Sindrom portalne hipertenzije pri jetrni cirozi

Portalski hipertenzijski sindrom je kombinacija simptomov, ki so manifestacije zapletenega poteka obsežne jetrne ciroze. Pri tej bolezni se na površini organa oblikujejo vozli brazgotine, ki preneha normalno delovati. Posledično začne tudi portalna vena slabo delovati in bolnik razvije sindrom portalne hipertenzije (LNG), kar ima za posledico povečanje pritiska v tej veliki krvni žili.

Med PG se razlikujejo štiri glavne faze, njihova resnost pa se izraža v stopnji motnje normalnega krvnega obtoka, ne samo v jetrih, ampak tudi v drugih organih prebavnega trakta. Zato je treba zdravljenje te patologije in tistih bolezni, ki so privedle do njenega razvoja, začeti čim prej.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, oblikami, kliničnimi obdobji, simptomi, možnimi zapleti, metodami diagnostike, zdravljenja in preprečevanjem sindroma portalne hipertenzije. Te informacije bodo pomagale sprejeti pravo odločitev o tem, da se morate obrniti na svojega zdravnika, ki bo pripravil pravilen načrt za preprečevanje in zdravljenje te patologije.

Oblike portalne hipertenzije

Glede na mesto lokalizacije portalne hipertenzije se razlikujejo naslednje oblike te patologije:

• prehepatični - pritisk se dvigne v območju portalne vene in prodre v telo;
• intrahepatična - razdeljena na presinusoidno, sinusoidno, postsinusoidno in se pojavlja na območjih portalne vene v jetrih;
• posthepatic - pojavlja se v območjih portalne vene, ki dovajajo kri v spodnjo veno cavo ali v to vensko posodo;
• mešan pritisk se dvigne v več delih portalne vene.

Razlogi

Prehepatično PG lahko povzročijo naslednje bolezni in stanja:

• tromboza portalne ali vranične vene;
• stenoza ali prirojena atrezija (obturacija ali odsotnost) portalne vene;
• kompresija novotvornih portalnih ven;
• direktna fuzija arterijskih žil in žil, ki iz nje prenašajo kri, kar vodi do povečanega pretoka krvi.

Naslednje patologije lahko postanejo razlogi za razvoj intrahepatičnega PG:

• primarna biliarna ciroza;
• tuberkuloza;
• schistosomiasis;
• sarkoidoza;
• TGP iz neznanih razlogov;
• regenerativna nodularna hiperplazija zaradi venopatije;
• policistična bolezen;
• metastaze, ki uničujejo tkivo jeter;
• mieloproliferativne bolezni;
• akutni fulminantni hepatitis;
• alkoholu induciran hepatitis;
• venookluzivna bolezen;
• necirotična portalna fibroza jeter.

Posthepatična PG se razvije zaradi naslednjih patologij:

• Budd-Chiari sindrom;
• srčno popuščanje desnega prekata;
• blokada spodnje vene cave;
• povečan pretok krvi v sistemu portne vene;
• močan pretok krvi v vranici;
• arterijska portalna venska fistula, v katero krvna arterija vstopi v portalno veno.

Razlogi za razvoj mešane oblike PG so naslednji: t

• primarna biliarna ciroza;
• kronični aktivni hepatitis;
• ciroza jeter, ki jo spremlja tromboza vej portalne vene.

Simptomi

Vsi simptomi sindroma GHG so nespecifični, diagnozo pa je mogoče ugotoviti le po podrobnem pregledu bolnika. Ta kompleks simptomov se lahko izrazi v naslednjih manifestacijah:

• povečana vranica v velikosti;
• krčne žile prebavnega trakta: požiralnika, želodca, paraumbilnega področja, analnega območja;
• kopičenje proste tekočine v trebušni votlini;
• dispeptični simptomi: izguba apetita, napenjanje, bruhanje in slabost, bolečine v popku, tresenje zvoka in občutek transfuzije v trebuhu.

Stopnje portalne hipertenzije

LNG se razvija v naslednjih fazah:

1. Ta faza se imenuje predklinična, saj se kaže v simptomih, ki jih povzročajo bolezni in stanja, ki vodijo v hipertenzijo v portalni veni. Takšne manifestacije se izražajo v občutkih teže v desnem hipohondriju, zmerni napihljivosti in utrujenosti.
2. Klinična faza se kaže v simptomih, ki se pojavijo, ko je mogoče odpraviti učinke portalne hipertenzije z naravnimi kompenzacijskimi mehanizmi. V tej fazi lahko bolnik čuti težo in bolečine v jetrih in zgornjem delu trebuha. Razvija napenjanje in druge dispeptične motnje (slabost, bolečine in neugodje v predelu želodca). Med jemanjem bolnik čuti zgodnjo nasičenost, tudi z majhnimi porcijami. Palpacija trebušnih organov omogoča določitev prvih znakov povečane jeter in vranice.
3. V tej fazi sindroma telo ne more več kompenzirati nastalih odstopanj, povezanih s povečanjem tlaka v portalni veni. Fluid se nabira v trebušni votlini, vendar krvavitev iz razširjenih žil se še ne pojavi.
4. V tej fazi ima bolnik zaplete tega kompleksnega simptoma. Izražajo jih ascitesi, ki jih je težko zdraviti in imajo pogosto veliko krvavitev.

Zapleti

Posledice toplogrednih plinov so lahko naslednje:

• hipersplenizem - stanje, ki vodi do uničenja rdečih krvnih celic in razvoja anemije, krvavitev, povezanih z zmanjšanjem ravni trombocitov, in razvoja nalezljivih bolezni, ki jih povzroča levkopenija;
• krčne žile različnih delov prebavnega trakta, ki povzročajo krvavitev;
• latentna krvavitev iz prebavil;
• jetrna encefalopatija;
• tvorbo kile itd.

Diagnostika

Odkrivanje sindroma portalne hipertenzije temelji na analizi pritožb in bolnikove anamneze. Po pregledu in pregledu bolnika zdravnik sestavi načrt pregleda. Vključene so lahko naslednje laboratorijske in diagnostične metode: t

• popolna krvna slika;
• študije strjevanja krvi;
• biokemija krvi;
• testi za označevalce hepatitisa;
• analiza urina;
• določanje dnevne diureze;
• fibrogastroduodenoskopija;
• Ultrazvok različnih organov trebušne votline ali ledvic;
• Dopplerjeve ultrazvočne študije;
• CT;
• MRI;
• študije radiokape za proučevanje stanja pretoka krvi na prizadetem območju;
• elastografija;
• Echo-KG;
• biopsija jeter;
• diagnostična laparoskopija;
• scintigrafija jeter;
• radiografija prsnega koša;
• teste za odkrivanje tuberkuloze, shistosomiaze.

Število prospektivnih študij je odvisno od kliničnih manifestacij ali ugotovljenih zapletov tega kompleksnega simptoma.

V določenih fazah sindroma lahko zdravnik bolnika napoti k splošnemu zdravniku, kardiologu ali psihoterapevtu. Takšna posvetovanja ozkih strokovnjakov omogočajo učinkovitejši in varnejši načrt zdravljenja.

