Kaj je koarktacija aorte - klasifikacija, zdravljenje, prognoza

Koarktacija aorte je zožitev lumena posode prirojene narave. Opazujemo ga v določenem segmentu, ki je običajno območje preliva, to je, da je anomalija lokalizirana v območju prehoda loka v smeri navzdol. Precej redkeje proces vpliva na trebušno regijo in prsno regijo. Koarktacija APS aorte ima takšno kodo v skladu z ICD-10: Q25.1. Za spopadanje s simptomi patologije se morate čim prej posvetovati s strokovnjakom.

Značilnosti patologije

Pri koarktaciji aorte obstaja obstrukcija, ki povzroča težave s pretokom krvi. Tako nastanejo 2 različni vrsti krvnega obtoka. Nad območjem lokalizacije narašča tlačno motenje in kanal plovil se širi. Zaradi sistolične preobremenitve se levi prekat poveča.

Pod območjem ovire se tlak zmanjšuje. V tem primeru se pretok krvi kompenzira zaradi pojava kolateralne oskrbe s krvjo. Resnost hemodinamskih nepravilnosti je določena z upoštevanjem dolžine in resnosti zoženja aortnega lumna.

Enako pomembna je vrsta koarktacije. V odrasli obliki bolezni, ko je arterijski kanal blokiran, so hemodinamične motnje posledica povečanega pritiska v žilah zgornjega dela telesa. Poleg tega poveča zgornji in spodnji pritisk.

Za to obliko hipertenzije je značilno nenadno povečanje obremenitve levega prekata. Zanj je značilno povečanje količine krvi, ki kroži. V krvnih žilah spodnjega dela telesa se tlak zmanjšuje. To povzroča sprožitev ledvičnega mehanizma za povečanje pritiska, kar le še poslabša stanje.

V primeru pediatrične oblike koarktacije ostane arterijski kanal odprt. Ker se krvni tlak ne poveča tako jasno. To obliko bolezni spremlja slabo razvita kolateralna cirkulacija. Hemodinamično okvaro določa vrsta bolezni.

V primeru post-duktalne anomalije se iz aorte izteka kri skozi odprt kanal. To se prenaša v levo arterijo. To povzroča zgodnji pojav pljučne hipertenzije. V primeru pred oktalne oblike bolezni iz debla pljuč, kri vstopi v padajočo aorto. Toda z normalnim razvojem zavarovanj se to dogaja v nasprotni smeri.

Razvrstitev

Najbolj primerna možnost je razvrstitev Pokrovskega A. V. Ugotavlja naslednje vrste patologije:

1. Tip I - je izolirana koarktacija. Ta oblika bolezni je opažena v 79% primerov.
2. Tip II - v takem primeru ostanek arterijske cevi ostane odprt. Ta oblika je diagnosticirana v 5,8% primerov. Za bolezen je značilna venska ali arterijska izločanje krvi.
3. Tip III - bolezen dopolnjujejo druge srčne in žilne lezije. Lahko so prirojene ali pridobljene. Patologijo diagnosticiramo v 15,2% primerov.

Kardiologi razlikujejo takšne oblike koarktacije:

1. Odrasli - z diagnozo segmentalne aortne stenoze pod vejo leve podklavijske arterije. Vod je zaprt.
2. Pediatrična - v tem primeru obstaja lokalna aortna hipoplazija. Kanal ostane odprt.

Vzroki, dejavniki tveganja

Ta kršitev se pojavlja pogosto - v približno 7,5% primerov. Moški so bolj podvrženi temu. Poleg tega bolniki dobijo diagnozo drugih prirojenih razvojnih motenj.

Ti vključujejo prisotnost odprtega arterijskega kanala. Prav tako so pogosto različne anomalije interventrikularnega septuma, nezadostnost mitralne zaklopke, prenos pomembnih žil.

Obstaja več razlogov za razvoj patologije:

1. Nepravilna fuzija aortnega loka med nastankom zarodka.
2. Zapiranje arterijskega kanala in vključitev v proces sosednjega aortnega fragmenta. V tem primeru pride do koarktacije aorte v novorojenčkih. Stene kanala padejo in so prekrite z brazgotinami.
3. Posamezne značilnosti krvnega pretoka v prenatalnem obdobju. To povzroča tveganje za koarktacijo aorte v razvijajočem se plodu.
4. Prisotnost srpaste aorte. To vodi do zoženja prevlade v primeru prekrivanja arterijskega kanala.

Za izzivalne dejavnike, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni pri pediatriji, vključite naslednje:

• genetska predispozicija;
• zunanje pogoje, ki negativno vplivajo na tvorbo plodovih tkiv;
• virusne okužbe, ki jih je imela noseča ženska v prvem trimesečju;
• nenadzorovana uporaba zdravil do 12 tednov nosečnosti - med njimi so hormoni in zdravila za zdravljenje bolezni živčevja in odprava povišanega krvnega tonusa;
• uživanje alkohola in kajenje med nosečnostjo;
• vpliv škodljivih poklicnih dejavnikov med nosečnostjo - izpostavljenost lakov, barv, bencina in drugih kemičnih elementov;
• bodoča mama ima sladkorno bolezen, nepravilnosti v medenici, splav v zgodovini;
• nosečnost nad 35 let;
• sistematična poraba več kot 8 g kave na dan.

Pomembno: Koarktacija aorte je diagnosticirana pri vsakem desetem bolniku, ki trpi zaradi sindroma Shereshevsky-Turner. S tem izrazom je mišljena kromosomska bolezen.

Simptomi, obdobja manifestacije

Ključni simptomi koarktacije aorte so:

• konvulzije v okončinah;
• videz tinitusa;
• beljenje dermisa;
• bolečine v telečjih mišicah;
• splošna šibkost, pretirana utrujenost;
• bolečine v trebuhu in prsih;
• hladne noge;
• šepavost;
• glavoboli in omotica;
• zmanjšana ostrina vida;
• izguba občutljivosti udov;
• občutek teže v glavi;
• izguba zavesti;
• povečanje pritiska tudi z rahlim fizičnim naporom;
• motnje srca, povečan ritem;
• motnje spomina;
• krvavitve iz nosu;
• okvare sluha;
• hitrejši razvoj zgornjega dela telesa v primerjavi z spodnjim delom.

Simptomi patologije so odvisni od stopnje njegovega razvoja in vrste bolezni. Enako pomembna je starostna kategorija in spol. Prav tako je treba paziti na prisotnost povezanih bolezni.

Za dojenčke, za katere je značilen pojav glavobolov, šibkost, zasoplost. V tem primeru imajo mladostniki srčno popuščanje. Zanj so značilni hujši klinični simptomi - nazalna krvavitev, omedlevica in šepavost. Otrokova občutljivost na kožo se zmanjša, pojavlja se aritmija.

Za aortno koarktacijo je značilno več obdobij razvoja:

1. I - kritično obdobje. Značilen je za novorojenčke in otroke, mlajše od 1 leta.
2. II - prilagoditev. Opažamo ga v 1-5 letih in ga spremlja pojav glavobolov, utrujenosti, zasoplost. Otroci imajo tudi bolečine v nogah, ki se pojavijo po športu.
3. III - kompenzacija in subklinični simptomi. To obdobje je značilno za 5-15 let. Pritožbe v tem obdobju morda niso na voljo. Zato obstajajo težave s pravočasno določitvijo diagnoze.
4. IV - izrazite manifestacije. To obdobje je značilno za 15-25 let.
5. V - dekompenzacija, sekundarni procesi, zapleti. To stanje se pojavi po 25 letih.

