Kjer se rdeče krvne celice uničijo pri ljudeh

Hemoliza rdečih krvnih celic ali uničenje v telesu poteka neprekinjeno in zaključuje njihov življenjski cikel, ki traja 4 mesece. Proces, po katerem se to zgodi po načrtu, oseba ne opazuje. Če pa uničenje kisikovih nosilcev poteka pod vplivom zunanjih ali notranjih dejavnikov, postane hemoliza nevarna za zdravje. Da bi to preprečili, je pomembno upoštevati preventivne ukrepe in za uspešno zdravljenje hitro prepoznati značilne simptome in ugotoviti, zakaj se patologija razvija.

Kakšen je ta pogoj?

Postopek poteka pod delovanjem snovi - hemolizina, v obliki protitelesa ali bakterijskega toksina. Rdeče krvne celice doživljajo uničenje na naslednji način:

1. Pod vplivom dražljaja se eritrocit poveča.
2. Celična lupina ni sposobna raztezanja, ker ta možnost ni nenavadna.
3. Razpok membrane eritrocitov, pri kateri njegova vsebina pade v krvno plazmo.

Videoposnetek jasno prikazuje postopek.

Značilnosti in oblike

Hemoliza eritrocitov se pojavi zaradi oslabljene produkcije hemoglobina, presežka krvnih celic eritromicina, fiziološke zlatenice, genetske pomanjkljivosti eritrocitov, v katerih so nagnjeni k uničenju, in avtoimunskih motenj, kadar protitelesa kažejo agresijo na lastne krvne celice. Pojavi se pri akutni levkemiji, mielomu in sistemskem eritematoznem lupusu.

Na podlagi mesta razgradnje rdečih krvnih celic je hemoliza:

1. Intravaskularno, pri katerem pride do uničenja med krvnim obtokom, in ga opazimo pri avtoimunskih in hemolitičnih. anemijo, po zastrupitvi s hemolitičnimi strupi in pri nekaterih boleznih.
2. Znotrajcelično. Pojavlja se v listih makrofagov v hematopoetskem organu (vranica, jetra, kostni mozeg) in je tudi posledica talasemije, dedne makroferocitoze, avtoimunskega tipa anemije. Jetra in vranica so povečane.

Hemolizo lahko umetno induciramo v laboratorijskih poskusih, kot tudi pod vplivom kislin, okužb, strupov, snovi, ki vsebujejo težke kemijske elemente, ali nepravilnih transfuzij krvi.

Mehanizem

Mehanizem hemolize v telesu se pojavi na naslednji način:

Anna Ponyaeva. Diplomirala je na Medicinski akademiji v Nižnem Novgorodu (2007-2014) in v rezidenčnem oddelku za klinično laboratorijsko diagnostiko (2014-2016).

1. Naravna. Normalni proces, ki se v telesu pojavlja neprekinjeno in je posledica življenjskega cikla rdečih krvnih celic.
2. Osmotski. Razvija se v hipotoničnem okolju in je možna v prisotnosti snovi, ki destruktivno vplivajo na eritrocitno membrano.
3. Toplotna. Pojavi se po izpostavljenosti negativni temperaturi krvi, rdeče krvne celice pa razpadejo z ledenimi kristali.
4. Biološka. Pojavi se, ko je telo izpostavljeno mikrobom, žuželkam, drugim biološkim toksinom ali po mešanju nezdružljive krvi.
5. Mehansko. Opaženo po pomembnem mehanskem učinku na kri, ko je poškodovana celična stena eritrocita.

Vzroki in simptomi

Obstaja več razlogov, zakaj se hemoliza razvija, vendar so najpogostejši naslednji:

1. Sproščanje spojin težkih kovin v kri.
2. Arzen ali zastrupitev z ocetno kislino.
3. Stare nalezljive bolezni.
4. Akutna sepsa.
5. DIC sindrom.
6. Kemične ali toplotne opekline.
7. Mešanje krvi, ki ni primerna za faktor Rh.

Izkušen specialist je dolžan vedeti ne le razloge za razvoj hemolize eritrocitov, temveč tudi značilne znake, saj je v zgodnjih fazah patologija asimptomatska in se kaže samo v akutni fazi, ki se hitro razvije. Klinično se to kaže v naslednjem:

1. Slabost, bruhanje.
2. Bolečine v trebuhu.
3. Sprememba barve kože.

Pri hudi hemolizi se pri ljudeh pojavijo krči, zavest je depresivna, anemija je vedno prisotna, navzven se kaže v obliki nevšečnosti, bledice kože in kratkega sapnika. Objektivna značilnost je poslušanje sistoličnega šumenja v srcu. Za obe obliki hemolize je značilna povečana vranica in jetra. Intravaskularno uničevanje eritrocitov spremeni barvo urina.

V primeru subkompenzacije se simptomi zmanjšajo, anemija ni ali ni dovolj izrazita.

Akutna hemoliza

Akutno stanje, ki se pojavi med izrazito hemolizo, se imenuje akutna hemoliza. Razvija se s hemolitično anemijo, patologijami ali transfuzijami nezdružljive krvi, pod vplivom strupov ali nekaterih medicinskih pripravkov. Zanj je značilna hitro naraščajoča anemija, povečanje koncentracije prostega bilirubina, nevtrofilne levkocitoze, retikulocitoze itd. Posledično se veliko število eritrocitov razgradi s sproščanjem hemoglobina.

Kriza se začne s pojavom šibkosti, zvišane telesne temperature, slabosti z zastojem, bolečin v obliki krčenja spodnjega dela hrbta in trebuha, poslabšane dispneje, tahikardije in povišanja temperature. Za hudo patologijo je značilno močno zmanjšanje krvnega tlaka, razvoj kolapsa in anurija.

Vranica se skoraj vedno poveča, jetra so redkejša.

Hemolitična anemija

Zelo pogosto je hemoliza povezana s hemolitično anemijo. V tem stanju pride do hitrejše razgradnje rdečih krvnih celic, po kateri se sprosti posredni del bilirubina. Pri anemiji se zmanjša življenje rdečih krvnih celic in skrajša čas njihovega uničenja. Ta vrsta anemije je razdeljena na dve vrsti:

1. Kongenitalna, pri kateri se proces začne z nenormalnostjo eritrocitnih membran, kršitvijo kemijske formule hemoglobina in pomanjkanjem encimov.
2. Pridobljene, ki povzročajo strupe, toksine in protitelesa.

Vsako hemolitično anemijo v telesu spremlja hepatosplenomegalija, zlatenica in sindrom anemije. Njena pridobljena vrsta ima naslednje simptome:

1. Visoka temperatura
2. Bolečine v želodcu.
3. Omotičnost.
4. Rumena koža.
5. Bolečine v sklepih
6. Slabost
7. Palpitacije.

Za toksično anemijo je pogosto značilna poškodba notranjega organa (ledvice, jetra). Pri avtoimunski anemiji imajo bolniki veliko občutljivost na nizke temperature.

Novorojenčki

Hemoliza pri novorojenčku se pojavi v prvih urah po rojstvu. Glavni razlog, zakaj se patologija razvije, je nezdružljivost njegovega Rh faktorja in njegove matere. Za to stanje je značilna anemija, zlatenica in hud edem. V takih primerih zdravniki pogosto zaznajo zlatenico, ki je lahko usodna. Povzroča sproščanje bilirubina v krvni plazmi.

Po tem se otrok počuti veliko slabše, kar se kaže v pomanjkanju apetita, šibkosti, krčih udov. Pri hudi zlatenici, pomembnem kožnem in podkožnem edemu, anemiji se pojavi povečanje velikosti vranice in jeter. Za obliko svetlobe je značilen dokaj preprost pretok brez posebnih odstopanj.

Diagnostika

Zdravnik s sumom na patološko hemolizo se zdravi, če ima oseba naslednje simptome:

1. Zmanjšano število urina.
2. Bledica kože, šibkost in drugi simptomi anemije, zlasti z njihovo krepitvijo.
3. Barva urina je rjava ali rdeča (barva čaja).