Zdravljenje

Cilj zdravljenja za LNG je odpraviti vzrok, ki ga je povzročil (npr. Alkoholna terapija). Za to se lahko uporabijo različne tehnike. Zdravljenje sindroma je treba izvesti po hospitalizaciji bolnika ali celovitem pregledu v ambulantnem načinu. Potem mora bolnik biti v ambulanti.

Zdravljenje z zdravili

Za odpravo vzrokov in preprečevanje napredovanja sindroma lahko uporabimo naslednje farmakološke skupine:

• hipofizni hormoni prispevajo k zoženju arteriole, tlak v portalni veni pa se zmanjša;
• zaviralci adrenergičnih receptorjev beta zmanjšajo moč in število srčnih utripov in s tem zmanjšajo pritisk, ki nastane v krvnem obtoku jeter;
• organski nitrati prispevajo k vazodilataciji in povzročajo odtok krvi v majhne žile (posledično se zmanjša tlak v portalni veni);
• diuretiki se uporabljajo za odstranjevanje odvečne tekočine;
• Sintetični analogi laktuloze se uporabljajo za odstranjevanje škodljivih snovi iz črevesja, ki se kopičijo v njenem lumnu med kršitvami jeter;
• antibiotiki se uporabljajo, kadar se pojavijo bakterijski zapleti ali da se preprečijo.

Diet

Pri vseh bolnikih z znaki portalne hipertenzije in vzroki, ki povzročajo to patologijo, je priporočljivo zmanjšati vnos soli na 3 g na dan.

V dnevni meni je treba vključiti tudi manjšo količino beljakovin. Obroke s tem hranilom je treba enakomerno porazdeliti čez dan. To priporočilo se daje, da se zmanjša tveganje za tako nevarne zaplete sindroma kot jetrna encefalopatija.

Kirurško zdravljenje

Operacija pri sindromu portalne hipertenzije je indicirana v naslednjih primerih:

• krčne žile z grožnjo krvavitve;
• splenomegalija, ki vodi do uničenja rdečih krvnih celic;
• ascites

Naslednje kirurške postopke je mogoče izvesti za odpravo teh učinkov hipertenzije portalne vene:

1. Splenorealni obvod. Zdravnik opravi byast anastamozo vranične arterije, ki zaradi tega obide jetra in vstopi v spodnjo veno cavo.
2. Portosistemsko ranžiranje. Kirurg ustvari anastomozo, ki služi kot dodatna pot krvi.
3. Devaskularizacija distalnega požiralnika in srčnega želodca. Intervencija vključuje zavijanje prizadetih žil, kar zmanjšuje tveganje za krvavitev. Praviloma se taka operacija dopolni z odstranitvijo vranice.
4. Presaditev jeter iz darovalca. Presaditev se izvede, kadar ni mogoče izvesti zgoraj navedenih metod ali če niso učinkoviti v prihodnosti. Pogosteje se bolnikov relativni organ uporablja kot implantat.

Za odpravo takšnih zapletov PG kot krčnih žil se lahko izvedejo naslednje operacije:

• zaprtje spremenjenih plovil;
• endoskopska skleroterapija;
• ligiranje krčnih žil z laparoskopskimi tehnikami;
• balonska tamponada s sondo Blackmore.

Če pride do krvavitve, se za obnavljanje izgubljene krvi uporabijo naslednja zdravila:

• masa donorskih eritrocitov;
• plazma;
• plazemski nadomestki;
• hemostatično sredstvo.

Z razvojem hipersplenizma se lahko sprejmejo naslednji ukrepi:

• stimulansi levkopoeze;
• analogi adrenalnih hormonov;
• embolizacija arterije vranice;
• splenektomija.

Z razvojem ascitesa se uporabljajo naslednje metode obdelave:

• antagonisti hormonov nadledvične skorje;
• diuretiki;
• vodotopne beljakovine.

Če se pri bolniku pojavi hepatična encefalopatija, ki vodi do neposredne invalidnosti in smrti bolnika, so v načrt zdravljenja vključene naslednje metode:

Preprečevanje

Primarna preventiva te bolezni je preprečiti razvoj tistih bolezni, ki jih lahko povzročijo. Ti ukrepi vključujejo naslednje: t

1. Cepljenje proti hepatitisu B.
2. Zavrnitev zasvojenosti (uporaba drog, alkohola, drog, ki vsebujejo nikotin).
3. Zavrnitev jemanja hepatotoksičnih zdravil.
4. Pravilna prehrana.
5. Boj proti škodljivim okoljskim dejavnikom.

Po razvoju sindroma portalne hipertenzije preventivni ukrepi vključujejo naslednje ukrepe bolnika in zdravnika:

1. Ambulantno opazovanje.
2. Pravočasno zdravljenje poslabšanja bolezni, ki lahko prispevajo k napredovanju sindroma.
3. Skladnost z vsemi priporočili zdravnika.

Da bi preprečili nastanek zapletov, ki jih povzroča sindrom portalne hipertenzije, je priporočljivo, da izvajate naslednje predpise:

1. Opravljanje FGDS 1-krat v 1-2 letih pri bolnikih brez znakov krčnih žil prebavnega trakta. Če se odkrijejo kakršnekoli spremembe v venskih žilah, lahko zdravnik predpiše ta test pogosteje.
2. Dieta z zmanjšano količino beljakovin in jemanje laktuloze za preprečevanje jetrne encefalopatije.

Napovedi

Ugodna prognoza za zgoraj opisani sindrom je odvisna od mnogih dejavnikov. V ekstrahepatičnih oblikah je bolj benigna.

Najbolj nevarno za zdravje in življenje bolnika, intrahepatična oblika te bolezni pogosto povzroči smrt pri večini bolnikov, ki jo sproži množična krvavitev iz spremenjenih žil prebavnih organov.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če se pojavijo znaki sindroma ali bolezni, ki ga lahko povzročijo, se mora bolnik obrniti na hepatologa ali gastroenterologa. Prvi zaskrbljujoči simptomi takšnih bolezni so lahko občutki neugodja in bolečine v jetrih, grenkih ustih, zlatenici itd. Za potrditev diagnoze bo zdravnik predpisal laboratorijski test, ultrazvok, CT, MRI ali druge študije.

Sindrom portalne hipertenzije spremlja povečanje pritiska v tej veni, ki črpa kri iz jeter. Zaradi takšne kršitve hemodinamike začne organ postati pokrit z brazgotinami, njegovo delovanje pa je moteno. Za zdravljenje in diagnozo tega sindroma lahko zdravnik predpiše tako kirurške kot terapevtske metode zdravljenja.

O portalni hipertenziji v programu »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva (glej. 34:25 min.):

Sindrom portalne hipertenzije

Jetra so eden najbolj trajnih organov pri ljudeh: ima veliko hudih testov - napake v prehrani, slabe navade, dolgotrajno zdravljenje, vendar je njegova kompenzacijska zmogljivost tako velika, da se jetra lahko soočajo z vsemi boleznimi brez večjih poškodb že več let.

