logo

MED24INfO

Za anatomijo okvare je značilna inverzija prekatov in atrioventrikularnih ventilov z ohranjeno anatomsko atrijsko lokacijo. Ta LA odstopa od funkcionalno desnega, a anatomsko levega prekata in aorte iz funkcionalno levega, a anatomsko PJ. Z L-TMC se venska kri iz BPC (cirkulacijskega sistema) vrne v PP (desni atrij) in preko bikuspidnega (mitralnega) ventila pošlje anatomsko LV (levi prekat), nato pa skozi PA (pljučna arterija) v ICC (pljučni obtok) ).

Krv, obogatena s kisikom iz pljuč, se izliva v levi atrij, nato skozi tricuspidni ventil vstopi v anatomsko PJ (desni prekat) in skozi aorto v PCB. L-TMC se lahko kombinira z VSD (ventrikularna septalna okvara), z ventilom ali subvalvularno ALS (pljučna arterijska stenoza), sistemsko (tricuspidno) insuficienco atrioventrikularnega ventila, anomalijami prevodnega sistema (atrioventrikularna blokada), supraventrikularna tahikardija.

PATOFIZIOLOGIJA

V prisotnosti anatomsko nepravilno oblikovanega srca hemodinamika ni funkcionalno funkcionalna z L-TMC. Na žalost pa je ta CHD (prirojena srčna bolezen) pogosto kombinirana z drugimi okvarami in srčnimi aritmijami, ki določajo prognozo za bolnika.

CLINIC

a Klinične manifestacije bolezni:

- pri izoliranih L-TMC so bolniki asimptomatski;

- v prisotnosti sočasne CHD pri večini bolnikov se simptomi pojavijo v prvih mesecih življenja, klinična slika pa je odvisna od sočasne CHD; nezadostnost sistemskega (tricuspidnega) atrioventrikularnega ventila spremlja kratka sapa in utrujenost.

b. Fizični pregled:

- pri prisotnosti stenoze J1A in VSD se lahko pri bolnikih pojavi cianoza;

- v prisotnosti velikega VSD določimo pulziranje predkardialne regije in sistolični tremor vzdolž levega roba prsnice;

- auskultacijska slika ustreza značilnostim, opisanim prej v CHD;

- v primeru srčne aritmije opazimo bradikardijo, nereden utrip ali tahikardijo.

DIAGNOSTIKA

  1. Elektrokardiografija

- značilnost je prisotnost Q vala v vodih V j - V4 in njegova odsotnost v vodih V5-V 6, ki je povezana s smerjo depolarizacije MFV od LV do RV;

- različna stopnja blokiranja AV, do konca, kar je značilno za motnjo prevodnosti L-TMC;

- Supraventrikularne tahikardije in Wolf-P Arkinson-Whiteov sindrom so manj pogosti;

- znaki atrijske in ventrikularne hipertrofije se pojavijo v prisotnosti sočasne CHD, t

  1. Ehokardiografija

- v standardnem štirimodelnem položaju v levem prekatu je določen desni prekat, znaki katerega so povečana trabekularnost, prisotnost moderatorskega žarka in tricuspid AV ventil (zaznavanje treh ventilov v preseku);

- odsotnost vlaknastega nadaljevanja med septalnim listom AV ventila in polnilnim ventilom;

- prisotnost vlaknastega nadaljevanja med pljučnim in desnim AV ventilom;

- Izhod iz venskega prekata v petokomornem položaju je videti, kot je običajno izstop iz levega prekata;

- aorta se vizualizira pred zrakoplovom in levo od njega;

- so možne povezane napake (VSD, disfunkcija levega ventila AV itd.).

OBRAVNAVA IN OPAZOVANJE

  1. Opazovanje in zdravljenje bolnikov z L-TMC

a Zdravljenje srčnega popuščanja, ko se pojavijo simptomi.

b. Antiaritmična zdravila, radiofrekvenčna ablacija dodatnih atrioventrikularnih povezav, implantacija srčnega spodbujevalnika, če je navedena.

v Preprečevanje bakterijskega endokarditisa ob prisotnosti dokazov.

  1. Kirurško zdravljenje

Indikacije za kirurško zdravljenje:

- prisotnost simptomov (cianoza, srčno popuščanje), ki niso primerni za nadzor zdravil; pri asimptomatskih bolnikih obstajajo znaki zmanjšanja funkcije sistemske anatomsko desnega prekata (dilatacija trebušne slinavke, regurgitacija na TC ali strukturne anomalije TC).

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

- prisotnost absolutnih kontraindikacij za sočasno somatsko patologijo.

Kirurške taktike

S to patologijo so možne tri različne različice korekcije:

1) »Klasični pristop« - izločanje povezanih anomalij, trebušna slinavka ostaja v položaju sistema.

2) Anatomska korekcija - dvojno preklapljanje na ravni preddvorov in prekatov.

