Miokardna distrofija

Miokardna distrofija je sekundarna lezija miokarda, ki jo povzročajo presnovne motnje in vodi do distrofije in disfunkcije srčne mišice. Miokardiodistrofijo spremlja kardialgija, prekinitev srčnega ritma, zmerna tahikardija, utrujenost, omotica, zasoplost. Diagnostika miokardiodistrofije temelji na podatkih iz preteklosti in klinike, elektrokardiografiji, fonokarditisu, rentgenskem slikanju, ehokardiografiji, MRI, scintigrafiji, biokemiji krvi itd.

Miokardna distrofija

Izraz »miokardna distrofija« (sekundarna kardiomiopatija, miokardna distrofija) v kardiologiji združuje skupino nevnetnih in ne-degenerativnih lezij miokarda, ki jih spremlja izrazita motnja presnovnih procesov in znatno zmanjšanje kontraktilnosti srčne mišice. Miokardna distrofija je vedno sekundarni proces, vključno z dismetabolnimi, elektrolitskimi, encimskimi, nevrohumoralnimi in avtonomnimi motnjami. Za miokardno distrofijo je značilna distrofija miocitov in strukture srčnega prevodnega sistema, kar povzroča motnje v glavnih funkcijah srčne mišice - kontraktilnost, razdražljivost, avtomatizem, prevodnost.

Miokardiodistrofija, zlasti v začetnih fazah, je ponavadi reverzibilna, zaradi česar se razlikuje od degenerativnih sprememb v miokardiju, do katerih pride med hemokromatozo in amiloidozo srca.

Vzroki miokardne distrofije

Miokardno distrofijo lahko povzročijo številni zunanji in notranji dejavniki, ki motijo ​​presnovo in energijo v miokardu. Miokardna distrofija se lahko razvije pod vplivom akutnih in kroničnih eksogenih zastrupitev (alkoholnih, zdravilnih, industrijskih itd.), Fizikalnih dejavnikov (sevanje, vibracije, pregrevanje). Pogosto miokardna distrofija spremlja potek endokrinih in presnovnih motenj (tirotoksikoza, hipotiroidizem, hiperparatiroidizem, diabetes mellitus, debelost, beriberi, Cushingov sindrom, patološko menopavzo), sistemsko pomoč, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit, yit (ciroza, pankreatitis, sindrom malabsorpcije).

Perinatalna encefalopatija, intrauterine okužbe, sindrom kardiovaskularne disadaptacije v ozadju hipoksije so lahko vzrok za miokardno distrofijo pri novorojenčkih in majhnih otrocih, pri športnikih pa se lahko pojavi prekomerna telesna preobremenitev (patološko športno srce).

Različni škodljivi dejavniki povzročajo razgradnjo elektrolita, beljakovine, energetski metabolizem v kardiomiocitih, kopičenje patoloških metabolitov. Spremembe v biokemičnih procesih v miokardu vodijo do oslabljene kontrakcijske funkcije mišičnih vlaken, različnih motenj ritma in prevodnosti ter srčnega popuščanja. Z izločitvijo etiološkega faktorja se lahko trofični procesi v miocitih v celoti obnovijo. Pri dolgotrajnih neželenih učinkih del kardiomiocitov umre in ga nadomesti vezivno tkivo - oblikuje se kardioskleroza.

Klinične oblike miokardne distrofije

Miokardna distrofija z anemijo

Kršitve miokarda se razvijejo z zmanjšanjem hemoglobina na 90-80 g / l. Na tej podlagi se razvije hemična hipoksija, ki jo spremlja pomanjkanje energije v miokardu. Anemična miokardna distrofija se lahko pojavi pri pomanjkanju železa in hemolitični anemiji, z akutno in kronično izgubo krvi, DIC.

Klinične manifestacije miokardne distrofije pri slabokrvnosti so bledica kože, omotica, zasoplost, tahikardija, povečana pulzacija karotidnih arterij. Študija tolkanja razkriva razširitev meja srca, kar kaže na hipertrofijo miokarda. Auskultativno je zaznan glasen zvok srca, sistolični šum po srcu in žilah, »top hrup« na vratnih žilah. Srčno popuščanje se razvije pri dolgotrajni anemiji in neustreznem zdravljenju.

Miokardna distrofija s tirotoksikozo

Pod vplivom presežka ščitničnih hormonov v srčni mišici se zmanjša sinteza adenozin trifosfatne kisline (ATP) in kreatin fosfata (CF), ki jo spremlja energija in nato pomanjkanje beljakovin. Hkrati tiroidni hormoni stimulirajo delovanje simpatičnega živčnega sistema, kar povzroča povečanje srčnega utripa, minutnega volumna krvi, hitrosti pretoka krvi in ​​BCC. V takih pogojih ni možno energetsko podpreti sprememb v intrakardialni hemodinamiki, kar v končni fazi vodi v razvoj miokardiodistrofije.

V kliniki miokardne distrofije s tirotoksikozo prevladujejo aritmije (sinusna tahikardija, ekstrasistola, paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija). Dolgotrajna tirotoksikoza povzroča kronično cirkulacijsko insuficienco, predvsem desnokrvnega tipa, ki se kaže v bolečinah v območju srca, edemih in hepatomegaliji. Včasih s tirotoksikozo prevladujejo simptomi miokardne distrofije, pri katerih se bolniki najprej sklicujejo na kardiologa in šele nato na endokrinologa.

Miokardna distrofija s hipotiroidizmom

Patogenetska osnova miokardne distrofije pri hipotiroidizmu je pomanjkanje ščitničnih hormonov, kar vodi v zmanjšanje aktivnosti presnove v miokardu. Hkrati pa se zaradi povečanja vaskularne prepustnosti v miocitih pojavi zadrževanje tekočine, kar spremlja razvoj dismetaboličnih in elektrolitskih motenj (povečanje vsebnosti natrija in zmanjšanje kalija).

Za miokardno disfunkcijo pri hipotiroidizmu je značilna trdovratna bolečina v srcu, aritmije (sinusna bradikardija) in blokade (atrijska, atrioventrikularna, ventrikularna).

Alkohol in toksična miokardna distrofija

Menijo, da dnevni vnos 80-100 ml etilnega alkohola v 10 letih povzroči alkoholno miokardno distrofijo. Toda z dedno pomanjkljivostjo številnih encimov, ki razgrajujejo etanol, napetosti in pogostih virusnih okužb, se lahko miokardna distrofija razvije tudi v krajšem obdobju - v 2-3 letih, tudi z uporabo manjših količin alkohola. Alkoholna miokardna distrofija se pojavlja predvsem pri moških 20-50 let.

Toksična miokardna distrofija se pojavi pri posameznikih, ki dobivajo dolgotrajno zdravljenje z imunosupresivi (citostati, glukokrasi), NSAR, nekaterimi antibiotiki, pomirjevalci, pa tudi zastrupitve s kloroformom, fosforjem, arzenom, ogljikovim monoksidom itd., akutne aritmične, kombinirane in kongestivne oblike.

Za kardialgično obliko miokardiodistrofije so značilne bolečine v bolečinah v prsih, prehodni občutek vročine ali mrazu okončin in potenje. Bolniki so zaskrbljeni zaradi splošne slabosti, utrujenosti, zmanjšane telesne vzdržljivosti, glavobolov.

Aritmično obliko miokardne distrofije spremljajo tahikardija, srčni ritem in motnje prevajanja (sinusna tahija ali bradikardija, ekstrasistolija, blokada snopa njegovega snopa), včasih - atrijska fibrilacija in atrijsko trepetanje. V kombinirani obliki miokardne distrofije so opazili aritmije in kardialgijo. Pojavi kongestivne miokardiodistrofije so posledica srčnega popuščanja in vključujejo dispnejo pri naporu, kašelj, napade astme, edeme v nogah, hidroperikard, hidrotoraks, hepatomegalijo, ascites.