Možnosti jeter so velike, vendar - neomejene. Če zaradi razvitih patologij na poti pretoka krvi v posodah obstajajo različne ovire, to pomeni povečanje pritiska v njih. To stanje je znano kot portalna hipertenzija - življenjsko nevarno stanje.

Anatomija vprašanja

Skozi jetra prehaja portalno veno - veliko žilo, skozi katero teče kri iz vranice, želodca, črevesja in trebušne slinavke. Je fuzija treh žil - zgornje in spodnje mezenterične in vranične. Dolžina tega venskega debla je približno osem centimetrov, premer pa je približno eni in pol.

Normalni krvni tlak v portalni veni je od 7-10 mm. Hg pri nekaterih boleznih pa se poveča na 12-20 milimetrov: tako se razvije portalna hipertenzija - kompleksen sindrom, ki ga sestavlja več specifičnih simptomov.

Vrste hipertenzije

Obstaja prehepatična, intrahepatična in ekstrahepatična hipertenzija: zgoraj navedena razvrstitev je sprejeta zaradi razlik v lokalizaciji patologije.

Predhepatična portalna hipertenzija se pojavi pri bolnikih z nenormalnim razvojem spodnje vene ali njene tromboze, kot tudi pri trombozi jeter. Budd-Chiari sindrom je drugo ime za to različico patologije.

Intrahepatična oblika sindroma portalne hipertenzije je posledica kroničnih bolezni jeter - hepatitisa in ciroze.

Ekstrahepatična oblika hipertenzije se pojavi zaradi kroničnih vnetnih procesov v tkivih, tumorjih in cirozi. Tudi prirojena obstrukcija portalne vene je lahko vzrok za povečan pritisk.

Klinične manifestacije in simptomi

Manifestacije sindroma so različne in odvisne od lokacije patologije in stopnje razvoja.

Simptomi začetne faze

Začetna (kompenzirana) stopnja portalne hipertenzije se morda sploh ne pokaže ali pa je v obliki prebavnih motenj. Bolniki se pritožujejo:

• Napihovanje in napenjanje;
• Zavijanje in slabost;
• Bolečina v epigastrični regiji;
• Motnje blata (driska).

V biokemičnih testih jeter ni nobenih nepravilnosti, tudi če portalna hipertenzija doseže pomembne številke.

Manifestacije delne odškodnine

Brez zdravljenja se sindrom manifestira v povečanih dispeptičnih simptomih, medtem ko pregled razkriva zmerne krčne žile v spodnjem požiralniku in srcu ter rahlo povečanje vranice.

Klinika in simptomi dekompenzirane hipertenzije

To je zadnja faza, v kateri se sindrom manifestira v najtežjih pogojih:

• Huda anemija;
• Ascites (abdominalna vodenica);
• Ostro povečanje jeter in vranice;
• Krvavitev iz žil in požiralnika;
• Pojavi encefalopatije.

Laboratorijsko dekompenzirano obliko portalne hipertenzije potrjujejo trombocitopenija in spremembe v biokemičnih vzorcih - visoke vrednosti jetrnih aminotransferaz (ALaT in AS-T) in bilirubina.

Kaj se dogaja pri jetrni cirozi

Ciroza je huda jetrna patologija, ki se razvija iz številnih razlogov: pri odraslih ima zloraba alkohola in narkotičnih snovi vodilno vlogo. Tudi ciroza jeter se začne zaradi dolgotrajne uporabe številnih zdravil ali infekcijske lezije pri hepatitisu različnega izvora.

Portal sindrom hipertenzije je eden od najhujših zapletov ciroze, ko se v hudih kršitvah strukture jeter pojavijo ovire v njegovem kroženju. Te ovire, skupaj s povečanjem pretoka krvi v jetrni arteriji, vodijo do povečanja tlaka v portalni veni na 20-30 mm. Hg Čl.

Telo, ki poskuša preprečiti razpok plovila, sproži sistem "kroženja" krvnega obtoka skozi anastomoze - portalno sporočilo z nižjo veno cavo.

Pod pritiskom krvi stene krvnih žil, srca in drugih delov gastrointestinalnega trakta oslabijo, na najbolj ranljivih mestih nastanejo krčne točke. Razpok vozlišč je preobremenjen s hudimi krvavitvami, ki pogosto postanejo vzrok smrti bolnikov.

Stopnje in manifestacije

Za začetno fazo sindroma pri jetrni cirozi so značilne dispeptične motnje, bolečine v levi in ​​desni hipohondriji, neugodje v epigastrični regiji in občutek teže v želodcu po jedi. Med prvimi simptomi bolezni so tudi bruhanje, nestabilna blata, slabost.

Bolniki se pritožujejo zaradi pomanjkanja apetita, utrujenosti, zaspanosti in apatije.

Ker je ta sklop občutkov precej značilen za druge bolezni prebavil, zastrupitev s hrano, bolniki ne mudi, da bi obiskali zdravnika in se obrnili na specialiste z drugimi pritožbami:

• Črna fetidna fetid
• Bruhanje rdeče krvi ali melene (strjena kri)
• Eksacerbacija ali prve manifestacije hemoroidov

Koža takih bolnikov se izsuši, pridobi zemeljski odtenek. Na njem lahko najdete drobne razpoke plovil v obliki tanke pajkove mreže ali zvezdic. V območju popka so vidne velike navijalne posode - "glava meduze."

Ascites (abdominalni edem) se pridruži v poznejših fazah bolezni, vendar je nekaj časa prehoden, saj ga zlahka ustavimo z ustrezno medicinsko terapijo. Nadaljnje trebušne vodenice zahteva kirurško odstranitev tekočine iz trebušne votline, ki pogosto vodi v razvoj peritonitisa in smrti bolnikov.

Pogosto, v začetni fazi portalne hipertenzije, bolniki razvijejo hipersplenizem, poseben sindrom, za katerega je značilno znatno zmanjšanje števila določenih krvnih celic - trombocitov in levkocitov. Hipersplenizem je neposredna posledica povečane vranice - splenomegalije, ki vedno spremlja portalno hipertenzijo.

Nevrološke motnje

Portalska hipertenzija, ki jo spremlja krvavitev iz krčnih vozlišč v požiralniku, želodcu in črevesju, vodi do absorpcije velikih količin toksinov iz črevesja. Povzročajo možgansko zastrupitev, ki povzroči pojav simptomov encefalopatije v dekompenzirani fazi.

Običajno se razvrščajo takole:

• I stopnja - bolniki opazijo slabost, utrujenost, zaspanost, tresenje prstov in rok;
• Razred II - izguba sposobnosti orientacije v mestu in v času, medtem ko se glasovni stik s pacientom ohranja;
• III. Stopnja - zaradi nezmožnosti navigacije v prostoru in času se doda odsotnost glasovnega stika, vendar reakcija na bolečino ostaja;
• IV stopnja - konvulzije se pojavijo kot odziv na draženje bolečine.

Diagnoza sindroma

Portalsko hipertenzijo diagnosticiramo na podlagi zdravniškega pregleda, laboratorijskih preiskav, pa tudi z instrumentalnimi in endoskopskimi metodami.