Zdravnik začne izpit po naslednjih vprašanjih:

1. Kdaj in kateri simptomi hemolize so bili opaženi?
2. Ali je bolnik že imel hemolitično anemijo ali pomanjkanje G6PD.
3. Ali ima oseba kakšne sorodnike z anamnezo hemoglobina v anamnezi?

Pregledovanje za odkrivanje bolezni zahteva:

1. Splošna in kemijska analiza krvi.
2. Coombsov test (določa nepopolna eritrocitna protitelesa proti Rh faktorju za test Rh inkompatibilnosti krvi matere in ploda).
3. CT ali ultrazvok trebuha ali ledvic.

Glavna metoda za diagnosticiranje patologije je laboratorijska. Povišana raven bilirubina, urobilina, stercobilina bo pokazala na hemolizo celic rezultate krvne preiskave. Na intravaskularni - hemoglobin v vzorcih urina, hemoglobinemija, hemosiderinurija.

Zdravljenje

Zdravljenje hemolize je odpraviti vzrok bolezni in s tem povezane neprijetne simptome. Uporabljamo lahko imunosupresivna zdravila, ki zavirajo imunski sistem, glukokortikosteroidi (z avtoimunsko sorto) in nadomestno zdravljenje (transfuzija rdečih krvnih celic in komponent krvi). Ker hemoglobin pada na kritične meje, je najučinkovitejša terapija transfuzija rdečih krvnih celic. Z neučinkovitim konzervativnim zdravljenjem odstranimo vranico.

Preprečevanje

Vitaminska terapija in fizioterapija zagotavljata dodatno zaščito, zlasti če je delo ali življenje povezano s škodljivimi pogoji. Z najmanjšimi značilnimi simptomi in neznanim razlogom, zakaj je prišlo do hemolize, je pomembno, da se telo čim prej vrne v normalno stanje.

Stanje patološke hemolize je nevarno za zdravje ljudi in zahteva nujno zdravstveno oskrbo s spremljanjem bolnikov v celotnem obdobju zdravljenja. Njegova posebnost je, da v začetnih fazah bolezen nima skoraj nobenih simptomov, v slednjem pa prehitro napreduje. Da bi preprečili takšno stanje, je priporočljivo upoštevati preventivne ukrepe, za družine, ki načrtujejo nosečnost, pa se je treba posvetovati s strokovnjakom o nastanku Rh faktorja pri otroku in njegovi združljivosti s krvjo matere.

Človeške rdeče krvne celice so uničene

Mikrosferoci, ovalociti imajo nizko mehansko in osmotsko odpornost. Debele otekle eritrocite se aglutinirajo in komajda preidejo venske sinusoide vranice, kjer se zadržujejo in se podvržejo lizi in fagocitozi.

Intravaskularna hemoliza je fiziološka razgradnja eritrocitov neposredno v krvnem obtoku. To je približno 10% vseh hemolizirajočih celic. To število uničenih eritrocitov ustreza 1 do 4 mg prostega hemoglobina (ferohemoglobina, v katerem je Fe 2+) v 100 ml krvne plazme. Hemoglobin, sproščen v krvnih žilah zaradi hemolize, je v krvi vezan na plazemske beljakovine, haptoglobin (hapto, I "veže" v grščini), kar se nanaša na α₂-globulini. Nastali kompleks hemoglobina-haptoglobina ima Mm od 140 do 320 kDa, medtem ko glomerularni filter ledvic prehaja Mm molekul manj kot 70 kDa. Kompleks se absorbira v OVE in ga uničijo njegove celice.

Sposobnost haptoglobina, da veže hemoglobin, preprečuje njeno izločanje. Sposobnost za povezavo hemoglobina s haptoglobinom je 100 mg v 100 ml krvi (100 mg%). Prekomerno zmogljivost haptoglobina (pri koncentraciji hemoglobina 120–125 g / l) ali zmanjšanje koncentracije hemoglobina v krvi ali zmanjšanje njene koncentracije v krvi spremlja sproščanje hemoglobina skozi ledvice z urinom. To velja za masivno intravaskularno hemolizo.

Pri vstopu v ledvične tubule se hemoglobin adsorbirajo v celicah ledvičnega epitela. Hemoglobin, reabsorbiran z ledvičnim tubularnim epitelijem, se uniči in situ in tvori feritin in hemosiderin. Obstaja hemosideroza ledvičnih tubulov. Epitelne celice ledvičnih tubulov, napolnjene s hemosiderinom, se izločijo in izločijo z urinom. Pri hemoglobinemiji, ki presega 125-135 mg v 100 ml krvi, je tubularna reapsorpcija nezadostna in v urinu se pojavi prost hemoglobin.

Ni jasne povezave med ravnijo hemoglobinemije in pojavom hemoglobinurije. Pri dolgotrajni hemoglobinemiji se lahko hemoglobinurija pojavi pri manjšem številu prostega hemoglobina v plazmi. Zmanjšanje koncentracije haptoglobina v krvi, ki je možno s podaljšano hemolizo zaradi njegove porabe, lahko povzroči hemoglobinurijo in hemosiderinurijo pri nižjih koncentracijah prostega hemoglobina v krvi. Z visoko hemoglobinemijo se del hemoglobina oksidira v methemoglobin (ferryhemoglobin). Možen razpad hemoglobina v plazmi na subjekt in globin. V tem primeru heme veže albumin ali specifična beljakovina v plazmi, hemopeksin. Kompleksi se potem, tako kot hemoglobin-haptoglobin, soočajo s fagocitozo. Stromi eritrocitov se absorbirajo in uničijo makrofagi vranice ali zadržijo v končnih kapilarah perifernih žil.

Laboratorijski znaki intravaskularne hemolize:

Nenormalna intravaskularna hemoliza se lahko pojavi pri strupenih, mehanskih, sevalnih, infekcijskih, imunskih in avtoimunskih poškodbah membrane eritrocitov, pomanjkanju vitamina, krvnih zajedavcih. Okrepljeno intravaskularno hemolizo opažamo s paroksizmalno nočno hemoglobinurijo, eritrocitno enzimopatijo, zlasti parazitozo, malarijo, pridobljeno avtoimunsko hemolitično anemijo, zapleti po transfuziji, nezdružljivosti parenhimske poškodbe jeter, nosečnost in druge bolezni.

Kje so eritrociti uničeni?

✓ Dokument potrdi zdravnik

Hemoliza - tako se v medicini določi proces uničenja rdečih krvnih celic. To je stalni pojav, za katerega je značilen zaključek življenjskega cikla rdečih krvnih celic, ki traja približno štiri mesece. Načrtovano uničenje transporterjev kisika ne kaže nobenih simptomov, če pa se hemoliza odvija pod vplivom določenih dejavnikov in je prisilni proces, je lahko tak patološko stanje nevarno ne le za zdravje, ampak tudi za življenje na splošno. Da bi preprečili patologijo, se moramo držati preventivnih ukrepov, v primeru pojava pa nemudoma ugotoviti simptome in vzrok bolezni, in kar je najpomembneje, razumeti, kje poteka proces uničenja rdečih krvnih celic.

Kje so eritrociti uničeni?

Značilnosti procesa

Med hemolizo se rdeče krvne celice poškodujejo, kar povzroči sproščanje hemoglobina v plazmo. Posledično pride do zunanjih sprememb v krvi - postane bolj rdeča, vendar je veliko bolj pregledna.

Do uničenja pride zaradi izpostavljenosti bakterijskemu toksinu ali protitelesom. Proces uničenja rdečih krvnih celic poteka takole:

1. Določen dražljaj lahko vpliva na rdeče krvne celice, kar povzroči povečanje njegove velikosti.
2. Celice rdečih krvničk nimajo elastičnosti, zato niso namenjene za raztezanje.
3. Povečana eritrocita se raztrga in vsa njena vsebina vstopi v plazmo.

Da bi jasno videli, kako naj se proces uničenja, videoposnetek pregleda.

Rdeča krvna celica

Značilnosti hemolize

Postopek uničenja se aktivira iz naslednjih razlogov:

• genetska manjvrednost celic;
• lupus;
• avtoimunske okvare;
• agresivna reakcija protiteles na njihove celice;
• akutna levkemija;
• zlatenica;
• prevelika količina eritromicinskih celic;
• mieloma.

