Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN): vzroki, manifestacije, kako zdraviti

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je zelo pogosta bolezen. Približno 0,6% rojstev registrira to patologijo. Kljub razvoju različnih metod zdravljenja umrljivost zaradi te bolezni doseže 2,5%. Na žalost se o tej patologiji širi veliko število znanstveno neutemeljenih "mitov". Za poglobljeno razumevanje procesov, ki se pojavljajo pri hemolitični bolezni, je potrebno poznavanje normalne in patološke fiziologije ter seveda porodništvo.

Kaj je hemolitična bolezen novorojenčka?

HDN je posledica konflikta med imunskim sistemom matere in otroka. Bolezen se razvije zaradi neskladnosti krvi nosečnice z antigeni na površini rdečih krvnih celic zarodka (predvsem rhesus-konflikt). Preprosto povedano, vsebujejo take beljakovine, ki jih materino telo prepozna kot tuje. Zato se v telesu nosečnice začnejo procesi aktivacije njenega imunskega sistema. Kaj se dogaja? Torej, kot odgovor na vdor neznane beljakovine, pride do biosinteze specifičnih molekul, ki se lahko vežejo na antigen in ga »nevtralizirajo«. Te molekule se imenujejo protitelesa, kombinacija protiteles in antigenov pa imenujemo imunski kompleksi.

Da pa bi se nekoliko približali resničnemu razumevanju definicije HDN, je treba razumeti človeški krvni sistem. Že dolgo je znano, da kri vsebuje različne vrste celic. Največje število celične sestave predstavljajo rdeče krvne celice. Na sedanji stopnji razvoja medicine je znanih vsaj 100 različnih sistemov antigenskih beljakovin, predstavljenih na membrani eritrocitov. Najbolj raziskane so naslednje: krvne skupine, rezus, kell, duffy. Na žalost pa je napačna presoja precej pogosta, da se fetalna hemolitična bolezen razvije le v skupinskih ali rhesus antigenih.

Pomanjkanje znanja o membranskih beljakovinah eritrocitov v nobenem primeru ne pomeni, da je pri določenem antigenu pri nosečnicah izključena nezdružljivost. To je razodetje prvega in morda najbolj osnovnega mita o vzrokih te bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo imunski konflikt:

Mati je negativna za Rh, medtem ko ima fetus pozitiven rezus. V tem primeru je antigen, ki se nahaja na eritrocitni membrani zarodka, materinski organizem dojemal kot tuj predmet. Običajno označujemo beljakovine rezusnega sistema s črkami D, C, E. Menijo, da imunski sistem ženske dojema D-antigen kot najnevarnejši objekt. Zato se razvije izrazit imunski konflikt.

konflikt rezusa je najpogostejši vzrok za HDN

Video: o konceptih krvne skupine, faktorju Rh in Rhesus

Verjetnost konflikta, če je mati Rh negativna, oče pa je Rh-pozitiven

Zelo pogosto ženska z negativnim Rhesusom skrbi za svoje prihodnje potomce, še preden je noseča. Prestrašena je možnostjo razvoja konflikta Rhesus. Nekateri se celo bojijo poročiti z Rh pozitivnim človekom.

Ali je to upravičeno? In kakšna je verjetnost imunološkega konflikta v takem paru?

Na srečo je znak Rhesusa kodiran s tako imenovanimi alelnimi geni. Kaj to pomeni? Dejstvo je, da so lahko informacije, ki se nahajajo na istih področjih seznanjenih kromosomov, drugačne:

• Alel enega gena vsebuje dominantno lastnost, ki je vodilna in se manifestira v organizmu (v našem primeru je Rh faktor pozitiven, ga označujemo z veliko črko R);
• Recesivna lastnost, ki se ne manifestira in je zatrta s prevladujočo lastnostjo (v tem primeru odsotnost antigena Rh, jo označujemo z majhno črko r).

Kaj nam dajejo te informacije?

Zaključek je, da oseba, ki je Rh pozitivna, lahko vsebuje bodisi dve prevladujoči lastnosti (RR) ali pa prevladujoči in recesivni (Rr) v svojih kromosomih.

Hkrati pa mati, ki je Rh negativna, vsebuje le dve recesivni lastnosti (rr). Kot veste, lahko pri dedovanju vsak od staršev otroku daje le en znak.

Hemolitična bolezen ploda

Ena od pogostih bolezni, ki se pojavijo pri nosečnicah, je hemolitična bolezen ploda. Razvija se na podlagi imunskega konflikta organizmov matere in nerojenega otroka. Imunološka nezdružljivost je povezana s konfliktom v Rh faktorju. Njegovo manifestacijo opazimo v 97% primerov. Redkeje je mogoče najti nezdružljive krvne skupine. Pod vplivom patoloških mehanizmov so motnje v delovanju jeter in vranice.

Kaj je hemolitična bolezen

Hemolitična bolezen zarodka je patološka motnja, ki se pojavi med fetalnim razvojem. Njegovo bistvo je v imunološkem konfliktu med maternim organizmom in plodom. Ta situacija nastane zaradi nezdružljivosti sestave krvi matere in otroka, ki vsebuje različne količine antigenov.

Kot rezultat tega spora v telesu zarodka so poginili rdeče krvne celice. Materinska protitelesa premagajo zaščitno pregrado placente in pomagajo pri odvzemu hemoglobina iz eritrocitov. V procesu njihovega propadanja nastajajo strupeni elementi, ki povečujejo število bilirubina in nezrelih rdečih krvnih celic. To se zgodi, ko so očetovski antigeni prisotni v plodu in niso v materinskem organizmu. Takšna kršitev povzroča anemijo, zlatenico in edem, včasih pa tudi smrt nerojenega otroka.

Vzrok hemolitične bolezni je razvoj konfliktov med različnimi Rh dejavniki. Včasih pride do nezdružljivosti krvnih skupin in nekaterih vrst antigenov. Pravočasno odkrivanje patologije v povezavi s pravilnim zdravljenjem poveča možnosti za ugodno prognozo.

Vzroki hemolitične bolezni

Glavni vzrok patologije je v imunološkem konfliktu, ki je povezan z nezdružljivostjo krvi. V tem primeru ima maternalni faktor Rh negativno vrednost, plod pa je pozitiven kazalec. Zato obstaja konflikt Rhesus, zlasti če ženska ni prva nosečnost.

Resen vzrok je nezdružljivost med krvnimi skupinami. Mati ima 1. skupino, otrok pa ima katero drugo. V primeru konflikta med antigeni A in B, ki vstopata v materino kri skozi placento, nastajajo zaščitna protitelesa. Potem pride do konflikta med antigeni in protitelesi. Ta nezdružljivost se pogosto razvije že v prvi nosečnosti, vendar se nadaljuje v blažji obliki.

