Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura je trombocitopenija s hemoragičnim sindromom, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi pod 150-160 g / l. Najpogosteje je uničenje trombocitov posledica avtoimunskega procesa, ki ga sproži povzročitelj ali zdravilo.

Največja incidenca idiopatske trombocitopenične purpure v otroštvu je 1,5–2 na 100 000 prebivalcev. Starejši otroci bodo pogosteje zboleli za dekletom.

Etiologija idiopatske trombocitopenične purpure

Ni v celoti ugotovljena, kar je poudarjeno v imenu bolezni (idiopatsko). Hkrati je dokazana dedna predispozicija za idiopatsko trombocitopenično purpuro v obliki dedne trombopatije. Pri 45-50% bolnikov s skrbno zbrano zgodovino ni mogoče ugotoviti nobenega vzroka bolezni. V drugih primerih so lahko bolezni in zunanji vplivi pred nastopom idiopatske trombocitopenične purpure zelo različni. Med njimi - SARS v 28%, bakterijska okužba pri 11%, predhodna profilaktična cepljenja in uvedba gama globulina v 6%, travma in operacija v 6-7%.

Patogeneza idiopatske trombocitopenične purpure

Imunopatološki proces je ključen za razvoj bolezni. Mehanizem razvoja imunopatološkega procesa pri idiopatski trombocitopenični purpuri je naslednja: dedna predispozicija je v hitrem staranju trombocitov, kar vodi do povečane uporabe trombocitov v vranici, kar povzroča aktivacijo vranične fagocite, posledično pa sproži (okužbe, poškodbe itd.). ki moti prebavo zmogljivosti makrofagov in pojav makrofagov antigenov trombocitov na površini, ki izzovejo stik B-limfocitov s trombociti ombotsitarnymi antigeni, pri čemer antitrombotična avtoprotitelesa proizvaja in povečana lize trombocitov pojavi in ​​pojavi trombocitopenija. Zaradi trombocitopenije je prizadet endotelij žil brez zaščite trombocitov, povečuje se prepustnost endotelija, zmanjšuje vsebnost serotonina in moti kontraktilna funkcija žil in pojavi krvavitev.

Razvrstitev idiopatske trombocitopenične purpure

Bolezen je lahko:

• akutno (do 6 mesecev)
• kronična:
  
  • z redkimi ponovitvami
  • s pogostimi ponovitvami
  • neprekinjeno ponavljajoče se "mokro"
  • poslabšanje (kriza) "suho"
  • klinično remisijo
  • klinično in hematološko remisijo.

Klinika idiopatske trombocitopenične purpure.

Pojav bolezni, zlasti v akutnem toku, je turbulenten. Zdravje bolnikov ne trpi bistveno, včasih se bolniki pritožujejo zaradi letargije, neprijetnosti. Pogosto je subfebrilna temperatura. Nenadoma se pojavi hemoragični sindrom v obliki krvavitev in krvavitev. Vrsta krvavitve - kapilar. Najbolj značilna manifestacija idiopatske trombocitopenične purpure je kožni hemoragični sindrom. Na voljo je vsem bolnikom.

Značilne značilnosti krvavitve so:

• spontanost krvavitve, predvsem ponoči, neustreznost njihove stopnje vpliva, pozitivni vzorci endotelija (podveza, ščepec itd.),
• polimorfizem (od petehijskih elementov do velikih, skupne ekhimoze),
• polikrom (različne barve hemoragičnih elementov),
• asimetrija lokacije.

Koža bolnika spominja na "kožo leoparda". Polovica bolnikov ima krvavitve v sluznici (sluznice ust, oči). Značilne so krvavitve iz sluznice - nosne, gastrointestinalne, ledvične, maternične. Pogoste so krvavitve organov, ki so pogostejše od diagnosticiranih. Krvavitve v možganih se pojavijo pri 1-3% bolnikov in so zelo grozljiva zapleta. Pogosti simptomi krvavitve v možganih so - glavobol, omotica, konvulzije, bruhanje, oslabljena zavest, meningealni pojavi, žariščni simptomi. Enakovredna cerebralna krvavitev je krvavitev v mrežnici. Na notranjih organih je le rahlo povečanje vranice in jeter. Klinična slika idiopatske trombocitopenične purpure je odvisna od starosti bolnika in časa bolezni.

Značilnosti idiopatske trombocitopenične purpure pri dojenčkih: t

• vsi otroci imajo zapleteno intrauterino obdobje,
• vedno je mogoče vzpostaviti izzivalni dejavnik
• bolezen je pogostejša pri dečkih,
• za kliniko so značilne "nasilne" manifestacije, akutni potek,
• tipični hipersplenizem, ki se kaže v anemiji,
• dober (pozitiven) učinek konzervativne terapije in ugodna prognoza.

Pri 90% bolnikov je potek bolezni akuten in se konča s stabilno klinično in hematološko remisijo. In le v 8-15% je prehod na kronično obliko bolezni. Ugoden prognostični dejavnik med potekom bolezni je jasna povezava med razvojem bolezni in predhodno okužbo.

Dejavniki tveganja za kronični potek idiopatske trombocitopenične purpure vključujejo:

• Jasna in trdovratna krvavitev pol leta pred pojavom krize v obliki nazalne ali druge krvavitve.
• "Brezploden" pojav krize.
• Prisotnost žarišč kronične okužbe.
• Limfocitna reakcija v kostnem mozgu.
• Zmanjšanje števila T-supresorjev.
• Izrazit hemoragični sindrom (kožne manifestacije in krvavitve), ki traja več kot 3 mesece na podlagi konzervativnega zdravljenja.
• Pojav idiopatske trombocitopenične purpure pri dekletih v puberteti. Dodatne metode pregleda - pozitivni endotelijski vzorci, ki kažejo na zmanjšanje kapilarne odpornosti, povečanje trajanja krvavitve, kršitve umika krvnega strdka.

