Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je avtoimunska patologija, za katero je značilna tvorba avtoprotiteles za bazalne membrane ledvičnih glomerulov in pljučnih alveolov. Klinično se Goodpasturejev sindrom manifestira s ponavljajočimi se pljučnimi krvavitvami, progresivnim glomerulonefritisom in ledvično odpovedjo. Diagnozo sindroma Goodpasture potrjujejo odkrivanje protiteles proti glomerularni bazalni membrani (Anti GBM), podatki iz biopsije ledvic in pljuč ter rentgenski pregled pljuč. Zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje imunosupresivno zdravljenje (glukokortikosteroidi, citostatiki), plazmaferezo, glede na indikacije - hemodializo, presaditev ledvic.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je imunsko-vnetna lezija kapilar ledvic in pljuč, ki se pojavi z razvojem glomerulonefritisa in hemoragičnega pneumonitisa. Prvič, znake te patologije je leta 1919 opisal ameriški patofiziolog E.U. Goodpascher, za katerega je bila poimenovana bolezen. V revmatologiji se Goodpasture sindrom nanaša na sistemski vaskulitis in se pogosto imenuje "hemoragični pulmonalno-renalni sindrom", "hemoragična pljučnica z glomerulonefritisom", "idiopatska hemosideroza pljuč z nefritisom". Incidenca sindroma Goodpasture je 1 primer na 1 milijon prebivalcev. Obstajata dve starostni konici - v 20-30 letih in 50-60 let; moški so večinoma bolni. V odsotnosti zdravljenja sindroma Goodpasture je umrljivost med bolniki 75–90%.

Vzroki sindroma Goodpasture

Etiološki mehanizmi bolezni niso zanesljivo identificirani. Klinična opazovanja kažejo na povezavo med razvojem Goodpasturejevega sindroma in virusno okužbo (gripa, virusni hepatitis A itd.), Zdravili (karbimazol, penicilamin), poklicnimi nevarnostmi (vdihavanje hlapov organskih topil, laki, bencin), hipotermija, kajenje. Opažena je bila genetska predispozicija za ta sindrom pri posameznikih - nosilcih HLA-DRwl5, HLA-DR4 in HLA-DRB1 alelov. Opisani so družinski primeri sindroma Goodpasture.

Pod vplivom etiološkega faktorja, zaradi sprememb v toleranci imunskega sistema, telo začne proizvajati avtoprotitelesa na bazalne membrane pljučnih alveolov in ledvične glomerule. Predpostavlja se, da ima strukturna komponenta a-3 kolagenske verige tipa IV, ki je prisotna v osnovnih membranah pljučnih in ledvičnih kapilar, vlogo samo-antigena. Nastala protitelesa (protitelesa GBM) v prisotnosti komplementa C3 se vežejo na antigene; Nastali imunski kompleksi se deponirajo vzdolž osnovnih membran, kar povzroči imunsko-vnetno poškodbo ledvičnih glomerulov (glomerulonefritis) in alveolov (alveolitis). Pri razvoju avtoimunskega vnetja ima veliko vlogo aktivacija celičnih elementov (T-limfociti, endotelioci, monociti, alveolarni makrofagi, polimorfonuklearni levkociti), citokini (insulinu podobni, trombocitni rastni faktorji, faktorji tumorske nekroze, interlevkin-1), prosti radikali, levoralni tomoproteini, interlevkin-1; dejavniki, ki vplivajo na ledvično in pljučno tkivo.

Patomorfološki substrati Goodpasturejevega sindroma so hemoragični nekrotizirajoči alveolitis in nefrosonefritis. Histološka preiskava ledvičnega tkiva razkriva proliferativno membransko, proliferativno ali nekrotizirajočo glomerulonefritis, glomerularno sklerozo in ledvično parenhimsko fibrozo. Morfološko preiskavo pljučnega tkiva razkrivajo kapilarne medalveolarne pregrade, pljučni infiltrati, hemosideroza, pnevmoskleroza.

Simptomi sindroma Goodpasture

Razlikujemo tri različice kliničnega poteka sindroma Goodpasture: maligne, zmerne in počasne. Za maligne poti so značilne ponavljajoča se hemoragična pljučnica in hitro progresivni glomerulonefritis. V drugi vrsti se pljučno-ledvični sindrom razvija počasneje in je zmerno izražen. V tretji varianti sindroma Goodpasture prevladujejo glomerulonefritis in CRF; pljučne manifestacije se razvijejo pozno.

Maligna različica sindroma Goodpastureja se začne s pljučno krvavitvijo in akutno odpovedjo ledvic, ki zahtevajo intenzivno terapijo (odprava vodno-elektrolitskih motenj, kompenzacija za izgubo krvi, vdihavanje kisika, mehansko prezračevanje, hemodializa ali peritonealna dializa). V drugih primerih se lahko bolezen začne s pogostimi simptomi: subfebrilno, slabo počutje, hujšanje. Včasih pred pojavom pritožb pride do prenosa ARVI. Med značilnimi simptomi so prvi znaki poškodb pljuč - kašelj, progresivna oteženo dihanje, cianoza, bolečina v prsih, ponavljajoča se hemoptiza ali pljučna krvavitev. Škoda pljuč v Goodpasturejevem sindromu je pogosto zapletena zaradi srčne astme in pljučnega edema.

Kmalu se pojavijo tudi ledvični simptomi pljučnih manifestacij: hematurija, oligurija, periferni edemi, arterijska hipertenzija. Pri 10-15% bolnikov se sindrom Goodpasture manifestira s kliničnimi znaki glomerulonefritisa. V številnih primerih je potek bolezni spremljal mialgijo, artralgijo, krvavitve kože in sluznice, intraretinalne krvavitve, perikarditis.

Diagnoza Goodpascherjev sindrom

Pri pregledovanju bolnikov z Goodpasturejevim sindromom se pozornost posveča bledici kože, pastoznosti ali otekanju obraza. V pljučih se slišijo suhe in vlažne hruške, katerih število se poveča v času hemoptiz in po njem. Na splošno je krvni test odkrita hipokromna anemija, anizocitoza, poikilocitoza, levkocitoza, močno povečanje ESR. Za splošno analizo urina, značilno za proteinurijo, cilindrurijo, eritrociturijo; vzorec Zimnitsky razkriva isohypostenuria. V biokemični analizi krvi se določi povečanje ravni kreatinina, sečnine, seromukoida; koncentracije železa. Za Goodpacusov sindrom je v splošni analizi sputuma značilno odkriti veliko število rdečih krvnih celic, siderofagov in hemosiderina.

Najbolj občutljiva in specifična metoda za diagnozo Goodpasturejevega sindroma je določitev protiteles proti glomerularni osnovni membrani (Anti-GBM) z uporabo ELISA ali RIA. Na rentgenskih slikah pljuč so zaznane večkratne fokalne sence. Morfološka potrditev Goodpasturejevega sindroma temelji na podatkih iz biopsije pljuč in ledvic. Rezultati instrumentalne diagnostike so drugotnega pomena: spirometrija, ultrazvok ledvic, EKG, EchoCG.

Zdravljenje in napoved Goodpasture sindroma

V akutnem obdobju Goodpasturejevega sindroma je indicirana pulpna terapija z metilprednizolonom ali kombinirano pulzno terapijo (metilprednizolon + ciklofosfamid), čemur sledi prenos v podporno terapijo po klinični, laboratorijski in rentgenski remisiji. Za odstranitev cirkulirajočih imunskih kompleksov se izvaja plazmafereza. Simptomatsko zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje transfuzijo rdečih krvnih celic in krvne plazme, predpisovanje pripravkov železa. Z razvojem terminalne odpovedi ledvic se uporabljajo hemodialize. Nefrektomijo lahko opravimo z naslednjo presaditvijo ledvice, vendar to ne izključuje ponovitve necrotizirajočega glomerulonefritisa v presadku.

