Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma je bolezen, ki prizadene različne organe in temelji na spremembi vezivnega tkiva s prevladujočo fibrozo in poškodbami krvnih žil v obliki obliteracijskega endarteritisa.

Incidenca sistemske sklerodermije je približno 12 primerov na 1 milijon prebivalcev. Ženske trpijo sedemkrat pogosteje kot moški. Bolezen je najpogostejša v starostni skupini 30-50 let.

Vzroki sistemske sklerodermije

Pogosto bolezen sledijo dejavniki, kot so okužba, hipotermija, stres, ekstrakcija zob, tonzilektomija, hormonske spremembe v ženskem telesu (nosečnost, splav, menopavza), stik s strupenimi kemikalijami, cepljenje.

Točen vzrok bolezni ni bil ugotovljen. Trenutno je ena izmed najpomembnejših teorija genetske predispozicije. Uveljavljeni družinski primeri bolezni. Poleg tega sorodniki bolne osebe kažejo večjo incidenco drugih revmatičnih bolezni (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus) v primerjavi s splošno populacijo. Teorija virusne izpostavljenosti je podprta z identifikacijo sprememb v imunosti, povezanih z aktivnostjo virusov (zlasti retrovirusov in herpes virusov). Toda specifičnega virusnega žiga, ki povzroča sistemsko sklerodermo, še ni.

Simptomi sistemske skleroderme

Glavni simptom bolezni je povečana funkcija fibroblastov. Fibroblasti so glavne celice vezivnega tkiva, ki sintetizirajo kolagen in elastin, zaradi česar je vezno tkivo zelo močno in hkrati elastično. S povečanjem funkcije fibroblasti začnejo proizvajati kolagen v velikih količinah, povečuje se fibroblastiranje. Na koncu se v različnih organih in tkivih oblikujejo žarišča skleroze. Poleg tega fibrozne spremembe vplivajo na žilno steno, ki se zgosti. Ustvarijo se ovire za pretok krvi, zaradi česar nastajajo krvni strdki. Takšne spremembe v krvnih žilah povzročijo motnje v normalnem pretoku krvi v tkiva in razvoj ishemičnih procesov.

Vezivno tkivo je v telesu široko zastopano, zato je pri sistemski sklerodermi prizadetih skoraj vse organe in tkiva. Zato so simptomi bolezni zelo raznoliki.
V akutni, hitro progresivni obliki bolezni je razvoj sklerotičnih sprememb na koži in fibroze notranjih organov značilen v enem do dveh letih od začetka bolezni. Pri tej varianti se zelo hitro pojavita nenehno visoka telesna temperatura in izguba telesne teže. Umrljivost bolnikov z akutno hitro progresivno obliko je visoka.

Kronični potek sistemske skleroderme je označen z začetnimi znaki bolezni v obliki Raynaudovega sindroma, poškodb kože ali sklepov. Te manifestacije se lahko izolirajo že več let. Nato se v klinični sliki pojavijo simptomi poškodbe notranjih organov.

Kožne spremembe so najbolj značilen znak sistemske sklerodermije in se pojavijo pri večini bolnikov. Na začetku prizadene kožo obraza in rok. V tipičnih primerih pride do sprememb sklerodermije skozi stopnje zategovanja kože zaradi edema, nato se pojavi induracija (zgoščevanje kože zaradi fibroze) in delna atrofija tkiv. Hkrati koža na obrazu postane gosta in nepremična, zaradi svoje napetosti pa se oblikujejo kot gube okoli ust, obraz pridobi podobnost z masko.

Maska obraza s sistemsko sklerodermo

Sclerodactyly je tudi značilen simptom bolezni. Istočasno se oblikuje pečat kože rok z razvojem deformacije prstov (klobase).

Poleg zbijanja kože so zaznane tudi trofične motnje v obliki ulkusov, gnojev, deformacij ploščic nohtov in pojavov žarišč plešavosti.

Vaskularne motnje so najpogostejši začetni znak bolezni. Najpogostejše so vazospastične krize (Raynaudov sindrom). Hkrati pa se pod vplivom prehlada, razburjenja ali odsotnosti zunanjih vzrokov pojavi zožitev majhnih žil, praviloma roke. To spremljajo otrplost, bledica ali celo modri prsti. Z napredovanjem bolezni zaradi ishemije tkiva se na konicah prstov oblikujejo dolgotrajne nezdravilne razjede ("ugrizi podgan"). V hujših primerih nastane nekroza zadnjih prstov prstov.

Nekroza terminalnih prstov prstov kot zaplet Raynaudovega sindroma

Poškodbe sklepov se kažejo v bolečinah v njih, jutranji okorelosti, nagnjenosti k upogibnim deformacijam zaradi zbijanja in atrofije tkiv okoli sklepa. Pri palpiranju prizadetih sklepov nad njimi je mogoče določiti torni hrup kablov. Za sistemsko sklerodermo je značilna zgostitev mišic in njihova atrofija. Bone bolezen se kaže z osteolizo (uničenje) kosti prstov s skrajšanjem falange.

Osteoliza distalnih falang prstov

Najbolj občutljivi organi prebavnega sistema pri sistemski sklerodemiji so požiralnik in črevesje. V požiralniku zaradi kompaktiranja stene nastane sklerotična deformacija, ki je v nasprotju z običajnim prehajanjem. Bolniki se pritožujejo zaradi občutka grudice v prsih, slabosti, zgage in želje po bruhanju. Pri znatni deformaciji se lahko zahteva operacija za razširitev lumna požiralnika. Črevo je manj pogosto prizadeto, vendar simptomi bolezni bistveno zmanjšajo kakovost življenja bolnikov. V klinični sliki prevladujejo bolečina, driska, hujšanje. Zaprtje je značilno za lezije debelega črevesa.

Med vzroki smrti pri bolnikih s sistemsko sklerodermo se trenutno pojavlja poškodba pljuč. Značilna sta dve vrsti pljučnih lezij: intersticijska bolezen, fibrozni alveolitis in difuzni pnevmoskleroza ter pljučna hipertenzija. Zunanje manifestacije intersticijskih lezij niso specifične in vključujejo kratko sapo, suhi kašelj, splošno slabost, utrujenost. Pljučna hipertenzija se kaže v progresivni kratki sapi, nastanku stagnacije krvi v pljučih in srčnem popuščanju. Pogosto pljučna tromboza in akutna odpoved desnega prekata povzročita smrt bolnikov.

Za Sclerodermo je značilna poškodba vseh plasti srca. V primeru miokardne fibroze se poveča velikost srca, nastane zastoj krvi v votlinah z razvojem srčnega popuščanja. Zelo pogosto, zaradi kršitve inervacije povečanega srca, se pri bolnikih pojavijo aritmije. Aritmije so glavni vzrok nenadne smrti pri bolnikih s sklerodermijo. Pri sklerozi srčnih ventilov nastanejo stenotične napake. Pri perikardialni fibrozi se razvije adhezivni perikarditis.

Osnova poškodbe ledvic je skleroza majhnih krvnih žil z razvojem ishemije in smrti ledvičnih celic. Pri progresivni varianti skleroderme se pogosto razvije ledvična kriza, za katero je značilen nenaden pojav, hiter razvoj ledvične odpovedi in maligne hipertenzije. Za kronično varianto skleroderme je značilna zmerno izražena sprememba v ledvicah, ki dolgo ostane asimptomatska.

Diagnoza sistemske skleroderme

Diagnoza sistemske skleroderme je zanesljiva ob prisotnosti enega od "velikih" ali dveh "majhnih" meril (American College of Rheumatology).

• »Veliko« merilo:
- proksimalna skleroderma: simetrična odebelitev kože v predelu prstov, ki se širijo proksimalno iz metakarpofalangealnih in metatarzofanglanalnih sklepov. Kožne spremembe so opazne na obrazu, vratu, prsih, trebuhu.
• »Mala« merila:
- Sclerodactyly: zgoraj navedene spremembe kože, omejene s prsti.
- Digitalne brazgotine, področja umikanja kože na distalnih falangah prstov ali izguba snovi v blazinicah za prste.
- dvostranska bazalna pljučna fibroza; retikularne ali linearno-vozelne sence, najbolj izrazite v spodnjih delih pljuč s standardnim rentgenskim pregledom; so lahko manifestacije tipa "celičnih pljuč".

V Rusiji so predlagali naslednje znake sistemske sklerodermije.

Diagnostični znaki sistemske skleroderme (N.G. Guseva, 1975)

Zdravljenje sistemske skleroderme

Bolnikom s sklerodermo svetujemo, da upoštevajo določen režim: da bi se izognili psiho-emocionalnim šokom, dolgotrajni izpostavljenosti mrazu in vibracijam. Potrebno je nositi oblačila, ki zadržujejo toploto, da bi zmanjšali pogostost in resnost napadov vazospazma. Priporočljivo je prenehati s kajenjem, opustiti pijače, ki vsebujejo kofein, kot tudi zdravila, ki povzročajo vazokonstrikcijo: simpatikomimetiki (efedrin), zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (metoprolol).

Glavna področja zdravljenja skleroderme so:

• Vaskularna terapija za zdravljenje Raynaudovega sindroma z znaki ishemije tkiva, pljučne hipertenzije in nefrogene hipertenzije. Uporabljajo se inhibitorji angiotenzinske konvertaze (enalapril), zaviralci kalcijevih kanalčkov (verapamil) in prostaglandin E. Poleg tega se za preprečevanje krvnih strdkov uporabljajo antiprombocitna zdravila (kurantil).

• priporočljivo je predpisati protivnetna zdravila v zgodnjih fazah bolezni. Priporočena nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen), hormonska zdravila (prednizon) in citostatiki (ciklofosfamid) po posebni shemi.

• Penicilamin se uporablja za preprečevanje presežnega fibroblastiranja.

Kirurško zdravljenje sistemske skleroderme je izločanje kožnih napak s plastično kirurgijo in odpravljanje zoženja požiralnika, amputacija območij mrtvih prstov.

Zapleti sistemske sklerodermije in napoved

S hitro progresivno obliko skleroderme je prognoza neugodna, bolezen se konča s smrtjo po 1-2 letih po pojavu, tudi ob pravočasnem začetku zdravljenja. V kronični obliki s pravočasnim in kompleksnim zdravljenjem je petletna stopnja preživetja do 70%.