V redkih primerih lahko pride do konfliktov med različnimi vrstami antigenov. To so predvsem antigeni M, N, S in P, sistemi Duffy, sistemi Kell in drugi dejavniki, ki lahko povzročijo nezdružljivost.

Simptomi in znaki

Zgodnja faza bolezni poteka brez posebnih značilnosti in je praktično nedoločena. Nosečnost poteka v normalnem načinu brez odstopanj. Z nadaljnjim intrauterinim razvojem ploda opazimo simptome, ki se kažejo individualno.

Glavne manifestacije hemolitične bolezni:

• Najhujša manifestacija je povezana s smrtjo ploda, ki se pojavlja v obdobju od 20. do 30. tedna razvoja. Če ni pravočasnega ultrazvoka ali krvnih preiskav, je lahko umrli otrok v maternici 10 do 14 dni. Ni krvavenja, ženska se počuti dobro in ničesar ne sumi. Če ne sprejmete nujnih ukrepov, lahko pride do zastrupitve krvi in ​​drugih neprijetnih posledic.
• Pojav edemov v plodu, ki se kaže v rasti njegove mase. Vlakna se v telesu postopoma povečujejo, notranji organi se povečujejo, vključno s srcem, jetri, ledvicami in vranico. Obstaja povečanje velikosti placente. Huda anemija pogosto vodi v smrt ploda. To se lahko zgodi v maternici ali med porodom.
• V primeru ikterične vrste bolezni ploda se nosečnost nadaljuje na običajen način in konča z naravnim porodom. Nekaj ​​ur po njegovem rojstvu se v zvezi z že rojenim otrokom odvijajo nadaljnji dogodki. Bilirubin se pojavi v krvi dojenčka in povzroča nepovratne procese.
• Najbolj blage manifestacije so opazili pri anemični hemolitični bolezni. Plod, ki se je pravkar rodil, je bled, počasen, modrikast, z žilnim omrežjem na telesu.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi se izvajajo z zmanjšanjem ravni hemoglobina v plodu in povečanjem količine bilirubina v telesu. Eritrociti s protitelesi se zaznajo z uporabo neposrednega Coombsovega testa. Za študijo materinskega seruma z nepopolnimi protitelesi se uporablja indirektni Coombsov test. Razkriti konflikti Rhesus kažejo na neskladnost.

Nadaljnje študije na temo nezdružljivosti z Rh se izvajajo z antenatalno diagnozo. V ta namen preučujemo obnašanje protiteles v materinskem serumu v povezavi z antigenom Rh D. Izvedemo predhodni ultrazvok zarodka in placente, ki mu sledi direktna antenatalna diagnostika z uporabo transabdominalne amniocenteze.

Hkrati se izvajajo tudi dinamične študije o količini bilirubina, še posebej, če se njena raven poveča.

Zdravljenje hemolitične bolezni ploda

Da bi bilo zdravljenje učinkovito, je treba konflikt rezusa vzpostaviti tudi med fetalnim razvojem. Predhodno ocenjujemo resnost patologije, izdelamo prognozo, ki omogoča, da se zdravljenje določi čim prej. Vse terapevtske ukrepe izvajamo v dveh glavnih smereh.

Zdravljenje z neinvazivnimi metodami vključuje plazmaferezo, imunoglobulin, ki se intravensko aplicira nosečnici. Kontraindikacije za plazmaferezo je šibek imunski sistem, prisotnost hudih srčno-žilnih bolezni, anemija, alergijske reakcije na uvedbo antikoagulantov, beljakovin in koloidnih zdravil.

V drugi smeri se hemolitična bolezen zarodka zdravi z invazivnimi metodami. To vključuje cordocentesis in prenatalno transfuzijo celotne mase rdečih krvnih celic. Te aktivnosti se izvajajo z nizkim hemoglobinom in hematokritom v določenem obdobju nosečnosti.

Hemolitična bolezen novorojenčka

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je patološko stanje otroka (zarodka), ki ga spremlja razgradnja (hemoliza) eritrocitov zaradi nezdružljivosti njegove krvi z materinskimi za antigene eritrocitov.

Vsebina

Splošne informacije

Eritrociti so rdeče krvničke, ki tvorijo elemente človeške krvi. Opravljajo zelo pomembno funkcijo: dobavljajo kisik iz pljuč v tkiva in obračajo transport ogljikovega dioksida.

Na površini eritrocitov obstajajo aglutinogeni (beljakovinski antigeni) dveh tipov A in B, krvna plazma pa vsebuje protitelesa - aglutinine α in ß - anti-A oziroma anti-B. Različne kombinacije teh elementov so osnova za razlikovanje štirih skupin po sistemu AB0:

• 0 (I) - ni obeh beljakovin, proti njim so protitelesa;
• A (II) - obstaja protein A in protitelesa proti B;
• B (III) - obstaja protein B in protitelesa proti A;
• AB (IV) - obstajajo proteini in protitelesa.

Na membrani eritrocitov so drugi antigeni. Najpomembnejši izmed njih je antigen D. V njeni krvi se šteje, da ima pozitivni Rh faktor (Rh +), v odsotnosti pa je negativen (Rh-).

Krvna skupina po sistemu AB0 in faktor Rh je zelo pomembna med nosečnostjo: konflikt med krvjo matere in otroka vodi do aglutinacije (lepljenja) in posledičnega uničenja rdečih krvnih celic, to je hemolitične bolezni novorojenčka. Najdemo ga pri 0,6% otrok in brez ustreznega zdravljenja povzroča resne posledice.

Razlogi

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je konflikt med otrokovo in matično kri. To se zgodi pod naslednjimi pogoji:

• ženska z Rh-negativno (Rh-) kri razvije Rh-pozitivni (Rh +) plod;
• pri bodoči materi kri pripada skupini 0 (I), v otroku pa A (II) ali B (III);
• obstaja konflikt glede drugih antigenov.

V večini primerov se HDN razvije zaradi konflikta Rh. Domneva se, da je nezdružljivost v sistemu AB0 pogostejša, vendar zaradi blage poti patologije ni vedno diagnosticirana.

Rezus-konflikt povzroča hemolitično bolezen zarodka (novorojenčka) le pod pogojem predhodne preobčutljivosti (povečane občutljivosti) organizma snovi. Občutljivi dejavniki:

• Rh + transfuzija krvi ženski z Rh - ne glede na starost, pri kateri je bila opravljena;
• prejšnje nosečnosti, vključno s tistimi, ki so bile prekinjene po 5-6 tednih, se tveganje za razvoj HDN povečuje z vsakim naslednjim rojstvom, še posebej, če so bile zaplete zaradi razkroja posteljice in kirurških posegov.