3) Hemodinamska korekcija z enim prekatom.

Izbira vsake od možnosti je določena glede na starost bolnika in anatomijo okvare.

"Klasičen pristop" je možen, če sta kompetentna oba atrioventrikularna ventila, ventrikle so uravnotežene in ventrikularna funkcija ni motena. Popravek vključuje plastičnost VSD, TC, odstranitev ovire letala.

V prihodnosti bo najbolj ugodna anatomska korekcija.

Indikacije za uporabo te strategije:

- neenaka velikost prekata (RV 75% LV), t

- TC regurgitacija in disfunkcija trebušne slinavke,

- tlak v levem prekatu najmanj 2/3 sistema.

Postopek dvojnega preklapljanja se najbolje izvede v starosti 1 leta, še posebej, če se načrtuje uporaba ventila, ki vsebuje ventil. Če se bolezen manifestira prej, je treba uporabiti vse vire zdravljenja zaradi drog ali opraviti paliativno intervencijo - uvedbo sistemsko-pljučne anastomoze ali zožitev pljučne arterije za zaščito pljučnega ležišča in / ali "treniranje" levega prekata (tlak v LV mora biti vsaj 2/3 tlaka) v sistemskem pravu). Senning / Mastard se izvaja znotraj atrijskega preklapljanja, v odsotnosti subvalvularne stenoze LA pa se dopolni z arterijskim preklapljanjem. Pri subvalvularni stenozi se namesto arterijskega preklapljanja izvaja postopek Rastelli. Bolj ko se operacija opravi prej, boljši je funkcionalni status pacienta.

Enkratna ventrikularna korekcija se uporabi v primeru močno neuravnoteženih prekatov.

Kirurška tehnika

"Klasični pristop." Dostop do VSD skozi desni atrij, subvalvularno stenozo, odpravi izrez hipertrofirane miokardne trabeule v ventrikularni votlini.

Včasih je zaradi bližine prevodnega sistema za povezavo LV votlino in LA votlino upravičena uporaba ekstrakardialnega ventila, ki vsebuje ventil.

Anatomska korekcija (Senning / Mastard + arterijska vključitev) Najprej se izvede atrijska faza, ki usmerja pretok iz sistemskih žil v atrij nad trebušno slinavko in iz pljučnih ven v atrij preko levega prekata z avtoperikardnim obližem (Mastard) ali plastiko atrijskega tkiva ( Senning). Nato se postopek arterijskega preklapljanja izvede na enak način kot pri D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Prva faza postopka je intraatrial preklapljanje. Nato držite cerebrovaskularno bolezen z nastankom VOLZh (izhodni del levega prekata). LA je zašiten. Povezava zrakoplova in trebušne slinavke se ponovno vzpostavi z uporabo ventila, ki vsebuje ventil.

Eno-ventrikularna korekcija se izvaja v fazah v skladu s splošno sprejetimi načeli.

Posebni zapleti kirurškega zdravljenja:

- obstrukcija z obližem sistemskega in pljučnega iztočnega trakta (merilo - gradient 3–4 mm Hg);

Postoperativno opazovanje

  1. Nadzor se izvaja vsakih 6-12 mesecev za vse življenje, ne glede na to, ali je bila operacija srca izvedena ali ne. Cilj: oceniti stanje sistemskega (tricuspidnega) atrioventrikularnega ventila in možnega napredovanja motenj srčnega ritma.
  2. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa poteka v skladu z indikacijami.
  3. Dopustnost telesne vzgoje in športa po popravku vice.

Če najdete napako, izberite fragment besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

Delite post "Popravljen prenos glavnega plovila (L-TMC)"

Kongenitalni popravljalni prenos glavnih arterij

Ta napaka je približno 0,4% vseh CHD, čeprav zaradi pomanjkanja simptomov pri nekaterih bolnikih (brez dodatnih okvar srca) je lahko pogostnost te okvare višja. Napako je prvi opisal Rokitansky leta 1875; imenujemo tudi L-transpozicijo, za katero je značilna ventrikularna inverzija in posledično nenormalna (neskladna) atrioventrikularna in ventrikuloarterialna sporočila (dvojna neskladnost). Popravljeni TMS (kTMS) je redka napaka, ki se pojavi pri približno 1 od 33.000 novorojenčkov.

Morfologija
Sistemski venski atrij (morfološko desno) komunicira z morfološko levim ventriklom skozi mitralni ventil, LV pa je povezan s pljučno arterijo skozi pljučni ventil. Pljučni venski atrij (morfološko levo) komunicira z morfološko desnim prekatom skozi tricuspidalni ventil, ki zaradi tega deluje kot sistemski atrioventrikularni. Ko so na ta način povezane srčne komore, je na desni levi morfološko levi ventrikel, na levi pa aorta, ki izvira iz prostate.

