Koarktacija aorte pri novorojenčkih in starejših otrocih

Koarktacija aorte je podobna oblikovanju pasu na tem organu, ki vizualno spominja na obliko peščene ure. To je nevarna patologija, v primeru zavrnitve zdravljenja, ki so lahko hudi zapleti ali smrt.

Preprosto ga je zdraviti, saj je po postavitvi diagnoze enostavno določiti potrebne ukrepe za odpravo kršitve.

Opis bolezni

Koarktacija aorte - delno zoženje notranjega prostora. To stanje vodi v hipertenzijo krvnih žil roke, hipoperfuzijo prebavnega trakta in nog, znatno povečanje velikosti levega prekata.

Število in intenzivnost simptomov je določena z velikostjo preostale proste notranje aortne votline.

Če se patologija razvije v zgodnjih fazah, bolnik čuti neprijeten občutek v prsih, bolečine v glavi, splošno slabo počutje in hlajenje zgornjih in spodnjih okončin. Simptomi se povečajo s povečanjem intenzivnosti patologije.

Če se ukrepi ne zdravijo ali če je stanje bolnega otroka na začetku zelo resno, obstaja tveganje za razvoj fulminantnega srčnega popuščanja, ki vodi v šok. Lokacija zoženja je določena ob poslušanju prsnega koša. Zdravnik opazi rahel hrup.

Vzroki in dejavniki tveganja

Koarktacija aorte se manifestira zaradi nastanka patologij v procesu polaganja in tvorbe, pojavi se v fazi fetalnega razvoja. Najpogosteje je opazno zmanjšanje v območju arterijskega kanala.

Znanstveniki so predlagali, da ta proces vpliva na spremembo lokacije nekaterih duktalnih tkiv, saj se premikajo neposredno v aorto. Pri zapiranju vplivajo na arterijsko steno, ki po določenem času lahko povzroči rahlo in nato znatno zmanjšanje.

Vrste, oblike, faze

Obstajata dve vrsti bolezni:

Obe vrsti kršitev se lahko pojavita pri delovanju arterijskega kanala ali pri njegovem nedelovanju.

Johnson 1951 in Edwards 1953 ločita dve vrsti bolezni:

1. Koarktacija v izolirani obliki.
2. Koarktacija z normalnim priključkom arterijskega kanala.

Pokrovsky je opredelil tri vrste koarktacije:

1. Izolirana oblika.
2. Koarktacija z odprtim arterijskim kanalom.
3. Koarktacija z drugimi motnjami hemodinamike, ki izzovejo funkcionalne patologije kardiovaskularnega sistema.

Nevarnost in zapleti

Koarktacija aorte lahko povzroči hudo srčno bolezen in smrt bolnika zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, obstaja tveganje za takšne zaplete:

1. Možganska kap
2. Hipertenzija bolnikov pri arterijah.
3. Neuspeh levega prekata srca, s poslabšanjem, vodi do nastanka srčne astme in notranjega pljučnega edema, s katerim se ne more vsak bolnik spopasti v otroštvu.
4. Krvavitev v subarahnoidnem prostoru.
5. Destruktivni pojavi na področju anevrizme.
6. Nefroangoskleroza na podlagi hipertenzije.
7. Endokarditis nalezljive narave, ki ga je težko zdraviti tudi s pomočjo močnih antibiotikov.

Simptomi

Najbolj nevarna je koagulacija aorte pri novorojenčkih in dojenčkih (obstaja vrsta odraslega tipa bolezni). To je nevarno hitro nastajanje pljučne hipertenzije, ki določa ostro poslabšanje bolnika.

Možno je jasno prepoznati kraj krčenja med dolgim ​​potekom bolezni, saj na otrokovo telo vpliva povečan pritisk, ki se nahaja v območju najmanjšega aortnega lumna. Za koarktacijo aorte je značilno, da telo pridobi psevdo-atletsko strukturo, kar pomeni, da je spodnji del telesa manj razvit kot ramena in zgornji del prsnega koša.

V nekaterih primerih obstajajo spremembe v delovanju koronarnih arterij morfološke narave, motnje možganske cirkulacije, vključno s hudimi krvavitvami v možganih ali okolici, fibroelastoza, ki je sekundarni simptom, različne patologije levega prekata.

Včasih so samo rojeni otroci že razvili močno zoženje aorte. V tem primeru obstaja tveganje za obtočni šok v povezavi z odpovedjo ledvic in acidozo, ki se začne na podlagi presnovnih motenj.

Splošne simptome starše in nezadostno izkušene zdravnike zamenjujejo s sistemskimi boleznimi, kot je sepsa.

Pogosto je zoženje notranjega prostora aorte minimalno, potem pa v prvem letu otrokovega življenja taka patologija morda nima svetlih simptomov, zato dolgo časa ostane neopažena. Če obstaja sum na prisotnost take bolezni, morate otroka preveriti naslednje simptome:

1. Bolečina v prsnem košu.
2. Pogosti glavoboli.
3. Nezmožnost večje telesne aktivnosti zaradi skoraj takojšnje pojavnosti šepavosti (brez dodatnih razlogov).
4. Pogoste manifestacije šibkosti, letargija.

Ti simptomi postopoma napredujejo, ko otrok postaja starejši. Eden prvih znakov je povečanje hipertenzije.

Ko se pojavijo prvi simptomi aortne koagulacije, je potrebno posvetovanje z zdravnikom. Priporočljivo je, da obiščete pediatra, da bo dal navodila za obisk kardiologa. Z oblikovanjem pomembne intenzivnosti in specifičnih za bolezenske znake lahko takoj obiščete kardiologa.

Diagnostika

Za identifikacijo bolezni z uporabo teh metod:

• EKG Metoda je še posebej uporabna za starejše otroke. Z njegovo pomočjo se pojavijo tudi majhna odstopanja, povezana s povečanjem dimenzij levega prekata.
• Fonokardiografija. Med študijo se beležijo vibracije in zvoki, ki nastanejo pri delovanju kardiovaskularnega sistema. Če ima bolnik patologijo, se poveča ton II.
• Ehokardiografija. Lahko se alegorično imenuje ultrazvok srca. S pravilnim dekodiranjem so indicirani tako specifični kot dodatni patološki simptomi.
• Rentgen Slika prikazuje višino zgornjega dela srca, ekspanzijo navzgor usmerjene aorte.
• Kateterizacija srca. S pomočjo študije se beleži pritisk na tem področju, analizira pa se razlika v sistoličnem in arterijskem kazalniku pretoka krvi. Zaobite kraje nad in pod stisnjenim delom glavne arterije.
• Aortografija Omogoča vam, da določite natančno ravnovesje lumena v arteriji, dolžino patologije in značilnosti zoženja, saj je pogosto neenakomerna in ima poljubne konture.