Med hematološkim pregledom je obvezna trombocitopenija, lahko se pojavi anemija, ponavadi hipohromna, zlasti pri ponavljajočih in množičnih krvavitvah. Obstaja lahko sprememba oblike in velikosti rdečih krvnih celic. Najpogosteje anizo- in poikilocitoza eritrocitov opazimo v fazi krize. S strani "bele" krvi je majhna levkocitoza možna s premikom formule na levo. Plazemske celice se pojavijo v periferni krvi kot izraz draženja limfnega aparata pri idiopatski trombocitopenični purpuri in so pogostejše pri kroničnem poteku bolezni. Kazalniki ESR v normalnih mejah. Hemotopoeza kostnega mozga - ustreza sliki reaktivne hematopoeze. Med krizo idiopatske trombocitopenične purpure opazimo hiperplazijo eritroidne vrste hematopoeze. Število megakariocitov je spremenljivo, pogosteje se lahko poveča. Poleg normalne ali celo večjega števila megakariocitov je značilno zmanjšanje tvorbe trombocitov. To je še posebej opazno v akutnem obdobju bolezni ali krize.

Diagnoza idiopatske trombocitopenične purpure.

Diagnoza temelji na značilni klinični sliki bolezni in na podatkih laboratorijskih preiskav. Zelo značilen je ciklični potek bolezni - krize, ki se izmenjujejo s klinično, v nekaterih primerih pa tudi s hematološko remisijo. Na splošno je diagnoza izdelana po metodi izločanja, tj. treba je zavrniti vse tiste bolezni, ki lahko povzročijo sekundarno trombocitopenijo. Diferencialna diagnoza idiopatske trombocitopenične purpure. Izvaja se z vsemi boleznimi, ki jih spremlja krvavitev.

Heteroimunska trombocitopenična purpura se pojavlja pri otrocih pogosteje kot diagnosticirana. Na celično membrano trombocitov negativno vplivajo virusi, nekatera zdravila. Razkrivajo normalno skrite antigene trombocitov, kar vodi v stik teh antigenov trombocitov z limfociti in tvorbo antitrombocitnih protiteles.

Obstajajo 4 oblike heteroimunske trombocitopenije:

• alergične, alergijske, ki jih povzročajo nekatera živila (kravje mleko, limone itd.);
• alergični na zdravila;
• para- in post-infekcijske, ki se pojavijo po mnogih boleznih, pogosto virusnih, nalezljivih;
• alergijske trombocitopenije po cepljenju.

Diagnozo heteroimunskih oblik trombocitopenije ugotavljamo na podlagi anamneze, izginotja hemoragičnega sindroma po prekinitvi zdravljenja.

Prognoza heteroimunskih oblik trombocitopenije je ugodna, normalizacija krvnih parametrov je opažena po 2-4 tednih simptomatske terapije.

Alloimunska trombocitopenična purpura novorojenčkov - etiologija in patogeneza te oblike purpure sta v mnogih pogledih enaka hemolitični bolezni novorojenčka, vendar se nezdružljivost in imunski konflikt nanašata na antigene trombocitov, ki jih otrok prejme od očeta in odsoten od mater. V telesu občutljive matere se pojavijo protitrombocitna protitelesa, ki prodrejo v materino placento in povzročajo trombocitolizo v plodu. Klinično so značilni petehije in ekhimoze, hemoragične spremembe na sluznici, melena, krvavitev iz nosu, ki se pojavljajo v prvih dneh življenja. Krvavitve v možganih so lahko predporodne. Umrljivost je 10-15%. Kasneje se pojavi hemoragični sindrom, lažje teče bolezen. Pri zdravljenju - hranjenje z donorskim mlekom, imenovanje prednizona, dicinona, transfuzije krvi (ne darovalca!) Mater.

Transimunska trombocitopenična purpura novorojenčkov se pojavi pri novorojenčkih, ki jih rodijo matere bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro ali sistemskim eritematoznim lupusom itd. Avtomobilska protitelesa matere prodrejo skozi placentno pregrado do ploda in poškodujejo plodove trombocitov. Klinika te trombocitopenije je podobna aloimunski neonatalni trombocitopenični purpuri, hemoragični sindrom je manj izrazit, manj pogosto smrtni izidi.

Hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova bolezen).

Fisher-Evansov sindrom (trombocitopenična purpura s pridobljeno hemolitično anemijo). Diagnoza hemolitične narave anemije temelji na odkrivanju retikulocitoze pri bolnikih, povečanju ravni posrednega bilirubina, zmanjšanju odpornosti na eritrocite.

Pri prirojeni amegakariocitični trombocitopeniji. To bolezen pogosto spremljajo anomalije v razvoju radialnih kosti (hipo-ali aplazija).

Z Aldrich sindromom, v katerem je dedna narava bolezni iz prvih dni življenja, prisotnost pri bolnikih kožne manifestacije v obliki ekcema, nenavadna nagnjenost k različnim okužbam (pljučnica, meningitis, itd.), Hipereozinofilija. Potek bolezni je kroničen, napoved je slaba.

Kazabach-Merrittov sindrom (hemangiom s trombocitopenijo). S tem sindromom je hemangioma "past" za trombocite, kjer opazimo lizo.

Pri trombocitopatiji (von Willebrandova bolezen, Glantsmanova bolezen). Pri teh boleznih in podobni klinični sliki je normalno število trombocitov v periferni krvi.

S simptomatsko (sekundarno) trombocitopenijo pri akutni levkemiji, s hipo- in aplastično anemijo, z difuznimi boleznimi vezivnega tkiva. Včasih moraš narediti diferencialno diagnozo z nekaterimi kožnimi boleznimi.

Pigmentirani progresivni dermatitis, v središču bolezni, je proliferativna intradermalna kapilaropatija. Kožne spremembe se pojavijo nenadoma v obliki skupinskih točk krvavitev v koži, ki jih obdaja vijolična kokarda. Ko bolezen napreduje, krvavitve postanejo rumene, vendar ostanejo obročaste spremembe. Povratni razvoj elementov izpuščaja se pojavi počasi. Splošno stanje otroka malo trpi. Trombocitopenije ni opaziti.

Mastocitoza in med njimi so hemoragične oblike pigmentne urtikarije. Izpuščaj pri tej bolezni je relativno monomorfen, različnih velikosti, ki se nahaja na koži trupa, na udih in drugih delih telesa. Ko hemoragična oblika v središču izpuščaja opazili krvavitve v obliki točkovnih krvavitev. Sčasoma so madeži pigmentirani.

Zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure.

