Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragične diateze, za katero je značilno pomanjkanje rdečih krvnih ploščic - trombocitov, ki jih pogosto povzročajo imunski mehanizmi. Znaki trombocitopenične purpure so spontana, večkratna, polimorfna krvavitev v koži in sluznicah, kot tudi nazalna, gingivalna, maternična in druga krvavitev. Če obstaja sum na trombocitopenično purpuro, se ocenijo anamnestični in klinični podatki, splošna krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija umazanije v krvi, punkcija kostnega mozga. Za terapevtske namene bolnikom predpisujemo kortikosteroid, hemostatična zdravila, citostatično zdravljenje, opravimo splenektomijo.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolezen, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija, za katero je značilna kvantitativna pomanjkljivost trombocitov v krvi, ki jo spremlja nagnjenost k krvavitvam, razvoj hemoragičnega sindroma. Pri trombocitopenični purpuri se raven trombocitov v periferni krvi bistveno zmanjša pod fiziološko - 150 x 109 / l, z normalno ali rahlo povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu. Pogostost pojavljanja trombocitopenične purpure je na prvem mestu med drugimi hemoragičnimi diatezami. Bolezen se ponavadi kaže v otroštvu (z vrhuncem v zgodnjem in predšolskem obdobju). Pri mladostnikih in odraslih se patologija pri ženskah odkrije 2-3-krat pogosteje.

Razvrstitev trombocitopenične purpure upošteva njene etiološke, patogenetske in klinične značilnosti. Obstaja več možnosti - idiopatska (Verlgofova bolezen), izo-, trans-, hetero- in avtoimunska trombocitopenična purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

S pretokom akutnih, kroničnih in ponavljajočih se oblik. Akutna oblika je bolj značilna za otroke, traja do 6 mesecev z normalizacijo ravni trombocitov v krvi, nima recidivov. Kronična oblika traja več kot 6 mesecev in je pogostejša pri odraslih bolnikih; ponavljajoč - ima cikličen potek s ponovitvami epizod trombocitopenije po normalizaciji ravni trombocitov.

Vzroki trombocitopenične purpure

V 45% primerov se pojavi idiopatska trombocitopenična purpura, ki se spontano razvija, brez očitnega razloga. V 40% primerov trombocitopenije pred 2-3 tedni pred tem nastopijo različne nalezljive bolezni (virusne ali bakterijske). V večini primerov gre za infekcije zgornjih dihalnih poti nespecifične geneze, v 20% jih je specifičnih (piščanci, ospice, rdečke, mumps, infekcijska mononukleoza, oslovski kašelj). Trombocitopenična purpura lahko oteži potek malarije, tifusne vročine, leišmanioze, septičnega endokarditisa. Včasih se trombocitopenična purpura pojavi na ozadju imunizacije - aktivne (cepljenje) ali pasivne (dajanje γ-globulina). Trombocitopenično purpuro lahko sproži jemanje zdravil (barbiturati, estrogeni, arzen, živo srebro), dolgotrajna izpostavljenost rentgenskim žarkom (radioaktivni izotopi), obsežna operacija, travma, pretirana insolacija. Obstajajo družinski primeri bolezni.

Večina variant trombocitopenične purpure je imunske narave in je povezana s proizvodnjo protitelesnih protiteles (IgG). Nastajanje imunskih kompleksov na površini trombocitov vodi do hitrega uničenja trombocitov, kar zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo na nekaj ur namesto 7-10 dni v normalnih pogojih.

Izoimunsko obliko trombocitopenične purpure lahko povzroči vstop "tujih" trombocitov v kri po večkratnih transfuzijah krvi ali trombocitih, pa tudi antigenska nezdružljivost trombocitov matere in ploda. Heteroimunska oblika se razvije, ko antigensko strukturo trombocitov poškodujejo različni povzročitelji (virusi, zdravila). Avtoimunsko varianto trombocitopenične purpure povzroča pojav protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov in se običajno kombinira z drugimi boleznimi iste geneze (SLE, avtoimunska hemolitična anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije pri novorojenčkih se sproži z antitrombotičnimi avtoprotitelesi, ki prehajajo skozi placento matere, ki trpi za trombocitopenično purpuro.

Pomanjkanje trombocitov pri trombocitopenični purpuri je lahko povezano s funkcionalnimi poškodbami megakariocitov, kar je kršitev procesa točkovanja rdečih krvnih plošč. Na primer, kompleks Verlgofov simptom je posledica neučinkovitosti hemopoiesis pri anemiji (B-12 pomanjkljiva, aplastična), akutne in kronične levkemije, sistemske bolezni krvotvornih organov (retikuloze), kostnega mozga metastaze malignih tumorjev.

Pri trombocitopenični purpuri pride do kršitve tvorbe tromboplastina in serotonina, zmanjšanja kontraktilnosti in povečanja prepustnosti sten kapilar. To je povezano s podaljševanjem časa krvavitve, motnjami strjevanja krvi in ​​umikom krvnega strdka. Pri hemoragičnih eksacerbacijah se število trombocitov zmanjša do posameznih celic v pripravku, med remisijo pa se povrne na raven pod normo.

Simptomi trombocitopenične purpure

Trombocitopenična purpura se klinično manifestira, ko se raven trombocitov zniža pod 50x10 9 / l, običajno 2-3 tedne po izpostavljenosti etiološkemu faktorju. Značilna je krvavitev v petehijskem pestičnem tipu. Pri bolnikih s trombocitopenično purpuro se pod kožo pojavijo neboleče večkratne krvavitve, v sluznice ("suha" različica) in tudi krvavitev ("mokra" različica). Razvijajo se spontano (pogosto ponoči) in njihova resnost ne ustreza moči travmatskega učinka.

Hemoragični izpuščaji so polimorfni (od manjših petehij in ekhimoze do velikih modric in modric) in polikromne (od svetlo vijolično-modre do bledo rumeno-zelene, odvisno od časa videza). Najpogosteje pride do krvavitev na sprednji površini trupa in okončin, redko na obrazu in vratu. Krvavitve so določene tudi na sluznici tonzile, mehkega in trdega neba, veznice in mrežnice, bobniču, v maščobnem tkivu, parenhimskih organih, seroznih membranah možganov.

Patognomonična intenzivna krvavitev - nos in dlesni, krvavitev po odstranitvi zob in tonzilektomija. Lahko se pojavi krvavitev, krvavo bruhanje in driska, kri v urinu. Pri ženskah običajno prevladujejo maternične krvavitve v obliki menoragije in metroragije ter ovulacijska krvavitev v trebušno votlino s simptomi zunajmaternične nosečnosti. Tik pred menstruacijo se pojavijo hemoragični elementi kože, nos in druge krvavitve. Telesna temperatura ostaja normalna, možna tahikardija. Trombocitopenična purpura ima zmerno splenomegalijo. Pri obilnih krvavitvah se razvijejo anemija notranjih organov, hiperplazija rdečega kostnega mozga in megakariociti.