O ukrepih za diagnozo in zdravljenje izjemno neprijetnega vaskulitisa - Wegenerjeva granulomatoza - poiščite tukaj.

In v tem članku je povedal o bolezni srca pod lepim imenom Tetrad Fallo. Vendar pa so njegove manifestacije veliko bolj nevarne.

Metode zdravljenja

Radikalen in pogosto potreben postopek za koarktacijo aorte je operacija. Glavna indikacija za uporabo tega ukrepa je pomembna razlika v sistoličnem tlaku v spodnjih in zgornjih okončinah. Kazalniki se morajo razlikovati za več kot 50 mm Hg. Čl.

Takojšnja operacija za dojenčke je izvedena s pomembno, povečano arterijsko hipertenzijo in srčno dekompenzacijo.

Včasih patologijo diagnosticiramo šele nekaj časa po rojstvu. Pogosto je potek bolezni stabilen. Po odločitvi zdravnika se operacija opravi, vendar le za 5-6 let po rojstvu.

Operacijo je mogoče opraviti v starejši starosti, vendar v tem primeru obstaja tveganje, da dosežemo le del pozitivnega učinka, ker se arterijska hipertenzija izloča šele v zgodnji starosti.

Kadar je potrebno normalizirati obrise organa, se uporablja več vrst operacij:

• Plastična kirurgija na aorti z uporabo protez za zamenjavo žil. Ta metoda je pomembna za patologije, pri katerih ima arterija zožitev na najmanjši velikosti mesta, ki ne omogoča povezovanja koncev naravno oblikovanih fragmentov.
• Resekcija zoženja z vstavitvijo fistule na koncu dveh zdravih strani. Ta metoda se poskuša z zožitvijo odprtine na majhno dolžino in s popolnoma zdravimi preostalimi deli aorte.
• Premikanje Iz tega materiala je izdelana vaskularna proteza. Robovi te naprave so sešiti na tkanine na ravni pod in nad stisnjenim mestom. To je potrebno za prosti pretok krvi.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Napovedi in preventivni ukrepi

Prognoza se razlikuje glede na stopnjo zmanjšanja aorte pri določenem otroku, običajen način življenja pa je zagotovljen z majhnimi manifestacijami patologije. Povprečna življenjska doba takih bolnikov je enaka temu obdobju pri ljudeh brez takšnih bolezni.

Pri hudi patologiji lahko bolnik preživi do 30-35 let, če se operacija ne izvede. Vzrok smrti je bakterijski endokarditis in hudo srčno popuščanje. Nepričakovana smrt se lahko pojavi zaradi ostrega raztrganja aortnega tkiva, anevrizme ali hude kapi.

Preprečevanje te patologije pri otroku je spoštovanje zdravega načina življenja za starše. Oče in mati sta pred zanositvijo in med nosečnostjo obvezna, da ne kadita, da ne jemljejo alkohola in drog.

Za koarktacijo aorte so značilni specifični simptomi, ki jih ni mogoče zamuditi, da bi preprečili ostro napredovanje bolezni. Tudi z normalnim telesnim razvojem pri otrocih se lahko ta kršitev manifestira in se pojavi v zmerni ali celo hudi obliki. Če pravočasno opazite bolezen, obstaja možnost popolnega okrevanja bolezni in vrnitev v normalno življenje.

Kaj se zgodi med aortno koarktacijo, vzroki, diagnozo in zdravljenjem

Iz tega članka se boste naučili: kakšna bolezen srca se imenuje aortna koarktacija, značilnosti obtoka pri prirojenih malformacijah. Vzroki za nastanek in značilni simptomi, kako se patologija razvija in razvija. Diagnoza in metode zdravljenja, prognoza za okrevanje.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Koarktacija aorte je prirojena deformacija, zoženje velike krvne žile, skozi katero vstopi kri iz levega prekata v sistemski krvni obtok.

Kaj se zgodi v patologiji? Na izhodu iz levega prekata se aorta gladko obrne navzdol v torakalno regijo. Na tem mestu (prehod aortnega loka v padajoči del) se oblikuje zoženje (stenoza), ki spominja na obliko peščene ure. Stenoza postane ovira za normalen pretok krvi:

• levi prekat ne more potisniti potrebnega volumna krvi skozi zoženje, njegove stene se raztegnejo in zgostijo;
• v predelu aorte do napake arterijski tlak enakomerno narašča;
• v predelu aorte pod zoženim tlakom se zmanjša.

Posledica tega so številne pomanjkljivosti v oskrbi s krvjo organov in tkiv, srčnim popuščanjem, trajno arterijsko hipertenzijo in pomanjkanjem kisika organov (možganska ishemija možganov, ledvic, črevesja).

Koarktacija je huda kongenitalna malformacija, pojavlja se zaradi pomanjkanja intrauterine tvorbe srca in krvnih žil. Zaradi motenj cirkulacije v prvem letu življenja umre približno 55–65% novorojenčkov, preostali otroci po operaciji imajo priložnost, pričakovano trajanje življenja pa se podaljša na 30–40 let.

Odraste patologije se od pediatrične razlikujejo pri izrazitejših pojavnih oblikah: s staranjem se srčno popuščanje povečuje, vpletajo se različni zapleti (aneurizma vitalnih žil).

Patologija je nevarna pri razvoju zapletov s smrtnim izidom: akutno srčno popuščanje (srčni napad), ruptura anevrizme (stenska izboklina) aorte, možganska kap (krvavitev v možganih), septični endokarditis (bakterijsko vnetje notranje obloge srca).

Zdravljenje prirojene koarktacije aorte je popolnoma nemogoče. Z uporabo kirurških metod je mogoče izboljšati prognozo in podaljšati življenje bolnika, po operaciji pa bolnika spremlja in svetuje kardiolog za vse življenje.

