, hitrega srčnega utripa, krhkih nohtov, izpadanja las, nenormalnega zaznavanja vonja;
• Hemoragični sindrom: nastane zaradi pomanjkanja trombocitov. Pojavijo se naslednji simptomi: prva krvavitev iz dlesni, modrice, krvavitve v sluznice (jezik in drugi) ali v kožo, v obliki majhnih pik ali madežev. Kasneje se z napredovanjem levkemije pojavi sindrom DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija);
• Sindrom infekcijskih zapletov s simptomi zastrupitve: se razvije kot posledica pomanjkanja belih krvnih celic in posledično zmanjšanja imunosti, povišanja telesne temperature na 39 0 S, slabosti, bruhanja, izgube apetita, močnega zmanjšanja telesne teže, glavobola in splošne slabosti. Bolnik se pridruži različnim okužbam: gripi, pljučnici, pielonefritisu, abscesom in drugim;
• Metastaze - s pretokom krvi ali limfe, tumorske celice vstopajo v zdrave organe, motijo ​​njihovo strukturo, funkcijo in povečujejo njihovo velikost. Najprej metastaze padejo v bezgavke, vranico, jetra in nato v druge organe.

Myeloblastična akutna levkemija, motena zorenja mieloidne celice, od katere dozori eozinofile, nevtrofilce, bazofile. Bolezen se hitro razvije, za katero je značilen izrazit hemoragični sindrom, simptomi zastrupitve in nalezljivi zapleti. Povečanje velikosti jeter, vranice, bezgavk. V periferni krvi je prisotno zmanjšano število rdečih krvnih celic, izrazito zmanjšanje levkocitov in trombocitov, mlade (mieloblastne) celice.
Pri eritroblastični akutni levkemiji so prizadete predhodne celice, iz katerih se morajo nadalje razvijati eritrociti. To je pogosteje v starosti, značilna izrazit anemičen sindrom, ni povečanje vranice, bezgavke. V periferni krvi se zmanjša število eritrocitov, levkocitov in trombocitov, prisotnost mladih celic (eritroblastov).
Monoblastna akutna levkemija, zmanjšana produkcija limfocitov oziroma monocitov se zmanjšajo v periferni krvi. Klinično se kaže v vročini in dodajanju različnih okužb.
Megakaryoblastic akutna levkemija, motena proizvodnja trombocitov. Elektronska mikroskopija razkriva megakaryoblaste v kostnem mozgu (mlade celice, iz katerih nastajajo trombociti) in povečano število trombocitov. Redka možnost, vendar pogostejša v otroštvu in ima slabo prognozo.
Kronična mieloidna levkemija, povečana tvorba mieloidnih celic, iz katerih se oblikujejo levkociti (nevtrofilci, eozinofili, bazofili), bo posledično povečala raven teh skupin celic. Dolgo časa je lahko asimptomatsko. Kasneje se pojavijo simptomi zastrupitve (zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, omotica, slabost) in dodatek simptomov slabokrvnosti, povečana vranica in jetra.
Kronična limfocitna levkemija, okrepljena celična tvorba - predhodnik limfocitov, posledično se poveča raven limfocitov v krvi. Takšni limfociti ne morejo opravljati svoje funkcije (razvoj imunosti), zato se pacienti povezujejo z različnimi vrstami okužb s simptomi zastrupitve.

Diagnoza levkemije

• Zvišana vsebnost laktat dehidrogenaze (normalno 250 e / l);
• Visoka ASAT (normalna do 39 U / l);
• Visoka sečnina (normalno 7,5 mmol / l);
• Povečana sečna kislina (normalna do 400 µmol / l);
• Zvišan bilirubin µ20 µmol / l;
• Zmanjšan fibrinogen 30%;
• Nizke ravni rdečih krvnih celic, levkocitov, trombocitov.

1. Trepanobiopsija (histološka preiskava biopsije iz ilijačne kosti): ne omogoča natančne diagnoze, temveč le določa rast tumorskih celic z nadomestitvijo normalnih celic.
2. Citokemijska študija punktacije kostnega mozga: razkriva specifične encime blastov (reakcija na peroksidazo, lipide, glikogen, nespecifična esteraza), določa varianto akutne levkemije.
3. Imunološka raziskovalna metoda: identificira specifične površinske antigene na celicah, določa varianto akutne levkemije.
4. Ultrazvok notranjih organov: nespecifična metoda, razkriva povečane jetra, vranico in druge notranje organe z metastazami tumorskih celic.
5. Rentgenska slika prsnega koša: je nespecifična metoda, ki zazna prisotnost vnetja v pljučih ob okužbi in povečanih bezgavkah.

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje z drogami

1. Polikemoterapija se uporablja za protitumorsko delovanje:

Za zdravljenje akutne levkemije je naenkrat predpisanih več zdravil proti raku: merkaptopurin, leikran, ciklofosfamid, fluorouracil in drugi. Merkaptopurin se jemlje v odmerku 2,5 mg / kg telesne mase bolnika (terapevtski odmerek), zdravilo Leikaran se daje v odmerku 10 mg na dan. Zdravljenje akutne levkemije z zdravili proti raku traja 2-5 let pri vzdrževalnih (nižjih) odmerkih;

1. Transfuzijska terapija: masa eritrocitov, masa trombocitov, izotonične raztopine, da se popravi izrazit anemični sindrom, hemoragični sindrom in razstrupljanje;
2. Restavriranje:

• uporabljajo za krepitev imunskega sistema. Duovit 1 tableta 1-krat na dan.
• Pripravki železa za odpravo pomanjkanja železa. Sorbifer 1 tableta 2-krat na dan.
• Imunomodulatorji povečajo odzivnost telesa. Timalin, intramuskularno 10-20 mg enkrat na dan, 5 dni, T-aktivin, intramuskularno na 100 mcg 1-krat na dan, 5 dni;

1. Hormonska terapija: Prednizolon v odmerku 50 g na dan.
2. Za zdravljenje povezanih okužb so predpisani antibiotiki širokega spektra. Imipenem 1-2 g na dan.
3. Radioterapija se uporablja za zdravljenje kronične levkemije. Obsevanje povečane vranice, bezgavk.

Kirurško zdravljenje

Tradicionalne metode zdravljenja

Uporabite solne obloge z 10% solno raztopino (100 g soli na 1 liter vode). Navlažite laneno tkanino v vroči raztopini, tkanino malo stisnite, zložite na štiri in jo nanesite na boleče mesto ali tumor, fiksirajte ga z lepilnim trakom.