Oblika zdravila se pojavi kmalu po zaužitju zdravila, traja od 1 tedna do 3 mesecev s spontanim okrevanjem. Za sevalno trombocitopenično purpuro je značilna huda hemoragična diateza s prehodom kostnega mozga v hipo- in aplastično stanje. Infantilna oblika (pri otrocih, mlajših od 2 let) ima akutni začetek, hudo, pogosto kronično in izrazito trombocitopenijo (9 / l).

Med trombocitopenično purpuro so zaznana obdobja hemoragične krize, klinične in klinično-hematološke remisije. Pri hemoragičnih krizah, krvavitvah in laboratorijskih spremembah so izrazite krvavitve med klinično remisijo trombocitopenije. Pri popolni remisiji ni krvavitve in laboratorijskih sprememb. Akutna posthemoragična anemija je opažena pri trombocitopenični purpuri z veliko izgubo krvi in ​​kronično anemijo zaradi pomanjkanja železa z dolgotrajno kronično obliko.

Najhujši zaplet - krvavitev v možganih se razvija nenadoma in hitro napreduje, spremljajo pa jo omotica, glavobol, bruhanje, napadi, nevrološke motnje.

Diagnoza trombocitopenične purpure

Diagnozo trombocitopenične purpure določi hematolog ob upoštevanju zgodovine, značilnosti poteka in rezultatov laboratorijskih testov (klinična analiza krvi in ​​urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija krvnih razmaz, punkcija kostnega mozga).

Trombocitopenično purpuro označuje močno zmanjšanje števila trombocitov v krvi (9 / l), povečanje časa krvavitve (> 30 minut), protrombinski čas in APTT, zmanjšanje stopnje ali odsotnost umika krvnega strdka. Število levkocitov je običajno v normalnem območju, anemija se pojavi s pomembno izgubo krvi. Na višku hemoragične krize odkrivamo pozitivne endotelijske vzorce (ščepec, podveze, injekcije). V razmazu krvi se določi povečanje velikosti in zmanjšanje velikosti zrn trombocitov. Pripravek rdečega ali kostnega mozga kaže normalno ali povečano število megakariocitov, prisotnost nezrelih oblik, vezavo trombocitov v nekaj točkah. Avtoimunsko naravo purpure potrjuje prisotnost protitrombocitnih protiteles v krvi.

Trombocitopenična purpura se razlikuje od aplastičnih ali infiltrativnih procesov kostnega mozga, akutne levkemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragičnega vaskulitisa, hipo- in disfibrinogenemije, juvenilne maternične krvavitve.

Zdravljenje in prognoza trombocitopenične purpure

Pri trombocitopenični purpuri z izolirano trombocitopenijo (trombociti> 50x10 9 / l) brez hemoragičnega sindroma zdravljenje ni izvedeno; z zmerno trombocitopenijo (30-50 x10 9 / l) je zdravljenje z zdravili indicirano v primeru povečanega tveganja za krvavitev (arterijska hipertenzija, razjeda želodca in 12 razjed dvanajstnika). Ko raven trombocitov 9 / l zdravljenje poteka brez dodatnih indikacij v bolnišnici.

Krvavitev se ustavi z uvedbo hemostatskih zdravil, topično apliciranih hemostatskih gob. Za zatiranje imunskih reakcij in zmanjšanje vaskularne prepustnosti se kortikosteroidi predpisujejo v manjšem odmerku; hiperimunskih globulinov. Pri veliki izgubi krvi so možne transfuzije plazme in oprane rdeče krvne celice. Infuzija mase trombocitov pri trombocitopenični purpuri ni prikazana.

Pri bolnikih s kronično obliko, pri kateri se pojavijo hude krvavitve in krvavitve v vitalnih organih, se opravi splenektomija. Morda imenovanje imunosupresivov (citostatikov). Zdravljenje trombocitopenične purpure je treba, če je potrebno, kombinirati s terapijo osnovne bolezni.

V večini primerov je napoved trombocitopenične purpure zelo ugodna, popolno okrevanje je možno v 75% primerov (pri otrocih - v 90%). Zapleti (npr. Hemoragična kap) so opaženi v akutni fazi, kar povzroča smrt. Trombocitopenična purpura zahteva stalno opazovanje hematologa, izključuje zdravila, ki vplivajo na agregacijske lastnosti trombocitov (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hrano, previdnost pri cepljenju otrok, omejevanje insolacije.

Imunska trombocitopenična purpura

PURPURA THOMBOCYTOPENIC (latinski purpura vijolični polž, vijolična barva; trombociti [s] + grech, penija revščina; sinonim: Verlgofova bolezen, idiopatska trombocitopenična purpura) - hemoragična diateza, ko se zmanjša število trombocitov, ko se zmanjša število trombocitov. vsebnost megakariocitov v kostnem mozgu.

Razlikujeta se dve obliki P. t, ki sta v okviru tradicionalne terminologije označeni kot akutna in kronična trombocitopenija.

Vsebina

Akutna trombocitopenična purpura

Akutna trombocitopenična purpura (sin. Postinfekcijska ali haptenična, P. t.).

Etiologija in patogeneza

Trombocitopenija (glej) se razvije zaradi povečanega uničenja krvnih ploščic. Razlogi za povečano uničenje trombocitov (glej) pri tej obliki P. t so premalo raziskani. Primarni pomen je vezan na presežek v krvi kompleksov antigen-protitelo (glejte antigen-protitelesno reakcijo), ki se oblikujejo kot odgovor na vnos virusa. Vezava imunskih kompleksov na specifični lokus membrane trombocitov (F_c-ustvarja predpogoje za smrt slednjega. Trombociti, obremenjeni z imunskimi kompleksi, se fagocitirajo v vranici in jetrih ali pa jih uniči delovanje komplementa (glej) neposredno v krvnem obtoku. Verjetno je, da se trombociti lahko uničijo z delovanjem protiteles proti virusno modificiranim avtoantigenom. Po odstranitvi virusa in njegovih antigenov iz telesa se proizvodnja protiteles ustavi, stopnja uničenja trombocitov se normalizira in začne se izterjati.

Klinična slika

Opazujemo ga predvsem pri otrocih predšolske in osnovne šole. Začne akutno.

Klinična manifestacija bolezni je v 80-85% primerov pred vročino, pogosto povezana s takimi virusnimi okužbami, kot so rdečke (glej), ošpice (glej), norice (glej), gripa (glej). Opisani so primeri P. t po cepljenju. Interval od nastopa okužbe do nastopa P. m. Spreminja od 3 dni do 3 tednov. Značilen je izpuščaj različnih velikosti, vključno s petehialnimi, krvavimi dlesni. Možne so želodčne in ledvične krvavitve. V 10-20% primerov je rahlo povečanje vranice in jeter. 60% otrok ima zmerno limfadenopatijo. Krvavitve v možganih so možne v prvih dveh tednih. bolezni, zlasti s petehijami na obrazu, krvavitvami v ustni sluznici in veznici. Globoko trombocitopenijo navadno beležimo v krvi (manj kot 20.000 v 1 μl), v 80% primerov - v relativni limfocitozi, pri 20% - v eozinofiliji. V študiji radioizotopov je opaziti skrajšanje življenjske dobe trombocitov, včasih tudi do nekaj ur. Kompenzacijsko povečanje njihove proizvodnje spremlja povečanje števila megakariocitov v kostnem mozgu in pojav v krvi gigantskih oblik krvnih ploščic.