Pri hemolitični bolezni novorojenčkov z nezdružljivostjo v krvni skupini se v vsakdanjem življenju pojavi preobčutljivost organizma - z uporabo določenih izdelkov, med cepljenjem, kot posledica okužb.

Še en dejavnik, ki povečuje tveganje za patologijo, je kršitev pregradnih funkcij placente, ki nastane zaradi prisotnosti kroničnih bolezni pri nosečnicah, podhranjenosti, slabih navad in tako naprej.

Patogeneza

Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčka je povezana z dejstvom, da imunski sistem ženske zazna elemente krvi (eritrocitov) zarodka kot tuja sredstva in proizvaja protitelesa za njihovo uničenje.

V primeru konflikta Rh, rdeče krvne celice Rh pozitivne zarodka vstopijo v krv mater z Rh-. V odgovor na to telo proizvaja protitelesa proti Rh. Prečkajo placento, vstopijo v otrokovo kri, se vežejo na receptorje na površini rdečih krvnih celic in jih uničijo. Hkrati se količina hemoglobina v plodu krvi znatno zmanjša in se poveča raven nekonjugiranega (posrednega) bilirubina. Tako se razvije anemija in hiperbilirubinemija (hemolitična zlatenica novorojenčkov).

Posredni bilirubin je žolčni pigment, ki ima strupen učinek na vse organe - ledvice, jetra, pljuča, srce itd. V visokih koncentracijah lahko prodre skozi pregrado med obtočnim in živčnim sistemom in poškoduje možganske celice, kar povzroča bilirubinsko encefalopatijo (jedrno zlatenico). Tveganje za poškodbe možganov pri hemolitični bolezni novorojenčka se poveča v primeru:

• zmanjšanje albumina - beljakovine, ki je sposobna vezati in nevtralizirati bilirubin v krvi;
• hipoglikemija - pomanjkanje glukoze;
• hipoksija - pomanjkanje kisika;
• acidoza - povečanje kislosti krvi.

Posredni bilirubin poškoduje jetrne celice. Posledično se koncentracija konjugiranega (direktnega, nevtraliziranega) bilirubina v krvi poveča. Nezadosten razvoj otrokovega žolčevoda vodi do njegove slabe odstranitve, holestaze (stagnacije žolča) in hepatitisa.

Zaradi hude anemije pri hemolitični bolezni novorojenčka se lahko pojavijo žarišča ekstramedularne (ekstra-cerebralne) hematopoeze v vranici in jetrih. Posledično se ti organi povečajo in eritroblasti se pojavijo v krvno nezrelih eritrocitih.

Izdelki hemolize rdečih krvnih celic se kopičijo v tkivih organov, motijo ​​se presnovni procesi in primanjkuje veliko mineralov - bakra, kobalta, cinka, železa in drugih.

Za patogenezo HDN z nezdružljivostjo v krvni skupini je značilen podoben mehanizem. Razlika je v tem, da beljakovine A in B dozorevajo pozneje kot D. Zato je konflikt nevarnost za dojenčka ob koncu nosečnosti. Pri nedonošenčkih se razpad eritrocitov ne pojavi.

Simptomi

Hemolitična bolezen novorojenčkov je v eni od treh oblik:

• ikterična - 88% primerov;
• anemična - 10%;
• edematozno - 2%.

Simptomi ikterične oblike:

• zlatenica - sprememba barve kože in sluznice zaradi kopičenja pigmenta bilirubina;
• zmanjšan hemoglobin (anemija);
• povečana vranica in jetra (hepatosplenomegalija);
• letargija, zmanjšani refleksi in mišični tonus.

V primeru konflikta na rezusu se zlatenica pojavi takoj po rojstvu, po sistemu AB0 pa 2-3 dni. Ton kože se postopoma spreminja iz oranžne v bledo limono.

Če indikator posrednega bilirubina v krvi presega 300 µmol / l, se lahko jedrska hemolitična zlatenica pri novorojenčkih razvije 3-4 dni, kar spremlja poškodba subkortikalnih jeder možganov. Za jedrsko zlatenico so značilne štiri stopnje:

• Intoksikacija. Zanj je značilna izguba apetita, monotoni krik, motorična šibkost, bruhanje.
• Poraz jedra. Simptomi - napetost okcipitalnih mišic, oster krik, otekanje piske, tremor, opisthotonus (držanje z obrnjenim hrbtom), izginotje nekaterih refleksov, bradikardija.
• Imaginarno dobro počutje (izboljšanje klinične slike).
• Zapleti hemolitične bolezni novorojenčka. Pojavijo se ob koncu 1 - začetku 5 mesecev življenja. Med njimi so paraliza, pareza, gluhost, cerebralna paraliza, razvojna zamuda in tako naprej.

Pri 7-8 dneh hemolitične zlatenice pri novorojenčkih se lahko pojavijo znaki holestaze:

• razbarvanje blata;
• ton zelene in umazane kože;
• temen urin;
• koncentracije neposrednega bilirubina v krvi.

V anemični obliki klinične manifestacije hemolitične bolezni novorojenčka vključujejo:

• anemija;
• bledica
• hepatosplenomegalija;
• rahlo povišanje ali normalna raven bilirubina.

Za anemično obliko je značilen najlažji potek - splošno dobro počutje otroka skoraj ne trpi.

Edematozna varianta (intrauterina vodenica) je najhujša oblika HDN. Znaki:

• bledica in hudo otekanje kože;
• velik trebuh;
• izrazito povečanje jeter in vranice;
• mišična flakcidnost;
• dušilni toni srca;
• respiratorne motnje;
• hudo anemijo.

Edematozna hemolitična bolezen novorojenčka vodi v spontani splav, mrtvorojenca in smrt otrok.

Diagnostika

Diagnoza HDN je možna v predporodnem obdobju. Vključuje:

1. Vzemanje zgodovine - z navedbo števila prejšnjih rojstev, splavov in transfuzij, ugotovitev informacij o zdravstvenem stanju starejših otrok,
2. Določitev Rh faktorja in krvne skupine nosečnice ter očeta otroka.
3. Obvezna identifikacija antitričnih protiteles v krvi ženske z Rh je v obdobju brejosti vsaj trikrat. Ostra nihanja v številu veljajo za znak konflikta. Z nezdružljivostjo sistema AB0 se nadzoruje titer alohemaglutininov.
4. Ultrazvočni pregled - kaže odebelitev placente, polihidramnijo, povečanje jeter in vranice ploda.

Z visokim tveganjem za hemolitično bolezen novorojenčka se v 34. tednu opravi amniocenteza - amnionska tekočina se vnese skozi punkcijo v mehurju. To določa gostoto bilirubina, raven protiteles, glukoze, železa in drugih snovi.