Diagnostika

Pravočasnost odkrivanja patologije je odvisna od njene resnosti. V težkih primerih je mogoče v zgodnji starosti postaviti pravilno diagnozo. Če ima oseba rahlo zoženje lumena aorte, se morda celo ne zaveda prisotnosti bolezni. V takih primerih se patologija pogosto odkrije po naključju.

Zdravnik mora preučiti etiologijo in patogenezo bolezni, opraviti pregled in auskultacijo ter izmeriti pritisk, da bi sumil na prisotnost nepravilnosti. Strokovnjak mora biti pozoren na takšne znake:

• šibek utrip v nogah;
• povečanje tlaka;
• slišni zvoki v srcu;
• razlike v pritisku na roke in noge.

Glede na rezultate predhodnega pregleda strokovnjak imenuje dodatne instrumentalne postopke:

1. Radiografija prsnega koša. S pomočjo rentgenskih žarkov lahko zazna več simptomov, ki omogočajo natančno diagnozo.
2. Ehokardiografija. Z uporabo EchoCG je možno vizualizirati okvaro in identificirati spremljajoče srčne nepravilnosti.
3. Ultrazvočni pregled. Ultrazvok pomaga pridobiti podobo anomalije in drugih okvar srca.
4. Elektrokardiogram. Ker je srčna mišica izpostavljena povečanemu stresu, EKG pomaga odkriti simptome hipertrofije levega prekata.
5. Magnetna resonanca. Z uporabo tega zelo natančnega postopka je mogoče natančno določiti lokacijo anomalije.
6. Sphygmogram. Ta tehnika vam omogoča, da izvedete kvantitativno oceno dela srca in krvnih žil.
7. Zvok srca. Manipulacija pomaga oceniti resnost poškodb in anatomske strukture okvare.

Zdravljenje

Ob prisotnosti te patologije konzervativne metode ne bodo imele oprijemljivega učinka. Zdravljenje koarktacije aorte zahteva kirurški poseg. Medicinska zdravila se ne morejo spopasti z aortno stenozo. Pogosto pa so izpuščeni pred in po operaciji. S pomočjo zdravil je mogoče nadzorovati parametre pritiska.

V operaciji obstaja več načinov za odpravo kršitve:

1. Odstranitev aortne koarktacije, pri kateri se izvaja anastomoza od konca do konca. Ta tehnika se uporablja za zmanjševanje majhnega obsega. V tem primeru je mogoče primerjati konec normalnih fragmentov aorte.
2. Angioplastika. V tem primeru lahko uporabimo fragment leve podklavijske arterije.
3. Plastična aorta z vgradnjo posebne žilne proteze. Metoda je prikazana pri zožitvi velike dolžine aorte. V takih razmerah ni mogoče primerjati zaključkov. Namesto oddaljenega nenormalnega območja se uporablja proteza. Uporablja tudi poseben umetni material.
4. Angloplastika z balonom in stenting. V tem primeru kirurg v aorto namesti poseben balon. Nabrekne in pomaga pri spopadanju. V nekaterih primerih je nemogoče narediti brez namestitve stentov - posebnega okvirja. Pomagajo vzdrževati želeni premer plovila.

Aortni dilatacijski stenti

Postoperativno obdobje

Za popolno obnovitev stanja aorte po operaciji mora trajati nekaj časa. Dolžina pooperativnega obdobja je individualna in je odvisna od resnosti bolnika. Po kirurškem zdravljenju aortne koarktacije pri odraslih in otrocih je treba upoštevati naslednja klinična navodila:

1. Vzemite zdravila. Po operaciji je lahko prisotna arterijska hipertenzija. Za spopadanje s simptomi visokega krvnega tlaka je treba jemati več zdravil. Posebna sredstva in trajanje njihove uporabe izbere zdravnik.
2. Sledite posebni prehrani. Zdravniki svetujejo jesti majhne porcije. To je treba storiti 4-5 krat na dan. Strogo je prepovedano prenajedanje. V dnevni prehrani morajo biti prisotna živila, ki vsebujejo veliko kalcija in vitaminov. Količina soli in tekočine je treba zmanjšati. Občasno morate vzeti dodatne vitamine.
3. Zmanjšajte telesne napore. Dojenčke, ki jedo materino mleko, spodbujamo, naj preidejo na umetno hranjenje. Ta vrsta hrane zahteva manj sesanja. Starejšim bolnikom svetujemo, da zmanjšajo telesne napore. Otroci šolske starosti so izvzeti iz telesne vzgoje.
4. Izogibajte se nalezljivim boleznim. Po operaciji lahko okužba z okužbami povzroči nevarne posledice. Da bi preprečili zaplete, morate jemati vitamine in imunostimulacijska sredstva. Izogibajte se tudi stiku z ljudmi med epidemijami.

Po operaciji, da bi odpravili to patologijo, mora kardiolog spremljati življenje. Včasih bolniki dobijo invalidnost.

Zapleti

Če ne zdravite motnje, obstaja nevarnost nevarnih učinkov na zdravje. Te vključujejo naslednje:

• povečanje levega dela srca;
• udarci;
• pomanjkanje dihal;
• srčno popuščanje;
• ateroskleroza;
• krvni strdki;
• miokardni infarkt;
• odpoved večih organov;
• pljučna tromboembolija.

Če po posegu ne upoštevate priporočil zdravnika, obstaja tveganje za ponovitev anomalije. Pogostost poslabšanja patologije je približno 5-8%.

Razvoj arterijske hipertenzije velja za najpogostejšo in nevarno posledico nepravilnosti po operacijskem postopku. Po različnih ocenah se ta pogoj opazi v 28-50% primerov. Spremljajo ga glavoboli, močan srčni utrip, bolečina za prsnico. Bolnik ima krvavitev iz nosu, utripajoče oči, tinitus.

Včasih se po koarktaciji razvije aneurizma aorte. S tem izrazom se razume postopna ekspanzija posode, ki lahko povzroči razpok. Običajno je anomalija asimptomatska in se odkrije po naključju med rutinskim pregledom.

Včasih pa bolezen povzroči kompresijo notranjih organov. V takih primerih se pojavijo naslednje manifestacije:

• kompresija požiralnika moti funkcijo požiranja;
• z bronhialno konstrikcijo, pogostimi pljučnicami, kašljanjem in zasoplostjo.

Za spopadanje s težavo izvedite kirurški poseg. Sestavljen je iz resekcije anevrizme in protetičnega aortnega loka.

Napoved

Rezultati kirurškega posega so neposredno odvisni od starostne kategorije pacienta. Otroci, mlajši od 3 let, imajo najboljšo prognozo v odsotnosti kompleksnih poškodb stene aorte in medrebrnih arterij. Odstranitev madežev ponavadi vodi do ponovne vzpostavitve normalnih vrednosti tlaka.

Pri odraslih je operacija veliko težja. V tem primeru ima kirurški poseg manj izrazit hipotenzivni učinek. Vendar pa se po odpravi koarktacije hipertenzija z zdravili lažje odpravi. To preprečuje nevarne učinke na zdravje.

Koarktacija aorte je resna anomalija, ki vodi do nevarnih zapletov. Operacija je potrebna za obvladovanje patologije. Toda za to morate čimprej natančno diagnosticirati.

Koarktacija aorte pri otrocih in novorojenčkih

Ena izmed pogostih in precej nevarnih okvar srca je patologija aorte, imenovana koarktacija. Predstavlja zožitev aorte, ki je največja žila v telesu osebe, ki se razteza od levega prekata. Ta napaka je diagnosticirana pri 7-15% otrok s prirojeno srčno boleznijo. Hkrati je odkrivanje koarktacije pri dečkih pogosteje 2-5-krat. Najpogosteje se na mestu njegovega loka odkrije aortna stenoza pri otrocih, vendar se lahko tudi prsni ali trebušni del tega plovila skrči.