Infuzija razrezanih borovih iglic, suha koža čebule, šipka, premešamo vse sestavine, dodamo vodo in zavremo. Vztrajati dan, seva in pijte namesto vode.

Jejte rdečo peso, granatno jabolko, sok iz korenja. Jejte buče.

Infuzija kostanjevega cvetja: vzemite 1 žlico kostanjevega cvetja, vlijte 200 g vode v njih, zavrite in pustite stati nekaj ur. Pijte en požirek naenkrat, morate piti 1 liter na dan.
Dobro pomaga pri krepitvi telesa, decoction iz listov in plodov borovnic. Približno 1 liter vrele vode, nalijemo 5 žlic listov in sadja borovnic, vztrajamo nekaj ur, vse pijemo v enem dnevu, vzamemo približno 3 mesece.

Kaj je krvna levkemija: simptomi in znaki bolezni

Levkemija (drugače - anemija, levkemija, levkemija, krvni rak, limfosarkom) - skupina malignih krvnih bolezni različnih etiologij. Za levkoze je značilno nenadzorovano razmnoževanje patološko spremenjenih celic in postopna zamenjava normalnih krvnih celic. Bolezen prizadene ljudi obeh spolov in različnih starosti, vključno z dojenčki.

Splošne informacije

Po definiciji je kri nenavaden tip vezivnega tkiva. Njegovo medcelično snov predstavlja kompleksna večkomponentna raztopina, v kateri se suspendirane celice prosto gibljejo (sicer se tvorijo krvne celice). V krvi so tri vrste celic:

• Eritrociti ali rdeče krvne celice, ki opravljajo transportno funkcijo;
• Levkociti ali bele krvne celice, ki zagotavljajo imunsko zaščito telesa;
• Trombociti ali trombociti, vključeni v proces strjevanja krvi v primeru poškodb krvnih žil.

V krvnem obtoku krožijo samo funkcionalno zrele celice, v kostnem mozgu se pojavijo razmnoževanje in zorenje novih oblikovanih elementov. Pri maligni degeneraciji celic, iz katerih nastajajo levkociti, se razvije levkemija. V kostnem mozgu nastajajo nenormalne bele krvne celice (levkemične celice), ki ne morejo ali so delno sposobne opravljati svoje osnovne funkcije. Elementi levkemije rastejo hitreje in s časom ne umirajo, za razliko od zdravih levkocitov. Postopno se kopičijo v telesu, premestijo zdravo populacijo in ovirajo normalno delovanje krvi. Celice levkemije se lahko kopičijo v bezgavkah in nekaterih organih, kar povzroči njihovo povečanje in bolečino.

Razvrstitev

Pod splošnim imenom - levkociti - se nanaša na več tipov celic, ki se razlikujejo po strukturi in funkciji. Najpogosteje so prekurzorji (blastne celice) dveh vrst celic - mielociti in limfociti - podvrženi malignim transformacijam. Limfoblastozo in mieloblastozo odlikuje vrsta celic, ki so postale levkemične. Tudi druge vrste blastnih celic so dovzetne za maligne lezije, vendar so veliko manj pogoste.

Odvisno od agresivnosti poteka bolezni se razlikujejo akutna in kronična levkemija. Levkemija je edina bolezen, pri kateri ti izrazi pomenijo ne zaporedne faze razvoja, ampak dva bistveno različna patološka procesa. Akutna levkemija nikoli ne postane kronična in kronična skoraj nikoli ne postane akutna. V medicinski praksi so znani izjemno redki primeri akutne kronične levkemije.

Osnova teh procesov so različni patogenetski mehanizmi. S porazom nezrelih (blastnih) celic se razvije akutna levkemija. Celice levkemije se hitro razmnožujejo in hitro rastejo. V odsotnosti pravočasnega zdravljenja je verjetnost smrti visoka. Bolnik lahko umre v nekaj tednih po pojavu prvih kliničnih simptomov.

Pri kronični levkemiji so v patološkem procesu vključene funkcionalno zrele bele krvne celice ali celice v fazi zorenja. Zamenjava normalne populacije je počasna, simptomi levkemije pri nekaterih redkih oblikah so blagi, bolezen pa se odkrije po naključju, ko pacient pregleduje druge bolezni. Kronična levkemija lahko z leti počasi napreduje. Bolniki so razporejeni na vzdrževalno zdravljenje.

Zato se v klinični praksi razlikujejo naslednje vrste levkemije:

• Akutna limfoblastna levkemija (ALL). Ta oblika levkemije se najpogosteje odkrije pri otrocih, redko pri odraslih.
• Kronična limfocitna levkemija (CLL). Diagnosticira se predvsem pri ljudeh, starejših od 55 let, zelo redko pri otrocih. Obstajajo primeri odkrivanja te oblike patologije pri članih ene družine.
• Akutna mieloična levkemija (AML). Prizadene otroke in odrasle.
• Kronična mieloidna levkemija (CML). Bolezen se odkrije predvsem pri odraslih bolnikih.

Vzroki bolezni

Vzroki maligne degeneracije krvnih celic niso bili dokončno ugotovljeni. Med najbolj znanimi dejavniki, ki sprožijo patološki proces, je učinek ionizirajočega sevanja. Stopnja tveganja za razvoj levkemije je malo odvisna od odmerka sevanja in se poveča tudi z rahlim obsevanjem.

Razvoj levkemije se lahko sproži z uporabo nekaterih zdravil, vključno s tistimi, ki se uporabljajo v kemoterapiji. Med potencialno nevarnimi zdravili so penicilinski antibiotiki, kloramfenikol, butadien. Leukozogenni učinek je dokazan za benzen in številne pesticide.

Mutacijo lahko povzroči tudi virusna okužba. Pri okužbi je genetski material virusa vgrajen v celice človeškega telesa. V določenih okoliščinah se lahko okužene celice degenerirajo v maligne. Statistični podatki kažejo, da se največja pojavnost levkemije pojavlja pri okuženih s HIV.

Nekateri primeri levkemije so dedni. Mehanizem dedovanja ni popolnoma razumljen. Dednost je eden najpogostejših vzrokov levkemije pri otrocih.

Pri ljudeh z genetsko patologijo in pri kadilcih se poveča tveganje za levkemijo. Istočasno ostajajo nejasni vzroki številnih primerov bolezni.

