logo

Eritematozni lupus, kaj je ta bolezen? Fotografija, zdravljenje in pričakovana življenjska doba

Eritematozni lupus je avtoimunska patologija, pri kateri je poškodba krvnih žil in vezivnega tkiva ter posledično človeška koža. Bolezen je sistemska, tj. v več telesnih sistemih pride do kršitve, ki negativno vpliva na celoto in na posamezne organe, zlasti na imunski sistem.

Občutljivost bolezni na ženske je večkrat višja kot pri moških, kar je povezano s strukturnimi značilnostmi ženskega telesa. Najbolj kritična starost za razvoj sistemskega eritematoznega lupusa (SLE) velja za puberteto, med nosečnostjo in v določenem intervalu po njem, dokler telo ne preide v fazo okrevanja.

Poleg tega se ločena kategorija za pojav patologije šteje za otrokovo starost v obdobju od 8 let, vendar to ni odločilen parameter, ker ne izključuje prirojenega tipa bolezni ali njene manifestacije v zgodnjih fazah življenja.

Kaj je ta bolezen?

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Libman-Sachsova bolezen) (lat. Lupus erythematodes, angleški sistemski lupus eritematosus) je difuzna bolezen vezivnega tkiva, za katero so značilne sistemske imunsko kompleksne lezije vezivnega tkiva in njegovih derivatov z lezijami mikrovaskulature.

Sistemska avtoimunska bolezen, pri kateri protitelesa, ki jih proizvaja človeški imunski sistem, poškoduje DNK zdravih celic, je vezivno tkivo pretežno poškodovano s prisotnostjo vaskularne komponente. Ime bolezni je bilo posledica značilnega znaka - izpuščaja na nosu in licih (prizadeto območje spominja na metulja v obliki), ki je, kot je veroval v srednjem veku, podoben volčjim ugrizom.

Zgodovina

Ime lupus erythematosus je dobil od latinske besede “lupus” - volk in “eritematozus” - rdeče. To ime je bilo dodeljeno zaradi podobnosti kožnih znakov s poškodbami po ugrizu lačnega volka.

Zgodovina primera eritematoznega lupusa se je začela leta 1828. To se je zgodilo, ko je francoski dermatolog Biett prvič opisal simptome kože. Veliko kasneje, po 45 letih, je dermatolog Kaposhi opazil, da imajo nekateri bolniki skupaj s kožnimi simptomi bolezni notranjih organov.

Leta 1890 odkril ga je angleški zdravnik Osler, da se lahko sistemski eritematozni lupus pojavi brez kožnih manifestacij. Opis pojava LE- (LE) celic je odkrivanje celičnih fragmentov v krvi leta 1948. identifikacijo bolnikov.

Leta 1954 v krvi obolelih protiteles, ki delujejo proti lastnim celicam, so našli določene beljakovine. To odkrivanje se uporablja pri razvoju občutljivih testov za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa.

Vzroki

Vzroki bolezni niso povsem razumljivi. Namestili so le ocenjene dejavnike, ki prispevajo k nastanku patoloških sprememb.

Genetske mutacije - so pokazale skupino genov, povezanih s specifičnimi motnjami imunskega sistema in nagnjenostjo k sistemskemu eritematoznemu lupusu. Odgovorni so za proces apoptoze (osvoboditev telesa nevarnih celic). Ko so možni škodljivi organizmi zakasnjeni, se zdrave celice in tkiva poškodujejo. Drug način je dezorganizirati proces upravljanja imunske obrambe. Reakcija fagocitov postane preveč močna, ne ustavi se z uničenjem tujih agentov, njihove celice se vzamejo za "tuje".

  1. Starost - najbolj sistemski eritematozni lupus prizadene ljudi, stare od 15 do 45 let, vendar obstajajo primeri, ki so se zgodili v otroštvu in starejših.
  2. Dednost - obstajajo primeri družinskih bolezni, ki se verjetno prenašajo iz starejših generacij. Vendar je tveganje za bolnega otroka majhno.
  3. Rase - Ameriške študije so pokazale, da so črni ljudje trikrat pogosteje bolni, zato je ta razlog bolj izrazit pri indijanskih indijancih, domačinih iz Mehike, Azijcev in Špancev.
  4. Spol - med znanimi bolnimi ženskami 10-krat več kot moški, zato znanstveniki poskušajo vzpostaviti povezavo s spolnimi hormoni.

Med zunanjimi dejavniki je najbolj patogeno intenzivno sončno sevanje. Strast za strojenje lahko sproži genetske spremembe. Obstaja mnenje, da so ljudje, ki so strokovno odvisni od dejavnosti na soncu, mraza in močnih nihanj temperature okolja (mornarji, ribiči, kmetijski delavci, gradbeniki) pogosteje bolni s sistemskim lupusom.

Pri pomembnem deležu bolnikov se klinični znaki sistemskega eritematoznega lupusa pojavljajo v obdobju hormonskih sprememb, v času nosečnosti, menopavze, hormonske kontracepcije, v obdobju intenzivnega puberteta.

Bolezen je povezana tudi z okužbo, čeprav še ni mogoče dokazati vloge in stopnje vpliva kateregakoli patogena (ciljno delo na vlogi virusov je v teku). Poskusi, da bi ugotovili povezavo s sindromom imunske pomanjkljivosti ali da bi ugotovili nalezljivost bolezni do sedaj, so neuspešni.

Patogeneza

Kako se pri zdravih osebah razvije sistemski eritematozni lupus? Pod vplivom določenih dejavnikov in zmanjšane funkcije imunskega sistema v telesu ne uspe, ki začne proizvajati protitelesa proti "native" celicam telesa. Torej, tkiva in organi telo zaznava kot tuje objekte in sproži se program samouničenja.

Ta telesna reakcija je patogene narave, kar na različne načine povzroča razvoj vnetnega procesa in zaviranje zdravih celic. Najpogosteje so prizadete krvne žile in vezno tkivo. Patološki proces vodi v kršitev celovitosti kože, spremembo videza in zmanjšanje krvnega obtoka v leziji. Z napredovanjem bolezni prizadene notranje organe in sisteme celotnega organizma.