Če je interventrikularni septum nedotaknjen, se izrazito poveča pritrditev kraka mitralnega ventila na septum v primerjavi s stopnjo pritrditve kvrg na tricuspidnem ventilu na levi.

Skoraj vedno obstaja vlaknasto nadaljevanje med mitralnimi in pljučnimi ventili nad desno krilo LV.

Pljučni ventil se tako »zagozdi« med atrijskim septumom in mitralnim ventilom, pri čemer odvrne atrijalni septum od prekata, kar vodi v oslabljeno atrioventrikularno prevajanje. Desno prekritje z morfologijo prejme venski iztok iz pljuč in ga potisne v aorto skozi mišičji infundibularni kanal, medtem ko se aortni ventil nahaja pred in na levi strani pljučne arterije.

Zaradi nenormalne rotacije infundibuluma pri majhnem številu bolnikov se aorta nahaja na desni ali tik pred pljučnim trupom, zato izraz "L-transpozicija" ne odraža vedno morfološkega bistva te napake. Zaradi nepravilne usmerjenosti prekatov v prsnem košu in neskladnega ventriculoarterialnega stičišča, izstopni trakti levega prekata in trebušne slinavke tečejo vzporedno, v nasprotju z njihovo navzkrižno potjo v normalnem srcu.

Koronarne arterije segajo od dveh aortnih sinusov proti pljučnemu trupu in pogosto se tri glavne koronarne arterije raztezajo iz enega koronarnega sinusa.

Epikardne koronarne arterije se nahajajo, ker ustrezajo prekatom. Tako ima desna koronarna arterija anatomske značilnosti leve glavne koronarne arterije, njen kratki glavni trup pa je razdeljen na sprednje interventrikularne in obodne veje, slednje obkrožajo obroč mitralnega ventila. Leva koronarna arterija ima anatomijo morfološko desne koronarne arterije, ki povzroča infundibularne in obrobne veje.

V večini primerov kTMS spremlja ena ali več spremljajočih anomalij. VSD najdemo v 50-80% primerov. Interventrikularna napaka se nahaja v katerem koli delu septuma, pogosteje je membranska in velika, pljučna arterija pa se lahko nahaja nad njo, v tem primeru delno odstopa od LV.

Lahko se pojavi hipoplazija enega od prekatov, in če je blaga, ne preprečuje kirurške korekcije za biventrikularno cirkulacijo. Anatomska obstrukcija levega prekata se pojavi pri 50% bolnikov, polovica pa je hemodinamično pomembna.

Obstrukcija je lahko ventil ali subvalvularna, prehodna ali stojna.

Obstaja tudi kombinacija z AVK. V strukturi levega atrioventrikularnega (tricuspidnega) ventila so pogoste napake, ki so v nekaterih primerih podobne Ebsteinovi anomaliji. Neuspeh tricuspidnega ventila je značilen za 1/3 primerov kTMS in je verjetno najpomembnejši zaplet, ki se s starostjo pripisuje tej napaki.

Tricuspidni ventil s kTMS ima tri liste, vendar se septalni ventil nahaja bolj medialno in spredaj kot običajno. Ventil je ponavadi displastičen, z nenormalnimi zgoščenimi akordi na področjih njihove pritrditve na septalne in posteriorne zobe. Ekstremna stopnja je Ebsteinova podobna transformacija, ki se od klasične Ebsteinove bolezni razlikuje po tem, da se prednja loputa tricuspidnega ventila bolj približuje normalni velikosti, kot je podvržena povečanju deformacije v obliki jadra; istočasno vlaknasti obroč ventila ni razširjen.

Na mestu "zgornjega" trikuspidalnega ventila nad VSHP je trebušna slinavka hipoplastična, medtem ko je "zgornji sedež" na VSD, hipoplazija mitralne zaklopke LV.
Hemodinamične motnje in simptomi

Zaradi dvojne neskladnosti se v pljuča pošlje sistemski venski povratek, pljučni venski izpad pa se pošlje v veliko kroženje. Tako se hemodinamične motnje ne pojavijo zaradi motenj v zaporedju pretoka krvi, temveč zaradi prisotnosti povezanih anomalij. Obstaja tipična triada malformacij, ki povzročajo klinične simptome korigiranega TMS - interventrikularno komunikacijo, obstrukcijo izločanja morfološko levega prekata in anomalije morfološko desnega atrioventrikularnega ventila (tricuspid).

Naravni potek kTMS je izredno variabilen. Dojenčki s hudo stenozo / atresijo pljučne arterijske ali mitralne insuficience morda potrebujejo kirurško oskrbo v prvih mesecih življenja; če pa ni dodatnih napak (1-2% bolnikov s to okvaro), se hemodinamične motnje ne razvijejo dolgo časa, diagnozo pa lahko postavimo prvič v starejši starosti ali celo ob obdukciji po smrti iz drugih vzrokov.