Simptomi

Če pri odraslih in otrocih obstaja sum na levkemijo, postane pravočasna diagnoza in zdravljenje kritično. Prvi znaki levkemije niso specifični, lahko se zamenjajo s preobremenjenostjo, pojavom kataralnih ali drugih bolezni, ki niso povezane z lezijami hematopoetskega sistema. Verjeten razvoj levkemije lahko kaže:

• Splošna slabost, šibkost, motnje spanja. Bolnik trpi za nespečnostjo ali pa je zaspan.
• Moteni procesi regeneracije tkiva. Rane se dolgo ne zacelijo, dlesni lahko krvavijo ali pride do krvavitve iz nosu.
• Pojavijo se rahle bolečine v kosteh.
• Rahlo naraščanje temperature.
• Limfni vozli, vranica in jetra se postopoma povečujejo, v nekaterih oblikah levkemije pa postanejo zmerno boleče.
• Bolnik je zaskrbljen zaradi prekomernega znojenja, omotice, morebitne omedlevice. Srčni utrip se povečuje.
• Znaki imunske pomanjkljivosti se kažejo sami. Bolnik pogosteje in dlje trpi zaradi prehladov, zaostrovanje kroničnih bolezni je težje zdraviti.
• Bolniki imajo zmanjšano pozornost in spomin.
• Apetit se poslabša, bolnik močno izgubi težo.

To so pogosti znaki razvoja levkemije in zato, da bi izključili najbolj mračni scenarij razvoja dogodkov, je priporočljivo, da se v primeru več teh primerov posvetujete s hematologom. Hkrati ima vsaka od teh oblik posebne klinične manifestacije.

Ko bolezen napreduje, bolnik razvije hipokromno anemijo. Število levkocitov se v primerjavi z normo poveča na tisočekrat. Plovila postanejo krhka in se z nastankom hematomov zlahka poškodujejo, tudi če so rahlo stisnjena. Možne so krvavitve pod kožo, sluznice, notranje krvavitve in krvavitve, v poznejših fazah razvoja levkemije, pljučnice in plevritisa pa se razvije krvni izliv v pljuča ali plevralna votlina.

Najhujša manifestacija levkemije - ulcerozno-nekrotični zapleti, ki jih spremlja huda oblika angine.

Pri vseh oblikah levkemije je povečanje vranice povezano z uničenjem velikega števila levkemičnih celic. Bolniki se pritožujejo zaradi občutka teže na levi strani trebuha.

Levkemični infiltrat pogosto prodre v kostno tkivo, razvija se ti kloro-levkemija.

Diagnostika

Diagnoza levkemije temelji na laboratorijskih testih. Morebitni maligni procesi v telesu se kažejo s specifičnimi spremembami v krvni formuli, zlasti s pretirano visokim številom levkocitov. Pri ugotavljanju znakov, ki kažejo na levkemijo, izvedite kompleks študij za diferencialno diagnozo različnih vrst in oblik patologije.

• Izvajajo se citogenetske raziskave za identifikacijo atipičnih kromosomov, značilnih za različne oblike bolezni.
• Imunofenotipska analiza, ki temelji na reakcijah antigen-protiteles, omogoča diferenciacijo mieloidnih in limfoblastnih oblik bolezni.
• Za diferenciacijo akutne levkemije se uporablja citokemijska analiza.
• Mielogram prikazuje razmerje med zdravimi in levkemičnimi celicami, s katerimi lahko zdravnik ugotovi resnost bolezni in dinamiko procesa.
• Punkcija kostnega mozga, poleg informacij o obliki bolezni in vrsti prizadetih celic, omogoča določitev njihove občutljivosti na kemoterapijo.

Dodatno je bila izvedena instrumentalna diagnostika. Celice levkemije, ki se kopičijo v bezgavkah in drugih organih, povzročajo nastanek sekundarnih tumorjev. Za izključitev metastazirane računalniške tomografije.

Rentgenski pregled prsnega koša je prikazan pri bolnikih z vztrajnim kašljem, ki ga spremlja sproščanje krvnih strdkov ali brez njih. Na rentgenskih slikah so vidne spremembe v pljučih, povezane s sekundarnimi poškodbami ali žarišči okužbe.

Če se bolnik pritožuje zaradi kršitve občutljivosti kože, se pojavijo motnje vida, omotica, znaki zmede, priporoča se MRI možganov.

Če se sumi na metastaze, se opravi histološka preiskava tkiv, ki jih jemljejo tarčni organi.

Program pregleda za različne bolnike se lahko razlikuje, vendar je treba strogo upoštevati vse zdravniške recepte. Izbira, kako zdraviti levkemijo v določenem primeru, zdravnik nima pravice izgubljati časa - včasih hitro zapusti.

Zdravljenje

Taktika zdravljenja je izbrana glede na obliko in stopnjo bolezni. V zgodnjih fazah razvoja se levkemija uspešno zdravi s kemoterapijo. Metoda vključuje uporabo močnih zdravil, ki upočasnjujejo razmnoževanje in rast levkemičnih celic, vse do njihovega uničenja. Potek kemoterapije je razdeljen na tri stopnje:

• Indukcija;
• Konsolidacija;
• Podporna terapija

Namen prve faze je uničiti populacijo mutantnih celic. Po intenzivni terapiji v krvnem obtoku ne bi smeli biti. Remisija se pojavi pri približno 95% otrok in 75% odraslih bolnikov.

V fazi konsolidacije je treba konsolidirati rezultate predhodnega zdravljenja in preprečiti ponovitev bolezni. Ta stopnja traja do 6 mesecev, bolnik je lahko v bolnišnici ali v stacionarnem načinu dnevnega bivanja, odvisno od načina dajanja zdravil.

Vzdrževalno zdravljenje traja do tri leta doma. Bolnik redno opravi nadaljnji pregled.

Če je izvajanje kemoterapije po objektivnih indikacijah nemogoče, se transfuzije mase eritrocitov izvajajo po posebni shemi.

V kritičnih primerih potrebuje bolnik kirurško zdravljenje - presaditev kostnega mozga ali matičnih celic.

Po glavnem zdravljenju, da bi preprečili ponovitev levkemije in uničenje mikrometastaz, lahko bolnika zdravimo z radioterapijo.

Monoklonska terapija je relativno nov način zdravljenja levkemije, ki temelji na selektivnem učinku specifičnih monoklonskih protiteles na antigene levkemičnih celic. Normalni levkociti niso prizadeti.

Napoved

Prognoza levkemije je v veliki meri odvisna od oblike, stopnje razvoja bolezni in vrste celic, pri katerih je prišlo do transformacije.

Če je začetek zdravljenja zakasnjen, lahko bolnik umre v nekaj tednih po odkritju akutne oblike levkemije. S pravočasnim zdravljenjem 40% odraslih bolnikov doživlja trajno remisijo, pri otrocih ta delež doseže 95%.