Vrste hemolize

Uničenje rdečih krvnih celic se pojavi zaradi anemije, zastrupitve s hemolitičnimi plini, avtoimunskih bolezni. Pojavlja se neposredno med krvnim obtokom.

Pozor! Proces uničenja rdečih krvnih celic lahko povzročimo z umetnimi sredstvi pod vplivom strupov, nepravilno izvedeno transfuzijsko operacijo, ki je posledica vpliva določenih kislin.

Mesto uničenja rdečih celic

Če upoštevamo naravni proces hemolize, ki je posledica staranja rdečih krvnih celic, se njihova elastičnost izgubi in se uničijo znotraj žil. Ta proces je opredeljen kot intravaskularna hemoliza. Medcelični proces hemolize vključuje uničenje Kupfferjevih jetrnih celic v notranjosti. Tako lahko do 90% starih rdečih krvnih celic (ki vsebujejo do sedem gramov hemoglobina) propadajo v enem dnevu. Preostalih 10% se uniči v posodi, zaradi česar se v plazmi oblikuje haptoglobin.

Mehanizmi hemolize

Proces uničenja v telesu rdečih krvnih celic se lahko pojavi na več načinov.

Gre za neprekinjen naravni proces, ki je povsem normalen pojav, ki je značilen za dokončanje življenjskega cikla transporterjev kisika.

Razvoj procesa poteka v hipotoničnem okolju pod vplivom snovi, ki imajo negativen učinek neposredno na celično membrano

Ko se pojavijo pogoji s temperaturnimi učinki na kri, se eritrociti začnejo razpadati

Biološki toksini ali nepravilne transfuzije krvi lahko negativno vplivajo na rdeče krvne celice.

Nastanek in uničenje rdečih krvnih celic

Vzroki in simptomi korenin

V medicini obstaja več razlogov, zaradi katerih se lahko aktivirajo destruktivni procesi rdečih krvnih celic, od katerih glavni pomenijo:

• če spojine težkih kovin vstopijo v kri;
• ko je oseba zastrupljena z arzenom;
• kadar je izpostavljen telesu ocetne kisline;
• za kronične bolezni;
• pri akutni sepsi;
• če se DIC razvije;
• kot posledica hudih opeklin;
• z neustreznimi rezus faktorji, kadar se kri med transfuzijo meša.

Kaj so rdeče krvne celice

V začetnih fazah hemolize ni značilno ničesar, zato mora specialist določiti patološki proces. Med akutno fazo se pojavijo pojavne oblike, ki so opazne za pacienta. V tej fazi se pojavi zelo hitro, zato je potrebno pravočasno reagirati. Klinične značilnosti procesa uničevanja eritrocitov se kažejo kot sledi:

1. Obstaja občutek slabosti, ki se pogosto konča z bruhanjem.
2. Bolečine v trebuhu.
3. Spremenite barvo kože.

Življenjska doba rdečih krvničk

Če se manifestira zapletena oblika, se lahko pri bolniku pojavijo krči, hudo slabo počutje, beljenje, zasoplost. Rezultati testov kažejo anemijo. Za objektivno značilnost tega stanja je značilen pojav hrupa v srcu. V tem primeru je eden od najbolj očitnih znakov uničenja rdečih krvnih celic velikost organov (npr. Vranica).

Bodite pozorni! Če pride do intravaskularnega pogleda na hemolizo, bo dodaten znak sprememba barvnih indeksov urina.

Uničenje eritrocitov v akutni obliki

Akutne manifestacije patološkega stanja so opredeljene kot akutna hemoliza. Pojavljajo se patološki procesi na podlagi anemije, nezdružljivosti krvi med transfuzijo, pod vplivom strupenih snovi. Razlikuje se hitro razvijajoča se anemija in znatno povečanje koncentracije bilirubina. Kot posledica akutne hemolize se z sproščanjem hemoglobina uniči veliko število rdečih krvnih celic.

Kriza se pojavi, ko ima bolnik naslednje simptome:

• človeška vročica;
• pojavlja slabost, ki jo spremlja gagging;
• povišanje temperature;
• oteženo dihanje;
• boleč sindrom v obliki bolečih kontrakcij v trebuhu in spodnjem delu hrbta;
• tahikardija.

Huda oblika vodi v razvoj anurije, pred tem pa tudi do znatnega znižanja krvnega tlaka.

To je pomembno! V akutnem obdobju bomo opazili znatno povečanje vranice.

Hemolitična anemija in proces hemolize

Intravaskularna in intracelularna hemoliza

V večini primerov so ti koncepti povezani. To se lahko pojasni z dejstvom, da je pri hemolitični anemiji trenutna razgradnja rdečih krvnih celic z sproščanjem bilirubina. Ko oseba trpi zaradi anemije, se življenjski cikel prenosnikov kisika zmanjša in pospeši proces njihovega destruktivnega delovanja.

Obstajata dve vrsti anemije:

1. Prirojene Oseba se rodi z nenormalno strukturo eritrocitne membrane ali z nepravilno formulo hemoglobina.
2. Pridobljeno. Pojavi se kot posledica izpostavljenosti strupenim snovem.

Če ima patologija pridobljen značaj, se razvijejo naslednji simptomi:

• temperatura močno narašča;
• bolečine v želodcu;
• intigumenti postanejo rumeni;
• omotica;
• boleč sindrom v sklepih;
• občutek šibkosti;
• palpitacije srca.

Pomoč! Pri toksični anemiji trpi eden od notranjih organov - jetra ali ena od ledvic. Za avtoimunsko obliko je značilna preobčutljivost na prenizko temperaturo.

Proces razgradnje rdečih krvnih celic pri novorojenčkih

Že v prvih urah življenja lahko dojenček doživi proces okvare rdečih krvnih celic. Glavni vzrok te patologije je negativnost Rh faktorja z materinim. To stanje spremlja porumenelost kože, slabokrvnost in otekanje. Nevarnost takega patološkega stanja je možna smrt, saj se v krvno plazmo sprosti prekomerna količina bilirubina.

Otrok je zaskrbljen zaradi krčev, nepripravljenosti do prsi, počasnega stanja Če je zapletena oblika bolezni, bo na koži opazno otekanje in povečanje jeter.

Pozor! Metode sodobne medicine zmanjšujejo tveganje zlatenice na minimum in preprečujejo zaplete v obliki razvojnih zamud.

Strukturo in funkcionalnost rdečih krvnih celic lahko najdete v videu.

Človeške rdeče krvne celice so uničene
a vranica
b. rdeči kostni mozeg
v rumeni kostni mozeg
jeter
d) želodec

Prihranite čas in ne vidite oglasov s storitvijo Knowledge Plus

Prihranite čas in ne vidite oglasov s storitvijo Knowledge Plus

Odgovor

Odgovor je podan

veraavant2503

Povežite Knowledge Plus za dostop do vseh odgovorov. Hitro, brez oglasov in prekinitev!

Ne zamudite pomembnega - povežite Knowledge Plus, da boste videli odgovor prav zdaj.

Oglejte si videoposnetek za dostop do odgovora

Oh ne!
Pogledi odgovorov so končani

Povežite Knowledge Plus za dostop do vseh odgovorov. Hitro, brez oglasov in prekinitev!

Ne zamudite pomembnega - povežite Knowledge Plus, da boste videli odgovor prav zdaj.

Kakšne so funkcije rdečih krvnih celic, koliko jih živi in ​​kje so uničene

Rdeče krvne celice - eden od zelo pomembnih elementov krvi. Oksigenacija organov (O₂) in odstranitev ogljikovega dioksida (CO₂) - glavna funkcija oblikovanih elementov krvne tekočine.

Pomembne in druge lastnosti krvnih celic. Vedeti, kaj so rdeče krvne celice, koliko jih živi, ​​kje so uničene in druge podatke, omogoča osebi, da spremlja svoje zdravje in ga pravočasno popravi.

Splošna definicija rdečih krvnih celic

Če pogledate kri pod elektronskim mikroskopom, lahko vidite, kakšna je oblika in velikost rdečih krvnih celic.