Večina bolnikov v otroštvu ima minimalne ali blage klinične simptome, ki se razlikujejo med tema dvema skrajnima pojavoma kTMS, saj so motnje, ki jih povzroča glavni VSD, običajno uravnotežene s sočasno obstrukcijo izločilnega trakta LV. Pojav simptomov je povezan z okvarjenim pretokom krvi v pljučnem krvnem obtoku ali z regurgitacijo na atrioventrikularni ventil sistemskega ventrikla, bradikardijo zaradi atrioventrikularnega bloka, miokardni disfunkciji sistemskega ventrikla.

Huda stenoza ali atresija pljučne arterije povzroča hudo cianozo v prvih dneh ali tednih življenja. Te novorojenčke potrebujejo uvedbo prostaglandina E1 in uvedbo sistemsko-pljučnega šanta.

Pri velikem VSD ali hudi regurgitaciji na trikuspidalnem ventilu in minimalni obstrukciji izločilnega trakta LV pride do hude srčne odpovedi od prvih tednov ali mesecev življenja. Srčno popuščanje na ozadju izrazito hiper volemije majhnega kroga se razvije pri 30% otrok s to okvaro pred 1. letom starosti. Še 30% dojenčkov s kTMS v prvem letu trpi zaradi hude hipoksemije in cianoze zaradi drastičnega izčrpanja pljučnega krvnega pretoka.

Najpogostejši simptomi kTMS so intoleranca za obremenitev in slaba rast otroka zaradi levo-desnega shunta, povečanje hipoksemije in zmanjšanje tolerance na obremenitev zaradi pljučne stenoze.

Manj pogosto je obisk zdravnika posledica bradikardije ali atrioventrikularnega bloka. Prirojena ali zelo zgodnja AV-blokada se pojavi pri 10% bolnikov s kTMS. V kasnejšem obdobju se v drugi 20-30% bolnikov, ki so imeli od rojstva normalno atrioventrikularno prevodnost, pridruži blokada I-II AV. Pri bolnikih s kTMS se lahko pojavijo tudi druge aritmije: sindrom bolnega sinusnega sistema, atrijsko trepetanje, atrioventrikularna reentritikardija, ventrikularna tahikardija.

Diagnostika
Radiografsko na čelni sliki prsnega koša se srčna senca nahaja v središču prsnega koša ali na desni. Zgornji del srčne sence, ki ga tvorita aorta in pljučno deblo, se zdi nenormalno ravna zaradi kršitve relativnega položaja glavnih arterij. Vzdolžna aorta navadno ni vidna na desni in ni konveksne konture od spuščene aorte in pljučne arterije na levo.

Na elektrokardiogramu se zaradi zrcalne razporeditve svežnja njegovega svežnja od desne proti levi pojavi ventrikularna aktivacija, tako da se Q-zobje pojavijo v desnem predkordialnem vodi na EKG-ju in v levem prsnem delu ni vala Q. To se lahko zamenja z nižjim miokardnim infarktom. Druge pomembne dodatne ugotovitve so kršitve atrioventrikularnega prevajanja ali ventrikularnih prediskusnih sindromov, redkeje druge aritmije.

Ehokardiografska študija. Če je narava ventrikularne trabekularnosti negotova, je treba pojasniti septalno pritrditev mitralnega in tricuspidnega ventila ob upoštevanju večje pritrditve mitralnega ventila. Vendar pa v prisotnosti interventrikularne okvare ta simptom morda ni viden. V tem primeru so glavni podatki v korist ventrikularne inverzije: prisotnost vlaknastega nadaljevanja med ventili mitralnega in pljučnega ventila v projekciji vzdolž dolge osi in štirimi komorami od vrha, prisotnost subaortnega infundibularnega dela za identifikacijo morfološko desnega prekata. Interpozicija glavnih arterij se določi iz parasternal položaja. V večini primerov se aorta nahaja pred in na levi strani pljučne arterije. Koronarne arterije so vidne iz parasternalne projekcije vzdolž kratke osi. Ponavadi sprednja padajoča veja izvira iz desne koronarne arterije.

Naravni razvoj vice
Pri izoliranih kTMS pri otrocih že dolgo ni simptomov. Glavni dejavnik, ki določa tveganje smrti teh bolnikov, je neuspeh tricuspidnega ventila. V prvih 10 letih življenja je trikuspidalni ventil običajno kompetenten, vendar se njegova nezadostnost postopoma razvija od 2. do 5. desetletja življenja. V odsotnosti pomembne trikuspidne regurgitacije je stopnja preživetja 20 let 93%, v primeru hude trikuspidne regurgitacije pa le 49%. Tricuspidna regurgitacija vedno vodi v disfunkcijo trebušne slinavke. Poleg tega imajo bolniki pogosto motnje atrioventrikularnega prevajanja, do popolne blokade AV. Pogostost popolne blokade AV pri bolnikih s kTMS se poveča za 2% letno in doseže pogostnost 30% odraslih bolnikov.

