Vse o hemoragični diatezi

Hemoragična diateza je generično ime za številne bolezni, ki so zelo nagnjene k krvavitvam, ki izvirajo spontano ali iz določenega razloga. Mehanizem razvoja te bolezni vključuje več procesov.

Najprej pride do pasivnega stiskanja poškodovane žile s krvjo. Ta kri se vlije v perivaskularni prostor. Drugič, začne se razvijati refleksni krč tega plovila. Tretjič, poškodovani del stene žile je blokiran s trombom, ki je nastal iz kombinacije trombocitov. Četrtič, posledično uničenje trombocitov (serotonin, adrenalin itd.) Zmanjša poškodovano žilo. Nadaljnji procesi so zamašitev posode s fibrinskim trombom, organizacija tromba s tkivom veznega tipa in brazgotinjenje stene s tem tkivom.

Razlogi

Ti procesi nastajajo iz različnih razlogov, ki jih lahko razdelimo v več skupin. Za prvo od njih je značilna kršitev koagulacijske hemostaze.

1. Dedni hemoragični tip koagulopatije. Povzročajo jih molekularne nepravilnosti ali pomanjkanje faktorjev koagulacije plazme. Hemofilija A je najpogostejša bolezen te skupine.
2. Pridobljena koagulopatija. Včasih jih lahko povzroči le izolirana pomanjkljivost nekaterih faktorjev strjevanja. V večini primerov so povezani s kliničnimi situacijami, kot so travma, nalezljive bolezni, odpoved jeter ali ledvic, bolezni notranjih organov ali krvi, učinki zdravila ali maligne neoplazme.
3. Koagulopatija, ki vključuje sindrom intravaskularne diseminirane koagulacije - najbolj nevarna vrsta patologije hemostaze. Njegova osnova je razširjena krvna koagulacija krožečega značaja v kombinaciji z nastankom številnih agregatov krvnih celic in mikroglobul, ki blokirajo krvni obtok v nekaterih organih, kar povzroča distrofične spremembe v njih.

Druga skupina vzrokov je povezana s kvalitativnim in kvantitativnim pomanjkanjem trombocitov:

1. Trombocitopenija. Gre za skupino pridobljenih ali dednih sindromov in bolezni, ko se število trombocitov zniža pod 150. Ponavadi je to posledica njihovega večjega uničenja ali pomanjkanja izobrazbe.
2. Trombocitopatija. Te motnje hemostaze so posledica disfunkcije krvnih ploščic ali njihove kvalitativne manjvrednosti. Pojavljajo se v ozadju normalnega ali zmanjšanega števila trombocitov.

Tretja skupina vzrokov temelji na moteni hemostazi mešane ali vaskularne geneze.

1. Hemoragični sindrom se lahko razvije zaradi poškodb krvnih žil z različnimi patološkimi procesi, medtem ko ni nobenih kršitev funkcionalne aktivnosti koagulacijskega in trombocitnega sistema. Hemoragične vazopatije so lahko infekcijske, alergijske, nevrogene ali druge.
2. Alergijske vazopatije, v katerih se uničijo komponente stene žile, ki vsebujejo avtoalergene z imunociti in avtoprotitelesi. Poleg tega na steno žil vplivajo mediatorji alergijskih reakcij.
3. Endokrine, nevrogene in vitaminske pomanjkljivosti vazopatije, ki so posledica presnovnih motenj v žilni steni.
4. Intoksikacija in infekcijske vazopatii, ki so posledica poraza infekcijskih toksinov in agensov.

Ker je hemoragična diateza skupina bolezni, je treba razumeti, da obstaja več vrst diateze. To je razvidno iz upoštevanja zgornjih razlogov. Natančneje, razlikujejo se štiri vrste, od katerih vsaka vključuje več težav.

Na primer, obstaja diateza zaradi kršitve krvne hemostaze. Poleg tega obstajajo diateza, ki izhaja iz kršitve strjevanja krvi. Druga vrsta je diateza, ki je kombinacija obeh zgoraj navedenih skupin. In, seveda, je nemogoče ne reči o diatezi, ki jih povzroča kršitev celovitosti stene posode.

Simptomi

Pri vseh hematoloških hematoloških posegih je glavna manifestacija huda krvavitev. Poleg tega je za vsako vrsto bolezni značilna njegova manifestacija tega simptoma. Skupno obstaja pet vrst krvavitev.

1. Tip kapilar. Je manifestacija disagregacije in dedne trombocitopatije ter trombocitopenije. Pojavljajo se manjše krvavitve, podobne ekhimozi ali petehijam. Poleg tega so krvavitve iz dlesni, nosu in želodčne in maternične krvavitve.
2. Hematomatni tip. To je značilno za hemofilijo. V tem primeru so velike hematome, pooperativna krvavitev in krvavitev v sklepe.
3. Mešani tip. Zanj je značilna prisotnost majhnih pikastih izbruhov in hematom. Ta vrsta se razvije zaradi trombohemoragičnega sindroma in povečanega vnosa antikoagulantov.
4. Mikroangiotični tip. Ko je opaziti ponavljajoče se krvavitve, ki se pojavijo zaradi dednih bolezni pri razvoju majhnih žil.
5. Vijolična. Zanj so značilni simetrični majhni izbruhi, ki nastajajo na spodnjih okončinah. Ta vrsta je značilna za hemoragični vaskulitis.

Če govorimo o skupnih simptomih, lahko rečemo, da ni specifične klinične slike, saj je za vsako vrsto diateze značilna njegova manifestacija. Na primer, če je prizadeta žilna stena, se na udih, telesu in sluznicah pojavi hemoragični izpuščaj majhne velikosti, vendar drugačne oblike.