Po rojstvu je diagnoza HDN narejena na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih testov. Test krvi kaže:

• stopnja bilirubina nad 310-340 µmol / l takoj po rojstvu in njena rast za 18 µmol / l vsako uro;
• koncentracija hemoglobina pod 150 g / l;
• zmanjšanje števila eritrocitov s hkratnim povečanjem eritroblastov in retikulocitov (nezrele oblike krvnih celic).

Opravljen je tudi Coombsov test (prikazuje število nepopolnih protiteles), spremlja pa se raven antisocialnih protiteles in alohemaglutininov v krvi matere in materinega mleka. Vsi kazalniki se preverjajo večkrat na dan.

Hemolitična bolezen novorojenčka se razlikuje od anemije, hude asfiksije, intrauterine okužbe, fiziološke zlatenice in drugih bolezni.

Zdravljenje

Zdravljenje hude hemolitične bolezni novorojenčka med prenatalnim obdobjem se izvaja z transfuzijo rdečih krvnih celic za plod (skozi veno popkovine) ali z uporabo nadomestne transfuzije krvi (ZPK).

ZPK - postopek za zaporedno odstranitev otrokove krvi v majhnih porcijah in uvedbo krvi darovalca. Omogoča vam odstranitev bilirubina in materinskih protiteles, hkrati pa nadoknaditi izgubo rdečih krvnih celic. Danes ZPK ne uporablja polne krvi, temveč maso eritrocitov, pomešane z zamrznjeno plazmo.

Indikacije za ZPK za dojenčke z diagnozo "hemolitična zlatenica novorojenčkov":

• bilirubina v popkovnični krvi je večji od 60 µmol / l, zvišanje tega kazalnika za 6-10 µmol / l na uro, raven pigmenta v periferni krvi je 340 µmol / l;
• hemoglobina je pod 100 g / l.

V nekaterih primerih se postopek ponovi po 12 urah.

Druge metode za zdravljenje HDN pri novorojenčkih: t

• hemosorpcija - filtriranje krvi skozi sorbente, ki očistijo toksine;
• plazmafereza - odstranitev dela plazme iz krvi skupaj s protitelesi;
• dajanja glukokortikoidov.

Zdravljenje HDN z lahkim in zmernim pretokom, kot tudi po ZPK ali čiščenju krvi vključuje zdravila in fototerapijo.

Zdravila, ki se uporabljajo pri hemolitični bolezni novorojenčka: t

• beljakovinska zdravila in glukoza intravenozno;
• induktorji jetrnih encimov;
• vitamini, ki izboljšajo delovanje jeter in aktivirajo presnovne procese, - E, C, skupina B;
• žolčnik v primeru zgostitve žolča;
• transfuzija eritrocitov;
• sorbenti in čistilni klistirji.

Fototerapija je postopek za obsevanje otrokovega telesa s fluorescentno svetilko z belo ali modro svetlobo, med katero se posredni bilirubin oksidira v koži in nato izloči iz telesa.

Odnos do dojenja s HDN pri novorojenčkih je dvoumen. Prej je bilo verjetno, da se lahko otroka nanese na prsi le 1-2 tedna po rojstvu, ker na tem mestu v mleku ni protiteles. Danes zdravniki verjamejo, da dojenje prične že od prvih dni, saj se protirezusna protitelesa uničijo v otrokovem želodcu.

Napoved

Posledice hemolitične bolezni novorojenčka so odvisne od narave tečaja. Huda oblika lahko privede do smrti otroka v zadnjih mesecih nosečnosti ali v enem tednu po rojstvu.

Če se razvije bilirubinska encefalopatija, so takšni zapleti možni kot:

• cerebralna paraliza;
• gluhost, slepota;
• razvojne zamude.

Prenesena hemolitična bolezen novorojenčkov v starejši starosti povzroča nagnjenost k pogostim boleznim, neustreznim reakcijam na cepljenje in alergijam. Mladostniki imajo zmanjšano zmogljivost, apatijo, anksioznost.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka je namenjeno preprečevanju preobčutljivosti žensk. Glavni ukrepi so transfuzije krvi samo ob upoštevanju faktorja Rh, preprečevanja splavov in tako naprej.

Ker je glavni senzibilizirajoči dejavnik v konfliktu Rh prejšnje rojstvo, v enem dnevu po pojavu prvega otroka z Rh + (ali po splavu) mora ženska vzeti zdravilo z imunoglobulinom anti-D. Zaradi tega se rdeče krvne celice zarodka hitro odstranijo iz krvnega obtoka matere in ne povzročijo tvorbe protiteles med poznejšimi nosečnostmi. Nezadosten odmerek zdravila ali njegova pozna uporaba bistveno zmanjša učinkovitost postopka.

Preprečevanje HDN med nosečnostjo pri odkrivanju senzibilizacije za Rh vključuje:

• nespecifična desenzibilizacija - uvedba razstrupljanja, hormonskih, vitaminskih, antihistaminskih in drugih zdravil;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična desenzibilizacija - presaditev presadka kože od moža;
• ZPK za obdobje 25-27 tednov, ki mu sledi dostava v sili.

Hemolitična bolezen ploda

Fetalna hemolitična bolezen je intrauterini imunološki konflikt, ki ga povzroča nezdružljivost fetalne in materine krvi s številom antigenov, kar vodi do hemolize eritrocitov otroka pod vplivom materinskih protiteles, ki premagujejo placentno pregrado. Hemolitična bolezen ploda se lahko pojavi v edematozni, ikterični, anemični obliki in celo vodi do smrti ploda. Pri diagnozi študije amnijske tekočine (amniocenteze), popkovnične krvi, bilirubina in hemoglobina pri novorojenčku. Zdravljenje hemolitične bolezni ploda zahteva fototerapijo, intravensko infuzijo raztopin, izmenjavo transfuzije.

Hemolitična bolezen ploda

Patogenetsko osnovo hemolitične bolezni sestavljajo procesi, ki jih povzroča imunološka (antigen-protitelesna) nezdružljivost krvi zarodka in matere. V tem primeru so antigeni, ki so prisotni v krvi ploda, podedovani od očeta in jih v krvi matere ni. Najpogosteje (1 primer za 250 nosečnosti) se hemolitična bolezen ploda razvije v konfliktu z Rh faktorjem; lahko pride tudi do nezdružljivosti krvnih skupin in drugih manj raziskanih antigenov. Hemolitična bolezen zarodka v 3,5% primerov vodi do perinatalne umrljivosti.

Pri hemolitični bolezni ploda pod vplivom materinskih protiteles, ki se oblikujejo v fetalne antigene in prehajajo skozi placento, se pri otroku razvije hemoliza eritrocitov in zatiranje hemipoez. Strupeni učinki razgradnih produktov eritrocitov na telo ploda (novorojenčka) povzročajo razvoj anemije, povečanje bilirubina in blastnih (nezrelih) eritrocitov.

