Hemolitična bolezen novorojenčka

Omeniti je treba, da so v zadnjih letih postali znaki pojava hemolitične bolezni veliko pogostejši - približno en primer na 250-300 rojstev. Praviloma se ta patologija pojavlja zaradi rezusa konflikta med žensko in otrokom. Če govorimo o nezdružljivosti krvne skupine, so taki primeri večkrat manjši. Nezdružljivost z drugimi antigeni eritrocitov na splošno velja za redkost, ker so takšni primeri izolirani.

Če se hemolitična bolezen razvije v skladu s faktorjem Rh, se v 3 do 6% primerov precej enostavno nadaljuje, hkrati pa je zelo težko diagnosticirati. Obstajajo primeri, ko je bila takšna hemolitična bolezen odkrita pri novorojenčku že v poznejši fazi, ko zdravljenje ne prinese oprijemljivih rezultatov.

Ko novorojenček začne razvijati hemolizo ali uničenje rdečih krvnih celic, se raven bilirubina v krvi zelo hitro poveča in izzove razvoj anemije. Ko je raven bilirubina previsoka in presega kritični indeks, se sproščajo toksini, ki vplivajo na možgane in številne druge otrokove organe. Poleg tega začne anemija zelo hitro napredovati in telo začne storiti vse, kar je v njeni moči, da nadomesti pomanjkanje kisika. Tako se jetra začnejo povečevati in za njim vranica.

Klinične oblike hemolitične anemije pri novorojenčku

Danes zdravniki razlikujejo naslednje klinične oblike hemolitične anemije:

1. Edematna oblika HDN. Ta oblika je najhujša in se začne razvijati v maternici. Zaradi uničenja rdečih krvnih celic se pri otroku razvije huda oblika anemije, motnja presnove, otekline tkiva in zmanjšanje ravni beljakovin. Če se je HDN začel razvijati v zgodnjem obdobju nosečnosti, se lahko vse konča s spontanim splavom. Če otrok še preživi, ​​se bo rodil zelo bled, z izrazitim edemom.
2. Zmešana oblika HDN. To obliko najdete najpogosteje. Glavni simptomi so zgodnji razvoj zlatenice, anemija in znatno povečanje jeter in vranice. Zlatenica se lahko pojavi takoj po rojstvu ali po približno 1-2 dneh, kar ni značilno za fiziološko zlatenico. Prej ko se je pojavil, težje bo razpustiti HDN. Znaki bolezni postanejo zelenkasta koža, temen urin in brezbarvni iztrebki.
3. Anemična oblika HDN. Ta oblika je najbolj nežna in enostavna. Izkazuje se sedem dni po rojstvu otroka. Ni vedno mogoče takoj opaziti videza bledice kože, zato lahko HDN diagnosticiramo po 2-3 tednih otrokovega življenja. Zunaj ostane otrok enak, vendar se jetra in vranica začnejo povečevati. Nivo bilirubina bo povišan, vendar ne veliko. To obliko bolezni lahko brez težav odpravimo brez škodljivih posledic za zdravje otroka.

Potrebno je skrbno spremljati stanje otroka in če obstajajo kakršni koli sumi za zaplete, nemudoma pokličite zdravnika.

Diagnoza in zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

Danes je zdravilo bolj razvito in je možno vnaprej diagnosticirati prisotnost hemolitične bolezni, prav tako pa jo pravočasno začeti zdraviti. Konec koncev je pravočasno odkrivanje in zdravljenje ključ do hitrega okrevanja otroka. Opozoriti je treba, da danes obstaja dve vrsti diagnostike HDN: antenatalna in postnatalna diagnostika.

Antenatalna diagnoza se izvaja tudi med nosečnostjo pri ogroženih ženskah. Če ima ženska negativen Rh, potem mora med nosečnostjo trikrat prestati prisotnost protiteles v krvi. Zelo pomembno je, da se rezultati upoštevajo v dinamiki, saj lahko pokažejo veliko tveganje, da bo otrok zbolel. Da bi se končno prepričali o diagnozi, je potrebno pregledati plodovnico za prisotnost bilirubina, železa, glukoze in beljakovin. Poleg tega lahko sumi povzročijo spremembe v razvoju ploda, ki jih je mogoče odkriti z ultrazvokom.

Postnatalna diagnoza se izvede po rojstvu otroka in je v celoti v študiji kliničnih simptomov bolezni pri otroku. Hkrati pa je treba v celoti in v dinamiki preučiti vse podatke.

Kako zdraviti hemolitično bolezen pri novorojenčku

Če ima otrok hudo obliko hemolitične bolezni, zdravniki uporabijo skrajne ukrepe zdravljenja: nadomestno transfuzijo krvi, hemosorpcijo ali plazmaferezo. Zahvaljujoč transfuziji krvi se lahko iz telesa odstrani presežni bilirubin, prav tako pa se napolnijo rdeče krvne celice in hemoglobin. Do danes so zdravniki prenehali transfuzirati polno kri, za transfuzijo pa uporabljajo maso eritrocitov in svežo zamrznjeno plazmo.

Indikacije za transfuzijo krvi, če je otrok prezgodaj

• Raven posrednega bilirubina presega kritično vrednost;
• stopnja bilirubina se vsako uro poveča za približno 6-10 µmol / l;
• opaziti hudo anemijo.

Če ima otrok blažjo obliko bolezni, se zdravljenje izvaja po stari metodi, ki prav tako zmanjšuje raven bilirubina v krvi. V ta namen lahko polijejo z glukoznimi raztopinami ali beljakovinskimi pripravki. Zelo pogosto lahko uporabijo fototerapijo, kar daje tudi dober rezultat pri blažjih oblikah bolezni. Za izvedbo fototerapije se otroka postavi v poseben inkubator, kjer se začne obsevati s posebno svetlobo, ki spodbuja razgradnjo bilirubina v obliki, ki bi jo lahko naravno izločili iz telesa.

Za zdravljenje hemolitične bolezni se lahko uporabijo tudi vitamini B2, B6, C, aktivni ogljik, prednizon, kokarboksilaza ali fenobarbital. Treba je opozoriti, da je bilo prej prepričano, da če je otrok bolj hemolitična bolezen, ga ni mogoče uporabiti na prsih. Danes je dokazano, da protitelesa, ki so v mleku ženske, ne vstopajo v otrokovo kri in so popolnoma uničena s klorovodikovo kislino otrokovega želodca. Zato se ne bojte ničesar in otroka čim pogosteje postavite v prsni koš. To mu bo pomagalo, da se hitreje krepi in se začne samostojno boriti proti bolezni.

Hemolitična bolezen novorojenčka

. ali: Eritroblastoza zarodka in novorojenčka

Simptomi hemolitične bolezni novorojenčka

Klinični simptomi so odvisni od oblike bolezni.