Tonziološka miokardiodistrofija

Lezije miokarda pri tonzilitisu se pojavijo pri 30-60% bolnikov. Tonsillogenična miokardiodistrofija se ponavadi pojavi po seriji prenesene angine, ki se pojavi z visoko vročino in zastrupitvijo. V kliniki tonzilografske miokardiodistrofije prevladujejo bolečine v območju srca intenzivne narave, huda šibkost, nereden pulz, oteženo dihanje, žariščno ali difuzno znojenje, subfebrilnost, artralgija.

Miokardna disfunkcija

Razvija se pri športnikih, ki izvajajo fizične aktivnosti, ki presegajo njihove individualne sposobnosti. V tem primeru lahko skrita kronična žarišča okužbe v telesu - sinusitis, tonzilitis, adneksitis itd. - prispevajo k poškodbi miokarda; pomanjkanje ustreznega počitka med vadbo itd. Predložene so bile številne teorije o patogenezi miokardiodistrofije fizičnega stresa: hipoksičnega, nevrodistrofičnega, steroid-elektrolita.

Ta varianta miokardiodistrofije se kaže predvsem v splošnih simptomih: šibkost, letargija, utrujenost, depresivno razpoloženje, zmanjšano zanimanje za šport. Lahko se pojavi srčni utrip, mravljinčenje v srcu, motnje.

Klimakterijska miokardna distrofija

Razvita kot posledica dishormonalnih procesov pri ženskah, starih od 45 do 50 let. Klimakterična miokardna distrofija se kaže v bolečinah v območju srca s pritiskom, ubodnim ali bolečim učinkom, ki sega v levo roko. Cardialgia se poslabša zaradi "plimovanja", ki jo spremlja občutek toplote, palpitacije, povečano znojenje. Pri sočasni arterijski hipertenziji se lahko pojavi srčno popuščanje pri menopavzalni miokardni distrofiji.

Diagnoza miokardne distrofije

Pri bolnikih z anamnezo miokardne distrofije se ponavadi odkrijejo anamneze bolezni ali patoloških stanj, ki jih spremlja hipoksični tkivni sindrom in motene presnovne procese. Objektivni pregled srca pokaže nepravilen utrip, dušenje srčnih tonov, oslabitev prvega tona na vrhu, sistolični šum.

Elektrokardiografija beleži različne aritmije, motnje miokardne repolarizacije in zmanjšanje kontraktilne funkcije miokarda. Izvajanje stresnih in farmakoloških testov za miokardno distrofijo praviloma daje negativne rezultate. Fonokardiografija zazna spremembe v razmerju med trajanjem električne in mehanske sistole, pojavom galopskega ritma in sistoličnega hrupa na bazi in vrhu, zvokom zvoka srca. Uporaba ehokardiografije je odvisna od širjenja srčnih komor, spreminjanja strukture miokarda, odsotnosti organske patologije.

Miopatna konfiguracija srca, odkrita med radiografijo prsnega koša, kaže na globoko prizadetost miokarda. Scintigrafija omogoča ovrednotenje presnove in perfuzije miokarda, identifikacijo žariščnih in difuznih okvar akumulacije, kar kaže na zmanjšanje števila delujočih kardiomiocitov.

Biopsija srčne mišice se uporablja v dvomljivih primerih z neinformativnimi neinvazivnimi študijami. Diferencialno diagnozo miokardne distrofije izvajamo z ishemično boleznijo srca, miokarditisom, aterosklerotično kardiosklerozo, pljučnimi srčnimi boleznimi in srčnimi napakami.

Zdravljenje miokardne distrofije

Terapija kombinirane miokardne distrofije zajema zdravljenje osnovne bolezni, patogenetske (metabolične) in simptomatske terapije. V zvezi s tem medicinsko taktiko za miokardno distrofijo določata ne le kardiolog, temveč tudi ozki strokovnjaki - hematolog, otolaringolog, endokrinolog, revmatolog, ginekolog-endokrinolog, športni zdravnik. Bolnikom se priporoča, da varčujejo s fizičnim načinom, da so izključeni škodljivi učinki pri delu, stik s kemikalijami, alkohol in kajenje.

Metabolno zdravljenje miokardne distrofije vključuje dajanje vitaminov skupine B, kokarboksilaze, ATP, kalijevih in magnezijevih pripravkov, inozina, anaboličnih steroidov in drugih zdravil, ki izboljšujejo presnovne procese in prehrano srčne mišice.

Pri srčnem popuščanju so indicirani diuretiki, srčni glikozidi; z aritmijami - antiaritmiki. Pri menopavzalni miokardni distrofiji so predpisani HRT, sedativni in hipotenzivni zdravili. Etiotropično zdravljenje tonzilnogene miokardne distrofije zahteva intenzivno zdravljenje tonzilitisa vse do tonzilektomije.

Prognoza in preprečevanje miokardne distrofije

Reverzibilnost miokardnih sprememb v miokardni distrofiji je odvisna od pravočasnosti in ustreznosti zdravljenja osnovne bolezni. Posledica dolgotrajne miokardne distrofije je miokardioskleroza in srčno popuščanje.

Preprečevanje miokardiodistrofije temelji na odpravi sedanjih bolezni, pri čemer je treba upoštevati starost in telesno pripravljenost v športu, izogibanje alkoholu, odpravljanje poklicnih tveganj, dobro prehrano, obvezno rehabilitacijo žarišč okužb. Ponavljajoče se terapije s kardiotrofično terapijo priporočamo 2-3 krat na leto.

Zapišite zdravniku: +7 (499) 519-32-84

Miokardna distrofija je bolezen srčne mišice, ki nima vnetne in degradacijske narave in se izraža v motnjah presnovnih procesov v njenih celicah, kar vodi do znatnega zmanjšanja kontraktilnosti miokarda. Glavni patogenetski mehanizem je prestrukturiranje kardiomiocitov iz kisika v dihalno pot brez kisika, ki bistveno zmanjša učinkovitost moči mišičnega tkiva srca. Na začetku bolezni so vse patološke spremembe reverzibilne in z ustrezno obravnavo se struktura in funkcija miokarda vrne na normalne vrednosti. Če bolezen napreduje, se razvije atrofija miokardnih vlaken in vztrajno srčno popuščanje, kar bistveno zmanjša kakovost in dolgotrajnost bolnika. Bolezen je pogosta v vseh starostnih skupinah in kljub številnim študijam je bilo malo raziskanih.

Razlogi

Miokardiodistrofija se razvije v primeru neusklajenosti med količino sredstev, ki jih porabi srce, in proizvedeno količino. Ta nedoslednost se lahko pojavi pri nezadostni prehrani, nizkih vsebnosti beljakovin, ogljikovih hidratov, elementih v sledovih in vitaminih. Motnje dihanja v tkivih se lahko pojavijo med infekcijskimi procesi v telesu, domačimi in industrijskimi zastrupitvami, kajenjem, alkoholizmom, boleznimi presnovnega sistema. Epizodni pretirani fizični napori ali redne vaje, ki nekoliko presegajo zmogljivost miokardne rezerve, povzročajo neposredno pomanjkanje virov.

Simptomi

Miokardna distrofija vodi do oslabljenega krvnega obtoka zaradi zmanjšanja kontraktilne sposobnosti srčne mišice. Bolnika lahko motijo ​​bolečine v območju srca, motnje srčnega utripa, neprijetni občutki v prsih, hitra utrujenost, zaspanost. Srčno popuščanje se razvije postopoma, najprej s prehodnim perifernim edemom in zasoplostjo po hudem fizičnem naporu, poleg tega pa pride do kratke sapnice in palpitacij v mirovanju in vztrajnega gostega edema. Bolnik je zaskrbljen zaradi hude okvare delovanja, pogostih slabosti, povečanja količine sputuma in kašlja zvečer. Simptomi se pri različnih bolnikih lahko razlikujejo zaradi različnih vzrokov miokardne distrofije in možnih sočasnih bolezni. Medtem ko je patološki proces kompenziran, so lahko simptomi popolnoma odsotni (do nekaj let).