Razvrstitev

Glede na območje poškodbe in naravo poteka bolezni se razvrščajo v več vrst:

  1. Eritematozni lupus, povzročen z jemanjem nekaterih zdravil. To vodi do pojava simptomov SLE, ki lahko spontano izginejo po prekinitvi zdravljenja. Zdravila, ki lahko vodijo v razvoj eritematoznega lupusa, so zdravila za zdravljenje arterijske hipotenzije (arteriolarski vazodilatatorji), antiaritmičnih, antikonvulzivnih zdravil.
  2. Sistemski eritematozni lupus. Bolezen je nagnjena k hitremu napredovanju s porazom katerega koli organa ali sistema v telesu. Pojavlja se z vročino, slabostjo, migrenami, izpuščajem na obrazu in telesu ter bolečinami drugačne narave v katerem koli delu telesa. Najbolj značilne so migrene, artralgija, bolečine v ledvicah.
  3. Neonatalni lupus. Pojavlja se pri novorojenčkih, pogosto v kombinaciji s poškodbami srca, resnimi motnjami imunskega in obtočnega sistema, nenormalnim razvojem jeter. Bolezen je zelo redka; ukrepi konzervativnega zdravljenja lahko učinkovito zmanjšajo manifestacije neonatalnega lupusa.
  4. Diskoidni lupus. Najpogostejša oblika bolezni je Biettin centrifugalni eritem, katerega glavni znaki so kožni simptomi: rdeči izpuščaj, zgoščevanje povrhnjice, vnetne plasti, ki se spremenijo v brazgotine. V nekaterih primerih bolezen povzroči poškodbe sluznice ust in nosu. Različni diskoidi so eritematozni lupus Kaposi-Irganga, za katerega je značilna ponavljajoča se in globoka poškodba kože. Značilnosti poteka te oblike bolezni so znaki artritisa kot tudi zmanjšanje človeške učinkovitosti.

Simptomi eritematoznega lupusa

Kot sistemsko bolezen je za eritematozni lupus značilni naslednji simptomi:

  • sindrom kronične utrujenosti;
  • otekanje in bolečina v sklepih ter bolečine v mišicah;
  • nepojasnjena vročina;
  • bolečine v prsih z globokim dihanjem;
  • povečano izpadanje las;
  • rdeč, izpuščaj na obrazu ali sprememba barve kože;
  • občutljivost na sonce;
  • otekanje, otekanje nog, oči;
  • otekle bezgavke;
  • Plavanje ali beljenje prstov, na nogah, v mrazu ali ob stresu (Raynaudov sindrom).

Posamezniki doživljajo glavobole, krče, omotico, depresivna stanja.

Novi simptomi se lahko pojavijo več let po diagnozi. Pri nekaterih bolnikih trpi en telesni sistem (sklepi ali koža, hematopoetski organi), pri drugih obolelih pa lahko prizadenejo številne organe in imajo večorgansko naravo. Zelo resnost in globina uničenja telesnih sistemov je različna za vse. Pogosto prizadene mišice in sklepe, povzroča artritis in mialgijo (bolečine v mišicah). Kožni izpuščaji so pri različnih bolnikih podobni.

Če ima bolnik več pojavov organov, se pojavijo naslednje patološke spremembe:

  • vnetje ledvic (lupus nefritis);
  • vnetje krvnih žil (vaskulitis);
  • pljučnica: plevritis, pneumonitis;
  • bolezni srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ali endokarditis, perikarditis;
  • krvne bolezni: levkopenija, anemija, trombocitopenija, tveganje za nastanek krvnih strdkov;
  • poškodbe možganov ali centralnega živčnega sistema, kar povzroča: psihozo (sprememba vedenja), glavobol, vrtoglavico, paralizo, motnje spomina, težave z vidom, konvulzije.

Kako izgleda eritematozni lupus?

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Izraz simptomov te avtoimunske bolezni se lahko pri različnih bolnikih zelo razlikuje. Kožne lezije, sklepi (predvsem roke in prsti), srce, pljuča in bronhi, pa tudi prebavni organi, nohti in lase, ki postanejo bolj krhki in nagnjeni k proliferaciji, pa tudi možgani, so običajno mesta za lokalizacijo lezij. in živčnega sistema.

Faze bolezni

Sistemski eritematozni lupus ima glede na resnost simptomov bolezni več stopenj:

  1. Akutna faza - v tej fazi razvoja, eritematozni lupus močno napreduje, poslabša se splošno stanje bolnika, pritožuje se na stalno utrujenost, dvig temperature do 39-40 stopinj, vročino, bolečino in bolečine v mišicah. Klinična slika se hitro razvija, že v enem mesecu bolezen zajema vse organe in tkiva v telesu. Prognoza za akutni eritematozni lupus ni pomirjujoča in pogosto pri bolniku ni daljša od 2 let;
  2. Subakutna faza - stopnja napredovanja bolezni in resnost kliničnih simptomov nista enaka kot v akutni fazi in od časa bolezni do začetka simptomov lahko traja več kot 1 leto. V tej fazi se bolezen pogosto zamenja z obdobji poslabšanja in stabilne remisije, napoved je na splošno ugodna in stanje bolnika je neposredno odvisno od ustreznosti predpisanega zdravljenja;
  3. Kronična oblika - bolezen ima počasno obliko poteka, klinični simptomi so blagi, notranji organi praktično niso prizadeti in telo kot celota deluje normalno. Kljub sorazmerno blagemu eritematoznemu lupusu je v tej fazi nemogoče zdraviti bolezen, edina stvar, ki jo je mogoče storiti, je ublažiti resnost simptomov s pomočjo zdravil v času poslabšanja.

Zapleti SLE

Glavni zapleti, ki izzovejo SLE:

1) bolezni srca:

  • perikarditis - vnetje vreče srca;
  • utrjevanje koronarnih arterij, ki hranijo srce zaradi kopičenja trombotičnih strdkov (ateroskleroza);
  • endokarditis (okužba poškodovanih srčnih ventilov) zaradi zapiranja srčnih zaklopk, kopičenja krvnih strdkov. Pogosto opravimo presaditev ventila;
  • miokarditis (vnetje srca), ki povzroča hude aritmije, bolezni srčne mišice.

2) Pri 25% bolnikov s SLE se razvijejo ledvične bolezni (nefritis, nefroza). Prvi simptomi so otekanje nog, prisotnost beljakovin in krvi v urinu. Okvara ledvic je zelo nevarna za normalno delo. Zdravljenje vključuje uporabo močnih zdravil za SLE, dializo, presaditev ledvic.

3) Bolezni krvi, smrtno nevarne.

  • zmanjšanje rdečih krvnih celic (oskrba celic s kisikom), bele krvne celice (zatiranje okužb in vnetij), trombociti (prispevajo k strjevanju krvi);
  • hemolitična anemija, ki jo povzroča pomanjkanje rdečih krvnih celic ali trombocitov;
  • patoloških sprememb krvotvornih organov.

4) Pljučne bolezni (30%), plevritis, vnetje mišic prsnega koša, sklepov, vezi. Razvoj akutnega eritematoznega lupusa (vnetje pljučnega tkiva). Pljučna embolija - blokada arterij z emboli (krvnimi strdki) zaradi povečane viskoznosti krvi.

Diagnostika

Predpostavka o prisotnosti eritematoznega lupusa je možna na podlagi rdečih žarišč vnetja na koži. Zunanji znaki eritematoze se lahko sčasoma spremenijo, zato je težko natančno diagnosticirati. Potrebno je uporabiti kompleks dodatnih pregledov:

  • splošne preiskave krvi in ​​urina;
  • določanje jetrnih encimov;
  • Analiza jedrskega telesa (ANA);
  • Radiografija prsnega koša;
  • ehokardiografija;
  • biopsijo.