Značilnosti krvnega obtoka med aortno koarktacijo

Zaradi nizke pasovne širine aorte se razvije poseben režim krvnega obtoka:

• krvni tlak se poveča na steni posode nad okvaro, zato srce deluje z obremenitvijo (povečanje iztoka krvi na udarec in na minuto);
• stene levega prekata pod vplivom krvnega tlaka zgostijo;
• število lateralnih žilnih vej aorte in drugih žil zgornje polovice telesa (leve podklavične, medrebrne, torakalne arterije) se poveča, s pomočjo katerih telo poskuša nadomestiti pomanjkljivosti v oskrbi s krvjo;
• vse arterije močno povečajo premer in sčasoma (in pod vplivom visokega krvnega tlaka) njihove stene izbočijo (aneurizma).

Za nadaljnje napovedovanje in pričakovano življenjsko dobo sta najpomembnejši aneurizma aorte in možganskih žil, njihova prekinitev vodi do smrti (vzrok smrti do 20. leta starosti v 50%)

V 88% motenj cirkulacije se razvijejo v 2 vrstah in so posledica prisotnosti ali odsotnosti dodatne povezave med aorto in pljučno arterijo (Botallova cev, ki je običajno pri otrocih v predporodnem obdobju in zarasla 3 mesece po rojstvu):

1. Po »otroškem« tipu, ko Botallov kanal ostane odprt po rojstvu, v tem primeru pride do motenj v dotoku krvi v možgane, pljučne hipertenzije (povišan tlak v pljučnih žilah).
2. Po "odraslem" tipu, ko se Botallov kanal zapre. Motnje se kažejo v trajni hipertenziji zgornje polovice telesa (glava, roke, vrat) in hipotenzije (nizkega pritiska) v spodnji polovici telesa.

Obe vrsti motenj nista odvisni od starosti pacienta, temveč le zaradi pravočasnega ali prezgodnjega zaraščanja Botallovskega kanala. Pri 12% primerov se prirojena koarktacija aorte združuje z drugimi malformacijami srca in krvnih žil (mešani tip).

Vzroki za patologijo

Mehanizem nastanka koarktacije ni povsem jasen, kažejo, da je vzrok napak v nastanku aorte lahko:

• genetska predispozicija;
• genetske mutacije (sindrom Shereshevsky-Turner, spolne kromosomske nepravilnosti);
• učinkov drog;
• uporaba alkohola;
• infekcijske zastrupitve (rdečkica, ošpice, škrlatinka).

Najpomembnejše obdobje za nastanek srca je 1. trimesečje nosečnosti, v tem trenutku lahko škodljiv vpliv zunanjih dejavnikov povzroči okvaro.

Dejavnik tveganja je spol, prirojena malformacija je pri moških 4-krat pogostejša kot pri ženskah.

Značilni simptomi

Simptomi koarktacije aorte so odvisni od stopnje zoženja posode, če ni preveč izrazita, dolgo časa (do 12-14 let) bolezen poteka skoraj neopazno. Otrok se lahko samo pritožuje na šibkost in težko dihanje po fizičnih naporih, kar ne poslabša kakovosti življenja bolnika.

Sčasoma se srčno popuščanje in motnje krvnega obtoka v organih napredujejo in se kažejo v bolj izrazitih simptomih: šibkost in zasoplost po zmernem in blagem fizičnem naporu (kasneje zadržanem v stanju mirovanja), glavoboli, krvavitvi iz nosu, krčev v nogah, bolečinah v trebuhu in za prsnico..

Pri hudih malformacijah (izrazito zoženje aorte) se simptomi pojavijo takoj po rojstvu in so zelo izraziti: otrok je bled, nemiran, močno diha (srčna astma) in se veliko znoja. Za take otroke je značilno močno zaostajanje v telesnem razvoju, splošna šibkost, zmanjšana imunost (pogoste okužbe) in omejena delovna sposobnost.

Koarktacija aorte pri otrocih: kot očitna, zdravljenje

Koarktacija aorte pri otrocih je prirojena srcna bolezen, izražena v zoženju lucka aorte. Pogosteje je segment te največje krvne žile stenoziran v območju padajočega dela njegovega loka, manj pogosto v prsni ali trebušni regiji. Po statističnih podatkih je taka prirojena deformacija aorte pogostejša pri dečkih in približno 3 (po nekaterih informacijah 4-5) krat manj pogosto odkrita pri dekletih.

Na splošno je ta razvojna anomalija približno 7–15% med vsemi prirojenimi malformacijami. Pogosto pri otrocih koarktacija aorte ni opažena izolirano, ampak je kombinirana z drugimi malformacijami krvnih žil in srca ali je kombinirana z odprtim arterijskim (botaličnim) kanalom.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, mehanizmom razvoja, manifestacijami, metodami diagnostike in zdravljenja, napovedmi koarktacije aorte pri otrocih. Ko ste preučili te informacije, ne morete zgrešiti prvih zaskrbljujočih simptomov nevarne patologije in sprejeti potrebne ukrepe za zdravljenje otroka.

Razlogi

Med fetalnim razvojem se začne proces kršenja nastanka aorte. Lahko ga sprožijo naslednji dejavniki:

• genetska predispozicija;
• Shereshevsky-Turnerjev sindrom;
• virusne in bakterijske bolezni matere;
• jemanje teratogenih zdravil med nosečnostjo;
• slabe navade matere;
• neugodna ekologija;
• med nosečnostjo.

Razvojni mehanizem

Predvideva se, da se pri plodu koarktacija aorte pojavi pri približno 9-10 tednih nosečnosti. Pod vplivom zgornjih dejavnikov se nekatera tkiva arterijskega kanala, ki povezujejo aorto z levo pljučno arterijo, razširijo na aorto. Po rojstvu otrok začne dihati s pljuči in kanal se zapre. To je proces njegovega zapiranja, ki lahko povzroči nekakšno zožitev aorte in pridobi obliko peščene ure na tem mestu.

Koarktacijsko mesto je lahko različnih dolžin - od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Kolaterali (dodatne posode), ki jih telo oblikuje kot odziv na moteno hemodinamiko za vzdrževanje normalnega krvnega obtoka, se odmaknejo od mesta stenoze.