Diagnoza

Diagnoza temelji na izjemo simptomatskih oblik P. t in ponavadi ne povzroča težav. Imunska narava bolezni potrjuje odkritje vsebnosti imunoglobulina G (protitelesa), ki je višja od normalne, na površini trombocitov.

Zdravljenje in prognoza

Prednizolon se predpisuje v odmerku 1-3 mg / kg telesne teže (masa) 3-4 tedne. Po Lasherju in Ayerju (J.M. Lusher, R. Iyer) glukokortikoidni hormoni ne zmanjšujejo trajanja bolezni in običajno ne spreminjajo ravni trombocitov, vendar zaustavijo hemoragični sindrom in zmanjšajo verjetnost krvavitve v možganih. Transfuzije trombocitov so najpogosteje neučinkovite; transfuzija velikih količin trombocitov včasih povzroči prenehanje krvavitve.

Bolezen traja več tednov ali mesecev; ponavadi se konča s spontanim obnavljanjem v 1-2 mesecih. (največ 6 mesecev); okrevanje je ugotovljeno pri 80% bolnikov, preostanek dobi kronični potek. Smrtnost pribl. 1% Priporočljivo je, da se v tem obdobju vzdržite splenektomije, razen v primerih, ko je treba operacijo opraviti v skladu z bistvenimi indikacijami (neobdelani z velikimi odmerki prednizolonske krize, izrazitim hemoragičnim sindromom, pojavom simptomov, ki kažejo na možno krvavitev v možgane). Citostatična terapija pri tej obliki P. t je nepotrebna. Če trombocitopenija traja več kot 6 mesecev, lahko razmislite o kronični obliki bolezni (glejte spodaj).

Preprečevanje krvavitev v akutni obliki P. t Omejiti mobilnost bolezni, razen možnosti poškodbe. Ne jemljite zdravil, ki kršijo delovanje trombocitov.

Kronična trombocitopenična purpura

Kronična trombocitopenična purpura (sin. Autoimmune P. t.). Prvič je ta oblika P. t opisana leta 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) je bil prvi, ki je predvideval, da se pri P. m. Zmanjša proizvodnja trombocitov pod vplivom faktorja, ki ga povzroči vranica. Že skoraj pol stoletja je ta hipoteza ostala priljubljena, vendar ni bila potrjena. Druga različica je pripadala Katznelsonu (P. Katznelson, 1916), ki je opozoril na pozitivni učinek splenektomije v P. t in na tej osnovi trdil, da se trombocitopenija razvija zaradi povečanega uničenja trombocitov v vranici; V zadnjih dveh desetletjih so to potrdile številne študije.

Etiologija in patogeneza

Vzroki bolezni niso znani. V klasičnih poskusih Harringtona (WJ Harrington, 1951–1953), ki ga je izvedel on in laboratorijsko osebje, je bilo ugotovljeno, da v frakciji gama globulina krvne plazme pri 60% bolnikov s P. t vsebuje dejavnik, ki spodbuja zdrave ljudi k trombocitopenijo. Kasneje je bilo dokazano, da je antitrombocitni faktor imunoglobulin razreda G (glejte imunoglobulini), da je sposoben medsebojnega delovanja s trombociti kot protitelesom in ga je mogoče zaznati na površini pacientove krvne plošče v 95% primerov. McMillan (R. McMillan) in sodelavci so dokazali, da lahko antitrombocitni IgG, ki ga in vitro sintetizirajo limfociti bolnikov s Pt, ne veže le svoje, ampak tudi darovalce, t.j. trombocite, ki se v antigenu ne spreminjajo (glej.). Tako donorski kot avtologni trombociti imajo mitogeno aktivnost in lahko povzročijo blastno transformacijo limfocitov pri pacientih s P. t.Zgornji podatki so bili osnova za to obliko P. t. avtoimunske bolezni (glejte Avtoalergijske bolezni). Patogeneza dolgotrajne trdovratne trombocitopenije, pri kateri imunol. vzorci so negativni, niso dokončno nameščeni. Anti-trombociti (protitelesa), ki se vežejo na trombocite, ne kršijo le funkcije slednjega, temveč povzročajo tudi njihovo nadaljnje uničenje v vranici in jetrih. Specifičnost protitrombocitnih protiteles pri avtoimunski trombocitopeniji ni znana, vendar je bilo dokazano, da so pri različnih bolnikih fiksirani na različne lokuse membrane trombocitov. Povečano uničenje trombocitov je potrjeno z bistveno skrajšanjem življenjske dobe celic, označenih z izotopi. V ravnovesju raven proizvodnje trombocitov presega normalno 2-8-krat. Odsev tega procesa je povečanje števila in (ali) velikosti megakariocitov v kostnem mozgu in pojav nezrelih, povečanih trombocitov v krvi (glej kostni mozeg). Povečana krvavitev pri P. t je povezana tako s pomanjkanjem krvnih plošč, kot tudi z motnjami njihove funkcije pod vplivom protiteles. Zato je pri tej bolezni, v nasprotju z amegakariocitno trombocitopenijo, pri kateri je resnost hemoragičnega sindroma očitno povezana s stopnjo pomanjkanja krvnih ploščic, lahko opazimo pomembno krvavitev z zmernim zmanjšanjem števila trombocitov.

Patološka anatomija

Glavni predmet obdukcije je oddaljena vranica (glej). Pri izvajanju splenektomije (glej) in sumu kroničnega aktivnega hepatitisa (glejte) in simptomatsko naravo pomanjkanja krvnih ploščic povzroča obrobno biopsijo jeter (glej Jetra, raziskovalne metode).

Vranica v večini primerov ima normalno velikost in težo, včasih se poveča (do 400 g). Mikroskopsko pogosto odkrili hiperplazijo limfov, tkiva, medtem ko se število in velikost foliklov poveča, vsebujejo velike zarodne centre, obdane z obročem zrelih limfocitov, na katere je široka obrobna cona nezrelih limfoidnih elementov. V nekaterih primerih so zarodni centri slabi v celicah, njihovo tkivo je impregnirano z beljakovinami beljakovin; Takšne spremembe so opazili predvsem pri dolgotrajni uporabi kortikosteroidnih hormonov. V rdeči pulpi vranice se pogosto poveča število eozinofilcev, plazemskih celic, kopičenja jedrnih oblik rdečih krvničk, lahko se odkrijejo megakariociti; v zarodnih centrih, robnih conah in pulpnih pramenih se število mononuklearnih fagocitov običajno poveča. Včasih so v tkivu vranice prisotne skupine ksantomskih celic (lipoidni makrofagi, geshpodobne celice), ki nastanejo kot posledica fagocitoze makrofagov uničenih trombocitov. Pogosto pride do množičnega kopičenja beljakovinskih snovi v stenah osrednje in pulparne arterije, membran sinusov z njihovimi zgoščenostmi in posledično sklerozo. Hiplastični sinusi endotelija.