Ruski zdravnik

Prijavite se z uID

Katalog izdelkov

Sistemska skleroderma (SJS) je sistemska bolezen vezivnega tkiva neznane etiologije, za katero so značilni fibroza kože, majhne žile in notranji organi.
Obstajata dve različici poteka bolezni.
Sistemska skleroderma z difuznimi kožnimi lezijami (trup, obraz, distalno in proksimalno okončino) teče močno, tveganje za krizo ledvične sklerodermije je visoko.
Sistemska skleroderma s fokalnimi kožnimi lezijami (obraz, distalne okončine) teče razmeroma ugodno, toda po mnogih letih se včasih razvije primarna pljučna hipertenzija ali primarna bilarna ciroza.
CREST sindrom (po prvih črkah besed: kalcinoza - kalcifikacija, Raynaudov fenomen - Raynaudov sindrom, motnja v požiralniku - motena ezofagealna gibljivost, sklerodaktilija - sklerodaktija, telangiektazija - telangiektazija).

Po ICD-10 - M34 Sistemska skleroza.

Epidemiologija SJS je slabo razumljena.
Primarna obolevnost v ZDA znaša 12 primerov na leto na milijon prebivalcev. Ženske zbolijo veliko pogosteje kot moški (3–7 krat). Ljudje, starejši od 30-40 let, ponavadi zbolijo.

Etiologija SJS ni znana.
Predvideva se večfaktorska geneza SJS zaradi interakcije neželenih eksogenih in endogenih dejavnikov z genetsko predispozicijo za bolezen.
V številnih primerih je mogoče jasno prepoznati dejavnike, ki spodbujajo razvoj bolezni.
To so vibracije, stik s kemikalijami, dolgotrajno hlajenje, duševni stres. Obstaja družinsko-genetska predispozicija: v družinah bolnikov s SJS imajo sorodniki Raynaudov sindrom, manj pogosto SJS in druge revmatične bolezni.
V kroničnem poteku je povezava z antigenom HLA DR3 s subakutno obliko - z DR5.

Patogeneza. V patogenezi SJS je pomembno zmanjšanje presnove kolagena in drugih komponent CT. Slabša je funkcija fibroblastov in gladkih mišičnih celic žilne stene, ki so odgovorne za sintezo kolagena.
Ko je SJS povečala funkcijo tvorbe kolagena tipa I in III, je povečala tvorbo fibronektina, proteoglikanov in glikoproteinov. V zadnjem času je bil identificiran mutantni gen, ki določa fibronektinsko sintezo s fibroblasti prizadete kože pri bolnikih s SJS, vendar je vloga fibronektina v patološkem procesu nejasna.
Pomemben dejavnik je kršitev mikrocirkulacije, ki jo povzroča poškodba žilne stene in spremembe lastnosti same krvi. Poškodba endotelija vodi do adhezije in agregacije celičnih elementov krvi, zastoja, intravaskularne koagulacije in mikrotromboze.
Pri razvoju SJS je pomembna sprememba imunogeneze.
To potrjujejo splošne klinične manifestacije s SLE, kombinacija s hemolitično anemijo imunskega izvora ali takšna imunsko kompleksna bolezen, kot je Hashimotova golša.
To se kaže v infiltraciji plazemskih celic v tkivih, kostnem mozgu in bezgavkah, prisotnosti različnih avtoprotiteles, celic LE (v manjšem številu kot pri SLE), RF itd.

Klinična slika
Pogosto je začetna manifestacija bolezni Raynaudov sindrom.
Kožne lezije potekajo skozi več faz. Bolezen se začne z gostim otekanjem tkiv, prsti postanejo beli in se spremenijo v sinusno obliko. Nadalje se razvija indukcija (zbijanje).
Včasih proces vpliva na trup, bolnik čuti občutek zoženja kot steznik, oklep. V prihodnosti koža atrofira, postane svetleča, raztegnjena. To je še posebej opazno na obrazu (“pussy mouth”).
Ko se koža zategne na rokah in prstih, se oblikujejo fleksijske kontrakture, roka prevzame obliko »ptičje šape« (sklerodaktilija ali akroskleroza).

Lahko je poraz mišično-skeletnega sistema: poliartralgija, poliartritis, periartritis.
Ugotovljena je osteoliza falangov nohtov in njihova amputacija, ki jo povzročajo predvsem žilne spremembe. Odlaganje kalcija se zazna v tkivih, zlasti na področju prstov (Tiberg-Weissenbachov sindrom).

Zelo pomemben v diagnostičnem načrtu in v odnosu do bolnikovih občutkov je poraz požiralnika: razvija se disfagija, ER, zoženje požiralnika. Možne poškodbe želodca in tankega črevesa.
Vključenost v srčni proces je različna po globini in izvoru. Velike žarišča skleroze so podobne pri EKG s spremembami miokardnega infarkta.
Difuzne in majhne žariščne lezije zagotavljajo klinično sliko, značilno za katerokoli kardiosklerozo.

Poleg tega lahko pride do hipertrofije desnega prekata zaradi razvoja difuzne pljučne fibroze in leve hipertrofije zaradi hipertenzije, ki jo povzroča sklerodermična ledvica.
Opisana je tudi slika mitralne insuficience, ki jo povzroči strjevanje ventila brez vnetnih sprememb.

Pomemben visceralni sindrom SJS je poškodba pljuč, pri kateri se razvijejo pnevmoskleroza in cistična pljuča, kar vodi do pljučne hipertenzije in respiratorne odpovedi. Spremembe v ledvicah so lahko različnih vrst.
Glavna stvar je sprememba krvnih žil (intima fibrinoidna nekroza, skleroza, hialinoza, pogosto mezangialna proliferacija).
Klinično se lahko manifestira kot urinski sindrom, manj pogosto slika GN.

Toda tako imenovana resnična sklerodermalna ledvica je še posebej težka. V tem primeru se v 2–3 tednih v ozadju kakršne koli predhodne okvare ledvic, CAG, oligurija, ARF in smrti po 2-3 mesecih. Obstajajo tudi splošne manifestacije, izražene v različni meri: izčrpanost, trofične spremembe, izpadanje las; vročina ni intenzivna.

Diagnoza je težka z majhno resnostjo kožnih lezij.
Z začetnimi manifestacijami bolezni je triada osnova za diagnozo: Raynaudov sindrom, poškodbe sklepov (poliartralgija), tesno otekanje kože.
V kasnejših fazah SJS diagnozo ugotavljamo ob prisotnosti Raynaudovega sindroma, sklerodermnih kožnih sprememb, sindroma sklepov in mišic, Tiberjevega sindroma - Weissenbacha (kalcinoza), osteolize, pnevmoskleroze, primarne kardioskleroze, poškodbe prebavnega trakta, prave sklerodermne ledvice.

Laboratorijski testi niso zelo specifični in imajo dodaten pomen. Opažen je pospešek ESR, v krvi je določen C-reaktivni protein, povečuje se vsebnost γ-globulinov, kar kaže na aktivnost procesa.
Najbolj prepričljivo je povečanje izločanja hidroksiprolina z urinom (produkt nepravilne tvorbe kolagena).

V dvomljivih primerih morfološka preiskava biopsije kože zagotavlja znatno pomoč.
Za bolnike s SJS je AT do topoizomeraze 1 (SCL-70) specifična, vendar pa jih najdemo v manj kot tretjini primerov.

Potek bolezni se odraža v klasifikaciji SSD N.G. Guseva: kronična (najpogostejša), subakutna (notranji organi so prizadeti razmeroma hitro), akutni potek (najbolj neugodna možnost, pojav visceralnih lezij že v prvem letu bolezni, vključno z razvojem sklerodermične ledvice).

Faze bolezni:
1) začetne manifestacije, pretežno sklepne v subakutnem toku in vazospastične - v kronični;
2) posploševanje, ko sta polisindromizem in polisistem popolnoma razvita;
3) stopnja naprednih sprememb (terminalne), kadar so prisotne hude sklerodermije, distrofične in nevrokrotične žilne lezije z disfunkcijo posameznih organov.

Stopnja dejavnosti:
I stopnja (minimalna), ponavadi v kroničnem poteku bolezni ali kot posledica zdravljenja subakutne oblike SJS;
II. Stopnja (zmerno) - s subakutnim potekom ali poslabšanjem kroničnega poteka SJS;
III. Stopnja (največja) je značilna za subakutni in akutni potek.

Primeri kliničnih diagnoz:
1. akutna sistemska sklerodermija z razširjenimi kožnimi lezijami v fazi gostih edemov, Raynaudovim sindromom, poliartritisom, polimiozitisom in visceralnimi lezijami (carditis, pneumonitis, akutna nefropatija sklerodermije z maligno hipertenzijo in progresivna ledvična odpoved), II..
2. Sistemska skleroderma, subakutna z lezijami kože, sklepov, krvnih žil (Raynaudov sindrom), srca (kardioskleroza), pljuč (pnevmoskleroza), ezofagitisa, ledvic (zmerna kronična nefropatija), aktivnost W stopnja, II.
3. Sistemska skleroderma, kronični potek s kožnimi lezijami v fazi gostih edemov, krvne žile (Raynaudov sindrom), sklepi (poliartritis), aktivnost I stopnje, II faza.

Zdravljenje
Obstajajo 3 skupine zdravil, ki vplivajo na glavne patogenetske mehanizme SJS:
1) antifibrous;
2) žilne;
3) protivnetno.

Prenapetostna zdravila: D-penicilamin (cuprenil, metalkaptaza). Glavni mehanizem je zaviranje sinteze in zorenja kolagena. Poleg tega ima imunosupresiven in hipotenzivni učinek. Zdravilo se uporablja peroralno, v kapsulah, v odmerku 150-300 mg / dan 2 tedna; Odmerek se poveča vsaka 2 tedna za 300 mg.
Največji odmerek (900 mg / s) se daje 2 meseca in nato zmanjša na vzdrževanje (približno 300 mg).
Z dobro prenosljivostjo se zdravilo vzame že leta.
Učinek uporabe D-penicilamina ali cuprenila se pojavi po približno dveh mesecih.
Kontraindikacije za imenovanje D-penicilamin: poškodbe ledvic in jeter v nasprotju s funkcijo teh organov; levkopenija in trombocitopenija, najbolj nagnjeni k alergijskim reakcijam.
Predlaga se kombinacija D-peninilamina s prednizonom, da se zmanjša možnost razvoja alergij.
Najresnejši zaplet, ki ga lahko da D-penicilamin, je nefropatija, ki se pojavi približno šest mesecev po začetku zdravljenja.
Zato njegovo imenovanje zahteva skrbno kontrolo urinskih testov (s proteinurijo več kot 1-2 g / dan, zdravilo je preklican).

Antifibroza ima zdravilo Madecassol, ki se lahko uporablja v subakutnem in kroničnem poteku bolezni 10 mg 3-krat na dan.
To zdravilo se je izkazalo za zelo učinkovito kot mazilo pri zdravljenju razjed na prstih.