Človeška kri pod mikroskopom

Zdrave (nepoškodovane) celice so majhni diski (7-8 mikronov), konkavni na obeh straneh. Imenujejo se tudi rdeče krvne celice.

Število eritrocitov v krvni tekočini presega raven belih krvnih celic in trombocitov. V eni kapljici človeške krvi je približno 100 milijonov teh celic.

Zreli eritrocit je obložen. Nima jedra in organele, razen citoskeleta. Notranjost celice je napolnjena s koncentrirano tekočino (citoplazmo). Nasičen je s pigmentom hemoglobina.

Kemična sestava celice, poleg hemoglobina, vključuje:

Hemoglobin je protein, ki sestoji iz hema in globina. Heme vsebuje atome železa. Železo v hemoglobinu, ki veže kisik v pljuča, krvavi madeže v svetlo rdeči barvi. Ko se kisik sprošča v tkivih, postane temen.

Krvni telesi imajo zaradi svoje oblike veliko površino. Povečana površina celic izboljša izmenjavo plina.

Rdeče krvne celice elastične. Zelo majhna velikost in fleksibilnost rdečih krvnih celic omogočata, da z lahkoto preidejo skozi najmanjše posode - kapilare (2-3 mikronov).

Koliko živih rdečih krvnih celic

Življenje rdečih krvničk je 120 dni. V tem času opravljajo vse svoje funkcije. Potem propad. Kraj izumrtja so jetra, vranica.

Rdeče krvne celice se hitreje razgradijo, če se njihova oblika spremeni. Ko se v njih pojavijo izbokline, se oblikujejo ehinociti in depresije tvorijo stomatocite. Poikilocitoza (sprememba oblike) povzroči, da celice umrejo. Patologija oblike diska izhaja iz poškodbe citoskeleta.

Funkcija video - krvi. Rdeče krvne celice

Kje in kako se oblikujejo

V rdeči kostni mozeg vseh človeških kosti se začnejo rdeče krvne celice vitalne poti (do petih let).

Pri odraslih, po 20 letih, se rdeče krvne celice proizvajajo v:

• Spine;
• Grudina;
• Rebra;
• Ilium.

Kjer nastanejo rdeče krvne celice

Njihova tvorba poteka pod vplivom eritropoetina - hormona ledvic.

S starostjo se zmanjša eritropoeza, to je proces nastajanja rdečih krvnih celic.

Nastajanje krvnih celic se začne s proeritroblastom. Zaradi več delitve se ustvarijo zrele celice.

Od enote, ki tvori kolonijo, eritrocit prehaja skozi naslednje korake:

1. Erythroblast.
2. Pronormotsit.
3. Normoblasti različnih vrst.
4. Reticulocyte.
5. Normocit.

Prvotna celica ima jedro, ki se najprej zmanjša in nato zapusti celico. Njena citoplazma se postopoma polni s hemoglobinom.

Če so retikulociti v krvi skupaj z zrelimi rdečimi krvnimi celicami, je to normalno. Prejšnje vrste rdečih krvnih celic v krvi označujejo patologijo.

Funkcije eritrocitov

Rdeče krvne celice uresničujejo svoj glavni namen v telesu - so nosilci dihalnih plinov - kisik in ogljikov dioksid.

Ta postopek se izvaja v posebnem vrstnem redu:

1. Diski brez jedra, sestavljeni iz krvi, ki se premikajo skozi žile, vstopajo v pljuča.
2. V pljučih hemoglobin eritrocitov, zlasti atomi njegovega železa, absorbira kisik in postane oksihemoglobin.
3. Kisikana kri pod delovanjem srca in arterij skozi kapilare prodira v vse organe.
4. Kisik, ki se prenaša v železo, ločen od oksihemoglobina, vstopi v celice, ki doživljajo kisikovo lakoto.
5. Uničen hemoglobin (deoksihemoglobin) je napolnjen z ogljikovim dioksidom, pretvorjen v karbohemoglobin.
6. Hemoglobin v kombinaciji z ogljikovim dioksidom prenaša CO₂ v pljučih. V pljučnih žilah je ogljikov dioksid razcepljen, nato pa izgnan.

Poleg izmenjave plina imajo oblikovani elementi tudi druge funkcije:

Absorbirajte, prenesite protitelesa, aminokisline, encime;

Človeški eritrociti

Prevoz škodljivih snovi (toksinov), nekaterih zdravil;

V stimulacijo in zaporo koagulacije krvi (hemokagulacija) sodelujejo številni eritrocitni faktorji;

Večinoma so odgovorni za viskoznost krvi - povečuje se s povečanjem števila eritrocitov in zmanjšuje z zmanjšanjem;

Sodelujte pri ohranjanju kislinsko-baznega ravnovesja s pomočjo pufrskega sistema hemoglobina.

Eritrociti in krvne skupine

Običajno je vsaka rdeča krvna celica v telesu v gibanju. Z zvišanjem pH v krvi in ​​drugimi negativnimi dejavniki pride do lepljenja rdečih krvnih celic. Njuna vezava se imenuje aglutinacija.

Takšna reakcija je možna in zelo nevarna s transfuzijo krvi iz ene osebe v drugo. Da bi preprečili lepljenje rdečih krvnih celic v tem primeru, morate poznati krvno skupino bolnika in njegovega darovalca.

Aglutinacijska reakcija je bila osnova za delitev človeške krvi na štiri skupine. Med seboj se razlikujejo v kombinaciji aglutinogenov in aglutininov.

Naslednja tabela bo predstavila značilnosti vsake krvne skupine:

Anemija srpastih celic. Vzroki, simptomi, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Srčno-celična anemija je dedna bolezen krvnega sistema, za katero je značilna genetska okvara, ki povzroči nastanek normalnih hemoglobinskih verig v eritrocitih. Anomalni hemoglobin, ki izhaja iz tega, se razlikuje po svojih elektrofizioloških lastnostih od hemoglobina zdrave osebe, zaradi česar se same rdeče krvne celice spreminjajo in pridobivajo podolgovato obliko, ki pod mikroskopom spominja na srp (od tod tudi ime bolezni).

Srčno-celična anemija (CAS) je najhujša oblika dednih hemoglobinopatij (gensko določenih motenj v strukturi hemoglobina). Eritrociti v obliki srpa se hitro poslabšajo v telesu in tudi v telesu zamašijo številne posode, kar lahko povzroči resne zaplete in celo smrt.

Ta motnja v krvi je zelo razširjena v afriških državah in je pogost vzrok smrti ljudi, ki živijo v raseh negroidov. Razlog za to je razširjena malarija v regiji (nalezljiva bolezen, ki prizadene človeške eritrocite). Zaradi migracije prebivalstva in mešanja etničnih skupin danes se ta vrsta anemije lahko pojavi pri ljudeh katere koli rase v različnih regijah sveta. Moški in ženske zbolijo enako pogosto.

Zanimiva dejstva

• Prva dokumentirana omemba anemije srpastih celic sega v leto 1846.
• Približno 0,5% svetovnega prebivalstva so zdravi nosilci anemije srpastih celic.
• Oba bolnika z anemijo srpastih celic in asimptomatskimi nosilci mutantnega gena sta praktično imuna na malarijo. To je posledica dejstva, da povzročitelj malarije (Plasmodium malaria) lahko okuži samo normalne rdeče krvne celice.
• Danes se anemija srpastih celic šteje za neozdravljivo bolezen, toda z ustreznim zdravljenjem lahko bolni ljudje živijo v zreli starosti in imajo otroke.

Kaj so rdeče krvne celice?

Struktura eritrocitov

Kaj je hemoglobin?

Notranji prostor eritrocita je skoraj popolnoma napolnjen s hemoglobinom - posebnim protein-pigmentnim kompleksom, ki ga sestavljajo beljakovine globina in element, ki vsebuje železo - heme. Hemoglobin ima glavno vlogo pri transportu plinov v telesu.

Vsaka rdeča krvna celica vsebuje v povprečju 30 pikogramov hemoglobina, kar ustreza 300 milijonov molekul dane snovi. Molekula hemoglobina je sestavljena iz dveh alfa (a1 in a2) in dveh beta (b1 in b2) globinskih beljakovinskih verig, ki nastanejo z združevanjem številnih aminokislin (strukturnih komponent proteinov) v strogo določeni sekvenci. V vsaki verigi globina obstaja molekula hema, ki vključuje železov atom.