Diferencialna diagnostika

Kronični eritematozni lupus se razlikuje od lichen planusa, tuberkulozne levkoplakije in eritematoznega lupusa, zgodnjega revmatoidnega artritisa, Sjogrenovega sindroma (glej suha usta, sindrom suhega očesa, fotofobija). S porazom rdečega roba ustnic se kronična SLE razlikuje od abrazivnega predkabularnega heilitisa Manganotti in aktiničnega heilitisa.

Ker je poškodba notranjih organov pri različnih nalezljivih procesih vedno podobna, se SLE razlikuje od lymske bolezni, sifilisa, mononukleoze (infekcijske mononukleoze pri otrocih: simptomi), okužbe s HIV.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Zdravljenje mora biti čim bolj primerno za posameznega bolnika.

Hospitalizacija je potrebna v naslednjih primerih:

  • pri stalnem naraščanju temperature brez očitnega razloga;
  • v primeru življenjsko nevarnih stanj: hitro progresivna odpoved ledvic, akutni pnevmonitis ali pljučna krvavitev.
  • s pojavom nevroloških zapletov.
  • z zmanjšanjem števila trombocitov, eritrocitov ali krvnih limfocitov.
  • v primeru, ko poslabšanja SLE ni mogoče zdraviti ambulantno.

Za zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa v obdobju poslabšanja se hormonska zdravila (prednizon) in citostatiki (ciklofosfamid) pogosto uporabljajo po določenem vzorcu. S porazom mišično-skeletnega sistema in s povišanjem temperature so predpisani nesteroidni protivnetni zdravili (diklofenak).

Za ustrezno zdravljenje bolezni telesa se je potrebno posvetovati s strokovnjakom na tem področju.

Pravila za napajanje

Nevarni in škodljivi izdelki za lupus:

  • velike količine sladkorja;
  • vse ocvrte, mastne, slane, prekajene, konzervirane;
  • izdelki, ki so alergijske reakcije;
  • sladke pijače, energenti in alkoholne pijače;
  • ob prisotnosti težav z ledvicami je kontraindicirana hrana, ki vsebuje kalij;
  • konzervirana hrana, klobase in klobase tovarniške priprave;
  • trgovina majoneza, ketchup, omake, povoji;
  • pecivo s smetano, kondenzirano mleko, z umetnimi polnili (marmelade, marmelade);
  • hitra hrana in izdelki z nenaravnimi nadevi, barvili, riperji, ojačevalci okusa in vonja;
  • izdelki, ki vsebujejo holesterol (žemljice, kruh, rdeče meso, mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob, omake, povoji in juhe, ki temeljijo na pripravi smetane);
  • izdelki z dolgim ​​rokom uporabnosti (kar pomeni, da se proizvodi hitro razgradijo, vendar so zaradi različnih kemičnih dodatkov v sestavi, lahko hranijo zelo dolgo časa - tukaj lahko na primer pripišemo mlečne izdelke z letnim rokom uporabnosti).

Z uživanjem teh zdravil lahko pospešite napredovanje bolezni, ki je lahko usodna. To je največji učinek. In vsaj minimalno bo stopnja spanja lupusa postala aktivna, zaradi česar se bodo vsi simptomi poslabšali in zdravstveno stanje se bo bistveno poslabšalo.

Življenjska doba

Preživetje 10 let po diagnozi sistemskega eritematoznega lupusa - 80%, po 20 letih - 60%. Glavni vzroki smrti: lupusni nefritis, nevroupulus, interkurentne okužbe. Obstajajo primeri preživetja 25-30 let.

Na splošno je kakovost in dolgoživost sistemskega eritematoznega lupusa odvisna od več dejavnikov:

  1. Starost bolnika: mlajši je bolnik, večja je aktivnost avtoimunskega procesa in bolj agresivna je bolezen, kar je povezano z večjo reaktivnostjo imunskega sistema v mladosti (več avtoimunskih protiteles uniči lastna tkiva).
  2. Pravočasnost, pravilnost in ustreznost terapije: dolgotrajna uporaba hormonov glukokortikosteroidov in drugih zdravil lahko doseže dolgo obdobje remisije, zmanjša tveganje zapletov in posledično izboljša kakovost življenja in njegovo trajanje. Poleg tega je zelo pomembno, da se zdravljenje začne pred razvojem zapletov.
  3. Varianta poteka bolezni: akutni potek je zelo neugoden in v nekaj letih se lahko pojavijo hudi, smrtno nevarni zapleti. In s kroničnim potekom, ki je 90% primerov SLE, lahko živite polno življenje do starosti (če upoštevate vsa priporočila revmatologa in terapevta).
  4. Skladnost z režimom bistveno izboljša prognozo bolezni. Da bi to dosegli, morate biti pod stalnim nadzorom zdravnika, se držati njegovih priporočil, nemudoma se obrnite na zdravnika, če se pojavijo kakršni koli simptomi poslabšanja bolezni, izogibajte se stiku z sončno svetlobo, omejite vodne postopke, vodite zdrav način življenja in upoštevajte druga pravila za preprečevanje poslabšanj.

Če ste imeli diagnozo lupusa, to ne pomeni, da je življenje konec. Poskusite premagati bolezen, morda ne v dobesednem smislu. Da, verjetno boste nekoliko omejeni. Toda milijoni ljudi z resnejšimi boleznimi živijo svetlo, polno vtisov življenja! Lahko tudi vi.

Preprečevanje

Namen preprečevanja je preprečiti nastanek recidivov, da se pacienta dolgo zadrži v stanju stabilne remisije. Preprečevanje lupusa temelji na celostnem pristopu:

  • Redni kontrolni pregledi in posvetovanja z revmatologom.
  • Sprejem zdravil je strogo v predpisanem odmerku in v določenih intervalih.
  • Skladnost z režimom dela in počitka.
  • Polno spanje, vsaj 8 ur na dan.
  • Prehrana s redukcijo soli in dovolj beljakovin.
  • Utrjevanje, hoja, gimnastika.
  • Uporaba mazil, ki vsebujejo hormone (na primer Advantan) za kožne lezije.
  • Uporaba kreme za zaščito pred soncem.

Eritematozni lupus

To bolezen spremlja kršitev imunskega sistema, kar povzroča vnetje mišic, drugih tkiv in organov. Eritematozni lupus se pojavi z obdobji remisije in poslabšanja, medtem ko je razvoj bolezni težko napovedati; v času napredovanja in pojava novih simptomov bolezen vodi do nastanka odpovedi enega ali več organov.