Prognoza levkemije, ki se pojavi v kronični obliki, se zelo razlikuje. S pravočasnim zdravljenjem in pravilnim vzdrževalnim zdravljenjem lahko pacient računa na 15-20 let življenja.

Preprečevanje

Ker so natančni vzroki bolezni v številnih kliničnih primerih nejasni, so med najbolj očitnimi primarnimi ukrepi za preprečevanje levkemije:

• Strogo upoštevanje predpisov zdravnika pri zdravljenju kakršnih koli bolezni;
• Upoštevanje posameznih zaščitnih ukrepov pri delu s potencialno nevarnimi snovmi.

V zgodnjih fazah razvoja se levkemija uspešno zdravi, zato ne pozabite na letne preglede s specializiranimi strokovnjaki.

Sekundarna preventiva levkemije je v pravočasnem obisku pri zdravniku in pri spremljanju predpisanega podpornega zdravljenja in priporočilih za korekcijo življenjskega sloga.

Levkemija

Levkemija je maligna lezija tkiva kostnega mozga, ki vodi do oslabljenega zorenja in diferenciacije hemopoetičnih levkocitnih prekurzorskih celic, njihove nenadzorovane rasti in diseminacije po vsem telesu v obliki levkemičnih infiltratov. Simptomi levkemije so lahko šibkost, izguba telesne mase, vročina, bolečine v kosteh, nerazumna krvavitev, limfadenitis, splenoza in hepatomegalija, meningealni simptomi, pogoste okužbe. Diagnozo levkemije potrjuje splošni krvni test, punkcija na prsni koš s pregledom kostnega mozga, trepanobiopsija. Zdravljenje levkemije zahteva dolgotrajno neprekinjeno polikemoterapijo, simptomatsko zdravljenje in, če je potrebno, presaditev kostnega mozga ali matičnih celic.

Levkemija

Levkemija (levkemija, krvni rak, levkemija) je tumorska bolezen hematopoetskega sistema (hemoblastoza), povezana z nadomestitvijo zdravih specializiranih celic serije levkocitov z nenormalno spremenjenimi celicami levkemije. Za levkemijo je značilno hitro širjenje in sistemske poškodbe telesa - krvotvorni in obtočni sistemi, bezgavke in limfoidne tvorbe, vranica, jetra, osrednji živčni sistem itd. Leukemija prizadene tako odrasle kot otroke, je najpogostejši rak pri otrocih. Moški so bolni 1,5-krat pogosteje kot ženske.

Celice levkemije ne morejo popolnoma razlikovati in izpolnjevati svojih funkcij, hkrati pa imajo daljšo življenjsko dobo, velik delitveni potencial. Levkemijo spremlja postopna zamenjava populacij normalnih levkocitov (granulociti, monociti, limfociti) in njihovih predhodnikov, pa tudi pomanjkanje trombocitov in eritrocitov. To je olajšano z aktivno samo-razmnoževanje levkemičnih celic, njihovo večjo občutljivost na rastne faktorje, sproščanje pospeševalcev rasti za tumorske celice in dejavnike, ki zavirajo normalno tvorbo krvi.

Klasifikacija levkemije

Glede na posebnosti razvoja se razlikujejo akutna in kronična levkemija. Pri akutni levkemiji (50-60% vseh primerov) je hitra progresivna rast populacije slabo diferenciranih blastnih celic, ki so izgubile sposobnost zorenja. Zaradi njihovih morfoloških, citokemijskih, imunoloških znakov se akutna levkemija deli na limfoblastne, mieloblastne in nediferencirane oblike.

Akutna limfoblastna levkemija (ALL) - predstavlja do 80-85% primerov levkemije pri otrocih, večinoma pri starosti 2-5 let. Tumor se oblikuje vzdolž limfoidne linije krvi in ​​je sestavljen iz prekurzorjev limfocitov - limfoblastov (L1, L2, L3), ki spadajo v B-celice, T-celice ali O-celične proliferativne klice.

Akutna mieloblastna levkemija (AML) je posledica poškodbe mieloidne krvne linije; na bazi levkemičnih izrastkov so mieloblasti in njihovi potomci, druge vrste blastnih celic. Pri otrocih je delež AML 15% vseh levkemij, s starostjo pa se postopno povečuje pojavnost bolezni. Razlikujeta več različic AML - z minimalnimi znaki diferenciacije (M0), brez zorenja (M1), z znaki zorenja (M2), promyelocytic (M3), mielomonoblastnim (M4), monoblastnim (M5), eritroidom (M6) in megakariociti (M7)..

Za nediferencirano levkemijo je značilna rast zgodnjih progenitornih celic brez znakov diferenciacije, ki jih predstavljajo homogene majhne pluripotentne matične celice krvi ali delno določene pol-matične celice.

Kronična oblika levkemije je določena v 40-50% primerov, najpogostejša med odraslo populacijo (40-50 let in več), zlasti med tistimi, ki so izpostavljeni ionizirajočemu sevanju. Kronična levkemija se razvija počasi, več let, kar se kaže v prekomernem povečanju števila zrelih, vendar funkcionalno neaktivnih, dolgoživih levkocitov - B in T-limfocitov v limfocitni obliki (CLL) in granulocitih ter zorelih mieloidnih matičnih celicah v mielocitni obliki (CML). Ločeno juvenilne, otroške in odrasle variante CML, eritremije, mieloma (plazmacitom). Za eritremijo je značilna transformacija eritrocitne levkemije, visoka nevtrofilna levkocitoza in trombocitoza. Vir mieloma je tumorska rast plazemskih celic, presnovne motnje Ig.

Vzroki levkemije

Vzrok levkemije so intra- in medkromosomske aberacije - kršitev molekularne strukture ali izmenjave kromosomskih regij (delecije, inverzije, fragmentacija in translokacija). Na primer, pri kronični mieloični levkemiji opazimo Philadelphijev kromosom s translokacijo t (9; 22). Celice levkemije se lahko pojavijo v kateri koli fazi hematopoeze. Hkrati so kromosomske nepravilnosti lahko primarne - s spremembo lastnosti hematopoetske celice in nastankom njenega specifičnega klona (monoklonske levkemije) ali sekundarnih, ki nastajajo v procesu proliferacije gensko nestabilnega levkemičnega klona (bolj maligna oblika poliklona).