V kroničnem poteku SSD se še vedno uporabljata lidaza in ronidaza. Zdravljenje z zdravilom Lidaza poteka s ponavljajočimi se subkutanimi ali intramuskularnimi injekcijami 64–128 U (razredčenih v 1 ml 0,5% -ne raztopine novokaina) vsak drugi dan, za 12–14 injekcij, kot tudi elektroforeza (lidaza ali hialuronidaza) ali v obliki aplikacij. ronidaza na področju kontraktur in indurativno modificiranih tkiv.
Kontraindikacije za imenovanje teh zdravil so proces z visoko aktivnostjo.

Kolhicin (0,6 mg 2-krat na dan), kot tudi rekombinantni y-interferon, ima določeno sposobnost preprečevanja fibroze.
Dimetil sulfoksid (DMSO) se uporablja kot lokalna terapija v obliki uporabe 50% raztopine na koži.
Vpliva na prepustnost membrane, razgradnjo kolagena, zavira proliferacijo fibroblastov.
Poleg tega DMSO služi kot prevodnik skozi kožo mnogih drugih vazodilatatorjev, zato se DMSO aplikacije pogosto kombinirajo z nikotinsko kislino, proektinom.

Za vpliv na mikrocirkulacijski sistem uporabimo BPC, disagregante (zvončki), heparin. V prisotnosti CAG pri bolnikih s SJS so predpisani zaviralci ACE. Njihova učinkovitost je povezana z dejstvom, da se ta hipertenzija pojavi z visoko vsebnostjo renina, in zaviralci ACE prekinejo sintezno verigo presorskih spojin. Anti-vnetna imunosupresivna sredstva.
GCS se uporablja za visoko in zmerno aktivnost, ko so poškodbe sklepov, visoka vročina, miozitis, pljučna fibroza in GN, znaki aktivnosti so odkriti z laboratorijskimi testi. Najbolj razpoložljiv prednizon.

Uporablja se v primeru očitnih kršitev imunokompleksnega reda, in sicer: zaznavanje RF, jedrski faktor, CEC itd.
Kompleks zdravljenja vključuje derivate aminokinolina (kot pri SLE). Še posebej govorimo o delagile, ki se uporablja tudi za dolgo časa.
Z visoko stopnjo aktivnosti se lahko uporabljajo tudi NSAID - voltaren, indometacin, 6rufeni

Pri kroničnem toku SJD priporočamo lidazo (hialuronidazo), pod vplivom katere se zmanjša togost in poveča gibljivost v sklepih, predvsem zaradi mehčanja kože in spodnjih tkiv.
Lidazu se je dan apliciral pri 64 UE v 0,5% raztopini novokaina s / c (12 injekcij na tečaj).
Zdravljenje z lidazo se lahko po 1-2 mesecih ponovi (samo 4-6 tečajev na leto).

Z izrazito angiospastično komponento (Raynaudovim sindromom) so prikazani ponavljajoči se ciklusi angiotrofina (po 1 ml p / c, za 30 injekcij), kallikrein-depot, andekalin (1 ml i / m, za 30 injekcij).

Druga zdravljenja
Pri vseh variantah bolezni je priporočljiva aktivna vitaminska terapija, ATP.
Pri kroničnem poteku balneoterapije (iglavce, radonske in vodikove sulfidne kopeli), parafinskih in blatnih aplikacij, elektroforeze hialuronidaze, so prikazane aplikacije s 30-50% dimetil sulfoksida (20-30 sej) na prizadetih okončinah.

V kompleksnem zdravljenju so sanatorijsko-zdraviliške metode zelo pomembne (ne v obdobjih poslabšanja).

S porazom mišično-skeletnega sistema - Evpatoria, in v prisotnosti lezije krvnih žil ali notranjih organov - Pyatigorsk z radonom, vodikov sulfid, karbonske kopeli, blatna terapija.

In zadnji - bolnik mora prenehati kaditi, ker je nikotin močan vazokonstriktor in lahko povzroči poslabšanje SJS.

Preprečevanje ni dovolj razvito. Pomembna je popolna vzdrževalna terapija.

Prognoza bolezni je resna, odvisno od narave poteka bolezni.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma je difuzna patologija vezivnega tkiva, za katero so značilne fibro-sklerotične spremembe v koži, sklepnih in mišičnih sistemih, notranjih organih in krvnih žilah. Značilni znaki sistemske skleroderme so Raynaudov sindrom, zategovanje kože, obraz, podoben maski, telangiektazija, polimiozitis, sklepne kontrakture, spremembe v požiralniku, srcu, pljučih in ledvicah. Diagnoza sistemske skleroderme temelji na kompleksu kliničnih podatkov, definiciji sklerodermičnih avtoprotiteles, biopsiji kože. Zdravljenje vključuje antipiretične, protivnetne, imunosupresivne, žilne, simptomatsko zdravljenje.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma - kolagenoza s polisindromnimi manifestacijami, ki temelji na progresivni fibrosklerozi kože, mišično-skeletnega sistema, visceralnih organov in krvnih žil. Med boleznimi vezivnega tkiva se uvršča na drugo mesto po pogostnosti pojava sistemskega eritematoznega lupusa. Patologija je bila podrobno opisana v 17. stoletju, vendar je bil splošno sprejet izraz "skleroderma" uveden šele sredi 19. stoletja, podrobna študija bolezni v okviru revmatologije pa se je začela v 40. in 50. letih. stoletja. Prevalenca sistemske skleroderme je od 6 do 20 primerov na 1 milijon ljudi. Ženska populacija zboli 3-6 krat pogosteje kot moški; Glavni delež bolnikov so ljudje, stari 30-60 let. Sistemska skleroderma ima počasi progresivni potek, ki sčasoma vodi do invalidnosti.

Vzroki sistemske sklerodermije

Ni natančnih idej o vzrokih sistemske skleroderme. Akumulirana opazovanja omogočajo le izražanje posameznih etioloških hipotez. Dejstva o družinski anamnezi sistemske skleroderme, kot tudi prisotnost drugih bolezni sklerodermije, kolagenoze (SLE, revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom), mikroangiopatij, kardiopatij in nefropatij neznanega izvora v korist genetskega determinizma. Povezava sklerodermije z določenimi antigeni in aleli HLA-sistema, ki določa imunski odziv, kar kaže tudi na genetsko sled v genezi patologije.

Skupaj z dedno teorijo se veliko razpravlja o vlogi okužbe, predvsem citomegalovirusa. Nekateri pacienti povezujejo prvenec bolezni z odloženo gripo ali streptokokno vneto grlo. Številna opazovanja kažejo na sprožilno vlogo kemičnih snovi: kremenov in premogov prah, topil, zdravil (zlasti bleomicina in drugih citostatikov). Dokazana je bila izpostavljenost vibracijam, stres, hlajenje in ozebline, poškodbe v začetku imunopatoloških sprememb v sistemski sklerodermi. Ozadje za razvoj sistemske skleroze lahko služi kot hormonska prilagoditev zaradi pubertete, poroda, splava, menopavze. Pri nekaterih bolnikih pred začetkom bolezni potekajo operacije (ekstrakcija zob, tonzilektomija itd.) In cepljenje. Tako lahko na podlagi razpoložljivih podatkov sklepamo, da multifaktorska geneza sistemske skleroderme združuje kompleksne interakcije endo- in eksogenih dejavnikov z dedno predispozicijo.

Patogenetski mehanizmi sistemske skleroderme so bolje raziskani v etiologiji. Ključno vlogo pri njih imajo motnje celične in humoralne imunosti, ki vodijo do povečanja števila limfocitov CD4 + in B, ter preobčutljivostne reakcije, ki vodi do nastanka širokega spektra avtoantitij (antinuklearni, anti-centromerni, anti-Scl-70, antineutrofilni, anti-endotelijski, citoplazmatični, protitelesa proti vezivnega tkiva itd.) in krožečih imunskih kompleksov. Takšna imunska aktivacija pospešuje hiperaktivnost fibroblastov in poškoduje žilni endotelij. Specifičnost bolezni določajo generalizirana skleroza organov in tkiv (koža, osteoartikularni in mišični sistem, prebavni trakt, srce, pljuča, ledvice) in razvoj obliteracijske mikroangiopatije. Ta mehanizem nam omogoča, da sistemsko sklerodermo pripišemo avtoimunskim boleznim.

Klasifikacija sistemske skleroderme

Danes se izraz "skleroderma" nanaša na skupino bolezni s podobnimi patogenetskimi mehanizmi, ki se pojavljajo z lokalno ali generalizirano fibrozo veznega tkiva. Z vidika mednarodne klinične klasifikacije se razlikujejo naslednje oblike sklerodermnih bolezni: sistemska skleroderma, fokalna skleroderma, edematozna skleroderma (scleredema Bushke), eozinofilni fasciitis, inducirana sklerodermija, multifokalna fibroza, pseudoscleroderma.

Sistemska skleroderma (difuzna ali generalizirana skleroderma, progresivna sistemska skleroza) se lahko pojavi v več kliničnih oblikah:

• Preskleroderma nima dermatoloških pojavov in jo spremlja le Raynaudov pojav.
• Za razpršeno sklerodermo, patognomonski hiter razvoj, poškodbe kože, krvnih žil, mišično-sklepnih aparatov in notranjih organov v prvem letu bolezni.
• Omejena oblika poteka s počasi razvijajočimi se fibroznimi spremembami, prevladujočimi poškodbami kože in poznim vpletanjem notranjih organov.
• Pri sklerodermi brez sklerodermije so opaženi samo visceralni in vaskularni sindromi brez značilnih kožnih pojavov.
• Križno obliko se lahko kaže v kombinaciji sistemske sklerodermije z dermatomiozitisom, polimiozitisom, SLE, RA in vaskulitisom.

Sistemska skleroderma se lahko pojavi v kronični, subakutni in akutni obliki. Pri dolgotrajnem kroničnem poteku je edini znak bolezni Raynaudov sindrom; druge značilne lezije se razvijejo postopoma in dolgo časa. V subakutni varianti sistemske skleroderme prevladujejo kožno-zglobni (skleroderma, poliartritis, polimiozitis) in visceralni sindrom (kardiopulmonalni) z manjšimi vazomotornimi motnjami. Za akutno obliko patologije je značilno hitro (v roku 12 mesecev) nastajanje sistemske fibroze in mikrovaskularnih motenj. Obstajajo tri stopnje delovanja sistemske skleroderme: I - minimalna, značilna za kronično varianto; II - zmerna, ponavadi se pojavlja v subakutnem procesu; III - maksimum, ki spremlja tok akutnih in včasih subakutnih oblik.

Simptomi sistemske skleroderme

Klinična specifičnost sistemske sklerodermije je polimorfna in polisindromska manifestacija. Možnosti za razvoj bolezni se lahko razlikujejo od blagih oblik z relativno ugodno napovedjo za hitro progresivne difuzne lezije z zgodnjim smrtnim izidom. V začetku sistemske skleroderme, še pred pojavom specifičnih lezij, je izguba teže, šibkost, nizka telesna temperatura.