V jetrih najdemo beljakovinsko in maščobno distrofijo hepatocitov, hiperplazijo zvezdastih endotelijocitov, izraženo v različnem obsegu. Trefinska biopsija (glej) grebena ilijačne kosti razkriva polimorfno kostni mozeg v celični sestavi, znatno povečanje števila megakariocitov s prisotnostjo nezrelih oblik med njimi. V primerih množične ponavljajoče se krvavitve ali sočasne hemolize lahko opazimo povečanje jedrskih elementov celic rdeče vrstice.

Klinična slika

Pogosteje ga opazimo pri starosti 20-50 let, redkeje pri otrocih. Ženske trpijo 3-4 krat pogosteje kot moški. Bolezen se pojavi postopoma, postopoma, manj pogosto akutno in lahko zazna povezavo z različnimi provokativnimi trenutki (virusna ali bakterijska okužba, prekomerna insolacija, travma). Za trombocitopenični hemoragični sindrom so značilne kožne manifestacije (ekhimoza, petehije, ekstravazacija na mestih injiciranja) in krvavitve iz sluznice. Pojav krvavitev na obrazu, v konjunktivi oči, na ustnicah, je resen simptom, ki kaže na možnost krvavitve v možgane (glej Stroke). Odkrvavila je od. trakta, hematurija, hemoptiza so manj pogosti. Povečanje velikosti vranice ni značilno. Pri splenomegaliji (glej), celo manjši, je treba izključiti simptomatsko naravo primanjkljaja krvnih ploščic. V redkih primerih se število trombocitov spontano normalizira. To običajno opazimo najkasneje 6 mesecev po pojavu prvih simptomov bolezni, tj. Lahko govorimo o akutni (post-infekcijski) P. m. (Glejte zgoraj).

Trombocitopenija različne jakosti je zabeležena v krvi (običajno število trombocitov ne presega 75.000 na 1 μl), pogosto se pojavi povišana vsebnost velikih oblik trombocitov z modro citoplazmo. Če je število trombocitov nad 50.000, se le redko opazi 1 µl hemoragičnega sindroma. V študiji kostnega mozga je bilo ugotovljeno povečano ali normalno število megakariocitov. Pomemben del njih predstavljajo mlade oblike, ki imajo povečano velikost in bazofilno citoplazmo. Odsotnost trombocitov okrog megakariocitov ni dokaz slabšanja stiskanja podenot trombocitov, ampak kaže na pospešen pretok celic v kri ali njihovo uničenje v kostnem mozgu. Včasih je v kostnem mozgu rdeče draženje klic, povezano s krvavitvijo. Hiperplazija eritroidov je lahko posledica sočasne hemolize (glej), ki potrjuje odkrivanje protiteles proti eritrocitom z uporabo anti-globulinskega Coombsovega testa (glej Coombsovo reakcijo). Čas krvavitve (glej) se podaljša. Retrakcija krvnega strdka se zmanjša (glej Retrakcija). Zgoščevanje krvi je v večini primerov normalno (glejte Sistem koagulacije krvi). Včasih najdemo v krvnih produktih razgradnje fibrinogena. Pri nekaterih bolnikih je zaznano zmanjšanje adhezije trombocitov na steklo, kršitev adenozin difosfata, trombina in agregacije kolagena. Po V. G. Savchenko in L. I. Idelson (1981), z imunol. Študija določa povečano v primerjavi z normalno vsebnostjo IgG na pacientovi površini trombocitov, kar posredno potrjuje prisotnost protitrombocitnih protiteles.

Diagnoza

Diagnoza temelji na izjemo dednih in simptomatskih oblik P. t (glej Trombocitopenija). V diagnostično težkih situacijah lahko uporabimo metodo kvantitativnega določanja IgG na površini avtolognih trombocitov, ki so jih razvili Dixon in Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Indirektne (serumske) metode se trenutno praktično ne uporabljajo zaradi nizke vsebnosti informacij. Za razlikovanje akutne (postinfektivne) P. t. Od kronične (avtoimunske) s pomočjo imunola. v zgodnjih fazah ni mogoče. Pri diagnozi se upošteva, da se akutna (postinfekcijska) trombocitopenična purpura pojavlja predvsem pri otrocih, traja več tednov ali mesecev in se običajno konča s spontanim izterjem v 1 do 2, največ 6 mesecih.

Zdravljenje

Zdravljenje se začne v primeru, da obstaja klin, manifestacije bolezni. Prednizon se običajno predpisuje v odmerku 1-2 mg / kg telesne mase. V 60% primerov pride do povečanja ravni trombocitov v normalno, pri večini bolnikov se hemoragični sindrom »ustavi«. V približno 10% primerov je glukokortikoidna hormonska terapija neučinkovita proti številu trombocitov. Zdravljenje s prednizonom redko povzroči končno ozdravitev. Nadaljevanje hemoragičnega sindroma po ukinitvi prednizolona je indikacija za splenektomijo (glej), za-ruyu smotrno opraviti, če je mogoče, ne prej kot po 6 mesecih. od začetka bolezni. Če velike količine glukokortikoidnih hormonov ne ustavijo krvavitve, ki ogrožajo življenje bolnika, se vranica odstrani v nujnih primerih, ne glede na trajanje bolezni. Po statističnih podatkih splenektomija v 75% primerov vodi do končnega okrevanja pacientov, pri 10-15% bolnikov po operaciji pa se krvavitev bodisi močno zmanjša bodisi ustavi popolnoma kljub trajni trombocitopeniji).

Splenektomijo je treba opraviti v ozadju terapije z glukokortikoidi. Odmerek prednizolona, ​​ki lajša hemoragični sindrom, se podvoji 1 do 2 dni pred operacijo, od tretjega dne pooperativnega obdobja pa se hitro (3-4 dni) zmanjša na začetno raven. Glede na učinek operacije začnejo počasi zmanjšati odmerek in postopno ukiniti hormone. Po splenektomiji, ki ni odpravila trombocitopenije) in hemoragičnem sindromu, je pogosto neuspešna terapija s kortikosteroidi pogosto učinkovita. Število trombocitov po učinkoviti splenektomiji se po nekaj dneh normalizira. 7. do 11. dan po operaciji se pogosto zabeleži hipertrombocitoza (do 1 milijon trombocitov v 1 μl krvi), ki so zelo redko vzrok za trombozo.