Potek sindroma Goodpasture je stalno napredujoč; napoved ni zelo spodbudna. Smrt bolnikov je običajno posledica obilne pljučne krvavitve, hude ledvične ali respiratorne odpovedi. Z maligno varianto se smrt zgodi v nekaj tednih; v drugih primerih je povprečna življenjska doba od nekaj mesecev do 1-3 let. V literaturi je opisana ena spontana remisija Goodpasture sindroma.

Extreme Goodpascher sindrom: brez zdravljenja - brez bolnika

V Goodpasturejevem sindromu, zaradi razvoja avtoimunske reakcije, se uničijo kapilare v ledvičnem in pljučnem tkivu. Klinične manifestacije - krvavitev iz pljuč, glomerulonefritis s progresivno odpovedjo ledvic. Za potrditev diagnoze je biopsija pregledana kri za specifična protitelesa. Brez zdravljenja je napoved slaba.

Preberite v tem članku.

Vzroki sindroma Goodpasture

Kot dejavniki, ki lahko motijo ​​normalno delovanje imunskega sistema, so:

• virus gripe, hepatitis,
• zdravila, t
• delo z laki, barvami, topili, bencinom,
• obremenjena dednost.

Istočasno potekajo naslednji postopki:

• v ledvicah - zabuhlost, nekroza, skleroza glomerulov, zamenjava z vezivnim tkivom;
• v pljučih - vnetje kapilar, infiltrati, pnevmofibroza in utrjevanje.

Posledica tega je le nekaj funkcijskih celic, zato se razvije ledvična in pljučna insuficienca.

Priporočamo branje članka o tromboflebitisu obraza in vratu. Iz nje boste spoznali simptome in vzroke bolezni, metode kirurškega in medicinskega zdravljenja.

In tukaj več o notranjih krčnih žilah.

Klinika bolezni

Glede na stanje imunskega sistema je lahko potek bolezni:

• huda (maligna),
• zmerno (zmerno),
• počasi napreduje.

Hkrati pa je pri sorazmerno zdravih mladih ljudi zaradi večje aktivnosti imunosti Goodpasturejev sindrom hujši kot pri starejših osebah ali s hkratno kronično patologijo. Pri maligni varianti bolezni pride do pljučnice s pljučno krvavitvijo in hitro naraščajočo odpovedjo ledvic zaradi nefritisa.

S počasnim razvojem te patologije dolgo časa ni krvavitve, klinične manifestacije pa so povezane z glomerulonefritisom.

Simptomi pri odraslih in otrocih

Najpogosteje diagnosticiran Goodpasturejev sindrom v dveh starostnih skupinah - 20 - 30 in 50 - 55 let. Otroci kažejo znake bolezni po 11 letih življenja. Pacienti povecajo simptome te patologije s predhodno virusno okužbo ali vdihavanjem hlapov organskih ogljikovodikov. Začetne manifestacije bolezni:

• nizka telesna temperatura;
• splošna šibkost, izguba telesne mase, utrujenost, omotica;
• težave pri dihanju in kašljanje;
• pogoste podplutbe kože in trganje očesnih kapilar;
• bolečine v prsih, mišicah in sklepih;
• bledica ali cianotični odtenek kože;
• pojav krvi v izpljunku.

V napredovalni fazi se pojavijo pljučna krvavitev, pljučni edem, perikarditis in ledvična hipertenzija, edem na obrazu in spodnje okončine, kri se pojavi v urinu.

Oglejte si videoposnetek o sindromu Goodpascher:

Diagnostika

Bolniki s to boleznijo so ponavadi bledi, izčrpani, obraz in zlasti spodnje veke, otekle. Pri poslušanju pljuč lahko pride do suhih in vlažnih hrupa, ki postanejo močnejši s hemoptizo.

Te dodatne raziskovalne metode: t

• Krvni testi - anemija, povečano število belih krvnih celic, rdeče krvne celice različnih velikosti in oblik, ESR je veliko večji od običajnega.
• Analiza urina - beljakovine in rdeče krvne celice, valji.
• Analiza urina po Zimnitsky - gostota je nizka in enaka v več delih.
• Biokemija krvi - železo pod normalno, povišan kreatinin in sečnina.
• Analiza sputuma - veliko število eritrocitov, fagocitov, ki absorbirajo železo, pigmenti železovega oksida.
• Imunološka analiza krvnih protiteles na kapilarno membrano.
• Rentgenska slika pljuč - majhna žarišča v množini, krepitev pljučnega vzorca.
• Biopsija ledvic - žariščni glomerulonefritis s področji nekroze.
• Biopsija pljuč - alveolitis, krvavitev.
• Imunofluorescenčni pregled tkivnih vzorcev - odlaganje imunskih kompleksov vzdolž kapilar.

Zdravljenje sindroma Goodpasture

V primeru pljučne krvavitve in napredovanja glomerulonefritisa se bolnikom predpiše hormonsko zdravljenje s šoknimi odmerki zdravila Metipred ali njegovo kombinacijo s ciklofosfamidom.

Da bi odstranili krožeče komplekse antigen - protitelo, se plazmafereza uporablja vsak drugi dan 2-3 tedne.

Če je dosežena remisija bolezni, potrjena z laboratorijskimi in rentgenskimi metodami, se uporabijo vzdrževalni odmerki hormonov, transfuzije krvi in ​​pripravki za zdravljenje anemije.

Klinična priporočila za bolnike

Če se odkrije sindrom Goodpasture, je treba upoštevati priporočila:

• Zdravljenje je treba izvajati samo v bolnišnici, ker zahteva stalno medicinsko in laboratorijsko spremljanje.
• Da bi povečali možnosti za odpravo simptomov bolezni, je potrebno popolno prenehanje kajenja, pitja alkohola in samozdravljenja.
• V prisotnosti visokega krvnega tlaka in edema, so slane, ocvrte hrane izključene iz prehrane, poraba mesa, rib, sira in skute se zmanjša. Prepovedana Navara in začinjene omake.
• Način je dodeljen postelji ali varčevanju, da se izognete fizičnemu in čustvenemu stresu, hipotermiji ali pregrevanju, stiku z okuženimi bolniki.

Napovedovanje za odrasle in otroke

Obstajajo primeri, ko (iz neznanih razlogov) pride do spontanega začetka trajne remisije, vendar so zelo redki. Na splošno je napoved za otroke in odrasle bolnike neugodna, zlasti pri zavrnitvi zdravljenja. Delovanje pljuč in ledvic je zelo hudo.

Če je potek bolezni hiter, potem brez ustreznega zdravljenja bolniki umrejo v 2 do 3 tednih. V blažjih oblikah se smrt zgodi v 7–30 mesecih.

Priporočamo branje članka o akutnem koronarnem sindromu. Iz nje boste spoznali patologijo in vzroke za njen razvoj, značilne simptome, metode diagnosticiranja in zdravljenja.

Goodpasture sindrom se nanaša na hude poškodbe kapilar ledvic in pljuč. Vzrok bolezni je nastanek avtoimunske reakcije. Klinična slika se kaže v pljučni krvavitvi in ​​progresivnem glomerulonefritisu v ozadju uremije.