• Edematozna oblika (ali fetalna vodenica) je redka.
  • Šteje se, da je med njimi najtežja oblika.
  • Praviloma se začne razvijati v maternici.
  • Pogosto obstajajo spontani splavi v zgodnji nosečnosti.
  • Včasih plod umre pozno v življenju ali se rodi v zelo resnem stanju z razširjenim edemom, hudo anemijo (znižanje hemoglobina (barvilo s krvjo, prenašanje kisika) in rdečih krvnih celic na enoto volumna krvi), kisikanje, srčno popuščanje.
  • Koža takega novorojenčka je bleda, voščena v barvi. Obraz je zaobljen. Mišični tonus se močno zmanjša, refleksi so depresivni.
  • Znatno povečana jetra in vranica (hepatosplenomegalija). Trebuh je velik, v obliki sodu.
  • Značilen je skupni tkivni edem, včasih z izlivom (kopičenje tekočine, ki je prišlo iz majhnih žil) v trebušno votlino, votline okoli srca (perikardialno) in pljuča (plevralno). To je posledica povečane prepustnosti kapilar (najtanjših žil v telesu) in zmanjšanja skupnih beljakovin v krvi (hipoproteinemija).
• Anemična oblika - to je najbolj ugodna oblika toka.
  • Klinični simptomi se pojavijo v prvih dneh otrokovega življenja.
  • Postopoma napreduje anemija, bledica kože in sluznice, povečana velikost jeter in vranice.
  • Splošno stanje trpi nekoliko.
• Najpogostejša oblika je ikterična oblika. Njegovi glavni simptomi so:
  • zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina v krvi (žolčni pigment) in njegovih presnovnih produktov);
  • anemija (zmanjšanje hemoglobina (barvilo, ki prenaša kisik) in rdečih krvničk na enoto volumna krvi);
  • hepatosplenomegalija (povečana velikost jeter in vranice).
• Zlatenica se razvije v prvih 24 urah po rojstvu otroka, manj pogosto na drugi dan in ima progresivni potek.
  • Koža takega pacienta ima rumeno barvo z oranžnim odtenkom.
  • Vidne sluznice in beločnica postanejo rumene.
  • Čim prej se pojavi zlatenica, bolj je huda bolezen.
  • Ko se raven bilirubina v krvi poveča, postanejo otroci letargični, zaspani; zmanjšujejo reflekse in mišični tonus.
  • Za 3-4 dni doseže raven posrednega bilirubina (žolčni pigment, ki nastane zaradi razgradnje hemoglobina in nima časa, da bi šel skozi jetra) kritično vrednost (več kot 300 µmol / l).
  • Pojavljajo se simptomi jedrske zlatenice (poškodbe subkortikalnih jeder možganov s posrednim bilirubinom):
    • nemir;
    • ostre mišice vratu (močno povečanje mišičnega tonusa);
    • opisthotonus (konvulzivna drža z ostrim ovinkom hrbta, z nagnjeno glavo nazaj (podoben je loku s podporo le na zadnji strani glave in pete), raztezanje nog, upogibanje rok, rok, nog in prstov);
    • simptom "sončnega zahoda" (gibanje zrkel je usmerjeno navzdol, iris pa pokriva spodnjo veko). Vse to spremlja škripanje in močan krik (»možganski« prodorni krik).
  • Do konca tedna se v ozadju množičnega kolapsa rdečih krvnih celic zmanjša izločanje žolča v črevesju (sindrom zgoščevanja žolča) in pojavijo se znaki holestaze (stagnacija žolča): koža postane zelenkasto-umazana, iztrebki se obarvajo, urin zatemni in v krvi se dvigne raven direktnega bilirubina (bilirubin) ki so šli skozi jetra in postali neškodljivi).

Obrazci

Razlogi

Vzrok za nastanek hemolitične bolezni novorojenčka je nezdružljivost krvi matere in ploda, najpogosteje s faktorjem Rh, manj pogosto s skupinskimi antigeni (ABO sistemi) in le v majhnem odstotku drugih antigenov.

• Rešusni konflikt se pojavi, če ima razvijajoči se plod Rh pozitivno kri pri Rh negativni ženski.
• Imunski konflikt v sistemu ABO se razvije v O (I) -skupini materine krvi in ​​A (II) ali B (III) v plodu.
• Otrok se rodi bolan samo, če je bila mati predhodno senzibilizirana (že ima povečano občutljivost na komponente krvi, s katerimi se je že srečala).
• Rhesus-negativne ženske se lahko senzibilizirajo s transfuzijo Rh-pozitivne krvi tudi v zgodnjem otroštvu; spontani splav, zlasti v primeru induciranega splava.
• Najpogostejši vzrok preobčutljivosti (povečana občutljivost telesa na učinke katerega koli okoljskega dejavnika ali notranjega okolja) je porod. Zato je prvi otrok v veliko bolj ugodnem položaju kot naslednji otroci.
• Z razvojem konflikta v sistemu ABO je število predhodnih nosečnosti nepomembno, saj se v normalni življenjski dobi senzibilizacija (povečana občutljivost za tujke za telo) na antigene A in B pojavlja zelo pogosto (npr. S hrano, s cepljenjem, nekaterimi okužbami).
• Pomembno vlogo pri razvoju hemolitične bolezni ima posteljica (poseben organ, ki med nosečnostjo komunicira med materjo in otrokom). V primeru kršitve njegove pregradne funkcije se olajša prehod rdečih krvnih celic zarodka v krvni obtok matere in protitelesa matere na plod.
• Skupaj z eritrociti vstopajo tujki beljakovine v materino telo (Rh faktor, antigeni A in B).
  • Povzročajo nastanek Rh protiteles ali imunskih protiteles (anti-A ali anti-B), ki prehajajo placento v krvni obtok zarodka.
  • Antigeni in protitelesa se združijo na površini eritrocitov, tvorijo komplekse, ki jih uničijo (hemoliza eritrocitov zarodka in novorojenčka).
• Kot posledica patološke razgradnje rdečih krvnih celic v plodu krvi se poveča raven posrednega (nekonjugiranega) bilirubina in se razvije anemija.
• Nekonjugiran bilirubin ima toksičen učinek na možganske celice, kar povzroči pomembne spremembe v njih do nekroze.
• Pri določeni koncentraciji (več kot 340 µmol / L pri celokupnem in več kot 200 µmol / L pri zelo nedonošenčkih) lahko prodre skozi krvno-možgansko pregrado (fiziološko pregrado med cirkulacijskim sistemom in centralnim živčnim sistemom) in poškoduje subkortikalne jedre možganov in skorje, kar vodi. razvoj jedrske zlatenice.
• Ta proces se poslabša z znižanjem ravni albumina (beljakovine v krvi), glukoze, z uporabo nekaterih zdravil, kot so steroidni hormoni, antibiotiki, salicilati, sulfonamidi.
• Kot posledica strupene poškodbe jetrnih celic se v krvi pojavi neposredni bilirubin (nevtraliziran v jetrih).
• V žolčnih vodih se pojavi holestaza (stagnacija žolča), moti se sproščanje žolča v črevo.
• Pri anemiji (zmanjšanje hemoglobina (barve krvi, ki prenaša kisik) in rdečih krvničk v enoti volumna krvi) se zaradi hemolize rdečih krvnih celic pojavijo nove žarišča hemopoeze.
• V krvi se pojavijo eritroblasti (mlade oblike eritrocitov).

Pediater bo pomagal pri zdravljenju bolezni.

Diagnostika

Antenatalna (prenatalna) diagnoza možnega imunskega konflikta je nujna.

• Porodniško-ginekološka in somatska zgodovina: prisotnost splavov, mrtvorojeni, umrli otroci v prvih dneh po rojstvu iz zlatenice, transfuzije krvi brez rezus faktorja.
• Opredelitev rezusov in krvne skupine matere in očeta. Če je plod Rh-pozitiven in je ženska Rh negativna, je ogrožena. V primeru zakonske zveze je človek, ki je homozigoten (v dednem nizu, katerega pari kromosomov nosijo enako obliko tega gena) z Rh faktorjem, in Rh-negativna ženska, vsi otroci bodo nosilci pozitivnega Rh faktorja. Vendar pa je v heteroziziranem (to je z heterogenim genotipom (dedna osnova)) polovica potomcev podedovala negativni Rh faktor. Tudi ogrožene so ženske s krvno skupino I.
• Določanje titra protitelesnih protiteles v dinamiki Rh negativne ženske (vsaj trikrat med nosečnostjo).
• Trasabdominalna amniocenteza v 34. tednu nosečnosti (punkcija mehurja ploda skozi trebušno steno za ekstrakcijo amnijske tekočine za diagnostične namene) v primeru tveganja imunskega konflikta. Določite optično gostoto bilirubina, protiteles v plodovnici.
• Ultrazvok med nosečnostjo. Pri razvoju hemolitične bolezni ploda, odebelitev placente, pospešeno rast zaradi edema, polihidramnij (prekomerno kopičenje plodovnice), povečanje velikosti trebuha ploda zaradi povečane jeter in vranice.
• Postnatalna (po porodu) diagnoza hemolitične bolezni novorojenčka temelji na:
  • klinične manifestacije bolezni ob rojstvu ali kmalu po njem:
    • zlatenica: koža in vidne rumene sluznice, blato obarvani, temen urin;
    • anemija: bledica kože;
    • povečane jetra in vranica (hepatosplenomegalija);
    • znaki jedrske zlatenice: ostre mišice vratu (močno povečanje mišičnega tonusa), opisthotonus (konvulzivna drža z ostrim hrbtnim lokom, nagnjena hrbet nazaj (spominja na lok z oporo samo na zadnji strani glave in pete), raztezanje nog, upogibanje rok, rok, nog in prstov );
    • simptom "sončnega zahoda" (gibanje zrkel je usmerjeno navzdol, iris pa pokriva spodnjo veko);
  • laboratorijski podatki:
    • znižanje ravni hemoglobina pod 150 g / l;
    • zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
    • povečanje števila eritroblastov in retikulocitov (mladih eritrocitnih progenitorjev);
    • povečanje ravni bilirubina v krvi popkovnice je več kot 70 µmol / l, v preostali krvi pa 310-340 µmol / l. Zvišan bilirubin v krvi novorojenčka s hemolitično boleznijo vsako uro za 18 μmol / l;
    • temen urin, daje pozitiven odziv na bilirubin;
    • Pomembno je preučiti nepopolna protitelesa z uporabo Coombsovega testa.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