Faze miokardne distrofije

Stopnja nadomestila. Hemodinamika v mirovanju in z merjeno vadbo je stabilna. V miokardu so zaznane prehodne adrenergične motnje repolarizacije.

Podkompenzacija na stopnji. Dozirana obremenitev povzroča napetost hemodinamskih mehanizmov: centralizacijo pretoka krvi, kontraktilnost miokarda, povečanje srčnega izliva in povečanje pretoka krvi. Distrofični proces v miokardiju je izražen zmerno.

Stopnja dekompenzacije. Prestrukturiranje srčnih mišic, repolarizacijski procesi so stabilno oslabljeni, izmerjena fizična aktivnost vodi do izrazitih hemodinamskih motenj. Kontraktilnost miokarda je močno zmanjšana, mehanizem centralizacije pretoka krvi je moten, refleksnega povečanja srčnega volumna s povečanim pretokom krvi ni.

Diagnostika

Rentgenski pregled pacienta razkriva širitev meja srca na levo, zastoj v pljučih.

Elektrokardiografija. Kot rutinska metoda za preučevanje različnih stanj in postopkov lahko EKG odkrije miokardiodistrofijo v začetnih fazah razvoja. V usmerjeni študiji miokardne distrofije se pogosto uporablja dnevno spremljanje EKG. Glede na stopnjo poškodbe miokarda in stresne teste so spremembe v kardiogramu bolj ali manj izrazite. Segment ST pod konturo znaša vsaj 1 mm v poljubnih dveh vodilih, U-val je popačen, napačna usmeritev in deformacija T-vala v vsaj dveh vodilih.

Ehokardiografija razkriva razširitev prekatov in atrij, spremembe v strukturi mišičnega tkiva srca. Metoda omogoča določitev prvih znakov remodeliranja srčne mišice, da se razlikuje miokardiodistrofija od organske patologije.

Fonokardiografija. Električna sistola je daljša od mehanske (zmanjšanje kontraktilnosti), galopski ritem (stopnja dekompenzacije), sistolični šum na bazi in vrh srca. Normalni srčni zvoki so pridušeni.

Biokemijska analiza krvi razkriva visoko raven laktata, piruvata.

Da bi ocenili stopnjo distrofnih sprememb v celicah srčne mišice, določimo aktivnost mitohondrijskih encimov limfocitov. Močno zmanjšanje aktivnosti sukcinat dehidrogenaze in povečanje aktivnosti alfa-glicerofosfat dehidrogenaze kaže na prehod miokardne distrofije v tretjo fazo, medtem ko je napoved za okrevanje slaba.

Biopsija srčne mišice se izvaja kot zadnja možnost, če druge raziskovalne metode niso informativne in se bolezen hitro razvija. Analiza mišičnega tkiva srca daje najbolj natančne podatke o patološkem procesu in obsegu lezije.

Zdravljenje

Režim zdravljenja nujno vključuje odpravo telesne dejavnosti, nevarnosti pri delu, stika z gospodinjskimi kemikalijami, uživanje alkohola in kajenje.

Zdravljenje z zdravili je odvisno od stopnje in kliničnih manifestacij bolezni.

Uporablja se terapija z vitamini, odpravljajo se motnje metabolizma elektrolitov, obnavljajo se trofični procesi v srčni mišici.

Kalijeve pripravke uporabljamo intravensko v 5% raztopini glukoze ali slanici. 1 g kalijevega klorida na 500 ml raztopine.

Da bi zmanjšali razdražljivost srčne mišice, se β-blokatorji za odrasle uporabljajo do 240 mg na dan. Nanesite sedativne droge.

Riboxin, inozin, anabolni steroidi in vitamini skupine B se uporabljajo za spodbujanje presnove v miokardiju.Učinkovito odmerjanje izberemo individualno.

Če je potrebno, uporabite zdravila, ki odpravljajo znake srčnega popuščanja in uravnavanje ritma. Srčne glikozide uporabljamo v odmerkih, ki so nekoliko nižji od standardnih popolnih terapevtskih, da bi zmanjšali njihov toksični učinek na srčne celice. V vsakem primeru se odmerek izbere posamično, pri čemer se določi njihova koncentracija v krvi: za celoten terapevtski odmerek se šteje, da je dosežen, če vsebnost glikozidov ni večja od 2 ng / ml krvi. Doze antiaritmikov so standardne. Cordarone intravensko 5 mg / kg ali per os 6 mg na dan v prvih sedmih dneh, 4 mg na dan v naslednjem tednu in 2 mg na dan v prihodnosti.

Miokardna distrofija pri otrocih

Razvoj miokardne distrofije pri šolarjih se najpogosteje pojavi zaradi nezadostnega povečanja telesne aktivnosti. V osnovnem in podiplomskem pouku lahko povečanje čustvenega stresa prispeva tudi k razvoju bolezni. V zgodnjem otroštvu imajo pomembno vlogo presnovne bolezni (zlasti rahitis), slaba prehrana in oskrba. Značilnost poteka bolezni pri otrocih je dolgotrajno asimptomatsko obdobje (ali odsotnost pritožb), pa tudi odsotnost kliničnih manifestacij samo pri pregledu. V luči tega je pomembno uporabiti zgodnjo elektrokardiografijo s ciklično ergometrijo. Uporaba vzorcev z odmerjeno fizično obremenitvijo vam omogoča, da začnete zdravljenje zgodaj in spremljate otrokovo stanje skozi čas. Glavni cilj študije je ovrednotiti centralno in periferno hemodinamiko.

Pri kompenzirani miokardni distrofiji je prikazan popoln pregled v bolnišnici enkrat na leto in pol. Omejitev vadbe ni potrebna. Otrok je pod nadzorom zdravnika. Zdravljenje z zdravili vključuje zdravila, ki zmanjšujejo razdražljivost avtonomnega živčnega sistema. Potrebujete dobro prehrano in optimalen način izobraževalnega procesa.

Subkompenzirana faza tečaja pri otrocih zahteva delno omejitev telesne aktivnosti. Otroka je treba letno hospitalizirati z oceno dinamike bolezni. Uporablja zdravila, ki zmanjšujejo razdražljivost avtonomnega živčnega sistema, zdravila, ki izboljšujejo prehrano miokarda. Prehrana otroka mora biti bogata z vitamini in beljakovinami. Pomembno vlogo imajo vitamini C in E.

Dekompenzirana miokardna distrofija pri otrocih je indikacija za vsaj en potek bolnišničnega zdravljenja. Uporablja se intravensko dajanje zdravil, ki hranijo srčno mišico. Glede na indikacije se predpisujejo diuretiki (z izrazitim edemom), zaviralci β-blokatorjev, inhibitorji angiotenzinske konvertaze. Vsakih šest mesecev je treba opraviti pregled stanja srca v bolnišnici, da se oceni dinamika.

Preprečevanje

Preprečevanje miokardne distrofije vključuje predvsem opustitev kajenja in alkohol. Pri izračunu telesne aktivnosti v športu je treba vedno upoštevati starost in stanje telesne pripravljenosti, pri čemer je treba upoštevati prisotnost trenutnih bolezni. Bolezni presnove, endokrinega sistema je treba takoj diagnosticirati in popraviti. V obdobju nalezljivih bolezni in med okrevanjem ne smemo držati telesne vzgoje in športa. Prehrana mora vključevati celotno paleto hranil, vitaminov in mineralov, v potrebnih starostnih količinah. V prvem šolskem letu v šolskem in diplomskem razredu je zaželeno preventivno testiranje s kardiologom z uporabo odmernih testov. V teh obdobjih otroka ne bi smeli obremenjevati z dodatnim razredom, razen s šolskim učnim načrtom. Pri delu s strupenimi kemikalijami je treba uporabljati posebno zaščitno opremo.