Pri zdravljenju z uporabo velikih odmerkov kortikosteroidov in citostatikov. Pri hudi ledvični insuficienci se uporablja hemodializa. Napoved bolezni v odsotnosti intenzivne nege je neugodna.

Simptomi Behcetove bolezni so zelo različni. Glavni simptomi so poškodbe kože in oči. Diagnoza in zdravljenje pri ženskah, moških in otrocih je skoraj enako. Brez zdravljenja bo bolnik slep.

Patologija, kot je Bland-White-Garlandov sindrom, velja za eno najresnejših groženj otrokovemu zdravju. Razlogi so predvsem fetalni razvoj. Zdravljenje je zelo težko, nekateri otroci ne morejo dočakati leta. Pri odraslih je življenje zelo omejeno.

Po srčnem napadu obstaja Dresslerjev sindrom kot reakcija na napačno zdravljenje. V kardiologiji, poimenovan po odkritelju. Nujna oskrba ponavadi ni potrebna. Diagnoza in zdravljenje poteka ambulantno. Po srčnem napadu se boste po priporočilih izognili učinkom sindroma.

Atipična poškodba žil, kapilar in drugih žil kot alergijske reakcije na zunanje dražljaje se imenuje Churg-Straussov (Straussov) sindrom. Kako zdraviti patologijo?

Baddov sindrom nastane zaradi zamašitve žil v jetrih. Simptomi pri odraslih in otrocih so podobni zlatenici, vendar se razvijajo hitreje in veliko bolj nevarno. Diagnoza sindroma Badd-Chiari - ultrazvok, krvne preiskave, CT, MRI. Zdravljenje poteka nujno, sicer lahko bolnik umre.

Ena izmed najbolj nevarnih bolezni je lahko sindrom Brugada, katerega vzroki so večinoma dedni. Samo zdravljenje in preventiva lahko rešita življenje bolnika. Za določitev vrste zdravnik analizira EKG znake in diagnostične kriterije bolnika.

Če se vnetje majhnih žil in kapilar na koži, to lahko pomeni, da se je začel vrtikari vaskulitis. Pravilno razumevanje simptomov bo pomagalo zdravniku.

Zdravljenje vaskulitisa spodnjih okončin se izvaja z uporabo standardne zdravilne terapije in tradicionalnih metod. Skupni učinek poveča možnosti za osvoboditev.

V skoraj 100% primerov določite vaskulitis z lupusom. Zdravljenje sestavljajo hormonska zdravila, ki hkrati delujejo na eritematozni lupus in vaskulitis lupusa.

ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Goodpasture sindrom

Nacionalne klinične smernice (projekt iz leta 2014) opredeljujejo sindrom Goodpasture kot bolezen, za katero je značilno nastajanje protiteles proti membranam membran pulmonalnih alveolov in / ali ledvičnih glomerulov. Bolezen se kaže s pljučno krvavitvijo in glomerulonefritisom s hitrim postopnim napredovanjem.

Kaj je to?

Bolezen je leta 1919 opisal Ernst Goodpascher kot primer glomerulonefritisa v kombinaciji s pljučno krvavitvijo med svetovno epidemijo gripe.

Alveolarna osnovna membrana

V Goodpascherjevem sindromu so prizadeti alveole pljuč ali glomeruli ledvic. Alveoli so dihalni mehurčki, ki se nahajajo v skupinah na koncih najmanjših bronhiol. Njihova stena je sestavljena iz enega sloja epitela v stiku z zrakom in enega sloja endotelijskih celic, ki leži na steni krvnega kapilara. Med temi plastmi je membrana, ki je prepustna za kisik in ogljikov dioksid.

Glomerulus je najmanjša funkcionalna enota ledvic. To je mreža zapletenih kapilar, obdanih z glomerulom. Kapilare so obložene s plastjo endotelija, na strani kapsule pa so celice - podociti. Ločeni so z membrano, ki prehaja vodo, soli in nekatere beljakovine iz krvi v kapsulo. Gre za in spodaj, ločuje celice ledvičnih tubulov, ki odstranjujejo primarni urin, in krvne kapilare, kjer se iz njega absorbira glavni del tekočine.

Bazična membrana ledvičnega glomerula

Tako je osnovna membrana »biološki filter«, ki zagotavlja izločanje ogljikovega dioksida in presnovnih produktov iz telesa ter dovajanje kisika iz zraka in tekočine s solmi in beljakovinami iz primarnega urina. Če so poškodovani, so ti procesi kršeni.

Ko sindrom Goodpasture do celic bazalne membrane tvorijo protitelesa - zaščitne snovi, ki nastajajo v telesu. Deluje proti lastnim tkivom, zato se ta proces imenuje avtoimunski. Nastala protitelesa in druge imunske komponente se odložijo na membrano osnovne celice in jo poškodujejo. Kot rezultat, nastane glomerulonefritis - vnetje ledvičnih glomerulov, pa tudi pljučna krvavitev.

Običajno je žilni endotelij v pljučnih kapilarah neprepusten za protitelesa, ki se tvorijo. Zato vstopajo v osnovno membrano alveolov samo s povečanjem vaskularne prepustnosti. Zato so potrebni dodatni pogoji za poškodbo pljuč pri sindromu Goodpasture:

• pljučna hipertenzija;
• visoka vsebnost kisika v vdihanem zraku;
• sepsa ali prisotnost toksinov v krvi bolnika;
• izpostavljenost param produktov ogljikovodikov (npr. bencinu);
• okužbe zgornjih dihal;
• kajenje

Avtoimunska lezija bazalne membrane ledvičnega glomerula

Kdo je bolj bolan

Goodpasture sindrom je redka bolezen. V evropskih državah se pojavlja pri 1 osebi od 2 milijona ljudi. Povzroča od 1 do 5% vseh primerov glomerulonefritisa.

Pogosteje so trpeli predstavniki evropske rase, vendar pa so primeri bolezni zabeleženi po vsem svetu.

Čeprav se lahko bolna oseba katere koli starosti, je ta verjetnost večja v dveh skupinah:

• moški, stari 20–30 let;
• moške in ženske, starejše od 60 let.

Razlogi

Vzrok Goodpasture sindroma ni znan. Zato ukrepi za njegovo preprečevanje niso razviti.

Ugotovljeno je bilo več dejavnikov, ki so lahko pomembni za pojav bolezni:

• virusne okužbe, na primer gripa A2c;
• dolgotrajen stik z bencinom in organskimi topili;
• kajenje;
• litotripsija udarnega vala ("drobljenje kamnov") v sečevodu med urolitiazo;
• Genetske značilnosti - prisotnost določenih genov HLA pri ljudeh.

Napredovanje bolezni

Goodpasture sindrom je avtoimunska bolezen, ki jo povzroča tvorba protiteles na lastne celice telesa. Protitelesa na glomerularno membrano so vključena v njen razvoj. Namenjeni so vezavi na specifičen (četrti) tip kolagena in z enim od njegovih molekulskih odsekov, ne-kolagensko domeno 3. verige.

Struktura kolagena tipa IV

Obstajajo različne vrste kolagena. Četrti tip je mreža povezanih spiral, od katerih je vsaka sestavljena iz treh sklopov. Patološka avtoprotitelesa so usmerjena na specifični fragment takšnega biopolimera. Ta fragment se imenuje antigen Goodpascher in ne povzroča nobenih patoloških reakcij pri zdravih ljudeh.

Antigen Goodpasture je bogat z ledvičnimi glomeruli, alveolami, kot tudi v stenah kapilare mrežnice, polžev notranjega ušesa in žilnega pleksusa možganov.