• V hudih primerih hemolitične bolezni novorojenčka se je zateklo k:
  • nadomestna transfuzija krvi (krvavitev, ki ji sledi transfuzija donorske krvi);
  • hemosorpcija (prenos krvi v poseben aparat preko sorbentov (aktivnega oglja ali ionskih izmenjevalnih smol), ki lahko absorbirajo strupene snovi));
  • izmenjava plazme (vzorčenje z uporabo posebne naprave določene količine krvi in ​​odstranitev tekočega dela - plazme, ki vsebuje strupene snovi).
• Zamenjava transfuzije krvi vam omogoča, da odstranite indirektni (strupeni bilirubin, ki ne poteka skozi jetra), bilirubin in matična protitelesa iz otrokove krvi, pa tudi napolnite rdeče krvne celice. Uporablja se Rh-negativna kri iste skupine kot otrokova kri.
• Trenutno zaradi tveganja prenosa virusa HIV transfuzije hepatitisa niso polne krvi, ampak rdeče krvne mase rdečih krvnih celic (to so rdeče krvne celice, ki ostanejo po odstranitvi večine plazme iz konzervirane krvi) s svežo zamrznjeno plazmo (tekoča komponenta krvi).
• Če je hemolitična bolezen novorojenčka posledica skupinske nezdružljivosti, se uporabi masa eritrocitov skupine 0 (I), plazma pa je bodisi skupina AB (IV) ali ena skupina v volumnu 180-200 ml / kg. To je dovolj, da se nadomesti približno 95% krvi novorojenčka.
• Indikacije za nadomestno transfuzijo krvi na prvi dan življenja pri novorojenčkih za daljši čas so:
  • koncentracija posrednega bilirubina v krvi popkovnice je več kot 60 µmol / l;
  • povečanje koncentracije indirektnega (nevezanega) bilirubina na uro je več kot 6-10 µmol / l;
  • koncentracija nekonjugiranega bilirubina v periferni krvi več kot 340 µmol / l;
  • hemoglobina manj kot 100 g / l.
• Novorojenčki, rojeni v kritičnem stanju, takoj začnejo prejemati glukokortikoide v enem tednu.
• Pri blagi obliki te bolezni ali po kirurškem zdravljenju se uporabljajo konzervativne metode:
  • intravenska infuzija beljakovin, glukoze;
  • imenovanje induktorjev mikrosomalnih encimov v jetrih;
  • vitamini C, E, skupina B, kokarboksilaza, ki izboljšajo delovanje jeter in normalizirajo presnovne procese v telesu.
• Pri sindromu zgoščevanja žolča je predpisan ustni žolčnik. Pri hudi anemiji se izvajajo transfuzije (transfuzije) mase eritrocitov ali oprane eritrocite.
• Hkrati je predpisana fototerapija (obsevanje telesa novorojenčka z fluorescenčno sijalko z belo ali modro svetlobo). Obstaja foto-oksidacija posrednega bilirubina, ki se nahaja v koži, z nastajanjem vodotopnih snovi, ki se izločajo v urinu in blatu.

Zapleti in posledice

V hudih primerih te bolezni je napoved slaba. Pogosto se zgodi:

• perinatalno (od 28. tedna nosečnosti do 7 dni po rojstvu) smrt ploda;
• invalidnosti;
• cerebralna paraliza je kompleks simptomov gibalnih motenj, ki jih spremlja sprememba mišičnega tonusa (ponavadi povišanje tonusa);
• popolna izguba sluha (izguba sluha);
• slepota;
• psihomotorična retardacija;
• reaktivni hepatitis (vnetje jeter) v ozadju stagniranega žolča;
• psihovegetativni sindrom - duševna motnja (anksioznost, depresija) v ozadju te bolezni.

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka

Preprečevanje je razdeljeno na specifične in nespecifične.

• Nespecifična je pravilna transfuzija krvi z obveznim upoštevanjem krvne skupine in faktorja Rh ter ohranjanjem nosečnosti.
• Specifična profilaksa vključuje dajanje imunoglobulinskega anti-D v prvih 24-48 urah po porodu (če je mati Rh negativna in je plod Rh-pozitiven) ali splav.
• Če se titer protiteles med nosečnostjo poveča, se zatekajo k:
  • metode razstrupljanja s hemosorpcijo (prenos krvi v posebno napravo s pomočjo sorbentov (aktivnega oglja ali ionskih izmenjevalnih smol), ki lahko absorbirajo strupene snovi);
  • 3 do 4-kratna intrauterina nadomestna transfuzija krvi v obdobju brejosti 27 tednov z opranimi rdečimi krvnimi celicami 0 (I) Rh-negativne krvne skupine, čemur sledi porod od 29. tedna nosečnosti.

Napredno

Rdeče krvne celice zarodka se lahko razlikujejo po lastnostih materinih eritrocitov.

• Če takšne rdeče krvne celice prodrejo v placento (glavni organ, ki komunicira z materjo in plodom), postanejo tuji povzročitelji (antigeni) in protitelesa nastanejo v telesu matere (krvni proteini, ki nastanejo z vnosom drugih snovi v telo, vključno z bakterijami, virusi, toksini).
• Prodor teh protiteles v plod lahko povzroči:
  • hemoliza (razgradnja eritrocitov);
  • anemija (zmanjšanje hemoglobina (barvilo, ki prenaša kisik) in rdečih krvničk na enoto volumna krvi);
  • izredno nevarna zlatenica (rumeno obarvanje telesnih tkiv zaradi prekomernega kopičenja bilirubina v krvi (žolčni pigment) in njegovih presnovnih produktov).

Hemolitična bolezen novorojenčka

Vsebina

Članki o podobnih temah

Hemolitična bolezen novorojenčka je prirojena bolezen dojenčka ali ploda, ki se pojavi zaradi rhesus ali skupinske nezdružljivosti krvi matere in novorojenčka (ploda) s sistemom antigenov v eritrocitih.

Sistem antigenskega antigena

Na površini rdečih krvnih celic različnih ljudi so specifične beljakovine-antigeni. Znanih je več kot 700 eritrocitnih antigenov. Veliko jih je zelo redkih. Iz praktičnega pomena so antigeni sistema Rh faktor in AB0.

Sistemski rezusni faktor in rezusni konflikt

Antigeni sistema R-faktorja vključujejo D-C-c-E-e-antigene. Najpomembnejši od teh je D-antigen, bolj znan kot Rh faktor (Rh).

• Pri 85% ljudi imajo rdeče krvne celice D-antigen - Rh pozitivni (Rh +).
• 15% populacije D-antigena na eritrocite ni - rezusno negativno (Rh-).

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčka v Rh sistemu je konflikt Rh: nezdružljivost materine krvi Rh (-) s krvjo ploda Rh (+).

V primeru nosečnosti Rh-negativne matere z Rh pozitivnim očetom obstaja 50-odstotna verjetnost, da bo zanosila Rh pozitivnega otroka. Rit-pozitivni eritrociti zarodka, ki vstopajo v kri Rh-negativne matere, so sprejeti s strani materinega imunskega sistema kot tuji in povzročajo nastanek protiteles proti Rh. Če je nosečnost prva, potem je količina (titer) teh protiteles majhna in Rhesus-konflikt se ne pojavi. Toda materin imunski sistem je že obveščen (senzibiliziran) in ko se spet sreča z antigenom Rh (Rh-pozitiven fetus eritrocita), se bo odzvala z množično proizvodnjo protiteles proti Rh, ki bodo prodrla v kri ploda, se dotaknila antigena rita Rh-D in ga uničila kot in nosi rdeče krvne celice.

Uničenje eritrocitnih protiteles matere ploda s sproščanjem hemoglobina se imenuje hemoliza. Klinične manifestacije tega patološkega procesa se imenujejo hemolitična bolezen novorojenčka.