Kaj je eritematozni lupus

To je avtoimunska patologija, pri kateri so prizadete ledvice, krvne žile, vezna tkiva in drugi organi in sistemi. Če v normalnem stanju človeško telo proizvaja protitelesa, ki lahko napadajo tuje organizme, ki padejo zunaj, potem v prisotnosti bolezni telo proizvaja veliko število protiteles na celice telesa in njihove sestavine. Posledično se oblikuje vnetni proces imunskega kompleksa, katerega razvoj vodi v disfunkcijo različnih elementov telesa. Sistemski lupus vpliva na notranje in zunanje organe, vključno z:

Razlogi

Etiologija sistemskega lupusa je še vedno nejasna. Zdravniki kažejo, da so vzrok bolezni virusi (RNA itd.). Poleg tega je dejavnik tveganja za razvoj patologije dedna predispozicija za to. Ženske trpijo zaradi eritematoznega lupusa približno 10-krat pogosteje kot moški, kar je mogoče razložiti s posebnostmi njihovega hormonskega sistema (visoka koncentracija estrogena v krvi). Razlog, zaradi katerega se bolezen manj pojavlja pri moških, je zaščitni učinek, ki ga imajo androgeni (moški spolni hormoni). Povečajte tveganje za SLE:

  • bakterijska okužba;
  • jemanje zdravil;
  • virusne poškodbe.

Razvojni mehanizem

Normalno delujoč imunski sistem proizvaja snovi za boj proti antigenom vseh okužb. Pri sistemskem lupusu protitelesa namensko uničujejo lastne celice v telesu, medtem ko povzročajo popolno motnjo vezivnega tkiva. Praviloma bolniki kažejo fibroidne spremembe, druge celice pa so dovzetne za otekanje sluznice. V prizadetih strukturnih enotah kože se jedro uniči.

Poleg poškodb kožnih celic se v stenah krvnih žil začnejo kopičiti tudi plazemski in limfoidni delci, histiociti in nevtrofilci. Imunske celice se naselijo okoli uničenega jedra, ki se imenuje fenomen rozete. Pod vplivom agresivnih kompleksov antigenov in protiteles se sproščajo lizosomski encimi, ki spodbujajo vnetje in povzročajo poškodbe vezivnega tkiva. Iz razgradnih produktov nastanejo novi antigeni s protitelesi (avtoprotitelesa). Zaradi kroničnega vnetja se pojavi tkivna skleroza.

Oblike bolezni

Glede na resnost simptomov patologije ima sistemska bolezen določeno razvrstitev. Klinične vrste sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo:

  1. Akutna oblika. V tej fazi bolezen močno napreduje in bolnikovo splošno stanje se poslabša, medtem ko se pritožuje zaradi stalne utrujenosti, visoke temperature (do 40 stopinj), bolečine, vročine in bolečin v mišicah. Simptomatologija bolezni se hitro razvija in v enem mesecu prizadene vsa tkiva in organe osebe. Prognoza za akutno SLE ni pomirjujoča: pogosto je pričakovana življenjska doba bolnika s takšno diagnozo največ 2 leti.
  2. Subakutna oblika. Od trenutka nastopa bolezni in pred nastopom simptomov lahko traja več kot eno leto. Za to vrsto bolezni značilna pogosta sprememba obdobij poslabšanja in remisije. Prognoza je ugodna, stanje bolnika pa je odvisno od zdravljenja, ki ga izbere zdravnik.
  3. Kronična. Bolezen je počasna, znaki so šibki, notranji organi so praktično nedotaknjeni, zato telo normalno deluje. Kljub blage poti patologije je na tej stopnji praktično nemogoče ozdraviti. Edina stvar, ki jo lahko storimo, je, da ublažimo stanje osebe s pomočjo zdravil za poslabšanje SLE.

Razlikovati je treba kožne bolezni, povezane z eritematoznim lupusom, vendar ne sistemske in brez generalizirane lezije. Te bolezni vključujejo:

  • diskoidni lupus (rdeč izpuščaj na obrazu, glavi ali drugih delih telesa, nekoliko povišan nad kožo);
  • zdravilo lupus (vnetje sklepov, izpuščaj, visoka vročina, bolečine v prsnici, povezane z jemanjem drog; po prenehanju zdravljenja simptomi izginejo);
  • neonatalni lupus (redko izražen, prizadene novorojenčka, ko ima matična bolezen imunskega sistema; bolezen spremljajo nenormalnosti jeter, kožni izpuščaj, bolezni srca).

Kako se lupus manifestira

Glavni simptomi, ki se kažejo pri SLE, so huda utrujenost, kožni izpuščaji in bolečine v sklepih. Z napredovanjem patologije postanejo aktualne težave z delom srca, živčnega sistema, ledvic, pljuč in krvnih žil. Klinična slika bolezni je v vsakem primeru individualna, saj je odvisno od tega, kateri organi so prizadeti in kakšne stopnje škode imajo.

Na koži

Poškodba tkiva ob nastopu bolezni se pojavi pri približno četrtini bolnikov, pri 60-70% bolnikov s SLE je kožni sindrom poznejši, v drugih pa se sploh ne pojavi. Praviloma so območja telesa, ki so odprta za sonce, značilna za lokalizacijo lezije - obraz (območje v obliki metulja: nos, lica), ramena, vrat. Lezije so podobne eritemu (eritematozusu), saj se pojavijo rdeče luskaste lise. Na robovih lezij so razširjene kapilare in območja s presežkom / pomanjkanjem pigmenta.

Poleg obraza in drugih delov telesa, ki so izpostavljeni soncu, sistemski lupus vpliva na lasišče. Ta manifestacija je praviloma lokalizirana v temporalni regiji, lasje pa padejo na omejeno območje glave (lokalna alopecija). Pri 30-60% bolnikov s SLE je opaziti povečano občutljivost na sončno svetlobo (fotosenzibilizacija).

V ledvicah

Zelo pogosto eritematozni lupus prizadene ledvice: približno polovica bolnikov kaže okvaro ledvičnega aparata. Pogost simptom tega je prisotnost beljakovin v urinu, cilindri in rdeče krvne celice, praviloma niso odkriti na začetku bolezni. Glavni znaki, da je SLE prizadel ledvice, so:

  • membranski nefritis;
  • proliferativni glomerulonefritis.

V sklepih

Revmatoidni artritis je pogosto diagnosticiran z lupusom: v 9 od 10 primerih je ne-deformira in ni eroziv. Najpogosteje bolezen prizadene kolenske sklepe, prste, zapestja. Poleg tega se pri bolnikih s SLE včasih pojavi osteoporoza (zmanjšanje gostote kosti). Pogosto se bolniki pritožujejo na bolečine v mišicah in šibkost mišic. Imunsko vnetje se zdravi s hormonskimi zdravili (kortikosteroidi).

Na sluznici

Bolezen se kaže v ustni sluznici in nazofarinksu v obliki razjed, ki ne povzročajo bolečih občutkov. Poraz sluznice je določen v 1 od 4 primerov. Za to je značilno:

  • zmanjšana pigmentacija, rdeče ustnice (cheilitis);
  • razjede v ustih / nosu, petehijske krvavitve.