Protitelesa se vežejo na antigen Goodpasture, ki povzroči aktivacijo imunskih proteinov, specifičnih za sistem komplementa. Kaskadna beljakovinska reakcija se stalno razvija, zaradi česar vnetne celice, levkociti, privlačijo v središču stika protiteles z antigeni.

Leukociti infiltrirajo prizadeta tkiva in jih uničijo. Kot odziv na kompleksen imunski odziv se poveča število epitelijskih celic, ki se odlagajo na membrano v obliki mikroskopskih hemilunumov. Posledično je delovanje ledvic močno oslabljeno in ne morejo v celoti odstraniti strupenih produktov. Enaka reakcija v pljučnih žilah povzroči njihovo poškodbo in vdor krvi v votlino alveol.

Simptomi

Na začetku bolezni se pojavijo nespecifični simptomi sindroma Goodpasture:

• slabost, nepojasnjena šibkost, utrujenost;
• vročina brez jasnega razloga;
• bolečine v različnih sklepih brez otekanja ali pordelosti;
• zmanjšanje telesne teže.

Že na tej stopnji, tudi če ni pljučne krvavitve, se pri bolniku pojavi anemija.

Nespecifični simptomi sindroma Goodpasture so običajno manj izraziti kot pri drugih revmatoloških boleznih. Pogosto bolnik ne gre k zdravniku in bolezen začne hitro napredovati.

Pri skoraj 70% bolnikov postane hemoptiza prvi simptom bolezni. To je še posebej značilno za kadilce. Zdaj zdravniki ugotavljajo zmanjšanje pogostosti tega simptoma, kar je lahko povezano z zmanjšanjem razširjenosti te škodljive navade.

Poleg hemoptize so simptomi tudi zasoplost in kašelj, kasneje pa se razvije pljučna krvavitev.

Pljučna krvavitev se ne pojavi nujno v ozadju hemoptiz in ni odvisna od njene resnosti. Pri mnogih bolnikih se razvije nenadoma in postane vzrok smrti v nekaj urah. To stanje spremlja huda kratka sapa in modrikasta koža. Lahko je oteženo zaradi pljučnega edema ali pljučnice.

Nekaj ​​mesecev po pojavu prvih pljučnih simptomov pri bolniku z Goodpasturejevim sindromom se pojavi hitro progresivni glomerulonefritis, ki povzroči odpoved ledvic. V naslednjih dveh letih je to stanje pogosto tudi usodno.

Glavni simptomi poškodbe ledvic:

• šibkost, pomanjkanje apetita, bleda koža;
• glavobol in bolečine v križu;
• različne bolečine v srcu;
• visok krvni tlak;
• skupni edem;
• zamegljen vid;
• zmanjšanje volumna urina.

Ti simptomi pri sindromu Goodpasture se v celoti izkažejo v 4 do 6 tednih po pojavu. Zato se tak glomerulonefritis imenuje hitro progresivno.

Goodpasture sindrom pri otrocih

Redko poročajo o primerih Goodpasture sindroma pri otrocih. Ta bolezen povzroča 0,4-1% primerov hude ledvične odpovedi pri bolnikih, mlajših od 20 let. Povprečna starost teh bolnikov je 17 let. Umrljivost zaradi Goodpasture sindroma pri otrocih znaša od 0 do 3%, njihova prognoza je boljša kot pri odraslih.

Pojavnost deklic in fantov je približno enaka. Vendar bolezen ne vpliva le na najstnike. Najmlajši od znanih bolnikov je bil star 11 mesecev.

V literaturi je navedenih le nekaj deset primerov bolezni. Goodpasturejev sindrom pri otrocih prizadene ledvice in povzroči glomerulonefritis, ki kasneje povzroči odpoved ledvic. Eden od prvih znakov bolezni je pojav rdečih krvnih celic v urinu. Zato je pomembno redno opravljati rutinske preglede z otrokom in se testirati. Če sumite na poškodbo ledvic, morate skrbno pregledati nefrologa in se, če je potrebno, strinjati z biopsijo tega organa.

Zdravljenje poteka enako kot pri odraslih bolnikih.

Diagnostika

Če obstaja sum na sindrom Goodpasture, je treba izvesti encimsko imunsko testiranje (ELISA) krvi z določitvijo protiteles proti glomerularni osnovni membrani. Poleg tega morajo vsi bolniki z naglo napredujočim glomerulonefritisom imeti biopsijo ledvic. V histološki študiji biopsijskega materiala pod mikroskopom so določene specifične spremembe, ki v kombinaciji z odkrivanjem protiteles omogočajo zanesljivo diagnosticiranje sindroma Goodpasture.

Diagnoza Goodpascherjev sindrom

• analiza sputuma: odkriti so siderofagi - celice, ki absorbirajo rdeče krvne celice in hemoglobin, ki ga vsebujejo;
• krvni test: ESR se je povečal, število levkocitov se je povečalo, koncentracije hemoglobina in rdečih krvnih celic so se zmanjšale;
• biokemični test krvi: zvišana je raven kreatinina, kalija in sečne kisline, moteni so indikatorji metabolizma lipidov;
• urina: zaznane rdeče krvne celice in beljakovine;
• Rebergov test: zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije.

Diagnosticiranje sindroma Goodpasture mora spremljati izključitev drugih bolezni. Njihov seznam je precej obsežen. Zato je treba v primeru suma na to bolezen pacienta čim prej poslati reumatologu in ga pregledati tudi nefrolog in pulmolog.

Katera obolenja se razlikujejo: t

Kaj je to sindrom goodpascher

Kapilare so najmanjše posode človeškega telesa, ki v tkiva vnašajo hranila in kisik in odnašajo odpadne produkte. Kršitev le-teh vodi v celično smrt in smrt celih organov. Poraz kapilarnih sten v pljučih in ledvicah vrste glomerularnega nefritisa in pljučnice z izkašljevanjem s krvjo se imenuje Goodpasturejev sindrom.

Kaj je to?

Ta patologija se najpogosteje opazi pri moških v obdobjih od dvajset do trideset in od petdeset do šestdeset let. Tudi s pravočasno diagnozo in takojšnjim zdravljenjem bolezni se ne zdravi. Če težava ni rešena, bo pospešila smrt.

Goodpasture sindrom je najprej opisal ameriški specialist za človeško patofiziologijo, nato pa je bila bolezen izolirana v ločeno bolezen z nerazumljivim izvorom.

Zdravi organi in Goodpascherjev sindrom

Razlogi

Etiologija sindroma Goodpasture ni jasna in zdaj mnogi znanstveniki trdijo, da je bolezen podedovana.

Razlogov za razvoj sindroma Goodpasture je več:

• Virusne okužbe;
• Močno hlajenje telesa;
• Uporaba nekaterih vrst drog;
• Slabe navade;
• Kemična zastrupitev;
• Tumor;
• Okužba s HIV in sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti;
• Škodljive industrijske snovi.

Pod vplivom enega od teh dejavnikov se spremeni delovanje imunskega sistema, razpadni produkti v kapilarah zaznavajo antigeni, v krvi se pojavijo protitelesa, ki jih uničijo.

Slednji se je s krvnim obtokom razširil na ledvice in pljuča in se tam naselil ter uničil membrane organov. Obstaja vnetje, med katerim se oblikujejo celice, ki sintetizirajo vezno vezavo. Veliko število celic tega tkiva nadomešča parenhim organov. Proteini, peptidne hidrolaze, encimi iz skupine hidroliz, ki razgrajujejo peptidne vezi med aminokislinami v beljakovinah in peptidih v velikih količinah, vstopajo v kri in poškodujejo tkiva.