En sam center za zdravnika po telefonu +7 (499) 519-32-84.

Simptomi in zdravljenje miokardne distrofije pri otrocih

Miokardna distrofija pri otrocih (MCD) je bolezen srčne mišice, ki jo povzroča okrnjena presnova v srčnih celicah. V povezavi s temi biokemičnimi motnjami občutno trpi kontraktilna, prevodna, ekscitatorna in avtomatska miokardna funkcija. Če ni ustreznega zdravljenja, se lahko bolezen razvije v srčno popuščanje.

Drugi raziskovalec G.F. Lang je predlagal razvrstitev te bolezni zaradi pojavnosti (etiologija). Ta razvrstitev je pomembna za sedanji čas:

• srčno-miokarditis, kardiomiopatija;
• extracardiac - zastrupitev, anemija, nalezljive bolezni zaradi zunanjih dejavnikov.

Razlogi

Glavni vzrok miokardne distrofije je hipoksija srčnih celic. Miokardna distrofija pri otrocih je vedno sekundarna bolezen, zaplet vzroka patologije:

• vegetativno;
• encimatska;
• nevrohumoralni;
• dismetabolic.

Najpogostejši vzroki bolezni srca pri otrocih so:

• perinatalna encefalopatija;
• prenesene intrauterine okužbe;
• pogosta prehlada in gripa;
  
• krvne bolezni, vključno z anemijo;
• hipodinamika in nenormalna telesna aktivnost;
• endokrine motnje in debelost;
• eksogena zastrupitev;
• reakcija na jemanje določenih zdravil (antibiotiki, pomirjevala, hormoni).

Opozoriti je treba, da pri novorojenčkih najpogosteje razvoj bolezni spodbujajo nepravilna oskrba, slaba prehrana, oslabljeni presnovni procesi, zlasti rahitis.

Pri šolarjih lahko neurejeno fizično, duševno, čustveno stres povzroči bolezen.

Klinika in patogeneza

Številne študije na celični in molekularni ravni so pokazale, da so, ne glede na vzrok kardiomiocitne distrofije, spremembe v srčnih celicah povezane s pomanjkanjem kisika, energije, hranil in kopičenjem presnovnih produktov. Pri otrocih je MCD povezan z motenim transportom kalijevih ionov. V odsotnosti potrebnega zdravljenja lahko pomanjkanje kalija povzroči reverzibilne in ireverzibilne spremembe v miokardiju, brazgotinjenju in ne koronarni kardiosklerozi.

Najpogosteje se miokardna distrofija v otroštvu kaže v naslednjih simptomih:

• kratka sapa in bolečine v predelu srca zaradi bolečega ali ubodnega značaja, ki se pojavi po vadbi;
• šibkost in utrujenost;
• srčne palpitacije in aritmije.

V zgodnjem otroštvu majhni otrok ne bo mogel povedati o alarmantnih simptomih in težavah v srčnem delu. Ta patologija najpogosteje v tej starosti ima asimptomatski potek in jo naključno zazna v naslednji letni zdravstveni ustanovi.

Diagnostika

Učinkovito zdravljenje MCD je odvisno od zgodnjega odkrivanja in natančne diagnoze bolezni. Med najbolj učinkovitimi in natančnimi diagnostičnimi metodami je mogoče ugotoviti:

• elektrokardiogram;
• ehokardiografija;
• rentgenski pregled;
• biokemični krvni test;
• CT in MRI;
• scintigrafija s tl-201;
• biopsija miokarda (v izjemno težkih primerih).

Na podlagi zbrane zgodovine in rezultatov dodatnih študij bo zdravnik natančno postavil diagnozo in predpisal potrebno zdravljenje.

Zdravljenje in preprečevanje

Uspešno in učinkovito zdravljenje miokardne distrofije pri mladih bolnikih je odvisno od številnih dejavnikov:

• vzroki MKD;
• trajanje in resnost bolezni;
• presnovne motnje v miokardu;
• kliničnih manifestacijah.

Zdravljenje MCD poteka z zdravili različnih farmakoloških skupin. Najprej je to:

• zdravila, ki izboljšajo trofizem srčne mišice;
• zdravila, ki popravljajo presnovne procese v miokardu;
• kombinirana zdravila, ki odpravljajo neravnovesje elektrolitov;
• Vitamini za korekcijo energetskega metabolizma;
• simptomatska zdravila.

V prisotnosti trajnih aritmij se uporabljajo antiaritmična zdravila, pri srčnem popuščanju - srčni glikozidi. Pomembno vlogo pri delu in prehrani srčne mišice igrajo soli kalija in magnezija, pri katerih je pomanjkanje vseh funkcij srca bistveno prizadeto. Priprave tega učinka so široko zastopane v sodobni farmacevtski industriji, toda Panangin velja za enega najbolj učinkovitih. Če zdravljenje z zdravili ni dovolj učinkovito, zdravnik priporoča kirurško zdravljenje, ki je namenjeno odpravi vzroka in izboljšanju prehrane srčne mišice.

Da bi preprečili razvoj MCD, morate otroku zagotoviti:

• skrbno dnevno oskrbo;
• uravnotežena prehrana;
• dnevna gimnastika;
• hoja po svežem zraku;
• skladnost z režimom;
• redni pregled pri pediatru.

Diagnoza »miokardne distrofije« pri otrocih je redka pojavnost, ki je lahko smrtna. Dejansko se bolezen začne brez posebnih simptomov, nezadostna diagnoza in zakasnjena terapija pa nimata želenega terapevtskega učinka. Vsa odgovornost za življenje in zdravje otroka pade na ramena staršev in njihove zavesti.

Miokardna distrofija. Vzroki, simptomi, znaki, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Miokardna distrofija (MCD) je presnovna motnja v srčni mišici. Bolezen se vedno pojavi v primerjavi z drugimi srčnimi ali nenormalnimi boleznimi. Te bolezni povzročajo kršitev presnovnih procesov v miokardu, slabitev mišične stene in zmanjšanje kontraktilne funkcije srca.

Miokardna distrofija se kaže v palpitacijah, srčnih bolečinah, oteženi sapnici in povečani utrujenosti.

Diagnoza "miokardne distrofije" je relativno mlada. Leta 1936 ga je predstavil George Fedorovich Lang. Danes je to precej pogosta bolezen. Po statističnih podatkih je tretji najpogostejši vzrok kroničnega srčnega popuščanja. Bolezen pogosto prizadene ljudi, mlajše od 40 let, vendar se sčasoma tveganje za njegov razvoj znatno poveča.

Na srečo so spremembe v miokardni distrofiji reverzibilne. Pravočasno in pravilno izbrano zdravljenje lahko popolnoma odpravi težave s srcem.

Anatomija srca

Človeško srce je votli štirikotni organ, ki deluje kot črpalka v telesu. Njegova glavna naloga je zagotoviti nenehno gibanje krvi skozi telo.

Srce je v prsih, predvsem na levi strani. Razdeljeno je s septumom na dve polovici, od katerih je vsaka sestavljena iz atrija in prekata. Desna polovica srca črpa kri skozi pljuča (pljučni krvni obtok), levo pa skozi ostale organe (pljučni obtok).

Lupina srca. Stena srca je sestavljena iz treh plasti:

• Endokard je notranja sluznica srca. Njegova osnova so posebne celice vezivnega tkiva, ki povezujejo notranjo površino srca. Njihova naloga je zagotoviti gladko drsenje krvi in ​​preprečiti vstavljanje krvnih strdkov.
• Miokard - srednja lupina srca. Sestoji iz specifičnih mišičnih celic (kardiomiocitov) in zagotavlja krčenje srca.
• Epikard - serozna membrana srca, ki prekriva zunanji miokard. Zagotavlja gibanje srca v srčni vrečki.