Zdravljenje je še vedno težka in težka naloga. Način zdravljenja je odvisen od stopnje bolezni. Če med krizo nastopijo ukrepi za boj proti krvavitvam, potem pa med remisijo postane zelo pomembno preprečevanje poslabšanja bolezni in njenih različnih zapletov. Nega in prehrana - v akutnem obdobju bolezni je potreben počitek v bolnišnici, kar prispeva k prenehanju krvavitve. Piti morate veliko tekočine, hrana mora biti ohlajena in tekoča.

Zdravljenje, katerega cilj je ustaviti hemoragični sindrom, vključuje:

• lokalna terapija za nazalno, gingivalno, gastrointestinalno, maternično in drugo krvavitev;
• intravensko infuzijo aminokaprojske kisline z obvezno odsotnostjo hematurija;
• transfuzije trombocitov;
• intravenske infuzije imunoglobulina;
• terapijo z glukokortikoidi;
• splenektomija.

Zadnje tri obdelave vplivajo na imunopatološki proces. Najbolj preučene metode aktivnega zdravljenja za idiopatsko trombocitopenično purpuro so terapija glukokortikoidov in splenektomija.

Indikacije za glukokortikoide:

• generalizirani kožni hemoragični sindrom, v kombinaciji s krvavitvijo sluznice s številom trombocitov v periferni krvi manj kot 10-15000;
• "mokra" purpura, otežena s post-hemoragično anemijo;
• krvavitev v mrežnici (domnevna možganska krvavitev), notranje krvavitve.

V "suhi" obliki hormoni niso dodeljeni. Začetni dnevni odmerek glukokortikoidov mora biti velik - vsaj 2 mg / kg.

Splenektomija - predlagana leta 1916 s strani Schlofferja in Katsnelsona in od takrat se pogosto uporablja pri zdravljenju idiopatske trombocitopenične purpure. Indikacije za splenektomijo so vse oblike idiopatske trombocitopenične purpure, ki zahtevajo ponavljajoče se hormonske terapije, pa tudi prisotnost zapletov, ki ogrožajo pacientovo življenje. Prejšnja indikacija za splenektomijo je bila odsotnost učinka hormonske terapije 6 mesecev. Krvavitev možganov je indikacija za nujne primere za operacijo.

Bolniki, ki so prejemali glukokortikoide 6 mesecev ali več, so nagnjeni k odtegnitvenemu sindromu, zlasti v stresnih situacijah. Za njegovo profilakso se hidrokortizon daje otrokom 12 in 2 uri pred operacijo v naslednjih odmerkih: 25 mg za predšolske otroke, 50 mg za otroke. Hidrokortizon v istem odmerku se daje vsakih 6 ur 1 dan po operaciji. Drugi dan po operaciji je prednizon že dano v notranjost in nato postopoma zmanjša odmerek, pri čemer si prizadeva prekiniti zdravilo za en teden. Že 4 ure po operaciji se število trombocitov poveča. Po doseganju najvišje ravni se število trombocitov v krvi postopoma zmanjšuje od 2. do 6. dne. Značilna značilnost periferne krvi pri splenektomiranih bolnikih je levkocitoza z nevtrofilijo 1,5-2 tedna, v spremljanju pa obstajajo siderokiti, eritrociti z jedrskimi fragmenti (telo Jolly), oborine hemoglobina (Heinz telo). Eden od razlogov za neučinkovitost splenektomije je prisotnost ne odstranjenih dodatnih vranic, katerih stopnja odkrivanja se giblje med 10 in 25%.

Zapleti splenektomije vključujejo hude nalezljive bolezni (običajno pnevmokokne) pri teh bolnikih, zlasti v prvem letu po operaciji. V tem obdobju so priporočali profilakso teh zapletov. Bitsillin-5 nanesite enkrat na mesec. Obravnava zdravljenje idiopatske trombocitopenične purpure z intravenskim dajanjem imunoglobulina. Mehanizem pozitivnega učinka intravenskega imunoglobulina je blokada protitrombocitnih avtoprotiteles.

Taktika obravnave bolnikov s »suho« obliko idiopatske trombocitopenične purpure je naslednja: Način je nežen, omejuje možnost poškodbe. Dieta - tabela številka 5. V zvezi s prisotnostjo povezanih bolezni pri teh bolnikih so priporoćeni vitaminski pripravki (C, B, E, itd.).

Pozitivni učinek imajo izmenični tokovi zdravil, ki stimulirajo adhezijsko - agregacijsko aktivnost trombocitov - dicina, adroksona, litijevega karbonata in drugih, obvezna je sanacija žarišč kronične okužbe. Z aktivnimi znaki vnetja - antibiotično zdravljenje. Priporočljive so choleretic zdravila: kombinacija choleretics z holekinetika - Liv-52, alohol, holenzim, hologon, choleretic zelišča.
Pri zdravljenju bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro se je treba vzdržati predpisovanja salicilatov, klorpromazina, UHF, UFO in drugih inhibitorjev trombocitov. Klinični pregled - stalno nadzoruje zdravnika in hematologa.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragične diateze, za katero je značilno pomanjkanje rdečih krvnih ploščic - trombocitov, ki jih pogosto povzročajo imunski mehanizmi. Znaki trombocitopenične purpure so spontana, večkratna, polimorfna krvavitev v koži in sluznicah, kot tudi nazalna, gingivalna, maternična in druga krvavitev. Če obstaja sum na trombocitopenično purpuro, se ocenijo anamnestični in klinični podatki, splošna krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija umazanije v krvi, punkcija kostnega mozga. Za terapevtske namene bolnikom predpisujemo kortikosteroid, hemostatična zdravila, citostatično zdravljenje, opravimo splenektomijo.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolezen, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija, za katero je značilna kvantitativna pomanjkljivost trombocitov v krvi, ki jo spremlja nagnjenost k krvavitvam, razvoj hemoragičnega sindroma. Pri trombocitopenični purpuri se raven trombocitov v periferni krvi bistveno zmanjša pod fiziološko - 150 x 109 / l, z normalno ali rahlo povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu. Pogostost pojavljanja trombocitopenične purpure je na prvem mestu med drugimi hemoragičnimi diatezami. Bolezen se ponavadi kaže v otroštvu (z vrhuncem v zgodnjem in predšolskem obdobju). Pri mladostnikih in odraslih se patologija pri ženskah odkrije 2-3-krat pogosteje.