To je mogoče videti s fotografijo tega simptoma. Ker se lahko razvije na sluznicah celo notranjih organov, se bolniki pritožujejo zaradi bolečin v trebuhu, prisotnosti krvi v urinu, bolečin v velikih sklepih in njihovega otekanja.

Pomanjkanje trombocitne komponente koagulacije se kaže v pojavu krvavitev različnih velikosti, tudi z manjšimi poškodbami in brez očitnega razloga. Poleg tega obstajajo periodične krvavitve, ki vplivajo na nosno, črevesno, maternično in druga področja. Krvavitev se lahko pojavi v mrežnici očesa in v možganih, kar je preplavljeno z ustreznimi zapleti. Za hemofilijo so značilne krvavitve, ki se pojavijo v prvih letih otrokovega življenja tudi z manjšimi praskami. Obstaja tveganje za intramuskularno krvavitev.

Diagnostika

Diagnoza katerekoli oblike hemoragične diateze temelji na uporabi naslednjih metod preiskave:

• splošna klinična analiza, to je študija urina in krvi;
• biokemijska analiza urina in krvi;
• raziskave krvnega seruma;
• oceno časa strjevanja krvi;
• koagulogram;
• testi trombina in protrombina;
• imunološki testi;
• korektivni testi;
• test generacije tromboplastina.

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od mehanizma krvavitve ter vrste in vrste diateze. Na primer, hemofilija vključuje izključitev vseh zdravil, ki vsebujejo aspirin. V tem primeru zdravljenje temelji na povečanju koncentracije antihemofilnega globulina v krvi v krvi v krvi. Njegova količina mora zagotoviti hemostazo.

Imunsko trombocitopenično purpuro zdravimo s prednizonom, da normaliziramo število trombocitov. Če bolezen traja več kot eno leto, se opravi splenektomija, še posebej, če je po zdravljenju s kortikosteroidi prišlo do dveh ali treh poslabšanj. Telangiectasia nima posebne terapije. Če je vsakodnevna izguba krvi, predpišite dodatke železa.

Kot lahko vidite, je treba natančno diagnosticirati, saj je od tega odvisno predpisovanje učinkovitega zdravljenja, katerega odsotnost vodi do nepopravljivih motenj v nekaterih organih, do kapi in razvoja nevroloških simptomov. Seveda obstaja vedno nevarnost prezgodnje smrti.

Preventivni ukrepi vključujejo fizikalno terapijo, splošne terapevtske metode, zdravilo rastlinskega izvora in fizikalno terapijo. Najpomembnejše je, da sledimo vsem zdravniškim priporočilom, katerih cilj je podaljšanje življenjske dobe in zmanjšanje števila eksacerbacij.

Hemoragična diateza: simptomi in zdravljenje

Hemoragična diateza - glavni simptomi:

• Krvne dlesni
• Nosbleeds
• Krvavitev iz maternice
• Nabrekanje
• Očesna krvavitev
• Hematomi
• Intraartikularna krvavitev
• Rdeči kožni izpuščaj
• Želodčna krvavitev
• Krvavitev v možgane
• Burgundski madeži na koži

Hemoragična diateza je skupina bolezni, za katere je značilna povečana dovzetnost organizma za krvavitve, ki se lahko pojavijo same, brez kakršnega koli očitnega razloga ali po manjših poškodbah.

Hemoragična diateza je lahko dedna in sekundarna, kar je posledica vnetnega procesa v telesu ali različnih krvnih bolezni. Ta bolezen je precej pogosta in se lahko pojavi v vsaki starosti, celo v zgodnjem otroštvu. Ta bolezen je lahko izražena kot majhen, komaj opazen izpuščaj in velike madeže na koži, ki spominjajo na močne hematome.

Etiologija

Obstaja več razlogov za pojav hemoragične diateze. Glavni etiološki dejavniki so naslednji:

• genetska predispozicija;
• nenormalen učinek na krvne žile;
• nezadostno število trombocitov;
• motnje strjevanja krvi;
• zloraba drog;
• alergijske reakcije;
• nezadostna količina vitamina C;
• zastrupitev telesa;
• poškodbe struktur žilnih sten;
• motnje jeter ali ledvic;
• slaba prehrana, zaradi česar telo ne dobi dovolj vitaminov in hranil.

Kombinacija več zgoraj navedenih vzrokov prispeva k pojavu te bolezni v telesu.

Sorte

V medicini obstaja več vrst hemoragične diateze.

Glede na obliko izvora je bolezen lahko:

• prirojena - pri kateri je v krvi pomanjkanje enega ali več specifičnih elementov, kar zagotavlja popolno koagulacijo;
• simptomatsko - nastanejo na ozadju težav s srčnožilnim sistemom ali rakavimi tumorji. Pri tej vrsti bolezni lahko krvavitev poslabša potek sočasne bolezni in oteži proces zdravljenja in rehabilitacije;
• nevrotično - z duševnimi motnjami. Ponavadi je pred poškodbo, zdravil, ki krši strjevanje krvi, samomučenje, v katerem je oseba sama povzročila poškodbo.

Glede na izvorne dejavnike izhaja hemoragična diateza:

• nenormalna sestava krvi (ne zazna zadostnega števila trombocitov, ki so odgovorni za strjevanje);
• pomanjkanje snovi v telesu, kot je fibrin, ki je odgovoren za strjevanje krvi;
• nepravilna zgradba sten posode;
• združuje vse zgoraj navedene dejavnike.