Esophagogastroscopic metoda je najpreprostejša in najbolj dostopna metoda za odkrivanje vaskularne patologije v želodcu in požiralniku. Med postopkom specialist razpozna razširjene vene v teh delih prebavil, kar postane absolutni kriterij za postavitev diagnoze sindroma portalne hipertenzije.

Ko je prva stopnja raztezanja žil premera 3 mm, se druga stopnja določi s povečanjem premera posode na 5 mm. Približno tretjo stopnjo pravijo, ko lumen v venah želodca in požiralnika presega 5 mm.

Endoskopski pregled vam omogoča, da natančno določite ne le stopnjo vaskularne dilatacije, temveč tudi predvidite verjetnost krvavitve iz njih.

Podvodniki krvavitev so:

• Povečanje premera žil in požiralnika nad 5 mm;
• Napetost krčnih vozlišč;
• Področja vaskulopatije na sluznici;
• Dilatacija (ekspanzija) požiralnika.

Diferencialna diagnostika

Kljub očitnim pojavom sindroma portalne hipertenzije in visokih diagnostičnih zmožnosti sodobne medicinske opreme, strokovnjaki včasih težko prepoznajo to žilno patologijo.

Ta težava nastopi v primerih, ko glavni simptom, s katerim bolnik vstopi v bolnišnico, ostane obstojna ascites.

Kakšna je potreba po razlikovanju sindroma portalne hipertenzije? Običajno bolniki potrebujejo dodatna posvetovanja z ozkimi strokovnjaki, da bi se izognili boleznim, ki so podobne simptomom:

• Stiskanje perikarditisa;
• Ascitski sindrom pri tuberkulozi;
• Preraste ciste na jajčnikih pri ženskah, ki pogosto posnemajo ascites;

Povečana vranica, ki je vedno prisotna v sindromu portalne hipertenzije, je lahko znak povsem različnih pogojev - krvnih bolezni, vendar imenovanje endoskopije želodca in požiralnika postavlja vse na svoje mesto: diagnoza portalne hipertenzije je popolnoma odstranjena, če pregled ne pokaže sprememb v žilah.

Prognoza in zdravljenje

Prognoza poteka in izida sindroma portalne hipertenzije je odvisna od osnovne bolezni: če je cirozo jeter postalo vzrok povečanega pritiska v portalni veni, je nadaljnji razvoj dogodkov določen z resnostjo stopnje odpovedi jeter.

Zdravljenje portalne hipertenzije poteka konzervativno in kirurško. Zdravljenje z zdravili je učinkovito le v začetnih fazah bolezni in vključuje potek vazopresina in njegovih analogov za zmanjšanje pritiska v portalni veni.

Epizode krvavitve prenehajo s posebno sondo, ki pritiska na krvavitveno posodo. Uporablja se tudi skleroterapija - uvedba s pogostostjo 2-4 dni posebne sestave, skleroziranje esophageal vene. Učinkovitost te metode je približno 80 odstotkov.

Če ni konzervativnega zdravljenja, se kirurški posegi izvajajo z namenom:

• Oblikovanje novih načinov za odtok krvi;
• Zmanjšan pretok krvi v portalnem sistemu;
• Odstranjevanje tekočine iz trebušne votline z ascitesom;
• Blokada povezave med žilami požiralnika in želodca;
• Pospeševanje regenerativnih procesov v tkivih jeter in izboljšanje pretoka krvi v njih.

Operacije se ne izvajajo za starejše bolnike, nosečnice in tudi v prisotnosti hudih sočasnih bolezni.

Kako in zakaj se to zgodi otrokom

Portalska hipertenzija je zelo “odrasla” diagnoza, vendar se daje tudi otrokom, čeprav je bolezen v njih zelo redka.

Glavni razlog za razvoj tako hude žilne patologije pri otrocih je prirojena anomalija portalne vene. V zadnjem času strokovnjaki pravijo o vplivu popkovne sepse, prenesene v neonatalnem obdobju. Med možnimi vzroki portalne hipertenzije pri otrocih imenujemo tudi omfalitis, infekcijsko vnetje dna popkovne rane, ki se razvije v prvih dveh tednih otrokovega življenja zaradi neupoštevanja pravil in pogostosti zdravljenja popka.

Klinika in simptomi

Bolezen se kaže na različne načine: veliko je odvisno od resnosti patoloških sprememb v portalni veni.

Pri otrocih z blago izrazito vensko anomalijo opazimo rahlo prehodno portalno hipertenzijo, za katero so značilni blagi simptomi, ki se po naključju odkrijejo med pregledom zaradi povečane vranice ali sprememb v krvnem testu (levkopenija).

Zmerno portalno hipertenzijo diagnosticiramo v zgodnjem otroštvu in se kaže v ostrem povečanju velikosti vranice. Odprejo se lahko tudi krvavitve iz želodca in požiralnika.

Huda oblika portalne hipertenzije je v neonatalnem obdobju, ko ima otrok:

• Serozni ali krvni izcedek iz popkovne rane zaradi omfalitisa;
• Povečan trebuh;
• Kršitve blata, iztrebki, pomešani z zelenico;
• Zmanjšan apetit.

Ti otroci razvijejo zgodnje krvavitve v želodcu in krvavitve iz požiralnika. Opazovani ascites in splenomegalija. Značilnost abdominalnega vodenice pri majhnih otrocih je lahko dejstvo, da se zdravilo ne uporablja.

Očitno je, da rastoče telo delno kompenzira obstoječo napako portalne vene, saj ascites postopoma izgine in dispeptične motnje izginejo.

Pri otrocih s portalno hipertenzijo se zmanjša apetit. Želodec in vranica ostajata znatno povečana, vendar najresnejše težave povzročajo krvavitve v požiralniku in želodcu.

Med odprtimi krvavitvami se otroci pritožujejo zaradi šibkosti, vrtoglavice, slabosti. Če je izguba krvi pomembna, lahko pride do kratke sinkope. Drugi simptomi so tahikardija, bruhanje krvi.

Zdravljenje

Zdravljenje portalne hipertenzije v otroštvu se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami.

Konzervativno zdravljenje je predpisano za zmanjšanje pritiska v portalni veni, kot tudi za lajšanje notranjih krvavitev, ki so bile in ostajajo glavna in najbolj nevarna manifestacija bolezni. Zdravljenje z zdravili poteka ali v običajni operaciji ali v specializirani bolnišnici.

Operacije so prikazane v primerih, ko krvavitve ne moremo ustaviti s konzervativnimi metodami, kot tudi takrat, ko se nekaj časa po olajšanju nadaljuje. Kirurško zdravljenje se izvaja pri otrocih, starih od tri do sedem let, včasih pa se operirajo tudi bolniki, starejši od enega leta.

Bolniki so podvrženi izrednemu ranžirnemu premikanju. Ta oblika kirurgije ima več prednosti pred vsemi metodami za zaustavitev nenadnih krvavitev, ki so bile uporabljene prej: omogoča se izogibanje dolgotrajnemu postu, razvoju anemije, zmanjšanju volumna cirkulirajoče krvi (hipovolemija) in številnim drugim resnim posledicam.