Razvrstitev trombocitopenične purpure upošteva njene etiološke, patogenetske in klinične značilnosti. Obstaja več možnosti - idiopatska (Verlgofova bolezen), izo-, trans-, hetero- in avtoimunska trombocitopenična purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

S pretokom akutnih, kroničnih in ponavljajočih se oblik. Akutna oblika je bolj značilna za otroke, traja do 6 mesecev z normalizacijo ravni trombocitov v krvi, nima recidivov. Kronična oblika traja več kot 6 mesecev in je pogostejša pri odraslih bolnikih; ponavljajoč - ima cikličen potek s ponovitvami epizod trombocitopenije po normalizaciji ravni trombocitov.

Vzroki trombocitopenične purpure

V 45% primerov se pojavi idiopatska trombocitopenična purpura, ki se spontano razvija, brez očitnega razloga. V 40% primerov trombocitopenije pred 2-3 tedni pred tem nastopijo različne nalezljive bolezni (virusne ali bakterijske). V večini primerov gre za infekcije zgornjih dihalnih poti nespecifične geneze, v 20% jih je specifičnih (piščanci, ospice, rdečke, mumps, infekcijska mononukleoza, oslovski kašelj). Trombocitopenična purpura lahko oteži potek malarije, tifusne vročine, leišmanioze, septičnega endokarditisa. Včasih se trombocitopenična purpura pojavi na ozadju imunizacije - aktivne (cepljenje) ali pasivne (dajanje γ-globulina). Trombocitopenično purpuro lahko sproži jemanje zdravil (barbiturati, estrogeni, arzen, živo srebro), dolgotrajna izpostavljenost rentgenskim žarkom (radioaktivni izotopi), obsežna operacija, travma, pretirana insolacija. Obstajajo družinski primeri bolezni.

Večina variant trombocitopenične purpure je imunske narave in je povezana s proizvodnjo protitelesnih protiteles (IgG). Nastajanje imunskih kompleksov na površini trombocitov vodi do hitrega uničenja trombocitov, kar zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo na nekaj ur namesto 7-10 dni v normalnih pogojih.

Izoimunsko obliko trombocitopenične purpure lahko povzroči vstop "tujih" trombocitov v kri po večkratnih transfuzijah krvi ali trombocitih, pa tudi antigenska nezdružljivost trombocitov matere in ploda. Heteroimunska oblika se razvije, ko antigensko strukturo trombocitov poškodujejo različni povzročitelji (virusi, zdravila). Avtoimunsko varianto trombocitopenične purpure povzroča pojav protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov in se običajno kombinira z drugimi boleznimi iste geneze (SLE, avtoimunska hemolitična anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije pri novorojenčkih se sproži z antitrombotičnimi avtoprotitelesi, ki prehajajo skozi placento matere, ki trpi za trombocitopenično purpuro.

Pomanjkanje trombocitov pri trombocitopenični purpuri je lahko povezano s funkcionalnimi poškodbami megakariocitov, kar je kršitev procesa točkovanja rdečih krvnih plošč. Na primer, kompleks Verlgofov simptom je posledica neučinkovitosti hemopoiesis pri anemiji (B-12 pomanjkljiva, aplastična), akutne in kronične levkemije, sistemske bolezni krvotvornih organov (retikuloze), kostnega mozga metastaze malignih tumorjev.

Pri trombocitopenični purpuri pride do kršitve tvorbe tromboplastina in serotonina, zmanjšanja kontraktilnosti in povečanja prepustnosti sten kapilar. To je povezano s podaljševanjem časa krvavitve, motnjami strjevanja krvi in ​​umikom krvnega strdka. Pri hemoragičnih eksacerbacijah se število trombocitov zmanjša do posameznih celic v pripravku, med remisijo pa se povrne na raven pod normo.

Simptomi trombocitopenične purpure

Trombocitopenična purpura se klinično manifestira, ko se raven trombocitov zniža pod 50x10 9 / l, običajno 2-3 tedne po izpostavljenosti etiološkemu faktorju. Značilna je krvavitev v petehijskem pestičnem tipu. Pri bolnikih s trombocitopenično purpuro se pod kožo pojavijo neboleče večkratne krvavitve, v sluznice ("suha" različica) in tudi krvavitev ("mokra" različica). Razvijajo se spontano (pogosto ponoči) in njihova resnost ne ustreza moči travmatskega učinka.

Hemoragični izpuščaji so polimorfni (od manjših petehij in ekhimoze do velikih modric in modric) in polikromne (od svetlo vijolično-modre do bledo rumeno-zelene, odvisno od časa videza). Najpogosteje pride do krvavitev na sprednji površini trupa in okončin, redko na obrazu in vratu. Krvavitve so določene tudi na sluznici tonzile, mehkega in trdega neba, veznice in mrežnice, bobniču, v maščobnem tkivu, parenhimskih organih, seroznih membranah možganov.

Patognomonična intenzivna krvavitev - nos in dlesni, krvavitev po odstranitvi zob in tonzilektomija. Lahko se pojavi krvavitev, krvavo bruhanje in driska, kri v urinu. Pri ženskah običajno prevladujejo maternične krvavitve v obliki menoragije in metroragije ter ovulacijska krvavitev v trebušno votlino s simptomi zunajmaternične nosečnosti. Tik pred menstruacijo se pojavijo hemoragični elementi kože, nos in druge krvavitve. Telesna temperatura ostaja normalna, možna tahikardija. Trombocitopenična purpura ima zmerno splenomegalijo. Pri obilnih krvavitvah se razvijejo anemija notranjih organov, hiperplazija rdečega kostnega mozga in megakariociti.

Oblika zdravila se pojavi kmalu po zaužitju zdravila, traja od 1 tedna do 3 mesecev s spontanim okrevanjem. Za sevalno trombocitopenično purpuro je značilna huda hemoragična diateza s prehodom kostnega mozga v hipo- in aplastično stanje. Infantilna oblika (pri otrocih, mlajših od 2 let) ima akutni začetek, hudo, pogosto kronično in izrazito trombocitopenijo (9 / l).

Med trombocitopenično purpuro so zaznana obdobja hemoragične krize, klinične in klinično-hematološke remisije. Pri hemoragičnih krizah, krvavitvah in laboratorijskih spremembah so izrazite krvavitve med klinično remisijo trombocitopenije. Pri popolni remisiji ni krvavitve in laboratorijskih sprememb. Akutna posthemoragična anemija je opažena pri trombocitopenični purpuri z veliko izgubo krvi in ​​kronično anemijo zaradi pomanjkanja železa z dolgotrajno kronično obliko.