Simptomi

Glavni simptom hemoragične diateze je krvavitev. Obstaja več vrst, od katerih ima vsaka svojo lastno manifestacijo in je lahko:

• kapilara - na telesu se pojavijo majhni rdeči izpuščaji in majhne modrice. Nadaljnje krvavitve segajo do dlesni, nosu, maternice in želodca;
• hematogeni - z nastankom globokih in velikih hematomov na telesu. Krvavitve so pogosto opažene v sklepih;
• mikroangiomatske - bordo madeži na koži so združeni na več mestih, vendar niso razporejeni po vsem telesu. Patologija nastopi iz dednih razlogov in zaradi motnje v razvoju krvnih žil;
• vaskulitis je srednje velik izpuščaj. Pogosto se pojavlja na spodnjih, manj pogosto na zgornjih udih;
• mešano - v katerem so lahko izpuščaji in hematomi v obliki več ali vseh zgoraj opisanih tipov.

V nekaterih primerih lahko pride do krvavitev v očeh in možganih.

Pri otrocih, zlasti pri novorojenčkih, se lahko hemoragična diateza pojavi tudi zaradi manjše praske. Skupnih simptomov, značilnih za vse bolnike s hemoragično diatezo, ni, saj vsaka oseba trpi za pojavom ene ali druge oblike bolezni izključno individualno (odvisno od splošnega stanja imunosti).

Zapleti

Zapleti te bolezni niso opaženi pri vseh bolnikih in se pojavijo glede na vrsto bolezni in nekatere povezane dejavnike, ki se odkrijejo osebno.

Zapleti hemoragične diateze so:

• nezadostne ravni železa v telesu, kar bo vodilo do stalne šibkosti bolnikov in motenj spanja;
• omejena gibljivost sklepov, pri katerih je prišlo do krvavitve. To bo povzročilo zmanjšanje delovne sposobnosti;
• lahko pride do hude hematome;
• hepatitisa ali okužbe s HIV s pogostimi transfuzijami krvi;
• popolna izguba vida.

S pravočasnim zdravljenjem strokovnjakom in pravilnim zdravljenjem se lahko izognemo nastanku zapletov. Toda če je izguba krvi neobvladljiva ali je pojav zapletov neizogiben, se lahko potek takšne bolezni slabo konča. Iz nezadostnega števila rdečih krvnih celic v bolnikovi krvi lahko pade v komo.

Diagnostika

Pri določanju diagnoze morajo zdravniki upoštevati:

• etiološki dejavniki, ki lahko sprožijo napredovanje hemoragične diateze;
• obliko bolezni;
• stopnjo prevalence izpuščaja.

Končno diagnozo lahko da le hematolog, skupaj s svetovanjem:

• revmatolog;
• kirurg;
• porodničar-ginekolog;
• travmatolog;
• specialist za nalezljive bolezni;
• pediater;
• genetika (za potrditev dednega faktorja).

Za diagnosticiranje bolnika bo treba opraviti naslednje teste:

• klinični test krvi za določitev ravni trombocitov. Izvede se tudi biokemijska študija krvi, da se ugotovi čas strjevanja krvi;
• iztrebki - za odkrivanje skrite krvi.

Poleg tega bo moral bolnik opraviti:

• Ultrazvok jeter in ledvic;
• Rentgenski žarki;
• vzorci za lomljivost kapilar;
• raziskave kostnega mozga.

Zdravljenje

Terapija s hemoragično diatezo je sestavljena iz več faz:

• zdravljenje zdravil;
• ustavitev krvavitve;
• kirurški posegi;
• fizioterapija;
• posebne terapevtske vaje;
• transfuzijo krvi.

Zdravljenje z drogami je namenjeno:

• povečanje števila trombocitov;
• izboljšano strjevanje krvi;
• izboljšanje strukture sten krvnih žil (s pomočjo vitaminskega kompleksa).

Za zaustavitev krvavitve:

• gumijasti trakovi;
• goba za ustavitev pretoka krvi;
• polnjenje nosne votline z vato ali gazo;
• povoj;
• na mesto, kjer poteka krvavitev, se postavi grelna plošča z ledom.

Kirurški poseg obsega:

• ekstrakcija vranice (intervencija bo podaljšala življenje krvnih celic);
• odstranjevanje krvavitvenega plovila. Včasih se taka posoda nadomesti z protezo;
• prebadanje sklepne votline (za prečrpavanje krvi);
• zamenjavo poškodovanega sklepa.

Krvna terapija je transfuzija:

• plazma (sveže zamrznjena);
• trombociti;
• rdečih krvnih celic.

Preprečevanje

Za preprečevanje bolezni, kot je hemoragična diateza, boste potrebovali:

• izvajati teste za ugotavljanje genetske predispozicije;
• načrtovanje nosečnosti (vedno s strokovnim svetovanjem);
• držati se zdravega načina življenja med nosečnostjo;
• izboljšajo prehrano, jedo meso in vitamine, da telesu zagotovimo hranila;
• pregledati zdravniki;
• popolnoma zavrnejo alkohol, kajenje in nenadzorovano uporabo zdravil.

Če mislite, da imate hemoragično diatezo in značilne simptome te bolezni, vam lahko hematolog pomaga.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Hemoragični sindrom je patološko stanje, za katerega je značilno povečano žilno krvavitev in se razvija kot posledica oslabljene homeostaze. Znaki patologije so pojav kožnih in mukoznih krvavitev ter razvoj notranjih krvavitev. Bolezen se lahko razvije v vsaki starosti - pri novorojenčkih in starejših. Obstajajo akutne in kronične oblike tega patološkega stanja. V akutni obliki je nujna nujna medicinska oskrba pri otrocih ali odraslih, v primeru kronične oblike pa kompleksno zdravljenje patologije.

Hemofilija je hemostatska bolezen, podedovana iz generacije v generacijo, za katero je značilna motena sinteza VIII, IX ali XI faktorjev strjevanja, pri čemer pomanjkanje povzroči počasnejši čas strjevanja krvi in ​​podaljša čas krvavitve. Nosilec hemofilije je ženski spol, medtem ko so moški večinoma bolni. Dečki, rojeni taki ženski, podedujejo takšno bolezen v 50% primerov. Na isti nosilec znaki bolezni, običajno ne opazimo.