Še ena nedvomna prednost portokalnega ranžiranja je odsotnost ponavljajočih se krvavitev v prihodnosti in potreba po ponavljajočih se operacijah.

Obstajajo tudi kirurške metode zdravljenja portalne hipertenzije pri otrocih, katerih uporaba omogoča zdravljenje bolnikov še pred prvo krvavitvijo iz požiralnika in želodca, kar bistveno zmanjša tveganje smrti otrok ali njihovo nadaljnjo invalidnost.

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija je sindrom, ki se pojavi kot posledica oslabljenega pretoka krvi in ​​povišanja krvnega tlaka v bazenskem portalu. Za portalno hipertenzijo so značilne dispepsija, krčne žile požiralnika in želodca, splenomegalija, ascites in gastrointestinalne krvavitve. Pri diagnozi portalne hipertenzije so najpomembnejše rentgenske metode (rentgenska preiskava požiralnika in želodca, kavografija, porografija, mezenterikografija, splenoportografija, celiaografija), perkutana splenomanometrija, endoskopija, ultrazvok in drugi. mezenterično-kavalna anastomoza).

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija (portalna hipertenzija) se nanaša na patološki kompleksni simptom, ki ga povzroča povečanje hidrostatskega tlaka v kanalu portalne vene in je povezan z okvarjenim krvnim pretokom venske krvi z različno etiologijo in lokalizacijo (na nivoju kapilar ali velikih žil portalnega bazena, jetrnih ven, spodnje vene cave). Portal hipertenzija lahko oteži potek mnogih bolezni v gastroenterologiji, vaskularni kirurgiji, kardiologiji, hematologiji.

Vzroki portalne hipertenzije

Etiološki dejavniki, ki vodijo v razvoj portalne hipertenzije, so različni. Glavni vzrok so velike poškodbe jetrnega parenhima zaradi bolezni jeter: akutni in kronični hepatitis, ciroza, jetrni tumorji, parazitske okužbe (šistosomijaza). Portalska hipertenzija se lahko razvije pri patologiji, ki jo povzroči zunaj ali intrahepatična holestaza, sekundarna bilijarna ciroza jeter, primarna biliarna ciroza jeter, tumorji žolčnih kamnov, rak glave trebušne slinavke, intraoperativna poškodba, ali apretiranje žolčnih kamnov, rak glave trebušne slinavke, intraoperativna poškodba, ali Toksična poškodba jeter igra določeno vlogo pri zastrupitvah s hepatotropnimi strupi (droge, gobe itd.).

Tromboza, prirojena atresija, kompresija tumorja ali stenoza portalne vene lahko vodijo do razvoja portalne hipertenzije; tromboza jetrne vene v Budd-Chiari sindromu; povečanje pritiska v desnem delu srca z omejevalno kardiomiopatijo, konstriktivnim perikarditisom. V nekaterih primerih je lahko razvoj portalne hipertenzije povezan s kritičnimi stanji med operacijami, poškodbami, obsežnimi opeklinami, DIC, sepso.

Neposredni dejavniki, ki povzročajo razvoj klinične slike portalne hipertenzije, so pogosto okužbe, krvavitve v prebavilih, masivno zdravljenje s pomirjevalci, diuretiki, zloraba alkohola, presežek živalskih beljakovin v hrani, kirurgija.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Odvisno od razširjenosti območja visokega krvnega tlaka v portalni postelji se razlikujejo (pokrivajo celotno žilno mrežo portalnega sistema) in segmentno portalno hipertenzijo (omejeno z motnjami pretoka krvi v velenici vranice z ohranjanjem normalnega krvnega pretoka in tlaka v portalu in mezenteričnih venah).

Prehepatična, intrahepatična, posthepatična in mešana portalna hipertenzija je izolirana glede na lokalizacijo venskega bloka. Različne oblike portalne hipertenzije imajo svoje vzroke. Tako je razvoj predhepatične portalne hipertenzije (3-4%) povezana s slabšim pretokom krvi v portalu in venah vranice zaradi njihove tromboze, stenoze, kompresije itd.

V strukturi intrahepatične portalne hipertenzije (85-90%) so presinusoidni, sinusoidni in postsinusoidni blok. V prvem primeru se pred kapilarami-sinusoidi pojavi obstrukcija na poti intrahepatičnega pretoka krvi (pojavlja se pri sarkoidozi, shistosomiazi, alveokokozi, cirozi, policitozi, tumorjih, nodularni transformaciji jeter); v drugem, v samih jetrnih sinusoidih (vzroki so tumorji, hepatitis, ciroza jeter); v tretji - zunaj jetrnih sinusoidov (razvije se pri alkoholni bolezni jeter, fibrozi, cirozi, veno-okluzivni bolezni jeter).

Posthepatično portalno hipertenzijo (10-12%) povzroča Budd-Chiarijev sindrom, konstriktivni perikarditis, tromboza in kompresija spodnje vene ter druge vzroke. V mešani obliki portalne hipertenzije je prišlo do kršitve pretoka krvi, tako v ekstrahepatičnih žilah kot tudi v jetrih, na primer v primeru ciroze jeter in tromboze portalne vene.

Glavni patogenetski mehanizmi portalne hipertenzije so prisotnost ovir za iztok portalne krvi, povečanje volumskega pretoka portalne krvi, povečana odpornost portalnih in jetrnih ven ter odtok portalne krvi skozi kolateralni sistem (centralna anastomoza) v centralne vene.

V kliničnem poteku portalne hipertenzije lahko ločimo 4 stopnje:

• začetno (funkcionalno)
• zmerna (kompenzirana) - zmerna splenomegalija, rahle varikozne žile požiralnika, ascites odsoten
• huda (dekompenzirana) - izrazit hemoragični, edematno-ascitni sindrom, splenomegalija
• portal hipertenzija, oteženo zaradi krvavitev iz krčnih žil na požiralniku, želodca, danke, spontanega peritonitisa, odpovedi jeter.

Simptomi portalne hipertenzije

Najzgodnejši klinični znaki portalne hipertenzije so dispeptični simptomi: napenjanje, nestabilna blata, občutek polnosti v želodcu, slabost, izguba apetita, epigastrična bolečina, desni hipohondrij in ilikalna področja. Pojavlja se slabost in utrujenost, izguba telesne teže, razvoj zlatenice.

Včasih postane splenomegalija prvi znak portalne hipertenzije, katere resnost je odvisna od stopnje obstrukcije in količine pritiska v portalnem sistemu. Hkrati postane velikost vranice manjša po gastrointestinalni krvavitvi in ​​zmanjšanju tlaka v bazenskem portalu. Splenomegalijo lahko kombiniramo s hipersplenizmom, sindromom, za katerega je značilna anemija, trombocitopenija, levkopenija in se razvija zaradi povečanega uničenja in delnega odlaganja krvnih celic v vranici.

Ascites s portalno hipertenzijo je obstojna in odporna na zdravljenje. Istočasno opazimo povečanje abdominalnega volumna, otekanje gležnjev, med pregledom trebuha pa je vidna mreža razširjenih žil prednje trebušne stene v obliki glave meduz.