Pri bolnikih s kromosomskimi boleznimi (Downov sindrom, Klinefelterjev sindrom) in primarne imunske pomanjkljivosti se pogosteje pojavljajo levkemije. Možen vzrok levkemije je okužba z onkogenimi virusi. Prisotnost dedne predispozicije prispeva k bolezni, saj je bolj pogosta v družinah z bolniki z levkemijo.

Maligna transformacija hematopoetskih celic se lahko pojavi pod vplivom različnih mutagenih dejavnikov: ionizirajočega sevanja, visokonapetostnega elektromagnetnega polja, kemičnih rakotvornih snovi (droge, pesticidi, cigaretni dim). Sekundarna levkemija je pogosto povezana z radioterapijo ali kemoterapijo pri zdravljenju druge onkopatologije.

Simptomi levkemije

Potek levkemije poteka skozi več faz: začetne, razvite manifestacije, remisije, okrevanje, ponovitev in terminalno. Simptomi levkemije so nespecifični in imajo skupne značilnosti pri vseh vrstah bolezni. Določajo jih hiperplazija tumorja in infiltracija kostnega mozga, cirkulacijskega in limfnega sistema, osrednjega živčnega sistema in različnih organov; pomanjkanje normalnih krvnih celic; hipoksija in zastrupitev, razvoj hemoragičnih, imunskih in infekcijskih učinkov. Stopnja manifestacije levkemije je odvisna od lokacije in masivnosti levkemičnih lezij hematopoeze, tkiv in organov.

Pri akutni levkemiji, splošni slabosti, šibkosti, izgubi apetita in izgubi teže se bledica kože hitro pojavi in ​​raste. Bolniki so zaskrbljeni zaradi visoke telesne temperature (39–40 ° C), mrzlice, artralgije in bolečin v kosteh; lahko pride do krvavitev v sluznici, krvavitev kože (petehije, modrice) in krvavitev različnih lokalizacij.

Obstaja povečanje regionalnih bezgavk (vratna, aksilarna, dimeljska), otekanje žlez slinavk, hepatomegalija in splenomegalija. Pogosto se pojavijo infekcijsko-vnetni procesi sluznice žrela - stomatitis, gingivitis in ulcerozno-nekrotična angina. Odkrije se anemija, hemoliza in DIC se lahko razvije.

Meningealni simptomi (bruhanje, hudi glavoboli, otekanje vidnega živca, konvulzije), bolečine v hrbtenici, pareza, paraliza kažejo na nevroleekemijo. Pri VSE se razvijejo masivne blastne lezije vseh skupin bezgavk, timusa, pljuč, mediastinuma, prebavnega trakta, ledvic in genitalnih organov; v AML - multipli mielosarkomi (kloromi) v pokostnici, notranjih organih, maščobnem tkivu, koži. Pri starejših bolnikih z levkemijo je možna angina pektoris, motnja srčnega ritma.

Kronična levkemija je počasna ali zmerno napredujoča (od 4-6 do 8-12 let); značilne manifestacije bolezni opazimo v razviti fazi (pospešek) in terminalni (blastna kriza), ko se pojavijo metastaze blastnih celic zunaj kostnega mozga. Glede na poslabšanje pogostih simptomov pride do dramatičnega izčrpanja, povečanja velikosti notranjih organov, zlasti vranice, generaliziranega limfadenitisa, pustularnih kožnih lezij (pioderma) in pljučnice.

V primeru eritremije se pojavijo žilne tromboze spodnjih okončin, cerebralne in koronarne arterije. Mijelom se pojavi pri enem ali več tumorskih infiltratih kosti lobanje, hrbtenice, rebra, ramen, stegna; osteolize in osteoporoze, deformacije kosti in pogostih zlomov, ki jih spremlja bolečina. Včasih se razvije AL-amiloidoza, ki se razvije z nefropatijo mieloma.

Smrt bolnika z levkemijo se lahko pojavi na kateri koli stopnji zaradi obsežnih krvavitev, krvavitev v vitalnih organih, rupture vranice, razvoja gnojno-septičnih zapletov (peritonitis, sepsa), hude zastrupitve, ledvičnega in srčnega popuščanja.

Diagnoza levkemije

V okviru diagnostičnih študij za levkemijo se opravi splošni in biokemični krvni test, diagnostična punkcija kostnega mozga (hrbtenjače) in hrbtenjače (lumbalna), biopsija trefina in biopsija limfnih vozlov, rentgen, ultrazvok, CT in MRI vitalnih organov.

V periferni krvi je izrazita anemija, trombocitopenija, sprememba skupnega števila levkocitov (ponavadi povečanje, lahko pa tudi pomanjkanje), kršitev levkocitne formule, prisotnost atipičnih celic. Pri akutni levkemiji so določeni blasti in majhen odstotek zrelih celic brez prehodnih elementov (»levkemična odpoved«), pri kroničnih lezijah, celicah kostnega mozga različnih razvojnih razredov.

Ključ do levkemije je preučevanje vzorcev biopsije kostnega mozga (mielogram) in cerebrospinalne tekočine, vključno z morfološkimi, citogenetskimi, citokemičnimi in imunološkimi analizami. To vam omogoča, da določite oblike in podvrste levkemije, kar je pomembno za izbiro protokola zdravljenja in napovedovanje bolezni. Pri akutni levkemiji je raven nediferenciranih blastov v kostnem mozgu več kot 25%. Pomembno merilo je odkrivanje kromosoma Philadelphia (Ph-kromosom).

Levkemija se razlikuje od avtoimunske trombocitopenične purpure, nevroblastoma, juvenilnega revmatoidnega artritisa, infekcijske mononukleoze ter drugih tumorskih in infekcijskih bolezni, ki povzročajo levkemidno reakcijo.

Zdravljenje levkemije

Zdravljenje levkemije izvajajo hematologi v specializiranih onkohematoloških klinikah v skladu s sprejetimi protokoli, ob upoštevanju jasno določenih izrazov, glavnih faz in obsegov terapevtskih in diagnostičnih ukrepov za vsako obliko bolezni. Cilj zdravljenja levkemije je doseči dolgoročno popolno klinično in hematološko remisijo, obnoviti normalno tvorbo krvi in ​​preprečiti ponovitev bolezni ter, če je mogoče, popolno okrevanje bolnika.