Razlogi

V večini primerov se koarktacija aorte pri otrocih pojavi zaradi kršitve nastanka tega plovila, ko je otrok v maternici. To lahko prispeva k takim dejavnikom:

• Bližina arterijskega kanala. Med zaprtjem se nekatera duktalna tkiva v proces vlečejo v steno aorte, kar lahko povzroči prekinitev obloka zaradi izrazite konstrikcije in rahle koarktacije.
• Dednost. Aortna stenoza se odkrije pri približno 10-20% otrok s kromosomskimi nepravilnostmi, kot je Shereshevsky-Turnerjev sindrom.

Pridobljeno koarktacijo, ki se lahko razvije pri otrocih v starejši starosti, povzročijo travma, vnetje in drugi vzroki za nastanek aortne poškodbe.

Glede na spremembe v otrokovem telesu obstajata dve različici koarktacije:

Otroci

Značilnost te vrste patologije je nezaprti arterijski kanal, ki normalno deluje v plodu in utero, da se krv iz desnega srca izpusti v aorto, mimo pljučne cirkulacije (pljučnih žil).

Takšen kanal naj bi se zaprl v prvih mesecih življenja, vendar se to med koarktacijo pogosto ne pojavi. Istočasno se iz aorte odvrže kri skozi nezaprti kanal v pljučno arterijo, ki grozi preobremenitvi pljučnih žil in zgodnjemu razvoju pljučne hipertenzije.

Odrasli

V tej obliki je arterijski kanal običajno popolnoma zaprt, zoženje pa deli aorto na dva dela - široko aorto nad mestom koarktacije s povišanim krvnim tlakom in podaljšanim delom aorte pod zožitvijo, v katerem se tlak zniža. Da bi kompenzirali stanje, se začnejo razvijati obvodne poti (kolateralna), ki iz srca dovajajo del aorte nad stenozo.

Poleg tega se poveča delovanje levega prekata in zviša krvni tlak v žilah zgornjega dela telesa. Ker se krvne žile spuščajo v žilah, ki se nahajajo pod pasom, to aktivira ledvični mehanizem za zvišanje krvnega tlaka, ki še poveča kazalnike krvnega tlaka nad pasom in poveča tveganje za krvavitev.

Če je koarktacija edina patologija srca, se ta napaka imenuje izolirana. Vendar pa je pogostejša situacija kombinirana koarktacija, ko ima poleg zoženja aorte tudi PDA (60% otrok), sinusna aneurizma, septalne napake, dodatne akorde, ki jih povzroča hipoplazija, in druge nenormalnosti.

Simptomi

Pojav tega okvare je odvisen od stopnje zoženja aortnega lumna. Če je majhen, lahko otrok:

• Bolečine v prsih.
• Glavoboli.
• Slabost
• Ohladi se na udih.
• Šepanje med fizičnim naporom.

Huda stenoza se kaže pri novorojenčkih z anksioznostjo, slabim sesanjem dojk, razvojno zakasnitvijo, podhranjenostjo in bledico. Z izrazitim zoženjem in odprtim arterijskim kanalom se otrokov ramenski pas razvija bolj aktivno kot spodnji del telesa. Otrok ima pogoste krvavitve iz nosu, bolečine v nogah, zamrznitev stopal, omotico, utrujenost.

V naslednjem videu so na voljo in razumljivo govorijo o simptomih bolezni in metodah zdravljenja.

Možni zapleti

Poleg stenoze ventilov je lahko koarktacija zapletena:

• Raztrganje aorte.
• Pljučna hipertenzija.
• Infekcijski endokarditis.
• Možganska kap
• Hipertenzija.
• Srčno popuščanje.
• Pljučni edem.

Diagnostika

Osumljena koarktacija aorte se pojavi, ko otrok poveča krvni tlak, določi intenzivni pulz v rokah in komaj oprijemljiv v nogah in ko zdravnik posluša mehak hrup nad aorto otroka. Za pojasnitev diagnoze otroci porabijo:

• Ehokardiografija za vizualno identifikacijo lokacije zoženja.
• Fonokardiografija za snemanje tonov in hrupa, ko srce deluje.
• Elektrokardiografija za določanje nepravilnosti srčnega in levega prekata.
• X-ray prsnega koša za določitev stanja srca in pljuč.
• Kateterizacija srca in aorte za merjenje krvnega tlaka nad zoženjem, kakor tudi pod mestom stenoze.

Zdravljenje

Ta srčna bolezen se zdravi predvsem kirurško, saj nobeno zdravilo ne more odpraviti vzroka te patologije. Otroci s koarktacijo zahtevajo nujni kirurški poseg, če: t

• Indeks sistoličnega krvnega tlaka na spodnjih okončinah se razlikuje od indeksa na rokah za več kot 50 enot.
• Okvara se je pokazala takoj po porodu, dojenček pa je imel izrazito zvišanje krvnega tlaka in dekompenzacija srčnega dela.

V primeru, ko je koarktacija diagnosticirana v prvih mesecih življenja, vendar je okvara majhna in so klinične manifestacije minimalne, se operacija odloži do starosti 5-6 let. Kirurško zdravljenje je mogoče pri starejših otrocih, vendar bo njegova učinkovitost utrpela škodo zaradi razvoja hude hipertenzije.

Kirurgija za koarktacijo je lahko:

1. Odstranitev mesta koarktacije, čemur sledi šivanje koncev aorte. Ta metoda se uporablja za majhno območje zoženja.
2. Plastična kirurgija plovila, pri kateri otrok uporablja protezo ali subklavijsko arterijo. Ta metoda zahteva veliko območje stenoze.
3. Namestitev vodila iz žilne proteze za možnost pretoka krvi za izogibanje zoženju.
4. Plastika iz balona in namestitev stenta na mestu stenoze, tako da se aorta po manipulaciji ne zapre.

Napoved

Če je stenoza majhna, bo imel otrok normalen življenjski slog in njegovo trajanje se ne bo skrajšalo. Enako prognozo dobimo s pravočasnim kirurškim zdravljenjem koarktacije. Ko se izrazi zoženje brez operacije, se pričakovana življenjska doba zmanjša na 30-35 let.

Otroška vrsta koarticije je nevarnejša od odraslega, saj povzroča hiter razvoj pljučne hipertenzije. Drugi zapleti so bakterijski endokarditis, kap ali ruptura aorte. V večini primerov so ti vzroki smrtni.

Koarktacija aorte je zelo resna bolezen in jo je treba zdraviti. Več o bolezni lahko izveste tako, da si ogledate naslednji videoposnetek.

Kaj je nevarna koarktacija aorte za otrokovo telo

Človeško srce doživlja izjemen stres, ki prej ali slej vpliva na njegove funkcije. Različne patologije, za katere je značilno zoženje koronarnih arterij, lahko poslabšajo stanje. Vendar pa poleg koronarnih arterij, ki hranijo srce, komunicira z aorto, največjo žilo, skozi katero kri teče iz srca v vse notranje organe.

Motnje krvnega obtoka v umetnosti povzročajo nepovratne spremembe v vseh notranjih organih osebe in pogosto postanejo vzrok njegove smrti. Ena izmed malformacij največje žile v človeškem telesu se imenuje aortna koarktacija.

Ko prvič slišimo takšno diagnozo, se vsaka oseba znajde v paniki. Da bi se izognili nepotrebnim špekulacijam, je treba razumeti, kakšna je patologija, kako se diagnosticira, kakšne so manifestacije bolezni pri osebi in ali je ta bolezen primerna za zdravljenje.