Najzgodnejši znak bolezni je Raynaudov sindrom, ki je značilen za 99% bolnikov in se pojavlja s prehodnimi paroksizmi vazospazma. Pod vplivom stresa ali hlajenja prsti ostro postanejo bledi, koža postane modrikasto-vijolična. Vaskularni krč lahko spremlja občutek hladnosti in otrplosti rok. Po razrešitvi vazokonstrikcije se začne stopnja reaktivne hiperemije: koža postane svetlo roza, občutek bolečine in bolečine v prstih. Raynaudov pojav pri sklerodermi je lahko sistemski, torej se lahko razširi na žile kože obraza, jezika, ledvic, srca in drugih organov.

Kožni sindrom je prisoten pri večini bolnikov s sistemsko sklerodermijo. V svoji evoluciji prehaja skozi 3 faze: vnetni edem, induracija in atrofija kože. Za začetno fazo je značilna gosta oteklost kože rok in stopal, ki jo spremlja srbenje. Nadalje se razvije sklerodaktija (zgostitev kože prstov), ​​nastanejo trofične razjede, nohti so deformirani. Prednje in nazolabialne gubice so zglajene, zaradi česar obraz dobi izraz, podoben maski. Zaradi atrofije žlez lojnic in znojnice postane koža suha in groba, brez las. Pogosto najdemo telangiektazijo, depigmentacijo ali hiperpigmentacijo kože, subkutane kalcinate.

Mišično-sklepni sindrom pogosto spremlja tudi sistemsko sklerodermo. Tipična oteklina in togost sklepov, artralgija - ta simptomski kompleks se imenuje sklerodermični poliartritis. Zaradi zategovanja kože se oblikujejo upogibne kontrakcije sklepov in razvije se tenosinovitis. Možna je osteoliza falangov nohtov, ki vodi do skrajšanja prstov. Poškodbe mišic v sistemski sklerodermiji potekajo glede na vrsto polimiozitisa ali ne-vnetne miopatije.

Visceralne lezije lahko prizadenejo prebavni trakt (90% primerov), pljuča (70%), srce (10%), ledvice (5%). Na delu prebavnega sistema je izrazita disfagija, zgaga, slabost in bruhanje. Razvija se refluksni ezofagitis, ki ga poglablja nastanek razjed in ožilja v požiralniku. V teh okoliščinah imajo bolniki s sistemsko sklerodermo povečano tveganje za nastanek Barrettovega požiralnika in adenokarcinoma. S porazom drobnega črevesa se pojavi driska, napenjanje, izguba telesne mase; z vpletenostjo debelega črevesa - zaprtje in obstrukcija črevesja.

Poškodbe pljuč v sistemski sklerodermi se lahko izrazijo v obliki pljučne fibroze in pljučne hipertenzije. Oba sindroma kažejo na neproduktivni kašelj, progresivno ekspirično dispnejo in respiratorno odpoved. Pomanjkanje pljuč je glavni vzrok smrti pri bolnikih s sistemsko sklerodermijo, zato se šteje kot prognostični neugodni dejavnik. Pri srčnih obolenjih, aritmijah, perikarditisu (adhezivnem ali eksudativnem), endokarditisu se lahko razvije srčno popuščanje.

Ledvični sindrom s sistemsko sklerodermo se pogosto pojavi v obliki latentne nefropatije z zmerno funkcionalno okvaro. Vendar pa številni bolniki v prvih petih letih po začetku bolezni razvijejo mogočen, potencialno smrtni zaplet - akutno ledvično sklerodermo, ki se nadaljuje s hiperreninemijo, maligno arterijsko hipertenzijo, trombocitopenijo in hemolitično anemijo, hitro naraščajočo ledvično insuficienco. Med drugimi sindromi sistemske skleroderme najdemo tudi polinevropatijo, Sjogrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis, primarno biliarno cirozo jeter itd.

Diagnoza sistemske skleroderme

American College of Rheumatology je razvil merila, na podlagi katerih se lahko diagnosticira sistemska skleroderma. Med njimi je velik kriterij (proksimalna skleroderma - utrjevanje kože rok, obraza in trupa) in majhna (sklerodaktija, digitalne brazgotine, dvostranska pnevofibroza). Če se odkrijejo dva majhna ali en velik simptom, se lahko klinična diagnoza potrdi. Diferencialne diagnostične aktivnosti se izvajajo tako znotraj skupine bolezni sklerodermije kot tudi med drugimi sistemskimi boleznimi: Sjogrenovim sindromom, polimiozitisom, dermatomiozitisom, obliteranti tromboangiitisa in številnimi drugimi. druge

Splošne klinične analize so neinformativne in ugotovljene spremembe niso specifične. Na krvni strani, hipokromna anemija, levkocitopenija ali levkocitoza, opazimo zmerno povečanje ESR. V splošni analizi urina, proteinurije, levkociturije, lahko odkrijemo mikrohematurijo. Biokemični kazalniki kažejo znake vnetja (povečan seromucoid in fibrinogen, CRP, RF). Najpomembnejši so rezultati imunološkega pregleda. V sistemski sklerodermi se v krvi pojavijo markerji za protitelesa proti sklerodermiji: protitelesa proti Scl-70 in anti-centromerna protitelesa.

Med instrumentalnimi metodami za zgodnjo diagnozo sistemske skleroderme je najbolj dragocena kapilarna kopija nohtne postelje, ki omogoča identifikacijo začetnih znakov bolezni. Za oceno stanja kostnega sistema se opravi radiografija rok. Da bi odkrili intersticijsko pljučno fibrozo, je priporočljivo opraviti radiografijo in CT pljuč. Za preučevanje prebavil predpisane x-žarki požiralnika, radiografijo prehoda barija skozi črevesje. Elektrokardiografija in ehokardiografija sta potrebni za odkrivanje kardiogenih lezij in pljučne hipertenzije. Elektromiografija vam omogoča potrditev miopatičnih sprememb. Za histološko preverjanje sistemske skleroderme se opravi biopsija kože, mišic, ledvic, pljuč in perikarda.

Zdravljenje in napoved sistemske skleroderme

Osebe s sistemsko sklerodermo se morajo izogibati stresnim dejavnikom, vibracijam, hipotermiji, insolaciji, stiku z gospodinjskimi in industrijskimi kemičnimi snovmi, prenehati kaditi in piti kofein, jemati vasokonstriktorje. Farmakoterapija, njeno odmerjanje in trajanje so odvisni od klinične oblike, aktivnosti in hitrosti napredovanja bolezni, stopnje resnosti visceralnih lezij.

Patogenetsko zdravljenje sistemske skleroderme poteka z uporabo vaskularnih, antifibroznih in imunosupresivnih zdravil. Da bi preprečili epizode vaskularnega spazma in preprečili ishemične zaplete, so predpisani vazodilatatorji (nifedipin, verapamil, diltiazem, cinarizin itd.), Antitrombotična zdravila (acetilsalicilna kislina, pentoksifilin) ​​in antikoagulanti (heparin, varfarin). D-penicilamin se uporablja za zatiranje razvoja sistemske fibroze. Protivnetno zdravljenje sistemske skleroderme vključuje jemanje NSAID (ibuprofen, diklofenak, nimesulid) in glukokortikoide. Zdravila v tej skupini pomagajo zmanjšati znake vnetja (miozitis, artritis, tendosinovitis) in imunološko aktivnost. Za upočasnitev napredovanja sistemske fibroze se lahko uporabi metotreksat, ciklosporin, pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom.

Simptomatsko zdravljenje sistemske sklerodermije je namenjeno zmanjšanju prebavnih motenj, srčnega popuščanja, pljučne hipertenzije. Z razvojem sklerodermne ledvične krize, kaptoprila, je predpisan enalapril; v nekaterih primerih je morda potrebna hemodializa. Kirurško zdravljenje - prsna simpatektomija - je indicirano za zapleteno obliko Raynaudovega sindroma.

Prognoza za sistemsko sklerodermo je na splošno neugodna. Najnižja petletna stopnja preživetja (30–70%) je povezana z razpršeno obliko. Prediktorji slabe prognoze so pljučni in ledvični sindromi, prvič bolezni pri bolnikih, starejših od 45 let. Omejena oblika in kronični potek bolezni imata ugodnejšo prognozo in boljše preživetje, z načrtovanjem nosečnosti in uspešnim porodom. Bolniki s sistemsko sklerodermo so podvrženi dispanzijski registraciji in opazovanju vsake 3 do 6 mesecev.

Sistemska skleroderma: oblike in znaki, zdravljenje in prognoza

Sistemska skleroderma ali progresivna sistemska skleroza spada v skupino avtoimunskih sistemskih vnetnih bolezni vezivnega tkiva. Zanj je značilen postopen potek in velik polimorfizem kliničnih manifestacij, povezanih z značilno poškodbo kože, nekaterih notranjih organov in mišično-skeletnega sistema.

Te lezije temeljijo na razširjeni kaskadni motnji mikrocirkulacije, vnetja in generalizirane fibroze. Pričakovana življenjska doba pri sistemski sklerodermi je odvisna od narave poteka, faze in prednostne poškodbe organov in telesnih sistemov.

Starostna obolevnost in preživetje bolnikov

Po povprečnih statističnih podatkih je primarna stopnja pojavnosti v 1 letu na 1 000 000 prebivalcev od 2,7 do 12 primerov, skupna razširjenost te patologije pa je od 30 do 450 primerov na leto na 1 000 000 prebivalcev. Razvoj bolezni je možen v različnih starostnih skupinah, tudi med mladimi (juvenilna skleroderma).

Vendar pa je njegov pojav najpogosteje zabeležen pri starosti od 30 do 50 let, čeprav se ob podrobnem pregledu začetni znaki pogosto odkrijejo že v starejših letih. Bolezen (po različnih virih) prizadene ženske 3- do 3-krat pogosteje kot moški. Manjše razlike med spoloma so zabeležene v statističnih podatkih o obolevnosti med otroki in med odraslimi, starejšimi od 45 let.

Retrospektivni podatki o stopnji preživetja bolnikov (koliko jih živi), odvisno od poteka bolezni in njenega naravnega razvoja, kažejo naslednje razlike:

• v akutnem, hitro napredujočem tečaju s prevlado tkivne fibroze in začetnih simptomov v obliki kožnih lezij življenjska doba ne presega 5 let, medtem ko je stopnja preživetja le 4%;
• v primeru subakutnega, zmerno progresivnega poteka prevlada poškodba imunskega sistema z začetnimi simptomi v obliki sklepnega sindroma; pričakovana življenjska doba je lahko do 15 let, medtem ko je preživetje v prvih 5 letih 75%, 10 let je približno 61%, 15 let je v povprečju 50%;
• pri kroničnem, počasi napredujočem poteku prevladuje žilna patologija z začetnimi znaki v obliki Raynaudovega sindroma; Preživetje v prvih 5 letih bolezni - v povprečju 93%, 10 let - približno 87%, in 15 let - 85%.