Navedeni zapleti ponavadi vodijo do neugodnega izida pri bolnikih s kTMS brez drugih dodatnih okvar srčne strukture.

Opazovanje pred operacijo
Opazovanje se začne, odvisno od stopnje srčnega popuščanja, ki je pri otrocih lahko odsoten že dolgo časa. Zdravljenje srčnega popuščanja, ki se postopoma razvija zaradi pristopa insuficience pankreasa, ki deluje sistemsko. Dodelite diuretike, zaviralce ACE in digoksin. Če se pojavijo anomalije prevajanja (blokada AV-stadija I-II), bo morda potrebno implantacijo srčnega spodbujevalnika.

Čas kirurškega zdravljenja
Glede na vrsto kTMS in njeno kombinacijo z drugimi okvarami, pa tudi stanje bolnika in zaplete, ki so se razvili, opravljajo različne paliativne operacije ali korenito korekcijo obstoječih napak. Če ni dodatnih napak, operacija v zgodnji starosti ni potrebna. V kombinaciji z VSD se indikacije za zaprtje določijo s stopnjo pljučne hipertenzije, katere razvoj je lahko omejen s subpulmonarno stenozo.

Kirurško zdravljenje
Popravljeni sam TMS ne zahteva kirurškega zdravljenja do razvoja resne tricuspidne insuficience. Kirurško zdravljenje se lahko pokaže o povezanih pomanjkljivostih v strukturi srca. Včasih v zgodnji starosti je potrebna palijativna intervencija - pljučna arterijska vezava v prisotnosti velikega VSD in odsotnost subpulmonalne stenoze ali, nasprotno, uvedba medsistemske žilne anastomoze, če pride do resne obstrukcije izločalnega trakta LV ali pljučne atrezije na splošno.

Izločanje napak, povezanih s kTMS (zaprtje VSD, mimo pomembne subpulmonalne stenoze, rekonstrukcija ali protetika nesposobnega tricuspidnega ventila) se zelo redko izvaja pred starostjo 2 let, predvsem zaradi visokega tveganja za popolno blokado AV in težav pri izogibanju subpulmonalni stenozi.

Najpogostejša vrsta interventrikularne okvare v kTMS je konoventrična okvara, pri kateri je pljučni ventil delno "vrh" nad interventrikularnim septumom. Dostop do interventrikularne okvare poteka bodisi skozi aortni ventil (ki omogoča anatomsko RV šivanje, izogibanje poškodbam prevodnih poti) bodisi preko PP in desnega atrioventrikularnega ventila (v tem primeru, da se prepreči poškodba atrioventrikularnega ventrikularnega snopa, občasno Teflonska tesnila).

Izločanje subpulmonalne stenoze s kTMS predstavlja precejšnje težave, saj razširitve izločilnega trakta venskega ventrikla ni mogoče opraviti zaradi desne koronarne arterije, ki prečka izhodni odsek. Subpulmonalna stenoza, tako izolirana kot v kombinaciji z VSD, se izloči z ventilom, ki vsebuje ekstradikardni kanal.

Ker je postopna progresivna tricuspidna insuficienca v devetdesetih letih bistveno omejila pričakovano življenje bolnikov. Razvito je bilo načelo operativne anatomske korekcije kTMS s pomočjo dvojnega preklapljanja. Cilj anatomske korekcije je preusmeritev pljučnega venskega vračanja v morfološko levo prekat in aorto ter sistemsko vračanje v morfološko desni prekat in pljučne arterije z obnovo normalnega obtoka. To se doseže z ustvarjanjem atrijskih predorov za te namene (operacija Mastard ali Senning) ter opravljanje arterijskega stikala ali kombinacija operacije Mastard ali Senning in operacije Rastelli (preusmerjanje pretoka krvi skozi interventrikularne predore). Ta anatomska korekcija se imenuje dvojno preklapljanje. Relativne kontraindikacije za dvojno preklapljanje so lahko kongenitalne anomalije koronarnih arterij, hipoplazija morfološko levega prekata, motnje tricuspidnega ventila in prirojene anomalije mitralnega ventila.

Rezultat kirurškega zdravljenja
Kirurško zdravljenje kTMS je resen izziv za srčnega kirurga, saj ni optimalne in enotne strategije, kirurška korekcija pa se pogosto izvaja zaporedno, v več fazah. Poleg paliativne se lahko vse druge metode kirurškega posega s to napako razdelijo na tako imenovano klasično (zaprtje VSD, odstranitev subpulmonalne stenoze itd.), Pri čemer trebušna slinavka ostane sistemska in anatomska, po kateri sistemski postane LV. Uporaba anatomskih korekcijskih metod (dvojno arterijsko preklapljanje) pri preživelih bolnikih lahko bistveno izboljša kakovost življenja in znatno podaljša njeno trajanje, in glede na različne kardiokirurške centre na svetu se je smrtnost med tem popravkom v zadnjih letih znatno zmanjšala - od 11-30 do 5% in doseže 95% preživetje v 10 letih po operaciji.