Kratke informacije

Koarktacija aorte se imenuje malformacija najpomembnejše in velike posode. Ta patologija je lahko prirojena ali pridobljena. V tem primeru se ta napaka najpogosteje oblikuje v maternici.

Za patologijo je značilno zoženje lumena aorte v območju loka. V nekaterih primerih lahko opazimo zožitev lumna, tako v prsni kot trebušni regiji.

Ta napaka je kombinacija. Čeprav ta patologija nima vpliva na strukturno strukturo srca, se pogosto kombinira z drugimi prirojenimi razvojnimi motnjami.

Koarktacija aorte pri novorojenčkih je vedno prirojena srčna bolezen (CHD). Hkrati je pri vseh prirojenih srčnih okvarah do 15% primerov. Opozoriti je treba, da so fantje najpogosteje prizadeti zaradi razvojne nepravilnosti aorte. To bolezen diagnosticirajo 4-5 krat pogosteje kot dekleta.

Klinika vice zahteva jasno razumevanje in za to se najprej ukvarjate z anatomskimi značilnostmi aorte.

Značilnosti anatomske strukture aorte

Človeške žile se lahko seznanijo in neparno. Aorta je ena od neparnih žil. Povezan je z levim prekatom, iz katerega se premika navzgor in ustvarja lok. Na zgornji točki je razdeljena na tri druge enako pomembne ladje:

• brahiocefalni trakt, razdeljen na desno skupno karotidno in subklavijsko arterijo;
• levo skupno karotidno arterijo;
• leve podklavijske arterije.

Ta žila dovajajo kri v organe glave, vratu, rok in prsnega koša. Pljučna arterija s padajočo aorto je povezana z zaraslim arterijskim kanalom, imenovanim Botallov kanal.

Ko je plod v maternici, je odprt kanal Botallov. To omogoča plodu, da prejme kisik iz materinih rdečih krvnih celic skozi placentni krog krvnega obtoka, ki se oblikuje s placento.

Ko se otrok rodi, začne dihati sam, saj začne majhna cirkulacija delovati. Botallov kanal postane nepotreben in postopoma zaraščen, kar pomeni, da je težek. Mesto, kjer se spuščena aorta poveže s pramenom, se imenuje aortni lok. V tej prevali se najpogosteje pojavi zožitev glavne posode ali njena koarktacija.

Vrste koarktacije aorte

Razlikujem dve vrsti zoženja prevlake:

• otroci ali infantilni se razvijajo v maternici in je značilno, da je krvni obtok otroka enak kot v maternici, kar pomeni, da kri iz desnega prekata vstopi v spodnje dele aortnega loka skozi pljučne arterije;
• za odraslega je značilno zoženje ali popolno zaprtje Botallovih kanalov in kri poteka skozi ozek odsek zaradi razvoja dodatnih stranskih žil.

Koarktacija aorte pri otrocih je razdeljena na dva tipa, določena na podlagi smeri izločanja krvi. Kri se lahko odvaja od desne proti levi in ​​v nasprotni smeri.

Razlikujte to patologijo in na podlagi anatomskih sprememb. Te vključujejo:

• izolirana koarktacija, ki ni kombinirana z drugimi napakami;
• skupaj, kadar je okvara združena z drugimi okvarami srca, na primer z anevrizmo;
• koarktacijo, skupaj z odprtim kanalom Botallov.

Glede na lokalizacijo koarktacije, kjer ostane odprt kanal Botallov, se napaka razdeli na naslednje vrste:

• postduktalny, če se zožitev nahaja pod mestom, kjer izvira kanal Botallov;
• juxtaduktalny, če je aorta zožena na mestu kanala;
• preductum, če je kanal pod mestom koarktacije.

Opozoriti je treba, da je pri dojenčkih najpogosteje odprt kanal Botallov. Vendar pa lahko njegov premer preseže premer aorte. Pri starejših odraslih se razvijejo patologije, pri katerih je kanal Botallov bodisi zožen ali popolnoma zaprt.

Patološke spremembe v aorti

Otroke s koarktacijo aorte je treba nadzorovati s kardiologom, saj se v glavnem telesu pojavijo spremembe, ki so lahko usodne.

Ker zožitev prevlade povzroča stagnacijo krvi, se pod njo raztegne posoda, ki tvori vrečko. Hkrati stene aorte tanke. Ko bolezen napreduje, se tanjšanje pojavi na mestu koarktacije.

Treba je opozoriti, da je koarktacija lahko napačna. To stanje se odkrije med pregledom in je označeno z podaljšanjem aorte ali mučenjem. Vendar pa ta lastnost nima vpliva na pretok krvi.

Vzroki koarktacije

Najpogosteje se pri otrocih v prvem letu življenja diagnosticira koronkcija aorte, ker se med intrauterinim razvojem pojavi deformacija. Kot smo že omenili, je ta dejavnik posledica dejstva, da Botallov kanal iz enega ali drugega razloga ne preraste.

Zoženje kanala je lahko posledica dejstva, da majhen del vode vstopa v aorto. Zato se v procesu njegovega zaraščanja steni aorte stisne, kar povzroči, da se največja žila zožijo.

Pridobljena oblika patologije je povezana z dejstvom, da se zaradi različnih poškodb ali aterosklerotičnih lezij plovila iztegova. Poleg tega lahko koarktacijo povzročijo vnetni procesi, katerih vzroke ni mogoče vedno ugotoviti, na primer pri Takayasujevem sindromu.

Zakaj je krvni obtok moten

Ko se aorta zoži, pride do zastoja krvi, ki negativno vpliva na funkcije srčno-žilnega sistema, tudi če te nepravilnosti ne spremljajo druge napake. Hkrati je zaradi patološkega zoženja posode pretok krvi usmerjen na dva različna načina.

Ker zožena arterija ne more popolnoma izkrvaviti, se tlak dvigne nad to mesto, kar vodi do širjenja krvnih žil. Zaradi preobremenitve se pojavi povečanje volumna levega prekata. Hkrati pa se pod tlakom zmanjša krvni tlak.

Da bi izboljšali prekrvavitev notranjih organov v telesu, se aktivira kompenzacijski mehanizem, zaradi katerega se zaradi nastajanja številnih stranskih žil oblikujejo krožne poti za pretok krvi.

Pri koarktaciji odraslega tipa je levi prekat hipertrofiran, krvni tlak in njegov volumen naraščata. Če je kanal Botallov odprt, kar je značilno za otroke, je klinična okvara manj izrazita, saj se skozi nje izpušča kri. Zato otroci nimajo arterijske hipertenzije, vendar je v pljučih občutno povečanje tlaka.

V tem primeru ima desni prekat preobremenitev, kar vodi do pojava znakov srčnega popuščanja.

Manifestacije, značilne za aortno koarktacijo, zahtevajo veliko pozornost. Če jih ne upoštevate, bodo posledice motenj krvnega obtoka privedle do razvoja nepovratnih sprememb v strukturi notranjih organov.

Simptomi bolezni

Ne glede na vrsto patologije, se njen potek redko spremlja z izrazitimi simptomi. V nekaterih primerih se lahko pri bolnikih pojavijo ponavljajoči se glavoboli, ki jih spremljajo krvavitve iz nosu. Pogosto lahko koarktacija aorte odkrije zdravnikova budnost glede visokega krvnega tlaka pri otroku.

Pri hujših oblikah patologije se simptomi lahko pojavijo že v prvem letu otrokovega življenja. Vendar pa so vse manifestacije patologije nespecifične in so značilne za številne druge bolezni.

Bolni otroci pogosto trpijo zaradi nalezljivih bolezni pljuč, ki se občasno zaostrujejo. Trpijo zaradi zadihanosti ne samo med igrami, ampak tudi v stanju popolnega počitka. Bleda koža. Vsi ti znaki kažejo na razvoj srčnega popuščanja, ki postane vzrok slabega fizičnega razvoja.