Purpura trombocitopenična ali Verlgofova bolezen je bolezen, ki se pojavi v ozadju zmanjšanja števila trombocitov in njihove patološke nagnjenosti k lepljenju, in je značilna po pojavu večkratnih krvavitev na površini kože in sluznic. Bolezen spada v skupino hemoragične diateze, je precej redka (po statističnih podatkih se letno zboli 10-100 ljudi). Prvič ga je leta 1735 opisal slavni nemški zdravnik Paul Werlhof, po katerem je dobil ime. Pogosteje se vse kaže v starosti 10 let, medtem ko prizadene obraze obeh spolov z enako pogostostjo, in če govorimo o statistiki med odraslimi (po 10 letih), se ženske bolne dvakrat pogosteje kot moški.

Trombocitopatija je bolezen hemostaznega sistema, za katero je značilna kvalitativna manjvrednost trombocitov z njihovo zadostno količino v krvi. Bolezen se pojavlja pogosto, predvsem v otroštvu. Ker je zdravljenje patologije simptomatično, ga človek vse življenje trpi. V skladu z ICD 10 je koda takšne patologije D69.1, razen ene od sort von Willebrandove bolezni, ki ima po ICD 10 oznako D68.0.

Jetrna ciroza je kronična bolezen, ki jo povzroča progresivna zamenjava jetrnega parenhimskega tkiva z vlaknastim veznim tkivom, kar povzroči prestrukturiranje njegove strukture in kršitev dejanskih funkcij. Glavni simptomi ciroze so zlatenica, povečanje velikosti jeter in vranice, bolečine v desnem hipohondriju.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Vse o hemoragični diatezi

Kaj je to?

Hemoragična diateza (DG) je splošno ime za skupino kompleksnih patologij človeškega krvnega sistema, v katerih se razvijajo spontano ponavljajoče se krvavitve in krvavitve različnega trajanja in intenzivnosti.

Krvavitev se kaže v obliki majhnih izpuščajev in obsežnih hematomov, zunanjih in notranjih krvavitev.

Razlika med boleznimi te skupine je v vzrokih in značilnostih mehanizma razvoja vsakega od njih.

Osnova bolezni so okvare faktorjev strjevanja krvi.

Vzroki

Neposredni vzroki so povečana prepustnost žilne stene in patologija procesa strjevanja krvi.

Razvoj FG omogočajo naslednji dejavniki:

1. avtoimunske bolezni (diabetes tipa I, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis itd.);
2. kršitev funkcije tvorbe trombocitov;
3. pomanjkanje vitamina C;
4. nalezljive bolezni;
5. zastrupitev (strupi, droge);
6. uporaba antikoagulantov, antitrombocitnih sredstev (zdravil, ki pomagajo zmanjšati strjevanje krvi);
7. učinki visoke temperature;
8. alergijski procesi;
9. nevrotrofne motnje;
10. prirojene nepravilnosti, pri katerih je prišlo do kršenja lastnosti krvnih žil (hemofilija itd.);
11. nekaterih bolezni jeter.

Razvrstitev

Dodeli:

• primarno - ponavadi se razvije kot samostojna bolezen;
• sekundarni, kot pravilo, se pojavijo zaradi predhodno prenesenih nalezljivih bolezni, sepse, zastrupitve, lahko razvije tudi v ozadju alergijskih reakcij.

Bolezen je lahko dedna (prirojena) in pridobljena skozi vse življenje.

Prirojena diateza se ne odziva na zdravljenje, vendar se lahko terapevtsko prilagodi.

Pridobljeno - zdravljenje, odpravljanje osnovne bolezni, ki je služila kot "sprožilec" za razvoj DG.

Obstajajo 3 skupine te patologije, in sicer:

1. trombocitopenija in trombocitopatija (ki se kaže v primeru radiacijske bolezni, levkemije);
2. koagulopatija, ki je posledica motnje strjevanja krvi (različne hemofilije, Stuart Prouwerjeva bolezen, tvorba fibrina, fibrinogenopatija, DIC itd.);
3. Vasopatija - patologije, povezane s slabšim vpogledom v steno žil (hemoragični vaskulitis, pomanjkanje vitamina C).

Simptomi hemoragične diateze

Za vse vrste GD, za katere je značilno, da se pojavijo lezije na telesu:

1. majhne modrikaste madeže (glede na vrsto modric);
2. in rdeč izpuščaj na rokah in spodnjih okončinah.

V hudih primerih se izpuščaj združuje z območji mrtvega tkiva, pojavijo se razjede.

Pogosto to stanje spremljajo bolečine v trebuhu, bruhanje s krvjo.

Bolezen se pogosto začne akutno in nenadoma. Krvavitev se pojavi, na primer po manjši poškodbi, in se lahko pojavi ne glede na neposredno poškodbo tkiva.

Vsaka vrsta HDD ustreza določeni vrsti krvavitve:

1. mikrocirkulacija (kapilarna) - značilna za trombocitopatijo in trombocitopenijo. Krvavitve se pojavijo, ko se na kožo pritiska, meri krvni tlak, to so manjše poškodbe kapilar, kožni izpuščaji, krvavitve v sluznici, močna, gingivalna, nosna, maternična krvavitev, nezadostna krvavitev po ekstrakciji zob;
2. krvavitev hematoma se pojavi pri hemofiliji, prevelikem odmerku antikoagulantov. Hkrati se v mehkih tkivih oblikujejo globoke in boleče hematome, razvijejo se zapleteni in nevarni zapleti - deformirajoča artroza, patološki zlomi. Takšna krvavitev je lahko spontana in se pojavi tudi zaradi poškodb, operacij.
3. za von Willebrandovo bolezen (DIC) so značilne kapilarne hematomske (mešane) krvavitve, ki se pojavijo, kadar pride do prevelikega odmerka antikoagulantov. Manifestira se s kombinacijo pikčastih krvavitev in hematomov mehkih tkiv;
4. za mikroangiomatski tip krvavitve je značilna vztrajna ponavljajoča se krvavitev - nosna, gastrointestinalna, pljučna, hematurija (kri v urinu);
5. vaskulitsko-vijolični tip krvavitve se kaže v krhkih krvavitvah na udih in deblu, značilnih za hemoragični vaskulitis