Značilne in nevarne manifestacije portalne hipertenzije so krvavitve iz krčnih žil požiralnika, želodca in danke. Gastrointestinalna krvavitev se razvije nenadoma, v naravi je obilna, nagnjena k recidivom in hitro vodi do razvoja posthemoragične anemije. Pri krvavitvah iz požiralnika in želodca se pojavi krvavo bruhanje, melena; z hemoroidno krvavitvijo - sproščanje rdeče krvi iz danke. Krvavitve s portalno hipertenzijo lahko povzročijo rane sluznice, povečanje intraabdominalnega tlaka, zmanjšanje strjevanja krvi itd.

Diagnoza portalne hipertenzije

Identificirati portal hipertenzijo omogoča temeljito študijo zgodovine in klinične slike, kot tudi izvajanje vrste instrumentalnih študij. Pri pregledu bolnika bodite pozorni na prisotnost znakov kolateralne cirkulacije: krčne žile trebušne stene, prisotnost zavitih plovil v bližini popka, ascites, hemoroidi, paraumbilična kila itd.

Obseg laboratorijske diagnostike portalne hipertenzije vključuje študijo klinične analize krvi in ​​urina, koagulograma, biokemičnih parametrov, protiteles proti virusom hepatitisa in serumskih imunoglobulinov (IgA, IgM, IgG).

V kompleksu rentgenske diagnostike, kavografije, portografije, angiografije mezenteričnih žil, splenoportografije, celiaografije. Te študije nam omogočajo, da ugotovimo stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, da ocenimo možnost uvedbe žilnih anastomoz. Stanje krvnega pretoka v jetrih se lahko oceni s statično scintigrafijo jeter.

Za ugotavljanje splenomegalije, hepatomegalije in ascitesa je potreben ultrazvok trebuha. Z uporabo Dopplerometrije jetrnih žil se ocenjujejo velikosti portalne, vranične in zgornje mezenterične vene, njihova ekspanzija nam omogoča, da presodimo prisotnost portalne hipertenzije. Za beleženje tlaka v portalnem sistemu se uporablja perkutana splenomanometrija. S portalno hipertenzijo lahko tlak v vranični veni doseže 500 mm vode. Člen, medtem ko v normi ne presega 120 mm vode. Čl.

Pregled bolnikov s portalno hipertenzijo zagotavlja obvezno izvajanje esofagoskopije, FGDS, sigmoidoskopije, ki omogoča odkrivanje krčnih žil prebavnega trakta. Včasih se namesto endoskopije opravi radiografija požiralnika in želodca. Pri biopsiji jeter in diagnostični laparoskopiji je treba, če je potrebno, pridobiti morfološke rezultate, ki potrjujejo bolezen, ki vodi do portalne hipertenzije.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Terapevtsko zdravljenje portalne hipertenzije se lahko uporabi le v fazi funkcionalnih sprememb v intrahepatični hemodinamiki. Pri zdravljenju portalne hipertenzije se uporabljajo nitrati (nitroglicerin, izosorbid), β-adrenergični blokatorji (atenolol, propranolol), zaviralci ACE (enalapril, fosinopril), glikozaminoglikani (sulodeksid), itd. njihovo endoskopsko ligacijo ali strjevanje. Z neučinkovitostjo konzervativnih posegov je indicirano utripanje varikoznih ven v sluznici.

Glavne indikacije za kirurško zdravljenje portalne hipertenzije so krvavitve v prebavilih, ascites, hipersplenizem. Operacija obsega uvedbo vaskularne portokavalne anastomoze, ki omogoča vzpostavitev fistule obvoda med portalno veno ali njenimi pritoki (višje mezenterične, vranične vene) in spodnjo veno cavo ali ledvično veno. V odvisnosti od oblike portalne hipertenzije, direktnega portokavalnega ranga, mezenteričnega kavalnega ranga, selektivnega splenorenalnega ranžiranja, transjugularnega intrahepatičnega portosistemskega ranga, zmanjšanja krvnega pretoka v vranični arteriji, splenektomije.

Paliativni ukrepi za dekompenzirano ali zapleteno portalno hipertenzijo lahko vključujejo drenažo trebušne votline, laparocentezo.

Prognoza za portalno hipertenzijo

Prognoza za portalno hipertenzijo je posledica narave in poteka osnovne bolezni. Pri intrahepatični obliki portalne hipertenzije je izid v večini primerov neugoden: smrt bolnikov nastopi zaradi obsežnih gastrointestinalnih krvavitev in odpovedi jeter. Ekstrahepatična portalna hipertenzija ima bolj benigni potek. Vzpostavitev vaskularnih portokovalnih anastomov lahko včasih podaljša življenje za 10-15 let.

Portalska hipertenzija: dejavniki pojavljanja, znaki, potek, izločanje

Portalska hipertenzija (zvišanje krvnega tlaka v portalni veni) nastane, ko se pojavi pregrada, ko se kri premika iz baznega portnega venskega tkiva - spodaj, znotraj ali nad jetra. Tlak v portalnem sistemu je približno 7 mm Hg. steber, s povečanjem za več kot 12 - 20 mm razvije stagnacijo v transportnih venskih žilah, se razširijo. Tanke venske stene, za razliko od arterij, nimajo mišičnega dela: zlahka se raztegnejo in počijo. Pri cirozi jeter v skoraj 90% primerov nastanejo krčne žile v požiralniku, želodcu, črevesju, želodcu, požiralniku. Ena tretjina je zapletena zaradi hude krvavitve, do 50% - smrti po prvi izgubi krvi.

Topografija vaskularne postelje

abdominalno dovajanje krvi

Portalna vena (portalna vena, lat. Vena portal) - zbira vensko kri iz skoraj vseh organov, ki se nahajajo v trebušni votlini: spodnja 1/3 požiralnika, vranice in črevesja, trebušne slinavke, želodca. Izjema je spodnja tretjina rektuma (lat. Rectum), kjer venski krvni pretok gre skozi hemoroidni pleksus. Nato se portalna žila izteka v jetra, razdeli na več vej, nato pa se razgradi v najmanjše venule - posode z mikroskopsko tankimi stenami.

Nato venska kri teče skozi jetrne celice (hepatocite), kjer s pomočjo encimov poteka »čiščenje« strupenih snovi, uporabljajo se stare krvne celice. Proces odtoka poteka v smeri povečevanja krvnih žil, zato se vsi zberejo v eno jetrno veno, ki se izliva v spodnjo veno cavo (lat. Vena cava inferior) in skozi to kri prehaja v desno prekat srca.

Sistem portalne vene komunicira z spodnjo veno cava in mimo jeter, kar predstavlja portoakavalno in rektokavalno anastomozo, nekakšno »alternativno pot«, ki deluje med razvojem sindroma portalne hipertenzije. Venske anastomoze se odprejo le v primeru povišanja tlaka (hipertenzije) v sistemu portalne vene, ki pomaga spustiti kri in zmanjšati obremenitev jeter. Kot začasen pojav se zgodi s poškodbami trebuha in normalno, na primer z običajno zaprtostjo.