Dober znak, ki kaže na prisotnost koarktacije, je izrazita pulzacija v venah rok, zlasti na komolcih. Hkrati pa se poveča pulziranje v zgornjem delu telesa v kombinaciji z njegovim zmanjšanjem v spodnjem delu telesa.

Posebnost preoktalne koarktacije aorte je heterogena cianoza kože. Pri otrocih, ki trpijo za to obliko patologije, je modra spodnja uda združena z normalno senco zgornjega dela telesa.

V hudih primerih se lahko pojavijo naslednji simptomi:

• vztrajni glavobol, ki ga spremlja omotica;
• bolečine v prsih;
• prekomerna utrujenost;
• bolečine in krči v spodnjih okončinah;
• hladne noge;
• kršitev menstrualnega ciklusa pri dekletih, ki vodi do neplodnosti.

Diagnoza bolezni

Zdravnik lahko diagnosticira koarktacijo aorte že ob prvem pregledu na podlagi značilnih znakov:

• napeta pulzacija na rokah in šibko prepoznavanje na nogah;
• ostra pulzacija subklavijskih in karotidnih arterij;
• prisotnost dodatnih žil kaže na vidno valovanje na zadnji strani glave, v predelu lopatic in med rebri;
• hladne spodnje okončine v kombinaciji s toplimi zgornjimi okončinami.

Najbolj dostopna metoda diagnostike strojne opreme je EKG. Glede na rezultate elektrokardiograma lahko zdravnik vidi znake povečanja volumna levega prekata, kakor tudi spremembe v električni prevodnosti srca.

Druge metode diagnostike strojne opreme vključujejo naslednje:

• fonokardiogram se uporablja za beleženje hrupa srca;
• Ultrazvok srca in krvnih žil vam omogoča, da določite stopnjo širjenja srčnih komor, kot tudi lokacijo zoženja in ocenite stopnjo cirkulacijskih motenj kot zgoraj in pod koarktacijo;
• Rentgenski pregled prsnega koša kaže značilno kroglasto srčno senco, kakor tudi žile na spodnjem robu reber.

Vendar pa imajo minimalno invazivne raziskovalne metode, ki vključujejo uvedbo kontrastnega sredstva v aorto, največjo natančnost. Eden od njih je kontrastna angiografija, ki se izvaja brez izjeme za vse bolnike. Samo ta metoda omogoča določitev natančne lokacije zoženja, njegove dolžine in stopnje poškodbe.

Metode zdravljenja

Kirurški poseg je glavni način zdravljenja koarktacije aorte, saj zdravljenje z zdravili ne more odpraviti osnovnega vzroka za patologijo. V tem primeru je treba operacijo opraviti čim prej, sicer je možen razvoj zapletov.

Če otrok nima izrazitih pojavov bolezni, lahko zdravnik odloži operacijo, dokler bolnik ne doseže starosti 6 let. Na splošno so absolutni znaki za takojšnjo kirurško intervencijo:

• če razlika v tlaku na rokah in nogah presega 50 mm Hg;
• če ima otrok v otroštvu izrazito stopnjo hipertenzije, ki jo spremljajo manifestacije srčnega popuščanja.

Odprava prirojenih malformacij je lahko več metod. Te vključujejo:

• odstranitev ozkega območja s kasnejšim šivanjem koncev aorte (opravljeno le, če ima prizadeto območje majhno dolžino);
• zamenjava oddaljene aorte z lastnim plovilom;
• zamenjava oddaljenega mesta z protezo;
• ranžiranje je operacija, pri kateri prizadeto območje ni odstranjeno, ampak dopolnjeno z protezo;
• stentiranje je operacija, med katero se v ozko območje vstavi balon, ki razširi lumen aorte na želeno velikost.

Zaključek

Skrb za dojenčke pomeni ne le ustrezno nego, ampak tudi redne zdravniške preglede. Prej ko se odkrije prirojena napaka in začne zdravljenje, bolj je verjetno, da bo prišlo do popolnega okrevanja.

Ljudje z zožitvijo lumena aorte, ki jih spremljajo izraziti simptomi in srčno popuščanje, živijo ne več kot 35 let. V tem primeru vzrok smrti najpogosteje postanejo patološka stanja, povezana z razvojem zapletov.

Te vključujejo:

• kap;
• srčna astma in posledično pljučni edem;
• odpoved ledvic;
• ruptura anevrizme;
• vnetnih procesov v endokardiju.

Ti zapleti praktično niso primerni za zdravniško korekcijo, zato se pri sumu na aortno koarktacijo opravi pregled, zaradi katerega bo zdravnik izbral optimalno metodo kirurškega posega.

Koarktacija (zožitev) aorte: vzroki, znaki, kirurško zdravljenje, zapleti

Koarktacija aorte je tako imenovana srčna bolezen, običajno prirojena, za katero je značilen zožen aortni lumen, v tem primeru nastanejo dva režima krvnega obtoka. To stanje je ena najpogostejših malformacij pri dojenčkih. Lahko je tako izolirana kot kombinirana z drugimi boleznimi srčnih mišic, to diagnozo pogosteje tvorijo fantje in moški kot ženske in dekleta, razlogi za to prevlado pa so nejasni. Raven koarktacije aorte je lahko različna, odvisno od tega, se simptomi in prognoze bolezni razlikujejo.

Zakaj se pojavi zožitev aorte?

Koarktacija aorte je neposredno povezana z odstopanji v razvoju aorte zarodka v začetni fazi njegovega nastanka. Razlog lahko služi kot vrsta nalezljivih bolezni, ki jih trpi ženska med nosečnostjo in jemlje zdravila, alkohol in kajenje. V redkih primerih so to lahko genetske motnje.

Koarktacija aorte se lahko pojavi tudi med razvojem ateroskleroze - v tem primeru plasti holesterola zmanjšajo lumen aorte in povzročijo njegovo zoženje. V drugih primerih pride do koarktacije aorte s topimi poškodbami v prsih ali z razvojem Takayasujevega sindroma pri bolniku.

Kaj je nevarna koarktacija aorte?

Ko se aorta zoži, se poveča obremenitev srčnih mišic, še posebej se izkaže, da je levi prekat preobremenjen, ker je potrebno več napora za potiskanje krvi iz srca skozi zoženi del posode. Posledično se krvni tlak v krvnih žilah, glavi in ​​vratu zgornje polovice telesa dvigne, nižji, nasprotno, organom in tkivu primanjkuje oskrbe s krvjo - to se lahko kaže v občutku otrplosti udov, šibkosti. Če je prekrvitev spodnjih okončin delno nadomeščena z obvodnimi arterijami, je povišan pritisk v zgornjem delu telesa zelo težko normalizirati.

Arterijska hipertenzija med koarktacijo aorte je trmast, težak ali sploh ne korektiven, tlak v zgornjih udih lahko preseže 200 mm Hg. (!) To stanje lahko povzroči grozne zaplete, vključno s cerebralnim krvavitvami, razvojem septičnega endokarditisa in srčnim popuščanjem.

Vrste koarktacije aorte

Zoženje aorte je razdeljeno na več tipov, od katerih ima vsaka svoje značilnosti:

• Zoženje aorte je izolirano;
• Zoženje aorte v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom;
• Koarktacija aorte v kombinaciji z drugimi prirojenimi ali pridobljenimi boleznimi srca.

Vsaka od teh vrst ima svoje značilnosti in različne projekcije razvoja bolezni.