Akutna levkemija zahteva takojšen začetek intenzivnega zdravljenja. Kot osnovna metoda za levkemijo se uporablja večkomponentna kemoterapija, pri kateri so akutne oblike najbolj občutljive (učinkovitost pri ALL - 95%, AML)

80%) in otroška levkemija (do 10 let). Za dosego remisije akutne levkemije zaradi zmanjšanja in izkoreninjenja levkemičnih celic uporabljamo kombinacije različnih citotoksičnih zdravil. V obdobju remisije se podaljšano (za več let) zdravljenje nadaljuje v obliki sidranja (konsolidacije) in nato vzdrževalne kemoterapije z dodatkom novih citostatikov v režim. Za preprečevanje nevroleukemije med remisijo je indicirano intratekalno in intralumbalno lokalno dajanje kemoterapije in obsevanja možganov.

Zdravljenje AML je problematično zaradi pogostega razvoja hemoragičnih in infekcijskih zapletov. Promyelocitna oblika levkemije je ugodnejša, kar je v polni klinični in hematološki remisiji pod vplivom stimulacijskih stimulansov promielocitov. V fazi popolne remisije AML je učinkovita alogenska presaditev kostnega mozga (ali injekcija matičnih celic), ki omogoča, da se v 55-70% primerov doseže 5-letno preživetje brez relapsa.

Pri kronični levkemiji v predklinični fazi zadostujejo stalni nadzorni in obnovitveni ukrepi (popolna prehrana, racionalen način dela in počitka, izključitev insolacije, fizioterapija). Zunaj poslabšanja kronične levkemije so predpisane snovi, ki blokirajo aktivnost tirozin-kinaze Bcr-Abl proteina; vendar so manj učinkoviti v fazi pospeševanja in blastne krize. V prvem letu bolezni je priporočljivo uvesti a-interferon. Pri CML je lahko alogenska presaditev kostnega mozga s sorodnim ali nepovezanim darovalcem HLA dober rezultat (60% primerov popolne remisije 5 let ali več). Med poslabšanjem je takoj predpisana mono- ali polikemoterapija. Morda uporaba obsevanja bezgavk, vranice, kože; in v skladu z nekaterimi indikacijami - splenektomijo.

Hemostatično in detoksifikacijsko zdravljenje, infuzija trombocitov in levkocitov, antibiotično zdravljenje se uporabljajo kot simptomatični ukrepi pri vseh oblikah levkemije.

Prognoza levkemije

Prognoza levkemije je odvisna od oblike bolezni, razširjenosti lezije, rizične skupine bolnika, časa diagnoze, odziva na zdravljenje itd. Levkemija ima slabšo napoved pri moških, pri otrocih, starejših od 10 let, in pri odraslih nad 60 let; z visoko stopnjo levkocitov, prisotnostjo Philadelphia kromosoma, nevroleukemijo; v primeru pozne diagnoze. Akutne levkemije imajo veliko slabšo prognozo zaradi hitrega poteka in če se ne zdravijo, hitro povzročijo smrt. Pri otrocih s pravočasno in racionalno obravnavo je napoved akutne levkemije ugodnejša kot pri odraslih. Dobra prognoza levkemije je verjetnost 5-letne stopnje preživetja 70% ali več; tveganje ponovitve je manj kot 25%.

Kronična levkemija doseže blastno krizo, pridobi agresiven potek s tveganjem smrti zaradi razvoja zapletov. S pravilnim zdravljenjem kronične oblike je možno doseči remisijo levkemije že več let.

Kaj je levkemija, simptomi pri odraslih, diagnoza in zdravljenje

Krvna levkemija (levkemija ali levkemija je sinonim za bolezen) je pomembna onkološka bolezen. Na vprašanje, kaj je levkemija, se ljudje nehote skrčijo v pričakovanju sodbe. Dejstvo je, da razlogi za razvoj te patologije še vedno niso povsem razumljivi.

Po uradni statistiki Svetovne zdravstvene organizacije (WHO) hemoblastoza predstavlja približno 30% vseh rakov pri otrocih. S tem izrazom je mišljena skupina malignih novotvorb, ki prizadenejo hematopoetske in limfatične celice.

Za akutno levkemijo sta značilna dva starostna obdobja pojavnosti. Prvi pade na 3-4 leta, drugi vrh opazimo po štiridesetih letih.

Hematoblastoza je razdeljena na:

• levkemija (limfoblastna in mieloblastna levkemija):
• hematosarkom;
• limfocitom.

Kaj je levkemija

Sinonimi za levkemijo so:

Hematosarkomi vključujejo tumorje, ki se razvijejo iz hematopoetskih celic, vendar je za to skupino patologij značilna ekstrakostna možganska proliferacija blastov.

Pri limfocitom raste limfno tkivo (ali pa tumor tvori zrele limfocitne celice) v ozadju neokrnjenega kostnega mozga.

Pri hematosarkomih in limfocitomih je poraz CM-ja drugoten, to je posledica aktivne metastaze tumorja. Pri krvni levkemiji je kostni mozeg vedno primarno prizadet.

Mieloidna in limfocitna krvna levkemija - kaj je to

Limfoblastna levkemija je maligna patologija hematopoetskega sistema, za katero je značilno intenzivno razmnoževanje tumorskih (mutiranih) celic, ki izvirajo iz limfocitnega klica. Nekontrolirano proizvodnjo tumorskih limfoblastov izvaja kostni mozeg.

Mieloblastna levkemija je maligna bolezen hematopoetskega sistema, ki jo povzroča nenadzorovana delitev (tvorba klonov), mutiranih mieloblastov. Kot pri limfoblastni levkemiji se klonska ekspanzija (intenzivna delitev) tumorskih celic izvaja s kostnim mozgom.

Vzroki akutne levkemije

Glavni razlog za razvoj akutne levkemije so kromosomske mutacije, ki se pojavljajo pri bolnikih (kromosomske spremembe so opažene pri skoraj 70% bolnikov). Vzrok mutacij je vpliv neželenih zunanjih dejavnikov:

• ionizirajoče sevanje;
• elektromagnetno polje;
• strupene kemikalije (ki delujejo v nevarnih industrijah, živijo v okolju neprijaznih regijah);
• benzen;
• nekatera zdravila (ciklofosfamid);
• kajenje

Upoštevajte tudi dedni dejavnik v razvoju akutne levkemije.

Leta 1982 je bila predlagana virusna teorija o pojavu akutne levkemije. Retrovirusi (virusi RNA) so veljali za vzrok bolezni. V skladu z virusno teorijo razvoj levkemije prispeva k vnosu virusnega genskega materiala v DNK celic okužene osebe. Zaradi vstopa v celice novega genskega materiala se začnejo mutacije, ki mu sledi nenadzorovana delitev tumorskih celic.