Nastajanje globinskih verig je genetsko programirano in ga nadzorujejo geni, ki se nahajajo na različnih kromosomih. Skupno ima človeško telo 23 parov kromosomov, od katerih je vsaka dolga in kompaktna molekula DNA (dezoksiribonukleinska kislina), ki vključuje veliko število genov. Selektivna aktivacija gena vodi v sintezo določenih znotrajceličnih beljakovin, ki na koncu določajo strukturo in funkcijo vsake celice v telesu.

Štiri geni s 16 pari kromosomov so odgovorni za sintezo a-globinskih verig (otrok prejme 2 gena od vsakega starša in sinteza vsake verige je nadzorovana z dvema genoma). Hkrati se sinteza b-verig nadzoruje le z dvema genoma, ki se nahajata na 11. paru kromosomov (vsak gen je odgovoren za sintezo ene verige). Heme se pritrdi na vsako verigo nastalega globina, zaradi česar nastane celotna molekula hemoglobina.

Pomembno je omeniti, da se poleg eritrocitov poleg alfa verig in beta verig lahko tvorijo tudi druge globinske verige (delta, gama, sigma). Njihove kombinacije vodijo v nastanek različnih vrst hemoglobina, kar je značilno za določena obdobja človekovega razvoja.

V človeškem telesu določajo:

• HbA. Normalni hemoglobin, sestavljen iz dveh alfa in dveh beta verig. Običajno je ta oblika več kot 95% odraslega hemoglobina.
• HbA2. Majhna frakcija, ki običajno ne predstavlja več kot 2% celotnega hemoglobina odraslega. Sestoji iz dveh alfa in dveh globin sigma verig.
• HbF (fetalni hemoglobin). Ta oblika je sestavljena iz dveh alfa in dveh gama verig ter prevladuje v obdobju intrauterinega razvoja zarodka. Ima veliko afiniteto za kisik, ki zagotavlja otrokovo dihanje tkiva v času rojstva (ko je oskrba s kisikom iz materinega telesa omejena). Pri odraslih delež HbF ne presega 1–1,5% in se pojavlja pri 1-5% eritrocitov.
• HbU (fetalni hemoglobin). V rdečih krvnih celicah se začne oblikovati 2 tedna po zanositvi in ​​se po začetku tvorbe krvi v jetrih popolnoma nadomesti s fetalnim hemoglobinom.

Funkcija rdečih celic

Prenosna funkcija rdečih krvnih celic zaradi prisotnosti atomov železa v sestavi hemoglobina. Pri prehodu skozi pljučne kapilare železo zaseže molekule kisika in jih prenese v vsa telesna tkiva, kjer poteka ločevanje kisika iz hemoglobina in njegov prenos v celice različnih organov. V živih celicah kisik sodeluje v celičnem dihanju, stranski produkt tega procesa pa je ogljikov dioksid, ki se sprošča iz celic in se tudi veže na hemoglobin.

Pri ponovnem prehodu skozi pljučne kapilare se ogljikov dioksid loči od hemoglobina in sprosti iz telesa z izdihanim zrakom, nove sproščene kisikove molekule so pritrjene na sproščeno žlezo.

Kje nastanejo eritrociti?

Nastajanje eritrocitov (eritropoeza) se najprej opazi na 19. dan razvoja zarodka v rumenjak (posebna strukturna komponenta zarodka). Ko človeško telo raste in se razvija, se v različnih organih pojavi nastanek krvi. Od 6. tedna intrauterinega razvoja so glavno mesto nastanka eritrocitov jetra in vranica, po 4 mesecih pa se pojavijo prve žarišča tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu (CCM).

Rdeči kostni mozeg je zbirka krvotvornih matičnih celic, ki se nahajajo v votlinah telesnih kosti. Večino CMC snovi najdemo v gobastih kosteh (medenici, lobanji, vretenčnih kosteh), kot tudi v dolgih tubularnih kosteh (ramenska in podlahtna, stegna in golenica). Postopoma se poveča delež krvi v CMC. Po rojstvu otroka se hematopoetska funkcija jeter in vranice zavira, kostni mozeg pa postane edino mesto za nastanek eritrocitov in drugih krvnih celic - trombocitov, ki zagotavljajo strjevanje krvi, in levkocitov, ki opravljajo zaščitno funkcijo.

Kako se oblikujejo rdeče krvne celice?

Vse krvne celice nastanejo iz tako imenovanih matičnih celic, ki se pojavljajo v telesu zarodka v zgodnji fazi razvoja zarodkov v majhnih količinah. Te celice veljajo za praktično nesmrtne in edinstvene. Vsebujejo jedro, v katerem se nahaja DNK, kot tudi mnoge druge strukturne komponente (organoidi), potrebne za rast in razmnoževanje.

Kmalu po nastanku se matična celica začne deliti (množi), tako da se pojavijo številni kloni, ki povzročajo nastanek drugih krvnih celic.

Iz matične celice nastane:

• Mielopoeza prekurzorskih celic. Ta celica je podobna steblu, vendar ima manj možnosti za diferenciacijo (pridobitev posebnih funkcij). Pod vplivom različnih regulatornih dejavnikov se lahko začne deliti s postopno izgubo jedra in večine organoidov, rezultat opisanih procesov pa je nastanek rdečih krvnih celic, trombocitov ali belih krvnih celic.
• Prekurzorska celična limfopoeza. Ta celica ima še nižjo sposobnost razlikovanja. Iz nje nastajajo limfociti (vrsta levkocitov).

Proces diferenciacije (transformacije) mielopoeze matičnih celic v eritrocit stimulira posebna biološka snov - eritropoetin. Izloča se skozi ledvice, če v telesu primanjkuje kisika. Eritropoetin poveča nastanek rdečih krvnih celic v rdečem kostnem mozgu, povečuje se njihovo število v krvi, kar poveča dovajanje kisika do tkiv in organov.

Eritropoeza v rdečem kostnem mozgu traja približno 4 do 6 dni, nato pa se v krvni obtok sproščajo retikulociti (mlade oblike eritrocitov), ​​ki popolnoma zorejo v 24 urah in se spremenijo v normalne eritrocite, ki lahko opravljajo transportno funkcijo.

Kako se rdeče krvne celice uničijo?

Povprečna življenjska doba normalnih rdečih krvnih celic je 100 - 120 dni. Ves ta čas krožijo v krvi, neprestano se spreminjajo in deformirajo pri prehodu skozi kapilare organov in tkiv. S starostjo se plastične lastnosti rdečih krvničk zmanjšajo, postanejo bolj zaokrožene in izgubijo sposobnost deformacije.

Običajno se majhen delež rdečih krvnih celic uniči v rdečem kostnem mozgu, v jetrih ali neposredno v krvnem obtoku, toda velika večina starih rdečih krvničk se uniči v vranici. Tkivo tega organa predstavlja množica sinusoidnih kapilar z ozkimi reži v svojih stenah. Normalne rdeče krvne celice zlahka preidejo skozi njih in se nato vrnejo v krvni obtok. Starejši eritrociti so manj plastični, zaradi česar se ujamejo v sinusoide vranice in jih uničijo posebne celice tega organa (makrofagi). Poleg tega so rdeče krvne celice z zlomljeno strukturo (kot pri anemiji srpastih celic) ali okužene z različnimi virusi ali mikroorganizmi podvržene umiku iz krvnega obtoka in uničenju.

Zaradi uničenja rdečih krvnih celic se tvori rumeni pigment - bilirubin (indirekten, nevezan) in se sprosti v krvni obtok. Ta snov je slabo topna v vodi. Prenese se v krvni obtok v jetrnih celicah, kjer se veže na glukuronsko kislino - nastane povezan ali neposreden bilirubin, ki je vključen v sestavo žolča in se izloči v blatu. Del je absorbiran v črevesju in se izloča z urinom, kar mu daje rumenkast odtenek.