Koarktacija aorte pri otrocih

Pri prirojenih srčnih boleznih (CHD) pri otrocih obstaja več možnosti za razvoj dogodkov, ki so prav tako neposredno odvisni od resnosti okvare in prisotnosti kroničnih bolezni. Pri hudi obliki pomanjkljivosti je novorojenček bled, njegov krvni tlak je visok, krvavitev se poveča, dihanje je težko.

Takšni otroci potrebujejo nujni kirurški poseg s srčnim kirurgom, ko je lumna posode umetno razširjena, se izvaja angioplastika. Glede na to, da se otrok nenehno povečuje, je treba takšno operacijo izvesti večkrat - poseben kateter z balonom se vnese v zoženi del aorte, s pomočjo katerega razširijo zoženi prostor. Ko otrok raste, je na voljo še ena metoda: poseben stent je vstavljen v aortni lumen, to je struktura, ki preprečuje, da bi se posoda ponovno zožila. Zdravniki menijo, da je starost do enega leta najbolj kritična s to napako - v tem obdobju se lahko razvije huda dekompenzacija te napake, vse do smrti dojenčka.

Kontraindikacije za operacijo lahko vključujejo končno stopnjo srčnega popuščanja, ireverzibilno stopnjo pljučne hipertenzije ali prisotnost hude ali nepopravljive sočasne patologije pri novorojenčkih.

Video: Endovaskularna intervencija za aortno koarktacijo - angioplastiko in stentiranje

Če zoženje ni resno, se lahko znaki koortacije aorte pojavijo le v adolescenci, ko se telo ne bo spopadalo z naraščajočimi obremenitvami srca. Ta pojav dekompenzacije se kaže v naslednjih simptomih:

1. Bolečine v prsih;
2. Najstnik je zaskrbljen zaradi stalnega glavobola;
3. Krvni tlak se skoraj nenehno povečuje;
4. Na arterijah nog se ne čuti pulza;
5. Krvavitev iz nosu, zmanjšana ostrina vida, zvoki v ušesih;
6. Splošna šibkost, zasoplost, zlasti med vadbo;
7. Intermitentna klavdikacija, simptomi krčev v nogah;

Nekaj ​​simptomov s tega seznama je bolnikom predstavljeno kot pritožba, hkrati pa mora zdravniku dati razlog za razmislek o postavitvi diagnoze aortne koarktacije.

Diagnoza aortne koarktacije pri odraslih s kompenzirano malformacijo

koarktacija aorte na sliki

Pogosto je to diagnozo mogoče odkriti naključno, bolniki pa lahko odraščajo in vsa ta leta se ne zavedajo svoje aorte. Seveda se to zgodi le z rahlim zoženjem aorte. Če sumite na koarktacijo, lahko zdravnik predpiše instrumentalne preglede in vaskularno diagnostiko, da se prepričate, da je diagnoza pravilno postavljena in predpiše zdravljenje.

Metode raziskovanja za aortno naročanje

• Predpisana je radiografija prsnega koša;
• Ehokardiografija vam omogoča, da pregledate okvaro aorte in ugotovite obstoječo srčno patologijo;
• EKG - bo pokazal znake dekompenzacije in hipertrofije levega prekata srca;
• MRI - bo pomagal določiti natančno lokalizacijo zoženja aorte;
• V posebej težkih primerih se izvede sondiranje srca - ta metoda bo omogočila določitev stopnje zoženja in nekaterih značilnosti anatomske strukture aorte.

Te diagnostične metode skupaj omogočajo zelo natančno določanje narave lezije, natančno lokacijo napake, prisotnost povezanih zapletov in verjetno napovedovanje dogodkov.

Video: koarktacija aorte na MRI

Zapleti aortne koarktacije

hudo zoženje aorte, ki je polno zapletov

Praviloma se pri potrditvi diagnoze bolnikom ponudi operacija, ki je zasnovana tako, da mehansko odpravi napako. Indikacija za operacijo mora biti:

1. Dolga aortna stenoza;
2. Hkratna aneurizma aorte ali medrebrne arterije;
3. Huda maligna hipertenzija.

Če se pri bolnikih ne pojavi posebno nelagodje, razen visokega krvnega tlaka, morda ne razumejo zaključkov zdravnikov in zavrnejo operacijo. V teh primerih mora zdravnik utemeljiti svoje mnenje in opozoriti bolnika, da bo neodprta koarktacija aorte sčasoma z visoko stopnjo verjetnosti povzročila enega od takšnih zapletov, kot so:

• Hemoragična kap;
• Ruptura aorte;
• Bolezen koronarnih žil;
• Aneurizma možganske žile;
• Nenormalna oskrba s krvjo med koarktacijo aorte notranjih organov vodi do kršitve njihovih funkcij;
• Infektivni endokarditis - slaba cirkulacija ustvarja ugodno okolje za razvoj različnih patogenih mikroorganizmov v srčni mišici.

V tem primeru so pacienti s koarktacijo aorte ogroženi, zdravnik pa mora naročiti, da je pred obiskom zobozdravstvene ordinacije priporočljivo izvajati profilaktično antibiotično zdravljenje, da se prepreči razvoj endokarditisa. Poleg tega mora zdravljenje predpisati zdravnik. Samozdravljenje lahko vodi do katastrofalnih rezultatov.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z neoperirano aortno koarktacijo je 35-40 let.

Kirurško zdravljenje koarktacije aorte

Sodobna medicina omogoča čim bolj zapleteno operacijo srca pri zdravljenju koarktacije aorte s čim manjšim tveganjem za bolnika. Pri teh operacijah srčni kirurgi uporabljajo najnovejša znanstvena dognanja, ki so namenjena reševanju težav pacienta in mu pomagajo, da se pozneje vrne v normalno življenje.

• Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: odstranitev zoženega območja, uvedba anastomoze in šivanje posameznih področij; v nekaterih primerih se uporabi donor ali sintetični nadomestni material.

• Protetika aorte, medtem ko se zožena površina odstrani in nadomesti z donorskim materialom samega pacienta ali s sintetično protezo.
• Izvaja se obvodni obtok - pretok krvi se obide okoli prizadetega območja, del velike posode zapne iz bolnikovega telesa (pljučna ali vranična arterija služi kot darovalci) ali valovita vaskularna proteza.

Pred operacijo, da popravite območje aorte, za stabilizacijo krvnega tlaka, morate opraviti zdravljenje za hipertenzijo, kot tudi dolgo obdobje po operaciji za spremljanje normalne ravni krvnega tlaka, zdravnik predpisuje tudi ustrezno zdravljenje. Ta stopnja zdravljenja koarktacije aorte je zelo pomembna. Če se te zahteve ne upoštevajo, lahko aorta ponovno zožijo ali se lahko pojavi anevrizma - povečanje in redčenje dela krvne žile, ki se lahko kadarkoli razpoči. Te situacije bodo zahtevale ponavljajoče se operacije in zdravljenje.

Slika: Različne metode kirurškega zdravljenja aortne koarktacije:

Napovedovanje po operaciji

Praviloma po operaciji simptomi, značilni za to bolezen, izginejo, tako da se rezultati lahko imenujejo dobri ne samo v postoperativnem obdobju, ampak tudi dolgoročno, rezultat pa je odvisen tudi od vrste kirurškega posega in metode, uporabljene za zdravljenje okvare: ali je bil uporabljen donorski material ali izvedeno protetiko aortnega področja.

V nekaterih hujših primerih je možen razvoj zapletov, povezanih s trombozo operiranih predelov aorte, razvojem ishemične gangrene itd. zlomi anastomoze; krvavitev; nastajanje anevrizme (ekspanzije) nad mestom koarktacije in nekaterih drugih zapletov.