Najhujši zaplet - krvavitev v možganih se razvija nenadoma in hitro napreduje, spremljajo pa jo omotica, glavobol, bruhanje, napadi, nevrološke motnje.

Diagnoza trombocitopenične purpure

Diagnozo trombocitopenične purpure določi hematolog ob upoštevanju zgodovine, značilnosti poteka in rezultatov laboratorijskih testov (klinična analiza krvi in ​​urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija krvnih razmaz, punkcija kostnega mozga).

Trombocitopenično purpuro označuje močno zmanjšanje števila trombocitov v krvi (9 / l), povečanje časa krvavitve (> 30 minut), protrombinski čas in APTT, zmanjšanje stopnje ali odsotnost umika krvnega strdka. Število levkocitov je običajno v normalnem območju, anemija se pojavi s pomembno izgubo krvi. Na višku hemoragične krize odkrivamo pozitivne endotelijske vzorce (ščepec, podveze, injekcije). V razmazu krvi se določi povečanje velikosti in zmanjšanje velikosti zrn trombocitov. Pripravek rdečega ali kostnega mozga kaže normalno ali povečano število megakariocitov, prisotnost nezrelih oblik, vezavo trombocitov v nekaj točkah. Avtoimunsko naravo purpure potrjuje prisotnost protitrombocitnih protiteles v krvi.

Trombocitopenična purpura se razlikuje od aplastičnih ali infiltrativnih procesov kostnega mozga, akutne levkemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragičnega vaskulitisa, hipo- in disfibrinogenemije, juvenilne maternične krvavitve.

Zdravljenje in prognoza trombocitopenične purpure

Pri trombocitopenični purpuri z izolirano trombocitopenijo (trombociti> 50x10 9 / l) brez hemoragičnega sindroma zdravljenje ni izvedeno; z zmerno trombocitopenijo (30-50 x10 9 / l) je zdravljenje z zdravili indicirano v primeru povečanega tveganja za krvavitev (arterijska hipertenzija, razjeda želodca in 12 razjed dvanajstnika). Ko raven trombocitov 9 / l zdravljenje poteka brez dodatnih indikacij v bolnišnici.

Krvavitev se ustavi z uvedbo hemostatskih zdravil, topično apliciranih hemostatskih gob. Za zatiranje imunskih reakcij in zmanjšanje vaskularne prepustnosti se kortikosteroidi predpisujejo v manjšem odmerku; hiperimunskih globulinov. Pri veliki izgubi krvi so možne transfuzije plazme in oprane rdeče krvne celice. Infuzija mase trombocitov pri trombocitopenični purpuri ni prikazana.

Pri bolnikih s kronično obliko, pri kateri se pojavijo hude krvavitve in krvavitve v vitalnih organih, se opravi splenektomija. Morda imenovanje imunosupresivov (citostatikov). Zdravljenje trombocitopenične purpure je treba, če je potrebno, kombinirati s terapijo osnovne bolezni.

V večini primerov je napoved trombocitopenične purpure zelo ugodna, popolno okrevanje je možno v 75% primerov (pri otrocih - v 90%). Zapleti (npr. Hemoragična kap) so opaženi v akutni fazi, kar povzroča smrt. Trombocitopenična purpura zahteva stalno opazovanje hematologa, izključuje zdravila, ki vplivajo na agregacijske lastnosti trombocitov (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hrano, previdnost pri cepljenju otrok, omejevanje insolacije.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura je opažena v različnih starostnih skupinah, vendar so otroci in mladi pogosteje bolni. Odrasli ITP se pojavijo v vseh starostih, običajno pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Pri dečkih in deklicah se bolezen odkrije z enako pogostnostjo. Med odraslimi so ženske pogosteje bolne. Razmerje med bolnimi ženskami in moškimi je od 4: 3, 3: 1; na 100 tisoč prebivalcev je 4,5 moških in 7,5 žensk. Razširjenost ITP pri otrocih in odraslih se giblje od 1 do 13% na 100 tisoč ljudi, letno povečanje ITP pa je po J.N. Georgeu in drugih (1995) 10-125 bolnikov (otroci in odrasli) na 1 milijon prebivalcev.

Simptomi ITP so bili znani že od časa Hipokrata, vendar ga je Verlhof do leta 1735 izoliral v ločeno nozološko enoto in jo opisal kot "bolezen madežev" pri mladih ženskah.

Etiologija in patogeneza. Etiologija bolezni ni natančno določena. Pri otrocih se razvoj ITP običajno pojavi po nalezljivi bolezni, zlasti virusni (gripa, ošpice, rdečke, norice, HIV, itd.), Cepljenje in obstojnost virusov (virus Epstein-Barr - EBV, okužba s citomegalovirusom - CMV) in parvovirus B19. Pri ugotavljanju razlogov, ki so pripeljali do razvoja ITP pri odraslih, je treba upoštevati iste dejavnike, to je predvsem predhodne nalezljive procese. Nekatera zdravila lahko povzročijo razvoj imunske trombocitopenije: kinidina, soli zlata, antibiotikov, nalidiksične kisline, trimetoprima, paracetamola, salicilne kisline, različnih nesteroidnih protivnetnih zdravil, kaptoprila, morfina, heparina in drugih zdravil. V zadnjih letih so pridobili prepričljive dokaze o vlogi okužbe Helicobacter pylory pri razvoju idiopatske trombocitopenične purpure (Michel M. et al., 2002). Glede na študijo K. Kohda in soavtorjev (2002), je bilo z odstranitvijo te okužbe 63,2% bolnikov pokazalo znatno povečanje ravni trombocitov in, nasprotno, znatno zmanjšanje IgG.

Idiopatska trombocitopenična purpura je pridobljena bolezen. Pri razvoju ITP ima dedna predispozicija določeno vlogo: avtosomno dominanten tip, ki se prenaša s kvalitativno manjvrednostjo trombocitov. Za ITP je značilno povečano uničenje trombocitov zaradi nastajanja protiteles proti membranskim antigenom, ki jih povzroča nenormalni odziv na antigene. Osnova patološkega procesa v ITP je razgradnja imunološke tolerance na lastni antigen.