Oblike hemolitične bolezni novorojenčka

1. Fetalna smrt.
Smrt se pojavi zaradi hude hemolitične anemije in otekanja plodovih tkiv (fetusne kapljice).

2. Edematous.
Citotoksini poškodujejo tkiva zarodka, izzovejo splošni prirojeni edem ploda. Kot rezultat - mrtvorojenost ali smrt otroka v prvih urah po rojstvu.
Simptomi:

• - koža je zelo bleda, z ledenim odtenkom;
• - otekanje kože, podkožnega tkiva in notranjih organov;
• - izrazita anemija;
• - anemija in edem povzročata srčnožilno insuficienco, iz katere umre otrok.

3. Anemic.
Pogostost: 10-20%.
Kongenitalna anemija je najbolj izrazita do konca prvega in v začetku drugega tedna življenja.
Simptomi:

• - ostra bledica otroške kože ("marmorna bledica", "belina lilije";
• - rumenkost je nepomembna ali odsotna;
• - jetra in vranica sta povečana;
• - sistolični šum v srcu;
• - povišana telesna temperatura;
• - v krvi: povečana anemija, retikulocitoza (do 50% in več), povečana ESR, levkocitoza in včasih trombocitopenija (Evansov sindrom);
• - Coombsov test (zaznava protitelesa na rdečih krvnih celicah): pozitiven (80-90%).

4. Žetve.
Pogostost je 90%.
Zlatenica je posledica visoke proizvodnje strupenega nekonjugiranega (posrednega) bilirubina - produkta razgradnje hemoglobina iz uničenih rdečih krvnih celic.
Ob znatni hemolizi in visoki koncentraciji bilirubina v serumu obstaja veliko tveganje za poškodbe CNS zaradi odlaganja bilirubina v možganskih celicah (jedrna zlatenica) z razvojem bilirubinske encefalopatije.

Pri prirojeni zlatenici:

• - že ob rojstvu opazimo rumenkost kože;
• - zmerno povečanje jeter in vranice.

Za postnatalno zlatenico:

• - značilna barva kože, beločnica se pojavi na prvi dan po rojstvu in četrti dan doseže maksimum;
• - v urinu: urobilinogen (produkt razkroja bilirubina) je povišan, lahek urin;
• - iztrebki: temni zaradi visoke vsebnosti bilirubina in stercobilina v njem.
• - v krvi: bilirubin se je povečal zaradi nekonjugirane frakcije; klinični znaki hemolitične anemije.

Brez učinkovitega zdravljenja in povečanja bilirubina do konca prvega tedna življenja se stanje otroka poslabša in pojavijo se nevrološki znaki jedrske zlatenice:

• - otroška počasnost;
• - slabo dojenje, brujanje;
• - je težko dihanje, nenormalen srčni utrip, napadi pogostih patoloških zevanj.

• - tesnoba, hipertonija;
• - spuščanje nazaj;
• - izboklina fontanela;
• - konvulzije;
• - okulomotorne motnje: oči so široko odprte, očesne jabolke plavajo;
• - hipertermija.

Po 3-4 tednih življenja se lahko pojavi obdobje imaginarnega počutja in glajenje nevroloških simptomov. Kasneje se pojavijo preostali učinki jedrske zlatenice:

• - cerebralna paraliza;
• - gluhost;
• - pareza;
• - zapozneli govorni in psihomotorični razvoj.

Resnost hemolitične bolezni novorojenčka (HDN)

• - število protiteles proti rhesusu, ki so prodrli v otrokovo kri;
• - prepustnost placente;
• - trajanje delovanja protiteles na plod;
• - reakcija samega ploda na škodljive učinke protiteles.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka

Posamezno za vsako novorojence je odvisno od resnosti in kombinacije oblik HDN.

• - steroidni hormoni;
• - pripravki, ki stabilizirajo celične membrane;
• - vitamini;
• - hemostatike;
• - holagoga in aktiviranje intrahepatične konjugacije posrednih sredstev za bilirubin;
• - terapijo za razstrupljanje;
• - fizioterapijo.

• - Hemosorpcija.
• - plazmoferezo.
• - Izmenjava transfuzije krvi, pri kateri se Rh pozitivna kri otroka z anti-Rh protitelesom matere nadomesti s skupino Rh negativna kri. Če se pri razvijajočem se plodu odkrije hud konflikt Rh, je možno, da se intrauterina transfuzija začne od 18. tedna nosečnosti.

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčka

1. Ženskam z Rh negativno krvjo se ne priporoča, da bi imele splav med prvo nosečnostjo.

2. Za vse nosečnice, ki so opazovane med posvetovanjem, se določita skupinska in Rh pripadnost noseče matere in očeta otroka.

3. Ženske z negativnim rezusom se vzamejo na poseben račun, ugotovijo: ali so bile prej transfuzije krvi, splavi, spontani splavi, rojstvo otrok s HDN in mrtvorojenost.

4. Titer protitelesnih protiteles v krvi matere se določi vsak mesec, opravi se indirektni Coombsov test.

5. Vse Rh-negativne matere, ki so prvič noseče z Rh pozitivnim plodom, morajo prejemati imunoglobulin proti Rh med 28. in 34. tednom nosečnosti in prvih 3 dni po porodu ali splavu (spontani splav). Imunoglobulin uniči Rh pozitivne rdeče krvne celice zarodka, preden pride do imunskega odziva, in preprečuje nastanek lastnih protirezusnih protiteles v materinem telesu.

6. Ultrazvok, ki med nosečnostjo obvladuje plod.

7. Ko se titer protirezusnih protiteles poveča, se izvede individualno specifično zdravljenje.

8. Sodobna sredstva za preprečevanje HDN: t

• - ponovna zasaditev presadka kože moža nosečnici;
• - uvedbo limfocitov njenega moža.

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj hemolitične bolezni novorojenčka

1. Splavi (spontani splavi), abdominalna travma med nosečnostjo, Rh-negativna mati.
2. Druga in naslednje nosečnosti, rojstvo Rh pozitivne fetusne Rh negativne matere.
3. Transfuzija krvi v zgodovini matere in transplantacija tkiv (organov).
4. Primeri HDN pri prejšnjih otrocih.

Klinični pregled otroka, ki se zdravi z HDN

1. Stalno opazovanje terapevta, zdravljenje in / ali rehabilitacijo anemije, poškodbe jeter.
2. Opazovanje pri nevrologu. Zdravljenje in / ali rehabilitacija encefalopatije.
3. Posvetovanje z imunologom.
4. Cepljenje z BCG - ne prej kot 3 mesece. po bolezni.

Kaj je sistem AB0

Skupinska pripadnost človeške krvi je odvisna od dedovanja dveh eritrocitnih antigenov - A in B.

0 (i) krvna skupina - PRVA

Eritrocit 0 (I) iz krvne skupine ne nosi antigenov A in B na svoji površini, toda v serumu prve krvne skupine obstajajo A in B protitelesa od rojstva.

A (II) krvna skupina - DRUGA

Krvna skupina eritrocita A (II) nosi A-antigen, v plazmi po rojstvu pa so prisotna B-protitelesa.

B (III) krvna skupina - TRETJA

Eritrocitna B (III) krvna skupina nosi B-antigen, v plazmi po rojstvu pa A-protitelesa.

AB (IV) krvna skupina - ČETRTA

Krvna skupina za eritrocit AB (IV) nosi antigen A in B. t Protitelesa v krvni plazmi niso.

Hemolitična bolezen novorojenčkov v sistemu AB0 se pojavi, ko je mati in otrok v skupinah nezdružljiva s krvjo. Najpogosteje:
Mati - krvna skupina 0 (I)
Plod je krvna skupina A (II) ali B (III).

Razširjenost konfliktov v sistemu AB0: 5-6 od 1000 novorojenčkov.

A- in B-protitelesa ne prodrejo v placentno pregrado in med normalnim potekom nosečnosti ne pridejo v stik s fetalnimi eritrociti.

Če je kljub temu prišlo do takšne penetracije, se hemolitična bolezen pri novorojenem otroku razvije precej lažje kot v primeru Rhesusovega konflikta in nima smrtnih posledic.

Hemolitična bolezen novorojenčka in drugi antigeni eritrocitov.