Vzroki hemolitične bolezni ploda

Imunološki konflikt, ki vodi do hemolitične bolezni zarodka, se najpogosteje razvije z izo-serološko nezdružljivostjo krvi v rezusnem sistemu (Rh), kadar mati ima Rh negativno kri, plod pa ima Rh pozitivno kri. V tem primeru se imenuje rhesus konflikt. Isoimunizacija se lahko pojavi na dva načina: iatrogena (kadar je ženska v preteklosti senzibilizirana z Rh (+) transfuzijo krvi) ali s transplacentnim prenosom fetalnih rdečih krvnih celic na mater in med nosečnostjo in porodom. V primeru nezdružljivosti z Rh, je hemolitična bolezen ploda redko povezana s prvo nosečnostjo; pogosteje se razvije od 2. ali 3. nosečnosti s povečanim tveganjem z vsako naslednjo nosečnostjo.

Drugi možni vzrok hemolitične bolezni je nezdružljivost krvi zarodka in matere v skladu s sistemom AB0, t.j. v matični krvni skupini 0 (I) in v plodu katere koli druge. Hkrati antigeni A in B fetusa prodrejo skozi placento v krvni obtok mater in povzročijo nastanek imunskih α- in β-protiteles s posledičnim konfliktom "antigen-protiteles". Hemolitična bolezen zarodka z ABO-nezdružljivostjo ima blažji potek kot pri Rh-nezdružljivosti. Z nezdružljivostjo z AB0 se lahko hemolitična bolezen ploda razvije že med prvo nosečnostjo.

V relativno redkih primerih je lahko hemolitična bolezen zarodka povezana z imunološkimi konflikti v sistemih Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran, itd., Ali P, S, N, M antigeni.

Pojavi hemolitične bolezni ploda

Pri nosecnicah ni opažena posebna slika patologije; včasih lahko povečanje intrauterinih reakcij povzroči, da ima ženska kompleksen simptom, podoben preeklampsiji. Hemolitična bolezen ploda se lahko kaže v naslednjih možnostih: fetalna smrt ploda v obdobju od 20 do 30 tednov nosečnosti; edematozne, ikterične ali anemične oblike. Skupne manifestacije, značilne za vse oblike hemolitične bolezni ploda, so prisotnost normokromne anemije s povečanjem eritroblastov v krvi, hepatomegalije in splenomegalije.

Ko edematozna varianta hemolitične bolezni v plodu poveča velikost vranice, jeter, srca, žlez, poveča hipoalbuminemijo. Te spremembe spremlja izrazit edem subkutane maščobe, ascitesa, perikarditisa, plevritisa, povečanje telesne mase otroka za 2-krat v primerjavi z normo. Pri edematozni varianti hemolitične bolezni ploda je izrazita anemija (Er -1-1,5 x 1012 / l, Nb 35-50 g / l), eritroblastemija, povečanje in otekanje placente. Hude presnovne motnje lahko povzročijo smrt ploda ali smrt otroka kmalu po porodu. Edematno obliko hemolitične bolezni zarodka odlikuje izjemno hud potek, ki je v večini primerov usoden.

V ikterični različici hemolitične bolezni ploda je pri otroku bolj verjetno, da se rodi iz nujnih porodov, polnoročno, pogosteje z normalno barvo kože. V tem primeru se hemolitična bolezen zarodka kaže že nekaj ur po rojstvu - v otroku hitro narašča rumena barva kože; manj pogosto je zlatenica prirojena. Pri novorojenčkih z ikterično obliko hemolitične bolezni se poveča vranica, jetra, bezgavke in včasih srce, pri čemer se v krvi močno poveča posredni bilirubin.

Hiperbilirubinemija je nevarna možnost poškodb hepatocitov, kardiomiocitov, nefronov, nevronov z razvojem bilirubinske encefalopatije. Pri jedrski zlatenici (zastrupitev z bilirubinom) je otrok počasen, slabo sesanje, pogosto pljuni, razvije hiporefleksijo, bruhanje in konvulzije. Kritična stopnja posrednega bilirubina, ki je nevarna z vidika poškodbe osrednjega živčnega sistema, je več kot 306–340 µmol / l pri polnočleni in 170–204 µmol / l pri nedonošenčkih. Posledica bilirubinske encefalopatije je lahko smrt otroka ali kasnejša duševna zaostalost.

Pri anemični obliki hemolitične bolezni so škodljivi učinki na plod praviloma majhni. V ospredju so anemija, bledica kože, hepatomegalija in splenomegalija. Resnost hemolitične bolezni ploda je odvisna od titra protiteles pri nosečnicah in stopnje zrelosti novorojenčka: bolezen je pri nedonošenčkih hujša.

Diagnoza hemolitične bolezni ploda

Trenutno, porodništvo in ginekologija pripisuje velik pomen pravočasnemu odkrivanju in ustreznemu obvladovanju nosečnosti, ogroženi z razvojem hemolitične bolezni ploda. Pri registraciji nosečnice določajo njeno krvno skupino in Rh faktor, ugotovijo podobne podatke o otrokovem očetu, zanima se zgodovina transfuzije krvi, prisotnost v preteklosti mrtvorojenih otrok, spontani splavi ali otroci s hemolitično boleznijo ploda. Z grožnjo razvoja hemolitične bolezni ploda pri ženskah v dinamiki nadzor titer specifičnih protiteles.

Prenatalna diagnostika hemolitične bolezni zarodka vključuje porodniški ultrazvok, Dopplerni pregled uteroplacentalnega pretoka krvi in ​​največji pretok krvi v srednji možganski arteriji z oceno funkcionalnega stanja otroka v razvoju. Tipični ultrazvočni kriteriji za hemolitično bolezen zarodka so placentamegalija, polihidramniji, ekspanzija popkovne vene; vranica in hepatomegalija, kardiomegalija, prisotnost perikardialnega izliva, hidrotoraks.

Glede na to, da hemolitično bolezen pogosto spremlja hipoksija, se izvede kardiotokografija za oceno srčne aktivnosti ploda. V primeru pridobitve podatkov za hemolitično bolezen ploda so potrebne invazivne študije - kordocenteza in amniocenteza pod ultrazvočnim nadzorom. Ob rojstvu otrok takoj ugotovi svojo rezusno in skupinsko pripadnost, pregleda vsebnost Hb in bilirubina v krvi popkovnice.