Perikard ali perikardialna vreča je zunanji ovoj srca. Gre za ovoj iz vezivnega tkiva, ki je ločen od epikarda z vrzeljo, napolnjeno s tekočino. Njena glavna naloga je, da srcu ne dovoli zaraščanja in ga zaščiti pred trenjem proti drugim organom.

Oglejmo podrobneje sestavo in funkcijo miokarda, saj je on tisti, ki je prizadet pri miokardni distrofiji.

Miokard - mišična plast srca, ki je gosta zbirka specifičnih mišičnih celic - kardiomiociti. Atrijski in ventrikularni miokard je funkcionalno ločen drug od drugega. Zaradi tega atrij in prekati ne delujejo sinhrono. V preddvorju je mišična plast 2-krat tanjša (2-3 mm), saj ti deli srca delajo manj. Debelina miokarda v prekatih 4-6 mm.

Sestava miokarda vključuje:

• Mišična vlakna progastih mišičnih tkiv, ki zagotavljajo krčenje srca.
• Vlakna srčnega prevodnega sistema tvorijo vozle in prevodne svežnje. Vozlišča (sinusna, atrioventrikularna) tvorijo vzbujevalne impulze in nosilci vodijo impulze na različne dele miokarda.

Tako se kontrolirajo atrije in prekati, srce pa deluje usklajeno in ohranja potreben ritem.

Funkcije miokarda zagotavljajo kontraktilnost, vznemirljivost, prevodnost in samodejnost srca.

• Skrajnost - sposobnost miokarda, da se skrči in zagotovi pretok krvi.
• Razburljivost je sposobnost odzivanja na zunanje in notranje draženje. V odgovor se srčna mišica skrči.
• Avtomatizem je zmožnost samodejnega sklepanja in sproščanja brez zunanje stimulacije.
• Prevodnost - zmožnost poganjanja skozi vlakna srčnega prevodnega sistema.

Mehanizem za srčni utrip. Srčna celica (kardiomiocit) je sestavljena iz množice finih vlaken miofibril, ki se nahajajo v različnih smereh. Lahko se skrčijo in raztegnejo.

Ko miokardne celice dobijo živčni impulz, se istočasno kontrahirajo. V tem primeru se stene srca stisnejo, kar zmanjša prostornino njenih komor, in krv se potisne ven. Zahvaljujoč sistemu srčnih ventilov se premika v eno smer. Atrije so prve, ki se strgajo in črpajo kri v prekate. Po tem se ventil med atrijem in prekatom zapre in pride do močnega krčenja prekatov, med katerim kri vstopi v arterije.

Da bi kardiomiociti lahko sklepali pogodbe, so potrebni številni pogoji:

• povečanje koncentracije kalijevih ionov v citoplazmi, kar je mogoče z normalnim ravnotežjem elektrolitov.
• pridobivanje impulza celičnega živca - med normalnim delovanjem srčnega prevodnega sistema.
• v mitohondrijih celice je treba proizvesti dovolj energije za zmanjšanje (v obliki ATP in kreatina). Da bi to naredili, morajo celice prejeti normalno prehrano, ki je možna le z dobrim koronarnim obtokom.

Pri miokardni disfunkciji je mehanizem krčenja srca moten. Srce se ne zmanjša v polni sili, kar vodi do poslabšanja krvnega obtoka v telesu. Posledično vsa tkiva in organi prejmejo dovolj hranil in kisika.

Vzroki miokardne distrofije

Etiologija miokardne distrofije povzroča veliko razprav med zdravniki. Strokovnjaki menijo, da je seznam vzrokov za presnovne motnje v srcu zelo širok.

1. Motnje srca, tako da celice ne prejmejo dovolj kisika in hranil.
   • kršitev koronarne cirkulacije;
   • kronično pljučno srce;
   • anemija, koncentracija hemoglobina v krvi manjša od 90-80 g / l;
   • gorska bolezen;
   • arterijska hipertenzija;
   • okvare srca;
   
   
2. Živčno napetost, ki vodi do znatnega povečanja adrenalina in pretirane funkcije srca;
   • podaljšan stres;
   • depresija;
   • nevroza;
3. Neznosno fizično napor
   • prekomerne obremenitve usposobljenih športnikov;
   • intenzivna telesna dejavnost v netreniranih ljudeh
   • intenzivna vadba v obdobju po nalezljivih boleznih (tonzilitis, gripa);
   
   
4. Kronične bolezni prebavnega sistema, ki povzročajo pomanjkanje hranilne vrednosti;
   • pankreatitis;
   • ciroza;
   • malabsorpcijski sindrom (črevesna absorpcija);
5. Motnje hranjenja, ki jih spremlja elektrolitsko neravnovesje;
   • avitaminoza;
   • diete z minimalnimi beljakovinami in minerali;
6. Presnovne motnje. Pogoste bolezni prizadenejo srce;
   • odpoved ledvic in jeter;
   • protin;
   • diabetes mellitus;
   • debelost;
7. Hormonske motnje. Visoka koncentracija hormonov poveča srčni utrip. Z intenzivnim delom se izčrpavajo zaloge energije miokarda.
   • tirotoksikoza;
   • Cushingova bolezen;
   • menopavza;
   • puberteta;
8. Zastrupitev s toksini, ki poškoduje miokardne celice ali moti presnovne procese.
   • alkohol;
   • nikotin;
   • zdravila;
   • zdravila (srčni glikozidi);
   • industrijski strupi;
9. Vzroki miokardne distrofije in novorojenčkov so:
   • kisikovo stradanje zarodka;
   • intrauterine okužbe;
   • perinatalna encefalopatija;

Mehanizem razvoja miokardne distrofije ni odvisen od vzroka bolezni. Vključuje naslednje korake.

1. Kršitev živčnega in hormonskega uravnavanja srca. Srce je pod vplivom adrenalina in simpatičnega živčnega sistema. Krepijo krčenje srca in postopoma vodijo v njegovo izčrpanost.
2. Srce slabše absorbira kisik. Hkrati se poveča tudi potreba po kisiku v miokardih.
3. Številne spremembe potekajo v srčnih celicah: raven kalcija se dvigne, kar krši sprostitev miofibril. Poslabšano dihanje tkiva. Aktivirajo se proteaze, odvisne od kalcija. To so snovi, ki uničujejo strukturo (mitohondrije, miofibrile) srčnih celic.
4. Zaradi prekinitve presnove maščob se v celicah kopičijo prosti radikali, ki še naprej uničujejo miokard.
5. Encimi, ki uničujejo celično strukturo, se sproščajo iz poškodovanih lizosomov.
6. Zaradi teh procesov je število delujočih kardiomiocitov in celic srčnega prevodnega sistema močno zmanjšano.

Vrste miokardne distrofije

Faze miokardne distrofije

Stopnja I - stopnja nadomestila. V povezavi s kršitvijo presnovnih procesov, so celice v nekaterih delih miokarda uničene. Kompenzacijski mehanizmi so aktivirani in okoliške celice rastejo. To vodi do povečanja volumna srca. Spremembe so reverzibilne.

Manifestacije: stiskanje bolečine v srcu ni povezano s fizičnim naporom, slaba toleranca za vadbo - kratko sapo, utrujenost.

Faza II - faza subkompenzacije. Miokardna prehrana se poslabša, prizadeto območje se poveča, lezije se med seboj združijo. Nepoškodovane strukture se povečajo in prevzamejo vlogo uničenih kardiomiocitov. Stene srca so veliko debelejše kot običajno. Zmanjša se kontraktilnost srca, pri vsaki kapi iztisne zmanjšan volumen krvi. S pravim zdravljenjem je mogoče obnoviti poškodovane celice in izboljšati delovanje srca.

Manifestacije: zasoplost, nereden srčni utrip (tahikardija, aritmija), rahlo otekanje nog na koncu dneva.