Goodpasture sindrom pri otrocih se pojavi, ko je mati kadila in je vzela alkohol med nosečnostjo, dobila virusno okužbo, bila v slabem okoljskem položaju, s stalno dimnimi izpušnimi plini iz avtomobilov in druge opreme v zraku.

Poleg tega ima nosečnica lahko predispozicijo za to bolezen, ki se prenaša skozi generacijo.

Spremembe v pljučnem sistemu med razvojem sindroma Goodpasture:

• Kršitev obodnega žilnega sistema;
• Destruktivni proliferativni procesi;
• Vnetje žil;
• Gnojno vnetje alveol;
• Pljučna hipertenzija;
• Skleroza pljučnega tkiva, ki se razvije v izidu kroničnega vnetnega ali distrofičnega procesa;
• Pretirano odlaganje hemosiderina v tkiva.

Spremembe v ledvicah:

• Bolezni krvnega obtoka;
• Destruktivni proliferativni procesi;
• Prisotnost več kot 50% glomerulov iz ekstrakapilarne celice ali fibrocelularnega hemi-lonorija se klinično manifestira s hitro progresivnim glomerulonefritisom;
• Razbarvanje ledvic;
• Prekomerna tvorba vezivnega tkiva v ledvicah brez simptomov njihove regeneracije;
• Nezmožnost normalnega delovanja.

Simptomi

Glavni simptom Goodpasture sindroma je pojav krvi v izpljunku, ko je kašelj stalen ali občasno.

Bolezen se hitro razvije in zato znaki ne čakajo dolgo časa:

• Sprva je nemogoče ugotoviti od njih, kakšen je problem - vročičasto stanje, šibkost, zaspanost, beljenje kože. Po tem, težko dihanje, kašelj, bolečine v prsih.
• Z boleznijo oseba močno izgubi težo. Močna krvavitev v pljučih se šteje za najnevarnejši simptom bolezni, saj je praviloma povezana z lezijo pljučne arterije.
• To se zgodi, da se bolezen začne z bolečino v trebuhu, bolnim, suhim in grenkim ustom, zgago. Pogosto z nezadostnim pregledom zdravnik vzame te znake za simptome vnetja trebušne slinavke.
• Pri dotikanju delov telesa opazimo motne in kratke zvoke, ko poslušamo - vlažne krpe, med rentgensko diagnostiko - v njih opazimo spremembo vzorca pljuč, nečistoče limfe in krvi.
• Zmanjšanje hemoglobina v tekočem tkivu.
• Po pojavu simptomov, povezanih z glavnim organom dihanja, se pojavijo znaki ledvične patologije.
• V urinu se pojavi kri, beljakovine in druge nenavadne snovi, periferija ledvic nabrekne, krvni tlak naraste, koža bledi, bolečine v mišicah in sklepih, sluznice imajo modro barvo. Telo nima železa, zaradi česar je stanje bolnika še slabše.

Znaki patološkega stanja pljuč in ledvic hitro napredujejo, če ni zdravljenja, oseba umre v enem letu. Ta izid je posledica odpovedi ledvic ali krvavitev v pljučih. Obstajajo primeri, ko se simptomi ne pojavijo ostro, vendar občasno, s pravočasnim zdravljenjem, se življenje bolnikov podaljša in postane bolj udobno.

Diagnostika

Diagnozo Goodpascherjevega sindroma sestavljajo zbiranje podatkov o boleznih pacienta in njegove celotne družine. Glavna metoda je odkrivanje specifičnih protiteles v serumu - GBM.

Druge metode vključujejo:

• raziskave glavnih kazalnikov človeškega imunskega sistema;
• analiza sputuma;
• pregled tkiv ledvic in pljuč pod mikroskopom;
• rentgenografija;
• merjeno s prostornino in hitrostjo dihalnega gibanja bolnika;
• EKG srca;
• določanje razlike v tlaku kisika in ogljikovega dioksida v krvi arterije;
• Ultrazvok - ultrazvok ledvic;
• Echo-KG.

Za natančno diagnozo je potrebnih toliko metod, saj obstaja veliko bolezni s podobnimi simptomi.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma Goodpasture se izvaja s pomočjo zdravil: kortikosteroid, citostatik, železo. Včasih je v popolnoma zanemarjenih situacijah predpisana transfuzija krvi, operacija z odstranitvijo ledvic in vsaditev novega organa.

V večini primerov bolniki prej ali slej umrejo, pravočasno za začetek zdravljenja pa le olajša trpljenje. Ponavljajoče se akutno patološko stanje se pojavi pri nadaljevanju kajenja z okužbo z nalezljivo boleznijo.

Kot preventivni ukrep recidiva je priporočljivo prenehati kaditi in opraviti letni pregled celotnega telesa, pravočasno zdraviti nalezljive bolezni.

Goodpasture sindrom pri otrocih in njegovo zdravljenje

Ta bolezen pripada avtoimunskim tipom, ki vključuje takšne bolezni kot glomerulonefritis, ki se pojavi v prisotnosti krožečih protiteles GBM, pa tudi s pljučno krvavitvijo.

Zakaj se Goodpascherjev sindrom pojavlja pri otrocih?

Razlog za to je dedna predispozicija otroka, ki je lahko okužena s starši. V večini primerov se razvije pri dojenčkih, katerih matere so v obdobju prenašanja otroka vodile nezdrav način življenja in kadile. Posledica tega je, da dojenček v procesu razvoja ni prejel potrebnega kisika v telo, njegova pljuča pa so se preprosto spremenila v pljuča kadilca. Poleg tega lahko dodatni dejavniki, kot so prisotnost virusnih okužb, ki prizadenejo dihalne organe, kot tudi vdihavanje hlapov ogljikovodikov, negativno vplivajo na zdravje otroka.

Zgodovina sindroma

Prvič na svetu so o tej bolezni začeli govoriti pred skoraj 100 leti, opis take nevarne bolezni pa je naredil znanstvenik Goodpascher leta 1919. Ta bolezen je dobro raziskan glomerulonefritis, ki ga spremlja pljučna krvavitev alveolarnega tipa, ki jo povzročajo protitelesa GIBM. Treba je omeniti, da je ta bolezen pogostejša pri moški polovici človeštva kot pri šibkejšem spolu.

Kaj povzroča razvoj sindroma

Kljub temu, da so strokovnjaki dobro raziskali to bolezen, danes niso mogli natančno ugotoviti, kateri so vzroki za razvoj bolezni. S preučevanjem predpostavk znanstvenikov postane jasno, da razvoj tega virusa pogosto povzroči prej prenesen hepatitis tipa A, kot tudi mnoge druge virusne bolezni.

Poleg tega ni redkih primerov razvoja sindroma pri posameznikih, ki redno jemljejo zdravila, v posebno rizično skupino pa so tisti, katerih zdravljenje je sestavljeno iz pinicilinskih zdravil.

Kateri so simptomi bolezni?

V večini primerov se bolezen začne s patologijami, ki se pojavljajo v pljučih, pri čemer so najbolj značilne manifestacije krvavitev iz pljuč, kadar se izkašljejo ali kašljajo. Treba je omeniti, da če je bolezen hemoragičnega tipa, potem kri morda ni ločena, poleg tega se lahko spremembe v organih zaznajo le z rentgenskim pregledom pljuč.