V odsotnosti učinka splenektomije in nadaljevanja hudega hemoragičnega sindroma se zdravijo citostatični imunosupresivi, pogosto v kombinaciji s kortikosteroidnimi hormoni. Učinek terapije se kaže v 1 do 2 mesecih, potem pa prekinejo glukokortikoidne hormone. Uporabite naslednja zdravila: vincristin 1,4 mg / m 2 1-krat na teden, trajanje tečaja 1-2 meseca; Imuran (azatioprin)

2-3 mg / kg na dan, trajanje tečaja do 3-5 mesecev; ciklofosfamid (ciklofosfamid) 200 mg na dan (običajno 400 mg vsak drugi dan) za pribl. 6-8 g. Pred začetkom operacije je zdravljenje s citotoksičnimi zdravili nesprejemljivo, razen v primerih, ko zaradi prisotnosti hude medčasne patologije ni mogoče opraviti splenektomije. Izogibati se je treba njihove uporabe pri otrocih, če ni bistvenih indikacij.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega sindroma vključuje imenovanje adroksona, sintetičnih progestinov (s nekroptirano menoragijo). Uporaba zdravila Vicasol in kalcijevega klorida ni primerna. Pri krvavitvah iz nosu se pogosto uporabljajo hemostatske gobice, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija. Transfuzije trombocitov so običajno neučinkovite, ker so transfuzirane celice zelo hitro uničene v vranici in jetrih.

Prognoza je ugodna. Smrtni primeri so redki, njihov vzrok je najpogosteje hemoragična kap.

Preprečevanje ponovitve trombocitopenije je preprečevanje virusnih in bakterijskih okužb. Izogibati se je treba prekomerni osončenosti. Pri trombocitopeniji, ki ostane po zdravljenju, je treba izključiti vse snovi in ​​zdravila, ki kršijo agregacijske lastnosti trombocitov (alkohol, aspirin, brufen, metindol itd.).

Bibliografija: Anokhin Yu. V. in Khokhlova MP Morfološke značilnosti vranice pri Verlgofovi bolezni, Probl. hematol. in transfuzija krvi, vol. 17, št. 5, str. 15, 1972; Afanasyev B.V. in drugi Vincristin terapija za bolnike z idiopatsko trombocitopenijo, Ter. Arch., T. 50, št. 5, str. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Hemoragične bolezni in sindromi, str. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. in Alekseev G. A. Klinična hematologija, str. 684, M., 1970; Mazurin A.V. Trombocitopenična purpura (Verlgofova bolezen) pri otrocih, M., 1971, bibliogr. Priročnik za hematologijo, ed. A. Vorobiev in Yu.I. Lorie, str. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogeneza in metode diagnosticiranja idiopatske trombocitopenične purpure, Ter. Arch., T. 51, № 9, str. 122, 1979, bibliogr. Savchenko, V.G., in Idelson, L.I., Uporaba metode Dixon in Rossa za kvantitativno določanje imunoglobulinov na površini trombocitov v trombocitopenični purpuri, Probl. hematol. in transfuzija krvi, t. 26, št. 7, str. 49, 1981, bibliogr. Kirurško zdravljenje bolezni krvnega sistema, ur. OK K. Gavrilova in D. M. Grozdova, str. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bombe e t L. Kvantitativna določitev protiteles v idiopatski trombocitopenični purpuri, New'Engl. J. Med., V. 292, str. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V. a. A r i m u r a G. Avtoimunske trombocitopenije, Progr. Hemat., V. 1, str. 166, 1956; Hematologija, izd. W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Imunološke bolezni, ed. M. Samter, v. 2, str. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n e r J. A. Zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure pri odraslih, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 160, 1977; L u s h e r j. Iyer R. Idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih, prav tam, P. 175, bibliogr. Me M i 1 1 a n R. a. o. Kvantitativno določanje IgG vezave, ki se tvori v in vitro vranice pri bolnikih z idiopatsko trombocitopenično purpuro, New Engl. J. Med., V. 291, str. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP), klinični in imunološki vidiki, Semin. Tromboza a. Hemostaza, v. 3, str. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M. Khokhlova (pat. An.).

Trombocitopenična purpura

Samarska državna medicinska univerza (SamSMU, KMI)

Stopnja izobrazbe - Specialist
1993-1999

Ruska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje

Trombocitopenična purpura se nanaša na krvne bolezni, povezane s pomanjkanjem trombocitov. Spada v skupino hemoragične diateze.

Kaj je trombocitopenična purpura?

Zmanjšanje števila trombocitov vodi do tega, da se strjevanje krvi močno zmanjša. Plovila trpijo zaradi prehranskih pomanjkljivosti, njihova notranja plast je poškodovana in prepustnost sten do rdečih krvnih celic narašča. Proces spremlja neuspeh imunskega sistema, ki se začne boriti s celicami svojega telesa - trombociti.

V telesu se pojavijo spontane modrice v obliki majhnih rdečih madežev ali modric. Lahko izgledajo kot natančne krvavitve (petechiae), se združijo in tvorijo trakove ali velike madeže. Zaradi barve teh madežev je bolezen dobila ime - purpura. Dejansko se barva krvavitev lahko razlikuje od vijolično-rdeče do rumeno-zelene.

Krvavitev se ne pojavi samo v obliki kožnih izpuščajev. Manjše krvavitve se pojavijo na sluznici nosu, v ustni votlini, na brazgotinah oči, v maščobnem tkivu, na notranjih organih in na membrani možganov. Najpogosteje se bolezen manifestira pri predšolskih otrocih. Trombocitopenična purpura se pojavlja pri odraslih tako pogosto in predvsem pri ženskah (njihova incidenca je 3-krat večja kot pri moških).

Razvrstitev trombocitopenične purpure

Razvrstitev purpure poteka glede na obliko bolezni in mehanizem njenega pojava. Pri pretoku se razlikujejo:

• akutna;
• kronična;
• ciklično recidiviranje.

Akutna trombocitopenija se pogosteje pojavlja v otroštvu in traja šest mesecev. V tem času se raven trombocitov v krvi normalizira. V prihodnosti se ne ponavlja. Kronična oblika bolnih odraslih, trajanje več kot 6 mesecev. Ponavljajoča se oblika manifestira s spremembo ciklov normalizacije in padcem ravni trombocitov.

Razvrstitev mehanizma pojavljanja

Glede na mehanizem nastanka trombocitopenične purpure je razvrščena na naslednji način:

• idiopatska trombocitopenična purpura ali Verlgofova bolezen;
• trombotična trombocitopenična purpura;
• avtoimunska trombocitopenična purpura.

Etiologija bolezni je drugačna. Lahko se zgodi brez očitnega razloga. Ta vijolična se imenuje idiopatska in ni povezana z drugimi boleznimi. To stanje je prvič opisal zdravnik Paul Verlgof v 18. stoletju, zato je drugo ime za idiopatsko trombocitopenično purpuro Verlgofova bolezen.

Trombotična purpura

Trombotična trombocitopenična purpura je vrsta bolezni, ki jo je treba obravnavati ločeno. Pojavi se v hudi obliki in ima neugodno prognozo. Ljudje najpogosteje zbolijo od 30 do 40 let. Prav tako je značilno zmanjšanje števila trombocitov v krvi in ​​pojav rdečih madežev na koži.

Vendar se njegov potek bistveno razlikuje od trombocitopenične purpure. Poškodovani trombociti se držijo skupaj in zamašijo arterijske kapilare, kar vodi do ishemije organov. Trpijo možgani in tkiva pljuč, srca in ledvic. Trombotična trombocitopenična purpura najprej vzame akutno obliko in se razvije zelo hitro, skupaj s krvavitvami, zvišano telesno temperaturo, nevrološkimi simptomi - zmedenostjo, tremorjem, motnjami vida (dvojnim vidom), krči in drugimi hudimi manifestacijami, ki lahko vodijo v komo. Vedno spremlja hemolitična anemija. Pogosto se bolezen konča s smrtjo bolnika zaradi odpovedi ledvic.