Postoperativno opazovanje
Glede na vrsto izvedenega kirurškega posega se izvaja individualno, vendar je potrebno dolgoročno (vseživljenjsko) opazovanje. Optimalno opazovanje dosežemo v centrih, kjer lahko po 18 letih bolnika opazuje pediatrični kardiolog ali kardiolog s specializacijo za KVB pri odraslih.

Prenos velikih žil: bistvo CHD, vzroki, zdravljenje, prognoza

Prenos velikih žil (TMS) se imenuje huda anomalija srca, ko aorta zapusti desni prekat (RV), pljučno deblo pa z leve. TMS predstavlja do 15-20% vseh prirojenih srčnih napak (CHD) med bolniki s trikrat več fantov. TMS je ena izmed najpogostejših oblik CHD, skupaj s Fallotovo tetrado, aortno koarktacijo, ventrikularno septalno napako (VSD) itd.

Pri prenosu glavnih arterij se arterijska kri ne obogati s kisikom, saj se premika v zaprtem krogu, mimo pljuč. Majhen bolnik postane cianoten takoj po rojstvu, z očitnimi znaki odpovedi srca. TMS je "modra" napaka s hudo tkivno hipoksijo, ki zahteva kirurško zdravljenje v prvih dneh in tednih življenja.

Vzroki TMS

Običajno je nemogoče ugotoviti natančne vzroke za pojav patologije pri določenem otroku, ker bi lahko bila med nosečnostjo mati izpostavljena različnim neželenim učinkom. Vloga pri pojavu te anomalije lahko igra:

  • Virusne bolezni med nosečnostjo (rdečke, norice, herpes, okužbe dihal);
  • Huda gestoza;
  • Ionizirajoče sevanje;
  • Uporaba alkohola, zdravila z teratogenim ali mutagenim ucinkom;
  • Sočasna patologija pri nosečnicah (npr. Sladkorna bolezen);
  • Mamina starost je več kot 35, še posebej, če je prva nosečnost.

Opažamo, da se TMS pogosteje pojavlja pri otrocih z Downovim sindromom, katerih vzroki so tudi kromosomske anomalije, ki jih povzročajo zgoraj navedeni razlogi. Pri otrocih s TMC lahko diagnosticiramo tudi okvare drugih organov.

Možen je učinek dednosti, čeprav natančen gen, ki je odgovoren za nenormalen razvoj srca, še ni bil ugotovljen. V nekaterih primerih vzrok postane spontana mutacija, medtem ko mati zanikata verjetnost zunanje izpostavljenosti v obliki rentgenskih žarkov, drog ali okužb.

Polaganje organov in sistemov poteka v prvih dveh mesecih razvoja zarodka, zato je v tem obdobju potrebno zaščititi zelo občutljiv zarodek pred vsemi vrstami strupenih dejavnikov. Če se je srce začelo nepravilno oblikovati, se ne bo spremenilo in takoj po rojstvu se bodo pojavili znaki vice.

Pretok krvi s TMS

Rad bi se podrobneje pogovarjal o tem, kako se kri premika po votlini srca in posode med njihovim prenosom, ker brez razumevanja teh mehanizmov je težko predstavljati bistvo vice in njeno manifestacijo.

Značilnosti pretoka krvi v TMS določa prisotnost dveh zaprtih, nepovezanih krogov krvnega obtoka. Iz biologije vsi vedo, da srce "črpa" kri v dveh krogih. Ti tokovi so ločeni, vendar predstavljajo eno celoto. Venska kri zapusti trebušno slinavko v pljučih, vrne se v obliki arterijske, obogatene s kisikom, v levem atriju. Iz LV v aorto vstopi arterijska kri s kisikom, naslovom za organe in tkiva.

Pri TMS se aorta ne začne na levi, temveč v desnem ventriklu, pljučno deblo pa se odmika od leve. Tako dobimo dva kroga, od katerih eden "poganja" vensko kri skozi organe, drugi pa ga pošlje v pljuča in prejme, v resnici, nazaj. V tej situaciji ne more biti ustrezne izmenjave govora, saj kisikova kri ne doseže organov, razen pljuč. Ta vrsta pomanjkljivosti se imenuje popoln TMS.

Popoln prenos fetusa je precej težko zaznati. Z ultrazvokom bo srce izgledalo normalno, štiri komore, dva plovila bosta odstopala od njega. V tem primeru je lahko diagnostični kriterij okvare vzporedni potek glavnih arterij, ki se običajno sekajo, in vizualizacija velike posode, ki izvira v levem prekatu in je razdeljena na 2 veji - pljučne arterije.