Video: Posvetovanje z zdravnikom

Značilnosti in nevarnosti bolezni pri otrocih

Patologija, ki se je izkazala v otroštvu, ima praviloma genetsko osnovo:

• nepopolnost sistema koagulacije krvi;
• žilni sistem;
• v tem primeru so napake trombocitov vnaprej določene z dednostjo.

Kot samostojna bolezen ima GD pri otroku vzrok:

1. dedna narava, ki se kaže v hemofiliji, bolezni Osler-Randu, Willebrandovi bolezni itd.;
2. imunski značaj - hemoragični vaskulitis in nekatere druge bolezni.

GD pri otrocih se lahko kaže kot eden od simptomov akutne levkemije - maligne krvne bolezni - v tem primeru je sekundarna manifestacija DG.

Bolezen pri otroku se kaže kot sledi:

1. krvavitev iz dlesni v času zob ali zamenjave zob;
2. pogoste spontane krvavitve iz nosu;
3. hemoragični izpuščaj;
4. kri v urinu;
5. bolečine v sklepih, deformacija sklepne vrečke;
6. ponavljajoče se krvavitve v očesni mrežnici;
7. menoragija pri deklicah (dolga in težka menstruacija).

Pri novorojenčkih se bolezen manifestira v obliki:

• krvavo gibanje črevesja in bruhanje;
• krvavitev iz popkovne rane;
• ustne sluznice in nazofarinksa;
• sečil.

Funkcionalna trombocitopatija pri otrocih pa ni bolezen, je pa izraz nezrelosti trombocitov, povezanih s starostjo.

Ta patologija je zelo pogosta in več kot 50% primerov nenadnih krvavitev pri otrocih je pojasnjeno s tem stanjem.

Pojav funkcionalne trombocitopatije praviloma izginejo po koncu pubertete.

Vendar jih je treba jemati zelo resno, saj lahko v primeru dodajanja določenih patogenih dejavnikov te manifestacije povzročijo notranje krvavitve med modrico ali kapjo.

Zapleti

Posledice in zapleti DH so izraženi v naslednjem:

1. pojav kronične anemije zaradi pomanjkanja železa (pogosto z nizko kislostjo želodčnega soka, pomanjkanjem apetita);
2. motnje imunosti in pojava alergij, ki včasih povzročijo to patologijo;
3. hemoragična diateza je dejavnik tveganja pri okužbi z virusom hepatitisa B in okužbo s HIV v primeru pogostih transfuzij krvi;
4. ponavljajoče se krvavitve v sklepnih vrečah lahko povzročijo tako omejitev gibanja kot popolno nepokretnost sklepa;
5. stiskanje krvnih strdkov velikih živčnih vlaken povzroča otrplost in ohromelost tkiv;
6. najbolj nevarne so intrakranialne krvavitve z razvojem parestezije, pareze ali paralize in krvavitve v mrežnici. Rezultat teh pojavov je lahko kap in nepovratna motnja vidnega aparata.

Diagnostične metode

Razlika v prisotnosti znakov oslabljene hemostaze je naslednja:

1. anketa bolnika, ki razkriva informacije o anamnezi, slabih navadah, jemanju zdravil, dednosti, zastrupitvi. Te informacije nam omogočajo, da določimo naravo bolezni, značilnosti njenega poteka, resnost disfunkcij krvnega sistema;
2. pregled bolnika, v katerem se določi vrsta krvavitve, kar kaže na posebno patologijo določene enote hemostaze;
3. uporaba laboratorijskih testov za ugotavljanje patologije različnih enot hemostaze, kot tudi za analizo urina za določanje hematurije, krvne preiskave za oceno antihemofilnih dejavnikov;
4. preučevanje materiala kostnega mozga, ocenjevanje njegovega stanja in hematopoetske funkcije;
5. določanje trajanja krvavitve s prebijanjem zgornje falange prsta ali ušesne mečice, kot tudi čas strjevanja krvi na vzorcu venske krvi;
6. izvedbo ščepec, zhgutovoy vzorcev, kot tudi vzorce z manšeto, da se oceni stopnja in narava pojava subkutanih izlivov;
7. Potrebna so tudi posvetovanja z drugimi alergiki, terapevti, nevropatologom, specialistom za nalezljive bolezni itd.

Metode zdravljenja

Zdravljenje z zdravili se predpisuje glede na vrsto bolezni:

• predpisani so glukokortikoidni hormoni, vitaminski pripravki, zdravila za povečanje koagulacije krvi;
• takoj ustavite krvavitev, nanesite steznik, tesen povoj, naredite tamponado votlin, lahko postavite led ali hladno ogrevalno blazino na mesto krvavitve.

Kirurško zdravljenje:

1. kirurška odstranitev vranice je indicirana za obsežno krvavitev, da se doseže povečanje življenjske dobe krvnih celic;
2. odstranitev ali protetika prizadetih plovil - viri ponavljajočih se krvavitev;
3. sesanje nakopičene krvi v sklepni vrečki;
4. v primeru nepopravljivih sprememb v sklepnem tkivu se izvede operacija za zamenjavo sklepa z umetno.

Uporablja se tudi:

• transfuzija krvi (transfuzija krvi), fizioterapija;
• homeopatska zdravila;
• med remisijo so predpisane fizioterapevtske vaje.