Klasifikacija: navzdol so akutne (trajajoče 3 do 6 mesecev) in kronične oblike ITP. Slednji so razdeljeni na možnosti:

a) z redkimi ponovitvami;

b) s pogostimi ponovitvami;

c) neprekinjeno povratno gibanje.

Po obdobju bolezni se razlikuje akutno poslabšanje (kriza), klinična remisija (odsotnost kakršnekoli manifestacije hemoragičnega sindroma s trajno trombocitopenijo) ter klinična in hematološka remisija.

Za ITP so značilna naslednja merila: t

1) izolirana trombocitopenija (trombociti 9 / l) brez drugih odstopanj pri izračunu krvnih celic;

2) odsotnost kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni pri krvnih sorodnikih;

3) normalno ali povečano število megakariocitov v kostnem mozgu;

4) odsotnost morfoloških in laboratorijskih znakov, značilnih za dedne oblike trombocitopenije;

5) odsotnost pri bolnikih kliničnih manifestacij drugih bolezni ali dejavnikov, ki lahko povzročijo trombocitopenijo (npr. Sistemski eritematozni lupus, okužba s HIV, akutna levkemija, mielodisplastični sindrom, a-gama globulinemija, zdravljenje z nekaterimi zdravili);

6) odkrivanje protitelesnih protiteles TpA-IgG ali serumskih protiteles;

7) učinek terapije s kortikosteroidi.

Akutna oblika ITP se pojavlja predvsem pri otrocih (80–90%). Otrok, pogosteje po nalezljivi bolezni ali cepljenju, in praviloma po 3 tednih število trombocitov nenadoma zmanjša in po mikrocirkulacijskem tipu se razvije hemoragični sindrom. Hemoragični sindrom ponavadi predstavljajo krvavitve kože (petehije, purpura, ekhimoza), krvavitve v sluznice, krvavitve iz sluznice (nosna, gingivalna, iz luknje izvlečenega zoba, maternica, manj pogosto - melena, hematurija). Fizikalni pregled bolnika, razen hemoragičnega sindroma, drugih sindromov lezij (zastrupitev, limfadenopatija in hepatosplenomegalija) se ne odkrije. Vendar pa so pri nekaterih bolnikih povečana jetra in vranica. V primeru znatnega zmanjšanja števila trombocitov se tveganje za obilno krvavitev poveča z razvojem hude posthemoragične anemije, ki ogroža življenje bolnika. Glavni vzrok smrti, čeprav precej redka (manj kot 1% pri ITP), je intrakranialna krvavitev. Dejavniki tveganja so naslednji: skrajna resnost kožnega hemoragičnega sindroma s petehijami, lokaliziranimi na ušesih, obrazu, ustno sluznico, krvavitvami v beločnico, krvavitvijo iz nosne sluznice s številom trombocitov manj kot 20 x 10 9 / l.

Pri otrocih, starejših od 10 let, in odraslih je pogostejša kronična oblika ITP. Poleg tega se idiopatična oblika bolezni pogosto razvije brez očitne povezave s katerokoli prejšnjo boleznijo, čeprav je pri skrbnem jemanju zgodovine pogosto mogoče opredeliti provokativne dejavnike, kot so akutne akutne respiratorne virusne bolezni, vneto grlo, dolgotrajna medicinska uporaba zdravil, daljši stik s kemičnimi dejavniki ( barve, nitro emajli in pesticidi) itd. Glavni klinični simptom bolezni so krvavitve zaradi trombocitopenije. Resnost hemoragičnega sindroma je precej drugačna - od posameznih modric in majhnih petehij do velikih krvavitev iz notranjih organov in krvavitev v vitalnih organih in centrih. Opazujte hematurijo (ledvična medenica, mehur, sečnica), krvavitev iz prebavil (krvavo bruhanje, melena) in krvavitve v možgane, v mrežnico. Krvavitve na koži v obliki petehij in ekhimoze so pogosto lokalizirane na sprednji površini trupa in okončin. Lahko se pojavijo na mestu injiciranja. Na ustni sluznici se pogosto pojavijo hemoragični vesiculitis in bullae. Krvavitve na obrazu, v konjunktivo, na ustnicah se štejejo za resen simptom, ki kaže na možnost krvavitev v možganih. Ponavljajoča gingivalna in epistaksa sta pogosto obilna. Pogosto je edini simptom bolezni menoragija, ki se pojavi na začetku pubertete. Krvavitev med ekstrakcijo zob se ne pojavi vedno, začne se takoj po posegu in traja več ur in dni. Toda po postanku se praviloma ne obnavljajo.

Povečanje velikosti vranice ni značilno za kronično ITP, čeprav je včasih z ultrazvokom mogoče odkriti zmerno splenomegalijo. Med ITP ni posebnih sprememb v vranici. Morfološka preiskava je pokazala hiperplazijo limfoidnega tkiva, ki se izraža v razširitvi zarodnih središč foliklov, pojavu širokega perifolikularnega območja mladih limfoidnih elementov. Velikost jeter se med ITP prav tako običajno ne spremeni. V študiji periferne krvi se je pokazalo zmanjšanje števila trombocitov (vedno 9 / l, pogosto do nič). V primerih, kjer število trombocitov presega 50 x 10 9 / l, se redko pojavlja hemoragična diateza.

Ravni eritrocitov in hemoglobina so lahko normalne. Če se anemija razvije, je v večini primerov pomanjkanje železa (zaradi izgube krvi). Pri nekaterih bolnikih je anemija, kot trombocitopenija, imunskega izvora s pozitivnim Coombsovim testom. Vsebnost levkocitov pri večini bolnikov je normalna ali nekoliko povečana. Leukopenijo opazimo s kombinirano lezijo dveh ali treh poganjkov hemopoeze. Čas krvavitve pri bolnikih z ITP je podaljšan, retrakcija krvnega strdka je zmanjšana.

Zdravljenje ITP. Pri zdravljenju avtoimunske trombocitopenije kakršnega koli izvora je tradicionalna uporaba kortikosteroidnih hormonov (najprej), intravenskih imunoglobulinov, splenektomije in citostatičnih imunosupresivov.