Vzroki sindroma portalne hipertenzije (PG)

Raven lokalizacije iztoka krvi: lahko je pod jetri, v njej ali zgoraj - v območju vene cave. Razvrstitev je bila sprejeta iz razlogov (etiologija) bolezni, ki delijo portretno hipertenzijo na tri skupine.

1. Visoka (adhepatična) blokada pretoka krvi je pogostejša pri trombozi jetrnih žil (Chiarijeva bolezen) in spodnji veni cava nad njimi (Budd-Chiari sindrom), zoženje lumenske vene cave inf. s kompresijo s pomočjo tumorja ali brazgotine. Vnetje perikarda (vrečka srca) z lepljenjem (konstriktivni perikarditis) lahko povzroči povečan pritisk v votli veni in ovira iztok iz jeter.
2. Ovire za pretok krvi v jetrih - jetrna oblika PG, so opažene zaradi ciroze, kroničnega vnetja jeter, rasti tumorja in številnih adhezij po poškodbi ali operaciji. Strupene snovi (arzen, baker, vinilklorid, alkohol) uničujejo hepatocite, pa tudi citotoksična zdravila (metotreksat, azatioprin), kar povečuje odpornost na pretok krvi.
   Jetrne celice so presenetljivo sposobne preživetja in se lahko same obnavljajo: tudi če se uniči celotna frakcija, ostanejo preostali deli organa in njegova funkcija popolnoma normalizirana. Druga stvar - stalna zastrupitev, kronično vnetje ali sistemske bolezni (na primer, revmatizem). V končni fazi vodijo do zamenjave aktivnega tkiva z vezivnim tkivom in tvorijo fibrozo ter praktično izključijo jetra iz krvnega obtoka.
3. Nenormalnosti jeter (ekstrahepatična blokada) so lahko vnetje trebušne votline, ki povzroči stiskanje ali popolno prekrivanje vej portalne vene; prirojene deformacije ven in zapleti po neuspešnih operacijah na jetrih in žolčnem traktu. Izolirana v.portae tromboza se pogosto opazi pri otrocih, kot posledica intraabdominalne okužbe (ali popkovne sepse) novorojenčka, ali - ne glede na starost - pri nalezljivih boleznih prebavnega sistema.

Simptomi in razvoj problema

Primarni znaki in patogeneza PG so povezani z boleznijo, ki je postala glavni vzrok za povišanje tlaka v portalni veni. Z napredovanjem procesa se pojavijo klinični simptomi, ki so enaki za vse oblike sindroma jetrne hipertenzije:

• Povečano vranico (splenomegalija), zmanjšano število trombocitov, rdeče krvne celice in bele krvne celice, motnje strjevanja krvi (hipersplenizem);
• Krčne žile v želodcu, požiralniku in danki;
• Venska krvavitev in povečanje anemije;
• Ascites (tekočina v trebušni votlini);

Klinične faze PG:

1. Faza je predklinična - bolniki se na desni pod rebri počutijo težki, želodec je razširjen in slabo počutje.
2. Hudi simptomi: bolečine v zgornjem delu trebuha in pod rebri na desni, povečano neravnovesje prebave, jetra in vranica.
3. Vsi simptomi PG so prisotni, ascites, vendar še ni krvavitve.
4. Faza z zapleti, vključno z resnimi krvavitvami.

simptomi pomembne portalne hipertenzije

Predhepatična oblika se pogosto začne v otroštvu, prehaja precej nežno, napoved je pozitivna. Anatomsko se portalna vena nadomesti s cavernoma (konglomerat tankih in razširjenih žil), zapleti so pogosti - krvavitev iz žil spodnje tretjine požiralnika, prekrivanje lumna portalne vene, sprememba strjevanja krvi.

Pri jetrni PG postane cirozo jeter glavni simptom. Dinamika je odvisna od stopnje aktivnosti, vzroka hipertenzije. Značilna je primarna in ponavljajoča se krvavitev, prisoten je ascites. Rumena koža in sluznice kažejo na globoke težave z delovanjem jeter, ki se spreminjajo v odpoved jeter. Prvi znaki rumenkaste barve so bolje vidni pod jezikom, na dlaneh.

Suprahepatična oblika sindroma PG je večinoma povezana s Chiarijevo boleznijo (ali Budd-Chiari sindromom). Vedno - akutni začetek: nenadna, zelo huda bolečina na vrhu trebuha (epigastrična regija) in hipohondrij na desni, jetra se hitro povečajo (hepatomegalija), telesna temperatura se dvigne, ascites se združi. Vzrok smrti je krvavitev in akutna odpoved jeter.

Vzroki krvavitve

Tlak v sistemu portalne vene je višji kot v votlih žilah: običajno je 175 - 200 mm vodnega stolpca. Pri blokiranju se hitrost pretoka krvi upočasni, tlak se poveča in doseže do 230 - 600 mm. Dvig venskega tlaka (v primeru ciroze jeter in ekstrahepatične PG) je povezan s stopnjo razvoja blokov in nastajanjem portoakavalnih venskih poti.

Znatne kategorije anastomozov, na koncu, vodijo k lokalnim dilatacijam ven in krvavitvam:

• Med želodcem in požiralnikom (gastroezofageal) dajte krčne žile spodnje tretjine požiralnika in del želodca. Krvavitve iz njih so najbolj nevarne, v skoraj polovici primerov - smrtonosne.
• Med paraumbilično in spodnjo veno cavo. Hipodermične vene na trebuhu, ki se razhajajo od popka do konca, so videti kot viharljive kače: imenujejo jih "glava meduze" (caput medusae). To se nanaša na junakinje grških mitov - Medusa Gorgon, ki je imela na glavi žive kače namesto las. Simptom značilen za cirozo jeter.
• Med hemoroidnim pleksusom (spodnja tretjina rektuma) in spodnjo veno cave, ki tvorita lokalne varikoze (hemoroidi).
• Vzroki splenomegalije: stagnacija krvi v bazenu vena vodi do povečanega polnjenja vranice s krvjo in povečanja njene velikosti. Večinoma vranica vsebuje 30-50 ml krvi, pri čemer splenomegalija več kot 500 ml.

Ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini): večinoma opaženo v jetrni obliki PG, v kombinaciji z zmanjšano vsebnostjo albumina (beljakovinske frakcije) v plazmi, funkcionalnimi motnjami v jetrih in zapoznelim izločanjem natrijevih ionov skozi ledvice.

Zapleti portalne hipertenzije

Krvavitve iz krčnih žil, manifestacije:

1. Bruhanje krvavice, brez predhodnega občutka bolečine - pri krvavitvi iz požiralnika.
2. Bruhanje, barva "zrnatosti kave" - ​​krvavitev iz želodčnih ven ali puščanje (iz požiralnika) s hudo krvavitvijo. Klorovodikova kislina, ki jo vsebuje želodčni sok, vpliva na hemoglobin in mu daje rjavo barvo.
3. Melena - fekalna črna, žaljiva.
4. Izločanje rdeče krvi z blatom - krvavitev iz hemoroidov danke.