Etiologija in patogeneza bolezni

Vzroki za nastanek sistemske skleroderme niso dobro razumljeni. Trenutno velja, da je to večfaktorna bolezen, ki jo povzroča:

1. Genetska predispozicija, pri kateri so bili nekateri mehanizmi že dešifrirani. Razkrita je bila povezava bolezni z nekaterimi antigeni tkivne združljivosti, povezava kliničnih manifestacij s specifičnimi avtoprotitelesi itd. Pred tem je bila genska predispozicija dokazana s prisotnostjo sistemske sklerodermije ali podobne bolezni, patologije ali imunskih motenj pri družinskih članih ali sorodnikih.

2. Izpostavljenost virusom, med katerimi so glavni učinki citomegalovirusa in retrovirusov. Pozornost je namenjena tudi preučevanju vloge aktivirane latentne (latentne) virusne okužbe, fenomena molekularne mimikrije itd. Slednje se kaže v proizvodnji humoralnih protiteles z imunskim sistemom, ki uničujejo antigene z nastajanjem imunskih kompleksov, kot tudi pri razmnoževanju celično-toksičnih T-limfocitov. Uničujejo celice telesa, ki so virusi.

3. Vpliv eksogenih in endogenih dejavnikov tveganja. Poseben pomen pripisujemo:

• hipotermija in pogosta in dolgotrajna izpostavljenost sončni svetlobi;
• vibracije;
• industrijski silicijev prah;
• kemična sredstva industrijskega in domačega izvora - par rafiniranih naftnih derivatov, vinilklorid, pesticidi, organska topila;
• nekateri živilski proizvodi, ki vsebujejo olje oljne ogrščice in aditive za živila z L-triptofanom;
• vsadki in nekateri medicinski pripravki, na primer bleomicin (protitumorski antibiotik), cepiva;
• nevroendokrine motnje, pogoste stresne razmere, nagnjenost k vaskularnim spastičnim reakcijam.

Shematski prikaz kompleksnega mehanizma razvoja bolezni

Značilna značilnost sistemske sklerodermije je prekomerna proizvodnja kolagenskega proteina s strani fibroblastov. Običajno prispeva k obnovi poškodovanega vezivnega tkiva in vodi k njegovi nadomestitvi z brazgotino (utrjevanje, fibroza).

Pri avtoimunskih boleznih vezivnega tkiva se pri normalnih pogojih fiziološka sprememba pretirano spreminja in pridobiva patološke oblike. Zaradi te motnje se normalno vezno tkivo nadomesti z brazgotinami, koža se zategne in se spremeni v sklepih in organih. Splošna shema za razvoj tega procesa je naslednja.

Virusi in dejavniki tveganja v ozadju genetske predispozicije vplivajo na:

1. Struktura vezivnega tkiva, ki vodi do okvare celične membrane in povečane funkcije fibroblastov. Posledica tega je prekomerna proizvodnja kolagena, fibrokinetina (velik glikoprotein zunajceličnega matriksa), proteoglikanov in glikozaminoglikanov, ki so kompleksni proteini, ki vključujejo imunoglobuline (protitelesa), večino beljakovinskih hormonov, interferon itd.
2. Mikrocirkulacijska postelja, ki povzroči poškodbo endotelija (epitel notranje stene krvnih žil). To pa vodi v proliferacijo miobibroblastov (celic, podobnih fibroblastom in hkratnim gladkim mišičnim celicam), sedimentacija trombocitov v majhnih žilah in njihova adhezija (adhezija) na žilnih stenah, odlaganje fibrinskih filamentov na notranjo oblogo majhnih žil, otekanje in prepustnost slednje.
3. Imunski sistem telesa, ki vodi do neravnovesja T- in B-limfocitov, ki sodelujejo pri oblikovanju imunskega odziva, zaradi česar je funkcija prvega motena in slednja aktivirana.

Vsi ti dejavniki pa povzročajo nadaljnji razvoj naslednjih motenj:

• Prekomerna tvorba kolagenskih vlaken s kasnejšo progresivno generalizirano fibrozo v dermisu, mišično-skeletnem sistemu in notranjih organih. Fibroza je rast vezivnega tkiva.
• Prekomerna proizvodnja kolagenskih beljakovin v stenah majhnih žil, odebelitev bazalnih membran in žilne fibroze v njih, povečanje strjevanja krvi in ​​tromboze v majhnih žilah, zoženje lumena. Vse to vodi v poraz majhnih žil z razvojem žilnih krčev, kot je Raynaudov sindrom in s kršitvijo strukture in delovanja notranjih organov.
• Poveča se tvorba citokinov (specifičnih peptidnih informacijskih molekul), imunskih kompleksov in avtoprotiteles, kar vodi tudi do vnetja notranje obloge majhnih žil (vaskulitis) in s tem tudi do poraza notranjih organov.

Tako so glavne povezave patogenetske verige:

• kršitev mehanizmov celične in humoralne vrste imunosti;
• poraz majhnih žil z uničenjem in motnjami endotelijske funkcije žilne stene, z zgoščevanjem njene notranje obloge in mikrotromboze, z zožitvijo mikrocirkulacije krvi in ​​s kršitvijo same mikrocirkulacije;
• kršitev procesov nastajanja kolagenskih proteinov s povečano tvorbo gladkih mišičnih vlaken in kolagena, kar se kaže v fibroznem prestrukturiranju vezivnega tkiva organov in sistemov z okvarjenim delovanjem.

Klasifikacija sistemske skleroderme in kratek opis posameznih oblik

Pri oblikovanju diagnoze so znaki sistemske skleroderme določeni v skladu s takimi značilnostmi, kot so klinična oblika bolezni, varianta njenega poteka in stopnja razvoja patologije.

Razlikujejo se naslednje klinične oblike.

Razpršeno

Razvija se nenadoma in po 3-6 mesecih kaže množico sindromov. V 1 letu se pojavi obsežna, generalizirana lezija kože zgornjih in spodnjih okončin, obraza in telesa. Istočasno se razvije Raynaudov sindrom ali nekoliko kasneje. Zgodnje poškodbe se pojavijo v tkivih pljuč, ledvic, prebavil, srčne mišice. Ko video capillaroscopy na nohtov postelji je določena z izrazito desolation (zmanjšanje) majhnih žil z nastankom avascular področjih (avascular območij) na nohtov postelji. Krvni testi odkrivajo protitelesa proti encimu (topoizomeraza 1), ki vpliva na kontinuiteto celične DNA molekule.

Limited

Zanjo so značilne manj pogoste indurativne spremembe na koži, pozni in počasnejši razvoj patologije, dolgo obdobje samo Raynaudovega sindroma, pozni razvoj hipertenzije v pljučni arteriji, omejevanje kožnih lezij na področjih obraza, rok in stopal, pozni razvoj kalcifikacije kože, telangiektazije in lezije prebavnega trakta. Pri opravljanju kapilarne kopije se ugotavljajo razširjene majhne žile brez prisotnosti izrazitih avaskularnih con. Pri analizi venske krvi so zaznane specifične anti centromerne (antinuklearne) protitelesa proti različnim komponentam celičnega jedra.

Križ

Za to obliko je značilna kombinacija simptomov sistemske skleroderme s simptomi ene ali več drugih sistemskih bolezni veznega tkiva - z revmatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, dermatomiozitisom ali polimiozitisom itd.

Scleroderma brez sklerodermije

Ali visceralna oblika, ki poteka brez zbijanja kože, vendar z Raynaudovim sindromom in znaki poškodb notranjih organov - s pljučno fibrozo, razvojem akutne sklerodermije ledvic, bolezni srca, prebavnega trakta. Avtoimunska protitelesa proti Scl-70 (jedrska topoizomeraza) so odkrita v krvi.

Juvenilna sistemska skleroderma

Pojav razvoja pred 16. letom starosti na vrsto linearne (običajno asimetrične) ali fokalne skleroderme. V linearnem primeru so kožna področja s cikatričnimi spremembami (običajno na lasišču, zadnjem delu nosu, na čelu in obrazu, redkeje na spodnjih okončinah in prsih) linearna. V tej obliki obstaja nagnjenost k nastanku kontraktur (omejevanje gibov v območju sklepov) in možnost prisotnosti anomalij v razvoju okončin. Patološke spremembe v notranjih organih so precej nepomembne in so odkrite predvsem v instrumentalnih študijah.

Vzrok

Razvoj, ki je jasno povezan s časom izpostavljenosti okoljskim dejavnikom (kemična, hladna itd.). Stiskanje kože je pogosto, pogosto difuzno, včasih v kombinaciji z žilnimi lezijami.

Prescleroderma

Klinično se manifestira z izoliranim Raynaudovim sindromom, v kombinaciji s kapilaroskopskimi lastnostmi in / ali imunološkimi spremembami, značilnimi za bolezni.

Variante sistemske skleroderme, odvisno od narave poteka in stopnje napredovanja

1. Akutna, hitro napredujoča varianta - v prvih dveh letih od nastanka bolezni se razvije generalizirana difuzna fibroza kože in notranjih organov, predvsem pljuč, srca in ledvic. Prej se je v večini primerov bolezen hitro končala s smrtjo. Z uporabo sodobne ustrezne terapije se je napoved nekoliko izboljšala.
2. Subakutna, zmerno progresivna. Glede na klinične simptome in laboratorijske podatke, je značilno, da prevladujejo znaki imunskega vnetnega procesa - gosto kožni edem, miozitis, artritis. Pogosti primeri so navzkrižni sindromi.
3. Kronična, počasi napredujoča. Ta varianta sistemske skleroderme se razlikuje: prevalenca žilnih lezij - podaljšana (za več let) v zgodnjih fazah bolezni obstoj Raynaudovega sindroma, ki ga spremlja počasen razvoj zmerno izraženih sprememb v koži; postopno povečevanje motenj, povezanih s ishemijo tkiva (podhranjenost); postopen razvoj pljučne hipertenzije in poškodbe prebavnega trakta.

Faza bolezni

1. Začetni - prisotnost od 1 do 3 lokalizacije bolezni.
2. Stopnja generalizacije, ki odraža doslednost lezij s polisindromno naravo manifestacij procesa.
3. Terminal, ali pozno, za katerega je značilno pomanjkanje funkcije enega ali več organov - respiratorna, srčna ali ledvična odpoved.

Uporaba treh navedenih parametrov pri oblikovanju diagnoze bolezni omogoča, da se lahko usmerimo v pripravo programa zdravljenja za bolnika.