Pogosto ljudje z Goodpasture sindromom, vključno z otroki, imajo hudo pomanjkanje dihanja, ki se pojavi tudi pri zelo slabem fizičnem naporu.

• Bolečina v prsih.
• Vztrajni kašelj.
• Splošna slabost in slabo počutje.
• Ostro zmanjšanje telesne teže.
• Vročina.

Glede na to, da se Goodpasturejev sindrom aktivno razvija tako v mladih kot odraslih telesih, ob odsotnosti pravilno opravljene diagnoze in učinkovitega zdravljenja lahko bolezen povzroči bolj zapletene posledice. Poleg tega so v medicinski praksi bili primeri smrti.

Zdravljenje in prognoza strokovnjakov

Takšne bolezni je treba zdraviti zlasti pri otrocih pod strogim nadzorom strokovnjakov in hkrati zagotoviti, da so dihalne poti prepustne.

Odrasli, ki imajo diagnozo sindroma Goodpasture, se morajo najprej nujno znebiti slabih navad, zlasti kadilcev, saj brez vnosa strupenih nikotinskih hlapov v telo stanje še ni bolj zapleteno.

V videu podroben opis sindroma Goodpasture:

Goodpasture sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, terapija

Goodpasture sindrom je redka imunska in vnetna bolezen neznane etiologije, za katero je značilna difuzna lezija alveolarnega aparata pljuč in glomerularnih membran ledvic. To je sistemska kapilarna bolezen, ki se kaže v kombinirani leziji pljučnih in ledvičnih žil ter v obliki glomerulonefritisa in eksudativne pljučnice s hemoptizo.

Kapilare so najmanjše krvne žile, katerih poraz vodi do disfunkcije notranjih organov. Goodpasture sindrom običajno razvije pri moških 20-30 in 50-60 let. Če se zdravljenje začne pred razvojem respiratorne in ledvične odpovedi, je napoved bolezni ugodna. Zaradi pomanjkanja ustreznega in pravočasnega zdravljenja patologija vodi v smrt.

Goodpasture sindrom se nanaša na bolezni avtoimunskega tipa. Vključuje takšne bolezni kot glomerulonefritis, ki se pojavijo v prisotnosti avtoprotiteles, ki krožijo v krvi, in alveolitisa, ki ga spremlja krvavitev iz pljuč.

Vzrok za patologijo ni jasen. Kot posledica specifičnih avtoimunskih motenj v krvi bolnikov se pojavijo avtoprotitelesa v celicah osnovnih membran ledvic in pljuč. V krvnih žilah se razvije imunsko-vnetni proces, ki spada v sistemski vaskulitis. Klinično se to kaže v ponavljajočih se pljučnih krvavitvah in simptomih glomerulonefritisa.

Patofiziolog in zdravnik iz ZDA E. W. Goodpascher je najprej opisal ta sindrom v neodvisno nozološko enoto, zaradi katere je dobil to ime.

Razlogi

Trenutno etiologija in patogeneza Goodpasturejevega sindroma še vedno nista popolnoma razumljeni. Večina sodobnih znanstvenikov trdi, da obstaja genetska predispozicija za to bolezen.

Obstajajo dejavniki, ki prispevajo k razvoju tega sindroma. Te vključujejo:

• Akutne nalezljive bolezni
• Hipotermija
• Jemanje določenih zdravil
• Kajenje
• Kemična zastrupitev
• Onkopatologija,
• HIV in AIDS
• Alkoholizem, zasvojenost z drogami,
• Industrijske nevarnosti.

Goodpasture sindrom je pnevmorenalni sindrom z nekrotičnim vaskulitisom. Bolezen se razvije skozi avtoimunski mehanizem. Zaradi vpliva negativnih okoljskih dejavnikov se spremeni odpornost na odpornost, spremeni se struktura glavnih kapilarnih membran. Razgradne produkte telo zaznava kot antigene. Protitelesa na glavne membrane ledvic navzkrižno reagirajo z antigeni pljučnih bazalnih membran, ki se pojavijo v krvi. To so imunoglobulini razreda G. Formirani imunski kompleksi prosto krožijo v krvni obtok in se odlagajo na stene kapilar, arteriole in venule ledvic in pljuč. Avtoimunska vnetna bolezen ledvic - glomerulonefritis in alveole pljuč - alveolitis. Med vnetjem se aktivirajo fibroblasti in začnejo intenzivno sintetizirati vezivno tkivo. Raste in nadomešča parenhim organa. Proteolitični encimi se v krvi preveč izločajo in poškodujejo lastna tkiva.

Goodpasture sindrom se lahko razvije pri otrocih, ki so med nosečnostjo kadili in jemljejo alkohol. Otrok ni imel dovolj kisika in potrebnih hranil za razvoj, pljuča so se spremenila v pljuča kadilca. Prisotnost virusnih okužb, ki prizadenejo dihalne organe pri nosečnicah, kot tudi sistematično vdihavanje hlapov ogljikovodikov so dejavniki, ki sprožijo razvoj patologije pri otroku z dedno predispozicijo.

Patološki procesi v pljučih:

1. Bolezen perifernih žil,
2. Destruktivni proliferativni procesi
3. Vnetje venul, arteriol, kapilar,
4. Razvoj hemoragičnega alveolitisa,
5. Huda intravenozna krvavitev,
6. Hemosideroza in pnevmoskleroza.

Patološki procesi v ledvicah:

• Discirkulacijske spremembe
• Destruktivni proliferativni procesi
• Ekstrakapilarni glomerulonefritis,
• Hialinoza in fibroza ledvic,
• Trajna disfunkcija ledvic.

Klinika

Bolezen se razvije izrazito. Bolniki imajo nespecifične simptome: zvišano telesno temperaturo, mrzlico, šibkost, zaspanost, bledico ali difuzno cianozo, izgubo telesne mase. Potem so znaki pljučne patologije: zasoplost, kašelj, hemoptiza, bolečina v prsih.

Hemoptiza je eden glavnih simptomov bolezni. V izpljunku se pojavijo proge krvi ali majhni krvni strdki. Hemoptiza se pojavlja periodično ali je stalno prisotna. V hujših primerih se razvije pljučno krvavitev. To stanje se šteje za potencialno smrtno nevarno in se pojavi, ko je prizadeta velika pljučna žila.

Obstaja atipičen začetek bolezni: bolečina v trebuhu, slabost, zgaga, suhost in grenkoba v ustih. Strokovnjaki imajo podobne klinične manifestacije kot simptomi kroničnega pankreatitisa in se pogosto zmotijo ​​z diagnozo.

Auskultacija določa suhe in izrazite vlažne hruške, skrajšanje tolkal in umirjanje pljučnega zvoka, radiografsko fino mrežasto deformacijo pljučnega vzorca, majhne fokalne infiltrativne spremembe v obliki večih senc v pljučnem tkivu, infiltrate različnih velikosti v koreninah obeh pljuč. Koncentracija hemoglobina v krvi se zmanjša, če ni krvavitve.

V prihodnosti se znaki okvare ledvic pridružijo pljučnim simptomom. Bolniki razvijajo kri v urinu - hematurijo, valje - cilindrurijo, beljakovine - proteinurijo, oligoanurijo, periferne edeme, arterijsko hipertenzijo, bledico kože, krvavitev, mialgijo, artralgijo.

Hemoptiza in hematurija vodita v anemijo zaradi pomanjkanja železa, kar poslabšuje splošno stanje bolnikov. Ko je koža bleda, so sluznice cianotične, pastozne. Bolniki z Goodpasture sindromom ponavadi trpijo za arterijsko hipertenzijo. Povečali so meje relativne srčne utrujenosti na levo, pridušen zvok srca.