Jetrna encefalopatija je kompleks motenj živčnega sistema, ki je časovno nepreklicen. Posledica dekompenzirane portalne hipertenzije je opaziti pri cirozi jeter in akutni odpovedi jeter. Razlog - v strupenih dušikovih snovi, so ponavadi inaktivirane jetrnih encimov. Klinične faze, glede na simptome, ustrezajo resnosti bolezni:

• Težave se nanašajo na motnje spanja (nespečnost), bolnik se težko koncentrira. Razpoloženje je neenakomerno, nagnjenost k depresiji in razdražljivosti, manifestacija anksioznosti v najmanjših vzrokih.
• Stalna zaspanost, zaviranje reakcije na okolico, gibanje je počasno in nerado. Pacient je v času in prostoru dezorijentiran - ne more poimenovati trenutnega datuma in ugotoviti, kje je. Vedenje je neustrezno za situacijo, nepredvidljivo.
• Zavest je zmedena, ne pozna drugih, motnje spomina (amnezija). Jeza, nore ideje.
• Koma - izguba zavesti, kasneje - smrt.

Bronhialna aspiracija - vdihavanje bruhanja in krvi; lahko pride do zadušitve zaradi prekrivanja bronhialnih odprtin ali aspiracijske pljučnice (pljučnice) in razvoja bronhitisa.
Ledvična odpoved - kot posledica širjenja zastoja krvi in ​​strupene ledvične okvare z dušikovimi presnovnimi produkti.
Sistemske okužbe - sepsa (splošna okužba krvi), vnetje črevesja, pljučnica, peritonitis.

Hepatorenalni sindrom pri portalni hipertenziji

Znaki hepatorenalnega sindroma:

1. Občutek šibkosti, pomanjkanje moči, izkrivljanje okusa (disgezija)
2. Zmanjšano izločanje urina, manj kot 500 ml čez dan
3. Podatki o pregledu bolnikov: spremembe v obliki prstov in prstov - "krače", nohti obokani in podobno "opazujte očala", beljakovina beločnice, rdeče lise na dlaneh, po celem telesu "zvezdice" iz razširjenih podkožnih kapilar, ksantelazme - rumenkaste grozde pod kožo in sluznicami.
4. Ascites, ekspanzija safenskih žil na trebuhu ("Meduzina glava"), kila okrog popka, izrazito otekanje nog in rok.
5. Povečana jetra, vranica.
6. Pri moških rast mlečnih žlez (ginekomastija).

Diagnostični ukrepi

• Diagnoza v skladu s splošno krvno preiskavo: zmanjšanje ravni hemoglobina in železa je pokazatelj popolne izgube krvi med krvavitvami; malo rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov so manifestacije hipersplenizma.
• Biokemične krvne preiskave: odkritje encimov, ki se običajno nahajajo samo v jetrih, dokazuje uničenje hepatocitov. Označevalci virusnih protiteles - z virusnim hepatitisom, avtoprotitelesi - s sistemskimi revmatskimi boleznimi.
• Ezofagografija: rentgenski pregled požiralnika z uporabo kontrastne snovi (barijevega sulfata), zaradi razpokanih žil lahko vidite spremembo obrisa sten.
• Gastroduodenoscopy: z uporabo fleksibilne naprave z optiko - gastroskop, vstavljen skozi požiralnik v želodec, erozije in razjede, ugotovijo krčne žile.
• Rektoromanoskopija: vizualni pregled danke, vidni hemoroidi.
• Ultrazvočni pregled: na ultrazvokih se določijo sklerotične spremembe jeter, ovrednotijo ​​premeri portalne in vranične vene, diagnosticira trombozo portalnega sistema.
• Angio in venografija: v posode se vbrizga kontrastno sredstvo, nato se posname serija rentgenskih žarkov. Z napredovanjem kontrasta opazimo spremembe topografije in vzorca arterij in žil ter prisotnost tromboze.

Zdravljenje

Ukrepi zdravnikov pri zdravljenju portalne hipertenzije v kliniki so namenjeni predvsem odpravljanju življenjsko nevarnih zapletov (krvavitev, ascites, jetrna encefalopatija). Drugič, ukvarjajo se z večjimi boleznimi, ki izzovejo zastoj v sistemu portalne vene. Glavna naloga je zmanjšati venski tlak, ustaviti in preprečiti krvavitev, nadomestiti obseg izgube krvi, normalizirati sistem strjevanja krvi in ​​zdraviti odpoved jeter.

Zgodnje faze portalne hipertenzije se obravnavajo konzervativno. Kirurško zdravljenje postane glavna faza s hudimi simptomi in zapleti. Nujne intervencije se izvajajo s hudimi krvavitvami iz požiralnika in želodca, izbirne operacije pa se izvajajo pri bolnikih z 2-3-stopinjskimi žilami požiralnika, ascitesa in splenomegalije s simptomi hipersplenizma.

Kontraindikacije za operacijo: starost, pozne faze tuberkuloze, dekompenzirane bolezni notranjih organov, nosečnost, maligni tumorji. Začasne kontraindikacije: aktivna faza vnetja jeter, akutni tromboflebitis portalne vene.

1. Zdravila propranolol, somatostatin, terlipressin (zmanjšajo verjetnost krvavitve na pol), v kombinaciji z vezavo krčnih žil ali skleroterapijo. Somatostatin lahko zmanjša pretok krvi v ledvicah in moti ravnotežje med vodo in soljo, pri čemer je ascites previden.
2. Endoskopska skleroterapija - uvedba s pomočjo endoskopa (gastroskopa) somatostatina v spremenjene vene požiralnika, želodca. Rezultat je blokada lumena žil in "lepljenje" (utrjevanje) njihovih sten. Učinkovitost je visoka - 80% primerov se nanaša na "zlati standard" zdravljenja.
3. Tamponada (kompresija od znotraj) požiralnika: v želodec vstavimo sondo z balonom, balon napolnimo, stisnemo razširjene žile v želodcu in spodnjo tretjino požiralnika, krvavitev se ustavi. Trajanje stiskanja ni več kot en dan, sicer lahko nastanejo poškodbe sten (preležanin) organov, zapleta - raztrganje plasti in razvoj peritonitisa.
4. Endoskopska vena (ezofagus in želodec) z elastičnimi obročki (doping). Učinkovitost 80%, vendar je praktično izvajanje težko v primeru nadaljnje krvavitve. Dobro preprečevanje ponavljajočih se krvavitev.
5. Operacija za zdravljenje krčnih žil: le v primeru stabilizacije bolnikovega stanja in normalne funkcije jeter, z neučinkovitostjo terapevtskih in endoskopskih metod. Po kirurškem zdravljenju se zmanjša incidenca hepatorenalnega sindroma, ascitesa in peritonitisa (vnetje peritoneuma).
6. Presaditev jeter: indikacije - samo v primeru ciroze jeter, po dveh krvavitvah, ki jih je utrpela potreba po transfuziji darovalske krvi.

Prognoza je odvisna od poteka osnovne bolezni, ki je povzročila portalno hipertenzijo, stopnje razvitosti jetrne odpovedi in učinkovitosti zdravljenja, ki ga je zdravnik izbral.