Kardiologi pri otrocih določajo dve vrsti koarktacije aorte:

• infantilni tip - velik del aorte je zožen in arterijski kanal ostaja odprt;
• odrasli tip - zožil majhno območje aorte z zaprtim arterijskim kanalom.

Stopnja koarktacije je lahko drugačna. Zaradi zoženja srca je težko potisniti potreben volumen krvi skozi to žilo, znatno zmanjšanje lumena aorte pa povzroči moteno hemodinamiko, kar povzroči povečan pritisk v žilah zgornjega dela telesa (glava, vrat, pljuča in roke), hipertrofija levega prekata in nezadostna prekrvavitev. nog in organov trebuha. Resnost takšnih kršitev je odvisna od stopnje zoženja.

Poleg tega koarktacija aorte povzroči nastanek ukrivljenosti in nepravilnosti na otrokovih rebrih, saj so rebraste arterije podvržene patološki ekspanziji in mučenju. Takšen simptom se imenuje "rebro uzura" in je eden od nedvomnih simptomov te deformacije aorte.

Stopnje toka

Med koarktacijo aorte se razlikujejo naslednje faze:

• latentna hipertenzija - znaki povečanega pritiska v žilah zgornje polovice telesa se pojavijo le med vadbo;
• prehodne spremembe - pojavijo se spremembe v pacientu, pojavljajo se uranska rebra, krvni tlak se med vadbo in mirovanju dvigne;
• skleroza - aorta se stisne in sklerotira, pritisk na roke je vedno povišan, razvije se hipertrofija levega prekata;
• zapleti - kršitve hemodinamike povzročajo različne poškodbe krvnih žil in srca.

Simptomi

Resnost simptomov pri koarktaciji aorte pri otrocih je odvisna od naslednjih dejavnikov:

• stopnja zoženja aorte;
• prisotne žilne in srčne napake.

Pri rahlem zoženju lumena aorte je lahko napaka dolgo časa asimptomatska do adolescence, v hudih oblikah pa se znaki stenoze pojavljajo že v prvih dneh življenja novorojenčka.

Mlajši otrok lahko sumi prisotnost koarktacije aorte na podlagi naslednjih razlogov:

• bledica
• razdražljivost in tesnoba (zaradi glavobolov);
• pojav kratkovidnosti med hranjenjem ali aktivnimi gibi;
• hitro utrujenost pri sesanju;
• povečano znojenje;
• nesorazmerna telesna zgradba (prsni koš je bolj razvit kot spodnji del telesa);
• počasno pridobivanje telesne teže;
• zamik pri fizičnem razvoju;
• krvavitve iz nosu;
• pogoste vnetne bolezni pljuč in bronhijev.

Pri pregledovanju otroka lahko pediater ugotovi:

• cianoza stopal;
• uzura rebra;
• oslabitev pulzacij v nogah;
• merjenje krvnega tlaka na rokah in nogah.

Pri pregledu kardiologa pri otroku so ugotovljeni:

• šumenje srca;
• spremembe v koronarnih žilah;
• hipertrofija levega prekata.

V hujših primerih zoženje aorte vodi v razvoj obtočnega šoka, kar vodi do presnovne acidoze in odpovedi ledvic. S starostjo se vse oblike aortne koarktacije le poslabšajo in lahko privedejo do smrti v vseh starostih.

Če je bilo v času rojstva zoženje aorte izrazito nepomembno, se začne manifestirati v starejši ali mladostni starosti. V takih primerih se koarktacija pojavi pri naslednjih simptomih:

• splošna šibkost;
• utrujenost;
• glavoboli;
• zvonjenje v ušesih;
• občutek hitenja krvi na obraz;
• pulziranje ali teža v glavi;
• bolečine v prsih med vadbo;
• srčni utrip;
• arterijska hipertenzija;
• krvavitve iz nosu;
• kratka sapa (zlasti v ozadju fizičnega napora);
• občutki otrplosti in hladnosti v nogah;
• bolečine v mišicah tele pri obremenitvi;
• dolgo celjenje ran na nogah;
• intermitentna klavdikacija (redko);
• motnje spomina;
• motnje vida in sluha;
• duševno nazadovanje.

V nekaterih primerih več odraslih otrok razvije septični endokarditis:

• huda slabost;
• potenje;
• dvig temperature na veliko število in mrzlica;
• omotica;
• splošna zastrupitev;
• bledica
• anemijo.

To stanje lahko privede do tromboembolije različnih lokalizacij in infarkta notranjih organov (možganov, vranice, ledvic).

Po pregledu bolnika lahko zdravnik ugotovi naslednje simptome koarktacije aorte:

• razlika v značilnostih pulza: popolnejše polnjenje, normalno, napeto ali skakanje na roke ter majhno polnjenje in napetost na nogah;
• neenakomeren pulz na različnih rokah (ne vedno);
• različni kazalci krvnega tlaka v zgornjih in spodnjih okončinah;
• vidno povečano pulziranje arterij v prsnem in trebušnem zidu;
• povečano valovanje pri nagibanju naprej ali med vadbo;
• hrup nad stranskimi žilami (ponavadi na straneh prsnice in v medceličnem območju);
• razširitev meja levega prekata z udarci in rentgenskimi žarki;
• povečano srčno potiskanje;
• "Mačje predenje" v II.
• sistolični šum II-III (včasih IV) medrebrnega prostora;
• poudarjen drugi ton nad aorto;
• Wilsonovo pol-horizontalno ali vodoravno električno lego srca in levi prevladujoči položaj na EKG-ju;
• sistolični šum na sprednji in zadnji strani prsnega koša in poudarek drugega tona nad aorto na podlagi rezultatov fonokardiografije.

Možni zapleti

Kadar koarktacijo aortnih zapletov povzročijo naslednje motnje:

• hipertenzija;
• spremembe v aorti in sorodniki, ki so se pojavili;
• razvoj bakterijskih ali infekcijsko-alergijskih vnetnih procesov.

Takšni zapleti vključujejo naslednje patologije: t

• pljučni edem;
• akutne motnje možganske cirkulacije;
• krvavitve v hrbtenjači in možganih, ki vodijo do pareze in paralize;
• hipertenzija;
• srčna astma;
• odpoved ledvic;
• srčno popuščanje;
• aneurizma aorte in njena raztrganost;
• anevrizma medrebrne arterije;
• bakterijski endokarditis;
• endoortitis;
• kalcifikacija sten aorte;
• endomiokarditis.