Na plovilih

Eritematozni lupus lahko vpliva na vse strukture srca, vključno z endokardijem, perikardom in miokardom, koronarnimi žilami, ventili. Vendar pa se pogosteje pojavi poškodba zunanje membrane membrane. Bolezni, ki lahko nastanejo zaradi SLE:

  • perikarditis (vnetje seroznih membran srčne mišice, ki se kaže v dolgočasnih bolečinah v prsih);
  • miokarditis (vnetje srčne mišice, ki ga spremljajo motnje ritma, živčni impulzi, akutna / kronična odpoved organa);
  • valvularna disfunkcija;
  • poškodbe koronarnih žil (lahko se razvijejo v zgodnji starosti pri bolnikih s SLE);
  • poškodbe notranje strani krvnih žil (s tem se poveča tveganje za aterosklerozo);
  • poškodbe limfnih žil (ki se kažejo v trombozi okončin in notranjih organov, panikulitis - podkožna boleča vozlišča in reticularis - modre lise, ki tvorijo mrežni vzorec).

Na živčni sistem

Zdravniki kažejo, da je neuspeh centralnega živčnega sistema povzročen zaradi poškodb možganskih žil in nastajanja protiteles proti nevronim - celicam, ki so odgovorne za prehrano in zaščito telesa, pa tudi do imunskih celic (limfociti. Ključni znaki, da je bolezen prizadela živčne strukture možganov - to je :

  • psihoza, paranoja, halucinacije;
  • migrenski glavoboli;
  • Parkinsonova bolezen;
  • depresija, razdražljivost;
  • možganska kap;
  • polineuritis, mononeuritis, meningitis aseptičnega tipa;
  • encefalopatija;
  • nevropatija, mielopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolezen ima obsežen seznam simptomov z obdobji remisije in zapletov. Pojav patologije je lahko strele ali postopen. Simptomi lupusa so odvisni od oblike bolezni, in ker spada v patološke skupine z več organi, se klinični simptomi lahko spreminjajo. Ne-hude oblike SLE so omejene le na poškodbe kože ali sklepov, hujše oblike bolezni spremljajo druge manifestacije. Značilni simptomi bolezni so: t

  • otekle oči, sklepi spodnjih okončin;
  • bolečine v mišicah / sklepih;
  • otekle bezgavke;
  • hiperemija;
  • povečana utrujenost, šibkost;
  • rdeča, podobna alergijskim izpuščajem na obrazu;
  • brezplačna vročina;
  • Modri ​​prsti, roke, noge po stresu, stik z mrazom;
  • alopecija;
  • bolečina pri vdihavanju (govori o poškodbi pljuč);
  • občutljivost na sončno svetlobo.

Prvi znaki

Zgodnji simptomi vključujejo temperaturo, ki niha v mejah 38039 stopinj in lahko traja več mesecev. Potem ima bolnik druge znake SLE, vključno z:

  • artroza majhnih / velikih sklepov (lahko samostojno preide in se znova pojavi z večjo intenzivnostjo);
  • izpuščaj v obliki metulja na obrazu, izpuščaji se pojavijo na ramenih, prsih;
  • vnetje vratnih, aksilarnih bezgavk;
  • v primeru hudih poškodb telesa trpijo notranji organi - ledvice, jetra, srce, kar se odraža v kršitvi njihovega dela.

Pri otrocih

V zgodnji starosti se eritematozni lupus manifestira s številnimi simptomi, ki postopoma prizadenejo otrokove organe. V tem primeru zdravniki ne morejo napovedati, kateri sistem bo naslednji. Primarni znaki patologije so lahko podobni običajnim alergijam ali dermatitisom; takšna patogeneza bolezni povzroča težave pri diagnozi. Simptomi SLE pri otrocih so lahko:

  • distrofija;
  • redčenje kože, fotosenzitivnost;
  • zvišana telesna temperatura, ki jo spremlja obilno znojenje, mrzlica;
  • alergijski izpuščaji;
  • dermatitis, praviloma najprej lokaliziran na licih, nosu (ima obliko bradavičastega izpuščaja, mehurjev, edemov itd.);
  • bolečine v sklepih;
  • lomljivi nohti;
  • nekroza na konicah prstov, dlani;
  • alopecija, do popolne plešavosti;
  • krči;
  • duševne motnje (živčnost, zmedenost itd.);
  • stomatitis, ki ga ni mogoče zdraviti.

Diagnostika

Da bi ugotovili diagnozo, zdravniki uporabljajo sistem, ki so ga razvili ameriški revmatologi. Za potrditev, da ima bolnik eritematozni lupus, mora bolnik imeti vsaj 4 od 11 navedenih simptomov:

  • eritem na obrazu v obliki metulja;
  • fotosenzitivnost (pigmentacija na obrazu, poslabšana zaradi izpostavljenosti sončni svetlobi ali UV sevanju);
  • diskoidni kožni izpuščaj (asimetrične rdeče zaplate, ki lupijo in razpokajo, območja hiperkeratoze imajo nazobčane robove);
  • simptomi artritisa;
  • razjede sluznice ust, nosu;
  • motnje centralnega živčnega sistema - psihoze, razdražljivost, histerijo brez vzroka, nevrološke patologije itd.;
  • serozno vnetje;
  • pogost pileonefritis, pojav beljakovin v urinu, razvoj ledvične odpovedi;
  • lažno pozitivna analiza zdravila Wasserman, odkrivanje titrov antigenov in protiteles v krvi;
  • zmanjšanje trombocitov in limfocitov v krvi, sprememba njegove sestave;
  • nerazumno povečanje protiteles.

Strokovnjak postavi končno diagnozo le, če je na zgornjem seznamu štiri ali več znakov. Ko gre za razsodbo, je pacient usmerjen na ozko, podrobno preiskavo. Zelo pomembno vlogo pri postavljanju diagnoze SLE ima zdravnik, ki dodeli anamnezo in študijo genetskih dejavnikov. Zdravnik mora ugotoviti, kakšne bolezni je imel bolnik v zadnjem letu življenja in kako so jih zdravili.

Zdravljenje

SLE je bolezen kroničnega tipa, pri kateri je popolno zdravljenje bolnika nemogoče. Cilji terapije so zmanjšati aktivnost patološkega procesa, obnoviti in ohraniti funkcionalne zmožnosti prizadetega sistema / organov, preprečiti poslabšanje, da se doseže daljša pričakovana življenjska doba bolnikov in izboljša njegova kakovost življenja. Zdravljenje lupusa vključuje obvezen vnos zdravil, ki jih zdravnik predpiše posameznemu bolniku, odvisno od značilnosti organizma in stopnje bolezni.

Bolniki so hospitalizirani v primerih, ko imajo eno ali več naslednjih kliničnih znakov bolezni:

  • sum možganske kapi, srčni napad, huda poškodba osrednjega živčnega sistema, pljučnica;
  • dvig temperature nad 38 stopinj (telesne temperature ni mogoče odpraviti s pomočjo antipiretikov);
  • depresija zavesti;
  • močno zmanjšanje levkocitov v krvi;
  • hitro napredovanje simptomov bolezni.