Obstajajo tudi drugi antigeni eritrocitov, ki lahko povzročijo HDN.

- Iz skupine Kell antigena: K-antigen.
- Iz skupine antigenov Duffy: Fy-antigeni.
- Iz skupine Kidd antigenov: Jk antigeni.

Simptomi hemolitične bolezni novorojenčka z nezdružljivostjo s temi sistemi so praviloma še manj hudi kot pri sporu glede sistema AB0.

Sodobne tehnologije omogočajo identifikacijo tipičnih in atipičnih protiteles v materini plazmi, ki lahko že v zgodnji nosečnosti izzovejo hemolitično bolezen pri novorojenčkih.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN): vzroki, manifestacije, kako zdraviti

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je zelo pogosta bolezen. Približno 0,6% rojstev registrira to patologijo. Kljub razvoju različnih metod zdravljenja umrljivost zaradi te bolezni doseže 2,5%. Na žalost se o tej patologiji širi veliko število znanstveno neutemeljenih "mitov". Za poglobljeno razumevanje procesov, ki se pojavljajo pri hemolitični bolezni, je potrebno poznavanje normalne in patološke fiziologije ter seveda porodništvo.

Kaj je hemolitična bolezen novorojenčka?

HDN je posledica konflikta med imunskim sistemom matere in otroka. Bolezen se razvije zaradi neskladnosti krvi nosečnice z antigeni na površini rdečih krvnih celic zarodka (predvsem rhesus-konflikt). Preprosto povedano, vsebujejo take beljakovine, ki jih materino telo prepozna kot tuje. Zato se v telesu nosečnice začnejo procesi aktivacije njenega imunskega sistema. Kaj se dogaja? Torej, kot odgovor na vdor neznane beljakovine, pride do biosinteze specifičnih molekul, ki se lahko vežejo na antigen in ga »nevtralizirajo«. Te molekule se imenujejo protitelesa, kombinacija protiteles in antigenov pa imenujemo imunski kompleksi.

Da pa bi se nekoliko približali resničnemu razumevanju definicije HDN, je treba razumeti človeški krvni sistem. Že dolgo je znano, da kri vsebuje različne vrste celic. Največje število celične sestave predstavljajo rdeče krvne celice. Na sedanji stopnji razvoja medicine je znanih vsaj 100 različnih sistemov antigenskih beljakovin, predstavljenih na membrani eritrocitov. Najbolj raziskane so naslednje: krvne skupine, rezus, kell, duffy. Na žalost pa je napačna presoja precej pogosta, da se fetalna hemolitična bolezen razvije le v skupinskih ali rhesus antigenih.

Pomanjkanje znanja o membranskih beljakovinah eritrocitov v nobenem primeru ne pomeni, da je pri določenem antigenu pri nosečnicah izključena nezdružljivost. To je razodetje prvega in morda najbolj osnovnega mita o vzrokih te bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo imunski konflikt:

Mati je negativna za Rh, medtem ko ima fetus pozitiven rezus. V tem primeru je antigen, ki se nahaja na eritrocitni membrani zarodka, materinski organizem dojemal kot tuj predmet. Običajno označujemo beljakovine rezusnega sistema s črkami D, C, E. Menijo, da imunski sistem ženske dojema D-antigen kot najnevarnejši objekt. Zato se razvije izrazit imunski konflikt.

konflikt rezusa je najpogostejši vzrok za HDN

Video: o konceptih krvne skupine, faktorju Rh in Rhesus

Verjetnost konflikta, če je mati Rh negativna, oče pa je Rh-pozitiven

Zelo pogosto ženska z negativnim Rhesusom skrbi za svoje prihodnje potomce, še preden je noseča. Prestrašena je možnostjo razvoja konflikta Rhesus. Nekateri se celo bojijo poročiti z Rh pozitivnim človekom.

Ali je to upravičeno? In kakšna je verjetnost imunološkega konflikta v takem paru?

Na srečo je znak Rhesusa kodiran s tako imenovanimi alelnimi geni. Kaj to pomeni? Dejstvo je, da so lahko informacije, ki se nahajajo na istih področjih seznanjenih kromosomov, drugačne:

• Alel enega gena vsebuje dominantno lastnost, ki je vodilna in se manifestira v organizmu (v našem primeru je Rh faktor pozitiven, ga označujemo z veliko črko R);
• Recesivna lastnost, ki se ne manifestira in je zatrta s prevladujočo lastnostjo (v tem primeru odsotnost antigena Rh, jo označujemo z majhno črko r).

Kaj nam dajejo te informacije?

Zaključek je, da oseba, ki je Rh pozitivna, lahko vsebuje bodisi dve prevladujoči lastnosti (RR) ali pa prevladujoči in recesivni (Rr) v svojih kromosomih.

Hkrati pa mati, ki je Rh negativna, vsebuje le dve recesivni lastnosti (rr). Kot veste, lahko pri dedovanju vsak od staršev otroku daje le en znak.

HEMOLITIČNA BOLEZEN NOVOROBČENCEV (HDN)

Sedem od desetih otrok, ki so jih rodili zdravniki porodnišnic, razkrivajo rumeno kožo. Nekateri dojenčki so že rojeni z zlatenico, drugi pa po nekaj urah ali celo dneh po rojstvu postanejo rumeni.

V 90% primerov se vse dobro konča: potrjena je diagnoza fiziološke zlatenice novorojenčkov. Toda v 10% primerov so zdravniki prisiljeni izjaviti, da ima dojenček prirojeno ali pridobljeno, pogosto hudo bolezen, ki je povzročila obarvanje kože in sluznice do rumene barve. Ena od teh bolezni je hemolitična bolezen novorojenčka.

KONCEPT HEMOLITIČNE BOLEZNI NEWBORNOV (HDN)

Hemolitična bolezen zarodka in novorojenčka je prirojena bolezen, ki se lahko razglasi, ko je otrok še v maternici in ko se že rodi.

V jedru je to imunološko nasprotje med dvema sorodnima organizmoma - materinim organizmom in otrokovim organizmom. Razlog za ta konflikt je, paradoksalno, nezdružljivost matere s krvjo ploda, zaradi katere so rdeče krvne celice otroka uničene.

Razvojni mehanizem HDN

Humana eritrocitna membrana je »poseljena« z različnimi antigeni (AH), obstaja več kot 100 vrst. Znanstveniki so združili vse AH v sisteme eritrocitov, ki so že znani po več kot 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy itd.).

Sistem Rh (Rh) vključuje AH, ki je odgovoren za rhesus krvi: Rh (+) ali Rh (-). V sistemu AB0 - AG, ki določa skupino človeške krvi: B in A. Antigeni obeh sistemov so sposobni in so pripravljeni takoj sprožiti imunski odziv, ko se srečajo z ustreznimi protitelesi (AT). V krvi je odsotna normalna AT do AG lastnih rdečih krvnih celic.

Kaj se zgodi pri hemolitični bolezni ploda in novorojenčka? AT prehaja skozi placento iz matere v otrokovo kri, ki je primerna za zaklepanje antigenov rdečih krvnih celic zarodka. Njihovo srečanje se začne z imunskim odzivom, katerega posledica je hemoliza (uničenje) otrok eritrocitov. Ampak kje v krvi matere je AT vzel v eritrocit AG otroka?

RAZLOGI ZA RAZVOJ HEMOLITIČNE BOLEZNI

Hemolitična bolezen: vzroki konfliktov v rezusnem sistemu

Ta oblika HDN se razvije, ko je senzibilizirana ženska z Rh (-) krvjo noseča z plodom z Rh (+) krvjo.

Kaj pomeni izraz "senzibiliziran"? To pomeni, da so rdeče krvne celice Rh (+) že vsaj enkrat vnesle žensko kri, na primer med prejšnjimi nosečnostmi Rh (+) fetusa, ki se je končal ob rojstvu otroka, splavu ali splavu. Med nosečnostjo (še posebej aktivno med 37 in 40 tedni) in med porodom plodnost eritrocitov ploda preidejo v krvni obtok matere. Med transfuzijo krvi, presaditvijo organov se lahko pojavi preobčutljivost.

Tabela prikazuje verjetnost, da bo Rh-konflikt med materjo in plodom.