Zgoraj navedeni zapleti aortne koarktacije lahko privedejo do smrti otroka v vsaki starosti.

Diagnostika

Če sumite na aortno koarktacijo, se je treba posvetovati s kardiologom. Domnevna diagnoza se lahko določi na podlagi naslednjih simptomov, odkritih med pregledom bolnika:

• arterijska hipertenzija;
• razlika v tlaku, izmerjena na roki in nogi;
• šibek utrip na nogi;
• zvoke.

Za potrditev prisotnosti aortne koarktacije so dodeljeni naslednji testi strojne opreme:

Zdravljenje

V nekaterih primerih je koarktacija aorte dokaj zanemarljiva, ne napreduje in ne vpliva na otrokovo dobro počutje. S takšnim potekom zoženja te velike posode operacija morda ne bo izvedena, zdravnik pa bo priporočil le ambulantno opazovanje patologije.

V drugih primerih lahko koarktacijo aorte pri otrocih odstranimo le s kirurškim posegom. Datum operacije je vedno določen v kliničnem primeru. Pri infantilnem tipu koarktacije ga je treba opraviti takoj, pri odraslem pa z ugodnim potekom lahko odložimo do 3-5 (včasih 10) let. Menijo, da intervencija v poznejši starosti ni tako učinkovita, saj bo hipertenzija trajala dlje časa.

Za dojenčka indikacija za intervencijo je arterijska hipertenzija, ki jo spremlja dekompenzacija srca. V drugih primerih se operacija opravi, kadar je razlika v krvnem tlaku na rokah in stopalih večja od 50 mm Hg. Čl.

Pred posegom je otroku predpisan nežen režim z zmanjšanjem telesne dejavnosti, dieto z zmanjšanjem maščobe in simptomatsko zdravljenje z zdravili. Zdravilo je namenjeno zmanjšanju obremenitve srca. Za to se lahko zdravilo uporablja za izboljšanje pretoka krvi, pravilno hipertenzijo in mikrocirkulacijo.

Vrsta kirurgije srca za odpravo koarktacije aorte je določena s kliničnim primerom. Takšne operacije se lahko izvajajo: t

1. Aortoplastika z uporabo vaskularnih protez. Takšen poseg se izvede z velikim delom zoženja aorte, ko ni mogoče ujemati koncev po resekciji segmenta stenoze. Vaskularna proteza se uporablja kot nadomestek za oddaljeno lokacijo.
2. Resekcija koarktacije z uvedbo anastomoze od konca do konca. Izvaja se, če je segment zoženja majhen. Po njegovi resekciji kirurg primerja in širi konce aorte.
3. Aortna plastika z levo podklavijsko arterijo. Izvedena s hipoplazijo spodnjega dela loka pri novorojenčkih. Za aortno protetiko se uporablja fragment leve podklavične arterije.
4. Področje ranžiranja s koarktacijo. Izvaja se s pomočjo vaskularne proteze, ki je šivana nad ali pod stenozo, da se ustvari obvodna pot krvnega pretoka.
5. Balonska angioplastika z aortnim stentingom. Izvaja se, ko je aorta ponovno zožena s poljem že opravljenega postopka. Bistvo metode je uvedba napihljivega balona v lumen posode. Odstrani zožitev. Če je potrebno, je rezultat določen z uvedbo stenta, ki podpira aorto v normalnem stanju.

Po operaciji

Kljub kirurškemu posegu in odpravi koarktacije, njegovih posledic ni mogoče hitro odpraviti in potreben je čas za obnovitev aortnega stanja. Trajanje tega obdobja je individualno in je odvisno od kliničnega primera. Otrok mora v tem času upoštevati številna priporočila zdravnika:

1. Sprejem zdravil. Po operaciji lahko arterijska hipertenzija traja še nekaj časa. Da bi ga odpravili, je zdravniku predpisana potrebna zdravila. Trajanje njihovega sprejema se določi individualno.
2. Pravilna prehrana in prehrana. Hrano je treba jemati v majhnih količinah 4-5 krat na dan. Prenajedanje ni dovoljeno. V dnevno prehrano nujno vključujejo živila, bogata z vitamini in kalcijem. Volumen tekočine in količina soli sta omejena. Periodično jemljejo se vitaminski in mineralni kompleksi.
3. Omejite telesno dejavnost. Dojene otroke spodbujamo, da preidejo na umetno. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da bo otrok s takšno prehrano porabil manj časa za sesanje. Starejši otroci morajo omejiti vadbo. Njihov volumen je nastavljen individualno. Šolski otroci so oproščeni telesne vzgoje za obdobje okrevanja. Po tem se lahko vključijo v telesno vzgojo v pripravljalno skupino telesne dejavnosti.
4. Preprečevanje virusnih in bakterijskih okužb. Po operaciji lahko virusne in streptokokne okužbe povzročijo resne zaplete. Da bi jih preprečili, je priporočljivo, da med epidemijami jemljejo imunostimulante in vitamine, da se utrdijo ali omejijo stik z drugimi.

Trajanje okrevalnega obdobja določi zdravnik, ki ga vodijo podatki instrumentalnih preiskav. Po dokončanju je treba z zdravnikom dogovoriti širitev telesne dejavnosti in prehrane.

Disperzijsko opazovanje s kardiologom po operaciji za odpravo aortne koarktacije mora biti vseživljenjsko. V nekaterih primerih je pacientu dodeljena invalidska skupina.

Napovedi

Z rahlim, asimptomatskim in ne progresivnim zoženjem aorte otrok morda ne upošteva nobenih omejitev. Pri teh otrocih se življenjska doba ne spremeni.

S precejšnjim zoženjem aorte in odsotnostjo kirurškega zdravljenja je napoved izida bolezni vedno neugodna. V povprečju taki bolniki živijo največ 30-35 let. Smrt pri teh otrocih se lahko pojavi v vsaki starosti. Umrejo zaradi srčnega popuščanja, bakterijskega endokarditisa, rupture aorte, kapi ali drugih zapletov te patologije. Pojav nenadne koronarne smrti ni izključen.