Imunske oblike trombocitopenije

Eden od vzrokov za poškodbe in smrt trombocitov je napad lastnih imunskih celic. Ti napadi so lahko drugačne narave:

1. Transimune oblike bolezni se pojavijo intrauterino v plodu, ki se od matere prenaša s protitrombocitnimi protitelesi. V prvem mesecu življenja ima otrok zmanjšano število trombocitov v krvi.
2. Isoimune se razvijejo s transfuzijo tuje krvi.
3. Za heteroimunsko obliko je značilna sprememba antigenske strukture trombocitov. Hkrati jih celice imunskega sistema ne priznavajo in napadajo kot »tujci«. Zdravniki menijo, da so te spremembe posledica preteklih virusnih bolezni ali pod vplivom nekaterih zdravil. Če heteroimunska oblika trombocitopenije traja več kot 6 mesecev, se prenese v kategorijo avtoimunske.
4. Avtoimunska oblika. Vključuje tudi idiopatsko trombocitopenično purpuro pri odraslih, kadar vzrok napada lastne imunosti na trombocite ni znan.

Pojav imunske trombocitopenične purpure je možen v vseh starostih. Pogosto ima ponavljajočo se ali kronično naravo. V večji meri so ženske podvržene temu.

Vzroki bolezni

Točni vzroki trombocitopenične purpure so še vedno razlog za nestrinjanje med zdravniki. V skoraj 50% primerov je diagnosticirana kot idiopatska. V posameznih primerih je dedna po naravi in ​​je posledica kršitve proizvodnje trombocitov s strani kostnega mozga. Najverjetnejši dejavniki, ki povzročajo bolezni, so:

• virusne bolezni;
• učinek sevanja;
• metastaze in tumorje kostnega mozga;
• mehanske poškodbe trombocitov med operacijo vaskularne protetike;
• reakcija na cepljenje in uvedba gama globulina;
• dajanje citostatikov med kemoterapijo;
• nekaterih peroralnih kontraceptivov.

V redkih primerih je vzrok lahko dolgotrajen zastoj krvi in ​​nosečnost. Morda pojav sekundarne purpure, kot komorbidnost pri drugih boleznih:

• lezije vezivnega tkiva (sistemske bolezni);
• levkemija;
• hemofilija;
• onkologija z metastazami kostnega mozga;
• trombocitopatija in nekatere druge.

Simptomi

Običajno se bolezen hitro razvija. To je posledica katastrofalnega skrajšanja življenja trombocitov. Običajno traja 7–10 dni. In pod vplivom škodljivih dejavnikov se zmanjša na nekaj ur. Simptomi so približno enaki za vse oblike trombocitopenične purpure, ki se razlikujejo le po intenzivnosti manifestacije:

• pojav finega rdečega izpuščaja ali velikih podkožnih hematomov;
• krvavitve zaradi poškodbe kože (npr. po injekciji);
• očitne krvavitve iz sluznice;
• skrita krvavitev iz bobniča, želodčne in črevesne krvavitve (blato je obarvano s krvjo);
• anemija, ki se razvija na podlagi stalne izgube krvi;
• nočno krvavitev.

Možnost kašljanja krvi, krvavitev v možganih in steklastega telesa očesa je možno. Telo je pokrito s izpuščajem tik pred njim. Njena asimetrična lokalizacija je značilna. Izpuščaj je lahko suh ali krvavitev. Avtoimunska trombocitopenija lahko povzroči povečano vranico. Izpuščaj lahko včasih spremlja tudi zvišana telesna temperatura. Dečki imajo pogosto krvavitev iz nosu, dekleta imajo krvavitev iz maternice.

Običajno poteka bolezen skozi tri stopnje:

• hemoragična kriza, ko se število trombocitov zmanjša na kritično raven;
• klinična remisija, pri kateri simptomi izginejo, vendar ostaja sprememba v laboratorijskih testih;
• Klinična in hematološka remisija, ko zunanji simptomi izginejo in se krvna slika normalizira.

Diagnostika

Primarna diagnoza trombocitopenične purpure je vizualni terapevtski pregled zunanjih manifestacij. Upošteva se krvavitev. Laboratorijska diagnoza vključuje popolno krvno sliko za trombocite, mielogram kostnega mozga, biokemični krvni test. Pri otrocih je zdravljenje predpisano po pregledu in identifikaciji simptomov. Diferencialna diagnoza sekundarne purpure.

Trombotično purpuro dodatno diagnosticiramo glede na število levkocitov, retikulocitov in stanje eritrocitov (za njih je značilna spremenjena oblika). Indikatorji v biokemični analizi povišanja krvi (pojavijo se bilirubin, kreatinin, sečnina, produkti razgradnje fibrinogena).

Zdravljenje

Ob prisotnosti hemoragičnih simptomov se zdravljenje trombocitopenične purpure izvaja samo v bolnišnici. Ko ta bolezen kaže strog počitek. Najprej mora bolnik ustaviti krvavitev in izvajati terapijo, katere cilj je povečanje ravni trombocitov. Prva zdravila, ki jih zdravimo, so hemostatična (Askorutin, Trombin). Nato so predpisani hormonska terapija (prednizolon) in imunoglobulini. Sprejem kortikosteroidov traja vsaj tri mesece.

Pri zdravljenju se ne uporablja skoraj nobena transfuzija druge tromboze, saj se morda ne ustali. Pri močnih znakih anemije se lahko vlijejo oprane rdeče krvne celice - kri, ki je brez levkocitov in trombocitov. Če navedene metode ne delujejo, se zatekajo k radikalni metodi - odstranitvi vranice. Operacija se izvaja samo pri visokem tveganju za razpok in neprestano krvavitev.

Po zdravljenju se pacient odpusti in postane ambulantna registracija v kliniki. Odgovornost se nanaša na starše za otroke. Obvezni so otroku zagotoviti normalno prehrano, redni zdravniški pregled in čim bolj zmanjšati dejavnike, ki povzročajo ponovitev bolezni. Vse alergene izdelke je treba izključiti in otroka zaščititi pred poškodbami.

Odrasli po zdravljenju so strogo kontraindicirani pri uporabi sredstev za redčenje krvi (na primer vseh vrst aspirina), hipnotikov in sedativov ter kofeina. Klinični podatki o bolezni trajajo vsaj dve leti.

Trombocitopenična purpura: dejavniki tveganja, vrste, razvoj, diagnoza, terapija, prognoza

Trombocitopenična purpura se nanaša na hemoragično diatezo, pri kateri pride do kršitve trombocitne komponente hemostaze, kjer število krvnih ploščic pade pod dovoljeno raven (150 x 10 9 / l). Podoben pojav se pojavi v okoliščinah, ki prispevajo k dejstvu, da se trombociti začnejo močno zrušiti, preveč porabiti ali premalo proliferirati v kostnem mozgu.