Faza III - stopnja dekompenzacije. Hude kršitve strukture in delovanja srčne mišice. Pomembno je prizadeta srčna mišica - srce ni sposobno dovolj močno strjevati in zagotoviti normalno prekrvavitev v telesu. Na tej stopnji spremembe niso reverzibilne.

Simptomi: zastajanje krvi v pljučnih žilah, dispneja gibanja in mirovanja, edem, bledica kože, povečanje jeter, nepravilnosti v kardiogramu, zmanjšanje delovne sposobnosti, pomembne motnje srčnega ritma.

Simptomi miokardne distrofije

• Bolečine v srcu. Mehanizem razvoja: v kardiomiocitih se kopičijo produkti presnove in mlečna kislina. Te snovi dražijo živce in povzročajo bolečino. Neprijetni občutki so lokalizirani na vrhu srca. Dolgotrajne in ne izginejo po jemanju nitroglicerina. Pogosto niso povezani s telesno aktivnostjo. Pri nekaterih bolnikih se po 2–3 urah po fizičnem in čustvenem stresu pojavi napad bolečine.
  
• Kratka sapa. Nezadostno hude kontrakcije srca povzročajo poslabšanje krvnega obtoka. Poleg tega vsi organi trpijo zaradi pomanjkanja kisika. Dihalni center, ki se nahaja v medulla oblongata, se odziva na hranilne pomanjkljivosti. To se kaže v nenamernem povečanju dihanja in pojavu neprijetnih občutkov v prsih. V začetnih fazah se pri opravljanju fizičnega dela pojavi kratko sapo. V tretji fazi bolezni ne gre in sama.
  
• Motnje srčnega ritma (aritmije in blokade) so povezane z okvarjenimi presnovnimi procesi, med katerimi so poškodovani kalijevi in ​​natrijevi kanali. Te celične strukture morajo zagotoviti delovanje srčnega prevodnega sistema. Ko so oslabljeni, spodbujevalnik (sinusni vozel) generira impulze z nepravilno frekvenco in prevodne poti jih prenašajo z izkrivljanjem na različne dele srca. Obstajajo:
  • aritmije - kršitve pogostosti in rednosti srčnih kontrakcij (tahikardija, ekstrasistole, atrijska fibrilacija)
  • blokada - motnje vzbujanja v srcu (atrijska, atrioventrikularna, ventrikularna)
  
  
• Otekanje nog in stopal. Kronične motnje povzročajo periferne edeme. Dlje od srca, slabši je krvni obtok in bolj izrazita je oteklina.
  
• Razširitev meja srca zaradi odebelitve miokarda in raztezanja atrijske in ventrikularne votline.
  
• Šumenje srca. Zvoki srca so pridušeni, ker je srčna mišica šibko zmanjšana.

  Obstaja zvok raztezanja prekatov, ki ga pri zdravih ljudeh ni. Sistolični šum s krčenjem srca je posledica dejstva, da mitralni ventil prehaja del krvi nazaj v levi atrij.

Diagnoza miokardne distrofije

Elektrokardiografija (EKG)

• sploščitev vala T s šibkostjo in slabim krčenjem prekatne stene;
• zmanjšanje vseh zob zaradi oslabljene kontraktilne funkcije miokarda;
• nereden srčni utrip - motnje srčnega ritma;
• nepopolna blokada vejnega bloka snopa - oslabljeno prevajanje impulzov v prekatih.

Te spremembe kažejo na kršitve lastnosti kontraktilnih miokardnih celic in prevodnega sistema.

V nekaterih primerih so bili opravljeni farmakološki testi. Bolniku se daje 4-6 g kalijevega klorida in nato ponovno izvede EKG. Če se kazalniki normalizirajo, je vzrok za odstopanje pomanjkanje kalija v celicah. Enak preskus se opravi z obzidanom (anaprilin) ​​60-80 mg. Če se je delo srca vrnilo v normalno stanje v eni uri po zaužitju zdravila, potem je vzrok kršitev pri čezmernem vplivu kateholaminov na srce.

Ehokardiografija (ultrazvok srca)

• razširitev votlin srca;
• zmanjšanje motorične aktivnosti;
• simetrično odebeljevanje sten prekatov;
• kršitev kontraktilnosti srca;
• miokardni edem s hipotiroidizmom;
• diastolična funkcija levega prekata. Ni dovolj elastičen in tempran, zato je v času sprostitve slabo napolnjen s krvjo. V zvezi s tem se količina krvi, ki vstopa v aorto, zmanjša na 40% norme;
• okvarjena je sistolična funkcija prekatov. Ne zadostujejo dovolj močno in izločajo zmanjšano količino krvi v arterijah.

Ta odstopanja se pojavijo v poznih fazah miokardiopatije. Pri večini bolnikov simptomi niso odkriti.

Dopplerjeva ehokardiografija

• zmanjšanje pritiska v komori srca in žil je posledica zmanjšanja kontraktilne funkcije srca
• povečanje hitrosti in količine cirkulirajoče krvi v MCD, ki jo povzroča tirotoksikoza.
• ponovno injiciranje krvi iz prekatov v atrije v nasprotju z ventili.
• znaki bolezni srca, ki so povzročili pojav miokardne distrofije (okvare srca, kronično srčno popuščanje).

Snemanje jedrske magnetne resonance

• žariščne ali difuzne lezije miokarda;
• neenakomerno zgostitev sten srca (v zgodnjih fazah) ali redčenje (v tretji fazi);
• poveča srčne srce.

Roentgenoskopija

zmanjšan srčni utrip;

• povečanje srca na levo;
• zastoj v pljučih zaradi prelivanja krvi v pljučnih žilah pri bolnikih z oddaljeno miokardiodistrofijo.

Krvni test je običajno normalen.

Miokardna distrofija pri otrocih

Miokardna distrofija

Kratek opis bolezni

Miokardna distrofija je bolezen, ki moti normalno delovanje miokarda in vodi do distrofije srčne mišice. Nevarnost te patologije je, da moti normalno presnovo. Če se ne zdravi, miokardiodistrofija pri otrocih in odraslih vodi v atrijsko fibrilacijo in hudo srčno popuščanje, v nekaterih primerih pa tudi v razvoj kroničnih bolezni srca, miokarditisa in kardiomiopatije.

Dejavniki, ki prispevajo k pojavu miokardne distrofije, so razdeljeni v dve skupini - srčna in zunajkrvna. Prvi so okvare srca, ki povzročajo presnovne motnje v srčni mišici. Po drugi strani pa so ekstrakardijski vzroki povezani s krvnimi boleznimi, pomanjkanjem vitaminov, zastrupitvami, sevanjem in boleznimi endokrinih žlez. Poleg tega se lahko zgodi srčna miokardna distrofija zaradi nevarnosti pri delu, izpostavljenosti fizičnim dejavnikom (pregrevanje, poškodbe prsnega koša), čustvenega in fizičnega preobremenitve. Napredovanje zgornjih vzrokov vodi do motenj v presnovnih procesih v tkivih miokarda. Področja poškodb so lahko razpršena in žariščna. Hkrati patologija na različne načine vpliva na celične strukture znotraj ene celice, kar je glavna značilnost miokardne distrofije in poenostavlja njeno zgodnje odkrivanje.

Kaj se zgodi pri miokardni distrofiji?

Distrofni proces ima tri stopnje razvoja:

• prva faza - pojavijo se ločene žarišča neugodnih sprememb, ki vodijo do smrti miokardnega tkiva in povečanja njegove velikosti. Sčasoma se izolirane žarišča združijo v eno in tvorijo povečane votline srca. V tej fazi je miokardna distrofija lahko zdravljiva, saj se začetne motnje kontraktilne funkcije srca ustavijo brez težav s pomočjo zdravil;
• druga stopnja - patološki proces napreduje, prizadeto območje sega do zdravih tkiv. Istočasno se smrt mišičnih celic dopolni s povečanjem prostornine nepoškodovanih struktur, vendar so distrofične spremembe še vedno reverzibilne zaradi normalizacije mišičnih vlaken in njihovega znotrajceličnega okrevanja;
• tretja faza - zanemarjena miokardna distrofija - simptomi kažejo na razvoj srčnega popuščanja in atrijsko fibrilacijo, kar povzroča nepopravljive spremembe v miokardu in povzročajo resne zaplete pri delu srčno-žilnega sistema.