Pogosto koarktacijo aorte pri otrocih spremljajo drugi srčni ali žilni defekti. V takih primerih, v odsotnosti pravočasnega zdravljenja v prvem letu življenja, umre približno 50% bolnikov.

S pravočasnim in kompetentno izvedenim kirurškim zdravljenjem aortne koarktacije pri otrocih (še posebej do 10 let) postane napoved veliko ugodnejša. Petletno preživetje pri teh otrocih je približno 80-95%.

Medicinska animacija na temo "Koarktacija aorte":

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena deformacija, za katero je značilno segmentno (lokalno) zoženje lumena aorte ali njen popolni prelom v premeru njegovega loka, še manj pa v prsnem ali trebušnem delu. Koarktacija aorte, strogo gledano, ni prirojena napaka samega srca, ker je lokalizirana izven nje, kar vpliva na aorto - največjo nepareno arterijsko žilo pljučnega krvnega obtoka, ki sega od levega prekata srca. Struktura samega srca s to prirojeno patologijo je normalna. Aarktna koarktacija se vedno imenuje skupina prirojenih srčnih napak, saj v njem trpi celoten krvni obtok (kardiovaskularni sistem), sama tvorba aortne koarktacije pa je neposredno povezana s strukturami srca in se lahko kombinira z nekaterimi drugimi prirojenimi napakami. Koarktacijo aorte so leta 1791 prvič opisali italijanski patolog D. Morgagni.

Koarktacija aorte se običajno nahaja v določenem, tipičnem mestu, kjer prehaja aortni lok v spuščeni del aorte. Takšna lokalizacija je posledica dejstva, da je običajno zoženje notranjega lumna aorte: ta dva dela sta nastala iz različnih zarodnih brstov.

Shematski prikaz koarktacije aorte

Pogostnost te prirojene okvare je od 6,7 do 15% vseh prirojenih srčnih napak in 3 do 5-krat pogostejše pri moških kot pri ženskah.

Obstajata dve vrsti koarktacije aorte:

1) Koarktacija aorte za odraslega tipa - pod sevanjem aortne lumne (navzdol od krvi) v kraju, kjer se leva subklavijska arterija odmakne od nje, pride do segmentnega zoženja; arterijski kanal je zaprt;
2) "otroški" (infantilni) tip koarktacije aorte - obstaja hipoplazija (nerazvitost) aorte na istem mestu, vendar je arterijski kanal odprt.

Poleg tega, odvisno od anatomskih značilnosti, obstajajo tri različne variacije koarktacije:

1. Izolirana koarktacija aorte (brez kombinacije z drugimi prirojenimi srčnimi napakami);
2. Koarktacija aorte v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom; nato pa lahko razdelimo:
• postduktalnaya (nahaja se pod mestom, kjer je odprt arterijski kanal);
• yukstaduktalnaya (koarktacija se nahaja na ravni odprtega arterijskega kanala);
• preductum (odprt arterijski kanal se odpre pod aortno koarktacijo).
3. Koarktacija aorte v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami: atrijska septalna defekt (DMPP), ventrikularna septalna okvara (VSD), Valsalva sinusna anevrizma, prenos velikih žil, aortna stenoza in drugi.

Odprt arterijski kanal se odkrije pri več kot 60% dojenčkov s koarktacijo aorte, premer cevi pa je lahko večji od premera aorte. Izolirana koarktacija aorte je pogostejša pri starejših otrocih.

Navzdol (navzdol od krvi) z mesta zoženja aorte, se stena stanjša in lumen se poveča, včasih pridobi značaj aneurizme aorte (širjenje aortnega področja, ki ga povzročajo patološke spremembe v strukturi vezivnega tkiva njenih sten). Aneurizmatske spremembe so posledica izpostavljenosti sten aorte turbulentnega (nepravilnega) pretoka krvi pod mestom zoženja. Pri starejših otrocih se razvijajo anevrizme in nad zožitvijo - v vzpenjalni aorti.

Pri atipični lokalizaciji aortne koarktacije se nahaja v prsnem ali abdominalnem delu aorte. Včasih se lahko pojavijo številne kontrakcije.
Obstajajo tudi »psevdoortna aorta« - podobno koarktaciji, aortni deformaciji, ki bistveno ne ovira pretoka krvi, saj je to preprosto mučevanje in raztezek aorte.

Vzroki koarktacije aorte

Razvoj koarktacije aorte je posledica kršitve procesa nastajanja aorte med fetalnim razvojem. Najpogosteje koarktacija aorte je Yuxtaductal (nahaja se na nivoju arterijskega kanala. Arterijski kanal, ki povezuje aorto z levo pljučno arterijo, normalno deluje samo intrauterino, po rojstvu otroka in po začetku alveolarnega dihanja pa je zaprt. del duktalnega tkiva se premakne v aorto, s čimer v proces zaprtja vključi steno aorte, kar posledično vodi do njegovega zoženja.

V nekaterih redkih primerih lahko pride do koarktacije aorte skozi življenje kot posledica aterosklerotične aortne poškodbe, aortne poškodbe ali Takayasujevega sindroma (vnetne bolezni neznanega izvora, ki prizadene aorto in njene veje).

Genetska predispozicija za nastanek aortne koarktacije je prisotna pri bolnikih s Shereshevsky-Turnerjevim sindromom (kromosomska bolezen, ki jo povzroča samo en spolni kromosom X in odsotnost drugega ter spremljajo značilne nenormalnosti telesnega razvoja, kratke rasti in spolne nezrelosti). Vsak deseti bolnik s tem sindromom pokaže koarktacijo aorte.

Mehanizem razvoja hemodinamskih motenj (gibanje krvi) t

Med koarktacijo aorte je prisotnost mehanske obstrukcije (tako imenovani prehod) na poti pretoka krvi v aorti povzroči nastanek dveh različnih načinov krvnega obtoka. Nad mestom, kjer je oviran pretok krvi, se poveča arterijski tlak in razširi vaskularna postelja; levega prekata zaradi preobremenitve sistoličnega (med srcem) preobremenitve (povečanje mišične mase in velikosti mišic). Pod ovirami za pretok krvi se arterijski tlak zniža, pretok krvi pa se kompenzira z razvojem več načinov kroženja (kolateralne) oskrbe s krvjo. Resnost hemodinamičnih motenj je odvisna od dolžine in resnosti zoženja aortnega lumna, pa tudi od vrste koarktacije.