Glavni simptomi

Glede na mehanizem razvoja sistemske sklerodermije in razširjenosti lezij je povsem razumljivo veliko število in raznolikost simptomov te bolezni. Vendar pa ob upoštevanju postopnega razvoja procesa obstajajo določene možnosti za diagnosticiranje patologije v zgodnjih fazah njegovega razvoja, ki napovedujejo in vplivajo na pričakovano življenjsko dobo bolnikov.

Diagnoza se opravi ob upoštevanju glavnih značilnih začetnih in bolj oddaljenih znakov:

1. Poraz kože v obliki gostega edema.
2. Vaskularne motnje in Raynaudov sindrom.
3. Poraz mišično-skeletnega sistema.
4. Spremembe v notranjih organih.

Pritožbe bolnikov v zgodnjih fazah

Bolniki so opozorili na splošno slabost, utrujenost, slabo počutje, pogosto povišano temperaturo, ki ne presega 38 °, izgubo apetita, telesno težo itd. Te manifestacije se pojavljajo predvsem pri difuznih oblikah sistemske sklerodermije, niso specifične in ne dopuščajo suma na pojav patologije pred pojavom značilnih simptomov.

Koža in sluznice

Kožna lezija je eden glavnih diagnostičnih simptomov bolezni in se razvije pri večini bolnikov s sistemsko sklerodermo. Proces karakterističnih sprememb v koži, lokaliziran predvsem v obrazu in rokah, pri njegovem razvoju poteka skozi naslednje faze:

• gostih edemov;
• indurativno;
• atrofično.

Privedejo do osiromašenja obraznih izrazov ("hypomimia"). Obraz bolne osebe dobi značilen »maskasti« videz - koža na obrazu je zgoščena, stisnjena in raztegnjena, konica nosu je naostrena, okrog ust se pojavijo vertikalne gubice in gube, ki se zbirajo glede na vrsto vrečke (simptom „vrečke“), premer vhoda v ustih se zmanjša. Sistemsko sklerodermo lahko kombiniramo s Sjogrenovim sindromom.

Spremembe v rokah so izražene v sklerodaktiji, za katero so značilni tudi gosti edemi, fibroza in indukcija kože, kar povzroča občutek togosti, še posebej zjutraj, kar povečuje omejitev gibanja, spreminja videz prstov v obliki "klobas".

Ti simptomi vam omogočajo natančno določitev diagnoze, tudi ob prvem kratkem vizualnem pregledu bolnika.

Pri razpršeni obliki bolezni otekanje, otrdelost in atrofija kože presegajo obraz in roke. Razširijo se na kožo debla, spodnje in zgornje okončine. Skupaj s temi znaki se pogosto opazijo področja kože z omejeno ali difuzno razširjeno nizko pigmentacijo ali popolnoma depigmentirana, pa tudi žariščna ali razpršena hiperpigmentacija.

Pod kožo, kot kasnejša manifestacija, nastanejo kalcinati (kopičenja kalcijevih soli), ki lahko povzročijo sirasto nekrozo, uničenje tkiva in ulceracije z sproščanjem mase sirastih (v obliki drobtin) značaja.

Za vzpostavitev zgodnje diagnoze je pomembna 4-točkovna metoda "štetja kože", ki omogoča ovrednotenje takšnih zgodnjih pojavov kot začetne stopnje zbijanja kože zaradi edema. Metoda temelji na palpaciji kože v 17 delih - na obrazu, prsih, trebuhu in simetričnih predelih zgornjih in spodnjih okončin. Rezultati pregleda se ocenijo:

• odsotnost kakršnih koli sprememb - 0 točk;
• gostota kože je zanemarljiva, če je koža sorazmerno lahka, vendar trša kot običajno, se lahko zbere v kožo - 1 točka;
• zmerna gostota, če se koža komaj zbira v pregibu - 2 točki;
• gostota je izrazita, "plošča podobna" - 3 točke.

V študiji biopsije kože je bila ugotovljena intenzivna fibroza.

Ali lahko sistemska skleroderma povzroči trajni izcedek iz nosu?

Sluznice pogosto prizadenejo kožo. To se kaže v subatrofnem ali atrofičnem rinitisu, ki ga spremljajo težko popravljive trajne suhe in nosne kongestije, faringitis, stomatitis, povečanje debeline, atrofija in skrajšanje frenuluma jezika, kar je značilen znak vpletenosti v sluznico.

Vaskularna patologija

Pogosto v kombinaciji s kožnimi motnjami. Je zgodnja in pogosta manifestacija sistemske sklerodermije, ki odraža splošno (splošno) naravo bolezni. Najbolj značilna značilnost vaskularne bolezni je Raynaudov sindrom. Gre za simetrično vaskularno spastično krizo terminalnih arterij in arteriol, zaradi katere je motena oskrba krvi s tkivi (ishemija).

Napade spremlja dosledna dvo- ali trifazna sprememba barve (bledica - cianotičnost - pordelost) na prstih prstov, redkeje na prstih, ob hkratnem pojavu bolečine, parestezije in otrplosti v njih. Čeprav je glavna lokalizacija prsti, se ti simptomi širijo neposredno na celotno roko, noge in včasih na konice nosu, jezika in brade, kar povzroča disartrijo (motnje govorne artikulacije).

Ker se krči pojavljajo pri plovilih z že spremenjenimi stenami, so napadi razširjene narave. Napadi Raynaudovega sindroma se lahko pojavijo spontano, vendar se pogosteje pojavijo pod vplivom hladnih ali psihogenih dejavnikov.

Njihova resnost je ocenjena v stopinjah ali točkah:

• I stopnja - prisotnost samo razbarvanja kože brez subjektivnih občutkov in trofičnih sprememb.
• Razred II - občutek bolečine, mravljinčenje ali otrplost prstov med napadom sindroma. Morda prisotnost posameznih brazgotin na koži prstov.
• III. Stopnja - huda bolečina pri napadu in / ali nezarasnjenih ranah.
• Razred IV - večkratne razjede ali obliži gangrene.

Vaskularni spazmi in spremembe v stenah povzročajo podhranjenost tkiv in trofične motnje - razvoj difuzne alopecije, suhost in motnje teksture kože, deformacija nohtov, boleče, nezdravljenje in ponavljajoče se razjeda in gnojenje.

Trofične razjede se nahajajo predvsem na terminalnih prstih prstov ("digitalne razjede"), kot tudi na mestih z največjim mehanskim učinkom - v predelu komolcev in kolenskih sklepov, pete kosti in gležnjev. Na distalnih falangah prstov se pogosto najdejo punkcijski brazgotine (simptom "ugriza podgane"), ki so nastale kot posledica atrofičnih procesov.

Konice prstov so zmanjšane v volumnu, redčenje zaradi resorpcije kosti žebeljskih falang (akroosteolize). Poleg tega se lahko razvije kožna nekroza in gangrena, čemur sledi samo-amputacija v območju distalnega in celo srednjih falang.

V kroničnem poteku procesa na obrazu, sprednji in zadnji strani prsnega koša, na okončinah, na sluznicah ustnic, trdega neba, na jeziku je pogosto mogoče odkriti telangiektazije, ki se pojavijo nekaj mesecev ali celo let po začetku bolezni in so pozne. manifestacije sistemske skleroderme.

Mišično-skeletni sistem

Poškodbe sklepov in periartikularnih tkiv

Najpogostejše in včasih prve manifestacije sistemske skleroderme so poškodbe sklepov, ki se kažejo v:

• simptom trenja kite, ki je pogosto pred zategovanjem kože; pojavlja se kot posledica skleroze tkiva ovojnic tetive in samih tetiv in je opredeljena kot "krč" na palpaciji sklepov med aktivnimi gibi v njih;
• poliartralgija, redkeje poliartritis revmatoidnega tipa, vendar brez izrazitih destruktivnih sprememb v sklepih; istočasno se erozivne spremembe v sklepnih površinah pojavijo pri 20% bolnikov;
• togost sklepov, zlasti rok, predvsem po nočnem spanju;
• razvoj upogibnih kontraktur v sklepih, predvsem zaradi sprememb v sinovialnih membranah, periartikularnih ligamentih, tetivih in mišicah;
• osteoliza (resorpcija) kosti v območju distalnih delov terminalnih prstov prstov, ki se kaže v deformaciji in skrajšanju slednjih, kot tudi včasih osteolizi mandibularnih procesov in distalni tretjini radialnih kosti.

Bolezen z artritisom je najbolj značilna za navzkrižno obliko sistemske skleroderme in njen subakutni potek.

Vpletenost mišic

Izraženo je kot oblika miopatije (mišična distrofija):

• ne progresivna fibrozna miopatija nevnetna narava - najpogostejša oblika te bolezni; izkazuje zmerno šibkost mišic v mišičnih skupinah proksimalnega mesta in rahlo povišanje koncentracije kreatin fosfokinaze v krvi (encima v mišičnem tkivu);
• vnetje, ki ga spremljajo šibkost in bolečine v mišicah, dvakratno povečanje krvne fosfokinaze in vnetne spremembe v rezultatih študij mišičnih biopsij in rezultatov elektromiografije.

Poleg tega difuzno obliko bolezni spremlja razvoj mišične atrofije, ki jo povzročajo kontrakture in motena gibljivost sklepov.

Notranji organi

Gastrointestinalni (GI)

Sistemska skleroderma z lezijami prebavil se pojavi pri 70% bolnikov. Lahko se prizadenejo vsi deli prebavnega trakta, toda v 70–85% je to požiralnik (scleroderma esophagitis) in črevesje.

Ezofagus

Hipotenzija (zmanjšan tonus) požiralnika je najpogostejša oblika poškodbe ne le slednjega, temveč tudi celotnega prebavnega trakta. Njegova morfološka osnova je fibroza in razširjena atrofija gladkih mišic sten požiralnika. Značilni simptomi so težave pri požiranju, stalna zgaga, občutek zakasnitve v kepi za hrbtom za prsnico, ki se po jedi oz. V vodoravnem položaju poslabša.

Pri opravljanju ezofagogastroskopije in rentgenskega pregleda se ugotovi zoženi spodnji požiralnik, zaradi česar je sprejem trdne in suhe hrane veliko težji in podaljšan zgornji (2/3) odsek, pomanjkanje peristaltičnih valov in pomanjkanje elastičnosti sten (togost), včasih pride do kile požiralnika odprtine odprtin. Zaradi nizkega tonusa spodnjega ezofagalnega sfinkterja se v požiralnik (gastroezofagealni refluks) vržejo kisle želodčne vsebine, v njej nastajajo erozije, razjede in striktne kontrakcije, ki jih spremlja boleča zgaga in močna bolečina za prsnico.

Pri dolgotrajni bolezni gastroezofagealnega refluksa se lahko pri nekaterih bolnikih epitelij sluznice požiralnika nadomesti s celicami, ki so enake epiteliju želodčne sluznice ali celo tankega črevesa (metaplazija), ki predisponira razvoj raka požiralnika.