Ob prvem »poznavanju« z drugimi rdečimi krvničkami se materino telo odzove s proizvodnjo ustreznih protiteles. Od te točke naprej protitelesa krožijo v krvi matere in "čakajo na novo srečanje" s tujimi rdečimi krvnimi celicami Rh (+). In če bi se prvo srečanje protiteles z antigeni končalo zelo dobro, bi drugi in vsi kasnejši predstavljali agresivno, oteževalno opozicijo vsakokrat, ki vpliva na otroka.

Hemolitična bolezen: vzroki konfliktov v sistemu AB0

Konflikt o sistemu AB0 se dogaja veliko pogosteje kot konflikt Rhesus, vendar se praviloma nadaljuje lažje kot slednji.

V tabeli: aglutinogeni so skupinski antigeni (v eritrocitih), aglutinini so skupina protiteles (v plazmi). Krv vsake skupine je specifična skupina AG in AT. Upoštevajte, da če so v krvi prisotni antigeni A, so protitelesa α vedno odsotna in če je B, potem ni β. Zakaj? Ker njihovo srečanje sproži imunski odziv aglutinacije (lepljenja) eritrocitov z njihovim kasnejšim uničenjem. To je konflikt v sistemu AB0, v katerem se razvija hemolitična bolezen krvi novorojenčkov.

Preobčutljivost ženske po AB0-sistemu se lahko pojavi med nosečnostjo in pred njo, na primer, ko je prehrana nasičena z živalskimi beljakovinami, med cepljenjem, z nalezljivo boleznijo.

Tabela prikazuje verjetnost konflikta med materjo in plodom v krvni skupini.

OBLIKE HDN IN NJIHOVE KLINIČNE LASTNOSTI

Glede na resnost tečaja je v 50% primerov hemolitična bolezen krvi novorojenčkov lahka, v 25–30% primerov je njen potek zmeren, v 20–30% pa je huda.

Glede na vrsto konflikta obstajajo HDN v sistemu Rhesus, v sistemu AB0 in v antigenih drugih eritrocitnih sistemov. Klinične oblike hemolitične bolezni novorojenčka so v veliki meri odvisne od vrste konflikta, ki se je pojavil.

Fetalna vodenica

Če pride do konflikta Rh, in ob 20-29 tednih nosečnosti, protitelesa masivno napadajo nezreli plod, razvija se fetalni vodni organizem.

Pri tej obliki hemolitične bolezni novorojenčka se otrok rodi brez zlatenice, vendar s hudim edemom telesa in vseh notranjih organov. Otrok ima znake nezrelosti, zmanjšan mišični tonus, šibke reflekse, premakne se malo. Koža je bleda, lahko pride do krvavitev. Zabeležene so respiratorne motnje in znaki akutnega srčnega popuščanja.

V preiskavi krvi - huda anemija in zelo nizka vsebnost skupnih beljakovin.

Če protitelesa začnejo napadati otroka po 29. tednu, potem je klinična oblika HDN in ali bo prirojena ali pridobljena odvisna od količine in kdaj (intrauterini in (ali) med porodom) matična protitelesa prodrejo do otroka.

Iktrična oblika

Ta oblika je posledica množičnega udarca Rh-protiteles matere na otroka od 37. tedna pred rojstvom (prirojeno) in med rojstvom (pridobljeno). Posebna značilnost najpogostejših (90% vseh primerov) ikteričnih oblik - zgodnji (v prvih urah ali dneh) pojav zlatenice. Maksimalno doseže 2–4 dni, spremlja pa ga blaga anemija, otekanje tkiva, povečana jetra in vranica. Pojavi se zgodnejša zlatenica, hujši je potek bolezni.

Anemična oblika

To obliko diagnosticiram pri 10% vseh otrok s hemolitično boleznijo, njen vzrok pa je podaljšan učinek na plod, od 29. tedna, majhnih "porcij" Rh protiteles. Otrok se rodi zelo bled, zlatenica ali ne, ali je zelo blaga. Pojavljajo se postopno naraščajoči znaki zastrupitve z bilirubinom (šibkost, letargija, »slabi« refleksi).

Edematna oblika

Če po 29. tednu nosečnosti Rh protitelesa začnejo z masivnim napadom na plod, se razvije edematna oblika HDN. Klinične manifestacije so podobne simptomom fetalnega edema.

HDN po sistemu AB0: klinične značilnosti:

• pojavi se pozna (2-3 dni) zlatenica;
• redko povečane jetra in vranica;
• zelo redko se pojavijo prirojene ikterične in edematne oblike;
• pogosto pridobljene ikterično-anemične oblike;
• pojavnost ogrožajočih zapletov se približuje ničli.

Zakaj je AB0-konflikt manj pogosto kot Rh-konflikt, kar ima za posledico očitno hudo HDN?

1. Za preobčutljivost AB0 pri ženskah je nujno, da se v njeno kri vnese veliko več fetalne krvi kot z Rh senzibilizacijo.
2. V nasprotju z Rh-antigeni je skupina AH poleg eritrocitov vsebovana tudi v vseh drugih tkivih ploda, v placenti in v plodovnici. Ko se srečamo z AT, se imunska "napaka" ne pojavi le na rdečih krvnih celicah, temveč se razdeli v vsa ta tkiva.
3. V materinem telesu ima svojo skupino protiteles, ki se lahko spopadajo z rdečimi krvnimi celicami v plodu.

HEMOLITIČNA BOLEZNI: POSLEDICE IN ZADRŽKI

1. Pojavi se sindrom intravaskularne koagulacije ali DIC-sindrom zaradi močnega povečanja strjevanja krvi. Pri majhnih in velikih žilah se pojavijo krvni strdki, srčni napadi in nekroza organov ter krvavitve v organe. Razlog za to je masivni pretok tkivnega tromboplastina v kri iz eritrocitov, ki so bili izpostavljeni hemolizi.
2. Hipoglikemija - znižanje ravni glukoze v krvi.
3. Bilirubinska encefalopatija je posledica jedrske zlatenice, v kateri zelo strupeni posredni bilirubin »infiltrira« strukturo možganov in tako uniči nevrone. To se kaže v nevroloških simptomih in posledičnem nastanku bilirubinske encefalopatije (paraliza, gluhost itd.).
4. Sindrom zgoščevanja žolča, v katerem so žolčevodi blokirani zaradi mukoznih in žolčnih prometnih zastojev.
5. Sekundarne lezije srčne mišice, jeter, ledvic.
6. Sekundarna imunska pomanjkljivost - razvije se zaradi poraza sestavin imunskega sistema z indirektnim bilirubinom in imunskimi kompleksi.

PREDKOTEKCNA IN POST-TESTNA DIAGNOZA HDN

Prenatalna diagnostika je namenjena odkrivanju žensk z visokim tveganjem za hemolitično bolezen ploda, katere posledice niso nič manj nevarne kot sama.

Zato porodničar-ginekolog temeljito in natančno v smislu HDN vpraša bolnika, ugotovi potrebne podrobnosti o zgodovini (splavi, številu nosečnosti itd.). Med nosečnostjo, pri ženskah, pri katerih obstaja tveganje za HDN, zdravniki spremljajo titer protiteles v krvi in ​​plodovnici, opravljajo ultrazvok ploda in posteljice, CTG ploda, doplerometrija.

Postnatalna diagnoza vključuje identifikacijo med novorojenčki tistih, pri katerih obstaja visoko tveganje za razvoj HDN, in tistih, ki že imajo HDN. Neonatolog redno pregleduje vse novorojenčke zaradi zlatenice, edema in drugih znakov bolezni.

Laboratorijske študije so nadzorovanje ravni bilirubina in glukoze v krvi otroka skozi čas, določanje krvne skupine in faktorja Rh in imunološke študije za prisotnost protiteles v krvi otroka, v krvi in ​​mleku matere.

HEMOLITIČNA BOLEZEN NOVOROBČIN: OBRAVNAVA IN PREPREČEVANJE

Pri hemolitični bolezni novorojenčka je zdravljenje lahko kirurško in konzervativno. Pri izbiri medicinske taktike se zdravniki ravnajo po resnosti otrokovega stanja in ravni hiperbilirubinemije.

Kirurško zdravljenje je operacija izmenjave transfuzije. Imenovan v prisotnosti novorojenčkov znakov hude HDN, obremenjene z anamnezo, s pojavom simptomov zastrupitve z bilirubinom. Uporabljajo se hemosorpcija in plazmafereza.

Konzervativno zdravljenje je predvsem fototerapija, obsevanje s posebno svetilko, katere žarki tvorijo strupeni bilirubin.