Kakšni so simptomi toksidermije? Podrobnosti tukaj.

Ljudska pravna sredstva

Pri hemoragični diatezi je prikazana uporaba rastlin s hemostatskim učinkom, izboljšanje celjenja tkiv in spodbujanje presnovnih procesov.

• Viburnum lubje ima dobre hemostatske lastnosti. Sesekljan lubje (3-4 čajne žličke) pivo v 300 gr. vodo in pijačo 3-4 krat na dan.
• koristne v tem primeru lastnosti imajo takšne rastline, kot so:

1. rman;
2. listi koprive;
3. knotweed;
4. Chistets;
5. jagode in manšete.
6. 8 g mešanice teh zelišč je treba kuhati za približno pol litra vode, vztrajati četrt ure in piti 0,3 skodelice po obroku trikrat na dan za 2 meseca, po dvotedenskem premoru, ponovite tečaj;

• po prejšnjem receptu prav tako pripravijo mešanico z žetvami iz koruze, agrimony, divjimi vrtnicami, pepelom, viburnumom, listi maline.

Preventivni ukrepi

1. krepitev imunosti (prakticiranje izvedljivih športov, utrjevanje, dobra prehrana, jemanje vitaminov, zlasti vitamina K);
2. skrbno higieno, ki preprečuje razvoj nalezljivih bolezni, ki izzovejo razvoj nevarnih patologij;
3. potrebno je doseči popolno ozdravitev vnetnih procesov v telesu, znebiti se virov kronične okužbe;
4. obvezno disperzijsko opazovanje;
5. zmanjšanje časa, porabljenega na soncu;
6. Obvezno preprečevanje v obliki rednih zdravstvenih pregledov prebivalstva z namenom zgodnjega odkrivanja GD bolezni;
7. Tudi sorodniki in sorodniki bolnikov z GD naj prejmejo navodila zdravstvenih delavcev za nujno oskrbo takih bolnikov.

Kako umazati dražilni dermatitis pri otrocih? Nadaljnje branje.

Kako zdraviti toksidermijo doma? Podrobnosti tukaj.

Napoved

Potek, prognoza in izid bolezni je odvisna predvsem od razpoložljivosti kvalificiranega zdravljenja, bolnikovega primernega načina življenja.

Z DG z malignim potekom, ko postanejo intenzivnost in pogostost krvavitev neobvladljivi, obstajajo nevarni zapleti, možna je smrt bolezni.

Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je skupina bolezni, katere glavna klinična značilnost je nagnjenost k ponavljajočim se krvavitvam ali krvavitvam, ki se pojavljajo spontano in pod vplivom manjših poškodb.

Etiologija in patogioza hemoragične diateze. Prekinitev krvavitev iz poškodovanih žil in preprečevanje spontanega krvavitve je zagotovljena z vrsto mehanizmov, imenovanih hemostatski sistem. Serija zaporednih reakcij, ki na koncu vodijo k obnovi poškodovane posode, je naslednja.

1. Pasivna kompresija poškodovane žile s krvjo, ki se je vlila v perivaskularni prostor.

2. Refleksni krč poškodovane žile.

3. Blokada poškodovanega dela žilne stene s trombom oprijetih trombocitov.

4. Zmanjšanje poškodovane žile pod vplivom serotonina, adrenalina, noradrenalina in podobnih snovi, ki se sproščajo iz uničenih trombocitov.

5. Blokada poškodovanega dela žilne stene s fibrinskim trombom.

6. Organizacija vezivnega tkiva krvnega strdka.

7. Brazgotinjenje stene poškodovane krvne žile. Do povečane krvavitve lahko pride zaradi različnih motenj v sistemu hemostata. Glede na vzroke za razvoj in mehanizem razvoja lahko hemoragično diatezo razdelimo v tri skupine.

Prva skupina je povezana s količinsko ali kvalitativno pomanjkanjem trombocitov - trombocitopenijo in trombocitopatijo.

Trombocitopenija je skupina bolezni ali sindromov, dednih in pridobljenih, pri katerih je število trombocitov v krvi pod 150 10 9 / l, kar je lahko posledica njihovega povečanega uničenja (najpogostejši vzrok teh bolezni) ali nezadostnega izobraževanja.

Trombocitopatija je motnja hemostaze, ki jo povzroča kvalitativna manjvrednost in disfunkcija krvnih ploščic, ki se pojavita pri rahlo zmanjšanem ali normalnem številu trombocitov.

Drugo skupino sestavljajo motnje koagulacijske hemostaze.

Med njimi se razlikujejo predvsem dedne hemoragične koagulopatije, ki jih povzročajo pomanjkljivosti ali molekularne abnormalnosti faktorjev strjevanja plazme. Najpogostejša bolezen te skupine je hemofilija A, ki je povezana s pomanjkanjem faktorja VIII (antihemofilnega globulina) in je posledica recesivnega dedovanja, povezanega z X kromosomom.

Pridobljene hemoragične koagulopatije redko povzroči samo izolirana pomanjkljivost nekaterih koagulacijskih faktorjev. V mnogih primerih so strogo vezani na določene klinične situacije: nalezljive bolezni, poškodbe, bolezni notranjih organov, ledvična in jetrna insuficienca, krvne bolezni, maligne novotvorbe in zdravilni (neimunski in imunski) vplivi.

Ta skupina koagulopatije vključuje najpogostejšo in potencialno nevarno vrsto patologije hemostaze - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (sinonimi - DIC, trombohemoragični sindrom). Temelji na diseminiranem strjevanju krvi v obtoku z nastajanjem množice mikrostikal in agregatov krvnih celic, ki blokirajo krvni obtok v organih in povzročajo hude distrofične spremembe v njih, čemur sledi hipokagulacija, trombocitopenija in krvavitev. Sindrom ima raznoliko razširjenost in stopnjo razvoja - od fulminantnih oblik smrti do latentnih in dolgotrajnih, od splošnega strjevanja krvi v krvni obtok do regionalnih in organskih trombohemoragij.