Pri koarktaciji tipa »odrasli«, ko je arterijski kanal zaraščen (zaprt), so glavne motnje hemodinamike povezane z zvišanjem krvnega tlaka v žilah zgornjega dela telesa in sistoličnim in diastoličnim tlakom. Tovrstno arterijsko hipertenzijo spremlja močan porast dela levega prekata srca in povečanje mase krvi, ki kroži. Hkrati se zniža pritisk v arterijah spodnje polovice telesa, zato se aktivira mehanizem za povečanje krvnega tlaka, kar vodi v še večje povečanje pritiska v zgornji polovici telesa.

Pri otroški vrsti koarktacije aorte, ko je arterijski kanal odprt, povišanje krvnega tlaka v krvnih žilah v pljučni cirkulaciji morda ni tako pomembno in kolateralna (obvodna) cirkulacija je slabo razvita. Glede na varianto razmerja med koarktacijo in odprtim arterijskim kanalom obstajajo tudi razlike v mehanizmih hemodinamskih motenj. Torej, s post duktalno koarktacijo aorte, se visokotlačna kri sprosti iz aorte skozi odprt arterijski kanal v levo pljučno arterijo, kar lahko zgodaj vodi do razvoja pljučne hipertenzije (zvišanje krvnega tlaka v majhnih krvnih žilah).

V primeru predokatalne koarktacije aorte se iz pljučnega debla izteče kri v spodnjo aorto (pod koarktacijo) skozi odprt arterijski kanal; V situaciji, ko je s predoktalno varianto koarktacije iztekanje iz pljučne arterije v padajočo aorto, je skoraj celoten minutni volumen krvi za molarno cirkulacijo in spodnjo polovico telesa zagotovljen s povečanim delom desnega prekata srca. Otroška (infantilna) vrsta koarktacije aorte vodi v moteno pljučno cirkulacijo, v večini primerov že v zgodnjem otroštvu, do razvoja srčnega popuščanja.

Simptomi koarktacije aorte

Klinično sliko koarktacije aorte določajo predvsem starost, morfološke spremembe, kombinacija z drugimi srčnimi napakami.

V zgodnjem otroštvu ta napaka pogosto spremlja ponavljajoča (ponavljajoča) pljučnica, razvoj pljučne bolezni srca od prvih dni življenja. Ostra bledica kože, huda kratka sapa, ki jo spremlja kongestivno piskanje v pljučih. Otroci s koarktacijo aorte pogosto zaostajajo v telesnem razvoju.

Določena je širitev meja srca in krepitev apikalnega impulza. Med auskultacijo (poslušanjem) srca zdravnik odkrije grob ton sistoličnega (med srčnim utripom) hrupa na sprednji površini prsnega koša v projekciji osnove srca ali na hrbtni površini v medceličnem področju na levi strani (kjer se projicira aortno). V prisotnosti odprtega arterijskega kanala zdravnik posluša sistolodiastolični hrup v drugem medrebrnem prostoru levo od prsnice. Poveča se tudi srčni ton II nad pljučno arterijo in aorto.

Ključno vlogo pri začetni diagnozi koarktacije aorte ima določitev narave pulza v zgornjih in spodnjih okončinah: kombinacija intenzivnega pulza v arterijah v komolcih z odsotnostjo ali nenadnim slabljenjem pulza v femoralnih arterijah.

V primeru predokatalne koarktacije aorte z iztokom iz pljučne arterije v padajočo aorto (veno-arterijsko izcedek) hkrati z oslabljenim pulzom na nogah se določi tako imenovana diferencirana cianoza: modrina kože nog z normalno obarvanostjo kože rok. Pri otrocih z izrazito in izolirano (ne v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami) koarktacijo aorte, krvni tlak, izmerjen na rokah, lahko doseže zelo visoke vrednosti, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. V primeru kombinacije koarktacije aorte z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, krvni tlak, izmerjen na rokah, doseže 130-170 / 80-90 mm Hg. Čl., Zelo redko je to normalno. Arterijski tlak na nogah se sploh ne zazna ali drastično zmanjša. Lahko pride do razlike v pritisku na roke (v primeru nenormalnega ločevanja desne podklavijske arterije od padajoče aorte). Pri otrocih prvih let življenja se v obeh krogih krvnega obtoka razvije srčno popuščanje.

Pri odraslih in starejših otrocih, kadar ni nobenih pritožb, je povišanje krvnega tlaka pogosto odkrito naključno. Ti bolniki se pritožujejo zaradi omotice, glavobola, teže v glavi, utrujenosti, ponavljajočih se krvavitev iz nosu, v nekaterih primerih - bolečine v srcu. Hkrati se bolniki pritožujejo zaradi bolečine v nogah in šibkosti v njih, mišičnih krčev v nogah, hladnosti stopal. Ženske lahko doživijo menstrualne nepravilnosti in neplodnost. V splošnem je opaziti normalni fizični razvoj, nesorazmerno razvoj mišic: mišice zgornje polovice telesa in zgornjih okončin so preoblikovane, mišice medenice in spodnjih okončin pa so slabo razvite. Stopala hladna na dotik. Določena je intenzivnejša pulzacija medrebrnih arterij. Merjenje sistoličnega krvnega tlaka na rokah je 50-60 mm Hg. Čl. presega sistolični tlak na nogah, čeprav mora biti pritisk na noge višji. Diastolični tlak ostaja normalen. Otroci starejše starostne skupine običajno nimajo srčnega popuščanja: razvija se po 20-30 letih, kar je neugoden prognostični znak.

Zapleti aortne koarktacije:

1. Huda arterijska hipertenzija;
2. intracerebralno krvavitev (kap);
3. Subarahnoidno krvavitev;
4. srčno popuščanje levega prekata z razvojem srčne astme in pljučnega edema;
5. hipertenzivna nefroangioskleroza (poškodbe arteriole (majhne arterije) ledvic pri hipertenziji, ki postopoma vodijo v razvoj tako imenovane primarne nagubane ledvice);
6. Razpoke razširjene anevrizme;
7. Infektivni (bakterijski) endokarditis je lezija endokarda (notranje obloge srca) in srčne zaklopke, ki jih povzroča okužba (najpogosteje bakterijska). Razvoj infektivnega endokarditisa se pogosteje opazi, ko je aortna koarktacija kombinirana s kongenitalno patologijo aortne zaklopke (na primer prisotnost bikuspidnega aortnega ventila). Bakterijski endokarditis s koarktacijo aorte je pogosto odporen na uporabo antibakterijskih zdravil.