Za hiter razvoj bolezni so značilni znaki akutne pljučne in ledvične patologije. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, bolniki umrejo v enem letu od začetka bolezni. Vzrok smrti je akutna odpoved ledvic ali pljučna krvavitev.

S počasnim razvojem se glavni simptomi pojavljajo občasno. Kompetentno zdravljenje podaljša življenje bolnikov in bistveno izboljša njegovo kakovost.

Diagnostika

Diagnoza patologije vključuje zbiranje pritožb in anamneza življenja, bolezni. Zelo pomembna je družinska zgodovina.

Glavna diagnostična metoda je odkrivanje serumskih anti-GBM protiteles v krvi. Za ta namen se uporabljajo serološki testi: posredna imunofluorescenca ali encimski imunski test.

Za potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze z uporabo dodatnih metod:

1. Klinični testi krvi in ​​urina.
2. Imunogram
3. Klinična analiza izpljunka.
4. Zbiranje celic in tkiv ledvic in pljuč iz telesa za njihovo mikroskopsko preiskavo.
5. Pregled radiografije pljuč.
6. Merjenje volumskega in hitrostnega parametra dihanja.
7. Elektrokardiografija.
8. Določanje parcialnega tlaka kisika in ogljikovega dioksida v arterijski krvi.
9. Ultrazvočni pregled ledvic.
10. Ehokardiografija.

sprememba pljuč z napredovanjem bolezni in pljuč bolnika z Goodpasturejevim sindromom v diagnostični sliki

Goodpasturejev sindrom je treba razlikovati od Wegenerjeve granulomatoze, poliarteritis nodoze, sistemskega eritematoznega lupusa, hemoragičnega vaskulitisa. Te bolezni so avtoimunske in imajo podobno klinično sliko, medtem ko bolniki nimajo protiteles proti glavnim membranskim antigenom.

Zdravljenje

Zdravljenje Goodpasture sindroma izvajajo reumatologi, nefrologi in pulmologija. Pravočasna diagnostika in izločanje vzročnega dejavnika lahko upočasni nadaljnje napredovanje patologije.

• Kortikosteroidi - "betametazon", "deksametazon", "metilprednizolon",
• Citostatiki - Azathioprine, Ciklofosfamid. Imunosupresija se izvaja dolgo časa, v povprečju do enega leta. Njen zgodnji začetek lahko upočasni napredujočo poškodbo ledvic.
• Simptomatsko zdravljenje: transfuzija rdečih krvnih celic in krvne plazme, uporaba pripravkov železa.
• Za odstranitev anti-GBM protiteles iz krvi vsakodnevno opravimo plazmaferezo 14 dni. Z razvojem odpovedi ledvic se nadaljuje hemodializa ali nefrektomija s presaditvijo ledvic.

Takšna terapija traja 6-12 mesecev in vam omogoča, da podaljšate življenje bolnih. Namenjen je preprečevanju nastajanja novih protiteles - avtoantitogeneze.

Prognoza bolezni je v večini primerov neugodna. Goodpascherjev sindrom stalno napreduje. Glavni vzrok smrti bolnikov je obilno pljučno krvavitev, razvoj ledvične ali respiratorne odpovedi. Smrt nastopi po nekaj letih po začetku bolezni. S pravočasnim zdravljenjem bolezen poteka razmeroma enostavno. V redkih primerih je možna ponovitev patologije zaradi nadaljevanja kajenja ali infekcijskih poškodb dihal.

Da bi preprečili razvoj patologije, je treba redno celovito pregledati celoten organizem, do konca zdraviti virusne nalezljive bolezni, se boriti proti slabim navadam.

Goodpasture sindrom je redka, vendar resna sistemska bolezen, ki jo pogosto podcenjujejo tudi kvalificirani strokovnjaki. Takšne sindrome se včasih pojavijo v medicinski praksi. Ne pozabite na njihove klasične manifestacije, značilnosti diagnostike, na možnost atipičnega in strele, kot tudi na smrt.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je patološko avtoimunsko stanje, pri katerem se avtoantitira v kletnih membranah glomerulov ledvic in pljučnih alveolov. Bolezen ne preneha asimptomatsko: glavni simptom je krvavitev iz pljuč, druge manifestacije so bolezen ledvic (glomerulonefritis), odpoved ledvic. Ta simptom lahko prepoznate s pomočjo laboratorijskih testov. Analiza bo potrdila prisotnost takšne bolezni, če se v krvi odkrijejo protitelesa proti osnovni membrani glomerularnega glomerula (Anti GBM). Za odkrivanje bolezni z biopsijo ledvic in pljuč, rentgenskimi žarki.

Informacije o bolezni

To je bolezen, ki jo spremljajo imunsko-vnetne lezije kapilarjev ledvičnega in pljučnega tkiva. Goodpasture sindrom se pojavi pri zapletih, kot so glomerulonefritis in pnevmonitis. Sindrom je bil prvič diagnosticiran leta 1919.

Bolezen je določil patofiziolog Goodpascher. Če govorimo o medicinski klasifikaciji, bolezen spada v sistemski vaskulitis. Ta redka bolezen se pojavi le pri 1 osebi od milijon, v mnogih primerih vodi do smrti. Mnogi bolniki dolgo časa ignorirajo simptome in gredo k zdravniku šele, ko pride do pomanjkanja srca in pljuč.

Bolezen lahko prizadene tako odrasle kot otroke, najpogosteje pa se oblikuje pri bolnikih, starih od 20 do 30 let ali 50–60 let. Bolezen se najpogosteje oblikuje pri moški polovici populacije. Diagnosticirati Goodpascherjev sindrom pri otrocih, zato je treba pri ARVI ustrezno pozornost posvetiti zdravljenju. Takemu otroku je treba dati protivirusna zdravila in druge medicinske postopke.

Vzroki

Do danes znanstveniki ne morejo natančno povedati, kaj povzroča nastanek te bolezni. Obstajajo dokazi, da je virusni infekcijski proces (gripa, virusni hepatitis tipa A) moteč dejavnik. Prav tako izzvati pojav bolezni lahko prejmejo droge, kot so karbimazol in penicilamin. Za druge vzroke bolezni je običajno vključiti vdihavanje škodljivih snovi, hipotermijo in kajenje tobaka. Zato je zelo pomembno, da spremljate svoje zdravje in življenjski slog.

Bolezen se lahko prenaša genetsko. Medicinska literatura opisuje primere, v katerih se je sindrom prenesel na sorodnike. Takšna bolezen se lahko dramatično pojavi zaradi sprememb v imunskem sistemu telesa. Pod vplivom agresivnih dejavnikov v telesu se začne proizvajati protitelesa na takšne strukture, kot so kletne membrane v pljučnih arteriolah in ledvični glomeruli.

Domneva se, da vlogo v antigenu odigra taka komponenta, kot je a-3 veriga kolagena tipa IV. Najdemo ga v kapilarah ledvic in strukturah bazalne membrane. Protitelesa, skupaj s C3-komplementom, se kombinirajo z antigeni, nato pa se na novo nastajajoči imunski kompleksi kopičijo vzdolž osnovne membrane. Povzročajo vnetje, ki vpliva na ledvične glomerularne strukture. Zaradi takšnih sprememb se bolezen pojavi v obliki alveolitisa in glomerulonefritisa.