Tretja skupina hemoragične diateze je povezana z okvarjeno hemostazo žilne in mešane geneze. Poškodbe krvnih žil, predvsem kapilar, z različnimi patološkimi procesi lahko vodijo do razvoja hemoragičnega sindroma, če ni motenj v funkcionalni aktivnosti trombocitnih in koagulacijskih sistemov. Narava hemoragične vazopatije je lahko alergična, infekcijska, strupena, hipovitaminska, nevrogena, endokrina in druga.

Pri alergijskih vazopatijah pride do uničenja komponent žilne stene, ki vsebujejo avtoalergene z avtoprotitelmi in imunociti, kot tudi izpostavljenost kompleksom alergenskih protiteles in mediatorjem alergijskih reakcij. Infekcijske in zastrupitve vazopatii so posledica poraza infekcijskih povzročiteljev in toksinov. Hipovitaminoza (C in P), nevrogeni, endokrini vazopatije se pojavijo zaradi okvarjenih presnovnih procesov v steni posode.

Klinične manifestacije hemoragične diateze so označene s petimi najpogostejšimi vrstami krvavitev.

1. Hematomatni tip, ki se pojavi pri hudi patologiji sistema za strjevanje krvi, kaže masivne, globoke, napete in boleče krvavitve v mehkih tkivih, vključno z mišicami, podkožnim in retroperitonealnim tkivom, v peritoneum (abdominalne katastrofe - apendicitis, peritonitis, črevesne bolezni) obstrukcija), v sklepih z njihovo deformacijo, poškodbami hrustanca in kostnega tkiva ter disfunkcijo.

2. Petehialno-pikčast (sinyachkovy) tip je označen z majhnimi nebolečimi točkami ali madeževimi krvavitvami, ne napetimi in ne stratificirajočimi se tkivi, ki jih povzročajo poškodbe mikrovislov (drgnjenje oblačil, umivanje v kopeli, lahke modrice, elastični trakovi iz nogavic). Ta vrsta krvavitev spremlja trombocitopenijo in trombocitopatijo.

3. Mešani (sinyachkovo-hematomatozni) tip je označen s kombinacijo simptomov dveh opisanih tipov hemoragičnega sindroma, ki se pogosto pojavljata v sekundarni hemoragični diatezi, povezani s sindromom razširjene intravaskularne koagulacije, poškodb jeter, prevelikega odmerka antikoagulantov in fibrinolitikov.

4. Vaskulitis - vijolični tip, za katerega so značilne krvavitve v obliki izpuščaja ali eritema, je posledica vnetnih sprememb v mikrovaskulaturi in perivaskularnem tkivu (vaskularne imunske lezije, okužbe). Krvavitve se pojavijo v ozadju lokalnih eksudativno-vnetnih sprememb, zato se elementi izpuščaja rahlo dvignejo nad kožo, kompaktni, pogosto obdani z robom pigmentirane infiltracije, v nekaterih primerih pa nekrotizirani in pokriti s skorjami.

5. Tip angiomatoze se pojavi v vaskularni displaziji (telangiektazija in mikroangiomatoza) in je značilen za obstojne, ponavljajoče se krvavitve iz displastičnih žil. Nosebeeds so najpogostejše, bogate in nevarne.

Najpogosteje v terapevtski praksi so hemoragične diateze, zaradi zmanjšanja števila trombocitov v krvi in ​​poškodb žilne stene.

Trombocitopepična purpura Trombocitopenična purpura (bolezen Verlhof) je hemoragična diatesa, ki jo povzroči zmanjšanje števila trombocitov v krvi. Na 100.000 prebivalcev je 11 bolnikov s to boleznijo, ženske pa trpijo skoraj dvakrat pogosteje. Izraz "purpura" se nanaša na kapilarne krvavitve, točkovne krvavitve ali modrice. Simptomi krvavitve se pojavijo, ko število trombocitov pade pod 150 10 9 / l.

Etiol ognja. Običajno je izolirati dedne in pridobljene oblike trombocitopenične purpure. Slednji se pojavijo kot posledica imunoalergijskih reakcij, izpostavljenosti sevanju, toksičnih učinkov, vključno z zdravili.

Patogeneza. Glavni element patogeneze trombocitopenične purpure je močno skrajšanje življenjske dobe trombocitov - do nekaj ur namesto 7-10 dni. V večini primerov se število trombocitov, ki so nastali na časovno enoto, znatno poveča (2-6-krat v primerjavi z normo). Povečanje števila megakariocitov in prekomerna proizvodnja trombocitov sta povezana s povečanjem števila trombopoetinov kot odzivom na zmanjšanje števila trombocitov.

Pri dednih oblikah bolezni je skrajšanje življenjske dobe trombocitov posledica okvare strukture membrane ali zmanjšane aktivnosti glikoliznih encimov ali Krebsovega cikla. Pri imunski trombocitopeniji je uničenje trombocitov posledica izpostavljenosti protitelesom.

Klinična slika. Prve manifestacije bolezni so v večini primerov akutne, kasneje pa se počasi razvijajo in imajo ponavljajočo se ali podaljšano naravo.

Bolniki so zaskrbljeni zaradi pojava na koži in sluznicah večkratnih izpuščajev v obliki petehialnih krvavitev in modric, ki nastanejo spontano ali pod vplivom svetlih modric, pritiskov. V tem primeru nekatere krvavitve izginejo, pojavijo pa se nove. Pogosto je povečana krvavitev dlesni, nosne krvavitve. Ženske imajo dolgotrajno krvavitev iz maternice.