Zdravljenje hemolitične bolezni ploda

Hemolitične bolezni zarodka služijo kot terapevtske naloge za hitro odstranitev toksičnih faktorjev hemolize - posredni bilirubin in protitelesa iz otrokove krvi, kot tudi povečanje funkcij prizadetih sistemov in organov. Izbira načina dostave žensk z izoimunizacijo je odvisna od stanja ploda, gestacijske starosti, pripravljenosti rojstnega kanala. V odsotnosti podatkov za hudo hemolitično bolezen ploda, pri gestacijski starosti nad 36 tednov, je možna zrelost materničnega vratu, naravni porod. Pri težkih fetalnih pogojih je carski rez priporočljiv 2-3 tedne pred pričakovanim časom.

Pri novorojenčkih s fetalno hemolitično boleznijo se dnevno nadzirajo Hb, Ht in bilirubin. Če je potrebno, se izvede popravek anemije z maso rdečih krvnih celic, infuzijska detoksikacijska terapija. Pomembna sestavina zdravljenja hemolitične bolezni ploda je fototerapija, ki prispeva k uničenju posrednega bilirubina v koži otroka. Fototerapijo izvajamo v pulznem ali neprekinjenem načinu s fluorescenčno ali modro svetlobo.

Pri hujših manifestacijah hemolitične bolezni ploda je indicirano kapalno intragastrično dajanje tekočine in zamenljivo transfuzijo krvi. Pri hemolitični bolezni ploda, zaradi Rh-konflikta, ko se pri nadomestni transfuziji uporablja ena skupina Rh (-) krvi. V primeru nezdružljivosti z ABO se masa eritrocitov skupine 0 (I) transfundira v skladu z Rh-pripadnostjo novorojenčka in plazme ene skupine. Za razvoj pljučnega edema in hude respiratorne odpovedi je potrebna mehanska ventilacija; prisotnost ascitesa narekuje nujnost izvajanja laparocenteze pod ultrazvočno kontrolo.

Preprečevanje fetalne hemolitične bolezni

Sestoji iz preprečevanja Rh-imunizacije žensk - pozorno transfuzijo krvi, pri čemer je treba upoštevati Rh-pripadnost. Pri ženskah s Rh (-) krvjo absolutno ni priporočljivo prekiniti nosečnosti, ki se je zgodila prvič. Metoda specifičnega preprečevanja Rh-konflikta pri ženskah z Rh (-) krvjo je uvedba človeškega Rho anti-Rhesus imunoglobulina po splavu, Rh (+) porod, zunajmaternična nosečnost in tudi po invazivni prenatalni diagnozi - horionska biopsija, amniocenteza, cordocentesis.

Hemolitična bolezen ploda - kako in zakaj se razvija, načela zdravljenja in tveganja za otroka

Človeška kri je isto tkivo kot kost ali hrustanec, le v obliki suspenzije. Podobno kot druga tkiva je zaščitena pred drugo krvjo, ki ima drugačno strukturo. Protitelesa raztopimo v tekočem delu tega tkiva, katerega naloga je napad na tuje rdeče krvne celice, ki padejo sem, če se proteini na njih razlikujejo od tistih na lastnih celicah. Tak »napad« na organizem, ki je služil kot vir »nenormalnih rdečih krvnih celic«, se imenuje hemolitična bolezen.

Ko krvna protitelesa nosečnice uničijo rdeče krvne celice otroka v razvoju v maternici, je to hemolitična bolezen zarodka. Če se taka reakcija začne v telesu novorojenega otroka (protitelesa so padla na njega med porodom), se to imenuje hemolitična bolezen novorojenčka. Obe bolezni se razvijata po podobnem mehanizmu in sta nevarni za življenje otrok. Pojavljajo se pri materi z negativnim Rh, kadar je otrok Rh pozitiven ali če je krvna skupina mater 1, plod pa ima 2 ali 3.

Kaj je krvna skupina

Telo pazljivo ščiti kri pred pridobivanjem drugega, ki ni podobno svojemu. Vstavil je nekaj beljakovin (antigenov) na eritrocite, druge pa v krvno plazmo (imenujemo jih protitelesa). Če eritrociti spadajo v glavno krvno maso (v tem primeru materinsko), proti kateri so v plazmi prisotna protitelesa, se taki eritrociti uničijo.

Torej, če upoštevamo krvne skupine po našem običajnem sistemu, v katerem so 4 skupine, lahko na eritrocitih obstajata bodisi antigen A, bodisi antigen B, bodisi oba antigena (AB) naenkrat, ali pa nobeden od njih. Hkrati pa takšna protitelesa "plavajo" v plazmi, ki ne morejo zadeti svojih lastnih antigenov: anti-A (imenujemo jo alfa) ali anti-B (imenuje se beta).

• Če ima oseba 2. skupino, imajo rdeče krvne celice antigen A, v plazmi pa plava protitelesa β.
• V skupini 3 rdeče celice kažejo protein B in v plazmi protitelesa.
• Antigeni skupine 4: 2 se takoj nahajajo na eritrocitih (A in B), plazma pa nima antigenov.
• Skupina 1 - rdeče krvne celice ne nosijo antigenov, ampak v plazmi takoj 2 protitelesa - in ɑ ter β. To je skupina I, ko je v materi, ki lahko postane vir poškodbe zarodka, če ima II ali III krvno skupino (nastanek IV skupine pri otroku iz matere z I skupino ni mogoč).

Rh faktor - to je tudi vrsta krvne skupine. To je beljakovina, ki se nahaja na notranji membrani eritrocitov in se, v nasprotju z zgoraj omenjenimi proteini A in B, nahajata le na rdečih krvnih celicah (beljakovine A in B najdemo tudi na vseh tkivih ploda, na placentni membrani, v plodovnici). Če je na membrani eritrocitov Rh faktor (Rh faktor), bo kri pozitivna za Rh, če je ni, Rh-negativna.

Protitelesa proti rezusu (kot v primeru skupine na sistemu AB0) v plazmi niso prisotna. Samo če oseba s pomanjkanjem Rh faktorja transfuzijo rdeče krvne celice, ki vsebujejo takšne beljakovine, se protitelesa razvijejo v krvi proti njim. In z naslednjo injekcijo Rh pozitivnih eritrocitov se začne na njih začeti napad teh protiteles. Zato je pri Rh-negativni ženski, ko je imel njen otrok pozitiven Rhesus, hemolitična bolezen v prvi nosečnosti skoraj nemogoča (več o tem kasneje).

Obstajajo tudi druge krvne skupine, vendar imajo slabšo sposobnost povzročanja tvorbe protiteles.

Proces uničevanja eritrocitov se imenuje hemoliza, ime zadevne motnje pa je hemolitična bolezen ploda in novorojenčka. Z uničenjem rdečih krvnih celic se zmanjša količina hemoglobina, ki prenaša kisik. Hemoglobin se v plazmi spremeni v bilirubin.