Leta 2002 je Svetovna zdravstvena organizacija pregledala teorijo o razvoju akutne levkemije pri otrocih zaradi cepljenja proti hepatitisu B. Še posebej je bilo ugotovljeno, da tiomersal (konzervans, ki vsebuje živo srebro in se uporablja pri proizvodnji cepiv) povzroča akutno limfoblastno levkemijo.

Vendar pa je bilo kot rezultat raziskave dokazano, da se tiomersal (v obliki etilnega živega srebra) v celoti izloči iz telesa v 5-6 dneh in ne more povzročiti levkemije, hemosarkoma, limfoma itd. Zato se ta teorija šteje zavrnjeno.

Trenutno ni enotne teorije, ki bi pojasnila, kaj točno povzroča levkemijo. Glavni vzroki za pojav mutiranih celic levkocitov so kromosomske nepravilnosti in retrovirusi.

Kako dozorevajo levkociti

• granulocitne levkocite (nevtrofilne, bazofilne in eozinofilne celice);
• agranulocitski levkociti (monocitne in limfocitne celice).

Nastajanje levkocitnih celic poteka v kostnem mozgu.

Najpomembnejši organ hematopoetskega sistema je kostni mozeg (CM). Je želatinasto, vaskularizirano (dobro oskrbovano s krvjo) vezno tkivo, ki se nahaja v kostnih votlinah in vsebuje nezrele celice, ki so aktivno vključene v proces tvorbe krvi.

Pri novorojenčkih se celoten kostni mozeg imenuje rdeč (ker aktivno sintetizira eritrocitne celice). Do dvajsetih let se normalni rdeči CM, ki se nahaja v diafizi dolgih kosti, postopoma nadomesti z rumenim CM.

Imenuje se rumena zaradi visoke vsebnosti celic, ki vsebujejo maščobe (adventilične reticularne celice), ki niso sposobne hematopoeze.

Masa KM je približno pet odstotkov celotne telesne mase. Običajno kostni mozeg zagotavlja:

• zorenje in razmnoževanje krvnih celic;
• dovajanje krvnih celic v splošni krvni obtok;
• mikro okolju, potrebno za zorenje B-in T-limfocitnih celic.

Njihovi potomci so poldebelni prekurzorji limfopoeze in mielopoeze. V tej fazi je proces tvorbe krvi razdeljen na dve veji.

Limfoblasti in mieloblasti tvorijo iz predhodnih celic. Limfoblastne celice so progenitorji T-in B-limfocitov.

Iz mieloblastov nastajajo:

Shematski prikaz hemopoeze je prikazan na sliki:

Pri levkemiji pride do primarne lezije KM z nastankom mutiranih tumorskih celic. Glede na vrsto levkemije se tumorski limfoblasti ali mieloblasti aktivno razdelijo.

Glede na to, da se mutacija pojavi na ravni matičnih celic, se tudi krši nadaljnja diferenciacija in hitrost zorenja celic. Mutirane celice se razlikujejo od običajne nenadzorovane, nenadzorovane rasti.

Levkemija Razvrstitev

Akutna levkemija je tumor, katerega substrat so nezrele celice - eksplozije.

Vrsta levkemije bo odvisna od vrste blastov:

• akutna mieloblastna levkemija
• akutna eritroblastična levkemija,
• akutne monoblastne levkemije,
• akutna limfoblastna levkemija itd.

Če se iz neidentificiranih celic razvije akutna levkemija, se takšna krvna levkemija imenuje nediferencirana.

Pri kronični levkemiji bo ogromno število tumorskih celic predstavljeno z zrelimi celičnimi elementi.

Akutne levkemije delimo tudi na dve veliki skupini: limfoblastno in ne-limfoblastno.

V skupini akutnih ne-limfoblastnih levkemij se razlikuje med sedmimi histološkimi tipi:

• M0 - nediferencirana levkemija;
• M1 - mieloblastic brez citokemijskih znakov zorenja celic;
• M2 - levkemija mieloblastne krvi z dozorevanjem celic;
• M3 - promielocitna (bazofilna in eozinofilna);
• M4 - mielomonoblastni;
• M5 - monoblastni;
• M6 - eritrocit;
• M7 - megakaryoblastne levkemije.

Akutna limfoblastna levkemija je razdeljena na tri histološke vrste:

• L1 - mikroliferativna (pojavlja se v 25% primerov);
• L2 - značilna limfoblastna levkemija (v 70% primerov je ta vrsta levkemije pogostejša pri odraslih bolnikih);
• L3 - makrolimfoblast (najbolj redka oblika).

Tudi akutna limfoblastna levkemija je razvrščena glede na vrsto limfocitnih celic, ki prevladujejo v tumorju:

• T - limfoblastna levkemija;
• B - limfoblastna levkemija;
• Zero-limfoblastna (niti T niti B-) levkemija.

Kronične levkemije delimo na:

• mieloproliferativnih tumorjev (kronična mieloična levkemija, eritremija, kronična makrofagna levkemija itd.);
• dimoproliferativni tumorji (kronična limfocitna levkemija);
• paraproteinemična hemoblastoza (multipli mielom, bolezni pljuč in težkih verig itd.);
• neuroleukemična hemoblastoza (limfocitom, limfosarkom).

Akutna levkemija. Simptomi pri odraslih

Simptome levkemije v akutni fazi bodo povzročili:

• hiperplazija tumorskih tkiv (blastna degeneracija KM, povečanje LU (bezgavke) in pojav tumorskih infiltratov v organih);
  
• zaviranje normalne hematopoeze (anemija, hemoragične motnje in krvavitve, pogoste okužbe zaradi levkopenije);
  
• progresivna zastrupitev.

Akutne limfoblastne levkemije so pogostejše pri otrocih, mieloblastni so pogostejši pri odraslih bolnikih. Mieloblastne levkemije so veliko slabše od limfoblastne kemoterapije, vendar jih redko zapletajo poškodbe CNS.

Simptomi levkemije pri odraslih in otrocih, povezanih s hiperplastičnim sindromom (hiperplazija tumorskih tkiv), se kažejo v zmernem in nebolečem povečanju LU, jeter in vranice. V četrtini bolnikov se povečajo tonzile in medijastinum LU. Ob znatnem povečanju mediastinuma LU se lahko pojavi dispneja in obsesivni kašelj.

Infiltrati kožnih tumorjev nastanejo zaradi kopičenja tumorskih celic v koži. Leukemidi imajo videz plakov in se odlikujejo po specifičnem modro-rdečem odtenku.