Instrumentalna diagnostika:

1. Elektrokardiografija (EKG): V primeru zmerne aortne koarktacije je elektrokardiogram skoraj enak kot pri normalnem elektrokardiogramu. Pri otrocih v prvih letih življenja se v primeru kombinacije koarktacije aorte z odprtim arterijskim kanalom in ventrikularne septalne okvare električna os srca (EOS) premakne v desno ali navpični položaj, obstajajo pa tudi znaki povečanja mišične mase (hipertrofije) obeh srčnih pretokov, več stopnja desno. Za elektrokardiogram bolnih starejših otrok so značilni izolirani znaki povečanja mišične mase levega prekata. Pri odraslih bolnikih s koarktacijo aorte se električna os srca premakne v levo in znaki povečanja mišične mase levega prekata srca se lahko določijo tudi zaradi nepopolne blokade leve noge njegovega svežnja.

2. Fonokardiografija (beleženje vibracij in zvočnih signalov med delovanjem srca in krvnih žil). Pri fonokardiografiji je na aorti zabeleženo ojačanje tonusa II, srednji amplitudni romboidni sistolični šum v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru na levi sternalni meji, v drugem medrebrnem prostoru na desnem robu prsnice in tudi na hrbtu.

3. Ehokardiografija (ultrazvok srca) vam omogoča zaznavanje zoženja aorte na območju prevlade. Dopplerjeva ehokardiografija omogoča identifikacijo znakov, značilnih za koarktacijo: turbulentni sistolični tok pod zožitvijo, razlika v sistoličnem krvnem tlaku med delom aorte pred zožitvijo in njegovim delom pod zožitvijo. Poleg tega so zaznani posredni ehokardiografski (sonografski) znaki aortne koarktacije: povečanje mišične mase (hipertrofija miokarda) levega prekata, povečana mobilnost zadnje stene in povečanje velikosti levega atrija.

4. Radiografija organov prsnega koša (srca in pljuč). Pljučni vzorec brez patoloških sprememb, s post duktalno koarktacijo ali v primeru kombinacije z interventrikularno septalno okvaro, se po arterijski plasti okrepi. Senca srca ima sferično obliko, njen vrh je povišan in se vzpenjajoča aorta razširi. Pri starejših otrocih je srce normalne velikosti ali rahlo povečano na levo, poleg tega pa je določena tudi uuracija (»edem«) spodnjih robov posteriornih rebrov zaradi poglabljanja rebra na notranji površini reber zaradi pritiska razširjenih sinusnih interkostalnih arterij.

5. Kateterizacija srca se izvaja za merjenje tlaka v aorti in pokaže značilen znak koarktacije aorte - razlika v sistoličnem krvnem tlaku je višja in nižja v pretoku krvi na mestu zoženja aorte.

6. Aortografija (vnos radioaktivne snovi v aorto s pomočjo posebnih katetrov) omogoča neposredno določitev stopnje in stopnje zoženja aortnega lumna.

Aortogram bolnika s koarktacijo aorte, narejen v desni poševni projekciji: puščica kaže popolno prekinitev v senci kontrastne aorte na območju njegovega prevlake.

Zdravljenje koarktacije aorte

Indikacija za kirurški poseg za koarktacijo aorte je razlika v sistoličnem tlaku, izmerjena na rokah in stopalih, ki presega 50 mm Hg. Čl. Pri novorojenčkih in dojenčkih je lahko osnova za operacijo huda arterijska hipertenzija in srčna dekompenzacija. V primerih, ko je bolezen relativno ugodna, se operacija odloži do starosti 5-6 let. Kirurško operacijo lahko izvedemo pozneje, vendar pa je zaradi možnosti vzdrževanja arterijske hipertenzije po njem slabši rezultati.

Trenutno je bilo razvitih več metod za kirurško zdravljenje aortne koarktacije - resekcija in rekonstrukcija aorte:

1. Resekcija koarktacije aorte z uvedbo fistule (anastomoza) od konca do konca. Pogoj za uporabo te metode je prisotnost zoženja v majhnem obsegu, zato je možno primerjati konce normalne nespremenjene aorte.
2. Aortna plastika, ki uporablja vaskularne proteze. Ta metoda se uporablja v primeru, ko ima zoženje veliko dolžino in zato ni mogoče ujemati koncev. Patološko spremenjeno (zoženo) območje aorte se izloči (odstrani) in na njegovo mesto se šiva posebna vaskularna proteza, izdelana iz posebnega sintetičnega materiala.
3. Aortna plastika, ki uporablja pacientov biološki material - levo podklavijsko arterijo.
4. premikanje patološko zoženega predela aorte: robovi žilne proteze, izdelane iz posebnega sintetičnega materiala, so sešiti nad in pod zoženim območjem, kar ustvarja rešitev za pretok krvi.
5. Balonska angioplastika in aortno koarktacijsko stentiranje se uporablja v primerih, ko je po predhodnem kirurškem posegu prišlo do drugega zoženja aortnega področja. S tem posegom rentgenski kirurg uvaja posebno izdelan balon s pomočjo posebnega vodnika skozi periferne žile v aorto, ki pri napihnjenju odpravlja tako zoženje. V nekaterih primerih so dodatno nameščeni tako imenovani stenti, ki v obliki togega okostja fiksirajo želeni aortni premer.

Prognoza koarktacije aorte

Prognoza za to prirojeno malformacijo je odvisna predvsem od stopnje aortne stenoze. Rahla koarktacija aorte ne povzroča ovir za normalno življenje bolnikov, pričakovana življenjska doba teh bolnikov pa je lahko enaka povprečni pričakovani življenjski dobi v določeni populaciji.

V primerih hude koarktacije aorte je praviloma povprečna življenjska doba bolnikov brez kirurškega posega 30-35 let. Glavni vzroki smrti pri teh bolnikih so hudo srčno popuščanje, bakterijski endokarditis, nenadna smrt zaradi rupture aorte ali aneurizme in možganska kap.