Ko se pojavi potreba, se pacienta napoti k strokovnjakom, kot je kardiolog, nefrolog ali pulmolog. Standardno zdravljenje za SLE vključuje:

  • hormonska terapija (predpisana zdravila iz skupine glukokortikoidov, na primer prednizolon, ciklofosfamid itd.);
  • protivnetna zdravila (običajno diklofenak v ampulah);
  • antipiretik (na osnovi paracetamola ali ibuprofena).

Za lajšanje gorenja, luščenje kože, zdravnik pacientu predpiše kreme in mazila na osnovi hormonov. Posebna pozornost med zdravljenjem eritematoznega lupusa je namenjena ohranjanju bolnikove imunosti. Med remisijo se bolniku predpisujejo kompleksni vitamini, imunostimulanti in fizioterapevtske manipulacije. Zdravila, ki spodbujajo delovanje imunskega sistema, kot je azatioprin, se jemljejo samo med zatišjem bolezni, sicer se lahko stanje bolnika močno poslabša.

Akutni eritematozni lupus

Zdravljenje se mora začeti v bolnišnici čim prej. Terapijski tečaj mora biti dolg in stalen (brez prekinitev). V aktivni fazi patologije se bolnikom dajejo glukokortikoidi v velikih odmerkih, začenši s 60 mg prednizolona, ​​in z naraščanjem več kot 3 mesecev za dodatnih 35 mg. Počasi zmanjšujte količino zdravila, se premaknite na tablete. Po individualno določenem vzdrževalnem odmerku zdravila (5-10 mg).

Da bi preprečili kršitev presnove mineralov, hkrati s hormonsko terapijo, so predpisani tudi pripravki kalija (Panangin, raztopina kalijevega acetata itd.). Po zaključku akutne faze bolezni poteka kompleksno zdravljenje s kortikosteroidi v zmanjšanih ali vzdrževalnih odmerkih. Poleg tega bolnik jemlje aminokinolinska zdravila (1 tableta Delagina ali Plaquenil).

Kronična

Prejšnje zdravljenje se začne, večja je možnost, da se bolnik izogne ​​nepopravljivim učinkom v telesu. Terapija kronične patologije nujno vključuje uporabo protivnetnih zdravil, zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema (imunosupresivi) in kortikosteroidnih hormonskih zdravil. Vendar pa le polovica bolnikov doseže uspeh pri zdravljenju. V odsotnosti pozitivne dinamike se izvaja terapija z matičnimi celicami. Praviloma avtoimunska agresija odsotna.

Kaj je nevaren eritematozni lupus

Nekateri bolniki s takšno diagnozo razvijejo hude zaplete - moteno je delo srca, ledvic, pljuč, drugih organov in sistemov. Najnevarnejša oblika bolezni je sistemska, ki poškoduje celo placento med nosečnostjo, zaradi česar povzroča zakasnitev plodu ali njegovo smrt. Avtoprotitelesa lahko prodrejo v placento in povzročijo novorojensko (prirojeno) bolezen pri novorojenčku. V tem primeru se otrok pojavi kožni sindrom, ki poteka po 2-3 mesecih.

Koliko jih živi z eritematoznim lupusom

Zaradi sodobnih zdravil lahko bolniki živijo več kot 20 let po diagnozi bolezni. Proces razvoja patologije poteka z različnimi hitrostmi: pri nekaterih ljudeh simptomi postopoma povečujejo intenzivnost, v drugih se hitro povečuje. Večina bolnikov še vedno živi svoj običajen način življenja, toda s hudim potekom bolezni se izgubi sposobnost za delo zaradi hude bolečine v sklepih, visoke utrujenosti in motenj v osrednjem živčevju. Trajanje in kakovost življenja za SLE je odvisna od resnosti simptomov večkratne odpovedi organov.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, zdravljenje, napoved za življenje

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je zelo resno progresivno patološko stanje, ki se kaže v številnih sindromih in večinoma prizadene mlade ženske.

Prvi znaki se pojavijo v starosti od 15 do 25 let - genetsko nepopoln imunski sistem telesa ne prepozna nekaterih svojih celic in aktivira protitelesa proti njim, kar povzroča poškodbe in kronično vnetje organov.

Sistemski eritematozni lupus - napoved za življenje

V preteklosti je večina bolnikov umrla 2–5 let po prvih simptomih bolezni. Z možnostmi sodobne medicine je prognoza preživetja precej visoka.

Trajanje in kakovost življenja sta povezana z resnostjo kroničnega poškodovanja organov, saj ima s to obliko bolezni zdravljenje z zdravili dober učinek na vse vrste simptomov. Pravilna shema zdravljenja za sistemski eritematozni lupus izboljša prognozo za življenje osebe. Zdravniki trdijo, da sodobna zdravila omogočajo življenje več kot 20 let po natančni diagnozi.

Simptomi in znaki sistemskega eritematoznega lupusa se pojavijo glede na obliko in hitrost bolezni. Večina ljudi, ki imajo SLE, vodi polno življenje in nadaljuje z delom.

Pri hudih akutnih oblikah, oseba pogosto ne more delati zaradi močne bolečine v sklepih, hude slabosti in nevropsihiatričnih motenj.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, fotografija

fotografije značilnih manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa

Tako kot pri SLE lahko pričakujemo poškodbe katerega koli organa, simptomi so precej erodirani in znaki so značilni za številne bolezni:

  • zvišanje temperature neznanega izvora;
  • bolečine v mišicah (mialgija), utrujenost med telesnim in duševnim stresom;
  • bolečine v mišicah, glavobol, šibkost;
  • pogoste driske;
  • živčnost, razdražljivost, motnje spanja;
  • depresije.

Posebne značilnosti

Poleg pogostih simptomov ima eritematozni lupus veliko specifičnih simptomov, razvrščenih glede na prizadeti organ ali sistem.

  • Klasičen simptom bolezni, ki ji je dala ime - značilen eritem - rdečina kože v obliki "metulja", ki se pojavi, ko so kapilare razširjene, in pojav izpuščaja v območju nosnega mostu in na ličicah. To je opaziti pri vsakem drugem ali tretjem bolniku. Eriteme opazimo tudi na telesu, udih v obliki posameznih ali zmečkanih oteklih rdečih pik različnih oblik.
  • Majhen hemoragični izpuščaj (zaradi razpočenja majhnih žil) na koži dlani in prstov.
  • Na sluznici genitalnih organov se pojavi nos, grlo, ustnice, razjede, pojav blata.
  • Pri hudih boleznih se pojavijo trofične razjede.
  • Nohti postanejo krhki, opazi se sušenje las.