Železo, ki vsebuje hem, se sprosti tudi v krvni obtok, ko se rdeče krvne celice uničijo. V svoji prosti obliki je železo strupeno za telo, zato se hitro veže na posebno plazemsko beljakovino, transferin. Transferin prenaša železo v rdeči kostni mozeg, kjer se ponovno uporablja za sintezo rdečih krvnih celic.

Kaj je anemija srpastih celic?

Ta bolezen se pojavi, ko pride do mutacije v genih, ki nadzorujejo nastajanje globin beta verig. Kot posledica mutacije je v strukturi b-globinske verige zamenjana samo ena aminokislina (glutaminska kislina na položaju 6 je zamenjana z valinom). To ne krši procesa nastajanja molekule hemoglobina kot celote, vendar vodi v spremembo njegovih elektrofizioloških lastnosti. Hemoglobin postane nestabilen in v pogojih hipoksije (pomanjkanje kisika) spremeni svojo strukturo (kristalizira, polimerizira) in se spremeni v hemoglobin S (HbS). To vodi v spremembo oblike rdečih krvnih celic - podaljša se in postane tanjše, tako da postane kot polmesec ali srp.

Arterijska kri, ki teče iz pljuč, je nasičena s kisikom, zato se struktura hemoglobina ne spremeni. Na ravni tkiva molekule kisika prehajajo v celice različnih organov, kar vodi do polimerizacije hemoglobina in nastanka rdečih krvničk v obliki srpa.

V začetnih fazah bolezni je ta proces reverzibilen - ko se zopet prebije skozi pljučne kapilare, je kri nasičena s kisikom in rdeče krvne celice pridobijo svojo normalno obliko. Vendar se takšne spremembe ponovijo vsakič, ko rdeče krvne celice preidejo skozi različna tkiva in jim dajo kisik (stotine ali celo tisoče krat dnevno). Posledično se poruši struktura eritrocitne membrane, povečuje se njena prepustnost za različne ione (kalij in voda zapušča celico), kar povzroči nepovratno spremembo oblike rdečih krvnih celic.

Plastičnost srpastih celic je bistveno zmanjšana, ne more se reverzibilno deformirati pri prehodu skozi kapilare in se lahko zamaši. Okvarjena oskrba s krvjo v različnih tkivih in organih povzroči nastanek hipoksije v tkivu (pomanjkanje kisika na tkivnem nivoju), kar vodi do nastanka še več srpasto oblikovanih eritrocitov (nastane tako imenovani začarani krog).

Za celično membrano eritrocitov je značilna povečana krhkost, zaradi katere se njihova življenjska doba bistveno skrajša. Zmanjšanje skupnega števila rdečih krvnih celic v krvi, kot tudi lokalnih obtočnih motenj na ravni različnih organov (kot posledica blokade krvnih žil) spodbuja nastajanje eritropoetina v ledvicah. To poveča eritropoezo v rdečem kostnem mozgu in lahko delno ali v celoti nadomesti manifestacije anemije.

Pomembno je opozoriti, da HbF (ki ga sestavljajo alfa verige in gama verige), katerih koncentracija v nekaterih eritrocitih doseže 5–10%, ni podvržena polimerizaciji in preprečuje srpasto transformacijo eritrocitov. Celice z nizko vsebnostjo HbF se najprej spremenijo.

Vzroki anemije srpastih celic

Kot smo že omenili, je anemija srpastih celic dedna bolezen, ki jo povzroča mutacija v enem ali dveh genih, ki kodira tvorbo globinskih b-verig. Ta mutacija se ne pojavi v telesu bolnega otroka, ampak se prenese od staršev.

Spolne celice moškega in ženske vsebujejo po 23 kromosome. V procesu oploditve se združijo, kar ima za posledico kakovostno novo celico (zigoto), iz katere se začne razvijati plod. Jedra moških in ženskih reproduktivnih celic se prav tako stapljajo med seboj, s čimer se ponovno vzpostavi celoten sklop kromosomov (23 parov), ki so del celic človeškega telesa. V tem primeru otrok deduje genetski material obeh staršev.

Srčno-celična anemija se deduje avtosomno recesivno, kar pomeni, da mora bolni otrok rojevati mutantne gene obeh staršev.

Glede na vrsto genov, pridobljenih od staršev, se lahko rodi:

• Otrok s srpasto celično anemijo. Ta možnost je mogoča, če in samo če sta oče in mati otroka bolna s to boleznijo ali sta njena asimptomatska nosilka. V tem primeru mora otrok dedovati en defektni gen obeh staršev (homozigotna oblika bolezni).
• Asimptomatski nosilec. Ta možnost se razvije, če otrok podeduje en defektni in en normalen gen, ki kodira tvorbo normalnih globinskih verig (heterozigotna oblika bolezni). Posledično bo v eritrocitu približno enaka količina hemoglobina S in hemoglobina A, ki zadostuje za vzdrževanje normalne oblike in funkcije eritrocita v normalnih pogojih.

Do danes ni bilo mogoče ugotoviti točnega vzroka za pojav genskih mutacij, ki bi vodile do pojava anemije srpastih celic. Vendar pa so študije zadnjih let razkrile številne dejavnike (mutagene), katerih učinek na telo lahko privede do poškodbe genetskega aparata celic, kar povzroča številne kromosomske bolezni.

Vzrok genetskih mutacij je lahko:

• Okužba z malarijo. To bolezen povzroča malarijski plazmodija, ki, ko se sprosti v človeško telo, okuži rdeče krvne celice in povzroči njihovo množično smrt. To lahko vodi do mutacij na ravni genetskega aparata rdečih krvnih celic, kar povzroča pojav različnih bolezni, vključno s srpasto celično anemijo in drugimi hemoglobinopatijami. Nekateri raziskovalci verjamejo, da so kromosomske mutacije v eritrocitih neke vrste zaščitna reakcija organizma proti malariji, saj malarijski plazmij praktično ne vpliva na eritrocite v obliki srpa.
• Virusna okužba. Virus je necelična oblika življenja, ki jo sestavljajo nukleinske kisline RNA (ribonukleinska kislina) ali DNA (deoksiribonukleinska kislina). Ta infekcijska snov se lahko razmnožuje samo znotraj celic živega organizma. Virus se dotika celice in se vgradi v njegov genetski aparat, tako da se celica začne proizvajati nove fragmente virusa. Ta proces lahko povzroči nastanek različnih kromosomskih mutacij. Citomegalovirusi, virusi rdečk in ošpic, hepatitis in mnogi drugi lahko delujejo kot mutageni.
• Ionizirajoče sevanje. Je tok delcev, nevidnih s prostim očesom, ki lahko vplivajo na genetski aparat absolutno vseh živih celic, kar vodi do nastanka številnih mutacij. Število in resnost mutacij sta odvisna od odmerka in trajanja izpostavljenosti. Poleg naravnega radiacijskega ozadja Zemlje lahko nesreče na jedrskih elektrarnah (atomske elektrarne) in eksplozije atomskih bomb, pa tudi zasebne rentgenske žarke, postanejo dodatni viri sevanja.
• Škodljivi okoljski dejavniki. Ta skupina vključuje različne kemikalije, s katerimi se ljudje srečujejo v svojem življenju. Najmočnejši mutageni so epiklorohidrin, ki se uporablja pri proizvodnji mnogih zdravil, stiren, ki se uporablja v proizvodnji plastičnih mas, spojin težkih kovin (svinec, cink, živo srebro, krom), tobačni dim in mnoge druge kemične spojine. Vsi imajo visoko mutageno in rakotvorno (rakasto) delovanje.
• Zdravila. Učinek nekaterih zdravil je posledica njihovega učinka na genetski aparat celic, kar je povezano s tveganjem različnih mutacij. Najnevarnejši zdravilni mutageni so večina zdravil proti raku (citostatiki), živosrebrni pripravki, imunosupresivi (ki zavirajo delovanje imunskega sistema).