Neodvisni potek bolezni ima neugodno prognozo, odvisno od resnosti zoženja. Brez nujne kardiokirurške operacije bolniki v večini primerov umrejo zaradi različnih zapletov, ki so neposredno povezani z vplivom te aorte.

Če je bila medicinska pomoč zagotovljena pravočasno, v celoti in je operacija potekala brez zapletov, je v večini primerov mogoče doseči dobre dolgoročne rezultate - po mnogih letih bolniki ne čutijo učinkov te bolezni, vodijo polnopravni življenjski slog, z izjemo omejenega fizičnega napora.

Seveda bi morali ti ljudje ves čas svojega življenja biti pod nadzorom kardiologa in srčnega kirurga, opravili redne preglede ob upoštevanju dinamike okrevanja in povečanega stresa na srce.

V primeru kirurškega posega v zgodovino nosečnice v zvezi s koarktacijo aorte celotna nosečnost opazi kardiolog in porodničar, da prepreči nastanek možnih zapletov. Pri opazovanju poteka nosečnosti se ženski predpisujejo dodatna zdravila za zniževanje krvnega tlaka in preprečevanje rupture aorte med anevrizmo. Napoved nosečnosti in poroda je skoraj vedno ugodna, ob upoštevanju vseh priporočil zdravnika. Prav tako morate strogo nadzorovati hemodinamske parametre, vključno z ravnjo krvnega tlaka.

Postoperativno obdobje

Po operaciji na aorti se bolnik izpusti z dela za obdobje do šestih mesecev - lahko natančneje določi VC, ki je namenjen oceni bolnikovega stanja. V tem celotnem obdobju je treba opazovati varčen režim, več časa je treba porabiti na svežem zraku, vadbo je treba izločiti in predpisati zdravila. Postopoma se fizioterapevtske vaje in drugi fizioterapevtski postopki uvedejo v dnevni režim.

Po enem letu se bolniki v celoti obnovijo, bolniški seznam (ali invalidnost) zapre, lahko začnejo delati in se vrnejo k normalnemu življenjskemu slogu, ne da bi se počutili kakršne koli omejitve.

Video: predavanje o aortni koarktaciji

Preprečevanje koarktacije aorte

Ker vzroki aortne koarktacije niso popolnoma razumljivi, zdravniki domnevajo, da so za to značilni določeni geni. Verjetnost, da bo otrok imel to deformacijo, se poveča, če so se takšni primeri že zgodili v družini v preteklosti. Stopnjo tveganja za porod se lahko določi z medicinskim genetskim svetovanjem in testiranjem.

Največja verjetnost ohranitve zdravja že več let z obstoječo koarktacijo aorte se ohrani v začetni fazi, dokler se patologija ne razgradi. Naloga zdravnikov je pravočasno odkrivanje takšnih bolezni in njihovo zdravljenje, da bi se izognili negativnim posledicam.

Koarktacija aorte pri novorojenčkih

Koarktacija aorte je zožitev aorte na območju prevlade.

Glede na arterijski kanal se lahko CoAo razdeli na predoktalni, jukstaduktalni in post-duktalni. Povezane anomalije: VSD (najpogostejši je CoAo + VSD (ventrikularna septalna okvara) kot izoliran CoAo), aortni bikusidni ventil, hipoplazija aortnega loka, DMPP (medpredelna septalna okvara), OAP (odprti arterijski kanal).

Zlomite aortni lok:

- Tip A: odsotnost lumna aorte na ravni njegovega prevlake.

- tip B: pomanjkanje aortnega lumena med levo karotidno arterijo in subklavijsko arterijo.

- Vrsta C: brez aortnega lumena med brahiocefalno deblo in levo karotidno arterijo.

Prekinitev aortnega loka se kombinira z kontrakcijo VOLZH (izhodni del levega prekata), prisotnostjo hipoplastičnega aortnega ventila in subortalnim VSDD v konkturnem septumu. Dimenzije mitralnega ventila in levega prekata so normalne.

PATOFIZIOLOGIJA

Z analizo patofiziologije te napake mora zdravnik jasno razumeti vzroke za velike razlike v kliničnih simptomih CoAo: od odsotnosti dolgotrajnih simptomov do razvoja kritičnih stanj v prvih dneh življenja bolnika.

Patofiziologija koarktacije aorte je v veliki meri določena z lokalizacijo in stopnjo aortne stenoze ter prisotnostjo spremljajočih anomalij (VSD, obstrukcija VOLZh, hipoplazija vzpenjajoče aorte).

Za bolnike, katerih simptomi se razvijejo kmalu po rojstvu, je značilna predoktalna lokalizacija CoAo in njegova kombinacija z drugimi zgoraj opisanimi anomalijami. Prisotnost VSD in obstrukcijo Volzh vodi v zmanjšanje pretoka krvi v vzpenjalni aorti in prevlaki (aortni segment med levo podklavijsko arterijo in odprtim arterijskim kanalom) v prenatalnem obdobju življenja. Posledica tega je, da po rojstvu te strukture ostanejo hipoplastične. Posledica spremljajočih anomalij je povečanje obremenitve desnega prekata, ki v tem primeru črpa dodatno kri v PA in skozi PDA v padajočo aorto. Tudi v maternici je trebušna slinavka bistveno hipertrofirana in razširjena. Po rojstvu velikost trebušne slinavke bistveno presega velikost LV. Zmanjšanje pretoka v proksimalni aorti vodi do zmanjšanja gradienta tlaka na mestu zoženja aorte, katerega odsotnost ne prispeva k razvoju kolaterale med vzpenjalno in padajočo aorto.

Po rojstvu takega bolnika se zdravnik sooča z naslednjo situacijo:

- OAP se zapre, izrazita hipoperfuzija padajoče aorte (»cirkulatorni šok«, odpoved ledvic);

- zaradi zaprtja PDA se hemodinamična obremenitev relativno majhne LV močno poveča in pojavijo se simptomi srčnega popuščanja levega prekata.

Bolniki, ki dolgo časa nimajo simptomov, imajo postduktsialnuyu ali jukstostrudnuyu lokalizacijo CoAo, ni sočasnih nenormalnosti srca, z izjemo bikuspidnega aortnega ventila. Pogosto se diagnostika CoAo izvaja naključno pri prvi meritvi krvnega tlaka in odkrivanju arterijske hipertenzije. Prisotnost pomembnega intrauterinskega gradienta na mestu CoAo spodbuja razvoj kolaterale med naraščajočo in padajočo aorto.

Zato je večina bolnikov po rojstvu tolerantnih do zaprtja SARS in so asimptomatski za dolgo časa, čeprav se nekateri lahko razvijejo simptomi srčnega popuščanja.

Skrajna manifestacija CoAo je prekinitev aortnega loka, ki določa podobnost njihove klinične slike. Lomljenje aortnega loka v 15% primerov je sestavni del DiGeorgejevega sindroma.

CLINIC

a Klinična bolezen je pri bolnikih različnih starosti različna.

Simptomatske novorojenčke

Bledica kože, oteženo dihanje, vlažne hruške v pljučih, oligurija ali anurija, acidoza. Po intravenski infuziji zdravil prostaglandina E1 se v spodnji polovici telesa pojavi cianoza, ki je posledica odprtja arterijskega kanala in ponovnega raztovarjanja venske krvi iz LA v padajočo aorto.