Miokardna distrofija - simptomi bolezni

V nekaterih primerih ugotavljanje pravilnega vzroka za razvoj patologije in predpisovanje ustreznega zdravljenja ovirajo dejstvo, da so znaki miokardne distrofije pogosto prikriti kot simptomi osnovne bolezni. Bolniki so opazili:

• povečana utrujenost z rahlim fizičnim naporom;
• kratka sapa;
• zmerna tahikardija;
• dušilni toni srca;
• bolečine na levi strani prsnega koša;
• v poznejših fazah razvoja so znaki srčnega popuščanja.

Glavna naloga zdravnikov je, da pravilno razlagajo klinične simptome distrofičnega procesa, razen razvoja kardiomiopatij. miokarditis in ishemična bolezen srca.

Miokardna distrofija - zdravljenje bolezni

Zdravljenje miokardne distrofije temelji na odpravljanju vzroka patologije, to je na dejavniku, ki je povzročil distrofične spremembe. V tem primeru govorimo o kirurškem in medicinskem zdravljenju endokrinih bolezni, odstranjevanju žarišč kroničnih okužb, preprečevanju zastrupitve in zmanjševanju negativnih vplivov poklicnih tveganj. Glede na to, koliko miokardne distrofije je napredovalo, zdravljenje vključuje bodisi začasno omejitev fizičnega napora bodisi stroga postelja v hudih primerih.

Poleg tega dishormonska miokardna distrofija vključuje strogo prehrano. Bolnik mora povečati delež živil, ki vsebujejo velike količine beljakovin in vitaminov v prehrani. Z zmanjšanjem kalorij s prekomerno telesno težo in z pomanjkanjem vitaminov in distrofijo - se poveča.

Najpomembnejša terapevtska smer miokardne distrofije je korekcija elektrolitskih motenj. Bolniki so pokazali intravensko dajanje 1 g kalijevega klorida ali 10-15 mg panangina, razredčenega v 5% raztopini glukoze. Če ima bolnik blago miokardno distrofijo, katere simptomi so blagi, se lahko peroralno dajejo pripravki kalija. Pri zdravljenju vseh oblik miokardne distrofije se uporabljajo tudi orodja, ki spodbujajo presnovo miokarda. Sem spadajo vitamini B, riboksin, kalijev orotat, anabolni steroidi. Če miokardna distrofija povzroči simptome srčnega popuščanja, so bolnikom indicirani srčni glikozidi.

Upoštevajte tudi, da mora biti zdravljenje miokardne distrofije celovito, ne glede na obliko in stopnjo. Dogodki se zadržujejo dolgo časa, dokler elektrolitske nepravilnosti ne izginejo in se indeksi EKG normalizirajo. Po izpustu iz bolnišnice so vsi bivši pacienti predmet obveznega spremljanja pri kardiologu. Po potrebi bo zdravnik določil kompleks nadaljnjih terapevtskih ukrepov in sestavo rehabilitacijskih postopkov.

Kar zadeva preprečevanje bolezni, je namenjen pravočasnemu preprečevanju tistih procesov, ki vodijo v degeneracijo srčne mišice.

Miokardna distrofija pri otrocih

V zgodnjem otroštvu so bolezni srca posledica rahitisa, hipervitaminoze, kroničnih motenj hranjenja, bakterijskih bolezni in virusnih okužb. Poleg tega se lahko miokardna distrofija pri otrocih pojavi zaradi fizičnega preobremenitve ali, nasprotno, zaradi nizke telesne aktivnosti otroka. Praviloma v zgodnjem otroštvu simptomi patologije niso zelo svetli. Zato se takoj posvetujte z zdravnikom, ko prvič sumite, da imate težave s srcem. Za diagnozo miokardne distrofije se v takih primerih izvajajo standardni ukrepi, in sicer: temeljit pregled pri kardiologu, elektrokardiogram, ultrazvok srca.

Miokardna distrofija

Danes veliko število pacientov iz različnih držav, ki trpijo za boleznimi srca in ožilja, svoje zdravje zaupajo izraelskim strokovnjakom. To je posledica dejstva, da kardiologijo v Izraelu odlikuje učinkovitost in visoka učinkovitost zdravljenja. Obsežna paleta metod za diagnosticiranje bolezni srca, ki jih imajo izraelski strokovnjaki, vam omogoča, da hitro določite najbolj natančno diagnozo in določite individualni načrt zdravljenja. Ena od bolezni srčno-žilnega sistema, ki zahteva strokovno zdravstveno oskrbo, je miokardna distrofija.

Kaj je miokardna distrofija?

Miokardna distrofija je kardiovaskularna bolezen, za katero je značilna nevnetna poškodba miokarda različnih etiologij, ki se izraža v presnovnih motnjah srčnega tkiva. Takšne bolezni vodijo do distrofije in motenega delovanja srčne mišice. Brez pravočasnega zdravljenja postanejo ti procesi nepovratni.

Pri miokardni distrofiji se srčna mišica deformira, zaradi česar je njegova kontraktivna funkcija slabša. Atrije in prekati se raztezajo in izgubijo elastičnost, stene in stene postanejo tanjše, kar vodi do zmanjšanja srčne aktivnosti.

Vzroki in simptomi miokardne distrofije

Miokardno distrofijo diagnosticiramo, če patološki proces v miokardiju ni povezan z vnetjem, otekanjem, pomanjkanjem energije v miokardu, degeneracijo primarnega tkiva in drugimi ekstrakardialnimi vzroki.

Miokardno distrofijo lahko povzroči več razlogov, med drugim:

• endogeni toksični učinki na miokard (uremija, jetrna koma) t
• zastrupitve z alkoholom, kot tudi drugi gospodinjski ali industrijski toksini
• različne oblike debelosti
• endokrinih bolezni (toksična golša, hipotiroidizem, akromegalija, sladkorna bolezen itd.)
• akutne in kronične okužbe
• kongenitalne nevromuskularne bolezni (miastenija, miodistrofija)

Simptomi miokardne distrofije niso specifični. Nekateri znaki bolezni so lahko:

• povečana utrujenost
• motnje srčnega ritma
• bolečine v srcu
• zasoplost med fizičnim naporom
• otekanje
• znaki srčnega popuščanja

Zdravljenje miokardne distrofije

Uspeh zdravljenja miokardne distrofije je neposredno odvisen od kvalitativne diagnoze in pravočasnega začetka zdravljenja. V izraelskih klinikah se za zdravljenje te bolezni uporablja celovit pristop, vključno z eniotropno, patogenetsko in simptomatsko terapijo.

Eniotropično zdravljenje pri miokardni distrofiji je namenjeno zdravljenju osnovne bolezni, ki je privedla do miokardne patologije. Na podlagi diagnostičnih rezultatov sodelujejo s hematologom, toksikologom, endokrinologom in drugimi strokovnjaki.

Namen patogenetske terapije je odpraviti neravnovesje med porabo in obnavljanjem energetskih in funkcionalnih struktur v miokardiju ter korekcijo metabolizma elektrolitov. Da bi zmanjšali porabo strukturnih in funkcionalnih virov srca, potrebuje bolnik psihološki in fizični počitek. Ne glede na etiologijo bolezni je treba omejiti učinke strupenih snovi na srčno mišico - popolnoma odpraviti uživanje alkohola in kaditi. Velik pomen pri odpravljanju pomanjkanja energije in plastičnih snovi ima narava in prehrana. Obroki morajo biti pogosti (4-5 krat na dan). Obstaja potreba po majhnih porcijah, ki ne dovoljuje prenajedanja. Osnova prehrane bi morale biti živalske beljakovine, na splošno pa bi morala biti hrana raznolika in vključevati lahko prebavljive maščobe (kislo smetano, skuto) in zelenjavo, sadje in zelenjavo bogato z vitamini.