Simptomi anemije srpastih celic

Kot smo že omenili, so ljudje z heterozigotno obliko asimptomatski nosilci gena srpastih celičnih anemij. Klinične manifestacije bolezni v njih se lahko pojavijo le z razvojem hude hipoksije (med vzponom v gore, z množično izgubo krvi in ​​tako naprej). Klinične manifestacije homozigotne oblike se lahko razlikujejo od minimalnih simptomov bolezni do hudega poteka, povezanega z invalidnostjo, in pogosto vodijo do smrti pacienta.

Na resnost kliničnega poteka anemije srpastih celic vplivajo:

• Prisotnost hemoglobina F. Čim več, manj izrazitih simptomov bolezni. To pojasnjuje odsotnost simptomov SKA pri novorojenčkih - večina HbF se nadomesti s HbA do šestega meseca otrokovega življenja.
• Klimatski in geografski pogoji. Tlak kisika v vdihanem zraku je obratno sorazmeren z nadmorsko višino. Z drugimi besedami, višja kot je oseba, manj kisika vstopa v pljuča z vsakim dihom. Simptomi anemije srpastih celic se lahko pokažejo in poslabšajo v nekaj urah po dvigu na višino več kot 2000 metrov nad morsko gladino (tudi pri ljudeh z heterozigotno obliko bolezni). SKA bolniki so absolutno kontraindicirani za življenje v visokogorju (nekatera mesta v Ameriki in Evropi se nahajajo na višini več kilometrov).
• Družbeno-ekonomski dejavniki. Razpoložljivost in pravočasnost zdravljenja zapletov pri srpastih celičnih anemijah vpliva tudi na resnost kliničnih manifestacij bolezni.

Zunanje manifestacije anemije srpastih celic so predvsem posledica stopnje uničenja (hemolize) rdečih krvničk srpastih celic (katerih življenjska doba se skrajša na 10-15 dni), pa tudi različnih zapletov, ki so posledica zapiranja kapilar po vsem telesu s srpastimi celicami.

Simptomi anemije srpastih celic so:

• simptomi, povezani z uničenjem rdečih krvnih celic;
• hemolitične krize;
• simptomi, ki jih povzroča zamašitev malih žil;
• povečana vranica;
• odvisnosti od hudih okužb.

Simptomi, povezani z uničenjem rdečih krvnih celic

Ta skupina simptomov se ponavadi pojavi po pol leta otrokovega življenja, ko se količina hemoglobina F zmanjša (v hudih primerih homozigotne oblike bolezni) ali kasneje.

Najzgodnejše manifestacije anemije srpastih celic so:

• Pallor Razvija se zaradi zmanjšanja števila rdečih krvnih celic v krvi. Koža in vidne sluznice (ustna votlina, očesna veznica itd.) Postanejo blede in suhe, koža postane manj elastična.
• Povečana utrujenost. Za otroke s srpasto-celično anemijo je značilen letargični in sedeči način življenja. Z vsako telesno aktivnostjo se poveča potreba po telesu po kisiku, to je hipoksija. To vodi do dejstva, da se več rdečih krvnih celic oblikuje in sesuje. Transportna funkcija krvi se zmanjša, kar povzroči hiter občutek utrujenosti.
• Pogosto omotica. Zaradi pomanjkanja kisika na ravni možganov, kar je življenjsko nevarno stanje.
• Kratka sapa. Ta izraz pomeni povečanje pogostosti in globine dihalnih gibov, ki izhajajo iz občutka pomanjkanja zraka. Pri bolnikih z anemijo srpastih celic se ta simptom ponavadi pojavi med obdobji telesne dejavnosti, lahko pa se pojavi tudi v mirovanju (pri hudih oblikah bolezni, v pogojih na visokih nadmorskih višinah).
• Odlog rasti in razvoja. Ker je transportna funkcija krvi znatno zmanjšana, tkiva in organi ne prejmejo dovolj kisika, ki je potreben za normalno rast in razvoj organizma. Posledica tega je zaostajanje v telesnem in duševnem razvoju - otroci, ki so kasneje, kot njihovi vrstniki, začnejo hoditi, govoriti, šolski učni načrt je zanje slabši. Obstaja tudi zamuda v puberteti otroka.
• Rumena koža. Pigment bilirubin sprosti v krvni obtok v uničenje rdečih krvnih celic, daje koži in vidne sluznice rumenkaste barve. Običajno se ta snov precej hitro nevtralizira v jetrih in izloči iz telesa, vendar je pri srpastih celičnih anemijah število zrušenih rdečih krvnih celic tako veliko, da jetra ne morejo nevtralizirati vseh nastalih bilirubina.
• Temen urin Barva urina se spremeni zaradi povečanja koncentracije bilirubina v njej.
• Presežek železa v telesu. To stanje se lahko razvije kot posledica hude, pogosto ponavljajoče se hemolitične krize, ko se v krvni obtok sprosti preveč prostega železa. To lahko privede do pojava hemosideroze, patološkega stanja, za katero je značilno odlaganje železovega oksida v različnih tkivih (v jetrih, vranici, ledvicah, pljučih itd.), Kar bo povzročilo disfunkcijo prizadetih organov.

Hemolitične krize

Hemolitične krize se lahko pojavijo v različnih obdobjih življenja. Trajanje remisije (obdobje brez kriz) se lahko izračuna v mesecih ali letih, potem pa se lahko pojavi celo vrsto napadov.

Razvoj hemolitične krize lahko nastopi pred:

• huda generalizirana okužba;
• težko fizično delo;
• dvignejo na višjo višino (več kot 2000 metrov nadmorske višine);
• izpostavljenost pretirano visokim ali nizkim temperaturam;
• dehidracija (izčrpavanje telesnih tekočin).

Za hemolitično krizo je značilno hitro nastajanje velikega števila srpastih eritrocitov, ki zamašijo majhne žile in se uničijo v vranici, jetrih, rdečem kostnem mozgu in drugih organih ter neposredno v vaskularni postelji. To vodi do močnega zmanjšanja števila rdečih krvnih celic v telesu, kar se kaže v povečanem pomanjkanju sape, pogosti omotici (do izgube zavesti) in drugih prej opisanih simptomih.

Simptomi zaradi blokade majhnih žil

Kot smo že omenili, srpasti eritrociti ne morejo iti skozi majhne žile, zato se zataknejo v njih, kar vodi v motnje krvnega obtoka v skoraj vseh organih.

Simptomi anemije srpastih celic so:

• Krize bolečine. Pojavijo se kot posledica blokade krvnih žil, ki hranijo določene organe. To vodi do pomanjkanja kisika na ravni tkiva, ki ga spremljajo napadi hude akutne bolečine, ki lahko trajajo od nekaj ur do več dni. Rezultat teh procesov je smrt dela tkiva ali organa, pri čemer je oskrba s kisikom oslabljena. Boleče krize se lahko pojavijo nenadoma na ozadju popolnega dobrega počutja, najpogosteje pa pred virusnimi in bakterijskimi okužbami, hudimi fizičnimi napori ali drugimi boleznimi, ki jih spremlja razvoj hipoksije.
• Razjede na koži. Razvijajo se kot posledica blokade majhnih žil in motenj cirkulacije v različnih delih kože. Prizadeti del se ulcerira in pogosto okuži, kar lahko povzroči razvoj hudih nalezljivih bolezni. Najbolj značilna lokacija razjed je koža zgornjih in spodnjih okončin, možna pa je poškodba kože trupa, vratu in glave.
• Slabost vida. Razviti kot posledica blokade arterije, ki hrani mrežnico. Glede na premer prizadete žile se lahko pojavijo različne motnje, od zmanjšane ostrine vida do odcepitve mrežnice in razvoja slepote.
• Srčno popuščanje. Vzrok za poškodbe srca so lahko obstrukcije rdečih krvnih celic v obliki srca v koronarnih arterijah (krvne žile v srčni mišici) in razvoj akutnega miokardnega infarkta (smrt dela srčne mišice zaradi slabše dovajanja kisika). Poleg tega dolgotrajna anemija in hipoksija refleksno povzročata povečanje srčne frekvence. To lahko povzroči hipertrofijo (povečanje velikosti) srčne mišice, čemur sledi izčrpanje kompenzacijskih mehanizmov in razvoj srčnega popuščanja.
• Hematurija (kri v urinu). Ta simptom se lahko pojavi kot posledica tromboze ledvičnih žil in lezij nefronov (funkcionalne enote ledvičnega tkiva, v kateri se oblikuje urin), zaradi česar postanejo prepustne za eritrocite. Z dolgim ​​potekom bolezni lahko umre več kot 75% nefronov in razvoj ledvične odpovedi, kar je neugoden prognostični znak.
• Priapizem Ta izraz pomeni spontano pojavljanje dolge in boleče erekcije penisa pri moških. Ta simptom je posledica blokade majhnih kapilar in žil, skozi katere izhaja organ iz krvi, kar lahko včasih pripelje do razvoja impotence.
• Sprememba strukture kosti. Pogosti infarkti kosti so značilni za anemijo srpastih celic, ki vodi v spremembo strukture kosti, postanejo manj trajne. Poleg tega podaljšana hipoksija stimulira izločanje velike količine eritropoetina v ledvicah, kar vodi v rast eritroidnega hemopoetičnega klica v rdečem kostnem mozgu in deformacijo kosti lobanje vretenc, reber.
• Poškodbe sklepov. Označena oteklina in občutljivost sklepov okončin (stopala, noge, roke, prsti, udarci in noge).
• Nevrološke manifestacije. So posledica blokad v arterijah, ki napajajo različne dele možganov in hrbtenjače. Nevrološki simptomi pri bolnikih z anemijo srpastih celic se lahko kažejo kot motnje občutljivosti, pareza (motena motorična funkcija), plegija (popolna izguba motoričnih funkcij v okončinah), kot tudi akutna ishemična kap (posledica blokade možganske arterije), ki lahko privede do smrti.