Najpogosteje trombocitopenija (TP) poteka s povečanim uničenjem celic, čeprav vsi ti procesi niso izključeni tudi pri enem bolniku, se med seboj kombinirajo, potekajo vzporedno in seveda poslabšajo situacijo. Število trombocitov se v takih primerih zmanjša na kritično število, kar posledično določa resnost bolezni.

Vzroki trombocitopenije

Večina trombocitopenije, kot je že dokazano, je pridobljena v naravi, kar pomeni, da genetsko programirane okvare niso osnova bolezni, čeprav se včasih pojavijo izolirani primeri dedne patologije:

1. Kršitev sinteze trombocitopoetinov v človeškem telesu je povezana z dedno trombocitopenijo;
2. Pomanjkanje glikoliznih encimov ali Krebsovega cikla spada tudi v genetske nepravilnosti.

Vsa druga stanja, za katera je značilno zmanjšanje vezave trombocitov, se delijo na imunski in neimunski, ki imajo svoje specifične vzroke.

Neimunska trombocitopenija

Začetek pojava neimunske trombocitopenije so naslednji dejavniki:

• Mehanski učinki na trombocite, ki jih poškodujejo (žilna proteza, splenomegalija, gigantski hemangiomi);
• Tumorji z metastazami kostnega mozga;
• Hematopoetične motnje, ki jih spremlja počasno razmnoževanje celic, kar je značilno za aplastično anemijo, ki jo pogosto spremlja zmanjšanje hemoglobina;
• Izpostavljenost sevanju ali kemičnim spojinam s poškodbami mielopoeze;
• Visoka potreba po trombocitih s pomanjkanjem folne kisline ali vitamina B₁₂, diseminirana agregacija trombocitov - DAT, RDS - respiratorni distresni sindrom, tromboza, DIC, dolgoročno zdravljenje z majhnimi odmerki heparina).

Trombotična trombocitopenična purpura (TTP), ki ima akutni začetek in maligni potek, je povezana tudi z neimunsko varianto TP. Etiologija te bolezni še vedno ni jasna, vendar je znano dejstvo, da to praviloma vodi v smrt. Opazimo, da se TTP pojavlja pogosteje pri odraslih v naslednjih primerih:

1. Prenesena bakterijska ali virusna okužba;
2. Cepljenja;
3. Prisotnost okužbe s HIV;
4. Nosečnost;
5. Uporaba peroralnih kontraceptivov;
6. Zdravljenje z nekaterimi zdravili proti raku;
7. Kolagenoze;
8. Kot dedna patologija (zelo redko).

Za trombotično trombocitopenično purpuro je značilno odlaganje hyaline trombocitnega tromba, ki ga povzroči spontano agregiranje trombocitov v posodah majhnega kalibra, zaradi česar zaprejo posodo. Trombocitni tromb zajame celotno človeško telo in poškoduje mikrovalove mnogih organov, zato je za TTP značilna prisotnost simptomov:

• Hemolitična anemija;
• Vročina;
• Nevrološki simptomi;
• Akutna ledvična odpoved.

Smrt bolnika se ponavadi pojavi zaradi odpovedi delovanja ledvic (ARF).

Anti-trombocitna proizvodnja protiteles - pot do imunske trombocitopenije

Imunska trombocitopenična purpura ima več vrst:

1. Isoimunska (aloimunska) trombocitopenija, ki se pogosto pojavi med intrauterinim razvojem. To se zgodi, če se anti-trombocitna protitelesa prenašajo iz matere na otroka (zmanjšanje števila trombocitov se pojavi pri otroku in v prvem mesecu življenja) ali pa se protitelesa proti trombocitom pojavijo kot posledica transfuzij krvi. Ker so trombocitna protitelesa brez cirkulacije, se takoj držijo trombocitnih antigenov.
2. Heteroimunska (haptenična) trombocitopenija nastane zaradi tvorbe protiteles, ki nastanejo kot odgovor na spremenjeno antigensko strukturo trombocitov (antigeni trombocitov se spremenijo in postanejo tujci za lastni imunski sistem), kar se včasih zgodi po boleznih dihalnih virusov ali po jemanju določenih zdravil.. Trombocitopenijo, povezano z virusi in zdravili, lahko opazimo do šest mesecev, če pa v tem času ne izgine, jo preimenujemo in se šteje, da je že avtoimuna.
3. Avtoimunska trombocitopenija (AITP) vključuje največje število oblik, ki vključujejo tako imenovano idiopatsko trombocitopenično purpuro, katere vzrok ni znan. Idiopatska oblika kateregakoli izvora se je imenovala Verlgofova bolezen, ki se ne uporablja za imunsko obliko. Verlgofovo bolezen zdaj označujemo le kot trombotično trombocitopenično purpuro, ki je tudi idiopatska, vendar neimunska.

Avtoimunska trombocitopenija ima tudi svojo delitev, odvisno od smeri protiteles in vzroka. Idiopatska avtoimunska trombocitoliza se imenuje, ko vzrok za agresijo proti lastnim celicam ni ugotovljen, simptomatičen, če je mogoče ugotoviti, zakaj se krvne plošče nenadoma začnejo razgrajevati. Simptomatska trombocitopenična purpura je pogosto spremljevalec kroničnih patoloških stanj:

Hemoragična diateza z AITP

• Kronične oblike levkemije (ponavadi kronična limfocitna levkemija);
• Vnetne bolezni jeter in ledvic;

Z AITP se imunski sistem nenadoma ne zaveda svoje naravne trombocite, kar je povsem normalno v vseh pogledih in je, če ga vzamemo za "tujca", odgovorno za proizvajanje protiteles proti njemu.

Imunska trombocitopenična purpura se pojavi v vseh starostih, od neonatalnega obdobja, zato ni nič nenavadnega pri otrocih. Vpliva na bolezen predvsem ženske. Potek patološkega procesa se pogosto odvija v kronični ponavljajoči se obliki, predvsem glede idiopatske trombocitopenične purpure, saj obstoječe hipoteze o njenem nastanku ne pojasnjujejo pravega vzroka za nastanek bolezni.

Razvoj purpure

Razvoj trombocitopenične purpure je v veliki meri odvisen od trombocitolize (celična smrt pod vplivom protiteles). V kostnem mozgu se začnejo aktivno proizvajati megakariociti, ki se hitro porabijo in povečajo število trombocitov, ki vstopajo v krvni obtok, kjer krvne plošče za kratek čas umirajo. Namesto tedna življenja, ki ga je postavil, obstajajo več ur, tako da kostni mozeg silno dela in kompenzira izgube. Takšne trombocitopenije se imenujejo hiperregenerativne, ki se večinoma pojavljajo pri otrocih in predstavljajo večino kliničnih oblik pri pediatriji. Vendar se zgodi, da so protitelesa, poleg trombocitov, poslana tudi v megakariocite, ki uničujejo klic in ne dopuščajo tvorbe krvnih plošč. To je tako imenovana hiporegenerativna trombocitopenija, ki ni nujno imunska.