Spontano okrevanje pri odraslih s kronično ITP je izredno redko. Pri trombocitnih koncentracijah> 50 x 10 9 / l brez hemoragičnega sindroma ni indikacij za zdravljenje. Vendar pa je pri bolnikih potrebno zdravljenje s stopnjo trombocitov 20-30 x 10 9 / l in 9 / l ter hemoragičnim sindromom (ali z identifikacijo dejavnikov tveganja za krvavitve, kot so hipertenzija, peptični ulkus ali aktivni življenjski slog).

Pri odraslih bolnikih s kronično ITP se glukokortikoidi štejejo za standardno metodo zdravljenja in se uporabljajo kot začetno zdravljenje za zmerno do hudo trombocitopenijo s hemoragičnimi manifestacijami. HA so indicirani za odrasle bolnike z ITP s številom trombocitov 9 / l (vključno z odsotnostjo kliničnih manifestacij), z minimalno purpuro, kot tudi s hudim hemoragičnim sindromom. V zadnjih letih se pri zdravljenju ITP vedno bolj uporabljajo intravenski imunoglobulini (IgG), ki zavirajo nastajanje protiteles. Najpogosteje se uporabljajo pri bolnikih, ki so odporni na HA ali druge metode zdravljenja, čeprav se uporabljajo tudi kot primarna metoda zdravljenja. V kompleksni terapiji bolnikov z ITP se uporabljajo tudi antitimski (ATH) in anti-limfocitni (ALG) imunoglobulini.

Z nepopolnim in nestabilnim učinkom zdravljenja bolnikov z ITP (običajno 3-4 mesece po začetku zdravljenja) se pojavijo indikacije za splenektomijo. Splenektomija se izvaja ne prej kot 1 leto po postavitvi diagnoze. Največje težave v terapevtskem načrtu predstavljajo bolniki z ITP po neučinkoviti splenektomiji, pri katerih je vrnitev na hormonsko terapijo neuspešna ali daje začasen in nestabilen učinek tudi pri uporabi visokih odmerkov hormonov. Ta bolnik je indiciran za zdravljenje s citostatičnimi imunosupresivi v kombinaciji s kortikosteroidnimi hormoni. Vendar je treba poudariti, da je uporaba imunosupresivov pred splenektomijo iracionalna, saj takšno zdravljenje poslabša pogoje za kasnejšo operacijo, kar je le redko potrebno. Poleg tega je pri mladih bolnikih in otrocih zdravljenje s citotoksičnimi zdravili preobremenjeno z mutagenim učinkom in sterilnostjo. Zato je uporaba citotoksičnih zdravil precej "obupna" terapija v primeru neučinkovite splenektomije.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega sindroma pri trombocitopeniji vključuje lokalne in splošne hemostatske učinkovine. Racionalna uporaba ACC, adroksona, askorbinske kisline, askorutina in drugih sredstev. Lokalno, še posebej s krvavitvami iz nosu, se pogosto uporabljajo hemostatska gobica, oksidirana celuloza, adrokson, lokalna krioterapija in ACC. Indikacije za transfuzijo rdečih krvnih celic morajo biti strogo omejene (globoka akutna anemija), in da bi se izognili ponovni imunizaciji bolnika z levkociti in detritusom trombocitov, se vlijejo samo oprane rdeče krvne celice, katerih odmerek izberemo individualno. Potreba po transfuziji trombocitov pri imunski trombocitopeniji je sporna.

Napoved. Prognoza za življenje je večinoma ugodna. Pri veliki večini otrok (80–90%) povzroči ITP spontano okrevanje z ali brez terapije. Obnovitev se ponavadi pojavi v 6 mesecih, saj lahko protitrombocitna protitelesa krožijo v krvi do 3-6 mesecev. Bolniki s kronično ITP potrebujejo stalno spremljanje. Obilne krvavitve v hudi obliki so lahko smrtonosne.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenična purpura spada v skupino diateze. Med vsemi vrstami diateze je najpogostejša purpura te oblike. V zadnjem času je bila bolezen prepoznana kot idiopatska.

V zadnjih letih pa vedno več strokovnjakov verjame, da je bolezen avtoimunska v svojem izvoru. Raziskave na tem področju se ukvarjajo s področjem medicine - hematologijo.

Kaj je bolezen?

Trombocitopenično funkcijo spremlja hemoragični izpuščaj, kakor tudi sprememba števila trombocitov.

Za trombocitopenijo je v tem primeru značilno zmanjšanje njihovega števila. S tem dejstvom je bila bolezen prvič vezana v XVIII. Stoletju, in sicer s strani nemškega zdravnika P. Verlgofa. Zato se sicer vijolična imenuje "Verlgofova bolezen".

Obstaja regionalna odvisnost trombocitopenične purpure. Na različnih geografskih območjih se število primerov na 100 tisoč ljudi razlikuje od enega do trinajst. Od 100 tisoč otrok zboli največ dva človeka.

Najpogostejši bolniki s trombocitopenično purpuro:

• Dekleta;
• Mlada dekleta in ženske;
• Ženske srednjih let.

Pri ICD-10 ima idiopatska trombocitopenična purpura kodo D69.3

Za purpuro, za katero so značilne primarne in sekundarne spremembe. Ta trenutek se nujno upošteva pri diferencialni diagnozi.

Sekundarne spremembe vključujejo posledice predhodno prenesenih in aktivnih bolezni:

• Vaskulitis;
• Sistemski eritematozni lupus;
• Maligne neoplazme in lezije;
• Akutna in kronična levkemija.

Spremembe v telesu s idiopatsko trombocitopenično purpuro

Glavne patološke spremembe se pojavljajo v sestavi krvi. Glavno mesto v mehanizmu procesov zavzemajo imunske spremembe in genetska predispozicija.

Genetsko, človek dobi nagnjenost trombocitov k prezgodnjemu staranju. Zaradi izgube funkcionalnosti in nenavadne oblike smrti trombocitov v vranici nastopi hitreje. Razlog za to je prekomerna fagocitna aktivnost.

Makrofagi postanejo antigeni trombocitov. Ta proces je posledica nekaterih možnih spodbudnih dejavnikov. Vloga slednjega je pogosto vnos nekaterih zdravil ali predhodne okužbe. Ko so antigeni v stiku z limfociti, nastanejo protitelesa tipa trombocitov.