Jasno je, da je krvni obtok moten na kritično raven in brez vsaj možnosti za pošiljanje arterijske krvi v organe. Na pomoč bolnemu srcu lahko pride, kar se čudno sliši, drugi CHD. Še posebej bo koristna odprta okvara arterijskega kanala v septah med atriji ali prekati. Prisotnost takšnih dodatnih komunikacijskih sredstev nam omogoča, da povežemo oba kroga in zagotovimo, čeprav minimalno, vendar še vedno dostavo kisika v tkiva. Dodatne poti zagotavljajo vitalno aktivnost pred operacijo in so na voljo pri 80% bolnikov s TMS.

poti krvi patološko za odrasle delno nadomestijo napako in so prisotne pri večini bolnikov

Enako pomembna v povezavi s kliniko in prognozo je stanje pljučnega kroga pretoka krvi, prisotnost ali odsotnost preobremenitve s krvjo. S tega položaja je običajno razlikovati naslednje vrste TMS:

  1. S preobremenitvijo ali normalnim tlakom v pljučih;
  2. Z zmanjšano pljučno cirkulacijo.

Devet od desetih bolnikov najde preobremenitev majhnega kroga "ekstra" krvi. Razlogi za to so lahko napake v septumu, odprti arterijski kanal, prisotnost dodatnih načinov komunikacije. Osiromašenje majhnega kroga se pojavi, ko se luknja v ventilu LV zoži, kar se zgodi v izolirani obliki ali v kombinaciji z ventrikularno septalno napako.

Anatomsko bolj kompleksna napaka je popravljen prenos velikih žil. Obe komori in krvne žile so "zmedeni" v srcu, vendar to omogoča kompenzacijo oslabljenega pretoka krvi in ​​jo pripelje na sprejemljivo raven. V popravljenih TMS se obe prekati s plovili, ki se raztezata od njih, spremenita: levi atrij preide v desni prekat, sledi aorta in iz desnega atrija se kri premakne v LV in pljučno deblo. Takšna »zmedenost« pa zagotavlja gibanje tekočine v pravo smer in obogatitev tkiv s kisikom.

Poln TMS (levo) in popravljen vice (desno), foto: vps-transpl.ru

V primeru popravljene deformacije se bo kri premaknila v fiziološki smeri, zato ni potrebna dodatna komunikacija med atriji ali prekati in če je, bo imela negativno vlogo, kar bo povzročilo hemodinamske motnje.

Video: TMS - Medicinska animacija (eng)

Manifestacije TMC

V obdobju intrauterinega razvoja se ta bolezen srca ne manifestira, ker pljučni krog zarodka ne deluje. Po rojstvu, ko otrokovo srce začne samodejno črpati kri v pljuča, se tudi TMS popolnoma manifestira. Če se prenos prenese, je klinika redka, če pa je napaka popolna, njeni znaki ne bodo dolgo prisotni.

Stopnja kršitev pri polnem TMS je odvisna od komunikacijskih sredstev in njihove velikosti. Več krvi se pomeša v srcu novorojenčkov, več kisika bo dobilo tkivo. Najboljša možnost je, če je v pregradah dovolj odprtin, pljučna arterija pa je nekoliko zožena, kar preprečuje preobremenitev volumna pljučnega kroga. Popoln prenos brez dodatnih nepravilnosti je nezdružljiv z življenjem.

Otroci s transpozicijo glavnih žil so rojeni pravočasno, z normalno maso ali celo velikimi, v prvih urah življenja pa so opazni znaki CHD:

  • Močna cianoza celotnega telesa;
  • Zasoplost;
  • Povečana srčna frekvenca.

Poleg tega se pojava srčnega popuščanja hitro povečuje:

  1. Srce raste po velikosti;
  2. V votlinah se pojavi tekočina (ascites, hydrothorax);
  3. Jetra se povečajo;
  4. Pojavi se nabrekanje.

Pozornost pritegnejo tudi drugi znaki okvare srca. Tako imenovano "srčno grbo" (deformacija prsnega koša) povzroča povečano srce, falangi nohtov se zgostijo, dojenček zaostaja, ne pridobiva na teži. Pri hranjenju se pojavijo določene težave, saj je otrok težko sesati v prsnem košu s hudo težko sapo. Vsako gibanje in celo jok je lahko za otroka nemogoča naloga.

Če presežek krvi pride v pljuča, potem je težnja k infekcijsko-vnetnih procesov, pogoste pljučnice.

Popravljena oblika TMS poteka veliko ugodneje. V odsotnosti drugih srčnih napak v kliniki morda sploh ni prenosa, ker se kri premika pravilno. Otrok bo pravilno rasel in se razvijal glede na starost, napaka pa se bo naključno odkrila s prisotnostjo tahikardije, šumenja srca in motenj prevodnosti.