Veliko vlogo pri patogenezi TP dajemo funkcionalnim značilnostim trombocitov, njihovi udeležbi v hemostazi in hranjenju žilne stene, kot tudi sposobnosti adhezivne-agregacije, saj vedo, kako se držijo med seboj in do poškodovanega endotelija s tvorbo čepa trombocitov.

Sklepamo lahko, da je glavna točka, ki sproži krvavitev, trombocitopenija. Ko vaskularne stene prenehajo prejemati oploditev trombocitov, pride do njihove distrofije, ki ne more preprečiti, da bi rdeče krvne celice prehajale skozi žile. Najmanjša poškodba v takšnih primerih lahko povzroči dolgotrajno krvavitev.

Diagnostika

Takšno diagnozo lahko sumimo, kot je trombocitopenična purpura, če so pogosto prisotne krvavitve v nosu in hemoragični petehijski pikasti izpuščaj, ki se od alergijskega razlikuje po tem, da pri stiskanju ne izgine. Zmanjšano število trombocitov v krvnem testu potrjuje diagnozo TP.

Pri diagnosticiranju TP v hemostaziogramu lahko pride do povečanja časa krvavitve raca za do 30 minut ali več in zmanjšanje (manj kot 60%) odvzema krvnega strdka, medtem ko strjevanje s strani Lee White ostane normalno. Trombocitopenična purpura se razlikuje od dedne trombocitopatije (trombocitopenija) s pomočjo družinske anamneze. Za dedno trombocitopatijo je značilno zmanjšanje življenja trombocitov zaradi manjvrednosti membran ali pomanjkanje encimov v samih celicah.

Hemoragični izpuščaj - pomeni purpura

Za trombocitopenično purpuro je značilen pojav krvavitve s petehialnimi pikami. V primeru večjih poškodb se lahko pojavi ekhimatoza. Tako lahko simptome trombocitopenične purpure predstavimo takole: t

1. Krvavitve, ki so se pojavile na mestih injiciranja;
2. Izrazite krvavitve iz sluznice (ustna votlina, tonzile, žrela);
3. Okužba enega do dva tedna pred pojavom izpuščaja;
4. Normalna telesna temperatura tudi pri otrocih in z nekaj izjemami se lahko dvigne do subfebrilne;
5. Enkratne ali večkratne spontane krvavitve (včasih po manjši poškodbi);
6. Asimetrična lezija kože, petehije in modrice različnih velikosti;
7. Krvavitve različnih barv: od vijolične (svetlo rdeče) do modro-zelene in rumene;
8. Modrice se rešujejo do 3 tedne;
9. Nedoslednost poškodb in krvavitve;
10. Pojav krvavitev ponoči (med spanjem);
11. Pojav hemoragičnega izpuščaja na nogah, rokah in trupu;
12. Krvavitev iz nosu, dlesni in naravne votline;
13. Gastrointestinalne krvavitve (črna blata ali mešanica rdeče krvi);
14. Krvavo bruhanje, ki je sekundarne narave, saj se pojavi zaradi požiranja krvi iz nosu;
15. Anemija zaradi trajne izgube krvi;
16. Možne so krvavitve v možganih, kar je zelo nevaren simptom.

Poleg tega so v medicinski praksi opisali krvavitev iz ušes, hemoptizo in krvavitev stekla v očesu, ki je privedla do popolne slepote.

Pojavi trombocitopenične purpure

Ljudje pogosto zamenjujejo trombocitopenično purpuro s purpuro Schönlein-Henoch, za katero je značilen vaskulitsko-vijolični tip izpuščaja, zato se bolezen imenuje hemoragični vaskulitis. To zmede dejstvo, da je izpuščaj videti kot petehialen opazen s TP. Bolezen Schönlein-Henoch lahko opišemo na naslednji način: t

• Svetlo rdeč papularni izpuščaj, dolgočasen in pušča modrikaste pigmentne lise;
• Občutek srbenja pred izpuščajem;
• Pogosto se temperatura telesa dvigne;
• Izpuščaji so simetrično nameščeni na nogah in rokah;
• Poškodbe ledvičnih žil (mikro- in bruto hematurija).

Izpuščaj v primeru hemoragičnega vaskulitisa je zelo podoben alergijskemu, vendar ob pritisku ne izgine. Bolezen Schönlein-Genoch ima kronični potek, kjer lahko poleg kože, sklepov, prebavil in sluznic prizadenejo tudi 4 oblike te bolezni:

Kako zdraviti trombocitopenično purpuro?

Ob sumu na trombocitopenično purpuro je treba bolnika hospitalizirati, ker je potreben strog počitek s podobno boleznijo, dokler se trombociti ne povrnejo na minimalno fiziološko raven.

Če pride do krvavitve, najprej nanesite lokalne (ε-aminokaproična kislina, hemostatska gobica, trombin, adrokson) in splošno (askorutin in kalcijev klorid za intravensko dajanje) hemostatske učinkovine. V prvi fazi terapevtskih ukrepov vključujejo kortikosteroidne terapije, ki traja do 3 mesece.

Zdravljenje trombocitopenične purpure s transfuzijo tromboze ni zelo zasvojeno, saj morajo darovalci trombociti še vedno imeti korenine v prejemniku in jih ne smejo še bolj imunizirati (prikazana je individualna selekcija), zato se z globoko anemijo, ki se je pojavila na ozadju izgube krvi, daje prednost opranim eritrocitom.

Splenektomija (radikalna metoda) se izvaja v drugi fazi zdravljenja v primerih trajne krvavitve, aseptičnega vnetja ali grožnje rupture vranice. Če tudi odstranitev vranice nima učinka, se zdravljenje nadaljuje z majhnimi odmerki kortikosteroidov. Čeprav ne bodo obnovili števila trombocitov, vendar vsaj zmanjšajo tveganje za krvavitev v možganih.

Ti bolniki so absolutno kontraindicirani barbiturati, kofein, aspirin in druga zdravila, ki pomagajo zmanjšati trombocitno komponento v krvi, zato je bolnik o tem strogo opozorjen.

Po opravljenem poteku zdravljenja in odpustu iz bolnišnice se pacienta vnese v ambulantno prijavo na kliniki v kraju stalnega prebivališča za nadaljnje opazovanje. V tem primeru je obvezna rehabilitacija vseh žarišč kronične okužbe, še posebej v ustni votlini. Opravi se tudi dezelenciranje.

Glede na to, da trombocitopenična purpura pri otrocih ni redka, del odgovornosti za nadaljnji potek bolezni nosijo starši. Pogovarja se o tem, kaj lahko povzroči ponovitev bolezni (ARVI, poslabšanje žariščnih okužb). Poleg tega bi morali starši vedeti, kako postopoma uvajati utrjevanje, fizioterapevtske vaje in voditi dnevnik hrane (odstranjevanje alergenih izdelkov). Da bi zaščitili otroka pred poškodbami, je v tem obdobju izvzet iz šole, dokazano je, da študira doma.

Oseba je v ambulanti za izterjavo vsaj 2 leti. Prognoza bolezni, če ni trombotična trombocitopenična purpura, je na splošno ugodna.