Želodec in dvanajsternik

Hipotenzija želodca in dvanajstnika je vzrok za kršitev evakuacije živilske mase in njeno zakasnitev v želodcu. To povzroča občutek hitre sitosti med prehranjevanjem, pogosto vlečenje, bolečino in občutek teže v epigastrični regiji, včasih krvavitev v želodcu zaradi nastajanja več telangiektazij, erozij in razjed na sluznici.

Intestinalne spremembe

V primerjavi s požiralnikom se pojavljajo veliko manj pogosto, z izjemo debelega črevesa, katerega pogostost je skoraj enaka. Vendar pa simptomi črevesne patologije v celotni kliniki sistemske skleroderme pogosto postanejo vodilni. Najbolj značilne so:

• znaki duodenitisa, ki spominja na peptično razjedo;
• s prevladujočim razvojem patologije v tankem črevesu se kaže absorpcija, ki se kaže v napetosti trebuha, simptomi delne paralitične obstrukcije tankega črevesa (redko), malabsorpcijski sindrom - pogosta driska z veliko količino maščobe v blatu (steatorrhea), izmenično z zaprtjem in znatno zmanjšanje telesne mase ;
• s porazom debelega črevesa in trajnim in pogostim zaprtjem (manj kot 2 neodvisnih dejanj iztrebljanja tedensko), inkontinenco fekalije, se lahko razvije delna ponavljajoča se črevesna obstrukcija.

Dihalni organi

V več kot 70% primerov so prizadeti in v zadnjih desetletjih so postali glavni vzrok smrti pri bolnikih s sistemsko sklerodermo. Naklonjenost pljuč spremlja ponavljajoča se perifokalna pljučnica, nastanek emfizema, subpleuralne ciste, abscesi, plevritis, pojav ponavljajočega se spontanega pnevmotoraksa, pljučnega raka, ki se pojavi 3-5-krat pogosteje kot v ustreznih starostnih skupinah brez sistemske skleroderme, postopno (nad 2-10 pljučne insuficience. Spremembe v pljučih se pojavijo v dveh kliničnih in morfoloških variantah:

1. Z intersticijsko vrsto lezije (intersticijska pljučna bolezen), za katero je značilna pljučna fibroza in difuzni pnevmoskleroza, najbolj izrazita v spodnjih delih pljuč. Patološke spremembe se razvijejo že v prvih petih letih bolezni in so najbolj izrazite pri ljudeh z difuzno obliko bolezni. Klinični simptomi sistemske skleroderme se ne razlikujejo po specifičnosti - suhi kašelj, pogosto hekanje, težko dihanje, težko dihanje, hitra utrujenost in prisotnost krepita piskanja, ki spominja na "celofansko razpoko" (z auskultacijo) v zadnjih delih pljuč.
   Pregled je pokazal zmanjšanje vitalne zmogljivosti pljuč, okrepljeno in deformirano pljučno vlečenje v spodnjih delih (na rentgenski sliki) s kompjutorsko tomografijo - neenakomerno temnenje pljučnega tkiva (simptom "zamrznjenega stekla") in sliko "celičnih pljuč" (v kasnejših fazah).
2. Izolirana (primarna) pljučna hipertenzija, ki je posledica vaskularnih lezij pljuč ali sekundarne (10%), se razvija kot posledica intersticijske patologije v poznih fazah sistemske skleroderme. Pljučna hipertenzija obeh tipov se pogosto razvije po 10 letih od začetka bolezni pri 10-40%. Njegov glavni simptom je hitra progresivna (večmesečna) kratka sapa. Glavni zapleti pljučne hipertenzije so pljučno srce z insuficienco desnega prekata in pljučna tromboza s smrtnim izidom.

Srčne spremembe

Predstavljajo eno izmed najbolj neugodnih in pogostih (16-90%) mest bolezni in so na prvem mestu med vzroki nenadne smrti pri bolnikih s sistemsko sklerodermo. Spremembe so:

• prevodne motnje in motnje srčnega ritma (70%), kar še posebej poslabša prognozo bolezni;
• razvoj miokarditisa (v tem primeru je stopnja preživetja najnižja), zlasti med tistimi s polimiozitisom;
• lezija notranje srčne membrane (endokardija) z razvojem valvularnih defektov, pretežno z dvoplastnim ventilom;
• razvoj adhezivnega ali (manj pogosto) eksudativnega perikarditisa, ki lahko povzroči srčno tamponado;
• srčno popuščanje, ki se zelo redko razvija, vendar je značilno odpornost na uporabo korektivnih zdravil.

Glavni simptomi so zasoplost z malo fizičnega napora ali počitka, nelagodje in dolgočasne bolečine v predelu prsnice in levo od njega, palpitacije in bledenje srca, občutek sunkov v območju srca.

Poškodbe ledvic

Zaradi prisotnosti sodobnih učinkovitih zdravil je to razmeroma redko. Temeljijo na spremembah v ledvični arterioli, ki so vzrok za omejeno nekrozo ledvičnega tkiva zaradi motnje njene ustrezne oskrbe s krvjo.

Pogosteje se te spremembe pojavljajo latentno, manjše funkcionalne motnje pa so določene le z urinom in krvnimi preiskavami. Manj pogosto se pojavi glomerulonefritis ali latentna kronična nefropatija.

Med 5-10% se razvijejo izrazite spremembe v obliki sklerodermne ledvične krize (akutna nefropatija) (predvsem z difuzno obliko sistemske sklerodermije). Zanj je značilen nenaden pojav in hitro progresivna ledvična arterijska hipertenzija, povečana vsebnost beljakovin v urinu in ledvična insuficienca. Le 23% bolnikov z akutno nefropatijo preživi več kot 5 let. Na splošno, pri poškodbah ledvic, daljših od 15 let, preživi le 13%, brez tega zapleta pa približno 72%.

Najnovejše diagnostične metode za sistemsko sklerodermo

Relativno novi laboratorijski testi vključujejo metode za določanje antinuklearnih protiteles (AHA): t

• protiteles proti topoizomerazi-1 (Scl-70), ki so v prisotnosti izoliranega Raynaudovega sindroma predhodniki razvoja sistemske skleroderme (običajno difuzne);
• imunogenetski označevalci HLA-DR3 / DRw52; njihova prisotnost v kombinaciji s protitelesi proti Scl-70 pomeni 17-kratno povečanje tveganja za pljučno fibrozo;
• anti-centromerna protitelesa - navadno prisotna pri 20% bolnikov, praviloma z omejeno obliko patologije; prav tako šteje za marker bolezni v prisotnosti izoliranega Raynaudovega sindroma;
• protitelesa proti RNA polimeraze III - najdemo jih v 20-25%, predvsem z difuzno obliko in poškodbo ledvic; povezane so z neugodnimi prognozami.

Manj pogosto se ugotovi prisotnost drugih avtoprotiteles, katerih pogostnost med boleznijo je veliko manjša. Ti vključujejo protitelesa proti Pm-Scl (3-5%), do U₃-RNP (7%), na U₁-RNP (6%) in nekateri drugi.

Klinična priporočila za sistemsko sklerodermo, ki jo je predlagalo Združenje revmatologov Rusije, vključujejo dodatne instrumentalne metode pregleda, ki omogočajo razjasnitev narave in obsega poškodb različnih organov:

• za prebavni trakt - ezofagogastroduodenoskopija, kontrastni rentgen, manometrija tlaka v požiralniku, endoskopski želodčni pH, biopsija metaplastičnega požiralnika;
• za dihalni sistem - telesno pletizmografijo, računalniško tomografijo visoke ločljivosti, določanje zunanjega dihanja in pljučne difuzijske sposobnosti s spirometrijo in eno samo inhalacijsko tehniko z zadrževanjem dihanja;
• za določanje pljučne hipertenzije in bolezni srca - doplerjeva ehokardiografija, elektrokardiografija in kateterizacija desnega srca, holter-elektrokardiografski monitoring, radioizotopna scintigrafija;
• za kožo, mišice, sinovialno membrano sklepov in tkiva notranjih organov - študije biopsije;
• široko polje video kapilarna kopija nohtne plasti, "štetje kože" (opisano zgoraj).

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza sistemska skleroderma poteka s takimi boleznimi in sindromov vezivnega tkiva, kot je sistemski lupus eritematosus, dermatomiozitis, revmatoidni artritis, Raynaudovim bolezni, omejeno sklerodermo, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokalne fibroza, skleroderma, povezanega s tumorjem, Werner sindromom in Rotmunda - Thomson.

Diagnoza sistemske skleroderme se izvaja na podlagi kombinacije kliničnih simptomov (prednost), instrumentalnih in laboratorijskih metod. Združenje revmatologov iz Rusije je v ta namen priporočilo uporabo meril, kot so osnovne in dodatne značilnosti, ki omogočajo diferencialno diagnozo. Za vzpostavitev zanesljive diagnoze zadostuje, da imamo tri glavne znake ali eno od glavnih (sklerodermne spremembe kože, značilne spremembe v prebavnih organih, osteolizo falangov nohtov) v kombinaciji s tremi ali več dodatnimi.

Glavne značilnosti so povezane z:

1. Scleroderma narava kožnih lezij.
2. Raynaudov sindrom in digitalne razjede in / ali brazgotine.
3. Mišično-sklepne lezije z razvojem kontraktur.
4. Kalcifikacija kože.
5. Osteoliza
6. Fibroza bazalnih pljuč.
7. Poraz značaja skleroderme v prebavnem traktu.
8. Razvoj velikih žariščnih kardioskleroz s prevajalskimi motnjami in srčnim ritmom.
9. Skleroderma akutna nefropatija.
10. Značilni rezultati video kapilarne kopije nohtne postelje.
11. Zaznavanje takih specifičnih protiteles proti jedra, kot predvsem za Scl-70, anti-centromerna protitelesa in protitelesa proti polimerazi III RNA.

Dodatne funkcije:

• Izguba teže več kot 10 kg.
• Kršitve tkivnega trofizma.
• Prisotnost poliseroza, praviloma lepilne (adhezivne) oblike.
• Teleangiektazija.
• Kronična nefropatija.
• Poliartralgija.
• Nevralgija trigeminalnega živca (trihimenitis), polineuritis.
• Povečanje ESR več kot 20 mm / uro.
• Povišane koncentracije gama globulinov v krvi presegajo 23%.
• Prisotnost antinuklearnega faktorja (ANF) ali avtoprotiteles za DNA.
• Odkrivanje revmatoidnega faktorja.

Zdravljenje sistemske skleroderme

Zdravljenje bolezni je dolgo, ponavadi za vse življenje. Opraviti ga je treba celovito, odvisno od oblike patologije, narave poteka in vključenosti določenih organov in sistemov v proces.