Skupne težave:

Vezivno tkivo, ki je prisotno v območju sklepov, je izpostavljeno hudim poškodbam v lupusu, zato večina bolnikov omenja:

  • Bolečine v majhnih sklepih zapestja, roke, kolena;
  • Manifestacija vnetja poliartritisa, ki poteka brez uničenja kostnega tkiva (v primerjavi z revmatoidnim artritisom), vendar s pogostimi deformacijami poškodovanih sklepov (vsaka peta);
  • Vnetje in bolečine v trtici in križu (predvsem pri moških).

znaki sistemskega eritematoznega lupusa, fotografija

Reakcija hematopoetskega sistema:

  • Odkrivanje lupusnih LE celic v krvi je značilen znak SLE.
  • Te celice so spremenjene levkociti, znotraj katerih najdemo jedra drugih krvnih celic. Ta pojav kaže, da je imunski sistem napačen, da dojema svoje celice kot tuje in nevarne ter daje belim krvnim celicam signal, da jih absorbirajo.
  • Anemija, levkopenija, trombocitopenija (pri vsakem drugem pacientu), ki so posledica vzroka bolezni in zdravil.

Srčno delovanje in žilni sistem

Veliko bolnikov najdemo:

  • Perikarditis, endokarditis in miokarditis (brez prepoznavanja znakov okužbe, ki izzove takšne vnetne bolezni).
  • Poškodba srčnih zaklopk z nadaljnjim razvojem bolezni.
  • Razvoj ateroskleroze.

Nefrologija za SLE:

  1. Razvoj lupusnega nefritisa (lupus nefritis) je izrazito vnetje ledvic z okvarjeno glomerularno aktivnostjo in zmanjšano ledvično funkcijo (bolj verjetno v akutni obliki bolezni).
  2. Hematurija (obilnost krvi v urinu) ali proteinurija (velike količine beljakovin), ki potekajo brez bolečih manifestacij.

S pravočasno diagnozo in začetkom zdravljenja se akutna ledvična patologija pojavlja le pri 1 od 20 bolnikov.

Nevrološke in duševne motnje

Brez učinkovitega zdravljenja je verjetnost pojava visoka:

  • Encefalopatija (poškodbe možganskih celic).
  • Konvulzivni napadi.
  • Cerebrovaskularna bolezen (vnetje možganskih žil).
  • Zmanjšana občutljivost.
  • Vidne halucinacije.
  • Zmedenost dojemanja, kršitev ustreznosti mišljenja.

Te nenormalnosti v nevropsihiatrični sferi je težko popraviti.

Dihalni sistem

Simptomi eritematoznega lupusa se kažejo v pljučnem sistemu v obliki kratkega sapa, bolečih občutkov v prsih med dihanjem (pogosto z razvojem plevritisa).

Oblike bolezni

Obstajajo tri oblike bolezni.

Za akutno obliko je značilno:

  • oster začetek, ko lahko bolnik imenuje določen dan;
  • visoka vročina, mrzlica;
  • poliartritis;
  • izpuščaj in videz "lupus metulj" na obrazu;
  • cianoza (modrikasta barva kože) na nosu in licih.

V pol leta se pojavijo znaki akutnega serozita (vnetje seroznih membran perikarda, pleure, peritoneuma), pnevmonitis (pljučnica z lezijami alveolarne stene), nevrološke in duševne motnje, epileptični napadi, podobni epileptičnim.

Akutni potek bolezni je hud. Pričakovano trajanje življenja brez aktivne terapije je največ eno leto ali dve.

Subakutna oblika se začne z manifestacijami, kot so:

  • pogosti simptomi eritematoznega lupusa;
  • bolečina in otekanje majhnih sklepov;
  • rekurentni artritis;
  • kožne spremembe v obliki diskoidnega lupusa (razjeda na koži, luskasta, prekrita z luskami);
  • fotodermatoza, ki se pojavlja v vratu, prsih, čelu, ustnicah, ušesih.

Valovit tok subakutne oblike se zdi povsem jasno. V obdobju 2-3 let se oblikuje popolna klinična slika.

  1. Vztrajni paroksizmalni glavoboli, visoka stopnja utrujenosti.
  2. Huda poškodba srca v obliki endokarditisa Liebman-Sachs in vnetje ventila - mitralna, aortna, tricuspidna.
  3. Mialgija (bolečine v mišicah, celo v mirovanju).
  4. Vnetja mišic in mišic okostja z atrofijo - miozitisom.
  5. Raynaudov sindrom (modro ali beljenje kože konic prstov ali stopal med mrazom, stresom), pogosto vodi do nekroze konic prstov.
  6. Limfadenopatija je patološko povečanje limfnih vozlov.
  7. Lupus pneumonitis (vnetje pljuč s SLE, ki se razvija v obliki vaskulitisa ali atipične pljučnice).
  8. Vnetje ledvic, ki ni tako resno kot v akutni obliki;
  9. Anemija, levkopenija (močno zmanjšanje števila levkocitov), ​​trombocitopenija ali Velgoffov sindrom (močno zmanjšanje krvne mase trombocitov, ki jo spremljajo modrice, hematomi na koži, sluznice, krvavitve in težave pri zaustavitvi krvavitve tudi po manjših poškodbah).
  10. Povečana koncentracija imunoglobulinov v krvi.

Kronična oblika

Bolezen eritematoznega lupusa, ki se pojavlja v kronični obliki, se dolgo časa izraža v pogostem poliartritisu, manifestacijah diskoidnega lupusa, poškodbah majhnih arterij, Velgofovem sindromu.

V obdobju od 6 do 9 let se pojavi dodatek drugih organskih patologij (nefrit, pneumonitis).

Diagnoza lupusa

Diagnozo postavimo na podlagi kompleksnih simptomov (bolečine v sklepih in mišicah, zvišana telesna temperatura), sistemski eritematozni lupus Raynaud in Velgofov sindrom ter rezultate raziskav.

Za zanesljivo diagnozo upoštevamo določena merila, ki se kažejo med bolniško boleznijo.

  • Lupus "metulj".
  • Fotosenzibilizacija - povečana občutljivost izpostavljene kože na sončno svetlobo.
  • Diskoidni lupus v obliki edematoznega, luskastega izpuščaja, velikosti kovanca, po katerem ostanejo brusne spremembe.
  • Razjede na sluznicah.
  • Artritis z bolečino in otekanjem sklepov (pogosto simetrično).
  • Serozit ali vnetje membran, ki obdajajo srce, pljuča, peritoneum, povzročajo težave pri dihanju in bolečine pri spreminjanju položaja telesa.
  • Vnetje ledvic se razvije pri skoraj vseh bolnikih s SLE v blagi ali hudi obliki. Prvič, zazna se le z urinskimi preiskavami, ki razkrivajo kri in beljakovine v njem ter z otekanjem oči, nog in stopal.
  • Nevrološke manifestacije, izražene v depresivnih stanjih, akutni glavoboli, prizadetost spomina, koncentracija, psihoza (huda duševna patologija z vedenjskimi in zaznavnimi motnjami).
  • Patološke spremembe v krvnih celicah: uničenje rdečih krvnih celic, ki prenašajo kisik (povzročajo anemijo), zmanjšanje števila levkocitov (levkopenija), trombocitov s pojavom krvavitev iz nosu, sečil, možganov, prebavnih organov in maternice.
  • Imunološke motnje: tvorba avtoprotiteles (protitelesa proti naravni DNA), kar kaže na razvoj SLE. Povečanje njihovega števila kaže na aktiven razvoj bolezni.
  • Pojav SM-protiteles, ki so odkriti šele, ko je bolezen sistemski eritematozni lupus. To potrjuje diagnozo.
  • Antifosfolipidna protitelesa (ANA) v krvi, usmerjena proti celičnim jedrom, najdemo tudi pri skoraj vsakem bolniku.
  • Raven dopolnitve v krvi (beljakovine, ki uničujejo bakterije in so odgovorne za uravnavanje vnetnega in imunskega odziva telesa). Nizka označuje napredovanje bolezni,

Laboratorijski testi in testi so potrebni za:

  • pojasnitev diagnoze;
  • identifikacija organov, vključenih v proces bolezni;
  • nadzor napredovanja in resnosti SLE;
  • učinkovitost zdravljenja z zdravili.