Anemični sindrom pri bolnikih z akutno levkemijo se kaže v zmanjšanju ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic. Stopnja anemije je odvisna od resnosti levkemične hiperplazije in infiltracije CM. Pri tretjini bolnikov so opazili izrazito zavrtje hematopoeze z zmanjšanjem Hb (hemoglobina) pod 60 g / l in rdečimi krvnimi celicami pod 1,3 * 1012.

Simptomi trombocitopenije

Akutna levkemija - hemoragični simptomi:

• prisotnost majhnih in majhnih pik na koži (prvi izpuščaj se najpogosteje pojavi na nogah);
• pogoste krvavitve iz nosu;
• pojav težkih ali obilno krvavitev;
• razvoj nevroloških simptomov zaradi NMC (cerebrovaskularne nesreče).

V povezavi z zatiranjem hematopoeze in hude levkopenije imajo bolniki z levkemijo pogoste nalezljive bolezni. Pri 80% bolnikov so opazili ponavljajočo se pljučnico, gnojne okužbe kože in herpetične okužbe. V hujših primerih se lahko razvije sepsa.

Akutna levkemija. Simptomi poškodbe CNS

Glavne manifestacije bodo:

• razvoj meningoencefalnega sindroma;
• psevdotumorski sindrom (povečan intrakranialni tlak, stanje omamljanja, bruhanje, glavoboli itd.);
• poškodbe lobanjskih živcev (simptomi so odvisni od tega, kateri par je prizadet) in perifernih živcev.

Znaki nespecifične levkemije

Akutna levkemija se lahko kaže v bolečinah v kosteh (ossalgia), hudem potenju, nepojasnjeni izgubi teže, utrujenosti, stalni zaspanosti, nizki temperaturi (brez očitnega razloga), občasni mrzlici in zvišani telesni temperaturi, trdovratni slabosti mišic in zmanjšani imunosti.

Navzven je močna bledica (rumena ali nezdrava siva barva) kože, temni krogi pod očmi, hemoragični izpuščaj na koži in sluznicah, povečanje LU, jeter in vranice.

Resnost klinične slike in hitrost pritrditve specifičnih simptomov levkemije bo odvisna od resnosti hematopoeze v kostnem mozgu.

Krvni test za levkemijo (akutno)

V UAC pri akutni levkemiji razkrivajo:

• prisotnost anemije;
• trombocitopenija;
• nihanje števila levkocitov (lahko se znatno razlikuje od 0,1 do 200 * 109);
• obstaja tako imenovana neuspeh levkemije (odsotnost vmesnih oblik med zrelimi celicami in blasti).

Ne-limfoblastne akutne levkemije lahko spremlja prisotnost nezrelih granulocitnih celic v krvi (mielociti, promijelociti itd.). Število nezrelih celic praviloma ne presega 10%.

Akutne levkemije lahko razvrstimo tudi glede na stopnjo sprememb v levkocitih.

Pri levkemični levkemiji se poveča število levkocitnih celic z 80 * 109 (do 500 * 1012). Subleukemične levkemije spremlja raven levkocitov od 25 do 80. Aleukemichesky - od starostne norme do 25. Za levkopenične oblike akutne levkemije je značilno zmanjšanje ravni belih krvničk pod starostno normo.

Diagnoza levkemije

Vzpostavitev morfoloških tipov levkemije se izvaja z uporabo:

• Razmaz CM in periferna kri;
• histološka preiskava biopsije LU;
• rezultate citokemične diagnoze (za mieloično levkemijo je značilna pozitivna reakcija s črnim Sudanom B, mieloperoksidaza, rahlo pozitivna z nespecifično esterazo in negativna z alkalno fosfatazo);
• Metoda imunofentiranja celic KM (specifično za vsak antigen specifičen za vsako levkemijo. Ta metoda se uporablja tudi za pojasnitev vrste limfoblastne levkemije (T- ali B-celice));
• molekularno genetska analiza blastov.

Kronična levkemija

Glavna razlika od kronične levkemije iz akutne je odsotnost levkemične odpovedi in majhno število blastnih celic v analizah.

Zdravljenje levkemije

Glavni poudarek zdravljenja levkemije bo uporaba citostatične terapije, katere cilj je uničenje tumorskih celic.

Zdravljenje levkemije je razdeljeno na določene faze. Med njimi so:

• ustvarjanje remisije (indukcija remisije);
• ohranjanje dosežene remisije;
• preprečevanje poškodb osrednjega živčnega sistema (nevroleukemija);
• terapija v remisiji;
• zdravljenje po indukciji.

Glavna zdravila proti raku so:

• Ciklofosfamid,
• Rituksimab
• Vincristine
• Metotreksat
• Merkaptopurin itd.

Citotoksična zdravila so kombinirana z glukokortikosteroidno terapijo (deksametazon, prednizon).

Da bi preprečili neuroleukemijo, se obseva glava in metotreksat apliciramo endolyumbally (znotraj hrbteničnega kanala) ali intratekalno (pod meninge).

Poleg tega se po indikacijah izvaja simptomatsko zdravljenje (antibakterijsko, protiglivično, razstrupljanje), transfuzija krvi itd.

Presaditev kostnega mozga je zelo učinkovita. Po njegovi uvedbi praktično ni ponovitve levkemije. Vendar pa obstaja nevarnost smrti pacienta zaradi zavrnitve presadka in razvoja imunske pomanjkljivosti.

Prognoza za levkemijo

Prognoza za levkemijo je v veliki meri odvisna od starosti bolnika. Ugodna je starost do trideset let. V tej skupini bolnikov je pogostejša remisija. Prav tako je hitreje in pogosteje možno sprožiti remisijo pri ženskah.

Izjemno neugodno za napoved je starost od 30 do 60 let.

Slabi prognostični znaki so: prisotnost morfološkega tipa levkemije M3, M4, L3, masivne krvavitve, zmanjšanje ravni trombocitov pod 30 * 1012, povečanje ravni levkocitov več kot 20 * 1012, razvoj nevrolevkemije, dodatek glivičnih in bakterijskih okužb.

Glavna merila napovedi za otroke so predstavljena v tabeli:

Med vzdrževalno terapijo mora bolnik stalno nadzorovati hematolog. Popolna krvna slika se opravi enkrat na teden do konca vzdrževalnega zdravljenja (v nadaljevanju - enkrat mesečno). Biokemična analiza se izvaja enkrat na tri mesece.

Če se sumi na ponovitev bolezni, se izvede punkcija CM.

Pri doseganju stabilne remisije, popolne odsotnosti recidivov in s tem povezanih bolezni pet let po koncu vzdrževalnega zdravljenja lahko bolnika odstranimo iz registra.