Kako se oblikuje krvna skupina v plodu

Obe skupini - po sistemu AB0 (A, B, nič) in z Rh faktorjem - nastanejo pri 5-6 tednih fetalnega življenja. Zapisani so v določenem paru kromosomov in obstaja en segment na enem in na drugem kromosomu. Lahko imajo enako obliko istega gena (homozigotnost), lahko pa se zgodi, da ta gen prevladuje v enem kromosomu (narekuje njegovo lastnost), v drugem pa - recesivni.

Rh faktor je podedoval od očeta in matere in je kodiran s 6 antigeni. To so geni D, C in E. Glavna med njimi je gen D: prisoten je pri 85% ljudi (gen C - v 70%, gen E - v 30%) in "narekuje", Rh + ali Rh- kri. Če je v obeh kromosomih DD Rh pozitivna kri, če je tudi Dd, vendar kombinacija dveh recesivnih genov (dd) kodira Rh negativnost.

Če ima mati genom gen, oče pa gen DD, potem je verjetnost, da bo otrok imel Rh- - 0% (vsi 100% bodo nosili Dd), vendar če ima oče Rh + (Dd), potem je možnost, da ima Rh-negativen otrok, 50%.

Tudi tovrstna krvna razvrstitev po sistemu AB0 ima samo to, da so tukaj geni, ki kodirajo proteine ​​A in B, prevladujoči, in gen, ki kodira odsotnost proteina (0, nič), je recesiven. Če je mati z eno skupino, potem jo lahko napišemo kot 00, če pa ima oče 2 skupini, potem je lahko AA in A0. To pomeni, da je verjetnost, da bo otrok nasledil skupino 2 v prvem primeru (ko je oče AA) 100%, v drugi pa 50%. Enako kot pri tretji skupini, bo namesto antigena A prišlo do antigena B. V teh primerih, če plod razvije krvno skupino, ki je drugačna od matere, obstaja verjetnost (vendar le 10%), da bo materino telo „bombardiralo“ rdeče krvne celice in tkiva ploda.

Tabela dedovanja krvne skupine AB0

Torej, zakaj četrta krvna skupina pri materi ne povzroča nezdružljivosti s skupino 1: taka skupina se ne more izoblikovati v otroku staršev, če ima mati komplet 00. V tem primeru se lahko otrok ali skupina 4 pojavijo pri otroku ali pri 2 (A0), ali s skupino 3 (B0). Če ima oče 2 skupini, bo otrok bodisi 1 ali 2 skupini. Če ima oče 3 skupine, se skupina ploda oblikuje kot 1 ali 3.

Vzroki bolezni

Glede na specifična protitelesa, ki so poškodovala rdeče krvne celice, so vzroki za fetalno hemolitično bolezen:

• v 85-90% primerov - nezdružljivost s faktorjem Rh;
• 10% bolezni - neusklajenost v "običajni" (1 do 4) krvni skupini;
• v 1% primerov - nezdružljivost z drugimi, redkimi krvnimi skupinami;
• v majhnem odstotku primerov je neusklajenost več antigenov.

Da bi se hemolitična bolezen razvila, mora v krvni obtok matere vstopiti vsaj 0,5 ml fetalne krvi. Ker se to dogaja predvsem med porodom, še posebej med carskim rezom, je verjetnost za razvoj bolezni med prvo nosečnostjo majhna. Tudi če se prva nosečnost nadaljuje z lezijo placente, zaradi česar se njena otrokova kri začne padati še pred porodom, potem je možnost hemolitične bolezni še vedno majhna.

Najpogostejši vzrok bolezni je nezdružljivost z Rh.

Sprva se pojavijo samo takšna protitelesa v materinem telesu, ki so velika in ne preidejo skozi posteljico. Imunoglobulini velikosti, ki jim omogoča, da dosežejo plod, se oblikujejo šele po 3-5 mesecih.

Torej je tveganje za hemolitično bolezen visoko med drugo in nadaljnjo nosečnostjo (med prvo nosečnostjo - 9-10%, pri drugi pa, če je bil prvi porod - 42-47%, in če se je prva nosečnost končala s spontanim splavom ali splavom - 96%). Takšna odvisnost je tudi opažena: več kot je preteklo med nosečnostjo, večja je možnost hemolize.

Zgoraj navedeno je še posebej resno za Rh-konflikt: neskladje v krvni skupini se lahko pojavi tudi med prvo nosečnostjo, saj je ženska v vsakdanjem življenju zgodaj soočena z A- in B-antigeni (na primer pri dajanju cepljenj).

Čeprav so Rh-negativni ljudje le 15%, se nezdružljivost z Rh-faktorjem opazi pogosteje kot v skupini: v 13% v primerjavi z 10% primerov. To je posledica dejstva, da je rhesus protein netopen v vodi in ga ne amnionska tekočina niti beljakovine v krvi ne izničijo.

Hemolitična bolezen zaradi neusklajenosti Rh dejavnikov pri materi in plodu se bo pojavila hitreje (tudi med prvo nosečnostjo), če se pojavi vsaj en tak dejavnik:

• že opravili medicinski splav ali spontani splav;
• Nenavadna ali takšna kri je bila nenamerno transfundirana, pri čemer je rusus tako šibek pri eritrocitih, da ga vsi laboratoriji določijo kot negativne;
• opravljeni so bili presaditve organov;
• bila je zunajmaternična nosečnost;
• otroci so se že rodili z znaki hemolitične bolezni ploda;
• invazivna diagnoza je bila izvedena med nosečnostjo: amniocenteza, vzorčenje krvi iz popkovine ali horionskih vrelcev;
• hematom za placento;
• pojavile so se krvavitve zaradi nizke ali centralne predela placente;
• gestoza, grožnja prezgodnjega poroda.

Vendar pa se hemolitična bolezen razvije le pri 4 od 100 Rh negativnih žensk. Razlogi za to so: zaščita placente (če ni okužena, se preeklampsija ni razvila, placenta ne preskoči več kot 0,1-0,2 ml sadne krvi), zavira imuniteto ženske, kar je normalno med nosečnostjo.

Tveganje se zmanjša tudi pri ženskah, ki so bile rojene iz Rh pozitivnih mater z genotipom Dd in tistih, katerih kri je prva skupina. V slednjem primeru imajo eritrociti fetusa veliko možnosti, da ne dosežejo krvi matere, vendar jo uničijo alfa in beta protitelesa.

Pri 20-35% ljudi se imunost na D-antigen ne bo odzvala.