Obstaja veliko testov, ki razkrivajo učinke lupusa na različne organe:

  • odstranjevanje rentgenskih slik pljuč, srca;
  • elektrokardiogram, ehokardiografija srca;
  • določitev dihalne funkcije pljuč;
  • za pregled možganov - elektroencefalografija EEG, MRI.

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Glavni cilji kompleksnega zdravljenja:

  • odstranjevanje vnetja in uravnavanje imunske patologije;
  • preprečevanje poslabšanj in zapletov;
  • zdravljenje zapletov, ki jih povzroča imunosupresiv, hormonska in protitumorska zdravila;
  • aktivno zdravljenje posameznih sindromov;
  • čiščenje krvi protiteles in toksinov.

Osnovne metode:

Pulzno zdravljenje, ki vključuje uporabo:

  • kortikosteroidi, ki so predpisani v začetnih fazah bolezni. Vsi bolniki so v ambulanti, tako da so se z zelo začetnimi manifestacijami poslabšanja SLE pravočasno začele uporabljati hormoni.
  • uporaba visokih odmerkov citostatikov (zdravil, ki zavirajo rast in razvoj rakavih celic), kar vam omogoča, da se hitro znebite hudih simptomov bolezni. Tečaj je kratek.

Metoda hemosorpcije je odstranjevanje toksinov iz krvi, patoloških celic imunskih kompleksov in krvnih celic, uravnavanje tvorbe krvi s pomočjo posebne aparature, skozi katero se skozi filter vpije kri z vpojnim sredstvom.

  • Če je nemogoče uporabljati steroide, predpišite zdravila, ki zavirajo nekatere patološke manifestacije centralnega živčnega sistema.
  • Imunosupresivi (zdravila, ki zavirajo nenormalne imunske odzive).
  • Zdravila, ki zavirajo delovanje encimov, ki sprožijo vnetne procese, in omogočajo lajšanje simptomov.
  • Nesteroidna sredstva proti vnetnim procesom.
  • Obvezno zdravljenje lupusnih bolezni - nefritis, artritis, pljučne bolezni. Še posebej pomembno je, da spremljamo stanje ledvic, saj je lupusni nefritis najpogostejši vzrok smrti bolnikov s SLE.
  • Vsa zdravila in metode se uporabljajo iz strogih zdravstvenih razlogov v skladu z režimom odmerjanja in previdnostnimi ukrepi.
  • V času remisije se steroidi zmanjšajo na vzdrževalno zdravljenje.

Zapleti SLE

Glavni zapleti, ki izzovejo SLE:

1. Pri 25% bolnikov s SLE se razvijejo ledvične bolezni (nefritis, nefroza). Prvi simptomi so otekanje nog, prisotnost beljakovin in krvi v urinu. Okvara ledvic je zelo nevarna za normalno delo. Zdravljenje vključuje uporabo močnih zdravil za SLE, dializo, presaditev ledvic.

2. Bolezen srca:

  • perikarditis - vnetje vreče srca;
  • utrjevanje koronarnih arterij, ki hranijo srce zaradi kopičenja trombotičnih strdkov (ateroskleroza);
  • endokarditis (okužba poškodovanih srčnih ventilov) zaradi zapiranja srčnih zaklopk, kopičenja krvnih strdkov. Pogosto opravimo presaditev ventila;
  • miokarditis (vnetje srca), ki povzroča hude aritmije, bolezni srčne mišice.

3. Pljučne bolezni (30%), plevritis, vnetje mišic prsnega koša, sklepov, vezi. Razvoj akutnega eritematoznega lupusa (vnetje pljučnega tkiva). Pljučna embolija - blokada arterij z emboli (krvnimi strdki) zaradi povečane viskoznosti krvi.

4. Bolezni krvi, smrtno nevarne.

  • zmanjšanje rdečih krvnih celic (oskrba celic s kisikom), bele krvne celice (zatiranje okužb in vnetij), trombociti (prispevajo k strjevanju krvi);
  • hemolitična anemija, ki jo povzroča pomanjkanje rdečih krvnih celic ali trombocitov;
  • patoloških sprememb krvotvornih organov.

Sistemski eritematozni lupus in nosečnost

Čeprav nosečnost z lupusom kaže na veliko verjetnost poslabšanja, je pri večini žensk obdobje nosečnosti in poroda varno.

Toda v primerjavi s 15% spontanih splavov pri zdravih bodočih materah, se v nosečnicah s SLE število poveča na 25%.

Zelo pomembno - šest mesecev pred zanositvijo ne sme biti znakov lupusa. V teh 6 mesecih se vsa zdravila, ki lahko povzročijo zdravilno obliko lupusa, prekličejo.

Pomembna je izbira terapije med nosečnostjo. Nekatera zdravila za zdravljenje SLE odpove, tako da ne povzročajo spontani splav in ne povzročajo škode za plod.

Simptomi SLE med nosečnostjo:

  • blage do zmerne eksacerbacije;
  • pri uporabi kortikosteroidov obstaja veliko tveganje za zvišanje krvnega tlaka, sladkorne bolezni, zapletov ledvic.

Eden od štirih dojenčkov iz lupusne nosečnosti se rodi prezgodaj, vendar nimajo pomanjkljivosti. V prihodnosti otroci tudi ne kažejo nobene duševne ali telesne zaostalosti.

Zelo redko otroci, ki se rodijo pri ženskah s posebnimi protitelesi v krvi, kažejo nekatere znake lupusa v obliki izpuščaja ali nizkega števila rdečih krvničk. Vendar ti simptomi prihajajo in večina otrok sploh ne potrebuje zdravljenja.

Nosečnost, ki se je pojavila nenačrtovano - v času poslabšanja bolezni - ima negativen učinek na plod in mater, okrepi vse manifestacije SLE in povzroča težave z nosečnostjo.

Najvarnejša metoda kontracepcije je uporaba diafragm, kape s kontracepcijskimi geli in materničnimi tuljavami. Ni priporočljivo uporabljati peroralnih kontracepcijskih zdravil, uporaba drog z visoko vsebnostjo estrogenov je še posebej nevarna.