Klinične manifestacije okvare so odvisne od stopnje stenoze: z minimalno stenozo (gradient vrha po podatkih ultrazvoka ne več kot 40 mm Hg) in zmerna stenoza (gradient vrhov od 40 do 70 mm Hg), klinične manifestacije lahko odsotne, razen zmanjšanje tolerance do telesne dejavnosti. Pri hudi stenozi (gradient vrhov več kot 70 mm Hg) so opazni znaki povečanja srčnega popuščanja, bolečine v prsih med vadbo, sinokalna stanja aritmogenega in hemodinamskega izvora. Resnost stenoze s starostjo se v večini primerov poveča. Pri novorojenčkih s kritično aortno stenozo opazimo znake hipoperfuzije pljučnega krvnega obtoka (šibek, filamentozni pulz, anurija, bledica kože itd.) In pljučni edem, ki se povečujejo v prvih dneh in tednih življenja.

Asimptomatske novorojenčke in starejši otroci:

• večina bolnikov je asimptomatska;
• starejši otroci se pritožujejo zaradi šibkosti in / ali l in bolečine v nogah po vadbi;
• Visoka hipertenzija (arterijska hipertenzija) lahko povzroči glavobole in krvavitve iz nosu.

b. Fizični pregled.

Simptomatske novorojenčke:

• periferni pulz je šibek v zgornjih in spodnjih okončinah, kar je posledica srčnega popuščanja levega prekata;
• krvni tlak lahko merimo šele po stabilizaciji hemodinamike in / ali infuziji inotropnih zdravil;
• II ton na osnovi srca je bistveno okrepljen, "galop ritem" ni redka;
• sistolični šum skozi srčno področje je nespecifičen in se pojavi pri 50% bolnikov, hrup se lahko s stabilizacijo hemodinamike poveča.

Asimptomatske novorojenčke in starejši otroci:

• telesni razvoj je primeren starost;
• pulz v nogah je šibek ali odsoten;
• sistolična hipertenzija na rokah, pomanjkanje normalne asimetrije VRTA na zgornjih in spodnjih okončinah (v normalnem VRTU na rokah je nižje kot na nogah za 20 mm ali več mmHg);
• sistolični tremor nad prsnico v jugularni jami;
• II ton na podlagi srca je normalno, lahko pride do oslabitve aortne komponente;
• srednje intenzivnost (2–4 / 6) hrup sistoličnega iztisa se dobro sliši v drugem medrebrnem prostoru desno od prsnice in v medceličnem predelu levo;
• včasih zaslišimo diastolični šum ščitnice aortnega bikuspidnega ventila v tretjem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

Simptomatske novorojenčke:

• znaki hipertrofije trebušne slinavke glede na vrsto blokade njegovega Hisa.

Asimptomatske novorojenčke in starejši otroci:

• znaki hipertrofije LV;
• približno 20% bolnikov ima normalno elektrokardiogram.

1. Ehokardiografija

Mesto zoženja aorte je dobro vidno iz suprasternarnega položaja. Pri majhnih otrocih parasternalna vizualizacija loka in padajoče aorte iz drugega desnega in levega medrebrnega prostora daje dobre rezultate. Presejalni kriterij je ocena spektra pretoka krvi v abdominalni aorti (BAO) z uporabo pulznega valovanja. V prisotnosti znatnega zoženja spektra pretoka krvi v BAO je znižana stopnja, je upočasnitev stopnje povečanja zgodnje sistole in, kar je najpomembnejše, je izrazita diastolična komponenta (vse diastole). Ko je CoAo v večini primerov določen z znatnim povečanjem debeline stene LV.

Pri 20% bolnikov je koarktacija povezana z aortnim bikuspidnim ventilom. Povečana je bila iztisna frakcija LV, pri majhnih otrocih s precejšnjim zmanjšanjem.

Ne smemo pozabiti, da obseg gradienta tlaka, določen z ultrazvočno metodo, ne kaže vedno na stopnjo aortne stenoze.

Ko je aortni lok prekinjen, ultrazvočni pregled pokaže samo okvaro. Ko ehokardiografija (suprasternal položaj) razkrila "zdrobljen" aortni lok.

Levi prekat se zmanjša, desna se poveča. Pogosto trikuspidna regurgitacija. Spekter pretoka krvi v abdominalni aorti običajno izgleda in nima diagnostične vrednosti. Pomembna točka ehokardiografske študije je ocena stopnje hipoplazije izhoda iz LV, vlaknastega obroča aortnega ventila, naraščajoče aorte.

Za podrobno diagnozo in določitev vrste prekinitve je potrebna angiografska študija.

OBRAVNAVA IN OPAZOVANJE

1. Opazovanje in zdravljenje bolnikov z nekorigiranimi CoAo

a V aktivni terapiji z zdravili potrebujejo novorojenčke s kritičnim CoAo. Prikazano v / v infuziji prostaglandinov E zdravil, ker Pretok krvi v padajoči aorti je v celoti odvisen od delovanja ductus arteriosus. Za lajšanje simptomov srčnega popuščanja se uporabljajo sintetični kateholamini (dopmin, dobutamin) in diuretiki.

b. Preprečevanje bakterijskega endokarditisa ob prisotnosti dokazov se izvaja ne glede na anatomsko vrsto zdravila CoAo ali njegovo resnost.

1. Endovaskularno zdravljenje

Endovaskularna korekcija vključuje balonsko dilatacijo ožjega mesta, včasih naknadno stentiranje. Pri endovaskularni korekciji lahko tveganje za razmnoževanje doseže 2–25%. V takih primerih se izvede dilatacija s ponovnim balonom. Kontraindikacije za endovaskularno korekcijo so hipoplazija aortnega loka, dolgotrajna koarktacija.

Med prekinitvijo aortnega loka v neonatalnem obdobju se stentiranje arterioznega duktusa uporabi kot vmesno operacijo, ko se zoži.

1. Kirurško zdravljenje

Indikacije za kirurško zdravljenje:

• prekinitev aortnega loka (absolutna indikacija za kirurško zdravljenje v kateri koli starosti);
• prisotnost pri bolnikih s CoAo simptomov HF, ki so odporni na zdravljenje z zdravili (absolutna indikacija za kirurško zdravljenje v kateri koli starosti);
• stabilna hipertenzija;
• zmanjšanje premera aorte za več kot 50% pri stopnji koarktacije (glede na ehokardiografijo, angiografijo, MRI);
• gradient 20-30 mm Hg v območju zoženja, ko je nemogoče oceniti premer aorte.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje:

• prisotnost absolutnih kontraindikacij za sočasno somatsko patologijo.

Kirurške taktike

Pri prekinitvi aortnega loka je izbirni postopek enostopenjski popravek skozi srednjo sternotomijo. Pri kombiniranju aortnega loka in obstrukcije VOLZH se uporablja postopek D am us-K aye-S ali Norwood. Zadovoljiv rezultat kirurškega zdravljenja je ostanek gradienta.

Večja kot je starost bolnika, manjše je število restenoz, ki so jih opazili po balonski angioplastiki.

"Asimptomatske" bolnike z intervencijo CoAO je treba izvajati v obdobju od 2 do 3 mesece življenja do 5 let. Če je bila operacija izvedena prej, se morfološki substrat ne bo odstranil s področja koarktacije (tveganje za restenozo je veliko). V poznejši starosti obstaja veliko tveganje za razvoj esencialne hipertenzije.

Aortna protetika je lahko starejša od 5 let, medtem ko se uporabljajo sintetične žilne proteze.

Z asociacijo CoAo in DMZHP je prikazana enostopenjska (če VSD ni omejujoča) ali dvostopenjska (z restriktivno DM ZHP) popravek napake. V dvofazni korekciji se najprej opravi CoAo resekcija, po 2-3 tednih pa plastična operacija DMD. Tveganje dveh intervencij je večje kot eno skupaj. Zadovoljiv rezultat kirurškega zdravljenja je ostanek gradienta.

Če najdete napako, izberite fragment besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

Share the post "Koarktacija aorte pri novorojenčkih"