Učinkovitost terapije se bistveno zmanjša glede na zgoraj navedene dejavnike tveganja, pa tudi prisotnost spodbudnih dejavnikov, kot so nezdrava prehrana, kajenje (!), Alkohol in energija (!) Pijače, kava in močan čaj, fizični in psihični stres, neustrezen počitek.

Ali se lahko sončite s sistemsko sklerodermo?

Ultravijolično sevanje je eden od razmeroma visokih dejavnikov tveganja, ki lahko poslabša potek bolezni. Zato je nezaželeno bivanje na mestih, ki niso zaščitena pred sončno svetlobo, zlasti v obdobjih povečane sončne aktivnosti. Počitek na obali ni kontraindiciran, ampak le v jesenskih mesecih in če ostaneš v senci. Prav tako morate vedno uporabljati kreme z najvišjo stopnjo zaščite pred ultravijoličnimi žarki.

Funkcije napajanja

Posebej pomembna je prehrana za sistemsko sklerodermo, ki jo je treba ponovno uporabiti s kratkimi presledki med obroki v majhnih količinah, še posebej, če je požiralnik poškodovan. Priporočljivo je izključiti alergene jedi in uporabljati živila z zadostno vsebnostjo beljakovin (mleko in mlečni izdelki, ne začinjeni siri, meso in ribe), mikro- in makroelementi, zlasti kalcijeve soli.

V primeru ledvične disfunkcije (nefropatija, odpoved ledvic) je treba vnos beljakovin strogo odmeriti, in če se prizadenejo različni deli prebavnega trakta, je treba upoštevati prehrano in predelavo hrane, kar ustreza motnjam teh organov, ob upoštevanju specifičnosti prehranjevanja pri sklerodermi.

Poleg tega se priporočajo jedi, pri katerih kot sestavine prevladujejo različna rastlinska olja, saj so bogata s polinenasičenimi kislinami, ki prispevajo k zmanjšanju aktivnosti vnetnih procesov.

Zaželeno je tudi omejiti uživanje ogljikovih hidratov, še posebej pri jemanju glukokortikosteroidnih pripravkov, in zadostno količino zelenjave, jagodičja in sadja z nizko vsebnostjo sladkorja.

Načela zdravljenja in rehabilitacije

Glavni cilji terapije so:

• doseganje stopnje remisije ali največje možno zaviranje aktivnosti procesa;
• stabilizacija funkcionalnega stanja;
• preprečevanje zapletov, povezanih s spremembami v žilah in napredovanjem fibroze;
• preprečevanje poškodb notranjih organov ali odpravljanje obstoječih kršitev njihovega delovanja.

Še posebej aktivna terapija mora biti v prvih letih po odkritju bolezni, ko se glavne in najpomembnejše spremembe v sistemih in organih telesa pojavljajo intenzivno. V tem obdobju je še vedno mogoče zmanjšati resnost vnetnih procesov in zmanjšati učinke v obliki fibrotičnih sprememb. Poleg tega še vedno obstaja možnost vplivanja na že oblikovane vlaknaste spremembe v smislu njihovega delnega obratnega razvoja.

Klinična priporočila za sistemsko sklerodermo vsebujejo naslednje glavne droge:

1. Kuprenil (D-penicilamin) v tabletah, ki ima protivnetni učinek, vpliva na presnovne procese v vezivnem tkivu in izrazit antifibrotični učinek. Slednje je realizirano šele po vlogi v šestih mesecih - eno leto. Kuprenil je zdravilo izbire s hitrim napredovanjem patologije, difuznim dermalnim indurativnim procesom in aktivno fibrozo. Imenovan je v postopno naraščanje in nato zmanjševanje odmerkov. Vzdrževalne odmerke jemljete v obdobju 2 do 5 let. Zaradi možnih neželenih učinkov (toksični učinki na ledvice, disfunkcija črevesja, dermatitis, učinki na krvotvorne organe itd.), Opaženi pri približno 30% bolnikov, se zdravilo daje pod stalnim zdravniškim nadzorom.
2. Imunosupresivi Metotreksat, Azathioprine, Ciklofosfamid in drugi. Metotreksat deluje učinkovito proti kožnemu sindromu s poškodbami mišic in sklepov, zlasti v zgodnji vnetni fazi bolezni. Ciklofosfamid se uporablja z visoko aktivnostjo procesa, intersticijskim poškodbami pljuč z nastankom pljučne fibroze (absolutna indikacija za uporabo), prisotnostjo izrazitih imunoloških sprememb in v primerih, ko ni opaznega učinka od uporabljenega pred tem zdravljenjem.
3. Encimska sredstva (Lidaza in Ronidaza) - razgradijo mukopolisaharide in zmanjšajo viskoznost hialuronske kisline. V kroničnem postopku so predpisani s subkutanimi ali intramuskularnimi injekcijami, kot tudi v obliki iontoforeze in aplikacij na področju tkivnih induracij ali kontraktur.
4. Glukokortikosteroidi (deksametazon, metipred, prednizolon, triamcinolon) so predpisani za delovanje procesa II ali III, kot tudi v primerih akutnega ali subakutnega poteka. Njihovo uporabo izvajamo s stalnim spremljanjem delovanja ledvic.
5. Vaskularna zdravila - glavni so zaviralci kalcijevih kanalčkov (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), inhibitorji angiotenzinske konvertaze (Captopril, Capoten itd.), Ki so predpisani že v začetnih fazah bolezni, prostanoidi (Iloprost, Vazaprostan), endothelisti, kromostele, citopanoproteini itd. Bosentan), kar zmanjšuje odpornost v sistemskih in pljučnih žilah.
6. Antiprombocitna zdravila (Curantil, Trental) in antikoagulanti (majhni odmerki acetilsalicilne kisline, Fraxiparin).
7. Nesteroidna protivnetna sredstva (ibuprofen, nurofen, piroksikam, indometacin) in aminokinolina (plakvilen).

Nova metoda je uporaba gensko spremenjenih biologov v sistemski sklerodermiji. Trenutno poteka študija o njihovi učinkovitosti in možnostih uporabe pri hudih oblikah sistemske skleroderme. Predstavljajo relativno nov trend v terapiji in drugih sistemskih boleznih vezivnega tkiva.

Ta sredstva vključujejo Etarnetsept in Infliksikamb zatiranje avtoimunskih odzive, imunosupresivnimi rituksimab, monoklonsko protitelo posreduje na limfocit B receptorjev (v kombinaciji s kortikosteroidi nizkih doz), protitelesa za transformiranje rastnega faktorja beta-I, antimonotsitarny imunoglobulin citostatično imatinibom zatiranje presežek sintezo zunajceličnega matriksa, kar ima za posledico zmanjšan kožni sindrom in izboljšano pljučno funkcijo z difuzno obliko sistemske skleroderme, gama in alfa terferony.

Zdravljenje s tradicionalno medicino

Zaželeno je, da se v kompleks zdravljenja vključijo sredstva tradicionalne medicine. Vendar pa je vedno treba zapomniti, da zdravljenje sistemskih zdravil proti sklerodermiji nikoli ne sme biti edino ali uporabljeno kot glavno zdravilo. Lahko služi le kot manjši dodatek (!) K glavni terapiji, ki jo predpisujejo strokovnjaki.

V ta namen lahko uporabite rastlinska olja, kot tudi zeliščne izvlečke (šentjanževka, ognjič) v rastlinskem olju, ki ga morate podmazati prizadeto kožo večkrat na dan, da jih zmehčate, izboljšate prehrano in zmanjšate resnost vnetnih procesov. To je koristno za sklepe, kožo in krvne žile, da se tople kopeli z infuzijami geranije, valovita rabarbara, borovih brstov ali iglic, breza listov, ovsena slama.

Alkoholne tinkture ali infuzije (za peroralno dajanje) zdravilnih saponarij, sahalinske ajdove, čaj iz korenine harpagofitov, infuzije zelišč preslice, mošus in sporysha imajo protivnetne in imunosupresivne lastnosti. Infuzijski in vazodilatatorski učinki imajo infuzijo naslednje mešanice rastlin: immortelle / suhocvetnica, hipericum, zdravilni pritok, travniška geranija, travniška detelja, rman, ptičji planinar, listi metine, trpotec in origano, maline in brusnice, korenine jagode in origano. Obstaja veliko drugih kombinacij zdravilnih rastlin v obliki pristojbin.

Masaža in vadba, fizioterapija

Sistem kompleksne terapije in rehabilitacije vključuje (v odsotnosti aktivnosti ali neznatne aktivnosti procesa): masažo in vrsto vaj za sistemsko sklerodermo, izboljšanje funkcije dihanja in srca, uravnavanje žilnega tonusa, izboljšanje gibljivosti sklepov itd. tečaji fizioterapije - iontoforeza s protivnetnimi, žilnimi in encimskimi pripravki (Lidaza), termični postopki (parafin, ozokerit), aplikacije z dimetil sulfoksidom na najbolj prizadetih sklepih; Zdraviliško zdravljenje (blatna terapija in balneoterapija).

Ali je nosečnost možna in ali obstaja možnost, da otroka nosite?

Nosečnost spremljajo pomembne hormonske spremembe v telesu, kar je za žensko precej veliko tveganje v smislu poslabšanja bolezni, kot tudi tveganje za plod in nerojenega otroka. Vendar pa je to mogoče. Sistemska skleroderma ni absolutna kontraindikacija za nosečnost in porod, celo naravno. Še posebej velika verjetnost, da otroka v začetnih fazah bolezni prenašamo s subakutnim ali kroničnim potekom brez aktivnega procesa in opaznimi patološkimi spremembami notranjih organov, zlasti ledvic in srca.

Načrtovanje nosečnosti mora biti usklajeno z zdravnikom, da se odloči, ali je mogoče preklicati določena zdravila in pravilno zdravljenje na splošno s hormonskimi, citostatskimi, žilnimi, antitrombotičnimi zdravili, zdravili, ki izboljšajo presnovo v tkivih itd. Gestacijsko obdobje je treba spremljati in pregledati vsaj 1-krat na trimesečje ne le pri ginekologu-ginekologu, ampak tudi pri revmatologu.

Za obravnavo možnosti podaljšanja nosečnosti je treba žensko bolnišnico namestiti v bolnišnici v prvem trimesečju, kasneje pa v primeru suma na aktivacijo bolezni ali zapletov v teku nosečnosti.

Uvedba pravočasnega ustreznega zdravljenja, ustreznega zaposlovanja, skladnosti bolnika s pravili stalnega spremljanja, odpravljanja ali zmanjševanja previsokih dejavnikov, vpliv dejavnikov tveganja lahko upočasni napredovanje bolezni, bistveno zmanjša stopnjo agresivnosti njenega poteka, izboljša prognozo preživetja in izboljša kakovost življenja.