Simptomatsko zdravljenje je namenjeno predvsem odpravljanju simptomov srčnega popuščanja. Zdravljenje z zdravili vključuje jemanje zdravil, kot so kokarboksilaza, kalijev orotat, inozin, multivitaminski kompleksi, pa tudi anaboliki za korekcijo presnovnih procesov.

Inovativna metoda zdravljenja miokardne distrofije je terapija z matičnimi celicami. Od bolnika se vzame majhno število matičnih celic, v laboratorijskih pogojih pa strokovnjaki izberejo najbolj sposobne od njih in jih gojijo do določenega števila, nato se matične celice vnesejo v miokard.

Miokardna distrofija pri otrocih

Razvoj miokardne distrofije pri otrocih v zgodnjem otroštvu je lahko posledica nepravilne prehrane in slabega varstva otrok, lahko pa je tudi posledica presnovnih bolezni (zlasti rahitisa).

V šoli je vzrok bolezni lahko pretirano povečanje telesnih naporov, v nekaterih primerih pa povečanje duševnega in čustvenega stresa (izpiti v razredih).

V večini primerov je miokardiodistrofija pri otrocih v zgodnjem obdobju skoraj asimptomatska. Zato je nujno, da se bolezen takoj diagnosticira. Diagnozo miokardne distrofije izvajamo z vzorci z odmerjeno fizično obremenitvijo, ki omogočajo oceno stanja otroka v dinamiki.

Simptomi in zdravljenje miokardne distrofije pri otrocih

Miokardna distrofija pri otrocih (MCD) je bolezen srčne mišice, ki jo povzroča okrnjena presnova v srčnih celicah. V povezavi s temi biokemičnimi motnjami občutno trpi kontraktilna, prevodna, ekscitatorna in avtomatska miokardna funkcija. Če ni ustreznega zdravljenja, se lahko bolezen razvije v srčno popuščanje.

Drugi raziskovalec G.F. Lang je predlagal razvrstitev te bolezni zaradi pojavnosti (etiologija). Ta razvrstitev je pomembna za sedanji čas:

• srčno-miokarditis, kardiomiopatija;
• extracardiac - zastrupitev, anemija, nalezljive bolezni zaradi zunanjih dejavnikov.

Razlogi

Glavni vzrok miokardne distrofije je hipoksija srčnih celic. Miokardna distrofija pri otrocih je vedno sekundarna bolezen, zaplet vzroka patologije:

• vegetativno;
• encimatska;
• nevrohumoralni;
• dismetabolic.

Najpogostejši vzroki bolezni srca pri otrocih so:

• perinatalna encefalopatija;
• prenesene intrauterine okužbe;
• pogosta prehlada in gripa;
• krvne bolezni, vključno z anemijo;
• hipodinamika in nenormalna telesna aktivnost;
• endokrine motnje in debelost;
• eksogena zastrupitev;
• reakcija na jemanje določenih zdravil (antibiotiki, pomirjevala, hormoni).

Opozoriti je treba, da pri novorojenčkih najpogosteje razvoj bolezni spodbujajo nepravilna oskrba, slaba prehrana, oslabljeni presnovni procesi, zlasti rahitis.

Pri šolarjih lahko neurejeno fizično, duševno, čustveno stres povzroči bolezen.

Klinika in patogeneza

Številne študije na celični in molekularni ravni so pokazale, da so, ne glede na vzrok kardiomiocitne distrofije, spremembe v srčnih celicah povezane s pomanjkanjem kisika, energije, hranil in kopičenjem presnovnih produktov. Pri otrocih je MCD povezan z motenim transportom kalijevih ionov. V odsotnosti potrebnega zdravljenja lahko pomanjkanje kalija povzroči reverzibilne in ireverzibilne spremembe v miokardiju, brazgotinjenju in ne koronarni kardiosklerozi.

Najpogosteje se miokardna distrofija v otroštvu kaže v naslednjih simptomih:

• kratka sapa in bolečine v predelu srca zaradi bolečega ali ubodnega značaja, ki se pojavi po vadbi;
• šibkost in utrujenost;
• srčne palpitacije in aritmije.

V zgodnjem otroštvu majhni otrok ne bo mogel povedati o alarmantnih simptomih in težavah v srčnem delu. Ta patologija najpogosteje v tej starosti ima asimptomatski potek in jo naključno zazna v naslednji letni zdravstveni ustanovi.

Diagnostika

Učinkovito zdravljenje MCD je odvisno od zgodnjega odkrivanja in natančne diagnoze bolezni. Med najbolj učinkovitimi in natančnimi diagnostičnimi metodami je mogoče ugotoviti:

• elektrokardiogram;
• ehokardiografija;
• rentgenski pregled;
• biokemični krvni test;
• CT in MRI;
• scintigrafija s tl-201;
• biopsija miokarda (v izjemno težkih primerih).

Na podlagi zbrane zgodovine in rezultatov dodatnih študij bo zdravnik natančno postavil diagnozo in predpisal potrebno zdravljenje.

Zdravljenje in preprečevanje

Uspešno in učinkovito zdravljenje miokardne distrofije pri mladih bolnikih je odvisno od številnih dejavnikov:

• vzroki MKD;
• trajanje in resnost bolezni;
• presnovne motnje v miokardu;
• kliničnih manifestacijah.

Zdravljenje MCD poteka z zdravili različnih farmakoloških skupin. Najprej je to:

• zdravila, ki izboljšajo trofizem srčne mišice;
• zdravila, ki popravljajo presnovne procese v miokardu;
• kombinirana zdravila, ki odpravljajo neravnovesje elektrolitov;
• Vitamini za korekcijo energetskega metabolizma;
• simptomatska zdravila.

V prisotnosti trajnih aritmij se uporabljajo antiaritmična zdravila, pri srčnem popuščanju - srčni glikozidi. Pomembno vlogo pri delu in prehrani srčne mišice igrajo soli kalija in magnezija, pri katerih je pomanjkanje vseh funkcij srca bistveno prizadeto. Priprave tega učinka so široko zastopane v sodobni farmacevtski industriji, toda Panangin velja za enega najbolj učinkovitih. Če zdravljenje z zdravili ni dovolj učinkovito, zdravnik priporoča kirurško zdravljenje, ki je namenjeno odpravi vzroka in izboljšanju prehrane srčne mišice.

Da bi preprečili razvoj MCD, morate otroku zagotoviti:

• skrbno dnevno oskrbo;
• uravnotežena prehrana;
• dnevna gimnastika;
• hoja po svežem zraku;
• skladnost z režimom;
• redni pregled pri pediatru.

Ko se pojavijo prvi moteči simptomi, morajo starši nujno poiskati kvalificirano medicinsko pomoč, opraviti potrebne raziskave in, če je potrebno, zdravljenje. Ne zdravite se, ker je ogroženo življenje otroka.

Diagnoza »miokardne distrofije« pri otrocih je redka pojavnost, ki je lahko smrtna. Dejansko se bolezen začne brez posebnih simptomov, nezadostna diagnoza in zakasnjena terapija pa nimata želenega terapevtskega učinka. Vsa odgovornost za življenje in zdravje otroka pade na ramena staršev in njihove zavesti.

Priporočamo tudi branje

• Vzroki za kardiosklerozo in metode njenega zdravljenja
• Vrste atrioventrikularnega bloka in njegove metode zdravljenja
• Kaj je hipertrofična kardiomiopatija?
• Kaj je stenoza mitralne zaklopke?