Po pregledu se na koži pojavijo hemoragični obliži vijolične, češnjevo modre, rjave in rumene barve. Opazili so jih predvsem na sprednji površini telesa, na mestih pritiska na kožo pasu, naramnice, podveze. Pogosto so krvavitve vidne na obrazu, konjunktivi, ustnicah, mestih injiciranja. Petehijski izpuščaj se ponavadi pojavi na sprednji strani golenice.

Pri pregledu srčno-žilnih, dihalnih in prebavnih sistemov, značilnih za trombocitopenično purpuro, spremembe niso opazili.

Dodatne raziskovalne metode. V periferni krvi se včasih po intenzivni izgubi krvi opazi post-hemoragična anemija in povečanje števila retikulocitov. Glavni diagnostiki

Hemoragični vaskulitis (hemoragični imunski mikrotromboskulitis, Schönlein-Genochova bolezen) je imunokompleksna bolezen, ki temelji na večkratnem mikrotromboskulitisu, ki prizadene kožne in notranje organe.

Etiologija. Hemoragični vaskulitis se pojavi po virusni ali bakterijski okužbi, cepljenju, izpostavljenosti mrazu, ki je posledica alergijskih reakcij na zdravila in prehrambene izdelke, s parazitskimi invazijami.

Patogeneza. Za bolezen je značilno aseptično vnetje mikrovislov z več ali manj globokim uničenjem sten, nastajanje cirkulirajočih nizko-molekularnih imunskih kompleksov in aktiviranih komponent sistema komplementa. Ti pojavi povzročajo mikrotrombovaskulitis s fibrinoidno nekrozo, perivaskularnim edemom, blokado mikrocirkulacije, krvavitvami, globokimi distrofičnimi spremembami do nekroze.

Klinična slika. Bolezen se kaže v prisotnosti kože, sklepnih, abdominalnih sindromov, povezanih s krvavitvami na zadevnih področjih, in ledvičnega sindroma, ki se razvija glede na tip akutnega ali kroničnega glomerulonefritisa. Najpogostejša v klinični praksi je kožno-sklepna oblika hemoragičnega vaskulitisa.

Bolniki se pritožujejo zaradi pojava hemoragičnih izpuščajev na koži okončin, zadnjice in debla, pojava bolečin različne jakosti v velikih sklepih (gleženj, koleno). Praviloma. te bolečine se pojavijo hkrati s pojavom izpuščaja na koži. Prvič bolezni pogosto spremljajo urtikarija in druge alergijske manifestacije.

V nekaterih primerih, zlasti pri ljudeh mlajše starosti, bolečine v trebuhu, pogosto hude, trdovratne ali krče v naravi, ki se običajno pojavijo v 2-3 dneh.

Fizikalni pregled določa prisotnost majhne točke rdeče, včasih združuje hemoragični izpuščaj na koži okončin, zadnjice. trup. Ponavadi so povišane nad površino kože, simetrično se nahajajo predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih okončin in okoli velikih sklepov. Pogosto v teh krajih je pigmentacija kože. Ob pregledu sklepov je omejena njihova mobilnost, otekanje periartikularnih tkiv.

Pri pregledu srčno-žilnega in dihalnega sistema običajno ni opaziti pomembnih patoloških sprememb.

Študija prebavnega sistema v prisotnosti abdominalnega sindroma lahko razkrije trebušno distanco, bolečino pri palpaciji različnih oddelkov, napetost trebušne stene.

Dodatne raziskovalne metode. Pri nevtrofilni levkocitozi v periferni krvi opazimo povečanje ESR. Število trombocitov se ne spremeni. V biokemijskih študijah lahko pride do povečanja α₂- in β-globulini v krvi, fibrinogen, povečanje krožečih imunskih kompleksov.

Za urinarni sindrom so značilni proteinurija (včasih masivna), mikro- ali bruto hematurija in cilindrurija.

Simptomi ščepec in podveze za hemoragični vaskulitis so običajno pozitivni. Trajanje krvavitve in čas strjevanja krvi se bistveno ne spremeni.

Diagnostična merila. Diagnoza bolezni temelji na prisotnosti značilnih hemoragičnih izpuščajev vaskulitsko-vijoličnega tipa, artralgije, trebušnih in ledvičnih sindromov, povečane krhkosti kapilar (pozitivni vzorci ščepec in podveze), odsotnosti izrazitih sprememb v hemostatskem sistemu.

Besedilo podrobne klinične diagnoze. Primer. Hemoragični vaskulitis, kronični potek, kožna oblika.

Diferencialna diagnoza hemoragične DNA Diferencialna diagnoza hemoragične diateze temelji na značilnostih njihovih kliničnih manifestacij in glavnih motnjah v sistemu hemostaze.

Za trombocitopenijo je značilna vrsta krvavitve s petehialnimi pikami, pozitivni testi za kapilarno krhkost, podaljšanje časa krvavitve, izrazito zmanjšanje števila trombocitov brez znatne spremembe strjevanja krvi.

Za dedno koagulopatijo (hemofilijo) je značilen hematomatski tip krvavitve pri dolgotrajni krvavitvi med operacijami in poškodbami. Ugotovljena je izrazita hipokagulacija, pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi, medtem ko se število trombocitov in čas krvavitve ne spremeni.

Pri hemoragičnem vaskulitisu so opazili vaskulitsko-vijolično krvavitev, znake poškodb organov trebušne votline in ledvic z normalnim številom trombocitov. Spremembe v trajanju krvavitve in motnje strjevanja krvi niso opažene, simptomi ščepec in podveze so pozitivni.

Načela zdravljenja hemoragične diateze Pri bolnikih z na novo diagnosticirano hemoragično diatezo in z njenim poslabšanjem se pokaže hospitalizacija. Prehrana mora biti bogata z beljakovinami.