Oblike bolezni

Glavne manifestacije razlikujejo 4 oblike hemolitične bolezni ploda:

1. Fetalna smrt s spremembo tkiv (njihova delaminacija), značilna za dolgo zadrževanje v vodi (to se imenuje maceracija). V tem primeru otrok umre, ne da bi se rodil, vendar nima edema ali zlatenice.
2. Anemična oblika. Glavni problem je pomanjkanje kisika, ker se eritrociti ploda razgrajujejo, napadajo materinska protitelesa.
3. Ikterična oblika, ko se glavni simptomi pojavijo zaradi velike razgradnje hemoglobina v rdečih krvnih celicah, ko velika količina bilirubina vstopi v kri in tkivo. Barva tkiva rumeno in je poleg tega zelo strupena za možgane zarodka ali dojenčka.
4. Edematna oblika. V tem primeru se raven beljakovin v krvi zmanjša. Tekočina v krvi, ki je bila zadržana v posodah samo zaradi privlačnosti beljakovin, mora iti ven iz žil in nasičiti tkiva, kar povzroča otekanje. Slednji imajo lahko različne manifestacije: od videza samo v koži do znojenja tekočine v telesni votlini: v želodcu, med listi pleure ("film", ki ovije pljuča), med srcem in perikardijem, med membranami možganov.

Kako se manifestira hemolitična bolezen

Iglična oblika bolezni pri novorojenčku

Bolezen je registrirana pri 3-6% novorojenčkov. Pojavi se pri 3,5% nosečnosti, ki se pojavijo po spontanem splavu in 5,5% po splavu.

Simptome hemolitične bolezni ploda lahko opazimo šele od prvega tedna, vendar le, če ima plod krvne skupine beljakovin na eritrocitih in tkivih, to je od 5-6 tednov gestacije. Zelo noseči konflikt v skupini ali Rh faktor skoraj ne čuti. V nekaterih primerih se pojavijo simptomi, podobni preeklampsiji: edem stopal ali povečanje intersticijske tekočine tudi na nogah, stegnih, trebuhu (v hudih primerih se lahko v telesnih votlinah pojavijo roke, obraz, tekočina), povečan pritisk, zmanjšan urin.

Glavni znaki bolezni pomagajo videti študijo, kot je ultrazvok. Ko edemska različica ultrazvoka pokaže, da ima plod veliko maso (do povečanja za 2-krat), ima povečano jetra, vranico, srce. Ultrazvočni zdravnik lahko vidi tudi tekočino v plevralni, trebušni votlini in tudi v perikardiju.

Fetalna smrt ploda je diagnosticirana od 20 do 30 tednov nosečnosti, zato mora nosečnica v tem času posebno pozornost nameniti gibanjem in lastnemu počutju. Poslabšanje, slabost, bruhanje, povišana telesna temperatura lahko kažejo na smrt ploda in delci njenih razpadajočih tkiv vstopijo v krvni obtok matere.

Zlatenica in anemična oblika se odkrijejo šele po porodu. V prvem primeru se otrok pogosto rodi z normalno barvo kože, po nekaj urah pa mu koža in beločnica postane rumena. Če bilirubin, ki ga sproščamo z razgradnjo eritrocitov, prizadene osrednji živčni sistem, zlasti možgane, novorojenček ves čas spi, njegovi okončini visijo počasi in ne v tonu. Otrok zanič slabo, pogosto pljune, lahko se pojavi napade. Če je raven bilirubina visoka, in otrok pogosto bruha, zelo počasen, potem lahko umre v 5-7 dneh življenja.

V primeru anemične variacije bolezni je koža novorojenčka bleda, dihanje je pogosto, dobro je zanič, vendar se hitro utrudi.

Pojavnost bolezni je težja, večja je stopnja prezgodnjih otrok. Za konflikt Rh je značilen hujši potek in reakcija med materino skupino 1 in skupino 3 v plodu.

Kako se diagnosticira bolezen

Takoj, ko ženska postane registrirana pri nosečnici, ji predpišejo različne preglede, zlasti določitev krvne skupine. Poleg tega je njegova zgodovina ugotovljena: transfuzije krvi, rojstvo otrok s hemolitično boleznijo, če je mogoče, je določena s skupino in rezus očeta otroka.

Nato se začne diagnoza hemolitične bolezni ploda neposredno: mati mesečno daje krvne celice, da ugotovi protitelesa proti Rh ali skupinskim antigenom, če se titer (zapisano kot frakcija, na primer 1:16, itd.) Hitro poveča (to pomeni, da se druga številka poveča) hitro, podobne analize. pogosteje opustiti. Opraviti je treba ultrazvočno diagnostiko (pogled na razvoj ploda, stanje njenih notranjih organov, posteljico, plodovnico) in dopler, ki določata stanje žil med maternico in posteljico.

Če je potrebno, se pod ultrazvokom izvrtajo žile iz popkovine, določijo pa se fetalna krvna skupina, protitelesa proti beljakovinam eritrocitov, hemoglobin, bilirubin in stanje krvnih celic. Od 23. tedna, s specifično individualno periodičnostjo, se izvaja CTG, ki posluša fetalni srčni utrip.

Takoj, ko se rodi otrok s hemolitično boleznijo, takoj vzamejo kri iz vene, da določijo raven bilirubina, hemoglobina in drugih indikatorjev.

Terapija

Če se titer protiteles poveča ali če ultrazvočni pregled določi spremembo velikosti notranjih organov zarodka, je za zdravljenje hemolitične bolezni potrebna intrauterina transfuzija krvi. Ženskam se pred tem predpisujejo sorbenti, vitamin E in hemostatični agensi.

Če so diagnosticirane manjše kršitve intrauterino, se lahko zdravljenje uporabi po porodu. Novorojencu se dajo nadomestne transfuzije krvi (potrebna je krvna skupina 1 z rezusom, kot je otrok), injicirajo se fototerapija, raztopine glukoze, vitamina C in E.

Posledice in preprečevanje

Posledice hemolitične bolezni so v večini primerov nevarne za življenje in zdravje otroka. Čeprav se uporabljajo učinkovite metode zgodnjega diagnosticiranja in zdravljenja, smrtnost zaradi te bolezni opazimo na vsakih 40 fetusov ali novorojenčkov. Če preživi bolnik z ikterično obliko, lahko pride do pomembne psihomotorne retardacije, konvulzivnega sindroma in celo globljih motenj.

Ugodna je le anemična različica bolezni: v tem primeru je mogoče opaziti samozdravljenje. V tem primeru lahko otrok po cepljenju doživlja pogoste prehlade, alergije, zaplete.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične bolezni je sestavljeno iz injekcij anti-Rh imunoglobulina ženskam po splavu, dostavi Rh + fetusa, manipulaciji maternice in zunajmaternične nosečnosti. Transfuzija krvnih proizvodov, splav Rh-negativnih bolnikov je treba opraviti le pod strogimi indikacijami.