Namenjena infuzijska terapija (albumin, slanica, raztopina glukoze) je namenjena odstranjevanju zastrupitve z bilirubinom in zgodnji izločitvi bilirubina iz telesa.

Uporabljena zdravila (zixorin in drugi), ki aktivirajo sistem jetrnih encimov. Uporabljajo se adsorbenti (karbol, agar-agar itd.), Choleretic (z elektroforezo), vitamini (E, ATP, A), stabilizacijske celične membrane, hepatoprotektorji (Essentiale itd.), Antihemoragična sredstva (adrokson itd.).

Zaluzhanskaya Elena, pediater

11,350 skupaj pogledov, 5 ogledov danes

Zdravljenje hemolitične bolezni pri novorojenčkih

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) velja za patološko in dokaj resno stanje, ki se pojavi zaradi intenzivnega uničenja rdečih krvnih celic. Ta problem je glavni vzrok zlatenice, ki se kaže po porodu. Odkrije se pri približno 0,6% novorojenčkov.

Glavni vzroki za to patološko stanje

Hemolitična bolezen novorojenčkov se kaže na podlagi popolne ali delne nezdružljivosti krvi z organizmi bodoče matere in otroka. To se najpogosteje pojavlja v naslednjih primerih:

• v primeru konflikta Rhesus, ki se razvije, če ima ženska negativen faktor Rh in je plod pozitiven;
• razvoj imunskega konflikta, če je matična kri vključena v skupino O (I), otroka pa v A (II) ali B (III);

• Rojstvo otroka s to patologijo je možno le v primeru, ko ima ženska povečano občutljivost za kri, ki se glede na značilnosti razlikuje od lastne. To stanje se razvije v primeru predhodno prenesenih spontanih ali umetno povzročenih splavov, če pa je negativen Rh faktor, se lahko nosečnica senzibilizira v primeru transfuzije Rh pozitivne krvi;
• bistveno poveča verjetnost razvoja rhesus konflikta pri otroku, ki je drugi po vrsti. Po rojstvu prvega otroka se žensko telo seznani s tujimi delci v krvi, kar povzroči preobčutljivost;
• Z razvojem tega patološkega stanja glede na nezdružljivost krvnih skupin število predhodnih nosečnosti ne igra velike vloge. Skozi vse življenje se senzibilizacija pojavlja pogosto v ozadju cepljenja, pri prenosu kakršnih koli okužb.

Drugi možni vzroki te patologije

Hemolitična bolezen novorojenčkov se lahko razvije tudi zaradi:

• prisotnost patologij placente. To je posebno telo, ki se pojavi med nosečnostjo in je zasnovano tako, da zagotavlja vse hranilne snovi otrokovega telesa. Opravlja tudi zaščitno funkcijo, preprečuje mešanje krvi matere in ploda. V primeru kršitve te ovire v eritrocite otroka vstopi žensko telo. Tudi protitelesa v materini krvi se prenašajo na plod, kar vodi do razvoja tega nevarnega stanja;
• prisotnost redkih inkompatibilnosti, ki niso povezane s faktorjem Rh ali krvno skupino;
• Tveganje za razvoj te nevarne bolezni pri dojenčku se poveča večkrat, če ima moški negativen faktor Rh, in njen partner ima pozitiven rezultat. Slednji se najpogosteje posreduje otroku;
• Potencialna nevarnost za razvoj tega patološkega stanja je prisotna, če ima ženska krvno skupino 2 in moški ima 3 ali 4. Ta problem se lahko pojavi tudi v drugih primerih. Na primer, ko ima bodoča mati 3 krvne skupine in njen oče ima 2 ali 4.

Mehanizem razvoja tega patološkega stanja

Med nosečnostjo žensko telo v majhnih količinah proizvaja protitelesa proti njenim tujim fetalnim antigenom, ki so očetovskega izvora. Ta proces je popolnoma naraven. V normalnih pogojih se maternalna protitelesa vežejo na fetalne antigene v placenti in plodovnici.

Ampak, če je bila pred tem preobčutljivost prisotna ali nosečnost poteka patološko, se zgodi povsem drugače. Placenta ne more v celoti zagotoviti pregradnih funkcij in ženska protitelesa pridejo na plod. Večina tega negativnega procesa se razvije med porodom. Zato je pri novorojenčkih odkrita hemolitična bolezen.

Patogeneza te patologije je razvoj hemolize eritrocitov v plodu ali dojenčku. To se zgodi v ozadju poškodbe njihove membrane s protitelesi matere. Zato se razvije prezgodnja ekstravaskularna hemoliza. To vodi do razgradnje hemoglobina, iz katerega se tvori bilirubin.

Če ta proces poteka zelo intenzivno (zlasti z nezrelostjo jeter pri novorojenčkih), se opazijo precej nevarne posledice. V krvi otroka se začne kopičiti prosti bilirubin, ki ima toksičen učinek. Ne izloča se v urin, ampak zelo enostavno prodre v tkiva in organe, bogate z lipidi.

Sem spadajo možgani, jetra, nadledvične žleze. Prosti bilirubin krši številne procese v tkivih in povzroča motnje v njihovem delovanju.

Oblike hemolitične bolezni

Glede na vzroke za nastanek hemolitične bolezni novorojenčka je običajno razlikovati več njenih oblik:

• obliko, ki se razvije kot posledica spora Rh;
• obliko, ki se razvije v ozadju konflikta glede krvne skupine;
• obliko, ki se razvije zaradi drugih razlogov.

Odvisno od kliničnih manifestacij hemolitične bolezni novorojenčka po faktorju Rh itd., Se razlikujejo naslednje oblike:

Stopnje resnosti

Hemolitična bolezen novorojenčkov ima lahko različne stopnje resnosti:

• enostavno obliko. Njegovo prisotnost določajo le rezultati laboratorijskih testov, vsi simptomi pa so popolnoma odsotni ali blagi;
• zmerna oblika. Zanj je značilno povečanje ravni bilirubina v krvi, vendar znakov zastrupitve še ni opaziti. V tem primeru se v prvih urah otrokovega življenja razvije zlatenica. Spremlja ga znižanje koncentracije hemoglobina (manj kot 140 g / l), povečanje koncentracije bilirubina (več kot 60 μmol / l), povečanje jeter in vranice;
• huda oblika. Spremljajo jo poškodbe jedra možganov, motnje srca in okvarjena dihalna funkcija.

Simptomi ikterične oblike

Najpogosteje se pojavlja ikterična oblika hemolitične bolezni. Tudi če je otrok rojen pravočasno, delovanje jeter ni v polni moči. Ta organ začne svojo encimsko aktivnost le nekaj dni po porodu.

Proces uničenja rdečih krvnih celic, ki vodi do hemolitične bolezni, se ne začne takoj. Rumena koža se odkrije nekaj ur po rojstvu ali naslednji dan. Zelo redko je rojen otrok s to težavo.

V mnogih primerih so za ikterično obliko tega patološkega stanja značilni taki simptomi:

• v ozadju uničenja eritrocitov v krvi začne povečati raven bilirubina (žolčni pigment), kar vodi do obarvanja kože v rumeni barvi;
• anemije. Pri splošnem krvnem testu se ugotovi precej nizka raven hemoglobina;
• povečanje velikosti določenih organov (jetra, vranica);
• sluznice in sklerje oči postanejo rumenkaste;
• pojav zaspanosti, zaspanosti, zmanjšanja osnovnih refleksov in mišičnega tonusa, ki se poslabša s povečanjem koncentracije bilirubina;
• Po enem tednu se odkrijejo znaki holecistitisa, zmanjša se količina žolča, ki se izloča v črevesje. V tem primeru opazimo tudi razbarvanje fekalnih mas, razbarvanje urina. Koža pridobi neznačilno zelenkast odtenek. Vse to kaže na povečanje ravni direktnega bilirubina.

Resnost bolnega otroka je odvisna od tega, ali je bil rojen pravočasno ali prej. Pomembna je tudi prisotnost sočasnih okužb, izgube kisika (fetalni, po porodu) in mnogih drugih dejavnikov.

Jedrska zlatenica

Tretji dan otrokovega življenja doseže raven posrednega bilirubina v krvi kritične vrednosti. Če se potrebno zdravljenje ne izvede pravočasno, se postopoma poveča tudi koncentracija neposredne snovi, za katero so značilni toksični učinki na telo.