Pri razvoju prve variante bolezni pri Goodpasturejevem sindromu je proces aktivacije makrofagov, ki v tem stanju sproščajo citokine (okoli 40), dražljiv. V prvo skupino spadajo naslednji predstavniki: inteleukin-8, hematoksini, levkotrieni. Njihova naloga je izboljšati proces prehoda polimorfonuklearnih levkocitov v pljuča.

Citokini druge skupine pomagajo premakniti fibroblasti v ta organ. Med razlogi za njihovo rast so makrofagalni in trombocitni izločki. Poleg tega so alveolarni makrofagi sposobni proizvajati proteaze, reaktivne kisikove vrste, ki poškodujejo pljučno tkivo.

Simptomi bolezni

Goodpasture sindrom, katerega simptomi so lahko drugačni, se kaže v takšnih oblikah: maligni, zmerni in počasni. Klinična slika vsake faze bolezni in njena značilnost za potek bolezni. Za maligno obliko je značilna prisotnost naslednjih simptomov: hemoragična pljučnica; akutni, hitro razvijajoči se glomerulonefritis. V drugi, zmerni obliki se pljučna in ledvična obolenja manifestirajo v manjši meri, sam sindrom pa se razvija počasneje in zmerneje.

Tretja stopnja je pojav kronične odpovedi ledvic. Zanj je značilen pojav glomerulonefritisa, pljučna obolenja pa se na tej stopnji razvijejo malo kasneje kot v prejšnjih dveh primerih. V primeru malignega poteka bolezni se oseba takoj začne pritoževati zaradi krvavitve iz pljuč. Zaskrbljen je zaradi poškodbe ledvic, saj se v tej fazi neuspeh razvije.

Te manifestacije zahtevajo pravočasno zdravstveno oskrbo. Da bi odpravili simptome, morate vzeti sredstva za obnavljanje ravnotežja vode in elektrolitov, izvajati ukrepe za transfuzijo krvi, vdihavati kisik in hemodializo v bolnišnici. Z blažjimi manifestacijami se bolezen začne z blago, zmerno zvišano telesno temperaturo, apatijo, slabostjo in izčrpanostjo z izgubo telesne teže. Včasih lahko pride do težav s pljuči. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi kašlja, modre kože, bolečine v prsih, kašljanja krvnih strdkov in krvavitve iz pljuč. Sindrom je lahko zapleten zaradi srčne astme in pljučnega edema.

V bližnji prihodnosti se lahko pridružijo že našteti simptomi arterijska hipertenzija in periferni edemi. S strani srca lahko opazite spremembe: srčni ton postane bolj gluh, slišite hrup perikarda, ki se pojavi zaradi trenja. Včasih te spremembe vodijo v funkcionalno insuficienco levega prekata. V zvezi z laboratorijskimi testi lahko bolnik doživlja pojav hematurije in oligurije. Bolezen spremljajo bolečine v mišicah in sklepih, modrice na koži, sluznica.

Diagnoza sindroma

Med pregledom bolnika lahko opazite, da je njegova koža bleda in bleda. Pojavijo se lahko edemi na obrazu. S pomočjo poslušanja je mogoče ugotoviti, da so v pljučih opazili suhe in vlažne hruške, katerih število se poveča v trenutku, ko se pojavi hemoptiza.

V laboratorijski analizi lahko ugotovite hipokromno anemijo, pojav anizocitoze, poikilocitoze, levkocitoze, medtem ko se hitrost sedimentacije eritrocitov poveča. Za diagnozo je predpisan vzorec v skladu z Zimnitsky, opažen pa je izohypostenuria. Kot je za biokemične analize krvi, je postopno povečanje ravni teh sestavin: kreatinin, sečnina, seromcoid.

V vzorcu izpljunka se odkrije veliko število eritrocitov, hemosiderina in siderofagov. Eden od najbolj primernih analiz je metoda za odkrivanje protiteles proti bazalnim celicam. Z uporabo študije, kot sta ELISA in RIA, se določijo protitelesa GBM. Na radiografskih vidnih žariščnih sencah v množini.

Včasih za natančnejšo diagnozo zdravniki predpišejo ultrazvok ledvic, kardiogram, ehokardiogram. Pogosto opravimo biopsijo ledvic in pljučnega tkiva. Diagnozo te bolezni izvajajo reumatologi, pulmologi in nefrologi.

Kakšne teste je treba sprejeti

Da bi ugotovili bolezen, morate opraviti test krvi in ​​urina (splošno), preiskati izcedek iz dihalnega trakta, kri za biokemijo in opraviti imunobiološke študije. Funkcionalna diagnostika vključuje takšne manipulacije: rentgen, kardiogram, analizo delovanja zunanjega dihanja, preučevanje plinske sestave krvi, biopsijske vzorce iz ledvic in pljuč, uporabo metode imunofluorescence.

Če se patologija prenaša genetsko, se ni mogoče zaščititi pred njo. Da bi se iz njega čim bolj zaščitili, ne smemo zlorabljati kajenja in dela v onesnaženih prostorih. Pravilno in hitro je treba zdraviti prehlad in nalezljive bolezni. Če se pojavi hemoptiza, se nemudoma posvetujte s strokovnjakom.

Zdravljenje sindroma

Potek terapije v akutnih in kroničnih obdobjih je različen. V hudi prvi fazi je običajno predpisati pulzno zdravljenje z uporabo metilprednizolona ali kombinirane različice s ciklofosfamidom. Takšnega zdravljenja ni mogoče nenadoma prekiniti, treba je preiti na vzdrževalno zdravljenje. Uporaba elektroforeze je pri bolnikih velik uspeh.

Za obnovo telesa po pljučni krvavitvi je treba izvesti transfuzijo rdečih krvnih celic in predpisati dodatke železa, ki bodo pomagali okrevati od anemije. Če se pojavijo težave z ledvicami in je že prisotna insuficienca, je priporočljivo uporabiti tako čistilno metodo kot hemodializo. V redkih primerih odstranite obolelo ledvico in jo presadite na zdravo mesto. Vendar pa ni nobenega zagotovila, da se bolezen ne bo pojavila v zdravem telesu.

Plazmoforezo je treba opraviti v 2–3 tednih. To je treba storiti, dokler se ne izločijo protitelesa za bazalne celice. Zdravljenje s hormoni in ciklofosfamidom običajno traja od 6 do 12 mesecev. V primeru malignega poteka se smrt zgodi zelo hitro (v nekaj tednih). In z blažjimi oblikami lahko življenje bolnika traja 1-3 leta.

Bolezen lahko napreduje in vodi v smrt. Če je bolnik že dolgo zanemaril diagnozo bolezni in njeno zdravljenje, takih posledic ni mogoče obiti. Zdravniki zagotavljajo, da ima bolnik s pravočasno in pravilno začeto terapijo ugodno nadaljnjo prognozo. Glavna stvar je začeti zdravljenje, preden se pojavi ledvična odpoved.

Mnogi bolniki umrejo med pljučno krvavitvijo. Treba je vedeti, da je s takšnim simptomom potrebno takoj zagotoviti, da so dihalne poti prehodne. Nujna pomoč vključuje prezračevanje pljuč.

Goodpasture sindrom je zelo nevarna in zahrbtna bolezen, ki zahteva takojšnjo reakcijo bolnika. Dolga zamuda pri odhodu k specialistu lahko stane življenje bolnika. Pri najmanjšem znaku takšne slabosti se morate takoj posvetovati z zdravnikom in takoj ukrepati. Za to opravite diagnozo in predpišite ustrezno zdravljenje. Samoterapija je izključena.