V primeru, da je prenos v kombinaciji z drugimi motnjami, bodo simptome določili sami. Na primer, z odprtino v interventrikularnem septumu se bo pojavila kratka sapa, utrip se bo povečal, znaki srčnega popuščanja v obliki edema, povečana jetra se bodo pojavila. Takšni otroci imajo pljučnico.

Metode popravkov TMS

Glede na prisotnost anatomskih sprememb v srcu je edino možno zdravljenje okvare kirurški poseg in čim prej se izvede, manj so nepopravljive posledice za bolezen.

Nujna intervencija je indicirana za bolnike s popolnim TMS, pred operacijo pa so predpisani prostaglandini, da se prepreči zaprtje ductus arteriosus, ki omogoča „mešanje“ krvi.

V prvih dneh otrokovega življenja je mogoče izvesti operacije, ki zagotavljajo povezavo krvnih obtokov. Če so luknje v predelnih stenah - so razširjene, v odsotnosti napak - ustvarjajo. Raškindska operacija se izvaja endovaskularno, ne da bi prodrla v prsno votlino in je sestavljena iz uvedbe posebnega balona, ​​ki podaljša ovalno okno. Ta intervencija zagotavlja le začasen učinek za več tednov, v katerem je treba rešiti vprašanje radikalne obravnave.

Najbolj pravilna in učinkovita terapija je operacija, pri kateri se aorta vrne v levi prekat in pljučno deblo v desno, kot bi bilo normalno. Intervencija se izvaja odprto, pod splošno anestezijo, trajanje je od ene do pol do dveh ur ali več, odvisno od kompleksnosti napake.

Primer delovanja TMS

Ko je otrok potopljen v anestezijo, kirurg prereže tkiva prsnega koša in doseže srce. Do takrat se vzpostavi umetni pretok krvi, ko naprava opravi vlogo srca, kri pa se dodatno ohladi, da se preprečijo zapleti.

Ko je zdravnik odprl pot do glavnih arterij in srca, je zdravnik odrezal obe posodi nekoliko višje od njihove pritrditve, približno na sredini dolžine. Koronarni rob se zašije na ustju pljučne arterije, nato pa se tukaj vrne aorta. Pljučna arterija je pritrjena na območje aorte, ki ostane na izhodu iz desnega prekata s pomočjo fragmenta perikarda.

Rezultat operacije je normalna lega žilnega trakta, ko aorta izide iz levega prekata, iz nje se začnejo koronarne arterije srca in pljučni trup izvira v desni polovici organa.

Optimalno obdobje zdravljenja je prvi mesec življenja. Seveda je v njenem čakanju mogoče živeti dlje, potem pa bo intervencija postala neprimerna. Kot veste, je levi prekat debelejši od desnega in je zasnovan za veliko tlačno obremenitev. V primeru napak bo atrofiralo, ker se kri potisne v majhen krog. Če se operacija izvede pozneje, levi prekat ne bo pripravljen za črpanje krvi v sistemski krvni obtok.

Ko je čas zamujen in je že nemogoče obnoviti anatomijo srca, obstaja še en način, kako popraviti pretok krvi. To je tako imenovana intraaterijska korekcija, ki se uporablja že več kot 25 let in se je izkazala za učinkovit način za zdravljenje TMS. Prikazan je otrokom, ki niso pravočasno opravili zgornje operacije.

Bistvo intra-atrijalne korekcije je v seciranju desnega atrija, odstranjevanju njegovega septuma in šivanju "obliža", ki usmerja vensko kri iz velikega kroga v levi ventrikel, od koder gre v pljuča, medtem ko pljučne vene vračajo oksidirano kri v "desno" srce in nato v nenormalno locirani aorti. Tako se brez spreminjanja lokacije glavnih arterij doseže gibanje krvi v pravo smer.

Prognoza in rezultati zdravljenja

Ko se rodi otrok s prenosom plovila, so njegovi starši zelo zaskrbljeni zaradi vprašanja ne le operacije, temveč tudi, kaj se bo zgodilo po tem, kako se bo otrok razvil in kaj ga čaka v prihodnosti. S pravočasnim kirurškim zdravljenjem je napoved zelo ugodna: do 90% ali več bolnikov živi normalno življenje, redno obiskuje kardiologa in opravi najmanj izpitov za spremljanje dela organa.

Z zapletenimi napakami so razmere lahko slabše, vendar pa ima večina bolnikov sprejemljivo kakovost življenja. Po operaciji intra-atrijskega popravka približno polovica bolnikov v življenju ne doživlja omejitev, njeno trajanje pa je precej visoko. Druga polovica lahko trpi zaradi aritmij, simptomov srčnega popuščanja, zato je priporočljivo omejiti fizične napore, ženske pa so opozorjene na tveganje nosečnosti in poroda.

Danes je TMS povsem ozdravljiva anomalija, o čemer pričajo na stotine otrok in odraslih, ki so uspešno prestali operacijo. Veliko je odvisno od staršev, njihove vere v uspeh in želje po pomoči otroku.