Povečana vranica

Povečana vranica se pojavi kot posledica zadrževanja in uničenja velikega števila srpastih eritrocitov v njem. Poleg tega se lahko razvijejo infarkti vranice, tako da se njegove funkcionalne sposobnosti znatno zmanjšajo.

V začetnih fazah anemije srpastih celic se v vranici zadržijo in uničijo le rdeče krvničke. Ko bolezen napreduje, postanejo sinusoidi organov blokirani, kar moti prehod (filtracijo) vseh drugih krvnih celic in povzroči povečanje velikosti telesa (splenomegalija).

Zaradi zastoja krvi v povečani vranici se lahko razvije stanje, imenovano hipersplenizem. Zanj je značilno uničenje ne le poškodovanih, ampak tudi normalnih celičnih elementov (trombociti, levkociti, nespremenjeni eritrociti). To spremlja hitro zmanjšanje števila teh celic v periferni krvi in ​​razvoj ustreznih simptomov (pogoste krvavitve, okvarjene zaščitne lastnosti organizma). Razvoj hipersplenizma je še posebej nevaren v zgodnjem otroštvu, ko lahko povečana vranica povzroči hitro uničenje večine rdečih krvnih celic, kar vodi v smrt otroka.

Odvisnost od hudih okužb

Diagnoza anemije srpastih celic

Hematolog se ukvarja z diagnozo in zdravljenjem anemije srpastih celic. Bolezen je težko diagnosticirati le na podlagi zunanjih manifestacij, saj se številne krvne bolezni kažejo s podobnimi simptomi. Podrobno zaslišanje bolnika in njegovih staršev (če je otrok bolan) o času in okoliščinah nastopa simptomov lahko pomaga zdravniku, da sumi prisotnost anemije srpastih celic, vendar so za potrditev diagnoze potrebne številne dodatne študije.

Pri diagnozi anemije srpastih celic uporabljamo:

• popolna krvna slika;
• biokemični krvni test;
• elektroforeza hemoglobina;
• ultrazvok (ultrazvok);
• rentgenski pregled.

Splošni krvni test

Eden od prvih testov, predpisanih za vse bolnike s sumom na bolezni krvi. To vam omogoča, da ocenite celično sestavo periferne krvi, ki daje informacije o funkcionalnem stanju različnih notranjih organov, kot tudi o tvorbi krvi v rdečem kostnem mozgu, o prisotnosti okužbe v telesu. Za splošno analizo lahko vzamejo kapilarno kri (iz prsta) in vensko kri.

Tehnika zbiranja kapilarne krvi
Zjutraj se vzame kri na prazen želodec. Na predvečer testa ni priporočljivo piti alkohola, kaditi ali jemati prepovedanih drog pred testom. Neposredno pred jemanjem krvi morate prsti leve roke ogrevati, kar bo izboljšalo mikrocirkulacijo in olajšalo postopek.

Zbiranje gradiva za analizo opravi medicinska sestra v zdravstveni sobi poliklinike. Kožo prsta obdelamo z bombažno palčko, ki jo navlažimo s 70-odstotno alkoholno raztopino (da preprečimo okužbo). Po tem poseben igelni škrlatnik na površini prsta izvrkava kožo (običajno uporabljamo 4 prste leve roke, vendar to ni kritično). Prva kapljica krvi, ki se pojavi, se odstrani z bombažno palčko, po kateri medicinska sestra začne izmenično stiskati in spuščati konico prsta, pobira nekaj mililitrov krvi v sterilno graduirano cevko.

Če sumite na anemijo s srpastimi celicami, je prst, iz katerega boste potegnili kri, predvezan z vrvjo ali vrvjo (za 2 do 3 minute). To ustvarja pogoje za hipoksijo, zaradi česar se oblikuje večje število srpastih eritrocitov, kar bo olajšalo diagnozo.

Tehnika za jemanje venske krvi
Vzorčenje krvi opravi tudi medicinska sestra. Pravila za pripravo analize so enaka kot za odvzem krvi s prsta. Običajno se iz hipodermičnih žil na območju komolcev odvzame kri, katere mesto je dokaj enostavno določiti.

Bolnik se usede in položi roko na naslon sedeža, tako da ga čim bolj raztegne v komolcu. Medicinska sestra nanese gumijast pas v ramensko področje (stiskanje safenskih žil vodi do prelivanja krvi in ​​nabrekanja nad površino kože) in prosi pacienta, da "nekaj sekund dela s pestjo (stisne in odcepi pest), kar prispeva tudi k polnitvi krvnih žil in olajša njihovo določanje pod kožo..

Ko je medicinska sestra določila lokacijo žile, dvakrat obdelamo območje komolcev z bombažno palčko, ki je prej namočena v 70-odstotno alkoholno raztopino. Potem sterilna brizga za enkratno uporabo prebode kožo in steno vene ter zbere potrebno količino krvi (običajno več mililitrov). Čist bombažni vložek (tudi navlažen v alkoholu) se pritisne na mesto vboda in igla se odstrani. Bolniku svetujemo, da na hodniku počaka 10 do 15 minut, saj se lahko pojavijo nekateri neželeni učinki (omotica, izguba zavesti).

Mikroskopski pregled krvi
Nekaj ​​kapljic pridobljene krvi prenesemo na stekleno stekelce, obarvamo s posebnimi barvili (običajno metilensko modro) in jih pregledamo v svetlobnem mikroskopu. Ta metoda vam omogoča, da grobo določite število celičnih elementov v krvi, da ocenite njihovo velikost in strukturo.

Pri anemiji srpastih celic je mogoče zaznati srčasto oblikovane eritrocite (pri študiji venske krvi), vendar njihova odsotnost ne izključuje diagnoze. Rutinski mikroskopski pregled ne razkriva vedno polmesečnih eritrocitov, zato se uporablja študija krvi "mokrega razmaza". Bistvo študije je naslednja - kapljica krvi se prenese na stekleno stekelce in zdravi s posebno snovjo, natrijevim pirosulfitom. Povleče kisik iz rdečih krvnih celic, zaradi česar pridobijo srpasto obliko (če je oseba res bolna z anemijo srpastih celic), kar se pokaže pri pregledu v običajnem mikroskopu. Ta študija je zelo specifična in vam v večini primerov omogoča potrditev diagnoze.

Testiranje krvi v hematološkem analizatorju
Večina sodobnih laboratorijev je opremljena s hematološkimi analizatorji - napravami, ki omogočajo hitro in natančno določanje kvantitativne sestave vseh celičnih elementov, pa tudi mnogih drugih krvnih parametrov.