Jedrsko zlatenico spremlja uničenje jeder možganov. To stanje se prilagaja šele na začetku razvoja. Nato na to ne more vplivati ​​nobena metoda.

Običajno jedrsko zlatenico s hemolitično boleznijo spremljajo naslednji simptomi:

• otrok postane nemiren;
• dramatično poveča mišični tonus;
• opisthotonus se razvije. Zanj je značilno, da ima otrok posebno konvulzivno pozo. Hrbet je obokan, glava mu je vrnjena nazaj, noge so v razširjenem stanju, roke, noge in prsti so ponavadi upognjeni;

• zaznati simptom "sončnega zahoda". V tem primeru se zrkle premaknejo navzdol, šarenica pa je prekrita z veko;
• otrok toliko kriči.

Če novorojenček preživi tako hudo stanje, razkrije resne duševne okvare ali cerebralno paralizo.

Edematna oblika

Kapljica ploda je precej redka, vendar velja za najbolj nevarno med drugimi vrstami tega patološkega stanja. Ta težava nastane zaradi konflikta Rh med materjo matere in otrokom. Njegovo napredovanje se začne v maternici, zato se otrok rodi z akutno izraženo anemijo in drugimi patologijami.

Zelo pogosto se taka nosečnost konča s spontanim splavom. To se zgodi 20. tedna ali pozneje. Če je otrok uspel preživeti in se rodil, so opazili naslednje simptome:

• težko, razširjeno po telesu. Občasno se lahko pojavi eksudat - kopičenje tekočine, ki se sprosti iz malih plovil. Najpogosteje se nahajajo v trebušni votlini, blizu srca ali pljuč;
• anemija. Raven hemoglobina in rdečih krvnih celic se zmanjša na kritično možne kazalnike;

• srčno popuščanje se razvije;
• vsi organi in tkiva so prikrajšani za kisik;
• bleda koža, vosek;
• mišični tonus na obrazu se zmanjša, zato postane zaobljen;
• vsi refleksi so depresivni;
• jetra in vranica sta se znatno povečala;
• trebuh novorojenčka je velik, v obliki sodčka.

Znaki anemične oblike

Hemolitična bolezen novorojenčkov je najlažje. Razvija se kot posledica spora zaradi krvne skupine ali drugih redkih stanj. Klinični simptomi te patologije se običajno pojavijo v prvih dneh otrokovega življenja. Pojavljajo se v ozadju postopnega zniževanja ravni hemoglobina zaradi razgradnje rdečih krvnih celic.

Takoj po porodu popolna krvna slika ne kaže na prisotnost patologije. Zaznana je visoka raven retikulocitov. To so mlade krvne celice, ki jih proizvaja kostni mozeg. Po določenem času popolnoma izginejo, kar kaže na razvoj bolezni.

Zaradi tega stanja je otrok prikrajšan za kisik. To se kaže v dejstvu, da je novorojenček slabo sesal dojke ali steklenico, počasi pridobiva na teži, počasi in počasi. Pri takšnem otroku je koža ponavadi bleda, jetra pa povečana.

Diagnoza v obdobju intrauterinskega razvoja ploda

Diagnoza te patologije se izvaja tako v obdobju nosečnosti kot po porodu. Sprva vključuje naslednje postopke:

• imunološko preučevanje krvi matere. Izvaja se večkrat med nosečnostjo. Pomaga pri odkrivanju protiteles v krvi matere, ki kažejo na nastanek konflikta. Na podlagi dobljenih rezultatov je podan sklep o možnosti pojava hemolitične bolezni novorojenčka;
• ultrazvočna diagnoza med nosečnostjo. S tem postopkom lahko hitro določite stanje placente, velikost jeter in vranice v plodu, kar kaže na prisotnost hemolitične bolezni. Ocenjuje se tudi razmerje med velikostjo prsnega koša in glavo otroka, razkrije se prisotnost ali odsotnost polihidramnija;

• kardiotokografija. Omogoča vam, da določite stanje ploda na podlagi njegovega srčnega utripa in srčnega utripa;
• amniocenteza. Težaven in nevaren postopek, med katerim se plesniška tekočina zbira s posebnim orodjem s fino iglo. Zbrani material se pregleda na nivo bilirubina, na podlagi katerega se ugotovi prisotnost hemolitične bolezni;
• cordocentesis. Težki diagnostični postopek, pri katerem se zbira popkovnična kri. Lahko se izvaja ne prej kot 18 tednov nosečnosti. Z razvojem hemolitične bolezni razkrivamo zvišan bilirubin in nizek hemoglobin.

Poporodna diagnoza hemolitične bolezni

Za potrditev razvoja tega nevarnega stanja pri novorojenčkih se uporabljajo naslednje diagnostične metode:

• izdelana je ocena otrokovega videza, vedenja itd. Vse oblike hemolitične bolezni spremljajo značilni simptomi, ki neposredno nakazujejo prisotnost te težave;
• rezultati popolne krvne slike kažejo nizko raven hemoglobina in rdečih krvnih celic, in nasprotno, koncentracija bilirubina se znatno poveča;
• v prisotnosti tega nevarnega stanja pri novorojenčku se odkrije temen urin. Pri izvajanju raziskave o bilirubinu je reakcija pozitivna;
• Izvede se Coombsov test, ki omogoča odkrivanje prisotnosti neposrednih znakov hemolitične bolezni.

Načela zdravljenja hemolitične bolezni

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka je sestavljeno iz odstranjevanja materinskih protiteles in rdečih krvnih celic iz krvnega obtoka otroka. Če se to izvede takoj in pravilno, je mogoče preprečiti vse resne zaplete. Prav tako je treba sprejeti vse ukrepe za povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi bolnega otroka.

V hujših primerih so za stabilizacijo stanja novorojenčka navedeni naslednji terapevtski ukrepi: t

• transfuzijo krvi. Izpostavlja njegovo odstranitev iz telesa otroka z naknadnim obnavljanjem primanjkljaja od darovalca. Učinkovit postopek za zmanjšanje ravni bilirubina in odpravo vseh nevarnih simptomov. V tem primeru se ne da transfuzirati polna kri, ampak posebej pripravljena masa eritrocitov z negativnim Rh faktorjem. To pomaga preprečevati prenos virusa HIV, hepatitisa in drugih nevarnih bolezni;
• uporabe hemosorpcije. Kri novorojenčka prehaja skozi sorbente s pomočjo posebnih naprav;
• uporaba plazmafereze. Ta postopek se izvaja s pomočjo posebne opreme, ki zbira majhno količino krvi iz vaskularne postelje otroka. Nato se plazma, ki je nosilec vseh strupenih snovi, popolnoma odstrani iz nje;
• v hudem stanju se novorojencu dajejo glukokortikoidi cel teden.

Zdravljenje blagih oblik hemolitične bolezni

Če se hemolitična bolezen pljuč in le nekateri njeni simptomi razvijejo, se sprejmejo naslednji ukrepi za stabilizacijo stanja novorojenčka:

• prva fototerapija. Sestavlja ga obsevanje otroka z belo in modro barvo, ki je pridobljena iz fluorescentnih svetilk;
• posebni proteinski pripravki in glukoza se dajejo intravenozno;
• zdravniki predpisujejo induktorje jetrnih encimov;
• za normalizacijo presnove in delovanja jeter z uporabo vitaminov E, C, skupine B in drugih sredstev;
• če je žolča zgoščena, je predpisan žolčnik;
• Pri trajni anemiji se lahko uporabijo transfuzije.

Kakšno je tveganje za nepravilno zdravljenje hemolitične bolezni?

Z intenzivnim razvojem vseh negativnih procesov pri tej bolezni, če ustrezni preventivni ali kurativni ukrepi niso bili sprejeti pravočasno, pride do naslednjega:

• možna smrt otroka v maternici in v prvih dneh po rojstvu;
• huda invalidnost novorojenčka;
• razvoj cerebralne paralize;
• izguba sluha ali vida;
• duševna zaostalost;
• pojav psiho-vegetativnega sindroma;
• razvoj reaktivnega hepatitisa.

Te učinke je mogoče preprečiti, če med nosečnostjo nenehno spremljamo prisotnost protiteles v krvi matere in po potrebi sprejmemo vse predpisane terapevtske ukrepe.