Glavni problem je, da protitelesa izgubijo nadzor nad sistemom prepoznavanja prijaznih in sovražnih agensov. Obstaja likvidacija lastnih trombocitov. To je glavni vzrok trombocitopenije.

Nezadostna raven trombocitov v krvi vodi do zmanjšanja vsebnosti hormona serotonina v telesu, da se poveča prepustnost kapilarne membrane. Krvavitev nastane zaradi prostega sproščanja rdečih krvnih celic iz postelje krvnih žil.

Verjetni vzroki idiopatske trombocitopenične purpure

Natančna etiologija idiopatske purpure ni znana. Raziskovalci zdaj vidijo genetsko predispozicijo kot glavni vzrok bolezni.

Dejstvo je, da so bili v številnih družinah, kjer je prišlo do trombocitopenične purpure, podobni primeri bolezni v prejšnjih generacijah sorodnikov. Omeniti je treba preostale dejavnike, ki pa jih ni mogoče imenovati dovolj prepričljivi.

Te vključujejo:

• Predhodno okužbo bakterijskega tipa;
• Neuspeh cepljenja;
• Postoperativno obdobje;
• Posledice hudih poškodb;
• Posledice podhladitve;
• Posledice zdravil.

Prej prenesena bakterijska okužba je bila opažena pri nekaj več kot 10% primerov idiopatske purpure.

Ta točka velja za odrasle in otroke. Pomeni HIV, mononukleozo in celo norice.

Nekaj ​​odstotkov otrok z idiopatsko trombocitopenično purpuro je zbolelo z njo po cepljenju z BCG.

Poročali so o primerih idiopatske purpure, ko so bolniki že jemali določene droge, vključno z:

• Indometacin;
• Acetilsalicilna kislina;
• Furosemid;
• Clonazepam;
• Ampicilin;
• Levamisole in drugi.

Vsi zgoraj navedeni dejavniki vodijo do zmanjšanja števila trombocitov.

Rezultat reakcije telesa v obdobju bolezni idiopatske purpure postanejo formacije v krvi, ki jih lahko označimo kot simbiozo antigenov in protiteles. Telo začne proces njihovega uničenja, ki se pojavi neposredno v vranici.

Obstoj trombocitov traja približno teden dni. Zaradi kratke življenjske dobe je ogrožena celovitost sten posode.

Posledice so:

• Krvavitev (povečana, ko je dosežena kritična Frankova številka);
• Spremembe v kontraktilnosti;
• Motnje nastajanja krvnega strdka.

Pojasniti je treba, da se za kritično Frankovo ​​število razume, da število trombocitov na μl ne presega 25-30 tisoč.

Ocenjena etiologija idiopatske trombocitopenične purpure je pokazala številne značilnosti bolezni pri dojenčkih.

Med temi značilnostmi izstopajo:

• Najpogostejši pojav patologije pri dečkih;
• Dojenčki so med nosečnostjo doživeli zaplete;
• Enostavnejši način za prepoznavanje dejavnikov tveganja.

Klinične manifestacije trombocitopenične purpure

Najpogostejši simptom idiopatske purpure je tako imenovani hemoragični sindrom.

Njegovo bistvo je v nepričakovanih krvavitvah na koži in sluznicah. Druga manifestacija je periodična krvavitev.

Hemoragični simptomi bolezni:

• Petehije na koži in sluznicah;
• Razlike v barvi pigmenta;
• Pojav krvavitve ponoči;
• Nobene reakcije na poteg in vrečke;
• Asimetrija hemoragičnih manifestacij;
• Pomanjkanje izboklin pod kožo.

Razlika v barvi postopoma spominja na barvo plašča leoparda. Če otroci zbolijo, se lahko značilni izpuščaj v njih najde na sluznicah oči in ust.

Tako pri odraslih kot pri otrocih so petehije najpogosteje vidne tako na koži sprednje površine telesa kot tudi na okončinah. Točke na vratu se pojavljajo veliko manj pogosto.

Za preostale simptome bolezni:

• Rahla slabost;
• Atipično povečanje temperature.

Krvavitev ima povprečno stopnjo nevarnosti, saj se ne pojavijo samo iz nosne sluznice. Želodec, ledvice in črevesje pogosto krvavijo. Kri lahko najdemo v blatu, urinu in bruhanju. Pri ženskah in dekletih v obdobju bolezni postane menstrualni tok obilen..

Največja nevarnost v primeru idiopatske bolezni purpure je krvavitev v možganih. Pojavljajo se zelo redko - najvišja stopnja je med vsemi zabeleženimi primeri 1-2%.

Prepoznavanje trenutka krvavitve je mogoče na podlagi naslednjih razlogov:

• Glavobol;
• Krči;
• Oblačnost zavesti;
• Bruhanje;
• Nevrološke manifestacije;
• Omotičnost.

Izlitje v primeru bolezni ITP se lahko pojavi v konjunktivni membrani očesa ali v njegovi mrežnici. Pri dojenčkih obstaja dokaj živahna klinična slika. Vranica se zelo poveča.

Obstajajo tudi anemične manifestacije:

• Blanšenje kože;
• Huda šibkost;
• Modrikasta barva kože v bližini nazolabialnega trikotnika;
• Hladna na dotik noge in roke.

Starejši bolniki s idiopatsko trombocitopenično purpuro nimajo občutnega povečanja volumna vranice in jeter. In anemične manifestacije bolezni se sploh ne opazijo.

Razvrstitev po ITP

Idiopatska trombocitopenična purpura ima lahko drugačen potek.

Obstajata dve glavni obliki bolezni:

Akutna oblika preide v šestih mesecih. Kronično traja dlje.

Za kronično idiopatsko trombocitopenično purpuro je značilno ponavljanje ciklov kriz in remisij.

Tukaj je klasifikacija bolezni izvedena v skladu s ciklično frekvenco:

• Stalne relapse;
• Pogosti cikli;
• Redki cikli.

Razvrstitev bolezni velja za obdobja poslabšanj. Oblika trombocitopenične purpure se določi glede na to, ali je krvavitev.

Razlikujeta se naslednji dve obliki:

• Mokro poslabšanje;
• Suho poslabšanje.

Velika večina primerov je akutna. Zaradi tega je bolnik v remisiji, tako hematološki kot klinični. Remisija je obstojna. Kronični tečaj se ne razvije več kot v 10-15% primerov.